REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 1 Síndrome PLEC también conocido como síndrome verrucoso tropical: presentación de caso clínico con diagnóstico de cromomicosis PLEC syndrome also known as tropical verrucous syndrome: presentation of clinical case with diagnosis of chromomycosis Roberto A. Litt Fernández / Carolina M. Pérez Rivera / María S. Hoyos Gamboa / Yhoselin Quisbert Huanca / Yamil Rodríguez Medina En base al diagnóstico y bajo la supervisión del docente: Dr. Gustavo Sauma Ortuño Médico Cirujano Dermatólogo Nota de autor: Roberto A. Litt Fernández, Carolina M. Pérez Ribera, María S. Hoyos Gamboa, Yhoselin Quisbert Huanca y Yamil Rodríguez Medina. Universidad Evangélica Boliviana, Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Este trabajo fue realizado en colaboración con el Doctor Gustavo Sauma Ortuño, Médico Cirujano Dermatólogo, quien realizo el oportuno diagnostico y tratamiento del paciente. Cualquier mensaje con respecto a este artículo debe ser enviado a los autores. E-mail: [email protected]. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 2 RESUMEN El síndrome verrugoso tropical (SVT) comprende entidades cutáneas infecciosas, crónicas y granulomatosas. Cursan con placas, nódulos o úlceras verrugosas, que dan el nombre al síndrome estas incluye: cromoblastomicosis, esporotricosis, paracoccidioidomicosis, leishmaniasis y tuberculosis verrucosa cutis, patologías con amplia distribución en áreas tropicales y subtropicales. Sabiendo esto, en el presente trabajo hablaremos sobre la epidemiología de cada patología, sus características clínicas, algunos tratamientos para darle solución o mejorar la calidad de vida de las personas que presenten este síndrome. Debido a rareza y dificultad diagnostica se presentará el caso de paciente masculino de 68 años de edad con un peso de 110kg con patologías de base que presentó algunas lesiones eritematoverrucosas con costras, fue en un inicio tratado con itraconazol 100mg/día no mostrando resultado favorable por su baja dosis, por lo cual fue aumentado a itraconazol 400mg/día. Palabras-claves: síndrome verrucoso tropical; paracoccidioidomicosis; leishmaniasis mucocutánea; esporotricosis; cromoblastomicosis; tuberculosis verrucosa. ABSTRACT The Tropical Verrucous Syndrome (TVS) includes infectious, chronic and granulomatous skin entities They occur with plaques, nodules or warty ulcers, which give the name to the syndrome, REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 3 these include: chromoblastomycosis, sporotrichosis, paracoccidioidomycosis, leishmaniasis and tuberculosis verrucosa cutis, pathologies with wide distribution in tropical and subtropical areas. Knowing this, in this work we will talk about the epidemiology of each pathology, its clinical characteristics, some treatments to give it solution or improve the quality of life of people with this síndrome. Due its rarity and diagnostic difficulty, we present the case of a 68-year-old male patient weighing 110kg with underlying pathologies. He presented some erythematous verrucous lesions with scabs, he was initially treated with itraconazole 100mg / day, not showing favorable results due to its low dose, for which it was increased to itraconazole 400mg / day Keywords: tropical verrucous syndrome; paracoccidioidomycosis; mucocutaneous leishmaniasis; sporotrichosis; chromoblastomycosis; verrucous tuberculosis. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 4 INTRODUCCION Los países tropicales son aquellos que se caracterizan por tener un clima medio de 18°C, con una oscilación térmica reducida a lo largo del año, están ubicados entre el Trópico de Cáncer y Trópico de Capricornio. México, Bahamas, Brasil, Australia, Tailandia, Guatemala, Bolivia, Republica Dominicana son algunos de los países que son atravesados por estos trópicos. El síndrome verrucoso tropical o síndrome PLECT comprende varias infecciones cutáneas, está distribuido por norte de México, Florida, sudeste de Brasil, Bolivia y Noreste de Argentina. Existen diagnósticos diferenciales como las lesiones cutáneas causadas por micobacterias no tuberculosas y el carcinoma escamoso verrugoso. Ante la presencia de placa verrucosa, las posibilidades diagnosticas son múltiples, debiéndose tener en cuenta los procesos infecciosos generados por diversos agentes. