Características diferenciales de las dermatosis Dr. Pablo de la Cueva Dobao Hospital Universitario Infanta Leonor Madrid. 16-11-2017 ESQUEMA (DERMATOSIS INFLAMATORIAS) • DERMATITIS ATÓPICA • PSORIASIS • DERMATITIS SEBORREICA • URTICARIA DERMATITIS ATÓPICA • Dermatitis atópica • Enfermedad cutánea crónica recidivante. • Predominio en la infancia. • AP o AF de asma, rinitis alérgica o DA. • Diagnóstico clínico. DERMATITIS ATÓPICA FILAGRINA Proteína estructural. Formación del estrato córneo. Barrera epidérmica de la piel: Protege frente a agentes exógenos. Mantiene la homeostasis corporal. Filagrina induce la compactación de filamentos intermedios de queratina: Queratinocitos del estrato granulosocélulas escamosas planas anucleadas del estrato córneo (escamas córneas) Mutaciones en FLG y S.aureus en DA. • La gravedad clínica de la DA. se correlaciona con la cantidad de S.aureus presente en la piel. • Mutaciones en FLG facilitan la colonización por S.aureus. • Los queratinocitos con déficit de filagrina son más vulnerables a la acción de αtoxina de S.aureus. Ambiente Diferencias en la prevalencia de la dermatitis atópica entre regiones de un mismo país y entre distintos países, sugieren la existencia de factores ambientales además de los factores genéticos que intervienen en el desarrollo de la enfermedad. Ambiente • Hipótesis de la higiene: - Podría justificar el rápido aumento en la prevalencia y el hecho de que la dermatitis atópica parecer ser más común en países desarrollados. - La falta de estimulación del sistema inmunitario por microorganismos en una edad temprana debido al “exceso” de limpieza de los niños o por una ausencia del desarrollo equilibrado de la flora intestinal. Ambiente • Factores exógenos: irritantes. La exposición de sustancias irritantes parece aumentar la prevalencia de la enfermedad. Por ejemplo: contaminación, conservantes, fragancias, metales pesados, etc. - Uso de jabón parece ser una causa de sequedad en la piel y de aumento de la pérdida de agua transepidérmica, lo que podría dar lugar a exacerbaciones. Ambiente • Factores exógenos: microbioma. - Ciertos microorganismos juegan un rol importante en el desencadenamiento y la exacerbación de la dermatitis atópica. Los pacientes que padecen la enfermedad tienen un microbioma cutáneo alterado. - S. aureus coloniza ∼90% de los pacientes. Furue M, et al. (2016) ≠ BEBES/LACTANTES Macular eczematoso Edad: 2 meses-2 años Lesion predominante: eczema Distribucion 1. Mejillas 2. Frente + cuero cabelludo + pabellon auricular + resto de cara (NO triangulo nasolabial) 3. Tronco, dorso manos y pies 4. Planos extension miembros y nalgas Morfologia y Distribucion segun edad NIÑOS Placas Edad: 2-12 años Lesion predominante: eczema, prurigo, liquenificacion Otras lesiones: PA, QD, DPJ Distribucion a) Eczema y liquenificacion - flexura antecubital y poplitea - tronco, nuca, manos b) Prurigo - extremidades - cara anterior del torax y abdomen c) Otras distribuciones - parpado - pezon (adolescentes) ADOLESCENTES Y ADULTOS Tumoral Edad: 12-30 años Lesion predominante: liquenificacion Otras lesiones: Deshidrosis, EN, PN Distribucion Nuca, cara lateral de cuello Flexuras miembros Dorso muñeca Dermatitis atópica: cronología Del lactante: Inicio en cara, a partir del 2º mes de vida. Predomina en mejillas, cuello y pliegues, respetando el triángulo nasogeniano. Afecta también tercio superior de tronco y superficies de extensión de miembros. Predomina el eczema agudo Dermatitis atópica: cronología • Del escolar o infantil: • Hasta los 14 años de edad • Se afectan pliegues de flexión de codos, huecos