Subido por Cesar Padilla

caso clinico enfermedad de whipple

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Caso clínico #6
Paciente masculino de 45 años de edad ingresa con un cuadro de 3 años de evolución,
que inicialmente comenzó con evacuaciones diarreicas y rectorragia , acompañado de
náuseas y vómitos. Dos años después de haber presentado la diarrea con rectorragia, el
cuadro se vuelve a presentar de manera recurrente, con una frecuencia de 4 a 7 veces a la
semana, 3 a 6 evacuaciones al día, sin presencia de nauseas, vómitos o algún otro
síntoma. Durante ese periodo el paciente fue hospitalizado en 15 ocasiones, se le
realizaron 4 trasfusiones sanguíneas, fue tratado con metilprednisona y reposición de
líquidos. A su ingreso el paciente continua son la misma sintomatología sin presentar
mejoría, ha tenido una pérdida de 30 kg en el último año, se encuentra asténico,
adinámico, con ataque al estado general.
Consumo de paracetamol y diclofenaco durante 5 años, hace 10 años, una tableta cada
semana aproximadamente para el dolor articular (artralgias). Alérgico al piroxicam. Índice
tabáquico de 5.25
Refiere presentar diplopía, que se presenta por lo general a la hora de manejar y remite
de manera espontanea
FR: 21
FC: 60
PA: 90/60
Paciente consciente, alerta, facie caquéxica, palidez de piel y tegumentos, mucosas secas
constitución ectomórfica, hiperpigmentación en pie izquierdo desde hace un año.
Datos pivote
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Diarrea crónica
Rectorragia crónica
Astenia
Adinamia
Pérdida del 33% de la masa corporal
Xerostomía
Palidez de piel y tegumentos
Mucosas secas
Deshidratación
Facie caquéctica
Diplopía
Artropatías
Alergia al piroxicam
Tratamiento de diclofenaco y paracetamol
Hiperpigmentacion de pie izquierdo
Diagnóstico topográfico
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Sistema digestivo
Sistema tegumentario
Aparato locomotor
Afección multisistemica
Diagnóstico sindromático
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Síndrome diarreico
Síndrome de sangrado de tubo digestivo
Síndrome de mala absorción
Síndrome anémico
Síndrome de colon irritable
Sx. De sangrado de
tubo digestivo
Enfermedad
inflamatoria intestinal
Diverticulosis
Enfermedad celíaca
Infección por
Campylobacter y
Yersinia
Enfermedad de Whipple
Angiodisplasía
Sx. De malabsorción
Sx. Diarreico
Abordaje
Bh : valorar las tres estirpes celulares, definir si hay o no presencia de anemia, debido a la
pérdida constante de sangre que el paciente ha tenido, así como también es necesario
valor si hay o no una elevación leucocitaria que oriente el diagnóstico hacia un proceso
infeccioso y por último los niveles plaquetarios, determinar si se encuentran directamente
involucrados en el proceso hemorrágico, en el caso de que estos fueran demasiado bajos.
Tempos de coagulación: como estudio complementario para buscar más a fondo el origen
de la hemorragia, descartar alguna alteración en la vía intrínseca y extrínseca de la
coagulación.
Líquidos y electrolitos: avaluar los niveles de sodio, potasio, calcio, bicarbonato, debido a
la perdida de líquidos que ha tenido el paciente a través de las evacuaciones diarreicas.
Química sanguínea: con albumina para corregir el calcio, y poder obtener un panorama
más completo, a la hora del abordaje del paciente a la hora del tratamiento, hemoglobina
y proteínas totales, para evaluar el grado de desnutrición.
