Parálisis VI par como primera manifestación de un mieloma múltiple Grupo: 2 MIELOMA MULTIPLE Cáncer en la sangre que comienza en las células plasmáticas en la médula ósea. Con el mieloma múltiple, las células plasmáticas se multiplican sin control en la médula ósea y forman tumores en las zonas de hueso sólido Se desconoce la causa del mieloma múltiple. Afecta principalmen te a los adultos mayores. Bajo conteo de glóbulos bancos, rojos y plaquetas. Fatiga y dificultad respiratoria. Debilitamiento de huesos y fracturas. Si prolifera en columna puede haber compresión de nervios. La quimioterapia: previene las complicaciones como fracturas óseas y daño renal. La radioterapia: alivia el dolor óseo o reducir un tumor que está presionando la médula espinal (compresión de la médula espinal). CASO CLINICO Varón 43 años, sordo-mudo que comienza con una tumoración en la región parietooccipital izquierda y cefalea moderada de 2 meses de evolución. La tumoración 4-5 cm, comenzando con diplopía en el campo visual izquierdo por lo que es remitido al Servicio de Oftalmología. DB (-) HTA (-) Exploración sistémica: -Lleve aumento de proteínas totales séricas (9,4 g/dl) -Hemograma, coagulación y perfil bioquímico normal. El mielograma y biopsia normales (ausencia de mitosis). La RX de cráneo mostró una lesión lítica en región parietotemporo-occipital izquierda. Examen Oftalmológico Agudeza visual pl/sc : OD: 20/20 OI: 20/20 Reflejo pupilar Presente en AO , pupilas normales e isocóricas Hipostesia corneal Normal Fondo de ojo Normal Examen motor Parálisis aislada del músculo recto lateral izquierdo, con preservación de la motilidad en el resto de los campos de la mirada TAC (sin contraste) Aparecen tres lesiones hiperdensas localizadas a nivel del seno cavernoso izquierdo (fig. 1), región parieto-occipital izquierda (muy amplia) (fig. 2) y convexidad posterior izquierda (fig. 3), acompañadas de destrucción ósea asociada. TAC (con contraste) Las lesiones captan de forma homogénea. En la pelvis aparecen otras lesiones líticas a nivel de la última vértebra lumbar-primera sacra. Diagnóstico Se realiza una extirpación periférica de hueso y resección subtotal de la tumoración parieto-occipital, cuyo estudio histopatológico corresponde a infiltración de células plasmáticas lambda positivo con mitosis frecuentes dando el diagnóstico de mieloma múltiple no secretor (no secreta Ig) Tratamiento Poliquimioterapia VBAD (Vincristina, BNCU, Adriamicina, Doxorubicina) VCMP (Vincristina, Ciclofosfamida, Melfalán, Prednisona) cíclico junto con radioterapia holocraneal (irradiación sobre el cráneo). Al mes de iniciado el tratamiento es explorado oftalmológicamente observando una total desaparición de la paresia del VI par izquierdo El síndrome neurológico más común (en el 10%) es producido por la compresión de la médula espinal y nervios periféricos, siendo muy raro la de pares craneales. Si afecta la hendidura esfenoidal y el vértice orbitario se comprometerían los restantes motores oculares. Muy poco frecuente Lesión del seno cavernoso en TAC y la ausencia de signos de afectación de otros pares craneales hace sospechar este origen como causa de la paresia aislada de VI par craneal El caso descrito presentó remisión completa al mes de iniciado el tratamiento poliquimioterápico y quirúrgico con radioterapia manteniéndose a los tres meses de seguimiento. Si se hubiera afectado el trayecto del nervio abductor en la punta del peñasco se acompañaría de alteración en el territorio del VII par produciéndose una parálisis facial (no presente en nuestro paciente). No se ha podido descartar la afectación del VIII par por sordomudez. En una parálisis de un par craneal, en un paciente joven sin diabetes ni hipertensión o enfermedad vírica reciente, es importante completar la exploración con varias proyecciones de TAC para iniciar tratamiento precoz en caso necesario. Dato 1: El mielograma es la aspiración de médula ósea para preparación de frotis, tinción, examen al microscopio, interpretación y diagnóstico de tejido medular. Se asocia a un procedimiento por imágenes realizado por un radiólogo. El mielograma es un procedimiento especializado que combina el uso de una sustancia de contraste con rayos X o tomografía computarizada para evaluar anomalías del conducto raquídeo, incluyendo la médula espinal, las raíces nerviosas y otros
