FACULTAD DE MEDICINA

uni Versidad Veracruz ana
FACULTADDE MEDICINA
SINDROMEDE GUILLA1N-BARRE
REVISION BIBLIOGRAFICA
Que para Obtener el Titulo de:
MEDICO CIRUJANO Y PARTERO
Presenta:
JORGE MORALES AGUILAR
Director:
DR GUILLERMO CONTRERAS ALARCON
XALAPA, VER.
ASOSTO 22 DEL 2014
A Dios
Gracias Padre celestial por la paciencia que has tenido conmigo que al fin se ve
reflejada, te pido nunca me abandones, dame sabiduria, ya que mi camino sin ti
seria imposible de recorrer y gracias por tus angelesTAVO, DEO y BONI que han
contribuido en mi form ation.
Amen
A mi esposa
Por el amor y apoyo moral que siempre he recibido de ti y con el cual he logrado
culminar la meta trazada, que es para mi la mejor prueba de carino y
agradecimiento.
Te Amo
A mis Hijos
Fueron y seguiran siendo siempre el aliciente que me impulsa a coritinuar hacia la
superacion.
Los Amo
A mis Padres
Con la mayor gratitud por las privaciones y esfuerzos realizados para que yo
lograra hacer realidad ese sueno presente en nuestras vidas desde mi infancia
siendo para mi la mejor herencia.
Con amor, adm iration y respeto
A Papa Chico
A quien jamas encontrare la forma de agradecer el que me haya brindado su
mano en las derrotas y logros de mi vida, acrecentando en mi el don de la caridad.
Hago este triunfo mas suyo que mio por la forma en la que guio mi vida con amor
y sabiduria.
Con la mayor gratitud.
A mis Hermanos
Ana, Edith, Noe, Elvia, Franco, Delia e Ivan por ayudarme a forjar en paciencia mi
personalidad, compartiendo conmigo todos esos momentos alegres y tristes en
nuestras vidas.
Fraternalmente
Al Dr. Guillermo Contreras
Por ser mi guia y apoyo. Mi gratitud por toda la responsabilidad e invaluable
ayuda que en todo momento me ha proporcionado.
Mi mas grande respeto
INDICE
Tema
Pagina
Introduccion.............................................................................................
1
Justificacion.............................................................................................
3
Antecedentes.........................................................................................
4
Objetivo............................. ......................................................... ............
7
Definicion...............................................................................................
8
Epidemiologia........................................................................................
10
Etiologia.................................................................................................
14
Fisiologia de la Conduccion del Impulso Nervioso........... ............
17
Fisiopatogenia......................................................................................
18
Cuadro Cli'nico..................................................................
23
Diagnostico......................
31
Diagnostico Diferencial......................
42
Tratamiento...........................
52
Pronostico...........................................
72
Conclusion.............................................................................................
73
Bibliografia
75
INTRODUCTION
Dentro del grupo de las enfermedades neuromusculares, el sfndrome de GuillainBarre (SGB) es el cuadro cllnico que acapara mayor interes, y con la eliminacion
virtual de la poliomielitis en varias regiones, es la causa mas frecuente de paralisis
aguda generalizada. En la actualidad se realizan grandes avances en el
conocimiento de las neuropatias desmielinizantes (ND). El sfndrome de Guillain Barre posee una patogenia bien precisa gracias a los progresos que se realizan en
la reaccion y la respuesta del sistema nervioso periferico (SNP); por lo cual han
mejorado los aspectos clfnicos y terapeuticos del sfndrome y se obtienen
resultados beneficiosos.
1
Puede afectar a personas de cualquier edad y sexo. En la actualidad no se sabe
por que el sfndrome de Guillain-Barre-Sthrol afecta a algunas personas. Lo que sf
se sabe es que el sistema inmunologico del sujeto comienza a atacar al propio
cuerpo.4
Existen muchas Ifneas de evidencia, demasiado numerosas para desarrollarlas
aquf, que apoyan el concepto de que el SGB es un trastorno autoinmune. Los
anticuerpos del paciente atacan, por un factor predisponente, varios componentes
de la mielina de los nervios perifericos, y a veces hasta el axon .3
Normalmente las celulas del sistema inmunologico atacan solo a la materia
extrana o a los organismos invasores, pero en el sfndrome de Guillain-Barre-Sthrol
el sistema inmunologico comienza a destruir las vainas de mielina que rodean los
axones de muchas celulas nerviosas y, a veces, a los propios axones. Cuando se
da esta situacion, los nervios no pueden enviar las senales de forma eficaz. Los
musculos comienzan a perder su capacidad de responder a los mandatos del
cerebro que han de transportarse a traves de la red nerviosa. El cerebro tambien
recibe menos senales sensoriales del resto del cuerpo, lo que conlleva una
incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como
alternativa, el cerebro puede recibir senales inapropiadas que se concretan en
parestesias o en sensaciones dolorosas. Debido a que las senales que van hacia
y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las
1
mas vulnerables a interrupcion. Por tanto, las debilidades musculares y las
parestesias aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia
arriba.
4
El slndrome de Guillain-Barre-Sthrol puede aparecer despues de una infeccion
viral, una operacion quirurgica o un traumatismo, o como reaccion a una vacuna.4
Se presenta como una enfermedad monofasica aguda (paralisis flacida) en
general relacionada con una infeccion anterior. Cuando se da la afectacion de los
nervios craneales y ataxia, se llama sindrome de Miller Fisher. Otras variantes
descritas son la neuropatla axonal motora aguda, la neuropatia aguda sensitivo
motora axonal, la potirradiculopatla inflamatoria desmielinizante aguda y la
polineuritis craneal, que son las mas frecuentes. La queja inicial consiste en
debilidad en las extremidades inferiores, dolor en las piernas y en la region lumbar
y parestesias en las extremidades. Las caracteri'sticas cllnicas del SGB consisten
en debilidad muscular progresiva, simetrica con ausencia de reflejos tendinosos.
Su gravedad varia considerablemente: desde casos de debilitamiento breve que
podria pasar desapercibido ante el medico, hasta una enfermedad devastadora y
potencialmente fatal con par&lisis completa,
insuficiencia respiratoria y la
incapacidad para deglutir. Los estudios epidemiologicos han sugerido la existencia
de variaciones estacionales y geograficas en la incidencia del slndrome sin poder
establecer patrones consistentes en todas las poblaciones.6, 7
La mayorla de los estudios provienen de los Estados Unidos y Europa, lo que
evidencia la falta de information sobre otras regiones del mundo.
En Mexico, son pocos los estudios epidemiologicos sobre el SGB, por lo que
desconocemos en gran medida las particularidades de la poblacion mexicana.
Es necesario, por lo tanto, explorar el contexto epidemiologico del SGB en
America Latina para poder estimar la carga sanitaria que representa para el
sistema de salud. 5
2
JUSTIFICACION
El Sindrome de Guillain Barre es una enfermedad extrana y atemorizante que
tiene un inicio de manera subito. Todas las enfermedades interrumpen la vida; el
SGB provoca una interrupcion
fuerte y a menudo, prolongada. La perdida de
control que viven los pacientes,
aunque temporal es aterradora por el
desconocimiento que de ella tienen tanto ellos como su familia. Es necesario que
los pacientes y el medico
vean, a lo largo de la duracion del sindrome, la
probabilidad de recuperacion eventual.
El Sindrome de Guillain Barre representa una verdadera emergencia neurologica
y es actualmente la primera causa de paralisis flacida aguda en el mundo. Durante
la fase aguda de la enfermedad los pacientes experimentan impotencia, ademas
de miedo a la muerte o a una incapacidad permanente. La discapacidad
prolongada es comun y algunos efectos residuales permanentes son cada vez
mas reconocidos. Sus caracterfsticas clinicas pueden ser confundidas con otras
nosologias, la evolucion progresiva e incapacitante llega en algunos casos al fallo
tanto respiratorio como cardiaco, y el medico de primer contacto podria no estar
familiarizado con esta patologia; el incremento en la incidencia que ha tenido en
los ultimos afios y la falta de informacion sobre esta enfermedad que debe estar
al alcance del enfermo y su familia. Justifica realizar una revision exhaustiva de la
literatura cientifica con el fin de compilar de forma organizada los conocimientos y
experiencias de autores nacionales e internacionales que proporcionen al medico
principalmente de primer contacto datos actualizados, claros y completos sobre el
diagnostico y tratamiento tanto en medidas generates como medicas de esta
patologia y sus variantes, para asi establecer protocolos que evaluen la eficacia
terapeutica de las diferentes modalidades aplicadas en los pacientes de cualquier
edad y sexo. No olvidando tambien el apoyo psicologico que deben recibir tanto el
enfermo como su familia.
3
ANTECEDENTES
En 1916, tres neurologos franceses Guillain, Bar re y Strohl, publicaron su
famoso relato de la condicion que ahora Neva el nombre de los dos primeros
medicos. Sin embargo, al reconocimiento de este trastorno le precedieron unos
80 afios y, en retrospectiva, varios cientos de casos de un trastorno identico al que
habian descrito ellos. La description mas temprana conocida aparecio en la
decada de 1830s. En 1834, un medico ingles, James Wardrop, informo de un
hombre de 35 afios de edad que desarrollo adormecimiento que brevemente
precedio a la perdida de fuerza. Durante 10 dias, perdio toda su fuerza fisica a
exception de la capacidad de girar la cabeza y mover los dedos de los pies. No
hubo
comentarios
con
respecto
a
la
respiracion
del
hombre,
que
era
presumiblemente normal, ya que sobrevivio. A pesarde los sintomas sensoriales,
el examen sensorial fue normal, asi como los intestinos, la vejiga, y las funciones
vitales.
Esta enfermedad paralitica aguda fue precedida por
diarrea. Tras el
tratamiento, el paciente comenzo a recuperarse, y " varios afios despues gozaba
de una buena salud, ya que nunca retornaron los sintomas”.
En 1837, un neurologo trances de Burdeos llamado Ollivier describe dos
personas con paralisis aguda. Un paciente desarrolla sintomas despues de dar a
luz, falleciendo dos dias despues. La autopsia no revelo ninguna anormalidad
patologica del cerebro o de la medula espinal, pero los nervios perifericos no
fueron examinados. La segunda persona presentaba debilidad severa de todas las
extremidades, musculos del torso, y sistema respiratorio y los musculos craneales,
y sin embargo tuvo una recuperacion espontanea. La recuperacion de la fuerza
en el caso de Wardrop y en uno de Ollivier era una extraordinaria ocurrencia
dado el sombrio pronostico de la poliomielitis, la enfermedad paralitica aguda de
moda en la epoca.
En 1859, Jean Baptiste Octave Landry describio a un hombre con debilidad
que evoluciono por mas de 8 dias desde el inicio hasta la muerte. Experimento un
periodo de contracturas musculares y parestesias en las extremidades previo a la
paralisis. Los musculos de su torax y abdomen estaban involucrados, incluyendo
4
el diafragma, lo que resulta en dificultad respiratoria leve.
caracterlsticas
clinicas
clasicas
del
slndrome
de
Por lo tanto, todas las
Guillain-Barre
fueron
cuidadosamente documentados por Landry, quien senalo que habla visto otros
cuatro casos, e
identificado cinco mas de la literatura, incluyendo los dos
descritos anteriormente por Ollivier. De estos 10 casos, solo dos mortales. No
hay nuevos aspectos clinicos significativos que se hallan
ahadido a lo
documentado por Landry hasta que C. Miller Fisher concluyo que el slndrome
de oftalmoplejla, ataxia y arreflexia era una forma de slndrome de Guillain-Barre.
En 1916, Guillain, Barre y Strohl describieron las investigaciones realizadas
sobre dos soldados que durante la Primera Guerra Mundial presentaron una
paralisis
aguda
generalizada
con
recuperacion
espontanea.
La
principal
observacion que hicieron fue sobre la disociacion albumino-citologica en el LCR.
La observacion y la descripcion en 1916 hecha por Guillain, Barre y Strohl de
"radiculoneuritis con hyperalbuminosis del llquido cefalorraquldeo sin reaccion
celular" era verdaderamente original. Es decir, senalaron
aumento de las
protelnas en el llquido cefalorraquldeo (LCR) (hyperalbuminosis) sin un aumento
en el numero de leucocitos.
La causa mas comun de debilidad aguda en esa
epoca era la poliomielitis, la cual provocaba aumento en la cantidad de globulos
blancos en el LCR. Fue principalmente el hallazgo en el LCR lo que llevo a dos
importantes neurologos franceses, Draganescu y Claudian, para designar a este
trastorno como Sindrome de Guillain-Barre en el ano 1927. Andre Strohl era un
electrofisiologo que probablemente contribuyo en
la observacion de que la
respuesta de los nervios y musculos a la estimulacion electrica estaba
conservada. No esta del todo claro por que la contribution de Strohl a la
descripcion original fue posteriormente ignorada.
Los primeros informes no distinguieron entre degeneration primaria o secundaria
de la mielina. La naturaleza desmielinizante primaria de la forma comun de la
enfermedad fue reconocida durante la decada de 1950s. En los 1980s, se
confirmo que, en algunos casos, el ataque principal estaba dirigido a los axones
en lugar de la mielina. Por lo tanto, el termino neuropatla axonal motora aguda fue
acunado. El termino slndrome de Guillain-Barre es ahora utilizado para designar
5
a los pacientes que cumplan con los criterios clinicos para el diagnostico y se
definen ademas por tener SGB desmielinizante o axonal, basado en criterios
electrofisiologicos.
En los primeros informes, fue reconocido que los nervios y los musculos de los
pacientes con SGB conservan sus respuestas a los estimulos electricos.
Tecnicas para el estudio de los cambios en la conduccion nerviosa de las
neuropatfas humanas comenzaron a ser utilizadas regularmente en la decada de
1950s.
El hallazgo de ralentizacion grave de la velocidad de conduccion en el
SGB fue reportado por primera vez en 1956.
Todo el espectro de cambios
electrofisiologicos se informo en detalle unos anos mas tarde. Estos estudios han
jugado desde entonces un papel critico en el diagnostico del SGB.
El mayor avance en el tratamiento de este slndrome se produjo poco despues de
la Segunda Guerra Mundial con el desarrollo de la ventilacion artificial. El
refinamiento posterior de la ventilacion con presion positiva y la introduccion de las
unidades de cuidados intensivos fueron los responsables de la dramatica calda en
la mortalidad durante la decada de 1950s.2
En 1984 Kaldory Speed informan la evidencia serologica de Campylobacter Jejuni
en el 38% de un grupo de pacientes con SGB en Australia.
El mayor conocimiento de SGB como proceso autoinmune ha estimulado aun mas
el estudio de las terapias inmunes a finales de 1970s, llevando a la utilization
generalizada
de
la plasmaferesis
y,
mas
recientemente,
altas
dosis
de
inmunoglobulina intravenosa. Estos son los primeros tratamientos disponibles para
influir de forma fiable en el curso de la enfermedad. 2,8
6
OBJETIVO
Realizar
una revision bibliografica referente a las diferentes modalidades
diagnosticas y terapeuticas usadas en la actualidad en el Sindrome de Guillain
Barre y sus variantes; con el fin de aportar conocimientos al medico de primer
nivel en cuanto a esta patologia, con el proposito de incrementar su conocimiento
acerca de este sindrome y, especialmente, la manera en que se inicia, como
evoluciona y las variaciones que exhibe con el transcurso del tiempo, asi como.
resaltar la importancia de un adecuado proceso rehabilitador para la familia y la
sociedad.
7
DEFINICION
El smdrome de Guillain-Barre es un eponimo asignado a un grupo heterogeneo
de
neuropatias
perifericas
mediadas
inmunologicamente.
Es
una
polirradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante aguda de origen autoinmune,
caracterizada por un deficit motor simetrico progresivo, ascendente, e hiporreflexia
o arreflexia generalizada; en su forma clasica se acompana de sintomas
sensitivos, de afectacion de los nervios craneales y de trastornos disautonomicos.
En casos severos, la debilidad compromete la funcion respiratoria, requiriendose
asistencia ventilatoria mecanica. En dos tercios de los casos la enfermedad se
encuentra precedida de una infeccion viral o bacteriana. Habitualmente los
sintomas neuropaticos sobrevienen despues de un periodo de latencia de una a
cuatro semanas; rara vez ocurren despues de seis semanas desde el evento
desencadenante.9
Se expresa de manera preferente por una neuropatia desmielinizante que afecta
extensamente al sistema nervioso periferico (SNP).
Cursa con trastornos
somaticos motores y sensitivos, asi como con manifestaciones disautonomicas.
Los pacientes desarrollan una paralisis motora, clasicamente ascendente, que
comienza en los miembros inferiores, progresa en horas o dias a los musculos del
tronco, de los miembros superiores, cervicales y de inervacion craneal (por
ejemplo, musculos faciales, de la deglucion y de la fonacion).i2
La gravedad del cuadro varia desde una debilidad ligera en los miembros
inferiores hasta la cuadriplejia flacida con paralisis respiratoria y trastornos
disautonomicos graves que pueden conducir al enfermo a la muerte en los
primeros momentos del inicio de la enfermedad. 12
Por lo general, tras la paralisis viene un periodo breve de estabilizacion, seguido
de una mejoria, lo cual suele presentarse a lo largo de seis a doce meses. En
ciertas personas, la recuperacion puede continuar hasta por dos anos y, en
ocasiones, hasta 5 a 7 ahos.11
El smdrome de Guillain Barre constituye la causa mas frecuente de paralisis
aguda del sistema nervioso periferico (SNP) en paises desarrollados. Este
smdrome puede afectar el funcionamiento de estructuras vitales del organismo y
8
provocar la muerte del paciente. En gran parte de los casos puede dejar secuelas
invalidates durante largos periodos de tiempo .10
Se trata de una verdadera urgencia medica, cuya sospecha cltnica indica la
referenda inmediata a segundo
0
tercer nivel, en las mejores condiciones
disponibles de monitoreo y apoyo durante el traslado.9
Al
SGB
clasicamente
se
le
definia
cllnica,
anatomopatologica
y
electrofisiologicamente como una polineuropatia desmielinizante inflamatoria
aguda (o AIDP, por sus siglas en ingles), caracterizada en los estudios de
conduccion nerviosa por enlentecimiento de las velocidades de conduccion,
bloqueo de la conduccion, latencias retrasadas y/o respuestas dispersas;
pero
con el tiempo la evidencia senalo que existen caracteristicas clinicas, serologicas
y electrofisiologicas de otras variantes del sindrome que se caracterizan por lesion
inflamatoria del axon. A estas formas cllnico-fisiologicas se les conoce como
variantes axonales del SGB y son: neuropatia axonal motora aguda (AMAN, por
sus siglas en ingles) y neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN, por sus
siglas en ingles).13
9
EPIDEMIOLOGIA
Los autores comunican, de manera bastante uniforme, valores de incidencia entre
0,4 y 4 casos por 100.000 habitantes por ano. Sin embargo, en la bibliografia
existen
controversias
sobre
determinados
aspectos
del
comportamiento
epidemiologico del sindrome. Son mas relevantes los debates relacionados con el
caracter explosivo o no del SGB y su periodicidad, la estacionalidad, la incidencia
segun genero y edad, la distribucion geografica y los factores desencadenantes
del SGB.
12
En Mexico, entre el ano 2000 y 2008, la incidencia de paralisis flacida aguda
reportada ha sido de alrededor de cuatro casos por millon.
9
El sindrome de Guillain-Barre es la causa mas frecuente de paralisis flacida aguda
en paises con programas de inmunizacion establecidos, donde la poliomielitis ha
sido virtualmente erradicada
22 .
En Mexico, el sindrome de Guillain-Barre es la
causa mas frecuente de paralisis en menores de 15 anos.17
Existen distintas variantes en la presentacion clinica, siendo la mas reconocida el
sindrome de Miller-Fisher. Afecta a 1 caso por cada 100.000 habitantes/aho, con
un ligero repunte en la incidencia en adolescentes y ancianos.23
Aunque no se dispone de datos estadisticos precisos, al SGB grave puede
corresponderle el tercer lugar entre las causas de ingreso por enfermedades
neurologicas en las unidades de cuidados intensivos e intermedios (UCI-UCIM),
despues de las enfermedades cerebrovasculares y el traumatismo craneoencefalico.
