UNIVERSIDAD PRIVADA DE TACNA FACULTAD DE EDUCACIÓN, COMUNICACIONES Y HUMANIDADES CARRERA PROFESIONAL DE PSICOLOGÍA “Las Alteraciones de los movimientos” Curso : Neuropsicología Docente : Ps. Morales Quezada, José Luis Ciclo : VII : Curi Paricahua, Lisbeth Estudiantes Chambilla, Alexandra Chayña Quispe, Evelyn Salas Saira, Angel Seban Antayhua, Octavio Romero Herreros, Tatiana Tacna - Perú 2020 I ÍNDICE Introducción .................................................................................................................................... 2 Trastorno de Movimientos .............................................................................................................. 2 1.1. Hipocinéticos.................................................................................................................... 2 1.1.1. 1.2. 2. Parkinson................................................................................................................... 2 Hipercinéticos................................................................................................................... 5 1.2.1. Temblor ..................................................................................................................... 5 1.2.2. Distonías ................................................................................................................... 6 1.2.3. Tics ............................................................................................................................ 9 1.2.4. Tourette ..................................................................................................................... 9 1.2.5. Corea ......................................................................................................................... 9 1.2.6. Huntington ................................................................................................................ 9 1.2.7. Mioclonías............................................................................................................... 12 1.3. Apraxias ......................................................................................................................... 15 1.4. Conclusiones .................................................................................................................. 15 Referencias ............................................................................................................................ 15 2 Introducción Trastorno de Movimientos 1.1. Hipocinéticos Se extiende esta terminología a cualquier síndrome rígido-acinético. No es infrecuente desde el punto de vista médico hablar de parkinsonismo como sinónimo de síndrome rígido acinético. 1.1.1. Parkinson La Enfermedad de Parkinson (EP) es una patología de tipo neurodegenerativa que afecta la sustancia negra, parte de los ganglios basales, donde se produce el neurotransmisor dopamina (disminución) que participa en el control de los movimientos voluntarios del cuerpo. Sus características principales son la aquinesia (dificultad para iniciar el movimiento), rigidez (del tipo de rueda dentada), temblor de reposo e inestabilidad postural, asociada a una degeneración del sistema nigroestriado (con pérdida neuronal y de pigmentación de la sustancia negra) y la presencia de cuerpos de Lewy en el citoplasma de las neuronas sobrevivientes. Otros síntomas que se observan con frecuencia son la dificultad para iniciar los movimientos, alteración de los movimientos finos, poca coordinación y ausencia de mímica facial (Ardila y Roselli, 2007). Desde el punto de vista epidemiológico, se observa que puede aparecer en cualquier segmento de la edad adulta. Sin embargo, es excepcional que aparezca por debajo de los 30 años y es poco frecuente entre los 30 y los 40 años. La mayoría de los síndromes parkinsonianos juveniles no son debidos a la enfermedad de Parkinson, sino a otros tipos de degeneración de los ganglios basales, sin presencia de cuerpos de Lewy. Afecta por igual ambos sexos, aunque se observa un ligero predominio del sexo masculino. 