pereiradesouzaneto2004

Enciclopedia Médico-Quirúrgica – E – 36-585-B-10 (2004)
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía
cardíaca del recién nacido y del lactante
E. Pereira de Souza Neto
J. Neidecker
J.-J. Lehot
Resumen. – Las cardiopatías congénitas se caracterizan por una gran variedad de lesiones
anatómicas que precisan una cirugía correctora que se realiza en niños cada vez más
pequeños. La utilización de anestésicos de forma segura en los recién nacidos y lactantes se
basa en el dominio de la farmacocinética en función de la edad y en el conocimiento de la
fisiopatología de la cardiopatía. En los cortocircuitos izquierda-derecha, la anestesia debe
ser profunda y se debe evitar que la hipoxia y la hipercapnia agraven la hipertensión arterial
pulmonar. La oxigenación excesiva puede ser inoportuna si reduce demasiado las
resistencias pulmonares y aumenta el cortocircuito izquierda-derecha. Por otra parte, se
debe evitar un llenado vascular demasiado importante. En los cortocircuitos derechaizquierda, un descenso marcado de la resistencia sistémica producido por la anestesia
general puede agravar el cortocircuito y la cianosis. Habitualmente, hay poco riesgo con el
llenado vascular. La existencia de un cortocircuito derecha-izquierda intracardíaco expone
al riesgo de embolia gaseosa, y el riesgo de endocarditis infecciosa es especialmente
elevado. Ninguno de los fármacos utilizados en anestesia carece por completo de efectos
perjudiciales. No hay indicaciones ni contraindicaciones absolutas para emplear algunos de
los anestésicos que se utilizan normalmente en la anestesia pediátrica, pero para que se
desarrolle bien la intervención es necesaria la administración controlada de anestésicos,
basada en el buen conocimiento de sus efectos, el control peroperatorio apropiado y el
conocimiento de los diferentes tiempos quirúrgicos.
© 2004 Elsevier SAS, Parı́s. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: Anestesia; Cirugía cardíaca; Cianosis; Cardiopatía congénita; Reanimación
Introducción
La existencia de una cardiopatía congénita al nacer es una
posibilidad que dista mucho de ser excepcional, ya que se
observa en 7-8 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos [45,
55]
. La relación entre sexos es en general de 1 a 1, pero varía
en función de la cardiopatía [45]. La frecuencia relativa de los
diferentes tipos de cardiopatía varía con la edad; así, la
comunicación interventricular, que representa el 20% de
todas las malformaciones cardíacas congénitas al nacer,
evoluciona en más de la mitad de los casos hacia el cierre
espontáneo. Desde el primer tratamiento quirúrgico de una
cardiopatía congénita, la ligadura del conducto arterioso, los
progresos realizados en el diagnóstico, la exploración
hemodinámica y el tratamiento quirúrgico han mejorado
considerablemente la posibilidad de supervivencia [24, 39].
Esta evolución ha permitido tratar satisfactoriamente
E. Pereira de Souza Neto
Adresse e-mail: [email protected]
Service d’anesthésie-réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP Lyon
Montchat, 69394 Lyon cedex 03, France.
Laboratoire de physiologie de l’environnement,8, avenue Rockefeller, 69373 Lyon, France.
J. Neidecker, J.-J. Lehot
Service d’anesthésie-réanimation, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, BP Lyon
Montchat, 69394 Lyon cedex 03, France.
algunas cardiopatías congénitas mal toleradas por los
pacientes en los primeros días de vida, antiguamente sobre
todo con intervenciones paliativas y hoy en día
principalmente con cirugía correctora [24] . Por tanto, el
anestesista debe asistir a un niño con una malformación
cardíaca congénita precozmente y con el máximo de
seguridad. Para realizar la anestesia para una intervención
de cirugía cardíaca pediátrica es preciso conocer las
cardiopatías congénitas desde el punto de vista de su
morfogénesis, su fisiopatología y del tratamiento médico y
quirúrgico. Para ello es necesaria la colaboración estrecha
entre el cardiólogo infantil, el cirujano y el anestesista.
Embriología cardíaca
El sistema vascular del embrión humano, derivado del
mesodermo, aparece hacia la tercera semana, cuando el
embrión ya no puede satisfacer sus necesidades
nutricionales por simple difusión. El desarrollo cardíaco se
caracteriza por una organización secuencial y el
tabicamiento de las cavidades y los orificios (Fig. 1). El
corazón humano comienza a formarse como dos tubos
endocárdicos, los corazones primordiales. La fusión de estos
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
E – 36-585-B-10
Semanas
Figura 1 Esquema de
Días
19 días
En la región del corazón, la vasculogénesis
proporciona los tubos endocárdicos laterales
19
3
1
21
2
4
23 días
Inicio de la inflexión del tubo cardíaco
23
2
28 días
1 Concluye la inflexión
1
2 El septum primum comienza a constituirse
3
3 El tabique muscular interventricular
comienza su desarrollo
5
33 días
Inicio de la formación de las válvulas
auriculoventriculares (que concluye a los 3 meses)
33
35 días
Aparición de los cojinetes derecho e izquierdo en el cono
del corazón y en el tronco arterial
35
6e semana
Están presentes las aurículas definitivas
6
42 días
Los cojinetes endocárdicos superior e inferior
se fusionan para constituir el septum intermedium
42
1
46 días
1 El ostium secundum y el agujero oval aparecen cuando
el septum primum se encuentra con el septum intermedium
2 Fin del crecimiento del tabique interventricular muscular
46
2
8
56
1
9
63
10
21 días
Los tubos endocárdicos se fusionan para formar el tubo
cardíaco primitivo ; éste muestra los surcos que
marcan el inicio de la división en cavidades
1 Surco bulboventricular
2 Surco auriculoventricular
22 días
El corazón comienza a latir
El mesoblasto esplacnopleural coloniza el tubo cardíaco
y forma el miocardio, así como
la gelatina cardíaca; células endoteliales
invaden el miocardio y forman el epicardio
22
7
2
56 días
1 El seno coronario está formado
2 El tronco pulmonar y la aorta, así como los ventrículos,
están completamente separados por el crecimiento de los
cojinetes del cono del corazón y del tronco arterial
63 días
Las válvulas semilunares están completas
dos tubos crea una cavidad simple, el tubo
cardíacoprimitivo [5, 49]. Uno o dos días después, esta cavidad
muestra cuatro pequeñas protuberancias que representan las
futuras cavidades cardíacas. Desde el extremo caudal al
extremo craneal, en el sentido de la circulación sanguínea,
estas cuatro cavidades son: seno venoso, aurícula primitiva,
ventrículo primitivo y bulbo cardíaco primitivo (troncocono). En las 3 semanas siguientes, la cavidad cardíaca sufre
contorsiones y forma un bucle hacia la derecha
(tabicamiento de las cavidades y los orificios). Una serie de
importantes cambios estructurales la transforman en un
órgano de cuatro cavidades. Para adoptar sus posiciones
definitivas, el ventrículo primitivo inicia su descenso y la
aurícula asciende. El corazón se divide en cuatro cavidades,
se forman el tabique interauricular y el interventricular y el
2
la embriología cardíaca. El
desarrollo cardíaco se caracteriza por la organización secuencial y el tabicamiento de las cavidades y
de los orificios (según50).
20 días
La curvatura del embrión acerca entre si los tubos
endocárdicos laterales en la región torácica
20
28
Anestesia
bulbo primitivo se separa en dos secciones: el tronco
pulmonar y la aorta ascendente (Fig. 1). Después del
segundo mes, el corazón no hace más que crecer, hasta el
nacimiento [49, 50].
Un error del desarrollo normal en la embriogénesis cardíaca
en cualquier etapa, desde la formación inicial del tubo
cardíaco primitivo hasta el tabicamiento de las vías de
evacuación, puede causar cardiopatías congénitas. Las más
corrientes son las que hacen que entre en contacto la sangre
sistémica, pobre en oxígeno, y la sangre oxigenada que
proviene de los pulmones, así como las que producen
válvulas o vasos estrechos que aumentan el trabajo
cardíaco [49] . Sólo se describirán las anomalías de la
cardiogénesis más frecuentes.
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
El tabicamiento del corazón se debe al desarrollo de
cojinetes endocárdicos en el conducto auriculoventricular y
en la región del tronco y del cono arterial. Debido a su
situación crucial, las anomalías del desarrollo de estos
cojinetes producen muchas malformaciones. Como se
forman a partir de células que provienen de la cresta neural,
las malformaciones cardíacas a veces se asocian a
malformaciones craneofaciales, también relacionadas con
una anomalía de la cresta neural [50].
El tabicamiento de la aurícula primitiva se hace en dos
tiempos y permite, durante la vida fetal, la denominada
comunicación interauricular fisiológica. El septum primum,
cresta falciforme que desciende desde el techo de la
aurícula, nunca forma un tabique completo; deja que
persista un orificio, el ostium primum, entre las dos
aurículas. El septum secundum,que se forma a continuación,
también es incompleto [50]. Las anomalías del tabicamiento
de las aurículas son unas de las cardiopatías congénitas más
frecuentes. Una de las más importantes es la persistencia
del ostium secundum (o persistencia del agujero de Botal),
caracterizada por una gran comunicación interauricular. Se
debe a una resorción excesiva del septum primum o a un
desarrollo insuficiente del septum secundum. La anomalía
más grave de este grupo es la agenesia completa del
tabique, cuyo resultado es una aurícula común o un corazón
trilocular biventricular y que se asocia habitualmente a otras
malformaciones cardíacas. El tabique interauricular del
corazón fetal está abierto por el agujero oval; gracias a este
orificio, la sangre que entra en la parte derecha del corazón
rodea los pulmones, colapsados e inactivos. El agujero oval
puede cerrarse durante el período prenatal, produciéndose
el llamado «cierre prematuro del agujero oval».
El tabicamiento del conducto auriculoventricular empieza
por la formación a nivel de la gelatina cardíaca de cojinetes
anteroposteriores simétricos, los cojinetes endocárdicos.
Estos dos cojinetes dividen el conducto auriculoventricular
en un conducto derecho (tricúspide) y un conducto
izquierdo (mitral). La persistencia de un conducto
auriculoventricular común o las anomalías de la división
como la atresia tricúspide son cardiopatías bien
conocidas [49] . La ausencia de fusión de los cojinetes
endocárdicos del conducto auriculoventricular determina la
persistencia del conducto auriculoventricular común,
asociada a una comunicación interauricular e
interventricular. En el caso precedente, si el tabique
interventricular se ha cerrado, existe una persistencia del
ostium primum,anomalía que suele asociarse a una valva
mitral anterior bífida y a una valva tricúspide septal bífida.
La atresia tricúspide se debe a una obliteración del orificio
auriculoventricular derecho en una fase precoz. Siempre se
asocia a comunicación interauricular, comunicación
interventricular, atrofia del ventrículo derecho e hipertrofia
del ventrículo izquierdo [49].
Las etapas de la morfogénesis del macizo ventricular son
aún más controvertidas, pero se puede estimar que la
formación de los ventrículos se hace gracias al tabicamiento
interventricular y a las modificaciones del cono [50]. El
tabique interventricular está compuesto por una gruesa
porción muscular y una delgada porción membranosa
formada por un cojinete endocárdico auriculoventricular
inferior, un cojinete aorticopulmonar derecho y un cojinete
aorticopulmonar izquierdo. Si estos elementos no se
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sueldan, se produce la persistencia de la comunicación
interventricular. Entre las anomalías del tabique
interventricular, la agenesia del tabique membranoso es la
malformación cardíaca más frecuente. Se asocia
comúnmente a anomalías del tabicamiento del tronco
arterial y del cono arterial.
El tabicamiento del bulbo cardíaco se produce durante la
quinta semana de gestación (Fig. 1). El bulbo se divide en el
tronco arterial (aorta y tronco de la arteria pulmonar), el
cono arterial (región infundibular) y la porción muscular del
ventrículo derecho. El tabique en espiral o aorticopulmonar
divide la zona del tronco arterial en aorta y arteria
pulmonar. Los cojinetes aorticopulmonares del cono separan
los infundíbulos aórtico y pulmonar y obturan el tabique
interventricular. La anomalía más frecuente del tronco y del
cono arterial es la tetralogía de Fallot. Se debe a una división
desigual del cono, consecutiva al desplazamiento hacia
delante del septo aorticopulmonar. La persistencia del
tronco arterioso o del tronco arterial común se debe a la
ausencia de fusión o a la fusión incompleta hacia abajo de
los cojinetes en espiral. La transposición de los grandes
vasos se produce cuando el tabique aorticopulmonar, cuyo
trayecto suele ser en espiral, es rectilíneo. Las estenosis
valvulares pulmonares o aórticas son el resultado de la
fusión más o menos amplia de las válvulas semilunares. En
caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco
de la arteria pulmonar está estrechado o incluso atrésico. En
caso de estenosis valvular aórtica, las válvulas están
engrosadas y pueden estar fusionadas de forma tan
completa que no persiste más que un orificio en agujero de
alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta suele ser normal.
Cuando la fusión de las válvulas semilunares aórticas es
completa, se denomina a esta malformación «atresia
valvular aórtica» (aorta, ventrículo izquierdo y aurícula
izquierda sufren una atrofia marcada).
La dextrocardia se debe a una inversión de la inflexión
cardíaca que se produce a la izquierda en lugar de hacerse a
la derecha, por lo que el corazón se desarrolla en el
hemitórax derecho. Puede asociarse a unsitus inversus total
o parcial. En la ectopia cardíaca, el corazón se sitúa en el
exterior del tórax y el origen de esta malformación es un
defecto de cierre del embrión en la línea media (fisura
esternal).
Durante la formación de los arcos branquiales en la cuarta y
la quinta semana de desarrollo, cada arco recibe su nervio
craneal y su arteria (cada arco braquial posee un arco
aórtico), pero la mayoría de los arcos aórticos se obliteran
total o parcialmente (Fig. 1). La ausencia de obliteración del
conducto arterioso (que produce la persistencia del
conducto arterioso) es una anomalía frecuente de los
grandes vasos. La coartación de la aorta (proximal o distal
al conducto arterioso) se origina en una anomalía de la
media, que produce una proliferación secundaria de la
íntima. En la arteria subclavia derecha retroesofágica, el
cuarto arco aórtico derecho y la parte proximal de la aorta
dorsal se obliteran. Se observa un doble cayado aórtico
cuando la aorta dorsal derecha persiste entre el origen de
séptima arteria intersegmentaria y su unión con la aorta
dorsal izquierda. La existencia de un cayado aórtico a la
derecha es una anomalía en la que el cuarto arco aórtico
izquierdo y la aorta dorsal izquierda son reemplazados por
sus homólogos derechos. La ausencia del cayado aórtico se
3
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
debe a la obliteración anómala del cuarto arco aórtico
izquierdo. La complejidad del desarrollo de la vena cava
explica fácilmente la frecuencia de las anomalías: vena cava
inferior doble en su segmento lumbar, ausencia de vena
cava inferior, vena cava superior izquierda, doble vena cava
superior [49].
Circulación perinatal
(o de transición)
La circulación del corazón fetal se hace «en paralelo» gracias
al agujero oval y al conducto arterioso, cuya permeabilidad
depende de las prostaglandinas E. La circulación pulmonar
es débil debido a las resistencias vasculares elevadas. La
porción derecha del corazón garantiza un flujo
preponderante con presiones análogas a las de la porción
izquierda del corazón. Al nacer, la exclusión de la
circulación placentaria hace que disminuya el retorno
venoso a las cavidades derechas y la presión auricular
derecha; los primeros movimientos respiratorios se asocian
a un aumento del flujo pulmonar por la caída de las
resistencias pulmonares.
El aumento del retorno venoso a la aurícula izquierda y el
aumento de la presión consiguiente conllevan el cierre
funcional del agujero oval, cuya permeabilidad depende del
régimen de presión interauricular (el 20% de los adultos
pueden mantener el foramen oval permeable). El conducto
arterioso se contrae por efecto del oxígeno (durante la vida
fetal la PaO2 de la sangre del conducto es de 15-20 mmHg y
pasa a unos 100 mmHg tras el nacimiento) y a la caída de
las concentraciones de prostaglandinas E (en particular E1)
circulantes, que se producen esencialmente en la placenta y
se eliminan por el pulmón. Se produce una vasoconstricción
del conducto arterioso, cuyo flujo desaparece por completo
en 1-8 días [40]: es el cierre funcional del conducto arterioso.
Después, en 1-4 meses, se produce habitualmente un cierre
anatómico por tejido fibroso. La reducción de las resistencias
pulmonares y el cierre de los cortocircuitos explican que se
instaure el régimen circulatorio posnatal, con dos
circulaciones «en serie» y un régimen de presión menor en
la circulación pulmonar que en la sistémica. La sensibilidad
del conducto arterioso a las prostaglandinas E1 constituye
la base de su control farmacológico: mantenimiento de su
permeabilidad mediante prostaglandinas E 1 en las
cardiopatías ductodependientes y utilización de inhibidores
de las prostaglandinas (indometacina, ibuprofeno) para
facilitar su cierre en los prematuros [40].
