ORGANOGÉNESIS

ORGANOGÉNESIS FEMENINA
El género es determinado en el momento de la FECUNDACION.
Sin embargo, el aparato genital temprano es INDISTINGUIBLE entre los dos géneros.
Etapa indiferenciada del desarrollo genital:
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Gónadas con regiones corticales y medulares.
Pares dobles de conductos genitales.
Genitales externos similares.
La diferenciación SEXUAL MASCULINA es un proceso activo que requiere la presencia
del GEN SRY.
GEN SRY: Región determinante del sexo. En el bazo corto del cromosoma Y (Yp11)
El genero NO es aparente hasta la semana 12 de vida embrionaria y depende:
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De la elaboracion del factor determinante testicular.
De la elaboracion de androgenos por la gonada masculina.
El desarrollo FEMENINO es llamada la via básica del desarrollo:
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No requiere estrogenos, unicamente la ausencia de androgenos.
ORGANOS REPRODUCTORES INTERNOS
Las celulas germinativas se originan en el epiblasto en la 3RA SEMANA.
Las células germinativas primordiales MIGRAN:
1. Primero saco vitelino (salen en la 4ta semana)
2. Despues por el mesenterio del intestino posterior T10
3. A nivel de T10 es la localizacion INICIAL del ovario en desarrollo
Durante la 5TA SEMANA de gestacion:
Cuando estan en esta localización el epitelio de la cresta prolifera y se introduce en el
mesenquima adyacente formando los CORDONES SEXUALES.
El desarrollo de la gonada depende de esto porque se forman LOS CORDONES
SEXUALES PRIMITIVOS que revisten las celulas germinativas.
CONDUCTOS DE MULLER/PARAMESONEFRICOS
Laterales a los c. mesonefricos: Crecen caudal y medialmente para fusionarse en linea
media.
Entran en contacto con el SENO UROGENITAL en un engrosamiento llamado
TUBERCULO SINUSAL.
El subsecuente desarrollo sexual esta controlado por la presencia/ausencia del factor
determinante testicular codificado en el cromosoma Y.
El factor determinante testicular es producido por las celulas de los CORDONES
SEXUALES.
Factor determinante = Degeneracion de la CORTEZA gonadal = Diferenciacion hacia c.
Sertoli.
Las celulas de Sertoli secretan una glucoproteina HORMONA ANTIMULLERIANA que
causa la REGRESION del sistema de conductos paramesonefricos.
ESTA ACCION es la propable señal para la diferenciacion de las celulas de Leyding del
mesenquima.
Celula de Leyding = Testosterona = 5αreductasa = Dihidrotestosterona.
Testosterona = Evolucion del conducto mesonefrico (WOLF):
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Conductos eyaculadores
Vasos deferentes
Vesicula seminal
Epididimo
PUBERTAD: La testosterona inicia la ESPERMATOGENIA, y los caracteres sexuales.
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Los cordones sexuales adquieren una luz y forman los TUBULOS SEMINIFEROS
que se unen a la RETE TESTIS y al conducto EFERENTE.
DIHIDROTESTOSTERONA: Desenadena el desarrollo:
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Genitales EXTERNOS masculinos
La glandula prostatica
Las bulbouretrales
En ausencia de factor determinante testicular la MEDULA INVOLUCIONA:
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Los cordones sexuales corticales se DESINTEGRAN
En cumulos celulalres aislados (foliculos primordiales)
Celulas germinativas = Ovogonias = Primera division meiotica como ovocitos primarios
DESPUES SE DETIENE EL DESARROLLO DE LOS FOLICULOS HASTA LA
PUBERTAD
En ausencia de Hormona Antimulleriana el mesonefros DEGENERA (pueden quedar
remanentes)
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Remanentes en mesoovario (eppphoron, paraophoron)
Remanentes en pared lateral del utero y vagina (quistes de conducto de Gartner)
SISTEMA PARAMESONEFRICOS
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Porcion inferior: Fusionada, se convierte en el CANAL UTEROVAGINAL que mas
tarde será el epitelio y las glandulas del UTERO Y VAGINA SUPERIOR.
(El estroma endometrial y el miometro vienen del mesenquima subyacente)
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Porcion craneal: No fusionadas. Se abren a la cavidad celomica y se convierten en
TROMPAS UTERINAS.
