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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-903X
EDITOR RESPONSABLE
Prof. Dra. Margarita Larralde Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátricadel Hospital
Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
EDITOR ASOCIADO
Dra. Paula Boggio Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
EDITORES ASISTENTES
Dra. María del Carmen Boente Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús,Tucumán, Argentina.
Dra. María Rosa Cordisco Médica Consultora del Departamento de Pediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires y Médica Consultora
del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J. P. Garrahan”.
Dra. Silvia Pueyo Coordinadora del Área Dermatología, Hospital Materno Infantil de San Isidro, Buenos Aires, Argentina.
COMITÉ EDITORIAL
Dra. María Eugenia Abad Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del
Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
Dra. Andrea Bettina Cervini Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría ”Prof. Dr. J. P. Garrahan“, Buenos
Aires, Argentina.
Dra. Ana Giachetti Jefa de la Sección Dermatología Pediátrica, Departamento de Pediatría del Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina.
Dra. Begoña Gomar Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera”,Ciudad
de Panamá, Panamá.
Dra. Paula Luna Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital
Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
Prof. Dra. Viviana Parra Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina.
COMITÉ ASESOR
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Francisco Bravo Puccio (Perú)
Héctor Cáceres Ríos (Perú)
Rosa Inés Castro Rodríguez (Perú)
José Catacora Cama (Perú)
Silmara Cestari (Brasil)
Tania Ferreira Cestari (Brasil)
Carola Durán-McKinster (México)
Francisco González Otero (Venezuela)
Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)
María Isabel Herane (Chile)
Juan Honeyman Mauro (Chile)
Celia Moisés Alfaro (Perú)
Zilda Najjar Prado de Oliveira (Brasil)
María de la Luz Orozco (México)
Ramón Ruiz-Maldonado (México)
Gadwyn Sánchez Félix (Perú)
Andrea Santos Muñoz (Argentina)
Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador)
Jairo Victoria Chaparro (Colombia)
Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista ofiocial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición
cuatrimestral, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación
del conocimiento de esta importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras
latinoamericanos. Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser
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EDITOR ONLINE Paula Boggio
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ISSN 1812-903X
Volumen 08 Número 3
Septiembre/Diciembre 2010
SLADP Comisión Directiva 2009 2011
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México
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Perú
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México
secretaria ejecutiva
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Argentina/EUA
tesorera
Dra. Mariela Tavera
Colombia
vocal científico
Dr. Ramón Ruiz-Maldonado
México
vocal de acción gremial
Prof. Dr. Félix Fich
Chile
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-903X
Volumen 08 Número 3
Septiembre/Diciembre 2010
CONTENIDO
editorial 56
La teledermatología:
una manera fácil de ayudar, una manera divertida de aprender
Isabel María del Pilar Casas
artículo de revisión
Teledermatología: ¿qué, cuándo y cómo?
59
María Teresa García Romero
trabajo original
Nevo lipomatoso cutáneo superficial: presentación de dos casos
64
Juan Martín Chappuis, Maria Elsa Giovo, Gabriela Pichichero,
Fernando Bilbao, Andrés Guidi
comunicación de casos
Pitiriasis liquenoide. Descripción de un caso
68
Beatriz Di Martino Ortiz, Olga Gutierrez de Garrigoza
Xantogranuloma juvenil y leucemia linfática aguda
73
María Serra, Marta Alejandra Villarreal, Magdalena Hernández, María Dolores Salduna,
Enrique Valente, María Kurpis, Alejandro Ruiz Lascano
Complejo Leishmania braziliensis: descripción de un caso pediátrico y revisión de la literatura
78
Lourdes González, María Elena Ibáñez, Beatriz Di Martino, Gloria Mendoza,
E. Nara, Mirtha Rodriguez, Olida Knopfelmacher, Lourdes Bolla
haga su diagnóstico
Placa eritematosa en tronco
85
Verónica L. Llorca, María Eugenia Abad, Fernando Heinen,
José G. Casas, Margarita Larralde
correlato clínico-patológico
Placa congénita de piel redundante en un lactante
89
María Dolores Jiménez-Sánchez, Carola Durán-McKinster, Daniel Carrasco-Daza,
Carolina Palacios-López, Luz Orozco-Covarrubias, Ramón Ruíz-Maldonado
terapéutica
Tratamiento de lesiones pigmentarias en pacientes pediátricos con láser Q-switched Nd:YAG.
93
Andrea Castillo, Betina Pagotto, margarita Larralde
revisión bibliográfica
María Eugenia Abad
98
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
editorial
La teledermatología: una manera fácil de ayudar,
una manera divertida de aprender
56
Isabel María del Pilar Casas
Dermatóloga, Médica de planta del Hospital Área Rural Junín de los Andes, Neuquén, Patagonia, Argentina. Docente de Dermatología de la Universidad Nacional del Comahue.
“De adquisición individual, el saber pasa a transformarse en construcción colectiva.”
Mario Kaplún
Comunicando es como mejor se aprende. Los mecanismos que operan en todo el proceso discursivo
(elaboración de argumentos, contra-argumentos,
silencios, debilidades o contradicciones) permiten
llegar a pensamientos a los que difícilmente se
arribaría sin la existencia de interlocutores, presentes o distantes. Los encuentros presenciales de
nuestra especialidad, a los que con mucho esfuerzo asistimos, son cada vez más multitudinarios y
han dejado de ser un espacio placentero para la
interacción, la discusión y el diálogo.
Sin embargo, hoy la comunicación es posible a
través de canales variados. Las comunidades virtuales, por ejemplo, no sólo constituyen una nueva
forma de relacionarse, sino que además impulsan
trabajos de colaboración en una red de inteligencia
distribuida. En este sentido, las últimas tecnologías
de la información y la comunicación (NTIC´s) conforman un escenario donde las interacciones humanas no tradicionales adquieren una nueva dimensión.
El término teledermatología incluye a todos los
procesos vinculados con el ejercicio a distancia de
nuestra especialidad, siendo el denominador común la lejanía física entre los participantes y la
consecuente mediatización de los contenidos. Establecer comparaciones con la modalidad presencial es inútil: nada reemplaza el encuentro cara a
cara entre las personas. No obstante, esta nueva
forma de trabajo no se instala para competir o suplantar el contacto personal, sino para ampliar las
posibilidades de interacción y evitar la interrupción
de agendas laborales o familiares. La teledermatología redescubre así nuestro rutinario entorno
laboral como una riquísima fuente de aprendizaje,
cómoda, accesible y amena a la vez.
La ausencia de contacto físico requiere ciertas
cualidades tanto en los participantes (responsa-
bilidad, ética, autonomía, libertad, deseo de comprometerse) como en la propuesta en sí (diseño
eficiente, seguro, accesible e inclusivo). Si el modelo en que se basa está centrado únicamente en la
transmisión, la propuesta no será estimulante ni
creativa y estará exigiendo de sus usuarios una
enorme fuerza de voluntad, constancia y autodisciplina para participar y devolverá a cambio aburridas
actividades unidireccionales con poca o nula posibilidad de interacción entre los actores. En cambio,
si participamos activamente, la experiencia de aprendizaje puede transformarse en una aventura
lúdica y grupal que brinde la oportunidad de sentir
y generar sensaciones, de entregar lo mejor de
nosotros y recibir lo mejor de los demás. La cooperación interpersonal supera la inmutabilidad de los
textos y nos permite vivir la adquisición de conocimientos como un proceso dinámico y compartido, esto es, como un hecho social. Pero, al mismo
tiempo, exige de nosotros la novedosa tarea de
tener que desarrollar nuestra profesión en un medio distinto al tradicional, utilizando herramientas y
procedimientos con los cuales no todos estamos
familiarizados.1 “No está realmente claro para mí
qué es más difícil: si aprender cosas nuevas o aprender nuevas maneras de hacer las cosas viejas.
Sospecho que esto último”, dice al respecto Prensky.2
Las utilidades de la teledermatología son múltiples:
hasta la fecha conocemos propuestas con fines
asistenciales (casos que por motivos económicos o
geográficos no logran acceder al especialista y se
resuelven por este medio), educativos (capacitación a distancia), preventivos (información para la
población general) e interactivos (foros de discusión entre especialistas, interconsulta de casos
complejos entre colegas); y seguramente seguirán
apareciendo nuevos usos.
Correspondencia:
Isabel María del Pilar Casas
Patagonia 448, Junín de los Andes, Neuquén, Argentina
C.P.: 8371
E-mail: [email protected]
Recibido: 12/07/2011
Aceptado: 13/07/2011
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 56-8.
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Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
editorial
La teledermatología: una manera fácil de ayudar,
una manera divertida de aprender
Isabel María del pilar Casas
Las tecnologías utilizadas también son variadas y
de distinta complejidad. Es importante comprender
que no existe la mejor tecnología para desarrollar
un buen ambiente de aprendizaje. Sea cual fuere la
herramienta que utilicemos, si está imbuida de un
espíritu de apertura y flexibilidad para configurar un
espacio interactivo maduro, solidario y divertido,
será entonces una excelente opción.
El valor de una propuesta no radica tanto en la
complejidad de la tecnología utilizada como en el
modelo de comunicación y concepción pedagógica
que subyace en su planificación, organización y
puesta en práctica. Al fin y al cabo, el actor principal
sigue siendo el ser humano que está sentado detrás
del dispositivo y no el dispositivo en sí mismo.
Así como las tecnologías no conducen indefectiblemente al conocimiento, tampoco es lo mismo
informarse que aprender. No seamos meros consumidores de tecnologías: conozcámoslas en profundidad para poder utilizarlas como verdaderas herramientas, obteniendo de ellas el mayor provecho
posible. Cuanto más comprendamos de qué manera ellas modifican y reconfiguran nuestro abordaje
al conocimiento, podremos desarrollar propuestas
de mejor calidad.
El ideal de toda propuesta de teledermatología es
que sea inclusiva, que promueva la colaboración
intercultural, que sea flexible pero a la vez sólida y
estable, con una correcta planificación y organización, y que cuente con mecanismos de control y
evaluación de calidad continuos. No obstante, diseñar y poner en práctica modelos de acuerdo a los
conceptos anteriormente desarrollados no es tarea
sencilla. “Requiere de una mente abierta, innovadora y creativa por parte de los facilitadores. […] La
consideración más importante es tener muy claro
que se va a trabajar en un nuevo ambiente, con
nuevas herramientas, con nuevas formas de presentar un contenido y con nuevos estudiantes con
nuevas expectativas, valores, creencias y actitudes.”3
La mayoría de las plataformas educativas cuentan
hoy con herramientas de interactividad que permiten desarrollar verdaderos aprendizajes colaborativos4 , pero lamentablemente no alcanza sólo
con tener una buena plataforma y un buen diseño.
También es necesario que los participantes desarrollen nuevas formas de interactuar con el conocimiento y que se destierren los viejos hábitos de
protagonismo y de “posesión del saber” o “adueñamiento del conocimiento”, que conducen a conceptos rígidos o a certezas incuestionables.
La teledermatología se encuentra transitando un
difícil camino: lograr su institucionalización y legítimo reconocimiento académico. Como todo proceso innovador, inicialmente comienza con un
período de apogeo en el que es utilizado con innumerables propósitos, para luego encontrar su
verdadero espacio desde el cual ofrecer sus servicios a aquellas áreas en donde demuestre ser realmente efectivo.
Las instituciones enfrentan hoy el desafío de responder a la demanda creciente de este tipo de prácticas, luchando contra su tradicional reticencia a
desarraigar preconceptos y moldear nuevas metodologías de enseñanza. Una nueva forma de aprender y de interactuar no puede implementarse de
manera inmediata ni arbitraria, sino que requiere de
numerosas mediaciones para poder ser incorporada por todos sus usuarios con la naturalidad y
fluidez suficientes.5
Todo cambio de paradigma implica muchísimas
transformaciones. El pasaje de la oralidad a la
escritura requirió largos procesos sociales y esfuerzos educativos.6 Hoy nos encontramos nuevamente aprendiendo a leer y escribir en hipertextos, y al
mismo tiempo nos estamos habituando a componer y manipular imágenes visuales y sonoras. El
cambio no se producirá de un día para el otro: son
necesarios tiempos individuales y sociales lo suficientemente largos para adaptarse a una nueva
manera de aprender.
En la medida en que no hagamos cosas improvisadas y nos esforcemos por conjugar lo tecnológico
con lo pedagógico de la mejor manera posible,
obtendremos propuestas cada vez de mejor calidad, generando espacios en donde sea posible realizar un verdadero aprendizaje colaborativo dentro
de nuestra especialidad.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
editorial
La teledermatología: una manera fácil de ayudar,
una manera divertida de aprender
Isabel María del pilar Casas
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2. Prensky M. Digital natives, digital inmigrants, Part II: Do they really think differently? [En línea]. On The Horizon, 2001; vol. 9, nro 6.
http://www.marcprensky.com/writing/prensky%20-%20digital%20natives,%20digital%20immigrants%20-%20part2.pdf, [Consulta: 10
de julio de 2011], ISSN (electronic) 1085-4959.
3. Zornosa LM. Diseño de un módulo en línea. Videoenlace Interactivo: Revista de Educación a Distancia. 2004; 2:7-12.
4. Zañartu Correa LM. Aprendizaje Colaborativo: Una nueva forma de diálogo interpersonal y en red. [En línea]. Contexto Educativo, 2003;
vol. 5, nro 28. http://contexto-educativo.com.ar/2003/4/nota-02.htm, [Consulta: 9 de julio de 2011], ISSN 1515-7458.
5. Gutiérrez Pérez F, Prieto Castillo D. La Mediación Pedagógica. Apuntes para una educación a distancia alternativa. La Crujía, Buenos
Aires, 2007: pp 14-5.