Panvideoscopia: permite valorar la integridad de todo el tubo digestivo y localizar lesiones
e inclusive el origen del sangrado
Diagnósticos diferenciales
El paciente durante el último año ha tenido un gran deterioro de su estado de salud,
debido de diarrea crónica que ha mantenido, acompañada de sangrado. Este cuadro de
evolución crónica, se ha venido agudizando con la presencia de diarreas de hasta 6
evacuaciones al día, durante casi todos los días la semana, llevó muy posiblemente a la
instalación de un síndrome de malabsorción, secundario al proceso diarreico, que trajo
alteración de la mucosa y como resultado una absorción intestinal defectuosa de
nutrientes, vitaminas, minerales, oligoelementos, secreciones digestivas, etc. No ha
presentado ninguna mejoría, a pesar la las 15 hospitalizaciones previas que ha tenido, en
donde solo ha sido tratado con reposición de líquidos y en algunas ocasiones se le llego a
hacer transfusiones sanguíneas. (Sanguinett C, 2008)
Es preocupante también, la pérdida constante de sangre que el paciente ha tenido
durante la evolución del padecimiento. Muy probablemente éste presente una anemia, en
base a los signos y síntomas que manifiesta, tales como: astenia, adinamia, palidez de piel
y tegumentos y ataque al estado general. Además el paciente se encuentra
hemodinamicamente inestable con una presión arterial media de 70mmHg que no logra
asegurar una adecuada perfusión tisular.
En base al análisis sindromático se definieron las principales causas de sangrado de tubo
digestivo que se asociaban también con el síndrome diarreico y el síndrome de
malabsorción y que además, se asociaran con la cronicidad que el padecimiento ha tenido
. Bajo el término de hemorragia digestiva baja se engloban aquellas perdidas hemáticas
que tienen su origen por debajo del ángulo de Treitz.se suele manifestar en forma de
hematoquecia, rectorragia o melenas dependiendo de su punto de origen y la velocidad
del tránsito intestinal. En este caso el paciente refería la presencia de sangre color rojo
brilloso al final de las evacuaciones diarreicas, que encaja perfectamente con la
descripción de una rectorragia que se define como la emisión de sangre roja por el ano de
forma aislada o junto con las heces, que difiere un poco a la hematoquecia en cuanto al
color de la sangre el cual llega a ser de un color rojo-vinosa. (Kumar R, 2011)
Enfermedad inflamatoria intestinal ( Crohn y colitis Ulcerosa)
La enfermedad de Crohn es una de las entidades que pertenece al grupo de la
enfermedades intestinales inflamatorias, la cual se caracteriza por tener la capacidad de
afectar a cualquier tramo del intestino, aunque su localización más frecuente es el íleon
terminal y el colon . Aproximadamente el 20 % de los pacientes acuerde en el en el
momento agudo con dolor en el cuadrante inferior derecho, fiebre y diarrea
sanguinolenta que se parece a la apendicitis aguda o a la perforación intestinal. (Kumar V.,
2015) La diarrea suele ser moderada, habitualmente con no más de 4-8 deposiciones al
día, y sólo se suele acompañar de sangre en los casos en que el colon distal está afectado,
lo que ocurre en menos de la mitad de los pacientes. En el 1% al 2% de casos se puede
presentar una hemorragia masiva, que puede ser recurrente. La aparición de fiebre alta
acompañada de escalofríos sugiere una complicación séptica. La pérdida de peso es
común, aunque no constante, y suele situarse en un 10%-20% del peso corporal y se le
atribuye raramente es atribuible a malabsorción. (Rosman, 2013)
Pudiera ser la enfermedad de Crohn la responsable del cuadro clínico que el paciente ha
desarrollado a lo largo de estos últimos 3 años, al tratarse de un proceso inflamatorio
crónico que se encuentre afectando la mucosa intestinal, en alguna de sus porciones más
distales, tal y como suele presentarse en la mayor parte de los casos que sufren este
padecimiento, que suele aparecer en cualquier edad de la vida pero se presenta con
mayor frecuencia en la segunda y cuarta década de la vida . El proceso inflamatorio
pudiera estar afectando exclusivamente alguna de las porciones del colon, a pesar de que
la enfermedad está limitada al intestino delgado en un 40% de los casos, el colon y el
intestino están afectados en el 30 % de los pacientes, y el resto solo tiene afectación del
colon (15%-25%). (Kumar V., 2015)Típicamente lesiones iniciales son ulceras aftosas, que
progresan y llegan a producir múltiples lesiones coalescentes con ulceras alongadas,
serpiginosas. La ulceración es una de las complicaciones más frecuentes en la enfermedad