Las particularidades hemodinámicas al nacer permiten
explicar la buena tolerancia fetal ante muchas de las
cardiopatías congénitas mortales y comprender ciertas
situaciones anatomopatológicas posnatales según una teoría
del desarrollo relacionada con el flujo (por ejemplo, las
hipoplasias de las cavidades y de los vasos distales a una
estenosis o una atresia).
Cardiopatías congénitas
La etiología de las cardiopatías congénitas se relaciona con
dos tipos de factores, casi siempre relacionados: un factor
exógeno y la predisposición hereditaria [11]. El ambiente
4
Anestesia
interviene en el 2% de los casos a través de factores
infecciosos (rubéola), tóxicos (tranquilizantes, alcoholismo
materno), nutricionales o humorales (diabetes o lupus
eritematoso materno) y físicos (radiaciones accidentales o
terapéuticas). Estos factores exógenos sólo pueden alterar el
desarrollo embriológico normal durante los 2 primeros
meses de embarazo.
Los factores genéticos, por anomalías de genes o
cromosomas, intervienen en el 8% de los casos. Las
aberraciones cromosómicas producen síndromes
polimalformativos con afectación cardíaca (trisomía
21 asociada una de cada dos veces a una cardiopatía,
síndrome de Turner, etc.), cardiopatías aisladas
(miocardiopatía) o síndrome polimalformativo (enfermedad
de Marfan, síndrome de Von Recklinghausen) transmitido
genéticamente según las leyes de la herencia mendeliana
dominante, recesiva o ligada al sexo [28, 68].
De hecho, aproximadamente en el 80% de los casos se
desconoce el origen de las cardiopatías congénitas y se
sospecha una herencia multifactorial que implique la
participación de las características del paciente y del
ambiente [11, 28, 68].
Según los datos embriológicos ya descritos, se puede llegar
a la conclusión de que las cardiopatías congénitas se
caracterizan por la presencia de anomalías del tabicamiento
(asociadas o no a lesiones obstructivas) que producen
comunicaciones entre la circulación sistémica y la pulmonar.
Estas comunicaciones pueden situarse en diversas zonas:
auricular, ventricular o pedicular, entre cavidades
homólogas o heterólogas.
Entonces se establece un flujo sanguíneo entre las dos
circulaciones y se produce un cortocircuito patológico, cuyo
sentido y flujo están determinados por el tamaño y el lugar
de la comunicación y el gradiente de presión a ambos lados
de la comunicación. El conjunto modifica la relación que
existe entre el flujo pulmonar y el sistémico por una parte y
las resistencias pulmonares y sistémicas por otra.
Normalmente, después de las primeras semanas de vida,
las presiones y las resistencias sistémicas son mayores que
las presiones y las resistencias pulmonares, y los
cortocircuitos se invierten antes de desaparecer
progresivamente. En ocasiones, esta inversión persiste y se
produce entonces un cortocircuito izquierda-derecha. En los
casos patológicos en los que las resistencias pulmonares son
anormalmente elevadas, se establece el cortocircuito en el
sentido derecha-izquierda. En estos dos casos, la igualdad
fisiológica entre el gasto pulmonar y el sistémico se
modifica, en caso de cortocircuito izquierda-derecha la
relación gasto pulmonar/gasto sistémico es mayor de 1 y
en el caso del cortocircuito derecha-izquierda es menor de
1. Estas modificaciones del flujo pulmonar explican la
semiología de los cortocircuitos, especialmente radiológica:
cardiomegalia y pulmones «oscuros» o hipervasculares en
caso de cortocircuito izquierda-derecha, pulmones «claros»,
hipovasculares y arterias pulmonares poco visibles en caso
de cortocircuito derecha-izquierda.
La incidencia de cortocircuitos izquierda-derecha en el
régimen de presión pulmonar es fundamental. Estas
relaciones entre las presiones, el gasto y las resistencias
vasculares pulmonares están definidas por la ley de Ohm
(presión = flujo x resistencia). De este modo, si las presiones
pulmonares aumentan en el curso de un cortocircuito
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
izquierda-derecha, este puede corresponder a dos
posibilidades opuestas y en ocasiones asociadas, un flujo
pulmonar aumentado y una elevación de las resistencias
pulmonares. El aumento de estas resistencias se relaciona
con alteraciones de las arteriolas pulmonares y produce una
enfermedad vascular obstructiva, que puede existir de
entrada pero que casi siempre es secundaria a un período
más o menos largo de cortocircuito izquierda-derecha (papel
de la presión de inyección, del flujo del cortocircuito), con
lesiones histológicas a veces definitivas o «fijas».
Cualquier obstáculo en la vía pulmonar, al elevar las
presiones derechas y las resistencias a la eyección
ventricular derecha, disminuye el cortocircuito izquierdaderecha proximal, especialmente el de una comunicación
interventricular, y por tanto reduce el flujo y la presión
arterial pulmonar. Por consiguiente, el lecho vascular está
protegido y esta protección es sobre todo importante en la
asociación de la comunicación interventricular y la estenosis
pulmonar. La observación clínica de tales hechos condujo
en tiempos (y actualmente en algunos casos específicos) a
proponer el cerclaje de la arteria pulmonar como
tratamiento paliativo de ciertas malformaciones complejas
con cortocircuito izquierda-derecha con gran flujo. La
cuantía y la dirección de un cortocircuito pueden cambiar
en función del ciclo cardíaco, con la ansiedad y también con
algunos anestésicos por la modificación de las resistencias
sistémicas o pulmonares. En principio, cabe distinguir las
cardiopatías con flujo pulmonar (FP) aumentado, superior
al flujo sistémico (FS) (FP/FS >1), las de flujo pulmonar
reducido (FP/FS <1) y las de flujo pulmonar igual al flujo
sistémico [43] . En las cardiopatías con flujo pulmonar
aumentado (cortocircuitos izquierda-derecha), la inducción
de la anestesia por fármacos volátiles es rápida debido a la
captación pulmonar acelerada. La inducción por inhalación
es comparable a la que tiene lugar en un niño normal, y la
sangre que recircula en el pulmón se satura rápidamente.
Por el contrario, los fármacos intravenosos producen una
inducción más lenta debido a su recirculación pulmonar,
que produce una reducción relativa de su concentración en
la sangre que se dirige al encéfalo. Esto puede corregirse
aumentando las dosis de inducción, pero entonces el riesgo
de depresión miocárdica aumenta (tiopental).
En las cardiopatías con flujo pulmonar reducido
(cortocircuito derecha-izquierda), se sigue el esquema
inverso: la inducción por inhalación es lenta y la inducción
por vía intravenosa es rápida. En este último caso, una
inyección demasiado rápida del anestésico puede producir
un efecto de sobredosis cerebral y miocárdica y una
depresión circulatoria brusca y grave. Además, en este tipo
de cardiopatía cianógena, particularmente en la tetralogía
de Fallot, el flujo pulmonar es inversamente proporcional al
flujo sistémico, y cualquier reducción de las resistencias
arteriales sistémicas conlleva la disminución de la perfusión
pulmonar acompañada de un aumento del cortocircuito
derecha-izquierda y, en consecuencia, aumenta la hipoxia.
Por tanto, se debe tener el máximo cuidado para evitar
cualquier caída de la presión arterial y cualquier
disminución de las resistencias sistémicas, ya que
desencadenan un proceso peligroso de hipoxia, acidosis,
depresión miocárdica, bradicardia y vasoconstricción
pulmonar con liberación de catecolaminas. Cuando la
situación se deteriora hasta el punto de precisar fármacos
E – 36-585-B-10
Cuadro 1. – Clasificación de las cardiopatías congénitas.
Cardiopatías no cianógenas.
Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha
Comunicación interauricular
Retornos venosos pulmonares anormales parciales
Conducto auriculoventricular
Comunicación interventricular
Conducto arterioso persistente
Otros cortocircuitos izquierda-derecha más raros
Comunicación ventrículo izquierdo-aurícula derecha
Ventana aortopulmonar
Ruptura del seno de Valsalva en las cavidades derechas
Fístula coronariocameral
Cardiopatías con obstáculo para la eyección de los ventrículos
Estenosis aórtica congénita
Coartación de la aorta
Interrupción de la aorta
Estenosis pulmonar congénita
Cardiopatías con obstáculo para la entrada en el ventrículo
Estenosis de las venas pulmonares
Corazón triauricular
Diafragma supramitral
Estenosis mitral congénita
Cardiopatías no cianógenas diversas
Anomalías de los arcos aórticos
Conducto arterioso
Dobles discordancias auriculoventriculares y ventriculoarteriales
Anomalías congénitas de las coronarias
simpaticomiméticos, a menudo se mantiene el círculo
vicioso, que incluso agravan las catecolaminas exógenas,
excepto los simpaticomiméticos con acción agonista alfa. En
consecuencia, hay que desconfiar del efecto vasodilatador
de los anestésicos (halogenados, tiopental). La elección de la
técnica anestésica está guiada por la posibilidad de controlar
el estado hemodinámico del paciente dentro de los límites
impuestos por el tipo particular de cardiopatía y el estado
de compensación en el momento de la cirugía.
Las cardiopatías congénitas pueden clasificarse en función
de criterios anatómicos, embriológicos y hemodinámicos [11,
31, 38, 43]
. Lo ideal es que la clasificación sea simple, aunque
exhaustiva y global (Cuadros 1 y 2). En anestesia, la
clasificación que utiliza el enfoque fisiopatológico sigue
siendo la más interesante; así, las cardiopatías pueden
clasificarse según presenten un cortocircuito izquierdaderecha, un cortocircuito derecha-izquierda, una lesión
obstructiva o lesiones intricadas [38]. Sólo se describirán las
cardiopatías congénitas más frecuentes.
Clasificación de las cardiopatías
congénitas
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON
CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA
Producen un aumento del gasto pulmonar y una sobrecarga
de volumen de las cavidades cardíacas que puede producir
signos de insuficiencia cardíaca. Este exceso de flujo a nivel
pulmonar causa hipertensión arterial pulmonar que primero
es hiperdinámica pero puede hacerse fija tras aparecer
lesiones vasculares pulmonares. Un proceso de
engrosamiento muscular y después fibroso de las arteriolas
pulmonares provoca el estrechamiento de su luz, lo que
causa una reducción del flujo y el consecuente aumento de
las presiones pulmonares, que superan incluso a las
presiones sistémicas. Entonces se produce la inversión del
cortocircuito a través de la comunicación y aparece cianosis:
es el síndrome de Eisenmenger [11, 43, 45].
5
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
Anestesia
Cuadro 2. – Clasificación de las cardiopatías congénitas.
Cardiopatías cianógenas.
Flujo arterial pulmonar reducido
Tetralogía de Fallot
Ventrículo derecho con doble salida + estenosis pulmonar
Comunicación interauricular + estenosis pulmonar (trilogía de Fallot)
Atresia pulmonar + comunicación interventricular
Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto
Estenosis pulmonar
Enfermedad de Ebstein
Tronco arterioso + estrechamiento pulmonar
Síndrome de Eisenmenger (vasculopatía pulmonar)
Flujo arterial pulmonar normal o aumentado
Transposición de los grandes vasos
Atresia tricúspide
Retorno venoso pulmonar anormal total
Ventrículo derecho con doble salida (sin estenosis pulmonar)
Anomalías de las conexiones de las venas sistémicas
Retorno venoso sistémico anormal
Fístula arteriovenosa pulmonar
Discordancia auriculoventricular aislada
Discordancia ventriculoarterial aislada
Existencia de una mezcla obligatoria por cavidad o vía de eyección
única
Aurícula única
Ventrículo único
Tronco arterioso
Síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas
¶ Comunicación interauricular
Se trata de una dehiscencia del tabique interauricular, ya
sea en posición de ostium secundum o agujero oval (el caso
más frecuente), ya sea en posición de ostium primum en la
parte inferior del tabique interauricular (conducto
auriculoventricular parcial). La comunicación interauricular
produce un cortocircuito izquierda-derecha con aumento de
la precarga del ventrículo derecho y del gasto pulmonar. La
presión en la arteria pulmonar es normal o moderadamente
elevada durante mucho tiempo. En el ostium
primum,cuando la válvula mitral es insuficiente, se añade
una insuficiencia mitral que aumenta el cortocircuito
izquierda-derecha auricular. La tolerancia suele ser peor que
en las comunicaciones interauriculares de tipo ostium
secundum, sobre todo cuando existe una fuga mitral que
explica la manifestación más precoz en los lactantes,
con signos de insuficiencia cardíaca y fenómenos
broncopulmonares [11, 43] . Esta malformación suele ser
paucisintomática hasta la edad adulta, pero las
comunicaciones interauriculares importantes pueden
precisar la corrección precoz. Si no se puede realizar el cierre
mediante cateterismo intervencionista, entonces se corrige
el defecto bajo circulación extracorporal con la ayuda de un
parcheo en raras ocasiones mediante sutura directa, en
general antes de la adolescencia. Sólo se cierran, en lactantes
o recién nacidos, las formas con insuficiencia cardíaca. El
riesgo quirúrgico es superior en la comunicación
interauricular de tipo ostium primum,y la evolución
postoperatoria puede complicarse con un trastorno de la
conducción auriculoventricular o una valvulopatía mitral
residual [43].
¶ Comunicación interventricular
Es una dehiscencia del tabique interventricular, de tamaño
variable, única o múltiple (Fig. 2). Representa el 20% de las
cardiopatías congénitas. La coartación de la aorta, la
estenosis aórtica subvalvular, la comunicación interauricular
6
1
Figura 2
Esquema del corazón con una agenesia aislada de la porción
membranosa del tabique interventricular. La sangre pasa de izquierda a derecha en la comunicación interventricular (según49). 1. Comunicación interventricular.
y la estenosis pulmonar son las enfermedades asociadas más
frecuentes. El cortocircuito izquierda-derecha en la zona
ventricular produce un aumento del gasto pulmonar y, con
el retorno, una sobrecarga de volumen de las cavidades
izquierdas (aurícula y ventrículo). El gasto del cortocircuito
depende del tamaño de la comunicación interventricular y
del estado de las resistencias vasculares pulmonares. Esta
comunicación puede asociarse a hipertensión arterial
pulmonar, y hay que diferenciar, según la ley de Ohm, la
hipertensión arterial pulmonar cinética por aumento del
gasto y la hipertensión arterial pulmonar fija por elevación
de las resistencias arteriolares pulmonares. La comunicación
interventricular es una enfermedad que, de no corregirse
precozmente, evoluciona hacia una enfermedad vascular
pulmonar obstructiva autónoma.
La evolución puede ser desfavorable precozmente,
apareciendo una insuficiencia cardíaca asociada a
complicaciones broncopulmonares cuando existe un
cortocircuito importante. La muerte puede producirse en el
primer año de vida. Por el contrario, en ciertos casos la
evolución será desfavorable tardíamente, y conducirá, tras
períodos de degradación funcional, a la aparición de una
vasculopatía pulmonar obliterante que reduce el
cortocircuito izquierda-derecha, y hace que el niño,
paradójicamente, mejore. Sin embargo, va a aparecer un
síndrome de Eisenmenger que puede evolucionar todavía
durante varias décadas. Esta evolución del lecho vascular
pulmonar es excepcional antes de los 2 años de edad, pero
compromete las posibilidades de tratamiento quirúrgico
eficaz. Otras posibles evoluciones desfavorables son el
desarrollo de una insuficiencia aórtica que puede complicar
una comunicación interventricular con cortocircuito
moderado y el desarrollo de una estenosis pulmonar
infundibular que exigen el tratamiento quirúrgico [43]. En los
pacientes no tratados que tienen una evolución favorable,
aparece una reducción de calibre y luego un cierre
espontáneo de la comunicación interventricular [11, 43]. El
tratamiento médico con digitálicos y diuréticos es útil en los
lactantes que tienen una comunicación interventricular con
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
un gran cortocircuito izquierda-derecha durante los
primeros meses. El tratamiento quirúrgico, que se reserva
para las formas con hipertensión arterial pulmonar
relacionadas con un aumento del flujo y producen
insuficiencia cardíaca, consiste en el cierre bajo circulación
extracorporal de la comunicación interventricular mediante
un parche y se realiza en el primer año de vida. Salvo que
existan enfermedades o lesiones asociadas, ya no se realiza
el cerclaje de la arteria pulmonar.
En otros casos, se puede indicar ante la persistencia de un
cortocircuito izquierda-derecha importante, si aparece
insuficiencia aórtica en un paciente con una comunicación
interventricular bien tolerada o si se desarrolla una estenosis
infundibular subpulmonar [43].
¶ Conducto arterioso persistente
La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15%
de las cardiopatías congénitas con predominio femenino.