3 1.1.1.1. Aspectos Neuropsicológicos En relación con las alteraciones cognoscitivas en la enfermedad de Parkinson, OtroskySolis (2000) señala que en algunos pacientes pueden presentarse cambios drásticos a nivel intelectual, mientras que en otros pacientes puede presentarse sintomatología de tipo frontal, fallos en la memoria, fallos en el procesamiento visoespacial, y a nivel del lenguaje y manifestaciones de tipo depresivo. Otros autores señalan que las habilidades visoespaciales son las más afectadas en la enfermedad de Parkinson, incluso cuando las tareas con las cuales se evalúa esta función requieren de poca actividad motora. Los déficits más claramente observados involucran tareas de orientación espacial y corporal pero no de rotación mental. En cuanto al lenguaje y habla, los estudios neuropsicológicos casi no han reportado alteraciones del lenguaje en estos pacientes. La enfermedad involucra básicamente el componente motor, tanto en los aspectos articulatorios, la velocidad y entonación, como el volumen del lenguaje. Otras manifestaciones neuropsicológicas que pueden estar asociadas a este trastorno son: la bradipsiquia (que consiste en una lentificación en la velocidad de pensamiento y del procesamiento de la información); trastornos atencionales manifestados en dificultades para mantener la atención activa y concentrada durante un tiempo prolongado; síntomas disejecutivos que se observan en las dificultades para ordenar temporalmente un hecho autobiográfico y en la realización de tareas que requieren cambios o alternancia de una tarea a otra (Portellano, 2005). 1.1.1.2. Técnicas de Exploración Exploraciones de diversos tipos pueden llevarse a cabo para examinar la anatomía y funcionamiento del cerebro y otras partes del sistema nervioso. Éstas pueden ayudarle a distinguir 4 la Enfermedad de Parkinson de otras condiciones con síntomas similares. Su especialista puede recomendar una o más de las siguientes exploraciones: - Exploración por CT (Tomografía computarizada) - Exploración para MRI (Obtención de imágenes por resonancia magnética) - Exploración por PET (Tomografía por emisión de positrones) No hay una prueba específica para diagnosticar la enfermedad de Parkinson. El médico especializado en las enfermedades del sistema nervioso (neurólogo) diagnosticara la enfermedad de Parkinson basándose en tu historia clínica, una revisión de tus signos y síntomas, y un examen físico y neurológico. El médico puede sugerir una tomografía computarizada por emisión monofotónica denominada exploración del transportador de dopamina. Si bien esto puede ayudar a respaldar la sospecha de que se presenta la enfermedad de Parkinson, los síntomas y el examen neurológico son los que determinan, en definitiva, el diagnóstico correcto. En la mayoría de las personas, no se precisa una exploración del transportador de dopamina. Actualmente, el Párkinson se diagnostica en función de síntomas clínicos y no existe ningún test biológico. El Test del reloj para detectar Alzheimer y Parkinson: Dibujar un reloj. Es tan sencillo que choca que esta sea una de las pruebas más concluyentes a la hora de detectar trastornos cognitivos como el párkinson o el alzhéimer. En el conocido como test del reloj se pide al paciente que dibuje un reloj que marque una determinada hora y además copie uno que ya está dibujado. La manera de realizar estos dibujos dice mucho sobre la salud mental del paciente y en ocasiones permite detectar estas enfermedades mucho antes de que empiecen a manifestarse los síntomas. Así, por ejemplo, los adultos pasan más tiempo pensando lo que van a dibujar si su memoria está afectada por el alzhéimer, mientras que 5 los enfermos de párkinson tardan más en dibujar los relojes y los hacen más pequeños. Sin embargo, el criterio del facultativo que realiza la prueba es subjetivo y no siempre arroja conclusiones concluyentes. 1.2. Hipercinéticos Los trastornos hipercinéticos son aquellos en que observaremos un aumento del movimiento; generalmente, en este grupo se incluye el temblor, la corea, el balismo, la atetosis y las mioclonías. Los hipercinéticos pueden tener su origen en cualquier punto del sistema motor, desde el córtex motor hasta el músculo u bien en el sistema extrapiramidal, siendo la característica común la ausencia de control voluntario 1.2.1. Temblor El temblor se define con una serie de movimientos involuntarios, rítmicos y oscilatorios. Los temblores pueden ser clasificados de diversas formas, por la localización, la frecuencia, la amplitud, la ritmicidad, la relación con el movimiento, la etiología o la patología subyacente. Asimismo, son descargas motoras de breve duración causadas por lesión del cerebelo o de los ganglios basales, existiendo varias modalidades: Temblor de reposo, también llamado postural, parkinsoniano o estático. Las oscilaciones afectan especialmente a los músculos dilatados y aparecen en situaciones de reposo con una frecuencia de 4 a 10 ciclos por segundo, suelen desaparecer cuando se inicia un movimiento voluntario y están estrechamente ligado a la enfermedad de Parkinson. De intención: los movimientos tienen una frecuencia de 4 a 10 descargas por segundo y están ausentes en situación de reposo, manifestándose solamente cuando el sujeto manifiesta una actividad motora intencional los temblores de intensión son característicos de las lesiones cerebelosa, formando parte del cuadro atáxico. 