Se
reconoce
la
necesidad
de
ventilacion
mecanica
en
aproximadamente 25 % de los pacientes y la estadia en dichos servicios se ubica
entre las mayores cuando se compara con otras causas de ingreso.
24
La mayoria de los procesos tienen un curso benigno, por lo que el 80% de los
pacientes se recuperan completamente o con pequenos deficits; entre el 10% a
15% quedaran con secuelas permanentes; el resto morira a pesarde los cuidados
intensivos. Las causas de muerte incluyen: distres respiratorio agudo, neumonia
nosocomial, broncoaspiracion, paro cardiaco inexplicable y/o tromboembolismo
pulmonar.
18
10
Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con dos picos de presentacion:
uno en la etapa adulta joven y otra en ancianos, es rara en ninos menores de un
ano de edad.
El trastorno suele aparecer unos dias o semanas despues de que
la persona haya tenido sintomas de infeccion viral respiratoria o intestinal, en
algunas ocasiones, el embarazo, cirugias o las vacunas pueden desencadenar el
sindrome. 15
Su evolucion en la edad pediatrica es, por lo general, favorable, con una
mortalidad entre el 1 y el 5% y un porcentaje de secuelas que oscila entre un 10%
y un 25% segun las distintas publicaciones.22
Aunque la aparicion de este sindrome en los ninos es relativamente poco
frecuente, es la causa mas comun para el desarrollo de la paralisis flacida aguda
en lactantes y ninos. Desde el primer informe de SGB en la infancia por MannierVinard en 1925 mostrando una incidencia de 0.24 a 01:26 por 100.000 ninos
menores de 15 anos de edad, la incidencia especifica por edad fue de 1.26 por
100.000 en el grupo de edad de 1-4 anos y 0,24 de cada 100.000 en el grupo de
edad de 5-9 anos.
El SGB tiene una distribution mundial y afecta a todas las
razas y todas las edades, incluidos los recien nacidos aunque es menos frecuente
en lactantes.
Relaciones de genero en los informes individuales en la literatura
varian desde 1,5 hasta 2,7 hombres por una mujer. La aparicion de este sindrome
en los ninos aumenta con la edad, y es muy poco frecuente en ninos menores de
2 anos de edad. 25
En Europa y Norteamerica, aproximadamente el 95% de los casos corresponde a
una polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria (PDI) y el otro 5% a
trastornos motores agudos axonicos y neuropatia axonica aguda, motora y
sensitivais. En Mexico se considera que predominan las variedades axonales,
debido a que en un estudio de necropsias de pacientes mexicanos fallecidos por
paralisis flacida aguda, realizado por Ramos-Alvarez y colaboradores en 1969, se
encontro como proceso fisiopatologico una neuropatia axonal subyacente.
Actualmente, en Mexico no existen reportes sobre la frecuencia de presentacion
de los subtipos del sindrome de Guillain-Barre.
26
Los pacientes mexicanos con sindrome de Guillain-Barre presentan un promedio
11
de edad que se encuentra en la primera mitad de la quinta decada de vida: entre
42.5 y 45.5 anos y de acuerdo a la desviacion estandar la mayorla de los
afectados se encuentra entre 30 y 60 anos de edad.
26
En un estudio realizado en la Unidad de Neurofisiologfa del Servicio de Neurologfa
de la
Unidad Medica de Alta Especialidad en el Hospital de Especialidades,
Centro Medico Nacional La Raza, del Institute Mexicano del Seguro Social, en el
Distrito Federal los pacientes masculinos fueron claramente mas afectados que los
femeninos, ya que adquirieron la enfermedad 37 hombres (72.5 %) y solo 14
mujeres (27.5 %), con una relacion hombre:mujer de 2.6:1. En los estudios de
Monroy Guerrero y Molina Carrion se encontro una relacion hombre: mujer de
2.57:1 y 2.7:1, respectivamente.
26
Los resultados de un estudio realizado en el
informacion
que difiere de
lo reportado
estado de Sonora arrojan
habitualmente
en
la bibliografla
internacional. La frecuencia de la enfermedad fue de 10.6 casos por afio, con
predominio en hombres e individuos entre 20 y 50 anos de edad. A diferencia de lo
reportado en la bibliografia. En este estudio no se observo un aumento en el
numero de casos relacionado con el incremento de la edad de los pacientes. La
edad promedio de presentation fue siete anos menor para el sexo masculino y
hubo un pico en la incidencia durante el aho 2010, ano en que tambien se
documentaron mas episodios de gastroenteritis aguda como probable causa
desencadenante de la enfermedad, comportamiento principalmente reportado en
estudios efectuados en China, donde los picos en la incidencia del si'ndrome de
Guillain-Barre se han relacionado con brotes de enteritis bacteriana causada por
agua contaminada. 19
Otro estudio en pacientes mexicanos realizado por Melano Carranza en el ano
2004, que incluyo a 37 pacientes, reporto un discreto predominio del sexo
masculino, con una relacion hombre : mujer de 1.6:1.39 demostrando en general
el grado elevado de afeccion del sexo masculino en pacientes mexicanos con
sindrome de Guillain-Barre, al afectarse 2.3 veces mas que el femenino. Estos
resultados difieren de los reportes internacionales que mencionan un ligero
12
predominio de afeccion por el sexo masculino, con incidencias entre 1.5 y 1.9
veces mas que su contraparte femenina.
26
Dos tercios de los casos son precedidos por sintomas de infeccion de las vlas
respiratorias
superiores
o
diarrea.
El
agente
infeccioso
asociado
mas
frecuentemente con la aparicion ulterior del sindrome de Guillain Barre es el
Campylobacter jejuni. El 30% de las infecciones se atribuyeron al C. jejuni en un
metanalisis, mientras que el citomegalovirus se identified en hasta el 10% de los
casos. Se estima que la incidencia del sindrome de Guillain Barre es del 0,25 0,65 por 1000 casos de infeccion con C. jejuni y del 0,6 - 2,2 por 1000 casos de
infeccion por citomegalovirus. Otros agentes infecciosos que tienen relacion bien
definida con el sindrome de Guillain Barre son el virus de Epstein-Barr, el de la
varicela-zoster y el Mycoplasma pneumoniae. 14
El SGB puede surgir tras vacunacion, pero este peligro podria ser sobreestimado.
En Estados Unidos, un aumento del riesgo de SGB se asocio a la vacuna de la
gripe porcina en 1976, pero la gravedad del riesgo ha sido objeto de controversia.
Posteriormente, no se observo un mayor riesgo hasta 1991.
Hughes et al
16
plantean que los eventos infecciosos que anteceden con mayor
frecuencia al inicio de esta enfermedad (procesos infecciosos respiratorios y
digestivos) tienen estacionalidades contrapuestas, y este podria ser un argumento
que justifique la estacionalidad encontrada en los informes con relacion al
momento del ano donde la incidencia del SGB es mayor.
15
A pesar del tratamiento, en torno al 20% de los pacientes permanece con
discapacidad’ grave y aproximadamente un 5% fallece. 5
13
ETIOLOGIA
Existe una gran diversidad en los reportes de eventos precedentes al Sindrome
del Guillain-Barre. En mas del 60% de los pacientes, el inicio del cuadro clinico
esta antecedido, en un perlodo de 1-4 semanas, por una afeccion respiratoria o
digestiva, generalmente de naturaleza infecciosa vinca o bacteriana. Se sugiere
que
tanto
infecciones
bacterianas
(Campylobacter jejuni
y
Mycoplasma
pneumoniae) como vincas (citomegalovirus y virus de Epstein-Barr) pueden
desencadenar el sindrome. Con menos frecuencia se encuentran otras infecciones
bacterianas tales como brucelosis, yersinias, fiebre tifoidea, tularemia, listeriosis o
borreliosis.
La enteritis aguda ocasionada por el C. jejuni (enterobacteria
gramnegativa) es la mas referida y estudiada. Tambien se ha notificado la
ocurrencia del SGB despues de eventos no infecciosos, como vacunacion
(antirrabica simple, toxoide tetanico, gripe porcina o hepatitis), instrumentacion
quirurgica, traumatismos craneales, presencia de lesiones neoplasicas (linfomas
Hodgkin, carcinomas pulmonares o leucemias), posparto inmediato y, de forma
inusual, embarazo, entre otros diversos factores. Sin embargo, con frecuencia
resulta imposible determinarel agente causal o precedente. 12,29,30,31,32
Es importante mencionar la gastroenteritis causada por el C. jejuni ya que es el
sindrome mas comun en los humanos y la bacteria mas implicada como
antecedente en el SGB. El sindrome diarreico, que generalmente es autolimitado,
puede ir acompanado de dolor abdominal, fiebre, nauseas y ocasionalmente de
vomito, por lo que no se recomienda el uso de antibioticos. Los sitios habituales de
la infeccion suelen ser el yeyuno y el lleon.
El periodo de incubacion es,
regularmente, de 2 a 10 dlas. La enfermedad puede complicarse con colitis
ulcerativa aguda, artritis reactiva, artritis septica y meningitis. Por otro lado, el C.
jejuni es uno de los agentes mas importantes causantes de diarrea del viajero.17
Si bien el SGB suele presentarse despues de una enfermedad vinca o diarreica,
no hay pruebas de que el trastorno pueda transmitirse entre las personas. De
hecho, a menudo, el virus
0
la bacteria ya no estan presentes en el paciente
cuando los nervios estan siendo afectados. Cabe destacar que literalmente
millones de personas se ven expuestas a diversos sucesos como infecciones,
14
cirugi'as y vacunas que se han identificado como agentes desencadenantes del
SGB. Sin embargo, solo un numero muy reducido de ellas desarrolla la
enfermedad. La causa no esta clara. ^Tienen quiza alguna predisposicion
genetica unica? Dado que es poco comun que mas de un miembro de la misma
familia desarrolle el SGB, es probable que los factores geneticos no desempenen
un papel importante. No obstante, ciertas investigaciones indican que si hay una
correlacion entre los factores geneticos y la gravedad de la enfermedad. 7
El SGB puede surgir tras vacunacion, pero este peligro puede ser sobreestimado.
En Estados Unidos, un aumento del riesgo de SGB se asocio a la vacuna de la
gripe porcina en 1976, pero la gravedad del riesgo ha sido objeto de controversia.
Posteriormente, no se observo un mayor riesgo hasta 1991. Los individuos que
recibieron en 1992-1993
0
1993-1994 vacunas contra la influenza no tuvieron un
riesgo significativamente mayor de SGB, pero la combinacion de las dos
temporadas sugirio que el riesgo tras la vacunacion de gripe resulto ser
aproximadamente de un caso por cada millon de pacientes inoculados. Algunos
casos de SGB se han reportado despues de la administracion de la vacuna
antimeningococica conjugada tetravalente MCV4.
16
La mayoria de los estudios epidemiologicos recientes muestran que el riesgo de
activacion del SGB por inmunizacion es muy bajo. Se estima que el riesgo de
SGB por aplicacion de las vacunas antigripales actuates es significativamente
menor que el riesgo de contraer SGB de la gripe en si. 33
En una revision de casos en un hospital de Sonora, Mexico se encontro el
antecedente de infeccion en un 69.8% de los casos al inicio de los sintomas, y de
estos el 86.1% en las dos semanas previas al inicio del cuadro clinico. El 24.5%
de los casos refirio antecedente de infeccion de vias respiratorias, 43.4% de
infeccion gastrointestinal, un paciente tuvo infeccion respiratoria y gastrointestinal
y otro infeccion de vias urinarias.19
En estudio realizado en el Servicio de Neurofisiologia Clinica. Hospital Infantil
Universitario Nino Jesus. Madrid, Espana entre los afios 2005 y 2012. Fueron 25
casos y las edades oscilan entre 1 y 13 afios en el momento del diagnostico (edad
media: 4,86 afios), 14 son ninas y 11 son nifios. Por grupos de edad, cinco casos
15
teni'an menos de 2 anos; 14 casos, entre 2 y 6 anos; y seis casos, entre 7 y 13
anos cumplidos. Doce pacientes ten fan antecedente de infeccion gastrointestinal
antes del inicio de sintomas, y ocho, de infeccion de las vfas respiratorias altas. En
los cinco casos restantes no se encontro ninguno. 34
El SGB se reporta asociado a crisis aguda de porfiria intermitente aguda, seguida
a la anestesia espinal para diversas intervenciones quirurgicas. Como otros
antecedentes menos frecuentes estan la cirugia y la anestesia, el embarazo
especialmente durante el primer trimestre, la picadura de insectos y el periodo
posparto.1
Rara vez, el SGB se presenta en pacientes con otras enfermedades sistemicas
como ciertas afectaciones malignas, tales como la enfermedad de Hodgkin, otros
linfomas, mieloma multiple, otras gammapatias monoclonales y plasmocitomas
solitarios, as! como trastornos como lupus eritematoso sistemico e infeccion con el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) antes de desarrollar el sindrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA).i, 7
Se trata de una enfermedad autoinmune, en la cual se podria decir a grosso modo
que en los individuos “susceptibles”, el microrganismo induce una respuesta
inmune humoral y celular. El microrganismo patogeno desencadenante y las
estructuras
neuronales
afectadas
comparten
determinantes
antigenicos
(secuencias aminoacfdicas identicas u homologas), lo que facilita la ocurrencia del
“mimetismo molecular”. La respuesta inmune inducida reacciona contra regiones
inmunogenicas dianas en la superficie de las membranas de las celulas de
Schwann, originando una neuropatia aguda desmielinizante (en el 85-90% de los
casos), o reacciona contra los determinantes antigenicos contenidos en la
membrana axonal. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios
perifericos es la perdida de mielina y, consecuentemente, el bloqueo en la
conduction nerviosa. La funcion axonal permanece intacta y la recuperation
puede sertan rapida como ocurra la remielinizacion (29,16,11).
16
FISIOLOGIA DE LA CONDUCCION DEL IMPULSO NERVIOSO
La mielina es una sustancia de color bianco lo que le da este color a los nervios
perifericos, es lipoproteica consta de un 70%. de lipidos (colesterol, fosfolipido y
glucolipido) y un 30% de proteinas. Los axones de muchas neuronas estan
mielinizados, o sea que adquieren vainas de mielina. En el SNP, la mielina se
forma cuando una celula de Schwann envuelve su membrana hasta 100 veces y
cada una de estas celulas forma la mielina de un unico internodulo de un axon. La
vaina de mielina envuelve al axon, excepto en su termination y en los nodulos de
Ranvier, constricciones periodicas de un micrometro situados a intervalos
aproximados de 1 mm.
27
La mielina del SNP es producida por las celulas de Schwann y en ella se
encuentran a intervalos irregulares pequehas bolsas de citoplasma conocidas
como cisuras de Schmidt-Lantermann. 27
La mielina es una vaina electroquimicamente aislante que se encuentra alrededor
de los axones tanto en el SNC como en el SNP. Los axones de diametro grande e
intermedio tienen vainas de mielina y los axones mas pequenos son amielinicos.
Al actuar como aislante electrico, la mielina acelera mucho la conduccion del
potencial de accion, asi en los axones amielinicos varian entre 0.5 y 10 m/s, los
axones mielinicos pueden conducir a velocidades de hasta 150 m/s. La razon
principal subyacente a esta elevacion pronunciada en la velocidad es que el
proceso prolongado de generacion del potencial de accion se desarrolla solo en
ciertos puntos a lo largo del axon. Estos puntos son llamados Nodulos o Nodos
de Ranvier, donde hay una brecha en la envoltura de mielina. 2a
El potencial de accion generado en el Nodulo de Ranvier produce corriente que
fluye pasivamente en el interior del segmento mielinico hasta que alcanza el nodo
siguiente. Este flujo local de corriente genera entonces un potencial de accion en
el segmento vecino y el ciclo se repite por toda la longitud del axon. Dado que la
corriente fluye a traves de la membrana neuronal solo en los nodos. Este tipo de
propagacion se denomina sanatoria, lo que indica que el potencial de accion salta
de nodo a nodo.28
17
FISIOPATOGENIA
Los primeros estudios reportaron edema de los nervios perifericos con infiltrado
inflamatorio escaso. Asbury y sus colegas hicieron hincapie en la importancia de
linfocitos perivasculares que se pareci'an a los hallazgos en la neuritis alergica
experimental del modelo animal. Elios postularon una base inmunologica para la
desmielinizacion que afecta
a estos linfocitos
pensamiento acerca de la causa del SGB.
y ha influido fuertemente en el
Los macrofagos parecen invadir la
base de la membrana de las celulas de Schwann y fagocitar restos de mielina .33
Los hallazgos patologicos en la polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda
clasica son infiltrados inflamatorios (principalmente celulas T y macrofagos) y las
zonas
de desmielinizacion segmentaria, a menudo asociados
con signos de
degeneration axonal secundaria, que pueden ser detectadas en las raices
raquideas, asi como en los nervios motores y sensitivos,
grandes y pequehos.
Hay evidencia de la activacion temprana del complemento, que se basa en la
union de anticuerpos a la superficie exterior de la celula de Schwann y el deposito
de los componentes del complemento activado; tal activacion del complemento
parece iniciar la vesiculacion de la mielina. La invasion de macrofagos se observa
en el plazo de 1 semana despues que produce dano a la mielina mediada por el
complemento. 14
Los estudios patologicos sugieren que el macrofago es el instrumento de dano a
los nervios, pero puede muy bien estar dirigido por anticuerpos ya sea a la mielina
0
al axon. Se trata de una enfermedad autoinmune, en la cual, grosso modo, se
puede decir que, en los individuos susceptibles, el microorganismo induce una
respuesta inmune humoral y celular. El microorganismo y las estructuras
neuronales afectadas comparten determinantes antigenicos, lo que facilita la
ocurrencia de mimetismo molecular, la respuesta inmune inducida reacciona
contra regiones inmunogenicas dianas en la superficie de las membranas de las
celulas de Schwann, y origina una neuropatia aguda desmielinizante (en el 8590%) o reacciona contra determinantes antigenicos contenidos en la membrana
axonal,
ocasionando
la forma
axonal
aguda
(en el
15-10%).
La lesion
caracteristica de la SGB consiste en un infiltrado perivenular de celulas
18
linfocitarias con desmielinizacion segmentaria en el SNP
1.
Los hallazgos
patologicos del SGB pueden ser disimiles en cuanto a la dependencia de varios
factores, como el tiempo de evolucion transcurrido desde el inicio de los sintomas
hasta que se toma la biopsia, el sitio escogido para la obtencion de la misma, la
gravedad de la afeccion y el subtipo o variante del sindrome. El sello distintivo de
este trastorno para los casos tipicos lo constituye la presencia de un infiltrado
inflamatorio mononuclear con desmielinizacion mediada por macrofagos, asi como
la existencia de un dano axonal variable 1, 12. Los hallazgos antes mencionados se
aprecian tambien en la polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria cronica
(PDIC) pero entre ambas entidades en adicion a la clinica existe un grupo de
caracteristicas que ayudan en gran medida a diferenciar ambos procesos. En el
SGB predomina la desmielinizacion sobre el dano axonal, y en cambio en la PDIC,
aun cuando tambien existe desmielinizacion el dano axonal suele ser mas
prominente. Ademas en la PDIC puede detectarse la presencia de bulbos de
cebolla en un 15 a 40 % de los pacientes Estas estructuras son la consecuencia
de episodios repetidos de desmielinizacion y remielinizacion y no estan presentes
en el SGB .1
El sindrome de Guillain-Barre es el prototipo de enfermedad autoinmunitaria
postinfecciosa y la teoria del mimetismo molecular explica su origen. La respuesta
inmunitaria que se observa entre los determinantes antigenicos de algunos
microorganismos y el tejido nervioso conforman al sindrome como enfermedad
autoinmunitaria postinfecciosa.20
La predileccion de los anticuerpos por los determinantes GD1a de las raices
motoras
en
relacion
con
las
sensitivas
indica
cambios
moleculares
de
conformacion. Los lipopolisacaridos de varios subtipos de C. jejuni (principalmente
HS-19) tienen terminates de tetrasacaridos similares al GM1, lo que confirma la
teoria del mimetismo molecular. La mayoria de los pacientes con sindrome de
Guillain-Barre asociado a C. jejuni, citomegalovirus y Mycoplasma pneumoniae
tienen inmunoglobulina G contra GM1 y el electrodiagnostico muestra neuropatia
axonal motora aguda.