Las causas más frecuentes son la rubéola, la prematuridad
con dificultad respiratoria neonatal, un factor familiar, y la
vida en zonas de gran altitud. El conducto arterioso
permeable produce un cortocircuito izquierda-derecha, en
general de flujo moderado. Habitualmente esta cardiopatía
se soporta bien, salvo si el flujo del cortocircuito es
importante, y entonces produce una insuficiencia cardíaca
con hipotrofia y fenómenos broncopulmonares repetidos.
Mientras no haya insuficiencia cardíaca ni exista
hipertensión arterial pulmonar, estos pacientes no están
cianóticos. La principal consecuencia de la persistencia del
conducto arterioso es la disminución de las reservas
cardíacas y respiratorias. Una cantidad demasiado grande
de sangre circula por los pulmones, lo que aumenta las
presiones y la congestión pulmonar.
La evolución en pacientes no tratados que presentan un
cortocircuito pequeño es favorable, y el riesgo es la
endocarditis infecciosa. En pacientes con un gran
cortocircuito no tratado, se produce insuficiencia cardíaca
grave en los lactantes, que evoluciona hacia la vasculopatía
pulmonar [11, 43] . En caso de insuficiencia cardíaca no
controlada (período neonatal), el tratamiento es quirúrgico
(ligadura del conducto por toracotomía posterolateral
izquierda sin circulación extracorporal), que permite la
curación a costa de una morbilidad reducida. La alternativa
a la cirugía es el cierre percutáneo colocando una prótesis
en el interior del conducto.
¶ Conducto auriculoventricular completo
Se asocia una dehiscencia del tabique en su parte inferior
(ostium primum),una dehiscencia del tabique
interventricular en su parte posterosuperior y una
malformación de los aparatos valvulares mitral y tricúspide
que se reúnen en dos semiválvulas. Se pueden encontrar
formas parciales, con dehiscencia del tabique
interventricular y hendidura mitral sin comunicación
interventricular [11].
El conducto auriculoventricular en su forma completa,
debido a la presencia de la comunicación interventricular,
produce un cortocircuito izquierda-derecha que puede
agravarse por la insuficiencia mitral (Fig. 3). Esta
cardiopatía, que se encuentra frecuentemente en la trisomía
21, debe corregirse en el primer año de vida, y con
E – 36-585-B-10
Figura 3 Persistencia de un conducto
auriculoventricular común. Esta anomalía se
asocia a una comunicación interauricular e
2 interventricular (según49). 1. Comunicación
interauricular; 2. tabique interauricular; 3.
válvula; 4. comunicación interventricular; 5.
tabique interventricular.
3
1
5
4
frecuencia antes del sexto mes. La corrección se hace bajo
circulación extracorporal, con separación y reparación de los
dos aparatos valvulares y cierre de la comunicación
auricular y ventricular mediante dos parches [43]. Si no
existen lesiones asociadas, el cerclaje de la arteria pulmonar
tampoco se practica ya en este caso.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON
CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA
Habitualmente, dos condiciones son necesarias y suficientes
para que aparezca una cortocircuito derecha-izquierda: debe
existir una comunicación entre las cavidades derechas y las
izquierdas, así como un obstáculo distal a la comunicación,
suficientemente cerrado para que la presión en la cavidad
derecha sea igual o superior a la presión en la cavidad
izquierda [45]. Tienen en común la desaturación de la sangre
arterial secundaria a la contaminación por sangre venosa
sistémica. La hipoxemia desencadena progresivamente una
poliglobulia compensadora que, cuando se hace importante,
puede producir accidentes vasculares trombóticos, sobre
todo cerebrales.
En la práctica, los diferentes mecanismos de
«contaminación» de la sangre arterial pueden ser con
frecuencia intricados (por ejemplo, un ventrículo derecho de
doble salida con malposición de los grandes vasos y
estenosis pulmonar, que combina la desaturación obligatoria
por mezcla en el ventrículo derecho y un obstáculo en la vía
pulmonar que reduce el flujo pulmonar). El cortocircuito
izquierda-derecha puede asociarse a una cardiopatía
cianógena; entonces se habla de cortocircuito indirecto, que
puede ser nefasto si es demasiado importante, y produce
una sobrecarga ventricular de volumen o hipertensión
pulmonar (tetralogía de Fallot más conducto arterioso).
¶ Tetralogía de Fallot
Representa el 10% de las cardiopatías congénitas y es la
cardiopatía cianógena más frecuente. En la tetralogía se
asocian dextroposición de la aorta, comunicación
interventricular, estenosis pulmonar e hipertrofia del
ventrículo derecho (Fig. 4). La consecuencia de estas lesiones
es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda: el 75%
de la sangre venosa que vuelve al corazón pasa
directamente del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo
y después a la aorta sin haberse oxigenado.
La presión ventricular derecha es igual a la presión
ventricular izquierda debido al obstáculo pulmonar y a la
gran comunicación interventricular. El flujo pulmonar
disminuye y se establece un cortocircuito derecha-izquierda
7
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
Figura 4
Tetralogía de Fallot
con dextroposición aórtica, comunicación interventricular, estenosis
pulmonar e hipertrofia del ventrículo
derecho (según49). 1. Estenosis pulmonar; 2. comunicación interventricular; 3. hipertrofia ventricular derecha; 4. dextroposición aórtica.
1
4
2
3
a la altura de la comunicación interventricular, que produce
la cianosis. Esta cardiopatía se caracteriza por fenómenos
paroxísticos. La posición en cuclillas después del esfuerzo
(squatting) es característica y se explica por la disminución
del retorno venoso sistémico y el aumento de las resistencias
sistémicas que reduce el cortocircuito derecha-izquierda. La
disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la
cianosis, aunque los trastornos anóxicos pueden aparecer,
por el contrario, en niños poco o nada cianóticos en reposo.
En ocasiones son desencadenados por el descenso de las
resistencias sistémicas, y se asocian a taquicardia,
disminución del soplo sistólico, agravamiento de la cianosis
con tono grisáceo, disnea con polipnea superficial y pueden
conducir a la pérdida del conocimiento con convulsiones.
Su potencial gravedad (muerte o secuelas neurológicas)
impone el tratamiento urgente [11, 43].
La evolución en los pacientes no tratados es constantemente
desfavorable, a plazo más o menos largo según la
importancia de las lesiones obstructivas en la vía pulmonar.
El objetivo del tratamiento quirúrgico es la corrección
completa bajo circulación extracorporal, que conlleva el
cierre de la comunicación interventricular mediante un
parche y el tratamiento de las lesiones obstructivas de la vía
pulmonar. Los resultados, generalmente buenos, dependen
de la anatomía de la vía pulmonar y de las posibles lesiones
asociadas. En las formas con una buena vía pulmonar, el
tratamiento betabloqueante puede impedir los trastornos
anóxicos. En las formas con hipoplasia de las ramas
arteriales pulmonares, puede ser necesario realizar una
anastomosis sistémico-pulmonar para que se desarrolle la
vía pulmonar y se pueda retrasar el momento de la
corrección completa.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON LESIÓN
OBSTRUCTIVA
Estas cardiopatías tienen en común uno o varios obstáculos
a la eyección o más raramente al llenado del ventrículo
derecho, del izquierdo o de ambos [45].
¶ Coartación de la aorta
Se produce un estrechamiento de la aorta descendente justo
distalmente a la arteria subclavia izquierda. Representa el
10% de las cardiopatías congénitas con una preponderancia
masculina y frecuentemente se asocia a otras anomalías
cardíacas, como aorta bicúspide u otras cardiopatías
8
Anestesia
congénitas, como la comunicación interventricular, el
ventrículo único, la transposición de los grandes vasos o el
conducto auriculoventricular completo.
La coartación de la aorta produce un aumento del gasto en
los vasos del cuello, con hipertensión arterial por encima
del estrechamiento. El aumento de la poscarga del
ventrículo izquierdo evoluciona hacia la insuficiencia
cardíaca. En las formas graves de los recién nacidos, la
obstrucción del istmo produce un flujo bajo por debajo del
estrechamiento, y como mucho acidosis e insuficiencia renal.
Esta forma del lactante, que con frecuencia se asocia a otras
cardiopatías, puede ser grave, con colapso, y requiere un
diagnóstico y un tratamiento urgentes. La persistencia del
conducto arterioso permeable que desemboque distalmente
al estrechamiento puede garantizar la vascularización de la
parte inferior del cuerpo durante el período neonatal. Se
debe mantener permeable mediante la infusión de
prostaglandinas El a la espera de hacer el tratamiento
quirúrgico. La forma de los niños mayores se descubre
tardíamente, ante una hipertensión arterial en los miembros
superiores que permite establecer el diagnóstico, que en la
práctica se sospecha ante la ausencia de pulsos femorales.
El tratamiento quirúrgico se basa en la eliminación del
obstáculo, casi siempre mediante sutura directa
(intervención de Crafoord); generalmente los resultados son
buenos y la mortalidad es inferior al 1% [43].
¶ Estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar, que representa el 10% de las
cardiopatías congénitas, puede localizarse a nivel valvular,
subvalvular o supravalvular, a veces con estrechamientos
asociados de las ramas de la arteria pulmonar [11] . La
presencia de un gradiente de presión sistólica entre el
ventrículo derecho y la arteria pulmonar condiciona la
hipertrofia ventricular derecha de adaptación.
Generalmente la estenosis pulmonar es asintomática y los
signos de insuficiencia ventricular derecha son muy tardíos.
En los pacientes no tratados, las estenosis moderadas en los
niños mayores suelen evolucionar poco y generalmente son
compatibles con una vida normal. Las estenosis cerradas
evolucionan hacia la hipertrofia ventricular derecha, con
aparición secundaria de una estenosis infundibular
muscular. La descompensación hacia la insuficiencia
ventricular derecha puede ser brutal. Las estenosis
medioventriculares derechas evolucionan progresivamente,
con agravamiento del gradiente.
Las formas neonatales se caracterizan por una estenosis muy
cerrada, a veces con atresia completa y posibilidad de
hipoplasia de la cavidad ventricular derecha que puede
comunicar con la red arterial coronaria mediante sinusoides,
produciendo una circulación coronaria a contracorriente. La
persistencia del agujero oval explica la cianosis precoz; el
gasto pulmonar está garantizado por la permeabilidad del
conducto arterioso. Estas formas requieren un diagnóstico y
un tratamiento quirúrgico urgente, ya que evoluciona
rápidamente de forma muy desfavorable [43]. En algunas
formas se puede realizar una dilatación percutánea.
¶ Estenosis aórtica congénita
Representa el 5-6% de las cardiopatías congénitas con
predominio masculino y puede presentarse en cuatro formas
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
diferentes: valvular (55%), subvalvular (37 %), supravalvular
(3%) y mixta (5%). Cuando se conserva el gasto cardíaco, el
gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y
la aorta refleja la importancia de la estenosis. Este gradiente
de presión origina un desequilibrio latente de la oxigenación
del miocardio hipertrofiado. El esfuerzo es el principal factor
que revela este desequilibrio.
Casi siempre el niño está asintomático. La presencia de
síncope, angina o fatiga con el esfuerzo revela la existencia
de una estenosis cerrada. Su primera manifestación puede
ser la muerte súbita por esfuerzo. La insuficiencia cardíaca
es característica de las formas descompensadas de los recién
nacidos y los lactantes [43].
El tratamiento quirúrgico bajo circulación extracorporal da
buenos resultados en las formas subvalvulares en diafragma
limitado. En las formas valvulares, en las que las
indicaciones siguen siendo sin embargo difíciles, la
valvulotomía bajo circulación extracorporal da resultados
correctos y actualmente es la técnica preferida, ya que la
valvuloplastia por vía percutánea, que es una técnica eficaz,
nunca ha sido aprobada unánimemente debido a los riesgos
de insuficiencia aórtica masiva [43].
¶ Estenosis mitral congénita
Se produce excepcionalmente de forma aislada y entonces
hay que pensar en la hipótesis de una endocarditis fetal.
Casi siempre es una malformación embriológica, como
demuestra su asociación frecuente a otras anomalías
congénitas: coartación, estenosis aórtica valvular o
subvalvular. En una malformación del aparato valvular
mitral que puede afectar a varias fases. En su forma pura,
esta cardiopatía causa un obstáculo al llenado ventricular
izquierdo, y predominan los signos de edema pulmonar.
El tratamiento quirúrgico siempre es difícil: riesgo de
insuficiencia mitral en el tratamiento reparador, y riesgo de
bajo flujo con trombosis en la sustitución valvular [43].
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON LESIONES
INTRICADAS
Las anomalías complejas pueden asociar todos los tipos
fisiopatológicos [11, 45].
¶ Transposición de los grandes vasos
Representa el 9% de las cardiopatías congénitas de
predominio masculino. En esta malformación hay una
discordancia ventriculoarterial (la aorta nace del ventrículo
derecho y la arteria pulmonar nace del ventrículo
izquierdo), con concordancia auriculoventricular (la aurícula
derecha comunica con el ventrículo derecho y la aurícula
izquierda con el ventrículo izquierdo).
La circulación menor y la mayor se colocan en paralelo, en
lugar de estar en serie (Fig. 5). La sangre venosa que llega a
la aurícula derecha y después al ventrículo derecho es
enviada a la circulación sistémica por la aorta, y la sangre
arterial que llega del pulmón a la aurícula y después al
ventrículo izquierdo, vuelve a salir hacia el pulmón por la
arteria pulmonar. Al nacer, esta cardiopatía es incompatible
con la vida a no ser que exista un cortocircuito, que puede
estar a nivel auricular, ventricular, pedicular o distal.
La creación de una comunicación interauricular
(atrioseptostomía percutánea, o más raramente
1
Ao
2
3
E – 36-585-B-10
Figura 5 Transposición de
los grandes vasos debida a que
los tabiques del cono y del
tronco no siguen un trayecto en
espiral cuando separan las vías
aórtica y pulmonar (según50). 1.
Conducto arterioso abierto; 2.
tronco pulmonar; 3. agujero
oval abierto; Ao: aorta; VD:
ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
VG
VD
atrioseptectomía de Blalock-Hanlon), asociada al
mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso,
permite que mejore la oxigenación del recién nacido
mientras se espera hasta realizar una intervención curativa.
El grado de desaturación arterial periférica (y por tanto el
grado de cianosis) está condicionado por la importancia del
flujo sistémico efectivo, es decir, la cantidad de sangre
oxigenada que puede llegar a la circulación sistémica por la
comunicación. Naturalmente, este flujo es igual al flujo
pulmonar efectivo, es decir, la cantidad de sangre sin saturar
que llega a la circulación pulmonar [43].
La evolución de la transposición de los grandes vasos es
siempre mortal si no se instaura tratamiento [72]. En el
tratamiento quirúrgico, las técnicas de corrección en el nivel
auricular (operación de Mustard o de Senning) que
conservan la discordancia ventriculoarterial no tienen más
que indicaciones puntuales, en especial en el caso de las
malformaciones asociadas. Actualmente se prefiere la
corrección neonatal mediante destransposición anatómica
(switch arterial o intervención de Jatene) para paliar los
inconvenientes tardíos de las correcciones auriculares [38, 43].
¶ Retorno venoso pulmonar anormal
Se calcula que su incidencia es de 0,4-0,7%. En la forma
total, todas las venas pulmonares (retorno venoso pulmonar
anormal total) drenan a través de un colector en la aurícula
derecha, ya sea directamente (formas retrocardíacas), ya sea
indirectamente en la vena cava superior (formas
supracardíacas) o en la vena cava inferior (formas
infracardíacas). Es imprescindible una comunicación
interauricular, que representa la vía de alimentación de la
aurícula izquierda. Existen formas parciales con retorno
anormal de varias venas pulmonares hacia la aurícula
derecha.
El retorno anormal de la sangre oxigenada a la aurícula
derecha y el llenado del ventrículo izquierdo a partir de la
aurícula derecha mediante una comunicación interauricular
explican la cianosis que se encuentra en esta cardiopatía. El
tratamiento quirúrgico consiste en la reimplantación del
colector en la aurícula izquierda. Casi siempre hay que
recurrir al paro circulatorio con hipotermia profunda [43].
Este tratamiento debe realizarse lo antes posible, so pena de
ver cómo se desarrolla una hipertensión arterial pulmonar
grave postoperatoria, que es frecuente.
9
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
¶ Ventrículo derecho con doble salida
En esta cardiopatía, la aorta y la arteria pulmonar nacen del
ventrículo derecho. La comunicación interventricular es
prácticamente constante. Se pueden asociar otras
malformaciones, en especial la estenosis pulmonar. El
ventrículo izquierdo, que no posee una vía de eyección, se
vacía a través de una comunicación interventricular hacia el
ventrículo derecho. Este se llena por una parte por el retorno
venoso y por otra parte a partir del ventrículo izquierdo. La
sangre sale del ventrículo derecho hacia la aorta y la arteria
pulmonar. En las formas sin estenosis pulmonar, la cianosis
es moderada, pero por el contrario es importante el riesgo
de desarrollo precoz de hipertensión. Las formas sin
estenosis pulmonar se presentan clínicamente como una
tetralogía de Fallot con cianosis importante.