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 5 PARACOCCIDIOIDOMICOSIS La paracoccidioidomicosis (PCM) conocida también con el nombre de blastomicosis sudamericana, es una micosis sistémica granulomatosa progresiva con un desenlace fatal si no es tratada a tiempo; se adquiere por la inhalación de esporas de la fase micelial del hongo responsable.1 (1) Etiología La paracoccidioidomicosis es causada por un hongo dismórfico térmico llamado Paracoccidioides brasiliensis, que a 37 ºC crece en forma de levadura y a 25 ºC se desarrolla en forma micelial, su hábitat en la naturaleza no está totalmente definido, se cree que son los suelos de cultivos y cría de ganados, debido a que se han reportado muy pocos aislamientos del hongo a partir de estas fuentes, el reservorio natural de P. brasiliensis se encuentra todavía en estudio, en los últimos años en Brasil y Colombia, en varias regiones geográficas se aisló el hongo a partir de vísceras de tatú o armadillo de nueve cintas (Dasypus novemcinctus); por otra parte se ha descrito en Londrina, Brasil el primer caso canino y estudios serológicos demuestran presencia de anticuerpos anti - P. brasiliensis en perros sin lesiones. Antes de los descubrimientos científicos señalados se consideraba al hombre como el único huésped del hongo. Estos hechos 1. Klaus Wolff LAGSIKBAGASPDJL. Fitzpatrick Dermatologia en medicina general. 7th ed. Buenos Aires: Panamericana; 2010. 2. Jorge Vargas RV. Paracoccidioidomicosis. Revista de enfermedades Infecciosas y Tropicales. 2009. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 6 permitieron mejorar los conocimientos de la epidemiología de la micosis, sin embargo, la transmisión interhumana y de los animales al hombre o viceversa no está reportada.2 (2) Epidemiologia La paracoccidioidomicosis es una enfermedad endémica, principalmente de las zonas húmedas tropicales y subtropicales de Latinoamérica, zonas caracterizadas por sus relaciones climáticas y biológicas especiales. Es la más importante y frecuente en América Latina, representa un importante problema de salud pública por su alto potencial de incapacidad y la cantidad de muertes prematuras que provoca en grupos poblacionales específicos (trabajadores rurales). Fue descrita por primera vez en 1908 en San Pablo-Brasil por Adolfo Lutz. Cerca del 80% de los casos informados corresponden al Brasil, país al que siguen a gran distancia Venezuela, Colombia Argentina y Ecuador. En el Brasil la incidencia anual oscila entre 1-3 casos por 100.000 habitantes. Es más frecuente en el sexo masculino con una relación de 13 a 1 respecto al femenino, está marcada diferencia entre los sexos se asocia a la presencia de receptores 17-b- estradiol en el citoplasma de P. brasiliensis, esta hormona femenina inhibe in vitro y en las mujeres la transformación micelial a levadura del hongo, condición indispensable para que se establezca la infección. El grupo ocupacional más comprometido en todos los países con áreas endémicas es el dedicado a las labores rurales (agricultores, ganaderos, etc.)3 (2) (3) 2. Jorge Vargas RV. Paracoccidioidomicosis. Revista de enfermedades Infecciosas y Tropicales. 2009. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 7 Manifestaciones clínicas Se reconocen dos formas: la juvenil, de evolución aguda o subaguda, y la del adulto, de evolución crónica, ambas asociadas al compromiso de diferentes órganos. La forma juvenil: (PCC juvenil), esta entre el 5% al 10% de los casos, se presenta eventualmente hasta los 35 años de edad y sus principales manifestaciones clínicas son: rápido compromiso del estado general (fiebre, pérdida de peso, anorexia, etc.), poliadenopatías en varias regiones (cervical, axilar, inguinal, cadenas paravertebrales y peritoneales), lesiones polimorfas en piel en diversas localizaciones (nodulares, forunculoides, verrucosa, ulcero granulomatosas, etc.), compromiso digestivo (hepatoesplenomegalia y ascitis), lesiones osteoarticulares, muy escaso compromiso pulmonar y de mucosas; tiene un tiempo de incubación corto. La forma crónica: representa más del 90% de los casos (de los pacientes) y se presenta principalmente entre los 30 y 60 años de edad, generalmente afecta más de un órgano simultáneamente, el compromiso pulmonar está presente en el 90% de los casos, la mucosa orofaríngea, los ganglios linfáticos, y la piel son las zonas de mayor predilección, Las principales manifestaciones clínicas son: compromiso insidioso del estado general (fiebre, pérdida de peso y astenia), lesiones pulmonares (infiltrado moteado bilateral y adenopatía hiliar) que provocan tos, expectoración, disnea, hemoptisis, lesiones mucosas, localizadas en boca y faringe, son ulcero granulomatosas (estomatitis moriforme) provocan dolor a la masticación y deglución, cuando se localizan en encías dan lugar a gingivitis que afloja los dientes. Por extensión las lesiones afectan la laringe y tráquea dando lugar a disfonía, en casos avanzados hay destrucción del velo del 3. Tejos L ARCEOM. Paracoccidioidomicosis: Presentacion inusual. Revista de Dermatologia Venezolana. 