20
19
El agente infeccioso mas frecuente que precede el comienzo de la neuropatia
axonica motora aguda (NAMA) es el C. jejuni, produce diarrea (60 %) e induce la
formation de anticuerpos GM1, GD1a y GM1b, que no solo actuan sobre C. jejuni,
sino tambien en el axolema de los nodulos de Ranvier de los nervios motores,
ralces anteriores y portion terminal de los axones en la placa motora donde
existen gangliosidos similares a los encontrados en la capa externa de C. jejuni,
activando el complemento, lo cual atrae a numerosos macrofagos que se adhieren
a la cara externa del axolema. Esto abre los espacios periaxonales que son
invadidos por un numero mayor de macrofagos, lo que lleva a la retraction del
axon y en algunos casos a la degeneracion del mismo, con alguna infiltration
linfocitaria. En ocasiones, cuando la reaction inflamatoria es muy intensa, el axon
que ha perdido su mielina puede experimentar degeneracion. La mielina y el
axolema de los axones sensitivos mielinizados raramente se afectan.i
Los estudios en pacientes y animates han proporcionado evidencia convincente de
que el SGB, al menos en algunos casos, es causado por una respuesta inmune
aberrante inducida por la infection que dana nervios perifericos.
12
Se trata de una enfermedad autoinmune, en la cual, grosso modo, se puede decir
que, en los individuos susceptibles, el microorganismo induce una respuesta
inmune humoral y celular. El microorganismo y las estructuras neuronales
afectadas comparten determinantes antigenicos, lo que facilita la ocurrencia de
mimetismo molecular, la respuesta inmune inducida reacciona contra regiones
inmunogenicas dianas en la superficie de las membranas de las celulas de
Schwann, y origina una neuropatia aguda desmielinizante (en el 85-90%) o
reacciona contra determinantes antigenicos contenidos en la rfiembrana axonal,
ocasionando la forma axonal aguda (en el 15-10%). 12
En aproximadamente la mitad de los pacientes con SGB, los anticuerpos sericos
contra diversos gangliosidos han sido encontrados en nervios perifericos
humanos, incluyendo LM1 , GM1, GM1b, GM2 , GD1a, GalNAc,
GD1a, GD1b,
GD2, GD3, GT1a, y GQ1b. Otros anticuerpos pueden unirse o mezclarse a
complejos de diferentes gangliosidos en lugar del gangliosido del individuo. Estos
gangliosidos tienen una distribution especlfica en los tejidos de los nervios
20
perifericos y estan organizados
en microdominios funcionales especializados
llamados "Grupos lipidicos", y desempenar un papel en el mantenimiento de la
estructura de la membrana celular. Curiosamente, la mayoria de estos anticuerpos
son especificos para subgrupos definidos del SGB. Los anticuerpos a GM1,
GM1b, GD1a, y GalNAc - GD1a estan asociados con las variantes motoras puras
o axonales del SGB, mientras que los anticuerpos a GD3, GT1a, y GQ1b estan
relacionadas con oftalmoplejia y SMF.
Aunque existe una relacion entre la
presencia de estos anticuerpos y los smtomas clinicos y la gravedad de EGB, el
significado patologico de algunos de estos anticuerpos aun no ha sido establecido.
Los anticuerpos u otros glicolipidos, e incluso anticuerpos y celulas T para
protelnas nerviosas perifericas, tambien se han encontrado en pacientes con SGB.
A pesar de una intensa investigacion durante los ultimos dos decadas, el objetivo
inmune es aun desconocido en un grupo importante de pacientes con SGB. Es
particularmente el caso de los pacientes con AIDP sensorio-motora, la variante
mas frecuente de este slndrome en los paises desarrollados. 35
Tambien algunos determinantes antigenicos de H. influenzae reaccionan con el
epitopo GM1 del tejido nervioso y constituyen otro disparador para la neuropatia
axonal motora aguda. Los epitopos similares a los galactocerebrosidos presentes
en Mycoplasma pneumoniae, que producen anticuerpos por reaccion cruzada,
carecen hasta el momento de interpretacion fisiopatologica y se piensa que es un
epifenomeno sin traduccion clinica.
20
Los agentes infecciosos que preceden el comienzo de la neuropatia axonica
motora sensitiva aguda (NAMSA), como el C. jejuni (60 %), que produce enteritis,
provocan la formacion de anticuerpos GM1, que no solo actuan sobre C. jejuni,
sino tambien en el axolema de los nodulos de Ranvier de los nervios motores y
sensitivos y raices anteriores y posteriores donde existen gangliosidos similares a
los encontrados en la capa externa de C. jejuni, activando el complemento lo cual
atrae a numerosos macrofagos que se adhieren a la cara externa del axolema.
Elio abre los espacios periaxonales, que son invadidos por un numero mayor de
macrofagos, lo que Neva a la retraccion del axon y, en algunos casos, a la
21
degeneracion del mismo, con escasa infiitracion linfocitaria. La mielina raramente
se afecta
.1
Los agentes infecciosos que preceden el comienzo del sindrome de Miller Fisher .
(SMF), como C. jejuni, provocan la formacion de anticuerpos por ejemplo, GQ1b
que no solo actuan sobre C. jejuni, sino tambien en la parte externa de la
membrana de las celulas de Schwann paranodales donde existen estos
gangliosidos (GQ1b) similares a los existentes en la capa externa de C. jejuni,
activando el complemento con el desarrollo de vacuolizacion de la mielina
paranodal de los pares craneales oculomotores (III, IV y VI), ralces, nervios
motores y sensitivos raquldeos, principalmente de las extremidades inferiores,
seguido de desintegracion de la mielina fagocitada por macrofagos que invaden el
area afectada y luego de infiitracion con linfocitos. La reaccion inflamatoria
raramente es tan intensa como para que el axon que ha perdido su mielina pueda
experimentar degeneracion. 1
El papel de los canales de Na +
Los anticuerpos anti- GM1 causan disfuncion reversible del voltaje de los canales ,
de Na + en los nodos de Ranvier, lo que resulta en falla de la conduccion. El
voltaje de los canales de Na + se inicia en los nodos de Ranvier y son la base de
la generacion de potenciales de accion. La inactivacion de los canales de Na+
resulta
en
un bloqueo de
la conduccion y ralentizacion de la velocidad de
conduccion. En pacientes con SGB, factores de bloqueo de los canales de Na +
se han demostrado en
LCR.
Consistente con esta nocion de bloqueo de los
canales de Na + son hallazgos que gangliosidos GM1, dianas inmunologicas en
SGB, se localizan en la nodos de Ranvier donde los canales Na + son agrupados.
Otros anticuerpos anti - GM1 causan bloqueo mediado por el complemento de los
canales de Na+ dependientes de voltaje en los nodos de Ranvier, como disfuncion
estructural asi como reversible de la tension de las puertas de canales de Na +.
1
Los anticuerpos dirigidos contra otros blancos nerviosos (posiblemente otros
canales ionicos) podrlan subyacer en parte la fisiopatologia de la AIDP. Ademas,
otros factores circulantes, tales como la interleucina - 2, la cual se eleva en el SGB
e induce bloqueo de los canales de Na +, pueden contribuir a los deficits clinicos.36
22
CUADRO CLINICO
Suele comenzar abruptamente con el inicio relativamente simetrico de parestesias
y algunas veces dolor. Las alteraciones del sensorio van acompanadas de o
rapidamente seguidas por debilidad progresiva. Los pacientes son capaces de
identificar una fecha definitiva de inicio de los trastornos sensoriales y motores. La
progresion
es
rapida,
aproximadamente
el
50%
de
los
pacientes
llegan clinicamente al nadir a las 2 semanas y mas de 90% a las 4 semanas.2
Dos tercios de los pacientes con SGB desarrollan sintomas neurologicos 2 a 4
semanas despues de una infeccion respiratoria o gastrointestinal. Mas del 90% de
los pacientes alcanzan el nadir de la enfermedad en 2 a 4 semanas, sin embargo
la recuperacion de la funcion ocurre lentamente en semanas o meses. Un cuadro
cllnico con evolucion progresiva en 2 o mas meses o la presencia de una recalda
debe hacer pensar en una entidad diferente a SGB.39
El dolor en el SGB puede ocurrir durante la fase aguda de la enfermedad, e
incluso puede ser anterior a la aparicion de la paralisis. El dolor tambien puede
ocurrir durante la recuperacion y rehabilitacion.
El dolor puede ser el primer
slntoma del SGB, o se puede desarrollar junto con la paralisis. En general, es
proporcional a la gravedad de la paralisis; es decir, el dolor intenso se observa
principalmente en personas con debilidad severa.2
El Slndrome de Guillain Barre (SGB) se manifiesta como un cuadro de paralisis
motora, ascendente, arreflexica de evolucion rapida, con o sin alteraciones
sensitivas, la paralisis evoluciona en un lapso de horas a pocos dias, suele
empezar en los miembros inferiores, puede afectar sucesivamente: brazos,
musculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro cllnico
de paralisis ascendente de GB. Existe paresia facial en un 50% de los casos, entre
el 50-80% presenta dolor que se manifiesta con parestesias, disestesias, dolor
lumbar, mialgias o artralgias, el mas comun es un dolor profundo, insidioso, en los
musculos debilitados que los pacientes describen como dolor por ejercicio intenso
el dla anterior. Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos
dias del inicio, los deficit sensitivos cutaneos suelen ser leves.38
23
El SGB es un trastorno en el que el caracter dramatico de la paralisis eclipsa todas
las demas caracteristicas. Los smtomas del SGB que presenta el paciente pueden
variar e indicar la afectacion de nervios determinados. A menudo, los smtomas
iniciales pueden ser sensaciones anormales denominadas parestesias, las cuales
se manifiestan en formas diversas. Entre los ejemplos se hallan adormecimiento,
hormigueo, sensacion de una zona “dormida”, sensacion de hormigas o de algo
que camina debajo de la piel (formicacion), electricidad o vibraciones.2
El sintoma principal del sindrome de Guillain-Barre es la paralisis,
que
generalmente afecta a los miembros inferiores en primer termino, y que avanza
rapidamente de manera ascendente. Los pacientes referiran esta paralisis de
forma aislada o asociada a sensaciones de entumecimiento y/o hormigueos
(parestesias). A medida que la paralisis progresa ascendentemente, y en un corto
periodo temporal (desde horas hasta dias, pero generalmente de 24 a 72 horas),
se veran afectados los musculos del tronco, de los miembros superiores, asi como
la musculatura de inervacion craneal. En otras ocasiones, la paralisis muscular se
desarrolla primero en los miembros superiores (tipo descendente), o en los trenes
superior e inferior simultaneamente. La afectacion sensitiva del cuadro suele
asociarse a una perdida de
la sensibilidad
propioceptiva
(sensacion de
posicionamiento) y a la arreflexia (perdida completa de los reflejos tendinosos
profundos), una importante manifestacion del SGB.
12
El debilitamiento, leve inicialmente, se torna mas perceptible con los dias, y el
paciente acude en busca de atencion medica. El debilitamiento de los musculos de
los muslos y de las caderas dificulta subir y bajar escaleras o levantarse de una
silla. Si los brazos o los hombros se debilitan, quiza el paciente no pueda
rasurarse, peinarse o levantar objetos pesados. Si los dedos o las manos pierden
fuerza o se adormecen, la manipulacion de objetos comunes como lapices,
botones, etc. podria resultar dificultoso .2
Las anormalidades de la funcion autonomica tienden a ser peores en las personas
con paralisis severa, incluyendo aquellos que requieren soporte respiratorio.
Muchas personas con SGB sufren algun dano nervioso autonomo, que es por lo
general solo evidente para el medico examinador. 2
24
Smtomas autonomicos que se producer) en el curso de EGB
Dificultad para orinar o incapacidad para orinar (retencion urinaria)
Estrenimiento o intestino paralizado (ileo paralitico)
Sensacion de mareo o desmayo (si'ncope) al levantarse causado por la presion
arterial baja
Cefalea martilleante por presion arterial elevada
Palpitaciones del corazon, un latido del corazon rapido o irregular
Confusion o convulsiones causadas por una baja de sodio en sangre
Sialorrea
Hiperhidrosis (diaforesis) o Anhidrosis.
Ingurgitacion venosa, rubor facial y la temperatura fria de las manos y los pies
resultan del control anormal del sistema nervioso del flujo sanguineo a las
extremidades (inestabilidad vasomotora).
2
Disfuncion autonomica (9)
• Taquicardia o bradicardia sinusales
• Otras taqui- o bradiarritmias.
• Hipertension o hipotension postural
• Grandes fluctuaciones del pulso y la presion arterial
• Pupilas tonicas
• Hipersalivacion
Las caracteristicas clinicas comunes del sindrome de Guillain-Barre que
pueden encontrarse al interrogatorio son:
Tipicos
• Debilidad muscular y fatiga de musculos del cuello y las extremidades o
paralisis
• Falta de coordinacion
• Cambios en la sensibilidad; parestesias, disestesias
• Dolor muscular (puede simular contracturas)
Men os frecuentes
• Vision borrosa o doble (diplopia)
• Torpeza, caidas
• Palpitaciones
• Contracciones musculares
• Cefalea, mareos
• Sintomas gastricos
• Cambios en la sudoracion
• Incontinencia vesical o retencion urinaria
25
•
•
Constipacion
Cambios locales de color o temperatura de la piel
Smtomas de alarma o gravedad
• Dificultad para la deglucion
• Babeo (sialorrea)
• Distres respiratorio o apnea
• Desmayos (lipotimias)
• Otros datos de disfuncion autonomica
f
Exploration fisica
Las caracteristicas clinicas comunes del sindrome de Guillain-Barre que pueden
encontrarse a la exploration fisica son:
Disfuncion motora
• Debilidad simetrica de extremidades: proximal, distal o global
• Debilidad de musculos del cuello
• Debilidad de musculos de la respiration
• Paralisis de nervios craneales lll-VIl, IX-XII
• Arreflexia
• Fatiga de'musculos de extremidades
Disfuncion sensitiva
• Perdida distal del sentido de position, de vibration, de tacto y de dolor
• Ataxia
Otros
• Papiledema
En ninos con sindrome de Guillain-Barre se pueden observar los siguientes
signos y sintomas: (9)
• Hiporreflexia osteotendinosa: 88%
• Debilidad en extremidades: 88%
• Dolor en extremidades: 59%
• Ataxia: 29%
• Parestesias: 17%
• Cefalea: 12%
•M areo:12%
• Dolor lumbar: 6%
• Falla respiratoria: 6%
• Taquicardia sinusal: 6%
• Anormalidad en la sudoracion: 6%
• Hipertension arterial: 6%
• Hipotension arterial: 6%
26
Escala funcional de gravedad clinica: la clasificacion de Hughes modificada
ayuda a la correcta clasificacion en cuanto a la gravedad de la enfermedad, y con
ella puede estadificarse la evolucion (30,37).
0. Sano.
1. Sintomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de
deambular, correr aun con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
2. Puede caminar mas de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar
actividades para su cuidado personal.
3. Puede caminar con ayuda o apoyo mas de 5 metros.
4. Esta confinado en cama o en silla sin ser capaz de caminar.
5. Con ventilacion asistida a tiempo total
0
parcial.
6. Muerte.
Las disfunciones intestinal y/o vesical aparecen raramente como sintomas iniciales
y no suelen perdurar durante largos periodos de tiempo. Se trata, ademas, de un
cuadro asociado a altas tasas de ansiedad, encontrandose en torno al 70% de los
casos. Por otro lado, es importante destacar que cuando la infeccion precede al
comienzo del SGB, los signos asociados a esta van a verse atenuados antes de la
aparicion de las manifestaciones neurologicas (31,40).
El desarrollo clinico de la enfermedad se divide en tres fases: 29
Fase de progresion del trastorno neurologico: es la etapa comprendida entre el
inicio de las manifestaciones clinicas y su acme. Dura, de manera bastante
regular, desde algunas horas hasta aproximadamente cuatro semanas (ocho dias
de media).
Fase de estabilizacion: es la etapa comprendida entre el final de la progresion y
el inicio de la recuperacion clinica. Tiene una duracion promedio de 10 dias. Esta
etapa puede estar ausente o ser muy breve.
Fase de recuperacion: es la etapa comprendida entre el inicio de la recuperacion
y su final. A partir de entonces, los defectos neurologicos que persistan pueden
considerarse secuelas. Tiene una duracion aproximada de un mes, pero este
tiempo varia de un individuo a otro dependiendo de la gravedad y extension del
27
dano neurologico. Se plantea que el 75% de los pacientes se recuperaran
totalmente. La recuperacion puede ser rapida y total en las formas leves, de la
misma manera que prolongada e incompleta (secuela) en las formas graves de la
enfermedad. Segun diversos informes, mas del 50% de los pacientes se recupera
antes de los seis meses, el 24% antes del afio, el 20% mas alia del ano, y
alrededor del 5% queda con secuelas moderadas o graves.
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
La AIDP es el prototipo del SGB y representa el 85-90% de los casos en
Norteamerica, Europa y la mayoria de los paises desarrollados. Son frecuentes las
parestesias de los dedos de las manos y los pies, seguidas de debilidad simetrica
distal de las extremidades inferiores, que puede ascender en horas o dias hasta
comprometer las extremidades superiores y, en los casos severos, la musculatura
respiratoria. Los pares craneales estan afectados en el 30-40% de los casos en
cualquier momento de la evolucion. La paralisis facial bilateral, secundaria a la
afectacion del VII par, constituye la neuropatia craneal mas frecuente en el SGB.
El dolor es un sintoma comun. Mas del 90% de los pacientes llega al maximo de
compromiso neurologico a las 2-4 semanas de evolucion clinica, regresando
lentamente a su funcion normal en semanas o meses.
41
Aunque las formas axonales del SGB parecen similares a AIDP, hay importantes
diferencias ch'nicas. Especificamente, las formas axonales de SGB presentan un
curso mas rapido y severo, con frecuente participacion respiratoria y dependencia
del respirador, junto con afectacion de nervios craneales y la participacion
frecuente y leve del sistema nervioso autonomo.
Neuropatia axonal motora aguda (AMAN) es un sindrome motor puro, con un
rapido inicio de la debilidad muscular y la ausencia de reflejos; representa un 1020% de los casos de SGB en el mundo occidental y el 60-70% de los casos de
SGB en el norte de China. Hace varios anos que se describio en Sudamerica. Se
asocia con mayor frecuencia a infeccion por Campylobacter jejuni. El cuadro
clfnico no es necesariamente grave y esto depende de la extension de la lesion
axonal. En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperacion es rapida y
completa.
41
28
Neuropatia
axonal
sensitivo-motora
aguda
(AM SAN)
se
caracteriza
clmicamente por la presencia de deficits tanto motor como sensorial. La AMSAN
es un trastomo mas grave que causa degeneration axonal motora y sensitiva con
nula o minima desmielinizacion. Fue descrita por Feasby y cols. En pacientes con
clinica de SGB, nervios perifericos inexcitables y ausencia de desmielinizacion en
el estudio anatomopatologico, muestra una recuperation mas lenta que el SGB
clasico, y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes.
41,36
Slndrome de Miller Fisher:
El slndrome de Fisher se caracteriza clmicamente por la presencia de anomalias
oftalmologicas, ataxia y arreflexia. Las anomalias oftalmologicas pueden variar e
incluir oftalmoplejia aguda y cronica, oftalmoplejia internuclear, el sindrome de
Parinaud, insuficiencia de convergencia o espasmos, paralisis divergente, neuritis
optica, ptosis o retraction palpebral, paralisis aislada del nervio motor ocular
externo y midriasis arreflexica, Ademas, los pacientes con el sindrome de Fisher
pueden presentar paralisis de los nervios facial y bulbar.36
Clmicamente se caracteriza por la asociacion de ataxia, oftalmoplejia y arreflexia,
que se presenta generalmente en el lapso de una semana. El primer signo es
habitualmente diplopia y diparesia facial, que se observa en el 50% de los casos.
