Hallazgos por resonancia magnética en demencia rápidamente

CASO CLÍNICO
Anales de Radiología México "! Hallazgos por resonancia magnética
en demencia rápidamente
progresiva, probable enfermedad
de priones tipo Creutzfeldt-Jakob
forma esporádica
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Col. Fama, CP 14269, México, D.F.
1
RESUMEN
3HLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVILZ\U[YHZ[VYUVUL\YVKLNLULYH[P]V
YHYVJVU\UHL]VS\JP}UWYVNYLZP]HLPU]HYPHISLTLU[LMH[HS:LJHYHJ
teriza por demencia rápidamente progresiva y signos neurológicos.
/H`]HYPVZ[PWVZ`SHMVYTHLZWVYmKPJHLZSHTHZMYLJ\LU[L"H‚UUVZL
JVUVJLZ\JH\ZH,SKPHNU}Z[PJVZLIHZHLUZPNUVZJSxUPJVZYLZ\S[HKVZ
KLLSLJ[YVLUJLMHSVNYHMxH`KL[LJJP}UKLSHWYV[LxUHLULSSxX\PKV
JLMHSVYYHX\xKLV3HYLZVUHUJPHTHNUt[PJHH\UX\LUVMVYTHWHY[LKL
SVZLZ[\KPVZWHYHZ\KPHNU}Z[PJV[PLUL\UHZLUZPIPSPKHKHS[HZVIYL[VKV
JVUSHZZLJ\LUJPHZKLYLJ\WLYHJP}UKLPU]LYZP}UH[LU\HKHKLÅ\PKV
(ÅHPY`KPM\ZP}U`HX\LL_PZ[LJVYYLSHJP}UJVUSVZOHSSHaNVZ`LSLZ[HKPV
de la enfermedad. La combinación de tomografía por emisión de po
sitrones y tomografía simple no está bien establecida en esta afección
pero podría detectar hipometabolismo en las regiones corticales y
SVZU‚JSLVZNYPZLZ:LWYLZLU[HLSJHZVKL\UHWHJPLU[LKLH|VZKL
LKHKX\LPUNYLZ}JVUPUJVVYKPUHJP}UWHYH[YHIHQVZÄUVZ`WVZ[LYPVY
TLU[LKL[LYPVYVJVNUP[P]VJHYHJ[LYPaHKVWVYKLTLUJPHYmWPKHTLU[L
progresiva. La primera resonancia mostró hiperintensidades discretas
LUZLJ\LUJPHKLKPM\ZP}U"SHJVTIPUHJP}UKL[VTVNYHMxHZZPTWSL`WVY
emisión de positrones evidenció hipometabolismos cortical cerebral y
JLYLILSVZVNLULYHSPaHKVZKLU‚JSLVZJH\KHKVZW\[mTLULZ`[mSHTVZ
El electroencefalograma fue anormal debido a disfunción generaliza
da. Posteriormente la resonancia registró hiperintensidades corticales
y de núcleos caudados y el electroencefalograma patrón periódico
[YPMmZPJV`IPMmZPJVNLULYHSPaHKV"SxX\PKVJLMHSVYYHX\xKLVJVUWYV[LxUHZ
;(< ` WVZP[P]HZ 3H WHJPLU[L KLZHYYVSS} T\[PZTV HJPUt[PJV `
pudimos evidenciar y correlacionar los estadios clínicos evolutivos y
los diagnósticos diferenciales con los estudios de laboratorio y con los
métodos de imagen.
