el lenguaje en la enfermedad de alzheimer

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ORIGINALES
Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. VIII, n.º 4 (199-205), 1988
EL LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD
DE ALZHEIMER
Por D. Gil i Saladié
Neurólogo
INTRODUCCIÓN
(1907) en la descripción clínica de
la enfermedad que actualmente lleva su
nombre subrayó la presencia de notables
dificultades en el lenguaje, incluyendo parafasias,
pausas en el habla, disgrafia, dislexia y deterioro de la
comprensión.
Desde esta descripción clínica original los trastornos de lenguaje en la enfermedad de Alzheimer han
sido enunciados frecuentemente bajo la designación
de afasia. Sin embargo, en los últimos años se han hecho esfuerzos para caracterizar más puntualmente
los trastornos del lenguaje en la demencia, siendo
uno de los mayores problemas el uso del término
afasia, mediante el cual se han clasificado los diferentes trastornos de lenguaje en las lesiones focales corticales. Para este fin llegó a proponer, Critchley
(1964), el término de dislogia.
En la actualidad algunos criterios diagnósticos de
la enfermedad de Alzheimer enfatizan pérdida de
memoria y presencia de afasia opcional (DSM-III,
1980; Eisdorfer y Cohen, 1980; Berg y cols., 1982;
Sulkava y cols., 1983) y otros sugieren que la afasia
es una manifestación constante (Albert, 1981; Appel
y cols., 1982; Shore y cols., 1983; Cummings y cols.,
1985; Faber-Langendoen y cols., 1988; Gil-Saladié y
cols., 1988).
Recientemente ha aumentado la atención hacia los
A
LZHEIMER
trastornos del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer, no solamente porque puede ser útil en el diagnóstico (Huff y cols., 1986) sino también porque su
presencia puede distinguir subgrupos de pacientes
con inicio precoz de demencia (Go y cols., 1978; Appell y cols., 1982; Seltzer y Sherwin, 1983; Chui y
cols., 1985), subgrupos con historia familiar de enfermedad de Alzheimer (Folstein y Breitner, 198 1) y
subgrupos con una más rápida evolución de la enfermedad (Go y cols.,, 1978; Seltzer y Sherwin, 1983;
Berg y cols., 1984) y la mortalidad (Kaszniak y cols.,
1978).
Empero, la controversia permanece sobre las implicaciones de los trastornos del lenguaje en el pronóstico de las demencias y además sobre la prevalencia real de la afasia en dicha enfermedad, que varía
según los autores entre el 43 % (Heyman y cols.,
1983) y el 100 % (Cummings y cols., 1985).
En parte esta ambigüedad puede surgir de la variabilidad nosológica y metodológica en la definición dé
la afasia por los diversos investigadores y porque las
muestras de los estudios realizados son a menudo
hetereogéneas, inadecuadamente caracterizadas, así
como la severidad de la demencia o los diferentes estados de la enfermedad demencial. Inclusive existen
dificultades en cuestiones fundamentales, tales como
considerar las relaciones de la disfunción cognitiva
selectiva (afasia) y la pérdida global cognitiva (demencia).
Correspondencia: Servicio de neurología. Hospital de Sant Pere Claver. Vila Vilà, 16. 08004 Barcelona.
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ORIGINALES
ASPECTOS CUALITATIVOS DEL LENGUAJE
EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Consideraciones generales
La mayoría de los pacientes con enfermedad de
Alzheimer muestran una mezcla de déficit expresivos y receptivos.
Generalmente muestran una falta de iniciativa en
el habla, lentitud en las respuestas, descritas algunas
veces como una negativa a responder (Stengel, 1964;
Trigaray, 1967). Una vez iniciado, el lenguaje puede
ser locuaz y tortuoso, siendo de fluencia incompleta
y careciendo de coherencia.
El examen del contenido muestra un lenguaje
vago, sin sentido, incoherente o ininteligible. La perseveración es un hallazgo habitual, que puede aparecer en forma de una simple repetición de una misma
palabra o sílaba, o recurrencia de grupos de frases o
textos. La tendencia a perseverar puede ser interpretada como la incapacidad para redirigir la atención.
La ecolalia está también frecuentemente presente
y en numerosas tareas los pacientes responden con lo
que Irigaray (1973) denomina respuestas parafónicas, dando palabras que son fonológicamente próximas al estímulo. El mutismo absoluto es otra peculiaridad en los pacientes con demencia (Allison, 1962)
pero paradójicamente a menudo se combina con logorrea (Gustafson y cols., 1978).
La comprensión del habla es frecuentemente defectuosa, siendo capaces de comprender y responder
a problemas y órdenes simples, pero no en las proposiciones abstractas.