La oftalmoplejia externa se inicia generalmente en los rectos superiores, continua
en los rectos laterales y finaliza en los rectos inferiores. Con frecuencia se observa
el fenomeno de Bell pese a las paralisis de mirada voluntaria. 41
Variantes del SGB
Ademas del SMF, ahora clasificado como subgrupo y no variante del SGB, una de
las variantes mas conocidas es la neuropatia craneal multiple o polineuropatla
craneal. Se caracteriza por afectacion aguda de varios pares craneales (excepto
nervio optico) asociada a compromiso sensitivo severo. Generalmente va
precedida de infection por el CMV.
Ropper en 1994 describio casi todas las variantes del SGB que se conocen en la
actualidad:
29
a)
D e b ilid a d
p a lp e b ra l
fa rin g o -c e rv ic o -b ra q u ia l (DFCB),
b) P a ra p a re s ia , c) P to sis
grave sin oftalmoparesia, d) D ip le jia fa c ia l y p a re s te s ia s y e)
C o m b in a c io n d e S M F y D F C B .
Recientemente, Buompadre y col. publicaron su experiencia de un 11% de
variantes del SGB en una casulstica de 179 pacientes pediatricos diagnosticados
en el Hospital Juan P. Garrahan (Buenos Aires, Argentina). Ademas de presentar
toda la gama de casos correspondientes a las variantes descritas por Ropper,
describieron un caso de la variedad saltatoria, que corresponde a compromiso de
las extremidades inferiores y pares craneales sin afectacion de las extremidades
superjores, variante no comunicada anteriormente en la literatura.41
30
DIAGNOSTICO
^Como se diagnostica el SGB?
El diagnostico de este sindrome puede ser un reto y dado un extenso diagnostics
diferencial, la valoracion requiere de una anamnesis detallada, buscando posibles
infecciones virales, bacterianas e inmunizaciones antes de presentar los slntomas
de la enfermedad; as! comp una exploracion neurologica completa de los
pacientes puede ser necesaria
para excluir
otras probables entidades, cuya
sintomatologia pueda ser parecida al sindrome de Guillain-Barre.
Las caracteristicas clinicas de debilidad ascendente y perdida de la sensibilidad,
junto con hiporreflexia o arreflexia, deben plantear la sospecha de SGB.
Los
estudios de conduccion Nerviosa (NCS) y el analisis del LCR son importantes
investigaciones que ayudan a confirmar el diagnostico de SGB. 2 , 36,11
Debemos buscar intencionadamente los datos clinicos que contribuyen a
establecer el diagnostico del sindrome de Guillain-Barre, asi como a determinar el
nivel de gravedad de la enfermedad, utilizando la clasificacion de Hughes
modificada. 9
Ciertos aspectos clave que pueden ayudar a tratar mejor al paciente son:
Historial clinico.
11
1) ^Cuantos dias han pasado desde que se manifestaron los sintomas hasta el
ingreso al hospital? Los pacientes que hayan manifestado sintomas solo dias
antes son mas propensos a desarrollar insuficiencia respiratoria que los que
presentan sintomas al cabo de una semana.
2) <^Hubo una infeccion desencadenante? Alrededor de dos tercios de los casos
del SGB se manifiestan al cabo de unos cuantos dias hasta tres semanas tras una
infeccion como el resfrio comun o diarrea. Los pacientes con diarrea son
propensos a una evolucion clinica mas dificil.
Examen fisico. <j,Cual es el grado de la debilidad del paciente? Los pacientes con
debilidad considerable, mas alia de una dificultad para caminar, tal como la
perdida del pliegue naso-labial y/o paralisis del nervio craneal o bulbar, con asfixia
o broncoaspiracion, por ejemplo, son mas propensos a desarrollar insuficiencia
31
respiratoria y necesitan ventilacion artificial o por lo menos protection de las vias
respiratorias a traves de la intubation. Tras ingresar al paciente, documentese su
estado funcional empleando la escala del Consejo de Investigation Medica
(Medical Research Council Scale)
Grado 5: Fuerza normal.
Grado 4: La fuerza ha disminuido, pern es posible contraer los musculos contra la
resistencia.
Grado 3: La extremidad puede moverse contra la gravedad, pero no contra
resistencias adicionales.
Grado 2: La extremidad solo puede moverse si se elimina la resistencia a la
gravedad. Por ejemplo, puede deslizar el brazo sobre la cama pero no levantarlo.
Grado 1: Solo un vestigio de movimiento, p.ej., se observan o se sienten
fasciculaciones en el musculo.
Grado 0: No se observa movimiento alguno.
Reflejos: En el SGB, los reflejos tendinosos profundos (RTP) se ven disminuidos
o desaparecen a los cuatro o cinco dias de haberse manifestado los smtomas
neurologicos.
Si
los
RTP
permanecen
, normales o hiperactivos,
deben
considerarse otros diagnosticos. n
La confirmation diagnostica del SGB se sustenta en la clinica compatible y los
hallazgos paraclinicos caracterlsticos. A partir de los criterios diagnosticos
establecidos en 1978 por el National Institute of Neurological and Communicative
Disorders and Stroke (NINDS), Asbury y Cornblath realizaron una actualizacion de
estos criterios en 1990. 41
Aunque el diagnostico del slndrome de Guillain-Barre es esencialmente cllnico, se
deben realizar estudios electrofisiologicos (electroneuromiografia) con tecnicas
estandarizadas e internacionalmente aceptadas. 9, 43 Durante esta prueba, una
pequena aguja se inserta en el musculo. Esta aguja detecta la actividad electrica
del musculo. El EMG transforma esta actividad en una serial visual y una aural
(audible). Inicialmente, la aguja se inserta con el musculo completamente relajado.
32
a continuacion, se mueve rapidamente a traves del musculo para que diferentes
areas puedan ser muestreadas. No deberia haber actividad electrica en un
musculo normal relajado. Luego se le pide a la persona que esta siendo
examinada que contraiga suavemente el musculo, de manera que las fibras
musculares se activan y la actividad
pueda ser registrada y analizada.
electrica de las dichas fibras musculares
2
Habra actividad electrica anormal en el musculo relajado cuando ha habido dano a
las fibras nerviosas que inervan el musculo. Esta actividad electrica anormal se
llama fib rila cid n . No aparece inmediatamente despues del inicio de este
sindrome, y no se mostrara en un electromiograma realizado tempranamente.
Esta es la razon porque a las personas sospechosas de tener SGB a menudo se
les pide que regresen al laboratorio para una segunda EMG un par de semanas
despues del estudio inicial. 2
En el sindrome de Guillain-Barre el estudio electrofisiologico puede mostrar dos
patrones: 43
-Desmielinizacion (74%)
-Neuropatia motora (26%, de los cuales el 11% presenta cambios axonales)
Utilizar los siguientes criterios electrofisiologicos (en dos o mas nervios) para
identificar los dos subtipos principales del sindrome de Guillain-Barre tomando en
consideracion el tiempo de evolucion de la enfermedad y el estado clinico del
paciente:
P o lirra d ic u lo n e u ro p a tia in fla m a to ria d e s m ie lin iza n te a g u d a (PID A ):
-Velocidad de conduction menor de 90% del limite inferior normal si la amplitud
es mayor del 50% del limite inferior normal; menor del 85% si la amplitud es
menor del 50% del limite inferior normal
-Latencia distal mayor al 110% del limite superior normal si la amplitud es normal;
mayor al 120% del limite superior normal si la amplitud es menor del limite inferior
normal
-Evidencia de incremento en la dispersion temporal del potencial de action
-Respuesta F con latencia minima mayor al 120% de lo normal
33
N e u ro p a tia a x o n a l m o to ra a g u d a (N A M A ):
-Disminucion en la amplitud del potencial de accion menor al 80% del llmite inferior
normal
-No muestran evidencias de desmielinizacion como en la PIDA
-No se observan anormalidades sensoriales
-En el estudio de electromiografia se registran ondas positivas y fibrilaciones en
musculos de las extremidades.
En un estudio de conduccion nerviosa deben cumplirse por lo menos tres de los
siguientes criterios para neuropatia desmielinizante: E n le n te c im ie n to d e la
v e lo c id a d d e c o n d u c c io n en 2 o m a s n e rv io s m o to res, a m e n o s d e l 6 0 % d el
v a lo r n o rm a l p a ra c a d a n e rv io ; b lo q u e o
d e la c o n d u c c io n (c a m b io
del
p o te n c ia l de a c c io n m u s c u la r c o m p u e s to ) en la e s tim u la c io n p ro x im a l de
u no o m a s n e rv io s m o to re s ; la te n c ia s d is ta le s p ro lo n g a d a s en 2 o m a s
n e rv io s ; la te n c ia de la ond a F a n o rm a lm e n te p ro lo n g a d a . 36
Alteraciones tempranas en SGB durante la primera semana de deficit motor:
reflejo H (97%), su ausencia; Onda F (84% de los pacientes), su prolongacion,
dispersion o ausencia; potencial de accion nervio sensitivo, SNAP (61%), baja
amplitud o ausencia en miembros superiores. El diagnostico se puede hacer hasta
en el 55% de los pacientes solo desde el dla 5 despues del inicio de la debilidad.
El reflejo H permite valorar el circuito completo del reflejo tendinoso. La onda F la
conduccion antidromica de las fibras motoras hasta los cuerpos neuronales del
cuerno anterior de la medula espinal. 44,34
La rentabilidad diagnostica de los ECN se incrementa al estudiar al menos tres
nervios sensoriales y cuatro motores, en adicion a las ondas las F y los reflejos H.
36
La ausencia de reflejo H en el nervio tibial es lo mas comun en pacientes con
AIDP, y se detecta en cerca del 95-100% de los pacientes, y la ausencia de la
onda F o el retraso de las latencias de la onda F estan presentes en el 40-80% de
los pacientes con AIDP, pero su especificidad es baja (33%). La ausencia
0
el
retraso minimo de las latencias de la onda F tienen mas valor cuando se
34
acompanan de estudios de conduccion
motora normales o relativamente
preservados, un hallazgo que es evidencia de desmielinizacion proximal. 34
La forma axonica se identifica por disminucion marcada de la amplitud de la onda
M con velocidad de conduccion y latencias distales motoras, sensitivas normales,
amplitud normal de los potenciales de accion sensitivos o disminucion marcada de
la amplitud de la onda M y el potencial de accion sensitivo con velocidad de
conduccion, latencias distales motoras y sensitivas normales. 1
El tamano de la respuesta, refleja el numero de nervios que funcionan conectados
a las fibras musculares. La velocidad de conduccion refleja la integridad de la
vaina de mielina. Los impulsos electricos de los nervios perifericos humanos en
condiciones normales viajan a 40 a 45 metros por segundo (m / seg) en las
piernas y de 50 a 65 m / s en los brazos. En el de SGB clasico, en que la vaina de
mielina se dana, la velocidad de conduccion es severamente desacelerada, a
veces por debajo de 20 m/seg, pero el tamano de la respuesta es normal
0
casi
normal porque la mayoria de los axones permanecen intactos. En el SGB axonal,
la velocidad de conduccion es normal, pero el tamano de la respuesta es muy
pequena debido a que los axones han degenerado.
2
- Se considera que un enlentecimiento de menos del 90% del limite bajo de la
normalidad con amplitud de los potenciales de accion motores compuestos
(PAMC) mayor del 50% del limite inferior de normalidad, o velocidad inferior al
80% del limite inferior de normalidad cuando la amplitud de los PAMC es inferior al
50% del limite inferior de normalidad puede ser un criterio valido. 34
- Tambien puede considerarse una disminucion de la velocidad por debajo del
80% del limite inferior de normalidad con amplitud de los PAMC mayor del 80%
del limite bajo de la normalidad, o velocidad por debajo del 70% del limite bajo de
la normalidad si la amplitud es menor del 80%.34
Los estudios secuenciales tienen varias ventajas: durante las primeras dos
semanas de enfermedad, solo el 30-50% de los pacientes cumple todos los
criterios de AIDP para la desmielinizacion, comparado con el 85% a la tercera
35
semana. Cerca del 10% de los pacientes con AIDP nunca cumple los criterios de
desmielinizacion. 34
Los hallazgos de LCR en GBS
La anormalidad caracteristica del LCR en el SGB es una mayor concentracion de
protefna con un numero normal de celulas, es la disociacion albuminocitologica
que describieron hace casi 100 anos Guillain, Barre, y Strohl. Normalmente, el
LCR contiene 15 a 60 miligramos de protefna por cada 100 mililitros de Ifquido
(expresados como mg / dl). Esta se eleva en la mayorla de las personas con SGB.
La concentracion de protefna esta
por lo general por encima de 100 mg/dl, y
puede ser muy alta, algunas veces mas de 1000 mg/dl. Una vez que el nivel de
protefna esta por encima de 150 mg/dl, el LCR, que normalmente es claro como el
cristal, se vuelve ligeramente amarillo. 2, 41,36
Las personas con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) tambien pueden
obtener SGB. En estos casos, la cuenta de linfocitos puede ser hasta de 50
celulas / ml. Si el recuento de linfocitos esta por encima de 50 celulas / ml, otras
enfermedades, incluyendo la poliomielitis, la fiebre del Nilo Occidental,
infeccion viral, se debe considerar seriamente.
0
algun otra
2
La concentracion de glucosa en el LCR normal es de 40 a 80 mg/dl. Esto no se
altera en las personas con SGB.
2
La puncion lumbar en los pacientes con variantes tales como letargia, cefalea,
irritabilidad, dolor intenso en las piernas y vomitos debe posponerse hasta que los
estudios de neuroimagen cerebral -tomograffa computarizada (TC)
0
resonancia
magnetica (RM) - demuestren la ausencia de aumento de la presion intracraneal.
Debe analizarse la concentracion de las protefnas, la velocidad con que se
metaboliza la IgG cerebral y serica, el conteo celular, los estudios virologicos y de
cultivo para bacterias. La protefna se eleva al maximo durante el climax del
proceso (promedio 0.800, 200g/l) y despues desciende paulatinamente pero no
tiene valor pronostico ni terapeutico. Se pueden aceptar hasta 50 linfocit/mm3.i,36
En un 90% de los casos las protefnas del LCR se encuentran aumentadas sin
pleocitosis, coincidiendo con la presencia de maxima debilidad. El recuento celular
en LCR generalmente es menor de 10 cel/mm3. En un 5% de los casos el
36
recuento celular se encuentra entre 10-20 cel/mm3. Cuando el recuento es mayor
de 50 cel/mm3. Se debe sospechar infeccion por VIH, enfermedad de Lyme,
sarcoidosis e infiltracion meningea, entre otros. 36
Realizar estudio de h'quido cefalorraquideo (LCR) en aquellos pacientes con
sospecha clinica de sindrome de Guillain-Barre, posterior a la primera semana de
iniciados los slntomas; el estudio del LCR se caracteriza por presentar proteinas
elevadas sin pleocitosis (leucocitos < 10 /mm3). 9
Un resultado negativo o sin alteraciones no excluye el diagnostico de la
enfermedad y se recomienda repetirlo despues de las 72 horas. Ante un estudio
de LCR sin alteraciones en un paciente con alta sospecha de sindrome de
Guillain-Barre, los datos clinicos deberan prevalecer para la toma de decisiones y
deberan considerarse otras pruebas diagnosticas. 9,43
Pruebas inmunologicas
En todos los pacientes deben estudiarse los anticuerpos. contra gangliosidos
contenidos en la mielina y el axolema nodal, los cuales se encuentran elevados en
pacientes que han sufrido una infeccion previa con C. jejuni, ya que estos
pacientes requieren mas IgG que aquellos con titulos negativos de GM1. Hasta el
momento, el unico especifico es el GQ1b que se encuentra elevado en el 90 % de
los pacientes con SMF que se han expuesto a C. jejuni.
1
El GM1 se encuentra en todos los subtipos. Debe ordenarse la determinacion
serica de titulos de anticuerpos IgM e IgG contra C. jejuni, virus de Epstein-Barr,
Mycoplasma pneumoniae y virus citomegalico. 36
Las personas con SGB ocasionalmente pueden desarrollar una baja concentration
de sodio en suero que puede llevar a confusion, somnolencia, y en ocasiones
convulsiones, un seguimiento muy cuidadoso de los electrolitos en la sangre es
importante durante los primeros dias de la enfermedad. 40.42
Resonancia magnetica (RM)
En los estudios de RM con gadolinio se encuentran las raices inflamadas. Aunque
sensible, no es especifico y semejante situation ocurre en la polineuropatia
desmielinizante inflamatoria cronica, sarcoidosis, linfoma y carcinoma de las
37
leptomeninges. No se recomienda su empleo sistematico pero se indica en
pacientes con sospecha de tumor concomitante de la cola de caballo.
1
Biopsia del nervio sural
Se sabe que existe una buena correlacion entre los resultados de la biopsia del
nervio sural y los hallazgos neurofisiologicos, la biopsia del nervio sural no tiene
indicaciones en la mayoria de los pacientes. Sin embargo, raras veces cuando no
existe onda M y el EMG muestra abundantes fibrilaciones, la biopsia del nervio
sural permite determinar si existe desmielinizacion con dano secundario al axon al
encontrar macrofagos con mielina e infiltracion linfocitaria frente a la forma axonal
pura, donde la infiltracion linfocitaria es minima.
1
L as in v e s tig a c io n e s en e l s in d ro m e G u illa in - B a r r e co m p ren d en \zt)
Estudios relacionados con el establecimiento de un diagnostico
Estudios de conduccion nerviosa y electromiografia
El analisis del liquido cefalorraquideo
Cultivo de heces y serologia para Campylobacter jejuni
La serologia para el virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis A y B,
Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein - Barr, citomegalovirus
Los anticuerpos anti -gangliosidos: GQ1b, GM1, GD1a, GT1b
Pantalla vasculitica:
Los anticuerpos antinucleares, anticuerpos nucleares extraibles, anti-neutrofilos,
anticuerpos citoplasmaticos, velocidad de sedimentacion globular, proteina C
reactiva
Biopsia de nervio y musculo
Niveles de electrolitos, urea, creatinina
Niveles de glucemia
Porfobilinogeno en orina y suero acido delta- aminolevulinico para la porfiria
Drogas y toxinas
Receptor de la acetilcolina y los anticuerpos de la tirosina quinasa especificos de
musculo
Resonancia magnetica del cerebro y la medula espinal
38
Estudios relacionados con el manejo del paciente:
Medicion de la funcion respiratoria
La gasometrla arterial
Las pruebas de funcion pulmonar (capacidad vital)
Screening bioquimico (monitoreo de hiponatremia)
La radiografla de torax
Electrocardiograma
En estudios de pacientes con sindrome de Guillain-Barre, los slntomas pueden
clasificarse, en: 9,36,42, 40
Sintomas tipicos:
a) Debilidad muscular o perdida de la funcion muscular (paralisis) con las
siguientes variables:
1. La debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba
hasta los brazos y la cabeza
2. Puede empeorar rapidamente entre 24 y 72 boras
3. Puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo
4. Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo
5. Puede ocurrir unicamente en los nervios craneanos
6. En los casos leves, es posible que no ocurra ni la paralisis ni la debilidad
b) Falta de coordinacion
c) Cambios en la sensibilidad
d) Parestesias, disminucion de la sensibilidad
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)
Sintomas adicionales:
a) Vision borrosa
b) Dificultad para mover los musculos de la cara
c) Torpeza y caldas
d) Palpitaciones (sensacion tactil de los latidos del corazon)
e) Contracciones musculares
39
Sintomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda medica inmediata:
a) Dificultad para deglutir
b) Sialorrea
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiracion
e) Incapacidad para respirar profundamente
f) Lipotimias
d) Palpitaciones (sensacion tactil de los latidos del corazon)
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE ASBURY CORNBLATH Y MODIFICADOS
PORROPPER
1
Datos requeridos para el diagnostico
Debilidad motora progresiva en mas de una extremidad.
