Disquinesias Faciales mas frecuentes Carlos Cosentino Unidad de Movimientos Involuntarios Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas Contenido • • • • • Espasmo hemifacial Blefaroespasmo Sindrome de Meige Espasmo hemimasticatorio Mioquimias Espasmo Hemifacial Es un trastorno crónico caracterizado por la contracción involuntaria, irregular, clónica o tónica, unilateral de los músculos faciales dependientes del VII nervio craneal comprometiendo la mitad superior e inferior del rostro. Brissaud, 1893 Espasmo hemifacial • Edad de inicio : rango amplio – Desde la adolescencia a los 70 años – Promedio de 45 años • Ligera predominancia del sexo femenino • Ligera predilección por la hemicara izquierda. Clasificación • • • • Primaria o Idiopática Hereditaria Secundaria Psicógena Clínica • Inicio insidioso y gradual • Contracciones alrededor de un ojo ( mioquimias o fasciculaciones palpebrales) • Suele iniciarse en párpado inferior para luego comprometer la región periocular. • Luego se compromete mejilla y labio superior • Finalmente toda la hemicara generando el cierre de un ojo y la retracción del ángulo de la boca • Puede haber compromiso del platisma Clínica • Contracciones son clónicas, irregulares, indoloras y no predecibles • Pueden presentar cierta ritmicidad. • La frecuencia y severidad de las contracciones varían continuamente y puede pasar varios minutos sin contracción alguna y luego presentarse en salvas o paroxismos pudiendo llegar a convertirse en contracciones tónicas prolongadas y sincrónicas de todos los músculos de la hemicara. • Puede compromete la visión binocular de los pacientes. Clínica • Contracciones pueden desencadenarse por : - Estrés, ansiedad o fatiga - Movimientos voluntarios (hablar o comer) • Se atenúan con el reposo y la relajación • Frecuentemente persisten durante el sueño aunque de manera menos intensa y frecuente. Maniobra de “provocación” Solicitar la realización de movimientos enérgicos (cerrar fuertemente los ojos durante algunos segundos y luego abrirlos o mostrar los dientes) Espasmo hemifacial ??? “… en un lado de su mejilla se dibujaba una especie de tic, en la esquina de la boca también, y el ojo parpadeaba con simpatía …” Compromiso bilateral • Raro - menos del 3% de casos (UMI-INCN : 2.3%) • Siempre inicia en una hemicara para luego de meses o años comprometerse la otra. • Las contracciones no son simétricas ni sincrónicas y aunque los síntomas son similares a las formas unilaterales la incapacidad funcional es más severa. Diagnóstico diferencial • • • • • • • Sincinesias post-PFP (“pseudoespasmo facial”) Distonía facial (blefaroespasmo, Meige) Tics faciales Tétanos cefálico Crisis motora focal Espasmo hemimasticatorio Disquinesia tardía Crisis motora focal Tratamiento • Farmacológico – Anticonvulsivantes: con pobre eficacia – Benzodiazepinas : con pobre eficacia • Aplicación de toxina botulínica en los músculos hiperactivos. • Descompresión microquirúrgica del vaso anómalo que interactúa con el VII nervio Toxina botulínica • Dosis usual por hemicara es de 50 a 75 U • Varios puntos de aplicación • Inicio de acción: desde la primera semana • Duración efecto: 3 meses • Eficacia : muy buena BLEFAROESPASMO Blefaroespasmo • Espasmos bilaterales y sincrónicos de los músculos orbicularis oculares. • Espasmos pueden ser breves o sostenidos. • Inicio insidioso – curso progresivo • Usualmente precedido por irritación ocular, “ojo seco”, fotofobia, pestañeo frecuente contracciones repetitivas (blefaroclonus) cierre sostenido de los ojos. • Edad adulta • Mas frecuente en mujeres Blefaroespasmo Blefaroespasmo • Primario (Blefaroespasmo esencial benigno) – idiopático; genético? • Secundario - lesiones focales (tálamo, cerebelo, tronco cerebral, ganglios basales, etc.) -Parkinson -Neurolépticos (disquinesia tardía) Blefaroespasmo • Compromete músculos orbiculares oculares (C,D,E) y musculos vecinos como el frontal (A), procerus (F), corrugador superciliar (B) Blefaroespasmo • Infrecuentemente puede empezar en un ojo • Actividades que requieran atención usualmente reducen la duración o frecuencia de los espasmos. • Factores agravantes: intentar abrir los ojos, luz solar, mirar hacia arriba, estrés, fatiga, TV, caminar, etc. • “Trucos sensitivos”: frotarse los ojos, cerrarlos fuertemente, presionar el canto del ojo, etc. Blefaroespasmo • 2/3 pac son considerados discapacitados • 12 – 36% ciegos funcionales • Imposibilidad de conducir auto, ver TV, deambular independientemente Blefaroespasmo • Diagnostico diferencial: – Tics – Ptosis – Espasmo hemifacial – Apraxia apertura ocular Tratamiento Toxina Botulínica tipo A Síndrome de Meige Síndrome de Meige • Distonía segmentaria – Blefaroespasmo + distonía oromandibular • Movimientos mandibulares comprenden: • Apertura, cierre, desviación, protrusión, bruxismo • Primaria o Secundaria (neurolépticos) Síndrome de Meige Espasmo hemimasticatorio Espasmo hemimasticatorio • Extremadamente raro • Contracciones paroxísticas, involuntarias, unilaterales, dolorosas , a veces violentas y prolongadas, de músculos del cierre mandibular (temporal y masetero) • Ocasionalmente con desviación mandibular por contracción adicional del pterigoideo medial. Espasmo hemimasticatorio • Mas frecuente en varones (4:1) • Aparece entre 20 y 40 años • Contracciones desencadenadas por masticar, hablar o reír. • Genera la mordedura de lengua y/o carrillos • Rara vez rotura dentaria o luxación T-M • No se ha reportado compromiso bilateral • Hipertrofia de músculo masetero y temporal afectado Diagnóstico diferencial • En lesiones de tronco cerebral (E.M. o ACV) • Síndrome de Foix-Chavany-Marie (sind bi-opercular) • • • • • Síndrome Parry-Romberg (hemiatrofia facial) Disfunción articulación temporo-mandibular Tétanos cefálico Espasmo hemifacial Distonía mandibular (de cierre – unilateral) Mioquimias Mioquimias