Aspectos lingüísticos
El hallazgo más frecuente es un empobrecimiento
del vocabulario y la dificultad en encontrar las palabras. Las partes del lenguaje están afectadas en diversos grados: los nombres más que los adjetivos y
los adjetivos más que los verbos. El uso de las preposiciones y conjunciones puede estar relativamente intacto. Las palabras más comunes tienden a ser más
fácilmente reproducidas (Irigaray, 1967).
Allison (1962) y Gustafson y cols. (1978) refieren
200
que la denominación de objetos presenta menos dificultad que las tareas más abstractas de encontrar palabras (similitudes u oposiciones, completar frases o
fluencia de palabras).
En relación a la fluencia de palabras, sugieren que
no es tanto la pérdida del abastecimiento de palabras
sino un deterioro al acceso de ellas.
Los errores que hacen los pacientes de Alzheimer
parecen reflejar en gran parte las dificultades que tienen en encontrar palabras. Así, es común encontrar
en estos pacientes, en lugar de la palabra exacta: circunlocución, términos genéricos y aproximaciones,
términos indefinidos y una selección de términos
propuestos a elección. Las parafasias son frecuentes
tanto las fonéticas como las semánticas. Varios autores en la discusión sobre los errores de estos pacientes, han atribuido su incapacidad a una «pérdida de
diferenciación del campo semántico» (Irigaray,
1967; Constantinidis y cols., 1978; Schwartz y cols.,
1979; Obler, 1981).
Allison (1962) refiere que los pacientes con enfermedad de Alzheimer personalizan la pérdida de precisión con el uso de términos tales como «cosas» o
«todo el mundo», dando lugar a un lenguaje vacío, y
siendo un rasgo más característico que la circunlocución, aunque ambos pueden indicar estrategias alternativas para proceder en una incapacidad para
expresar el matiz del significado. Para estos pacientes la dificultad puede bien ser un trastorno de las
operaciones referenciales, por la cual hay una holgura en los enlaces asociativos entre palabras, y entre
palabras y las cosas que ellos representan. Warrington (1975), y Schwartz y cols. (1979) sugieren que
estos trastornos pueden estar en un nivel de prelenguaje.
Aunque los aspectos fundamentalmente lexicales
están perdidos, el uso de la sintaxis puede estar preservada. Whitaker (1976), y Schwartz y cols. (1979)
comunican que pacientes con pérdida profunda de la
capacidad de adaptar el lenguaje significativo, presentan una remarcable preservación de la capacidad
de realizar una correcta operación gramatical (modificando terminaciones de palabras o tiempo, añadiendo plurales en terminaciones, frases negativas,
etc.).
La dependencia sobre el contexto o lo que Obler
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(1981) denomina «estímulos desligados». Así,
cuando damos un grupo de palabras estímulo e instrucciones para construir una frase, tales pacientes
conservan el orden dado de las palabras, aunque se
le oriente hacia la construcción de la frase (Irigaray,
1967).
«La generación de expresiones lingüísticas originales», es lo que ha llamado Irigaray (1967) cuando los
elementos del lenguaje son dados para imponer un
mínimo de estructura sobre la tarea a realizar o
donde solamente el contexto no hablado es presentado como una tarea narrativa o una descripción pictórica; estos pacientes presentan importantes dificultades.
Trigaray (1967) y Obler (1981) han discutido los
trastornos de lenguaje no solamente a nivel semántico, sino también a nivel pragmático. Ellos señalan
que en el lenguaje de los pacientes de Alzheimer hay
una falta de preguntas, ordenes, pronombres de la
segunda persona, aluden al orador como un ego y
una pérdida de términos tales como «quizá», lo que
implica inconsciencia de los valores reales de la expresión.
Irigaray (1973) concluye que los niveles fonológicos y morfosintácticos están relativamente conservados en la demencia mientras que los estados semántico y pragmático están alterados.
ASPECTOS CUANTITATIVOS DEL LENGUAJE
EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
El análisis de los diversos aspectos del lenguaje
(repetición, denominación, comprensión, etc.) que
nos permiten cuantificar y clasificar los trastornos
afásicos de las lesiones focales corticales nos llevan a
hacer una revisión en sus distintos apartados, siendo
unos más ampliamente estudiados que otros.
a) El lenguaje espontáneo se aproxima a las características definidas en los niveles 8 y 9 de Kertesz
(1979). La principal característica del lenguaje espontáneo es que la fluencia de la producción verbal
incluye unas altas puntuaciones en la longitud de la
frase, oraciones completas, hesitación en determinados momentos, verbos auxiliares, finales de palabras,
algunas parafasias, cierta dificultad en encontrar palabras, en combinación con bajas puntuaciones para
el contenido informativo, con melodía y ritmo normal.
b) La producción de series verbales está afectada
principalmente por la lentificación. En cambio las series verbales inversas están seriamente afectadas.
c) La repetición tiende, en general, a estar conservada a excepción de los pares de palabras y frases. El
bajo rendimiento en frases estaría condicionado por
el componente de memoria implicado en las frases
más largas.
d) La denominación está afectada tanto en el acceso
visual al léxico como en la evocación activa del
mismo.
