eview: Dermatitis Herpetiformis. F. B: Rocha Mendes, et al. An Bras

DERMATITIS HERPETIFORME:
Dra. Silvina Cidone
INTRODUCCION
Enfermedad ampollar crónica caracterizada pápulas eritematosas o placas urticariformes,
vesículas agrupadas y ampollas, con intenso prurito y sensación de quemazón. Enfermedad
cutánea mediada por Ig A. Fuerte asociación con ENFERMEDAD CELIACA: enteropatía sensible al
GLUTEN. En el 80-90% de los casos, presenta asociación con genotipos HLA DR3, HLA DQW2.
HISTORIA
La DH fue descrito en 1884 por el dermatólogo Dühring en la categoría de enf. Ampollares junto
con pénfigo y penfigoide. En 1888 Brocq describe lesiones similares como "dermatitis polimorfa
pruriginosa". Luego se admitió que se trataba de la misma patología. Por lo tanto, se la llamó:
enfermedad de Duhring-Brocq. En 1943, Civatte determinó: pénfigo (bulla intraepidérmica),
penfigoide y DH (formación de ampollas en la MB). La asociación con la EC y DH se observó en los
años sesenta por Mards et al., Fry et al. y Shuster et al.
EPIDEMIOLOGIA
Es una enfermedad rara. Afecta sobre todo a adultos jóvenes. Aunque se ha diagnosticado en
bebes y ancianos. Los varones son más afectados 2:1. Pero en menores de 20 años, 12 mujeres por
cada 8 hombres. Evolución recidivante, relacionada con la ingesta de gluten.
Descripta en otros miembros de la misma familia, ya sea DH o enfermedad celíaca del adulto, en el
2,3 -10,5% de los casos. Causa inmunológica, con > incidencia de los genotipos HLA DR3, HLA
DQw2 en el 80-90% de los pacientes, HLA B8 y HLA DQ8 en 10-20% de los casos, así como la
enfermedad celíaca del adulto.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
ERUPCION POLIMORFA. Pápulas eritematosas, similares a placas de urticaria, vesículas agrupadas
y/o ampollas tensas de contenido seroso o hemorrágico, simétricas muy pruriginosas y con ardor.
Por rascado, erosiones, excoriaciones y costras. Hay hipopigmentación o hiperpigmentación
residual.
Localiza generalmente en zonas extensores: MMII (muslo anterior y de rodilla), codos, glúteos y
región sacra. Hombros, región escapular y CC. Afectación simétrica. Lesiones en la mucosa oral son
inusuales.
Las manifestaciones clínicas de Enfermedad Celiaca pueden ocurrir a cualquier edad: en la infancia
cuando los cereales se introducen en la dieta, o en la edad adulta. Síntomas: dolor abdominal,
diarrea, esteatorrea, malabsorción con anemia, enfermedad ósea, pérdida de peso y desnutrición.
La mayoría de los pacientes con DH son asintomáticos. Sólo el 20% desarrollan síntomas
intestinales.
Placas eritematosas, vesículas agrupadas, exulceraciones y costras en extremidades inferiores. Las
vesículas disecados con costras y máculas hipopigmentadas residuales sobre las rodillas
Pápulas eritematosas y placas de urticaria, vesículas con contenido hemorrágico,, áreas y costras,
con hipopigmentación residual en espalda y extremidades superiores
ETIOLOGIA
Sensibilidad al gluten. Proteína amorfa presente en algunos cereales tales como trigo, (avena),
cebada, centeno. Se clasifica en 2 grupos, prolaminas y gluteninas. Las prolaminas reciben
distintos nombres según el cereal de origen: Trigo = gliadina, Avena = avenina, Cebada = hordeína,
Centeno = secalina. La avena pareciera no producir daño pero, en su proceso de industrialización,
puede encontrarse contaminada granos de trigo, cebada o centeno.
HISTOPATOLOGIA
La biopsia de piel debe tomarse de una ampolla nueva intacta en lo posible. HP: microabscesos de
neutrófilos en los vértices de las papilas dérmicas, ampollas subepidérmicas por despegamiento
dermo-epidérmico. Infiltrado perivascular linfocitario en la dermis superior. No diferencia DH de
otras enfermedades ampollosas autoinmunes como el penfigoide ampollar, dermatosis IgA lineal,
y la epidermólisis ampollosa adquirida.