6. Ong WJ. Oralidad y Escritura. Tecnologías de la Palabra. 3° Reimpresión. Fondo de Cultura Económica, México, 1982: pp. 117-36.
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artículo de revisión
Teledermatología: ¿qué, cuándo y cómo?
59
María Teresa García Romero
Dermatóloga, Departamento de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, México D.F.,
México
Resumen
La telemedicina es un campo con un alcance enorme, el que se ha expandido en los últimos
años. Particularmente las especialidades gráficas, como por ejemplo la Dermatología, tienen
un papel crucial en este terreno. La teledermatología tiene enormes beneficios como son:
permitir el acceso a consultas especializadas de poblaciones remotas y con pocos recursos,
realizar interconsultas entre expertos para casos complicados, brindar educación médica
continua; no obstante se deben conocer sus limitaciones y obstáculos.
Palabras clave: telenconsulta; teledermatología; telemedicina
Abstract
Telemedicine is an area with enormous potential that has expanded greatly in the last few
years. Particularly specialties that rely on images, like Dermatology, have an important role
in the field. Teledermatology brings on a lot of benefits, such as bringing specialty care to
remote populations without resources, allowing experts to exchange ideas on difficult cases,
continuing medical education; but it also has limitations and obstacles that need to be
acknowledged.
Key words: teleconsult; teledermatology; telemedicine
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 59-63.
INTRODUCCIÓN
Durante los últimos años ha habido una explosión
informativa sobre la telemedicina y, en lo que nos
concierne a nosotros como dermatólogos, sobre la
teledermatología. El objetivo de este artículo es
mostrar un panorama general de lo que es la teledermatología y describir sus beneficios y limitaciones, así como los programas que se están
llevando a cabo y las perspectivas a futuro.
DESARROLLO
La obtención de una opinión médica a distancia se
llama consulta telemédica y la práctica del cuidado
de la salud utilizando comunicación interactiva
(auditiva, visual o de transferencia de datos) se
Correspondencia:
María Teresa García Romero
Agua 872, Jardines del Pedregal, México D.F., México
C.P.: 01900
E-mail: [email protected]
Recibido: 25/05/2011
Aceptado: 22/06/2011
define como telemedicina. Otro concepto interesante que se ha incorporado es el de telesalud
(e-health), esto es, el intercambio de información
médica de un sitio a otro, vía comunicación electrónica, con el objetivo de mejorar el estado de salud de los pacientes.
El término teledermatología se introdujo en 1995
para designar a la oferta de servicios dermatológicos a distancia, a través de la incorporación de
tecnologías como las telecomunicaciones y la
informática (Figura 1).1
La telemedicina no sólo reduce costos de viaje,
espera y tratamiento, también minimiza las visitas
de seguimiento y permite que las comunidades
marginadas tengan acceso a servicios especializados de salud. En particular, la teledermatología se
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
articulo de revisión
Teledermatología: ¿qué, cuándo y cómo?
María Teresa García Romero
A
B
C
Figura 1. Diagrama sobre el flujo de información en la telemedicina.
A) Médico de primer contacto, trabajador social, enfermero o médico especialista, B) Transmisión de datos e imágenes sincrónica o asincrónica, C) Médico especialista.
ha hecho cada vez más útil, ya que la Dermatología
es una especialidad predominantemente visual y la
imagen es el estándar de oro para el diagnóstico de
las patologías cutáneas. Pero además, al haber
grandes barreras sociales, económicas y geográficas que impiden que una gran parte de la población
mundial pueda consultar a un dermatólogo, la especialidad se ha convertido en una de las áreas
prioritarias para la implementación, a gran escala,
de las estrategias de la telemedicina.1
El uso de la teledermatología se ha incrementado
en los últimos años y actualmente hay, al menos,
115 programas en Estados Unidos enfocados en
proveer consultas a las áreas rurales. Asimismo, se
ha demostrado que entre el 18,5 y el 31% de las
visitas clínicas puede evitarse utilizando la teledermatología, bajo su modalidad de almacenamiento
y envío.2
En lo que respecta a los países en desarrollo, hay
múltiples programas de teledermatología como el
Proyecto de Teledermatología en África Subsahariana (www.africa.telederm.org)3 que también ha empezado a expandirse hacia Latinoamérica (www. latinoamerica.telederm.org).
Existen varias maneras de practicar la telemedicina
y, en particular, la teledermatología. En el pasado,
se la clasificaba como sincrónica (cuando era por
videoconferencia) y asincrónica (si se trataba de
almacenamiento de datos y envío posterior). Sin
embargo, en la actualidad, la categorización se basa en las herramientas utilizadas, el profesional
médico involucrado y el área especial de aplicación
1
de la teledermatología (Cuadro 1).
a) En lo que respecta a la tecnología, las herramientas utilizadas dividen a la telemedicina en dos grandes clases: estacionaria o móvil. Ellas son:
i) La videoconferencia (sincrónica), que se subdivide en convencional o vía satélite.
ii) El almacenamiento y envío (asincrónica), que
implica practicar la teledermatología a través de un
correo electrónico, una plataforma en red o un modelo de integración.
iii) La híbrida, que combina las dos categorías anteriores.
b) De acuerdo al profesional de la salud, puede ser:
i) La teleconsulta de una enfermera o médico de
primer contacto a un especialista.
ii) La teleconsulta de especialista a especialista
(casos difíciles que requieren una segunda opinión).
c) Por último, en cuanto al área específica de aplicación se separa en:
i) Teledermatopatología.
ii) Teledermatoscopía o teledermoscopía.
iii) Combinación de ambas.
Todas estas modalidades tienen sus beneficios e
inconvenientes. Por ejemplo, la comunicación vía
satélite permite una alta definición y obtención
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articulo de revisión
Teledermatología: ¿qué, cuándo y cómo?
maría Teresa García Romero
Cuadro 1: Comparación entre la teledermatología por videoconferencia, por almacenamiento y
envío e híbrida (adaptación de Kanthraj, 2009).1
Teledermatología
interactiva
Por almacenamiento
y envío
Modelo híbrido
Interacción
cara a cara
Sí
No
Sí
Exactitud
diagnóstica
70-80%
90%
90%
Satisfacción
del médico
Muy buena
Buena
Excelente
Satisfacción
del paciente
Muy buena
Buena
Excelente
Presencia del
profesional
de la salud
Requerida al
momento de la
consulta
No requerida al
momento de la consulta
Requerida solamente
para aclaraciones
Costo
Mayor costo con
muy buena
efectividad
Menor costo con muy
buena efectividad
Mayor costo con muy
buena efectividad
Tiempo para
la consulta
Puede ser largo
Corto
Puede ser largo
Imágenes
En movimiento
Fijas
Ambas
inmediata de datos, pero es imposible en regiones
remotas donde no puede establecerse conexión.1
En cuanto a la teledermatología por videoconferencia, ésta requiere un excelente sistema de transmisión de datos como las llamadas redes digitales
de servicios integrados (ISDN) que incrementan la
capacidad de transferencia o la banda ancha de 128
kbps (kilobytes por segundo) a varios millones de
bytes por segundo; que proveen conexiones LAN
(red de área local) a aparatos móviles, cámaras
digitales, computadoras y asistentes digitales personales. Todo centro de telemedicina debe tener
una instalación de este tipo para una mejor calidad
y transmisión de datos a alta velocidad.1
La modalidad más utilizada por su facilidad, costo
y accesibilidad, es la de almacenamiento y envío. Si
bien existen ciertas especificaciones en cuanto a la
resolución de las imágenes (el promedio necesario
de pixeles es de 640 x 480), los datos (imágenes
digitales, información clínica y demográfica) se
obtienen por un medio electrónico y luego el material se envía para el futuro acceso de los interconsultantes. La concordancia diagnóstica entre esta
modalidad y la presencial varía, según el estudio
consultado, entre un 48 y 90%. Este tipo de teledermatología puede realizarse vía correo electrónico, a
través de una plataforma en red1, o también, como
se ha descripto recientemente, mediante redes sociales.4
Existen varias aplicaciones comerciales para la teledermatología por almacenamiento y envío, con una
buena tasa de efectividad, aplicabilidad y costo-beneficio.5
La teledermatología médica a partir de teléfonos
móviles y computadoras portátiles hoy provee acceso inmediato e interacción directa, ya que se han
desarrollado varios sistemas de telefonía móvil con
una tecnología mejorada de transmisión de datos y
de imágenes de excelente calidad. La concordancia
diagnóstica descripta es del 82%1 y ya varios pro-
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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articulo de revisión
Teledermatología: ¿qué, cuándo y cómo?
maría Teresa García Romero
gramas de telemedicina dirigidos a países en desarrollo utilizan este tipo de tecnología móvil (por
ejemplo, Click Diagnostics: www.clickdiagnostics.
com).
Sin embargo, debe haber cautela antes de implementar extensamente programas de teledermatología y hay que evaluar con rigurosidad a esta
nueva práctica, en especial cuando se trata de
condiciones de la piel con alta mortalidad y morbilidad. Aunque estudios preliminares sobre el almacenamiento y envío muestran una buena concordancia entre el teledermatólogo y el dermatólogo
presencial para cuadros simples, se debe recordar
que ésto difiere en la evaluación de patología tumoral; ya que la exactitud en el diagnóstico de las
neoplasias, que siempre requiere del correlato histopatológico, tiene un gran impacto en el manejo y
pronóstico del paciente.6
Un estudio reciente evaluó a 542 pacientes con
lesiones pigmentadas, utilizando teledermatología
clínica con imágenes macroscópicas y dermatoscópicas con luz polarizada y de inmersión. Se
encontró que la exactitud diagnóstica teledermatológica fue inferior a la presencial y que hasta 36
melanomas (20%) se podrían haber diagnosticado
y manejado erróneamente a través de la teledermatología. Estos resultados obligan a ser muy prudentes en el uso de este nuevo método para lesiones pigmentadas con sospecha de malignidad.6
En cuanto a la utilización de esta práctica en pacientes pediátricos, un estudio reciente mediante
teledermatología de almacenamiento y envío encontró que los diagnósticos entre el dermatólogo a
distancia y el médico de primer contacto presencial
habían concordado en el 48% de los casos y que
solamente el 1,4 y 6% de los pacientes habían
requerido teleconsultas repetidas y consultas presenciales, respectivamente.2
La telemedicina tiene un papel destacado en el
cuidado de heridas crónicas, dado que esta condición requiere visitas frecuentes de monitoreo y
cambios periódicos de tratamiento.7
La teledermatología provee también la oportunidad
de realizar interconsultas con expertos internacionales en casos difíciles. A su vez, existen foros de
discusión, llamados Comunidades Dermatológicas
en Línea (Virtual Grand Rounds in Dermatology:
www.vgrd.org, http://piel.telederm.org/), que brindan plataformas amistosas para el usuario en las
que se puede acceder a educación médica continua, a atlas iconográficos y a bases de datos.8 A
través de estos foros, se llega al objetivo final:
mejorar el manejo del paciente. Pero, además, se
obtiene una serie de beneficios adicionales, como
es la educación continua en cualquier lugar y momento.1,8
La teledermatopatología es la transmisión de imágenes histopatológicas de la piel, a través del uso
de tecnología, con el fin de obtener una opinión
experta. Se realiza tanto por videoconferencia como por almacenamiento y envío, y tiene aplicación
para fines educativos, pedidos de segunda opinión,
investigación y ensayos clínicos.1
La teledermoscopía es la transmisión de imágenes
dermoscópicas para obtener una opinión experta
sobre lesiones pigmentadas atípicas. Utilizando un
sistema de imágenes por video y un dermatoscopio
que aumenta la imagen, un dermatólogo entrenado
observa los cambios característicos en la epidermis
y dermis papilar y puede hacer un tamizaje para
melanoma.9 Existe también teledermoscopía móvil
en la que se transfieren las imágenes, tanto clínicas
como dermoscópicas, mediante teléfonos móviles.1,9
En un estudio recientemente publicado, el dermatólogo presencial y el teledermatólogo, viendo imágenes dermoscópicas, tuvieron diferencias diagnósticas únicamente en un 12,3% de las lesiones.
No obstante, al añadir las correspondientes imágenes histopatológicas, sólo una lesión hubiera sido
mal diagnosticada. Se encontró una sensibilidad
aproximada del 100% y una especificidad del 90%
para detectar melanoma y cáncer de piel no melanoma. Un punto muy importante en este trabajo
fue que el 74% de las lesiones pudo ser manejado
por un médico general sin necesidad de referir los
casos a un dermatólogo.10
CONCLUSIÓN
Como conclusiones podemos decir que, definitivamente, la teledermatología no es un sustituto del
examen presencial; sin embargo, es una herramienta sumamente útil para el manejo de muchos
de los cuadros dermatológicos con baja morbilidad
y mortalidad. Particularmente en países en vías de
desarrollo, en los que una gran proporción de la
población no tiene acceso a una atención especializada, la teledermatología puede ser una manera
de proveer consultas a distancia y un método a
partir del cual es posible seleccionar a aquellos
pacientes que pueden ser atendidos por su médico
de primer contacto (según las indicaciones del
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Teledermatología: ¿qué, cuándo y cómo?
maría Teresa García Romero
dermatólogo) de aquellos que requieren ser manejados por el especialista en persona.
Implementar programas de teledermatología no
solamente mejoraría la calidad de vida y disminuiría los costos y tiempos de espera a los pacientes
de poblaciones alejadas, sino que también podrían
ser una parte importante de la educación médica
continua de nuestros médicos de primer contacto y
especialistas, tanto en el entrenamiento como en la
práctica.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Kanthraj GR. Classification and design of teledermatology practice: what dermatoses? Which technology to apply? J Eur Acad Dermatol
Venereol. 2009; 23:865-75.
