Rev Neurol

CONGRESO VIRTUAL
I CONGRESO VIRTUAL IBEROAMERICANO
DE
NEUROLOGÍA
SIMPOSIO SOBRE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Editor: C. Díaz-Marín
Electrodiagnóstico en los trastornos de transmisión neuromuscular
M.ªJ. Chumillas, V. Cortés
ELECTRODIAGNOSIS IN DISORDERS OF NEUROMUSCULAR TRANSMISSION
Summary. Introduction. Electrophysiological studies are of recognized use in the confirmation of alterations of neuromuscular
transmission in further determining their physiopathological characteristics, helping to differentiate them from other conditions
with secondary effects on their function. Development and conclusions. In our study we review the physiopathology of these
disorders which compromise the safety factor of the neuromuscular junction, by presynaptic or postsynaptic alterations, and
forms the basis of the results of electrophysiological studies. We describe the techniques currently most used: repetitive stimulation and single fibre electromyography complemented by conventional electromyography. Their application and findings in
the commonest syndromes are discussed. Finally, their sensitivity, specificity and difficulties are considered. [REV NEUROL
2000; 30: 65-70] [http://www.revneurol.com/3001/i010065.pdf]
Key words. Congenital myasthenic syndromes. Myasthenia gravis. Neuromuscular transmission. Repetitive nerve stimulation.
Simple fibre Lambert-Eaton syndrome.
INTRODUCCIÓN
Todos los procesos que implican un trastorno de la transmisión
neuromuscular concluyen en la expresión clínica común de fatigabilidad desencadenada por el ejercicio y condicionada fisiopatológicamente por una alteración pre o postsináptica del factor de
seguridad de la placa motora.
La función del electrodiagnóstico consiste en demostrar dicha
alteración [1] a través de la exclusión o confirmación de otras enfermedades neuromusculares coexistentes [2,3] con el apoyo del
seguimiento y la monitorización terapéutica de estos procesos [4,5].
BASES FISIOPATOLÓGICAS DE LA TRANSMISIÓN
NEUROMUSCULAR
La unión neuromuscular es la zona de contacto entre la fibra nerviosa terminal y la membrana especializada de la fibra muscular
(Fig. 1). El transmisor químico es la acetilcolina (Ach), sintetizada en la terminación nerviosa a partir de acetil-CoA y colina por
la colina-acetiltransferasa, y almacenada en vesículas sinápticas
en forma de ‘cuantos’ en cantidades de 5.000 a 10.000 moléculas
de Ach [6]. Estas vesículas se agrupan en sitios específicos de la
membrana presináptica denominados zonas activas.
En reposo, existe una liberación espontánea cuántica intermitente a una frecuencia de 1-5 por segundo, correspondiente a exocitosis de vesículas, que depende de la concentración de calcio
Recibido: 23.03.99. Aceptado: 05.07.99.
Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario La Fe. Valencia, España.
Correspondencia: Dra. M.ª José Chumillas. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario La Fe. Avda. Campanar, 21. E-46009 Valencia.
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA
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extracelular y de la temperatura [7,8]. Los ‘cuantos’ de Ach liberada pueden unirse a la glicoproteína de la membrana postsináptica, denominada receptor para la acetilcolina (RAch), y abrir
durante escasos milisegundos las vías de iones de RAch, lo cual
produce breves despolarizaciones de la membrana en la unión
neuromuscular llamadas potencial miniatura de placa motora
(PMPM). A los pocos segundos, la Ach es hidrolizada por la
acetilcolinesterasa en ácido acético y colina.
La llegada de un potencial de acción a la terminal nerviosa
ocasiona la apertura de los canales de calcio sensibles al voltaje
con un aumento de la concentración de este ion en la terminal
nerviosa, y da como resultado la liberación de más de 100 ‘cuantos’ de Ach que, en condiciones normales, permite el suficiente
número de uniones con el receptor como para producir la aparición del potencial de placa motora (PPM). La cantidad de ‘cuantos’ liberados depende fundamentalmente de las vesículas disponibles para la liberación inmediata y de la concentración de Ca+
[9]. La amplitud del PPM en condiciones normales es suficiente
para superar el valor umbral y desencadenar el potencial de acción
que puede transmitirse a lo largo de la membrana muscular y dar
lugar a la contracción.
El exceso de amplitud del PPM es el llamado factor de seguridad de la transmisión neuromuscular, que depende de los procesos de liberación de Ach, de la síntesis de la misma a partir de la
actividad de la Ach-E y del estado funcional de los RAch.
