PENFIGOIDE PENFIGOIDE MENBRANA-MUCOSA

PENFIGOIDE
PENFIGOIDE MENBRANA-MUCOSA
PENFIGOIDE MEMBRANA-MUCOSA BENIGNO):
(PENFIGOIDE
CICATRIZAL;
Penfigoide membrana-mucosa representa a un grupo de crónicas enfermedades
mucocutaneas autoinmunes. Como tal, esta condición tiene un origen hetérogeno, con
autoanticuerpos que reaccionan contra cualquiera de la variedad de componentes de
la membrana basal, de los cuales todos producen manifestaciones clínicas similares. La
incidencia se desconoce, pero muchos autores creen que es dos veces menos común
que el pénfigo vulgar.
El termino Penfigoide es usado porque clínicamente, es de apariencia similar al
pénfigo. (oid). El pronostico y las características microscópicas de Penfigoide son muy
diferentes. Aunque varios términos han sido usados para describir esta condición, un
grupo de expertos de medicina y odontología en 1999 adoptaron el término de
Penfigoide membrana-mucosa. Penfigoide cicatrizal, otro nombre común para este
proceso, es derivado de la palabra cicatrix que significa cicatriz. Cuando la mucosa
conjuntiva se ve afectada, la cicatriz resulta ser el aspecto mas significante de este
desorden porque resulta en ceguera a menos que la condición sea tratada.
Interesantemente, las lesiones orales raras veces muestran esta formación de cicatriz.
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Características Clínicas:
Penfigoide membrana-mucosa usualmente afecta a pacientes adultos, el promedio es
de 50 a 60 años. Mujeres se ven mas afectados que los hombres 2:1. Las lesiones
orales se ven en la mayoría de pacientes, pero otros sitios como conjuntiva, nasal,
esófago, laringe, y mucosa vaginal, así como la piel se ve afectada también.
Las lesiones orales de Penfigoide comienzan como cualquier vesícula o bulla que es
identificada clínicamente, en contraste, pacientes con pénfigo raramente se ven
clínicamente ampollas, la diferencia es que la ampolla del Penfigoide tienen
localización subepitelial, produciendo un grueso y fuerte superficie y la ampolla del
pénfigo es de localización intraepitelial por lo tanto la superficie es delgada y se cae
fácilmente. Eventualmente, la ampolla oral se rompe y deja un área ulcerativa larga y
quita parte de la mucosa. Las lesiones ulcerativas son dolorosas y persisten por
semanas o meses sino hay tx.
Frecuentemente estos procesos se ven difundidos por toda la boca, pero se limitan a
ciertas aéreas especialmente la encía. La encía presenta una reacción llamada gingivitis
descamativa. Este patrón tal ves se vea en otras condiciones tales como liquen plano
erosivo o menos frecuente en pénfigo vulgar.
La complicación mas importante del Penfigoide membrana-mucosa, como sea es que
envuelve el ojo. Arriba de 25% de pacientes con lesiones orales desarrollan
enfermedad en los ojos. Un ojo es afectado antes que el otro. El primer cambio es la
fibrosis en la subconjuntiva que puede ser detectado por un oftalmólogo. Mientras la
enfermedad progresa la conjuntiva se inflama y se desgasta. Sin tratamiento los
cambios inflamatorios son más severos, aunque la formación de vesículas raramente
se ven. La cicatrización puede ser la causa de que el parpado se vaya para adentro
(entropión). Esto causa que la pestaña se vaya contra la cornea y forme una especie
de globo (trichiasis). La cicatrización cierra la abertura de la glándula lagrimal y con la
pérdida de lágrimas, el ojo se encuentra seco. La cornea entonces produce queratina
como mecanismo productivo; la queratina es un material opaco y el resultado es la
ceguera.
Otras mucosas también se encuentran envueltas, en mujeres las lesiones en mucosa
vaginal se consideran dolorosas (dyspareunia). Las lesiones en la laringe son bastante
raras. Pacientes con experiencia de cambios repentinos o que tengan dificultad para
respirar deben realizarse un examen con un laringoscopio.