Palabras clave: LUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIKLTLUJPHYmWPKHTLU[L
WYVNYLZP]HYLZVUHUJPHTHNUt[PJHZLJ\LUJPHKLKPM\ZP}U
ZĞĐŝďŝĚŽ͗ϭĚĞĂďƌŝůϮϬϭϱ
ĐĞƉƚĂĚŽ͗ϮϳĚĞũƵůŝŽϮϬϭϱ
9LZVUHUJLÄUKPUNZPUYHWPKS`
progressive dementia, probable sporadic
Creutzfeldt-Jakob prion disease
ABSTRACT
*YL\[aMLSK[1HRVI KPZLHZL PZ H YHYL UL\YVKLNLULYH[P]L KPZVYKLY ^P[O
WYVNYLZZP]LHUKPU]HYPHIS`MH[HSL]VS\[PVU0[PZJOHYHJ[LYPaLKI`YHWPKS`
292
Correspondencia:DĂƌŝĂŶĂDĞƌĐĂĚŽ&ůŽƌĞƐ
ŵĂƌŝĂŶĂŵĞƌŇŽϬϰΛŐŵĂŝů͘ĐŽŵ
ƐƚĞĂƌơĐƵůŽĚĞďĞĐŝƚĂƌƐĞĐŽŵŽ
DĞƌĐĂĚŽͲ&ůŽƌĞƐ D͕ dĂďŽĂĚĂͲĂƌĂũĂƐ :͕ 'ŽŶnjĄůĞnjͲ
WĂƟŹŽD͕&ůŽƌĞƐͲZŝǀĞƌĂ::͘,ĂůůĂnjŐŽƐƉŽƌƌĞƐŽŶĂŶĐŝĂ
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DĠdžŝĐŽϮϬϭϱ͖ϭϰ͗ϮϵϮͲϮϵϴ͘
www.nietoeditores.com.mx
Mercado-Flores M et al. Hallazgos por resonancia en demencia rápidamente progresiva
progressive dementia and neurological signs. There are several types and
[OLZWVYHKPJMVYTPZ[OLTVZ[JVTTVU"P[ZJH\ZLPZUV[`L[RUV^U;OL
KPHNUVZPZPZIHZLKVUJSPUPJHSZPNUZLSLJ[YVLUJLWOHSVNYHTYLZ\S[ZHUK
KL[LJ[PVUVMWYV[LPUPUZWPUHSÅ\PK4HNUL[PJYLZVUHUJLHS[OV\NO
P[PZUV[WHY[VMKPHNUVZ[PJZ[\KPLZOHZOPNOZLUZP[P]P[`LZWLJPHSS`^P[O
Å\PKH[[LU\H[LKPU]LYZPVUYLJV]LY`-3(09HUKKPMM\ZPVU^LPNO[LKZL
X\LUJLZILJH\ZL[OLYLPZHJVYYLSH[PVU^P[OÄUKPUNZHUK[OLZ[HNLVM[OL
disease. The combination of positron emission tomography and simple
[VTVNYHWO`PZUV[^LSSLZ[HISPZOLKPU[OPZJVUKP[PVUI\[O`WVTL[HIV
lism could be detected in the cortical regions and gray nuclei. We present
[OLJHZLVMHWH[PLU[HNL^OV^HZHKTP[[LK^P[OPUJVVYKPUH[PVU
MVYÄUL^VYRHUKZ\IZLX\LU[S`JVNUP[P]LKL[LYPVYH[PVUJOHYHJ[LYPaLK
I`YHWPKS`WYVNYLZZP]LKLTLU[PH;OLÄYZ[YLZVUHUJLZOV^LKKPZJYL[L
O`WLYPU[LUZP[PLZPUKPMM\ZPVUZLX\LUJL"[OLJVTIPUH[PVUVMZPTWSLHUK
positron emission tomographies evidenced generalized brainstem
HUK JLYLILSSHY O`WVTL[HIVSPZTZ VM JH\KH[L U\JSLP W\[HTLU HUK
[OHSHTP;OLLSLJ[YVLUJLWOHSVNYHT^HZHIUVYTHSK\L[VNLULYHSPaLK
K`ZM\UJ[PVU:\IZLX\LU[S`YLZVUHUJLYLJVYKLKO`WLYPU[LUZP[PLZVM[OL
brainstem and caudate nuclei and the electroencephalogram a periodic
NLULYHSPaLK[YPWOHZPJHUKIPWOHZPJWH[[LYU"ZWPUHSÅ\PK^P[O;(<HUK
WVZP[P]LWYV[LPUZ;OLWH[PLU[KL]LSVWLKHRPUL[PJT\[PZTHUK
^L^LYLHISL[VJVUÄYTHUKJVYYLSH[L[OLJSPUPJHSL]VS\[PVUHY`Z[HNLZ
HUKKPMMLYLU[PHSKPHNUVZLZ^P[OSHIVYH[VY`Z[\KPLZHUKPTHNLTL[OVKZ
Key words: *YL\[aMLSK[1HRVI KPZLHZL YHWPKS` WYVNYLZZP]L KLTLU[PH
THNUL[PJYLZVUHUJLKPMM\ZPVUZLX\LUJL
CASO CLÍNICO
4\QLYKLH|VZKLLKHKJVUHU[LJLKLU[LKL
