Dra. Medrano Egoavil, Elizabeth 2017 1) SUAREZ MAMANI, Marite 2) SUAREZ OLIVAS, Kely 3) VARGAS BALDEON, Samanta 1 DISPLASIA DE DESARROLLO DE CADERA 2 ▪Espectro de condiciones relacionadas al desarrollo de la cadera en RN y niños pequeños. TERMINOLOGIA ▪Desarrollo anormal del acetábulo y el fémur proximal + inestabilidad mecánica de la articulación. patologías de la articulación de la cadera inmadura, anteriormente conocida como luxación congénita de la cadera CLASIFICACION DDC Con cadera estable Se mantiene la relación articular a pesar de las maniobras Con cadera Inestable Luxación Teratológico: in útero Subluxación No Teratológico: niños sanos con signos de inestabilidad 2 EPIDEMIOLOGIA 4 • 0,1-3% de la población • Incidencia varía según FR asociados entre 1,5 a 20,7% por cada 1000 NV • La mayoría de casos no se identifica FR, la presencia de 1 o más de ellos aumenta la probabilidad en un 12% en RN Femenino con antecedente de presentación podálica 5 Sexo Femenino 2-3 veces más común en niñas que niños, por Incremento de laxitud ligamentosa relacionada a susceptibilidad a Relaxina Presentación de Nalgas El mayor FR para DDC Historia Familiar Recurrencia 6% si 1 hijo afectado, 12% si 1 padre afectado, 36% si 1 padre y 1 hijo afectados FACTORES DE RIESGO Envoltura apretada de MMII Uso de envoltura en mantas o tablascunas, Limitan movilidad de piernas Caderas en aducción y extensión 6 3 MANIFESTACIONES CLINICAS NEONATOS 7 en neonatos es asintomática y debe detectarse mediante maniobras específicas. La exploración física se debe realizar en un entorno confortable y templado con el niño desnudo en decúbito supino, sobre una mesa de exploración plana Barlow explora la inestabilidad potencial de una cadera previamente no luxada. El examinador aduce la cadera flexionada y empuja suavemente el muslo hacia atrás con intención de luxar la cabeza femoral e Ortolani es la opuesta a la de Barlow: el examinador trata de reducir la cadera luxada en reposo LACTANTES MANIFESTACIONES CLINICAS 8 Cuando el niño alcanza los 2-3 meses de vida, las partes blandas comienzan a tensarse y las maniobras de Ortolani y de Barlow ya no son fiables, El signo más representativo de una luxación de cadera en este grupo de edad es la limitación de la abducción El acortamiento del muslo, o signo de Galeazzi, se aprecia mejor colocando ambas caderas a 90 grados de flexión y comparando la altura de las rodillas en busca de asimetrías a maniobra de Klisic, en la que el examinador coloca el tercer dedo en el trocánter mayor y el índice de la misma mano sobre la espina ilíaca anterosuperior MANIFESTACIONES CLINICAS 9 EN NIÑOS QUE CAMINAN En niños que han comenzado a caminar, el motivo de consulta suele ser que la familia ha observado la cojera del niño, una marcha de ánade o una dismetría. El lado afectado es más corto que la extremidad normal y el niño camina sobre la punta del pie en el lado afectado. El signo de Trendelenburg es positivo en el lado afectado y suele observarse una marcha en Trendelenburg. Igual que en los niños más pequeños, se observa una limitación de la abducción del lado afectado y las rodillas están a diferente nivel cuando se flexionan (signo de Galeazzi). ESTADIOS DE LA DDC DIAGNÓSTICO • El diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado brindarán a todos estos pacientes un mejor pronóstico y una disminución de las secuelas que pueden llegar a ser limitantes a futuro. • Un retraso en el tratamiento, conlleva a una peor evolución clínica y a tratamientos más agresivos. ✓ HC: Factores de riesgo ✓ Examen Físico minucioso: signos pueden estar ausentes en Displasia acetabular sin luxación ✓ Imágenes EXAMEN FÍSICO RECIÉN NACIDOS - Barlow - Ortolani Blanco AJ, editor. Manual Washington de pediatría. 2a ed. la Ciudad Condal, España: Lippincott Williams & Wilkins; 2017. EN LACTANTES Cuando el niño alcanza los 2-3 meses de vida, las partes blandas comienzan a tensarse y las maniobras de Ortolani y de Barlow ya no son fiables. - Limitación de la abducción de la cadera. - Un acortamiento aparente del muslo. - Una asimetría de los pliegues glúteos o del muslo. - Signo de Galeazzi. - Maniobra de Klisic. EN NIÑOS QUE CAMINAN - Signo de Trendelenburg. - Marcha de pato con hiperlordosis. - Signo de Galeazzi. 