Presentación

ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DEL ARCO AÓRTICO
Dr. Jorge Alberto Corrales Peluffo
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Epidemiologia
Incidencia: 1-2% población general
• Aisladas
• Asociado a anomalías Cardiacas
Extracardiacas
Cromosomopatias
(microdeleccion 22q11)
Prenatal ultrasound-guided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol.
24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo 2013
Embriología
•
4ta-5ta semana de gestación
•
Origen: Saco aórtico ( porción mas distal de
tronco arterioso)
•
Función: puente entre aorta dorsal y ventral
•
6 pares de arcos
•
Desarrollo cefalo-caudal y asincrónico
•
Desaparición escalonada
•
Proceso dinámico y progresivo
ARCOS AORTICOS
I
• Arteria maxilar
II
• Arteria hioidea y arteria estapedia
III
• Arteria carótida común primitiva
• Arteria carótida interna-externa
IV
• Zona izquierda: cayado aórtico (restos
tronco braquiocefalico, carótida,
subclavia)
• Zona derecha: Tronco braquiocefalico
V
• Desaparece
VI
• Arteria pulmonar derecha e izquierda
• Conducto arterioso
Anatomía normal
Obstet Gynecol Sci. 2013 Jul;56(4):217-226.
Anillos vasculares
Estructuras anómalas capaces de comprimir tráquea/esofago
1% de todas las cardiopatías congénitas
Anillos verdaderos (completos) :
Slings (incompletos):
-a) Doble arco aórtico:
1. Con los dos arcos permeables:
Dominante derecho (70%)
Dominante izquierdo (25%)
Balanceado (5%)
2. Con un arco atrésico
-b) Arco aórtico derecho (Edwards):
Tipo I: Con imagen en espejo de los vasos
principales (59%)
Tipo II: Asociado a subclavia aberrante (39%)
Tipo III: Arteria subclavia izquierda aislada,
conectada a conducto arterioso (1-2%)
-c) Aorta descendente contralateral al arco
aórtico con conducto arterioso contralateral.
1) Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia
derecha
aberrante (es la anomalía más frecuente)
2) Arteria pulmonar izquierda aberrante
3) Tronco innominado aberrante
4) Ausencia o atresia de la válvula pulmonar
ACTA MÉDICA GRUPO ÁNGELES. Volumen 12, No. 2,
abril-junio 2014
Doble arco aórtico
• Forma mas común de anillo vascular completo
• Etiología: Ausencia de reabsorción de la porción de la aorta distal del IV
par aórtico.
2 arcos aorticos: Derecho (postero-superior)
Izquierdo (antero-inferior)
Unica Aorta descendente
Arcos permeables: 90%.
-Derecho Dominante (75%)
-Estenosis o atresia del izquierdo.
-Simétricos (raro)
-Independientes
A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco. Anillos
vasculares y slings
Hallazgos ultrasonograficos:
-
Corte de 3 vasos/axial
Signo de la “U”: Bifurcación de raíz de la aorta en los 2 arcos
Aorta ascendente y arco aórtico derecho a la derecha, arco aórtico
izquierdo a la izquierda.
- Un plano coronal longitudinal puede demostrar
como ambos de pueden fusionar para formar
la aorta descendente. Sin embargo, en ocasiones
puede corresponder a un arco aórtico derecho
con ductus arterial izquierdo.
- No visualización de Tronco braquiocefalico.
P. Budziszewska, MD.*; D.Kuka, MD.*; K. Sodowski, MD.*, P.Jeanty, MD.**; M.
Hernanz-Schulman, MD. December 11, 2009 - January 7, 2009. Fetus.net
1
2
3
Diagnostico diferencial:
•
Arco aórtico derecho y ductus izquierda que forma un anillo (el signo U).
•
Arco acigo grande ,en caso de interrupción de la vena cava inferior
(isomerismo izquierdo). Siguiendo el arco a la derecha en la parte
superior del tórax y la búsqueda de la presencia de las arterias
braquiocefálicas puede ayudar en la diferenciación
Arco aórtico derecho
Incidencia: 0.05-0.1% de la población.