6 1.2.1.1. Temblor esencial El temblor esencial es uno de los trastornos del movimiento más frecuentes de la edad adulta y afecta con mayor frecuencia en las manos, aunque también puede afectar la cabeza, la voz, los brazos o las piernas. Esto se debe a lesiones de los ganglios basales. No está relacionado con la enfermedad de Parkinson. El temblor aparece al hacer tareas sencillas, como atarse los cordones, escribir o afeitarse. 1.2.1.1.1. Examen y Diagnóstico El diagnóstico de TE es clínico. Es necesario descartar patología tiroidea, hepática, renal y metabólica general, por lo que se sugiere una evaluación con exámenes plasmáticos en tal sentido. Si existen dudas respecto a compromiso mayor de cerebelo, es necesaria la realización de una resonancia nuclear magnética de cerebro. Cabe destacar que casos de TE por si mismos pueden mostrar alteraciones a la resonancia: atrofia cerebelosa leve y ocasionalmente hipertrofia de núcleos de oliva inferior, por lo que los hallazgos de resonancia deben interpretarse considerando lo anterior. La mayoría de los estudios son coincidentes en términos de demostrar una pérdida de células Purkinje en el cerebelo. El grado de pérdida de neuronas a este nivel tendría un correlato clínico con el riesgo de deterioro cognitivo. 1.2.2. Distonías Son movimientos involuntarios que se producen en un paciente por contracciones tónicas de ciertos grupos musculares, o, de forma más o menos sistémica, que afectan a una o varias extremidades y que se mantienen en el tiempo, con frecuencia, pueden interferir con funciones cotidianas como dormir, caminar, comer y hablar. En ellas se afectan la postura de uno o varios grupos musculares causando deformidades, dolor y alteraciones funcionales severas que pueden llevar a una discapacidad total. La alteración 7 puede relacionarse en la comunicación de las células nerviosas en varias regiones del cerebro. Algunas formas de distonía se heredan. La distonía además puede ser un síntoma de otra enfermedad o afección, entre ellas: · Enfermedad de Wilson · Lesión cerebral traumática · Lesión de nacimiento · Accidente cerebrovascular Tipos de Distonía Existe dos tipos de Distonía: Distonía primaria: En este caso la distonía es el único síntoma (no hay ninguna otra patología adyacente) Distonía secundaria: Es el resultado de otra patología médica, como el ictus, una infección o una lesión, como resultado de un traumatismo cerebral. Según su distribución, las distonías se suelen clasificar en: Distonías focales. Afecta una sola parte del cuerpo: son los calambres profesionales de la mano, los tortícolis, la distonía del pie, el bleforoespasmo (cierre intermintente o permanente del párpado) y la disfonía espasmódica. Distonías segmentarias. Afectan partes contiguas del cuerpo. Por ejemplo, la distonía craneocervical o síndrome de Meige, que cursa con blefaroespasmo y distonía oromandibular, lingual faríngea y laríngea. Distonía multifocal, cuando se implican dos o más partes no contiguas: por ejemplo, tortícolis y distonía de una pierna. 8 Distonía generalizada. cuando hay distonía crural segmentaria y distonía en al menos otra parte del cuerpo. Hemidistonía. cuando se afecta la mitad del cuerpo e indica lesión estructural del putamen o tálamo contralateral. En niños con lesiones perinatales puede aparecer tardía en la adolescencia. Síndrome de Sandifer Es un trastorno que a menudo se catalogó como motor paroxístico, en el que aparecen síntomas motores derivados de alteraciones en el sistema digestivo. Se trata de una enfermedad que aparece en menores y especialmente durante los primeros años de vida si bien puede aparecer en cualquier momento entre el nacimiento y la adolescencia, siendo frecuente que la edad de aparición ronde los dieciocho meses de edad. A pesar de que los