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Patología escapular en pediatría
Poster no.:
S-1543
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
E. García Esparza, I. Solís Muñiz, M. Á. López Pino, S. I. Sirvent
Cerdá, G. Albi, G. Gómez Mardones; Madrid/ES
Palabras clave:
Pediatría, Músculo esquelético hueso
DOI:
10.1594/seram2012/S-1543
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Objetivo docente
Describir la patología encontrada en la escápula en un hospital pediátrico incluyendo
patología malformativa, infecciosa, traumática y tumoral.
Revisión del tema
EMBRIOLOGÍA
La escápula es un hueso de osificación encondral que se forma a partir del mesénquima
mesodérmico. Sin embargo hay teorías que apuntan a que el "andamiaje" o estructura
tanto de la escápula como de varios de los músculos que en ella se insertan tiene
un origen en células ectodérmicas de la cresta neural, lo que explicaría algunas
malformaciones congénitas, como la frecuente asociación de alteraciones de la escápula
con malformaciones de la columna.
La escápula presenta de 7 a 8 centros de osificación y al nacimiento está casi totalmente
osificada, salvo los extremos del acromion y la apófisis coracoides, la glenoides y el
borde medio e inferior de la escápula.
ANATOMÍA
La escápula es un hueso plano, delgado y triangular, localizado en la parte superior del
dorso del tórax. Forma parte de la cintura escapular junto con las clavículas y el esternón.
La cintura escapular es un círculo incompleto, al contrario de la cintura pélvica, y por
detrás se cierra por músculos, dándole la flexibilidad que necesitamos como bípedos.
Presenta dos articulaciones, la acromioclavicular, con escaso rango de movilidad y la
glenohumeral, una enartrosis o articulación esférica.
La superficie dorsal de la escápula está dividida en dos partes por la espina, la fosa
supraespinosa y la fosa infraespinosa. En el extremo distal de la espina se encuentra el
acromion. La apófisis coracoides surge hacia anterior y la glenoides está situada hacia
lateral.
ESTUDIO DE IMAGEN
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Por su localización la porción medial de la escápula queda oculta por las costillas
en la proyección anteroposterior y deben relizarse proyecciones específicas para su
visualización, como la lateral de escápula o proyección en "Y", que no son fáciles de
obtener, especialmente en niños poco colaboradores. La porción articular es más fácil de
estudiar por radiología simple, ya que queda expuesta en la proyección anteroposterior,
pero tiene una mayor complejidad anatómica.
Es por eso que para el estudio de la escápula se precisan casi siempre técnicas de
imagen seccionales (TC y RM).
PATOLOGÍA
Se puede dividir en congénita y adquirida. La patología adquirida incluye la traumática,
infecciosa y tumoral, benigna y maligna, tanto primaria como secundaria.
Patología congénita
Síndrome de Sprengel:
Consiste en una elevación de la escápula, que se encuentra fijada a la columna cervical
por un tracto fibroso. Con mucha frecuencia asocia anomalías de la columna como
fusiones vertebrales o defectos de cierre de elementos posteriores. En los casos más
llamativos existe una estructura ósea supernumeraria en el espesor del tracto fibroso
que se denomina hueso omovertebral (Figuras 1 y 2).
Displasia secundaria a parálisis braquial obstétrica:
En la parálisis braquial obstétrica se produce una subluxación posterior de la cabeza
humeral debido al desequilibrio muscular entre los músculos que aproximan el hombro
y los que lo separan, quedando más de un 50% de la cabeza humeral por detrás
de la línea que atraviesa la escápula desde el borde hasta el centro de la glenoides.
Esta subluxación mantenida en el tiempo produce una deformidad secundaria de la
glenoides; la cavidad glenoidea se aplana y se dirige hacia atrás (retroversión glenoidea).
Estos cambios pueden valorarse por TC o RM, realizando cortes axiales, a ser posible
incluyendo ambos hombros para poder comparar el lado sano con el afectado. Debe
valorarse el aplanamiento de la cavidad glenoidea, el ángulo de version glenoidea y el
porcentaje de cabeza humeral que queda por detrás de la bisectrictriz de la escápula
(Figuras 3, 4 y 5).
Duplicación de escápula:
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Las malformaciones congénitas de la escápula, salvo el síndrome de Sprengel, son
muy raras, con muy pocos casos publicados en la literatura. Se muestra un caso de
duplicación de escápula. La paciente presentaba desde el nacimiento un brazo caído y
en la radiografía simple se veía claramente la presencia de dos escápulas derechas, la
más alta articulando con la clavícula y la más baja articulando con el húmero. (Figura 6).
