Anuncio
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Radiologı́a. 2010;52(6):563–566 www.elsevier.es/rx ARTÍCULO ESPECIAL Caso de neurorradiologı́a presentado en la Sesión General de Lectura de Casos del XXX Congreso Nacional de la SERAM, A Coruña. Mayo 2010 Neuroimaging case presented at the General Case Reading Session of the XXX National Congress of the SERAM, A Coruña. May 2010 B. Asenjoa, J. Martelb,, S. Pérez Rodrigob y J. Ferrandob a Hospital Carlos Haya, Málaga, España Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, España b Recibido el 23 de junio de 2010; aceptado el 10 de agosto de 2010 Disponible en Internet el 15 de octubre de 2010 Historia clı́nica Varón de 52 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial. Acude a urgencias con un estado de confusión, desviación de la mirada a la izquierda y hemiparesia derecha. En el curso del ingreso hospitalario el paciente se encuentra estuporoso, presenta midriasis y fiebre, falleciendo a las 48 h. Hallazgos de imagen hallazgos significativos en la secuencia potenciada en T1 (no se muestra), si bien en los cortes axiales con potenciación T2 se confirma la afectación de sustancia blanca, que incluye fibras yuxtacorticales, con lesión talámica izquierda de alta señal e imagen sugerente de infarto en encrucijada globo pálido-cápsula interna ipsilateral. RM de cráneo con contraste (fig. 4): se aprecian realces lepto y paquimenı́ngeos parcheados con realces parenquimatosos lineales perivasculares, que delimitan parcialmente territorios vasculares. TC de cráneo sin contraste (fig. 1): se aprecia una hipodensidad de sustancia blanca, bilateral y asimétrica, localizada en lóbulos frontotemporoparietales, que produce un borramiento de surcos. TC de cráneo con contraste (fig. 2): se observan marcados realces leptomenı́ngeos a nivel de cisternas basales y también en la región supratentorial, además de hallazgos sugerentes de congestión venosa de las venas tentoriales y de Roshental, sin evidencia de trombosis venosa. RM de cráneo sin contraste (fig. 3): no se identifican Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Martel). Discusión Los hallazgos radiológicos en la TC y RM —afectación predominante en la sustancia blanca, con edema difuso que produce un cuadro de hipertensión intracraneal y captaciones menı́ngeas y parenquimatosas perivasculares— indican la presencia de una meningoleucoencefalitis asociada a inflamación perivascular y/o vasculitis. El diagnóstico diferencial es amplio y debe incluir procesos inflamatorios, de causa infecciosa, autoinmune o vascular, además de tumores como el linfoma intravascular1. 0033-8338/$ - see front matter & 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.08.003 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 564 B. Asenjo et al Figura 1 En la TC sin contraste se aprecia una hipodensidad de sustancia blanca, bilateral y asimétrica, localizada en lóbulos frontotemporoparietales, que produce un borramiento de surcos. Figura 2 La TC con contraste muestra marcados realces leptomenı́ngeos a nivel de cisternas basales y también en la región supratentorial, además de hallazgos sugerentes de congestión venosa de las venas tentoriales y de Roshental, sin evidencia de trombosis venosa. Dentro de estas entidades destacan procesos inflamatorios como la neurosarcoidosis, la tuberculosis y otras enfermedades infecciosas como la de Lyme o la neurosı́filis. Todas ellas muestran una afectación marcada de las cisternas basales, que se asocia con frecuencia a hidrocefalia por su evolución crónica, junto con lesiones tipo granulomas y abscesos, estos últimos en las de origen infeccioso1,2. Sin embargo, estas patologı́as muestran un curso subagudo-crónico, que las diferencia del caso presentado que se caracteriza por su evolución fulminante. La asociación de estas caracterı́sticas clı́nico-radiológicas permite reducir el diagnóstico diferencial, que incluirı́a la vasculitis primaria del sistema nervioso central, la encefalitis vı́rica especialmente la causada por la familia del virus herpes y la leucoencefalitis aguda hemorrágica. La vasculitis primaria del sistema nervioso central afecta a individuos entre la cuarta y sexta década de la vida, sin predilección de sexo, que presentan unas manifestaciones clı́nicas variables donde predomina la cefalea, el