síntomas parecen ser neurológicos, por norma general a nivel cerebral el niño presenta una actividad neuronal neurotípica, sin que se observen alteraciones a nivel de electroencefalograma. Así pues, el síndrome de Sandifer no estaría causado por un problema cerebral o nervioso, no tratándose los espasmos de crisis epilépticas (con las cuales a menudo este trastorno es confundido). Los niños con síndrome de Sandifer experimentan sacudidas y espasmos de varios minutos de duración (entre uno y tres generalmente) en zonas como la cabeza, los brazos o las piernas con hiperextensiones y rotaciones diversas. Con frecuencia causan tortícolis, posturas rígidas y arqueamientos de espalda. Y en algunos casos aparece también apnea obstructiva. Estas alteraciones motoras pueden aparecer en diferentes momentos del día, pero tienden a aparecer especialmente después de la ingesta y en general cesan durante el sueño. El síndrome de Sandifer se diagnostica sobre la base de la asociación de reflujo gastroesofágico con el trastorno característico del movimiento. Exploración y Diagnóstico 9 Existen ciertas pistas diagnósticas que distinguen este síndrome de otras condiciones con las que se suelen confundir, como espasmos infantiles benignos o ataques epilépticos. Por ejemplo, podemos sospechar de síndrome de Sandifer en un pequeño que presenta los movimientos propios de esta enfermedad, que desaparecen cuando está dormido. Otro elemento importante para el diagnóstico diferencial es que los espasmos suceden durante o poco después de que el niño coma, reduciéndose con una restricción de la ingesta de alimentos. El diagnóstico será definitivo si se unen los síntomas de reflujo gastroesofágico con trastornos del movimiento típicos, mientras que la exploración neurológica está dentro de la normalidad. 1.2.2.1. Aspectos Neuropsicológicos de la Distonía No son muchas las referencias en relación con los aspectos neuropsicológicos de las mismas. Llama la atención la distonía de tipo psicógeno, la cual es difícil de detectar, por cuanto no basta con descartar una causa orgánica. La más característica dentro de este tipo de distonías es el llamado síndrome del barón de Münchausen, en el cual se observa la presencia de varias personalidades, la presencia de rasgos masoquistas, conductas de automutilarse y varios ingresos al hospital. 1.2.3. Tics 1.2.4. Tourette 1.2.5. Corea 1.2.6. Huntington La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno motor progresivo y neurodegenerativo, que se manifiesta durante la madurez o vejez. Tiene una fuerte base genética con herencia autosómica dominante, por lo que cada descendiente tiene un 50% de probabilidades de heredarla 10 y desarrollarla. El trastorno motor cursa también con signos cognitivos y psiquiátricos, y tiende a generalizarse dándole a la marcha un carácter danzante. 1.2.6.1. Aspectos Neurológicos La enfermedad de Huntington, más allá de ser hereditaria, está causada por la degeneración gradual de partes de los ganglios basales denominadas núcleo caudado y putamen. Los ganglios basales son agrupaciones de neuronas ubicadas en la base del cerebro, en las profundidades del encéfalo. Ayudan a suavizar los movimientos musculares, suprimir los movimientos involuntarios y coordinar los cambios de postura. 1.2.6.2. Desarrollo y Curso A través de un análisis genético, las personas de riesgo pueden saber si desarrollarán la enfermedad o no, con lo que se pueden dividir a los pacientes en dos estadíos, el presintomático y el sintomático. El mero hecho de estar en riesgo y/o enfrentarse al test genético ya influye en la calidad de vida, lo que se prolonga al estadio presintomático en individuos genéticamente positivos. Durante las primeras etapas de la enfermedad de Huntington, la cara, el tronco y las extremidades se pueden mover involuntariamente y de forma rápida. Al principio, los afectados pueden combinar los movimientos anómalos involuntarios con los intencionados, de manera que los movimientos anómalos son apenas perceptibles. Sin embargo, con el tiempo, los movimientos se hacen más evidentes. Los músculos pueden contraerse de forma breve y rápida, haciendo que los brazos u otra parte del cuerpo se sacudan repentinamente, en ocasiones veces varias veces y en fila. Los afectados caminan de manera armoniosa o exageradamente airosa, como una marioneta. Hacen muecas, agitan las extremidades y parpadean con mayor frecuencia. Los movimientos