Perdida de los reflejos osteotendinosos (arreflexia o marcada hiporreflexia).
Datos que sugieren fuertemente el diagnostico
Datos clinicos
Progresion por cuatro semanas o menos.
Relativa simetrla de la debilidad.
Ligeros sintomas o signos sensitivos.
Participacion de nervios craneales (facial principalmente).
Recuperacion entre dos y cuatro semanas despues que la progresion se detiene.
Disfusion autonomica.
Ausencia de fiebre al comienzo de los sintomas neuriticos.
Datos del LCR
Proteinas del LCR aumentadas despues de la primera semana.
Celulas <= 10 x 10 g/l.
Datos neurofisiologicos
Bloqueo de la transmision o dispersion temporal anormal, aumento de la latencia
distal u onda F anormal en mas de un nervio.
40
Datos que hacen dudoso el diagnostico
Marcada y resistente asimetria.
Persistente disfuncion de esffnteres.
Disfusion de esfinteres al inicio.
Nivel sensitivo.
Mas de 50 cels g/l en LCR.
Datos que excluyen el diagnostico
Diagnostico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatia toxica.
Alteracion del metabolismo de las porfirinas.
Difteria.
Ocurrencia de un slndrome sensitivo puro.
Pruebas inmunologicas
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En un paciente tlpico con SGB, el diagnostico suele ser sencillo. Sin embargo, en
pacientes atlpicos, un aumento claro en el conteo celular en LCR debe plantear la
posibilidad de
otra enfermedad, tal como un tumor maligno leptomenmgeo, la
enfermedad de Lyme, infeccion por el virus del Oeste del Nilo, SGB relacionado
con el VIH, o la poliomielitis, en particular en
palses en desarrollo. Las
manifestaciones cllnicas de SGB pueden variar, y una extensa serie de trastornos
podrla causar paralisis neuromuscular aguda de
similares caracterlsticas. El
diagnostico de SGB puede ser diflcil, sobre todo en pacientes con debilidad
asimetrica, en aquellos con debilidad
inicialmente solo en los brazos, en los
pacientes con rapido deterioro progresivo de la funcion pulmonar con
relativa
preservation de la fuerza muscular en las extremidades, y en pacientes con dolor
prominente o la presentation de slntomas como disfuncion autonomica. 35
En el examen neurologico, se deben considerar,los siguientes aspectos: 6
-
S in d ro m e
d e la n e u ro n a
m o to ra su p e rio r: disminucion de las fuerzas
proporcionada o no proporcionada, reflejos vivos
0
hiperreflexia, hipertonla y
Babinski.
- S in d ro m e d e la n e u ro n a m o to ra in fe rio r: hipotonia, muchas veces distales,
hiporreflexia o arreflexia, fasciculaciones. El deficit motor distal suele asociarse a
una neuropatia periferica.
-
S in d ro m e d e la u n io n n e u ro m u s c u la r (s in d ro m e m ia s te n ic o ): flaqueza
muscular amplia o localizada que empeora en el transcurso del dia. Los reflejos
son normales.
- S in d ro m e m io p a tic o : atrofia espinal proximal, hiporreflexia, hipotonia.
Etiologla de la debilidad muscular aguda segun nivel lesional: 41
A . M o to n e u ro n a d e l a s ta a n te rio r
Poliomielitis
Enfermedad de neurona motora
42
B. R a iz a n te rio r y N e rv io p e rife ric o
Sindrome de Guillain-Barre
Porfiria aguda intermitente
Difteria
Neuropatia del enfermo critico
Neuropatias por intoxicaciones
Hipofosfatemia
Paralisis por garrapata
C. U n io n n e u ro m u s c u la r
Miastenia gravis
Sindrome de Lambert-Eaton
Botulismo
Hipermagnesemia
Mordedura de serpiente
Farmacos
D. F ib ra m u s c u la r
Miopati'a del enfermo critico
Hipopotasemia
Hiperpotasemia aguda
Paralisis periodicas hereditarias
Paralisis periodicas adquiridas
Rabdomiolisis generalizada y mioglobinuria
El diagnostico diferencial del SGB incluye todas las enfermedades o trastornos
que pueden producir una paralisis flacida aguda Para ayudar al diagnostico certero
del SGB y de otras entidades que se presentan como paralisis flacida aguda es
fundamental realizar los estudios adecuados e indispensables 41
Pruebas diagnosticas en pacientes con paralisis flacida aguda (sospecha de
sindrome de Guillain-Barre) 41
P rin c ip a le s
Electrolitos plasmaticos
43
Creatinfosfoquinasa serica
Hemograma
Rx de torax
Electrocardiograma
Ecograffa abdominal
Estudio liquido cefalorraquldeo (citoquimico y panel viral)
Estudio electrofisiologico de nervio periferico
Resonancia magnetica cerebral /medular
Cultivo de deposiciones (Campylobacterjejuni)
Estudio serologico viral/otros (CMV, EB, M. pneumoniae, B. burgdorferi)
Anticuerpos antigangliosidos
O tro s
Deteccion de metales pesados y toxinas
Panel toxicologico de drogas
Deteccion de porfirinas en orina
Deteccion de toxina botulinica (deposiciones, suero)
Deteccion de virus polio, enterovirus 71 (deposiciones)
Test de edrofonio o neostigmina
La resonancia magnetica nuclear puede ser de gran ayuda para diferenciar una
supuesta polineuropatla de mielitis o encefalomielitis, que en ocasiones muestran
cllnica similar al inicio del cuadro, periodo en el que ni el estudio del LCR, ni el
neurofisiologico permiten confirmar ni descartar el SGB. 41
Enfermedad de las astas anteriores de la medula espinal
P o lio m ie litis
Es una enfermedad producida por un enterovirus; es excepcional su presentacion
en palses donde la vacunacion esta establecida. Cursa con debilidad asimetrica
que evoluciona en dias
fasciculaciones
y
y
se acompafia de fiebre, meningitis aseptica, arreflexia,
atrofia que afecta a las extremidades.
45,46
Aunque la poliomielitis este erradicada, las infecciones por otros enterovirus
y
por
herpes pueden dar lugar al mismo cuadro clinico. La debilidad es por lo general
44
una monoparesia aguda/monoplejia crural, proximal y asimetrica. Los musculos
proximalesy los miembros inferiores son los mas afectados. 35
El llquido cefalorraquldeo muestra en un inicio pleocitosis e hiperproteinorraquia. A
las tres o cuatro semanas, la EMG muestra signos difusos de denervacion
La e s c le ro s is la te ra l a m lo tro fic a (ELA)
Se caracteriza por slntomas y signos de degeneration de neuronas motoras
superiores e inferiores que Neva a debilidad progresiva de la musculatura bulbar,
de extremidades, musculatura toracica y abdominal. No se presenta como DMA
sino como torpeza progresiva y la aparicion de insuficiencia respiratoria es
insidiosa, habitualmente en fases avanzadas.
45
E n c e fa lo m ie litis d e l O e s te d e l N ilo
Fiebre, meningoencefalitis (puede ser leve), eruption cutanea, dolor abdominal,
dolor de espalda; neuronopatia motora inferior de
inicio agudo, sin trastornos
sensoriales; LCR con pleocitosis; neuronopatia motora inferior en EDX. 46
Enfermedad de plexos, raices y nervios perifericos
P o rfiria a g u d a in te rm ite n te
Las crisis tipicas se inidan con dolor abdominal y en 75% de los casos hay clinica
neurologica siendo
lo mas
habitual
la neuropatia tipo SGB axonal.
La
polirradiculopatia puede afectar a musculatura respiratoria y requerir ventilation
mecanica. Son frecuentes (70%) las manifestaciones neuropsiquiatricas y puede
haber crisis convulsivas hasta en el 20%. El diagnostico se basa en la detection
de elevation de acido del.ta-amino-levulinico (ALA), PBG y uroporfirina en orina
durante los ataques. El estudio de LCR es normal. 45,46
La debilidad muscular proximal comienza a menudo en las piernas, pero puede
afectar a los brazos y las extremidades distales. Se pierden los reflejos. La
neuropatia motora tambien puede afectar a los nervios craneales o llevar a la
paralisis bulbar, insuficiencia respiratoria y muerte. La disfuncion autonomica
puede dar lugar a un dolor abdominal de tipo colico, diarrea o estrehimiento, asi
como a la disfuncion de la vejiga. 35
45
Difteria
Es una enfermedad excepcional en nuestro entorno por la vacunacion. La cllnica
debuta con una infeccion farlngea seguida de polineuropatia sensitivo-motora
desmielinizante, borrosidad visual y afectacion bulbar precoz. La polineuropatia se
instaura a partir de las 4-8 semanas y puede simular un SGB, la borrosidad visual
y la afectacion bulbar precoz deben hacen pensar en difteria. 45 ,46
Neuropatfa del enfermo critico
Ocurre eh pacientes con estancias prolongadas en UCI, especialmente con sepsis
o fallo multiorganico. Las principales manifestaciones cllnicas son la dificultad para
extubar y debilidad de predominio en extremidades inferiores
0
tetraplejia. No hay
afectacion de pares craneales, los ROT estan disminuidos o abolidos. Hay atrofia
muscular y la alteration sensitiva es constante. 45
Neuropatlas por intoxicaciones
Multiples toxicos,
farmacos y deficits
nutricionales
pueden
provocar una
polineuropatia aunque generalmente son de curso subagudo o cronico y rara vez
debutan con DMA: 45
Arsenico. Si la ingesta de arsenico es abundante, se caracteriza por cuadro
gastrointestinal seguido de encefalopatla con disminucion de conciencia y muerte
en 24 h; si se sobrevive al episodio agudo aparece cllnica de polineuropatia
axonal sensitivo-motora entre los dlas 10 y 20 que puede progresar hasta la 5a
semana.
Hexacarbonos.
Rara vez originan DMA, con mayor frecuencia neuropatla
subaguda- cronica sensitivo-motora. La intoxication ocurre por exposition laboral
o adiccion a colas o disolventes. En estos ultimos la instauracion es mas rapida,
con slntomas autonomicos, debilidad generalizada y oftalmoplejla que plantea
diagnostico diferencial con SGB.
Mariscos. Toxinas marinas como la saxitoxina ocasionan paralisis y depresion
respiratoria.
Farmacos.
Ciprofloxacino,
Vincristina,
litio,
talio,
disulfiram,
amiodarona...ocasionan polineuropatia sensitivo-motora, generalmente axonal de
curso subagudo y que obliga a la supresion del farmaco.
46
H ip o fo s fa te m ia .
Desencadenada en nutricion parenteral sin fosforo puede
producir confusion, somnolencia y coma y paralisis aguda similar al SGB.
P a ra lis is p o r g a rra p a ta . Es una paralisis flacida ascendente similar a SGB, sin
alteraciones sensitivas y LCR normal. Esta causada por toxina inoculada por gran
numero de especies de garrapatas.
Marcha ataxica, diplopia, disartria, alteraciones pupilares (pupilas dilatadas), no
hay quejas sensoriales; LCR normal; CMAPs bajos y SNAP normales en EDX;
buscar garrapatas en el cuero cabelludo o piel. 46
ENFERMEDADES DE LA UNION NEUROMUSCULAR
M ia s te n ia g ra v is (M G ) Las caracterlsticas cllnicas primordiales de la debilidad
muscular en la MG son la fatigabilidad, fluctuacion a lo largo del dla, especial
localizacion,
reproductibilidad
mediante
maniobras
fatigabilidad y mejorla con anticolinesterasicos.
dirigidas
a
demostrar
45,46
Es una enfermedad autoinmune que altera la transmision de la acetilcolina en la
union neuromuscular. La miastenia grave puede producir debilidad en cualquier
grupo de musculos. Lo habitual es que el comienzo de la sintomatologla sea
insidioso con slntomas oculares (ptosis, diplopia, oftalmoparesias), que ocurre en
el
50%
de
los
pacientes,
slntomas
bulbares
(disartria,
disfagia)
en
aproximadamente el 15%, y la debilidad de las extremidades en un 5%. La
caracterlstica fundamental de la miastenia grave es una debilidad muscular
fluctuante, a menudo con fatiga muscular. 35
In to x ic a tio n
p o r o rg a n o fo s fo ra d o s
El cuadro cllnico es secundario a la
inactivacion de la acetilcolinesterasa y se presenta con signos y slntomas agudos
de estimulacion muscarlnica (colinergicos) y nicotlnica. Las manifestaciones
cllnicas
predominantes
broncorrea,
incluyen
bradicardia,'
miosis,
lagrimeo,
salivacion,
broncoespasmo, orina, vomito, diarrea, sudoracion y debilidad
generalizada.
Botulismo Es producida por la ingestion de alimentos contaminados por la toxina
del Clostridium botulinum. Esta toxina produce un bloqueo de la liberacion
presinaptica de la acetilcolina en la union neuromuscular.
45,46
47
La progresion puede ser lenta o rapida pero requiere asistencia respiratoria
mecanica en pocos dias. Se sospecha del diagnostico por el cuadro cllnico y
epidemiologico (ingesta de comida contaminada, principalmente conservas). Las
manifestaciones clinicas se inician entre las 12 y las 36 horas tras la ingesta de la
comida contaminada. El grado de debilidad muscular es variable pudiendo
presentar paralisis flacida con progresion descendente proximal y en ocasiones
afectacion respiratoria.
La ausencia de sintomas sensitivos es util en el
diagnostico diferencial con SGB aunque hay dudas diagnosticas con el SMF. El
examen del LCR es normal. 35
Sindrome de Lambert -Eaton Es un sindrome miasteniforme caracterizado por
debilidad proximal con fatiga que mejora con ejercicio breve; se presenta de forma
aguda, subaguda o cronica y la debilidad predomina en musculatura de cintura
pelvica. Se asocia a disminucion
El
estudio
neurofisiologico
0
ausencia de ROT y sintomas disautonomicos.
confirma
el
trastorno
presinaptico
mostrando
incremento de la amplitud del potential evocado motor en la estimulacion
repetitiva de altas frecuencias. 45
Hipermagnesemia. El exceso de magnesio es raro y suele asociarse a una
insuficiencia renal cronica o a un aporte exogeno de magnesio. Por encima de 910 mEq/L se presenta una paralisis flacida y arreflexica que puede cursar con
depresion respiratoria. Concentraciones por encima de 14-15 mEq/L provocan un
bloqueo de la conduction cardiaca.
Toxicidad de los antibioticos El exceso de los niveles de aminoglucosidos, en
especial en combination con bloqueadores neuromusculares, puede dar lugar a
una debilidad prolongada causada por un bloqueo presinaptico. La hipocalcemia
acentua los efectos neurotoxicos de los aminoglucosidos y la hipermagnesemia.
Otros farmacos que pueden asociarse a la DMA son los antibioticos, los
bloqueantes adrenergicos, los antiarritmicos, la clorpromacina, el litio y los
corticoides.
48
ENFERMEDADES DE FIBRAS MUSCULARES
Miositis virales El espectro clinico de sindromes musculares asociados con
infecciones virales puede variar de mialgias benignas a rabdomiolisis con fallo
renal y mioglobinuria. Con frecuencia, el cuadro se asocia a infecciones virales
agudas y se observa principalmente en los ninos, que presentan un dolor
importante, por lo general localizado en las pantorrillas.
Esta presentacion se ha encontrado de manera mas comun con infecciones de
gripe A o B. Ocurre generalmente de 24 a 48 horas despues de la resolucion de
los sintomas de fiebre, tos y coriza. Los pacientes se niegan a caminar o tienen
dificultad para caminar debido al dolor o a la debilidad muscular.
Dermatomiositis y polimiositis Tanto la dermatomiositis como la polimiositis se
presentan por lo general con debilidad muscular proximal simetrica, que a menudo
ha ido empeorando durante varios meses. El dolor muscular esta presente en casi
la mitad de los casos. La forma de presentacion clinica es en general insidiosa o
subaguda, aunque a veces el modo de inicio puede ser agudo y, con frecuencia,
acompanarse de rabdomiolisis.
La enfermedad se acompaha de un malestar general con fiebre y anorexia. En la
dermatomiositis,
se asocian manifestaciones cutaneas (eritema violaceo o
purpura). En el rostro, se ven como alas de mariposa alrededorde los parpados, lo
que se asocia a un edema palpebral.
Paralisis periodica Son canalopatias geneticas que pueden presentarse como
crisis de DMA y se asocian a niveles alterados de potasio.
Hay 2 formas clinicas, la paralisis periodica hipopotasemica primaria (PPhK) y
paralisis hiperpotasemica primaria (PPHK)7.
- Paralisis periodica hipopotasemica. Los ataques se inician en la infancia
tardia o adolescencia. Estos ataques varian en frecuencia y duracion. Los
intervalos de
semanas
o meses son
comunes,
pero algunos
pacientes
experimentan varios ataques a la semana. La duracion puede variar desde
minutos hasta dias. Los ataques se pueden desencadenar en el descanso
despues del ejercicio fisico vigoroso, por el frio o la ingesta de hidratos de
carbono. El examen neurologico durante un ataque demuestra debilidad en las
49
cuatro extremidades con arreflexia o hiporreflexia. Entre los ataques, el examen
neurologico es generalmente normal; la miotoma tlpica de paralisis periodica
hipopotasemica no es una caracteristica de la paralisis periodica hipopotasemica.
El diagnostico se realiza por la clinica, historia familiar y potasio serico disminuido.
- P a ra lis is p e rio d ic a h ip e rp o ta s e m ic a . Es una enfermedad del musculo que
tiene inicio en la infancia o ninez temprana (el 90% en la primera decada) y se
manifiesta por episodios transitorios de paralisis, por lo general precipitada por la
exposition al frio, ayuno, despues del ejercicio o tras la ingestion de pequenas
cantidades de potasio.
En relation con la paralisis periodica hipopotasemica, los ataques son mas cortos
(30-90 minutos), mas frecuentes y con asociacion de miotoma de la lengua, las
manos y los parpados. La paralisis puede ser focal (que afecta solo a una de las
extremidades) pero la debilidad generalizada con hipotonia es mas comun.
Algunos pacientes presentan mialgias en las crisis. El potasio puede ser alto o
estar en el limite.
- P a ra lis is p e rio d ic a a d q u irid a . Es una forma esporadica de paralisis periodica
hipopotasemica que puede ocurrir en asociacion con hipertiroidismo. Esto
contrasta con la paralisis periodica hipopotasemica familiar, que tiene una
herencia autosomica dominante. El examen neurologico durante un ataque
demuestra debilidad al predominio de los musculos proximales, lo que es tipico es
la disminucion del tono muscular con hiporreflexia o arreflexia, aunque se puedan
observar reflejos normales o exacerbados.
45
Paralisis periodicas secundarias
H ip o p o ta s e m ia Produce debilidad en el curso de horas o dias en pacientes con
deficit cronico de potasio (< a 3 mEq/L) que sufren una perdida adicional. Los
casos leves solo cursan con debilidad en extremidades inferiores de predominio
proximal a diferencia de las forma graves en las que hay progresion a brazos y
musculos cervicales y respiratorios. 45
P a ra lis is H ip e rp o ta s e m ic a Suele ocurrir en contexto de una insuficiencia renal o
suprarrenal cronica en las que se produce aporte adicional de potasio. Produce
una debilidad flacida de inicio en piernas que se generaliza en horas o dias y se
50
acompana de arreflexia, pudiendo llegar a producir insuficiencia respiratoria.
Aparece con niveles de potasio de entre 7,5-11,5 mEq/L.