2. Chen TS, Goldyne ME, Mathes EF, Frieden IJ, Gilliam AE. Pediatric teledermatology: observations based on 429 consults. J Am Acad
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3. Kaddu S, Soyer HP, Gabler G, Kovarik C. The Africa Teledermatology Project: preliminary experience with a sub-Saharan teledermatology and e-learning program. J Am Acad Dermatol. 2009; 61:155-7.
4. Garcia-Romero MT, Prado F, Domínguez-Cherit J, Arenas R. Teledermatology via a social networking website. Telemed J E Health. 2011.
Accepted for publication (in press).
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63
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
trabajo original
Nevo lipomatoso cutáneo superficial: presentación
de dos casos
64
Juan Martín Chappuis
Dermatólogo de la División Dermatología del Hospital
Maternoneonatal y del Instituto Modelo de Cardiología.
María Elsa Giovo
Dermatopediatra a cargo de la División Dermatología del Hospital Maternoneonatal.
Gabriela Pichichero
Pediátra de la División Dermatología del Hospital Infantil.
Fernando Bilbao
Dermatólogo de la División Dermatología de Hospital Infantil.
Andrés Guidi
Dermatopatólogo, Universidad Católica de Córdoba.
Córdoba, Argentina
Resumen
El nevo lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) es una anomalía del desarrollo infrecuente,
caracterizada por la presencia de tejido adiposo maduro ectópico en la dermis. Puede estar
presente al nacer o aparecer en la infancia o adolescencia. Describimos dos casos de NLCS: el
primero, un niño de 4 años con una placa hipertricótica en la nalga izquierda, presente desde
el nacimiento y el segundo, una niña de 9 años con una placa de aspecto esclerodermiforme
en el muslo izquierdo, de aparición en etapa preescolar.
Palabras clave: nevo de Hoffmann-Zurhelle; nevo lipomatoso cutáneo superficial
Abstract
Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (NLCS) is a rare developmental anomally characterized by the presence of ectopic mature adipose tissue in the dermis. It may be present at
birth, or appear at chilhood or adolescence. We describe two cases of NLCS: the firs one, a
4-year-old child that presented with an hypertrychotic plaque on his left buttock, present
from birth and, the second one, a 9-year-old girl with a plaque of sclerodermiform appearance on her left leg, that arise before school time.
Key words: Hoffmann-Zurhelle’s nevus; nevus lipomatosus cutaneous superficialis
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 64-7.
INTRODUCCIÓN
El nevo lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) es
una anomalía nevoide hamartomatosa rara, caracterizada histopatológicamente por agregados de
adipocitos maduros dentro de la dermis papilar y
reticular.1 Éste puede presentarse al nacer aunque
puede aparecer más tarde, en las dos primeras
décadas de vida u ocasionalmente en adultos.2
Clínicamente las lesiones son asintomáticas y consisten en pápulas que confluyen en placas o nódulos, color piel normal o amarillentas, blandas, elásticas, solitarias ó múltiples, con una superficie lisa
o con pliegues cerebriformes. Las lesiones se localizan habitualmente en las regiones abdominal o
3-6
pélvica, y raramente en otros sitios anatómicos.
Correspondencia:
Juan Martín Chappuis
Friuli 2218, barrio Colinas de Vélez Sársfield, Córdoba, Argentina
C.P.: 01900
E-mail: [email protected]
Recibido: 25/03/2011
Aceptado: 20/06/2011
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
trabajo original
Nevo lipomatoso cutáneo superficial
Juan Martín Chappuis et al.
se ha descripto su coexistencia con fibrosis perifolicular (Takashima, 2003), con hamartomas quísticos folículosebáceos múltiples y quistes dermoides
(Brasanac, 2005 y Kang, 2007) y también a síndrome de bebé Michelin en forma subyacente.12-15
En 2002, Larralde et al. mostraron un interesante
caso con nódulos de distribución lineal en el área
glútea.16
En 1995, Pizzi de Parra et al., encontraron un nevo
lipomatoso asociado a una malformación vascular,
manchas café con leche, manchas mongólicas múltiples, quistes gingivales y dientes natales.17
Entre los diagnósticos diferenciales del NLCS destacamos: hamartoma congénito de músculo liso,
nevo de Becker, nevo del tejido conectivo, nevo sudoríparo ecrino, esclerodermia localizada y nevo
sebáceo. Es vital, a través del examen histopatológico, hallar lesiones que podrían coexistir con
NLCS.
El tratamiento no es necesario; no obstante, la escisión quirúrgica simple puede ser empleada sin
recurrencia, en lesiones pequeñas y de bordes netos.18
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67
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
comunicación de casos
Pitiriasis liquenoide. Descripción de un caso
68
Beatriz Di Martino Ortiz
Dermatopatóloga, Laboratorio de Anatomía Patológica y Citología, Práctica Privada.
Olga Gutierrez de Garrigoza
Dermatóloga Pediatra, Instituto Privado del Niño y del Adolecente, Práctica Privada.
Asunción, Paraguay
Resumen
La pitiriasis liquenoide (PL) es una dermatosis inflamatoria adquirida, idiopática, infrecuente,
benigna y autoinvolutiva, que tiene dos variantes: aguda y crónica, con base en las diferencias
morfológicas, la evolución temporal y el curso de este trastorno. Éstas pueden considerarse
como los dos extremos clínicos dentro del espectro de una misma enfermedad. Clínicamente
la PL se caracteriza por el desarrollo de brotes recurrentes de pápulas eritemato-descamativas
liquenoides, de superficie queratósica, que pueden persistir por semanas o meses (crónica), o
bien brotar y recidivar con exacerbaciones agudas acompañadas, frecuentemente, por vesicopústulas, ulceración, hemorragias y costras (aguda), que curan dejando cicatrices atróficas varioliformes. Presentamos el caso de un escolar de 9 años de edad con una PL con escasas
costras hemáticas puntiformes y con máculas hipopigmentadas residuales.
Palabras clave: enfermedad de Mucha-Habermann; pitiriasis liquenoide; pitiriasis liquenoide
aguda; pitiriasis liquenoide crónica
Abstract
Pityriasis lichenoides (PL) is an inflammatory acquired idiopathic, rare, benign and selfhealing dermatosis, which has two variants: acute and chronic, based on morphological
differences, evolution and course of the disorder that can be regarded as clinical extremes
within the spectrum of the same disease. It is characterized by the development of recurrent
outbreaks of scaly erythematous lichenoid papules, with keratotic surface, which can persist
for weeks or months (chronic) or sprout with acute exacerbations frequently accompanied by
vesico-pustules, ulceration, bleeding and crusting (acute) that heal leaving atrophic varioliformis scars. We report the case of a 9 years old boy who developed pityriasis lichenoides with
few punctate hematic crusts and residual hypopigmented macules.
Key words: chronic pityriasis lichenoides; Mucha-Habermann disease; pityriasis lichenoides;
pityriasis lichenoides acuta
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 68-72.
INTRODUCCIÓN
El término pitiriasis liquenoide (PL) engloba un
espectro de enfermedades de la piel que implica
diferentes retos tanto para los pacientes como para
los médicos, ya que es un trastorno difícil de categorizar y tratar. Además, la PL plantea un problema adicional debido a su posible progresión
hacia un linfoma cutáneo de células T (LCCT)1 o a
una presentación ulceronecrotizante con su consecuente morbi-mortalidad. El espectro de presentaciones de la PL incluye la pitiriasis liquenoide y
Correspondencia:
Beatriz María Di Martino Ortiz
Paraguarí 1033, Asunción, Paraguay
C.P.: 1325
E-mail: [email protected]
Recibido: 21/04/2010
Aceptado: 10/08/2011
varioliforme aguda (PLEVA), la pitiriasis liquenoide
crónica (PLC) y la enfermedad febril ulceronecrotizante de Mucha-Habermann (FUMHD), también
conocida como pitiriasis liquenoide con ulceronecrosis e hipertermia (PLUH).2
CASO CLÍNICO
Paciente escolar, de sexo masculino, de 9 años de
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
comunicación de casos
Pitiriasis liquenoide. Descripción de un caso
Beatriz Di Martino Ortiz et al.
Figura 4.
Figura 5.
Figura 6.
4. Histopatología: acantosis epidérmica y degeneración vacuolar de queratinocitos.
5. Histopatología: infiltrado linfocitario en dermis superficial y media que oscurece la unión. Extravasación hemática sin atrapamiento de eritrocitos en el espesor epidérmico (H&E, 10X).
6. Histopatología: queratinocitos necróticos diseminados en el espesor epidérmico (disqueratocitos). Se
observan, al menos dos, en el centro del campo (H&E, 40X).
COMENTARIO
La PL fue descripta por primera vez por Neisser3 y
Jadassohn4 en 1894. Mucha5, en 1916, redescribió a
la PL aguda como una forma especial de PLC. En
1925, Habermann denominó a esta patología como
pytiriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).6
Si bien históricamente la PL se agrupó con las
parapsoriasis, en los últimos tiempos existe una
tendencia a separarla, sobre bases clínicas e histológicas, y a considerarla una entidad independiente.7
La PL es propia de los niños y adultos jóvenes, sin
predilección racial o geográfica evidente. Es más
frecuente en varones. El 20% de los casos se observa antes de los 10 años de edad y se reconocen
dos picos de frecuencia: uno a los 5 años y otro a
los 10. La forma ulceronecrótica es más frecuente
en niños que en adultos, aunque hay muy pocos
casos publicados en la literatura.8-10 La incidencia
es mayor en los meses de otoño e invierno.11
La etiología es desconocida. Actualmente es considerada una enfermedad inflamatoria y no un
cuadro linfoproliferativo, probablemente disparada
por un estímulo antigénico, bacteriano, viral o parasitario12; o bien como una respuesta inflamatoria
secundaria a una discrasia primaria de células T.
Aboga a favor de una causa infecciosa (teoría infecciosa) la existencia de brotes con antecedentes de
infección de la vía respiratoria superior, faringitis
estreptocócica13 o infección por numerosos microorganismos (se han postulado como disparadores:
adenovirus, virus de Epstein-Barr, Toxoplasma gondii14, parvovirus B19, Streptococcus pyogenes, Sta-
phylococcus aureus sp, virus de la inmunodeficiencia
humana15 y citomegalovirus). También se han
asociado algunos casos a infección por Pseudomona aeruginosa y Mycoplasma pneumoniae16 y se
han descripto otros posteriores a amigdalectomía.17
El cuadro clínico se caracteriza por una erupción
habitualmente difusa con predominio central (tronco y raíz de miembros), compuesta por pápulas
eritematosas o eritemato-parduzcas descamativas
(escamas finas), generalmente asintomáticas y sin
compromiso extracutáneo; aunque en ocasiones
puede haber prurito, ardor o fiebre. Según la apariencia y la duración de las lesiones, se reconocen
dos formas clínicas: una aguda (PLEVA) y otra
crónica (PLC). Ambas comparten muchas características clínico-patológicas, lo cual sugiere que
representan grupos polares de un espectro continuo que incluye estadios intermedios y formas
superpuestas. La PL con ulceronecrosis e hipertermina (PLUH) representa una forma fulminante y
potencialmente letal de la PLEVA con escasas comunicaciones de casos en la literatura inglesa.18 La
transición de PLEVA a PLUH se ha asociado con la
elevación de los niveles de factor de necrosis tumoral- α (FNT-α) en un paciente.19
El compromiso facial y de las mucosas bucal o
genital es raro, pero se puede detectar en la PLEVA.
Las lesiones tienden a aparecer en grupos, de 2 a 8
cada día, y si bien su número total es variable, generalmente hay varias docenas de pápulas.
En la PLEVA, sobre las pápulas se desarrollan
70
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
comunicación de casos
Pitiriasis liquenoide. Descripción de un caso
Beatriz Di Martino Ortiz et al.
vesículo-pústulas que se umbilican y progresan a
necrosis hemorrágica, con púrpura y costras que, si
se las remueve, revelan úlceras necróticas. Las lesiones necróticas se curan en varias semanas y
dejan una cicatriz varioliforme (parches atróficos
hipopigmentados).
En la PLC la erupción habitualmente es monomorfa, persistente y asintomática, de pápulas aisladas, eritematosas y descamativas que en general
oscurecen y desaparecen en 2-3 semanas dejando
una mácula pigmentada que persiste algunos meses. Luego, ésta también desaparece y puede dejar
hipopigmentación residual. La escama está adherida en el centro y, se despega en bloque con la
cureta sin provocar sangrado, dando lugar al signo
típico de escama en lacre. Las lesiones agudas y
crónicas pueden coexistir y el diagnóstico histopatológico no refleja estrictamente el cuadro clínico ni
la evolución de un paciente porque depende del
estadio clínico en el que se obtiene la biopsia. Por
este motivo, la categorización clínica e histológica
depende del observador.7
El diagnóstico se basa en la clínica y se confirma
por el examen histopatológico. Éste solo suele ser
insuficiente para llegar a un diagnóstico definitivo,
pues los cambios histopatológicos pueden corresponder a la evolución de las lesiones individuales.
Para un diagnóstico correcto es esencial la buena
correlación clínico-patológica.
El diagnóstico diferencial clínico debe incluir, además de la papulosis linfomatoide que es sumamente rara en la infancia, los siguientes cuadros:
•Para PLEVA: varicela, exantemas variceliformes
por virus herpes simple o enterovirus, sifilides variceliformes y vasculitis leucocitoclástica.
•Para la PLC: psoriasis en gotas, pitiriasis rosada de
Gibert, sifilides, pitiriasis versicolor, eccemátide acromiante, vitiligo, liquen escleroso y atrófico extragenital y morfea guttata.7
El diagnóstico diferencial histológico se hace con
otras dermatitis de la interfase.20 La pitiriasis liquenoide estaría ubicada con las dermatitis de interfase vacuolares superficiales y profundas.
