Quiste pancreático en una mujer de 60 años

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CONFERENCIA CLINICOPATOLÓGICA
Editor: J.M. Ribera
Editores asociados: A. Urrutia y M.T. Fernández-Figueras
Caso: 54, 2006
136.502
Quiste pancreático en una mujer de 60 años
Raquel Conde-Muiñoa, Paloma Puyalto de Pablob y Daniel Villán-Marcoc
a
Servicio de Cirugía General y Digestiva. Hospital de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat. Barcelona
b
Servicio de Radiología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona. Barcelona. España.
c
Mujer de 60 años, sin alergias medicamentosas conocidas y
sin hábitos tóxicos. Los 16 meses anteriores se la estaba
tratando con procinéticos por una dispepsia biliar. Aproximadamente 15 meses antes se realizó una ecografía abdominal en la que se observó una masa de aspecto quístico
de 8,5 x 9 cm, con septos y calcificaciones periféricas. El
hígado era normal. Ingresó en el hospital para el estudio de
esa masa.
La exploración física fue normal. Se practicó una radiografía de tórax en la que no se observaron anomalías. En los
análisis destacó: 6,8 × 109 leucocitos/l (55% neutrófilos,
34% linfocitos, 8% monocitos, 1% eosinófilos), hematócrito
0,37 l/l, hemoglobina 126 g/l, un volumen corpuscular medio de 88 H, plaquetas 225 x 109/l, glucosa 103 mg/dl, colesterol 205 mg/dl, proteínas totales 63 g/l, creatinina 0,63
mg/dl, fosfatasa alcalina 70 U/l, aspartatoaminotransferasa
16 U/l, alaninoaminotransferasa 17 U/l, gammaglutamiltranspeptidasa de 23 U/l, lactatodeshidrogenasa 138 U/l,
antígeno carcinoembrionario (CEA) 0,8 ng/ml (valor normal
[VN]: 0,2-3,0), alfafetoproteína 2,44 ng/ml (VN: 0,2-6,0) y
CA 19.9 de 26 U/ml (VN: 0,2-35). Se practicó una tomografía computarizada (TC) abdominal en la que se observó
una imagen quística en la cola del páncreas de contornos
bien definidos, de 12 x 9,5 cm de diámetro, que producía
compresión extrínseca sobre estructuras vecinas. No se
observaron adenopatías retroperitoneales y el hígado, el
bazo y las glándulas suprarrenales eran normales. Se practicó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de esta
lesión, y se obtuvieron 20 ml de un líquido amarillo viscoso,
con unas proteínas totales de 31,8 g/l, concentración de
amilasa de 10.038 U/l, los siguientes marcadores tumorales: CEA 1.390 ng/ml y CA 19.9 de 2.725 U/ml. No se observaron células malignas. Con intención de vaciar la lesión
unos días más tarde, se realizó una PAAF de ésta y se obtuvieron 175 ml de líquido amarillento hasta su práctica
desaparición.
A la paciente le realizaron controles de forma ambulatoria
con seguimientos clínicos y mediante TC abdominal. Tras
comprobar la persistencia de la lesión, a los 15 meses de la
visita inicial se decidió realizar una exploración.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Dra. Raquel Conde-Muiño. Se trata de una paciente con
sintomatología abdominal leve, con una exploración física
normal y cuya analítica se encuentra dentro de los límites
de la normalidad, incluyendo los marcadores tumorales
(CEA, CA 19.9 y alfafetoproteína). En la ecografía abdominal
destaca una masa quística con septos y calcificaciones periféricas de 8,5 x 9 cm y, a los 15 meses, por TC se objetiva
una lesión quística en páncreas de contornos bien definidos
de 12 x 9,5 cm que comprime estructuras vecinas. La
Figs. 1 y 2. Ecografía abdominal. Lesión quística epigástrica de 83 x 92
mm de diámetro máximo aproximado,
de contornos bien definidos, con presencia de septos en su interior y calcificaciones en la pared.
Conferencia clínicopatológica MIR
celebrada el 2 de junio de 2005
en el Hospital Universitari Germans
Trias i Pujol de Badalona, Barcelona.
España.
