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LINFOMAS
Lic en Enf Esp Miriela Pérez
Junio 2012 - SEO
DEFINICION
•
Conjunto de enfermedades neoplásicas que se
desarrollan en el sistema linfático, y que forman parte
del sistema inmunitario.
•
A los linfomas también se les llama los tumores sólidos
hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.
EPIDEMIOLOGIA
• En el mundo hay más de un millón de personas con linfoma.
• La incidencia aumenta entre un 3-7 % anual.
• Se diagnostican por año 360.000 casos.
• Causa exacta del linfoma no está clara, puede afectar a varones, mujeres y niños
de cualquier edad y nacionalidad, independientemente de su estilo de vida.
• Casi 200.000 personas mueren al año a causa del linfoma, y si no se tratan,
algunos linfomas pueden ser fatales en un plazo de 6 meses.
ETIOLOGIA
• La mayoría de los linfomas es desconocida.
• Algunos tipos de linfomas están asociados a virus.
linfoma de Burkitt
enfermedad de Hodgkin clásica
• La mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al
virus de Epstein-Barr .
• El linfoma del estómago, es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter.
CLASIFICACION
Los linfomas se dividen en dos tipos generales:
- Linfoma de Hodgkin
- Linfoma no Hodgkin
Es posible diferenciarlos a través de un estudio histológico.
ESTADIOS
Estadio I:
Afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un solo
órgano o localización extralinfática.
Estadio II:
Afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma,
o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática y su
ganglio o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones
ganglionares en el mismo lado del diafragma.
Estadio III:
Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, puede
acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización
extralinfática asociada, o de afectación de bazo o ambas.
Estadio IV:
Afectación diseminada de uno o más órganos
extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada,
o afectación extralinfática aislada con afectación
ganglionar a distancia.
La afectación de médula ósea implica un estadio IV.
Tratamiento de los linfomas
Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los
tratamientos convencionales ahora incluyen diversos
regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia
combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo
del paciente y su contexto.
ENCUESTA
• Más de la mitad de las personas que conviven con el linfoma en el mundo
no habían oído hablar de el.
• 43% no entendían, o sólo entendían en parte, las explicaciones del
médico sobre la enfermedad.
• 42% la principal preocupación en el momento del diagnóstico fue saber si
el linfoma podía tratarse, para otros el mayor temor era el futuro incierto
• 33% de los pacientes dijo que era necesario aumentar el conocimiento
general.
Fuentes:
Intramed News Nro. 466
www.linfomasargentina.org
- Debe este nombre al médico que la descubrió
Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de
1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va
descendiendo
- Cáncer del sistema linfático. Cuando se cataloga,
se separa del resto de los linfomas por sus
especiales características y su buen pronóstico.
INCIDENCIA
• Forma menos común de linfoma.
• Taza de supervivencia es del 85%.
• 20 nuevos casos por millón de habitantes y por año.
• Suele afectar a personas jóvenes, de entre 15 y 35 años o
a mayores de 55 años.
• En la población joven es más frecuente entre las mujeres
y en los mayores afecta predominantemente a los hombres.
• 90% población de raza blanca.
CLASIFICACION
La clasificación de la OMS de los tumores hematopoyéticos y de las
neoplasias linfoides (2001),divide la enfermedad de Hodgkin en dos
grandes grupos:
• Linfoma Hodgkin nodular de predominio linfocítico
• Linfoma de Hodgkin variante clásica, subtipos:
- Linfocito nodular predominante Hodgkin
- Esclerosante nodular de Hodgkin
- Linfocito rico de Hodgkin
- Linfocito pobre de Hodgkin
- Celularidad mixta de Hodgkin
El sistema linfático se halla
repartido por todo el organismo
(ganglios, bazo, timo,
amígdalas, médula ósea, vasos
linfáticos).
El cáncer del sistema linfático se
caracteriza por la presencia de
células de Reed-Sternberg en los
nódulos linfáticos. La célula es
binuclear o multinuclear y se lo ve
entre muchas células inflamatorias.
Se reproduce de forma incontrolada causando el aumento
de tamaño de los ganglios, para extenderse con el tiempo a
otras áreas ganglionares vecinas, al bazo o la médula
ósea. Es excepcional que el Linfoma de Hodgkin se
extienda al hígado o a otros órganos y tejidos.
