NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA Tema 1: Anatomía y Fisiología Neurológica Meninges • • • • • • • Existen tres capas de membranas conocidas como meninges que protegen al cerebro y la medula espinal. La capa interna delicada es la piamadre. La capa del medio es la aracnoidea, una estructura como una tela de araña llena de un liquido que amortigua el cerebro. La fuerte capa externa se denomina duramadre. Los senos venosos durales son espacios reales donde las dos capas de duramadre se separan. Su contenido es sangre venosa. La duramadre esta irrigada por las arterias meníngeas anterior, media y posterior, la inervación sensitiva esta dada por el nervio trigémino principalmente. La aracnoides es una capa avascular y sin inervación sensitiva. La aracnoides contiene principalmente líquido cefalorraquídeo. La piamadre y la aracnoides derivan del ectodermo. La duramadre deriva del mesodermo. Líquido Cefalorraquídeo • • • • La osmolaridad del LCR es similar al plasma; la glucosa debe ser 2/3 de la glucosa sérica y las proteínas <45mg/dL. El LCR no debe contener eritrocitos o leucocitos polimorfonucleares. El 70 a 80% del LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrículos. El LCR se produce a 0.3 mL/min, aproximadamente 450-700 mL al día. Barrera Hematoencefálica • • • • • La barrera hematoencefálica está conformada por células endoteliales y astrocitos. El movimiento molecular a través de la BHE es por difusión en el caso de H2O, por transporte mediado en caso de D-glucosa y aminoácidos y por transporte activo. Es altamente permeable a H2O, CO2 y O2. De igual manera es altamente permeable para sustancia solubles en lípidos como el alcohol etílico, los barbitúricos, la heroína y los agentes anestésicos. Las moléculas unidas a las proteínas no cruzan, así como tampoco la L-glucosa, las proteínas plasmáticas y las moléculas orgánicas grandes. Anatomía cortical cerebral • • • • • De acuerdo con la clasificación de Brodmann, el área sensitiva primaria corresponde a las áreas 1, 2 y 3. Según la clasificación de Brodmann el área motora primaria es la 4. El área visual primaria se localiza en el lóbulo occipital y corresponde al área 17 de Brodmann. La corteza auditiva se localiza en el lóbulo temporal en los dos giros de Heschl y corresponde al área 41 de Brodmann. El lenguaje involucra dos áreas corticales, la motora se conoce como el área de Broca y la sensitiva se conoce como el área de Wernicke. Diencéfalo • El diencéfalo esta conformado por el tálamo, el hipotálamo, el subtálamo, el metatálamo y el epitálamo. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • El tálamo es un centro de relevo motor y sensitivo, compuesto por núcleos neuronales que interactúan con todas las vías motoras y sensitivas, excepto la olfatoria. El hipotálamo es un regulador de las funciones viscerales anatómicas endocrinas y emocionales. La hipófisis anterior o adenohipófisis deriva del endodermo y la hipófisis posterior o neurohipófisis deriva del ectodermo. A la adenohipófisis se producen y segregan 6 hormonas diferentes: 1.-GH 2.-TSH 3.-LH y FSH 4.-ACTH 5.-PROLACTINA En la neurohipófisis se liberan 2 hormonas que previamente se han segregado en el hipotálamo y han sido transportadas a través del tallo hipofisiaria. 1.-Vasopresina 2.-Oxitocina Ganglios basales • • • • Son grupos neuronales definidos en núcleos y que incluyen: el cuerpo estriado, la amígdala, el subtálamo y la sustancia negra. El cuerpo estriado esta formado por el núcleo caudado, putamen y globo pálido. Son núcleos de regulación motora y en general permiten el movimiento fino. Los ganglios basales conforman varios circuitos de regulación, pero el principal es el inhibidor de la GABA como neurotransmisor. • • • El cerebelo controla el tono muscular la coordinación y el equilibrio, además de estar involucrado en la memoria motora. El cerebelo contiene cuatro pares de núcleos neuronales profundos: el fastigio, el globoso, el emboliforme y el dentado, estos liberan los neurotransmisores excitadores aspartato y glutamato. División anatómica del cerebelo: 1.-Arquicerebelo: Conformado por el lóbulo floculonodular, esta involucrado en la función del equilibrio. 2.-Paleocerebelo: Corresponde al lóbulo anterior y controla el tono a través de tacto espinocerebeloso. 3.-Neocerebelo: Corresponde a lóbulo posterior y controla la coordinación c0n aferencias de la corteza motora colateral. Tema 2: Semiología Neurológica Patrones Respiratorios • • • • • Frecuencia respiratoria normal en adultos: 12 a 20 respiraciones por minuto. Los recién nacidos y los niños presentan frecuencias respiratorias más elevadas. Taquipnea: sobre 20 respiraciones por minuto (adulto). Bradipnea: menos de 12 respiraciones por minuto (adultos). Respiración de Cheyne-Stokes: Es un patrón respiratorio caracterizado por respiración periódica que alterna fases de hiperpnea con apnea, ocurre cuando la ubicación de la lesión es en Diencéfalo. Respiración neurógena central: Se presenta como hiperventilación sostenida, ocurre cuando la ubicación de la lesión es en Mesencéfalo. Cerebelo NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • Respiración apnéustica y en salvas: Se presenta como pausa respiratoria durante la inspiración, ocurre cuando la ubicación de la lesión es en el puente. Respiración atáxica: Se presenta como respiración irregular, como en bocanadas, ocurre cuando la ubicación de la lesión es en el bulbo. • Estado de Alerta • • • • • Se clasifica en: 1. Vigilia 2. Somnolencia 3. Estupor 4. Coma. Vigilia: Cuando el paciente tiene los ojos abiertos e interactúa de manera adecuada con el medio utilizando los órganos sensitivos y presentando conciencia de los estímulos alrededor de él. Somnolencia: Incapacidad del paciente de para permanecer en estado de vigilia sin estímulos, el paciente abre los ojos cuando se estimula de forma verbal. Estupor: El paciente se encuentra con los ojos cerrados y es capaz de abrirlos e interactuar solo cuando se le aplica un estímulo doloroso. Coma: El paciente no despierta ni presenta conciencia, aun con estímulos dolorosos, el paciente conserva funciones de tallo y reflejos espinales. Funciones mentales superiores • En las funciones mentales debe evaluarse: 1.-Atención 2.-Orientación 3.-Habla 4.-Lenguaje 5.-Memoria 6.-Juicio 7.-Calculo • • • • • • • 8.-Abstracción 9.-Gnosias 10.-Praxias Atención: Hay diferentes pruebas para evaluarla, una de las mas comunes es pedirle al paciente que a 100 le reste 7 hasta completar 5 sustracciones. Esta prueba evalúa el calculo de manera superficial. Otra prueba es la “A” aleatoria, consiste en que el paciente debe de dar un golpe (en una mesa, por ejemplo) cada que escuche la letra A en una mientras el examinador lee una serie de letras aleatorias. Si tiene 2 fallas se considera que no está atento. Orientación: Se evalúa tiempo, espacio, circunstancia y persona. Habla: Se evalúan 4 rubros, tono, velocidad, ritmo y volumen. Las disartrias son defectos del habla, no del lenguaje. Las afasias son problemas del lenguaje, en este caso se evalúa si lo emite, si lo comprende, si es capaz de nombrar objetos, y si es capaz de leer y escribir. Memoria: Desde el punto de vista clínico se recomienda dividirlas en semántica, episódica, procedural y de trabajo. Calculo: Se puede evaluar la prueba de restas, otra manera es que resuelvan pruebas simples o que identifiquen signos matemáticos. Juicio: Se divide en autocritico y heterocrítico, es decir, hacia uno mismo y hacia los demás. Gnosias: Se refiere a la capacidad de los órganos de los sensitivos para percibir estímulos e integrarlos de manera adecuada, por lo tanto, hay 5: visuales, auditivas, táctiles, olfatorias y gustativas. El paciente con agnosias conservadas debe ser capaz de reconocer un estimulo al usar un órgano del sensorio sin el apoyo de los otros 4. Por ejemplo, debe ser capaz de reconocerlas al tenerlas en la mano. Praxia: Se define como la capacidad de realizar una tarea que se ha aprendido de forma previa. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • La prueba para evaluar de manera rápida las funciones mentales es la Mini Mental de Folstein, tiene un máximo de 30 puntos y se utiliza como tamizaje para hacer evaluación rápida y confiable del estado mental del paciente. Según la puntuación total obtenida los grados de deterioro que establece esta prueba es la siguiente: Entre 30 y 27 puntos: No existe deterioro cognitivo. Entre 26 y 25 puntos: Existen dudas o pudiera existir un posible deterioro cognitivo. Entre 24 y 10 puntos: Existe un deterioro cognitivo leve a moderado. Entre 9 y 6 puntos: Existe un deterioro cognitivo de moderado a severo. Menos de 6 puntos: Deterioro cognitivo severo. Exploración de sensibilidad normal y anormal • • • • • • • Existen 2 tipos de sensibilidad: Exteroceptiva y propioceptiva. La sensibilidad exteroceptiva comprende la exploración del tacto superficial, dolor y temperatura, para explorarlos se colocan objetos finos y calientes en contacto con el paciente. En la sensibilidad propioceptiva se explora vibración, posición, discriminación de dos puntos, y reconocimiento de forma. Vibración: Se coloca un diapasón sobre las salientes óseas y se mide el tiempo en segundos en que el paciente percibe la vibración. Posición: Se pide que el paciente identifique con los ojos cerrados la posición de articulaciones distales (manos y pies). Discriminación de dos puntos: Se coloca de manera simultanea al paciente en dos áreas de la piel. Reconocimiento de forma: identificación de dos objetos al tocarlos con la mano y al tener los ojos cerrados. Exploración de tono y fuerza muscular normal y anormal • • El tono muscular es la tensión del musculo en estado de reposo, este puede estar aumentado (hipertonía) o disminuido (hipotonía). Escala de Daniels: Exploración de los reflejos de estiramiento muscular normal y anormal • • • • • • • • • • • • Escala para medir los reflejos de estiramiento muscular: 0: Arreflexia 1: +Hiporreflexia 2: + (++) Normal 3: + (+++) Hiperreflexia 4: + (++++) Clonus Principales reflejos de estiramiento muscular: Bíceps: C5-C6 Braquiorradial: C5-C6 Tríceps: C7-C8 Flexor de los dedos: C7-L1 Cuádriceps: L2-L4 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • Aquileo: S1-S2 • Exploración de los nervios del cráneo • • • • • • • • • • I Olfatorio: Se le pide al paciente que inhale un aroma no irritante ocluyendo de forma alternada cada narina. II Óptico: Se explora con la cartilla de agudeza visual cada ojo por separado. Si el paciente usa anteojos deben retirarse. Se debe valorar fondo de ojo, campimetría por confrontación y visión de colores. III, IV y VI Motor ocular común, Troclear y Motor ocular externo: El reflejo fotomotor y consensual se valora al exponer a la luz de una lampara de exploración. Se examina el diámetro de la pupila y la presencia de anisocoria. Los movimientos oculares se valoran al solicitar al paciente que siga la trayectoria de un objeto en las 9 direcciones de la mirada. V Trigémino: Sensibilidad de la cara en sus 3 ramas, además incluye la exploración del reflejo corneal y maseterino. VII Facial: Se valora la simetría facial al realizar movimientos de la cara, como levantar las cejas, fruncir el ceño o sonreír. VIII Vestibular: Con diapasón de 256 Hz se realizan las siguientes pruebas: Prueba de Weber: Se coloca el diapasón en el Vertex y se interroga sobre la lateralización del sonido. Prueba de Rinné: Se compara la conducción ósea y aérea del paciente, colocando el diapasón en la apófisis mastoides y luego a nivel de la oreja, lo normal es que la conducción aérea sea mayor que la ósea. Prueba de Schwabach: Se compara la agudeza auditiva del explorador con la del paciente. • IX y X Glosofaríngeo y Vago: A través del reflejo nauseoso se evalúa la simetría y la posición del velo del paladar al abrir la boca y abatir la lengua. XI Espinal Accesorio: Se evalúa la fuerza contra resistencia para elevar los hombros y girar el cuello. XII Hipogloso: Se observa la lengua en reposo para detectar atrofia, fasciculaciones, o protrusión central y se evalúan los movimientos de la lengua. Síndromes Topográficos • • • • • • • El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cerebrales, que tienen unas funciones en común y otras que son diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que está en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es superior en el lenguaje y la audición, y el no dominante en la percepción espacial y visual. Alteraciones de las funciones cognitivas. Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales superiores que son: Afasia Agnosia (visual, táctil o auditiva): incapacidad para reconocer los estímulos sensoriales que no es atribuible a pérdida de la sensibilidad, alteración del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe, pero no sabe qué es). Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo, así como la coordinación y la comprensión (puede moverse, pero no puede hacer lo que quiere). Negligencia: suele ocurrir con lesiones en el hemisferio no dominante y supone un déficit para la atención-interés de los NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • estímulos del lado contralateral a la lesión (p. ej., paciente con lesión hemisférica derecha ignora todo lo que hay en el lado izquierdo de su realidad). Variantes de negligencia son la asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo contralateral), anosognosia (no reconoce el déficit neurológico que tiene) y la extinción visual/táctil (reconoce los estímulos en ambos lados si se presentan por separado, pero no reconoce el contralateral si se presentan ambos estímulos a la vez). Síndromes por afección de los lóbulos cerebrales Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lóbulo cerebral se encarga de controlar una función distinta, así: • • • • • • • • • Lóbulo frontal: actividad motora y conductas sociales. Lóbulo parietal: sensibilidad táctil. Lóbulo temporal: memoria, aprendizaje y audición. Lóbulo occipital: visión. Lóbulo frontal En el lóbulo frontal consideramos dos partes: Área prerrolándica (por delante de la cisura de Rolando): constituido por el área motora primaria, el área promotora, el área motora suplementaria, el área de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculógiro frontal. El área motora suplementaria se localiza medialmente en el lóbulo frontal, y actúa sobre las unidades motoras distales; el área premotora se sitúa más lateral, y actúa sobre las unidades motoras proximales. Ambas áreas participan en la planificación o programación de los movimientos, y las dos son anteriores al área motora primaria. En ellas existe una representación somatotópica bilateral, por lo que la estimulación eléctrica de una de ellas puede provocar un movimiento de las extremidades tanto ipsi como contralaterales al área estimulada. Su lesión produce el síndrome prerrolándica: 1.-Hemiparesia contralateral. 2-Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión. 3.-Afasia motora o de Broca, en lesiones del hemisferio dominante. 4.-La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en hiperfunción de la misma y por lo tanto puede producir una crisis parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo la representación corporal en la corteza: se inicia la crisis en la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviación oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión. Área prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la personalidad y del comportamiento. Una alteración a este nivel produce: 1.-Moria (síndrome de desinhibición frontal): desinhibición social. 2.-Síndrome abúlico frontal: apatía, falta de iniciativa e indiferencia emocional. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • 3.-Incontinencia de esfínteres. 4.-Reflejos arcaicos o de liberación frontal: prensión palmar, succión, hociqueo, palmomentoniano. 5.-Alteración de la marcha: apraxia de la marcha. Las áreas prefrontales tienen una función menos específica. Su lesión se ha relacionado con una ausencia de iniciativa V espontaneidad (estado apático o abúlico)' disminución de las relaciones interpersonales, cambios en la personalidad (a veces con evidente desinhibición social, inestabilidad e impulsividad, especialmente con les iones frontales basales) V ligero deterioro intelectual, con ausencia de atención V concentración, incapacidad para analizar los problemas y perseveración. La afectación bilateral de las áreas frontales mediales parasagitales conduce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urinaria. Lóbulo temporal El lóbulo temporal se podría dividir en: Parte externa o neocortical: incluye el área auditiva primaria y el área de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje). Parte interna o mesial: incluye el sistema límbico (constituido por: amígdala, hipocampo, córtex cingular y córtex orbitofrontal). Se encarga de los instintos primarios, del control de las emociones y forma parte del circuito de la memoria. Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen cuadrantanopsia homónima superior por afectación de las radiaciones ópticas inferiores, afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer y escribir música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado por vía auditiva. La lesión del lóbulo temporal no dominante produce el mismo defecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, deterioro en el aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una incapacidad para reconocer melodías. • • • • • • • • • • La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar lugar a alucinaciones e ilusiones auditivas y comportamiento psicótico con agresividad. La afectación temporal bilateral puede conducir a un síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, placidez, incremento en la actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestibles) y sordera cortica l. Lóbulo parietal En los lóbulos parietales residen las áreas sensitivas y las áreas de asociación. Las alteraciones sensitivas que aparecen como consecuencia de la lesión del lóbulo parietal han sido descritas previamente e incluyen astereognosia, atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, extinción parietal, y negligencias: anosognosia y asomatognosia. El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia homónima contralateral congruente, con claro predominio en los campos inferiores (cuadrantanopsia homónima inferior por afectación de las radiaciones ópticas superiores). La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia V la negligencia hemicorporal (asomatognosia), se observan más frecuentemente con lesiones parietales derechas, aunque también pueden aparecer en lesiones izquierdas. La lesión del lóbulo parietal dominante conduce a la aparición de alexia, síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digita l V desorientación derecha-izquierda), astereognosia bimanual (agnosia táctil) V apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden aparecer en lesiones frontales). Lóbulo occipital La lesión unilateral produce una hemianopsia homónima contra lateral congruente con respeto de la visión macular y puede cursar con alucinaciones visuales elementales. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • La afectación occipital bilateral produce: l.- Ceguera cortica l por afectación de las áreas visuales primarias (cisuras calcarinas). Los pacientes con lesiones occipitales media les extensas de carácter agudo y bilaterales con ceguera cortical pueden negar su ceguera (anosognosia visual) y confabular sobre lo que están viendo; es el síndrome de Antón. 2. Prosopagnosia. 3.- Simultanagnosia. 4.- Síndrome de Balint, que implica apraxia óptica (fallo para dirigir la mirada en una dirección ante una orden, pudiéndolo hacer de forma espontánea). Lesiones lóbulos temporal y parietal: • Lesiones del lóbulo occipital: • • Afasias La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Expresa una lesión cortical en región perisilviana del hemisferio dominante, aunque hay casos raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado). Ningún tipo de afasia nomina (la nominación es la dificultad para encontrar palabras). La fluencia, comprensión y repetición nos indican el tipo de afasia. Sólo repiten las afasias transcorticales. Si está más afectada la fluencia que la comprensión, será una afasia más motora que sensitiva, por lesión del área de Broca. Debe ser diferenciado de: 1.-Disartria: alteración de la articulación de la palabra. 2.-Disfonía: pérdida de voz secundaria a enfermedad laríngea o a su inervación. Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por lesión en hemisferio derecho. Parafasias: sustituir una palabra por otra, como “bolígrafo” por “papel” (parafasia semántica) o sustituir una letra por otra, como “japiz” por “lápiz” (parafasia fonémica). • • • • • • NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • Clasificación de las afasias: • • Epífisis o glándula pineal: en la parte posterior del III ventrículo. • • Subtálamo • • • • • Diencéfalo • • • • Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrículo. Hipotálamo El hipotálamo es el órgano central de las funciones viscerales. Mantiene la homeostasis de la temperatura y de la osmolaridad plasmática, controla la sed y el hambre e influye en el ciclo vigiliasueño. Es un importante centro del control endocrino, liberando hormonas que regulan la función de la hipófisis. Epitálamo Parece que su función es inhibir la maduración de los genitales antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el adulto. El tumor más frecuente de la glándula pineal es el germinoma Contiene núcleos del sistema extrapiramidal: 1.- Núcleo subtalámico de Luys: su lesión produce hemibalismo 2.- Globus pallidus. Tálamo Contiene núcleos implicados en diferentes circuitos: Núcleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona de las vías sensitivas. Su lesión produce: 1.-Disminución de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo contralateral (incluida la cara). 2.-En algunos casos: síndrome talámico de Déjérine-Roussy en el que a la pérdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia (dolor ante cualquier estímulo en ese hemicuerpo) o incluso dolor espontáneo. Mano talámica: posturas distónicas (articulaciones basales flexionadas e interfalángicas extendidas). Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la vía óptica. Cuerpo geniculado medial: forma parte de la vía auditiva. Relaciones con sistema límbico, reticular, extrapiramidal. Tronco encefálico • • • El tronco del encéfalo está dividido anatómicamente: Mesencéfalo. En él se pueden encontrar los núcleos de los pares craneales 111 V IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, el núcleo rojo y la sustancia negra. Protuberancia o puente. Donde se localizan los núcleos de los pares craneales V motor, VI, VII Y VI II, Y los pedúnculos NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • cerebelosos medios, que conectan e l tronco del encéfalo con el cerebelo. Bulbo raquídeo. En el que se pueden localizar los núcleos de los pares craneales IX, X, XI Y XII, así como los centros de control de las funciones cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras actividades reflejas como el vómito. • • Alteraciones de los pares craneales • • • • • • • • Parálisis de los pares Craneales Las parálisis o paresias de los pares craneales oculomotores (nervios motorocular común [111], patético [IV] y motor ocular externo [VI)) producen diplopía binocular. La diplopía monocular se observa en la luxación del cristalino. Lesiones del 111 par craneal (núcleo motor ocular común) Cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto superior, inferior, interno y oblicuo menor) y ptosis (elevador del párpado ipsilateral), produciendo diplopía vertical u oblicua binocular. La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética. Las lesiones compresivas se caracterizan inicialmente por midriasis arreactiva de la pupila, seguida de debilidad de la musculatura extraocular. Las lesiones isquémicas respetan la pupila, ya que están confinadas a la porción central del nervio, y las fibras pupilomotoras se localizan periférica mente. En el seno cavernoso, la lesión del 111 par se suele asociar a lesión de otros pares craneales (IV y VI: oftalmoplejía completa, la primera y segunda ramas del trigémino). Por la fisura orbitaria superior discurren los pares 111, IV V VI Y primera rama del V (oftálmica) V la vena oftálmica. Las lesiones a este nivel no afectan a la segunda rama del trigémino. • • • • • Lesiones del IV par craneal (núcleo troclear) El núcleo del IV par se localiza en el mesencéfalo. La parálisis del IV par produce clínica de diplopía vertical que aumenta al mirar hacia abajo y al lado opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación cefálica hacia el mismo lado aumenta la diplopía (fenómeno de Bielschowsky). La causa más frecuente de afectación son los traumatismos craneales seguidos de la neuropatía isquémica. Lesiones del VI par craneal (núcleo motor ocular externo) El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia. De él se origina el fascículo longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media V ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del 111 par contra lateral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el plano horizontal. La paresia del VI par craneal provoca limitación para la abducción del ojo, ocasionando diplopía binocular horizontal que aumenta cuando el paciente mira aliado de la lesión. 1.-La lesión del fascículo longitudinal medial produce la llamada oftalmoplejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo [que nomina el lado de la oftalmoplejía y el lado del FLM afectado] con nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple V las lesiones vasculares. 2.-La afectación a nivel de la punta del peñasco del temporal produce el síndrome de Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por afectación del trigémino y sordera). Lesión del nervio trigémino o V par craneal El nervio facial inerva los músculos de la mímica facial, las glándulas lagrimal, submaxilar y sublingual, y los dos tercios anteriores de la lengua. La lesión periférica o nuclear produce debilidad de los músculos de la hemicara ipsilateral completa, de manera que al intentar elevar ambas comisuras, la boca se desvía hacia el lado NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • • • • sano, el paciente presenta frente lisa y dificultad para cerrar el párpado ipsilateral. La lesión supranuclear (cortica l) produce parálisis únicamente de la parte inferior de la hemicara contralateral (la inervación de la parte inferior es contralateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, por, está preservada). Lesión del nervio estatoacústico u VIII par craneal Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio coclear es sensorial y transmite los estímulos auditivos. El nervio vestibular interviene en la regulación del equilibrio y en la orientación en el espacio. La lesión del nervio coclear produce tinnitus o acúfenos, así como disminución de la agudeza auditiva. Lesión del nervio glosofaríngeo o IX par craneal Inerva los músculos constrictores superior de la faringe y estilofaríngeo, la sensibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su lesión produce leve disfagia, pérdida de la sensibilidad del tercio posterior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la pared posterior hacia el lado sano (signo de la cortina de Vernet). Es muy rara su lesión aislada. Lesión del nervio vago o X par craneal Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia laríngea. Es muy rara su lesión aislada. Lesión del nervio espinal o XI par craneal Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Su lesión produce debilidad muscular ipsilateral a este nivel. Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal Es un nervio motor puro que inerva la hemilengua ipsilateral (músculo geniogloso). Su lesión produce hemiatrofia ipsilateral de la lengua y desviación de la misma hacia el lado de la lesión. Sistemas sensitivos. Dolor • • • • • • • • • • • • • • • • Síntomas sensitivos Parestesias: sensación anormal sin estímulo cutáneo (hormigueos...) Disestesia: término más general, indica todo tipo de sensaciones anormales, exista o no estímulo. Hipoestesia y anestesia: reducción o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cutánea al tacto, temperatura y dolor. Hipoalgesia: disminución de la sensación dolorosa. Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estímulos nociceptivos. Hiperestesia: percepción exagerada de estímulos leves. Alodinia: un estímulo normalmente no doloroso es percibido como doloroso. Hiperpatía: sensación de dolor creciente ante un estímulo repetitivo y de intensidad constante. Hipopalestesia: disminución de la sensibilidad vibratoria. Tipos de fibras nerviosas Fibras A (mielínicas): de mayor a menor diámetro-velocidad de conducción: 1.-A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores. 2.-A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad táctil, vibratoria, cinestésica). 3.-A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior medular). 4.-A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura). Fibras C (amielínicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura). Vías sensitivas Existen cinco modalidades de sensibilidad, que se transmiten al córtex sensitivo a través de dos vías: Vía espinotalámica (dolor, temperatura y presión) NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • La primera neurona tiene el soma en los ganglios raquídeos de la médula espinal; sus dendritas captan los estímulos mediante fibras amielínicas (fibras C) y mielínicas pequeñas (fibras A-delta), y sus axones hacen sinapsis en la asta posterior medular ipsilateral, donde está la segunda neurona. Ésta manda sus axones a dos localizaciones: 1.-Tracto espinotalámico lateral, contralateral (tras decusarse en la comisura blanca anterior). Sensibilidad termoalgésica. 2.-Tracto espinotalámico anterior, contralateral (se decusa igual que el espinotalámico lateral). Tacto y presión. Las fibras de la vía espinotalámica ascienden hasta hacer sinapsis en el tálamo (núcleo ventral posterolateral), que envía fibras a la corteza parietal. Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibración y cinestesia) Se origina en las fibras de gran tamaño (fibras A-beta), que entran en el ganglio raquídeo (cuerpo neuronal), asciende formando el cordón posterior (homolateral) hacia el núcleo grácil y cuneiforme del bulbo raquídeo (núcleos de Goll y Burdach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lemnisco medial del troncoencéfalo; desde allí hace sinapsis en el núcleo ventral posterolateral del tálamo y posteriormente en el córtex parietal. Trastornos de la sensibilidad Pueden producirse a nivel: 1.-Cortical. 2.-Talámico. 3.-Troncoencefálico. 4.-Medular. 5.-Periférico. Trastornos campimétricos y pupilares • • • • • • • • • • • • Defectos campimétricos Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de escotomas o amaurosis. Las lesiones quiasmáticas dan lugar generalmente a hemianopsias heterónimas bitemporales. Las lesiones en tintilla óptica dan lugar a hemianopsias homónimas contra latera les incongruentes (diferencias entre el defecto campimétrico en cada ojo). Se suelen acompañar de defecto pupilar aferente. Las radiaciones ópticas inferiores (temporales) producen una cuadrantanopsia homónima contralateral de predominio superior. Las radiaciones ópticas superiores (parietales) producen una cuadrantanopsia homónima contralateral de predominio inferior. La lesión de ambas radiaciones ópticas produce una hemianopsia homónima contra lateral que, a diferencia de la cintilla, será más congruente y sin afectación de la pupila. Las lesiones en corteza visual primaria dan lugar a hemianopsias homónimas contralaterales con la peculiaridad de que la mácula, zona de mejor visión, queda respetada. Las lesiones cercanas al quiasma son menos congruentes que las lesiones occipitales porque en las primeras la densidad de la hemianopsia no es idéntica en ambos ojos. Alteraciones pupilares Anisocoria esencial. Un 15-30% de la población normal tiene una diferencia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una reactividad normal a la luz. Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de la respuesta pupilar constrictora frente a un estímulo luminoso directo, con una respuesta normal si se NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • estimula el ojo contra lateral (respuesta consensua l normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral. Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pupilares simpáticas. La inervación simpática que dilata la pupila se origina a nivel hipotalámico (1ª neurona simpática) y desciende por el tegmento lateral tronco encefálico hasta el núcleo intermedio lateral de la médula en los segmentos C8-D2. Donde se sitúa la 2ª neurona simpática, que sale de la médula por el ramo anterior, atraviesa el ganglio estrellado y desde aquí, pasa al ganglio cervical superior (donde se encuentra la 3ª neurona) de la cadena simpática paravertebral y asciende con el plexo peri carotídeo, para incorporarse a la rama oftálmica del trigémino y alcanzar la pupila a través de los nervios ciliares largos. la lesión a cualquiera de estos niveles puede producir un síndrome de Horner, que cursa con la tríada de ptosis, miosis y “enoftalmos” aparente. A veces se suma anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es previa a la bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, no hay anhidrosis). la pupila responde adecuadamente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en la oscuridad y la pupila responde tanto a midriáticos como a mióticos. Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas o defecto pupilar eferente (lesión 111 par craneal). Da lugar a dilatación pupilar sin respuesta a la luz. Cuando la dilatación pupilar arreactiva se acompaña de una relativa preservación de la motilidad ocular, la etiología suele ser compresiva en el espacio subaracnoideo. Las lesiones isquémicas del 111 par respetan la pupila inicialmente (ya que la isquemia suele afectar a las fibras internas y, como se ha comentado, las parasimpáticas se sitúan en la porción externa del 111 par). Pupila tónica de Adié. Se produce secundariamente a lesión del ganglio ciliar por causas locales (inflamación, infección o traumatismo) o como parte de una neuropatía periférica o • autonómica (síndrome de Guilla in-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-Drager, amiloidosis, neuropatía sensitiva hereditaria, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, alcoholismo o síndrome paraneoplásico). Es una pupila midriática, generalmente unilateral, que no responde a la luz, y cuya respuesta frente a la visión cercana es lenta y tónica. La anisocoria se hace más patente en condiciones de luminosidad. Responde tanto a midriáticos como a mióticos. Puede acompañarse de movimientos vermiformes de los bordes del iris. Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación pupilar bilateral con pupilas pequeñas e irregulares que responden escasamente a la luz, pero conservan la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz o DCl). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a midriáticos. Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica rostral y característicamente se ve en pacientes con neurolúes Síndromes alternos o cruzados • • • • • Son síndromes por afectación del tronco cerebral en los que se aprecia afectación de pares craneales de un lado y afectación de vías largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del lado contrario. Por tanto, antes de introducirnos en los distintos síndromes troncoencoencefálicos, nos debemos fijar: Par craneal: nos dará el nivel de la lesión. Vía piramidal: su lesión produce clínica de primera motoneurona. Lemnisco medial: su lesión producirá clínica de cordones posteriores (sensibilidad propioceptiva táctil y vibratoria). Se decusa a nivel del bulbo. Vía espinotalámica: su lesión producirá clínica de cordones anterolaterales (sensibilidad termoalgésica). NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • Para localizar las lesiones en los síndromes alternos, hay que fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales, por lo tanto, en síndromes alternos con lesión de un par craneal hemiplejía contralateral, la lesión estará en el lado del par. Mesencéfalo: III y IV par. Centro mirada vertical Protuberancia: V, VI, VII, VIII. Centro mirada horizontal Bulbo: Núcleo ambiguo (IX, X, XI), Núcleo solitario (VII, IX, X), Parte del núcleo sensitivo de: V, XI, XII Síndromes medulares • • • • • • • • • • Mielopatía transversa Alteración de las funciones motoras, sensitivas (todas sus modalidades) y autonómicas (disfunción vesical y rectal, anhidrosis, cambios tróficos y disfunción sexual) por debajo de la lesión. El déficit motor es una para o tetraplejía, de inicio flácida (shock medular) y con el tiempo espástica, con hiperreflexia, Babinski, pérdida de reflejos abdominales y cremastérico. A nivel de la lesión aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios. Síndrome de hemisección medular de Brown-Sequard Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (interrupción del tracto espinotalámico lateral). Pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral (cordones posteriores). Debilidad espástica ipsilateral (haz piramidal cruzado). Causas: traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares. Síndrome medular central Se da en la siringomielia, hidromielia y tumores intramedulares. Disociación termoalgésica: se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y térmica) y aparece un déficit sensitivo “suspendido” en el nivel de la lesión. • • • • • • • • • • • • Después se lesiona la asta anterior: aparece amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria. Extensión lateral: Horner ipsilateral en la región cervical, parálisis espástica por debajo de la lesión por afectación del haz piramidal cruzado. Extensión dorsal: cursa con pérdida de la sensibilidad profunda. Diagnóstico: resonancia magnética medular (técnica de elección). Síndrome de arteria espinal anterior Síndrome medular vascular más frecuente. Paraplejía o tetraplejía aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia termoalgésica por debajo de la lesión, con indemnidad de cordones posteriores (arterias espinales posteriores). Causas: disección y cirugía de aorta, aterosclerosis, fracturadislocación espinal, vasculitis. Afectación columnas posteriores Destrucción selectiva de las fibras nerviosas en el punto de entrada de la raíz posterior. Clínica más frecuente: dolor punzante en miembros inferiores. Tabes dorsal (neurolúes): Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes en miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotuliana y aquílea. Signo de Lhermitte: descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello (también en esclerosis múltiple, espondilosis cervical y mielopatía por radiación). Afectación de columnas posterolaterales Aparece en la degeneración subaguda combinada de la médula (déficit de vitamina B12), pelagra (déficit de niacina), mielopatía vacuolar asociada al SIDA y compresión lateral extrínseca (espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (pérdida de sensibilidad propioceptiva y conservación de la termoalgésica) y lesión de vía piramidal (espasticidad, debilidad de miembros inferiores, hiperreflexia y Babinski). Reflejo miotático, osteotendinosos o de estiramiento muscular NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • • La excitación de los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce una contracción refleja de las grandes fibras esquelética que los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica (no participan interneuronas). Reflejos medulares que producen espasmo muscular. Bien sea por una fractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una peritonitis, entre otros. Reflejos autónomos. Comprenden múltiples funciones, como cambios en el tono vascular según la temperatura local, sudoración, reflejos intestina les y vesicales. Este tipo de reflejos suelen ser segmentarios, pero en ocasiones se desencadenan de forma simultánea, en grandes porciones de la médula, ante un estímulo nociceptivo fuerte o la repleción excesiva de una víscera. Es el llamado reflejo en masa. Reflejo tendinoso. Un aumento de tensión muscular inhibe directa mente el músculo individual, sin afectar a los músculos adyacentes. Reflejo flexor o de retirada. Ante un estímulo sensorial cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha denominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una contracción de los músculos f1exores de la extremidad y una relajación de los extensores. 2. Disartria y disfagia por paresia de la cuerda vocal, faringe y velo del paladar ipsilateral, todo ello secundario a lesión del núcleo ambiguo. 3. Diplopía, quizá secundaria a la extensión de la lesión a la protuberancia inferior, donde se localiza el VI par. 4. Hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo espinal trigeminal en el bulbo lateral. 5. Hipoestesia corporal contralateral por afectación del tracto espinotalámico. 6. Síndrome de Horner ipsi lateral. 7. Ataxia cerebelosa ipsilateral secundaria a la afectación del pedúnculo cerebeloso inferior y cerebelo. Trastorno de la coordinación. Ataxia • • • • Síndrome bulbar lateral o síndrome de wallenberg • Es secundario a oclusión de la arteria vertebral (más frecuente) o cerebelosa posteroinferior (PICA) (más característico). Clínicamente, se caracteriza por: 1. Síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos por afectación de los núcleos vestibulares. • • • La ataxia es un trastorno de la coordinación de movimientos. Los sistemas neurológicos implicados son: Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio periférico-raíz posterior-cordones posteriores-lemnisco medialtálamo-corteza). Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior-pedúnculos cerebelososcerebelo). Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinación automática del movimiento. Regula el tono y mantiene el equilibrio. Sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo). Orienta en el espacio. Ataxia sensitiva. Afecta predominantemente a la marcha y miembros inferiores de forma simétrica. Es característica la ausencia de vértigo, nistagmo o disartria, V prácticamente diagnóstico el claro empeoramiento NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situaciones con escasa luminosidad. En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedestación, marcha y miembros y, a diferencia de la ataxia sensitiva, persiste aún con ayuda visual y no se agrava tan intensamente con el cierre de los ojos. Se asocia a hipotonía, disartria, temblor cinético V nistagmo. El signo de Romberg es negativo en las lesiones cerebelosas, es decir, igual inestabilidad con ojos abiertos o cerrados. Ataxia vestibular. La ataxia o desequilibrio vestibular se caracteriza por un trastorno del equilibrio durante la bipedestación y marcha, sin incoordinación en los movimientos de los miembros cuando el paciente es explorado en decúbito. El vértigo V el nistagmo están típicamente asociados, V no hay disartria. El test de Romberg es positivo, lateralizando hacia el lado de la hipofunción relativa vestibular. Casos clínicos y Cuestionario A) Una paciente de 80 años llega a la Urgencia como código ictus, y en el box vital, mientras el neurólogo realiza la valoración de la escala NIHSS, comprueba que tiene un cuadro hemisférico, con los siguientes hallazgos: desviación de la comisura bucal a la izquierda, desviación de la mirada a la izquierda V una debilidad clara de extremidades derechas, con alteración de la sensibilidad en las mismas. Mientras se real iza la exploración V sin llegar a completarla, llegan los resultados del ECG donde se aprecia una FA no conocida en los antecedentes personales. 1) Aparenta ser un cuadro de circulación posterior, tronco encefálico, considerando los hallazgos que implican un síndrome cruzado, facial izquierdo y paresia de extremidades derechas. 2) Se trata de un cuadro que afecta a estructuras profundas subcorticales, probablemente la arteria coroidea anterior, dado que no tiene afasia, V no hay datos de afectación cortical. 3) De los hallazgos que se tienen se deduce una obstrucción en territorio pontino-protuberancial derecho, que justifica la desviación oculocefálica y las alteraciones cruzadas de pares V vías largas. 