Este factor de seguridad se modifica tras la estimulación nerviosa o el ejercicio. Así, a frecuencias de estímulo elevadas o
ejercicio breve, existe un crecimiento del margen de seguridad
debido al aumento de la entrada de Ca + en el terminal con el
incremento de los ‘cuantos’ de Ach liberada; este fenómeno se
denomina facilitación postactivación. Cuando los estímulos se
realizan con intervalos mayores, a frecuencias de entre 2-3 Hz, el
factor de seguridad para el segundo estímulo es menor, con dismi-
65
M.ªJ. CHUMILLAS, ET AL
Figura 1. Esquema de la unión neuromuscular.
nución del PPM debido probablemente a un descenso de vesículas
con disposición inmediata para la liberación y a la meseta hasta el
equilibrio entre liberación y movilización cuántica.
Estas variaciones del factor de seguridad no tienen repercusión clínica y/o electrofisiológica en uniones neuromusculares
con función normal, pero sí en aquellos procesos que alteren la
liberación cuántica, la síntesis de Ach o conlleven la disminución
de RAch; de esta manera, se conforman los dos grupos fisiopatológicos de trastornos: los de origen presináptico y postsináptico
[5,9] que son la base de las alteraciones electrofisiológicas.
Figura 2. Esquema de las respuestas tras estimulación repetitiva. Normal,
miastenia y síndrome de Lambert-Eaton (LEMS).
Activación
3 minutos
TÉCNICAS ELECTROFISIOLÓGICAS
Estimulación repetitiva
Se basa en el estudio de la amplitud o área del potencial motor
evocado (PME), tras la estimulación nerviosa simple o repetitiva a diferentes frecuencias, como medida del número de fibras
activadas por el impulso nervioso [10]. Para la evaluación segura y precisa de estos cambios es fundamental el control de errores
técnicos mediante la utilización de electrodos de registro de
superficie, asegurando estimulaciones supramaximales y controlando variaciones de la temperatura y artefactos de movimiento.
En la aplicación de bajas frecuencias, entre 2-3 Hz, se valora
el decremento del cuatro-quinto potencial respecto al primero
(que coincide con el momento en que el factor de seguridad es
menor); en personas normales este resultado no disminuye más de
5-8% [10,11]. En la mayoría de trastornos con alteración pre o
postsináptica hay un decremento mayor que traduce el número de
fibras musculares que sufren bloqueos (Fig. 2).
Después de un período de contracción máxima o de estimulación repetitiva a altas frecuencias, la amplitud y el área del PME
no se alteran en los músculos normales. En el miasténico evoca
una respuesta de mayor amplitud, con un decremento menor del
cuarto-quinto potencial [10]. Este efecto de facilitación de la liberación de Ach es particularmente pronunciado y característico de
los trastornos presinápticos como el síndrome miasténico de
Lambert-Eaton (LEMS, del inglés Lambert-Eaton Myasthenic
Syndrome). Un test simple que traduce el fenómeno de potenciación postetánica en estos trastornos es la valoración del PME
aislado, previo y tras ejercicio breve [12].
66
Figura 3. Síndrome de Lambert-Eaton (LEMS).
La facilitación postetánica es transitoria y va seguida, entre
el segundo y cuarto minuto, de una disminución mayor de la
amplitud en el músculo miasténico, denominada depresión postetánica y que es consecuencia de una reducción mayor del margen
de seguridad. Su base fisiopatológica no está totalmente aclarada y se implica una disminución de la reserva de la Ach disponible para la liberación [12] y/o desensibilización de los receptores [10] (Fig. 3).
Otras estrategias que modifican el factor de seguridad, como
son el aumento de la temperatura y la isquemia o la combinación
de isquemia y ejercicio con técnicas de estimulación repetitiva, se
utilizan para aumentar el rendimiento diagnóstico en músculos
donde los estudios convencionales pueden ser negativos [13].
Electromiografía de fibra única
El desarrollo de la EMG de fibra simple (SFEMG, del inglés
Single-Fiber Electromyography) a partir de Stälberg y Ekstedt
[14] ha permitido el estudio de la microfisiología de la unidad
motora, mostrando el espectro de los cambios funcionales en placas motoras individuales. Un electrodo especial de 25 mm de
diámetro con un área de registro de 3 mm [15] permite el registro
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a
5 Hz
Extensor común d.
0,5
b
1 ms
Frontal
Figura 5. SFEMG en miastenia gravis. a) Jitter alterado por microestimulación axonal; b) Por actuación voluntaria.