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La fusion de los conductos paramesonefricos UNE LOS DOS PLIEGUES DE
PERITONEO que se convertiran en el LIGAMENTO ANCHO y dividen la cavidad
pelvica:
1. Fondo de saco rectouterino posterior
2. Fondo de saco vesicouterino anterior
DESARROLLO DE LA VAGINA
Se forma en el TERCER MES DE VIDA
Mientras en CANAL UTEROVAGINAL se esta formando el TEJIDO ENDODERMICO del
TUBERCULO SINUSAL prolifera formando unas estructuras importantes:
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Bulbos senovaginales: Seran el 20% inferior de la vagina (porcion restante)
La porcion mas inferior del canal UTEROVAGINAL queda ocluida por un nucleo solido de
tejido la PLACA VAGINAL de origen incierto.
Durante 2 MESE siguientes: El tejido se alarga y se canaliza por un proceso de
DESCAMACION CENTRAL, las celulas perifericas se convierten en epitelio vaginal.
La pared FIBROMUSCULAR de la vagina viene del MESODERMO del canal uterovaginal.
DESARROLLO DE LAS GLANDULAS GENITALES ACCESORIAS
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Se desarrollan como prolongaciones de la uretra (PARAURETRALES DE SKENE)
O como prolongaciones del seno urogenital (VESTIBULARES MAYORES O
BARTOLINO)
Los ovarios por otro lado descienden gracias al GUBERNACULO (recordemos que al
inicio tienen una disposicion toracica)
El gubernaculo es un cordon ligamentoso unid:
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En su porcion superior al ovario
En su porcion inferior a la region de los futuros labios mayores
El gubernaculo queda unido a los conductos PARAMESONEFRICOS en su punto de
fusion superior
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Porcion proximal se convierte en LIGAMENTO OVARICO
Porcion mas distal se convierte en LIGAMENTO REDONDO
DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS
Al incio de la 5TA SEMANA se forman los PLIEGUES de tejido a cada lado de la
CLOACA y se unen anteriormente en la linea media para forman el TUBERCULO
GENITAL
La cloaca es dividida por el TABIQUE URORECTAL y tambien ocurre la formacion del
perine.
Estos pliegues cloacales se conocen:
-
Anteriormente como pliegues urogenitales
Posteriormente como pliegues anales.
El tuberlo genital COMIENZA A CRECER:
Embrion femenino: Tuberculo forma el clitoris y pliegues urogenitales los labios
MENORES
Embrion masculino: Tuberculo forma el pene y los p. urogenitales encierran la URETRA
peneana
Lateral a los pliegues urogenitales se desarrollan otras eminencias llamadas
LABIOESCROTALES
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Ausencia de androgenos: Permanecen separadas para formar labios MAYORES
Presencia de androgenos: Se fusiona y forma el ESCROTO.
El senourogenital definitivo da origen VESTIBULO DE LA VAGINA donde se abren:
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La vagina
La uretra
Las glandulas vestibulares mayores
DEFECTOS DEL HIMEN
El Himen es el vestigio membranoso de la union entre los bulbos sinovaginales y el seno
urogenital.
Se perfora durante la vida fetal para tener una conexion entre el interior de la vagina y el
perineo
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Imperforado
Microperforado
Anular
Cribiforme
Naviculado
Tabicado
Consecuencia de que no se canalizo el extremo inferior de la lamina vaginal (BULBOS
SENOVAGINALES)
1 caso por 1000 o 2000
Imperforado: la sangre se acumula en la vagina por desprendimiento endometrial o
tambien moco.
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EN NEONATOS
El complejo utero vaginal puede secretar cantidades importantes de moco
Por consecuencias del ESTRADIOL DE ORIGEN MATERNO
RN con masa abombada en introido vaginal, traslucida gris amarillente
HIDROCOLPOS/MUCOCOLPO
Algunos casos son asintomaticos con reslucion al reabsorber el moco y disminuyen
estrogenos.
HIDROCOLPOS/MUCOCOLPOS GRANDE: Dificultad respiratoria, obstruir ureteres =
HIDRONEFROSIS
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EN ADOLESCENTES
Despues de la menarquia si tiene himen imperforado tienen atrapada la sangre menstrual
por detras del himen (PROTUBERANCIA VIOLACEA EN EL INTROITO)
Con la menstrucion CICLICA el conducto vaginal se DISTIENDE y puede dilatar el cuello
uterino y permitir la formacion de HEMATOMETRA O HEMATOSALPINGE
Sintomas: Dolor ciclico, amenorrea, dolor abdominal, dificultad para defecaccion y
miccion.
La menstruacion retrograda puede hacer que surja ENDOMETRIOSIS
El tabique VAGINAL TRANSVERSO TAMBIEN PUEDE TENER ESTA PRESENTACION
HIMEN MICROPERFORADO/CRIBIFORME/TABICADO
Señalan irregularidades menstruales, difucultad para el coito y para colocarse un tanpon.
