Manejo clínico de una Fibromatosis Gingival Idiopática asociada a

(2011) Vol. 3 | Núm. 1 | pp 17-22
Caso Clínico
Manejo clínico de una Fibromatosis Gingival Idiopática
asociada a telangectasias intestinales.
Rodríguez-Fernández M, Angulo-Cortés H, Cárdenas-Erosa R, Peñaloza-Cuevas R.
Facultad de Odontología
Universidad Autónoma de Yucatán.
RESUMEN
ABSTRACT
Introducción: Se presenta el caso de una
Fibromatosis Gingival Idiopá*ca (FGI). Caso clínico:
En una mujer de 27 años de edad, con detección de
alteraciones gastrointes*nales y hematológicas, se
observó un aumento gingival exagerado bimaxilar
de la encía insertada, de 2 años de evolución
aproximadamente y sin tratamiento previo. Durante
su manejo, fue atendida por un equipo
interdisciplinario que involucró a: Internista,
Hematólogo, Endoscopista, Cirujano Maxilofacial,
Patólogo y Rehabilitador Bucal, sin encontrarse
patología causal de origen sistémico. La
recuperación clínica integral de la paciente, se dio
posterior a la gingivectomía y eliminación de los
órganos dentarios involucrados. Discusión: Algunos
casos reportados en la literatura universal, están
asociados a desordenes hormonales o hereditarios,
lo cual no se comprobó en esta paciente. No se
descarta la posibilidad de un nuevo síndrome
hiperplásico gingival asociado a telangectasias en
tubo diges*vo.
Introduc on: This paper presents a clinical case of
an Idiopathic Gingival Fibromatosis (IGF). Case
report: A 27 years old female associated with a
gastrointes*nal and hematological diseases,
presented an exaggerated increase of the gingival
mucosa in maxillas, with 2 years of evolu*on and
without prior treatment. A team of Internists,
Hematologists, Endoscopist, Maxillofacial Surgeon,
Pathologist and Bucal Prosthesis Restora*ve
specialists were needed. The systemic e*ology was
avoided. Medical health started, once gingivectomy
and dental extrac*ons were performed. Discussion:
Literature reports showed hereditary and hormonal
desorders in this case, that couldn't be proved. It
can´t be avoid the possibility of a rela*on with a
new Hyperplasic syndrome associated with
telangiectasia.
Key
words:
gingival
fibromatosis,
pseudoepitelimatosa, hiperplasia, telangiectasia.
Palabras clave: fibromatosis gingival, hiperplasia
pseudoepiteliomatosa, telangectasia.
Solicitud de sobreros: Ricardo Peñaloza Cuevas
Correo electrónico: [email protected]
Correspondencia: Calle 61 A #492A x Av. Itzáes, col. Centro, Mérida, Yucatán, México C.P. 97000.
Recibido: Febrero 2011 / Aceptado: Junio 2011
Ar%culo disponible en h'p://www.odontologia.uady.mx/revistas/rol/pdf/V03N1p17.pdf
Rev Odontol La*noam, 2011;3(1):17-22
17
Rodríguez-Fernández M y cols.
INTRODUCCIÓN
E
l crecimiento gingival generalizado, es un
padecimiento bucal que se puede presentar
asociado a otras manifestaciones clínicas; siendo
ésta la razón, por la que no se ha determinado su
e*ología. Se puede presentar en varios miembros
de una familia (1-4), formando parte de un
síndrome (5-7), asociado a cambios hormonales
durante el embarazo o la pubertad, como efecto
colateral de algunas drogas (8,9) entre ellas:
fenitoína, ciclosporina o nifedipina, o bien como
manifestación clínica oral de una infiltración
neoplásica, como en el caso de la leucemia aguda
mielomonocí*ca (10).
Una variedad de esta anormalidad es, la
fibromatosis gingival hereditaria (FGH) también
denominada idiopá*ca (FGI), la cual es una en*dad
bucal benigna, caracterizada por el crecimiento del
tejido gingival que origina problemas funcionales y
esté*cos. En ella, las superficies mucosas
ves*bulares y linguales de uno o ambos maxilares,
pueden
estar
afectadas;
observándose
distorsionadas por el agrandamiento pediculado y
bulboso de las encías (11). En este úl*mo caso
(cuando se presenta en ambos maxilares) se le ha
llamado también elefan*asis gingival (5,12).