100
Sanders1996
OH 1992
90
80
70
Figura 4.
60
50
de los potenciales de acción de dos o más fibras musculares de una
unidad motora activada voluntariamente, valorando el número de
fibras por registro o densidad de fibras y la variación existente
entre los intervalos de estos potenciales en las sucesivas descargas
o jitter, medido como la media de las diferencias consecutivas
(MDC). Esta variación refleja fundamentalmente el tiempo requerido para que los PPM en la unión neuromuscular alcancen el
umbral a fin de generar el potencial de acción; se trata de una
medida sensible del factor de seguridad de la transmisión neuromuscular. Cuando el PPM es insuficiente para llegar al umbral, se
obtienen bloqueos del potencial de fibra muscular [14]. Cuando el
bloqueo ocurre en varias placas terminales de un músculo, se
manifiesta debilidad clínica [5].
En condiciones normales, los valores de fluctuación varían de
unos músculos a otros y de unas placas a otras dentro del mismo
músculo, por lo que un muestreo adecuado se basa en la valoración
de 20 pares dentro de un mismo músculo (Fig. 4). Estos valores de
referencia para los diferentes músculos y grupos de edad están
reflejados en un estudio multicéntrico [16,17].
El criterio de anormalidad es la obtención de como mínimo un
10% de placas con aumento del jitter, incremento del jitter medio
por encima del límite superior del músculo y la presencia de bloqueos en alguno de ellos [15,16] (Fig. 4).
El estudio de jitter puede realizarse mediante microestimulación eléctrica, y resulta útil en pacientes en los que la cooperación
es difícil (niños de corta edad, estados comatosos o pacientes con
temblor) o en aquellos estudios donde deba controlarse la frecuencia de activación [15]. El resultado del jitter mediante esta técnica
es menor, dada la valoración de placas individuales; la relación
entre ambos es la siguiente:
MDC medio (estim. axonal) = MDC medio (activ. voluntaria)
√2
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40
30
20
10
0
G
O
SFEMG
G
O
RNS
G
O
AcAchR
Figura 6. Comparación de resultados diagnósticos en miastenia gravis. G:
generalizada; O: ocular; SFEMG de cualquier músculo; RNS: estimulación
repetitiva. Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (AcAchR).
EMG convencional
Esta técnica se utiliza para excluir o confirmar la presencia de afectación concomitante de nervio o músculo, mediante la diferenciación
del trastorno neuromuscular secundario a dicha alteración. En trastornos primarios podemos obtener variabilidad de la morfología y
amplituddelospotencialesdeunidadmotora(PUM)conacortamiento y morfología polifásica en relación con el grado de fatiga [5,10].
RENDIMIENTO DIAGNÓSTICO DEL ESTUDIO
ELECTROFISIOLÓGICO
Miastenia gravis
El rendimiento diagnóstico de las diferentes técnicas y su elección
en la miastenia gravis (MG) depende de la forma clínica de la
enfermedad [18,19], lo que condiciona su posible aplicación a
territorios musculares que expresen fatigabilidad. Así, los estudios de estimulación repetitiva son más anormales cuando se
exploran músculos proximales [10,20] o se realizan test de activación en los distales [21]. Los hallazgos más característicos [22]
serán:
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a
b
c
Figura 7. Estrategia de estudio en la miastenia.
a
b
Figura 8. Síndrome de Lambert-Eaton. a) Potencial motor evocado basal
nervio cubital; b) Tras contracción isométrica durante 10 seg. Facilitación
>100%; c) Estimulación a 3 Hz en nervio circunflejo.
trasta con la mayor especificidad de los estudios inmunológicos,
que a su vez dan como resultado un mayor porcentaje de falsos
negativos [15] (Fig. 6). Los resultados de todas estas técnicas pueden ayudar a la caracterización de los diferentes subtipos [27].
Por otro lado, medidas seriadas del jitter en pacientes con
miastenia pueden ser útiles como apoyo del cuadro clínico de
progresión. Así, variaciones del jitter medio superiores al 10% se
correlacionan con empeoramiento o mejoría en un 60 y un 80% de
enfermos [28], respectivamente. Esta variación puede expresarse
también por el porcentaje de placas con bloqueos [5], pero siempre relacionándola con la evolución clínica.
La estrategia de estudio que seguimos en nuestro laboratorio
se refleja en la figura 7.