•Vacuolares:
•Superficiales: eritema exudativo multiforme, enfermedad de injerto contra huésped aguda,
lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y liquen escleroso y atrófico.
•Superficiales y profundas: lupus eritematoso discoide y erupción medicamentosa fija.
•Liquenoides:
•Superficiales: liquen plano, erupción li
quenoide por drogas, queratosis liquen plano-símil, púrpura pigmentosa liquenoide y liquen nítido.
•Superficiales y profundas: liquen estriado,
sífilis secundaria y papulosis linfomatoide.
La PL no tiene tratamiento específico. Las propuestas terapéuticas comprenden corticoides e inmunomoduladores tópicos, antibióticos (eritromicina,
tetraciclina), corticoides y metotrexato sistémicos,
aciclovir, dapsona y psoralenos más luz ultravioleta
A (PUVA), e inhibidores del FNT-α (infliximab y
etanercept). En estos pacientes la luz solar es útil y
se han documentado excelentes respuestas terapéuticas a la fototerapia UVB.21,22 Algunos autores
creen que la fototerapia UVB de banda estrecha
debería considerarse de primera línea, ya que la
tasa de efectos adversos es más baja en el corto
plazo que la de la banda ancha. No obstante, las
complicaciones a largo plazo no están aún documentadas.21 Si hay prurito, se pueden administrar
antihistamínicos sistémicos. Se ha documentado el
tratamiento exitoso de la PL con el uso de oxígeno
hiperbárico (OHB) en un solo artículo publicado en
la literatura médica a nuestro alcance.23
A los niños con PL, se les debería permitir concurrir
a clase y compartir todas las actividades escolares
con sus compañeros. Como sucede con muchas
dermatosis crónicas, hay que explicarles a los
padres que el cuadro aclara con el tiempo y que no
deja secuelas permanentes, pero que es necesario
controlar a estos niños durante un largo tiempo
para detectar una probable transformación en
LCCT, ya que si bien la PL es una enfermedad
reactiva y benigna, se han descripto casos de niños
con PLEVA que han evolucionado a linfomas. Sin
embargo, revisando la literatura, estos niños han
padecido generalmente una papulosis linfomatoide (LCCT de bajo grado) desde el inicio, la cual es
-clínica e histológicamente- similar a la PLEVA.
Muchos dermatopatólogos consideran a la PLEVA
y a la PLC como polos del espectro de una dermatosis reactiva policlonal benigna, mientras que consideran al LCCT el polo monoclonal maligno. La
papulosis linfomatoide se encontraría en el medio
y se cree en la posibilidad de que existan formas
mixtas.
Para el seguimiento, se propone controlar asiduamente a estos niños en fase de brote y, luego de la
involución, es conveniente un examen anual para
controlar la posibilidad de una transformación maligna. El seguimiento se puede interrumpir una vez
que el paciente no haya presentado lesiones du-
71
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
comunicación de casos
Pitiriasis liquenoide. Descripción de un caso
Beatriz Di Martino Ortiz et al.
rante varios años.
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72
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
comunicación de casos
Xantogranuloma juvenil y leucemia linfática aguda
73
María Serra
Marta Alejandra Villareal
Magdalena Hernández
Médica Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de
Córdoba y alumna de la Carrera de Post-grado de Dermatología de la
Universidad Católica de Córdoba (UCC).
María Dolores Salduna
Enrique Valente
Médico de Planta del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba.
María Kurpis
Médica Anatomopatóloga del Hospital Privado de Córdoba.
Alejandro Ruiz Lascano
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y
Director de la Carrera de Post-grado de Dermatología de la UCC.
Córdoba, Argentina
Resumen
El xantogranuloma juvenil es la mas frecuente de las histiocitosis de células no Langerhans,
de naturaleza benigna y autoinvolutiva. Se presenta con lesiones papulares o nodulares,
únicas o múltiples, amarillo-anaranjadas, localizadas en la piel y, ocasionalmente, en otros
órganos. Ocurre principalmente en la infancia. Se encuentra descripta su asociación con
neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil. Su pronóstico es excelente
cuando no hay afección sistémica.. Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con
diagnóstico de xantogranuloma juvenil asociado a leucemia linfática aguda y antecedente
familiar de neurofibromatosis tipo 1.
Palabras clave: leucemia linfática aguda; leucemia mielomonocítica juvenil; neurofibromatosis tipo 1; xantogranuloma juvenil
Abstract
Juvenile xanthogranuloma is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis,
with a bening and self-healing course. It presents with one or more orange-yellow papules or
nodules in the skin and, occasionally, in other organs. The disease occurs mainly in childhood, although it may affect adults. The association of juvenile xanthogranuloma with
neurofibromatosis type 1 and juvenile myelogenous leukemia is well documented. The prognosis is excellent when there is no systemic involvement. We herein present the case of a 9-yearold girl with a juvenile xanthogranuloma associated with acute lymphoblastic leukemia and
a family history of neurofibromatosis type 1.
Key words: acute lymphoblastic leukemia; juvenile myelomonocytic leukemia; neurofibromatosis type 1; xanthogranuloma juvenile
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 73-7.
Correspondencia:
María Serra
Hipólito Irigoyen 592, 1º C, Torre B, Córdoba, Argentina
C.P.: 5000
E-mail: [email protected]
Recibido: 07/02/2011
Aceptado: 15/08/2011
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
comunicación de casos
Xantogranuloma juvenil
María Serra et al.
Niemann-Pick, urticaria pigmentosa y epilepsia.1,3
A diferencia de otros trastornos xantomatosos, no
se vincula a hiperlipidemia3 o a otras alteraciones
metabólicas.1 En el caso de la paciente presentada,
tenía el antecedente de una hermana con diagnóstico de NF1.
La leucemia que se asocia con más frecuencia es la
leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ)1, aunque se han comunicado asociaciones con leucemia
linfoblástica aguda, leucemia monocítica y reticulosis histiomonocítica.1,4
La LMMJ es un síndrome mieloproliferativo agresivo, que representa el 2% de las malignidades hematológicas en los niños. Se presenta en los primeros años de vida (60% antes de los 2 años) y tiene
mal pronóstico, siendo el transplante de médula
ósea la única posibilidad curativa. Clínicamente se
manifiesta con hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, palidez, púrpura y erupción cutánea.6,7 A
pesar de ser infrecuente, es de destacar que un 14%
de los pacientes que desarrollan una LMMJ tienen
una NF1. En la mayoría de los pacientes, las lesiones de XGJ preceden o se observan en el mismo
momento en que se diagnostica la leucemia y generalmente son lesiones múltiples.1
Nuestra paciente tuvo una LLA, que es la leucemia
más común en niños. Existen pocos casos descriptos de LLA asociados a XGJ. En la literatura se describen tres casos de esta asociación en niños de
entre 1 y 3 años de edad (dos de ellos con diagnóstico de NF1 también) y un caso en un paciente
adulto. Dichos casos presentaban compromiso cutáneo exclusivo, con lesiones múltiples y de inicio
abrupto, asociado con el debut o la recurrencia de
la leucemia.8
En niños con NF1 la incidencia de LMMJ es de
1/2000 a 1/5000.7 Es bien conocido que los pacientes con NF1 tienen una incidencia mayor de XGJ
que la población general. En una serie de 77 pacientes menores de 3 años con NF1 se halló que 1 de
cada 5-6 pacientes desarrolló XGJ.
Existen casos publicados de la triple asociación de
NF1, LMMJ y XGJ, y es importante destacar que los
pacientes con NF1 y XGJ tienen 20 a 30 veces más
riesgo de padecer LMMJ.1,4,9,10 Otro estudio informa 14 pacientes con XGJ y NF1 sin evidencia de
enfermedad hematológica en su seguimiento.6
No hay información suficiente para recomendar un
manejo diferente entre los niños con NF1 y XGJ,
pero sí se debe realizar un seguimiento clínico
estricto (palidez, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía) los primeros 2 años de vida.7 En pacientes
con XGJ y NF1 o LMMJ se han descripto lesiones
oculares, pero no compromiso visceral.1
Las lesiones del XGJ involucionan espontáneamente1,2 en el transcurso de los 3 a 6 años y pueden
dejar máculas hiperpigmentadas, ligera atrofia o
anetoderma residual.1-3 Cuando existe compromiso
ocular , el riesgo de sufrir complicaciones a dicho
nivel es alto.1
Se recomienda realizar un examen físico completo
para detectar compromiso extracutáneo y la presencia de máculas café con leche, así como también es necesario investigar historia familiar de
NF1.1 Se debe realizar interconsulta con un Oftalmólogo, principalmente en menores de 2 años con
múltiples lesiones en piel. En caso de no haber
lesiones oculares, se indica el seguimiento cada 6
meses hasta el segundo año de vida.1
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comunicación de casos
Xantogranuloma juvenil
María Serra et al.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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comunicación de casos
Complejo Leishmania braziliensis: descripción de un caso
pediátrico y revisión de la literatura
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Lourdes González
María Elena Ibáñez
Beatriz Di Martino
Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias
Médicas de la Universidad Nacional de Asunción (UNA).
Gloria Mendoza
Práctica Privada.
Eva Nara
Departamento de Biología Molecular, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud.
Mirtha Rodriguez
Oilda Knopfelmacher
Lourdes Bolla
Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la UNA.
Asunción, Paraguay
Resumen
La leishmaniasis es una enfermedad infecciosa, no contagiosa, de evolución crónica, causada
por un protozoario del género Leishmania y transmitida al hombre a través de la picadura del
flebótomo hembra infectado, vector de la enfermedad. Presentamos el caso de un lactante
menor con leishmaniasis cutánea localizada, que tuvo buena respuesta al tratamiento con
antimoniato de N-metilglucamina.
Palabras clave: leishmaniasis; leishmaniasis cutánea; leishmaniasis mucocutánea; N-metilglucamina
Abstract
Leishmaniasis is chronic, infectious but not contagious disease caused by a protozoan of the
genus Leishmania that is transmitted to humans through the bite of infected female sand fly,
which is the vector of the disease. We present the case of an infant with localized cutaneous
leishmaniasis who had a good response to the treatment with N-methylglucamine antimoniate.
Keywords: leishmaniasis; cutaneous leishmaniasis; mucocutaneous leishmaniasis; N-methylglucamine
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 78-84.
INTRODUCCIÓN
La leishmaniasis tiene dos formas básicas de presentación clínica: la leishmaniasis visceral (LV) o
"kala-azar” y la leishmaniasis cutánea (LC). La LV
es la más grave y mortal en casi todos los casos si
se deja sin tratamiento, mientras que la LC tiene
una fuerte tendencia a la resolución espontánea,
aunque el impacto social y el estigma psicológico
son importantes. Las formas cutáneas presentan
un espectro clínico que depende fundamentalmenCorrespondencia:
Beatriz Di Martino
Paraguarí 1033, Asunción, Paraguay
C.P.: 1325
E-mail: [email protected]
Recibido: 10/03/2010
Aceptado: 20/08/2011
te del estado inmunológico del paciente. En el polo
inmunocompetente se sitúa la leishmaniasis cutánea localizada (LCL) y en el polo opuesto la forma
anérgica o leishmaniasis cutánea difusa (LCD). En
el medio encontramos a la leishmaniasis cutáneomucosa (LCM) y a las formas cutáneas crónicas
(LCC). En niños, la forma más frecuente de LC es la
LCL, con lesiones habitualmente localizadas en la
cara y con buena respuesta a los antimoniales,
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comunicación de casos
Complejo Leishmania braziliensis
Lourdes González et al.
entre los flebótomos vectores de los parásitos y los
animales reservorios. Dentro de los animales reservorios más comunes, se citan: Canidae, Didelphidae, Equidae, Dasypodidae, Felidae y Muridae.
De acuerdo con la evolución del parásito en el tubo
intestinal del vector, las leishmanias se agrupan en
dos subgéneros: Leishmania, cuando los parásitos
se desarrollan en el intestino anterior y medio; y
Viannia, cuando lo hacen en el intestino anterior,
1
medio y posterior del flebótomo.
El vector parasitado inocula con su saliva los promastigotes presentes en la probóscide. El parásito
entra en la circulación sanguínea del vertebrado, es
fagocitado por los macrófagos y se transforman a
la forma de amastigote. Cuando las hembras hematófagas de los mosquitos pican a un huésped
infectado, succionan los amastigotes de la sangre y
la linfa. Éstos se transforman en el intestino del
vector en promastigotes, cerrando así el ciclo vital.
La multiplicación de la Leishmania es de forma
asexual, por bipartición longitudinal de los promastigotes. Los amastigotes se dividen por bipartición
o por división múltiple.
En cuanto a las formas clínicas, éstas dependen
fundamentalmente de la respuesta inmunológica
de cada individuo frente a la infección por Leishmania. Esto explica el polimorfismo de las lesiones
tanto desde el punto de vista clínico como anatomopatológico.
Considerando lo anterior, podemos clasificar la LC
en 2 tipos: un polo benigno, la LCL, caracterizada
por la presencia de una o pocas lesiones, generalmente ulceradas; y un polo maligno o forma anérgica, la LCD, caracterizada por la presencia de
múltiples pápulas, nódulos o placas que ocasionalmente se ulceran. Entre estos polos, se encuentran
como formas intermedias la leishmaniasis LCC y la
LCM.