de Crohn en donde puede verse una transición brusca de la mucosa normal y la mucosa
ulcerada adyacente , en donde se encontrara una abundante infiltración de neutrófilos,
que dañan el epitelio intestinal. Explicar la presencia de rectorragia es justificable en el
caso estudiado, puesto que una reducida proporción de pacientes (2-4%) puede
presentar rectorragia o hematoquecia como manifestación principal o única debido a la
existencia de úlceras profundas en la pared intestinal que pueden erosionar la pared de
arteriolas de considerable calibre. Sin duda la presencia de rectorragia no es tan frecuente
como en la colitis ulcerosa pero no es en modo alguno excepcional. (Kumar R, 2011)
La artropatía es la manifestación extraintestinal más frecuente que afecta entre un 10% y
205 de los individuos. (Jameson, 2016) En la enfermedad de Crohn la clínica es muy
proteiforme, puesto que aunque la diarrea y el dolor abdominal son muy frecuentes,
ambos pueden ser variables y atípicos. El dolor en concreto puede ser de localizaciones y
características muy diversas. Si bien el dolor intenso no es un síntoma destacado, algunos
pacientes con enfermedad activa presentan molestias abdominales inferiores vagas o
cólicos centrales leves. (Jameson, 2016)(Dignass A, 2010)
La colitis ulcerosa está estrechamente relacionada con la enfermedad de Crohn. No
obstante, la enfermedad de la colitis ulcerosa está limitada al colon y el recto. Las
manifestaciones extraintestinales más frecuentes de la colitis ulcerosa se superponen con
las que aparecen en la enfermedad de Crohn, como la artritis migratoria, la espondilitis
anquilosante, la uveítis y las lesiones cutáneas. Más de la mitad de los pacientes tienen
una enfermedad clínicamente leve, aunque casi todos los casos tienen al menos una
recidiva en un periodo de 10 años y hasta en 30% requiere la colectomia en los primeros 3
años después de su presentación debido a los síntomas incontrolables. Eventualmente la
presencia de una colitis ulcerosa o de la enfermedad de Crohn tienen la capacidad de
provocar el mismo cuadro clínico en el paciente y solo sería posible descartarlo mediantes
estudios de imagen, biopsia y pruebas serológicas. (Kumar V., 2015)
Es importante mencionar que la enfermedad inflamatoria intestinal son entidades de
origen complejo, en las que la interacción de factores genéticos y ambientales es
particularmente interesante, desde el punto de vista científico, sobre todo en la
enfermedad de Crohn en donde existe evidencia de que diversas alteraciones genéticas
puntuales que influyen no sólo en su aparición, sino además en su fenotipo clínico. Entre
un 5 y un 20% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal tienen un miembro
de su familia con la misma enfermedad. (Goldman, 2016)
Enfermedad Celíaca
Se trata de una enteropatía de mecanismo inmunitario desencadenada por la ingestión de
alimentos con gluten, como trigo, centeno, o cebadan, en sujetos genéticamente
predispuestos. Hoy en día la prevalencia de esta enfermedad se encuentra en aumento en
países en desarrollo posiblemente a la adopción de dietas occidentales. (Grossman S.,
2014)
Es un síndrome raro que se manifiesta principalmente en la infancia temprana, y en los
adultos la enfermedad celíaca se presenta principalmente entre los 30 y 60 años. (Kumar
V., 2015) Es importante mencionar que en los adultos, las mujeres representan casi más
del 75% de los nuevos casos diagnosticados con enfermedad celíaca, lo que realmente
supone una baja probabilidad para que el paciente estudiado en este caso presente este
padecimiento, y aún más porque como ya hizo mención, es en niños en quienes se
manifiesta inicialmente la enfermedad celíaca. (Grossman S., 2014) Sin embargo se
considera por la capacidad que tiene esta enfermedad se asocia con cuadros crónicos de
diarrea la cual puede ir acompañada de dolor o molestia abdominal, cansancio crónico, y
pérdida de peso; muchos casos de la enfermedad celíaca se escapan para la atención
clínica durante amplios periodos de tiempo, ya que tiene la capacidad de presentarse en
algunos casos de manera asintomática. (Jameson, 2016) Dentro de las complicaciones
extraintestinales más comunes de la enfermedad celíaca se encuentran las artropatías y el
desarrollo de anemia por deficiencia de hierro; el dolor articular estuvo presente durante
un largo periodo de tiempo y a su ingreso se encontraba, asténico, adinámico, y
hemodinámicamente inestable. Todas características clínicas de un síndrome anémico.
