Hipertensión Pulmonar Idiopática.

17/12/2007
Sexo femenino, 22 años.
Montevideo.
Hipertensión Pulmonar
Idiopática.
Dra. Paula Lasserra.
A.F. Madre fallecida HAPI.
1999. A los 15 años, diagnóstico de HAPI severa (PMAP
73 mmhg.
mmhg RVP 36 UWood)
UWood).
Se inicia tratamiento con calcioantagonistas.
2004. Disnea de esfuerzo progresiva CF III, mareos y
sincopes. PSAP (140 mmhg). Se agrega Sildenafil a
CA.
Se refiere para evaluación pretransplante cardiopulmonar.
Radiografía de Tórax (2004):
perdida del talle arteria
pulmonar Aumento de la
pulmonar.
vasculatura pulmonar central
bilateral. Cardiomegalia con
auriculomegalia derecha.
ECG (2004): sobrecarga
de cavidades derechas.
Eje a derecha. BCRD.
HVD.
Infradesnivel ST,
ST T
negativas de V1V1-6.
ECOCARDIOGRAMA DOPPLER
•
Funcional Respiratorio : normal.
•
AAN negativos.
FR negativos.
HIV negativos.
negativos
VHB--VHC negativos.
VHB
Funcional y enzimograma hepático sin
particularidad.
Centellograma v/q sin alteraciones.
•
•
•
•
•
1
17/12/2007
Nuevo estudio hemodinámico, Junio 2004.
Test de Vasorreactividad Positivo: RVP con descenso
significativo(36%). Aumento GC.
Conducta:
•
Tabla – Parametros Hemodinamicos.
BASAL
ILOPROST
•
PaP
VM
RVP
mmhg.
Lit/min.
Dina.seg.cm5.
79
3.00
1680
3 min.
79
3.60
1400
6 min.
75
3.80
1284
9 min.
75
4.00
1180
12 min.
77
4.50
1084
2005. Instala disnea de esfuerzo progresiva
CFIII, dolor precordial y sincope.
Insuficiencia cardiaca derecha.
Paraclínica: aumento de PSAP (141mmhg),
con descenso de DR6M ((--100m).
Calciantagonistas a altas dosis (Nifedipina
200mg/d), se mantiene Sildenafil,
Anticoagulación y Furosemide.
Ingresa a lista de espera para trasplante
cardiopulmonar.
Paciente con disnea clase I, sin mareos ni
síncopes y DR6M + 80 mts.
Estabilización clínico – paraclinica por 18
meses.
Dado deterioro clínico paraclínico se decide
tratamiento combinado:
Iloprost Inhalado + Sildenafil.
Paciente con buena tolerancia al nuevo
tratamiento, progresiva mejoría clínica y
p
paraclínica.
2005-2007. Disnea clase I, reinicia estudios
2005terciarios.
Ecodoppler: PSAP 68 mmhg, DR6M + 11om.
En lista de espera transplante.
Ecodoppler.
Test de Marcha.
DR en 6 minutos.
minutos.
Valor de PsP.
170
550
150
500
110
90
70
P P
PsP.
calcioantagonistas
Metros
s
130
450
400
Iloprost + Sildenafil.
350
50
BC + Sildenafil.
1999 2000 2003 feb- jun- oct- may- ago- ene- may04
04
05
06
06
07
07
Iloprost+ Sildenafil.
300
jun-04
ago-04
oct-04
sep-05
ago-06
ene-07
jun-07
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17/12/2007
Gracias.
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