Formas clínicas de leishmaniasis cutánea
• Leishmaniasis cutánea localizada (LCL):
Es producida en América por Leishmanias del
subgénero Leishmania y Viannia y en el Viejo Mundo por L. mayor, L. tropica y L. aethiopica.8 Representa del 90 al 99% de los casos de LC en América.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de
escasas lesiones asintomáticas en zonas expuestas. En niños la localización más frecuente es en la
cara. Inicialmente, la picadura del flebótomo genera una pápula eritematosa que, con el transcurrir
de las semanas, se transforma en una placa, la que
posteriormente evoluciona a una úlcera de bordes
sobreelevados, eritematovioláceos y fondo granuloso. Dichas lesiones pueden presentar sobreinfección bacteriana y en ese caso se tornan dolorosas.
También, pueden desarrollarse lesiones cutáneas
satélites siguiendo trayectos linfáticos (esporotricoide) o aparecer adenopatías satélites en las regiones de drenaje correspondientes.1,9 Dichas
lesiones tienden a resolverse espontáneamente dejando cicatrices atróficas características o bien evolucionan a placas verrugosas vegetantes.
La histopatología muestra una epidermis atrófica o
ausente (úlceras) o con mayor frecuencia se observa un epitelio con hiperplasia pseudocarcinomatosa. La dermis está ocupada por granulomas macrofágicos con diferenciación epitelioide y
una cantidad variable de células plasmáticas y
linfocitos que los rodean o invaden. Los parásitos
deben ser buscados intracelularmente en los macrófagos.10
La intradermorreacción de Montenegro es positiva
y las pruebas serológicas altamente positivas.11
La respuesta de la inmunidad celular es del tipo Th1
con una relación CD4/CD8 >1 y presencia de interleucina 2 (IL2) e interferón gamma (IFNγ).11
La respuesta al tratamiento con antimoniales es
favorable y muchos pacientes curan espontáneamente, sobre todo cuando se controla la infección
secundaria.1,7,9
Los diagnósticos diferenciales más importantes a
considerar son: paracoccidiomicosis, esporotricosis, micobacteriosis atípicas, lepra, lupus vulgaris,
tuberculosis verrucosa, impétigo, ectima, forunculosis, prurigo, sarcoidosis, granuloma por cuerpo
extraño, queloide, carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular y queratoacantoma.1,7,9
• Leishmaniasis cutánea difusa o variante anérgica
(LCD):
Es la forma maligna de la enfermedad y se debe a la
diseminación hematógena del parásito. Fue descripta por primera vez, en 1948, por Barrientos en
Bolivia y por Lepental y Convit en Venezuela.12,13 Se
presenta en el 0,1% del total de los casos en Venezuela y el 0,25% de los casos ocurre en niños.11
Como agentes causales más frecuentes se encuentran especies de los complejos L. braziliensis y L.
mexicana.
Las lesiones cutáneas se presentan inicialmente
como escasas pápulas, placas o nódulos eritematosos o color piel y en general están en áreas localizadas, con distribución asimétrica, afectando por
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comunicación de casos
Complejo Leishmania braziliensis
Lourdes González et al.
ejemplo, una sola extremidad. Cuando son simétricas están limitadas predominantemente a las
extremidades superiores o inferiores. La ulceración
es rara aunque, tras un trauma, pueden ulcerarse e
infectarse secundariamente con bacterias patógenas. En etapas tardías las lesiones tienden a diseminarse comprometiendo grandes extensiones de
superficie corporal. El compromiso mucoso en este
tipo de leishmaniasis es transitorio y leve.
En la histopatología se observa que la epidermis es
atrófica, con rectificación del límite dermo-epidérmico, y la dermis está ocupada por un infiltrado
macrofágico denso, muy vacuolado, con escasa
cantidad de células plasmáticas y linfocitos entre
las células vacuoladas. Se observan numerosos amastigotes, la mayoría dentro de los macrófagos
vacuolados.
En el examen directo de las lesiones hay abundantes parásitos.
La respuesta de la inmunidad celular es del tipo
Th2 con una relación CD4/CD8 <1 y ausencia total
de producción de IL2 e IFNγ por parte de los
11
linfocitos específicos para el antígeno. Este tipo
de respuesta Th2 probablemente es la responsable
de que estos pacientes sean incapaces de controlar
la infección y, en consecuencia, de que se disemine
el parásito por toda la superficie cutánea.
El test de Montenegro y la prueba de proliferación
linfocitaria in vitro son negativas o levemente
positivas al inicio de la enfermedad. La IFD es negativa.11
El diagnóstico diferencial se realiza sobre todo con
lepra lepromatosa, xantomatosis, neurofibromatosis y linfomas cutáneos.
• Leishmaniasis cutáneo-mucosa (LCM):
Representa la forma intermedia de la enfermedad y
es causada con mayor frecuencia por especies del
subgénero Viannia (complejo L. braziliensis).
Hay escasas comunicaciones de LCM en la infancia. En Brasil representa el 1,6% de los casos de
leishmaniasis en niños menores de 15 años y en
Venezuela del 1 al 3%.
En cuanto a la concomitancia de lesiones cutáneas
y mucosas, hasta un tercio de los pacientes niega la
presencia de lesiones cutáneas, 15% refiere que las
lesiones cutáneas precedieron a las mucosas en 2
años aproximadamente y el 90% asegura haberlas
presentado 10 años antes.7
Por lo general, las lesiones de la LCM comienzan
con eritema e inflamación del septum nasal y, luego, se agregan la infiltración y perforación del
tabique nasal. Como consecuencia de la destrucción del mismo, se origina el aspecto característico
de “nariz de tapir”.
Además de la nariz, la invasión puede comprometer paladar blando y duro, faringe, laringe, parte
superior de la tráquea y bronquios. Con frecuencia,
el labio superior también está afectado, con infiltración e induración del mismo. Las estructuras
óseas permanecen indemnes.14
La histopatología muestra cambios inflamatorios
similares a las formas localizadas, siendo menos
intensa la diferenciación epitelioide y más frecuente los cambios epidérmicos, con proliferación
epitelial, hiper y paraqueratosis, proyecciones cuneiformes y en dedo de guante. El número de
parásitos también es variable y pueden encontrarse
en escaso número o no encontrase.10
La intradermorreacción de Montenegro y la prueba
de proliferación linfocitaria in vitro son fuertemente
positivas. La IFD es positiva.
La respuesta inmunitaria celular se muestra como
un híbrido, con componentes de ambos tipos de
respuesta: Th1 y Th2, una relación CD4/CD8 >1 y
ausencia de células de Langerhans.11
El diagnóstico diferencial debe realizarse con: paracoccidiodomicosis, esporotricosis, histoplasmosis,
granuloma letal de la línea media, tuberculosis,
goma sifilítico y rinoescleroma, entre otros.
En lo que respecta a la respuesta del tratamiento
con antimoniales, las recaídas son frecuentes.
Diagnóstico de leishmaniasis:
En relación al diagnóstico de leishmaniasis, se
deben considerar la clínica, la epidemiología y los
diferentes métodos que confirman la presencia del
parásito. Entre ellos, encontramos:
• Métodos directos:
Tinción con Giemsa: visualización directa del
parásito en muestras de biopsia para la observación de amastigotes, escarificación o frotis por
aposición; con sensibilidad que va del 32,7% al
90,4%. Se deben tomar muestras seriadas
(mínimo de 3) y la sensibilidad del método depende de la forma clínica de leishmaniasis y del
tiempo de evolución de las lesiones.
Histopatología: difícil visualización del parásito
debido a los cambios causados por el procesamiento con formol. Sensibilidad baja.
Cultivo: en medio NNN (Novy, Nicolle y McNeal,
difásico de agar-sangre), en general se utiliza para
establecer su clasificación taxonómica, sensibilidad
a medicamentos, estudios epidemiológicos y para
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diagnóstico. Sensibilidad del 50 al 70%.
• Métodos indirectos:
Intradermorreacción de Montenegro o leishmanina: es una reacción de hipersensibilidad tardía que
consiste en la aplicación intradérmica de un antígeno compuesto por una suspensión de promastigotes de Leishmania muertos por calor. La prueba
se lee a las 48 o 72 h y se considera positiva cuando
el diámetro de la induración en el sitio de aplicación es mayor de 5 mm. Es uno de los métodos
complementarios de diagnóstico más importantes,
su sensibilidad y especificidad son cercanas al
100%, y se mantiene positiva una vez curada la
enfermedad.
Reacción de polimerasa en cadena (PCR): la sensibilidad de esta técnica alcanza el 98%, ya que
puede ser positiva ante la presencia de un escaso
número de parásitos.
Otros métodos de diagnóstico menos utilizados
son: IFD con anticuerpos monoclonales, inmunoperoxidasa, hibridación en nitrocelulosa y técnicas de inmunodiagnóstico.
Tratamiento:
En cuanto al tratamiento, los antimoniales pentavalentes continúan siendo los agentes terapéuticos de primera línea.1,9,15 El actualmente empleado es la N-metil-glucamina (Glucantime®). Las
vías de administración son intramuscular profunda
o endovenosa. La dosis recomendada es de 20
mg/kg/día, por 20 días en el caso de LC y durante
15
28 días en el caso de LCM.
Los efectos colaterales principales de los antimoniales pentavalentes son: dolor hasta necrosis en el
sitio de la inyección, diarrea, mialgias, dolores articulares, aumento de las transaminasas y trastornos
electrocardiográficos (como aplanamiento e inversión de la onda T y prolongación del intervalo QT).
Éstos son reversibles, pero pueden causar arritmias graves. También se describe la pancreatitis.
Se aconseja realizar evaluaciones cardiovasculares
y de funciones hepática y renal antes y después de
cada ciclo de antimonial. El monitoreo laboratorial
debe incluir también el valor de amilasemia.
La droga de segunda elección es un macrólido
poliénico, la anfotericina B.7,15 La dosis pediátrica
es de 0,5-1 mg/kg/día con una dosis total acumulada de 20-30 mg/kg. La dosis acumulada no debe
ser mayor a 2 gr. La administración es IV y la duración del tratamiento con esta droga es de 20 días.
Entre los efectos colaterales podemos observar
fiebre, escalofríos, cefalea, náuseas, vómitos, mal-
estar general, flebitis en sitios de venoclisis, hiperazoemia, hipopotasemia e hipomagnesemia.
La pentamidina es considerada también una droga
de segunda elección en el tratamiento de la leishmaniasis o bien, como opción intermedia entre los
antimoniales y la anfotericina B. La dosis recomendada es de 2 mg/kg/día IV, se administra en días
alternos por 5 semanas o 7 dosis. Los efectos
adversos principales son gatrointestinales, hipoglicemia, taquicardia, hipotensión y pancreatitis.
El miltefosine es un alquifosfolípido, análogo a la
fosfocolina, cuya estructura se asemeja a la de los
fosfolípidos naturales y, como éstos, se acumula en
las membranas biológicas. Sobre su uso en leishmaniasis cutánea, Soto et al. publicaron los resultados de un estudio donde destacan un 94% de
curación usando dosis de 2,5 mg/kg/día VO durante 3 o 4 semanas.16 Estudios similares se realizaron en Colombia y Guatemala y se obtuvieron porcentajes de curación de 91% y 53% respectivamente.16 Los efectos colaterales descriptos con
mayor frecuencia son gastrointestinales -náuseas,
vómitos, anorexia, diarrea-, elevación de las enzimas hepáticas y renales, y teratogenicidad.
Otros tratamientos posibles: allopurinol, antimicóticos (imidazoles, terbinafina), parammomicina,
azitromicina, imiquimod, termoterapia, crioterapia
y, bifosfonatos, entre otros.5
En conclusión, presentamos aquí el caso de un
lactante proveniente de un área no endémica para
este trastorno, en el cual la aparición de una lesión
localizada en piel generó el planteo de un gran
número de diagnósticos diferenciales. Confirmado
el diagnóstico de LCL, la forma más común en niños e inmunocompetentes, se realizó tratamiento
con antimoniales con buena tolerancia y excelente
respuesta terapéutica.
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haga su diagnóstico
Placa eritematosa en tronco
Verónica L. Llorca et al.
dermatomiofibroma y, en la infancia, a la miofibromatosis infantil y al hamartoma fibroso de la infancia.2,3,7,12 En estadios tempranos y dependiendo
de la forma clínica, el DFSP debe diferenciarse de
una malformación vascular, una morfea, una atrofodermia y una cicatriz (atrófica, queloide o hipertrófica).2
Al ser un tumor de difícil diagnóstico en sus estadios iniciales, existen casos publicados de DFSP
que comienzan a edades tempranas pero que se
diagnostican únicamente después de varios años
de evolución (incluso en la adultez), una vez que la
lesión ya ha entrado en su fase más avanzada.1
El DFSP es un tumor con alta tasa de recurrencia
causada por el crecimiento residual posterior a una
exéresis incompleta de las proyecciones microscópicas características de las células tumorales.
Éstas pueden extenderse tanto lateralmente como
en profundidad, 3 cm o más por fuera del margen
macroscópicamente evidente. En casos avanzados,
la fascia o el músculo pueden verse comprometidos.2,3,5,13 Las recidivas suelen ocurrir dentro de
los 3 años posteriores a la cirugía (20-50%), pero
existe la posibilidad de recurrencias más tardías. Se
recomienda un control clínico periódico de por
vida.2,3 Factores como el tamaño y la localización
tumoral aumentan el riesgo de recurrencia. Se han
descripto DFSP en cabeza y cuello con recidivas del
50 al 75% luego de una inadecuada resección.