poplíteos, cuello, muñecas, párpados o región peribucal. • Predomina el eccema subagudo y crónico Dermatitis atópica: cronología La del Adulto: Afecta a cara, cuello, superficies de flexión de extremidades y dorso de manos y pies Puede presentar placas de liquenificación debido al rascado crónico de las lesiones Manifestaciones clínicas: Pápulas de prúrigo • Son lesiones papulosas, elevadas que pican • Se erosionan fácilmente en el vértice por el rascado Manifestaciones clínicas: Placas de Neurodermitis • Es un engrosamiento de la piel favorecido por el rascado y como consecuencia de la hiperplasia reactiva de la epidermis tras la inflamación continuada • Hay un aumento de la pigmentación • Aumento de las cuadriculas cutáneas Dermatitis Atópica Otras manifestaciones clínicas • Pitiriasis Alba Dermatitis Atópica Otras manifestaciones clínicas • Eccema Numular Dermatitis Atópica Otras manifestaciones clínicas • Aumento de pliegues palmares Dermatitis Atópica Otras manifestaciones clínicas • Queratosis folicular Dermatitis Atópica Otras manifestaciones clínicas • Eccema de manos Dermatitis Atópica Otras manifestaciones clínicas • Dishidrosis • Eccema dishidrótico. COMPLICACIONES Infecciones Bacteriana • Agente: S. Aureus Coag.+. •Caracteristicas: colonizacion>90% superficie corporal ↑ densidad zonas de eccema colonizacion sin infeccion clinica +++ infeccion clinica lesion eritematosas, exudado, formacion costras Virica • Agente: VHS-1 •Caracteristicas: +++ verrugas, molluscum contagiosum, vesiculo-pustulas con diseminacion → eccema herpeticum Micotica • Agente: Hongos dermatofitos •Caracteristicas: dermatofitosis/tiña eccema anular ↓ reactividad tricofitina PRONOSTICO • Situacion basal • ESCALAS DE GRAVEDAD EASI SCORAD POEM dlqi OBJETIVO Distribucion Intensidad OBJETIVO Edad Distribucion Intensidad SUBJETIVO Prurito Insomnio Rascado Xerosis y descamacion SUBJETIVO Prurito Insomnio 1. Edad (de aparicion y actual) 2. Antecedentes familiares 3. Atopia 4. Area de superficie cutanea afectada 5. Sintomas del paciente • Tratamiento 1. Anti-inflamacion 2. Hidratacion • Exposicion 1. Factores precipitantes (irritantes) • ESCALAS DE CALIDAD DE VIDA Factor central: Prurito Intensidad de rascado ↓ calidad de vida Evaluacion objetiva (EASI) : (Edad) + Distribucion + Intensidad IMPACTO SOBRE LA CALIDAD DE VIDA: “Solo los quesociales. la padecemos DA o los que tienen a gente - Problemas cercana que la padece, puede entender que no es un simple - Problemas psicológicos. picor, es algo que no cesa que no te deja dormir, que - Insomnio. destroza no solo la piel, ¡¡destroza los nervios!!” - Problemas emocionales. “el picor es muy desagradable y como no para de picar y escocer todo - elAfectan desarrollo de una tiempo, teal vuelves una persona irritable, cohibida ante la gente, vida sexual normal. duermes mal y te afecta a tu vida diaria y a las relaciones con los - demás.” Dificulta el desempleo de ciertos “trabajos. ni siquiera puedes hacer ciertos deportes, limita tus actividades de ocio y sobre todo te hace sentir muy - Causa de desempleo. incómodo.” - …puede llegar a aumentar el riesgo de suicidios. TRATAMIENTO Cuidados de la piel con dermatitis atópica Tópicos Sistémicos Investigación. Nuevas moléculas OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO • Educación del paciente y de su familia • Evitar factores exacerbantes • Disminuir la inflamación de la piel • Evitar los brotes de dermatitis atópica • Mantener la barrera cutánea en buenas condiciones de hidratación • Controlar los síntomas que afectan a la calidad de vida: prurito, rascado, sueño y actividades