(Jaime J, 2012)
El paciente estudiado aparentemente no presenta factores de riesgo para este
padecimiento, dentro de los cuales se podrían incluir: sujetos con diabetes mellitus tipo 1;
individuos con trastornos endocrinos autoinmunitarios como los que afectan a la tiroides
o con enfermedad de A; familiares de primer grado o de segundo grado de pacientes con
enfermedad celíaca y personas con síndrome de Turner. (Grossman S., 2014)
La presencia de rectorragia, realmente no es muy atribuible a la enfermedad celíaca, sin
embargo la formación de ulceras intestinales independientes de linfoma es otra de las
posibles complicaciones. En individuos con enfermedad celíaca la incidencia de neoplasias
gastrointestinales y no gastrointestinales, así como de linfomas intestinales se encuentra
incrementada y en algunas ocasiones pueden causar sangrado de tubo digestivo, tal es el
caso del adenocarcinoma ulcerativo. (Jameson, 2016)
Diverticulosis
Analizar la diverticulosis como una de las posibles entidades responsable de los síndromes
que presenta el paciente estudiado en una muy buena opción, ya que a pesar de que
principalmente afecta a personas mayores de 80 años con una prevalencia de casi el 70%
y el resto suele estar presente en el resto de la población de entre 35 y 40 años,
porcentaje algo considerable para esta caso, en el cual el apaciente estudiado de 45 años,
entra dentro del segundo grupo de riesgo. (Jameson, 2016)
El hecho de que la diverticulosis puede confundirse con una enfermedad de Crohn, desde
los puntos de vista clínico y radiográfico. Ambas enfermedades producen fiebre, dolor
abdominal, tumoración abdominal dolorosa, leucocitosis, aumento de la velocidad de
eritrosedimentación, obstrucción parcial y fístulas. La enfermedad de Crohn ya fue
analizada anteriormente, y el hecho de incluir una posible diverticulosis como parte de los
diagnósticos diferenciales es de gran importancia ya que tiene una alta prevalencia, y se
relaciona con factores ambientales, que pueden llegar a estar presentes en un gran
número de pacientes tales como una alimentación escasa en fibra . (Grossman S., 2014)
La estasis bacteriana en los divertículos formados en la pared intestinal, llevan al
desarrollo de un síndrome de proliferación bacteriana, un grupo de trastornos que cursan
con diarrea, esteatorrea y anemia macrocitica, por un déficit de cobalamina, la cual es
consumida por las baterías para su proliferación. En algunos casos, los pacientes
presentan diarrea sin estetrorrea, en el caso de nuestro paciente, realmente no se
describen las características de las evacuaciones así que no se podría determinar en base a
las características de la diarrea, salvo al número de y la frecuencia de evacuaciones, la
orientación hacia el diagnostico. (Jameson, 2016)
En el intestino se forman dos tipos de divertículos: los falsos (por pulsión) y los
verdaderos. El verdadero es una hernia como saco de toda la pared intestinal, mientras
que el pseudodiverticulo se proyectan solo la mucosa y la submucosa a través de la
muscular propia del colon. La formación de divertículos se observa comúnmente en el
colon izquierdo o sigmoides, sin embargo en el 70% de los asiáticos la formación de
divertículos se encuetar en un 70% en el colon derecho y el ciego. (Jameson, 2016)
Aparecen en áreas de debilidad estructural en la pared del colon, donde los vasos rectos
penetran a través de la muscularis para irrigar la mucosa. Se ha estimado que el riesgo de
hemorragia no es superior al 5%. En la mayoría de los casos el padecimiento permanece
asintomático, sin embargo la complicación más frecuente es el sangrado de tubo
digestivo. Los divertículos sangran por ruptura de los vasos rectos en el cuello de la lesión,
o cuando un fecalito erosiona un vaso en el vértice del divertículo. De forma característica
el sangrado es de inicio brusco, indoloro y a menudo grave, ya que la hemorragia es de