KPHIL[LZ TLSSP[\Z [PWV JVU H|VZ KL KPHN
U}Z[PJV JVU[YVSHKH TLKPHU[L [YH[HTPLU[V JVU
TL[MVYTPUHTNKVZ]LJLZHSKxH/PWV[PYVP
KPZTVKLH|VZKLKPHNU}Z[PJVLUZ\Z[P[\JP}U
JVUSL]V[PYV_PUH+g una vez al día. El pade
JPTPLU[VHJ[\HSPUPJP}LUVJ[\IYLKLSJVU
ZxUKYVTLJLMHSmSNPJVZLJ\UKHYPVHJVTWH|HKV
de inestabilidad para la marcha con lateraliza
ción indistinta. Posteriormente se agregó habla
LZJHUKPKHLPUJVVYKPUHJP}UWHYH[YHIHQVZÄUVZ
con ambas manos. Los síntomas progresaron
hasta necesitar ser ingresada con ataxia cerebe
losa aunada a deterioro cognitivo caracterizado
por demencia rápidamente progresiva. Por el
diagnóstico de demencia rápidamente progresiva
ZLYLHSPaHYVUWY\LIHZKLSHIVYH[VYPVJVTWSL[HZ
PUJS\`LUKV/I(JWVYZ\HU[LJLKLU[LKLKPH
IL[LZ TLSSP[\Z SH J\HS UV TVZ[Y} HS[LYHJPVULZ"
mJPKV‚YPJVZPUKH[VZKLYLZW\LZ[HPUÅHTH[VYPH
ZPZ[tTPJHKLZJHY[HUKVLUJLMHSVWH[xHTL[HI}SP
ca. Se solicitaron pruebas de función tiroidea con
resultados normales pero por la progresión del
cuadro de deterioro se decidió efectuar prueba
[LYHWt\[PJH JVU LZ[LYVPKL ZPU TLQVYxH JSxUPJH
KLZJHY[HUKVLUJLMHSVWH[xHKL/HZOPTV[V"HKL
TmZ ZL ZVSPJP[} WLYÄS YL\TH[VS}NPJV JVTWSL[V
que resultó normal.
Se le practicó el estudio combinado de tomogra
fía simple/tomografía por emisión de positrones
7,;*;X\LYLWVY[}OPWVTL[HIVSPZTVJVY[PJHS
JLYLIYHS`JLYLILSVZVNLULYHSPaHKVZJVUPU]V
S\JYHTPLU[VKLSHJVY[LaHJLYLILSVZHU‚JSLVZ
293
Anales de Radiología México
Volumen 14, Núm. 3, julio-septiembre 2015
JH\KHKVZW\[mTLULZ`[mSHTVZ-PN\YH=LPU
ticuatro horas después del estudio la paciente
YLÄYP}KPZTPU\JP}UKLSHHN\KLaH]PZ\HSX\LUV
pudo ser corroborada por el servicio de neuroof
talmología debido al deterioro de su estado de
alerta. Ese mismo día se le practicaron resonan
JPHZZPTWSL`JVU[YHZ[HKHX\LTVZ[YHYVULUSH
ZLJ\LUJPHKLKPM\ZP}UKPZJYL[HOPWLYPU[LUZPKHK
LUSHJHILaHKLSVZU‚JSLVZJH\KHKVZ`LULS
THWHKLJVLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L(+*
OPWVPU[LUZPKHK" H UP]LS JVY[PJHS UV ZL L]PKLU
ciaron alteraciones. En la evaluación mediante
angiorresonancia las estructuras vasculares del
polígono de Willis y el sistema vertebrobasilar
ZL VIZLY]HYVU UVYTHSLZ JVU LZ[V ZL KLZJHY[}
cualquier otra causa como demencia vascular
-PN\YH +VZ KxHZ KLZW\tZ O\IV T\[PZTV
acinético y se enviaron muestras para proteínas
;(< ` LU SxX\PKV JLMHSVYYHX\xKLV WVY
datos sugestivos de enfermedad por priones.