CUIDADOS DE LA PIEL EN DERMATITIS ATOPICA CLIMA • Tª, humedad, contaminación ambiental BAÑOS • Cortos, con agua tibia. Jabones de pH ácido o neutro. Secar sin frotar y aplicar cremas hidratantes, emolientes o fármacos sobre piel húmeda EXPOSICIÓN SOLAR ROPA ALIMENTOS CONTROL PRURITO • Evitar quemaduras solares •Evitar el contacto directo de la piel con lana, plásticos, gomas •Ropa amplia, de algodón •Dieta normal sin restricciones •EXCEPCIONES: alimentos ácidos (cítricos, tomate), excitantes (café, cacao, alcohol) y alimentos ricos en histamina (fresas, mariscos) •Uñas cortas •Medidas generales, antihistamínicos TRATAMIENTO DERMATITIS ATÓPICA SEVERA TÓPICOS: Corticoides tópicos Inmunomoduladores tópicos: tacrolimus y pimecrolimus Antibióticos tópicos Antihistamínicos SISTÉMICOS: Ciclosporina A Azatioprina Mofetilmicofenolato Metotrexato Interferón gamma Inmunoglobulina intravenosa Fototerapia NUEVAS MOLÉCULAS CORTICOIDES TÓPICOS Zonas de piel fina (pliegues o cara): corticoide suave Zonas de piel más gruesa (palmas y plantas): corticoide más potente 1ª línea en brotes moderados y graves. Reducen inflamación, prurito, rascado e irritación cutánea. Clasificación: POTENCIA depende del estadio DA y del excipiente a utilizar. Brotes de la enfermedad: Corticoide de potencia media o alta 1 ó 2 veces al día durante 5-7 días, hasta remisión Tratamiento de mantenimiento con inhibidores de la calcineurina o emolientes. ↓↓Riesgo de efectos adversos: Corticoides de mayor potencia - periodos cortos. Corticoides de menor potencia – periodos largos. ↓↓ Riesgo de taquifilaxia: aplicar durante periodos cortos de tiempo y de forma discontinua Efectos adversos: Potencia del corticoide, edad, zona aplicación, empleo cura oclusiva Atrofia, hipopigmentacion, estrías, foliculitis, eritema facial, telangiectasias, acné, hipertricosis INMUNOMODULADORES TÓPICOS: TACROLIMUS y PIMECROLIMUS TACROLIMUS (FK506): Protopic®. DA moderada o grave en niños mayores de 2 años. Concentraciones de 0,03% y 0,1%. Efectos secundarios: picor y quemazón o eritema en la zona tratada PIMECROLIMUS: Elidel®. Derivado de la ascomicina. Menor absorción sistémica. 1ª elección en cara, cuello o genitales. DA leve a moderada, en niños y adultos. Crema al 1%. Efectos adversos menos frecuentes. TRATAMIENTOS TÓPICOS (III) Control de infección: ANTIBIÓTICOS TÓPICOS Control del prurito: ANTIHISTAMÍNICOS El prurito de los atópicos no está mediado por histamina Antihistamínicos más sedantes: ayudan a conciliar el sueño FOTOTERAPIA: UVA-1, PUVA, UVB, UVB banda estrecha Inhibe la presentación de antígenos por las células de Langerhans, la activación de linfocitos T y modifica la producción de citoquinas por parte de los queratinocitos. Efectos secundarios: fotoenvejecimiento y la fotocarcinogénesis. Tratamiento de mantenimiento pacientes córtico-dependientes. Contraindicación < 12 años TRATAMIENTOS SISTÉMICOS (I) CORTICOIDES SISTEMICOS Ciclos cortos: control agudo de brotes graves. CICLOSPORINA A: Inhibe la activación de las células T y modula la respuesta inmune mediada por células. DA grave y refractaria a tratamientos. Eficaz en adultos y niños. Dosis: 2,5 a 5 mg/kg/día. Forma discontinua: 3-4 meses con suspensión posterior, o de forma prolongada a dosis más bajas. Riesgo de interacciones con drogas que se metabolicen por el sistema citocromo P450. Efectos adversos: nefrotoxicidad y hepatoxicidad. Monitorizar TA y niveles de creatinina (riesgo de toxicidad renal) AZATIOPRINA: Tratamientos prolongados, casos graves y refractarios a tto. Previos. Efecto a 2-3 meses (mayor latencia de acción) Dosis: 50 a 200 