Etiología: Falta de resorción de la porción dorsal del cuarto arco derecho y
por la resorción de la porción ventral del cuarto arco izquierdo.
Asociado a anomalías:
CARDIACAS
EXTRACARDIACAS
Tronco arterioso
VD doble salida
T.Fallot
Agenesia de valvula pulmonar
Atresia pulmonar con CIV
CIV conoseptal
TGA
Atresia esofágica
Fistula traqueoesofagica
GENETICAS
22Q11
Clasificación
I.
Tipo I
Arco aortico derecho con patrón de ramificación en espejo:
59%
Se produce una ruptura en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso
izquierdo y la aorta descendente, con regresión total del arco dorsal izquierdo. Como
resultado aparece un arco aórtico que es una imagen en espejo del convencional.
Asociado a cardiopatías cianóticas congénitas: 98% (T. Fallot 57%)
-Tronco arterioso
-Atresia tricuspidea 27%
-TGA
•Keret D, Ezra E, Lokiec F, Hayec S, Segev E, Wientroub S. Efficacy of prenatal ultrasonography in
confirmed club foot. J Bone Joint Surg [Br] 2002; 84-B:1015-19.
Corte axial del tórax fetal a nivel del plano de tresvasos-tráquea, se comprobó el trayecto anómalo del
arco aórtico, a la derecha de la tráquea.
II. Tipo II
Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante.
39.5%
•
Etiología: Interrupción entre la arteria carótida común izquierda y la arteria
subclavia izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell.
• Patrón mas común en algunas literaturas
• Asociado a cardiopatía congénita: 10% (septales)
• Formación frecuente de anillos vasculares (no compresivos)
• Asociado a Divertículo de Kommerell :
Bolsa aórtica, remanente de la raíz aórtica
dorsal izquierda.
Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco aórtico
derecho. Ginecol Obstet Mex 2014;82:155-162.
ASIA se origina distalmente en la
aorta o desde el divertículo de
Kommerell y discurre por detrás
de tráquea y esófago hacia el
hombro izquierdo..
El DA permanece a la izquierda
de la tráquea y es común la
formación de un anillo vascular
alrededor de la misma que
ecográficamente se visualiza
como una estructura vascular en
forma de U.
III. Tipo III
Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada: 0.8%
Etiología: Interrupción del arco derecho en dos niveles:
• Entre la carótida común izquierda y la arteria subclavia
izquierda
• Distal a la unión del ductus izquierdo
Puede asociarse con síndrome de robo de la subclavia e
insuficiencia vertebro basilar.
Rara vez se puede asociar con una cardiopatía congénita.
PRONOSTICO
Dependerá de:
• Hallazgo aislado.
• Formación de anillo vascular.
• Asociación con un defecto cardiaco (cardiopatías
conotruncales).
Sospecha
Ecocardiografia extendida (prenatal)
Angiografia (TAC/RNM) postnatal
Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco
aórtico derecho
Otras anomalías del arco
aórtico
Arco aortico izquierdo con arteria
subclavia derecha aberrante (ASDA)
•
Anomalía mas común del arco aórtico
•
Prevalencia: 0.4-2%
•
> Sexo femenino (Molz and Burri, Jain et al.)
•
También denominada “arteria lusoria” (Bayford ,1787).
•
Causa: involución del IV arco aórtico derecho con persistencia de la séptima
arteria intersegmental derecha.
•
Generalmente asintomáticas. Hallazgo incidental. Incidencia subestimada.
•
Asociación media prenatal con trisomía 21: 30%
INZUNZA, O. & BURDILES, A. Arteria subclavia aberrante. Int. J. Morphol.,
.
