DE CASOS REPORTE Tumores urológicos de rara ocurrencia: Presentación de cinco casos Dr. Raúl Cruz Palacio* Dr. Carlos Fernández de Castro** Dr. Juan Camilo Ospina. *** Hospital Simón Bolívar, Universidad El Bosque, Bogota, Colombia. Resumen Se reportan cinco casos de tumores urológicos de rara ocurrencia. El primero de ellos se refiere a un paciente de 30 años de edad, masculino con un tumor renal de células de Bellini; el segundo caso es un paciente de 3 años de edad con un tumor testicular de células de Sertoli; el tercer caso es un paciente de 70 años con cáncer de próstata en el cual se hizo el hallazgo incidental de un tumor testicular de células de leydig; el cuarto caso es un paciente de sexo femenino de 43 años con un melanoma amelanosico de vejiga y por ultimo el quinto caso es un paciente de 20 días de nacido con un tumor testicular del saco de Yolk. Palabras claves: Tumor de Bellini, Sertoli, Leydig, Saco de Yolk y melanoma amelanosico. Revisando la casuística tumoral urológica del Hospital Simón Bolívar de la ciudad de Bogotá en el periodo transcurrido entre 1982 y 2004 encontramos los siguientes casos que por su rara ocurrencia merecen ser reportados. Los tumores de testículo, son la neoplasia maligna más frecuente entre los 15 y 35 años de edad, con una edad media de diagnóstico según diferentes estudios de 37.5 años, Se clasifican en tumores de células germinales (9095%) y no germinales. Encontrándose en estos últimos los tumores testiculares estromales los cuales tienen una incidencia baja. Así mismo el tumor renal de celular de Bellini y el melanoma amelanosico primario ·* ** *** Cirujano Urólogo Residente segundo año urología Residente tercer año urología. de vejiga presentan una rara aparición por lo cual es importante reportar dichos casos. Reporte de casos Caso 1. Paciente masculino indigente de 30 años de edad que ingresa al servicio por consulta externa presentando masa renal derecha detectada por tac de abdomen; se realiza diagnóstico de carcinoma de células renales y es llevado a cirugía, con hallazgos de metástasis hepáticas; se realizó extirpación del tumor primario. El reporte de patología definitivo muestra carcinoma renal de células de Bellini. El postoperatorio inmediato fue satisfactorio. En su carácter de indigente el paciente regreso 30 días después en muy mal estado general y se documentaron las metástasis generalizadas. A los 31 días el paciente fallece. El tumor de ducto colector o del ducto de Bellini, es un subtipo raro de carcinoma 37 UROLOGIA COLOMBIANA Introducción de células renales que representa menos del 1% de todos los carcinomas renales; ocurre principalmente entre la tercera y quinta década de vida, derivado de la médula renal, en la mayoría de los casos su diagnóstico es tardío y es un tumor de muy mal pronóstico lo que dificulta su manejo, se asocia con una deleción en el cromosoma y en una monosomía de los cromosomas 6, 14, 15 y 22. (Fig No. 1 ) Fig No. 1. Carcinoma renal de células de Bellini UROLOGIA COLOMBIANA 38 Caso 2. Paciente masculino de 3 años de edad a quien durante examen físico se encuentra edema e inflamación de testículo; ante la sospecha de torsión testicular es llevado a cirugía donde se realiza orquidectomia simple, debido a hallazgos intra operatorios de lesión sugestiva de tumor y a pesar de la edad del paciente. El reporte de patología fue de un tumor testicular de células de Leydig. El TAC abdomino pélvico normal, el paciente se le dio tratamiento únicamente con orquidectomia simple, sin dar tratamiento adicional. A un seguimiento de 12 años el paciente permanece libre de enfermedad recurrente. El tumor de células de intersticiales o de Leydig representa del 1 al 3% de total de los tumores testiculares y el 39% de los tumores estromales, reportado principalmente en pacientes entre 20 y 60 años de edad; su etiología es desconocida, no existe asociación con criptorquidia y se caracteriza por lesiones pequeñas, amarrillas a marrón, bien