Patología infecciosa
La osteomielitis en los niños suele afectar fundamentalmente a las metáfisis de los
huesos largos. La afectación de huesos planos es menos frecuente y cuando ocurre
afecta a las regiones denominadas equivalentes metafisarios, que son zonas adyacentes
al cartílago. La osteomielitis de la escápula es muy rara y la clínica puede ser difícil
de interpretar, confundiéndose sobre todo con la artritis séptica de la articulación
glenohumeral (Figura 7).
Patología traumática
Fractura de escápula
La escápula es un hueso que queda muy protegido de los traumatismos debido a su
posición en el cuerpo y a su forma. En el traumatismo torácico las fracturas de escápula
pueden pasar fácilmente desapercibidas en las radiografás. Son un signo de alarma,
que indica que el traumatismo ha sido de muy alta energía y que con mucha frecuencia
asociará lesiones graves de otros órganos, no sólo del tórax (contusiones pulmonares,
lesiones de vasos axilares, etc) sino también de otros órganos.
Patología tumoral
La Musculoeskeletal Tumor Society divide la escápula en dos zonas. La zona S1 es la
parte plana de la escápula mientras que la zona S2 corresponde al complejo acromioglenoideo. Esta división se creó para mejorar la planificación quirúrgica, pero también
tiene importancia en el tipo de tumores que aparecen en cada zona. La zona S2 es un
"equivalente metafisario" por lo que en ella encontramos tumores que aparecen en la
metáfisis o epífisis de hueso largo, mientras que en la zona S1 aparecen tumores que
normalmente aparecen en la diáfisis de los huesos largos, como el sarcoma de Ewing.
Tumores primarios:
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•
Osteocondroma
El osteocondroma es el tumor óseo más frecuente. Suele aparecer en las metáfisis
de los huesos largos, aunque puede aparecer en vértebras y en huesos planos,
fundamentalmente iliaco y escápula. En un 80% son solitarios y no hereditarios. La
mayoría son asintomáticos y cuando dan síntomas suele ser por problemas mecánicos.
En la escápula estos problemas suceden fundamentalmente cuando surgen en la cara
interna de la escápula, ya que producen rozamiento con la pared costal (Figura 11).
•
Quiste óseo aneurismático:
Es una lesión lítica septada de márgenes bien definidos y borde escleroso que remodela
la cortical ósea y que típicamente contiene niveles líquido-líquido en su interior. Cuando
aparece en huesos largos es de localización metafisaria por lo que en la escápula
aparece normalmente en la región S2. Es una lesión benigna pero agresiva localmente
y tiene una tasa de recidiva de un 10-20%. Es raro en la escápula donde aparece en
un 2% de los casos (Figura 12).
•
Histiocitosis de células de Langerhans
La afectación ósea de la histiocitosis de células de Langerhans, también llamada
granuloma eosinófilo cuando es una lesión única, es típica de la edad pediátrica. Se
presenta como una lesión lítica, de aspecto agresivo, que puede tener afectación de
partes blandas. Los bordes mal definidos, el patrón permeativo y la reacción perióstica
que a veces presentan en la fase aguda pueden hacer pensar en una lesión maligna
tipo sarcoma.
Cuando afecta a la pared torácica (costillas, clavícula o escápula) puede ser expansiva
(Figuras 13 y 14).
•
Fibrosarcoma congénito:
El fibrosarcoma infantil o fibrosarcoma congénito es un tumor de partes blandas muy
raro. Sin embargo es el sarcoma de partes blandas más frecuente en niños menores de
un año. Un tercio están presentes al nacimiento.
Al contrario que el fibrosarcoma en el adulto no suele dar metástasis y tiene un alto
índice de supervivencia, por lo que en la actualidad el tratamiento quirúrgico no es tan
agresivo como solía ser.
No suele infiltrar el hueso pero sí remodelarlo (Figura 15).
•
Sarcoma de Ewing
Es un sarcoma óseo de células redondas, que afecta en un 70% la región diafisaria de
huesos largos y en un 25% huesos planos, como el sacro y la escápula. Se manifiesta
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como una lesión lítica permeativa, con reacción perióstica agresiva, espiculada o en
capas de cebolla, y masa de partes blandas, sin formación de osteoide calcificado (Figura
16).