28(4):1215-1219, 2010
Surge como la última rama braquiocefálica supraaortica, cruzando el mediastino de
izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, hacia el miembro superior derecho, al
que irriga, causando una dentación oblicua en la pared posterior del esófago por su
trayecto retroesofagico
80%:Retroesofagica
15%:Entre esófago y tráquea
5%: Delante de la tráquea
Sintomática (10%): Compresión esofágica
Disfagia Lusoria
Dilatación aneurismática
Fenómenos tromboembolicos EESD
Rotura
Mortalidad (50%)
Rev. Chilena de Cirugía. Vol 65 - N° 1, Febrero 2013; pág. 57-59
Eje axial
•
DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO
Chaoui et al.
Situar sonda ecográfica de forma que se obtenga un corte del tórax fetal, en un
plano ligeramente craneal al V corte.
Origen normal: se visualiza el origen medial de la arteria y su trayecto de izquierda a
derecha, que pasa por delante de la tráquea .
ASDA: se visualiza la salida de un tronco vascular desde el arco aórtico, en la región
cercana al ductus arterioso y con un trayecto de izquierda a derecha que pasa por
detrás de la tráquea .
Doppler color : Límites bajos de velocidad (10-15 cm/s)
Doppler pulsado : Diferenciar vena innominada o la vena ácigos
• Onda de velocidad de flujo característica de un
vaso arterial, con alta resistencia y velocidad en
torno a 40-45 cm/s .
•
Vena subclavia derecha no sufre modificaciones
en caso de arteria aberrante
• La capacidad para visualizar este vaso
en gestaciones de primer y segundo trimestre es de
82 y 95%, respectivamente.
Eje longitudinal:
Rotar la sonda ecográfica hasta 90º desde el eje axial, de manera que permita
visualizar la aorta ascendente, los troncos supraaórticos y la confluencia de aorta y
arteria pulmonar en el ductus arterioso.
En los casos de arteria aberrante se describen cuatro ramas supraaórticas, siendo la
arteria aberrante el vaso más distal
ASOCIACION CON T21
14 pacientes Sind Down
18-33 semanas de gestación
• 5/14 con ASDA (37.5%)
• 13/14 asociados con
anomalías cardiacas
Aunque no se
ha comprobado la asociación entre la arteria aberrante
prenatal aislada y la microdeleción del cromosoma 22q11, su detección en
cardiopatías conotruncales es el marcador
más importante de esta alteración genética, por lo que se
recomienda su estudio
ESTUDIO POSTNATAL
•
•
•
Ecocardiograma
Esofagograma con bario: presencia de una muesca posterior de forma
cóncava en la porción media del esófago.
RNM/Angiograma
Cirugía correctiva
Indicación:
• Sintomatología obstructiva aérea o durante la deglución
• Arteria subclavia derecha aberrante aneurismática.
Técnicas quirúrgicas:
• Esternotomía media
• Toracotomías izquierda y derecha
• Incisión supraclavicular
Translocation of the aberrant right subclavian
artery to the right common carotid artery
Interrupción del arco aórtico
GENERALIDADES
•
Incidencia: 0.003 por 1000 recién nacidos (infrecuente)
1% cardiopatías congénitas complejas
•
No presenta predominio de sexos.
•
Asociado a anomalías cardiacas (98%)
•
La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelección del cromosoma 22q11 y
a Síndrome de Di George.
•
14% del total de los pacientes con microdelección 22q11 presentan IAA.
•
50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdelección 22q11.
Perdida de continuidad luminal y anatómica entre la aorta ascendente y la
aorta descendente
Clasificación
Celoria y Paton (1959)
•
•
•
Tipo A. La obstrucción se sitúa a nivel del istmo aórtico: distal a la
arteria subclavia izquierda. (43%)
Tipo B. Entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda. Es el
tipo más frecuente. (53%)
Tipo C. Entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda.
(4%)
ANOMALIAS ASOCIADAS
Raramente se presenta de forma aislada.
•
Ductus arterioso permeable, que proporciona el flujo a la aorta
descendente.