mg/día. Efectos secundarios: depresión medular, intolerancia gastrointestinal y hepatotoxicidad. TRATAMIENTOS SISTÉMICOS (II) MOFETILMICOFENOLATO: Inhibidor de la síntesis de purinas. METOTREXATO (MTX): Antagonista del ácido fólico con actividad antiinflamatoria e inmunosupresora. Dosis media 15 mg/sem (subcutánea-IM) NUEVAS MOLÉCULAS. INVESTIGACIÓN BIOLÓGICOS: DUPILUMAB: Dupixent® Anticuerpo monoclonal que bloquea IL-4 e IL-13 (citoquinas necesarias para el inicio y mantenimiento de la respuesta inmunitaria de Th2) Utilidad en tratamiento de asma. Efectos secundarios: rinofaringitis y cefaleas. Primer biológico contra DA en Dermatología. EEUU comercializa en 2017. LEBRIKIZUMAB y TRALOKINUMAB Anti IL13. Pendientes fase III Asma grave: periostina DESTERRANDO MITOS… - “Se contagia si tocas los eccemas de otra persona.” - “No puedes bañarte en la piscina cuando tienes dermatitis.” - “Se cura con antibióticos.” - “Es una alergia a algunas comidas.” - “Se eliminan los eccemas aplicando vinagre blanco en las zonas afectadas durante 3seg.” - Pseudoterapias, productos de herbolario, “medicina energética” o reiki… - Baños en ríos de agua dulce. PSORIASIS 1. Introducción • La psoriasis es una enfermedad crónica, desfigurante e incapacitante, que no tiene cura. • Impacto negativo en la calidad de vida. • Puede aparecer a cualquier edad. • Etiología desconocida • Predisposición genética. • Puede ser una enfermedad autoinmune pero el posible autoantígeno no se ha identificado. • Factores desencadenantes: traumatismos, infecciones, fármacos, estrés. 2. La carga de la psoriasis • La prevalencia en los diferentes países oscila entre el 0,09% y el 11,4%. • La prevalencia en España • 1998: 1,43%. • 2013: 2,31% • Se considera igual de prevalente en hombre y mujeres • Algunos estudios sugieren más prevalencia en hombres • La carga global de la enfermedad es alta. • Un estudio de 2010 estima que la carga es el doble que la Hepatitis C. • Percepción más negativa por parte del paciente que por la población. • Enfermedad cutánea crónica →Estigmatización. 3. ¿Cómo afecta la vida de los pacientes? • Los síntomas más frecuentes son: Descamación de la piel 92% Prurito 72% Eritema 69% Cansancio 27% Inflamación 23% Ardor 20% Sangrado 20% Formas clínicas • Psoriasis en placas (vulgar) • La más frecuente (58-97%). • Eritema, descmación, infiltración. • Cuero cabelludo, retroauricular, codos, rodillas, tronco, cara, palmas-plantas y uñas. SHARE Formas clínicas • Psoriasis en pliegues (invertida) • 12-26%. • Placas eritematosas, brillantes, bien definidas. Descamación ausente habitualmente. • Afecta a los pliegues: axilas, fosas antecubitales, región submamaria, ingles, zona interglútea, genitales, ombligo, región poplítea… Formas clínicas • Psoriasis en gotas • • • • 0,6%-20% Más frecuente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Pápulas-placas de pequeño tamaño en tronco y extremidades. Asociada a infección estreptocócica de tracto respiratorio superior antes de la erupción Formas clínicas • Psoriasis pustulosa • • • • 1,1%-12% Pústulas estériles coalescentes. Puede afectar áreas localizadas (palmas, plantas, dedos..) o ser generalizada. Puede darse como un solo episodio tras un desencadentante. Psoriasis palmo-plantar • Placas hiperqueratósicas. • Fisuración. • Similar al eccema crónico. • Afectación muy importante de la calidad de vida. Formas clínicas • Eritrodermia psoriásica • Entre el 0,4 y 7%. • Eritema y desmación de más del 90% de la superficie corporal. • La forma más grave de psoriasis. Puede conducir a hiptermia, hipoalbuminemia y fallo cardíaco. Manifestaciones