La corrección quirúrgica se hace bajo circulación
extracorporal. En las formas sin estenosis pulmonar, consiste
en la tunelización de la comunicación interventricular hacia
la aorta. Si se asocia una estenosis pulmonar, la tunelización
de la comunicación interventricular se asocia a una
reparación del obstáculo valvular [38, 43].
Pruebas preoperatorias
La tolerabilidad de la cardiopatía se aprecia por su
repercusión en las grandes funciones vitales, como la
hematosis (existencia de acidosis respiratoria, metabólica o
mixta), el flujo circulatorio, la función renal (oliguria,
hiperazoemia, a veces hiperpotasemia) y la hemostasia (a
menudo refleja una disfunción hepática o un estado de
shock si existe un síndrome de consumo).
La gravedad de la hipoxemia se valora menos según el
grado de desaturación arterial de oxígeno que en función
de la existencia de una acidosis metabólica, que indica un
sufrimiento celular. En general, cuando la saturación de
oxígeno es superior al 50%, no existe acidosis metabólica,
salvo en caso de insuficiencia cardíaca asociada. La acidosis
tiene mal pronóstico cuando persiste tras la ventilación
asistida, con una FiO2 de 0,9 o 1 y alcalinización.
El anestesista debe conocer la presión arterial, la frecuencia
cardíaca y la temperatura antes de la intervención, así como
los resultados de los análisis practicados con carácter
urgente: ionograma sanguíneo (sobre todo la concentración
de urea, que puede ser elevada, la calcemia y la glucemia,
que pueden estar reducidas), creatininemia y diuresis en
caso de insuficiencia renal, gases en sangre y estudio de la
hemostasia. También debe conocer el tratamiento (incluida
la infusión). El diagnóstico puede plantearse en función de
argumentos clínicos o radiológicos, pero hoy en día se basa
esencialmente en datos ecocardiográficos que permiten un
análisis anatómico y funcional rápido.
Preparación para la intervención
Cuando una cardiopatía se descompensa en el período
neonatal, por fracaso del flujo circulatorio o de la hematosis,
el problema del posible tratamiento quirúrgico debe
resolverse lo antes posible después de establecer el
diagnóstico clínico y ecocardiográfico, asociado en ocasiones
a un estudio hemodinámico con angiocardiografía. Una vez
10
Anestesia
que se plantea la indicación quirúrgica, se realiza la
intervención con carácter urgente o semiurgente para evitar
un estado de shock, que a menudo se complica con anoxia.
No obstante, en algunos casos puede estar justificado el
retraso de la intervención durante algunas horas, ya que así
se pueden mejorar y corregir ciertas anomalías analíticas
mediante tratamiento médico. Si existen trastornos de la
coagulación, cualquiera que sea su origen, la inyección de
vitamina K y la administración de plasma fresco
descongelado tendrán un efecto beneficioso.
En caso de acidosis metabólica, puede ser necesaria la
alcalinización previa administrando bicarbonato sódico.
En casos de insuficiencia cardíaca grave con colapso, el
tratamiento convencional permite a veces recuperar un
estado hemodinámico satisfactorio [43] . Sobre todo, la
perfusión de prostaglandina E1 se ha convertido hoy en día
en un paso previo obligatorio en el tratamiento de todas las
cardiopatías ductodependientes, obstructivas de la porción
derecha del corazón (atresia pulmonar) o de la porción
izquierda del corazón (síndromes de coartación,
interrupción del arco aórtico). El restablecimiento o el
mantenimiento de la permeabilidad del conducto arterioso
permiten casi siempre recuperar una hematosis y un flujo
circulatorio correctos. En el caso de cirugía de corrección
completa bajo circulación extracorporal, no es recomendable
administrar el día de la intervención ciertos medicamentos,
como los digitálicos, que a veces producen una
hiperexcitabilidad cardíaca peligrosa en el período
perioperatorio, ni tampoco los betabloqueantes, debido al
riesgo de depresión miocárdica. El ayuno debe ser lo más
corto posible en los recién nacidos y los lactantes que
recibían alimentación por vía oral. Para evitar el riesgo de
neumonía por aspiración, se debe suspender la alimentación
sólida al menos 8 horas antes de la intervención. En todo
caso, una vez que se ha interrumpido la alimentación oral,
se instaura una infusión de suero glucosado para prevenir
la hipoglucemia, que a veces aparece rápidamente en los
lactantes hipotróficos, sobre todo si se administra
tratamiento betabloqueante, y la deshidratación, que es un
factor que favorece la trombosis vascular en los niños con
poliglobulia.
En resumen, el objetivo de la preparación antes de la
anestesia es llevar a la intervención un recién nacido
normotérmico, con la menor carencia de oxígeno posible,
con equilibrio acidobásico y en un estado hemodinámico
aceptable.
PREMEDICACIÓN
En los recién nacidos y los lactantes en estado de
insuficiencia cardíaca o de dificultad respiratoria, se plantea
la premedicación y casi nunca se administra, sobre todo si
existe taquicardia [81]. Sin embargo, se puede inyectar un
vagolítico (atropina, 0,03 mg⋅kg–1, o escopolamina,
0,01 mg⋅kg–1) inmediatamente antes o durante la inducción
en caso de bradicardia. Las indicaciones del vagolítico son
más amplias en los recién nacidos, sobre todo en los
prematuros que han sufrido episodios de bradicardia y en
los recién nacidos tratados por una cardiopatía cianógena
para reducir el riesgo de bradicardia en la inducción. En
efecto, esta bradicardia puede originar un descenso del
gasto cardíaco y de la tensión arterial, un aumento de las
resistencias arteriales pulmonares y por tanto un
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
agravamiento del cortocircuito derecha-izquierda [43, 75]. Los
hipnóticos, los tranquilizantes o los analgésicos no se
utilizan en la premedicación en los recién nacidos con
descompensación cardíaca o que hayan presentado un
síndrome de dificultad respiratoria en ausencia de
ventilación artificial [43]. En los demás casos, se pueden
utilizar el tiopental (25-35 mg⋅kg –1 por vía rectal), el
diazepam (0,4 mg/kg por vía oral o rectal), el midazolam
(0,5-0,75 mg⋅kg–1 por vía oral, 0,3-0,5 mg⋅kg–1 por vía rectal),
la prometazina (0,5-1,5 mg⋅kg–1 por vía oral) o la hidroxizina
(1-2 mg⋅kg – 1 por vía oral) [ 5 , 5 3 , 8 1 ] . En caso de
premedicaciones anteriores, es interesante conocer sus
efectos, en particular sobre la saturación de oxígeno.
La utilización de una crema anestésica local (EMLA t )
también proporciona una analgesia suficiente para colocar
un catéter intravenoso en niños bien premedicados.
Entonces se transporta al niño al quirófano, en incubadora
si su estado lo exigiera. Al llegar al quirófano, es
fundamental verificar antes de la inducción anestésica que
el traslado no ha supuesto una degradación del estado
hemodinámico, no ha agravado una dificultad respiratoria
(colapso, disnea, tiraje, aumento de la cianosis, bradicardia)
ni ha favorecido una acidosis metabólica, que exigirían un
tratamiento inmediato. En ciertos casos (dificultad
respiratoria, insuficiencia cardíaca), el recién nacido habrá
sido intubado y ya estará bajo ventilación artificial.
MONITORIZACIÓN
Toda la dinámica de la monitorización se basa en la
confrontación incesante entre la observación clínica y la
información que proporcionan los diferentes parámetros
monitorizados [74]. La elección del tipo de control debe tener
en cuenta el estado del paciente, el tipo de cardiopatía y la
intervención prevista, recurriendo o no a la utilización de
circulación extracorporal. Se utiliza la monitorización
habitual de los parámetros fisiológicos: electrocardiograma,
presión arterial, oximetría de pulso y capnografía. El control
del pulso es uno de los elementos básicos de cualquier
monitorización hemodinámica peroperatoria. Aporta
información sobre su frecuencia, su regularidad y sobre todo
sobre su amplitud. El control electrocardiográfico permite
determinar la frecuencia y el ritmo cardíaco de forma
continua, pero las modificaciones del segmento ST-T se
utilizan poco debido a las dificultades de recoger un registro
en varias derivaciones en los niños pequeños en el período
peroperatorio. Se elige una monitorización invasiva si hay
que recurrir a la circulación extracorporal o si el paciente
presenta un estado hemodinámico inestable. En estos casos,
se hace de forma sistemática la determinación directa de la
presión arterial y la determinación de la presión venosa
central o de la presión auricular derecha. Los catéteres se
colocan después de la inducción anestésica (salvo que el
estado del niño precise la colocación de una vía de acceso
desde el período preoperatorio). El catéter arterial puede
introducirse en la arteria radial, por vía percutánea; si esto
fuera imposible, puede introducirse en la arteria femoral o
la arteria humeral. En caso de fracaso, es preciso recurrir a
una implantación quirúrgica. El catéter venoso central
colocado para controlar las presiones de llenado suele
introducirse en la vena yugular interna o la vena
subclavia [91]. Cuando la punción es imposible, según los
casos, el cirujano puede colocar directamente en los vasos
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un catéter durante la intervención (tronco venoso
innominado o aurícula derecha) o puede hacer una
denudación (vena safena interna o vena axilar). Según los
mismos criterios clínicos, se plantea la colocación de un
catéter en la arteria pulmonar mediante punción directa del
infundíbulo o la colocación de un catéter auricular
izquierdo. En ocasiones más raras, se introduce también en
el infundíbulo pulmonar una sonda térmica que permite la
evaluación del gasto cardíaco por termodilución. El cálculo
de las pérdidas sanguíneas peroperatorias debe ser riguroso,
pero con frecuencia sólo es aproximado y se debe comparar
con los signos hemodinámicos. La ecocardiografía
transesofágica peroperatoria puede aportar información
sobre la calidad de la corrección efectuada y sobre posibles
lesiones residuales, conocidas o no [62].
La vulnerabilidad del lactante, del recién nacido, y más aún
del prematuro, ante las pérdidas térmicas exige adoptar
sistemáticamente medidas preventivas de lucha contra la
hipotermia antes de la anestesia y durante la misma
(colchón calentador mediante circulación de agua o por aire
pulsado, recalentamiento de los gases inspirados). La
temperatura se monitoriza en dos sitios distintos
(temperatura rectal y nasofaríngea). También se controla la
temperatura timpánica cuando se recurre a un paro
circulatorio provocado. Es necesario colocar una sonda
vesical para vigilar la diuresis durante las intervenciones
bajo circulación extracorporal. Una diuresis igual o mayor a
1 ml⋅kg–1⋅h–1 revela un estado hemodinámico satisfactorio y
una reposición correcta [74].
El electroencefalograma, el Doppler transcraneal, el flujo
sanguíneo cerebral, el consumo de oxígeno cerebral, la
saturación venosa del bulbo yugular y la espectroscopia
cerebral en longitudes de onda próximas al infrarrojo
pueden aportar información importante sobre las funciones
del sistema nervioso central, principalmente si se realiza una
hipotermia profunda con paro circulatorio [74, 92].
APORTES HIDROELECTROLÍTICOS
Los aportes hidroelectrolíticos son guiados por el estado
clínico [52]. Se dispone de multitud de soluciones, cuya
tonicidad y composición hidroelectrolítica varía. Los
productos que se utilizan con mayor frecuencia son la
solución glucosada al 5% o 10%, las soluciones fisiológicas,
como el cloruro de sodio al 9‰ o el Ringer lactato [3]. Las
cantidades infundidas dependen de la edad, del tipo de
cardiopatía y de la diuresis horaria [32]. En los niños con
descompensación cardíaca, por regla general se hace una
restricción hídrica (1-2 m⋅kg–1⋅h–1). En caso de pérdidas
suplementarias importantes pueden ser precisas además las
soluciones cristaloides, la reposición mediante
macromoléculas o la utilización de productos sanguíneos;
ante una acidosis metabólica puede ser preciso inyectar
monocarbonato de sodio [43, 81]. Esta cantidad incluye todas
las perfusiones, incluidas las medicaciones. En los niños que
presentan una cardiopatía muy cianógena, las cantidades
infundidas pueden ser superiores (3-4 ml⋅kg–1⋅h–1) y deben
ser suficientes para evitar la hemoconcentración.
Las venoclisis deben purgarse con mucho cuidado para
eliminar el aire, debido al riesgo de embolia gaseosa
sistémica (cerebral o coronaria), dado que siempre es posible
que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un
cortocircuito bidireccional si se produce una caída de la
11
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
Cuadro 3. – Posología de los fármacos inótropos positivos.
Fármaco
Posología
Comentario
Adrenalina
0,2 a 0,5 μg⋅kg-1⋅min-1
En bolo: tratamiento del
paro cardíaco
Cloruro de
calcio
Digoxina
Dobutamina
Dopamina
Enoximona
10 a 30 mg kg-1
Gluconato de
calcio
Isoprenalina
Milrinona
20 a 40 μg⋅kg-1 en 24 h
5 a 15 μg⋅kg-1 min-1
2 a 15 μg⋅kg-1 min-1
En bolo de 0,5 a 1 mg⋅kg-1
Adaptar la posología en
y después 5 a 30 μg⋅kg-1⋅min-1 caso de insuficiencia renal o
trombocitopenia
Administración discontinua
cada 6-8 horas siempre que
sea posible
20 a 60 mg⋅kg-1
0,01 a 0,5 μg⋅kg-1⋅min-1
En bolo: tratamiento del
paro cardíaco
En bolo de 50 μg⋅kg-1
en 10 min,
después de 0,35 a
0,8 μg⋅kg-1⋅min-1
Cuadro 4. – Posología de los fármacos vasodilatadores.
Fármaco
Posología
Alprostadilo (prostaglandina E1)
Nitroglicerina
Nitroprusiato de sodio
Fentolamina
0,025 a 0,4 μg⋅kg-1⋅min-1
0,25 a 1 μg⋅kg-1⋅min-1
0,25 a 5 μg⋅kg-1⋅min-1
0,1 a 5 μg⋅kg-1⋅min-1 en algún caso
aumentada hasta 10 μg⋅kg-1⋅min-1
2 mg⋅kg-1⋅h-1 después 0,8 mg⋅kg-1⋅h-1
Urapidilo
Cuadro 5. – Posología de los fármacos antiarrítmicos.
Fármaco
Posología
Amiodarona
500 mg⋅m-2 IVD lenta
o en perfusión
0,01 a 0,02 mg⋅kg-1
IVD 1 mg⋅kg-1
o en perfusión 10 a 30 μg⋅kg-1⋅min-1
IVD lenta 5 a 10 μg⋅kg-1
o en perfusión 0,1 a 0,2 μg⋅kg-1⋅min-1
Atropina
Lidocaína
Fenilefrina
IVD = vía intravenosa directa.
presión arterial [43]. Las diferentes sustancias necesarias para
realizar la anestesia y una posible reanimación (atropina,
sustancias amortiguadoras, fármacos inótropos positivos,
antiarrítmicos) deben prepararse en las diluciones precisas
para el peso del niño (Cuadros 3, 4 y V). La profilaxis
antibiótica cubre al menos el período operatorio. Durante
dicho período se realiza un control analítico que incluye
gasometría sanguínea, ionograma sanguíneo y
determinación de la hemoglobina. A estas pruebas se
añaden puntualmente uno o más análisis de la coagulación.
Anestesia
proporciones respectivas de estos territorios, permeabilidad
de la barrera hematoencefálica) pueden modificar
considerablemente el retraso o la duración de acción de los
anestésicos.
La mayoría de las actividades enzimáticas son inmaduras al
nacer, lo que justifica el alargamiento de su semivida [29]. Por
ejemplo, los aminoácidos se unen a las proteínas, y sobre
todo a la alfa-1-glucoproteína ácida, cuya concentración es
baja en los lactantes; por esta razón, la concentración
plasmática de la forma libre activa (potencialmente tóxica)
está elevada en los lactantes. Los anestésicos locales con
gran afinidad por las proteínas se deben evitar antes de los
3 meses de edad, o bien se deben utilizar a concentraciones
bajas. Las actividades enzimáticas maduran de forma
progresiva e independiente, y en ellas influyen de manera
diversa factores inductores endógenos o exógenos, así como
la exposición intrauterina a medicamentos [29]. En el período
neonatal, la maduración del sistema enzimático hepático y
el aumento del flujo sanguíneo hepático relacionados con el
cierre de los cortocircuitos venosos explican las
modificaciones farmacocinéticas que se observan entre la
primera y la tercera semana de vida.
Los datos farmacocinéticos y farmacodinámicos habituales
son insuficientes para la mayoría de los medicamentos
administrados en los niños y más aún en los recién nacidos;
esta falta de conocimientos es aún más clara cuando se
recurre a intervenciones bajo circulación extracorporal en las
que interfieren los fenómenos relacionados con la dilución y
la hipotermia. Los esquemas terapéuticos deben tenerlos en
cuenta para evitar efectos inesperados [61].