2003. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC paladar y la epiglotis, en piel y ganglios linfáticos las lesiones son similares a las descritas en la forma aguda. Se han descrito períodos de incubación hasta de 20 años, pudiendo pasar años sin ser diagnosticada.4 (2) (4) Forma residual latente post tratamiento Se considera que a pesar de realizar una terapia antifúngica adecuada y haber logrado los criterios de curación no se consigue erradicar totalmente a P. brasiliensis del organismo; obteniéndose un equilibrio entre el parásito y el huésped que permite la recuperación de la inmunidad celular; los pacientes quedan con un riesgo potencial de presentar una reactivación postratamiento, por lo que se debe realizar cada año controles clínicos y serológicos y frente a una eventual reactivación reiniciar tratamiento. La paracoccidioidomicosis puede presentarse asociada a otras enfermedades infecciosas y no infecciosas, entre las primeras se destaca la tuberculosis con porcentajes de 5 a 10%, también se asocia con Hansen, sida, leishmaniosis, enteroparasitosis, sífilis, chagas, otras micosis (dermatofitosis, candidiasis, histoplasmosis, criptococosis). Entre las patologías no infecciosas figura la enfermedad de Hodgkin y carcinomas. (2) (5) Diagnostico diferencial La PMC se caracteriza por presentar lesiones con marcado polimorfismo, por dicha razón son numerosas las patologías que pueden ser confundidas con la micosis, entre las más frecuentes se encuentran: 2. Jorge Vargas RV. Paracoccidioidomicosis. Revista de enfermedades Infecciosas y Tropicales. 2009. 4. Felipe Da Costa-Llanos CMLA. PLECT: Enfermedades tropicales de manifestacion verrucosa. Revista Chilena de Dermatologia. 2018; 34(3). 8 REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 9 Forma aguda: linfomas, leucemia Forma crónica: tuberculosis pulmonar, ganglionar y cutánea, leishmaniasis histoplasmosis, coccidioidomicosis, criptococosis cutánea y pulmonar, actinomicosis, rinoescleroma, esporotricosis, cromomicosis, epiteliomas, enfermedad de Wegener. (4) (2) Tratamiento A diferencia de otros hongos patógenos, P. brasiliensis es sensible a la mayoría de los medicamentos antifúngicos incluidas las sulfas, por lo tanto, se utilizan en el tratamiento de la PMC la Anfotericina B, la combinación Sulfametoxazol-Trimetoprim, los derivados azólicos y triazólicos (Ketoconazol e Itraconazol). Para las formas leves y moderadas de la enfermedad, donde se puede realizar tratamiento ambulatorio, la droga de elección es el Itraconazol, como segunda opción está el Trimetoprim+Sulfametoxazol, en tercer lugar, el Ketoconazol, en las formas graves que requieren internación hospitalaria, el antifúngico de elección es la Anfotericina B. La dosis recomendada de Itraconazol para adultos es de 200 mg/día en una sola toma, en niños 5 a 10 mg/kg/día, para el Trimetoprim+Sulfametoxazol adultos 160/800 mg cada 12 horas, niños 8-10/40-50/mg/kg cada 12 horas, respecto al Ketoconazol adultos 400 mg diarios, niños 10 a 20 mg/kg/día, La Anfotericina B se administra vía endovenosa disuelta en suero glucosado, la dosis es inicialmente de 0,25 mg/kg con aumento progresivo hasta alcanzar 1 mg/kg, se administra cada 2 a 3 días, 2 a 4 meses, la dosis total está relacionada con la respuesta clínica, pudiendo llegar de 2 a 3 gramos.5 En general, cualquiera sea la elección del antifúngico, el tratamiento es largo, de 6 a 24 meses, el tiempo se basa en los criterios de curación que son clínico, radiológico y serológico. El clínico se REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 10 basa en la cicatrización de las lesiones y desaparición de los síntomas, el radiológico en la estabilización del patrón de imágenes reveladoras de cicatrización pulmonar y el serológico en la negativización de la inmunodifusión o la estabilización de los títulos bajos que se consideran como cicatriz serológica.6 (2) (5) (4) (6) CROMOBLASTOMICOSIS La cromomicosis es una infección fúngica cutánea y subcutánea crónica que se observa principalmente en las zonas tropicales y subtropicales ocasionada por hongos saprofitos. Los principales hongos que producen esta enfermedad son los Hyphomycetes dimorfos’, dematiáceos, géneros Fonsecaea. (el hongo se encuentra en el suelo y en los desechos vegetales y es transmitido mediante inoculación traumática) y que se caracteriza clínicamente por la presencia de nódulos verrugosos de crecimiento lento, placas escamosas o lesiones crónicas limitadas que se localizan más habitualmente en las extremidades inferiores y se caracterizan histológicamente por la presencia de células muriformes.7 (7) Está causada por hongos dematiáceos, de entre los cuales, los principales agentes etiológicos son: 2. Jorge Vargas RV. Paracoccidioidomicosis. Revista de enfermedades Infecciosas y Tropicales. 