En el resto de la evaluación del líquido cefalo
rraquídeo no hubo datos que pudieran sugerir
proceso infeccioso. Se practicó electroencefalo
grama que reportó anormalidad por disfunción
generalizada. Quince días después se observaron
TPVJSVUxHZYLHJ[P]HZHSLZ[xT\SV[mJ[PS`[YHZ
A
B
horas se decidió realizar nuevo electroencefa
lograma que mostró patrón periódico trifásico y
bifásico generalizado sugestivo de encefalopatía
espongiforme. Se efectuó una nueva resonancia
`ZLVIZLY]HYVULUSHZZLJ\LUJPHZ-3(09`;
aumento en la intensidad de la cabeza y cuerpo
de los núcleos caudados así como en la por
JP}UYVZ[YHSKLSVZW\[mTLULZ"LUSHZLJ\LUJPH
de difusión se observó hiperintensidad de esas
LZ[Y\J[\YHZ`JVY[PJHSKL[PWVNPYHSKLWYLKVTP
UPVHU[LYPVYIPSH[LYHS`ZPTt[YPJVLULSJxUN\SV
WVYJP}UYVZ[YHSKLSNPYVMYVU[HSZ\WLYPVYKLYLJOV
giros occipitales bilaterales y de forma simétrica.
Esas mismas hiperintensidades se presentaron
hipointensas en el coeficiente de difusión
HWHYLU[L-PN\YH <UTLZKLZW\tZKLZ\PU
NYLZVZLVI[\]PLYVUYLZ\S[HKVZKLWYV[LxUH;(<
WNT3` KL WYV[LxUH WVZP[P]VZ
La paciente continuó con evolución tórpida y
KxHZ KLZW\tZ MHSSLJP} WVY JVTWSPJHJPVULZ
respiratorias. Con todos estos datos se integró
un caso de demencia rápidamente progresi
va por probable enfermedad de priones tipo
*YL\[aMLSK[1HRVI LU Z\ MVYTH LZWVYmKPJH" SVZ
familiares no aceptaron toma de biopsia para
LZ[\KPVOPZ[VWH[VS}NPJVJVUÄYTH[VYPV
C
Figura 1.*VTIPUHJP}UKL[VTVNYHMxHZPTWSLJVU[VTVNYHMxHWVYLTPZP}UKLWVZP[YVULZ!OPWVJHW[HJP}UKL
FDG. A)5‚JSLVZJH\KHKVZW\[mTLULZ`[mSHTVZB) Corteza cerebral generalizada. C) Corteza cerebelosa.
294
Mercado-Flores M et al. Hallazgos por resonancia en demencia rápidamente progresiva
A
B
C
D
Figura 2. Secuencias A);H_PHSB)-3(09H_PHSC)+PM\ZP}U!KPZJYL[HZOPWLYPU[LUZPKHKLZLUJHILaHZKLU‚JSLVZ
caudados y putámenes. D)*VLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L!OPWVPU[LUZPKHKKLU‚JSLVZJH\KHKVZ`W\[mTLULZ
A
B
D
E
C
F
Figura 3. Hiperintensidad de núcleos caudados y putámenes. A-B) -3(09 `; H_PHSLZ YLZWLJ[P]HTLU[L C)
Difusión con hiperintensidad en caudados y porción rostral de putámenes. D)*VLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L
con hipointensidad en las mismas estructuras que C. E) Difusión con hiperintensidad en cuerpos de núcleos
JH\KHKVZJVY[LaHKLSJxUN\SVNPYVMYVU[HSZ\WLYPVYKLYLJOVVJJPWP[HSLZIPSH[LYHSLZF)*VLÄJPLU[LKLKPM\ZP}U
aparente con hipointensidades en las mismas estructuras que E.