Algunos autores como Raestes y cols. (1978) y
BiJencourt y cols. (2000) describieron a la FGH y a
la FGI como dos en*dades separadas; sin embargo,
se ha observado que comparten algunas
caracterís*cas como el de ser asintomá*cas,
benignas, no hemorrágicas y afectar a uno o varios
miembros de una misma familia. Al desconocerse
exactamente su e*ología, se designó como
idiopá*ca y aunque los mecanismos gené*cos no
son bien conocidos, se le ha descrito aisladamente o
bien asociados a algunos síndromes mul*sistémicos
como el de Laband, Rutherfurd o de Cross. Existen
reportes asociados a defecto en el gen SOS-1 a nivel
del cromosoma 2p21-p22 (FGH1), como una causa
probable de ésta presentación clínica que puede ser
de carácter autosómico dominante o recesivo
(13,14).
Aunque Ba*sta (2002) señala, que la FGH puede
presentarse con diversos grados de agrandamiento
gingival, atribuible a la can*dad de colágena
depositada en el tejido, Kather y cols. (2008) en un
estudio histomorfológico e histomorfométrico
18
realizado en los miembros de una familia afectada,
encontraron que la fracción de esta proteína fue
significa*vamente mayor en solo 2 de 3 casos
comparados con controles, lo cual puede indicar
que
diferentes
mecanismos
pueden
ser
responsables del agrandamiento y extensión del
tejido gingival afectado (3,15). En otros estudios
estructurales
de
histoquímica
e
inmunohistoquímica, se sugiere también, que esta
enfermedad puede ser el resultado de un
incremento de la síntesis de colágena por los
fibroblastos, lo que puede indicar una asociación
con los hallazgos de heterogeneidad histológica
(16).
Histopatológicamente, en la fibromatosis, el tejido
conec*vo es fibroso con gran presencia de colágeno
y numerosos fibroblastos asociados con un número
significa*vo de mastocitos y ausencia casi total de
células inflamatorias. Esta reacción puede ser
indis*nguible de otras formas de fibromatosis
gingival. De igual manera, las lesiones pueden
observarse como una proliferación de células
dispuestas en forma de haces entrelazados, con
áreas arremolinadas y otras áreas que adoptan un
patrón de crecimiento difuso. Las células *enen
aspecto fusiforme de núcleos ovoides con
croma*na homogénea, de bordes romos con
abundante citoplasma eosinófilo y límites poco
precisos; adicionalmente, el infiltrado inflamatorio
es escaso y puede observarse proliferación de vasos
sanguíneos. El epitelio de reves*miento muestra
acantosis, papilomatosis e hiperplasia epitelial (17).
El diagnós*co diferencial involucra a la periodon**s
agresiva, Chatuverdi (2009) menciona que a
diferencia de la FGI, aquella puede ser causada por
los efectos combinados de múl*ples genes y su
interacción con varios factores ambientales que
pueden
ocasionar
también
anormalidades
funcionales de los neutrófilos. De modo que, la FGI
puede diferenciarse de la periodon**s agresiva no
solamente desde el punto de vista clínico,
radiológico e histopatológico, sino también por
análisis inmunológico de la función neutrófila (18).
El tratamiento de la FGI es la resección del tejido
gingival, por lo general acompañado de la
extracción de los órganos dentarios; ya que se ha
observado,
que
efectuando
solamente
gingivectomía hay tendencia a la recidiva (5,19,20).
Rev Odontol La*noam, 2011;3(1):17-22
Manejo clínico de una Fibromatosis Gingival Idiopá ca asociada a telangectasias intes nales.
En este arNculo se presenta un caso clínico aislado
de FGI en una paciente con alteraciones sistémicas
aparentemente asociadas a esta patología bucal y
que a diferencia de muchos reportados en la
literatura, ésta se presenta solo en un miembro de
la familia.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 27 años de edad,
originaria de Ticul, Yucatán, México.
Inicialmente acudió a consulta con médico
internista debido a un cuadro diarréico crónico.
Entre los antecedentes heredofamiliares, se
detectó, madre viva hipertensa, una hermana
diabé*ca *po II con dislipidemia; otra hermana con
estreptococcia en vías aéreas superiores, esposo y
dos hijas aparentemente sanos. Como antecedentes
personales, manifestó presentar síntomas con un
año de evolución. Inició con hiporexia, cefalea,
somnolencia, astenia y adinamia. Añadiéndose seis
meses más tarde frecuentes episodios de
evacuaciones diarreicas sin sangre, a veces con
emesis alimentarias y pérdida de peso no
cuan*ficada, acompañándose al mismo *empo, por
un aumento de volumen de las encías en forma
progresiva, odontalgia y dificultad para la
mas*cación. En consulta inicial el peso fue de 39.7
kg y la estatura de 1.50 m. Al examen Psico general,
se observaron signos evidentes de desnutrición.