2009. 4. Felipe Da Costa-Llanos CMLA. PLECT: Enfermedades tropicales de manifestacion verrucosa. Revista Chilena de Dermatologia. 2018; 34(3). 5. Claudia Marcela Arenas LSTJBSGRT. Sindrome verrugoso tropical. ELSEVIER. 2016 Diciembre; 31(10). 6. Maribel Choque Barrera ELSBMECL. Paracoccidioidomicosis, a proposito de un caso. Gaceta Médica Boliviana. 2015 Junio; 38(1). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC • Fonsecaea pedrosoi • Phialophora verrucosa • Cladophialophora carrionii 11 Suele afectar a adultos de entre 20 y 60 años o más. el hongo penetra en la piel a través de una pequeña herida o una raspadura. es rara en menores de 15 años. Afecta a cualquier Raza, pero predomina en el sexo masculino (90%).8 (8) Las cromomicosis se clasifican como: • Cromomicosis nodular o tumoral. • Cromomicosis verrucosa. • Cromomicosis elefantiásica. • Cromomicosis en placa. • Cromomicosis cicatrizal. Manifestaciones clínicas Aparecen en torno a los 40 días tras la inoculación. Los síntomas de la cromomicosis aparecen en torno a los 40 días tras la inoculación (suelo o vegetación) traumática (raspones, puyazos, cortadas) del hongo a la piel o a capas más profundas. Por ello es más frecuente ver las heridas eritematosas en las piernas y brazos. Las lesiones se caracterizan por mostrar nódulos, verrugosidades y atrofia, de evolución crónica. Una vez inoculado el hongo en su estado saprofito, tarda varias semanas a meses en aparecer en la piel una lesión en forma de placa 7. RobertoVentura Flores VFRHSD. Cromoblastomicosis: características clínicas y microbiológicas de una enfermedad desatendida. Revista chilena de infectología. 2017 4 de agosto; vol.34 (3). 8. Dr. Leonardo Sánchez-Saldaña CGMRMS. Infecciones micóticas subcutáneas. Dermatología Peruana. 2009; 19(4)(10). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 12 eritematosa y asintomática que luego se vuelve verrucosa. En los tejidos, el hongo parasitario desarrolla una forma característica, diagnóstica y patognomónica llamados corpúsculos fumagoides, células muriformes o cuerpos escleróticos de color pardo, las cuales son formas de adaptación para preservar una viabilidad muy prolongada. La lesión progresa en absceso con tejido granulomatoso, de superficie irregular con hemorragias diminutas (visible como puntos negros), ulcerativo y no contagioso, muy similar en algunos casos a las heridas de micetomas, la leishmaniasis y la esporotricosis. Conforme pasan los años, las lesiones tienen tendencia a la cicatrización dejando áreas atrofiadas, hipo pigmentadas de la piel y pueden causar deformaciones irreversibles e invalidez parcial y localizada. Infecciones secundarias por bacterias pueden acompañar comúnmente a la micosis. El prurito y la intensa sensibilidad a la presión son los síntomas característicos de la cromomicosis. Por esa razón los hongos en el organismo y suelen ser: • Eritema escamoso en la piel que se vuelve verrucoso y que evoluciona en absceso con tejido granulomatoso de superficie irregular y microhemorragias visibles como puntos negros. • Nódulos de color violáceo. • Verrugosidades. • Atrofia. • Picor intenso. • Sensibilidad intensa a la presión. Las lesiones suelen estar localizadas en las extremidades inferiores, pero pueden aparecer en otras zonas. La úlcera crónica puede derivar en carcinoma espinocelular.9 (8) Diagnóstico REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC • 13 Examen físico, cultivo y análisis de sangre El diagnóstico de la cromomicosis es objetivado por la observación del microorganismo; los métodos de laboratorio empleados incluyen: el cultivo, la histopatología la serología. Examen directo: Las muestras para el examen directo son obtenidas por escarificación o raspado de las lesiones cutáneas, se debe preferir obtener muestras de los puntos negros los cuales representan áreas de eliminación transepidérmica del hongo. Diagnostico diferencial La cromomicosis es una de las entidades dermatológicas que configuran el síndrome verrugoso tropical, integrados por: Leishmaniasis, Esporotricosis Paracoccidiodomicosis, Tuberculosis Verrugosa, Lobomicosis, Lepra y Carcinoma Escamocelular.10 (11) Tratamiento Las terapias más exitosas son la criocirugía con nitrógeno líquido, así como aplicando calor intenso local (unos 45 °C) en conjunto con antimicóticos como el itraconazol. Claramente el estado de lesiones avanzadas resulta ser los de más desafíos terapéuticos.11 (9) 6. Roberto Ventura-Flores VFRyHSD. Cromoblastomicosis: características clínicas y microbiológicas. rev. chilena infectol. 