295
Anales de Radiología México
DISCUSIÓN
:L[YH[HKL\U[YHZ[VYUVUL\YVKLNLULYH[P]VYHYV
con una evolución progresiva e invariablemente
MH[HSJHYHJ[LYPaHKVWVYKLTLUJPHYmWPKHTLU[L
progresiva y signos neurológicos. Forma parte
de un grupo de enfermedades conocidas como
encefalopatías espongiformes transmisibles o
priónicas que comparten una triada de hallazgos
neuropatológicos como degeneración espon
NPMVYTLKLSJLYLIYVT\LY[LUL\YVUHS`NSPVZPZ
astrocítica.
Esto es causado por la conversión de la forma
normal de una proteína celular ubicada en
SH TLTIYHUH ` LU SH ZPUHWZPZ 7Y7J WVY \UH
WYV[LxUH ZVS\ISL 7Y7ZJ X\L ZL HJ\T\SH WYV
gresivamente en forma de placas extracelulares.
Este prion se transmite de neurona a neurona
causando la muerte neuronal y ocasiona vacuoli
zación en la forma característica de “cerebro de
LZWVUQH¹LZ[HZ]HJ\VSHZZVUYLKVUKHZ\V]HSLZ
`SSLNHUHTLKPYKLH›T
,Z \UH LUMLYTLKHK WVJV JVT‚U JVU \UH
incidencia promedio a escala mundial de
KLOHIP[HU[LZWVYH|V En México
ZL LZ[PTHU HWYV_PTHKHTLU[L JHZVZ WVY
año. El primer caso fue descrito por Hans Ger
OHYK*YL\[aMLSK[`(SMVUZ1HRVIHSPUPJPVKL Basado en el mecanismo de transmisión la enfer
TLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIW\LKLZLYJSHZPÄJHKH
LUJ\H[YV[PWVZ!LZWVYmKPJVMHTPSPHY
`H[YVNtUPJV#`SH]HYPHU[L*YL\[aMLSK[1HRVI
#3HKL[PWVLZWVYmKPJVLZSHTmZMYLJ\LU[L
sin embargo se desconocen la causa o la ruta
KL PUMLJJP}U" SH KL [PWV MHTPSPHY LZ[m HZVJPHKH
JVU T\[HJPVULZ KLS NLU KL SH WYV[LxUH" SH KL
tipo yatrogénico es transmitida por instrumentos
quirúrgicos o por tejidos infectados. La variante
*YL\[aMLSK[1HRVILZT\`YHYH`LZTmZMYLJ\LU[L
LULS9LPUV<UPKV"WHYLJLLZ[HYYLSHJPVUHKHJVU
la encefalopatía espongiforme bovina.
296
Volumen 14, Núm. 3, julio-septiembre 2015
Los criterios de la Organización Mundial de la
Salud son los mas frecuentemente utilizados
WHYHLSKPHNU}Z[PJV*\HKYV El diagnóstico
clínico de la forma esporádica de la enfermedad
KL*YL\[aMLSK[1HRVIZLIHZHLUZPNUVZJSxUPJVZ
resultados de electroencefalografía y en la
KL[LJJP}U KL SH WYV[LxUH LU LS SxX\PKV
cefalorraquídeo. Las manifestaciones clínicas
KLSHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIKPÄLYLU
dependiendo del estadio de la enfermedad. En
la mayoría de los pacientes hay deterioro mental
YmWPKHTLU[LWYVNYLZP]VKLZHYYVSSVKLKLTLUJPH
HS JHIV KL ZLTHUHZ H TLZLZ VJHZPVUHSTLU[L
anormalidades visuales que pueden manifestarse
o no de forma temprana. Cuando la enfermedad
progresa aparecen síntomas piramidales y ex
[YHWPYHTPKHSLZ TPVJSVUxHZ THYJHKHZ ZLN\PKHZ
KL T\[PZTV HJPUt[PJV ` ÄUHSTLU[L SH T\LY[L
típicamente al año o menos del inicio de la
enfermedad.