La denominación ha sido ampliamente estudiada
por diversos autores. El déficit en la denominación
es un hallazgo habitual en los sujetos con demencia,
así parece ser que es una manifestación precoz de la
demencia que progresa con el deterioro general de
lenguaje (Kirshner y cols., 1984), aunque Bayles y
cols. (1982, 1983), no encontraron diferencias entre
la capacidad de denominar en pacientes con demencia leve y los sujetos de control normales. Varios estudios han sugerido que el deterioro de la percepción
justificaría al menos en parte el trastorno de la denominación en la demencia (Barker y Lawson, 1968;
Rochford, 1971). En cambio, otros estudios han
señalado que el trastorno en la búsqueda de la palabra o del procesamiento semántico seria el núcleo
fundamental de la alteración de la denominación en
la demencia (Tweedy y Schulman, 1982; Huff y cols.,
1986).
Los resultados de las pruebas de comprensión del
lenguaje verbal muestra un menor rendimiento en los
subtest más complejos (abstractos) (Appell y cols.,
1982). La comprensión de los items concretos (identificación de partes del cuerpo) está preservada, pero
los pacientes presentan déficit significativos en los
subtest de reconocimiento auditivo de palabras por
elección múltiple, en las órdenes y en la comprensión
ideativa de material complejo.
La comprensión de la lectura y la escritura están
significativamente deterioradas en la mayoría de los
subtest, a excepción de la elección de la palabra co201
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rrecta en imágenes por elección múltiple, reconocimiento de palabras y dictado de letras. La lectura en
voz alta está relativamente bien conservada (letras y
texto). Tal como señalan Cummings y cols. (1985), la
comprensión de la lectura declina a medida que
avanza el grado de demencia (comprensión de órdenes escritas) y sugieren unos déficit lingüísticos más
que unas alteraciones visuo-perceptivas, por la relativa conservación de la lectura en voz alta.
El tipo de afasia que presentan los enfermos de
Alzheimer parece ser diferente a los encontrados en
un accidente vascular cerebral y en general en las lesiones focales corticales. Pero, hay una ostensible ausencia de trastorno afásico tipo Broca o motor transcortical. Los trastornos afásicos de tipo anómico,
Wernicke y sensorial transcortical parecen ser notables, apareciendo una afasia global en los estadios finales de la enfermedad (Appell y cols., 1982; Cummings y cols., 1985; Gil-Saladié y cols., 1988; Obler
y Albert, 1984; Hier y cols., 1985). La enfermedad
de Alzheimer es lentamente progresiva y difusa implicando estructuras corticales y subcorticales, y por
tanto es previsible que la afasia en estos pacientes
pueda no ser fácilmente clasificada Útilizando los criterios tradicionales.
LA EVOLUCIÓN DE LOS DÉFICIT
DE LENGUAJE EN LA ENFERMEDAD
DE ALZHEIMER
No hay estudios longitudinales que investiguen sistemáticamente la interacción entre la edad, duración
de la enfermedad y la función del lenguaje. No obstante, son posibles unas generalizaciones poco amplias, basadas en la observación clínica y los hallazgos de unos pocos estudios detallados.
Sjogren y cols. (1952) y Allison (1962) exponen
que en el primer año después del comienzo de la enfermedad algunos aspectos del lenguaje aparecen
obscurecidos por los factores no de lenguaje, sino
por la pérdida de interés y espontaneidad, desorientación espacial y trastornos de la memoria.
Los déficit del lenguaje aparecen sensiblemente visibles solamente desde el primer al tercer año de comienzo y más allá de los 4 años aparece una marcada
202
deterioración de la facultad del lenguaje (Sjogren,
1952).
Allison (1962) observó que había casos excepcionales en que los trastornos del lenguaje sobresalen
dentro del deterioro cognitivo general y tal es el caso
descrito por Wechsler (1977), que posteriormente,
mediante estudio anatomopatológico resultó ser una
enfermedad de Pick (Wechsler y cols. 1982). Mesulam (1982) y Kirshner y cols. (1984), describen casos más típicos de demencia en los cuales los trastornos del lenguaje son paralelos o seguidos por otros
déficit cognitivos. Los casos descritos por Mesulam
iniciaron una afasia anómica y en ellos se demostró,
mediante tomografía computadorizada cerebral, una
selectiva degeneración en el área persilviana izquierda.
