ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRóFICA

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REVISTA CLÍNICA
ESPANOLA
"""'
Director: C. JIMÉNEZ DÍAZ. Secretarios: J. DE PAZ y F. VIVANCO
Redacción: Antonio Maura, 13, Madrid
TOMO XIX
/
Administración y Correspondencia: Editorial Científico Médica
NúM. 3
15 DE NOVIEMBRE DE 19•5
REVISIONES DE CONJUNTO
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRóFICA
V. G!LSANZ
Clínica Médica UnitJersitaria. Madrid.
Director: PROF. C. JIMÉNEZ DÍAZ
Desde que CHARCOT, el último profeta de la medicina a juicio de MARAÑÓN, describió esta entidad
en 186s, la atención de los autores muestra un
ritmo intermitente, en el que conviene señalar; la
discusión en la Sociedad de Neurología de París, con
motivo del centenario del gran clínico francés, y
los trabajos de la escuela de SCHAFFER, MARBURG,
ÜTTONELLO, BUSCHER, SWANK, etc. Sin embargo,
lo que ha despertado el interés por esta afección en
los últimos 15 años se debe, en primer lugar, a las
comunicaciones de BICKNELL, WECHSLER y colaboradores, sobre la presunta acción beneficiosa de
la vitamina E, y, por otro lado, a la repercusión
que en el campo de las amiotrofias secundarias han
trnido las investigaciones sobre los trastornos met<1hólicos en las distrofias musculares propiamente
tales.
Sí bien es muy dudosa, como luego veremos, la
eficacia del tratamiento con vitamina E, la agitación despertada por su ensayo no ha dejado de
tener influencia favorable sobre el esclarecimiento
de esta enfermedad; y así es evidente un mejor con,ocimiento de los tipos clínicos, diversidad de
stntomas de comienzo, presencia de síntomas raros
Y sobre todo su relación con ciertos factores etiológicos que han llevado a algunos autores a preguntarse si estamos en presencia de una entidad etiolóca o de un síndrome. No menos importancia tienen
los estudios de Anatomía patológica que justifican
la calificación de inadecuada la expresión esclerosis
lateral amiotrófica. - No sólo por la presencia de
f?rmas bulbares sino también por la afectación de
Ctertos tractos aferentes y de la columna centroｬｾｴ･ｲ｡ＮＭ
Motivos también de que WILSON constdere la denominación "enfermedad de la neurona
motora" como demasiado vaga e imprecisa.
12
No debemos esperar un cambio profundo en la
descripción del cuadro clínico, magistralmente trazado por CHARCOT, entre otras cosas porque la
neurología está en la fase de orientación funcional,
convencido de lo difícil que es superar la puramente
descriptiva. ¡Qué poco probable es - señala W ARTENBERG- que se repita algo parecido a la revolución que en el campo de la exploración neurológica supuso la descripción por BABINSKI de su
famoso signo! Pero aun en este terreno las posibilidades de la observación clínica no están agotadas,
cerno luego veremos.
H emos revisado las historias clínicas de los enfermos vistos en el servicio desde 192 7 y diagnosticados de "esclerosis lateral amiotrófica" y confirmamos una vez más la rareza de esta enfermedad.
En efecto, son 1 9 los enfermos estudiados durante
este tiempo, distribuídos por años en la siguiente
forma:
1935
u
1940
1942
1.943
1944
1945
IV
V
lV
1
Si comparamos esta estadística con la de los clínicos que más se han ocupado de este problema
veremos que no es desproporcionada. Y si bien,
por ejemplo, DANA, se refiere a 72 enfermos, muchos de ellos están afectos de "atrofia muscular
progresiva" mientras que nosotros sólo incluímos
los estrictamente diagnosticados de esclerosis lateral
amiotrófica, sin dejar de reconocer las relaciones
que pueda haber entre una y otra, como luego
señalaremos.
ETIOLOGfA.- La mayoría de los enfermos de
esclerosis lateral amiotrófica carecen de factores
evidentes; en otros pocos la relación con alguno de
ellos es tan clara, al parecer , que se habla de esclerosis laterales amiotróficas sintomáticas. Nosotros
vamos a estudiar cada uno de los presuntos factores etiológicos por separado.
P or lo que respecta a la edad, nuestros enfermos
muestran la señalada en el cuadro siguiente:
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156
REVISTA CLJNI CA ESPAfiOLA
Entre
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»
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1
I1
21
31
41
SI
61
71
10 años
20 ))
30
40 ))
so ))
a 6o ))
a 70 D
a So ))
y
y
y
y
y
o
4
2
))
S
6
o
o
2
Estos datos se refieren a la edad en que vi nieron
a la clínica, que no coincide con la fecha de iniciación de sus síntomas. Salvo un enfermo que empezó a los siete años y vi n o a la clínica a los r 9, los
demás están dentro de ese margen de ro años que
h em os dejado entre cada grupo.
No dejamos de comprobar la m ayor frecuencia
a partir de los 30 años, pero sorprende en nuestra
estadística los relativamente numerosos casos de
enfermos jóvenes (cuatro de r 9). El enfermo que
acusó un comienzo más precoz fué a los siete años.
Otro le h emos visto a los r 3 años. El más joven
AUTOR
SEELIGMULLER ( 18 76)
GEE (188 9) .
-·'-
HOLMES (1905).
MAAS (1906)
ORMERORD (1911)
BRUNS ( 19 18) .
BREMER (1922).
SCHAFFER (1 926)
•.1
.·
NOGALES (1 929)
RAWACK (1930)
KREYENBERG (1930)
MUNCH-PETERSEN (1931)
MONTERO y LÓPEZ ( 19 3 1193 2) .
PAMBOUKIS (1932)
SANO (19 33)
PAULIAN y CARDOS (1934)
SALUS (193S)
DAWIDENKOVV (19 36).
RUTENICK (1937) .
CURSCHMANN (1 939)
1
15 noviembre 1911
riante especial ; y ya veremos que efectivamente
posee características que permiten esta afirmación.
Sexo. -Afecta más a los hombres que a las
mujeres, en la proporción no menor, según WIL.
SON, de 3-4 a r. Por ejemplo, DANA refiere 57 hom.
bres y r 3 mujeres; Robert, en su revisión, describ1
84 hombres y r 5 mujeres ; WECHSLER señala que
el número de hombres duplica al de mujeres; BOE.
TERS estudia 25 h ombres y r 8 m ujer es. Por le
anterior no deja de extrañarnos que el número de
varones sea ocho y el de hembras r r. de nuestros
r 9 enfermos. Este moderado predominio del sexo
femenino se acentúa si nos referimos a las formas
juveniles, de las que sólo uno es varón. En los de
más de 20 años predomina el sexo m asculino (siete
hombres y cinco mujeres).
Herencia.- El número relativamente alto d1
formas junniles observado en la clínica del profe.
sor JIMÉNEZ DfAZ. y la circunstancia de que se
OBSERV ,\CIOKES
4 de 7 hermanos.
Padre e hijo de 12 años mientras que otro de 1 1 años mostraba
sólo espasticidad sin atrofias. En padre e hijo la afección empezó
·con atrofias de las manos.
2 hermanas de 13 y I s años con parálisis espásticas desde la infaneta.
Herman o y hermana que comenzaron con debilidad en las piernas
a los 12 años y trastornos del lenguaje posteriormente.
3 hermanos. El más viejo tiene 23 años. Comienza la espasticidad
a los 6 y las atrofias de las manos a los 20. El segundo, de 7 años.
con espasticidad sin atrofias. El tercero, de 4 años, espasticidad
y debilidad de dedos y extensores de la muñeca. En el curso posterior se añadió escoliosis y nistagmus en una nueva observa.ción de WILSON y FEERNSIDES.
2 hermanos.
En dos generaciones observó 11 enfermos, de éstos, 7 con parálisis
espinal espástica pura y 2 con amiotrofias.
2 hermanos con cuadro clínico de parálisis espinal espast1ca y. en
cambio, en la sección hallazgos característicos de la esclerosis lateral amiotrófica.
Sobrino y tío. Psicopatías en los parientes.
2 hermanos.
3 hermanas. En dos estudios anatomopatológicos.
3 hermanos con idiocia y otra familia en la que un hermano y una
hermana estaban afectos de esclerosis lateral amiotrqfica.
Padre y dos hijos. Sobresalen los síntomas bulbares .
2 hermanos.
4 hermanas.
2 hermanos.
Hermanos gemelos, sin poderse asegurar si eran univitelinos. Además otra hermana más joven estaba enferma de parálisis espinal
espástica múltiple.
Padre e hija. Este autor señala la gran frecuencia de disrellexias en
los familiares.
2 hermanas.
1 enfermo de esclerosis lateral amiotrófica a los 74 años, con un
hermano que murió con la misma enfermedad a los 52 años
de la estadística de WECHSLER, tenía r 6 años. En
la literatura se citan las observaciones de LENT, a
los cua tr o añ os; de GORDON y D ELICATE, a los ro;
de BERGER, BROWN, KUHN, a los r 2, etc. El más
viejo de nues tros pacientes comenzó a los 75 años.
Para más adelante dejamos la cuestión de si podemos considerar a la forma juvenil como una va-
haya señalado más insistentem ente la importancia
de la herencia en los jóvenes, nos autoriza a reco·
ger, en el cuadro adjunto, debido en gran parte
a BOETERS, la experiencia de los distintos clínicos
sobre observaciones de enfermos con historia fa·
miliar evidente.