IMPERFORADO Y MICROIMPERFORADO: Pueden corregirse cuando se diagnostican.
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Se recomienda la reparacion cuando existen estrogenos para mejorar la
cicatrizacion
En la lactancia, despues de la telarquia pero ANTES de la menarquia
Esto evita la formacion de hematcolpos y hematometra.
Descartar endometriosis: Laparoscopia con himenectomia (tratamiento)
Se recomienda NO hacer aspiracion del hematocolpos para DX o TX, esta maniobra
puede sembrar la sangre retenida con bacterias e incrementar RIESGO DE INFECCION.
Es frecuente la recidiva de HEMATOCOLPOS por aspiracion incompleta.
Los quistes himenales del RN tienen un orificio y regresion espontanea (insicion y
drenaje)
TABIQUE VAGINAL TRANSVERSO
SE PIENSA: Proviene del hecho de que NO se produzca la fusion de los condutos de
MULLER ni la canalizacin de la lamina vaginal (bulbos senovaginales)
Poco comun: 1 caso por cada 70 000 mujeres
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Obstructivo: Acumulacion de moco o sangre menstrual
No obstructivo: Salida de moco y sangre
En cualquier nivel dentro de la vagina:
Mayor frecuencia en porcion superior: Corresponde a la uncion enre la lamina vaginal y el
extremo caudal de los conductos de MULLER fusionados
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46% estaban en tercio superior
35% zona media
19% tercio inferior
El ESPESOR del tabique varia, los mas gruesos estan cerca del cuello uterino.
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Delgado 1 cm
Grueso 5 a 6 cm
RN Y LACTANTES: El tabique vaginal transverso OBSTRUCTIVO se acompaña de
HIDROCOLPOS Y MUCOCOLPOS en el 1/3 superior de la vagina.
Puede tener tamaño suficiente para comprimir organos abdominales o pelvicos.
Ascienden BACTERIAS desde la vagina o peritoneo a traves de perforaciones del tabique
PIOMUCOCOLPOS, PIOMETRA, PIOSALPINGE.
El tabique vaginal transverso se acompaña de pocas manifestaciones urologicas
Tienen manifestaciones iniciales a las del HIMEN IMPERFORADO
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Palpar una masa en pelvis o abdomen
Vagina acortada
No se puede identificar el cuello uterino
DX: Se confirma por ecografia o RM (estudio preoperatorio para conocer espesor y
profundidad)
La RM tambien nos permite ver si existe cuello uterino o hay agenesia cervical.
TX: Depende del espesor del tabique, a veces necesita injertos cutaneos para cubrir el
defecto que quedo dicha estructura muy gruesa.
Tabiques pequeños pueden extirparse por ABLACION seguida de ANASTOMOSIS
TERMINOTERMINAL de los tercios superior e inferior de la vagina.
Garcia: Tecnica de plastia en Z (minima formacion de cicatricez)
Algunos recomiendad LAPAROSCOPIA ante la frecuencia de ENDOMETRIOSIS por
menstruacion retrograda.
TABIQUE VAGINAL LONGUITUDINAL
Consecuencia de la deficiente fusion lateral y la resorcion incompleta de la porcion
CAUDAL de los conductos de MULLER
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Parcial
Obstructiva: Abarcar toda la longitud de la vagina
Aparece con duplicacion parcial o completa del cuello y el utero, tambien acompaña
malformaciones ANORECTALES
20% tiene anomalias renales
Las mujeres tienen dificultad para el COITO, la salida de sangre por vagina puede
PERSISTIR, SUCEDER, CONTINUAR a pesar de ponerse un tanpon porque este es
colocado en 1 de las 2 vaginas
La forma no obstruida puede ser tratada por medios conservadores al menos que surja
DISPAREUNIA
ADOLESCENCIA:
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Menarquia normal
Empeora con dolor vaginal y pelvico unilateral cada mes por onstruccion del
conducto de salida
LA HEMIGAVINA OBSTRUIDA CASI SIEMPRE SE ACOMPAÑA DE AGENESIA RENAL
UNILATERAL
OHVIRA: hemivagina obstruida + agenesia renal
TX: correccion qx consiste en la ABLACION AMPLIA DELTABIQUE OBSTRUCTIVO y
tener cuidado de no lesionar la uretra/vejiga/recto
Es util la orientacion ecografia para identificar el tercio superior de la vagina distentido.
AGENESIA DE CERVIX
Dado que el utero y la vagina provienen de los conductos de Muller, las mujeres
con ausencia de CUELLO UTERINO tampoco tienen la porcion SUPERIOR DE LA
VAGINA
Sin embargo, el utero muestra desarrollo normal