14 ESTUDIOS DE IMAGEN ULTRASONIDO • Es la herramienta más confiable para describir las características anatómicas de las caderas de los niños menores de 3 meses. RADIOGRAFÍA PÉLVICA • todavía se considera la modalidad de imagen más importante para niños mayores de 3 meses debido al hecho de que los centros de osificación de las cabezas femorales normales solo aparecen a la edad de 4 a 6 meses. RESONANCIA MAGNÉTICA • Es una modalidad de imagen atractiva ya que visualiza las estructuras de los tejidos blandos (borde acetabular, cartílago y labrum) y está libre de radiación. Sin embargo las desventajas de este estudio son la necesidad de sedación, el alto costo y generalmente una larga lista de espera. En los lactantes mayores (> 3 meses), las pruebas de Ortolani y Barlow son menos sensibles debido a factores como la fuerza, el volumen y el tamaño del muslo. ULTRASONIDO La prueba de imagen de elección en lactantes por debajo de los 4 meses La American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS) indica que los únicos factores de riesgo con evidencia suficiente para justificar un examen de ultrasonido adicional son la presentación de nalgas, los antecedentes familiares y los antecedentes de inestabilidad clínica. NO recomiendan realizar un cribado con ultrasonido universal, prefiriendo el cribado selectivo en lactantes con riesgo. La prueba de imagen de elección en lactantes por debajo de los 4 meses, antes de que aparezca el núcleo de osificación de la cabeza femoral (4-6 meses). 0-4 semanas Se prefiere la exploración física a la ecografía en esta edad, ya que antes de esta edad por la hiperlaxitud fisiológica, se asocia a una alta tasa de falsos positivos. En caso de exploración normal asociada a factores de riesgo, se debe realizar a partir de las 4 semanas de vida Operador dependiente RADIOGRAFÍA A los 4-6 meses, la radiología simple ha demostrado ser más efectiva, menos costosa y menos dependiente del examinador que la ecografía. Para el estudio de DDC deben realizarse algunas mediciones básicas: Línea de Hilgenreiner Se traza horizontalmente uniendo los extremos inferiores del íleon o los extremos superiores de las ramas isquiopubianas. Línea de Perkinks La línea vertical que pasa por la parte más externa del techo acetabular y es perpendicular a la línea de Hilgenreiner. línea de Shenton También llamado arco cérvico-obturatriz, que al prolongar la línea curva que sigue el borde inferior del cuello femoral, debe seguir en forma armónica con el borde superior del agujero obturador. Ángulo acetabular Está dado por la línea de Hilgenreiner y la línea tangente al acetábulo. - Al nacimiento mide hasta 40°como promedio - A los 4 meses debe ser menos de 30° - Anormal por encima de 30° - A partir del año de vida debe ser menor de 25° Cuando aparece el centro de osificación de la cabeza femoral su ubicación se relaciona con la línea de Perkins y la de Hilgenreiner, forman 4 cuadrantes en el acetábulo y el núcleo debe estar ubicado en el cuadrante ínfero-medial TRATAMIENTO Individualizado - RN y lactantes menos de 6 meses - Niños de 6 meses a 2 años - Niños mayores de 2 años Kliegman RM, Geme J, Blum N, Shah SS, Tasker RC, editores. nelson Tratado de Pediatría. 21a ed. Elsevier; 2020. RN Y LACTANTES DE MENOS DE 6 MESES Los pañales triples y los de abducción no tienen ningún papel en el tratamiento de la DDC en el recién nacido. La displasia, la subluxación o la luxación acetabulares se pueden tratar con el arnés de Pavlik. En recién nacidos con Barlow u Ortolani positivo deben tratarse con el arnés de Pavlik Después de los 6 meses de edad, los fracasos del tratamiento con el arnés de Pavlik son >50% Si NO se observa una reducción concéntrica de la cadera tras 3-4 semanas de tratamiento con el arnés de Pavlik, se debe abandonar el arnés. Su uso continuado más allá de este periodo puede producir la «enfermedad