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CONDE-MUIÑO R ET AL. QUISTE PANCREÁTICO EN UNA MUJER DE 60 AÑOS
Figs. 3 y 4. Tomografía computarizada abdominal antes y tras la administración de contraste por vía intravenosa, a los 70 s. En la cola pancreática, se aprecia
una lesión de bajo coeficiente de atenuación, bien delimitada, con una pared fina y regular que presenta un débil realce tras la administración de contraste por
vía intravenosa. La lesión produce efecto masa sobre los órganos vecinos, a los que desplaza sin invadirlos.
PAAF demuestra un líquido viscoso (mucinoso), con valores
muy elevados de amilasa, CEA y CA 19.9, sin células malignas. Antes de proseguir me gustaría que la radióloga comentara los hallazgos de las pruebas de imagen.
Dra. Paloma Puyalto de Pablo. En la ecografía abdominal
(figs. 1 y 2) se observa una lesión quística epigástrica de 83
x 92 mm de diámetro máximo aproximado, de contornos
bien definidos, con presencia de septos en su interior y calcificaciones en su pared1. En la TC abdominal (figs. 3 y 4),
sin contraste intravenoso y con él, en la cola pancreática se
observa una lesión de bajo coeficiente de atenuación, bien
delimitada, con una pared fina y regular que presenta un
débil realce tras la administración de contraste. La lesión
produce efecto de masa sobre los órganos vecinos, a los
que desplaza sin invadirlos. En la TC abdominal con contraste por vía intravenosa practicada a los 4 meses del vaciado (fig. 5), se observa la reaparición de la lesión, de características similares a la inicial.
Dra. R. Conde-Muiño. Hay que tener en cuenta que, en el
diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas del páncreas, el 90% son seudoquistes pancreáticos. El 10% restante
corresponde a las neoplasias quísticas del páncreas, que
Fig. 5. Tomografía computarizada abdominal con contraste por vía intravenosa a los 70 s. Reaparición de la lesión, de características similares a la lesión
inicial, a los 4 meses del vaciamiento.
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fueron descritas por primera vez por Compagno y Oertel2 en
1978. En 1980 y 1982, Ohashi et al3 describieron la neoplasia mucinosa papilar intraductal. Desde entonces se han
publicado numerosas series en todo el mundo, pudiéndose
diferenciar claramente de otras entidades. Se ha podido demostrar recientemente que no es un proceso nuevo, sino
que ya existía previamente, pero no era reconocido4. De todas las neoplasias pancreáticas, sólo el 1% son tumores
quísticos.
La nomenclatura de los tumores quísticos del páncreas se
ha ido modificando con el tiempo. Según la clasificación
propuesta por la Organización Mundial de la Salud (OMS)5,
se incluyen de mayor a menor frecuencia la neoplasia quística serosa (también denominada cistadenoma seroso), el
tumor quístico mucinoso (antes llamado cistadenoma o cistadenocarcinoma mucinoso, según sea benigno o maligno)
y la neoplasia papilar mucinosa intraductal. Hay otros tumores quísticos de muy baja frecuencia (menos del 5% de todos los tumores quísticos del páncreas), como son la neoplasia quística papilar, el tumor quístico de los islotes
pancreáticos y los linfangiomas quísticos del páncreas.
En primer lugar evaluaré la posibilidad de que se trate de
un seudoquiste pancreático. A favor está el hecho de que
es un quiste único, con un contenido rico en amilasas.
También puede tener valores elevados de CA 19.9, pero el
CEA suele ser bajo. Sin embargo, los seudoquistes no tienen septos ni calcificaciones en la pared. En contra está
también el hecho de que el páncreas no tiene signos inflamatorios de pancreatitis aguda o crónica, y la paciente tampoco relata una historia compatible con pancreatitis. Por
todo esto, el diagnóstico de seudoquiste parece poco probable.
La neoplasia quística serosa, también llamada cistadenoma
seroso, es un tumor quístico casi siempre benigno y se asocia a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Se han dado casos de malignidad, pero es altamente infrecuente (hay menos de 10 casos descritos en la bibliografía)6. Predominan
en mujeres en torno a los 65 años y se localizan en la cola y
el cuerpo del páncreas, lo que concuerda con lo observado
en esta paciente. Por lo general, adoptan una morfología con
múltiples quistes pequeños (< 2 cm) en panal de abeja (ocasionalmente microquísticos) y es muy típica la cicatriz central calcificada (patognomónica cuando se encuentra)7. La
forma poliquística se da en el 70% de los casos. El 20% tiene un patrón en panal de abeja y tan sólo en el 10% de los
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CONDE-MUIÑO R ET AL. QUISTE PANCREÁTICO EN UNA MUJER DE 60 AÑOS
casos son macroquísticos. En esta paciente se debe plantear
el diagnóstico diferencial con la forma macroquística, ya que
se pueden descartar las otras dos presentaciones mediante
técnicas de imagen. En este caso es de utilidad el estudio
del líquido obtenido por PAAF, puesto que los cistadenomas
serosos suelen tener valores bajos de CEA y amilasa, así
como baja viscosidad, lo que descarta también esta entidad.