Síndrome de Eaton-Lambert
Figura 9. Síndrome de Eaton-Lambert. a) Potencial motor evocado, previo
al tratamiento; b) Potencial postratamiento de 3-4 diaminopiridina-piridostigmina.
– Disminución de la amplitud o área del cuatro-quinto potencial
a bajas frecuencias (2-5 Hz)
– Aumento del decremento en la fase de agotamiento posterior
a la activación
– Menos característico es el aumento de la primera respuesta
con menor decremento en el período de facilitación postetánica, pues se relaciona con la amplitud del potencial basal.
El estudio de SFEMG mediante activación o microestimulación
axonal se ha demostrado más sensible que el resto de técnicas
[2,7,15,23,24] pues detecta alteraciones en grado alto en función
de la forma clínica y el músculo explorado; el músculo de elección
en las formas generalizadas es el extensor digitorum communisy
en las oculares, el frontalis u orbicularis oculi (Fig. 5).
Esta mayor sensibilidad limita la especificidad ya que se ha
demostrado su alteración en otras enfermedades nerviosas y musculares [15,25]; por ello, debe realizarse el estudio de EMG convencional y de conducciones para su diferenciación. Por el contrario, el
hallazgo normal del jitter en un músculo débil descarta alteración
de la transmisión neuromuscular como causa [26]. Este hecho con-
68
Se trata de un síndrome cuya alteración inmunológica viene marcada por la presencia de anticuerpos frente a canales de calcio; se
relaciona frecuentemente con cáncer de pulmón, y origina un trastorno presináptico de la unión neuromuscular, que se manifiesta
por clínica de debilidad proximal, trastornos autonómicos y reflejos disminuidos [29,30].
Los resultados electrofisiológicos de estimulación repetitiva
en estos pacientes (Fig. 8) muestran un comportamiento característico [4,30,31]:
– Reducción del PME obtenido tras estimulación simple
– Aumento de la amplitud y área del PME obtenido tras contracción maximal durante 10-30 segundos en resultados superiores al 100%
– La estimulación a bajas frecuencias muestra un patrón decremental progresivo con facilitación o incremento a altas frecuencias.
Estas alteraciones se distribuyen en grado variable en los diferentes músculos; en general, son más sensibles los distales [4] y el
anconeo [32], aunque ocasionalmente puede ser necesaria la elección de músculos específicos más sintomáticos [33,34].
El jitter está más alterado que en la miastenia [15], pues llega
a porcentajes del 100% en los enfermos de algunas series [30]. Los
bloqueos mejoran cuando aumenta la frecuencia de activación o
de estimulación de 2 a 10-20 Hz [15]; este fenómeno se objetiva
también en algunas de las placas de músculos miasténicos [35].
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a
b
c
Figura 10. Síndrome miasténico congénito. a) Doble respuesta tras estímulo simple; b) Estimulación repetitiva sobre circunflejo a 3 Hz; c) Estimulación repetitiva sobre cubital. Desaparición doble potencial.
La EMG convencional muestra alteración marcada de la estabilidad de los PUM y neuropatías relacionadas con el síndrome
paraneoplásico [30].
El método de elección en el diagnóstico de estos procesos es
la valoración del PME, previa e inmediatamente después de la
tetanización por contracción maximal durante 10 segundos [4,36]
en varios músculos, por su alto rendimiento diagnóstico y las
menores molestias para el enfermo en relación con la estimulación
a altas frecuencias. Por otro lado, el comportamiento del PME es
útil también en el seguimiento y valoración terapéutica de estos
enfermos [37,38] (Fig. 9).
No existe en todos los casos una clara diferenciación electrofisiológica y clínica entre MG y LEMS, pues se objetivan en
músculos miasténicos hallazgos característicos de LEMS [39] y
en algunos LEMS hallazgos de MG [31] como expresión fisiopatológica de diferentes subtipos. Por otro lado, está descrita la
coexistencia clínica e inmunológica de estos síndromes [40,41].
Síndromes miasténicos congénitos
Los síndromes miasténicos congénitos son trastornos poco fre-
cuentes, sin anormalidades inmunológicas, que pueden manifestarse de forma grave desde el nacimiento o con escasa y variable
expresión clínica. Los estudios morfológicos y electrofisiológicos
in vitro y los estudios genéticos de los síndromes postsinápticos
han ayudado en los últimos años a su caracterización [42,43].