2017 4 de julio;(1). 7. RobertoVentura Flores VFRHSD. Cromoblastomicosis: características clínicas y microbiológicas de una enfermedad desatendida. Revista chilena de infectología. 2017 4 de agosto; vol.34 (3). 8. Dr. Leonardo Sánchez-Saldaña CGMRMS. Infecciones micóticas subcutáneas. Dermatología Peruana. 2009; 19(4)(10). 9. Zobeira Aguirre Ulloa ABMPR,BMFK. Presentación de un paciente con cromomicosis. Correo Científico Médico. 2014 4 de octubre; 18. 10. SALAZAR SLF. Cromomicosis: presentación de un caso. archivo medico camaguey. 2018 30 de marzo; 22(2). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 14 TUBERCULOSIS VERRUCOSA La tuberculosis cutánea es una forma poco común de las presentaciones extrapulmonares de la tuberculosis, corresponde a 0.5-2% de todas las formas extrapulmonares; la forma verrugosa abarca 8% de todas las formas cutáneas. Es producida por la infección del Mycobacterium tuberculosis, Otras especies involucradas son M. africanum, M. microti, M. bovis y excepcionalmente el derivado de esta última: el bacilo de Calmette – Guérino BCG.12 (11) Se produce por inoculación exógena o reinfección exógena, puede causar una lesión verrugosa sobre los dedos o en las extremidades, en pacientes previamente infectados por tuberculosis y en quienes tienen inmunidad moderada o alta. Características dermatológicas Las lesiones aparecen en zonas expuestas, especialmente las manos, antebrazos, pies y rodillas. En general es localizada y asimétrica e inicia en el sitio de inoculación, el llamado tubérculo anatómico como un nódulo verrugoso de halo inflamatorio, que crece lenta y excéntricamente hasta formar una placa hiperqueratósica, de color violáceo, eritematoso o grisáceo13 (12) Histopatología 11. Carlos Daniel Sánchez-Cárdenas MPPRA. Medicina Interna de México. Tuberculosis cutánea verrugosa. 2018 noviembre ; 2(34). 12. Claudio Ramos-Zheleny KHAMPT. Tuberculosis verrugosa: Reporte de un caso. DERMATOL PERU. 2013 18 de abril; 23(2). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 15 se observa una reacción granulomatosa crónica con un infiltrado mononuclear predominante, acumulación de histiocitos epitelioides y células de Langhans, con necrosis caseosa en su centro Diagnostico El diagnóstico se realiza por la detección de un alto número de bacilos ácido-alcohol resistentes en la biopsia cutánea y por el cultivo de las micobacterias que confirman el diagnóstico. Los criterios absolutos son: cultivo positivo para M. tuberculosis y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) positiva y relativos (lesiones compatibles, TBC activa en otras localizaciones, derivado proteico purificado (PPD) positivo, histología compatible, bacilos ácido - alcohol resistentes (BAAR) presentes en la lesión y respuesta al tratamiento específico). Las dificultades del cultivo (lento crecimiento, frecuentes negativos) han valorizado técnicas como la PCR y la de polimorfismos de longitud de fragmentos de restricción (RFLP). Xpert MTB/RIF es otra prueba molecular de rápida respuesta y buena sensibilidad, capaz de identificar cepas resistentes a la rifampicina.14 (13) 13. Arnaldo Benjamín Feliciano Aldama Caballero jGAN. Tuberculosis cutánea: casuística del Servicio de Dermatología del. Revista del nacional( Itaugua). 2020 10 de octubre ; 12(2). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 16 LEISHMANIASIS MUCOCUTANEA VERRUCOSA Las leishmaniasis son producidas por más de 20 especies de protozoarios, que parasitan los macrófagos y son introducidos a la piel por la picadura de insectos flebotomíneos, hembras de los géneros Phlebotomus y Lutzomya, en el Viejo y Nuevo Mundo respectivamente. Las formas clásicas incluyen las leishmaniosis cutáneas, Mucocutánea y visceral. Dentro de las formas cutáneas y Mucocutánea existen diferentes presentaciones clínicas, entre ellas la verrugosa La leishmaniasis mucocutanea verrucosa es una variante poco frecuente de la enfermedad, que se presenta por lo general en individuos de raza negra con un curso crónico, lo cual puede crear dificultades para el diagnóstico y requiere por lo tanto alta sospecha clínica. Las manifestaciones clínicas de leishmaniasis son variables y están relacionadas con la cepa de Leishmania infectante, con el medio ambiente y con la respuesta inmune del hospedero Etiología Los clásicos admiten 4 especies de leishmaniosis