del arnés de Pavlik», o desgaste de la cara posterior del acetábulo, que puede hacer que la reducción definitiva sea menos estable. NIÑOS DE 6 MESES A 2 AÑOS Objetivos Cuando el diagnóstico se realiza de forma tardía son obtener y mantener la reducción de la cadera sin dañar la cabeza femoral La reducción cerrada se realiza en quirófano bajo anestesia general. Se moviliza la cadera para valorar el arco de movilidad en el que permanece reducida. • • • La artrografía realizada en el momento de la reducción es útil para valorar la profundidad y la estabilidad de la reducción. La reducción se mantiene con un yeso bien moldeado en «posición humana» con las caderas en moderada flexión y abducción. 12 semanas después de la reducción cerrada se retira el yeso; en este momento se suele utilizar una ortesis de abducción para favorecer el remodelamiento adicional del acetábulo. La incapacidad para obtener una cadera mediante reducción cerrada indica la necesidad de una reducción abierta. El potencial de desarrollo del acetábulo después de la reducción cerrada o abierta es excelente NIÑOS MAYORES DE 2 AÑOS En los niños de 2-6 años con luxación de cadera suele ser necesaria la reducción abierta. Se suele realizar una osteotomía femoral de acortamiento para disminuir la presión sobre el fémur proximal y reducir al mínimo el riesgo de osteonecrosis. Puesto que en estos niños de mayor edad el potencial de desarrollo del acetábulo está marcadamente reducido, se suele realizar una osteotomía pélvica junto a la reducción abierta. En el postoperatorio se inmovilizan los pacientes con un yeso durante 6-12 semanas. COMPLICACIONES • La complicación más grave de la DDC es la necrosis avascular de la epífisis femoral. • La reducción de la cabeza femoral bajo presión o en una abducción extrema puede producir una oclusión de los vasos epifisarios y una necrosis parcial o total de la cabeza femoral. • La revascularización suele ser precoz, pero la fisis sufre un daño irreversible que lleva a posibles trastornos de crecimiento y desarrollo posteriores. • El tratamiento va dirigido a minimizar esta complicación. • Otras complicaciones de la DDC incluyen la reluxación, la subluxación residual, la displasia acetabular y las complicaciones postoperatorias, incluidas las infecciones de la herida. PIE BOT Marytté Suárez Mamani. Epónimos: Pie Bot, Pie zambo, Talipes equinovaro Talus: Tobillo Pes: Pie Astrágalo Hueso navicular del pie Calcáneo Normal Talipes Equinus: Flexión plantar Varus: Talón hacia adentro GENERALIDADES • Deformidad más frecuente de los pies. • Prevalencia es de 6 por 1000 nacidos vivos en niños de raza negra. • Más frecuente en hombres 2:1. • La mayoría son bilaterales; y si fuera unilateral es más frecuente en el pie derecho. • Puede estar ligado a la herencia. • Genera un alto impacto a la familia -> Discapacidad. DEFINICIÓN • Es una deformidad compleja del desarrollo musculoesquelético del pie/tobillo, en la que uno o ambos pies están excesivamente flexionados plantarmente, con el antepié girado medialmente y la planta del pie mirando hacia adentro. • Magriples, MD, U. (2021). Diagnóstico prenatal de talipes equinovaro. Recuperado 8 de enero de 2022, de UpToDate website: https://www.uptodate.com/contents/prenatal-diagnosis-of-talipes-equinovarus ¿Por qué la característica de ser una deformidad compleja y multifactorial? Porque el pie presenta cuatro deformidades: EQUINO, VARO, ADUCTO y CAVO (SUPINADO); y su fisiopatología aún no es clara. CAVE • • • • Cavo del medio pie, aducto del antepié, varo del retropié y tobillo equino. Cavo/Supino: El pie descansa sobre el lado externo, aumento de la curvatura del arco plantar y con pliegue. Aducción: Es la desviación hacia el medio del antepie. Varo: Desviación del talón (calcáneo) hacia adentro. Equino: Pie en flexión plantar sostenida (el astrágalo apunta hacia abajo), “tobillo equino”. Equinus Varus Supinación ANATOMIA Y PATOGENIA • Deformidad del astrágalo, que es pequeño y anormal, hay subluxación de la articulación astrágalo-calcáneo-navicular con hipoplasia y contractura muscular adyacente. • Pueden ser secundarios a factores intrínsecos y extrínsecos. FACTORES INTRÍNSECOS CROMOSÓMICOS (Trisomía) CONDICIONES NEUROLÓGICAS: Espina bífida MUSCULAR: Miopatías Displasias esqueléticas FACTORES EXRÍNSECOS Amniocentesis temprana Apiñamiento intrauterino: Oligohidramnios, Gestación múltiple. Malposición (de nalgas). FACTORES DE RIESGO: En orden de importancia: Antecedentes familiares, consumo de algunos ISRS, amniocentesis, tabaquismo materno y/o paterno, obesidad materna, y diabetes gestacional. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA IDIOPÁTICO • O congénito que afecta a los huesos, músculos, tendones y vasos sanguíneos. • Forma de presentación más frecuente y aislada del RN sano. SINDRÓMICO • Cuando está asociado con malformaciones anatómicas adicionales y/o cromosómicas o genéticas. POSICIONAL • Como resultado de la posición fetal (oligohidramnios) • Este es flexible. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA • Los dos scores más usados son: Dimeglio y Pirani. SCORE DIMEGLIO: Enfatiza lo reductible ante maniobras manuales de la deformidad. SCORE PIRANI: Evalúa la gravedad inicial y el progreso del tratamiento. DIAGNÓSTICO ¿Cómo reconocemos un Pie Bot? DIAGNOSTICO POSNATAL: METODO DEL Dr. Ponseti • Con el pulgar presionamos y empujamos la cabeza del astrágalo por lateral e inmediatamente por delante y debajo del maléolo peroneo y con el otro pulgar elevamos la cabeza del 1er metatarsiano para reducirlo. REDUCTIBILIDAD: Si no se puede reducir, es un PIE BOT. 35 DIAGNOSTICO PRENATAL: Ecografía después de las 13 semanas de gestación. Magriples, MD, U. (2021). Diagnóstico prenatal de talipes equinovaro. Recuperado 8 de enero de 2022, de UpToDate website: https://www.uptodate.com/contents/prenatal-diagnosis-of-talipes-equinovarus Pero recordar que el diagnóstico más certero es el POSNATAL, mediante un EXAMEN FÍSICO (Método del Dr. Ponseti). TRATAMIENTO GOLD ESTÁNDAR: Método del Dr. Ignacio Ponseti. -Más del 90% de éxito. -Consiste en reducir y colocar yesos secuenciales (hasta 5 yesos), pero antes de ello, se hace una TENOTOMÍA TRANSCUTÁNEA. • Birrer E, Morovic M, Fernández P. PIE BOT: CONCEPTOS ACTUALES. Rev médica Clín Las Condes [Internet]. 2021;32(3):344–52. Disponible en: https://www.capacitacionesonline.com/blog/wp-content/uploads/2021/06/PIE-BOT-CONCEPTOS-ACTUALES.pdf RESULTADOS DEL TRATAMIENTO PONSETI • Birrer E, Morovic M, Fernández P. PIE BOT: CONCEPTOS ACTUALES. Rev médica Clín Las Condes [Internet]. 2021;32(3):344– 52. Disponible en: https://www.capacitacionesonline.com/blog/wp-content/uploads/2021/06/PIE-BOT-CONCEPTOSACTUALES.pdf Points • No hay tratamiento prenatal. • Reconocer y derivar a tratamiento del Pie Bot, antes del 1er mes de vida. • Aplicar el Método de Ponseti, el cual es CONSERVADOR-NO quirúrgico. • La mayoría requiere la TENOTOMÍA TRANSCUTÁNEA. • Se debe usar ortesis hasta los 5 años de edad, para evitar las recidiva, de preferencia las férulas de Ponseti. 40 BIBLIOGRAFÍA 1. Blanco AJ, editor. Manual Washington de pediatría. 2a ed. la Ciudad Condal, España: Lippincott Williams & Wilkins; 2017. 2. Brenes Méndez M, Flores Castro A, Meza Martínez A. Actualización en displasia del desarrollo de la cadera. Rev Médica Sinerg [Internet]. 2020;5(9):e574. Disponible en: http://dx.doi.org/10.31434/rms.v5i9.574 3. Kliegman RM, Geme J, Blum N, Shah SS, Tasker RC, editores. nelson Tratado de Pediatría. 21a ed. Elsevier; 2020. 4. Gleason CA, Juul SE. Enfermedades de Avery del recién nacido. 10a ed. Filadelfia, PA, Estados Unidos de América: Elsevier - División de Ciencias de la Salud; 2021. 5. Magriples, MD, U. (2021). Diagnóstico prenatal de talipes equinovaro. Recuperado 8 de enero de 2022, de UpToDate website: https://www.uptodate.com/contents/prenatal-diagnosis-of-talipes-equinovarus. 6. Birrer E, Morovic M, Fernández P. PIE BOT: CONCEPTOS ACTUALES. Rev médica Clín Las Condes [Internet]. 2021;32(3):344–52. Disponible en: https://www.capacitacionesonline.com/blog/wpcontent/uploads/2021/06/PIE-BOT-CONCEPTOS-ACTUALES.pdf.