Presentó una asimetría facial bimaxilar denotando
exposición dental y gingival que impedían el cierre
bucal y labial (Figura 1). Se realizó una exploración
odontológica me*culosa encontrándose hiperplasia
gingival generalizada en ambas arcadas dentarias
cubriendo casi por completo los molares y
premolares, con desplazamiento de los mismos en
diferentes angulaciones y sin movilidad dentaria
significa*va. El aspecto era nodular a par*r de la
encía adherida, de consistencia blanda pero firme y
abarcando de la región distal del tercer molar de un
lado hasta el otro en ambos maxilares, con mucosa
de coloración rosa pálido, lisa, pediculada, sin dolor
a la presión y ocasionando asimetría facial muy
notoria que impedía el cierre bucal completo.
También se observó la presencia moderada de sarro
e higiene dental deficiente (Figura 1).
En radiograPa panorámica y tomograPa se observó
reabsorción ósea calculada en un 60 o 70% a nivel
de los procesos alveolares, encontrándose los
órganos dentarios completos y sin lesiones cariosas
(Figura 2). En los otros tejidos blandos (lengua,
paladar y resto de mucosas) no se encontró
anomalía alguna.
La biopsia de mucosa gingival realizada reportó:
Hiperplasia seudoepiteliomatosa, descartándose
una neoplasia por el grado de infiltrado inflamatorio
que poseía.
En la búsqueda de patología sistémica asociada, se
le efectuaron los siguientes estudios: Biometría
hemá*ca que reveló anemia hipocrómica (Hb de
5g/dl), leucocitosis (10,500/mm3) con fórmula
diferencial normal y elevación de plaquetas a
998,000/mm3, *empos de protrombina y
tromboplas*na parcial normales, determinación de
Ac VIH e inves*gación de células LE (lupus
eritematoso) nega*vas, endoscopía de tubo
diges*vo superior, normal hasta la tercera porción
del duodeno, tomograPa computarizada de
abdomen completo con ligera esplenomegalia y
B
C
A
Figura 1. Preoperatorio clínico. Aspecto de la Fibromatosis. A) Aspecto facial B) y C) Intrabucal
Rev Odontol La*noam, 2011;3(1):17-22
19
Rodríguez-Fernández M y cols.
Figura 2. RadiograPa panorámica inicial
colonoscopía que reveló hemorroides internas y
telangiectasias en mucosa rectal.
Pocas semanas después de iniciarse los estudios,
presentó un episodio de evacuaciones con sangre
fresca por lo que ingresó y se le transfundieron 2
paquetes globulares después de los cuales una
biometría hemá*ca de control reveló una
hemoglobina de 6.5 g/dl, con 22% de Hto,
leucocitosis de 12,600 e incremento de sus cifras
plaquetarias a 1.448,000/mm3. El hematólogo
descartó
patología
primaria
sanguínea,
considerando que la trombocitosis era secundaria
al proceso inflamatorio y recomendó con*nuar el
manejo ya establecido con hierro oral y ácido
fólico, ins*tuido por el médico internista.
Después de esperar infructuosamente una mejoría
en sus cifras de Hb, 3 meses después se decide
ex*rpar bajo anestesia general el crecimiento
anormal de tejido gingival con extracción de todos
los órganos dentarios, transfundiéndose otros dos
paquetes globulares, uno antes y otro durante la
cirugía. Posterior a una recuperación sa*sfactoria,
en una segunda intervención, bajo anestesia local
se le efectuó una regularización del proceso
alveolar con la colocación de prótesis total
inmediata en ambas arcadas, planeando en el
futuro su rehabilitación en forma defini*va con
implantes dentales (Figuras 3 y 4). Dos meses
después de la primera intervención, las condiciones
generales mejoraron en forma importante con
aumento de su cifra ponderal a 43.7 Kg y BH con
9.8 g/dl de Hb, cuenta leucocitaria de 10,200/mm3
y descenso de sus plaquetas a 583,000/mm3.
Un año después, presenta Hb de 11.8 g/dl y
318,000/mm3 de plaquetas.
DISCUSIÓN
Aunque se han reportado numerosos casos de
fibromatosis gingival hereditaria o idiopá*ca, este
A
B
Figura 3. Posoperatorio de regularización ósea. A) maxilar B) Mandíbula
20
Rev Odontol La*noam, 2011;3(1):17-22
Manejo clínico de una Fibromatosis Gingival Idiopá ca asociada a telangectasias intes nales.
A
B
Figura 4. A) Aspecto facial final, B) Aspecto de prótesis inmediata
caso, de una mujer joven no embarazada sin
tratamiento farmacológico o síntomas previos a la
aparición de sus cambios bucales y sin otro familiar
afectado, destaca la asociación con las
modificaciones en su citología de sangre periférica
en la que se observó: 1. la anemia ferropriva
atribuible a una pérdida crónica por tubo diges*vo y
2. la elevación plaquetaria, atribuible al proceso
inflamatorio de la cavidad bucal, ya que se
normalizó posterior a la cirugía abla*va gingival.