se 11 vuelven descoordinados y lentos. Finalmente, todo el cuerpo queda afectado, lo que dificulta mucho la marcha, permanecer quieto mientras se está sentado, comer, hablar y vestirse. Las alteraciones mentales aparecen con frecuencia antes o a la vez que los movimientos anormales. Estos cambios al inicio son sutiles. Poco a poco aparece más irritabilidad y excitación. Se pierde el interés por las actividades habituales. También se es incapaz de controlar los impulsos, se pierde la paciencia, aparecen fases de desánimo o se vuelve promiscuo. A medida que la enfermedad avanza, se produce comportamiento irresponsable y con frecuencia se deambula sin rumbo. Con el transcurso de los años se suele perder la memoria y la capacidad de pensar de forma racional. También es posible que se presente una depresión grave y que se intente el suicidio. En las fases avanzadas de la enfermedad, la demencia es grave y los afectados se encuentran confinados en cama. Se necesita asistencia a tiempo completo o una residencia sanitaria. Por lo general, la muerte suele ocurrir entre 13 y 15 años después del inicio de los síntomas. Con la progresión de la enfermedad, los pacientes presentan una marcada dependencia y un aumento en las necesidades de cuidado (Roos, 2010). La EH tiene un gran impacto tanto físico como psiquiátrico y en lo que respecta al bienestar psicosocial (Helder y otros, 2001). 1.2.6.3. Evaluación y Diagnóstico Para el diagnóstico de la Enfermedad de Huntington se requiere: - Evaluación médica, confirmada por pruebas genéticas - Tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear La enfermedad de Huntington es difícil de reconocer en las primeras fases porque los síntomas son sutiles. En función de los síntomas y de los antecedentes familiares es posible detectar la enfermedad. Si los familiares han tenido problemas mentales o se les ha diagnosticado un trastorno 12 neurológico (como enfermedad de Parkinson) o un trastorno psiquiátrico (como esquizofrenia), es preciso informar al médico, ya que pueden haber sufrido una enfermedad de Huntington sin diagnosticar. Se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) para comprobar la existencia de degeneración de los ganglios basales y de otras áreas del cerebro que suelen resultar afectadas por la enfermedad, así como para descartar otros trastornos. Se realizan pruebas genéticas para confirmar el diagnóstico. El asesoramiento y las pruebas genéticas son importantes para los que tienen antecedentes familiares de la enfermedad y no tienen síntomas, porque es probable que tengan hijos antes de que aparezcan los síntomas. En tales casos, el asesoramiento genético debe preceder a las pruebas genéticas. Se deriva a centros que tienen experiencia en el manejo de las complejas cuestiones éticas y psicológicas implicadas. En el examen se encuentra alteración de los movimientos oculares sacádicos e impresistencia en la protución de la lengua y al tratar de agarrar con la mano –signo del ordeñador–. Al mantenerse en pie se observa movimientos coreicos de los pies e inestabilidad postural (Pinel, 2001; Lorenzana y col, 2001; Asociación Americana de Psiquiatría, 2002; Roselli, Amado, Cudris, Camacho y Duarte, 1999). 1.2.7. Mioclonías Según Lorenzana (2001) y Zarranz, (2001), las mioclonias se pueden definir como contracciones musculares breves que producen movimientos anormales súbitos, como un choque eléctrico. Las Mioclonías patológicas pueden ser el resultado de distintos trastornos y de fármacos. Las causas más frecuentes son Hipoxia, toxicidad del fármaco, y trastornos 13 metabólicos. Otras causas de mioclono patológico incluyen los trastornos degenerativos que afectan los ganglios basales y algunas demencias. 1.2.7.1. Clasificación de las mioclonías La sistematización es difícil, ya que se pueden clasificar según su distribución (focales, multifocales o generalizadas), su desencadenante (espontáneas, durante la acción o dependientes de ciertos estímulos), el origen de la descarga neuronal en el sistema nervioso (corticales, subcorticales, medulares, periféricas) o la etiología (fisiológicas, esenciales, epilépticas, sintomáticas). La mioclonía se clasifica según el sitio de origen de la siguiente manera: Cortical: La mioclonía cortical se asocia con daño de la corteza cerebral o epilepsia. Los estímulos visuales o el contacto físico pueden desencadenar sacudidas mioclónicas, que pueden causar anomalías