Pielonefritis Xantogranulomatosa: a propósito de un caso

Pielonefritis Xantogranulomatosa:
a propósito de un caso
García, Alfredo I. - Darré, Miguel - Avalos Gómez, Jaqeuline V.
de los Reyes, María C. - Labrousse, Analia.N.
Servicio de Urología del Hospital Pediátrico “Juan Pablo II”
Avenida Artigas 1435 esquina Suiza - (3400) Corrientes - Argentina.
Tel./Fax: +54 (03783) 475306
E-mail: [email protected]
Cátedra de Clínica Genito-Urinaria - Facultad de Medicina - UNNE.
Mariano Moreno 1240 - (3400) Corrientes - Argentina.
INTRODUCCION
La Píelonefritis Xantogranulomatosa (PXG) es una forma anatomoclínica poco frecuente de píelonefritis crónica que
compromete en forma simultanea o sucesiva al sistema excretor y al parénquima renal. Histológicamente se caracteriza
por la existencia de granulomas, abscesos y un acumulo de macrófagos cargados con lípidos. Existen dos modalidades
anatomopatológicas de esta enfermedad: segmentaria que compromete un área del riñón y la difusa que afecta la
totalidad del mismo.
La patogenia es desconocida pero en el 76% de los casos parece asociarse a uropatías obstructivas, infecciones urinarias
(Proteus mirabilis o Echericha coli) y a la enfermedad litiasica.
Esta patología es más frecuente en mujeres de mediana edad 50 a 70 años. El primer caso de PXG descripto en pediatría
fue en el año 1963 por Avnet y col.
En la literatura medica solo 100 casos han sido descriptos en niños, siendo la frecuencia similar para ambos sexos.
Por lo general la PXG compromete en forma difusa al riñón, no obstante la modalidad segmentraria es dignósticada más
asiduamente en niños que en pacientes adultos.
Clínicamente se manifiesta por una sintomatología vaga e imprecisa que puede presentarse en forma insidiosa o aguda,
como ser: fiebre recurrente, astenia, anorexia, pérdida de peso y palpación de una tumoración abdominal dolorosa
unilateral. El diagnóstico diferencial incluye tumores, pionefrosis y enfermedades quisticas renales, pero los estudios de
imagen permiten casi siempre sospechar el diagnóstico antes de la nefrectomía que constituye la terapéutica usualmente
indicada; sin embargo la biopsia otorga el diagnóstico de certeza.
MATERIALES Y METODOS
Paciente de 13 años de edad, de sexo masculino que fuera atendido en el Hospital Pediátrico Juan Pablo II de la
Provincia de Corrientes; con diagnóstico previo de mielomenigocele operado al nacer.
Antecedentes de infecciones urinarias a repetición e incontinencia sin cateterismo intermitente limpio.
Ingresa con un cuadro de hipertermia, decaimiento del estado general, hiporexia, pérdida de peso y dolor abdominal de
10 días de evolución aproximadamente.
Al examen físico se constata tumoración dorso lumbar derecha, dura y dolorosa, de 25 x 16 cm, con puño percusión
lumbar positiva homolateral.
Los exámenes complementarios muestran: hemograma con leucocitosis con neutrofilia, anemia moderada y VSG
acelerada. Análisis de orina con sedimento normal y urocultivo negativo con tratamiento antibiótico previa vía oral. El
perfil bioquímico incluyendo concentración de electrolitos, urea y creatinina normal.
La radiografía simple abdomen muestra cifoescoliosis importante, desplazamiento gases intestinales por formación
retroperitoneal derecha.
En la Ecografía abdominal e se observa formación heterogénea sólida en los dos tercios inferiores de riñón derecho, de
4 a 5 cm de diámetro, en contacto con el espacio perirenal.
La TAC abdominal informa masa heterogénea en región meso renal y polo inferior con desplazamiento de los cálices
con peritumoral en la uroexcrecion y extensión al espacio perirenal derecho compatible con tumor renal primario.
Se realiza punción biopsia renal guiada por ecografía cuyo material se envía a anatomía patológica que informa
compromiso tubulo-intersticial por acúmulos de histiocitos espumosos (PAS negativo) que se acompañan de infiltrado
inflamatorio polimorfo nuclear, células plasmáticas y eosinófilos del parénquima cortico medular renal.
El paciente cumplió tratamiento antibiótico con Ceftriaxona a 50 mg /kg/día para cubrir foco urinario durante 10 días
totales comprobándose en los posteriores controles por urología buena evolución clínica.
DISCUSION
Si bien los estudios por imágenes por si solos no pueden establecer un diagnóstico diferencial de certeza entre la PXG y
un tumor renal maligno (Tumor de Wilms) la arteriografía digital renal es útil para los cuadros clínicos en los cuales las
imágenes que brindan la ecografía y la TAC arrojan dudas diagnósticas.
La arteriografía digital renal selectiva identifica la masa tumoral renal por la existencia en su interior de vasos
sanguíneos de neoformacion a diferencia de lo que sucede en la PXG y quistes renales en la que presenta ausencia de
vasos en su interior con refuerzo peritumoral.
En este caso el diagnóstico de PXG se realizó por la historia, examen clínico, estudios por imágenes y fue confirmado
por el examen histológico del riñón derecho obtenido por punción biopsia.
El tratamiento clásico de los pacientes con PXG es la nefrectomía fundamentalmente por la confusión que surge en
establecer un diagnóstico diferencial con el Tumor de Wilms.
Sin embargo existen otras alternativas terapéuticas como la nefrectomía parcial y el tratamiento médico con antibióticos
(como en nuestro caso), cuando se tiene la certeza diagnostica
CONCLUSIONES
Esta entidad despierta interés en pediatría en la medida que su incidencia es rara y requiere diagnóstico diferencial con
una neoplasia renal. Si bien hoy día esta patología se presume prequirurgicamen cada vez con mayor frecuencia gracias
a las modernas técnicas de imágenes, el diagnóstico de PXG dependerá en gran medida del alto índice de sospecha del
médico, siendo la biopsia el único método definitivo.
Además es importante destacar que por tratarse de un proceso infeccioso crónico presenta mejoría clínica con el
tratamiento antibiótico. Esta modalidad terapéutica adquiere relevancia en pediatría debido a la mayor incidencia de la
forma anatomopatológica segmentaria de la enfermedad. Otra opción terapéutica seria la nefrectomía parcial ,que
permite la exéresis quirúrgica del parénquima renal comprometido, preservando el resto del riñón sano.
Seria conveniente reservar la nefrectomía total únicamente en la forma difusa (más frecuente en adultos).
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