Las especificidades de la anestesia pediátrica son máximas
al nacer [63] . Debido a la gran variabilidad anatómica,
fisiopatológica y clínica de las cardiopatías congénitas, la
conducta anestésica debe adaptarse a cada enfermo. En
todos los pacientes, se basa en el principio de la anestesia
analgésica [ 4 3 ] . Cuatro factores condicionan las
particularidades anestésicas: el contexto neonatal o no, la
naturaleza de la anomalía hemodinámica, la gravedad de la
repercusión de la cardiopatía sobre la función circulatoria o
sobre la hematosis y el tipo de cirugía (cirugía paliativa o
correctora, con o sin circulación extracorporal en
normotermia, en hipotermia moderada o en hipotermia
profunda con paro circulatorio).
En la inmensa mayoría de los casos, las intervenciones
quirúrgicas se llevan a cabo bajo anestesia general, aunque
algunos autores proponen en ciertos casos el uso de
anestesia locorregional asociada a narcosis [41].
ANESTÉSICOS
¶ Anestesia regional
Anestesia
RESEÑA FARMACOLÓGICA
Un anestésico, después de su administración, se distribuye
rápidamente de los compartimentos muy vascularizados
(cerebro, corazón, riñón, hígado) a los territorios musculares
y finalmente a los territorios poco vascularizados. En el
recién nacido ciertas particularidades (variaciones de las
12
Desde hace algunos años se ha propuesto la asociación de
anestesia locorregional y anestesia general en la cirugía
cardíaca, primero en los adultos y después en los niños, para
realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y
postoperatoria [9, 41]. El bloqueo simpático inducido por los
anestésicos administrados en anestesia locorregional, antes
de los 8 años de edad, tiene poca repercusión
hemodinámica [41]. Su indicación depende del estado general
del paciente y de la duración que se desea que tenga la
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
analgesia o la anestesia. Las contraindicaciones absolutas
son los trastornos de la coagulación, la existencia de una
infección en el punto de punción o la presencia de una
septicemia, las neuropatías desmielinizantes, los
antecedentes de un accidente anafiláctico con un anestésico
local y la negativa de los padres a que se realice una
anestesia locorregional. Las contraindicaciones relativas son
el riesgo de hipertensión intracraneal, el riesgo de síndrome
compartimental postoperatorio, la presencia de un tumor
abdominal y de anomalías vertebrales [ 4 1 ] . Las
complicaciones se relacionan con la técnica de punción, el
material utilizado y la naturaleza de los anestésicos
inyectados [41]. Los fármacos utilizados son la bupivacaína,
ropivacaína, levobupivacaína y morfina. El fentanilo, el
sufentanilo y la clonidina son fármacos adicionales que se
deben evitar en los recién nacidos y los lactantes [41].
E – 36-585-B-10
vasculares pulmonares y la caída del gasto cardíaco que se
observan en los adultos no se encuentran en los niños, las
embolias gaseosas que favorece pueden producir un
accidente vascular en caso de cortocircuito
derecha-izquierda.
Si no existe una vía venosa, la inducción suele realizarse
con mascarilla. Antes de la inducción, se satura el circuito
anestésico con un 7-8% de sevoflurano en oxígeno puro o a
veces en una mezcla de protóxido de nitrógeno y oxígeno al
50%. Cuando se ha logrado la pérdida de conciencia, la
concentración inspirada de sevoflurano puede adaptarse a
las necesidades clínicas hasta que se coloque una vía venosa.
Puede ser peligroso hacer más profunda la anestesia
directamente, sin tener una vía venosa (riesgo de
bradicardia y de hipotensión). Obviamente, siempre es
preferible la inducción intravenosa en niños con reflujo
esofágico o con el estómago lleno.
¶ Anestesia general
Fármacos intravenosos
Agentes anestésicos inhalados
Las inducciones mediante inhalación implican un empleo
delicado en los recién nacidos y los lactantes debido a sus
diferencias fisiológicas (frecuencia respiratoria más elevada,
diferencias del coeficiente de partición sangre-gas,
hidratación) y a las desigualdades de los flujos pulmonar y
sistémico, que modifican la cinética de administración [87].
Los anestésicos halogenados causan una alteración de la
actividad global del sistema nervioso autónomo [ 3 3 ] .
Producen en el sistema cardiovascular efectos depresores
proporcionales a la dosis que pueden causar el descenso de
la fracción de eyección y una acción vasodilatadora
periférica [64, 88]. Su utilización puede considerarse en los
niños que tienen un cortocircuito intracardíaco, ya que
pueden modificar la importancia del cortocircuito [7]. Así,
esta acción vasodilatadora puede tener un efecto
potencialmente benéfico, disminuyendo el flujo del
cortocircuito izquierda-derecha [38, 43].
El sistema cardiopulmonar del recién nacido y del lactante
es especialmente sensible a los halogenados. Sin embargo,
el efecto inótropo negativo en los recién nacidos y los
lactantes sería menos importante con el isoflurano, el
sevoflurano y el desflurano que con el halotano [79].
Se han estudiado bien los efectos hemodinámicos del
sevoflurano [ 8 2 ] . Se ha demostrado la estabilidad
hemodinámica, tanto en lo que concierne a la tensión
arterial como a la frecuencia cardíaca. Así, el sevoflurano
produce menos taquicardia y vasodilatación coronaria que
el isoflurano y menos depresión miocárdica que el
halotano [19, 79, 82]. A diferencia del desflurano, el sevoflurano
se puede utilizar en la inducción por inhalación en los niños.
El protóxido de nitrógeno suele utilizarse como
complemento de un halogenado para la inducción o bien
asociado a diversos anestésicos y analgésicos para el
mantenimiento de la anestesia. Sin embargo, posee una
acción depresiva miocárdica, discutida por algunos
autores [65]. Ejerce un efecto simpático predominante en los
vasos periféricos y suprime la acción simpática en el nódulo
sinusal [65]. Está contraindicado cuando existe una cianosis
importante. Incluso aunque el aumento de las resistencias
– Hipnóticos.
El tiopental tiene una acción depresiva miocárdica en
función de la dosis y mínima por debajo de 5 mg⋅kg–1, con
estabilidad hemodinámica y reducción moderada de la
tensión arterial, casi siempre compensada por un ligero
aumento de la frecuencia cardíaca[ 17,38,43] . La mayor
sensibilidad se da en los recién nacidos y los lactantes,
debido a la hipoalbuminemia con aumento de la fracción
libre, a la captación cerebral más rápida y a la semivida de
eliminación aumentada.
La ketamina puede producir una taquicardia que aparece
con dosis a partir de 2 mg⋅kg–1 y se asocia a una mejoría del
gasto cardíaco [38, 43]. Por encima de 4-5 mg⋅kg–1 aparece un
aumento de las presiones y de las resistencias arteriales
sistémicas y pulmonares [27]. La elevación de la presión
arterial pulmonar y del trabajo sistólico ventricular derecho
[37]
aparece con dosis de 2,2 mg⋅kg –1 . La ketamina es
interesante porque se puede utilizar por vía intramuscular.
El propofol está contraindicado en la inducción y el
mantenimiento de la anestesia en niños menores de 1 mes.
Es útil para las anestesias breves, la extubación precoz, y
reduce la tasa de vómitos postoperatorios [ 2 1 ] . Los
principales inconvenientes son el dolor durante la inyección
y la vasoplejía debida a la disminución de las resistencias
periféricas. El dolor en el lugar de la inyección puede
prevenirse utilizando una vena de gran calibre e inyectando
lidocaína antes que el propofol.
Las benzodiazepinas garantizan la amnesia anterógrada, la
ansiólisis, la sedación, la relajación del tono muscular y
tienen propiedades anticonvulsivas. El midazolam presenta
una toxicidad muy reducida y un índice terapéutico muy
elevado [48]. La repercusión cardiovascular es muy leve,
sobre todo en los niños afectados por una cardiopatía [54].
Un estudio en 187 recién nacidos que recibían midazolam
para la sedación bajo ventilación asistida ha demostrado que
la eliminación en los recién nacidos era 7-9 veces menor que
en los niños y los lactantes, y que era proporcional al
peso [15]. Este estudio ha constatado también una gran
variabilidad individual [15].
El diazepam se puede utilizar a dosis narcóticas
(0,5-1 mg⋅kg–1) como fármaco inductor, en lugar de los
13
E – 36-585-B-10
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
barbitúricos [ 4 3 , 8 1 ] . Puede producir una disminución
moderada de la presión arterial y de la frecuencia
cardíaca [81].
– Morfinomiméticos.
La importancia de los analgésicos centrales morfínicos en
anestesia pediátrica está bien establecida [84]. Aunque el
fentanilo ha sido durante mucho tiempo el morfínico más
utilizado, ha sido sustituido poco a poco por el sufentanilo
(debido a la mayor manejabilidad y a la menor acumulación
de este último) [57]. El sufentanilo, muy liposoluble, se fija en
gran medida a las proteínas plasmáticas [57]. El volumen de
distribución del sufentanilo es idéntico en lactantes, niños y
adultos, mientras que el aclaramiento plasmático es mayor
en los lactantes y los niños que en los adultos [84]. El fentanilo
y el sufentanilo brindan una excelente estabilidad
hemodinámica, y su utilización no conlleva prácticamente
modificaciones de las tensiones sistémicas y pulmonares. En
cirugía cardíaca pediátrica, en los niños con una edad de
7-8 meses, la inyección durante la inducción anestésica de
fentanilo o de sufentanilo en dosis de 25-75 μg⋅kg–1 para el
primero y de 0,5-2 μg⋅kg–1 para el segundo puede producir
bradicardia [38, 43, 57]. Este dato es importante ya que una
bradicardia puede ser nefasta en niños en los que, debido a
la cardiopatía, el volumen de eyección sistólico está
estrechamente relacionado con la frecuencia cardíaca.
La anestesia con más de 50 μg⋅kg–1 de fentanilo permite
atenuar la intensidad de la hiperglucemia en el curso de la
circulación extracorporal [30].
En los recién nacidos, grandes dosis de sufentanilo atenúan
considerablemente la elevación de las catecolaminas, tanto
antes como durante y después de la circulación
extracorporal, en comparación con una anestesia en la que
se asocie un halogenado y la morfina [1] . Además, el
sufentanilo en dosis de 20 μg⋅kg–1 asociado al isoflurano
reduce la fracción de eyección del ventrículo izquierdo
menos que el halotano o el fentanilo [36]. El sufentanilo es
particularmente interesante en cirugía cardíaca debido a su
gran potencia de acción y a su bloqueo de las respuestas
hemodinámicas nocivas durante los estímulos
quirúrgicos [23].
El alfentanilo también se utiliza en cirugía cardíaca. En los
lactantes, su eliminación y su semivida de eliminación son
más cortas, pero el volumen de distribución es comparable
al de los adultos [78]. El alfentanilo tiene una duración de
acción breve y un inicio de acción rápido, pero la analgesia
residual postoperatoria es breve y su efecto inótropo
negativo, muy marcado, puede ser nocivo [43, 81].
– Curares.
Los curares forman parte integrante de la anestesia en la
cirugía cardíaca, ya que facilitan la intubación, crean un
«silencio» diafragmático y mediastínico durante la
intervención y permiten realizar la ventilación artificial en
buenas condiciones. De forma general, la mayor sensibilidad
a los miorrelajantes en los recién nacidos y los lactantes está
equilibrada por el aumento del volumen de distribución.
Los halogenados potencian a todos los curares.
La succinilcolina se utiliza a veces para hacer la intubación
traqueal de los recién nacidos (0,5-1 mg⋅kg–1) [43, 81]. Su dosis
14
Anestesia
aumenta en los lactantes (2 mg⋅kg –1 ) debido al mayor
volumen de distribución.
El curare no despolarizante que más se utiliza en cirugía
cardíaca pediátrica sigue siendo el bromuro de pancuronio (0,05-0,15 mg⋅kg–1), debido a sus efectos parasimpaticolíticos.
Realización práctica de la anestesia en función
de la cardiopatía
En las cardiopatías congénitas con insuficiencia y sin
cianosis (cortocircuitos izquierda-derecha), la distensibilidad
pulmonar está reducida, las resistencias bronquiales
aumentadas, y se necesita una ventilación con volúmenes
corrientes y presiones de insuflación elevadas. La anestesia
debe ser profunda. Se debe evitar el agravamiento de la
hipertensión arterial pulmonar por la hipoxia y la
hipercapnia inducidas por la agitación o sobre todo una
obstrucción de las vías respiratorias superiores. La
reactividad arteriolar pulmonar a veces es importante.
Debido a la sobrecarga volumétrica habitual, hay que evitar
una reposición demasiado grande. En estas cardiopatías se
recomiendan el sevoflurano, el halotano, el tiopental o el
midazolam y el mantenimiento se puede garantizar por una
mezcla de protóxido de nitrógeno y oxígeno al 50%, una
dosis baja de halogenado o reinyecciones anestésicas
intravenosas [42]. Algunos autores recomiendan técnicas de
anestesia analgésicas (opiáceos, pancuronio y oxígeno),
sobre todo en los prematuros de peso inferior a 1.500 g para
la ligadura del conducto arterioso [76] . Ciertos autores
contraindican la ketamina [42].
En las cardiopatías cianógenas (cortocircuitos derechaizquierda), la hipoxemia, cuya importancia depende a la vez
de la estenosis pulmonar y de la relación entre la resistencia
pulmonar y la resistencia sistémica, puede variar con la
anestesia general. Una reducción marcada de las resistencias
sistémicas bajo anestesia general agrava el cortocircuito
derecha-izquierda y la cianosis. La poliglobulia asociada
puede producir trombosis vasculares, de ahí el interés de la
reposición, de la dilución e incluso de la anticoagulación
preoperatoria y postoperatoria. Habitualmente no hay
insuficiencia cardíaca ni sobrecarga de volumen y es
reducido el riesgo con la reposición vascular. En estas
cardiopatías, la ketamina no está contraindicada y algunos
anestesistas la prefieren [42]. Se pueden utilizar el tiopental,
las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo [43]. Se
deben evitar los halogenados, salvo durante el tiempo
necesario para colocar una vía venosa, dado el riesgo de
vasoplejía y de aumento del cortocircuito derecha-izquierda.
El mantenimiento se realiza con protóxido de nitrógeno y
oxígeno al 50%, salvo en caso de cianosis grave, y con
reinyecciones de fentanilo o sufentanilo [43].
En las cardiopatías obstructivas (síndrome de coartación,
estenosis aórtica), los anestésicos pueden aumentar la
resistencia a la eyección (ketamina) o exponer al riesgo de
depresión miocárdica. Se debe evitar la aparición de
arritmias o de una disminución de la precarga. Por esta
razón, las técnicas anestésicas utilizadas recurren casi
siempre a la asociación de tiopental, benzodiazepinas y
morfínicos [43]. Sin embargo, algunos autores admiten la
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
utilización prudente de un halogenado y protóxido de
nitrógeno [43]. La curarización se realiza casi siempre con
pancuronio y la intubación tiene lugar tras 3-4 minutos de
ventilación con oxígeno puro. Se debe evitar absolutamente
la hiperoxia, ya que una PaO2 mayor de 100 mmHg durante
2-3 horas puede provocar una fibroplasia retrolenticular [8].
Durante la inducción puede aparecer una arritmia o una
bradicardia extrema. La bradicardia refleja suele ser
transitoria. Si persiste, se trata mediante la inyección de
atropina en dosis de 0,03 mg⋅kg–1. Durante la intubación se
puede producir una arritmia, que generalmente cede con
hiperventilación.
La hipotensión arterial se debe evitar absolutamente en los
niños cianóticos. Cuando se produce, puede tratarse con
cloruro de calcio (15-30 mg⋅kg–1) o con un alfamimético
(fenilefrina, 5-10 μg⋅kg–1).
INTUBACIÓN Y VENTILACIÓN
La intubación y la ventilación respetan las características
habituales en los niños y lactantes [26]. La única especificidad
es la abertura torácica, y por tanto es recomendable optar
por la ventilación basada en los volúmenes más que en las
presiones.
Circulación extracorporal
La circulación extracorporal es una técnica que permite la
exclusión transitoria del corazón para realizar la corrección
quirúrgica de una cardiopatía [46] . Puede realizarse en
normotermia (temperatura rectal >32 °C), hipotermia
moderada (temperatura rectal de 26-32 °C) o en hipotermia
profunda aislada (temperatura rectal <26 °C) o mixta, que
asocia hipotermia de superficie e hipotermia de la
circulación. Las técnicas de hipotermia profunda pueden
asociarse entonces a un paro circulatorio total durante el
período de corrección intracardíaca [46]. El objetivo de esta
última técnica es disminuir la duración de la circulación
extracorporal, teniendo en cuenta sus riesgos inherentes
cuando se prolonga mucho en el lactante: trastornos
metabólicos, complicaciones pulmonares, transudación
capilar con edema intersticial [12]. Esta técnica facilita la
corrección intracardíaca dejando el campo quirúrgico
exsangüe [10, 46] . La duración de un paro circulatorio
provocad no debe superar los 60 minutos a una temperatura
timpánica de 19 °C. Sin embargo, debido a los riesgos
neurológicos, esta técnica ha sido sustituida actualmente por
las técnicas de bajo flujo de circulación (0,5-1 l⋅min–1⋅m–2)
en hipotermia entre 20 y 26 °C. En las intervenciones que
necesitan un período corto de circulación extracorporal, la
técnica que se emplea con mayor frecuencia es la
normotermia o la hipotermia moderada.