La neoplasia mucinosa quística se presenta en más del
80% de los casos en mujeres, e incluso algunos grupos sugieren que sólo ocurre en mujeres8, en torno a los 60 años.
Suelen ser tumores voluminosos, localizados en el cuerpo y
la cola del páncreas. En cuanto a la morfología, son macroquísticos en el 80% de los casos, el 20% restante son multiloculados o cuentan con varios quistes adyacentes. Una característica muy importante es que no comunican con el
conducto pancreático principal y están recubiertos de un
epitelio cúbico. En las pruebas de imagen es característico
que presenten una cápsula que los englobe, con excrecencias internas en forma de septos. Las calcificaciones no son
frecuentes (< 20%), pero cuando las hay suelen localizarse
en la periferia de las paredes del quiste7. En esta paciente,
los hallazgos de la ecografía y de la TC abdominal podrían
corresponder a una neoplasia mucinosa quística. En estos
tumores el contenido del quiste es viscoso y tiene concentraciones elevadas de CEA, pero habitualmente las de amilasa
son bajas. La concentración de CA 19.9 es variable9. En contra de este diagnóstico estaría la concentración elevada de
amilasa, que sería más típica de quistes que se encuentran
en contacto con el conducto pancreático principal, como la
neoplasia mucinosa papilar intraductal o los seudoquistes.
La neoplasia mucinosa papilar intraductal se presenta sobre
todo en varones a una edad de 65 años. El 60-75% se localiza en la cabeza, el 14-25% en la cola y un 15-25% es difuso y afecta a toda la glándula pancreática10-12. Se caracterizan por una dilatación que puede afectar al conducto
pancreático principal o a una rama secundaria que se comunica con la lesión quística y produce abundante secreción de mucina (es patognomónico objetivar la secreción de
mucina a través de la ampolla de Vater durante una endoscopia). El contenido del quiste suele tener concentraciones
elevadas de CEA y amilasa y variables de CA 19.9. En esta
paciente, el contenido del quiste es muy sugestivo de corresponder a un tumor mucinoso papilar intraductal. En
contra estarían las pruebas de imagen que no informan de
dilatación del conducto pancreático principal, así como la
presencia de septos y calcificaciones.
La neoplasia quística papilar o tumor seudopapilar supone
menos del 5% de las neoplasias quísticas. Afecta sobre
todo a mujeres muy jóvenes (el 50% son menores de 18
años) y suelen ser tumores muy voluminosos con una zona
central quística por degeneración, con una gruesa cápsula
fibrosa; puede tener calcificaciones. Las concentraciones de
amilasa en el quiste son bajas. Dada la edad de la paciente
es poco probable este diagnóstico.
El tumor quístico de los islotes pancreáticos se presenta con
igual frecuencia en varones y mujeres, en torno a los 50-60
años, y el 25% presenta síndrome funcional. En la TC se suele observar como tumores sólido-quísticos con necrosis y hemorragia, que no se corresponde con las imágenes de esta
paciente, por lo que podemos descartar este diagnóstico.
Por último, cabe citar los linfangiomas quísticos del páncreas,
muy raros, que suelen aparecer en mujeres. En la TC o la
ecografía se observan como multiquísticos, de gran tamaño y
con líquido claro. Este diagnóstico se puede descartar por su
rareza y por la falta de concordancia de las imágenes.
En resumen, el diagnóstico diferencial se centra en dos entidades: la neoplasia mucinosa papilar intraductal y la neo-
plasia quística de páncreas. Ambas pueden ser benignas,
malignas o limítrofes y, por lo general, el diagnóstico definitivo del grado de malignidad se hace mediante el estudio histológico de la pieza quirúrgica. Dada su potencial malignidad en ambos casos, el tratamiento aconsejado es la
exéresis quirúrgica oncológica (duodenopancreatectomía
cefálica, si está en la cabeza, o pancreatectomía distal con
esplenectomía, en el caso de que se localice en el cuerpo o
la cola). Una prueba que podría ayudarnos en el diagnóstico diferencial es la colangiorresonancia magnética (CRM).