D e nuestros r 9 pacientes , uno de ellos de 49
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TOWO XIX
Ni':Jo!ERO 3
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRóFICA
años señala historia familiar sobrecargada de enｦ｣ｲｭｾ､｡･ｳ＠
neurológicas (un hermano sordomudo
a los tres años. Y recluído a los 6o en un manicomio ; otra hermana enferma mental; otra con hemiplegía a los 1 9 años; los padres murieron ancianos).
Juzgamos interesante describir brevemente las
historias clínicas de dos hermanas afectas de síndrome de esclerosis lateral amiotrófica.
C. V. (27-X-1942), de 19 años, soltera, natural de Pedro
Muñoz (Ciudad Real) : Fué una niña completamente normal
hasta los siete años. en que empezó a notar flojedad al andar
que le obligaba a pararse frecuentemente. Al mismo tiempo
aque;aba dolor en las pantorrillas con sensación de calambres.
La floJedad fué en aumento y desde hace siete años nota ligeras parestesias en pie y pierna que desaparecen cuando se fricciona o se aplica calor. Desde hace cinco años viene notando
disminución de fuerzas en brazos que le dificulta peinarse.
lavarse, etc. Posteriormente la flojedad se ha ido acentuando,
hasta tal extremo, que le cuesta gran esfuerzo incorporarse y
levantarse de la cama. Resto de aparatos y órganos nada anormal. Entre los antecedentes señala: padre reumático, madre
sana. un hermano muerto a los 8 meses de bronquitis, otra
a los 3 años de proceso pulmonar agudo, un hermano de
14 años sano, y otra hermana de 1 7 años que padece la misma
enfermedad, como luego veremos. La revisión cuidadosa de
los antecedentes familiares hasta los abuelos no acusa enfermedad semejante a la de dichas hermanas.
Antecedentes personales : Sarampión, tifoidea que le duró
dos meses, menarquia a los doce años, menstruación tipo 5/28.
Exploración: Enferma en buen estado de nutrición, con
buena coloración de piel y mucosas; no hay focos sépticos en
faringe ni boca: pupilas reaccionan bien a la luz y acomodación. No nistagmus. Pulmón y corazón normales. Presión
arterial. 11.5-7. Abdomen no se palpa hígado aumentado de
tamaño, no esplenomegalia.
Buena musculatura en cara y nuca. Atrofia marcada en
regiones tenar e hipotenar, así como en antebrazos y brazos.
No hay atrofia de los músculos del tronco, tampoco la hay
en las extremidades inferiores. Pie escavado. Se observa temblor fibrilar en músculo de las extremidades superiores ｱｵｾ＠
se acentúa aún más al percutirles.
Hay hipotonía generalizada, excepto en la cabeza y nuca.
Los reflejos maseterinos exaltados, del bíceps supinador, pronador y tríceps ligeramente disminuidos, conservados los abdominales. En las extremidades inferiores los reflejos tendinosos
est.án moderadamente disminuidos. Babinski positivo, Papenhetm también positivo.
La exploración de la sensibilidad al tacto, dolor. temperatura es completamente normal. El sentido de localización, la
sensibilidad profunda, no muestra la menor alteración.
La velocidad de sedimentación de los hematíes está ligeraＧ＿ｾｮｴ･＠
aligerada, 18 a la primera hora. Todos los demás análtsts de sangre son normales. La serología de lúes es negativa.
. La investigación de crea tina y creatinina muestra: creatintna. total, o, 55 o miligramos: creatinina preformada, o. 2 3 o;
creatma, 0,320 miligramos por 100.
La exploración eléctrica muestra la disminución de excitabilidad que era de esperar .
. D: V. (27-X-1942) , de 17 años, que viene quejándose de
､ｾｳｭｵ｣ｩ￳ｮ＠
de fuerza y dificultad para andar. Se encontró
bten hasta los 1 4 años. en que notó cansancio al andar; dos
me.ses después pérdida de fuerza en los brazos, que fué acentuan.dose, hasta tal punto, que le era muy difícil peinarse.
Stmultáneamente seo tía de vez en cuando dolor en las pan·
torrillas y parestesias en manos y pies, acompañadas a veces
､ｾ＠ calambres en las pantorrillas. Antes de ingresar en la clínica del doctor JIMÉNEZ DfAZ estuvo bien hospitalizada en
e se.rvicio del doctor CAÑIZO, donde mejoró muy poco, Y
pasaJeramente con electroterapia.
Dos meses antes de ingresar en nuestro servicio nota dolores_ difusos en la región pectoral y escapular, que se acompanan de la formación de nudos. Le es muy difícil incorporarse. lo que tiene que hacer gateando.
Antecedentes familiares: Los referidos en la historia de su
bermana.
•
·-·
157
Antecedentes personales: Sarampión, menarquia a los 14
años, ritmo menstrual 9/28.
Exploración clínica: Enferma ligeramente desnutrida, con
buena coloración de piel y mucosas. Boca, lengua y laringe
ncrmales. Dentadura sana. Pulmón y corazón normales. Abdomen nada anormal.
Pupila reacciona bien a la luz y acomodación. No hay nistagmus. Pares craneales normales. Buena musculatura en cara
y nuca. Atrofias musculares evidentes en manos, antebrazos,
piernas, excepto los gemelos y más moderada en muslos y
brazos. No hay atrofias en la cintura escapula r, ni en la pelviana. Pie de Friedreich.
Hipotonía marcada. Temblor fibrilar muy intenso, espontáneo y a la percusión. Reflejo maseterino normal. bíceps normal. del tríceps y del supinador algo disminuidos. abdominales
conservados. rotuliano muy disminu ido. aquileo conservado;
no hay reflejos patológicos de la serie piramidal. salvo Oppenheim. La sensibilidad al tacto, dolor y temperatura es completamente normal. El sentido de localización de discriminación profunda, etc .. es igualmente normal.
No hay la menor alteración en los exámenes hematológicos que reiteradamente se han hecho. siendo también nega tivas las reacciones de Wassermann y de floculación.
La determinación de creatinina total es de o.Sso miligramos. La de creatinina preformada. o,26o miligramos. La
de crea tina, o. 5 90 miligramos por 1 o o.
Para poder observar las diferencias entre una y
otra enferma podemos confrontarlas de la siguiente manera:
C. V. Edad 19 años.
Empezó a los 7 años.
Se in tció por flojedad de las
piernas.
Los trastornos de las extremidades superiores, al
año.
Parestesias desde los 1 2 años.
Dolores y calambres en las
pantorrillas.
No dolores en el tronco.
Hipotonía generalizada, excepto cabeza y n uca.
Sensibilidades normales.
Atrofias acusadas en manos,
antebrazos y brazos, apenas en extremidades inferiores.
Reflejo de Babinski positivo.
Oppenhcim positivo.
Disminución de reflejos tendinosos .
Fibrilación de los músculos.
Pie de F ried reich.
No hay lordosis lumbar.
D. V., 17 años.
Empezó a los 14 años.
Se inició por flojedad de la_,
piernas.
Las molestias de las extremidades superiores a los ､ｯｾ＠
meses.
. Parestesias desde los 1 6 años.
Dolor y calambres en las
pantorrillas.
Dolores en la región pectoral y escapular con sensación de formación de
nudo.
Hipotonía generalizada excepto en cabeza y nuca.
Sensibilidades normales.
Atrofia en manos, antebrazos y piernas.
Moderada en m uslos y brazos
Babinski. negativo.
Oppenheim, positivo.
Disminución de reflejos tendinosos.
Fibrilación de los músculos.
Pie de Friedreich
No hay lordosis lumbar. Ligera escol iosis.
Más gráficamente podrá apreciarse la similitud del cuadro
clínico en las figuras 1 y 2.
La presencia de síntomas evidentes de enfermedad de Friedreich (pie típico, disminución de reflejos tendinosos, etc.).
si bien carecen de ataxia, nistagmus y trastornos de la sensibilidad, por un lado: de manifestaciones de distrofia muscular,
por otro (creatinuria. movimientos de trepar. etc.), y de
síntomas de afectación del asta motora (fibrilación y atrofias
musculares), hacen muy difícil el diagnóstico del proceso morboso de estas dos pacientes. ¿Se trata de enfermedades combinadas? Se ha señalado, por algunos autores, la coincidencia
de enfermedad de Friedreich y de Erb. Precisamente es un argumento manejado por JIMÉNEZ DIAZ a favor de la patoge.
nia nerviosa de la distrofia muscular. Wilson señala que algunos casos de esclerosis lateral amiotrófica se acompañan de
manifestaciones correspondientes al Friedreich sobre todo en
los tipos juveniles )' familiares. No nos atrevemos a aseverar
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.
ｾ＠
158
que dichas hermanas padezcan de enfermedad de Cbarcot propiamente dicha; pero lo que no se puede negar es que p!'i: ·
sentan un síndrome de esclerosis lateral amiotrófica combinado con síntomas de Friedreich.
Las observaciones de los autores, señaladas y las
deducidas de las historias clínicas referidas, nos permiten asegurar la importancia de la herencia en
algunos casos de esclerosis lateral amiotrófica, pero
'.
a
Fig. t
b
a, enferma D. V.; b, enferma C. V.
•.1
:
.·
15 noviembre 1911
REVISTA CLJN!CA ESPAfilOLA
no debemos ir demasiado lejos, ya que la mayoría
de los enfermos de dicha afección, no muestran la
menor historia familiar, y si bien habría que dar
cierta importancia al papel de las formas rudimentarias para valorar los antecedentes hereditarios,
como señala CURTIUS, esto no deja de ser difícil de
demostrar. Por todo ello, nos parece razonable
afirmar lo defectuosos que son nuestros conocimientos genéticos de la esclerosis lateral amiotrófica. No se puede negar que todos los enfermos de
\VECHSLER y la mayoría de los restantes autores
carecen de todo indicio de antecedente hereditario.