clínicas • Afectación ungueal • 4,2% al 69%. • Puede ser la única manifestación de la psoriasis o bien acompañar las lesiones cutáneas. • Predisposición a infecciones fúngicas o bacterianas (aparecen en el 4,6%-30% de los casos). • Se asocia a artritis psoriásica. • No solo condiciona un problema estético, sino que constituye un problema funcional. • Mala calidad de vida Medida del impacto en la calidad de vida 1. Durante los últimos 7 días, ¿ha sentido picor, dolor o escozor en su piel? 2. Durante los últimos 7 días, ¿ha sentido vergüenza o se ha sentido cohibido/a a causa de sus problemas de la piel? 3. Durante los últimos 7 días, ¿sus problemas de piel han interferido en ir de compras o en cuidar de la casa o del jardín? 4. Durante los últimos 7 días, ¿sus problemas de piel han influido en la ropa que usted se ha puesto? 5. Durante los últimos 7 días, ¿sus problemas de piel han afectado a alguna actividad social o de tiempo libre? 6. Durante los últimos 7 días, ¿le ha sido difícil practicar un deporte a causa de sus problemas de piel? 7. Durante los últimos 7 días, ¿sus problemas de piel le han impedido trabajar o estudiar? 8. Durante los últimos 7 días, ¿los problemas de piel le han causado problemas con su pareja o algún amigo íntimo o familiar? 9. Durante los últimos 7 días, ¿sus problemas de piel han dificultado su vida sexual? 10. Durante los últimos 7 días, ¿el tratamiento de su piel ha sido un problema para usted, por ejemplo porque ha ensuciado su hogar o le ha quitado tiempo? 4. Mejorando la calidad de vida de los pacientes Principios del manejo de la psoriasis • El tratamiento se basa en el control de los síntomas. • Tratamientos tópicos, fototerapia y tratamientos sistémicos. • Tratamiento del dolor y discapacidad de la artritis asociada. • Cuidado integral • Screening de HTA, dislipemia, DM, ansiedad y depresión. • Prevenir interacciones medicamentosas. • Identificar e intentar evitar factores desencadenantes. Reconocimiento de factores desencadenantes • Una parte importante del manejo es identificar y minimizar los factores desencadenantes. • Obesidad/ganancia ponderal como desencadenante. • Reduce la eficacia de los tratamientos • Pérdida de peso (p.e.tras cirugía bariátrica) mejora las lesiones. • Tabaco • Infecciones • Faringitis, periodontitis. • Tonsilectomía puede mejorar el curso de la enfermedad. • El estrés es un potente factor agravante. TRATAMIENTO TÓPICO • En todos los pacientes emolientes e hidratantes. • Psoriasis leves tto tópico • Psoriasis moderada-severa tto. sistémico EMOLIENTES, HIDRATANTES Y QUERATOLÍTICOS • Reducen descamación, picor, hidratan y favorecen la penetración de los tratamientos tópicos • Salicílico 2-10%: lesiones muy hiperqueratósicas, cuero cabelludo (precaución en niños, no en >20% superficie) • Urea 5-10% • AHA (láctico, glicólico) Tratamiento de las manifestaciones cutáneas • Psoriasis leve: tratamiento tópico • Psoriasis moderada a grave: • Fototerapia, sistémicos clásicos, biológicos o apremilast. Terapias biológicas y moléculas pequeñas en el tratamiento de la Psoriasis Tratamientos aprobados Clase Diana Adalimumab1 inhibidor-TNF TNF Anticuerpo monoclonal completamente humanizado IgG1 Etanercept2 inhibidor-TNF TNF Receptor fusion protein IgG1 Infliximab3 inhibidor-TNF TNF Anticuerpo monoclonal quimérico IgG1 Apremilast4 inhibidor PDE4 PDE4 Mólecula pequeña Ustekinumab5 Inhibidor IL-12/23 p40 subunit Anticuerpo monoclonal completamente humanizado IgG1 Secukinumab6 Inhibidor IL-17 Il-17A Anticuerpo monoclonal completamente humanizado IgG1 Clase Diana Estructura molecular Ixekizumab7 Inhibidor IL-17 IL-17A Anticuerpo monoclonal humanizado IgG4 Brodalumab8 Inhibidor IL-17RA IL17RA Anticuerpo monoclonal completamente humanizado IgG2 Tratamientos no aprobados Estructura molecular Tipo IG - cAMP, adenosín-monofosfato cíclico; IL, interleucina; MoA, mecanismo de acción; PDE4, fosfodiestereasa subtipo 4; TNF, factor de necrosis tumoral. Adaptado de: 1. Menter A, et al. JAAD 2008;58:106; 2. Papp KA, et al. BJD 2005;152:1304; 3. Papp KA, et al. BJD 2005;152:1304. 