45
Rabdom iolisis Puede ocurrir en multiples situaciones: necrosis muscular por
traumatismos, inmovilizacion prolongada, infecciones, farmacos o toxicos; es
frecuente en miopatfas inflamatorias y trastornos musculares metabolicos
0
hereditarios. Esta causada por una lesion de las fibras musculares con liberacion
de la mioglobina que pasa del plasma a la orina y produce mioglobinuria. La
rabdomiolisis se caracteriza clinicamente por mialgias, orina marron debido a la
mioglobinuria y enzimas musculares sericas elevadas. El dolor muscular, cuando
esta presente, es normalmente mas prominente en los grupos de musculos
proximales, tales como los muslos y los hombros, y en la espalda. 35
51
TRATAMIENTO
El tratamiento del SGB comprende principalmente medidas de manejo adecuado,
con preservation de la funcion respiratoria y cardiovascular (que pueden alterarse
por el compromiso autonomico), y mantenimiento de una hidratacion y nutrition
adecuadas. De especial importancia es la prevention o control precoz de
infecciones, que pueden agravar el curso de la enfermedad. 41
Incluso en los palses desarrollados, el 5% de los pacientes con el sindrome de
Guillain-Barre mueren por complicaciones medicas tales como sepsis, embolia
pulmonar,
0
paro cardiaco sin explication.
Por lo tanto, el manejo requiere
medidas para la detection precoz de estas complicaciones. Idealmente, todos los
pacientes deben permanecer en observation hospitalaria hasta que no haya
evidencia cllnica de progresion. Siempre que sea posible, los pacientes deben ser
tratados en una unidad de cuidados intensivos, donde exista disponibilidad de
recursos adecuados para permitir un monitoreo cardiaco y respiratorio continuo.
Los pacientes con poca debilidad y capaces de caminar independientemente,
sera poco probable que requieran cualquier forma de tratamiento mas alia de la
atencion de apoyo. 14
El manejo optimo y el tratamiento de este sindrome son crlticamente importantes
porque hay mucho en juego, la vida o la muerte. Aunque muchos pacientes estan
desesperadamente enfermos y paralizados, sus posibilidades de
recuperation
completa son altas si logran superar la fase aguda. Por lo tanto, un aspecto
importante del tratamiento es proporcionar el maximo cuidado de apoyo durante
esta fase.25
El tratamiento de los pacientes con SGB requiere un enfoque multidisciplinario
para el tratamiento general de apoyo que incluye el seguimiento y el control del
pulso y la presion arterial debido a que un 5% a 61 % de los pacientes con SGB
pueden sufrir grandes fluctuaciones en la presion arterial y arritmias cardiacas. La
capacidad vital debe controlarse ya que aproximadamente el 25 % de los
52
pacientes con SGB requieren ventilacion artificial, que se debe considerar si la
capacidad vital cae por debajo de 15 ml / kg a 20 ml / kg.
22, 39, 21
El Sindrome Guillain-Barre es una enfermedad en la que la mayona de los
pacientes
haran
una
excelente
recuperacion
funcional.
Es
por
lo tanto
extremadamente importante que cualquier tratamiento no sea agresivo. Aunque
algunos
tratamientos
introducidos
recientemente
aceleran
el
ritmo
de
la
recuperacion y pueden reducir los deficits neurologicos residuales, el objetivo
principal del tratamiento es
proporcionar atencion
enfermedad aguda de modo que
natural
20.
de apoyo durante la
pueda ocurrir un proceso de recuperacion
Los pacientes sintomaticos, pero que son capaces de caminar sin ayuda
por mas de 5 metros y que son estables pueden ser manejados de forma
conservadora en los centros perifericos. Sin embargo, deben ser observados por
la progresion de la enfermedad, especialmente si todavfa estan dentro de la
primera semana de la aparicion de esta .44
Debido a los riesgos considerables de insuficiencia respiratoria y la inestabilidad
autonomica, todos los pacientes, no importando que inicialmente sean muy leves
sus sintomas, deben ser admitidos a un hospital con una unidad de cuidados
intensivos (UCI). No es practico esperar que todos los pacientes sean ingresados
en una UCI, pero cualquier persona con disminucion de la funcion pulmonar o
inestabilidad autonomica demostrada, tales como ritmo cardiaco irregular o
presion sanguinea inestable, deben estar estrechamente monitoreados en el
contexto de cuidados intensivos.33,45,29
En ausencia de dificultad respiratoria clinica, puede ser necesaria la respiracion
asistida en pacientes con al menos un criterio mayor o dos criterios menores. Los
criterios mayores son hipercapnia (presion parcial de dioxido de carbono arterial, >
6,4 kPa [48 mm Hg]), hipoxemia (presion parcial de oxfgeno arterial mientras el
paciente esta respirando aire ambiental, < 7,5 kPa [56 mm Hg]), y una capacidad
vital inferior a 15 ml por kilogramo de peso corporal, y los criterios menores son
ineficiente tos, deglucion deteriorada, y atelectasia. Una evaluacion temprana de la
deglucion ineficiente puede identificar a los pacientes con riesgo de aspiracion, lo
53
que exige la colocacion de una sonda nasogastrica. La descontaminacion
selectiva del tracto digestivo disminuye el tiempo que los pacientes permanecen
en un ventilador. 14,44,46
La inmunoterapia no ha reducido la mortalidad. Esto se debe a problemas
relacionados con la enfermedad
0
complicaciones secundarias desarrolladas en el
hospital debido a la evolucion prolongada de la enfermedad. El cuidado meticuloso
y
atento de estos pacientes es esencial para reducir la mortalidad. 44
Por lo anterior y siendo repetitivos es de suma importancia valorar al enfermo en
cuanto a su estado respiratorio, la aparicion de disautonomfa, desequilibrio
hidroelectrolftico, dolor, manejo por un fisioterapeuta y establecer un buen plan de
nutricion.
T ra ta m ie n to d e l s ln d ro m e d e G u illa in -B a rre
General
Preservacion de capacidad ventilatoria y via aerea.
Monitorizacion cardiovascular.
Tratamiento de trastornos autonomicos (arritmias, hipertension arterial)
Prevencion y/o tratamiento precoz de infecciones
Nutricion e hidratacion adecuadas
Prevencion de ulceras por presion
Especifico
Inmunoglobulina intravenosa, 2 gramos por kilo (dosis total) en 2 a 5 dfas.
Plasmaferesis (4 tratamientos)
Neurorrehabilitacion (estabilizacion motora, ortesis, ferulas) 39,50
El seguimiento y Manejo de la Insuficiencia Respiratoria
La falla neuromuscular respiratoria que requiere ventilacion mecanica se produce
en 20% a 30% de los pacientes de SGB. El medico debe vigilar los signos clinicos
de insuficiencia respiratoria inminente, incluyendo taquipnea, el uso de los
musculos accesorios de la respiracion, los movimientos asincronicos del torax y el
abdomen, y taquicardia. El tiempo de inicio al ingreso de menos de 1 semana,
54
debilidad facial, incapacidad para toser, dificultad para levantar la cabeza de la
almohada, y atelectasia en la radiograffa de torax son otros factores que en otros
estudios
se
han
asociado
con
insuficiencia
respiratoria
y
la
necesidad de ventilacion mecanica. 46
Una
capacidad vital por debajo de 20 ml/kg, maximo inspiratorio de presion
(PI max) inferior a 30 cm de agua o
presion
maxima
espiratoria (PE max)
inferior a 40 cm de agua predice inminente paro respiratorio. 2 1, 36,46
E l m a n e jo de la fu n c io n re s p ira to ria in c lu y e :
P'ermeabilidad de las vias aereas.
Capacidad del paciente para toser y expectorar.
Evaluacion de la mecanica ventilatoria.
Habilidad para deglutir.
Signos de hipoxemia e hipercapnia.
Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecanica son:
Gasometria arterial que muestre hipoxemia y/o hipercapnia (no esperar a que
tenga dificultad respiratoria para realizarla)
Capacidad vital menor a 20 ml/kg.
Paralisis
bulbar o disfagia
(0
debilidad
en
la
lengua)
con
peligro
de
broncoaspiracion.
El empleo de traqueostomia debe limitarse a pacientes en quienes se requiera
ventilacion mecanica prolongada. 14,2151
E l s e g u im ie n to y M a n e jo d e la d is fu n c io n d e l S is te m a N e rv io s o A u to n o m o
La disfuncion autonomica aguda se desarrolla en la mayoria de los pacientes con
SGB y es una causa importante de muerte en ellos. Los trastornos cardiacos y
hemodinamicos son las complicaciones mas graves y frecuentes, pero los
pacientes tambien experimentan con frecuencia disautonomia de la funcion
intestinal y de la vejiga urinaria. La hiperactividad simpatica con baja actividad
parasimpatica es el patron
mas frecuente de desequilibrio autonomico.
Las
alteraciones cardiacas y hemodinamicas se manifiestan como hipertension,
hipotension postural, y taquicardia y aparecen en la mayoria de pacientes. 46
55
T a q u ic ard ia
La taquicardia sinusal es la manifestacion de disautonomia mas comunmente
encontrado en el SGB. La taquicardia esta usualmente dentro del rango de los
100-120 latidos por minuto y con poca significancia clinica. Sin embargo esta
taquicardia significa la presencia de trastornos del ritmo cardiaco en un paciente
con SGB y puede identificar a los de mayor riesgo de bradicardia severa, bloqueo
cardiaco y asistolia. La bradicardia severa, bloqueo cardiaco y asistolia con poca
frecuencia necesitan de reanimacion y colocacion de un marcapasos cardiaco. La
aspiracion endotraqueal y agentes farmacologicos pueden provocar bradicardia y
asistolia. 46
H ip e rte n s id n
La hipertension se presenta en aproximadamente un tercio de los pacientes con
SGB. La hipertension es mas frecuentemente paroxistica pero puede ser
sostenida. Fluctuaciones de la presion arterial sistolica pueden ser extremas. Los
episodios de hipertension pueden estar seguidos de hipotension o incluso de
muerte subita. En la mayoria de los casos, la hipertension es leve y transitoria y no
justifica un tratamiento especifico, especialmente en vista del hecho de que
algunos pacientes experimentan presiones arteriales labiles con hipotension tras la
hipertension. Si la hipertension es severa y sostenida, la terapia especifica puede
ser necesaria. En tales casos, los antihipertensivos con una vida media corta que
se pueda titular deben ser considerados. 46
H ip o te n s io n
Hipotension postural y episodica se produce hasta en un tercio de los pacientes
con SGB. Mantenimiento de volumen intravascular y evitar diureticos y otros
medicamentos que disminuyen la presion arterial, siempre que sea posible, son
medidas importantes para minimizar la hipotension. Pacientes con SGB en riesgo
de hipotension no deben ser dejados solos en una sesion o en posicion vertical. 46
R e te n c io n u rin aria
La retencion urinaria puede ocurrir hasta en un tercio de los pacientes. La
disfuncion de la vejiga es particularmente comun en pacientes no ambulatorios y
que requieren ventilacion mecanica. La retencion urinaria es probable secundaria
56
a disfuncion parasimpatica del nervio sacro y nervio pudendo motor y pueden ser
manejados por un sistema urinario esteril cerrado de drenaje. 44,46
M o tilid a d g a s tro in te s tin a l
Los desordenes de la motilidad gastrointestinal ocurren en aproximadamente el
15% de los pacientes con SGB gravemente afectados. Ileo gastrointestinal
superior puede manifestarse como distension abdominal, dolor y calambres. Ileo
gastrointestinal bajo puede manifestarse como estrefiimiento. El ileo puede ocurrir
durante la fase aguda del empeoramiento de la fuerza motora o mas tarde durante
la meseta o la fase de recuperacion. Cuando se produce ileo durante la fase
aguda de SGB, que suele ir acompanado de otras caracteristicas de disautonomia
(retention urinaria, taquicardia, hipertension) y se supone que se produce sobre la
base de dano autoinmune del nervio vagal parasimpatico (estomago, intestino
delgado, y gran parte del colon) y nervios parasimpaticos sacros (colon distal). En
las ultimas fases del SGB, el ileo no esta asociado con otra disautonomia, sino
mas bien con la inmovilidad prolongada y la ventilacion mecanica. El ileo es
transitorio, pero podra persistir durante dias o semanas. La exploration abdominal
de rutina, incluyendo la auscultation, la medicion de la circunferencia abdominal y
la radiografia abdominal, debe ser estandar para los pacientes con SGB,
particularmente aquellos con otras disautonomias, y deben continuar para los
pacientes que requieren ventilacion mecanica. La dismotilidad suele ser manejada
eficazmente por la suspension de la alimentation enteral, suction nasogastrica, y
la
administration
de
eritromicina
o
neostigmina.
La
nutrition
parenteral puede ser necesaria si el ileo persiste por mas de pocos dias. Tubos
rectales se emplean a veces. Cuando sea posible, evitar las drogas es tambien util
en la disminucion de la alteration de la motilidad. Trastornos de la motilidad
gastrointestinal
se
presentan
en
el
15%
de
los
pacientes
severamente
afectados. El ileo se asocia con otras caracteristicas de la disautonomia
(taquicardia e hipertension). La dismotilidad puede ser controlada efectivamente
por la suspension de la alimentacion enteral, aspiration nasogastrica y la
eritromicina o neostigmina. 44 ,46
57
M a n e jo H o s p ita la rio d e l D o lo r
El dolor ocurre en la mayoria de los pacientes con SGB y debe ser tratado de
forma agresiva. En un estudio prospective de pacientes con SGB, el 47% reporto
que el dolor era "preocupante", "horrible", o "insoportable". Las quejas de dolor
mas comunes son profundas, dolor de espalda, dolor en las extremidades
inferiores y dolor disestesico de las extremidades. La intensidad del dolor
correlaciona mal con el grado de discapacidad. Los narcoticos pueden exacerbar
la alteration de la motilidad gastrointestinal y la distension de la vejiga, por lo que
los medicos deben vigilar cuidadosamente estos efectos secundarios. 46
El acetaminofen o los agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden utilizarse
como medicamentos de primera llnea para el manejo del dolor en pacientes con
sindrome de Guillain-Barre leve y moderado; se debera considerar que con
frecuencia no son muy efectivos y podrla requerirse de medidas de analgesia
adicionales.
-Acetaminofen: Adultos: 500mg cada 6-8hs. Ninos: 10mg/kg/dosis cada 6-8hs
-Celecoxib: 200mg VO cada 12 a 24hs
-Diclofenaco: Adultos: 100 mg cada 24 horas. La dosis de mantenimiento se debe
ajustar a cada paciente. Dosis maxima 200 mg/dia
-Ketorolaco: Adultos: 30 mg cada 6 horas, dosis maxima 120 mg/dia. El
tratamiento no debe exceder de 4 dias. Ninos: 0.75 mg/kg de peso corporal cada 6
horas. Dosis maxima 60 mg/dla. El tratamiento no debe exceder de 2 dlas.
-Naproxen: Adultos: 500 a 1,500 mg en 24 horas Ninos: 10 mg/kg de peso
corporal dosis inicial, seguida por 2.5 mg/kg de peso corporal cada 8 horas. Dosis
maxima 15 mg/kg de peso corporal/dla. Cuando los AINE no proporcionan alivio
adecuado del dolor se recomienda la utilization de analgesicos opioides orales
(dextropropoxifeno) o parenterales (Buprenorfina, fentanilo), asociados o no a
AINE.
-Dextropropoxifeno: 65 mg VO cada 12hs
-Buprenorfina: 150-300 meg IV cada 6hs
-Fentanilo: Adultos: 1-1.5 meg/kg/dosis IV cada 4-6hs. Ninos: infusion continua
(rango usual): 1 a 3 meg/kg/hr
58
Se recomienda la utilizacion de gabapentina o carbamazepina en combinacion con
fentanilo para mitigar el dolor moderado o grave:
-Gabapentina: Adultos y ninos mayores de 12 anos: 300 a 600 mg VO cada 8
horas.
-Carbamazepina Adultos: 600 a 800 mg VO en 24 horas, dividida cada 8 o 12
horas. Ninos: 10 a 30 mg/ kg de peso corporal/dia, dividida cada 6 a 8 horas.
Los antidepresivos triciclicos se recomiendan como alternativa para manejo del
dolor (en los pacientes adultos), en los casos en que no exista mejoria despues
del uso de AINES, carbamazepina y gabapentina.
-Imipramina: Adultos: 25mg VO cada 8hs.i4,2i,46, 51
M a n e jo d e la H ip o n a tre m ia
La hiponatremia es la anomalfa electrolftica comun en el SGB y se debe a SIADH
(secrecion inadecuada de hormona antidiuretica) (en la mayoria de los casos) y
natriuresis. El tratamiento es diferente para ambos. Las dos alteraciones requieren
la reposicion de sodio, pero SIADH necesita la restriction de liquidos y en caso de
natriuresis requiere la expansion del volumen intravascular. La mejor manera de
diferenciar estas dos condiciones es mediante la medicion de la presion venosa
central. 44
P ro fila x is d e la tro m b o s is v e n o s a p ro fu n d a
La inmovilizacion causada por el SGB es un factor de riesgo para el desarrollo de
Trombosis Venosa Profunda y embolia pulmonar. La Heparina subcutanea
fraccionada y medias de apoyo se recomiendan para pacientes con SGB que no
pueden caminar hasta que son capaces de hacerlo de forma independiente. Estas
recomendaciones se basan en la evidencia de que la heparina subcutanea (5.000
U cada 12 horas) o enoxaparina (40 mg por dia) reducen la incidencia de TVP en
enfermos
quirurgicos
agudos
y
y
en
la
general,
evidencia
pacientes
que
ortopedicos, urologicos
las
medias
y
de
soporte tambien reducen el riesgo de trombosis venosa profunda. Si se preve un
periodo prolongado en cama iniciar
tratamiento anticoagulante oral con
warfarina. 14,33,44,46
59
F is io te ra p ia
Objetivos:
1. Atencion a la correcta posicion y alineacion de miembros y cabeza para evitar la
aparicion de retracciones o distensiones musculo-tendinosas y ligamentarias.
2. El tratamiento postural sera de vital importancia en el desarrollo futuro de
muchas patologlas, siendo a veces necesario el uso de ortesis funcionales o de
posicionamiento (antirrotatorios).
3. Cuidado de la piel, evitando la aparicion de ulceras por presion.
4. Prevencion de complicaciones respiratorias (atelectasia, neumonias por
disminucion de la ventilacion pulmonar).
5. Mantenimiento de las amplitudes fisiologicas de movimiento.
6. Prevencion de problemas circulatorios, principalmente por estasis venosa.
7
. Estimulacion sensorial.29,33,51
M a n e jo n u tric io n a l
El paciente con SGB inicialmente tiene un estado hipercatabolico secundario al
estres; requiere aportes elevados de protelnas y calorfas, por tanto la dieta debe
ser hiperproteica e hipercalorica: las necesidades basicas energeticas se estiman
de acuerdo a peso, estatura y edad. Brindarlo adecuadamente para garantizar
competencia inmunologica y el retiro de la ventilacion mecanica.
Los estimulantes tales como el cafe, el te y los productos refinados se deberan
mantener en un mlnimo, porque provocan un caos en los niveles de azucar en la
sangre y, finalmente, agotan la nutricion del cuerpo. Se debera evitar el azucar de
cualquier tipo. Todas las intolerancias o alergias alimenticias incitaran mas a un
sistema inmunologico que este desequilibrado y los comestibles culpables se
deberan identificar y eliminar. Los principales culpables, son el trigo, los productos
lacteos y las frutas citricas. 53
Las protelnas son importantes para el crecimiento, la salud y la recuperacion. Si la
enfermedad ha hecho que las carnes rojas sean menos atractivas, lo que sigue
posee fuentes excelentes de protelnas: atun, caballa, arenques, sardinas, salmon,
60
polio y tofu (estos alimentos son tambien mas provechosos que las carnes rojas).
Se podran agregar carnes o pescados extra a sopas, cacerolas o cocidos.