origen arterial. La hemorragia puede ser intermitente o continua en un periodo de varios
días. La hemorragia cede de forma espontánea en el 80-90% de los pacientes. Mientras
que la mayoría de los divertículos se localizan en el colon izquierdo, la mitad de las
hemorragias de origen diverticular se originan en el colon derecho (Kumar R, 2011)
La hemorragia recurre en el 25% de los pacientes, pero tras una segunda hemorragia, el
riesgo de recurrencia aumenta al 50%. Existe alguna evidencia indicativa de que la ingesta
de antiinflamatorios no esteroideos puede favorecer la hemorragia de origen diverticular;
considerando que el paciente actualmente no se encuentra bajo en consumo de ningún
AINE, el único antecedente que tiene es el haber consumido paracetamol de manera
crónica por durante 5 años hace ya 10 años. (Kumar R, 2011)
(Sanguinett C, 2008)
Infecciones por Campylobacter
Considerar la opción de un proceso infeccioso, que pudiera estar causando un cuadro
clínico de diarrea crónica , que ha tenido una evolución de aproximadamente casi 3 años,
dando por hecho que el paciente aparentemente se encontraba sano, sin alguna
inmunodeficiencia conocida, diabetes entre otras, realmente resulta un poco complicado
encontrar al agente infeccioso responsable, puesto que en la evolución del padecimiento
así como en la exploración física, no se encontraron datos de infección, como fiebre.
Campylobacter es la primera causa bacteriana de enteritis humana, que está asociada a
diarrea, dolor abdominal y fiebre. En caso de campylobacteriosis crónica, los pacientes
son incapaces de eliminar los microorganismos y experimentan continuos episodios de
diarrea y heces c-positivas. Los casos de reinfección, pueden surgir por exposición
subsecuente y pueden resultar en campylobacteriosis sintomática o asintomática. La
infección está asociada a exposiciones repetidas, desnutrición e inmunosupresión.
En base a los antecedentes del paciente la única posibilidad que existe para tener una
colonización a largo plazo surge de la exposición continua o recurrente del paciente con
este microorganismo. Se cree que los sujetos con excreción a largo plazo de
Campylobacter, es resultado de la colonización continua. (Blomfield, 2017)
El esprúe tropical es un síndrome mal comprendido que afecta tanto a expatriados como
a nativos de algunas regiones tropicales (no en todas), y se manifiesta por diarrea crónica,
esteatorrea, pérdida de peso y carencias nutricionales, entre las que se incluyen las de
folato y cobalamina. Esta enfermedad afecta a 5 a 10% de la población en algunas
regiones tropicales. La diarrea crónica en un medio tropical se debe casi siempre a
infecciones producidas por G. lamblia, Yersiniaenterocolitica, C. difficile, Cryptosporidium
parvum y Cyclospora cayetanensis. El esprúe tropical no debe considerarse dentro del
diagnóstico diferencial mientras no se excluya la presencia de quistes y trofozoítos en tres
muestras de heces.
Se tienen el antecedente de que el paciente reside en el municipio de puerto Vallarta, el
cual se encuentra dentro de la zona tropical del país , que abarca toda la costa del pacifico
desde el sur de Mazatlán hasta la frontera con Guatemala. Supone un factor de riesgo y
que llega a ser importante este padecimiento, en donde probablemente se encuentren
involucrados nos solo un agente infeccioso, sino múltiples de los ya mencionados. Podría
ser importante resaltar que la mayor parte de los sujetos infectados con Yersinia, son
afectados por artritis reactiva que suele durar de dos a cuatro semanas, buscando relación
con la poliartropatias que el paciente presentó por durante 5 años, y que desaparecieron
años después de iniciar con el padecimiento actual, sin embargo difiere en cuanto al
tiempo de evolución y muy difícilmente se podría relacionar. (Jameson, 2016)
Resultados de laboratorio
Los estudios fueron analizados en el apartado
de análisis, para llegar al diagnóstico .