en un EEG (p. ej., descargas epileptiformes focales o generalizadas de espiga y onda o poliespigas y ondas, potenciales evocados somatosensoriales gigantes). Las sacudidas mioclónicas pueden ser menos evidentes en reposo, pero se agravan durante la acción motora. Este tipo de mioclonía puede afectar gravemente el habla y la marcha. Subcortical: La mioclonía subcortical se asocia con trastornos que afectan a los ganglios basales u otras estructuras subcorticales. Sus efectos son similares a los de la mioclonía cortical. Sin embargo, no hay anomalías EEG o potenciales evocados somatosensitivos gigantes, y los estímulos visuales fóticos no son un desencadenante. Segmentaria y periférica: Las formas de mioclonías segmentarias o periféricas son relativamente raras. La mioclonía segmentaria incluye mioclonías segmentarias espinales y proprioespinales. La mioclonía segmentaria espinal se refiere a la mioclonía de los 14 músculos espinales de uno o varios segmentos contiguos de la médula espinal. La mioclonía propiorespinal se caracteriza por movimientos de propagación lenta que preservan la cara, a menudo con una duración que es incompatible con otros tipos de mioclonías. La mioclonía palatina se ha reclasificado como temblor palatino. La mioclonía periférica más común es el espasmo hemifacial; se debe principalmente a la compresión vascular del nervio facial en su salida del tronco encefálico o a la compresión por tumores del ángulo pontocerebeloso. El espasmo hemimasticatorio es mucho más raro; se caracteriza por contracciones unilaterales y paroxísticas de los músculos mandibulares. Puede ser causada por la compresión del ramo motor del nervio trigémino. Se considera que la clasificación de las mioclonías según el lugar de origen es la más útil al elegir el tratamiento más efectivo. La presentación clínica de los pacientes con mioclonías puede clasificarse en positiva o negativa: Positiva: Los pacientes tienen una contracción muscular activa que conduce a una sacudida. Negativa: El tono muscular disminuye súbitamente (con silencio electrográfico en el EMG); cuando los músculos antigravitatorios pierden tono muscular, el paciente puede caerse. La mioclonía negativa incluye asterixis (p. ej., aleteo de las manos que ocurre en pacientes con insuficiencia hepática grave). A menudo aparece mioclonía positiva y negativa en el mismo paciente. La etiología de la mioclonía puede ser esencial (primaria), adquirida (más común) o idiopática. Esenciales: Las mioclonías esenciales (primarias) no tienen una causa identificable y/o se sospecha que involucra factores genéticos. 15 Adquiridas: Las mioclonías adquiridas tienen múltiples causas, incluyendo muchos trastornos metabólicos. La mayoría de los casos de mioclonía son adquiridos. Idiopática: La mioclonía idiopática es la mioclonía cuya presencia es completamente inexplicable. La mioclonía puede tener un desencadenante o no tenerlo: o Dependiente a estímulos: Es sensible a los estímulos sensoriales y es desencadenada por uno (p. ej., ruido repentino, movimiento, luz, amenaza visual), como puede ocurrir cuando una persona se sobresalta repentinamente (respuesta de sobresalto). o Espontánea: La mioclonía ocurre sin un desencadenante, como a menudo sucede cuando la causa es metabólica. 1.3. Apraxias 1.4. Conclusiones 2. Referencias Ardila, A. y Rosselli, M. (2007). Neuropsicología clínica. México: Manual Moderno. Barrera, M. (2009). Aspectos neuropsicológicos de los Trastornos del movimiento. Revista de Psicología; Universidad de Antioquía. Gerontología. (7 de agosto de 2020). Temblor Esencial. Obtenido de Facebook Geronto.Mx: https://fb.watch/27-pmOODBm/ 16 Martos, S. (s.f.). Síndrome de Sandifer: síntomas, causas, tratamiento. Obtenido de Lifeder, Neuropsicología - Psicología: https://www.lifeder.com/sindrome-de-sandifer/ NIH. (2016). National Institute of Neurological Disorders and stroke. Obtenido de Humanos Departamentos de Salud y Servicio: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distonias.htm Pérez, J. (s.f.). Trastornos del movimiento. Obtenido de Universitat Oberta de Catalunya: http://cv.uoc.edu/annotation/f48b9d08122ad520dae7408a0b5953b2/676222/PID_002312 28/PID_00231228.html#w30aab5b7b9c31 Venegas, P., Gómez, R., & Sinning, M. (2010). Temblor esencial: Una revisión crítica. Obtenido de Revista chilena de neuro-psiquiatría: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-92272010000200008