4) Se trata de un ictus hemisférico izquierdo con afectación del área 8 de Brodmann que justifica la desviación oculocefálica, con afectación proximal dicho vaso. RC:4 B) La paciente del caso anterior, en el tiempo que se comprobaba la FA, al continuar la exploración, presenta la siguiente semiología: desviación oculocefálica a la derecha, desviación de la comisura bucal a la izquierda, imposibilidad para emitir lenguaje, paresia de extremidades derechas, hipoestesia de extremidades derechas con reflejo cutáneo plantar flexor derecho. Señalar la opción correcta: 1) El cuadro es congruente con una afectación hemisférica izquierda pero la desviación de la mirada implica un ictus agudo añadido en la corteza frontal derecha, con afectación de áreas 4, 6 Y 8 de Brodmann, como hipótesis más plausible. 2) Se debe revisar de nuevo la exploración y comprobar algún dato de la misma que ahora mismo no es congruente, y por ello, la exploración presenta un fallo que dificulta el encaje del cuadro hemisférico. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 3) La alteración protuberancial izquierda justifica la clínica facial ipsilateral, así como de la desviación oculocefálica a la derecha, y paresia de extremidades derechas, por lo que se trata de un ictus en territorio vertebrobasilar. 4) El ictus es hemisférico izquierdo, pero lo más probable es que un fenómeno comicial que incluya área 8 de Brodmann provoque que ahora los ojos se desvíen a la derecha. RC:4 C) Un paciente de 56 años, diabético, dislipidémico, no hipertenso, hace 4 años fue intervenido de una hernia discal C5C6 con discectomía y colocación de injerto inter: somático, con historia de ciatalgias bilaterales de repetición, presenta en los últimos meses una debilidad de extremidades superiores de lenta evolución, con mayor afectación derecha, que le hace quejarse de falta de fuerza en las manos en especial y provoca también molestas sensaciones como si tuviese “gusanillos" bajo la piel, algo que se comprueba mientras hablan al ver que existe lo que parecen fasciculaciones en musculatura interósea, y se demuestra en EMG que le realiza sobre la marcha, mostrando denervación activa en territorio de la musculatura interósea de ambas manos. Los REM/ROT en miembros superiores están hipoactivos. En miembros inferiores destaca viveza de reflejos rotulianos con abolición de aquíleos, con quejas del paciente de “calambres" frecuentes nocturnos en dichas extremidades. Se evoca claro Babinski en miembro inferior derecho y dudoso en izquierdo. No existen francos déficits de la sensibilidad. Señalar la opción correcta: 1) Se trata de una muy probable enfermedad de motoneurona. Dado que tiene semiología de 1ª y 2ª motoneurona y evolución subaguda en varios meses, debería informar al paciente del pronóstico. La RM aportaría datos de interés. 2) Se trata de una probable mielopatía cervical, pero el hallazgo de la hiporreflexia aquilea es incongruente con este diagnóstico, dado que debería tener reflejos vivos. Por lo que se deben realizar otras pruebas. 3) Se trata de una enfermedad de motoneurona con afectación espinal difusa, de manera que presenta Babinski (1ª motoneurona), abolición de aquíleos (2ª motoneurona), rotulianos exaltados (1ª motoneurona), hipoactivos en extremidades superiores (2ª motoneurona). 4) Se trata de una complicación de la cirugía cervical, con una probable estenosis de canal cervical. Habría que pedir una prueba de imagen. RC:4 D) De los siguientes supuestos, ¿cuál de ellos es incongruente con los conocimientos de semiología respecto a las ataxias? 1) Valoración en interconsultas de neurología a un paciente de 2S años que presenta hace días una intervención por un colesteatoma derecho, con resección agresiva. En la exploración destaca un cuadro de inestabilidad consistente en Romberg lateralizado hacia la derecha, Barany y Unterberger con desviación ipsilateral y nistagmo horizontorrotatorio que se intensifica con la dextroversión de la mirada. 2) Una paciente de 21 años con una esclerosis múltiple remitente recurrente acude a consulta y presenta como único brote sintomático uno reciente medular con afectación cordonal posterior. En la exploración destaca un Romberg no lateralizado + y una clara inestabilidad en el tándem que se acompaña de un temblor termina l en las pruebas dedo-nariz, sin vértigo ni disartria. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 3) Un paciente de 63 años, con enolismo crónico, ingresa en Urgencias y en la exploración destaca una inestabilidad en la misma sedestación, que no persiste en bipedestación, dificultando la marcha, haciéndola tambaleante, con aumento de la base de sustentación, sin dismetría ni disdiadococinesia. 4) Un paciente con un síndrome de Wallenberg derecho, hace 1 mes, acude a revisión en consulta de neurología vascular, en la exploración encuentro alteración sensitiva leve en hemicara derecha, para modalidad termoalgésica, alteración en brazo y pierna izquierdas y un temblor terminal de extremidad superior derecha con una dificultad en la prueba talón rodil la derecha. ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas NO esperaría encontrar en un paciente con un infarto bulbar posterolateral (Síndrome de Wallemberg)? 1. Ataxia. 2. Hipo. 3. Nistagmus. 4. Midriasis. Justificación: El síndrome de Wallenberg se produce por oclusión de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posterior inferior (PICA). Se caracteriza por producir síntomas secundarios a la isquemia del bulbo lateral como disfagia (IX y X PC), disfonía (X PC), vértigo (núcleos vestibulares), síndrome de Horner ipsilateral a la oclusión (ptosis y miosis por afectación de la vía simpática descendente), hipo, hipoestesia para el calor y la temperatura contralateral (vía termoalgésica) y/o ataxia ipsilateral (cerebelo). Por lo tanto, no se espera encontrar midriasis (típico de afectación del III PC). Un hombre presenta en la exploración neurológica un déficit sensitivo termoalgésico en la pierna izquierda asociado a una pérdida de sensibilidad vibratoria y posicional en la pierna derecha. Al mismo tiempo presenta torpeza y pérdida de fuerza distal en la pierna derecha y un reflejo cutáneo plantar derecho en extensión. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? 1. Es un síndrome centromedular tipo siringomielia. 2. Es un síndrome hemimedular. 3. Es un patrón de lesión medular transversa. 4. Es un patrón de lesión bulbar lateral. Justificación: Se trata de un síndrome hemimedular o síndrome de Brown Sequard derecho, con clínica de primera motoneurona ipsilateral, hipoestesia vibratoria ipsilateral y termoalgésica contralateral. Respuesta: 2 Pregunta vinculada a la imagen ¿Con cuál de las estructuras señaladas en la imagen contacta directamente el acueducto de Silvio? 1. 1 2. 2 3. 3 4. 4 Respuesta: 4 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 3. El desequilibrio empeora cuando el enfermo cierra los ojos (signo de Romberg +). 4. Rigidez. Justificación: La dismetría es ipsilateral al lado de la lesión cerebelosa. Otras características de este síndrome son disartria, hipotonía y disdiadococinesia. Respuesta: 2 Un paciente de 25 años, durante un partido de tenis, tiene dolor intenso en el cuello y en el ojo izquierdo. La mañana siguiente se despierta con sensación de inestabilidad de la marcha y tiene ptosis palpebral del ojo izquierdo y anisocoria, siendo la pupila izquierda más pequeña que la derecha. El paciente mantiene buena agudeza visual. ¿Dónde localizaría con más probabilidad la lesión? 1. III par craneal. Justificación: El acueducto mesencefálico o acueducto de Silvio comunica el tercer y el cuarto (número 2) ventrículos cerebrales. El resto de números de la imagen corresponden al septum pellucidum (1), el tentorio o tienda del cerebelo (3), y la hipófisis (4). Respuesta: 2 Señale cuál de la siguientes es una característica de la ataxia cerebelosa: 1. Defecto de la sensibilidad propioceptiva. 2. Dismetría. 2. Quiasma óptico. 3. Ganglio cervical superior. 4. Bulbo raquídeo. Justificación: Ante un síndrome de Horner (ptosis, miosis…) en un paciente joven tras antecedente traumático o de manipulación cervical (aceptemos “jugar al tenis” como ejemplo), hay que pensar en una disección carotídea (que cursaría con déficits focales del territorio carotídeo izquierdo, es decir, afasia, hemiparesia derecha...) o vertebral, siendo ésta última, junto a la disección de la PICA, causas del infarto bulbar lateral o síndrome de Wallenberg, que es, aunque incompleto en el enunciado, el caso de este paciente. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA Respuesta: 4 1. Disfonía. Un hombre de 68 años con antecedentes de diabetes de 20 años de evolución, hipertensión arterial y prostatismo en tratamiento, consulta por episodios repetidos de síncope. Los episodios han ocurrido estando de pie, tras las comidas y se han precedido de un dolor opresivo en nuca, cuello y cintura escapular. ¿Cuál de estas pruebas complementarias es imprescindible? 2. Disfagia. 1. RM cerebral y cervical. Justificación: A nivel bulbar, la vía motora o “piramidal” (decusación de las pirámides) se sitúa medial, por lo que no se afecta ante una lesión bulbar lateral, responsable del síndrome de Wallenberg. 2. Angio-RM de los troncos supra-aórticos. 3. Estudio de medicina nuclear del transportador de dopamina (SPECT con ioflupano) cerebral. 4. Medición de la presión arterial en decúbito y bipedestación. 5. Registro Holter de 24 horas del electrocardiograma Justificación: La capacidad de adaptar la presión arterial con los cambios posturales (reflejo barorreceptor) disminuye con la edad. Tanto los factores de riesgo vascular (edad, diabetes avanzada) como la toma de medicamentos potencialmente hipotensores (antihipertensivos o bloqueantes adrenérgicos/de la 5-fosfodiesterasa en el caso de la hiperplasia benigna de próstata) deben ponernos sobre la pista de una hipotensión postural, especialmente si los episodios sincopales ocurren estando de pie, por lo que la primera actitud debe ser la toma de presión arterial tanto en decúbito como en bipedestación. Respuesta: 4 ¿Cuál de los siguientes síntomas NO está presente en el síndrome de Wallemberg, producido habitualmente por isquemia de la región dorso-lateral del bulbo? 3. Piramidalismo. 4. Ataxia. 5. Síndrome de Horner. Respuesta: 3 Ante un paciente que presenta problemas para la compresión del lenguaje tanto hablado como escrito, incapacidad para denominar objetos y repetir palabras que se le dicen, habla fluida incomprensible con parafasias semánticas y fonémicas. Se trata de una: 1. Afasia global. 2. Afasia de Wernicke. 3. Afasia de Broca. 4. Afasia transcortical sensitiva. 