Presentación de PowerPoint - Centro Cardiológico Americano
Anuncio
Centro Cardiológico Americano Ateneo de Cardiología Junio 2014 Dres. Andrea Pertierra, Diego Maianti, Virginia Beneditto Residentes Centro Cardiológico Americano Historia clínica • • • • Centro Cardiológico Americano 53 años, Sexo M, comerciante, procedente de ciudad de Florida. FRCV: tabaquista intenso (20 cigarros/día), sobrepeso, sedentarismo. AP: enolista leve. Cirugía por túnel carpiano hace 3 años Consulta en policlínica de medicina general por edemas de MMII de meses de evolución, bilaterales pero mayores a izquierda, gravitacionales, blandos, indoloros. Nicturia. No relataba otra sintomatología de la esfera CV. Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Examen físico: buen estado general, sobrepeso con IMC de 27, eupneico, PA 130/90, bien perfundido. Piel y mucosas : normocoloreadas, sin lesiones CV: RR 80 cpm. Ruidos normofonéticos, no ruidos sobreagregados. PP: MAV globalmente disminuido sin estertores ABD: blando depresible indoloro MMII: edemas hasta rodilla bilaterales. Hommans negativo. Diámetro de pierna izquierda 2 cm mayor que derecha . Centro Cardiológico Americano Se solicita • • • • • Control de PA Analítica básica sanguínea, TSH, dímeros D RxTx Funcional respiratorio Eco doppler venoso de MMII urgente Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano A los 2 meses….. • • • • • Centro Cardiológico Americano Eco doppler de MMII sin evidencia de TVP Dímeros D negativos RxTx : cardiomegalia Buen control de cifras arteriales Funcional respiratorio : patrón obstructivo moderado con respuesta significativa a B2 • Refiere aumento de los edemas de MMII y disnea de esfuerzo CF II Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano • Elecccttoooo Centro Cardiológico Americano Ecocardiograma Centro Cardiológico Americano VI de dimensiones normales con grosor parietal normal. Convexidad sigmoidea del SIV basal. Sin alteraciones de la contractilidad sectorial. FEVI conservada 65%. Patrón de llenado del VI normal VD de dimensiones normales con funcion normal. Biauriculomegalia leve: Area de AI 25 cm2 Area de AD 20 cm2 V. aortica fibroesclerosada con flujos normales. V. mitral morfología normal sin estenosis ni insuficiencia V. Tricúspide morfología normal sin estenosis ni insuficiencia VCI de 18 mm con colapso inspiratorio normal. Raíz aortica normal No derrame pericárdico Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Planteo Diagnóstico? Solicitaría otros estudios? Centro Cardiológico Americano Diagnóstico de IC con FE preservada Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano I.C. con FEVI conservada Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Sospecha de IC ECG posiblemente RXTx BNP – Pro BNP ECG anormal y Pro BNP ≥ 125 pg/l o BNP ≥ 35 pg/l Ecocardiograma ECG normal y Pro BNP 125 pg/l o BNP 35 pg/l I.C. Improbable ECOCARDIOGRAMA Confirmada IC: Determinar etiología Iniciar trat. apropiado Centro Cardiológico Americano Mc Murray et al Eur J Heart Fail 2012;14(8):803-869 Evolución Centro Cardiológico Americano Se indica tratamiento con Furosemide 1 comprimido c /12 hs y control evolutivo. A los 4 meses consulta en puerta por Aumento de los edemas de MMII. Disnea de esfuerzo progresiva que se hace CF III. Edema de MMII bilaterales y simétricos hasta raíz de muslo. Distensión abdominal. Anorexia , refiere adelgazamiento de 6 kilos en los últimos 3 meses. Centro Cardiológico Americano Evolución Centro Cardiológico Americano Al examen • Paciente adelgazado Lúcido, eupneico, VEA, Normotenso, buena perfusión periférica • Mucosas normocoloreadas • CV: RR 110 cpm, no soplos, no ruidos sobreagregados. IY . RHY • PP: MAV presente bilateral, sin estertores • ABD: globuloso, hepatomegalia dolorosa, matidez desplazable de flancos. • MMII: edemas bilaterales, blandos, simétricos, hasta raíz de muslo. Edema escrotal Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Diagnóstico? Ingresa? Paraclínica? Imagenología? Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano • Elecccttoooo Centro Cardiológico Americano RxTx • Índice cardiotorácico normal • Redistribución de flujo hacia los vértices Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Pico Onda E: 0,83 m/seg T des: 120 mseg Aurículas : 33 cm2 AI, 30 cm2 AD Centro Cardiológico Americano DIAGNOSTICO? Centro Cardiológico Americano Miocardiopatía Restrictiva Centro Cardiológico Americano • Aumento rigidez VI con llenado ventricular restrictivo por fibrosis miocardio/endomiocardio • Función sistólica normal hasta etapas finales • 50% MCR idiopática • 50% MCR específica: infiltrativas o no infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis, fibrosis endomiocardica, hemocromatosis) Centro Cardiológico Americano Revalorando al paciente … Purpura periorbitario Ojos de mapache Macroglosia, trastornos del gusto Sindrome de Tunel carpiano. Hepatalgia, hepatomegalia Adelgazamiento, caquexia. Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Como avanzamos en el diagnóstico? Centro Cardiológico Americano RESONANCIA Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano ¿AMILOIDOSIS? Centro Cardiológico Americano SOSPECHA CLÍNICA Insuficiencia Cardiaca diastólica Miocardiopatía restrictiva HVI sin alteración valvular o HTA Síntomas extracardiacos y/o AF clásicos Evaluación cardíaca • • • • Ecocardiograma ECG ± RNM ± BNP / Troponina I Evaluación Extra cardíaca • • • • Función Renal Sedimento orina Proteinuria 24hs Función Hepática SOSPECHA PERSISTE Biopsia: Mucosa Rectal, Grasa abdominal, glándula salival, corazón, riñon ± Gamagrafia SAP Centro Cardiológico Americano Garcıa-Pavıa P. et al Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):797–80 Paraclínica • • • • • Ex de orina proteína muestra aislada 1,2 g/L Funcional y Enzimograma Hepático Normal Creatininemia 1,57 ClCr de 49 ml/min VES 20 mm PCR 0,83 mg/dl Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Se mantiene ingresado Se realiza tratamiento fisiopatológico con diuréticos de asa Agrega elementos de bajo gasto por lo que se le inicia dobutamina iv Centro Cardiológico Americano Biopsia rectal Centro Cardiológico Americano • Biopsia rectal • Infiltrado mucoso mixto con linfocitos, PMN, eosinofilos aislados, edema insterticial • Técnica de rojo Congo con discreto dicroísmo positivo Centro Cardiológico Americano Biopsia Endomiocárdiaca • Secciones correspondientes a cinco muestras biópsicas de miocardio. • Se observa un material eosinófilo en el intersticio entre las fibras miocárdicas. La coloración de Rojo Congo permite determinar que se trata de amiloide. • Inmunohistoquímica: Anticuerpo monoclonal para Amiloide A POSITIVO Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Afectación Miocardica Caracteristica demostrada por técnica de imagen Biopsia positiva para deposito amiloide en cualquier tejido (mas usados aspirado de grasa abdominal y biopsia rectal) Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Amiloidosis Cardiaca Subtipos Tipo de amiloidosis Proteínas Afección cardiaca Primaria (AL) Inmunoglobulina ligera 50% Nefropatía, disfunción autonómica, STC, neuropatía, macroglosia 13meses (4 si al dg. IC) Secundaria (AA) Amiloide A Sérico 5% Nefropatıa, proteinuria, Hepatomegalia 24 meses Hereditaria TTR (ATTR) Transtiretina Variable Neuropatía, disfunción autonómica 70 meses Hereditaria Apo AI (AApoAI) Apolipoproteina AI Variable Nefropatía Sin datos Hereditaria Fibrinogeno A (AFib) Fibrinogeno Variable, rara Nefropatía Sin datos Senil (ATTR) Transtiretina 100% STC 75 meses Centro Cardiológico Americano Clínica Media de supervivencia Biopsia (+) Amiloidosis Confirmada Inmunohistoquimica disponible Inmunohistoquimica No disponible Tipo de amiloidosis confirmada