SINTOMAS
- 60-70% asintomáticos y son diagnosticados al detectarse el aumento
de tamaño de un ganglio, estos son: sólidos, gomosos, movibles, indoloros
y de crecimiento lento.
- Ubicación: zona lateral del cuello o encima de las clavículas, axilas e ingles.
- En ocasiones una molestia abdominal puede ser indicativa de la
inflamación del bazo.
- Síntomas derivados de la compresión de alguna estructura del organismo
por los ganglios inflamados (tos seca, dolor en la región lumbar)
Pacientes sintomáticos:
• fiebre, predominantemente por la noche
• sudación profusa
• pérdida no justificable de peso.
• son también característicos de esta enfermedad los
picores generalizados (prurito) 10-15% de los pacientes.
• dolor de los ganglios inflamados tras una ingesta alcohólica.
DIAGNOSTICO
• examinacion física
• biopsia de uno de los ganglios que ha aumentado de tamaño
• estudio de extensión de la enfermedad ( averiguar cuántos territorios
ganglionares se hallan afectos).
• análisis de sangre (hemograma, funcionamiento del hígado, riñones
y ácido úrico)
• pruebas de imagen: Radiografías ( Tx)
Ecografía
TAC ( Tx, Abd y Pelvis)
RNM
Centellograma Oseo
• biopsia medular (biopsia del hueso de la cadera) para poder valorar
el estado de la médula ósea.
Si biopsia positiva complementar con otros exámenes para establecer
el estadio.
Biopsia de un ganglio linfatico
(hipercelularidad caracteristica del Linfoma de Hodkin)
IMPLICANCIAS DE LAS PRUEBAS
La LDH elevada es una indicación de sobrecarga tumoral e indica
un pronóstico peor.
Velocidad de sedimentación (VES) elevada indica enfermedad
avanzada.
TRATAMIENTO
Varía en función de la extensión de la enfermedad pero
siempre se basa en la quimioterapia a la que en
ocasiones se asocia radioterapia sobre el área afectada
o sobre los territorios ganglionares del tórax y/o el
abdomen.
El 75% de los pacientes con Linfoma de Hodgkin se
curará gracias a dichos tratamientos
El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin es sin duda
aquel que más ha progresado en los últimos 20 años.
El porcentaje de enfermos curados no ha cesado de
aumentar lográndose en esta última década un índice
cercano al 90% en los estadios I y II y 60% a 70% en los
estadios III y IV.
Este progreso ha sido posible gracias a un mejor
conocimiento de la historia natural de la enfermedad y a la
utilización racional de dos armas terapéuticas muy eficaces,
la radioterapia y la quimioterapia.
TRATAMIENTO PARA ETAPAS TEMPRANAS
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Quimioterapia consiste en la asociación de varios fármacos
activos frente a la enfermedad, administrados cada 4 semanas
durante un total de entre 3 y 8 ciclos en función de la extensión de
la enfermedad.
Radiación
Combinación de ambas
• Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
Existe un acuerdo general en que el TMO debe de emplearse siempre en
pacientes resistentes al tratamiento inicial y en las recaídas que suceden en
el año posterior a la consecución de la RC, así como en la ausencia de
indicación del mismo en la primera RC.
PROTOCOLOS DE QUIMIOTERAPIA
ABVD Adriamicina ,Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina ( D1 - D15)
(Tratamiento de elección)
BEACOPP
Standford V
El linfoma no-Hodgkin (LNH) ,linfoma maligno es un tipo de
cáncer que surge en los linfocitos
( glóbulo blanco de la sangre).
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El Linfoma No Hodgkin es el tipo de cáncer del sistema
linfático más común.
Desde la década del ‘70 viene duplicándose su
incidencia en todo el mundo
tiene una taza de supervivencia de sólo un 59%.
Ocurre principalmente en adultos con un pico de
incidencia entre los 45 y 60 años.
Esta enfermedad tiene características parecidas a la
Hodgkin pero no tiene las células Reed-Sternberg.
La frecuencia ha aumentado porque hay más casos de
HIV.
CLASIFICACION
Históricamente se ha utilizado una variedad de denominaciones
para clasificar los diferentes tipos de linfoma no-Hodgkin:
1. Hay dos tipos distintos de linfocitos que desarrollan labores
distintas en el sistema inmunitario:
linfocitos B
linfocitos T
Los linfomas se dividen, según las células en las que se
originan:
linfomas de células B (90%)
linfomas de células T (10%)
2. Frecuentemente se han agrupado en función de cómo se
muestran las células cancerosas vistas al microscopio y cuán
rápidamente tienden a crecer y extenderse.