Las metástasis son raras, con tasas que oscilan
entre el 3,4 y el 4,7%, y ocurren mayormente en el
pulmón.2 Se presentan generalmente en tumores
recurrentes. Los cambios histopatológicos fibrosarcomatosos y un alto índice mitótico elevan el
riesgo metastásico. Esta situación es excepcional
en los casos pediátricos.2,3,5 La sobrevida en casos
de metástasis o compromiso ganglionar es pobre
(1 a 48 meses).2
En cuanto a los estudios complementarios, la única
prueba diagnóstica indicada es la resonancia magnética de la zona afectada, ya que aporta información sobre el grado de invasión tumoral, especialmente en los tumores recurrentes.3,4
Dada la capacidad infiltrante del DFSP, el tratamiento indicado (incluso en pacientes pediátricos)
es la exéresis amplia con, al menos, 3 cm de
margen lateral y la remoción en bloque del tejido
celular subcutáneo y fascia subyacente.2,4,12 Se han
publicado tasas de recidiva local del 47% cuan- do
el tumor se extirpa con márgenes menores de 3 cm
y sólo del 7% cuando los márgenes son de 3 a 5
cm.4 La mayor parte de los expertos recomienda la
cirugía micrográfica de Mohs, fundamentalmente
para los DFSP localizados en cabeza, cuello y zonas
acrales. Con esta técnica se han comunicado recurrencias de sólo 0,6% a 6% (versus el 20% de la
cirugía convencional) y, además, se logra disminuir
2,5,8,12
Para
las secuelas cosméticas y funcionales.
algunos autores, la aplicación de esta técnica en la
población pediátrica tendría sus limitaciones.4-6
Resulta de interés una comunicación reciente de
204 pacientes con DFSP (con edades entre 1 y 84
años) que informa una tasa de recurrencia de tan
sólo el 1% realizando el abordaje quirúrgico convencional con márgenes promedio de 2 cm, un
estudio histopatológico minucioso de los mismos
y un seguimiento promedio de 64 meses.14
La terapia radiante post quirúrgica puede ser implementada en los pacientes en que la exéresis completa implique severa pérdida de tejido y en
aquellos tumores que fueron resecados con márgenes comprometidos.2
Se ha informado que el imatinib, un inhibidor específico de la tirosinkinasa, es efectivo en el DFSP
metastásico o con recurrencia local y en tumores
de gran tamaño; sin embargo, falta más experiencia en este campo.2,5,11 Existe una publicación reciente sobre su utilización en tres pacientes pediátricos con resultados beneficiosos, mayormente
como tratamiento adyuvante para disminuir el tamaño tumoral antes del procedimiento quirúrgico.15
Concluimos, entonces, que a pesar de ser el DFSP
un tumor habitualmente diagnosticado en los
adultos, debe ser tenido en cuenta en la edad pediátrica como diagnóstico diferencial de otros tumores más frecuentes, a fin de realizar el tratamiento quirúrgico en forma adecuada y oportuna, y
tratando así de evitar recurrencias y eventuales metástasis.
87
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
haga su diagnóstico
Placa eritematosa en tronco
Verónica L. Llorca et al.
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88
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
correlato clínico-patológico
Placa congénita de piel redundante
María Dolores Jiménez-Sánchez et al.
elastolítico de células gigantes, el cutis laxa y la
elastolisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico.8 En la anetodermia se afectan las
fibras elásticas de la dermis papilar y reticular y no
las de la dermis media exclusivamente. El cutis laxa
suele ir precedido por una erupción inflamatoria y
existe frecuentemente afectación de órganos internos. En la elastolisis de la dermis papilar similar a
pseudoxantoma elástico se observan pápulas, pero
éstas son no foliculares. En el granuloma anular
elastolítico de células gigantes, la destrucción de
las fibras elásticas se sitúa en el centro de los
granulomas.
Desde un punto de vista clínico de nuestro caso,
los diagnósticos diferenciales deberían plantearse
con otras entidades congénitas, como el hamartoma de músculo liso y el neurofibroma plexiforme,
entre otros, pero la histología es clave para descartar estos cuadros.
En nuestra paciente pudimos constatar que la placa se localizó en el tercio superior de la extremidad
inferior, diferenciándose de las comunicaciones
previas que la describen ocurriendo con mayor
frecuencia en las extremidades superiores. Con el
crecimiento paulatino de la extremidad y sin tratamiento médico, la piel se volvió menos laxa. Por
este motivo, la terapia expectante y evolución
natural deben ser consideradas como parte del
manejo.
Entre las opciones terapéuticas para la EDM se
describen: vitamina E, clofazimina, colchicina,
esteroides tópicos y sistémicos, y cloroquina. Si
bien no se ha demostrado la eficacia de ninguno de
ellas, la tretinoína tópica sí ha resultado efectiva9,
igual que lo es también en las arrugas del fotoenvejecimiento10, por lo que fue el tratamiento que
indicamos a nuestra paciente. Sin embargo, debido
a la irritación, se hizo necesario suspenderla. También se describió la eficacia de la dapsona en una
paciente, tratada con 50 mg diarios durante 2 meses11, pero dada la corta edad de nuestra paciente la
misma no fue prescripta.
Se aconseja la fotoprotección por el papel etiopatogénico de la radiación solar en esta enfermedad.
Recientemente, se ha descubierto que el extracto
de soja tiene propiedades inhibitorias de la actividad de la elastasa e induce a la síntesis de elastina12, por lo que la búsqueda de nuevas terapias se
debería enfocar en estas dianas terapéuticas.
La EDM es un raro desorden del tejido elástico en
el que hay destrucción selectiva de las fibras elásticas de la dermis media, hecho que la diferencia del
resto de las entidades que cursan con afectación de
las fibras elásticas. El interés de esta publicación es
presentar el primer caso congénito de EDM, destacando la necesidad de considerar la posibilidad de
ocurrencia congénita de esta entidad hasta ahora
sólo descripta de forma adquirida.
91
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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correlato clínico-patológico
Placa congénita de piel redundante
María Dolores Jiménez-Sánchez et al.
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92
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
terapéutica
Tratamiento de lesiones pigmentarias en pacientes
pediátricos con láser Q-switched Nd:YAG
93
Andrea Castillo
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología,
Hospital Ramos Mejía.
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina
Betina Pagotto
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología,
Hospital Ramos Mejía.
Margarita Larralde
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología,
Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina y
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán.
Buenos Aires, Argentina
Resumen
Las lesiones pigmentarias en la infancia pueden ser: epidérmicas, como las efélides, las máculas café con leche, los nevos pigmentarios, los lentigos y el nevo Spilus; dermoepidémicas,
como el nevo de Becker y la pigmentación postinflamatoria; y de localización dérmica, como
el nevo de Ota, la mancha mongólica, el nevo de Ito y el nevo de Hori. El avance en la tecnología láser nos permite tratar muchas de estas lesiones en forma segura y eficaz. Se hace
una revisión de la literatura sobre el uso del láser Q-switched neodymium yttrium aluminum
garnet (Nd:YAG) para el tratamiento de lesiones pigmentarias.
Palabras clave: dermatología pediátrica; láser Q-switched Nd:YAG; lesiones pigmentarias
Abstract
Pigmented lesions in children can be due to pigment located in the epidermis, such as freckles,
café au lait spots, pigmented nevi, lentigo and Spilus nevus; in the dermo-epidermal junction
such as Becker´s nevus, post-inflammatory hyperpigmentation and others are due to pigment
in the dermis, like nevus of Ota, Mongolian spots, nevus of Ito and Hori´s nevus. Recent advances in laser technology make possible the treatment of many of these lesions possible in a
safe and efficacious way. This is a literature review about the applications of Q-switched
neodymium yttrium aluminum garnet (Nd:YAG) for the treatment of pigmented lesions in
children.
Key words: pediatric dermatology; pigmentary lesions; Q-switched Nd:YAG laser
Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (3): 93-97.
INTRODUCCIÓN
En las últimas dos décadas, el gran avance en el
desarrollo de la tecnología láser produjo un aumento en las indicaciones médicas y cosméticas de la
terapéutica láser para diferentes patologías cutáneas.
Correspondencia:
Margarita Larrealde
Acevedo 1070, Banfield, Buenos Aires, Argentina
C.P.: 1828
E-mail: [email protected]
Recibido: 30/08/2011
Aceptado: 31/08/2011
El tratamiento de lesiones pigmentarias se basa en
el principio de fototermólisis selectiva. Éste consiste en la emisión de una luz láser, con una longitud de onda específica, que determina su absorción
por el cromóforo con el objetivo de destruirlo. El
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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terapéutica
Tratamiento de lesiones pigmentarias con Q-switched Nd:YAG
Andrea Castillo et al.
El calor generado por el láser debe permanecer
confinado en el target con la suficiente energía para
causar la destrucción de la estructura deseada con
una mínima disipación de la misma a los tejidos y
estructuras circundantes. lográndose así disminuir
el riesgo de efectos adversos.
La melanina es el target o cromóforo para el tratamiento de lesiones pigmentarias y absorbe un
gran espectro de luz visible. Ante una mayor longitud de onda, la absorción por parte de la melanina
disminuye y la penetración en la profundidad de los
tejidos aumenta. De esta forma, se puede aplicar
una longitud de onda superior en pacientes con un
tipo de piel más oscura, minimizando el daño
epidérmico y el riesgo de hiperpigmentación postinflamatoria.
El láser Q-switched (QS) produce un pulso de energía rápido que coincide con el tiempo de relajación
de la pequeña partícula de melanina. Los láseres
QS que se utilizan para lesiones pigmentarias incluyen al láser QS Ruby (QSRL, 694 nm), QS
Nd:YAG (532 y 1064 nm) y QS Alexandrita (QSAL,
755nm).1
DESARROLLO
El QS Nd:YAG es un láser de luz coherente. Actúa
por el mecanismo de fototermólisis selectiva y sirve
para el tratamiento de lesiones pigmentarias epidérmicas y dérmicas, trabajando con una longitud
de onda de 532 nm o 1.064 nm para cada una de
ellas, respectivamente. También es útil para la remoción de tatuajes utilizando longitudes de onda
de 1.064 nm, 532 nm ó 585 nm, según los colores a
tratar.
La duración de cada pulso de luz es de 5 a 10 ns y
éste se puede trabajar en dos modos: QS y Spectra.
El mecanismo de fototermólisis selectiva utiliza
tres variables. Una es la longitud de onda, ya que, al
emitir diferentes longitudes de onda, éstas actúan
sobre el cromóforo correspondiente y, según el rango de absorción del mismo, elevan la temperatura
y llevan a su destrucción selectiva. La segunda variable es el ancho de pulso. Éste debe ser más corto
que el tiempo de relajación térmica (TRT) de los
cromóforos para, así, afectar sólo a estos sin generar un daño térmico innecesario en los tejidos circundantes. Por ejemplo, el TRT de un vaso pequeño es menor a 45 µs y el de un melanosoma es
menor a 10 ns. La tercera variable es la energía, la
cual debe ser lo suficientemente intensa para destruir al cromóforo. De esta manera, ante un ancho
de pulso menor, el pico de potencia es más alto,
permitiendo la destrucción efectiva del target con
un daño térmico mínimo del tejido circundante.
Una vez fragmentados, los cromóforos son removidos por el sistema inmune: los macrófagos los fagocitan y estos son finalmente eliminados por el
sistema linfático.
Las lesiones pigmentarias pueden clasificarse en
epidérmicas, dermoepidérmicas y dérmicas, según
el nivel en el que se localiza el pigmento.
Para el manejo y tratamiento correcto de las lesiones pigmentarias, es importante reconocer el tipo
de lesión a tratar y si ésta se encuentra asociada o
no a alteraciones sistémicas, especialmente en la
población pediátrica.
Luego de establecer el diagnóstico, es importante
dedicar tiempo a los pacientes y a sus padres para
contener su ansiedad y poder explicarles los riesgos y beneficios de los posibles tratamientos láser.
Es útil describir en qué consiste el tratamiento
usando términos de fácil comprensión. Cada lesión
es diferente, por lo que suele ser difícil definir el período necesario para lograr una mejoría del cuadro
a tratar.2
La mayoría de los tratamientos se realiza con anestesia tópica, como la combinación de prilocaína al
2,5% con lidocaína al 2,5% (EMLA®) o crema de
lidocaína liposomal al 4% o 5% (LMX4®). El anestésico se coloca sobre la piel a tratar, se cubre con
plástico o papel film y se remueve antes de la aplicación del láser. En casos especiales se puede utilizar lidocaína inyectable con epinefrina, sobre todo
en áreas pequeñas como la cara y el cuello. También puede realizarse el bloqueo del nervio supra o
suborbital para una lesión distribuida en la región
V1 y V2 del trigémino. En pacientes con lesiones
muy extensas, se puede utilizar anestesia general.
Durante el tratamiento, es importante el uso de
anteojos apropiados para prevenir un daño térmico
a nivel ocular (asociado a la irradiación del láser) en
el paciente, sus padres y el médico operador.
• Lesiones epidérmicas
En las lesiones pigmentarias epidérmicas, el pigmento está situado en la epidermis o en la unión
dermoepidérmica. Cualquier tratamiento que genere un daño en la epidermis puede mejorar dicha
pigmentación, aunque algunos penetran más profundamente y pueden dejar secuelas como cicatrices e hipopigmentación.1
94
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terapéutica
Tratamiento de lesiones pigmentarias con Q-switched Nd:YAG
Andrea Castillo et al.
Los lentigos simples son máculas ovaladas marrones, de carácter benigno, que se observan desde
la niñez y no se asocian a la exposición solar. En la
histopatología se observa un aumento del número
de melanocitos e hiperpigmentación de los queratinocitos de la capa basal. Las lentigines solares son
máculas pequeñas, marrones y benignas, que aparecen en personas mayores luego de muchos años
de exposición al sol. En el estudio histopatológico
se observa una disminución de la red de crestas,
pigmentación y un aumento de melanocitos y melanófagos. En estas lesiones se usa el láser de QS
Nd:YAG con una longitud de onda de 532 nm.