En caso de que se objetive una dilatación del conducto pancreático principal o una de sus ramas, o una comunicación
de él con el quiste, estaríamos ante una neoplasia mucinosa
papilar intraductal. La ausencia de esta dilatación o comunicación sugiere la neoplasia quística mucinosa. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica podría aportar los
mismos datos, pero el riesgo de complicaciones posteriores
es mayor, por lo que considero que la prueba que estaría
indicada para completar el diagnóstico es la CRM.
Por otra parte, el hecho de que la paciente no presente afección del estado general, ni sintomatología dolorosa, me inclina a pensar que el tumor no está degenerado. La presencia
de una masa sólida intra o periquística, las metástasis quísticas hepáticas o la ascitis sugieren malignidad. Ninguna de
estas características está presente en esta paciente, por lo
que presumiblemente el tumor será benigno, pero dado que
tiene potencial de malignización, en cualquier caso estaría
indicada la exéresis quirúrgica. El diagnóstico definitivo del
grado de malignidad lo dará el estudio anatomopatológico.
A excepción del tumor quístico seroso, las demás lesiones
quísticas neoplásicas son premalignas o malignas, por lo
que cuando se objetivan por la TC no está indicada la
punción para establecer el diagnóstico. El beneficio que
reporta es bajo, puesto que en todos los casos estaría indicada la resección quirúrgica, pero se corre el riesgo de diseminar una neoplasia maligna, de que se sobreinfecte o
de provocar una hemorragia. Ante el diagnóstico por imagen estaría indicada la exéresis quirúrgica, con la realización de un análisis peroperatorio de la muestra y, si es
maligno, se debe completar la cirugía oncológica (linfadenectomía y/o esplenectomía). En el caso de benignidad,
no se debe realizar una enucleación, puesto que el riesgo
de complicaciones, como la fístula pancreática en el postoperatorio, es más alto que con la resección pancreática
reglada.
Con las pruebas que tenemos y dado que se trata de una
mujer, que la lesión está localizada en el cuerpo-cola, que
tiene morfología de quiste único, con septos y calcificaciones y el contenido de mucina tiene una concentración de
CEA elevada, creo que el diagnóstico más probable es el de
neoplasia quística mucinosa o tumor quístico mucinoso (antes llamado cistadenoma o cistadenocarcinoma mucinoso,
según sea benigno o maligno).
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Dr. Antonio Alastrué. Pensamos que se trataba de una neoplasia quística serosa y propusimos a la paciente la intervención quirúrgica. La paciente inicialmente se negó a la intervención y prefirió seguir controles. Entonces se intentó el
vaciado, pero al comprobar la evolución que se había reproducido, la paciente se convenció de la conveniencia de la intervención.
DIAGNÓSTICO DE LA DRA. R. CONDE-MUIÑO
Neoplasia quística mucinosa (cistoadenoma mucinoso).
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CONDE-MUIÑO R ET AL. QUISTE PANCREÁTICO EN UNA MUJER DE 60 AÑOS
Fig. 6. Lesión en relación con el páncreas. Hematoxilina-eosina.
Fig. 7. Epitelio plano o cúbico. Hematoxilina-eosina.
DISCUSIÓN ANATOMOPATOLÓGICA
Dr. Daniel Villán. La pieza de resección quirúrgica recibida
en el Servicio de Anatomía Patológica medía 8 x 4 x 1,5 cm
y, al examen macroscópico, correspondía a la cola del páncreas, fragmentos de grasa pancreatoesplénica y el bazo. El
peso y las dimensiones de este último estaban dentro de la
normalidad. En continuidad con el páncreas, se observó
una lesión nodular de 14 cm de diámetro, de superficie lisa
y brillante y focos congestivo-hemorrágicos. Al corte de la
lesión se observó una cavidad quística con un contenido líquido transparente y amarillento y una pared lisa y brillante
de 3 mm de grosor (fig. 6).
Fig. 8. Células caliciformes ocasionales. Hematoxilina-eosina y PAS-diastasa.