Inmunofijación suero/orina Test cadenas ligeras suero, BMO NO Si Secuenciación APOA1/FGA Amiloidosis Hereditaria Apo AI/Fib Centro Cardiológico Americano TTR AA Secuenciación TTR Amiloidosis AA Positivo Negativo Amiloidosis hereditaria TTR Amiloidosis Senil ≥ 1 Positivo Todos Negativos Secuenciación TTR/APOA1/FGA AL Amiloidosis AL Positivo Amiloidosis Hereditaria TTR Apo AI/Fib Negativo Amiloidosis Senil Garcıa-Pavıa P. et al Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):797–80 Proteína de Bence Jones en orina negativa Electroforesis de proteínas séricas: Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano • Estudio de cadenas livianas Kappa en sangre: 313 mg /dl (N 93 a 241) Lambda en sangre: 201 mg/dl (N 138 a 375) Kappa en orina: 0,84 mg/dl (N < 7) Lambda en orina: 3,20 mg/dl (N < 5) Índice Kappa/Lambda en orina: 0,26 (N 1-4) Probable amiloidosis AL Centro Cardiológico Americano Evolución Centro Cardiológico Americano • Mala evolución • Persiste con elementos de bajo gasto • En acuerdo con paciente y familia retorna a centro de origen , no logrando nuevos avances en el diagnostico Centro Cardiológico Americano Amiloidosis Centro Cardiológico Americano • Deposito de sustancia amiloide en el tejido cardiaco Deposito extracelular de fibrillas proteicas anormales insolubles Adopción de estructura conformacional en hoja plegada beta • Puede ser localizada o sistémica (mas frecuente) • Provoca disfunción contráctil, vascular y del tejido de conducción (respeta las arterias epicardicas) • Determina focos de necrosis endomiocardica y microinfartos. • Agrupa diversas enfermedades en función del subtipo de precursor amiloidotico. Centro Cardiológico Americano MANIFESTACIONES CLÍNICAS Centro Cardiológico Americano EXTRACARDIACAS Purpura periorbitario Ojos de mapache Uñas quebradizas Macroglosia, trastornos del gusto Síndrome de Túnel carpiano. Poli neuropatías sensitivas y autonómicas. Hepatalgia, hepatomegalia Orinas espumosas ( proteinuria mayor a 3g/24 hs) Diarrea y síndrome de malabsorción. Adelgazamiento, caquexia. Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano CARDIACAS Insuficiencia cardíaca (expectativa 6 meses) Angina Sincope (Gral. por bajo gasto) Sincope de esfuerzo (miocardiopatía restrictiva severa) expectativa promedio 3 meses. FA y Flutter (auriculomegalia) MSC (disociación electromecánica) Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano ECG Centro Cardiológico Americano Bajo voltaje Elementos de auriculomegalia HVI izquierda ( 15% de los casos) Patrón de seudoinfarto (50%) FA y Flutter. Centro Cardiológico Americano Ecocardiograma • • • • • • • • Aumento del grosor parietal de VI ( > 15 mm) y del VD (> 7 mm) Biauriculomegalia, aumento del grosor del septum interauricular Patrón moteado miocárdico Patrón de llenado restrictivo del VI : relación E/ A > 2 TRIV disminuido menor 60msg Deterioro de función contráctil longitudinal ( Strain). Menor amplitud de onda S en doppler de venas pulmonares. Engrosamiento valvar Derrame pericárdico Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano RNM Centro Cardiológico Americano • Cavidades ventriculares pequeñas. • Hipertrofia ventricular concéntrica que afecta también la pared libre del VD. • Biauriculomegalia con aumento del grosor parietal y del septum interauricular. • Engrosamiento parietal de las venas cavas, válvulas. • Derrame pericardico • Alteraciones de la perfusión miocardica difusa. • Realce tardío: deposito de gadolinio difuso con predominio subendocardico. deposito a nivel los músculos papilares, pared auricular y septum interauricular. Centro Cardiológico Americano Patrones de Realce Tardío de Contraste en RMN Isquémico No Isquémico Infarto subendocárdico Realce parietal medio • C.Dilatada • Miocarditis • C.Hipertrófica • Sarcoidosis • Sobrecarga de presión • Miocarditis del VD (HTP, CC) • Chagas • Enf. de Fabry