Trauma. - La relación de la esclerosis lateral
amiotrófica con los traumatismos no es una excepción a la extraordinaria dificultad que entraña la
posible influencia etiológica de los traumas en las
enfermedades neurológicas, si bien hay algunos
casos al parecer demostrativos, como los de GoWERS, N ERANCY, HASSIN a seguida de conmociones, y sobre todo los de LERY y FROMENTO después
de explosiones, y los de PANSE y CASO por descargas de alta tensión o alcanzados por el rayo. La
mayoría son poco demostrativos, a pesar de que
ÜTONELLO cita 22 autores que refieren procesos
de esclerosis lateral amiotrófica traumática.
No dejan de tener interés las observaciones de
que los trabajadores con barrenos o taladros de aire
comprimido, presentan no raras veces debilidad en
los brazos, contracciones fibrilares e incluso atrofias musculares. Es más, MANSEN y B ÜTTNER señalan la presencia de pequeños focos degenerativos en
la medula cervical de los trabajadores que presentaban la sintomatología anterior. Si bien no pueden precisar el carácter primario, secundario o simplemente la coincidencia entre la lesión cervical y
las amiotrofias, quizá las vibraciones de los traba.
jadores con martillos de aire comprimido, etc., 11
propaguen a la medula.
También interesa señalar los enfermos estudiados por NIELSEN con el título de "síndrome de
agotamiento neuromuscular subagudo" y que muestran atrofia y fibrilaciones en sujetos que han hecho
grandes esfuerzos musculares. A este síndrome pertenecen también los pacientes de MARSH.
Podemos deducir que existe una relación entre
el trauma y la aparición de atrofias y fibrilación
muscular; pero de ninguna manera estamos autorizados para asegurar la misma relación con la esclerosis lateral amiotrófica; si bien nos pone alerta
sobre la posible relación. La sistematización de la
enfermedad de Charcot no puede permitirnos más
que dar al trauma un valor revelador de un trastorno más profundo; para ello sería preciso que el
trauma fuera intenso, que la presencia de amiotrofia se localice en sitio próximo al trauma y, además, que el intervalo entre agente externo y la sintomatología no sea largo (BOGAERTS, LEY, LEYSEN, y SCHMIDT) .
Nuestros enfermos no muestran la menor relación con traumatismos, e igual ocurre en la estadística más numerosa de WECHSLER. No podemos
dar ninguna significación a que uno de nuestros
enfermos (B. E.) refiera que a los 7 años, después
de una caída violenta seguida de accesos de epilepsia jacksoniana durante breve tiempo, mostrara a
los 29 años de permanecer completamente normal.
a
Fig. 2
b
a, enferma D. V.; b, enferma C. V.
la sintomatología de esclerosis lateral amiotrófica.
Infecciones. - El papel etiológico de las infec·
ciones es tan dudoso como el de los factores seña·
lados anteriormente. Sin embargo, para alguna de
ellas, como la sífilis, se han publicado bastantes
trabajos en que la relación con la esclerosis lateral
amiotrófica parece evidente. No menos que en el
8 por 1 oo de sus pacientes encuentra KAISER ｩｮｦ ･ｾﾷ＠
ción luética, y le atribuye una importancia etiolo·
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TOllO
XIX
NúM&I!O 3
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTR6FICA
gica clara; pero, precisamen.te, resalta ･ｾ＠ su cuadr.o
clínico la frecuente presencia de alteraciOnes pupilares. síntomas cordonales y la evolución a brotes.
y si bien en muy escasos enfermos el cuadro anatomopatológico corresponde al de la esclerosis lateral amiotrófica, en la mayoría es el de la mielitis
Mtica. ¿Qué significación puede tener la coincidencia de síndrome típico de enfermedad de Charcot con la positividad del Wassermann en sangre
y líquido cefalorraquídeo? De ello hay varios ejemplos en la literatura: así, BODECHTEL refiere dos
de sus enfermos. Pero no podemos responder definitivamente si se trata de una asociación casual o
si la lúes es capaz de poner en evidencia el proceso
degenerativo que existía latente. Mucho más difícil
es considerar a dicha enfermedad como de etiología
Juética, porque para ello se necesitaría, en primer
lugar, la demostración de que las lesiones anatomopatológicas típicas de la enfermedad de Charcot se acompañaban de la presencia de espiroquet,¡s
y, además, sería lógico esperar una mejoría o por
Jo menos una influencia de su curso evolutivo por
el tratamiento antiluético. Nada de esto se ha demostrado rotundamente; y como exponente del papel en todo caso exclusivamente desencadenante del
proceso degenerativo sistematizado, nos parece de
interés referir la historia clínica del enfermo:
F. I. E .. de 3 I años, que viene a la clínica en el año I 944•
contando que en febrero del mismo año empezó a notar flojedad en la mano izquierd¡¡ sobre todo en los dedos pulgar
e índice; poco tiempo después, los mismos síntomas en la
mano derecha, que fueron acentuándose basta quedar con los
dedos en flex ión, con limitación de movimiento de ambos
brazos sobre todo los de elevación. Estuvo en un Dispensario Antivenéreo donde al referir que padeció chancro sifilítico
en 1 Q 1 7 (tea tado sólo con 3 gramos y medio de neo) fué
sometido nuevamente a tratamiento con ¡o inyecciones de
neosalvarsán no pudiendo continuarlo por aparecer ictericia.
La reacción de Wassermann en aquella época fué negativa en sangre y positiva en líquido céfalorraquídeo. Le sometieron a rnalarioterapia provocándole diez accesos e inyectándose bismuto y cacodilato. Precisamente con este tratamiento se aumentó la floj edad de piernas y dificultad de la articulación de la palabra que había notado unos días antes. No
ha cambiado el carácter ni ha sufrido la menor alteración en
sus facultades mentales. Entre los antecedentes familiares no
se encuentra ningún dato de interés y por lo que respecta a
los personales tampoco salvo la lúes, de la que hemos hablado.
. Exploración clínica: Bien constituido, buena coloración de
piel Y mucosas, reflejos pupilares normales, no nistagmus.
Temblor fibrilar de la lengua, hemiparesia del velo paladar
con desviación de la úvula al lado izquierdo. Ligera disartrta.
No hay ribete de Burton a pesar de que es pintor de profesión.
. Marcha parética. Por inspección, se aprecia en ambas extremidades superiores atrofia muscular del tercio inferior del anrebrazo y regiones cenar e hipotenar; más acentuadas en el
ｾ､ｯ＠
izquierdo. También hay atrofia en los músculos de la
Cintura escapular.
Contracciones fibrilares sobre todo en los músculos de la
región de la cintura escapular .
. Exaltación de los reflejos cutáneotendinosos de las extremidades superiores. Rossolimo y Jiménez Díaz positivos sobre
todo en la mano derecha . Mayee falta en el lado derecho.
Reflejos abdominales conservados. No hay atrofias en las
:.xtremidades inferiores. Los reflejos tendinosos son vivos con
aero clonus de rótula en ambos lados. y Babinski y Trockl ocre?. positivos en el lado izquierdo. No hay la menor
a terac1on en la sensibilidad. No ataxia, ni Romberg.
Ｎｾｮ＠
análisis del líquido céfalorraquídeo dió seis células por
nu !metro. Pandy débilmente positiva. Reacción de Wasserｲｮ｡ｾＮ＠
con 0,2 negativa, con 0,5 positiva y con r c. c. también
POS!hva. Las reacciones serológicas en sangre fueron negativas.
159
Los restantes análisis de sangre y orina fueron normales.
Por tanto, estamos en presencia de un enfermo que a los
ocho años de la infección sifilítica poco tratada presenta un
cuadro típico de esclerosis lateral amiotrófica de localización
bulbar y cervical; con alteraciones típicas de lúes en el líquido ｾ￩ｦ｡ｬｯｲｱｵ￭､･＠
y que a pesar del tratamiento intenso antisifilítico, hecho antes de ingresar en la clínica del profesor
JIMtNEZ DfAZ y durante su estancia en la misma. no ha
mejorado nada y más bien sigue un curso progresivo.
Conviene señalar la aparición casi simultánea de
síntomas correspondientes a la localización bulbar
y cervical; un argumento más para no considerar
a la forma bulbar como el estadio terminal de la
enfermedad de Charcot. Por otro lado, la falta de
respuesta al tratamiento antisifilítico, que no ha
logrado detener el proceso evolutivo de la enfermedad, no puede permitirnos asegurar la etiología
luética de la esclerosis lateral amiotrófica; pero sí
admitir como muy verosímil el papel desencadenante de la misma.
Por lo que respecta a la tuberculosis, tiene interés referir brevemente la historia de:
R. E., de 15 años, natural de Yepes (Toledo), qae ingresa en la clínica el 2.9-1-1 944· refiriendo que dos años antes
comienza a quejarse de síntomas típicos de coxalgia derecha.
escayolándola para su tratamiento en 1942. En mayo de
I 94 3, comenzó con la misma sintornatología en la cadera
izquierda que obligó también al escayolado. Sorprendió al
levantar el vendaje la intensa atrofia muscular, mucho más
acusada de lo que es frecuente en los enfermos de coxalgia.
Un mes antes de ingresar en la clínica, comienza a notar
adelgazamiento de los antebrazos y de las manos, así corno
pérdida de fuerza en las mismas, acompañado de ligeras p arestesias. A la exploración el ínica interesa resaltar la presencia
de amiotrofias muy acusadas en ambas manos y en los antebrazos, así como en las extremidades inferiores, sobre todo en
piernas, síndrome piramidal acusado sobre todo en extremidades inferiores. La exploración de la sensibilidad fué normal,
salvo dolor al golpeteo en la primera vértebra dorsal donde
se aprecia por radiografía la presencia de mal de Port. El tíquido céfalorraquídeo muestra: Células, I /3. Hematíes, 8oof3.