5. Afasia transcortical motora. Justificación: La afasia sensitiva o de Wernicke se caracteriza por incapacidad para la comprensión, con fluencia normal o incluso aumentada. Son típicas las parafasias fonémicas (p. ej., decir “meta” en vez de “mesa”), NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA semánticas (p. ej., decir “alfombra” en vez de “mesa”), o incluso la jergafasia (p. ej., decir “grospingel” en vez de “mesa”). compresión del ganglio estrellado por tumores del vértice pulmonar, la disección carotídea y las lesiones del seno cavernoso. Respuesta: 2 Respuesta: 3 Juan tiene 60 años, fuma 2 paquetes/día desde hace años y refiere desde hace 6 meses tos persistente. Comprueba que su párpado izquierdo está más caído y que la pupila de ese ojo es más pequeña. Juan refiere que la parte medial de su mano izquierda está adormecida y con menos fuerza. Su médico comprueba la ptosis palpebral y las miosis izquierdas; comprueba que puede cerrar con fuerza ambos párpados simétricamente y que las dos pupilas responden correctamente a la luz. Además, comprueba que no suda por la hemicara izquierda, que siente menos el pinchazo en la superficie interna de dicha mano y que tiene menos fuerza en la prensión de dicha mano. ¿A qué nivel tiene el enfermo lesionada la mano izquierda? Un paciente de 32 años, diabético en tratamiento con insulina y un buen control de sus cifras de glucemia, acude a su consulta por presentar hormigueo en ambas manos, con sensación de acorchamiento e insensibilidad térmica de instauración progresiva en el curso de 2 semanas. No refiere trastornos visuales, déficit de fuerza, torpeza motora ni otros síntomas. En la exploración encuentra una anestesia para el dolor y la temperatura en ambas manos y porción distal de los antebrazos; la sensibilidad posicional y la vibratoria están conservadas. No presenta atrofia muscular ni déficit de fuerza. Los reflejos musculares son normales y simétricos. No se observa dismetría, disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto de la exploración neurológica es rigurosamente normal. Indique cuál es el diagnóstico más probable en este caso: 1. A nivel del pedúnculo cerebral ipsilateral tras la decusación de las pirámides bulbares, por invasión tumoral o absceso. 2. A algún nivel del tracto corticoespinal derecho, por metástasis pulmonar. 3. A nivel de las raíces espinales cervicales inferiores al entrar en el plexo braquial izquierdo, por invasión de un tumor del vértice pulmonar. 4. A nivel del nervio mediano izquierdo, por invasión de un tumor del vértice pulmonar. 5. A nivel bulbar lateral izquierdo, por un infarto de la arteria cerebelosa posteroinferior. Justificación: Se trata de un síndrome de Horner o lesión del sistema nervioso simpático ocular, que puede producirse en cualquier punto de su recorrido anatómico, siendo etiologías típicas el infarto bulbar lateral, la 1. Neuropatía periférica sensitiva simétrica distal de causa diabética. 2. Lesión comprensiva medular cervical. 3. Síndrome del túnel del carpo bilateral. 4. Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple. 5. Lesión medular central cervical. Justificación: Disociación termoalgésica limitada a extremidades superiores= ¡síndrome medular central! Se produce por lesión de las fibras del tracto espinotalámico lateral (que vehicula la sensibilidad termoalgésica) a nivel de su decusación en la comisura anterior. Es típico de siringomielia, hidromielia y tumores intramedulares. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA Respuesta: 5 Un individuo presenta “debilidad muscular” (hemiparesia espástica) de ambas extremidades derechas, con hiperreflexia y signo de Babinski, junto a una “parálisis fláccida facial” de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el ojo izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, además de otras alteraciones. Por los datos descritos, se trata de una alteración que afecta, entre otros elementos, a los fascículos motores: corticoespinal y corticonuclear, pero ¿a qué nivel del neuroeje localizaría la lesión? 1. A nivel del área 4 de Brodmann de la corteza cerebral del lado derecho. 2. En la cápsula interna, brazo posterior del lado derecho. 3. En el pedúnculo cerebral izquierdo. 4. En la porción medial de la protuberancia caudal del lado izquierdo. 5. En el bulbo raquídeo antes de la decusación del fascículo corticoespinal derecho Justificación: Nos describen un síndrome cruzado (afecta a la hemicara de un lado y al hemicuerpo del lado contrario), por lo que la lesión se encontrará en el tronco del encéfalo. La parálisis facial periférica puede producirse bien por lesión del nervio facial tras su salida en el ángulo pontocerebeloso, o bien como en este caso por lesión completa de su núcleo (que recibe fibras corticonucleares del hemisferio contralateral), situado medialmente en la protuberancia, por donde desciende la vía piramidal (que, tras decusarse en el bulbo raquídeo, inervará al hemicuerpo contralateral). Respuesta: 4 ¿Qué tipo de fibras vegetativas son las que inervan las glándulas sudoríparas y los músculos piloerectores? 1. Fibras simpáticas adrenérgicas. 2. Fibras simpáticas colinérgicas. 3. Fibras parasimpáticas adrenérgicas. 4. Fibras parasimpáticas colinérgicas. 5. Las glándulas sudoríparas no poseen inervación, siendo controladas únicamente por factores humorales. Justificación: Las glándulas sudoríparas reciben inervación del sistema nervioso simpático, cuyas fibras suelen usar noradrenalina, con la excepción de la médula adrenal (adrenalina) y precisamente de las glándulas sudoríparas (acetilcolina). Respuesta: 2 Durante una intervención neuroquirúrgica la estimulación eléctrica cortical directa produjo un “movimiento de prensión de ambas manos”. ¿Qué área cortical estimulada eléctricamente produce esta respuesta? 1. Área motora primaria. 2. Área motora secundaria. 3. Área promotora. 4. Área motora suplementaria. 5. Área parietal de asociación NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA Justificación: La clave de esta pregunta es que al estimular un único punto en el cerebro se desencadena un movimiento de “ambas manos”. Esto descarta como posibilidad al área motora primaria, pues su estimulación produce movimiento en el hemicuerpo contralateral (opción 1 incorrecta). El área motora secundaria incluye al área premotora, motora suplementaria y parietal de asociación, así que podríamos descartarla porque no puede haber más de una respuesta correcta (opción 2 falsa). El área parietal de asociación se encarga de transformar la información visual en instrucciones motoras, y en este caso no interviene ningún estímulo visual así que queda descartada (opción 5 falsa). La duda surge entre el área premotora y el área motora suplementaria, pues ambas tienen representación somatotópica bilateral y pueden desencadenar movimientos tanto ipsi como contralaterales a la estimulación eléctrica. Para contestar a esta pregunta debemos recordar que el área PRemotora actúa sobre la musculatura PRoximal, y que el área motora suplementaria actúa sobre la musculatura distal (como son las manos, opción 4 correcta). Respuesta: 4 Hombre de 73 años, fumador de 40 cigarrillos al día, diabético e hipertenso mal controlado, sin antecedentes de ictus. Acude a Urgencias por un cuadro de 6 horas de evolución que aúna los siguientes síntomas y signos: vértigo, visión doble, ptosis y miosis del ojo izquierdo, disartria, disfagia, ronquera, entumecimiento del lado izquierdo de la cara y de los miembros derechos. La TC craneal muestra una marcada leucoaraiosis. La analítica es anodina. La radiografía de tórax no aporta datos de interés y el ECG muestra un ritmo sinusal y signos de hipertrofia ventricular izquierda. Asumiendo que el paciente tiene un ictus, ¿cuál de las siguientes causas es la única posible? 3. Trombosis de la arteria cerebelosa posteroinferior derecha. 4. Trombosis de la arteria vertebral izquierda. 5. Trombosis de la arteria cerebelosa anteroinferior izquierda. Justificación: Pregunta difícil. Para intentar sacar este tipo de preguntas hay que identificar en primer lugar si la lesión se sitúa a derecha o izquierda. La lesión es izquierda puesto que hay afectación de la hemicara izquierda (siempre ipsilateral a la lesión cerebral) y miembros derechos (siempre contralateral a la lesión cerebral). Así, descartamos las opciones 2 y 3. La disección de la arteria carótida interna puede cursar con miosis, ptosis y debilidad en hemicuerpo, pero no con afectación propia del troncoencéfalo (debilidad hemicara, vértigo, disartria) además de que suele debutar con pérdida de visión (amaurosis fugax) no con diplopía (opción 1 falsa). La disartria/disfagia (afectaciones pares craneales bajos, IX-X) sitúan la lesión en el bulbo, y la afectación del sistema simpático (Horner) y de los núcleos vestibulares (vértigo) en el bulbo lateral. Es un síndrome de Wallenberg, y esta zona del bulbo es irrigada por la arteria vertebral o la PICA (opción 4 correcta). La arteria cerebelosa anteroinferior irriga la protuberancia y el cerebelo, podría tener una clínica similar, pero SIN disartria o disfagia (opción 5 falsa). Respuesta: 4 El “brazo posterior de la cápsula interna” contiene fibras de proyección de naturaleza motora y fibras de conexión o radiaciones talámicas, de naturaleza sensitiva. ¿Qué fibras de las citadas a continuación se localizan en este “brazo posterior”? 1. Fibras corticoputaminales. 1. Disección de la arteria carótida interna izquierda. 2. Fibras de las radiaciones talámicas anteriores. 2. Trombosis de la arteria cerebelosa anteroinferior derecha. 3. Fibras frontopónticas. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 4. Fibras corticoespinales. 5. Fibras corticonucleares. Justificación. Pregunta difícil sobre neuroanatomía. La vía piramidal está formada por dos tipos de fibras: las fibras corticoespinales que van desde el córtex hacia la médula “espinal”, y el fascículo geniculado que está compuesto por fibras cortico bulbares y fibras corticonucleares (que van hacia los “núcleos” de los pares craneales). Las fibras corticoespinales movilizan las extremidades y el tronco, y pasan por el brazo posterior de la cápsula interna, mientras que las fibras corticonucleares que movilizan los músculos de la cara pasan por la rodilla de la cápsula interna. Por ello la respuesta correcta es la 4. • Respuesta: 4 Tema 3: Enfermedad cerebrovascular Circulación cerebral • • • La circulación cerebral viene a partir de los troncos supra aórticos. Sistema carotideo La carótida primitiva sale del arco aórtico en el lado izquierdo y del tronco braquiocefálico en el derecho. A nivel del cartílago tiroides (C4) se divide en carótida interna y externa. La arteria carótida interna penetra en el cráneo por el agujero rasgado anterior y una vez dentro se divide en las siguientes ramas: 1.-Arteria oftálmica: irriga la retina. • • • 2.-Arteria coroidea anterior: se extiende primero hacia el tracto piramidal y luego a los plexos coroideos de las astas temporales de los ventrículos. 3.-Arteria cerebral anterior. 4.-Arteria cerebral media. 5.-Arteria comunicante posterior: se anastomosa con las arterias cerebrales posteriores para formar el polígono arterial de Willis. La carótida interna y externa tienen una zona de comunicación a nivel orbitario (a través de la arteria oftálmica). En condiciones normales, la sangre sale del interior al exterior, pero si existe algún compromiso en carótida interna, se produce una inversión del flujo como mecanismo compensatorio y entra sangre a través de la órbita. 