ACROMEGALIA Eduardo Castañeda Córdova Introducción • La acromegalia se da por hipersecreción de hormona de crecimiento, ésta se sintetiza en la adenohipófisis. • La síntesis y liberación de GH está bajo el control de la hormona liberadora de GH (GHRH), somatostatina, grelina, hormonas tiroideas y glucocorticoides. Epidemiologia • La incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes por año • La edad de manifestación es alrededor de los 45 años • La causa más común es por adenoma hipofisario (95% de los casos). • El retraso en el diagnóstico, casi siempre de cuatro a diez años, contribuye a mayor morbilidad y mortalidad. Clinica Cambios faciales • Crecimiento de: – Labios – Nariz – Región frontal – Diastema – Lengua – Mandibular • Prognatismo • Mala oclusión Afección articular • Artropatía de grandes articulaciones (70% de casos) • Resultado de fibrosis periarticular y cartilaginosa que causa: – – – – – – – – Dolor Tumefacción articular Hipomovilidad Engrosamiento del cartílago Disminución de los espacios articulares Osteofitos Rigidez articular Deformidad . Piel • Se afecta por acumulación de glicosaminoglicanos • Existe hipersecreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas • Hipertricosis • Hiperpigmentación Vía respiratoria • • • • Apnea obstructiva Prognatismo Hipertrofia del cartílago mucoso-laríngeo Xifoescoliosis • Voz ronca relacionada con hipertrofia de la laringe y crecimiento de los senos paranasales Manifestaciones cardiacas • La más común es por hipertrofia biventricular, que se desarrolla tempranamente independiente de la hipertensión • 90% de pacientes con larga evolución y 20% de pacientes jóvenes llegan a tener cardiopatía hipertrófica • La frecuencia de insuficiencia cardiaca congestiva es de 1-10% Manifestaciones musculares • Parestesias • Neuropatía periférica simétrica sensitiva y motora • Miopatía proximal y mialgias • Síndrome del túnel del carpo • Compresión del nervio mediano por edema, crecimiento tendinoso y de ligamentos Otras manifestaciones • 30% de pacientes presentan amenorrea y disfunción eréctil secundaria a hipogonadismo hipogonadotrópico (compresión hipofisaria o hiperprolactinemia), así como efecto antagónico propio de la GH • También puede haber panhipopituitarismo, por lo que en el seguimiento debe evaluarse la función hipofisaria completa Diagnostico • Se acepta como criterio para diagnóstico de acromegalia un nivel de GH suprimida de 1 μg/L o mayor (usando radioinmunoensayo policlonal) o 0.4 μg/L o mayor (utilizando ensayos inmunométricos sensibles) Tratamiento Tratamiento quirúrgico. Tratamiento medico. Radioterapia