Reacciones de globulinas fuertemente positivas. Proteínas totales, 200 rng. por 1o o. Oro coloidal con la siguiente curva.
o-o-I-2-3-4-5-5-4-2-1-o. Reacción de Wassermann, negativa
hasta con un centímetro cúbico.
Aquí no podemos afirmar más que se trata de
una enferma con mal de Pott, coxalgia y síndrome
neurológico de esclerosis lateral amiotrófica, sin
poder precisar, porque nos falta la sección, si es una
enfermedad de Charcot coincidiendo con infección
tuberculosa, o si existía algún proceso de meningomielitis que pudiera explicar toda la sintomatología de la enferma .
De todos modos, en la literatura no se atribuye
el menor papel etiológico a la tuberculosis en la
enfermedad de Charcot.
También carece de interés el que nos entretengamos en hablar de la etiología vascular, dietética,
gastrointestinal, etc., de la enfermedad de Charcot; pero no están de más unas palabras para señalar la observación de enfermedad de Charcot después de la raquianestesia. El mismo WECHSLER
refiere el desarrollo de un síndrome típico de esclerosis lateral amiotrófica en tres enfermos, después
de raquianestesia (por intervenciones quirúrgicas) ,
y en la sección de uno de ellos se encontró las características de la esclerosis lateral amiotrófica.
La relación con la poliomielitis ha sido estu-
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REVISTA CLJNICA ESPA!YOLA
diada por SALMON y RILEY, y su interpretación es
tan dudosa como la presunta acción etiológica de
la encefalitis citada por WIMMER.
Resumiendo podemos llegar a la conclusión de
que la mayoría de los enfermos de esclerosis lateral
amiotrófica carecen de todo factor etiológico evidente, y que para algunos quizá pueden actuar
como desencadenantes la sífilis, los traumatismos,
etcétera. No podemos considerar válida la afirmación de WECHSLER de que hay formas de esclerosis
lateral amiotrófica sintomáticas, es decir, relacionadas a factores etiológicos específicos, pues falta en
sus mismos casos la demostración de si esos presuntos factores etiológicos han actuado causando la
enfermedad o simplemente despertado la disposición latente. Hay que considerar muy insegura la
clasificación de enfermedad de Charcot sintomática
y primariamente degenerativa, ya que como BoETERS hace señalar, no se puede descartar que el
agente etiológico visible, por ejemplo la sífilis, la
poliomielitis, etc., pueda simplemente despertar un
proceso latente.
SINTOMATOLOGÍA. - No es nuestro cometido
describir detalladamente los síntomas de la enfermedad de Charcot, pero queremos insistir en las
caracterÍsticas que mostraban nuestros enfermos y
confrontarlas con la descripción clásica; por otro
lado interesa referirnos, aunque sea brevemente, a
la significación funcional de algunos de los síntomas de esta enfermedad. Esto último no obedece a
un capricho, sino a estar convencidos de que la
orientación funcional de la neurología ha permitido
el que no exista ningún paréntesis en el progreso
de esta rama de la Patología, desde la época clásica
puramente descriptiva.
E l cuadro clínico, tal como lo describió CHARCOT, se caracteriza por presentarse a los 30-60 años,
comenzando con espasticidad en las extremidades
inferiores y amiotrofias en las manos, a lo que se
añaden los síntomas piramidales (exaltación de reflejos, clonus, frecuentemente Babinski, etc.) y fibrilación muscular; termina todo con la presencia de
síntomas bulbares y muerte a los dos o tres años
de iniciada la sintomatología. Este cuadro esquemático no siempre se presenta en todo su desarrollo, sino que a veces sobresale la afectación de determinada localización del sistema nervioso, con los
síntomas correspondientes. Así se originan los variados tipos clínicos que podemos dividir en: cervical. bulbar, cuadripléjico, hemipléjico y lumbar.
Por todos es admitido, y nuestra experiencia no
es una excepción, la preponderancia de los tipos
cervical y bulbar. Gráficamente puede verse en el
siguiente cuadro:
Tipos clfnicos
Cervical .
Bul bar .
Cuadriplégico.
Hemiplégico
Lumbar
WEc HSLER
DANA
17
ｾＶ＠
22
13
2
5
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7
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11
82
1
15 n oviembre lSj¡
Este cuadro n os permite formarnos una idea sobre la frecuencia relativa de los distintos tipos dí.
nicos, pero debemos señalar que puede variar, ya
que el mismo enfermo observado en distintos mo.
mentas de su enfermedad puede catalogarse en tipos
clínicos diversos.
SÍNTOMAS DE COMIENZO. - En la forma espinal, los trastornos funciona les de las . manos suelen
llamar con prio ridad la atención de los enfermos
si bien la flojedad y espasticidad de las extremi:
dades inferiores n o se retrasa. WILSON considera
también como sí ntomas precoces los calambres y
el dolor muscular.
WECHSLER, en un estudio detall ado de sus
6 5 enfermos, seña la la gran frecuencia con que el
primer síntoma es la flojedad unilateral en las exｴｲ･ｾｩ､｡
･ｾ＠
superiores (25) ; en 3 comienza por
floJedad b1latera l de manos; en 8 se añaden a la fio.
jedad las amiotrofias en la extremidad correspondiente. Los síntomas de comienzo en las extremidades inferiores preceden a los de otros miembros
en 2 r enfermos, con igual proporción en tre lado
derecho y lado izquierdo. Jv'Iucho más raro es que
el síntoma inicial sea el temblor ( r ) , la rigidez ( 1),
el dolor ( r), etc.
En nuestros enfermos las parestesias fueron la
primera manifestación, en dos; las am iotrofias en
las manos, en dos ; debilidad en piernas un ilateral.
en cuatro; bilateral, en tres; flojedad en las manos,
en cuatro y siempre precediendo un lado a otro.
y si bien se señala clásicamente el predominio de
la afectación precoz de la mano derecha, esto no es
constante. En tres, el síntoma que primero llamó
la atención del enfermo fué el calambre y dolor
muscular.
Una vez iniciada la sintomatología se van aña·
diendo nuevas manifestaciones hasta adquirir el
cuadro clásico de Charcot con la tríada de debilidad
y atrofia de los músculos, sobre todo en mano,
antebrazo y cintura escapular; la espasticidad de
las piernas y los reflejos piramidales. La preponde·
rancia d e alguno de estos síntomas permite distin·
guir, grosso modo, entre formas predominante·
mente espásticoparéticas y atróficoparéticas. L o de·
cisivo es la afectación del sistema motor - por algo
algunos autores, como W ALSHE, hablan de "enfer·
medad de la neurona motora" - y por tanto, si
quisiéramos detallar la sintomatología, tendríamos
que referirnos a las m anifestaciones de la afecta·
ción de la vía piramidal y de la neurona motora
periférica.
En las manos la musculatura se afecta global·
mente - la atrofia del abductor indicis provoca la
hoquedad entre el índice y el pulgar. La afectación
de los interóseos facilita el surcamiento del dorso
de la mano, y la de los lumbricales pone de manÍ·
fiesta los tendones del flex or largo. Con ello, se
contribuye, por una parte, al aplanamiento de la
concavidad palmar, y por tanto, a la configura"ción
simiesca, y por otra parte, la imposibilidad de en·
derezar las falanges terminales confiere a la mano
la forma "en garra". A la larga se llega a la llama·
da mano cadavérica o esquelética.
Los músculos del antebrazo, sobre todo los fk
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To»O XIX
Nú)fERO 3
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRóFICA
xores, suelen estar intensamente afectos, así como
Jos de la cintura escapular. No es raro que estos
últimos estén más atrofiados que los del an tebrazo.
Pero así como en la mano cada músculo participa
ｧｬｯ｢｡ｾ･ｮｴ＠
,en la ｡ｴｲｯｦｩｾＬ＠
en la cintura ･ｳ｣｡ｰｾｬｲ＠
la distnbuoon de la am10trofia no es homogenea
y global. y así se da frec uentemen te el caso de que
parte del deltoides esté poco afecta, mientras que
otras porciones del mismo músculo casi han desaparecido. Esto es más llamativo aún con el trapecio, la persistencia del tercio superior del mismo, ha
motivado el que se designe por DUCHENNE como
ultimuns moriens, y coincide muy a menudo con la
amiotrofia pronunciada de los tercios medio e inferior.
Gran valor diagnóstico tienen las contracciones
fibrilares, que unas veces afectan a fibrillas aisladas,
y otras a fascículos, y entonces se habla más de
contracciones fasciculares. En la esclerosis lateral
amiotrófica es un signo tan con stante que hay que
dudar de aquellos diagnósticos en que falta la fibrilación durante toda la evolución de la enfermedad.
Sin embargo, una vez más confirmamos que no
hay un paralelismo entre la cuantía de la atrofia y
la intensidad de las contracciones fibrilares. Tiene
interés señalar los trabajos de DENNY BROWN y
PENNYBACKER sobre las diferencias an atómicas entre fibrilación y fascículación; las fibríllas musculares están ínervadas p or una fibra n erviosa, son
nerue units, míen tras que los fascículos son "uascular units"; es decir, están irrigados por un solo
vaso, pero inervados por varias fibras nerviosas.
Esta configuración anatómica permite que las contracciones fascículares puedan originarse por toxinas circulantes en la sangre, etc. H emos de señalar
que fibrilación se ha encontrado en sujetos normales después de esfuerzos corporales; que, aunque
rara, ha sido obser vada por BRAIN y TURNBULL,
McEACHERN y Ross como un síntoma de tirotoxicosis que puede ir acompañado de atrofias musculares y desaparecen con la tiroídectomía.