Reporte endoscópico
Previa sedación y analgesia endovenosa asistida por anestesiólogo, se introduce video
enteroscopio doble balón marca fijinon observando esófago, estómago y duodeno
normales, yeyuno proximal sin alteraciones, yeyuno medio a 1 metro aproximado más allá
del píloro, se observan múltiples lesiones vasculares diminutas, friables, a las cuales se
aplican gas argón plasma a razón de 1.6 litros por minuto y 40 watts coagulándose dichas
lesiones, estas lesiones se observan en 50 a 60 cm de esta porción del intestino medio, se
avanza hasta 2.8 metros más allá del píloro (7 avances de 40 cm cada uno), se tatúa con
tinta china, en íleon proximal ya no se observan lesiones vasculares en ningún segmento,
observo sangre fresca digerida, se da por terminado el procedimiento.
Reporte de biopsia
En solución al 10% de formaldehido, recibi 7 fragmentos de tejido de 1 a 3 mm de
diámetro, comnsistencia blanda color café, amarillento, completamente incluiodos para
proceso tecnicos en parafina, microtomias a 5 micras, tinciones en hemtoxilina- eosina,
gram, azul alciano y ácido peryodico de schiff.
Microscopicamente se observa mucosa del intestino delgado ileal, con vellosidades
acortadas y ensanchadas leve a moderadamente a expensas de cúmulos en la lamina
propia de macrófagos distendidos, uninucleados, sin células gigantes, que en su
citoplasma contienen material granular Pas positivo diastasa resistente, así como
fragmentos bacterianos gram negativos, inclusis lobre en la lamina propia. En el epitelio
superficial y glandular se conserva cilíndrico simple con células globosas levemente
disminuidas, focalmente hay erosión superficial, criptas en reposo con celulas de paneth
normales. lamina propia laxa, sin fibrosis, edema moderado, vasocongestión de capilares
leve a moderada y ectasias linfáticas moderadas sin escape de linfa. Leve filtrado de
linfocitos, muy muy escasos neutrofilos y ocacionales eosinofilos. 6 a 8% de leucocitos
intraepiteliales. Pequeños a medianos agregados o foliculos linfoides. No hay cambios
malignos, displasia o metaplasias o ectopias.
Analis del diagnóstico
La enfermedad de Whipple es un trastorno infeccioso granulomatoso raro, crónico,
multisistémico causado por la bacteria, Tropheryma whipplei. Esta bacteria se encuentra
en las aguas residuales de las comunidades rurales y se transmite en las heces y saliva. La
mayoría de las personas que contraen Tropheryma whipplei tienen un porte asintomático
o una infección autolimitada seguido por el desarrollo de inmunidad protectora humoral y
celular. La infección y la enfermedad de Whipple se explican por factores
inmunogenéticos del huésped, especialmente la predisposición genética. (El-Abassi R,
2017) Entre los pacientes con enfermedad de Whipple, el 96% son hombres y el 97%
caucásicos. Los hombres de mediana edad son predominantemente afectados, con una
edad media, en el inicio de los síntomas articulares, de 40.3 años. (Puéchal, 2016)
La enfermedad de Whipple es principalmente una enfermedad de origen de mala
absorción gastrointestinal; sin embargo, puede afectar otros órganos, tales como el
cerebro, corazón, ojos, piel (incluso sin lesiones en la piel). Los principales síntomas de la
enfermedad de Whipple clásica que ayuda en el diagnóstico son síntomas
gastrointestinales, artralgias y pérdida de peso, así como también puede llegar a afectar la
piel (30% de los casos), dando lugar a hiperpigmentación, el corazón (25% de los casos) y
el SNC. (El-Abassi R, 2017) Las artralgias, en el 60-70% de los pacientes, junto a la diarrea y
a la fiebre en algunos casos (13-18%) son manifestaciones relevantes que preceden
durante meses o años al diagnóstico. Pueden afectarse además del intestino y de las
articulaciones. (Ángel Cosme, 2012)
Los pacientes con enfermedad de Whipple carecen de una respuesta inmune inflamatoria
protectora reflejada tanto por la polarización de los macrófagos como de las células T.