Clínicamente este caso podría catalogarse como una
fibromatosis gingival idiopá*ca (no hereditaria)
asociado a sangrado diges*vo crónico, ocasionado
por erosión de telangiectasia intes*nal. Cabe
considerar la posibilidad de un nuevo síndrome de
hiperplasia gingival generalizada asociada a
telangiectasias del tubo diges*vo (6,7,21,22).
REFERENCIAS
1. Guiducci RC, Vieira MLS, De Oliveira M, Chaves MGAM,
Lourenco AHT, Júnior ETL. Tratamiento de la hiperplasia
gingival en una escuela odontológica de Brasil. Conceptos
generales, diagnós*co y tratamiento. Int. J. Odontostomat
2009;3(1):55-60.
2. Bahamondes C, Godoy J. Hiperplasia gingival por
ciclosporina: A propósito de un caso. Rev Med Chile
2007;135:370-74.
3. Bap*sta IP. Hereditary gingival fibromatosis: a case report. J
Clin Periodontol. 2002;29:871-4.
4. BiJencourt LP, Campos V, Moliterno LF, Ribeiro DP, Sampaio
RK. Hereditary gingival fibromatosis: review of the literature
and a case report. Quintessence int. 2000;31(6):415-8.
5. Fernández R, Ulloa JJ, Valverde A, Salas J. Fibromatosis
gingival idiopá*ca con destrucción ósea asociada a
amelogénesis imperfecta. Rev Cost Cienc Med. 1983;4(1):4954.
6. Kasaboglu O, Tümer C, Balci S. Hereditary gingival
fibromatosis and sensoryneural hearing loss in a 42 year old
man with Jones syndrome. Genet Couns. 2004;15(2):213-8.
Rev Odontol La*noam, 2011;3(1):17-22
7. Mar*nelli-Junior H, Bonan PR, Dosantos LA, Santos SM,
Cavalcan* MG, y ColeJa RD. Case Reports of a new
syndome associa*n gingival fibromatosis and dental
abnormali*es in a consanguineous family. J Periodontol
2008;79(7):1287-96.
8. Seymour RA, Thomason JM, y Ellis JS. The pathogenesis of
drug-induced gingival overgrowth. J. Clin Periodontol
1996;23:165-75.
9. Ramalho VLC, Ramalho HJ y Cipullo JP. Hiperplasia gingival
inducida por ciclosporina A. Rev. Assoc Med Bras. 2003;49
(2):210-3.
10. Cur*s LC, Ruth L, Tsiporah S. Gingival Hyperplasia
Complica*ng Acute Myelomonocy*c Leukemia. J Can Dent
Assoc.
2000;66(2)78-9.
Obtenido
de
hJp://
www.belbachadental.com
11. Lobão DS, Silva LC, Soares RV, Cruz RA. Idiopathic Gingival
Fibromatosis: a case report. Quintessence Int. 2007;38
(8):699-704.
12. ColeJa RD, Graner E.Hereditary Gingival Fibromatosis: a
systema*c review J Periodontol. 2006;77(5):753-64.
13. De Angelo S, Murphy J, Claman L, Kalmar J, Leblebicioglu B.
Hereditary Gingival Fibromatosis: a review. Compend
Con*n Educ Dent. 2007;28(3):138-43.
14. Jaju PP, Desai A, Desai RS, Jaju SP. Idiopathic Gingival
Fibromatosis: Case Report and Its Management. Int J Dent
2009;(2009):ID153603.6
p.
obtenido
de
hJp://
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ar*cles/PMC2836736/.
15. Kather J, Salgado MA, Salgado UF, Cortelli JR, Pallos D.
Clinical and histomorphometric characteris*cs of three
different families with hereditary gingival fibromatosis. Oral
Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008;105
(3):348-52.
16. Sakamoto R, NiJa T, Kamikawa Y, Kono S, Kamikawa Y,
Sugihara K, Tsuyama S, Murata F. Histochemical,
immunohistochemical, and ultrastructural studies of
gingival fibromatosis: a case report. Med Electron Microsc.
2002;35(4):248-54.
17. Arteaga F, García C. Histopatología de la fibromatosis
gingival. Reporte de un caso clínico. Dentum 2009;9(2):7376.
18. Chaturvedi R. Idiopathic gingival fibromatosis associated
with generalized aggressive periodon**s: a case report. J
Can Dent Assoc. 2009;75(4):291-5.
21