patológicas para el hombre: la L. Donovani (calazar indiano y otros), la L. Chagasi (leishmaniosis visceral americana), L. Tropica (leishmaniosis cutánea, tipo botón de oriente) y L. Braziliensis (leishmaniosis mucocutanea). Clasificación basada en datos clínico-patológicos. Así mismo la leishmaniasis fueron agrupadas en dos subgrupos: Leishmania, comprendiendo parásitos que se desarrollan solamente en el intestino medio y anterior y Viannia con desarrollo de los parásitos en el intestino anterior, medio y posterior del flebótomo.15 (14) REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 17 Especie del subgénero Viannia • Leishmania (V) braziliensis: Agente más frecuente de las formas cutáneas y Mucocutánea, teniendo como huésped mamífero el hombre, roedores selváticos, marsupiales y animales domésticos. Existen otras especies para la más frecuente es la especie braziliensis. Especie del subgénero Leishmania • Leishmania (L) chagasi: Tiene amplia distribución en América latina, siendo sus reservorios el perro y la raposa. El único vector conocido es el Lu. Longipalpis. El parasito causa la leishmaniosis visceral americana. • Leishmania (L) trópica: Agente que produce leishmaniosis cutánea. Ciclo biológico natural El flebótomo hembra infectado, necesitando de sangre para el desarrollo de su progenie, pica al animal enfermo y absorbe las formas amastigotas que crecen en él tuvo gastrointestinal bajo la forma de promastigotas (con flagelo, leptomonas) y picando nuevamente a otro animal sano, inocula por regurgitación, las formas promastigotas que, en el huésped, van nuevamente transformándose en amastigotas; ese es el ciclo natural biológico. Tras un periodo de incubación, que en promedio oscila entre 2 semanas a 2 meses, se manifiesta en la piel como una lesión papuloeritematosa, generalmente indurada y pruriginosa, que aumenta lentamente de tamaño y que después de varios días puede ulcerarse o formar una placa. 14. Casagrande MAyF, editor. Rubén David Azulay, David Rubén Azulay, Luna Azulay-Albulafia. 4th ed. rio de janeiro: EDITORA GUADABARA KOOGAN S.A; 2006. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 18 Posteriormente pueden recubrirse de un líquido amarillento dando lugar a una costra. Algunas lesiones se infectan secundariamente, mientras que en otras también pueden aparecer. Hay dos formas fundamentales de transmisión: Silvestre: Cuando el hombre penetra en la selva y es picado por el flebótomo infectado, rompiendo así, accidentalmente el ciclo biológico natural de la zoonosis, donde el clico pasa a ser: animal silvestre reservorio – flebótomo hembra infectada – hombre. Urbana: El ciclo biológico se hace en el domicilio o peridomicilio con participación de animal doméstico (perros y otros) o no y hasta inclusive el hombre como reservorio; lo que sería: hombre o perro enfermo – flebótomo hembra infectado – hombre susceptible.16 (15) Manifestaciones clínicas Clínicamente la manifestación clásica de la leishmaniasis cutánea son lesiones únicas o múltiples consistentes en úlceras circulares de bordes levantados y eritematosos conocidas como úlceras francas; pero también pueden presentarse lesiones vegetantes, verrucosas o nodulares, usualmente sin dolor local y frecuente compromiso linfático. Leishmania braziliensis ha sido la especie más relacionada con esta presentación. La forma verrucosa es una variante infrecuente con una incidencia y prevalencia desconocida, existen pocos casos reportados en la literatura. Las lesiones verrugosas se deben a hiperplasia epidérmica notoria y al intento de reparación epitelial inducido por numerosas interleucinas de la reacción inflamatoria. La hiperplasia depende de los anexos cutáneos, principalmente de los infundíbulos pilosos, y puede ser tan intensa como para confundirse con carcinoma escamoso verrugoso 15. Stalin Moreno Villacis AbcEga. Leishmaniasis Cutanea: Presentación de Placa Verrucosa a Proposito de un Caso. Sociedad Ecuatoriana de Dermatología. 2007 junio; 4(1). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 19 Los individuos de raza negra son especialmente predispuestos a las formas vegetantes o verrucosas que se caracterizan por un curso crónico, no autoresolutivo. Entre los diagnósticos diferenciales es importante tener en cuenta el síndrome verrucoso tropical, que incluye entidades tales como esporotricosis fija, infección por micobacterias no tuberculosas, paracoccidioidomicosis, lupus vulgar hipertrófico y cromoblastomicosis.17 (16) Esporotricosis La esporotricosis conocida tradicionalmente como la “enfermedad por el pinchazo de rosa” es una micosis subcutánea granulomatosa subaguda o crónica que afecta frecuentemente a cara y extremidades, las presentaciones clínicas comunes son la linfangitica y la cutánea fija.18 (17) Etiología Esta causada por el complejo Sporothrix schenckii, la infección se adquiere por implantación traumática de estructura fúngicas, que se encuentra ampliamente distribuidas en la naturaleza, especialmente en el suelo, espinas de plantas, vegetales en descomposición, pero también por arañazo o mordedura de gatos.19 (18) 16. stalin moreno villacis AbcEga. Leishmaniasis cutanea: presentación de placa verrucosa a proposito de un caso. sociedad ecuatoriana de dermatología. 