Afectación secundaria:
La escápula puede verse afectada de forma secundaria por tumores que produzcan
metástasis óseas. En los niños típicamente pueden dar metástasis óseas el sarcoma
de Ewing, el neuroblastoma, las leucemias y los linfomas. Aunque en estos casos el
diagnóstico viene dado muchas veces por la gammagrafía ósea, se pueden estudiar
también con RM de cuerpo completo (Figura 17).
Images for this section:
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Fig. 1: Figura 1: Teleradiografía de columna en la que se aprecia la importante elevación
de la escápula izquierda en relación a la derecha. Nótese también la presencia de
defectos de fusión en los elementos posteriores de la columna cervical y torácica (flecha).
Fig. 2: Figura 2: Síndrome de Sprengel con elevación de escápula izquierda y gran
hueso omovertebral entre el borde medial de la escápula y los elementos posteriores de
la columna cervical, en la que se aprecian defectos de fusión. Aunque la patología era
visible en el estudio de RM en estos cortes axiales T1 (a) y T2 con supresión grasa (b)
el estudio con TC con reconstrucciones volumétricas (c) ilustra mejor la malformación.
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Fig. 3: Figura 3: a) Normal. La bisectriz de la escápula y la línea que pasa por los bordes
de la glenoides se cruzan en un ángulo de 90º. La cabeza queda bien centrada sobre
la glenoides. b) Retroversión glenoidea. La cavidad glenoidea se encuentra inclinada
hacia atrás. El ángulo de versión glenoidea (#) se calcula restando de 90º el ángulo que
forman la bisectriz de la escápula y la línea que pasa por los bordes de la glenoides.
c) Subluxación posterior, expresada en el porcentaje de cabeza humeral que queda
posterior a la bisectriz de la escápula.
Fig. 4: Figura 4: Displasia glenohumeral leve en paciente con parálisis braquial obstétrica
tratada mediante reinervación parcial. El ángulo de retroversión glenoidea es muy
pequeño y la cabeza humeral está discretamente desplazada hacia atrás.
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Fig. 5: Figura 5: Displasia glenohumeral severa. La cabeza humeral está totalmente
luxada hacia posterior y la cavidad glenoidea es displásica, muy pequeña y aplanada
(flechas).
Fig. 6: Figura 6: Radiografías anteroposterior (a) y oblicua (b); se demuestra la presencia
de dos escápulas derechas independientes, una alta que articula con la clavícula y una
muy baja que articula con el húmero, con un brazo caído. En la cirugía se tomó la
parte superior de la escápula superior y la mayor parte de la escápula inferior, con un
buen resultado estético y funcional, como se ve en la radiografía simple (c) y TC con
reconstrucción volumétrica (d) realizados con 16 años. Es curiosa la presencia de dos
apófisis coracoides (asteriscos) y un acromion bífido (doble flecha) como recuerdo de
su escápula doble.
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Fig. 7: Figura 7: Niña de 12 años con clínica de 4 meses de evolución con dolor
en hombro derecho que le despierta por la noche y no calma con AINEs. En la
radiografía simple (a) se visualiza una lesión lítica de márgenes bien definidos en la
escápula derecha. En la RM se ve una lesión focal en la medular, hipointensa en T1
(b), hiperintensa en T2 (c) y (d), y que realza de forma homogénea con contraste (e).
Se aprecian múltiples puntos de permeación de la cortical (puntas de flecha) y realce
perióstico. El corte coronal presenta un dato clave que hace pensar en la posibilidad de
osteomielitis, que es la presencia de una rotura de la cortical (flecha) por la que sale el
material inflamatorio y que correspondería a la cloaca.
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Fig. 8: Figura 8: Niño de 4 años atropellado. Llega intubado, con hipoventilación
generalizada, más acusada en lado derecho y defensa abdominal. La radiografía
de tórax a su llegada muestra neumotórax a tensión con importante desplazamiento
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mediastínico. Eran visibles múltiples fracturas costales (flechas blancas) así como
fractura de escápula (flecha roja). Al colocar un tubo de tórax comenzó a salir sangre
de forma masiva y ante la sospecha de lesión vascular pulmonar se trasladó a
quirófano, donde se evidenció rotura de arteria pulmonar derecha, laceración hepática
con fragmento libre y rotura de vena cava inferior. El paciente falleció en quirófano por
shock hipovolémico.