,S WH[Y}U [xWPJV KLS LSLJ[YVLUJLMHSVNYHTH /a PUJS\`L JVTWSLQVZ WLYP}KPJVZ KL VUKHZ
HN\KHZ WVY SV NLULYHS [YPMmZPJHZ" ZPU LTIHYNV
[PLULIHQHZLUZPIPSPKHKLZWLJPHSTLU[LLU
el estadio inicial de la enfermedad. La proteína
LU LS SxX\PKV JLMHSVYYHX\xKLV W\LKL
detectarse en procesos agudos como infartos
VLUJLMHSP[PZLZWLJPHSTLU[LOLYWt[PJHWLYVUV
LUKLTLUJPHZKLJ\YZVZ\IHN\KVVJY}UPJVWVY
SVX\L[PLULLZWLJPÄJPKHKIHQH,ULSJVU[L_[V
JSxUPJVKLSHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVI
[PLULHS[HZZLUZPIPSPKHK`LZWLJPÄJPKHKLU[YL ` `LU[YL`YLZWLJ[P]HTLU[L El
KPHNU}Z[PJVKLÄUP[P]VLZSHIPVWZPHKL[LQPKVJL
rebral pero por tratarse de un método altamente
invasivo y dado que el riesgo de infecciones es
alto su uso está limitado.
Aunque la Organización Mundial de la Salud no
JVU[LTWSHKLU[YVKLZ\ZJYP[LYPVZKLKPHNU}Z
[PJVLS\ZVKLSHYLZVUHUJPHTHNUt[PJHtZ[HZL
considera una herramienta muy útil ya que los
hallazgos por histopatología se corresponden
Mercado-Flores M et al. Hallazgos por resonancia en demencia rápidamente progresiva
Cuadro 1.*YP[LYPVZKLKPHNU}Z[PJVWHYHSHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVI6YNHUPaHJP}U4\UKPHSKLSH:HS\K
Posible
Probable
+LÄUP[P]V
‹+LTLUJPHWYVNYLZP]H"
‹*HYHJ[LYxZ[PJHZUL\YVWH
‹+LTLUJPHWYVNYLZP]H`
‹,SLJ[YVLUJLMHSVNYHTHH[xWPJVVUVYLHSPaHKV` ‹(STLUVZKVZKLSVZZPN\PLU[LZ!TPVJSVUxHZ [VS}NPJHZVJVUÄYTHJP}U
WYVISLTHZ ]PZ\HSLZJLYLILSVZVZ [YHZ[VYUVZ de la proteína priónica
‹+\YHJP}UKLTmZKLH|VZ`
‹(STLUVZKVZKLSVZZPN\PLU[LZ!TPVJSVUxHZ WPYHTPKHSLZL_[YHWPYHTPKHSLZ T\[PZTV HJP
7957
WYVISLTHZ ]PZ\HSLZJLYLILSVZVZ [YHZ[VYUVZ Ut[PJVJVU!