4. Papp KA, et al. Lancet 2008;371:1675; 5. Papp KA, et al. Lancet 2012;380:738; 6. Langley RG, et al. NEJM 2014; 371:326. 7. Leonardi C, et al. NEJM 2012;366:1190; 8. Papp KA, et al. NEJM 2012;366:1181. DERMATITIS SEBORREICA • Enfermedad cutánea crónica. • 2 picos de incidencia: • 1os meses de vida. • 4ª-7ª década. • Muy frecuente: EEUU 3-7 % población. • Más frecuente en hombres. • En el 85 % de los pacientes VIH +. DERMATITIS SEBORREICA • Causa desconocida. • Aumento de secreción sebácea. • Agentes infecciosos: P ovale, P acnes… • Sustrato genético: AF. • Desencadenantes: fármacos, estrés emocional, clima. • Enfermedades acompañantes: neurológicas (Parkinson, epilepsia…), VIH +. • Relación con psoriasis: superposición, evolución. DERMATITIS SEBORREICA • Dermatitis seborreica del lactante. • Dermatitis seborreica del adulto. DERMATITIS SEBORREICA DERMATITIS SEBORREICA • Tratamiento: • Champú con sulfuro de selenio, antimicóticos, zinc piritiona, aceite salicílico… • Queratolíticos: ácido salicílico 3-5 %. • Corticoides tópicos. • Inmunomoduladores tópicos. • Antimicóticos tópicos: ketoconazol 2 %. • Otros: corticoides orales, antimicóticos orales, succinato de litio, análogos de vitamina D, isotretinoína, fototerapia. URTICARIA URTICARIA = INFLAMACIÓN TRANSITORIA POR EXTRAVASACIÓN DE PLASMA Prevalencia a lo largo de la vida: 8.8% CLÍNICA • HABONES • +/- ANGIOEDEMA HABÓN: • Lesiones edematosas, rojas • Pruriginoso • Dermis superficial • EVANESCENTES: < 24h • Se resuelven sin lesión residual • Afecta solo piel ANGIOEDEMA: • • • • Inflamación más profunda: edema dermis reticular y TSC Lesiones dolorosas, más pálidas, mal definidas Duración: 48-72h Puede afectar piel, mucosas y otros epitelios como el respiratorio y el digestivo. Puede provocar disnea, disfagia. CLASIFICACIÓN DE URTICARIAS Urticaria aguda < 6 semanas • Idiopática (50%) • Infecciosa (40%): infección vías respiratorias altas, estreptococos, anisakis, hepatitis… • Fármacos (9%): -Intolerancia: AAS, AINES, medios contraste… -Alergia penicilina • Alimentos (1%): más frecuente en niños -No alergia: salicilatos naturales, aditivos -Alergia: frutos secos, marisco, melocotón… Urticaria crónica> 6 semanas Urticaria crónica Espontanea (70%) (Causa endógena) - autoinmune (40%) - desconocida (60%) Urticaria inducible (30%) (Causa exógena) - Frío Calor Colinérgica Aquagénica Presión retardada Solar PATOGENIA DE LA URTICARIA La célula clave es el mastocito y la sustancia clave es la histamina Estímulo Degranulación del mastocito (también basófilos) Liberación de histamina y otras sustancias (LT, citoquinas, quimiocinas) Vasodilatación y permeabilidad vascular Edema Reclutamiento de células inflamatorias ETIOPATOGENIA DE LA URTICARIA Urticaria ≠ alergia. El mastocito puede activarse por: Mecanismos no inmunológicos - Infecciones (víricas en niños, VHB, parásitos, H. pylori) - Fármacos: opiáceos, AINES, IECAS - Inducibles: - Físicas: - frío - calor - presión retardada - sol - dermografismo - Colinérgica - vibratoria - Acuagénica - De contacto: ortigas, procesionaria, sustancias químicas Mecanismos inmunológicos: - Hipersensibilidad tipo I (IgE): fármacos, alimentos, veneno himenópteros, U de contacto al látex -Hipersensibilidad tipo ll (IgG) Autoinmune, IgG1,3 frente a IgE o su receptor - Hipersensibilidad tipo lll (IC) - Hipersensibilidad tipo lV (LT) Angioedema Histaminérgico= mediado por histamina -Asocia a urticaria -Prurito -Instauración rápida -24-48h -Respuesta a antihistamínicos Bradicinérgico= mediado por bradicinina - No asociado a urticaria - No prurito - Instauración lenta 48-96h - No respuesta a antihistamínicos Hereditario: deficit/disfunción del inhibidor de C1 (asocia a C4 bajo) No hereditario: -Inducido por IECAS -Deficit/disfunción adquirida del inhibidor de C1 (cuadros linfoproliferativos LB) Diagnostico diferencial • Picaduras • Pápulas con vesícula central/lesiones urticariformes • No evanescentes • Agrupación 3 o 4 lesiones/distribución lineal Diagnostico diferencial • Exantema medicamentoso: No evanescente Reacciones de hipersensibilidad tipo IV • Eccema: afectación epidérmica, vesiculación, no evanescente • Exantemas víricos: No evanescentes +/- síntomas catarrales/fiebre • Eritema multiforme: • Lesiones en diana • No evanescente TRATAMIENTO • Objetivo: control de los síntomas • El tratamiento farmacológico es sintomático: ninguno ha demostrado variar la historia natural de la enfermedad • Evitar factores agravantes: calor, estrés, alcohol, AAS, AINES, IECA 1ª LÍNEA: ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN ¿Por qué no de 1ª generación? • Son menos potentes • Posología más incómoda con varias tomas al día • Más efectos secundarios: sedación, anticolinérgicos, cardiotóxicos 1ª LINEA: ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN • Son más potentes, posología más cómoda, más seguros, muchos asocian también efecto antiinflamatorio • No hay apenas estudios comparativos entre ellos, no hay recomendaciones sobre cual elegir • No se recomienda combinarlos ni entre ellos ni con anti H1 de 1ªg, ni con anti H2 • El tratamiento debe ser continuo y no a demanda según las fluctuaciones de intensidad de la urticaria 1ª LÍNEA: ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN Anti H1 con indicación para urticaria: • Bilastina • Cetirizina/Levocetiricina • Ebastina • Fexofenadina • Loratadina/Desloratadina • Mizolastina • Rupatadina 1ª LÍNEA: ANTIHISTAMÍNICOS DE 2ª GENERACIÓN • En niños, embarazo y lactancia, también anti H1 de 2ª g. • En niños, ajustar dosis según peso. Según el antiH1 están aprobados a partir de 1-2-6-12 años • En embarazo y lactancia, el más recomendado es loratadina 2ªLÍNEA: AUMENTO DE DOSIS HASTA X4. • Con dosis de ficha técnica se controlan un 27% de urticarias. El porcentaje aumenta hasta casi el 60% al aumentar dosis • Aunque las dosis x4 no figuran en ficha técnica, numerosos estudios avalan su eficacia y seguridad • Podemos cambiar a otro anti H1 en casos refractarios (x4): hay variaciones de respuesta según cada individuo CORTICOSTEROIDES ORALES • No de rutina: solo en pacientes muy sintomáticos o con angioedema • Siempre en ciclos cortos (menos de 10 días) en urticaria aguda o exacerbaciones puntuales de urticaria crónica • Dosis recomendada: 0.5mg/Kg/día 5 días 3ª LÍNEA: • MONTELUKAST: Bajo grado de evidencia. Nunca en monoterapia Urticaria por presión y autoinmune • CICLOSPORINA A: Alto grado de evidencia, muy eficaz sobre todo en UCAutoinmune numerosos efectos adversos no indicación de urticaria en ficha técnica 3ª LÍNEA: •OMALIZUMAB: anti IGE - Anticuerpo monoclonal (IgG1) recombinante humanizado C€3 IgE - Alto grado de evidencia, muy eficaz - Muy seguro - Indicación para urticaria en ficha técnica para UCE - Alto precio