Se recomienda una dieta antiinflamatoria que contenga muchos acidos grasos
esenciales y que se encuentran en pescados oleosos, nueces, semillas y sus
aceites, ademas del aceite de olivo. Las dos familias de grasas esenciales son la
Omega 3 y la 6. Esas grasas son necesarias para la integridad de la vaina de
melina que rodea a los nervios. 53
Los alimentos de energla son los ricos en el complejo B, tales como los granos
enteros, el mijo, el alforfon, el centeno y el quinua, el maiz, la cebada y las
verduras frescas. Las comidas ricas en vitamina A (como las hortalizas y frutas), y
vitamina E (las paltas, las pepitas, las semillas de calabazas) puede ayudar a
reducir la inflamacion. El magnesio existe en todas las hortalizas verdes, cuanto
mas oscuras mejor. Hay zinc en los huevos, el pescado, las semillas de girasol y
las lentejas. Se encuentra cobre en las nueces del Brasil, la avena, el salmon, y
los hongos. La bromelina, un producto antiinflamatorio, se encuentra en las
ananas y las nueces. Las manzanas y las peras son buenas frutas de consumo
porque liberan azucares en forma lenta. Las frutillas
batatas
0
0
fresas, los kiwis y las
camotes son ricas en vitamina C. Pueden encontrarse alimentos que
contienen bioflavonoides, que apoyan la produccion de vitamina C, en las
hortalizas amarillas y verdes. 53
Los comestibles que se debe evitar son los que obstaculizan la produccion de
energia (y que van contra el buen humor). Esos alimentos estimulan la adrenalina
y, a fin de cuentas, agotan la vitalidad. Algunos ejemplos de ellos son: el alcohol,
el te, el cafe, las bebidas carbonatadas, los pasteles, los bizcochos y los dulces.
Los comestibles pro inflamatorios se deben evitar tambien; pero por una razon
diferente. Son ricos en Pg2, una prostaglandina que fomenta la inflamacion.
Incluyen productos animates y lacteos, margarinas (grasas hidrogenadas), grasas
duras, alimentos fritos, grasas quemadas y materia grasa en pastas, bizcochos,
pastelillos y galletas. Se ha demostrado que una dieta baja en grasas saturadas
hace que se haga mas lento el deterioro de la vaina de mielina. Esos comestibles
61
trastornan el equilibrio y detienen el uso por el cuerpo de las grasas “esenciales”
provechosas, como se indico en lo que antecede. 53
La via enteral es de primera election para el soporte nutricional (mantiene la
integridad y el papel inmunologico del intestino, profilaxis de ulcera por estres, bajo
costo, menor riesgo de complicaciones. 14,51
A p o y o p s ic o lo g ic o y p s iq u ia tric o
El soporte emocional al paciente y su familia es parte del tratamiento. Siendo
recomendable una education temprana para el paciente y sus familiares referente
a la enfermedad. Los antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el
manejo de los trastornos del sueno, dolor y consecuencias emocionales. 51
Medidas para disminuir la ansiedad en el paciente con SGB agudo y sus familiares
y amigos (Steinberg):
• Expresar optimismo sobre probabilidades de recuperation relativamente altas.
• Proporcionar al paciente conectado a un VM un metodo de comunicacion para
disminuir la frustration. Las tarjetas de comunicacion que ofrece la GBS/CIDP
Foundation muestran, en
letras grandes, problemas comunes que el paciente
podria presentar.
Una enfermera
0
un familiar puede ir pasando las tarjetas, senalando los diversos
problemas y pedir al paciente que indique “si” o “no” con la cabeza, moviendo los
ojos de lado a lado
0
parpadeando.
• Explicar los procedimientos al lado de la cama del paciente para aliviar la
ansiedad.
• Elegir a un familiar clave para que funja como persona-contacto con un
representante cordial del hospital (medico o enfermera), que
proporcione
information precisa sobre el estado del paciente y los planes de atencion. Las
llamadas por parte de diversos familiares pueden causar confusion.
• Recomendar a los familiares y amigos que visiten al paciente con frecuencia para
brindarle el apoyo emocional que necesita.
62
• Un reloj, un calendario electronico y una luz de noche en la UCI ayudan
al
paciente a saber que hora del dfa es, a mantenerse al tanto del mundo exterior y a
disminuir la confusion al minimo.
• Darle al paciente la oportunidad de expresar sus emociones (ira, frustracion y
temor) y ayudarle a sobrellevar dichos problemas.
Considerese una consulta psicologica.
• Disminuir la sensacion de aislamiento en el paciente durante una estadia
prolongada en el hospital invitando a familiares y amigos a que lo visiten y a
participar en actividades que realiza el paciente en su habitation como acicalarse,
leer tarjetas de convalecencia, etc.
T R A T A M IE N T O
E S P E C IF IC O :
11
IN M U N O G L O B U L IN A
IN T R A V E N O S A
Y
P L A S M A F E R E S IS
A que pacientes hay que tratar
Aunque la evolucion natural del Sindrome de G-B en la infancia, es globalmente
algo mejor que en adultos, la patogenia de la enfermedad y el resultado de la
administration de IgG y de plasmaferesis no son diferentes entre ambos grupos
de edad, por lo que las pautas de tratamiento no difieren.
Debe llegarse al diagnostico y tomar la decision de tratar lo antes posible.
Se pueden considerar tres tipos de evolucion precoz de la enfermedad:
1. Empeoramiento en la situacion funcional (ver la escala): si ya esta en el estadio
3 conviene tratarla (IgG IV o plasmaferesis) lo antes posible tras diagnosticar el
sindrome de Guillain-Barre.
2. Curso estable, tras el empeoramiento inicial. Ante la previsible evolucion
benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro, la actitud sera de vigilancia.
Solo se tratara en caso de retroceso funcional.
3. Mejora progresiva espontanea. No tratar con IgG o plasmaferesis.
Tras comenzar el tratamiento (con IgG IV o plasmaferesis) todavia 1/4 a 1/3 de los
casos pueden mostrar deterioro durante unos dias. No es apropiado, por tanto,
cambiar de uno a otro tratamiento. Mientras no haya otra information, conviene
completar el tratamiento que se haya iniciado, sin cambiar a otro. 29
63
In m u n o g lo b u lin a s in tra v e n o s a s
La
inmunoglobulina
intravenosa
se
introdujo
para
el
tratamiento
de
la
trombocitopenia autoinmune (Imbach 1981) y otros trastornos autoinmunes
incluida la polirradiculoneuropatla desmielinizante inflamatoria cronica (Vermeulen
1985).
Kleyweg
y
colegas
(Kleyweg
1988)
informaron
una
respuesta
aparentemente favorable de la IglV en un estudio piloto del SGB. Este hecho llevo
a la realizacion del primer ensayo aleatorio que comparo la IglV con el IP para el
SGB, el cual informo que la IglV era posiblemente superior (van der Meche 1992).
Los ensayos posteriores revisados han confirmado que la IglV y el IP tienen una
eficacia similar. En uno de estos ensayos se comparo el intercambio plasmatico
seguido de IglV versus el IP solo y la IglV sola (PSGBS-Study Group 1997).
Debido a que el IP se habia convertido en el tratamiento estandar para el SGB
cuando se comenzo a considerar la IglV, se han realizado muy pocos ensayos que
compararan la IglV con placebo (Gurses 1995). Muy pocos estudios y un solo
ensayo con asignacion aleatoria han comparado diferentes dosis de IglV (Raphael
2001) La primera prueba controlada aleatoria sobre el uso de IglV se publico en
1992, y mostro que la IglV es tan eficaz como la plasmaferesis. Desde la
publicacion de estos resultados, la IglV, en un regimen de 0,4 g / kg de peso
corporal al dia durante 5 dias consecutivos, ha sustituido a PE como el tratamiento
preferido en muchos centros, principalmente debido a su mayor conveniencia y
disponibilidad. 5 Se cree que la inmunoglobulina puede actuar
neutralizando
anticuerpos patogenos e inhibiendo autoanticuerpos mediado por la activacion del
complemento, lo que resulta en reduction de la lesion'del nervio y mejoria clinica
mas rapida que tratamiento alguno. 46
La inmunoglobulina intravenosa es el tratamiento de election en los pacientes con
sindrome de Guillain-Barre; la IglV preferida en la mayoria de las circunstancias,
debido a la facilidad de disponibilidad y una mayor seguridad en pacientes con
presion sanguinea y pulso inestables. En ninos y adultos la dosis total es de 2gr/kg
dividida en dos o cinco dias. Esta indicado dicho tratamiento en pacientes con
incapacidad para caminar y en las 2 primeras semanas de evolution hasta las 4
semanas pero si fuese posible se recomienda administrarla en los primeros 5 dias
64
despues del inicio de los sintomas de la enfermedad, aunque se puede ofrecer el
beneficio de este tratamiento hasta 4 semanas despues de iniciados los sintomas
neuropaticos 14,21,33,45, 46 ,47
El tratamiento especifico del SGB en ninos es el uso de inmunoglobulina en dosis
de 0.4 g por kilo durante 5 dlas o dosis de 1 gramo por kilo durante 2 dias
(actualmente considerada mas efectiva), completando siempre una dosis total de 2
gramos por kilo. Un ensayo clinico abierto aleatorizado multicentrico realizado en
Alemania reportaron la presencia de recaidas tempranas con mayor frecuencia en
pacientes que recibieron el regimen de 2 dias, comparados con aquellos que
recibieron el regimen de 5 dias. 41.
Actualmente se recomienda en los siguientes casos:
1. Progresion rapida de la debilidad muscular,
2. Insuficiencia respiratoria o necesidad de ventilacion mecanica,
3. Compromiso de pares craneales bulbares y
4. Incapacidad para deambular independientemente.
La plasmaferesis ha mostrado igual eficacia que la inmunoglobulina pero, como es
un tratamiento mas invasivo y arriesgado, se reserva solo para los casos infantiles
que muestran intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina
41
Las complicaciones y los efectos secundarios son poco comunes y, por lo general,
leves. Entre ellos se hallan: cefaleas, escalofrios o dolores musculares. Entre otros
posibles efectos secundarios se encuentran: fiebre, hipertension, mareos, rubor
facial e insuficiencia renal. Los efectos secundarios mas molestos pueden
controlarse con la administracion de esteroides (p.ej., metilprednisolona [60-100
mg IV]) y difenhidramina, 25-50 mg IV 30 minutos antes de iniciarse la IGIV .10
Si no se dispone de inmunoglobulina intravenosa se recomienda utilizar como
alternativa la plasmaferesis. En los casos moderados a graves se recomiendan 4
sesiones y en los casos leves 2. 41
65
P la s m a fe re s is
Los primeros usos de la plasmaferesis en el tratamiento del SGB fueron
informados entre los anos 1978 y 1981, con unos pocos ensayos no controlados
que sostenlan su beneficio clinico (Brettle 1978; Mark 1980; Ropper 1980;
Schooneman 1981; Valbonesi 1981). A partir de estos primeros reportes, se han
realizado y publicado seis ensayos controlados aleatorios (ECAs), comparando el
uso de plasmaferesis con el tratamiento de apoyo (Farkkila 1987; Greenwood
1984;
Osterman
1984;
McKahnn
1985;
Raphael
1987).
Cuatro ensayos
demostraron su beneficio a corto plazo (Osterman 1984; McKahnn 1985; Raphael
1987; Raphael 1997) de los cuales uno demostro tambien el beneficio sostenido
despues de doce meses (Raphael 1992). Otro estudio demostro la eficacia de la
plasmaferesis para las formas leves de la enfermedad (Raphael 1997). Dos
revisiones relatadas (Thornton 1994; Raphael 1996) y un consenso (Consensus
1986) han recomendado su uso en el SGB severo. 49
Se ha reportado que PLEX es seguro y eficaz en ninos incluso de tan solo 11
meses de edad.
14
La plasmaferesis es tratamiento de eleccion debido a su capacidad para disminuir
los factores humorales responsables del dafio a la mielina periferica, consiste en el
intercambio de plasma por, albumina o plasma fresco congelado, remueve
anticuerpos y otros agentes injuriosos del torrente sangulneo, se recomiendan 50
ml por kilogramo en dias alternos hasta completar 5 sesiones, se recomienda su
uso precoz durante las 2 primeras semanas en la fase de progresion de la
enfermedad. El beneficio terapeutico se obtiene al acortar el tiempo entre el inicio
de los slntomas y la mejorla en la funcion motora, se traduce a la vez en la
disminucion para los requerimientos de asistencia mecanica ventiladora, sobre
todo en aquellos casos con una evolucion rapidamente progresiva.22
Debe realizarse cuanto antes, preferiblemente en la primera semana, aunque
puede llegar a ser util incluso en el primer mes. Se ha observado que el numero
minimo eficaz es de dos sesiones. En los casos leves (estadio funcional de 2
0
3)
basta con dos sesiones y la evolucion con ellas es mejor y mas rapida que sin
ellas. Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con
66
dos. Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolucion no
mejora aumentando a seis. Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y
se hacen a dias alternos. Las recaidas (empeoramiento 1-2 semanas tras la
mejoria inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmaticos, o bien con
IgIV. 29
La plasmaferesis tambien ha demostrado mejoria en estudios controlados; deben
efectuarse 4-5 recambios de 2 a 4 L cada uno en 7-10 dias. Es el tratamiento de
eleccion cuando hay efectos secundarios con
IgIV,
insuficiencia cardiaca
congestiva, insuficiencia renal y deficit de IgA. u, 45
Algunos autores opinan que los mejores resultados se obtienen con recambios de
200 mL de plasma/Kg. de peso corporal en un periodo de 7 a 14 dias (alternos),
equivalente a 4-5 recambios de 3.5 a 4 litros cada uno, otros estiman que bastan
dos recambios para lograr un tratamiento eficaz. Los resultados confirman el
planteamiento de algunos autores que refieren que cuatro recambios en los
pacientes graves (estadio V) de sindrome de Guillain- Barre son tan eficaces como
seis y los beneficios obtenidos a partir de los cinco son pobres.48
La plasmaferesis se administra via cateteres a la vena, para extraer la sangre. La
maquina del IP separa las celulas y desecha el plasma. Seguidamente se
combinan las celulas con una solucion de albumina y se vuelven a introducir al
organismo. La tasa de intercambio suele ser de 200-250 ml/kg de peso corporal en
intercambios espaciados a lo largo de cinco a 14 dias (Grupo de Estudio del SGB,
McKhann). Cada intercambio dura de dos a tres horas 44. Entre los efectos
secundarios y riesgos se hallan: sangrado relacionado con el cateter, infeccion,
hipotension y reacciones alergicas al liquido sustituto, e incluso, anafilaxis. Entre
las complicaciones menos comunes se hallan: arritmia debido al desequilibrio
salino e hipocalcemia provocada por citratos. El IP disminuye el recuento de
plaquetas y elimina los factores de coagulacion. Sin embargo, estos retornan a la
normalidad al cabo de 24 horas, salvo en presencia de enfermedad hepatica. La
colocacion del cateter presenta los mismos riesgos usuales como hematoma,
neumotorax, etc.,
11
67
P E vs Ig lV y lo s e v e n to s a d v e rs o s p o te n c ia le s
La decision de utilizar la Plasmaferesis o IglV debe basarse en varios factores,
incluyendo la disponibilidad de tratamientos y el lado perfiles de efectos en el
contexto del curso y las comorbilidades del paciente. En los principales ensayos
que compararon IglV con PE, Se observaron ligeramente mas complicaciones en
el grupo PE que el grupo de IglV. Efectos adversos significativos asociados con el
EP incluyen hipotension, septicemia, neumonia, alteraciones de la coagulacion,
las complicaciones de acceso venoso central e hipocalcemia. Infusion de citrato
para la anticoagulacion o como parte del plasma fresco congelado puede provocar
hipocalcemia o acidosis metabdlica. Los smtomas de la hipocalcemia incluyen
parestesias, calambres musculares, y, en graves casos arritmias cardiacas. 46
T erap ia d e In m u n o a d s o rc id n
Es un tratamiento que permite de forma terapeutica la eliminacidn de un
determinado componente del plasma sanguineo, reinfundiendo el plasma al
paciente evitando asi la administracidn de componentes extranos al organismo.
Consigue eliminar inmunoglobulinas humanas del tipo IgG, IgA, IgE, IgM e
inmunocomplejos. 52
La terapia de inmunoadsorcidn es una tecnica alternativa a PE que no requiere el
uso de un producto de la sangre humana como reemplazo de fluido, de ese
modo se
reduce el
riesgo de infeccion o
La inmunoadsorcidn elimina las inmunoglobulinas
necesidad de reemplazo con albumina
0
de
reaccion alergica.
la
circulacion
sin
plasma fresco congelado debido a la
menor perdida de albumina en comparacion con la Plasmaferesis. Menos
complicaciones se informaron con inmunoadsorcidn.
44,46
L o s c o rtic o s te ro id e s
Un estudio retrospectivo que comparo el uso de prednisona 1 mg/kg/d versus solo
medidas de soporte revelo que no hubo diferencia significativa entre ambos
grupos con respecto a mortalidad, estancia en la unidad de cuidados Intensivos,
mejoria de la discapacidad y el tiempo de hospitalizacion.13 Corticosteroides son
68
ineficaces para el tratamiento
del slndrome de Guillain-Barre. En una revision
sistematica Cochrane de 6 ensayos con 587 pacientes, la evidencia general no
mostro ninguna diferencia significativa entre el uso o no de corticosteroid.es y en
pacientes tratados de discapacidad. 22,29,41 ,46
T erap ias C o m b in a d a s
La
combinacion
de
intercambio
de
plasma
seguido
por
un
curso
de
inmunoglobulina intravenosa no es significativamente mejor que el recambio
plasmatico o globulina inmune sola. Ni la prednisolona ni metilprednisolona
pueden acelerar significativamente la recuperacion o influir en el resultado a largo
plazo en los pacientes con el sindrome de Guillain- Barre. 14
Un estudio mostro que la administracion combinada de inmunoglobulina y la
metilprednisolona no fue mas eficaz que la inmunoglobulina por si sola. 14
Se han realizado estudios en los cuales se aplica terapia combinada de IglV y
plasmaferesis, sin demostrar un efecto benefico adicional que el de las mismas
por separado, incluso el realizar plasmaferesis posterior a la administracion de
IglV no es recomendable, dado que elimina las Igs circulantes.50
P U N T O S C L A V E Y P E R L A S C L IN IC A S
1. El SGB es de inicio agudo, enfermedad inmune-mediada de los nervios
perifericos que alcanza pico de gravedad dentro de 4 semanas de la aparicion.
2. Infecciones respiratorias o gastrointestinales con frecuencia preceden a la
aparicion de los sintomas, especialmente C. jejuni, Mycoplasma neumonia, CMV
y virus de la influenza estacional.
3. El reconocimiento precoz y el tratamiento de este sindrome con IglV o PE es
esencial para reducir la morbilidad.
4. Insuficiencia respiratoria que requiere ventilacion mecanica se produce en
aproximadamente el 20% de los pacientes con SGB con promedio de duracion de
la ventilacion de 2-6 semanas. La ventilacion mecanica aumenta el riesgo de
infeccion y embolia pulmonar.
69
5. SMF, una variante del SGB caracterizado por oftalmoparesia, arreflexia, y
ataxia, se asocia con anticuerpos anti-GQ1b en aproximadamente el 95% de los
pacientes.
6. La disfuncion autonomica se produce en la mayorla de los pacientes
hospitalizados,
consiste
tfpicamente
en
taquicardia,
retention
urinaria,
e
hipertension; pueden ocurrir disautonomias mas graves. 46
IN D IC A C IO N E S T E R A P E U T IC A S D E F U T U R O
A pesar de los mejores esfuerzos, alrededor del 5 por ciento de los pacientes con
SGB mueren a causa de la enfermedad o sus complicaciones, y otro 10 a 20 por
ciento tienen una recuperacion incompleta. Ademas, las opciones terapeuticas
actuates estan lejos de ser las ideates. Son extremadamente caras, hay
inconveniente para administrarlas, y llevan cierto riesgo. Nuevas terapias son, por
lo tanto, muy necesarias. 14
En un intento de mejorar la recuperacion, los pacientes han sido tratados con un
factor trofico llamada factor neurotrofico derivado del cerebro (BDNF). Los factores
troficos son conocidos para apoyar y mejorar la regeneration del nervio en
animates de experimentation. Por desgracia, el BDNF no ha mejorado
los
resultados en pacientes con SGB. Por lo tanto, no hay nuevos tratamientos en el
horizonte de la desafortunada minona de pacientes con SGB que tienen una
recuperacion incompleta. Mejores esfuerzos deben hacerse para reconocer la
enfermedad en sus primeras etapas, por lo que el tratamiento apropiado puede ser
instituido en el momento oportuno. Y un tratamiento temprano parece mejorar los
resultados. 14
R E H A B IL IT A C IO N
El
objetivo
principal
de
la
rehabilitacion
es
restablecer y
mantener
la
independencia funcional tan pronto como el paciente se estabilice, con la
participation activa de fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, enfermeras y
trabajadoras sociales, alentando la education del paciente y sus familiares,
70
utilizando la base de un equipo de trabajo que alcance objetivos minimizando
discapacidades y maximizando funciones para reintegrarse a la comunidad.13
Se recomienda que todos los pacientes eon slndrome de Guillain-Barre sean
valorados por un medico de medicina fisica y rehabilitacion para establecer un
programa de rehabilitacion en forma temprana.