Para realizar la circulación extracorporal es necesario un
líquido de cebado, cuyo volumen depende del tamaño del
circuito y del oxigenador. La composición de este líquido
depende de la masa sanguínea del paciente y del grado de
hemodilución deseado. En general, las soluciones de cebado
deben tener una osmolaridad y un contenido de electrólitos
similares al plasma. En los recién nacidos y lactantes, debido
a su escasa masa sanguínea, la relación entre el volumen del
E – 36-585-B-10
circuito y el volumen sanguíneo es tanto mayor cuanto más
pequeño sea el niño. Un líquido de cebado que no contenga
productos sanguíneos produciría una dilución extrema que
exigiría recurrir a transfusiones masivas [ 4 6 ] . Parece
recomendable reducir inicialmente este volumen al mínimo
y añadir líquidos de reposición durante la circulación
extracorporal si fuera necesario. Actualmente, gracias a la
miniaturización de los circuitos y al perfeccionamiento de
los oxigenadores, este volumen es muy pequeño:
aproximadamente 240 ml en los recién nacidos y 420 ml en
los niños de 8-15 kg.
La hemodilución, al disminuir la presión oncótica, puede
originar una fuga hídrica hacia el tejido intersticial, la
constitución de un edema y el aumento de peso. Por esta
razón ciertos equipos han añadido coloides y albúmina al
4% (hasta 30 ml⋅kg–1) en el líquido de cebado. La adición de
glucosa es una cuestión polémica, esencialmente debido a la
implicación de la hiperglucemia en el agravamiento de las
complicaciones neurológicas cuando se produce un
accidente isquémico cerebral [2]. El efecto beneficioso de un
líquido de cebado que contenga glucosa sería la reducción
de las necesidades hídricas perioperatorias, con una
disminución de la retención hídrica y del aumento de peso
en el postoperatorio [56]. Normalmente, en los recién nacidos
y lactantes, para evitar la hemodilución excesiva, los
líquidos de cebado están constituidos por sangre homóloga
(concentrado eritrocítico y plasma) y un volumen de
solución que aporte sustancias alcalinas necesarias para el
equilibrio iónico, con la intención de obtener un volumen
de cebado de 400 ml aproximadamente con un hematócrito
del 25-30%. La sangre se utiliza según las reglas de
transfusión aplicadas en los lactantes menores de 3 meses.
El circuito extracorporal se debe adaptar al peso del paciente
y comprende:
– un oxigenador pediátrico con intercambiador térmico
incorporado; la elección depende del rendimiento y de la
superficie de la membrana, del flujo máximo tolerado y del
volumen de cebado. Las líneas arterial, venosa y de
aspiraciones serán lo más cortas posible para limitar los
volúmenes. Se aboga por utilizar tubos de 3/16 de pulgada
(0,476 cm) para el conjunto del circuito (niños con peso
menor de 7 kg), tubos de 1/4 de pulgada (0,635 cm) para la
línea venosa y arterial y de 3/16 de pulgada (0,476 cm) para
las aspiraciones (niños con peso de 8-17 kg), líneas arteriales
y venosas de 3/8 de pulgada (0,953 cm) y aspiraciones de
1/4 de pulgada (0,635 cm) para niños con peso superior a
18 kg;
– las bombas, que se eligen según las costumbres de los
equipos (bombas de rodillos, centrífugas, incluso de
estiramiento).
El gasto teórico (100 ml⋅kg–1 para los recién nacidos) es el
que permite garantizar la perfusión de los diferentes
territorios del organismo, pero intervienen diversos
parámetros, como el nivel térmico (reducción del índice de
perfusión en caso de hipotermia), el grado de hemodilución
(índice de perfusión más elevado para aumentar la
capacidad de transferencia) y los cortocircuitos
sistemicopulmonares (índice de perfusión elevado para
compensar el robo de flujo).
15
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Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
Anestesia
REALIZACIÓN DE LA CIRCULACIÓN
EXTRACORPORAL
CONCLUSIÓN DE LA CIRCULACIÓN
EXTRACORPORAL Y FINAL DE LA INTERVENCIÓN
Justo antes de colocar las cánulas, el paciente recibe una
dosis de heparina, habitualmente de 150-300 UI⋅kg–1, que se
controla determinando el tiempo de coagulación activado,
que debe ser superior a 400 segundos. Tras el pinzamiento
aórtico, se garantiza la protección miocárdica mediante la
hipotermia, completada por la administración de una
solución cardiopléjica (que contiene cristaloides o sangre
diluida) a 3-4 °C inyectada en la raíz de la aorta para
obtener una temperatura miocárdica de 11-12 °C. Las
maniobras de eliminación de burbujas son similares a las
que se realizan en los adultos.
La interrupción de la circulación extracorporal se decide en
función de un conjunto de criterios que se deben reunir:
temperatura rectal de 36 ºC al menos, hemostasia quirúrgica,
frecuencia cardíaca de al menos 130 latidos por minutos,
corrección quirúrgica satisfactoria. La suspensión de la
circulación extracorporal debe ser progresiva y seguir las
presiones de llenado, dado que las presiones excesivas son
nocivas. Tras concluir la circulación extracorporal, se
efectúan ajustes volémicos mediante aportes sucesivos de
pequeños volúmenes (10-15 ml si la distensibilidad
cardiocirculatoria es baja) por la cánula arterial, utilizando
como criterios de reposición las presiones obtenidas en la
monitorización y el aspecto del corazón.
La reperfusión durante el despinzamiento se efectúa a baja
presión, y en general se recupera el ritmo cardíaco
espontáneamente. Sin embargo, se puede observar un
trastorno de la conducción (bradicardia de la unión, bloqueo
auriculoventricular) que suele ser temporal y desaparece
durante el recalentamiento. De persistir, es necesaria la
estimulación cardíaca artificial mediante un marcapasos
externo (se colocan sistemáticamente electrodos epicárdicos
después del tiempo de corrección intracardíaca).
El estado hemodinámico puede mantenerse inestable y
precisar una asistencia circulatoria más o menos prolongada
y la instauración de un tratamiento beta-adrenérgico y
vasodilatador. Entonces la heparina es neutralizada por la
protamina, en función de la dosis inyectada antes de la
canulación.
ULTRAFILTRACIÓN
Se ha propuesto la ultrafiltración para reducir la sobrecarga
hídrica y eliminar prostaglandinas proinflamatorias.
Existen dos técnicas de ultrafiltración. La primera es la
ultrafiltración convencional durante la circulación
extracorporal. Al ser más bajo el flujo de sangre, es más
estable hemodinámicamente, más segura pero menos eficaz.
Su utilización se limita al período de la circulación
extracorporal y más específicamente al período de
recalentamiento, en el que el flujo circulatorio, casi normal,
permite la ultrafiltración eficaz [71, 89].
La ultrafiltración modificada se realiza al final de la
circulación extracorporal y después de su interrupción. Es
más inestable desde el punto de vista hemodinámico y
necesita que se recaliente la sangre reinyectada [71, 89].
Asociando ambas técnicas, en un primer tiempo la
ultrafiltración convencional permite eliminar el aumento de
volumen generado por la cardioplejía [89]. Secundariamente,
la ultrafiltración modificada elimina simplemente la
«sobrecarga hídrica». Esta asociación, limitando los
volúmenes líquidos ultrafiltrados, es más tolerable desde el
punto de vista hemodinámico [71].
La ventaja de la ultrafiltración es la reducción de la
sobrecarga hidrosalina relacionada con la enfermedad
cardíaca y la circulación extracorporal. De este modo
restaura el hematócrito, el poder oncótico plasmático, reduce
la coagulopatía por dilución, mejora las funciones
ventilatorias y la hemodinámica y permite eliminar los
mediadores de la inflamación [71].
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Después de la corrección quirúrgica, se modifica la
circulación tanto desde el punto de vista anatómico como
fisiológico, y las exigencias pueden ser diferentes. La
intervención quirúrgica puede ser más larga de lo previsto,
conllevando una posible disfunción ventricular que se
relaciona con el alargamiento del tiempo de pinzamiento
aórtico. El tratamiento básico de la disfunción ventricular
izquierda se basa en la optimización de la precarga, el
aumento del ritmo cardíaco, de la perfusión coronaria y la
utilización de fármacos inótropos [95] . Una disfunción
ventricular derecha debe tratarse con un aumento de la
presión de perfusión coronaria, de la precarga y con
fármacos inótropos. Puede ser necesario el tratamiento
vasodilatador para reducir el trabajo cardíaco.
La hipertensión arterial pulmonar también puede producir
una dificultad para la suspensión de la circulación
extracorporal por sobrecarga del ventrículo derecho. El
tratamiento consiste en la utilización de fármacos inótropos
(dopamina, dobutamina, adrenalina), en ocasiones asociados
a vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato de sodio,
fentolamina) para mejorar la contractilidad y la perfusión
miocárdica (Cuadros 3, 4 y 5). La utilización de
inodilatadores (inhibidores de la fosfodiesterasa III, como la
amrinona, la enoximona o la milrinona) puede ser una
alternativa interesante [20, 83] La mejoría del flujo pulmonar
por la reducción de la vasoconstricción hipóxica puede
obtenerse mediante la adaptación de la ventilación y la
administración de vasodilatadores. Actualmente se
proponen la hiperventilación con reducción de la PaCO2 (a
20 mmHg), aumentando el pH a 7,6 y utilizando un
volumen corriente importante (15-25 ml⋅kg –1 ) con una
frecuencia respiratoria más baja (en los recién nacidos y
lactantes es de 15-25 ciclos por minuto), y sobre todo el
monóxido de nitrógeno inhalado.
Si es imposible retirar la circulación extracorporal, se puede
considerar la asistencia circulatoria, la contrapulsación
intraaórtica o asistencias circulatorias más invasivas
(derecha, izquierda o ambas, asociadas o no a oxigenación
extracorporal) [25].
Al final de la intervención, las modificaciones anatómicas y
fisiológicas creadas por la corrección quirúrgica, así como el
aumento de la impedancia impuesto por la pared torácica y
la ventilación mecánica, pueden agravar o provocar una
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
disfunción ventricular grave que exige el cierre quirúrgico
en dos tiempos. El cierre definitivo se realiza 24-72 horas
después de la intervención [38].
Período postoperatorio
Es raro que el despertar se produzca en la mesa de
quirófano. Por otra parte es recomendable que la anestesia
se prolongue de tal manera que el traslado al servicio de
reanimación postoperatoria y la colocación del niño en la
incubadora no se vean alterados por una agitación
intempestiva. Por general, el recién nacido se despierta
algunas horas después de la intervención.
Las primeras manifestaciones del despertar son una reacción
a los estímulos dolorosos, a las aspiraciones traqueales, una
agitación un poco desordenada que es importante reconocer
y distinguir de las convulsiones secundarias a un accidente
peroperaotrio conocido (anoxia, bradicardia grave, incluso
paro cardiocirculatorio) o desconocido (embolia gaseosa) y
que el tratamiento sedante podría enmascarar. En raras
ocasiones se realiza la extubación en el quirófano, la retirada
de la ventilación artificial es progresiva, y el momento de la
extubación depende de la edad y el peso del niño, de su
estado respiratorio y nutricional preoperatorio, del tipo de
cirugía, de la calidad del resultado quirúrgico, del estado
clínico y de la vía de acceso quirúrgico utilizada
(esternotomía, toracotomía).
El traslado del quirófano al servicio de reanimación es, junto
a la inducción, uno de los períodos que implica mayor
riesgo [43]. Se hace bajo ventilación artificial con mezcla de
aire y oxígeno o con oxígeno puro, casi siempre manual o
bajo control continuo del electrocardiograma y del pulso.
Al llegar, se coloca al recién nacido en una incubadora
(35-36 °C) o, si se trata de una intervención bajo circulación
extracorporal, preferentemente en una cama calentadora que
permita un acceso lateral mucho más fácil. Los medios de
control de la función cardíaca (idénticos a los utilizados
durante el período operatorio) se colocan de inmediato.
Simultáneamente, se instaura la ventilación artificial
prerregulada. La mezcla de aire y oxígeno se recalienta y
humidifica. Se colocan drenajes pleurales o mediastínicos en
aspiración entre -10 y -20 cmH2O según la intervención, la
edad o la ausencia de cierre del tórax.
El control de la diuresis suele hacerse mediante una bolsa
colectora de orina. Aparte de la cirugía bajo circulación
extracorporal, la aspiración gástrica no es sistemática, dado
el riesgo de pérdidas hidroelectrolíticas.
CONTROL POSTOPERATORIO
El control es clínico, hemodinámico, biológico y radiológico.
Su objetivo esencial es detectar, y si es posible tratar, lo antes
posible la aparición de un gasto cardíaco bajo. Los
parámetros que se controlan son el color, el tiempo de
recoloración cutánea, el calor de los tegumentos, el estado
de tensión de la fontanela, la existencia o ausencia de
pliegue cutáneo, el estado respiratorio mediante
auscultaciones repetidas (ventilación simétrica de los dos
campos pulmonares, ausencia de crepitantes), la aparición
de hepatomegalia, de galope, de una sacudida torácica que
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indique una insuficiencia cardíaca. Se valora la temperatura
central y cutánea para detectar una mala circulación
periférica.
Junto al control clínico se realiza un control cardiovascular
continuo y secuencial. Los parámetros que se controlan
continuamente son el electrocardiograma, la tensión arterial,
en ocasiones la presión venosa central, la producción de los
drenajes, la diuresis y los parámetros de la ventilación.
Los parámetros analíticos se controlan a la llegada y
después cada 4-12 horas en función del estado clínico. Son
los siguientes: gases en sangre, ionograma sanguíneo,
hematócrito, glucemia y calcemia. Se hace una radiografía
pulmonar de frente al menos cada 12 horas.
Se retiran los drenes pleurales o mediastínicos pasadas
24 horas, en función de los datos clínicos. La alimentación
oral se reanuda 4-6 horas después. Se obtienen muestras
para estudios bacteriológicos si fuera necesario. Todos los
días se determina el peso.
APORTES HIDROELÉCTRICOS Y NUTRICIONALES
Teniendo en cuenta la posible sobrecarga hídrica inducida
por la circulación extracorporal y la posible insuficiencia
cardíaca (bajo gasto postoperatorio), los aportes de líquidos
se limitan a 40-50 ml⋅kg–1 en 24 horas e incluso menos
(30 ml⋅kg–1 en 24 horas), intentando mantener un aporte
calórico suficiente. Los aportes se adaptan en función del
balance de entradas y salidas y de la evolución del peso; los
trastornos electrolíticos se corrigen en función el ionograma
plasmático y urinario [59].
VENTILACIÓN ARTIFICIAL
El empleo de una presión positiva teleespiratoria moderada
(siempre inferior a 5 cmH2O) a veces se justifica después del
tratamiento de ciertas cardiopatías congénitas. Su objetivo
esencial es mejorar la oxigenación y prevenir las atelectasias.
Su utilización debe ser lo más breve posible cuando el
retorno venoso está comprometido por ausencia de un
ventrículo derecho funcional (operación de Montan). Se
practica sistemáticamente la aspiración traqueal cada hora,
y con más frecuencia si existe obstrucción traqueal, pero en
caso de hipertensión arterial pulmonar debe hacerse con
precaución ya que puede ocasionar una crisis.
Después de la cirugía cardíaca sin circulación extracorporal,
la retirada de la ventilación artificial se inicia desde el
momento en que el niño se despierta, siempre que su estado
clínico lo permita.
Después de la cirugía bajo circulación extracorporal, si no
hay un gasto bajo, la retirada de la ventilación se hace una
vez que el estado clínico lo permita, desde la 4.ª-6.ª hora. En
función del estado clínico y del tipo de respirador del que
se disponga, se puede hacer una retirada directa o bien
utilizar la ayuda inspiratoria. Tras la extubación se prescribe
sistemáticamente la oxigenoterapia (mascarilla o campana
de Hood).
La fisioterapia respiratoria se realiza utilizando efectos
posturales, la tos provocada y aspiraciones faríngeas.
Dolor postoperatorio
La evaluación del dolor es un desafío sólo aceptado
parcialmente debido a su dificultad de apreciación en
lactantes y recién nacidos. Con frecuencia los medios de los
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Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
que se dispone actualmente se practican poco o son poco
fiables [2, 44]. Se deben distinguir dos situaciones en el marco
del dolor agudo postoperatorio: el dolor quirúrgico y el
relacionado con la asistencia, los apósitos, las punciones, los
drenajes, etc. [85]. En la práctica, según la evaluación del
dolor, se recetan analgésicos de nivel III al principio, que
después se asocian y finalmente son sustituidos por
antálgicos de nivel I.