• CIV : 50% tipo A
> 80% tipo B
• Obstrucción tracto de salida de VD
• Hipoplasia subaortica ( tipo B)
• Válvula aórtica es bicúspide (30%)
• Arteria subclavia derecha (IAA tipo B).
• Menos frecuentes: TGA, canal AV,
ventana aorto-pulmonar, doble salida de VD
y drenaje venoso pulmonar anómalo.
FISIOPATOLOGIA
1 - Interruption of aortic
arch.
2 - Descending aorta
connected to pulmonary
artery by large patent
ductus arteriosus.
3 - Ventricular septal
defect.
DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Discontinuidad del arco aórtico
Definición de la comunicación interventricular
Diagnóstico de lesiones asociadas
Calibre aorta ascendente < tronco pulmonar.
Continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente.
Las ramas pulmonares habitualmente están dilatadas y son confluentes.
CIV( tamaño y la localización
Reducción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por
desplazamiento del septo conal.
Obstrucción subaórtica difícil de diagnosticar.
Región subvalvular aórtica: < 4 mm
MANEJO POSTNATAL
TRATAMIENTO MEDICO
Corrección acidosis, equilibrio
ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas,
ventilación mecánica y perfusión
de PGE11
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Anastomosis término-terminal de la aorta ascendente y la
descendente
Anastomosis directa con utilización de parche
1 etapa Vs 2 etapas
Primera semana de vida
Mortalidad: 5 y el 10%
Supervivencia (5 años): 63-90% ; (10 años): 47-85%
Sin tratamiento mortalidad 100%
Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm.
.
02. Abril 2014 - Junio 2014
Referencias
1.
C. Ruiz Guerrero, R. F. Ocete Pérez, M. P. Serrano Gotarredona,A. J. Rodríguez Rodríguez;
Sevilla/ES. Anomalías congénitas del arco aórtico. 10.1594/seram2012/S-1182.
2.
MSc. Dr. Carlos García Guevaraa , Dra. Yamelic Bernal Pérezb, MSc. Dra. Yalili Hernández
Martíneza.DrC. Andrés Savío Benavidesa. Dr. Francisco Díaz Ramíreza. MSc.Diagnóstico
prenatal de doble arco aórtico. CorSalud 2013 Oct-Dic;5(4):384 387.
3.
Ludmila Cosío-Lima,* José Luis Ríos-Reina,‡ Giovanni José Peralta-Gallo,§ Miguel CosíoPascal. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante que se origina en un
divertículo de Kommerell..Revisión actualizada de la literatura y presentación de un caso
clínico. Acta Médica Grupo Ángeles. Volumen 12, No. 2, abril-junio 2014.
4.
Javier Sancho-Saúco1 Cristina Martínez-Payo1 Ricardo Savirón-Cornudella2 Jessica
Marqués-Galán2. Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho. Ginecol Obstet Mex
2014;82:155-162.
5.
Raquel Moreno Molina a, Coral Bravo Arribas a, Mar Muñoz-Chápuli Gutiérrez a, Francisco
Gámez Alderete a, Eugenia Antolín Alvarado a, Juan De León-Luis . Prenatal ultrasoundguided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol. 24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo
2013
6.
Joan Acosta Diez, MD. Right aortic arch, 2007-04-26-09 . www.thefetus.net/
Referencias
7.
Coral Bravo Arribas,* Francisco Gámez Alderete,* Ricardo Pérez,* Luis Ortiz-Quintana,**
Juan de León-Luis*. Diagnóstico de arteria subclavia derecha aberrante prenatal aislada.
Ginecol Obstet Mex 2012;80(6):425-429
8.
Tomasa Centella Hernández a, , Dennis Stanescu b, Sinziana Stanescu . Coarctation of the
aorta. Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm. 02. Abril 2014 - Junio 2014.
9.
Rudolph AM. Aortic arch obstruction. En “Congenital diseases of the heart.
ClinicalPhysiological considerations”. Futura. Armonk NY 2001.
10. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch
and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. J Thorac cardiovasc Surg
1994;107:1099-113.