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Med Clin (Barc). 2006;126(9):349-54
Desde el punto de vista microscópico, había una buena delimitación de la lesión en relación con el parénquima pancreático, y se apreciaba una cápsula fibrosa que presentaba
focos congestivos y hemorrágicos en su pared libre. Ocasionalmente, se observaron quistes microscópicos en la cápsula. La estroma que separaba estos microsquistes contenía
parénquima pancreático atrapado y agregados linfocitarios.
El quiste principal, así como los microquistes contenidos en
su cápsula, estaban tapizados por una monocapa de células epiteliales cuboidales o planas, de citoplasma eosinófilo,
con un núcleo redondo y ovalado, sin nucléolo evidente. No
se encontraron figuras de mitosis ni atipia citológica (fig. 7).
De manera focal se identificaron células caliciformes con
mucina, intensamente positivas con la tinción de PAS-diastasa (fig. 8).
El resto del páncreas, tanto en su porción exocrina como en
la endocrina, y el bazo no pusieron de manifiesto alteraciones patológicas. Con estos hallazgos histológicos se realizó
el diagnóstico de adenoma seroso oligoquístico con áreas
de mucosecreción.
Entre las lesiones quísticas del páncreas, ya sean neoplásicas o no, las neoplasias serosas corresponden al 3% (1-2%
de los tumores del páncreas exocrino). Como en este caso,
son más frecuentes en el sexo femenino (3 de cada 4 casos) y su edad de presentación oscila entre los 30 y los 90
años. En la reciente clasificación de la OMS, este grupo incluye el adenoma seroso microquístico o neoplasia quística
serosa microquística, el adenoma seroso oligoquístico o neoplasia quística serosa oligosquística (menos frecuente que
el anterior) y el cistoadenocarcinoma seroso (con sólo 9 casos descritos). Es decir, se trata de tumores que en la gran
mayoría de los casos presentan un comportamiento benigno5,13. La etiología es desconocida, aunque a la vista de su
predisposición por el sexo femenino se postulan factores genéticos y hormonales. La variante oliogoquística se asocia al
síndrome de Von Hippel-Lindau y en las pocas neoplasias
serosas descritas en los niños se ha observado infección por
citomegalovirus en el páncreas adyacente.
Desde el punto de vista macroscópico, el adenoma seroso
microquístico se presenta como una lesión nodular, bien
delimitada, de hasta 25 cm de diámetro, con una cicatriz
central y múltiples cavidades quísticas de menos de 2 cm
de diámetro, rellenas de un líquido acuoso, con una arquitectura que recuerda a un panal de abejas o a una esponja.
En la variante oligoquística hay menos quistes (a veces uno
solo), que son de mayor diámetro, y no hay cicatriz central.
El cistoadenocarcinoma seroso pone de manifiesto idénticas
características, pero con estructuras papilares en la superficie interna e invasión del parénquima pancreático adyacente y/o de las estructuras vecinas.
Al examen microscópico, tanto en la variante microquística
como en la oligoquística, los quistes están revestidos por un
epitelio plano o cuboidal. Las células tienen un citoplasma
claro o eosinófilo, con un núcleo redondo y ovalado y un nucléolo poco llamativo. No se observan mitosis ni atipia citológica. La estroma acelular, ocasionalmente hialinizada, puede
contener vasos, nervios o parénquima pancreático atrapado.
En las escasas formas malignas se observa, focalmente, pleomorfismo nuclear, invasión perineural y otras características
de malignidad14,15. El pronóstico es excelente, y no hay recurrencias ni metástasis documentadas, a excepción de los infrecuentes casos de cistoadenocarcinoma16.
Comentaré brevemente el resto de las lesiones quísticas, algunas de ellas ya apuntadas en la discusión clínica. El seudoquiste pancreático es la causa del 90% de las lesiones
quísticas del páncreas y es tan frecuente en varones como
en mujeres, aunque en los casos asociados a pancreatitis
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CONDE-MUIÑO R ET AL. QUISTE PANCREÁTICO EN UNA MUJER DE 60 AÑOS
crónica aumenta el porcentaje de varones. Además de a la
pancreatitis aguda o crónica, el seudoquiste pancreático se
asocia a los traumatismos en el 10% de los casos. Cabe señalar que entre el 25 y el 40% de los casos se resuelven espontáneamente. Desde el punto de vista macroscópico, el
seudoquiste pancreático es una cavidad quística de contenido necrohemorrágico y con áreas de esteatonecrosis ocasionales a su alrededor. Al microscopio óptico, carece de
epitelio de revestimiento y en su lugar se observa tejido de
granulación e inflamación aguda y crónica con células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño.