Debido a que un rasgo distintivo de la enfermedad es una acumulación masiva de
macrófagos infectados por T. whipplei en la mucosa duodenal. Los macrófagos tienen una
expresión reducida de CD11b y se polarizan tanto en el duodeno como en el sangre a un
fenotipo activado alternativo con alta producción de ligando de interleucina 18 (CCL18),
de interleuquina-10 y expresión reprimida de interleucina-12. Las reacciones de células T
disminuidas pueden ser consecuencia de una presentación antigénica ineficaz debido a un
deterioro de la función de las células dendríticas y macrófagos, y se ven reflejadas por un
entorno de citocinas antiinflamatorias caracterizado por alta expresión de interleucina 10
y factor de crecimiento transformante β, bajas concentraciones de interferón γ en suero y
en la mucosa gastrointestinal, desregulada actividad de las células Th1 que es específica
de T. whipplei , una reacción serológica reducida contra T. whipplei y el aumento de
actividad de las células T reguladoras. (Marth T., 2016)
Se trata de una deficiencia inmunológica por parte del huésped, en donde su sistema
inmunológico es incapaz de deshacerse del microorganismo, y como resultado se logra la
instalación de la enfermedad, que se presenta con las características ya mencionadas, las
cuales embonan perfectamente con el padecimiento actual de nuestro paciente, el cual
inicio con la presencia de poliartralgias desde hace ya 15 años, las cuales se mantuvieron
presentes por un periodo de 5 años seguidos, sin presencia de ningún otro síntoma, lo
cual es característico de la enfermedad de Whipple. Las artralgias son un síntoma aislado,
que forma parte de una de las primeras etapas de la enfermedad de Whipple
caracterizada por signos vagos no específicos con signos vagos no específicos. 10 años
después el paciente inicia con síntomas gastrointestinales, caracterizados principalmente
por la presencia de evacuaciones diarreicas, acompañadas de rectorragia, sin presencia de
fiebre, la cual puede o no estar presente en la enfermedad de Whipple ( solo el 45% de los
casos la presenta) y ausencia de dolor abdominal, síntomas que se relaciona con el inicio
de la segunda fase, cuando la enfermedad se encuentra plenamente establecida. Entre
una etapa y otra pueden pasar hasta 6 años o más; sin embargo, si el enfermo ha recibido
tratamiento inmunosupresor o con corticoides, el padecimiento se puede exacerbar. La
segunda fase al igual que como sucedió en el paciente se caracteriza por la presencia de
diarrea y pérdida de peso, secundario al desarrollo de un síndrome de mala absorción,
que ocasionó la pérdida del 33% de la masa corporal total del paciente. La facie caquéxica
característica de un síndrome de anorexia-caquexia por la falta de nutrientes que fue
perdiendo durante la evolución del padecimiento y la cronicidad de las diarreas. (El-Abassi
R, 2017)
En la endoscopia que se le realizó al paciente se observó la presencia de múltiples lesiones
vasculares diminutas, y friables a 1 metro aproximado más allá del píloro, y estas lesiones
se observan en 50 a 60 cm de esta porción del intestino medio.
Al paciente se le tomó una biopsia de las lesiones localizadas en la porción del intestino
medio, en donde la prueba diagnóstica con tinción de PAS resultó positiva, en la cual
confirma la presencia de macrófagos espumosos que contienen grandes cantidades de
partículas positivas al PAS, considerada la pista más importante para el diagnóstico de la
enfermedad que en base a la clínica del paciente se logra confirmar el diagnóstico. (Moos,
2011) Sin embargo, los macrofagos con T. whipplei pueden confundirse con macrofagos
positivos a PAS que contienen complejo de M. avium, que pueden ser la causa de diarrea
en individuos con sida. La identifi cacion de bacilos de T. whipplei fuera de los macrofagos
es el indicador más importante de enfermedad activa que su presencia en los macrofagos,
mismos que fueron reportados en los resultados de la biopsia. (Jameson, 2016)
Angiodisplasía
El diagnóstico final ( enfermedad de Whipple) realmente no logra completar ni justificar la
presencia de rectorragia que se acompañaba de las evacuaciones diarreicas. A su ingreso
se le realizó una trasfusión sanguínea, se desconocen los resultados de la primer biometría
hemática que se le fue realizada, sin embargo se puede suponer que el paciente
presentaba una anemia por la abundante pérdida de sangre que había estado teniendo,
posteriormente se le realizó una segunda biometría hemática en donde, no se ve reflejada
la presencia de anemia, la hemoglobina se encuentra dentro de los valores normales, sin
embargo el volumen corpuscular medio y la hemoglobina corpuscular media, se
encuentran bajos, con presencia de microcitosis e hipocromía.