Realce epicárdico • Sarcoidosis • Miocarditis • Chagas • Enf. de Fabry Infarto transmural Realce global • Post transplante cardíaco • Amiloidosis • Esclerosis Sistémica Centro Cardiológico Americano Marholdt H. European Heart Journal 2005:26, 1461–1474. CATETERISMO DERECHO Dibujo de la curva Centro Cardiológico Americano • Aumento de presiones intracavitarias , con una diferencia de por lo menos 5 mmHg a nivel cavidades izquierdas. • Llenado diastólico precoz, con aumento brusco de las presiones ( signo de la raíz cuadrada) • Trazado de presiones auriculares con descenso X e Y prominente ( forma de M o W) • Hipertensión pulmonar PASP > 50 mmHg. Centro Cardiológico Americano Amiloidosis sistémica Cardíaca Centro Cardiológico Americano Perfiles de enfermedad y curso clínico de los 3 tipos principales ATTm 26% Estudio longitudinal 233 pts. diagnóstico amiloidosis cardíaca 2 centros Italianos 1)AL 2)ATTRm 3)ATTRwt Centro Cardiológico Americano ATTwf 7% AL(157) ATTm(61) ATTwt(15) P Hombres 66% 80% 93% 0.018 Edad 60±10 51±12 75±8 0.0001 Hipotensión ortostática 14% 34% 7% 0.001 Sind túnel carpiano 13% 38% 13% 0.0001 Macroglosia 10% 7% 0% 0.32 Clase funcional NYHA III-IV 38% 20% 40% 0.035 Deterioro autonómico avanzado 14% 49% 0% 0.0001 Neuropatía periférica avanzada 3% 11% 0% 0.029 Toque renal 59% 0% 13% 0.0001 Insuficiencia renal 12% 9% 13% 0.8 AL 67% Claudio Rapezzi, et al Circulation. 2009;120:1203-1212 ECG AL ATTm ATTwt P FA 12% 5% 27% 0.046 QRS bajo Vol 60% 25% 40% 0.0001 BCRI 4% 7% 40% 0.0001 Ecocardiograma AL ATTm ATTwt P SIV d(mm) 15.8±2.6 16.6±3.8 19.7±4.1 0.0001 Grosor medio VI(mm) 15.1±2.67 15±3.2 18.8±3.8 0.0001 FEVI 52% 58% 44% 0.0001 FEVI 40% 22% 8% 40% 0.009 Masa VI hombres 338g±105 391g±149 512g±161 0.0001 Lleno restrictivo 55% 37% 29% 0.024 Derrame pericárdico 64% 59% 80% 0.32 Grosor SIA(mm) 8.7 8.7 9.1 0.8 Hemodinamia AL ATTm ATTwt P Morfología Dip pateau 2% 3% 8% 0.5 ↑ PCP 12mmHg 77% 34% 75% 0.0001 ↑ PAD media y PCP media 67% 29% 50% 0.003 Centro Cardiológico Americano Amiloidosis sistémica Cardíaca Centro Cardiológico Americano Perfiles de enfermedad y curso clínico de los 3 tipos principales Frecuencia de medidas de función diastólica anormal 78% Al menos 1 indicador 65% PCP o PAD 59% PCP 55% PAD 49% PCP y PAD 44% Lleno restrictivo 3% Dip Plateau 0% Centro Cardiológico Americano 20% 40% 60% 80% Claudio Rapezzi, et al Circulation. 2009;120:1203-1212 Consideraciones del manejo de la falla cardiaca • • • • • • Diuréticos de asa ( mayor dosis que habituales si se existe síndrome nefrótico) IECA y ARAII no son bien tolerados por hipotensión marcada BB no mejoran la supervivencia y se asocian a hipotensión profunda Ca2 antagonistas están contraindicados por efecto inotrópico negativo Digoxina excesivo riesgo de intoxicación ACO FA RS y afección auricular severa y/o vel de onda A por ETT menor a 20 cm/s Trombo intracavitario documentado por ETT o ETE. La elevación de las troponinas y del BNP son elementos independientes de mal pronostico. Centro Cardiológico Americano Centro Cardiológico Americano Amiloidosis Cardíaca Subtipos Tipo de amiloidosis Proteínas Afección cardíaca Primaria (AL) Cadena Liviana 50% Secundaria (AA) Amiloide A Sérico Hereditaria TTR (ATTR) Media de supervivencia Tratamiento Nefropatía, disfunción autonómica, STC, neuropatía, macroglosia 13meses (4 si hay IC) Quimioterapia + TMO 5% Nefropatıa, proteinuria, Hepatomegalia 24 meses Tto. del proceso Infeccioso /inf. Subyacente Transtiretina Variable Neuropatía, disfunción autonómica 70 meses Trasplante Hepatico Hereditaria Apo AI (AApoAI) Apolipoproteina AI Variable Nefropatía Sin datos Trasplante Hepatico Hereditaria Fibrinogeno A (AFib) Fibrinogeno Variable, rara Nefropatía Sin datos Trasplante Hepatico Senil (ATTR) Transtiretina 100% STC 75 meses Soporte Centro Cardiológico Americano Clínica Centro Cardiológico Americano