Rashid et al., en el 2002, publicaron el uso de
Nd:YAG en 6 pacientes con lentigines y destacaron
que la mejoría obtenida fue mayor al 50%.3 Por
otra parte, en el 2001, Sush et al. también comunicaron una mejoría en un gran número de pacientes
con este tipo de lesiones.4
Las efélides (pecas) son máculas, marrones y pequeñas, que aparecen en áreas expuestas al sol.
Resultan más evidentes en los meses de verano. A
diferencia de las lentigines solares, su inicio ocurre
en la niñez y la única anormalidad histológica es el
aumento en la producción del pigmento melánico.
Jang et al., en el 2000, describieron el uso de QSAL
para el tratamiento de efélides en 197 pacientes
coreanos. Del total, el 64% mejoró las lesiones
pigmentarias en más de un 76%.5 Asimismo, Rashid et al. en el 2002 evaluaron el tratamiento con
láser de Nd:YAG en 14 pacientes y comprobaron
una mejoría mayor al 50% en el 71% de ellos.3
En el 2010, Vejjabhinanta et al. compararon la eficacia y seguridad del láser de 532 nm con pulso largo
(10 ms) y el láser de 532 nm de pulso corto (10 ns)
para el tratamiento de efélides. El estudio confirmó
que, con la misma energía, el láser de pulso corto
no sólo era más efectivo y tolerable, sino que además presentaba efectos adversos menores inclusive en pacientes con fototipo I a IV.6
Las máculas café con leche y nevos pigmentarios
varían entre un color marrón claro y oscuro. Histológicamente se caracterizan por presentar un aumento del pigmento melánico en la capa basal. El
nevo Spilus presenta, característicamente, máculas
o pápulas castaño oscuro (lesiones melanocíticas)
sobre una mácula pigmentaria. Kilmer et al. en
1994 y Suh et al. en el 2001 observaron una mejoría
mayor al 75% en el 30% y 20% de los pacientes,
respectivamente. Grevelink et al. usaron QSRL
combinado con QS Nd:YAG y observaron una mejoría del 90-100% en todos los pacientes tratados.
• Lesiones dermoepidérmicas
En las lesiones dermoepidérmicas el pigmento se
localiza en la epidermis y dermis. Ejemplos de
éstas son el nevo de Becker, la pigmentación postinflamatoria (PIH), el melasma y los nevos nevocelulares de la unión.
Los nevos de Becker se presentan clínicamente como una mácula marrón de bordes irregulares y
pelos gruesos y oscuros en la superficie. En general, aparecen en la adolescencia y son más comunes en el sexo masculino. Histológicamente presentan aumento de pigmento a lo largo de la capa
basal, un gran número de melanocitos en la epidermis y fibras de músculo liso en la dermis.
La porción pigmentaria del nevo puede mejorar
con el tratamiento láser QS Nd:YAG, Er:YAG y el
láser de erbium fraccionado de 1.550 nm.1
En el 2005, Trellers et al. publicaron un estudio
comparativo sobre la eficacia del tratamiento entre
el láser Er:YAG (2.940 nm) y el QS Nd:YAG (1.064
nm) a partir de hallazgos clínicos e histológicos.
Fueron tratados 22 pacientes, 11 de ellos con láser
Er:YAG y 11 con QS Nd:YAG. Luego de dos años de
tratamiento, concluyeron que una única sesión con
Er:YAG era más efectiva en la remoción del nevo de
Becker que tres sesiones de QS Nd:YAG.7
Una nueva modalidad terapéutica para reducir la
pigmentación del nevo de Becker es el láser fraccionado de erbium de 1.550 nm (fractional erbiumdoper fiber laser). Glaich et al. describieron dos
casos tratados con este equipo en los se redujo la
pigmentación en un 75% luego de 5 a 6 sesiones de
tratamiento. Sin embargo, no observaron disminución del pelo terminal.8
La HPI puede deberse al depósito de hemosiderina
o melanina. En el segundo caso, sería por un incremento del pigmento en forma adquirida y secundaria a un proceso inflamatorio. Cho et al. publicaron tres casos de HPI que mostraron una mejoría
luego de ser tratados con láser QS Nd:YAG de
1.064 nm con baja fluencia.9 En casos de HPI
secundaria a lesiones de acné inflamatorio, frecuentemente observadas en adolescentes con fototipos altos, el tratamiento de elección son los agentes tópicos por su eficacia y bajo costo, y como
segunda línea terapéutica se recomienda la combinación de agentes tópicos y el tratamiento láser.10
• Lesiones dérmicas
Las lesiones dérmicas -como el nevo de Ota, el
nevo de Ito y el nevo de Horis- contienen pigmento
que se localiza en la dermis profunda. Para su
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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terapéutica
Tratamiento de lesiones pigmentarias con Q-switched Nd:YAG
Andrea Castillo et al.
tratamiento se utilizan láseres con mayor longitud
de onda, ya que ésta es capaz de penetrar en
profundidad y proporcionar su aclaramiento.
Los nevos de Ota y de Ito se presentan desde el
nacimiento o dentro de los primeros 10 años de
vida. El nevo de Ota se localiza en la región facial y
se distribuye a lo largo del trayecto del nervio trigémino. Es una mácula azul oscura, marrón o gris,
dependiendo de la profundidad del pigmento. El
nevo de Ito es una lesión similar, pero se localiza en
la región del hombro. Histológicamente, en ambos
se observan melanocitos dendríticos en la dermis
superior. La eficacia del tratamiento láser de estas
lesiones depende de la longitud de onda, la duración del pulso y la intensidad de la energía. El
láser QS Nd:YAG y el láser de QS Ruby cuentan con
los parámetros deseados para la fototermólisis
selectiva de la melanina.
Chang et al. publicaron un trabajo retrospectivo
sobre 94 pacientes, 47 tratados con láser QS Ruby
y 47 con láser QS Nd:YAG, y concluyeron que ambos permitían un excelente resultado en el tratamiento del nevo de Ota, con efectos adversos mínimos. No obstante, los autores observaron que con
el láser de QS Ruby necesitaron un menor número
de sesiones para lograr la mejoría de las lesiones.11
Más recientemente se ha usado el láser fraccionado para el tratamiento del nevo de Ota. En el
2008, Kouba et al. describieron un caso en el que
lograron la eliminación completa del nevo de Ota
usando láser Nd:YAG fraccionado de 1.440 nm.12
En nuestra experiencia, se encuentra en tratamiento un paciente, de 14 años de edad, con un nevo de
Ota congénito en región periorbitaria y facial derecha (Figuras 1 y 2). Se está realizando tratamiento de la región facial con láser QS Nd-YAG de 1.064
nm, a una fluencia de 8J/cm2, con spot de 3 mm.
Hasta el momento, luego de tres sesiones mensuales, se observa una mejoría parcial de la lesión
(Figuras 3 y 4).
Figura 3.
Figura 4.
El nevo de Hori, también llamado nevo bilateral adquirido de máculas de nevo de Ota-like o melanocitosis dérmica adquirida, se caracteriza por desarrollar en la región facial una mácula gris azulada,
bilateral y adquirida, y es más frecuente en pacientes asiáticos. Histológicamente el pigmento se encuentra en la dermis media y superior. En un principio, la lesión es color marrón y el pigmento
estaría ubicado en la capa basal de la epidermis,
pero más tarde existiría una migración del mismo
hacia la dermis, dando clínicamente un color azul
grisáceo. Ee et al. describieron, en el 2006, el uso
del láser QS Nd:YAG con una longitud de onda de
532 nm para las lesiones tempranas, seguido de la
utilización del QS Nd:YAG 1.064nm. De esa forma,
13
lograron mejores resultados.
CONCLUSIÓN
Figura 1.
Figura 2.
La utilización de láseres con fines terapéuticos en
la población pediátrica presenta muchas ventajas
comparándolo con el tratamiento de lesiones similares en los adultos. Las lesiones son más delgadas, lo que hace más efectivo su aclaramiento en
un menor número de sesiones y presenta una baja
probabilidad de complicaciones.
El láser QS Nd:YAG constituye una nueva herramienta terapéutica para un amplio número de lesiones pigmentarias comunes en la infancia que no
96
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
terapéutica
Tratamiento de lesiones pigmentarias con Q-switched Nd:YAG
Andrea Castillo et al.
tenían tratamiento hasta el momento y que representan un problema estético para los pacientes y
sus padres.
Para lograr resultados gratificantes para el médico
y el paciente, es fundamental realizar un diagnóstico preciso de la lesión pigmentaria así como
también una correcta elección del paciente en el
uso del láser.
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11. Chang CJ, Kou CS. Comparing the effectiveness of Q-switched Ruby laser treatment with that of Q-switched Nd:YAG laser for oculodermal melanosis (Nevus of Ota). J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011; 64:339-45.
12. Kouba DJ, Fincher EF, Moy RL. Nevus of Ota successfully treated by fractional photothermolysis using a fractionated 1440-nm Nd:YAG
laser. Arch Dermatol. 2008; 144:156-8.
13. Ee HL, Goh CL, Khoo LS, Chan ES, Ang P. Treatment of acquired bilateral nevus of ota-like macules (Hori´s nevus) with a combination
of the 532 nm Q-Switche Nd:YAG laser followed by the 1,064 nm Q-switch Nd:YAG is more effective: prospective study. Dermatol Surg.
2006; 32:34-40.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
revisión
bibliográfica
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María Eugenia Abad
Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía y del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina.
1. Espectro clínico de los angiomas en
penacho en la infancia.
Osio A, Fraitag S, Hadj-Rabia S, Bodemer C, de Prost
Y, Hamel-Teillac D. Arch Dermatol. 2010; 146:758-63.
Los angiomas en penacho (AP) o tufted angiomas
son tumores vasculares raros, congénitos o adquiridos. En este último caso se presentan con
mayor frecuencia durante los primeros años de la
infancia. Las lesiones iniciales suelen ser placas
infiltradas o tumores eritematovioláceos, en ocasiones asociados a hiperhidrosis o hipertricosis. La
historia natural de la enfermedad varía desde la
remisión parcial o completa hasta la persistencia y
puede complicarse con el desarrollo del síndrome
de Kasabach-Merritt (SKM). Histológicamente,
este tumor se caracteriza por presentar penachos
de capilares que infiltran toda la dermis con una
disposición en “balas de cañón” y se asocian a una
dilatación de los vasos linfáticos.
Los autores presentan la mayor serie de casos de
AP de la infancia publicada hasta la actualidad. Se
incluyeron todos los pacientes con diagnóstico
histológico de AP evaluados en el Hospital
Necker–Enfants Malades (París, Francia) durante
el período comprendido entre enero de 1988 y
diciembre de 2007. Se reclutaron 13 pacientes, 4
mujeres (31%) y 9 varones (69%), y el tiempo
medio de seguimiento fue de 7,5 años (rango: 2-19
años). Todos los pacientes desarrollaron las lesiones durante el primer año de vida, siendo congénitas en 7 de ellos. Clínicamente se presentaron
como una placa o un tumor indurado y eritematovioláceo, en ocasiones asociado con hiperhidrosis o hipertricosis. Las lesiones se localizaron en
miembros, abdomen o genitales.
Con respecto a la evolución, los autores distinguieron tres patrones clínicos: 1. AP sin complicaciones (5 sujetos con remisión espontánea y 1 con
lesión estable); 2. AP complicado con SKM (5 pacientes); y 3. AP sin trombocitopenia, pero con
coagulopatía crónica (2 pacientes que presentaron
lesión dolorosa y fueron tratados con ticlopidina y
aspirina).
Los autores concluyen que, a pesar de que se trata
de un tumor vascular benigno desde el punto de
vista histológico, su evolución es variable -incluso
con posible compromiso de vida- y recomiendan la
evaluación hematológica para descartar coagulopatía asociada. Finalmente, se describe un nuevo
patrón evolutivo del AP con coagulopatía crónica,
que requiere tratamiento prolongado, por lo que se
sugiere la realización de un control clínico estricto,
especialmente en la infancia temprana que es la
edad de presentación más frecuente del SKM.
2. Síndrome PHACE asociado a hipoacusia.
Duffy KJ, Runge-Samuelson C, Bayer ML, Friedland
D, Sulman C, Chun R,Kerschner JE, Metry D, Adams
D, Drolet BA. Arch Dermatol. 2010; 146:1391-6.
El síndrome PHACE describe un espectro de anomalías asociadas con un hemangioma infantil facial de gran tamaño, generalmente segmentario.
Éstas son: malformaciones de la fosa posterior,
anomalías arteriales, coartación de aorta y otros
defectos cardíacos y alteraciones oculares. El mejor
reconocimiento y la realización de estudios por
imágenes en niños con este síndrome han permitido identificar nuevas asociaciones. Los autores
describen la ocurrencia de hipoacusia ipsilateral en
6 pacientes, 4 de ellos con diagnóstico definitivo y
2 con diagnóstico probable de síndrome PHACE
-de acuerdo a los criterios diagnósticos actuales-.
Un paciente presentó hipoacusia de conducción
aislada, 2 pacientes hipoacusia neurosensorial aislada, un paciente hipoacusia mixta (neurosensorial
y de conducción), un paciente hipoacusia no caracterizada y el último hipoacusia de conducción bilateral, neuropatía auditiva y disincronía auditiva
bilateral. En 4 de los 6 casos se detectó, en la resonancia magnética, la presencia de un hemangioma
intracraneal que comprometía las estructuras auditivas. Todos los pacientes presentaban un hemangioma facial de gran tamaño con compromiso
ipsilateral del pabellón auricular, de la región preau-
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Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
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María Eugenia Abad
preauricular y del área occipital media del cuero
cabelludo.