Complicaciones quirúrgicas
Se pueden observar ciertas complicaciones, cualquiera que
sea la lesión congénita operada y la intervención realizada.
COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES
¶ Bajo gasto cardíaco postoperatorio
Es una insuficiencia cardiocirculatoria producida por una
afectación cardíaca primitiva izquierda, derecha o total que
causa una incapacidad de satisfacer las necesidades
metabólicas del organismo por hipoperfusión tisular. La
causa más frecuente es la inadaptación del corazón a la
intervención quirúrgica realizada. En casos más raros se
trata de una protección miocárdica peroperatoria imperfecta,
una lesión no prevista en el preoperatorio o una lesión
residual. La ecocardiografía es una gran ayuda para el
diagnóstico etiológico. Permite diferenciar las causas
puramente cardíacas y los factores intricados, como un
derrame pericárdico compresivo.
La imposibilidad de que el ventrículo izquierdo vacíe
completamente su contenido produce distalmente una
disminución del gasto cardíaco, una hipoperfusión renal que
provoca la activación del sistema renina-angiotensina y una
retención hidrosalina. Proximalmente, aumentan el volumen
y la presión telediastólica ventricular izquierda, el volumen
venoso pulmonar y la presión capilar pulmonar. La
disfunción ventricular derecha es secundaria a la
insuficiencia ventricular izquierda o primitiva. El gasto
cardíaco bajo se manifiesta por signos como palidez,
trastornos vasomotores, taquicardia o bradicardia, descenso
de la temperatura cutánea, elevación de la temperatura
central, desincronización del respirador, oliguria o anuria y
a veces crisis convulsivas. Los signos hemodinámicos son:
disminución de la presión arterial, casi siempre con
disminución de la diferencial, aumento de las presiones de
llenado (presiones auriculares derecha e izquierda) y
oligoanuria. Los signos analíticos muestran acidosis
metabólica, con hiperlactatemia, elevación rápida de la urea
en sangre, hipoglucemia y coagulación intravascular
diseminada.
Se observa con mayor frecuencia después de realizar
intervenciones que impliquen la corrección completa de la
cardiopatía [51]. Puede verse favorecida por la aparición de
un trastorno del ritmo o un trastorno de la conducción
grave.
La determinación de las presiones de llenado y sobre todo
la ecocardiografía permiten precisar el origen derecho o
izquierdo de la insuficiencia cardíaca, guiar el tratamiento y
18
Anestesia
la reposición vascular. La presión arterial pulmonar
raramente se controla en el período neonatal. Su elevación
brusca o la persistencia de un nivel elevado puede originar
un gasto bajo por insuficiencia cardíaca derecha aguda, a
veces con paso a un bloqueo auriculoventricular completo,
o aparición brusca de un paro cardíaco.
El tratamiento conlleva la corrección de los trastornos
analíticos observados, la reposición vascular o, por el
contrario, la restricción hídrica según los datos
ecocardiográficos, el empleo de fármacos inótropos
positivos, vasodilatadores, diuréticos, y el restablecimiento
de la calcemia [43] (Cuadros 3, 4 y 5).
Si la presión arterial se mantiene, el tratamiento que resulta
eficaz con mayor rapidez es el tratamiento vasodilatador,
que reduce las condiciones de carga. La nitroglicerina sigue
siendo un vasodilatador manejable, eficaz pese a su
actividad notablemente predominante en el sector venoso.
Se utiliza en dosis de 0,25-1 μg⋅kg–1⋅min–1, en perfusión
venosa continua. También se ha propuesto el nitroprusiato
de sodio debido a su acción rápida y breve, en una dosis de
0,5-6 μg⋅kg – 1 ⋅min – 1 . Su acción es sustituida por la
administración de un inhibidor de la enzima de conversión
de la angiotensina cuando el estado hemodinámico está
estabilizado y la vía oral se puede utilizar fácilmente.
En caso de agravamiento secundario en pacientes ya
extubados, el aporte de la ventilación artificial puede ser
decisivo en un paciente extenuado.
La isoprenalina, la dopamina, la dobutamina y la adrenalina
son fármacos inótropos de elección por su acción betaadrenérgica [93, 95]. La dobutamina se utiliza con frecuencia
como primera elección. Tiene un efecto inótropo potente y
es poco arritmógena. Las dosis utilizadas son de
5-15 μg⋅kg–1⋅min–1. La isoprenalina produce una aceleración
cardíaca y una vasodilatación periférica y pulmonar. Sus
inconvenientes son las arritmias ventriculares, un aumento
importante del consumo miocárdico de oxígeno y un posible
efecto de robo sanguíneo renal. La dosis es de 0,01[93]
0,5 μg⋅kg – 1 ⋅min – 1 . Se reserva sobre todo para el
tratamiento de las bradicardias que reaccionan mal a la
estimulación cardíaca artificial.
La acción de la dopamina depende de la dosis. Con dosis
bajas, inferiores a 5 μg⋅kg–1⋅min–1, produce vasodilatación
renal y esplácnica y reduce las resistencias sistémicas. Entre
5 y 10 μg⋅kg–1⋅min–1, la acción inótropa es más marcada. Por
encima de 10 μg⋅kg–1⋅min–1, aparece un efecto alfa
vasoconstrictor [93, 95].
La adrenalina, para dosis de 0,05-0,5 μg⋅kg–1⋅min–1, aumenta
la tensión arterial, principalmente porque incrementa el
gasto cardíaco. Con estas dosis, las resistencias vasculares
no se ven afectadas y la frecuencia cardíaca tiende a
aumentar. Con dosis de 0,5-1 μg⋅kg–1⋅min–1, la presión
arterial aumenta por efecto conjunto del aumento del gasto
cardíaco y de las resistencias sistémicas, y la frecuencia
cardíaca se mantiene estable [95].
Los inhibidores de las fosfodiesterasas III también se pueden
utilizar. Sus efectos hemodinámicos se manifiestan por un
aumento del índice cardíaco, del volumen de eyección
sistólica, una reducción de las presiones de llenado
izquierdo y derecho, mientras que la presión arterial y la
frecuencia cardíaca apenas se modifican. El efecto
vasodilatador pulmonar parece interesante si existe
hipertensión pulmonar asociada [93].
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
La digoxina puede utilizarse en la insuficiencia cardíaca
infantil. La dosis depende de la vía de administración, del
peso del niño y de la gravedad de su estado cardíaco y
renal. Tras haber corregido posibles trastornos
hidroelectrolíticos, el tratamiento de carga (40 μg⋅kg–1⋅día–1)
se administra por vía intravenosa en 12-24 horas en 2 o 3
inyecciones. El tratamiento se mantendrá adaptando la dosis
en función de la concentración de digoxina en sangre. El
tratamiento diurético es otro aspecto del tratamiento de la
insuficiencia cardíaca, ya que las manifestaciones
congestivas de una precarga demasiado elevada son
frecuentes. El medicamento de elección es la furosemida, un
fármaco muy manejable, de acción rápida, que se puede
administrar por vía intravenosa o por vía oral. La dosis del
tratamiento de carga es de 1-2 mg⋅kg–1, que se puede repetir
al cabo de unas cuantas horas. La adición de un tratamiento
antialdosterona puede ser necesaria si existe
hiperaldosteronismo, secundario a la reducción del gasto
cardíaco.
Si el bajo gasto está relacionado con la aparición de un
bloqueo auriculoventricular, se inicia de inmediato la
estimulación cardíaca artificial mediante electrodos
epicárdicos.
La existencia de una coagulación intravascular diseminada
puede exigir el tratamiento con heparina (100-150 UI⋅kg–1
en 24 horas) asociado en ocasiones a la administración de
factores de coagulación y en casos extremos a la transfusión
de sangre. Si no se administra un tratamiento adaptado y
rápido para el bajo gasto cardíaco, se produce la evolución
inexorable hacia la falla multiorgánica.
¶ Trastornos del ritmo
La amiodarona se utiliza en las taquicardias ventriculares.
Por vía oral, el tratamiento de carga es de 500 mg⋅m–2 y se
mantiene hasta la reducción del trastorno del ritmo. El
tratamiento de mantenimiento es de 150-250 mg⋅m–2, 5 días
por semana. Hay que controlar que no se produzca una
bradicardia excesiva, así como la función tiroidea [58]. La
cardioversión (choque de 2-6 julios por kg) está indicada de
entrada en caso de trastornos del ritmo graves que
produzcan un colapso o después de que hayan fracasado
otros tratamientos [13, 69].
¶ Paro cardiocirculatorio
La asistolia se debe a menudo a una insuficiencia ventricular
derecha aguda que produce un bloqueo auriculoventricular
o más raramente una fibrilación ventricular o una
disociación electromecánica. Puede estar favorecida por un
trastorno de la ventilación, una hemorragia mal
compensada, un trastorno de la potasemia y sobre todo por
una elevación brusca de la presión arterial pulmonar que se
produzca, por ejemplo, en el curso de las aspiraciones
endotraqueales; también puede ser secundaria a un
taponamiento. Hay que restaurar lo antes posible una
hemodinámica satisfactoria, practicando las maniobras
habituales de reanimación.
¶ Hipertensión arterial pulmonar aguda
La existencia de una cardiopatía congénita con un
cortocircuito izquierda-derecha causa un excesivo flujo
pulmonar que produce después una elevación de las
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resistencias vasculares pulmonares [86]. El tratamiento de la
hipertensión arterial pulmonar postoperatoria sigue siendo
uno de los problemas más difíciles de resolver en la cirugía
cardíaca. El tratamiento se centra en la reducción de las
resistencias vasculares pulmonares para evitar o tratar una
disfunción del ventrículo derecho. Las primeras medidas
terapéuticas consisten en la hiperventilación (en general,
manual), que permite producir hipocapnia, mejorar la
oxigenación, tratar una posible acidosis o hipotermia y
utilizar la sedación, incluso los curares. El uso de fármacos
inótropos, ya sean convencionales o del tipo de los
inhibidores de las fosfodiesterasas, es clásica en el marco de
la insuficiencia ventricular derecha postoperatoria [34].
El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en sí se
basa en la utilización de fármacos vasodilatadores, que
idealmente deberían tener una acción específica
pulmonar [22, 73]. La nitroglicerina, el nitroprusiato de sodio,
la hidralazina, el nifedipino, la tolazolina y la fentolamina,
que se han utilizado en esta indicación, actúan
desafortunadamente sobre las resistencias vasculares
sistémicas, lo que limita su utilización [47, 73].
El único vasodilatador pulmonar específico es actualmente
el monóxido de nitrógeno inhalado [60]. Puede producir un
auténtico desbloqueo pulmonar, con reducción de las
presiones arteriales pulmonares, mejora de las tensiones
arteriales sistémicas y elevación de la SvO2 [34, 35]. En los
niños operados de una cardiopatía congénita con
hipertensión arterial pulmonar, el monóxido de nitrógeno
inhalado puede permitir el tratamiento de las crisis
hipertensivas pulmonares graves [35, 80]. La administración de
monóxido de nitrógeno se hace casi siempre en el circuito
inspiratorio, entre el respirador y el paciente, lo más cerca
posible de éste (con frecuencia a la altura de la pieza en Y),
lo que evita el estancamiento del monóxido de nitrógeno en
el respirador. Hay que controlar la metahemoglobinemia
(2 veces al día), la presión en la botella de monóxido de
nitrógeno y el flujo administrado. Los riesgos de toxicidad
relacionados con el empleo del monóxido de nitrógeno en
inhalación con concentraciones inferiores a 40 partes por
millón (ppm) de moléculas son mínimas, lo que permite
administraciones de gran duración. Las dosis de monóxido
de nitrógeno inhalado se sitúan generalmente entre 10 y
15 ppm. La retirada del monóxido de nitrógeno debe ser
progresiva, ya que expone a la reaparición de la
hipertensión arterial pulmonar por efecto de rebote. Esto
exige establecer un enlace, administrando por vía
intravenosa o por vía oral una sustancia «donante de
monóxido de nitrógeno» (molsidomina). La formación de
dióxido de nitrógeno es proporcional al tiempo de contacto
del monóxido de nitrógeno con el oxígeno, a la FiO2 y al
contenido inicial de monóxido de nitrógeno de la mezcla.
Por tanto, la formación de dióxido de nitrógeno es menor si
se utiliza un respirador con circuito abierto, que evita
cualquier estancamiento del monóxido de nitrógeno en
presencia de oxígeno. Además, en raras ocasiones las FiO2
superan en cirugía cardíaca 0,6, lo que minimiza la
formación de dióxido de nitrógeno. Utilizando una
concentración inicial de monóxido de nitrógeno bastante
baja en la botella que contiene la mezcla de monóxido de
nitrógeno y nitrógeno (225 ppm, por ejemplo), la
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Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
concentración de dióxido de nitrógeno es inferior a 1 ppm.
En conclusión, con el monóxido de nitrógeno inhalado se
dispone de un auténtico vasodilatador pulmonar específico,
de fácil empleo, y cuyo riesgo tóxico, en las dosis utilizadas
actualmente, parece ser menor en comparación con los
efectos beneficiosos.
COMPLICACIONES HEMORRÁGICAS
Pueden ser de origen quirúrgico y entonces es precisa una
reintervención para hacer la hemostasia [18]. También pueden
ser secundarias a un trastorno de la coagulación (defecto de
neutralización de la heparina, aparición de un efecto de
rebote, disminución de los factores de la coagulación tras la
cirugía bajo circulación extracorporal) o aparecer en el
marco de una coagulación intravascular diseminada
posterior a un shock cardiogénico o a un estado séptico.
Si el drenaje para la evacuación es defectuoso, pueden
producir un taponamiento que precisará la reintervención
inmediata para realizar la evacuación y la hemostasia.
COMPLICACIONES RESPIRATORIAS
Son bastante frecuentes y a veces son previas a la
intervención. Puede tratarse de:
– una obstrucción traqueobronquial, que necesita la
humidificación para prevenir la formación de tapones
mucosos, así como aspiraciones endotraqueales repetidas
con fisioterapia respiratoria intensiva;
– trastornos de la ventilación, como atelectasias, que
puedan precisar una aspiración bronquial;
– un edema pulmonar, casi siempre de origen
hemodinámico;
– derrames pleurales serohemáticos o francamente
hemáticos, en raras ocasiones un quilotórax o un
neumotórax que se deberá drenar rápidamente;
– trastornos de la ventilación relacionados con una parálisis
frénica [66, 90].
COMPLICACIONES RENALES
Son del tipo de la insuficiencia renal aguda funcional,
orgánica o mixta (oliguria con aumento de la potasemia, la
uremia, la creatininemia y la calcemia). Están favorecidas
por la aparición de un bajo gasto cardíaco postoperatorio y
por un estado séptico. La utilización de diuréticos en
grandes dosis es el principal tratamiento para evitar la
oligoanuria. Si la función renal no mejora con el
restablecimiento de un estado hemodinámico satisfactorio y
el tratamiento diurético, se puede plantear la diálisis
peritoneal [77]. Las técnicas de hemodiálisis no se pueden
utilizar en los recién nacidos ni en los lactantes.
COMPLICACIONES METABÓLICAS
Pueden ser múltiples: trastornos de la hidratación, como
hiperhidratación extracelular, intracelular o mixta o
deshidratación; trastornos de la natremia (casi siempre se
trata de una hiponatremia secundaria a una pérdida de
sodio mayor que la pérdida de agua, a consecuencia de un
tratamiento diurético o a veces por dilución; en raras
ocasiones se trata de una hipernatremia, que puede
observarse después de utilizar dosis grandes de bicarbonato
20
Anestesia
de sodio); trastornos de la potasemia (hipopotasemia, que
se observa sobre todo después de la cirugía bajo circulación
extracorporal, hiperpotasemia por anuria u oliguria, a
menudo consecutiva a una fase de choque y de oligoanuria);
hipocalcemia, que se observa frecuentemente en recién
nacidos con bajo gasto; hipoglucemia o hiperglucemia (la
extremada gravedad neurológica de la hipoglucemia
justifica que se realice un control minucioso); trastornos del
equilibrio acidobásico como la acidosis metabólica
consecutiva a un gasto bajo, un paro circulatorio, acidosis
respiratoria por tratornos de la ventilación, alcalosis
respiratoria por hiperventilación, alcalosis metabólica
(furosemida, aspiraciones gástricas, administración excesiva
de alcalinos) [14].
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS
Son del tipo del coma o de las crisis convulsivas, y pueden
ser secundarias a una embolia gaseosa, una hemorragia
cerebral o una coagulación intravascular diseminada, un
paro circulatorio con un bajo flujo cerebral prolongado [16].
El tratamiento suele ser sintomático; en caso de embolia
gaseosa confirmada, se debe plantear la oxigenoterapia
hiperbárica.
COMPLICACIONES DIGESTIVAS
Se observan cuando existe un gasto bajo y son del tipo de la
dilatación gastroduodenal, el síndrome suboclusivo, la
enterocolitis necrosante de mal pronóstico y después del
tratamiento de la coartación, y de tipo hemorrágico [4, 94].