Se tratará de un tumor:
- agresivos (linfomas intermedios o de alto grado)
tienden a crecer y extenderse rápidamente y
provocan síntomas graves.
- indolentes( linfomas perezosos o de bajo grado,
tienden a crecer menos rápidamente provocan
menores síntomas.
3 .Se divide :
linfomas nodales
linfomas extra nodales
Dos tercios de los linfomas no Hodgkin proceden de los ganglios
linfáticos.
Normalmente afecta a los ganglios linfáticos de la garganta, la
fosa supraclavicular, la axila, el abdomen y la región inguinal, y
faringe.
Si se trata de un linfoma extra nodal, se origina en el tejido
linfático (tracto gastrointestinal o el de la garganta)
FACTORES DE RIESGO
Edad/Sexo: La probabilidad aumenta con la edad y es más frecuente en
hombres que en mujeres.
Sistema inmunitario debilitado: (linfoma relacionado con el sida) – El linfoma
no-Hodgkin es más común entre la gente con deficiencias de inmunidad
adquiridas, y entre la población que toma los fármacos inmunosupresores que
siguen a los trasplantes de órganos.
Virus: El virus humano T-linfotrópico tipo I (HTLV-1) y el virus de Epstein-Barr
son dos agentes infecciosos que incrementan el riesgo de desarrollar un
linfoma no-Hodgkin.
Medio ambiente: exposición a ciertos productos químicos( pesticidas,
disolventes o fertilizantes) corren un mayor riesgo de desarrollar un linfoma noHodgkin]
SINTOMAS
- Bulto indoloro de los ganglios linfáticos superficiales del cuello,
axila o ingle(adenopatía).
- Fiebre sin causa aparente.
- Sudor nocturno
- Cansancio constante.
- Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia.
- Piel pruriginosa
- Petequias
Estos síntomas no son señales seguras de un linfoma no-Hodgkin, ya que
también pueden estar ocasionados por otros trastornos, como gripe u otras
afecciones.
DIAGNOSTICO
- historial médico
- examen físico
- análisis de sangre
- Rx
- TAC
- RMN
- BMO: Se utiliza para realizar un diagnóstico preciso. Es la
extracción de un órgano o parte de él para su observación
microscópica. Debe comprender, necesariamente, la realización
de las pruebas inmunohistoquímicas, para definir el tipo de
linfocito involucrado
- Punción lumbar con estudios citológicos
ESTADOS
Si se diagnostica un linfoma no-Hodgkin se necesitará
conocer el estado, o extensión, de la enfermedad. El
situar el estado del cáncer es una investigación
cuidadosa para descubrir si se ha extendido, y, si lo ha
hecho, qué partes del cuerpo están afectados. Las
decisiones para el tratamiento dependen de estos
resultados.
Inicialmente: Linfoma no-Hodgkin puede no causar dolor
y aparecer silenciosamente, provocando
síntomas progresivos, dependiendo de su localización.
En muchos casos, sobre todo cuando la proliferación
del tejido linfático se produce en órganos internos,
suele descubrirse accidentalmente al realizar estudios
con otros fines diagnósticos.
TRATAMIENTO
Depende:
estado de la enfermedad
tipo de células implicadas
agresivo o indolente
edad
estado de salud general del paciente
Normalmente el tratamiento incluye:
quimioterapia
radioterapia
inmunoterapia
trasplante de médula ósea
- las terapias biológicas( inmunoterapia) o la cirugía pueden ser opciones.
- linfomas indolentes, se puede esperar a empezar un tratamiento hasta que
la enfermedad presente síntomas("espera vigilante“).
- Quimioterapia y la Radioterapia son los tratamientos más habituales.
La combinación más frecuente de quimioterapia es la utilización
del grupo de drogas conocido como CHOP
ciclofosfamida
adriamicina
vincristina
prednisona
Tratamiento con Rituximab más CHOP (R-CHOP) aumentó de manera
significativa la supervivencia general y la supervivencia exenta de
acontecimientos al cabo de un año.
R-CHOP es el tratamiento de referencia para el LNH
Hay células cancerosas no detectadas que pueden estar presentes en el
sistema nervioso central (SNC). Se realiza profilaxis inyectando medicamentos
anticancerosos directamente en el líquido cerebroespinal.