Es recomendable establecer medidas
de fisioterapia
pulmonar (ejercicios
respiratorios, percusion, vibracion, movilizacion toracica, drenaje postural) durante
la hospitalizacion del paciente con sindrome de Guillain-Barre.
Las medidas de rehabilitacion que se recomiendan son las siguientes:
Mesa inclinable en forma gradual y progresiva. Si no se cuenta con mesa
inclinable realizar variaciones en la posicion de la cama con inclinacion progresiva
a tolerancia del paciente
Actividades dirigidas a mejorar la movilidad en cama incluyendo la alineacion de
segmentos corporates y evitando zonas de presion.
Ejercicios pasivos a tolerancia a las 4 extremidades para mantener los arcos de
movimiento; en cuanto inicie movilidad voluntaria emplear ejercicios activos
asistidos; en cuanto sea posibles ejercicios activos libres
Ferulas en posicion neutra para tobillos
Ferulas en posicion anatomica para mano
Ejercicios de resistencia progresiva en forma manual o mediante equipos
especificos
Entrenamiento para el desplazamiento en silla de ruedas
Ejercicios tendientes a favorecer la bipedestacion e inicio de la marcha
Reeducacion de la marcha
Se recomienda llevar a cabo el entrenamiento de las actividades de la vida diaria
con las adaptaciones necesarias para cada caso.
Despues de la terapia de rehabilitacion hospitalaria continuar con un programa
ambulatorio de rehabilitacion y posteriormente a nivel domiciliario acorde a las
necesidades de cada caso. Es recomendable evaluar el progreso de la terapia de
rehabilitacion
mediante
la escala de la MIF (medidas de independencia
funcional).2i
71
PRONOSTICO
En el SGB se estima que un 5-15% de los pacientes no sobreviven a la
enfermedad, aim en los hospitales mejor equipados. La muerte en los estadios
tempranos se debe muchas veces al paro cardiaco, quizas relacionado a
disautonomia, ARDS (sindrome de distres respiratorio) o debido a algun fallo
accidental del equipo o
ventilador. Mas tarde, las causas principals son
el tromboembolismo pulmonar y otras complicaciones (usualmente bacterianas)
por la inmovilizacion prolongada, la presencia de discapacidad persistente en 20%
(complicaciones respiratorias, disautonomia, inmovilizacion, fatiga y dolor). Dos
tercios
de
los
pacientes
tienen
una
recuperacion
fisica
satisfactoria
y
aproximadamente el 40% son referidos para recibir rehabilitation . 39
El SGB tiene un grave impacto a largo plazo sobre el trabajo de los pacientes y su
vida privada, incluso 3-6 anos despues de la aparicion de la enfermedad. La
recuperacion puede ser lenta y llevara anos. Incapacidad persistente se observa
en el 20% -30% de los pacientes adultos, pero es menos comun en los ninos 5.
Las causas de muerte se corresponden con los reportes de los diferentes autores
donde mencionan el tromboembolismo pulmonar y las infecciones respiratorias
como causas frecuentes de fallecimiento de estos enfermos. 48
Aunque SGB alcanza un nadir a las 2 a 4 semanas, y la mayoria de los pacientes
se recuperan de esta enfermedad debilitante, 10 % a 20 % de ellos quedan con
deficits motores y 4 % a 15 % de pacientes mueren 1 ano despues de la aparicion.
Hasta un tercio de los enfermos de SGB necesitan hacer cambios sustanciales en
su trabajo, aficiones o actividades sociales debido al deficit funcional residual,
factores de pronostico adverso incluyen la edad avanzada en el inicio de la
enfermedad ( > 50 anos ); severa enfermedad en el nadir, como se indica por
estar
en cama
o que requieren ventilacion artificial; rapida aparicion de la
enfermedad, en infectados ya sea por Campylobacter jejuni o citomegalovirus;
evidencia de perdida axonal como se demuestra por la prueba neurofisiologica y
posiblemente elevados niveles de neurofilamentos en LCR. 36
72
CONCLUSION
Luego de buscar informacion acerca del Sindrome de Guillain Barre se concluye
que es una enfermedad grave del sistema nervioso periferico que puede afectar a
cualquier persona ya sea joven o adulta, hombre o mujer; en la cual los nervios de
las piernas y brazos se inflaman y dejan de funcionar. Esto causa debilidad
repentina provocando paralisis y perdida de sensaciones y a veces dolor.
No es una enfermedad hereditaria ni contagiosa.
Cerca del 60% de los pacientes sufren de infeccion faringea, intestinal, influenza
o sintomas de stress dos semanas previas. Estas infecciones propician respuesta
incorrecta del sistema inmune que ataca a los nervios.
Los sintomas son usualmente parestesias en los dedos de manos y pies, con
progresiva paralisis en los brazos y piernas durante los siguientes dias y su acme
lo alcanza entre la cuatro a seis semanas de iniciada la sintomatologia.
En algunos de los casos la paralisis progresa hasta el torax y el paciente esta
imposibilitado para respirar por si mismo y necesita de respiracion mecanica, por
lo tanto requiere ser internado en unidad de terapia intensiva.
La faringe y la cara pueden estar afectadas dificultando la deglucion, haciendo que
el paciente deba ser alimentado por sonda naso-gastrica.
El diagnostico por examen clinico es dificil porque puede confundirse con otras
patologias. Sera necesario realizar un diagnostico basado en evidencia del liquido
cefalorraquideo.
En cuanto al mejor tratamiento se concluye que son las Inmunoglobulinas
Intravenosas, no porque sean mas efectivas que la Plasmaferesis sino por su facil
aplicacion, aunque su costo sea mas elevado.
La mayoria de los pacientes (80%) tienen una recuperation total. Muchos pasan
tres meses o mas en el hospital y tardan un aho o mas en recuperarse.
Algunos de ellos no se recuperan completamente y sus secuelas pueden ser
paralisis, parestesias y ocasionalmente dolor.
La muerte, rara vez ocurre (5-15%, mayormente ancianos).
Es infrecuente la recidiva de sindrome de Guillain-Barre (SGB).
73
El tema que elegl para esta revision resulto muy interesante ya que es una
enfermedad que aunque rara nadie esta exento de padecerla. Considero que
alcance los objetivos propuestos en la introduccion, debido a q,ue se investigo
acerca de los diferentes aspectos (causas, consecuencias,
pronosticos y
tratamientos) del Sindrome de Guillain Barre.
74
BIBLIOGRAFIA
1. - Dr. Fermin Casares Albernas; Dr. Orestes Herrera Lorenzo; Dr. Jose Infante
Ferrer; Dr. Ariel Varela Hernandez
SINDROME DE GUILLAIN-BARRE. ACTUALIZACION ACERCA DEL
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Archivo Medico de Camaguey 2007; 11 (3) ISSN 1025-0255:
www.redalyc.org.
2. - GARETH J. PARRY, , JOEL S. STEINBERG, MD, PHD; LISA
Guillain-Barre Syndrome. From Diagnosis to Recovery
M. SHULMAN, MD Academia Americana de Neurologia, 2007
3. - Raphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D.
Tratamiento con plasmaferesis para el sindrome de Guillain-Barre .
La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Numero 4. Oxford: Update Software Ltd.
Disponible en: http://www.update-software.com.
4. - Sindrome de Guillain-Barre, de Barre-Lieou, prueba, signo de Barre
Eponimos Medicos
http://www.historiadelamedicina.org/barre.htm
5. - 21Dominguez-Moreno R, Tolosa-Tort P, Patiho-Tamez A, Quintero-Bauman A,
Collado-Frias DK, Miranda-Rodriguez MG, et al.
Mortalidad asociada al diagnostico de sindrome de Guillain-Barre en adultos
ingresados en instituciones del sistema sanitario mexicano.
Rev Neurol 2014; 58: 4-10.
6. - Antoniuk SA.
Debilidad muscular aguda: diagnostics diferenciales.
Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1):S149-54.
7. - GBS/CIDP Foundation International.
Sindrome de Guillain Barre, polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda
(PDIA) y sus variantes 2010
www.gbs-cidp.org email: [email protected]
8. - Diego J Palacios, Juan Manuel Fernandez Blanco, Luis Marina Martinez.
Sindrome de Guillain-Barre; Servicio de Medicina Intensiva
Hospital Virgen de la Salud, Toledo http://intensivos.uninet.edu. Junio 2008.
9. - SSA; GRR. Diagnostico y manejo del sindrome de Guillain Barre en la etapa
aguda, en el primer nivel de atencion. 2009
75
10. - HERNANDEZ HERNANDEZ, Aymee.
Contribucion de la electrofisiologla al diagnostico diferencial entre el slndrome
de Guillain Barre y la polineurorradiculopatla desmielinizante inflamatoria
cronica.
Rev Cubana Invest Biomed [online]. 2008, vol.27, n.3-4 [citado 2014-04-12],
pp. 0-0 . Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext &
pid=S0864-03002008000300008&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1561-3011
11. -Sindrome de Guillain-Barre SGB: Una guia de atencion aguda para
profesionales medicos. GBS/CIDP Foundation International Edicion2012
www.gbs-cidp.org
12. - Lestayo O'Farrill, J. L. Hernandez Caceres
Analisis del comportamiento del sindrome de Guillain-Barre. Consensos y
discrepancies
Revista de neurologia, ISSN 0210-0010, Vol. 46, N°. 4, 2008, pags. 230-237
13. - Carrillo-Perez Diego Luis, Garcia-Ramos Guillermo, Ruano-Calderon Luis
Angel, Sosa-Hernandez Jose Luiz, Mendez-Castiilo Juan Jose.
Sindrome de Guillain-Barre en un hospital de referenda en Mexico.
Rev Mex Neuroci 2012; 13(1): 15-21
14. - Nobuhiro Yuki, M.D., Ph.D., and Hans-Peter Hartung, M.D.:
Guillain-Barre Syndrome N Engl J Med 2012;366:2294-304.
15. - John B Winer. Guillain-Barre syndrome. BMJ 2008; 337:a671
16.- Morata Alba, J.; Alpera LaCruz, R.;
Sindrome de Guillain-Barre y anticuerpos antigangliosidos
An Pediatr (Bare). 2013;78:277-9.
http://dx.doi.Org/10.1016/i.anpedi.2012,08.013
17. - Hernandez Cortez Cecilia, Ma. Guadalupe Aguilera Arreola
Campylobacter jejuni: ^una bacteria olvidada? Situation en Mexico
; Enf inf microbiol 2013 33 (2): 77-84
18. - K. L. Cancino-Morales, V. Balcazar-Martinez y R. Matus-Miranda
Intervenciones de enfermeria en una persona con sindrome de Guillain-Barre
tipo AMAN. Enfermeria Universitaria 2013;10(1):27-32
19. - Jose Humberto Carrillo-Torres, Daniel Hugo Pena-Rios
Sindrome de Guillain-Barre en el Hospital General del Estado de Sonora:
revision de casos entre los afios 2007 a 2011
Med Int Mex 2013;29:458-468
76
20. - Jesus Duarte Mote, Salvador Diaz Meza, Jorge Rubio Gutierrez, R. Berenice
Vargas Gomez. Victor Enrique Lee Eng Castro, Leonila Y. Fernandez
Policarpio
Sindrome de Guillain-Barre. Acercamiento diagnostico terapeutico
Med Int Mex 2005; 21:440-52
21. - Diagnostico y tratamiento del Sindrome de Guillain-Barre en el segundo y
tercer nivel de Atencion GRR
Guia de Practica Clinica
Catalogo Maestro de Guias de Practica Clinica: IMSS-089-09
22. - Vazquez-Lopez ME, Almuina- Simon C, Calvino-Costas MC, Yanez-Mesia S,
Gonzalez-Gomez FJ, Fernandez Iglesias JL.
Sindrome de Guillain-Barre: variante inusual de tipo saltatorio en la edad
pediatrica.
Rev Neurol 2012; 55: 317-8.
23. - E. Perez-Lledo a, A. Diaz-Vico a, F.A. Gomez-Gosalvez
Sindrome de Guillain-Barre: presentation clinica y evolution en menores de 6
anos de edad
An Pediatr (Bare). 2012; 76(2):69—76; doi:10.1016/j.anpedi.2011.01.013
24. - VIGIL ZULUETA, Isabel Adela et al.
Rehabilitation de ninos y adolescentes con sindrome de Guillain- Barre.
MEDISAN [online], 2012, vol.16, n.10 [citado 2014-02-06], pp.15131523:http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S102930192012001000006&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1029-301
25. - Sinan Akbayram, Murat Dogan, Cihangir Akgun, Erdal Peker, Refah Sayin,
Fesih Aktar, Mehmet-Selguk Bekta§, and Huseyin Qaksen
Clinical features and prognosis with Guillain-Barre syndrome
Ann Indian Acad Neurol. 2011 Apr-Jun; 14(2): 98-102.
26. - Edgar Alfredo Zuniga-Gonzalez,
Antonio Rodriguez-de la Cruz, Jesus Millan-Padilla
Subtipos electrofisiologicos del sindrome de Guillain-Barre en adultos
mexicanos
Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2007; 45 (5): 463-468
27. - Kim E. Barret, Susan M. Barman, Scott Biotano y Heddwe L.
GANONG
FISIOLOGIA MEDICA 23a Edicion 2010
Me Graw Hill. LANGE. Mexico.
28. - Purves, Augustine, Fitzpatrick, Hall, Lamantia, McNamara y Williams
Neurociencia 2a Edicion 2007
Editorial Panamericana
77
29. - Pascual Pascual, Al.
Sindrome de Guillain Barre. En: Asociacion Espanola de Pediatria. Protocolos
actualizados al ano 2008 [Internet], Madrid: AEP; 2008 .
Disponible en: www.aeped.es/protocolos/.
30. - Pithadia AB, Kakadia N.
Guillain-Barre sindrome (GBS).
Pharmacological Reports. 2010; 62:220-232.
31. - Khan F, Amatya B, Brand C, Turner-Stokes L.
Multidisciplinary care for Guillain-Barre syndrome.
Eur J Phys Rehabil Med. 2011;47:607-612.
32. - Sharshar T, Polito A, Porscher R, Merhbene T, Blanc M, Antona M, et al.
Relevance of anxiety in clinical practice of Guillain-Barre syndrome: a cohort
study.
BMJ Open. 2012; 2:1-8
33. - J. B. Winer
An Update in Guillain-Barre Syndrome
Hindawi Publishing Corporation Autoimmune Diseases
’
Volume 2014, Article ID 793024, 6 pages
httP.y/dx.doi.ora/10.1155/2014/793024
34. - Lopez-Esteban P, Gallego I, Gil- Ferrer V.
Criterios neurofisiologicos en el sindrome de Guillain-Barre infantil. Ocho ahos
de experiencia.
Rev Neurol 2013; 56: 275-82.
35. - Pieter A van Doom, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs
Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barre syndrome
Lancet Neurol 2008; 7: 939-50
36. - Steve Vucic, Matthew C. Kiernan, David R. Cornblath
Guillain-Barre syndrome: An update
Journal of Clinical Neuroscience 16 (2009) 733-741
www.elsevier.com/locate/jocn
37. - Rodriguez Jurado R.
La biopsia en el diagnostico de la enfermedad pediatrica: Biopsia del nervio
periferico.
Acta Pediatr Mex. 2009;30(3): 175-181.
38. - Alejandra Gonzalez-Duarte, Samuel Ponce de Leon Rosales
Asociacion del sindrome de Guillain-Barre y la vacuna de influenza A (H1N1)
Rev Fac Med UNAM Vol. 53 No. 2 Marzo-Abril, 2010
www.medigraphic.com
78
39. - Mendoza-Hernandez D y cols.
Sindrome de Guillain-Barre
Vol. 19, Num. 2 • Mayo-Agosto 2010 pp 56Pediatricas
www.medigraphic.org.mx
40. - Acosta Ml, Caniza MJ, Romano MF, Araujo EM.
Sindrome de Guillain Barre. Revista de Posgrado de la VI catedra de Medicina.
2007;168:15-18.
41. - Ricardo Erazo Torricelli
Actualizaciones en Neurologia Infantil II sindrome de Guillain- Barre en
Pediatria
MEDICINA (Buenos Aires) 2009; 69 (1/1): 84-91 ISSN 0025-7680
42. - Telleria-Diaz A, Calzada-Sierra DJ.
Sindrome De Guillain-Barre.
Rev Neurol 2002; 34 (10): 966-976.
43. - Diagnostico y Tratamiento del Sindrome de Guillain-Barre en el Segundo y
Tercer Nivel de Atencion
Evidencias y Recomendaciones
Catalogo Maestro de Guias de Practica Clinica: IMSS-089-09
44. - A. K. Meena, S. V. Khadilkar,1 and J. M. K. Murthy2
Treatment guidelines for Guillain-Barre Syndrom
Ann Indian Acad Neurol. Jul 2011; 14(Suppl1): S73-S81.
45. - T. Ayuso, I. Jerico
Urgencias en patologia neuromuscular
Emergencies in neuromuscular pathology
An. Sist. Sanit. Navar. 2008; 31 (Supl. 1): 115-126.
Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S113766272008000200010&lng=es.
46. - Peter D. Donofrio, MD
Textbook of Peripheral Neuropathy
Demos MEDICAL New York 2012
47. - Rodriguez-Lozano AL, Rivas-Laurrarui F, Davila-Gutierrez G, HerreraAguirre G, Hernandez-Bautista VM.
Retreatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) in refractory GuillainBarre syndrome in childrens
Acta Pediat Mex 2013;34(1):48-50
79
48. - CURBELO RODRIGUEZ, Leonardo y PILA PEREZ, Rafael. Plasmaferesis
por metodo de filtracion de membrana para el Slndrome de Guillain-Barre.
AMC [online], 2012, vol.16, n.4 [citado 2014-03-25], pp. 431-442 . Disponible
en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S102502552012000400008&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1025-0255.
49. - Hughes RA, Swan AV, van Doom PA.
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barre syndrome.
Cochrane Database Syst Rev 2010; 6:CD002063.
50. - Porras-Betancourt Manuel.
Tratamiento de padecimientos neuromusculares
Rev Mex Neuroci 2009; 10(1): 18-29
51. - Dres. Rosario Taboada , Gabriel Gonzalez , Alicia Garcia , Marta A lberti,
Cristina Scavone
Protocolo diagnostico y terapeutico del sindrome de Guillain-Barre
Arch Pediatr Urug 2008; 79(1):
52. - MAYORDOMO SANZ, Angeles et al. Inmunoadsorcion: description de una
nueva tecnica. Enferm Nefrol [online], 2013, vol.16, suppl.1 [citado 2014-0408], pp. 223-224. Disponibleen:<http://scielo.isciii.es/scielo.php?script
=sci_arttext&pid=S2254-28842013000500117&lng=es&nrm=iso>. ISSN 22542884. http://dx.doi.ora/10.4321/S2254-28842013000500117
53. - Dr. Rodolfo Leandro Rodriguez Gomez. Lie. Tahyvan Clemente Baez.
Hospital Camilo Cienfuegos. Sancti Spiritus. Cuba
Sindrome de Guillain-Barre. 2014
Revista Medica Electronica de PortalesMedicos.com
http.y/www.portalesmedicos-com/revista-medica/sindronne-de-quillain-barre/
54.
- Raphael JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Tratamiento con
plasmaferesis para el sindrome de Guillain-Barre (Revision
Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008
Numero 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en:
http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane
Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).
80