Los estudios electrofisiológicos en estos síndromes muestran de forma global una respuesta decreciente a la estimulación
repetitiva a bajas frecuencias en músculos débiles [42]. La existencia de fluctuaciones episódicas con intervalos clínicos de
normalidad, característico de la miastenia familiar infantil, puede normalizar las respuestas y activar dicha alteración con estimulación nerviosa a frecuencias de entre 3-5 Hz durante
cinco minutos, lo cual condiciona una respuesta decreciente en
los minutos siguientes [44].
Los estímulos aislados muestran potenciales de amplitud normal con dobles respuestas en los síndromes clásicos de canal lento
y de la deficiencia de Ach-E [45,46]. Estas descargas desaparecen
durante la estimulación repetitiva o tras la contracción maximal,
por lo que deben obtenerse con el músculo en reposo y fuera de los
efectos de los inhibidores de la Ach-E (Fig. 10).
La electromiografía convencional muestra un patrón miopático [45,47] con PUM inestables. La SFEMG confirma la presencia de un trastorno de transmisión neuromuscular sin resultados
diferenciales [48].
Otros trastornos de transmisión neuromuscular
Diferentes toxinas, fármacos, picaduras o venenos de animales
alteran la transmisión neuromuscular en nivel pre o postsináptico
y dan lugar a un comportamiento electrofisiológico acorde con la
fisiopatología [49].
Cabe destacar entre los síndromes presinápticos el botulismo,
con expresión electrofisiológica similar al síndrome de EatonLambert, en el que existe una disminución de amplitud del PME
tras la estimulación simple en músculos afectados con un menor
grado de facilitación postetánica sin depresión posterior a la activación, siendo infrecuente el hallazgo decremental a bajas frecuencias [50,51].
La intoxicación por organofosforados es otra de las causas
graves de alteración de la transmisión neuromuscular debida a una
inhibición de la colinesterasa, que se traduce por un decremento
a frecuencias rápidas y actividad repetitiva tras estímulo simple
como en algunos síndromes miasténicos congénitos [52].
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ELECTRODIAGNÓSTICO EN LOS TRASTORNOS
DE TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR
Resumen. Introducción. Los estudios electrofisiológicos son de
conocida utilidad en la confirmación de alteraciones de la transmisión neuromuscular, en la profundización de sus características fisiopatológicas, ayudando a su diferenciación con otros
procesos que afectan secundariamente su función. Desarrollo y
conclusiones. En nuestro trabajo, se revisa la fisiopatología de
estos trastornos que van a converger en el compromiso del factor
de seguridad de la unión neuromuscular, bien por alteración
presináptica o postsináptica, y que serán la base de los resultados
de los estudios electrofisiológicos. Se describen las técnicas más
utilizadas en la actualidad: estimulación repetitiva y electromiografía de fibra simple complementadas con electromiografía
convencional. Se comenta su aplicación y los hallazgos en los
síndromes más frecuentes. Por último, se subraya su sensibilidad, especificidad y dificultades. [REV NEUROL 2000; 30: 65-70]
[http://www.revneurol.com/3001/i010065.pdf]
Palabras clave. Electromiografía de fibra simple. Estimulación
repetitiva neuronal. Miastenia gravis. Síndrome de Lambert-Eaton. Síndromes miasténicos congénitos. Transmisión neuromuscular.
ELECTRODIAGNÓSTICO NAS DOENÇAS
DA PLACA MOTORA
Resumo. Introdução. Os estudos electrofisiológicos são de reconhecida utilidade na confirmação das alterações da placa motora,
na melhor compreensão das suas características fisiopatológicas
e auxiliando na sua diferenciação com outras patologias que afectam secundariamente a sua função. Desenvolvimento e conclusões. No nosso trabalho revê-se a fisiopatologia destas doenças
que convergem num compromisso do factor de segurança da união
neuromuscular, seja por alteração pré-sináptica como por alteração pós-sináptica, e que consistirão na base dos resultados dos
estudos electrofisiológicos. Descrevem-se as técnicas mais utilizadas na actualidade: estimulação repetitiva e electromiografia de
fibra simples complementadas com electromiografia convencional. Comenta-se a sua aplicação e as alterações encontradas nos
síndromes mais frequentes. Por último, salienta-se a sua sensibilidade, especificidade e dificuldades. [REV NEUROL 2000; 30:
65-70] [http://www.revneurol.com/3001/i010065.pdf]
Palavras chave. Electromiografia de fibra única. Estimulação
repetitiva de nervo. Miastenia gravis. Síndrome de Lambert-Eaton. Síndromes miasténicos congénitos. Transmissão neuromuscular.
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REV NEUROL 2000; 30 (1): 65-70