4 dias despues de haberse realizado la transfusión, en la biometría hemática se logra
apreciar una disminución de la hemoglobina que se encuentra por debajo de los valores
normales. esto se debe a que el paciente durante los primeros días de su ingreso,
continuó con la rectorragia.
La hemorragia por angiodisplasia representa el 6% de los casos de hemorragia digestiva
baja, se trata de una lesiones vascular generalmente localizada en el ciego y colon
ascendente, que tiene una presentación clínica variable. En este caso el paciente con la
enfermedad de Whipple, desarrolló un síndrome de malabsorción, en el cual todos los
nutrientes son arrastrados hasta la porción del intestino grueso, donde algunos son
digeridos la flora intestinal, como en el caso de los carbohidrtatos, y apartir de su
degradación las bacterias liberan productos de desecho y cases ( Co2). Este fenómeno
provoca el aumento de la presión intramural y hace que las venas perforantes del colon se
obstruyan y se genere un proceso de hipoxia temporalmente y tras episodios repetidos
durante años, las venas submucosas se dilatan, haciéndose tortuosas, Más tarde, las venas
y vénulas que drenan hacia las venas submucosas anormales se afectan de forma similar,
el anillo capilar se dilata, haciéndose incompetente el esfínter precapilar, y provocando
comunicaciones arteriovenosas. La mala regulación de la angiogénesis mediada por el
Factor de Crecimiento Vascular del Endotelio (VEGF) en respuesta a la hipoxia produce
lesiones angiodisplásicas compuesta de vasos frágiles y primitivos, los cuales carecen de la
capa muscular lisa y son susceptibles a romperse. El ciego es la zona afectada con más
frecuencia, posiblemente porque según la ley de Laplace soporta la mayor tensión de
pared debido a su mayor diámetro y es por ello que la mayor parte de los sangrados
proviene de esa región. (Kumar R, 2011)
Bibliografía
1. Ángel Cosme, L. B. (2012). Enfermedad de Whipple. REVISTA ESPAÑOLA DE
ENFERMEDADES, 276(5), 276.
2. Blomfield, J. M. (2017). Colonización a largo plazo por Campylobacter jejuni en un
huésped humano: Evolución, resistencia antimicrobiana y adaptación. The journal
of infectious diseases, 103-111.
3. Dignass A, V. A. (2010). The second European evidence-based Consensus on the
diagnosis and management of Crohn’s disease. Crohns Colitis, 4, 28-62.
4. El-Abassi R, S. M. (2017). Whipple's disease. Journal of the Neurological Sciences,
15(377), 197-206.
5. Goldman, L. (2016). Tratado de medicina interna. España: ELSEVIER.
6. Grossman S., P. (2014). Porth Fisiopatologí, España: Woldters Kluwer Health.
España: Woldters Kluwer Health.
7. Jaime J, G. D. (2012). Hematología: la sangre y sus derivaros (3 ed.). Mexico: MG
GRAW HIL.
8. Jameson, L. D. (2016). Principios de medicina interna. México : Mc Graw Hill.
9. Kumar R, M. A. (2011). Gastrointestinal Bleeding. Emerg Med Clin North Am, 29,
239-52.
10. Kumar V., M. M. (2015). Robbins y cotran patología estructural y funcional. España:
ELSEVIER.
11. Marth T., M. V. (2016). Tropheryma whipplei infection and Whipple’s disease.
Lancet Infect Di, 16, 12–21.
12. Moos, V. &. (2011). Changing paradigms in Whipple’s disease and infection
withTropheryma whipplei. Eur J Clin Microbiol Infect Dis, 30(10), 1151-1158.
13. Puéchal, X. (2016). Whipple's arthritis. Joint Bone Spine, 83, 631-635.
14. Rosman, F. (2013). enfermedades del aparato digestivo. Gastroentrología y
Hepatología (17 ed.). Barcelona: ELSEVIER España.
15. Sanguinett C. (2008). Síndromes en medicina interna. CORPUS.
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