2007 junio; 4(1). 17. Arenas R. Esporotricosis. Una miccosis cosmopolita. Mas Dermatol. 2010 octubre ; 22-25. 18. Ventura Flores Roberto GVJMTDMA. Esporotricosis: Una enfermedad ocupacional y desatendida. Revista Cubana Salud Publica. 2018 septiembre; 44(3). 19. Claudia Marcela GGNC. Esporotricosis y Cromoblastomicosis: revisión de la literatura. Revista CES Medicina. 2017 Mayo. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 20 La transmisión menos común es por la inhalación del hongo a través del tracto respiratorio superior, llevando a un riesgo considerable de desarrollar neumonitis granulomatosa (simulando una infección por tuberculosis) y diseminación hematógena. Es generalmente una infección de inoculación cutánea primaria, se considera una enfermedad ocupacional: se presenta con más frecuencia en campesinos, agricultores y jardineros. Factores de riesgo se han descrito otros factores de riesgo independiente de la actividad laboral tales como ser: Alcoholismo, diabetes mellitus, neoplasias hematológicas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, trasplante de órganos, uso de medicamentos inmunosupresores, entre otros. En relación a este último aspecto, es importante resaltar que el estado de inmunosupresión es un factor que predispone a la forma diseminada de la enfermedad llegando a ser mortal. 20 (19) Características dermatológicas La contaminación traumática de S. Schenckii, tras un período de incubación de 15 a 30 días que produce una infección crónica caracterizada por lesiones nodulares en el tejido cutáneo y subcutáneo, acompañada de linfagitis del área afectada. La enfermedad puede tener diferentes formas de presentación clínica, siendo las dos principales la forma linfocutánea y la forma fija, siendo esta última es muy polimórfica en su presentación tiene un amplio espectro clínico con lesiones verrugosas, ulcerativas granulomatosas, superficiales, acneiformes o psoriasiformes. Rara vez de forma sistemática. Las lesiones cutáneas más frecuentes son las nodulaciones, las placas, los trayectos linfáticos y las ulceraciones.21 (19) REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 21 Características clínicas Existen 3 principales formas clínicas en esporotricosis de acuerdo a la localización de la lesión: la cutánea, mucocutánea y extra cutáneas. En la forma cutánea, el menor traumatismo en la epidermis puede ser el motivo de entrada de esporas e hifas infectantes, las cuales, al ser introducidas, no tardan en sufrir el cambio dismórfico, es decir, convertirse en levadura. El hongo, ahora en su fase levaduriforme, puede permanecer en el sitio de entrada o diseminarse a otros sitios siguiendo los vasos linfáticos La primera forma clínica corresponde a la forma cutánea fija o localizada, mientras que la segunda corresponde a la forma linfocutánea o linfangítica. La forma cutánea fija inicia como una lesión de tipo pápula o pústula, posteriormente se forma un nódulo subcutáneo. El nódulo se reblandece, se convierte en goma, se ulcera y secreta contenido purulento. Esta forma clínica se caracteriza por una sola o pocas lesiones cerca del sitio de inoculación.22 (20) Lesiones pueden ser ulcerativas, con bordes eritematosos o tener aspecto vegetativo, verrugoso, de tipo placa infiltrada y sin participación de las vías linfáticas. La forma cutánea diseminada puede tener diferentes componentes: lesiones linfangíticas y lesiones cutáneas no contiguas. Las lesiones en las mucosas de pacientes, son otra forma de esporotricosis cutánea. Se sospecha autoinoculación a partir de una lesión cutánea previa, una 19. Claudia Marcela GGNC. Esporotricosis y Cromoblastomicosis: revisión de la literatura. Revista CES Medicina. 2017 Mayo. 20. Rimma Zurubian FHH. Esporotricosis: la micosis subcutánea más frecuente en México. Scielo Mexico. 