WPYHTPKHSLZL_[YHWPYHTPKHSLZ T\[PZTV
,SLJ[YVLUJLMHSVNYHTH [xWPJV JVU J\HS
acinético
quier tiempo de duración clínica
7YV[LxUHWVZP[P]HLU3*9K\YHJP}U
JSxUPJHTH`VYKLH|VZ
a los cambios detectados por imagen. Los pri
meros reportes de resonancia en enfermedad de
*YL\[aMLSK[1HRVIKLZJYPILUOPWLYPU[LUZPKHKLZLU
los núcleos grises de la base en la secuencia de
;"ZPULTIHYNVLZ[VZJHTIPVZZ}SVLYHU]PZ[VZ
en las fases terminales de la enfermedad y con
\UHZLUZPIPSPKHKIHQH LUSHMVYTHLZWVYm
dica. Con el advenimiento de mayor potencia
en los equipos de resonancia magnética y con el
uso de secuencias como Flair (Å\PKH[[LU\H[PVU
inversion recovery ` +>0 diffusion weighted
imagingSHZLUZPIPSPKHKOHH\TLU[HKVHTmZ
KL ,USHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVILUSHZZL
cuencias de difusión y Flair se observa aumento
en la intensidad de los ganglios basales (núcleo
JH\KHKV ` W\[HTLU X\L W\LKL ZLY \UP V IP
SH[LYHS" HKLTmZ ZL WYLZLU[H OPWLYPU[LUZPKHKLZ
JVY[PJHSLZKLMVYTHKPM\ZHMVJHS`ZPTt[YPJH,U
LSTHWHKLSJVLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[LZL
observan hipointensidades de las áreas afectadas
debido a los cambios neuropatológicos de tipo
espongiforme.
,USHMHZL[LTWYHUHHU[LZKLSPUPJPVKLSHZTPV
JSVUxHZ`KLSHZKLZJHYNHZZPUJY}UPJHZWLYP}KPJHZ
la mayoría de las veces no se visualizan cambios
LUSHYLZVUHUJPH"WLYVW\LKLUVIZLY]HYZLOPWLY
intensidades corticales girales en la secuencia
KLKPM\ZP}UHZxJVTVLUSVZU‚JSLVZJH\KHKV`
W\[HTLU,USHMHZLPU[LYTLKPHX\LLZLSPUPJPV
de las mioclonías y de las descargas sincrónicas
WLYP}KPJHZZLVIZLY]HUOPWLYPU[LUZPKHKLZLUSH
secuencia de Flair que se hacen mas evidentes
conforme avanzan los síntomas y corresponden
a las hiperintensidades en difusión e hipointen
ZPKHKLZLULSJVLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L"
presentes de igual forma en los núcleos caudados
`W\[mTLULZHZxJVTVJVY[PJHSLZ,USHMHZL[LY
TPUHSJHYHJ[LYPaHKHWVYT\[PZTVHJPUt[PJVSVZ
hallazgos por resonancia no son tan concluyen
[LZ" W\LKLU KLZHWHYLJLY SHZ OPWLYPU[LUZPKHKLZ
por lo que puede resultar difícil el diagnóstico.
En diversos estudios se ha visto que las hiper
intensidades corticales son las alteraciones más
MYLJ\LU[LZJVUHS[HLZWLJPÄJPKHK`ZLUZPIPSPKHK
TH`VYKL Tschampa y sus colaboradores
demostraron alteraciones corticales a nivel de
xUZ\SHJxUN\SVNPYVMYVU[HSZ\WLYPVYLU Kallenberg y su grupo evidenciaron alteración en
SVZU‚JSLVZIHZHSLZLUKLSVZWHJPLU[LZJVU
LUMLYTLKHK KL *YL\[aMLSK[1HRVI LZWVYmKPJH
más frecuentemente en núcleos caudados y pu
támenes y menos frecuentemente en los globos
pálidos. Las hiperintensidades en los pulvinares
talámicos se presentan con más frecuencia en la
]HYPHU[LKL*YL\[aMLSK[1HRVIJVUZLUZPIPSPKHKKL
`LZWLJPÄJPKHKKL Sin embargo se
OH]PZ[VLUH\[VWZPHZKLWHJPLU[LZJVULUMLYTL
KHK KL *YL\[aMLSK[1HRVI LZWVYmKPJH HMLJJP}U
talámica no observada en la resonancia. Los ha
llazgos en la combinación de tomografía simple
con tomografía por emisión de positrones aún no
están claramente establecidos para la enferme
297
Anales de Radiología México
KHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIWLYVSVZLZ[\KPVZJVU
-+.Å\VYVKLZV_PNS\JVZHLUtZ[VZWHJPLU[LZ
han encontrado áreas de hipometabolismo en las
regiones corticales y en los núcleos grises que
pueden ser consistentes con las imágenes de
resonancia y que son independientes del curso
de la enfermedad.