COMPLICACIONES INFECCIOSAS
Las complicaciones sépticas son graves en este contexto
(septicemias, complicaciones pulmonares). Están favorecidas
por la reanimación prolongada, la cantidad de catéteres
necesarios para realizar el control y el tratamiento y por la
existencia de una insuficiencia cardíaca. Se deben detectar y
tratar rápidamente [70].
Se puede observar una hipertermia grave en caso de gasto
bajo o de infecciones graves. Constituye un peligro para el
cerebro (crisis convulsivas) y exige la aplicación rápida de
tratamiento: enfriamiento externo (bolsas de hielo en la
cabeza y el triángulo de Scarpa), antipiréticos por vía
intravenosa (salicilatos, paracetamol) y en ocasiones la
curarización.
Trasplante cardíaco
En los niños que sufren una malformación cardíaca
compleja sin posibilidad de corrección quirúrgica o en los
niños que padecen una miocardiopatía grave, el trasplante
cardíaco constituye el último recurso (los niños que
presentan un síndrome de hipoplasia de la parte izquierda
del corazón, por ejemplo, son candidatos al trasplante
cardíaco, dado el carácter mortal de esta malformación). Se
puede hacer el trasplante cardíaco desde el período
neonatal, en el que la tolerancia inmunitaria es mejor [6]. La
anestesia se realiza con carácter urgente en un niño bajo
tratamiento de la insuficiencia cardíaca y que a veces no está
en ayunas. Entonces se suele hacer una secuencia de
inducción rápida. Los halogenados son los productos
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
anestésicos que se deben evitar siempre que sea posible, ya
que provocan una disminución del cronotropismo cardíaco.
La isoprenalina se utiliza normalmente en el período
postoperatorio para mantener la frecuencia cardíaca en
niveles aceptables, ya que el corazón desnervado presenta
un predominio parasimpático. El tratamiento postoperatorio
se desarrolla de forma similar al de los adultos.
La asistencia postoperatoria concierne esencialmente al
tratamiento inmunosupresor. El tratamiento de inducción
incluye clásicamente una tetraterapia con corticoides,
ciclosporina, azatioprina (o micofenolato) y globulinas
antilinfocíticas (policlonales o monoclonales).
Secundariamente, el tratamiento se reduce a una triterapia
(supresión de las globulinas antilinfocíticas) con una dosis
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reducida de corticoides [6]. La utilización de medidas de
higiene estrictas relacionadas con la asistencia de los
pacientes inmunodeprimidos, así como la instauración de
métodos de detección y tratamiento del rechazo constituyen
los puntos más importantes de la reanimación a corto plazo.
Pese al avance del tratamiento preventivo, los rechazos
siguen siendo la mayor preocupación; a los 5 años, las
lesiones coronarias son frecuentes, lo que refleja un rechazo
crónico que empeora claramente el pronóstico [6, 67]. También
hay que destacar las complicaciones, sobre todo renales, del
tratamiento inmunosupresor.
La realización de biopsias miocárdicas para detectar el
rechazo suele ser delicada y se da preferencia al control
ecocardiográfico.
Puntos esenciales
• La existencia de una malformación cardíaca congénita es una posibilidad que dista mucho de ser excepcional.
• El desarrollo del corazón, que deriva del mesodermo, se caracteriza por una organización secuencial y por el
tabicamiento de las cavidades y los orificios.
• La etiología de las cardiopatías congénitas asocia un factor exógeno y una predisposición hereditaria.
• Las cardiopatías congénitas se caracterizan por la presencia de anomalías del tabicamiento, asociadas o no a lesiones
obstructivas, que producen comunicaciones entre la circulación sistémica y pulmonar. La tolerabilidad de la
cardiopatía se valora en función de su repercusión en la hematosis, el flujo circulatorio, la función renal y la
hemostasia.
• Las cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha producen un aumento del flujo pulmonar y sobrecarga
de volumen de las cavidades cardíacas, que puede producir signos de insuficiencia cardíaca. La anestesia debe ser
profunda y se recomiendan los halogenados, el tiopental, el midazolam y los opiáceos. Algunos autores contraindican
la ketamina.
• Las cardiopatías congénitas con cortocircuito derecha-izquierda tienen en común la desaturación de la sangre arterial
secundaria a la contaminación por sangre venosa sistémica con poliglobulia. Se pueden utilizar la ketamina, el
tiopental, las benzodiazepinas, el fentanilo o el sufentanilo. Se deben evitar los halogenados.
• En las cardiopatías obstructivas, se deben evitar los anestésicos que pueden aumentar la resistencia a la eyección o
implicar un riesgo de depresión miocárdica, de arritmia y de reducción de la precarga.
• Se puede realizar la circulación extracorporal en normotermia, en hipotermia moderada, hipotermia profunda aislada
o mixta que asocie hipotermia superficial e hipotermia de la circulación.
• El tratamiento del bajo gasto postoperatorio implica la corrección de los trastornos analíticos, la reposición vascular o
la restricción hídrica según los datos ecocardiográficos, el empleo de fármacos inótropos positivos, vasodilatadores,
diuréticos y el restablecimiento de la concentración de calcio ionizado en sangre.
• Se puede hacer un trasplante cardíaco desde el período neonatal, en el que es mejor la tolerabilidad inmunitaria.
21
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Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
Anestesia
Autoevaluación
Preguntas
I
A - Las cardiopatías congénitas se observan en 7-8 casos de cada 1.000 recién nacidos vivos
B - Las anomalías del desarrollo de los cojinetes endocárdicos producen muchas malformaciones cardíacas
C - Las anomalías del tabicamiento de las aurículas son una de las causas menos frecuentes de cardiopatías congénitas
D - La atresia tricúspide se asocia siempre a comunicación interauricular, comunicación interventricular, atrofia del
ventrículo derecho e hipertrofia del ventrículo izquierdo
E - La tetralogía de Fallot es la anomalía del tronco y del cono arterial más frecuente
II
A - La circulación del corazón fetal tiene lugar en paralelo gracias al agujero oval y al conducto arterioso, cuya
permeabilidad depende de las prostaglandinas E
B - La circulación pulmonar fetal es importante debido a las bajas resistencias vasculares
C - Al nacer, los primeros movimientos respiratorios se asocian a una disminución del flujo pulmonar por aumento de las
resistencias pulmonares
D - En el momento del nacimiento, el conducto arterioso se contrae por el efecto del oxígeno y el descenso de las
concentraciones de prostaglandinas E circulantes
E - Al nacer, el cierre funcional del conducto arterioso tiene lugar en menos de 24 horas
III
A - En el 80% de los casos, se desconoce el origen de las cardiopatías congénitas
B - En un cortocircuito derecha-izquierda, la semiología radiológica muestra cardiomegalia e hipervascularización
pulmonar
C - En un cortocircuito izquierda-derecha, la semiología radiológica muestra pulmones hipovascularizados y arterias
pulmonares difícilmente visibles
D - En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), se acelera la farmacocinética
de los anestésicos volátiles
E - En las cardiopatías con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito izquierda-derecha), la farmacocinética de los
anestésicos intravenosos se lentifica
IV
A - En las cardiopatías con flujo pulmonar reducido (cortocircuito derecha-izquierda), la administración demasiado
rápida del anestésico intravenoso puede producir una sobredosis
B - En la tetralogía de Fallot, el flujo pulmonar es inversamente proporcional al flujo sistémico
C - En los lactantes o recién nacidos, sólo se deberán cerrar las comunicaciones interauriculares con insuficiencia
cardíaca
D - La comunicación interventricular representa menos del 5% de las cardiopatías congénitas
E - La persistencia del conducto arterioso representa el 10-15% de las cardiopatías congénitas
V
A - Ante un conducto arterioso persistente, el principal riesgo en un paciente con un cortocircuito pequeño es la
endocarditis infecciosa
B - El conducto auriculoventricular completo se asocia con mayor frecuencia a la trisomía 21
C - Las cardiopatías congénitas, con cortocircuito derecha-izquierda, tienen en común la desaturación de la sangre
arterial secundaria a la contaminación por sangre venosa de origen sistémico
D - En la tetralogía de Fallot se asocian dextroposición de la aorta, comunicación interventricular, estenosis pulmonar e
hipertrofia del ventrículo derecho
E - En la tetralogía de Fallot, la disnea de esfuerzo es proporcional a la intensidad de la cianosis
VI
A - La coartación de la aorta representa el 2% de las cardiopatías congénitas con predominio femenino
B - En la coartación aórtica, la persistencia del conducto arterioso permeable que desemboque distalmente en la zona
estenótica puede garantizar la vascularización de la parte inferior del cuerpo durante el período neonatal
C - En la estenosis aórtica congénita, la afectación supravalvular es la más frecuente
D - La muerte súbita por esfuerzo puede ser la primera manifestación de una estenosis aórtica congénita cerrada
E - La estenosis mitral congénita se suele producir casi siempre de forma aislada
VII
A - En la transposición de los grandes vasos, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria ventricular nace del
ventrículo izquierdo
B - En la transposición de los grandes vasos, la circulación menor y mayor se colocan en serie, y no en paralelo
C - En la transposición de los grandes vasos, la creación de una comunicación interauricular, asociada al mantenimiento
de la permeabilidad del conducto arterioso, permite mejorar la oxigenación del recién nacido
D - En las cardiopatías congénitas, la gravedad de la hipoxemia se evalúa más por el grado de desaturación arterial de
oxígeno que por la presencia de acidosis metabólica
E - En las cardiopatías congénitas, una acidosis que persista después de la alcalinización y la ventilación asistida con
una FiO2 de 0,9 o de 1 generalmente tiene mal pronóstico
22
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
E – 36-585-B-10
VIII
A - Actualmente, la perfusión de prostaglandina E1 se ha convertido en el paso previo obligatorio en el tratamiento de
todas las cardiopatías ductodependientes, con obstrucción de la parte derecha o izquierda del corazón
B - En el preoperatorio, el restablecimiento o el mantenimiento del conducto arterioso permite casi siempre recuperar
una hematosis o un flujo circulatorio correcto.
C - En los recién nacidos o los lactantes en estado de insuficiencia cardíaca o respiratoria, la premedicación con un
vagolítico debe ser sistemática
D - En el curso de la cirugía de las cardiopatías congénitas, se debe purgar minuciosamente el aire de los tubos, dado el
mayor riesgo de embolia gaseosa sistémica
E - La asociación de anestesia locorregional y anestesia general está formalmente contraindicada en la cirugía cardíaca
infantil
IX
A - El protóxido de nitrógeno está contraindicado cuando existe una cianosis importante
B - En los niños que sufren una cardiopatía, la repercusión cardiovascular del midazolam es importante
C - La obtención de una frecuencia cardíaca de 130 latidos por minuto como mínimo es un requisito necesario antes de
decidir detener la circulación extracorporal
D - En las cardiopatías congénitas sin cianosis (cortocircuito izquierda-derecha), la distensibilidad pulmonar aumenta y
las resistencias bronquiales disminuyen
E - En las cardiopatías cianógenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reducción marcada de las resistencias sistémicas
bajo anestesia general causa una reducción del cortocircuito derecha-izquierda y de la cianosis
X
A - En las cardiopatías cianógenas (cortocircuito derecha-izquierda), la reposición vascular expone fácilmente a la
sobrecarga volémica
B - En las cardiopatías cianógenas, la ketamina está contraindicada formalmente
C - En las cardiopatías obstructivas (síndrome de coartación, estenosis aórtica), la ketamina puede aumentar la
resistencia a la eyección
D - En niños cianóticos, se debe evitar a toda costa la hipotensión arterial
E - Durante la circulación extracorporal, la duración del paro circulatorio provocado no debe ser mayor de 60 minutos a
19 ºC
XI
A - En el postoperatorio de la cirugía cardíaca o de cardiopatías congénitas, los aportes líquidos se limitarán a 50 ml/kg
en 24 horas
B - En caso de hipertensión arterial pulmonar, la aspiración traqueal se realizará con precaución
C - La digoxina está formalmente contraindicada en la insuficiencia cardíaca infantil
D - La utilización de monóxido de nitrógeno inhalado está contraindicada en los niños
E - El trasplante cardíaco se puede hacer desde el período neonatal, y su tolerancia inmunitaria es mejor que en los niños
de mayor edad
Respuestas
I
A - Verdadero
B - Verdadero
C - Falso: es lo contrario
D - Verdadero
E - Verdadero
II
A - Verdadero
B - Falso
C - Falso: es lo contrario
D - Verdadero: se trata en particular de las prostaglandinas E1: fundamentalmente su producción es placentaria y su
eliminación pulmonar
E - Falso: El flujo del conducto arterioso desaparece por completo en 1 a 8 días. Su cierre anatómico por tejido fibroso se
realiza en 1 a 4 meses
III
A - Verdadero
B - Falso: es lo contrario
C - Falso: es lo contrario
D - Verdadero: debido a la captación pulmonar acelerada
E - Verdadero
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Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
Anestesia
IV
A - Verdadero
B - Verdadero: cualquier disminución de las resistencias arteriales sistémicas produce una reducción de la perfusión
pulmonar asociada a un aumento del cortocircuito derecha-izquierda. Como resultado, aumenta la hipoxia
C - Verdadero
D - Falso: representa el 20% de las cardiopatías congénitas
E - Verdadero: las causas más frecuentes son la rubéola, la prematuridad con dificultad respiratoria neonatal, los
factores familiares y la vida en zonas de gran altitud
V
A - Verdadero
B - Verdadero
C - Verdadero
D - Verdadero: la consecuencia de estas lesiones es la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda
E - Verdadero
VI
A - Falso: la coartación de la aorta representa el 10% de las cardiopatías congénitas con predominio masculino
B - Verdadero: mientras se espera el tratamiento quirúrgico, se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso
mediante la perfusión de prostaglandinas E1
C - Falso: la forma más frecuente es la forma valvular (55%) y después la forma subvalvular (37%). La forma
supravalvular es la menos frecuente (3%)
D - Verdadero
E - Falso: casi siempre se trata de una malformación embriológica, como prueba la asociación frecuente a otras
anomalías congénitas: coartación, estenosis aórtica valvular o subvalvular
VII
A - Verdadero: existe una discordancia ventriculoarterial con concordancia auriculoventricular (la aurícula derecha
comunica con el ventrículo derecho y la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo)
B - Falso: es lo contrario
C - Verdadero
D - Falso: es lo contrario. La existencia de una acidosis metabólica revela el sufrimiento celular. En general, cuando la
saturación de oxígeno es superior al 50%, no existe acidosis metabólica salvo en caso de una insuficiencia cardíaca
asociada
E - Verdadero
VIII
A - Verdadero
B - Verdadero
C - Falso: la atropina sólo se administrará para corregir una bradicardia. Ésta puede originar un descenso del gasto
cardíaco y de la presión arterial, un aumento de las resistencias arteriales pulmonares y un agravamiento del
cortocircuito derecha-izquierda
D - Verdadero: dado que siempre es posible que exista un cortocircuito derecha-izquierda o un cortocircuito
bidireccional o que se puede hacer bidireccional si se produce un descenso de la presión arterial
E - Falso: se propone esta asociación para realizar la anestesia y la analgesia peroperatoria y postoperatoria. El
bloqueo simpático inducido por los anestésicos administrados en la anestesia locorregional antes de los 8 años
influye poco en la hemodinámica
IX
A - Verdadero: en efecto, aunque el aumento de las resistencias vasculares pulmonares y la caída del gasto cardíaco
que se observan en los adultos no se encuentran en los niños, las embolias gaseosas que favorecen pueden causar un
accidente vascular en caso de cortocircuito derecha-izquierda
B - Falso
C - Verdadero: la interrupción de la circulación extracorporal se decide siguiendo un conjunto de criterios que se deben
cumplir sin excepción: frecuencia cardíaca al menos igual a 130 latidos por minuto, temperatura rectal de 36 ºC
como mínimo, hemostasia y corrección quirúrgica satisfactorias
D - Falso: es lo contrario. Esto impone la ventilación con volúmenes corrientes y presiones de insuflación elevados
E - Falso: es lo contrario
24
Anestesia
Anestesia y reanimación en la cirugía cardíaca del recién nacido y del lactante
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X
A - Falso: habitualmente no hay insuficiencia cardíaca y el riesgo que implica la reposición vascular es bajo
B - Falso
C - Verdadero
D - Verdadero: su tratamiento se basa en el cloruro de calcio (15-30 mg/kg) o un alfamimético (fenilefrina, 5-10 μg/kg)
E - Verdadero
XI
A - Verdadero: teniendo en cuenta la posible sobrecarga hídrica inducida por la circulación extracorporal y la posible
insuficiencia cardíaca, los aportes líquidos se limitarán a 50 ml/kg en 24 horas, o incluso menos (30 m/kg en 24 horas).
Estos aportes se adaptarán en función del balance de entradas y salidas y de la evolución del peso
B - Verdadero: puede inducir una crisis hipertensiva arterial pulmonar
C - Falso
D - Falso
E - Verdadero
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