1.- Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se introduce entre los hemisferios y bordea hacia detrás el cuerpo calloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde superior, y el cuerpo calloso. 2.-Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura de Silvio (por eso se denomina también arteria silviana), da ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, parte del tálamo y cápsula interna) y luego da ramas para la porción externa de los lóbulos frontal y parietal, y parte superior del temporal. Sistema vertebral Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren en sentido cefálico a través de agujeros transversos y se introducen en el cráneo por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube por la parte anterior del tronco del encéfalo, y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores. • De las arterias vertebrales salen: 1.-Dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar la arteria espinal anterior. 2.-Lateralmente, en cada arteria vertebral se origina una PICA (arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • porción lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Su oclusión produce el síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg. De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de encéfalo y cerebelo. Las más importantes son: 1.-AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). 2.-SCA (arteria cerebelosa superior). 3.-Ramas para protuberancia y mesencéfalo. Arterias cerebrales posteriores. 1.-Ramas profundas para irrigar tálamo. 2.-Ramas corticales. Lóbulos occipital y temporal (parte interna e inferior). Irrigación de la medula espinal 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral. 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal. Territorios Vasculares cerebrales Clasificación • • • Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isquémicas y hemorrágicas. Lesiones isquémicas. Representan el 80-85% de los casos. Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasificarse como trombótica o embólicas. Hemorragia intracraneal. Representa aproximada mente un 15-20% de todos los ictus vasculares cerebrales, siendo la hipertensión arterial (HTA) el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría de estas hemorragias están local izadas profundamente en los hemisferios cerebrales. Factores de riesgo • • • • Etiología aterotrombótica: hipertensión arterial, dislipemia, diabetes, tabaquismo, edad, hábito eólico, etc. Etiología cardioembólica: fibrilación auricular, prótesis valvulares mecánicas, infarto miocárdico con hipo quinesia residual, endocarditis, defectos septales. Infarto lacunar: microangiopatía hipertensiva (microateromatosis, lipohialinosis). Hemorragia cerebral intraparenquimatosa: hipertensión arterial (causa más frecuente), angiopatía amiloide (ancianos), malformación arteriovenosa (jóvenes). Enfermedades cerebrovasculares isquémicas o Ictus isquémicos • Las enfermedades cerebrovasculares isquémicas se clasifican en: NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • • Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico con una duración menor de 24 horas, si bien la mayoría suelen durar menos de una hora. No dejan marca en las pruebas de neuroimagen. Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas, ca usado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio. Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo observación. Puede ser debido a transformación hemorrágica, estenosis trombótica progresiva de una arteria, edema cerebral, cierre de colaterales o hipotensión arterial. Tipos y/o Etiología Ictus isquémico aterotrombótico Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (carótidas o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una arteria próxima (embolia arterio-arterial). Las placas son más frecuentes en las bifurcaciones. En el 10-20% están precedidos de un ataque isquémico transitorio (AIT). Se producen más en horario nocturno. Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes, que empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus embolígenos en los que el déficit es máximo en su inicio). Lugar de afectación más frecuente: origen de la arteria carótida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercusión hemodinámica de la arteria carótida interna (estenosis mayor del 70% del diámetro) tienen un alto riesgo de padecer ictus embólicos arterio-arteriales. Síntomas: según la arteria afectada Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolización desde placa de ateroma del origen de la arteria carótida interna hasta la arteria oftálmica (rama de ésta). Consiste en pérdida de visión de • • • • • • escasa duración (generalmente minutos) no dolorosa en un ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de los casos de enfermedad sintomática de la arteria carótida interna Ictus lacunar Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabéticos, fumadores o con historia de cardiopatía isquémica o AIT. Es un infarto que se produce por oclusión aterotrombótica o lipohialinótica de una de las ramas penetrantes del polígono de Willis, la porción proximal de la arteria cerebral media o el sistema vertebrobasilar (“territorio profundo de encéfalo o tronco”). Se diagnostica cuando el tamaño del infarto es menor de 15 mm y su localización atribuible a la oclusión de una pequeña arteria penetrante. Las localizaciones más frecuentes son ganglios basales, cápsula interna, tálamo y protuberancia. La enfermedad lacunar se manifiesta según unos síndromes característicos. Clínica 1.-Síndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemiplejía Faciobraquio-crural con o sin disartria. La exploración sensitiva es normal. 2.-Síndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas. 3.-Síndrome sensitivo-motriz: el menos específico. Combinación de los dos síndromes anteriores. 4.-Síndrome disartria-facial-mano torpe: disartria, paresia facial central y paresia de la mano contralaterales. 5.-Síndrome hemiparesia-atáxica: paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral al lado del infarto. Diagnóstico: por clínica y exploración (80%). Se confirma con TAC/RM (más sensible). NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • • • • • La lesión es profunda por lo que no se afecta la corteza y NO disfunción cortical (es decir, nunca tendrán una afasia, hemianopsia, anosognosia, extinción...). Tratamiento: control de la tensión arterial y el tratamiento de cualquier otro ictus. Ictus cardioembólico Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibrilación auricular (FA) no reumática (causa más frecuente) o no valvular, cardiopatía isquémica aguda o crónica, prótesis valvulares, cardiopatía reumática… El déficit neurológico es máximo a su inicio. La arteria más frecuentemente afectada es la cerebral media. Muchos de los ictus isquémicos embólicos sufren una transformación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embolización. Infarto de causa inhabitual: Causas hematológicas: ➢ Hemoglobinopatías. Anemia de células falciformes. ➢ Síndrome de hiperviscosidad. Policitemias, trombocitosis, leucemias, macroglobulinemias, mieloma ... ➢ Síndrome de hipercoagulabilidad, tumores, factor V Leyden ... ➢ En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas. Se deben sospechar en pacientes con abortos de repetición y antecedentes de trombosis venosas. Arteriopatía no arteriosclerótica. Disección arterial, enfermedad de moyamoya, displasia fibromuscular. Enfermedad sistémica. Conjuntivopatía, síndrome mieloproliferativo, metabolopatía. Trombosis venosa cerebral. Infarto de etiología indeterminada. • • • • • • • • • Tras un exhaustivo estudio diagnóstico, no se ha encontrado e l mecanismo etiopatogénico subyacente. Causas raras de infarto cerebral Disección arterial: se da en jóvenes o ancianos, tanto en gente sana como en colagenopatías (p. ej., Marfan). Suele haber antecedente traumático en el cuello (latigazo cervical, deporte de contacto, masaje, etc.). Debuta con cervicalgia aguda. Si es una disección carotídea cursará con síndrome de Horner por afectación del plexo simpático pericarotídeo. De la disección puede migrar un trombo y producir un ictus intracraneal en territorio de la ACA o ACM. Si es una disección vertebral puede ocurrir un infarto bulbar lateral o síndrome de Wallenberg (también con Horner, solo que por afectación del bulbo lateral), o embolizar un trombo a arteria basilar o ACP. Displasia fibromuscular: más frecuente en mujeres. Aspecto arrosariado de las arterias en la arteriografía. Enfermedad de Moya-Moya: estenosis progresiva de la carótida interna intracraneal cuando se bifurca en ACA y ACM. Produce imagen de “volutas de humo” en la arteriografía. Típica de japoneses. Arteritis de la temporal (de células gigantes) u otras vasculitis. Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, factores genéticos (factor V Leyden, déficit de antitrombina…), cáncer sistémico, lupus, síndrome antifosfolípido Síndromes Vasculares Arteria carótida interna Los síntomas pueden simular, en muchos casos, los de afectación de la arteria cerebral media. La clínica más típica es la amaurosisfugax por oclusión de la arteria oftálmica, que consiste en una pérdida unilateral de la visión indolora, que se instaura en 1015 s V dura escasos minutos. En el fondo de ojo observarse en ocasiones émbolos de colesterol en vasos retinianos. La asociación NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • de amaurosis fugax, dolor cervical V síndrome de Horner es típica de la disección de arteria carótida. En la exploración del fondo de ojo de la amaurosis fugax pueden observarse crista les de colesterol en los vasos retinianos. Por otra parte, en el fondo de ojo de la oclusión de la arteria central de la retina, lo característico es la palidez retiniana con la "mancha cereza" a nivel macular. Arteria cerebral anterior La causa más probable es un embolismo de origen cardíaco, no la aterotrombosis. No se debe olvidar que, si se produce un émbolo cardíaco, la arteria que se afecta con más frecuencia es la arteria cerebral media (ACM), no la ACA. La oclusión distal a la arteria comunicante anterior da lugar a: 1.-Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural. 2.-Dismnución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo secundario a afectación de áreas prefrontales. 3.-Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas motoras suplementarias frontales. 4.-Apraxia de la marcha y, a veces, incontinencia urinaria por afectación del lóbulo frontal parasagital (en lesiones bilaterales). En lesiones frontales bilaterales, puede aparecer la tríada de Hakim-Adams (apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo), característica de la hidrocefalia normotensiva. Arteria cerebral media Es el síndrome vascular más frecuente. Cursa con: 1.-Hemiparesia y hemihipoestesia contra laterales, de predominio faciobraquial. 2.-Hemianopsia homónima contra lateral. 3.-Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión, con conservación de los reflejos oculocefálicos y oculovestibulares. • • • • • • • • 4.