Las neoplasias mucinosas corresponden al 4,5% de las lesiones quísticas del páncreas (el 2,5% de los tumores del
páncreas exocrino). De forma característica, el 66% de éstas afecta a mujeres de edades comprendidas entre la segunda y la sexta décadas.
Dependiendo del grado de agresividad, la clasificación de la
OMS distingue el cistadenoma mucinoso, el tumor quístico
mucinoso con displasia moderada y el cistoadenocarcinoma
mucinoso no invasivo e invasivo. Todas ellas son neoplasias
que deben considerarse como potencialmente malignas, incluso las de apariencia histológica benigna, como el cistoadenoma mucinoso. La etiología de las neoplasias mucinosas
es desconocida, pero, como en las neoplasias serosas, la
predisposición por el sexo femenino sugiere factores genéticos y hormonales. Al estudio macroscópico son lesiones nodulares, bien delimitadas (hasta 35 cm de diámetro), que a
la superficie de corte presentan una cavidad única o múltiple, repleta de un material gelatinoso. La superficie interna
es lisa, pero en el caso del cistoadenocarcinoma se observan proyecciones papilares o nódulos y/o invasión de las estructures vecinas. En cuanto a la histología del cistoadenoma mucinoso, el epitelio que recubre los quistes es
cilíndrico. Las células poseen un núcleo basal y un citoplasma apical, basófilo y distendido, con abundante mucina.
No se observa mitosis ni atipia citológica. En el otro extremo, al añadir atipia, mitosis y reducción de la producción
de mucina, se sitúa el cistoadenocarcinoma mucinoso, que
puede ser no invasivo o invasivo, si hay infiltración de la estroma5,17.
El tumor mucinoso intraductal papilar corresponde al 2% de
las lesiones (1% de los tumores del páncreas exocrino). Es
el único tumor pancreático quístico que es más frecuente
en los varones (el 66%) entre la tercera y novena décadas.
Ha recibido desde su descripción inicial una gran variedad
de nombres que hacen alusión a sus características macroscópicas e histológicas, como papiloma intraductal, adenoma papilar, adenoma velloso, adenocarcinoma papilar intraductal difuso, carcinoma velloso difuso del conducto de
Wirsung, entre otros. De acuerdo con el grado de agresividad, la actual clasificación de la OMS contempla el adenoma mucinoso intraductal papilar, la neoplasia mucinosa intraductal papilar con displasia moderada y el carcinoma
mucinoso intraductal papilar no invasivo e invasivo. Así
pues, el tumor mucinoso intraductal papilar sigue el mismo
esquema que las neoplasias mucinosas y, como éstas, debe
considerarse como una lesión premaligna que, de forma característica, se disemina por los ductos pancreáticos. Su
etiología es desconocida, aunque muchos de los pacientes
eran fumadores. En el examen endoscópico se observa extravasación frecuente de material mucoso por la ampolla de
Vater. Desde el punto de vista macroscópico, se aprecia
una dilatación quística del ducto, con proliferaciones papilares o sesiles en su interior. En el estudio microscópico se
observa una hiperplasia papilar del epitelio ductal, con
abundante moco intracelular e intraductal. Dependiendo del
grado de atipia y/o invasión del estroma, se considera como
un adenoma, una neoplasia mucinosa intraductal papilar
con displasia moderada o un carcinoma mucinoso intraductal papilar no invasivo o invasivo5,17.
