1.- Varón de 38 años con antecedentes de adicción a drogas por vía parenteral, tuberculosis hace 3 años bien tratada e infección VIH sin control por decisión del paciente. Acude por cuadro de dolor abdominal, pérdida de peso y febrícula de 1 mes de evolución. A nivel analítico destaca: Hb: 8.2 g/dl (VCM: 85 fl), leucocitos: 5630/mm3, plaquetas: 32000/mm3. ¿Cuál de los siguientes procedimientos dará probablemente el diagnóstico?: 1. 2. 3. 4. 5. La realización de un aspirado medular para examen en fresco y cultivos. Un estudio genético para reordenamiento bcr-abl y JAK 2 y morfológico medular. La exploración física probablemente mostrará signos de hepatopatía crónica y ascitis por lo que no será necesario la realización de más pruebas. Un PET-TAC a la búsqueda de conglomerados adenopáticos hipercaptantes que biopsiar. La infección VIH justifica por completo la clínica del paciente y no es necesario realizar más pruebas complementarias. 2.-¿Cuál sería el tratamiento de este cuadro una vez confirmado el diagnóstico?: 1. 2. 3. 4. 5. Quimioterapia según el régimen CHOP-R (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona y rituximab) y tratamiento de la infección VIH. Tratamiento basado en inhibidores de la tirosín kinasa aparte de control de la infección VIH. Iniciaría un tratamiento anti VIH basado en dos inhibidores de la transcriptasa inversa y un inhibidor de la proteasa, atendiendo al estudio de resistencia, y observaría la evolución del cuadro. Dejar el hábito enólico y tóxico, comenzar tratamiento con antialdosterónicos en caso de ascitis y plantear el transplante hepático. Tratamiento con anfotericina B liposomal al mismo tiempo que inicio de terapia antiretrovírica de alta eficacia. COMENTARIOS En el estudio de ECO abdominal y TAC se aprecia una esplenomegalia importante de 17 cm. En el diagnóstico diferencial de la esplenomegalia en general hay que considerar multitud de causas: De causa hepática y alteración de la circulación portal: cirrosis, trombosis vena porta, esplénica o suprahepáticas, ICC Infecciones o Víricas: VEB, CMV, VIH, V.Hepatitis o Bacterianas: Endocarditis, micobacterias, brucella, salmonella, abscesos o Fúngicas: Histoplasma o Parasitarias: Paludismo, leishmania, trypanosoma, toxoplasma, schistosoma Trastornos hematológicos o Neoplásicos: leucemias agudas, sd mieloproliferativos, sd linfoproliferativos, histiocitosis. o No neoplásicas: Anemias hemolíticas, PTI, hemopoyesis extramedular Otras o o Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, LES, AR, Still Enfermedades por depósito: amiloidosis, gaucher, lipidosis y mucopolisacaridosis En este caso, dados los antecedentes del paciente (VIH, ADVP), la clínica (febrícula, síndrome constitucional) y el tiempo de evolución del cuadro, hemos de plantearnos en primer lugar enfermedades infecciosas tales como la reactivación de la tuberculosis y la leishmaniasis visceral (en España producido por Leishmania donovani), ambas con frecuente infiltración medular, teniendo en cuenta además que se asocian a inmunodepresión celular (VIH fundamentalmente). Estas infecciones suelen diagnosticarse en estudio de médula ósea mediante visualización en fresco y cultivo, por lo que ante la bicitopenia del paciente la prueba más rentable es acceder a esta muestra. El VIH podría justificar la clínica de por sí, pero siempre habiendo descartado enfermedades asociadas. Del mismo modo, otro cuadro sospechoso a plantearse al mismo nivel que las infecciones expuestas es el linfoma, la neoplasia más frecuente en la infección VIH, generalmente de tipo No Hodgkin y afectación de linfocito B, si bien en este caso en el TAC no se veían adenopatías dispersas lo que lo hace ser algo menos probable que los procesos infecciosos. Respecto al tratamiento a seguir en la leishmaniasis visceral, es de elección actualmente la anfotericina B de formulación liposomal, por delante de la forma deoxicolato y de otros fármacos de segunda línea como los derivados antimoniales, miltefosina, paramomicina o pentamidina.