Loa autores concluyen que el riesgo de hipoacusia
en estos casos está poco reconocido y que los
pacientes con síndrome PHACE y hemangioma
cutáneo que compromete el pabellón auricular
deberían ser evaluados para descartar la presencia
tanto de hemangiomas intracraneales como de
hipoacusia. La detección y, por consiguiente, la
terapéutica temprana de estos hemangiomas intracraneales puede enlentecer o detener crecimiento
de la lesión vascular, así como de la hipoacusia y el
daño estructural resultante.
3. El vitiligo segmentario y no segmentario
en la infancia tiene características clínicas
distintivas: un estudio observacional
prospectivo.
Mazereeuw-Hautier J, Bezio S, Mahe E, Bodemer C,
Eschard C, Viseux V, et al. Groupe de Recherche
Clinique en Dermatologie Pédiatrique (GRCDP). J
Am Acad Dermatol. 2010; 62:945-9.
El vitiligo es un trastorno adquirido de la pigmentación, caracterizado por la pérdida progresiva de
melanocitos. En general, se inicia en la infancia y
un 25% de los casos comienza antes de los 10 años
de vida. Se divide en 2 formas clínicas bien definidas: vitiligo no segmentario (VNS) y vitiligo segmentario (VS); este último, en general, es el menos
frecuente, pero se cree que en la edad pediátrica es
más común.
Dado que no existen estudios comparativos entre
estas dos formas clínicas, los autores diseñaron un
estudio prospectivo observacional en el que participaron 11 servicios franceses de Dermatología Pediátrica e incluyeron a todos los niños con vitiligo
evaluados entre octubre del 2005 y diciembre del
2007. Se realizó un examen clínico corporal total
estandarizado, perfil tiroideo (TSH, anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa) y determinación de
anticuerpos antinucleares (FAN). Se permitió el
tratamiento tópico con corticoides o tacrolimus,
pero no fototerapia. Al cabo de un año se repitió la
evaluación clínica para determinar la evolución de
las lesiones cutáneas y se compararon estadísticamente los datos obtenidos.
Se incluyeron 114 niños con vitiligo, 61 mujeres
(54%) y 53 varones (46%), con una edad media de
8,3 años. Veinticinco pacientes (22%) tenían VS y
89 (78%) padecían VNS. Sólo existían antecedentes personales de enfermedad autoinmune en 7 de
los 89 casos con VNS pero, en ambos grupos sí se
recabaron antecedentes familiares de enfermedad
autoinmune. El VNS se asoció con mayor número
de lesiones (más de 5 máculas en el 65,17% vs.
20% en los pacientes con VS, P<0,0001), con
mayor superficie corporal afectada (9,8% ± 2,51%
en los VNS vs. 3,48% ± 1,6% en los VS, P=0,01),
con mayor incidencia del fenómeno de Koëbner
(47,19% en VNS vs. 24% en VS, P=0,03) y con
mayor frecuencia de progresión de la enfermedad
(23,29% en VNS vs. 5,56% en VS, P=0,043).
Solamente en el grupo de los VNS (8,99% de ellos)
se evidenciaron halos hiperpigmentados rodeando
las máculas de vitiligo. Se realizaron estudios de
laboratorio en 64 niños (56%) y se encontraron
alteraciones tiroideas sólo en pacientes con VNS
(11,23%).
Los autores concluyen que es importante distinguir
clínicamente entre estas dos variedades de vitiligo,
ya que el VNS presenta mayor riesgo de progresión,
de desarrollo de enfermedad tiroidea y de asociación con otras enfermedades autoinmunes.
4. Estudio prospectivo de las anomalías
espinales en niños con hemangiomas de
la infancia lumbosacros.
Drolet BA, Chamlin SL, Garzon MC, Adams D,
Baselga E, Haggstrom AN, et al. J Pediatr. 2010;
157:789-94.
El 50 a 90% de los pacientes con disrafismo espinal
oculto (DEO) presenta alteraciones cutáneas asociadas. El propósito de este estudio fue evaluar la
presencia de anomalías espinales en pacientes con
hemangiomas de la infancia (HI) en la línea media
de la región lumbosacra y determinar el valor predictivo positivo de dichas lesiones.
Se diseñó un estudio prospectivo multicéntrico (9
centros, Grupo de Investigación en Hemangioma)
en el que se incluyeron pacientes con HI, precursores de HI o con hemangioma residual, mayores a
2,5 cm de diámetro y localizados en la línea media
lumbar o sacra, evaluados entre 2005 y 2009. Se
realizaron estudios por imágenes en todos los
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Volumen 08 Número 3. Septiembre/Diciembre 2010
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María Eugenia Abad
casos (ecografía, resonancia magnética -RM- o
ambos). Se incluyeron en el estudio 48 pacientes
con una edad media de 8 meses (rango: 1 a 227
semanas). El tamaño promedio del hemangioma
fue de 46,1 cm2 (rango: 2,3 a 132 cm2). En 7 casos
sólo se realizó ecografía, en 22 pacientes sólo se
hizo RM y los restantes 19 se estudiaron con
ecografía y RM. En 21 de los 48 niños (43,8%) se
detectaron anomalías espinales en la RM, pero,
teniendo en cuenta solamente los 41 casos en los
que se realizó RM, el valor predictivo positivo para
anomalías espinales de los hemangiomas lumbosacros fue del 51,2%. De los 26 pacientes en los que
se realizó ecografía, se detectaron alteraciones espinales en 7 casos (26,9%). Cinco pacientes con
ausencia de hallazgos ecográficos presentaron signos de DEO en la RM, alcanzando este estudio
complementario una tasa de falsos negativos del
50%. En la mayoría de los pacientes con alteraciones espinales, excepto en 3 niños, dichas anomalías eran asintomáticas. Otros factores adicionales asociados con DEO fueron: gran tamaño y
ulceración del hemangioma y presencia de otros
marcadores cutáneos asociados: pliegue interglúteo asimétrico o desviado (24%); apéndices cutáneos, hoyuelos, lipoma o aplasia cutis (19%); melanocitosis dérmica o sinus dérmico (5%). La
presencia simultánea de dos marcadores cutáneos,
siendo uno de ellos un hemangioma, aumenta el
riesgo de presentar DEO al 66,7%. Siete (35%) de
los 20 niños que presentaron hemangioma aislado
sin otro marcador cutáneo asociado tuvieron DEO.
De los 21 pacientes con DEO, 11 (52,4%) presentaron médula anclada y 9 malformaciones lipomatosas congénitas (lipomielomeningocele, lipomielocele). Nueve niños presentaron hemangiomas
intraespinales, 4 de los cuales no fueron detectados por ecografía.
Los autores concluyen que los niños con HI
lumbosacros tienen mayor riesgo de presentar
DEO y deben estudiarse con RM. En caso de no
presentar anomalías o síntomas asociados, la realización de la RM puede diferirse hasta los 4 o 6
meses de vida.
5. Mutación en SPRED 1 en una clínica de
neurofibromatosis.
Muram-Zborovski TM, Stevenson DA, Viskochil DH,
Dries DC, Wilson AR, Rong Mao. J Child Neurol. 2010;
25:1203-9.
El síndrome de Legius se origina por mutaciones
en el gen SPRED 1 -localizado en el cromosoma
15q13.2- y sus características fenotípicas (manchas
café con leche, pseudoefélides en pliegues, macrocefalia y alteraciones en el aprendizaje) se superponen con la neurofibromatosis tipo 1 (NF1),
aunque no comparten la tumorogénesis.
Los autores estudiaron 151 pacientes que cumplían
los criterios diagnósticos de NF1, en la Clínica de
Neurofibromatosis de la Universidad de Utah,
entre los años 2002 y 2009. Se les realizó el estudio
genético de la mutación de SPRED 1 para evaluar la
frecuencia del síndrome de Legius y en 2 casos
(1,3%) se detectaron mutaciones en dicho gen.
Estos dos pacientes eran mayores de 10 años y
presentaban manchas café con leche, pseudoefélides en pliegues, alteraciones en el aprendizaje,
pero no tenían neurofibromas ni nódulos de Lisch.
Los autores concluyen que la frecuencia de las
mutaciones en SPRED 1 en pacientes que cumplen
con los criterios pigmentarios de NF1 es del 1 al
2%, especialmente en niños de mayor edad. Estos
pacientes deben ser diferenciados de los casos con
NF1 clásica, ya que el seguimiento y la evolución
del síndrome de Legius es diferente, principalmente porque dichos pacientes no tienen predisposición a padecer tumores.
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Ej: Nico MM, Park JH, Lourenço SV. Mucocele in
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Dermatol. 2008; 25:308-11.
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Ej. Eichenfield L, Larralde M. Neonatal skin and
skin disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds.
Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburgh, 2003:
pp. 205-62.
c)Revistas electrónicas:
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separados por comas. Título completo del trabajo.
[Tipo de soporte], nombre de la revista, fecha de
publicación, <disponibilidad y acceso>, [fecha de
consulta], número normatizado (ISSN o ISBN).
Ej: Browning JC, Levy ML. Argyria attributed to
silvadene application in a patient with dystrophic
epidermolysis bullosa. [En línea], Dermatology
Online Journal, abril de 2008, vol.14, nro4, 9.
http://dermatology.cdlib.org/144/ped_derm/arygy
ria/browning.html, [consulta: 8 de julio de 2008],
ISSN 1087-2108.
Tablas, cuadros y gráficos. Las tablas (que muestran resultados numéricos y valores comparativos
permitiendo el análisis estadístico de los mismos)
y los cuadros (que muestran información del texto
en forma tabulada, sin análisis estadístico) deben
ser escritos a doble espacio, en hojas separadas y
numerados consecutivamente dentro del texto. Las
tablas, cuadros y gráficos deben llevar sus respectivos números y títulos. Todas las abreviaturas utilizadas deben ser explicadas al pie de la página. No
se aceptarán fotografías de cuadros ni reducciones.
Leyendas de figuras. Cada figura debe tener su
correspondiente leyenda escrita a doble espacio, en
una hoja separada. Cada leyenda debe ser numerada con un número arábigo correspondiente a la
ilustración como aparece en el texto (p. ej. Figura
1). En las leyendas de las microfotografías de
estudios histopatológicos deben consignarse el
método de tinción y el aumento o magnificación de
las mismas. En los casos de fotos clínicas en donde
se puede reconocer la identidad del paciente se
debe contar con el consentimiento firmado por el
paciente o su representante legal autorizando la
publicación de la misma.
Figuras. Se aceptarán sólo fotografías digitales. Las
mismas deben tener un tamaño mínimo de 8 cm
de ancho, 300 dpi de resolución y cada una debe
enviarse como archivo individual con su nombre
correspondiente, en formatos JPEG o TIFF.
TIPOS DE TRABAJOS
1.Artículos de revisión
Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Desarrollo y
Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 100);
Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 6); Figuras
(hasta 10).
Extensión: hasta 33.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
2.Trabajos de investigación
Página título; Resumen estructurado: Introducción,
Materiales y métodos, Resultados, Discusión
(hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción (se resumen las bases para el estudio u
observación y se presentan el/los objetivo/s del
trabajo); Materiales y métodos (deben incluirse: a.
selección de la población de estudio, b. métodos,
aparatos y/o procedimientos, c. detalles del protocolo usado cuando se trate de estudios clínicos, d.
guías o normas éticas seguidas y e. descripción de
métodos estadísticos); Resultados (presentados en
una secuencia lógica y sin repetición en el texto de
las informaciones presentadas en tablas/cuadros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos
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dros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos
importantes del estudio, las conclusiones de ellos
derivadas y su relación con los objetivos planteados); Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4), Figuras (hasta
8).
Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas).
3.Trabajos originales
Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Serie de casos y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 2); Figuras (hasta
8).
Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
4.Comunicación de casos
Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Caso clínico y
Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 30);
Figuras (hasta 6).
Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
5.Haga su diagnóstico
Página título (el título no debe mencionar el
diagnóstico); Texto: organizado en Caso clínico,
Diagnóstico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 10); Figuras (hasta 6).
Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios
(considerando página título, texto y referencias
bibliográficas).
6.Correlato clínico-patológico
Página título (el título debe hacer referencia a la/s
lesión/es, obviando el diagnóstico); Texto: organizado en Presentación del caso (presentando hallazgos clínicos e histopatológicos y diagnóstico) y
Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 20); Figuras (6 en total: 3 clínicas y 3 histopatológicas).
Extensión: hasta 16.000 caracteres con espacios
(considerando página título, texto y referencias
bibliográficas).
7.Terapéutica
Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 60); Tablas,
cuadros y/o gráficos (hasta 4); Figuras (hasta 4).
Extensión: hasta 27.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas)
UNIDADES DE MEDIDAS Y ABREVIATURAS
Se recomienda usar pesos y medidas del Sistema
Internacional de Unidades (SI), disponible en:
http://physics.nist.gov/cuu/Units/units.html. Las
temperaturas deben ser expresadas en grados
Celsius (°C). Las medidas de presión arterial deben
aparecer en milímetros de mercurio (mmHg). A su
vez, los medicamentos deben ir con el nombre
genérico o denominación común internacional.
La gramática y la sintaxis deben corresponder al
español. Cuando fuera necesario el uso de abreviaturas, siglas y/o símbolos, éstas deben seguir las
recomendaciones del “Council of Biology Editors
Style”. No deben ser usadas abreviaturas en el
Título. La primera vez que se use una abreviatura o
sigla irá precedida del término completo, salvo que
se trate de una unidad de medida estándar.
COPYRIGHT
Todo trabajo deberá acompañarse del correspondiente formulario de Copyright firmado por el autor
principal, sin el cual no se procederá a su publicación definitiva. Dicho formulario se encuentra
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Latinoamericana
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Argentina
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