-Afasia de Broca, Wernicke o globa l, dependiendo de la localización y extensión de la afectación (en lesiones del hemisferio dominante). 5.-Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal), anosognosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio no dominante. La afasia loca liza la isquemia a nivel cortical en el territorio vascular de la arteria cerebral media del hemisferio dominante. Arteria coroidea anterior Se origina de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna, cursa con hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, incluyendo la cara, y a veces hemianopsia contralateral homónima. El diagnóstico diferencial con afectación de la arteria cerebral media a nivel clínico suele ser difícil. Arteria cerebral posterior Por lesión occipital, da lugar a hemianopsia contralateral que suele respetar la visión macular. Los reflejos pupilares están conservados. Implica a veces alexia y acalculia. Si existe alexia con agrafia, la afectación vascular está en el territorio de la cerebral media; mientras que, si existe alexia sin agrafia, el territorio afectado es el de la cerebral posterior. Si se afecta la circulación proximal, aparecerá un síndrome talámico (hemianestesia contra lateral extensa y para todos los tipos de sensibilidades, hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afectado, mano con movimientos pseudoatetoides). Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afectado en la enfermedad isquémica cerebral es valorar si existe hemiparesia y hemianopsia: el síndrome de la arteria cerebral anterior cursa con hemiparesia crural contra lateral y sin hemianopsia; el de cerebral media (el más frecuente) cursa con hemiparesia faciobraquial y hemianopsia homónima contra laterales; y el de NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • • • • cerebral posterior cursa sin hemiparesia, pero con hemianopsia homónima congruente contralateral, y con respeto macular. Sistema vertebrobasilar Son menos frecuentes que los localizados en la circulación anterior. Los procesos isquémicos a este nivel producen los llamados “síndromes cruzados", caracterizados por alteraciones de vías largas contra laterales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales. La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérdida brusca de la consciencia, con o sin recuperación posterior, precedida de síntomas de disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia...). La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihipostesia contralaterales y afectación ipsilateral de pares craneales (el par craneal determina el lado de la lesión). Infartos Lacunares Los síndromes lacunares más frecuentes son: 1.-Ictus motor puro. Localizado en el brazo posterior de la cápsula interna, aunque también puede local izarse en la porción anterior de la protuberancia. 2.-Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo ventral posterolateral del tálamo. 3.-Ataxia· hemiparesia. lnfarto lacunar localizado en el brazo anterior de la cápsula interna o en la protuberancia. 4.-Disartria-mano torpe. En el brazo anterior o la rodilla de la cápsula interna contralateral al hemicuerpo afectado, aunque puede producirse también por lesiones en la protuberancia. Diagnóstico del ictus Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar la causa, para poder administrar el tratamiento correctamente. Así, • • • • se realizan estudios de neuroimagen que muestran el infarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiológico para descartar enfermedad cardioembólica y análisis para valorar otras causas raras de ictus. La RM es más sensible que la TAC para la mayoría de las lesiones cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrágicas agudas, depósitos de calcio y lesiones óseas. El término “leucoaraiosis” hace referencia a la imagen de rarefacción de la sustancia blanca por desmielinización isquémica que se observa típicamente en las TAC y RM realizadas a pacientes de edad avanzada con factores de riesgo cerebrovascular La prueba diagnóstica inicial en cualquiera de los tipos de infarto cerebral es la Te craneal, para establecer el diagnóstico de ictus isquémico o hemorrágico, así como para descartar etiologías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis ...) e informa sobre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas, pueden no observarse lesiones isquémicas, aunque es posible detectar signos indirectos, como asimetrías de surcos cortica les por edema, desplazamiento de estructuras o aumento de densidad de la arteria cerebral media, en su trayecto basal. Es de escasa utilidad para la visualización de infartos vertebro basilares debido a los artefactos óseos que genera la fosa posterior. La TC supera a la resonancia magnética en la detección de sangrados, aunque ésta es más sensible para la visualización de lesiones de fosa posterior (procedimiento de elección). En los infartos lacunares, la prueba inicial de elección en la fase aguda es igualmente la TC craneal (para el diagnóstico diferencial isquemicohemorrágico), pero para su estudio posterior se recomienda realizar una RM craneal, ya que la TC no detecta los infartos menores de 5 mm y los situados en fosa posterior. NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o hemorragia. El ictus isquémico puede no verse hasta pasadas 2448 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de surcos y de la diferenciación entre sustancia blanca y gris (por edematización cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa posterior (por los numerosos artefactos óseos) y los infartos corticales superficiales. Leucoaraiosis en TC simple. Áreas de desmielinización por isquemia crónica de localización periventricular, bilateral y simétrica. • • • RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas técnicas de difusión (brilla el tejido lesionado) y perfusión (se ve el tejido con disminución de la perfusión) se puede valorar el tejido que se puede salvar haciendo terapia reperfusora. Es el denominado “miss-match” (al inicio puede haber un tejido que todavía no se haya lesionado pero que esté en riesgo por baja perfusión). También identifica las hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arteriografía por RM (técnica especialmente útil para apreciar estenosis del origen de la arteria carótida interna). RM cerebral. Se observa pequeño infarto lacunar profundo izquierdo marcado por la flecha. TC simple que muestra signos de infarto isquémico hiperagudo: arteria cerebral media derecha densa secundario a la presencia de trombosis (A), disminución del tamaño de los surcos aracnoideos y la pérdida de la diferenciación entre la sustancia gris-blanca secundario a edema citotóxico (B). NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • Angio-RM de una paciente con estenosis carotídea bilateral. En ambos lados existe estenosis de la carótida, interna (ACI) y externa (ACE), respectivamente, inmediatamente distal al bulbo carotídeo (BC). La angio-TC muestra los hallazgos con más claridad. • • • • • • • • • Arteriografía. Riesgos (0,5-3%): ictus, reacción alérgica al contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis carotídeas precirugía o para realizar tratamiento endovascular de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando aneurismas o malformaciones vasculares). Eco Doppler carotídeo y transcraneal: muy útil para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales. Electrocardiograma, ecocardiografía, holter 24 horas: para valorar si existe alguna patología cardioembólica. • • • • • Tratamiento Fase Aguda El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isquémico; las medidas terapéuticas orientadas a la repermeabilización del vaso ocluido (trombólisis/fibrinólisis y trombectomía mecánica) y a incrementar la resistencia del cerebro frente a la isquemia (neuro protección) sólo serán eficaces si se aplican en las primeras horas del ictus isquémico. Medidas generales. Evitar hipertermias, hiperglucemias y elevación excesiva de la presión arterial, así como descensos bruscos de esta última. No bajar la tensión, mantenerla elevada, SALVO: TAS >185 o TAD >110. Evitar la fiebre. Evitar sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de la hiperglucemia. Medidas anti edema en infartos grandes con signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales. El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas). No hay indicación de tratamiento preventivo de las crisis epilépticas, si aparecen: fenitoína intravenosa. Fibrinólisis con rt-PA. Está indicada la administración de rt-PA en pacientes con: 1.-Ictus isquémico de menos de 4,5 horas desde la instauración de los síntomas con independencia de su mecanismo etiológico. 2.-La edad ya no es, per se, criterio de exclusión (no obstante, en mayores de 80 años se recomienda no exceder las 3 horas de ventana y ser más cautos con las indicaciones). 3.-Puntuación en la escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del ictus) menor de 25 puntos. Trombólisis con rt-PA intravenoso. Indicaciones: NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA • • • • • 1.-Pacientes mayores de 18 años (no hay límite de edad superior) y que tengan buena situación basal. 2.-Sospecha de infarto cerebral; para esto es imprescindible haber descartado mediante TC cualquier sangrado o lesión intracraneal. 3.-Menos de 4,5 horas de evolución. Contraindicaciones de trombólisis con rt-PA en el ictus isquémico Antiagregación. En pacientes que no cumplen criterios de fibrinólisis. El uso de ácido acetilsalicílico (AAS), 300 mg en las primeras 48 horas tras el ictus isquémico, reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo. Estatinas. Se recomienda el uso de 80 mg de atorvastatina/día, ya que reduce la mortalidad y mejora el pronóstico funcional. • • • • • Tratamiento endovascular del ictus: Se realiza mediante cateterismo normalmente por vía inguinal hasta la vascularización intracraneal, donde se utilizan stents especiales (stent retrievers) que capturan el trombo y se extraen posteriormente (no se dejan implantados). La fibrinolisis intraarterial se ha abandonado hoy en día a favor de la trombectomía mecánica del trombo. Existe indicación de realizar trombectomía mecánica en pacientes mayores de 18 años con ictus causados por una oclusión de gran vaso (carótida interna, arteria cerebral media proximal, arteria basilar) de menos de 6 horas desde el inicio de los síntomas (hasta 24h en la arteria basilar si la clínica es fluctuante). Además, a los pacientes que no se conoce la hora de inicio (“ictus del despertar”) e incluso los que llevan de 6 a 24h en territorio carotídeo, si presentan “miss-match” en pruebas de imagen multimodal (TC de perfusión o RM de difusión-perfusión), también serían candidatos a trombectomía mecánica. La trombectomía se realiza en combinación con la fibrinólisis (fibrinólisis + trombectomía), o bien de forma primaria en pacientes con contraindicación para fibrinólisis. No se debe esperar a ver si la fibrinólisis es eficaz, sino que se hacen ambas técnicas seguidas como terapia combinada. • NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA | Aldo Sebastian Quiroz Reyes