¿Qué significación tiene la presen cia de contracciones fibrilares ? Lo más aceptado es con siderarla
como un síntoma de excitación de las células del
asta an terior o sus homólogas del segmento pedúnculopuentebulbo que falta cuando se destruyen totalmente dichas células. No deja de ser curioso el que en la ｰｯ ｬｩ ｯｾ ｩ ･ｬｩｴ￭ｳ＠
sólo se p resentan contracciones fibrilares al comienzo del p roceso;
asimismo es rara su aparición en la siríngomielia e
hidromielia. Esta concepción explica tam bién por
qué en las lesiones traumáticas medula res aparecen
en las fases iniciales y faltan cuando la parálisis es
completa. Asimismo explica bien lo que sucede con
los tumores íntramedulares.
¿Por qué aparece predominantemente en las en fermedades crónicas progresivas como la esclerosis
lateral amiotrófica y la atrofia muscular progresiva ?
ｐ｡ｾ･｣＠
lógico suponer que la lentitud del proceso
les10na! permite la coincidencia- de células relativamente sanas con otras en fase de destrucción, y
algunas más totalmente anuladas funcional y an at?micamente; y que la persistencia de células con
Cierta vitalidad permite la fibrilación como un síntoma de excitación.
161
Sin embargo, algunos autores como FOERSTER
admiten la génesis parasimpática basándose, por
ejemplo, en que la sección del hipogloso provoca en
la mitad de la lengua paralizada fibrilación muscular que cesa si al mismo tiempo se interrumpe la
cuerda del tímpano.
Maneja también como argumentos a su favor la
acción fibrilante de la colina, pilocarpina, etc. , y
el hallazgo de dos enfermos de atrofia muscular
progresiva luética , de célul as intermediarías íntegras
de las que salen fibras parasímpáticas, mientras que
las células motoras multipolares habían sido total mente destruídas. Observaciones anat omopatológicas parecidas han sido señaladas por ÜKINAKA y
KEN KURE en la esclerosis lateral amiotrófica, sí
bien estos autores no la relacionan con la fibrilación.
Los síntomas correspondientes a la lesión de la
vía piramidal. siempre claros, no dejan de manifestarse con diversa intensidad. En primer lugar, la
presencia o ausencia de hipertonía depende de la
proporción entre las lesiones del asta anterior y
atrofias musculares y la participación de la lesión
de la vía piramidal. Es raro una hípertonía manífiesta, salvo en las extremidades inferiores, y no
debe extrañarnos que en algunos enfermos donde
predominan las amíotrofias haya más bien hipotenía. Por lo que respecta a los reflejos hay que señalar que, a pesar de la presencia de amíotrofias
preponderantemente en las extremidades superiores,
no es difícil constatar la exaltación del reflejo del
bíceps, tríceps, etc. Aun más constantes son la exaltación del reflejo rotuliano, el aquíleo, etc., pero
sin que sea imprescindible para el diagnóstico.
R efiriéndonos a los reflejos abdominales superficiales y profundos, empleando la terminología de
W ARTENBERG, encontramos su presencia en todos
nuestros enfermos, salvo en uno, mientras que
WECHSLER refiere su ausencia en ､ｯ｣
ｾ Ｎ＠ Reflejos
propiamente patológicos sintomáticos de lesiones
de la v ía p iramidal casi nunca adquieren la preponderancia q ue en o tros síndromes piramidales, pero
es muy di fíc il dejar de percibir la presencia del reflejo de Rosso limo y Jiménez Díaz en las extremidades superiores y Babínski o alguno similar en
extremidades inferiores. En una revisión recien te
de W ARTENBERG sobre la significación clínica de
los reflejos, resalta la frecuencia del Rossolimo en la
escierosis lateral amiotrófica. No debemos esperar
const atar el signo de Babinski en todos los enfermos, pues la ma yoría d e los autores señalan su
ausencia frecuente, por ejemplo, ep. doce de los
enfermos de W ECHSLER. N osotros no logramos
demostrarle en diez de los diecinueve enfermas.
Mucho más rara es la presencia de síntomas neurosimpáticos, entre los que señ ala WILSON la anisocoria, trastornos sudorales, etc., y que nosotros
no encontram os. Asimismo, aunq ue muchos se
quejan precozmente de parestesias, no se encuentra n
alteraciones objetivas de la sensibilidad, como tampoco trastornos mentales ni síntomas extrapiramidales.
Es oportuno referirnos brevemente al problema
de las funciones de la v ía piramidal con arreglo a
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ｾ＠
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:'
REVISTA CLJNICA ESPA!V'OLA
las investigaciones de estos año,s. H aciendo constar
desde este momento que no es tan claro como parecía.
C lásicamente se admitía que la vía p iramidal se
originaba en las células de Betz del área motora
cuarta de Brodmann, o F. B. de Economo y Koskinas. Sin embargo, en una revisión hecha por
WALSHE en 1942 se plantea la cuestión de si hay
-que considerar a las células de Betz como una uní- '
dad morfológica específica , y después de señalar
los trabajos de ECONOMO y KOSKINAS, y los más
recientes de L ASSEK, llega a la conclusión de que
las citadas células no son ItJ.ás que el miembro más
numeroso y robusto del grupo de las células piramidales. T ampoco su área de distribución está
confinada al quinto estrato de la corteza precentral, como lo han demostrado, entre otros, L:SVIN
y BRADFORD; los que seccionando el tractus piramidal constatan que la regeneración retrógada no
se limita al área cuarta de Brodmann, aunque esté
afecta preponderantemente, sino también a las
áreas tres, uno, dos y cinco del lóbulo parietal; y
una vez más refieren la afectación de las células piramidales grandes y de mediano tamaño. Por ello,
dichos autores proponen que se hable de células de
Betz refiriéndose a t odas aquellas que dan origen
a las fibras córticoespinales. Los citados investigad ores creen que el 20 por roo de estas fibras tienen
su origen en el lóbulo parietal (experiencias en el
Macaca radiata) .
Más interesantes aún son los trabajos de LASSEK, en los que se demuestra la existencia de más
de un millón de fibras en la vía piramidal, de las
cuales el 6 r por roo están mielinizadas, mientras
que sólo se con sigue demostrar la presencia de
34.000 grandes células piramidales. Con ello, habría que admitir que las células de Betz no pueden
facilitar más que el 2 al 3 por roo de las fibras del
tractus piramidal. Los trabajos del citado autor están hechos en monos.
Otra adquisición clásica, que parecía inmutable,
es el que la vía piramidal, mejor dicho las fibras
de dicha vía, terminaban en sinapsas alrededor de
las células del asta motora anterior ; pero ya hace
tiempo que KAPPERS señaló que gran número de
ellas lo hacen sobre las células intercalares de la
substancia gris. Más recientemente H OFF (por métodos histológicos) y LLOYD llegan a la conclusión de que gran número de fibras acaban en la
zona intermedia de la substancia gris contralateral. Por lo tanto, la vía piramidal influiría no sólo
sobre la neurona motora inferior sino también sobre los impulsos sensoriales que entran por las raíces dorsales.
Más desconcertantes son las experiencias de
MARSHALL y sobre todo de TOWER, quienes en
gatos y monos, después de seccionar las pirámides
bulbares, consiguen una paresia hipotónica; es decir, lejos de la esperada hipertonía.
CANNON, BEATON y RANSON, en experiencias
menos demostrativas - puesto que seccionan el
tractus córticoespinal lateral por donde discurren
también o tras fibras descendentes además de las
propiamente piramidales - en m onos comprueban
15 noviembre
1911
la ｰｲ･ｾｮ｣ｩ｡＠
de hipot<?nía, reflejos ｨｩｾｯ｡｣ｴｶｳ＠
y
ausenoa de clonus. Mtentras que la mtsma intervención en el hombre en los enfermos de ｰ｡ｲ￡ｬｩｳｾ＠
agitante propuesta por PuTNAM se acompaña de
espasticidad e hiperreflexia.
No creemos conveniente insistir sobre los traba.
jos de FULTON del síndrome premotor, sobre la ré.
plica de WALSHE , etc., para no recargar esta discusión, pero sí hemos de señalar que las investí
gaciones de dichos autores por un lado, las de
HTNES y, sobre todo, las de DUSSER DE BARENNE
y M c CULLOCH con el método de la neuronografía
fisiológica- aplicación local de estricnina cuyos
estímulos se transmiten siempre en dirección del
axón, es decir, normal, y registro de las mismas
en aparatos elcctroencéfalográficos -por otro, han
demostrado que la vía piramidal no es inhibitoria.
más bien dicha función hay que atribuirla a la vía
extrapiramidal y por eso la hiperreflexia y la espasticidad son fenó menos de liberación por lesión
de las vías extrapiramidales. Sin embargo, no st
puede considerar resuelta y segura esta afirmación.
pero sí se puede decir que la hiperreftexia y espasticidad permanente se consiguen en lesiones combinadas extrapiramidales y piramidales.
No parece justificado dividir la corteza cerebral
en zonas puramente motoras o sensoriales ni estrictamente piramidales y extrapiramidales, aunque
hay que reconocer que el área cuarta es la más im·
portante para los movimientos y q ue el área sexta
y algunas zonas parietales no dejan de jugar su
papel en los mismos. La sintomatología depende
de la localización de la lesión o estímulo. Si se
afecta la porción posterior del área cuarta se originan trastornos de los movimientos aislados, sin
espasticidad y apenas exaltación de reflejos; si se
afecta la porción anterior de la misma área se presenta espasticidad e hiperreflexia (HINES) ; lo misnw se consigue por lesiones combinadas del área
cuarta y gyrus postcentral.