*VU [VKVZ SVZ OHSSHaNVZ LU U\LZ[YH WHJPLU[L
[HU[VJSxUPJVZJVTVKLSHIVYH[VYPVLPTHNLUZL
dio el diagnóstico de probable enfermedad de
*YL\[aMLSK[1HRVILUZ\MVYTHLZWVYmKPJH
CONCLUSIÓN
La resonancia magnética no es procedimiento de
elección para el diagnóstico de la enfermedad de
*YL\[aMLSK[1HRVI"ZPULTIHYNV[PLULI\LUHZLU
ZPIPSPKHKZVIYL[VKVLUSHZZLJ\LUJPHZKL-SHPY`
difusión. Se ha demostrado que las hiperinten
sidades anormales observables en la secuencia
de difusión son más fácilmente detectadas que
en la secuencia Flair.
REFERENCIAS
298
1.
/ƌŽŶƐŝĚĞ:t͘;ϮϬϬϵͿ͘>ĂĞŶĨĞƌŵĞĚĂĚĚĞƌĞƵnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽď͘
tŽƌůĚ &ĞĚĞƌĂƚŝŽŶ ŽĨ ,ĞŵŽƉŚŝůŝĂ͕ dƌĂƚĂŵŝĞŶƚŽ ƉĂƌĂ ůĂ
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2.
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Volumen 14, Núm. 3, julio-septiembre 2015
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ǁĞŝŐŚƚĞĚDZŝŵĂŐŝŶŐŽĨƚŚĞďƌĂŝŶ͘ZĂĚŝŽůŽŐLJϮϭϳ͗ϯϯϭʹϯϰϱ
12. ZLJƵƚĂƌŽƵhŬŝƐƵ͕dĂŵŝŽ<ƵƐŚŝŚĂƐŚŝ͕;ϮϬϬϱͿ͘^ĞƌŝĂůŝīƵƐŝŽŶͲ
tĞŝŐŚƚĞĚDZ/ŽĨƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďŝƐĞĂƐĞ:Z͗ϭϴϰ͘
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:ĂŬŽď ŝƐĞĂƐĞ͘ ŵĞƌŝĐĂŶ :ŽƵƌŶĂů ŽĨ EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůŽŐLJ
ϮϬϬϳ͖Ϯϴ͗ϭϭϭϰʹϭϴ͘
ϭϱ͘ <͘ <ĂůůĞŶďĞƌŐ͘ ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽď ŝƐĞĂƐĞ͗ ŽŵƉĂƌĂƟǀĞ
ŶĂůLJƐŝƐ ŽĨ DZ /ŵĂŐŝŶŐ ^ĞƋƵĞŶĐĞƐ͘ ŵ : EĞƵƌŽƌĂĚŝŽů
ϮϬϬϲ͖Ϯϳ͗ϭϰϱϵʹϲϮ͘
ϭϲ͘ ĞŝĚůĞƌD͕^ĞůůĂƌZ:͕ŽůůŝĞ͕ĞƚĂů͘dŚĞƉƵůǀŝŶĂƌƐŝŐŶŽŶ
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ĚŝƐĞĂƐĞ͘>ĂŶĐĞƚϮϬϬϬ͖ϯϱϱ͗ϭϰϭϮʹϭϴ͘
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DZŝŵĂŐŝŶŐƐƚƵĚLJ͘ŵ:EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůϮϬϬϯ͖Ϯϰ͗ϵϬϴʹϭϱ͘
ϭϴ͘ t:ŚĂŶŐ͘WƌĞŵŽƌƚĞŵŝĂŐŶŽƐŝƐŽĨ^ƉŽƌĂĚŝĐƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ
:ĂŬŽď ŝƐĞĂƐĞ ŝĚĞĚ ďLJ WŽƐŝƚƌŽŶͲŵŝƐƐŝŽŶ dŽŵŽŐƌĂƉŚLJ
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