Inmuflorescencia Directa: de piel perilesional: gold estándar. No ampolla. Positiva en más del
95% de los casos. Único hallazgo exclusivo de DH. Para confirmar el diagnóstico. Depósitos de IgA1
en patrón granular en la lámina lúcida de la membrana basal. Menos del 5% de los casos depósitos
de IgA presentes en un patrón lineal, que debe distinguirse de dermatosis IgA lineal. El depósito de
inmunoglobulina A no cambia con dapsona, pero si aprox. en 2 años de dieta libre de gluten.
IF DIRECTA: Patrón de fluorescencia granular en la zona de la MB.
A nivel intestinal: atrofia de las vellosidades en una biopsia de ID, proliferación de células de las
criptas con aumento de los linfocitos y plasmocitos en la lámina propia. IgA1 se encuentra en la
mucosa del intestino delgado en la enfermedad celíaca. IgM, IgG y C3 también puede estar
presente en DH.
TRATAMIENTO
Hay evidencia de que una dieta libre de gluten por sí solo produce mejoría o remisión incluso
completa de síntomas intestinales y de las lesiones cutáneas en DH. A veces, regresión total de las
manifestaciones. Mejora el pronóstico de la enfermedad. El alto costo de los productos
alternativos sin gluten representa un obstáculo financiero.
Dapsona. Dosis inicial: 100- 200 mg / día. La respuesta se produce dentro de 3 hs -2 días. Efectos
adversos: anemia hemolítica, metahemoglobinemia en pacientes con déficit de G6PD, neuropatía
periférica (reversible con reducción de la dosis); erupción morbiliforme, eritema nudoso, eritema
multiforme, dermatitis exfoliativa, NET, hipoalbuminemia severa, leucopenia, agranulocitosis,
aplasia medular, colestasis y hepatitis. El síndrome de sulfona por lo general ocurre dentro de 6
semanas de tratamiento, independientemente de la dosis: dermatitis exfoliativa, hepatitis, fiebre,
linfadenopatía, leucocitosis, dolores de cabeza, vómitos y hemólisis.
Si no se tolera el uso de dapsona:
Sulfapiridina 1 a 1,5 g / día.
Tetraciclina 2 g / día junto con nicotinamida 1,5 g / día o ciclosporina para los casos resistentes.
Ciclofosfamida-dexametasona en pulsos.
Las drogas anti-inflamatorias suelen empeorar DH.
Períodos de remisión y exacerbación, por dieta con gluten, una infección, estrés emocional
pueden exacerbar la enfermedad.
LABORATORIO
Ac específicos en el suero: La IFI puede ser útil para detectar la presencia de anti-endomisio, antigliadina y anti-reticulina, IgA, y los anticuerpos anti-transglutaminasa epidérmica. Anticuerpos
transglutaminasa tisular (ELISA) se utiliza para diagnosticar DH y para evaluar los pacientes la
adherencia a la dieta sin gluten y daño intestinal.
Enfermedades autoinmunes de la tiroides incluyen alta asociación (5-11%), anemia perniciosa (13%), la diabetes tipo 1 (1-2%), y enfermedad del tejido colágeno. Por lo tanto, se sugiere solicitar
pruebas de detección de enfermedades autoinmunes en los pacientes con DH, como la
determinación de anticuerpos antiperoxidasa (presente en el 20% de los casos), TSH, T4 y T3, anticélulas parietales gástricas (10-25% positivas), FAN y anti -Ro.
Los pacientes que toman dapsona deben ser monitoreados de cerca y de forma continua:
 Enzima 6-fosfato glucosa deshidrogenasa, antes de comenzar el tratamiento.
 Hemograma completo semanalmente durante el primer mes, cada dos semanas en los
dos meses y con frecuencia durante el tratamiento.
 Pruebas renales y hepáticas, seguimiento regular.
CONSIDERACIONES FINALES
Es importante que las enfermedades ampollares sean reconocidas por los médicos para prevenir
el empeoramiento de los síntomas con fármacos contraindicados o ineficaces, ya que las
características peculiares de enfermedad ampollar representan un alto riesgo de consecuencias
graves y sistémicas derivadas de un desequilibrio electrolítico.