Incluso el signo de Babinski, con el que el citado autor revolucionó la n eurología en r 896, no
es seguro que sea sintomático de lesión piramidal;
y así M ETTLER lo encuentra asociado a la lesión
del sistema rubroespinal en experiencias sobre animales ; y LASSEK señala la discordancia entre la
observación clínica y los hallazgos anatomopatológicos. A pesar de estos trabajos, que han venido
a arrojarnos dudas sobre la veracidad de las manifestaciones clásicas de lesión de la vía piramidal -parálisis espástica, reflejos hiperreactivos, reflejos patológicos, - debem os continuar admitien·
do lo clásico hasta que las nuevas investigaciones
se afiancen definitivamente. Y, mientras tanto, qui·
zá convenga, como propone LUBIN, hablar de sig·
nos de la n eurona m otora superior en vez de signos de la vía piramidal.
La sintomatología anterior puede referirse a
las formas bulbares con las modificaciones correspondientes. Ya en r883 D EJERINE señaló el parentesco de la parálisis bulbar progresiva con la es·
clerosis lateral amiotrófica. Durante mucho tiempO
se consideró que la forma bulbar de esta última
enfermedad no se diferenciaba de la parálisis hui·
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'fO)IO XIX
NC:.tERO 3
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTR6FICA
bar progresiva más que en los síntomas correspondientes a la afectación de la vía piramidal, manifestados, fundamentalmente, con una exaltación
del reflejo maseterino; y si bien la mayoría de los
autores se refieren a este tipo de esclerosis lateral,
otros (sobre todo WILSON) han. separado al lado
de la forma atróficoparética una predominan temente espásticoparética, es decir, con una sintomatología reveladora en primer lugar de las lesiones
de la vía piramidal, análoga hasta cierto punto a
los cuadros seudobulbares, pero de fácil diagnóstico
porque su comienzo y la presencia de otras localizaciones, como luego indicaremos, permiten su separación.
Todos los enfermos de enfermedad de Charcot
sí vivieran suficientemente mostrarían lesiones bulbares. Es más, muchos que durante la vida no mostraban síntoma alguno bulbar, en la autopsia exhibían lesiones de mesencéfalo, protuberancia o
bulbo.
En ge neral la mayoría de las formas bulbares de
comienzo se inician por síntomas caracterizados
por flojedad e inmediatamente alteraciones en la
articulación de la palabra, sobre todo de algunas
consonantes que exigen la intervención de movimientos linguales y velo del paladar. Se pierde
asimismo la chanson du langage. En general suele
haber trastornos de la deglución , que es precisamente el síntoma más llamativo de nuestros tres
enfermos de forma bulbar, y menos acusados de la
masticación. En la forma atróficoparética se suele
apreciar, al lado de las atrofias correspondientes a
los distintos núcleos motores afectos, contracciones
fibrilares. Tampoco es raro la presencia de atrofia
de los músculos paravertebrales que permiten ver
con más relieve los cartílagos laríngeos y traqueales.
De nuestros tres enfermos, todos ellos de edad
avanzada , dos mostraron el cuadro clínico correspondiente a la forma espastoparalítica o sea seudobulbar. Uno de ellos ha sido publicado por los
doctores ÜRTIZ DE LANDÁZURI y ESCALADA, y el
otro corresponde a la historia clínica que vamos
brevemente a referir.
M. N .. de 78 años, hospitalizada el 18-12-1944, refiere
que hace cuatro años comenzó a notar disfagia acentuada sobre todo para los alimentos sólidos, aunque desde hace un
año también nota gran dificultad para deglutir los líquidos.
Hace unos meses trastornos para hablar. No tiene risa ni
llanto inmotivados. Flojedad general. Resto de órganos y
aparatos bien. Antecedentes sin interés.
Exploración clínica: Bien constituida. Regular estado de
nutrición. Palidez de piel. no de mucosas. Reflejos pupilares,
normales. Motilidad extrínseca de ojos. normal. No nistagmus.
No hay parálisis del velo del paladar. Reflejo faríngeo conｳ･ｲｶｾ､ｯＮ＠
Palabra lenta mo nótona . Exaltación del reflejo masetenno Atrofia muscular marcada en las manos y antebrazos
en. los que se aprecia también contracciones fibrilares de los
n,tusculos. Resto de exploración normal, salvo la presencia de
Stgno de Gordon evidente en el lado derecho. Sensibil idades
normales. Resto de exploración (de tórax, abdomen, etc.).
normales.
El. cuadro clínico de la enferma anterior podría,
a Pnmera vista, corresponder al de una parálisis
bulbar arterioesclerosa o un proceso seudobulbar;
pero la presencia de atrofias musculares en manos
Y antebrazos con contracciones fibrilares permiten
163
afirmar con gran verosimilitud el diagnóstico de
enfermedad de Charcot.
En la mayoría de los enfermos se analizó el líqnido céfalorraquídeo y no encontramos otra alteración que el aumento, en algunos de ellos, de la
cifra de proteínas. Así, el valor mayor lo mostró
M. F. con 24 miligramos por roo, por tanto una
elevación muy moderada. El número de células,
las reacciones de globulinas, la curva de oro coloidal y el Wassermann que se hicieron sistemáticamente en r 4 de los r 9 enfermos fueron absolutamente normales. Coincide esta experiencia con la
de la mayoría de los autores, sí bien algunos encontraron hasta 84 miligramos de proteínas.
GREENFIELD y GARMICHAEL sólo se refieren a un
aumento moderado de las mismas en 3• de 45 enfermos. ÜTONELLO en 4· de r r, señala ligero aumento de glucosa. Entre nostoros, ARASA se refiere a la importancia de las modificaciones del
líquido céfalorraquídeo en la enfermedad de Charcot, pero las escasas alteraciones por él mismo encontradas aminoran la importancia diagnóstica de
las mismas.
En muchos de los enfermos vistos en la clínica
(diez), se investigó la creatínuria y las pruebas de
sobrecarga con creatina y glucocola. Solamente
cuatro mostraron creatínuría espontánea y en estos
mismos en menor cuantía que los enfermos distróficos. Por lo demás, salvo un enfermo con creatínuria
y 42 años de edad los restantes eran adolescentes
( r 3, r 7 y r 9 años) , un motivo adicional para no
dar significación a la creatinuria. En efecto, si
comparamos los trastornos del metabolismo de la
crea tina en la distrofia muscular -caracterizados
fundamentalmente por creatinuria, reducción en la
excreción urinaria de creatinina y capacidad limitada del organismo para retener la creatina ingerida, - así como la mayor eliminación de creatina
por la sobrecarga de glucocola, podemos llegar a la
conclusión de la poca alteración del metabolismo
creatínico en la enfermedad de Charcot. Ya MILHORAT y WOLFF señalaron que el trastorno del
metabolismo muscular era muy inferior al presentado por los enfermos distróficos con grado similar de incapacidad motora; de todos modos no hay
que olvidar los trabajos de REINHOLD y KINPLEY
que encuentran cifras muy bajas de creatina en
biopsias de músculos de un enfermo de esclerosis
lateral amiotrófica (53 miligramos como media en
comparación a los 400 miligramos por roo gramos de músculo hallada en los músculos normales).
La bibliografía sobre alteraciones musculares metabólicas en los enfermos distróficos, etc., es muy
numerosa y remitimos a la ･ｳ｣ｯｾ
ｩ､ ｡＠ por BODANSKY. BODANSKY y por JIMÉNEZ DfAZ.
ANATOMÍA PATOLÓGICA. -Nos parece oportuno referirnos brevemente a los hallazgos anatomopatológicos que, en la mayoría de los libros, se
consideran hasta cierto punto como desconcertantes, ya que escapan al esquema de afectación de las
vías motoras (neurona motora superior, vía piramidal y n eurona motora inferior) que se consideraba clásico. Y consideramos oportuno tratarlo en
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·'
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REVISTA CLJNICA ESPA!VOLA
15 noviembre
191,
El primer problema que nos debemos plantear
este momento porque si recordarnos el concepto
es si las lesiones de las células corticales traen como
actual de la vía piramidal, podremos explicarnos
con más facilidad los hallazgos anatornopatoló- consecuencia la degen eración de la vía piramidal
gicos.
o si al contrario la lesión de la vía piramidal mo:
tiva, por degeneración retrógrada, la afectación de
En el cerebro los cambios fundamentales se oblas células de Betz y las de análoga significación.
servan en el área motora, pero no afecta exclusiPara aceptar lo primero sería preciso demostrar
vamente a las células de Betz, sino que también
hay lesiones en las células piramidales de las capas que la degeneración cortical piramidal n o falta
nunca, y que tiene un curso de arriba abajo, cir.
tercera y quinta. El proceso se puede extender
cunstancias que a juicio de BODECHTEL no están
igualmente. a la corteza frontal agranular e incluso
demostradas. Tampoco se puede afirmar que las
a otros sistemas de fibras (córticotalámicos).
lesiones corticales sean secundarias a las de la vía
La degeneración de las células de Betz no es
piramidal.
uniforme sino que a menudo la intensidad de la
Precisamente las lesiones anatornopatológicas re.
misma varía según los distintos centros. Más sortrógradas cuand o se lesiona la vía piramidal, di.
prendente aun es la afirmación de MARBURG,
fieren extraordinariamente de las encontradas en
NOTO, etc., de que algunos enfermos carecen de
esta enfermedad. Más lógico es suponer que la
lesiones corticales; si bien según WILSON, quizá se
lesión afecta simultáneamente a todo el sistema
debe a la imperfección de los m étodos histológicos
motor - neuron a motora superior e inferior v vía
empleados por dichos autores. Otro fenómeno que
piramidal, - aunque no afecte con igual intenst·
parecía desconcertante, pero que podemos explicar,
dad a cada uno de estos sectores.