Parecen estar de acuerdo en que la dificultad en
encontrar palabras, y en particular la denominación,
destacan en los estadios iniciales de la enfermedad
(Constantinidis y cols. 1978). Las tareas de abstracción, tales como la fluencia de palabras, son más
afectadas que la denominación de objetos (Allison,
1962). El fracaso más obvio de encontrar palabras,
inclusive como circunlocución y parafasias, pueden
ser relativamente tardío en aparecer. En la revisión
de Constantinidis y cols. (1978) inicialmente las
parafasias semánticas son más comunes que las fonémicas, siendo estas últimas relativamente presentes en los estadios avanzados de la disolución del
lenguaje.
Las trasposiciones fonémicas raras veces se encuentran en el lenguaje espontáneo, hasta que el trastorno ha alcanzado un estadio avanzado, pero puede
llegar a ser aparente precozmente cuando el sujeto es
preguntado a reproducir combinaciones de sonidos
no familiares o palabras sin sentido o frases de gran
dificultad.
La perseveración no es generalmente prominente
en estadios iniciales. El mutismo y la ecolalia son
percibidos a estar presentes como resultado final del
trastorno. Las dificultades sintácticas son también relativamente tardías en aparecer. En casos precoces
tienden a tener pocas dificultades en la comprensión
de frases concretas simples, pero la incapacidad de
manejar proposiciones abstractas puede descubrirlas
rápidamente.
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FACTORES CORRELACIONABLES CON
LOS TRASTORNOS DEL LENGUAJE
EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Seltzer y Sherwin (1983) encontraron que la afasia
fue más evidente en los pacientes con demencia tipo
presenil, aunque otros autores han encontrado escasa relación entre la presencia de afasia y la edad de
comienzo de la enfermedad (Appell y cols., 1982;
Cummings y cols., 1985; Gil-Saladié y cols., 1988).
Los pacientes con un comienzo después de la edad
de 65 años tienen problemas similares de lenguaje y
tan severos como los que comienzan a demenciarse
precozmente, aunque los pacientes con comienzo
precoz tienden a tener un declinar más rápido en la
función lingüística.
Folstein y Breitner (198 1) sugieren que las alteraciones del lenguaje (afasia y agrafía) son más características de la demencia tipo Alzheimer con herencia dominante que en las formas esporádicas. El factor genético parece que conduce a un realzamiento
de la vulnerabilidad del hemisferio izquierdo en pacientes con inicio precoz de demencia (Seltzer y
Sherwin, 1983).
Los defectos del lenguaje, como es lógico, se han
correlacionado con el grado de deterioro de la enfermedad de Alzheimer, existiendo una correlación positiva, es decir a mayor grado de deterioro mayores
son los defectos de lenguaje (Cummings y cols.,
1985; Gil-Saladié y cols., 1988).
En cambio, la duración de la enfermedad ha mostrado una débil correlación con el incremento de la
severidad de la afasia (Cummings y cols., 1985). Así
como se ha confirmado que la presencia de afasia
precoz en el curso de la demencia está asociada a una
progresión más rápida de la demencia (Faber-Langendoen y cols., 1988).
En un estudio realizado por Appell y cols. (1982),
encontraron que a mayor duración de hospitalización mayor era el declinar de todas las funciones del
lenguaje, a excepción de la denominación, en pacientes demenciados.
La presencia o ausencia de un trastorno severo de
lenguaje acompañando a la demencia se ha usado
como indicador de mortalidad precoz y de incidencia familiar. La presencia de un defecto de lenguaje
expresivo en un grupo de pacientes hospitalizados
con demencia fue hallado como un excelente predictor de mortalidad en un año de hospitalización (Kaszniak y cols., 1978).
Joynt (1984) señala los problemas del lenguaje en
la demencia alrededor de tres puntos:
a) La actual categorización de los trastornos de lenguaje basada en las lesiones focales no es apta para
las lesiones neuroanatómicas de la demencia.
b) La falta de un adecuado conocimiento acerca de
los cambios en el lenguaje en el envejecimiento normal y el efecto de la plasticidad en el sistema nervioso envejecido.
c) La falta de uniformidad en la descripción de los
trastornos del lenguaje en la demencia hace sugerir
que está relacionado con la variabilidad clínica que
presenta esta enfermedad.
RESUMEN
Se revisan y estudian las características del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer destacándose
que la afasia que presentan los pacientes tiene unas
características particulares difícilmente superponibles a los cuadros clásicos.
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