circunscritas; microscópicamente se observan células uniformes, poliédricas, con núcleo excéntrico y citoplasma eosinofilo granular con vacuolas de lípidos e inclusiones marrones conocidas como cristales de Reinke‘s, el 10% son malignos; se observa un aumento en la producción de testosterona, imbalance hormonal dado por síntomas de feminización como impotencia y ginecomastia, aumento de estrógenos en el plasma y orina, el pronóstico es bueno debido a su naturaleza benigna, la sobrevida para tumores malignos es de aproximadamente 3 años. (Fig No. 2) Caso 3. Paciente masculino de 70 años de edad con cáncer de próstata avanzado el cual fue llevado a orquidectomia simple bilateral para ablación hormonal quirúrgica; como hallazgo incidental, se encuentra tumor testicular de células de Sertoli en el reporte de patología. El paciente con seguimiento a 4 años no presenta recurrencia del tumor testicular y el estado del tumor de próstata es estable. Los tumores de células de Sertoli constituyen menos del 1% de todos los tumores testiculares y el 17% de los estromales; es benigno en la mayoría de los casos, puede aparecer en cualquier grupo etario incluyendo niños, 10% son malignos, su etiología aun no es clara, su tamaño puede variar desde 1 cm. hasta 20 cm., macroscopicamente son grises o amarrillos claro. (Fig No. 3) Fig. No.2 Tumor testicular de células de Leydig Fig No. 3 Tumor de Células de Sertoli El melanoma primario de vejiga es un tumor raro con un reporte de menos de 15 casos en la literatura médica, cuyo diagnóstico puede hacerse con citología urinaria, examinando la células malignas exfoliantes, las cuales revelan inclusiones de pigmentos de melanina citoplasmáticos, así como macrófagos con melanina; la mayoría de los pacientes se presentan con hematuria macroscópica o metástasis. Macroscópicamente puede ser una masa polipoide o una macula plana en la pared de la vejiga. No se encuentra información en toda la literatura médica revisada sobre melanoma amelanosico de vejiga. (Fig No. 4) 39 Caso 5. Paciente masculino de 20 días de nacido con aumento del contenido escrotal Fig No. 4: Melanoma amelanósico de Vejiga UROLOGIA COLOMBIANA Caso 4. Paciente femenino de 43 años de edad quien consulta por hematuria macroscópica, se realiza cistoscopia encontrándose masa de 4 cm. de diámetro, sólida, de pediculo delgado y largo en techo vesical. La paciente fue llevada a cistectomía parcial; el reporte patológico muestra melanoma amelanosico de vejiga. La paciente evolucionó satisfactoriamente durante los primeros cuatro años y al quinto año entró en deterioro de su estado general por metástasis generalizadas y la paciente falleció. testicular unilateral. Es llevado a cirugía con diagnoóstico de torsión del testículo. Dentro de los hallazgos intraoperatorios, se observó una posible masa intratesticular por lo cual se realizó orquiectomia. El reporte final de patología fue de tumor testicular del saco de Yolk. El paciente no presentó recurrencia tumoral posterior. El tumor del saco de Yolk o vitelino, es el más común en la edad prepuberal, derivado de células germinales el cual se puede producir en el testículo, ovario, área presacra, mediastino y la pineal; la alfafetoproteina es el marcador que lo distingue; microscópicamente está compuesto de células epitelioides que forman estructuras ductales y glandulares organizados en columnas dentro del estroma mesenquimal primitivo. Vale la pena destacar la edad de presentación del caso clínico ya que hace presumir que este UROLOGIA COLOMBIANA 40 tumor se formó desde el periodo embrionario y presenta interrogantes para su etiología y fisiopatología Bibliografía Azer PC, Braumstein GD: Malignant Leidig cell tumor. Cancer 1981; 47: 1251 Roswoll RV, Woodart JR: Malignant Sertoli cell tumor of the testis, Cancer 1986; 22:8 Walsch, Retic, Vaughan, Wein, Campbell‘s Urology, Eight edition, Vol 4. Férez Florez Silva; Fundamentos de Urología, Cap 9; 93- 98. 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