Fig. 16: Figura 16: Niño de 3 años que consulta por tumoración a nivel de escápula
izquierda tras un traumatismo accidental. La radiografía simple (a) muestra una lesión
lítica permativa del cuerpo de la escápula izquierda (zona S1) con reacción perióstica
en capas de cebolla. Los cortes axiales de TC (b) y (c) muestran con mayor detalle
tanto las lesiones líticas como sobre todo la reacción perióstica. En RM la lesión es
hipointensa en T1 (d), hiperintensa en T2 (e) y realza de forma intensa con gadolinio,
con focos de necrosis en su interior (f) y (g), con gran masa de partes blandas (asterisco)
y adenopatías regionales (flecha). Se trataba de un sarcoma de Ewing.
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Fig. 15: Figura 15: Paciente de 3 meses con tumoración en hombro derecho. En la
radiografía simple (a) se aprecia remodelación del acromion (flecha). La RM muestra
una gran masa de partes blandas que rodea el acromion y se adapta a la cara posterior
de la escápula, hipointensa en T1 (b), hiperintensa en T2 (c) y con intensa captación de
gadolinio (d), con un centro hipocaptante debido a necrosis (asterisco). El diagnóstico
anatomopatológico fue fibrosarcoma infantil.
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Fig. 14: Figura 14: Niña de 1 año con dolor en el hombro derecho. La radiografía
simple (a) muestra una lesión lítica permeativa en el cuerpo de la escápula, con reacción
perióstica agresiva en capas de cebolla, que hace pensar en una lesión tipo sarcoma de
Ewing en esta paciente. La RM muestra rotura de la cortical posterior en este corte axial
T1 (b) con hiperseñal de las partes blandas en T2 con supresión grasa (c), sobre todo
en la cara posterior. La biopsia demostró una histiocitosis de células de Langerhans.
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Fig. 13: Figura 13: Niña de 1 año que consulta por bultoma en región de escápula
derecha. En la radiografía simple (a) se aprecia una lesión lítica de bordes bien definidos
en cuerpo y espina de la escápula. En RM la lesión tiene un comportamiento agresivo,
con destrucción ósea y masa de partas blandas. Sin embargo los márgenes que
separan la lesión del hueso normal (flecha) son bastante bien definidos en este caso de
histiocitosis de células de Langerhans escapular.
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Fig. 12: Figura 12: Corte axial de TC (a) que muestra una lesión lítica adyacente a
la cavidad glenoidea. La lesión es insuflante y rompe la cortical, pero presenta unos
márgenes bien definidos. En el estudio de RM se puede ver que está formada por
múltiples quistes con niveles líquido-líquido en su interior en esta imagen axial en T2 (b)
y con captación de las paredes tras la administración de gadolinio (c). La lesión presentó
un comportamiento agresivo localmente con varias recidivas en la misma localización
(d) y (e).
Fig. 11: Figura 11: Paciente con osteocondromatosis múltiple, que presenta un
enorme osteocondroma en la cara interna de la escápula izquierda. Es visible en
la radiografía simple (a) como una lesión redondeada (flecha) con calcificaciones de
aspecto condroide. La matriz condroide es mejor demostrada en este corte de TC
(b) que también muestra otro pequeño osteocondroma en la escápula izquierda. La
reconstrucción volumétrica (c) puede ser de ayuda para la planificación quirúrgica y
da una idea de la importante alteración mecánica causada por un osteocondroma de
ese tamaño en esa localización. El paciente tenía innumerables osteocondromas en las
localizaciones habituales, como se ve en esta radiografía simple de rodilla (d).
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Fig. 10: Figura 10: Esquema que muestra la división de la escápula en dos zonas según
la Musculoeskeletal Tumor Society.
Fig. 9: Figura 9: En caso de presentarse fracturas en la escápula con traumatismos
banales habrá que plantearse que se trate de una fractura patológica, como en el caso
de este paciente con una osteogénesis imperfecta con una fractura de escápula que no
había consolidado después de 4 meses.
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Fig. 17: Figura 17: Varón de 12 años que debuta con síndrome febril y múltiples lesiones
óseas. En este estudio de RM de cuerpo completo son visibles múltiples lesiones óseas
hiperintensas en ambos húmeros, ambas escápulas (flechas), cuerpos vertebrales,
pelvis y ambos fémures. También se aprecia una masa de partes blandas adyacente
al peroné izquierdo (punta de flecha) que se biopsió, con el diagnóstico de sarcoma de
Ewing y que se consideró la lesión primaria.
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Conclusiones
La escápula es un hueso difícil de estudiar en su totalidad con radiología simple debido
a su localización y su complejidad anatómica.
Ante la sospecha de patología escapular en la mayoría de los casos tendremos que
utilizar técnicas de imagen seccionales (TC y RM).
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