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Tratamiento y Pronostico:
Una vez establecido el diagnostico de Penfigoide membrana-mucosa con luz
microscópica y con inmunofluorecencia directa, el paciente debe referirse a un
oftalmólogo para un examen de conjuntiva. En pacientes que presenten síntomas en
otros sitios anatómicos, deben acudir con el especialista apropiado. No hay una sola
terapia para todos los pacientes, el tratameinto debe ser individualizado dependiendo
de la distribución de la lesión, la actividad de la enfermedad y la respuesta terapéutica.
Agentes Locales: si solo se presentan lesiones orales, algunas veces la enfermedad
puede controlarse con la aplicación de uno o mas corticoesteroides locales en varios
tiempos al día. Una vez se a llevado un control, la aplicación del corticoesteroides
puede ser descontinuado, aunque las lesiones pueden volver a aparecer. Pacientes
solo con lesiones gingivales pueden beneficiarse solo con instrucciones de higiene oral,
con esto se disminuye la severidad de la lesión y se disminuye la necesidad de un
corticoesteroides. Se puede fabricar una especie de guarda para colocar el cortico
esteroide.
Agentes Sistémicos: si el agente local no es satisfactorio, se pueden usar
corticoesteroides sistémicos mas otro agente inmunosupresivo (ciclofosfamida), este
tratamiento agresivo es indicado cuando hay presencia de enfermedad ocular.
Estudios recientes muestran que el tratamiento intravenoso suele ser mas efectivo
para las lesiones oculares de Penfigoide. Para pacientes con desarrollo leve a
moderado de Penfigoide membrana-mucosa, una alternativa de terapia sistémica que
talvez produce pocos efectos serios es el uso de dapsone y los derivados de sulfas.
Contraindicaciones para su uso incluyen deficiencia en glucosa 6 fosfato
dehidrogenasa o alérgicas a las sulfas. Otra alternativa en pacientes con enfermedad
menos severa es tetraciclina o minociclina y niacinamida (nicotinamida). Dosis de 0.5 a
2.0g de cada droga es efectiva para controlar el Penfigoide.
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PENFIGOIDE BULLOSO
Penfigoide buloso es la condición autoinmune mas común, ocurre 10 casos por
millón al año. La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos
directos contra los componentes de la membrana basal. Se diferencia del Penfigoide
membrana-mucosa porque el curso clínico de Penfigoide buloso es limitado y el de
membrana-mucosa es mas progresivo.
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Características Clínicas:
Se desarrolla en personas grandes; pacientes de 60 a 80 años de edad. No se a
reportado predilección por sexo o raza, aunque un grupo de investigadores notaron
que los hombres son mas propensos a esta enfermedad en un 2:1. El síntoma mas
temprano es el prurito. Se desarrolla ampollas múltiples, tensas en una u otro área
eritematosa de la piel. Estas lesiones frecuentemente se rompen cuando los días
pasan, causando la formación de costra. El desarrollo en la mucosa oral es raro,
aunque se ha reportado la prevalencia en casos serios de 8 a 39 %. Las lesiones orales
asi como las lesiones en piel después de la ruptura de la ampolla se ven como ulceras
lisas con márgenes distinguidos.
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Tratamiento y Pronostico:
La mayoría consiste en terapia sistémica inmunosupresora. Dosis moderadas de
prednisone sistémico usualmente controlan esta condición, después con terapia
alternativa al día tal ves reducen las posibles complicaciones con corticoesteroides. Si
la lesión no responde con prednisone entonces se puede dar otro inmunosupresor
como azathioprine. Dapsone que es un derivado de sulfa se puede dar como
alternativa y la tetraciclina y niacinamida son efectivas para algunos pacientes. Los
casos mas graves requieres prednisone combinado con ciclofosfamida. El pronostico es
generalmente bueno, con algunos pacientes se ve resolución espontanea después de 2
a 5 años. Problemas se pueden desarrollar con terapia inmunosupresora en pacientes
adultos grandes, la mortalidad es arriba de 27%.