si tenemos presente los hallazgos de las investigaciones sobre la vía piramidal. es la no rara dispaNATURALEZA Y PATOGENIA. - D espués de este
ridad entre las lesiones de las células y de las fibras.
breve bosquejo de la etiología, sintomatología y
Incluso HOLMES ha señalado que a veces es más
anatomía patológica de la enfermedad de Charcot,
severa la lesión de las fibras que la de las células.
nos parece oportuno ocuparnos de la naturaleza
Por tanto, podemos concluir que en el cerebro
de dicha enfermedad; pero el primer problema que
las lesiones afectan al sistema motor de proyección
se plantea es si estamos en presencia de una enfer·
y parcialmente también al sistema de asociación.
m edad o de un síndrome. La mayoría de los auto·
En el mesencéfalo, protuberancia y bulbo se
res no dudan de la primera concepción y solamente
encuentran lesiones análogas en los núcleos de los
WECHSLER afirma que estam os más bien en pre·
nervios craneales, pero incluso en las formas clísencia de un síndrome. A su favor argumenta las
nicamente puras de amiotrofias se encuentra tamevidentes formas sin temáticas; es decir, relaciona·
bién lesión de la vb piramidal, como ya hemos
das con agentes etiológicos específicos; por ejemplo:
señalado anteriormente. HASSIN, que hizo un delúes, encefalitis, etc., pero aun en estas formas es
tenido estudio an?.tomopatológico, refiere como femuy difícil asegurar que las lesiones ｡ｮｴｯｭｾﾭ
nómeno curioso el que en la protuberancia están
tológicas de la enfermedad de Charcot sean prop1a·
respetadas las células ganglio nares de origen del m ente sifilíticas, encefalíticas, etc. Más bien hay
pedúnculo cereb ral medio, las de la o liva bulbar
que pensar que estos agentes han despertado el proy del núcleo arcuato; es decir, las que forman el
ceso degenerativo latente; por eso no ha de extrallamado haz celular de Essick. Esto le da un asñarnos que nuestro enfenmo F. 1.. con manifestapecto totalmente opuesto al presentado en la atrofia ciones sifilíticas notorias de líquido céfalorraquídeo,
olivopon toce rebelar.
etcétera, y síndrome de esclerosis lateral arniotrófica,
En la medula las células motoras muestran disno mejorara con el tratamiento antisifilítico intenso,
tinto grado de involucÍÓ\1 hasta completa desapa- sino que a pesar de él. las manifestaciones de C HARrición. La severidad de las lesiones puede ser mayor
COT fueron progresivamente aumentando. ｆｾｮ￳ｭﾭ
en la región cervical y lumbar. Las fibras están
no difícil de comprender si se tratara de etwlog1a
degeneradas y frecuentemente desmielinizadas. Wopropiamente sifilítica. Un estudio detallado de ｬ ｾｳ＠
HFAHRT encuentra más afectas las fibras gruesas.
trabajos de WECHSLER formidablemente conduCIHay degeneración en las columnas ventrolaterales
dos no es capaz de convencer sobre la existencia de
que contrasta con la integridad de la columna dorformas sintomáticas en el sentido que él las da.
sal, lo que confiere una imagen casi patognomónica
Una vez establecido que estamos en presencia de
en las preparaciones con el método de WEIGERT una enfermedad propiamente dicha, hay que recoPAL. Es sorprendente, a juicio de HASSIN y de nocer que no conocemos la naturaleza de la misma.
WOHLFAHRT, el hallazgo de extensa degeneración .Dos tesis se han mantenido y se mantienen en la
piramidal en enfermos que mostraban intensa paactualidad sobre este problema: Una sostiene la
raplejía flácida, fenómeno que no deja de tener génesis degenerativa y por tanto la considera enfer·
interés si recordamos las experiencias de TOWER.
rnedad sistematizada endógena. Otros autores creen
A veces hay afectación de las vainas de rnielina más probable la naturaleza exógena , tóxica o infla·
de los nervios periféricos.
mataría.
Las lesion es de los músculos son secundarias y
Los arg umentos a favor de la naturaleza endómás o m en os severas y se caracterizan por redondeagena son muy numerosos y han sido ordenados ｰｾｲ＠
miento de las células poligonales, aumento de los
la escuela de SC! !AFER con los tres postulados sJ·
núcleos del sarcolema, hendidura de las fibrillas,
g uíen tes: ' 1. 0 Systemwahl-afectación del sistema
atrofia parenquimatosa, infiltración grasa, etc.
motor. 2.° Keimblattwahl-electividad por elemen-
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TOMO
XIX
NúJl&RO 3
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTR6FICA
ros neuroectodérmicos y falta de todo componente
mesodérmico inflamatorio; y 3. o Segmentelektivitatafectación de ciertos segmentos del sistema motor.
es decir de las células de origen de las fibras motoras. Un argumento más en favor de esta tesis es el
señalado por la presencia de enfermos de Charcot,
con alteraciones constitucionales del velo del paladar, sindactilia (OPPENHEIM) y la presentación familiar que referimos anteriormente. Sin embargo,
hay que reconocer en primer lugar que la afectación
·no se limita al sistema motor voluntario sino que
afecta también a las columnas ventrolaterales e intersegmentales; esta objeción sobre la que insiste
WILSON, queda desvirtuada si tenemos presente la
nueva concepción del sistema piramidal. También
queda anulada la objeción de que no es puramente
sistematizada basándose en la presencia de lesiones
corticales fuera de las células de Betz propiamente
dichas. Más valor tendría la presencia de lesiones
espinocerebelares que hablarían en bvor de un carácter difuso de las lesiones.
Los mantenedores de la génesis exógena se basan
fundamentalmente en el carácter difuso de la enfermedad, en la afectación, para MARBURG evidente,
de las astas laterales e incluso posteriores, en el curso
relativamente rápido, como luego veremos, que
contrasta con el curso progresivo lento de otras
afecciones degenerativas y sobre todo por la presencia, según algunos, de manifestaciones inflamatorias, y la relación con agentes etiológicos exógenos en las formas sintomáticas. Ninguno de estos
argumentos es convincente; algunos de ellos, el relacionado con agentes específicos etiológicos, ha
sido ya considerado; de otros, como, por ejemplo,
de la presencia de manifestaciones inflamatorias,
estamos poco seguros, ya que los casos de DRAGANESCU, no son típicos de enfermedad de Charcot y
no parecen autorizar a dicho investigador a que
hable de "polioleuconeuraxitis".
WILSON basándose en que la degeneración, a su
juicio, no sólo afecta al haz piramidal, mejor dicho
al sistema piramidal; a que las fibras espinocerebelares están frecuentemente más afectas que las células de la columna de Clarke que las originan; en
ｾ｡＠ afectación de las células ventrales y de la porción
mtraespinal de las raíces y recordando sobre todo
la aseveración de MARIE y GUILLAIN, de que las
columnas dorsales tienen un aflujo linfático propio
e independiente, llega a la conclusión de que pro- •
bablemente se afectarían todas las regiones de la
medula tributarias del sistema linfático ventrolateral. Si bien el mismo autor reconoce que el agente
pató.geno tendría cierta afinidad por el tractus piramidal. Con ello, a su juicio, se explicaría el sín､ｲｯｾ･＠
parcialmente funicular y parcialmente sisteｭ｡ｴｾｺ､Ｎ＠
La teoría tóxica no se atreve a afirmar si el agente ･ｾ＠ químico o metabólico o es simplemente ca renc¡aJ. A favor de esto último se cotiza la presencia de lesiones en el sistema nervioso de etiología avitaminósica, pero queda desvirtuado este argumento porque el cuadro anatomopatológico es
ｾｯｴ｡ｬｭ･ｮ＠
distinto (MONNIER, fiTZGERALD, etc.)·
gualmente denegatorios son los resultados del tra -
165
tamiento con vitaminas, como luego diremos.
Algunos autores, como MATZDORFF, sugieren
un origen liéxico infeccioso por noxas que alcanzarían la medula a través de la vaina perineural de
los nervios y raíces cervicales.
La meditación sobre las teorías anteriores nos
inclina a considerar a la enfermedad de Charcot
como un ejemplo de pathoklisis de Vogt, o sea
admitir una vulnerabilidad anormal de ciertos sistemas de células o fibras que se manifiesta como
procesos morbosos en determinados estadios de la
vida; al fin y al cabo, algo parecido al concepto de
abiotrofias de Gowers, definido en este caso, como
insuficiente energía vital de las células motoras que
se pone de manifiesto en el curso de los años. Los
agentes externos tóxicos, bacterianos, víricos, carenciales, etc., sólo actuarían desencadenando o acelerando el proceso degenerativo latente.
Debemos reconocer que aun no es segura la naturaleza de esta enfermedad a la que no se ha podido
llegar por los estudios anatomopatológicos y considerar con SPIELMEYER, más prometedoras a las
investigaciones sobre la etiología.
Relacionada con este problema está la cuestión
de la unificación con otros síndromes. En primer
lugar, con la parálisis espinal espástica de Erb, entidad que la mayoría de los autores van considerando desaparecida. En efecto, en la clínica del doctor JIMÉNEZ DfAZ, no se ha podido diagnosticar
ni un sólo caso típico de dicha enfermedad. Por
otro lado, es sabido que algunos enfermos cuyo
cuadro clínico parece corresponder a dicha afección
muestran en el estudio anatomopatológico lesiones
típicas de esclerosis lateral amiotrófica; otros presentan en el curso clínico amiotrofias, como seis de
los ocho casos citados por SPIELLER y uno de
nuestra clínica. Además, siempre hay que hacer
con reservas el diagnóstico de parálisis espásticas
porque puede ser el estadio inicial de alguna enfermedad específica vascular, etc. Por tanto, no es
demasiado aventurado afirmar que quizá la esclerosis espástica de Erb corresponda siempre a una
m anera de manifestarse la enfermedad de Charcot
(WILSON, etc.).