deterioro cognitivo y los déficits focales neurológicos o infartos. Puede Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Sesión General del XXX Congreso Nacional de Radiologı́a: Caso de neurorradiologı́a 565 Figura 3 No se identifican hallazgos significativos en la secuencia potenciada en T1, si bien en los cortes axiales con potenciación T2 se confirma la afectación de sustancia blanca, que incluye fibras yuxtacorticales, con lesión talámica izquierda de alta señal e imagen sugerente de infarto en encrucijada globo pálido-cápsula interna ipsilateral. Figura 4 Tras administrar gadolinio i.v., se aprecian realces lepto y paquimenı́ngeos parcheados con realces parenquimatosos lineales perivasculares, que delimitan parcialmente territorios vasculares. tener un curso rápidamente progresivo e incluso fulminante. En los estudios de imagen se demuestran infartos múltiples bilaterales inducidos por la vasculitis, si bien la afectación difusa de sustancia blanca es otra forma de presentación de la enfermedad. Las estenosis o irregularidades vasculares segmentarias y multifocales de las arterias cerebrales son los hallazgos diagnósticos en la angio-RM o en la arteriografı́a craneal3. La meningoencefalitis herpética está causada por el virus herpes simple tipo 1 (VHS-1) en un 95% de las ocasiones, siendo también la causa más frecuente de encefalitis endémica mortal. En los adultos los sı́ntomas incluyen alteraciones del estado mental, disminución del nivel de conciencia, déficits focales y fiebre. Desde un punto de vista anatomopatológico, la familia del herpes virus provoca un engrosamiento perivascular e infiltrados inflamatorios. La RM muestra cambios edematosos tempranos, con aumento de señal de la sustancia gris y blanca de los lóbulos temporales y de la porción inferior de los frontales. Estas alteraciones son evidentes a las 48 horas del inicio de los Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 566 sı́ntomas. Si bien la afectación frontotemporal es la más tı́pica, también se puede producir una extensa lesión de la sustancia blanca extratemporal. El efecto de masa aparece con el aumento de tamaño de las áreas implicadas y su coalescencia. El VHS-2, el citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela-zóster, virus B, VHS-6 y VHS-7 constituyen el resto de la familia del virus herpes. La infección por estos virus produce cuadros clı́nicos variables entre los que destaca la encefalitis, neuritis o mielitis1. La leucoencefalitis aguda hemorrágica constituye una variante hiperaguda o fulminante de la encefalitis aguda diseminada, que se caracteriza por producir una desmielinización hemorrágica rápidamente progresiva de la sustancia blanca4. Microscópicamente se identifica una vasculitis necrotizante con conglomerados hemorrágicos. Esta entidad muestra un comienzo brusco de fiebre y déficits neurológicos progresivos que con frecuencia preceden al coma y a la muerte en uno a cinco dı́as. Normalmente viene precedida de una infección respiratoria, si bien algunos datos recientes también la relacionan con infecciones por virus del herpes simple. En la RM se aprecian áreas de hiperintensidad en la sustancia blanca hemisférica, mal definidas, confluentes y asimétricas, con edema perilesional y efecto de masa. La sustancia gris cortical normalmente aparece preservada, B. Asenjo et al si bien los núcleos de la base y los tálamos se afectan frecuentemente. Los cambios hemorrágicos pueden pasar desapercibidos debido a su pequeño tamaño, la fase hiperaguda/aguda de la hemorragia o la no utilización de secuencias especı́ficas. Diagnóstico Leucoencefalitis aguda hemorrágica (enfermedad de Hurst) secundaria a una encefalitis por virus de Epstein-Barr. Bibliografı́a 1. Thwaites G, Fisher M, Hemingway C, Scott G, Solomon T, Innes J. British infection society guidelines for the diagnosis and treatment of tuberculosis of the central nervous system in adults and children. J Infect. 2009;59:167–87. 2. Neel A, Pagnoux C. Primary angiitis of the central nervous system. Clin Exp Rheumatol. 2009;27:S95–107. 3. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS. Acute disseminated encephalomyelitis. Neurology. 2007;68:S23–36. 4. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS. Acute disseminated encephalomyelitis. Neurology. 2007;68(Suppl 2):S23–36.