2019 Octubre; 62(5). REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 22 probable diseminación hematógena o, eventualmente, entrada de conidios del hongo por vía aérea y su diseminación a las mucosas. Las formas diseminadas de esporotricosis son difíciles de diagnosticar, la vía de diseminación es hematógena, con afectación de piel y tejido óseo. Histopatología La histopatología puede ser un método útil para sugerir el diagnóstico, mostrando una epidermis hiperplásica, con o sin ulceración y se puede ver el “granuloma esporotricoide” supurativo, que consiste en un micro absceso central con neutrófilos, necrosis y un área en la que predominan los linfocitos y macrófagos rodeados de células plasmáticas, fibroblastos y vasos sanguíneos.23 (19) 19. Claudia Marcela GGNC. Esporotricosis y Cromoblastomicosis: revisión de la literatura. Revista CES Medicina. 2017 Mayo. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC Paracoccidioidomicosis Leishmaniasis 23 Esporotricosis Especies del género Cromomicosis Tuberculosis Familia Agente Paracoccidioides Leishmania Sporothrix Dematiacea. Mycobacterium Etiológico Brasiliensis L. Tropica, L. Schenckii Fonsecaea Tuberculosis Braziliensis Diagnóstico Pedrosoi Examen Directo Examen directo de Examen Examen Demostración con KOH 10% material del borde de Directo con Directo con de Bacilos observando células la úlcera, teñido con KOH 10% y KOH 10% y Ácido Alcohol arredondeadas con Giemsa, permite Cultivo Cultivo Resistentes en la membrana de doble observar Micológico del Micológico de histopatología, contorno características. amastigotos en el aspirado de las costras o confirmado con Serología de anticuerpos interior de nódulos fragmentos de cultivo o PCR. anti P. macrófagos. Cultivo fluctuantes o piel. Pueden Brasiliensis (Ag. Gp43). en medio de la biopsia. Exámenes generales y NNN-Neal o Novy. técnicas de imagenología para Intradermorreacción Auxiliares como descartar compromiso de Montenegro PPD, sistémico. (Negativo en formas QuantiferonTB anérgicas) y evidencias Histopatología. clínicas de utilizarse compromiso de otros órganos. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 24 CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino de 68 años de edad con 110 kg de peso que cursa con lesiones placas eritematoverrucosas, en región dorsal, donde algunas se presentan con costras de tipo mielicericas (aspecto de miel) y otras que fistulisan, con secreción serosa de aproximadamente 5 años de evolución. Actualmente distribuidas en rostro, miembros superiores e inferiores y abdomen. El paciente esta clasificado en la categoría de obesidad mórbida, además de haber presentado anteriormente erisipela y tromboembolismo en ambos miembros inferiores, Antecedentes de 2 biopsias: cromomicosis y leishmaniasis, tratamiento con itraconazol para tratar la cromomicosis de 100 mg/día, sin resultado favorable por dosis insuficiente para el peso del paciente. El diagnostico final fue realizado en marzo de 2021 mediante un examen micológico que dio positivo para cromomicosis, se decidió aumentar la dosis a 400 mg/día con una mejoría notable, disminuyendo bastante las lesiones en el transcurso de 3 meses. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC Figura 1 Figura 3 25 Figura 2 REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC Figura 4 26 REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC Figura 5 27 Figura 6 REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC Figura 7 28 REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 29 CONCLUSIONES El estudio de este paciente que presentó una lesión tipo placa verrucosa siempre será un gran desafío diagnóstico, producto de su amplio diferencial que abarca desde lesiones banales hasta formas agresivas de carcinoma espinocelular. Pero debemos recordar el acrónimo PLECT ya que es útil porque nos permite tener en mente aquellas patologías que debemos descartar dirigidamente, sobre todo al considerar el cambio epidemiológico al que estamos asistiendo, donde las enfermedades tropicales toman cada vez más fuerza como es en zonas de nuestro país y en algunos lugares de Brasil. Debido a las complicaciones de obesidad mórbida y una infección por SARS-CoV-2 (Covid-19), en el mes de mayo, el paciente falleció por ese motivo no se pudo continuar con el seguimiento del paciente y sus análisis complementarios. REPORTE DE UN CASO SINDROME PLEC 30 Bibliografía 1. Klaus Wolff LAGSIKBAGASPDJL. Fitzpatrick Dermatologia en medicina general. 7th ed. Buenos Aires: Panamericana; 2010. 2. Jorge Vargas RV. Paracoccidioidomicosis. Revista de enfermedades Infecciosas y Tropicales. 2009. 3. Tejos L ARCEOM. Paracoccidioidomicosis: Presentacion inusual. Revista de Dermatologia Venezolana. 2003. 4. Felipe Da Costa-Llanos CMLA. 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