La relación con el Aran Duchenne entraña también un posible certific.:ado de extinción de este cuadro; porque muchos enfermos con síndrome de
Aran Duchenne típico muestran en la sección lesiones de la vía piramidal. No es extraño que suceda
esto ya que la intensidad de las atrofias pueden
enmascarar los signos de lesión piramidal. No se
puede considerar como argumento en contra del
parentesco de ambos procesos el curso más largo
de la enfermedad de Aran Duchenne, ya que la
esclerosis lateral amiotrófica no siempre es rápidamente fatal y, por otro lado, hay enfermos de
Aran Duchenne de curso subagudo; pero tampoco
se debe olvidar que las lesiones anatomopatológicas a menudo son muy distintas de las de la enfermedad de Charco t. Por tanto, podemos concluir que
si bien algunos casos de los antes catalogados,
como típicos de Aran Duchenne, pertenecen más
bien a la esclerosis lateral amiotrófica, no se puede
generalizarlo a todos.
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166
REVISTA CLJNICA ESPAIVOLA
Esta última conclusión puede aplicarse también
a la oftalmoplejia nuclear progresiva en la que se
encuentran lesiones anatomopatológicas típicas de
Charcot en una proporción mayor o menor, pero
difícil de calibrar mientras no se hagan más estudios anatomopatológicos.
La relación con la parálisis bulbar progresiva ha
sido señalada anteriormente y por tanto, no ha de
extrañarnos que los autores americanos, predominantemente (GRINKER, WECHSLER, etc.) consideren a dicha enfermedad en unión con la amiotrofia
progresiva y la esclerosis lateral amiotrófica propiamente dicha como una entidad que afecta al
sistema motor. Gráficamente HASSIN lo expresa en
la siguiente forma: La esclerosis lateral espástica
de Erb es la enfermedad de Charcot, minus parálisis bulbar y atrofia muscular progresiva; la parálisis bulbar progresiva es esclerosis lateral amiotrófica minus paraplejía espástica y atrofia muscular
progresiva; y la atrofia muscular progresiva es
esclerosis lateral amiotrófica minus parálisis bulbar
y paraplejía espástica.
...
...
DIAGNÓSTICO. - El cuadro clínico que hemos
detallado en la sintomatología, con las manifestaciones correspondientes a la lesión de las neuronas
motoras superior e inferior unido a la afectación
de la vía piramidal, da un conjunto sintomático
lo suficientemente característico para que el diagnóstico diferencial sea fácil. Bste se hará fundtlmentalmente con todas aquellas afecciones predominantemente amíotróficas - poliomielitis, neuritis,
costilla cervical, miopatías, amiotrofias de las artritis, etc., - asimismo hay que hacerlo con las
afecciones que se acompañan de espasticidadmeningomielitis, tumores, latirismo. esclerosis en
placas, etc., -más difícil es con aquellas en que
se presentan los dos grupos sintomáticos como en
la siringomielia en la que los trastornos típicos de
la sensibilidad f<lcilitan el diagnóstico; la paquimeningitis cervical hipertrófica , etc. Tampoco vamos
a insistir sobre el diagnóstico diferencial de la forma bulbar con la polioencefalitis ya que el comienzo agudo, los síntomas tóxicos generales y la falta
elE' progresividad, si se hace crónica, resuelven la
cuestión. Igualmente la parálisis seudobulbar que
da un cuadro clínico similar a la forma espásticoparética de la enfermedad de Charcot tiene un comienzo apopletiforme que suele repetirse y que
difiere extraordinariamente de la esclerosis l<lteral
amiotrófica.
No tiene interés hablar del diagnóstico diferencial con afecciones tan raras y problemáticas como
la enfermedad de Mili - hemiplejia ascendente y
descendente progresiva, - los cuadros descritos por
NIELSEN, los de esclerosis en placas con amiotrofias, etc.
Curso evolutivo. - Así como la esclerosis en
placas muestra fases de mejoría seguida por episodios de empeoramiento, en la esclerosis lateral amiotrófica no se señalan remisiones, y habrá que considerar muy dudoso el diagnóstico de los enfermos
con remisiones objetivas; señalamos lo de objetivas
porque precisamente estos enfermos están sujetos a
15 noviembre 11
los influjos psíquicos que pueden ･ｮｧ｡￱ｯｳ
ｭ･ｮ
ｾ＠
manifestarse por mejorías sub jetivas.
En general. desde que se presentan los primerc•
síntomas, la marcha de la enfermedad es relativa:
m<?nte rápida y suelen morir en dos o tres años.
Tenemos referencias fidedignas del destino fina
de nueve enfermos, de los cuales uno murió a ¡01
50 meses de iniciada la sintomatología; otro ｡ﾡｾ＠
r 3 meses (el de curso más rápido de la estadística)
otro a los tres años. Todos estos exhibían la forma
clásica espinal cervic<ll: los afectos de forma bulbar
de comienzo presentaron el siguiente curso: M. R.
con exitus letal a los cuatro años de enfermedad
N. N., que está en situación gravísima después dr
dos años y medio de enfermedad. De M. B .. ign 0.
ramos su situación en la actualidad. C. V., en la
qne predominaban fundamentalmente las manifestaciones piramid<1les con poco desarrollo de las
atrofias vive a pesar de llevar cinco años desde el
comienzo de su sintomatología. De las formas ju.
veniles, una, R. E., está en situ ación desesperada ·
los 53 meses de iniciada la sintomatología; en cam.
bio D. V. v C. V., viven en la actualidad a pesar
de llevar una, cuatro años y otra once de enfer
meda d.
Se confirma que las formas juveniles viven en
general más tiempo, como había sido ya señalado
por V. SANTHA.
De ro casos de HOLMES, el que más vivió fu<
cuatro años y medio, el que menos tres y medio.
Fl..ORANT describió un caso con una duración d,
ro años; SOUCQUES, otro de r 5 años; WECHSLER
señala que la duración media en el tipo bulbar es
de 20 meses; en el cuadripléjico, r 9; en el lum·
bar, 26,5, y en la forma cervical, q, r. El que más
vivió de los enfermos que pudo seguir fué 3 9 meses.
El mismo autor refiere que cuando el agente patÓ·
geno se limita a lesionar a las células del asta ante·
rior o sus núcleos homólogos del tronco cerebral.
en su sentido amplio, el curso es prolongado (aná·
logo al Aran DucheHne). Cuando afecta exclusi·
vamente a la vía piramidal también es prolongado
(cuadro de parálisis espinal espástica) ; pero en el
momento en que se afectan simultáneamente los sis·
temas motores viejo y nuevo el progreso es rápido
y fatal.
TRATAMIENTO.- Hace unos años estaría jus·
tificado extenderse en este capítulo, porque se abría.
al parecer, un nuevo camino en la terapéutica de
esta enfermedad hasta entonces sin remedio alguno.
Pero serenada la agitación despertada por los éxi·
tos presuntos de BICKNELL y WECHSLER, ba
vuelto el desaliento y nada justifica que nos entre·
tengamos en referir ampliamente los resultados del
tratamiento con vitamina E y B 6 •
El mismo WECHSLER, aun resistiéndose a afir·
mar el fracaso rotundo señala que en 53 de sus
pacientes fué absolutamente ineficaz; en r 5 se ob·
servaron efectos favorables, pero en ninguno de
ellos puede hablarse de curación ni de recuperación.
Por tanto, los éxitos relativos de dichos autores.
a los que se pueden añadir los muy mediocres de
BANG, MELLER, etc., están desvirtuados por los re·
•
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167
RATAS CON HIPERTENSióN EXPERIMENTAL
TO>tO XIX
Núi&RO 3
ultados al principio menos optimistas de JIMÉNEZ
DfAZ y colaboradores, y los francamente negativos
de fiTZGERALD Y M.Ac ARDLE, DoYLE y MERRITT, DE JONG, MOERSCH, WORTIS y VIETS, y
los más recientes de FURTAOO y CARVALHO, etc.
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'Ü R 1 O 1 N A L E S
LA SIGNIFICACióN DEL PESO CARD1AC0
EN LAS RATAS CON HIPERTENSióN
EXPERIMENTAL
P. DE LA BARREDA
(Jefe de la Sección de Fisiopatología del Instituto de Jnuesti·
gaciones Médicas. Director : PROF. C. JIMÉNEZ DIAZ)
La existencia de una relación entre el peso total y
ｾ＠ 1dpeso cardíaco en las ratas normales fué formu / a por ADDIS, basándose en una amplia estadíslca. Dicha fórmula establece la siguiente relación:
•
Ratas machos .
Ratas hembras .
P. c.= 12,6o
P. c.= 1:::1,56
P. t. 0,75
P. t. 0,75
+8
+ 1,5
(P. c. representa peso del corazón en miligramos, y p. t.,
peso total en gramos.)
Sus resultados han sido utilizados por otros autores apl icándolos al estudio de la hipertensión arterial experimental en ratas. Partiendo de la idea
de que la hipertensión arterial persistente conduce
a la hipertrofia cardíaca , el simple aumento de peso
cardíaco en relación al peso corporal. serviría de
dato indicador de la realidad de una hipertensión
arterial. Así, RYTAND 1 admite la realidad de una
.'