El tumor sólido seudopapilar corresponde al 0,3% de las lesiones quísticas (1% de los tumores del páncreas exocrino)
y de manera característica afecta a mujeres jóvenes (en especial adolescentes), aunque se ha descrito algún caso en
el sexo masculino. También, como en la entidad anterior,
ha recibido desde su descripción inicial una gran variedad
de nombres relacionados con sus características macroscópicas e histológicas. Entre ellos cabe destacar los de tumor
de Frantz, tumor sólido quístico, tumor papilar quístico, tumor sólido quístico papilar, neoplasia epitelial sólida y papilar y neoplasia epitelial papilar de páncreas. En la actualidad, el término propuesto por la OMS es el de tumor sólido
seudopapilar de páncreas. Debe considerarse una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque de manera excepcional puede recurrir e incluso metastatizar. La etiología es
desconocida y vuelven a señalarse, por su predisposición
por el sexo femenino, factores genéticos y hormonales. Se
ha relacionado con la toma de anticonceptivos orales durante un largo período. En el examen macroscópico recuerda al
seudoquiste pancreático, dado que presenta extensos cambios necróticos y hemorrágicos y sólo en la periferia se observan zonas conservadas compuestas de tejido violáceo y
grisáceo, que corresponden a las áreas más viables.
Desde el punto de vista histológico, las células son relativamente uniformes, de morfología poligonal, con abundante
citoplasma eosinófilo y un núcleo central ovoideo de cromatina fina. Estas células ponen de manifiesto patrones de crecimiento muy diversos. El primero de estos patrones es organoide, con las células formando nidos sólidos rodeados
de tractos fibrovasculares. En otras zonas las células presentan un patrón microquístico, con formación de cavidades microscópicas que contienen hematíes y un material
basófilo acelular que es negativo para las tinciones de mucina. El tercer patrón es consecuencia de la falta de cohesión
y fragilidad que adquieren las células a medida que se alejan de los vasos, formando estructuras seudopapilares. Es
preciso destacar los extensos cambios necróticos y hemorrágicos de esta tumoración5,17.
Las variantes quísticas de los tumores de las células de los
islotes de Langerhans, del carcinoma de células acinares y
del adenocarcinoma ductal, así como algunas neoplasias no
asociadas al parénquima pancreático, tales como linfangiomas, hemangiomas, teratomas y paragangliomas (por orden
de frecuencia) son lesiones quísticas del páncreas aún menos frecuentes (tan sólo el 0,2% del total de las lesiones
quísticas de este órgano)5,17.
Por último, cabe comentar la casuística de lesiones quísticas
pancreáticas del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital
Universitari Germans Trias i Pujol de Badalona. En el período
comprendido entre 1983 y 2005 se han diagnosticado 32
seudoquistes pancreáticos, 7 neoplasias mucinosas, 2 neoplasias serosas (curiosamente, ambas de la variante oligoquística) y 1 tumor sólido seudopapilar, lo que proporciona
unos porcentajes similares a los de otros centros18.
Dr. Agustín Urrutia. ¿Cómo está la paciente?
Dr. Antonio Alastrúe. Completamente asintomática desde la
exéresis de la masa.
DIAGNÓSTICO ANATOMAPATOLÓGICO
Neoplasia quística serosa oligoquística (adenoma seroso oligoquístico) con áreas de mucosecreción.
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CONDE-MUIÑO R ET AL. QUISTE PANCREÁTICO EN UNA MUJER DE 60 AÑOS
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Kim YH, Saini S, Sahani D, Hahn PF, Mueller PR, Auh YH. Imaging
diagnosis of cystic pancreatic lesions: pseudocyst versus nonpseudocyst. Radiographics. 2005;25:671-85.
2. Compagno J, Oertel JE. Mucinous cystic neoplasms of the pancreas with
overt and latent malignancy (cystadenocarcinoma and cystadenoma). A
clinicopathologic study of 41 cases. Am J Clin Pathol. 1978;69:573-80.
3. Ohashi K, Murakami Y, Takekoshi T, Ohta H, Ohashi I. Four cases of
mucin producing cancer of the pancreas on specific findings of the papilla of Vater. Prog Dig Endosc. 1982;20:348-51.
4. Tollefson MK, Libsch KD, Sarr MG, Chari ST, DiMagno EP, Urrutia R, et
al. Intraductal papillary mucinous neoplasm: did it exist prior to 1980?
Pancreas. 2003;26:e55-8.
5. Hamilton SR, Aaltonen LA, editors. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics. Tumors of the digestive system. Lyon: IARC Press; 2000. p. 234-40.
6. George DH, Murphy F, Michalski R, Ulmer BG. Serous cystadenocarcinoma of the páncreas-A new entity. Am J Surg Pathol. 1999;23:410-22.
7. Sarr MG, Murr M, Smyrk TC, Yeo CF, Fernández-del-Castillo C, Hawes
RH, et al. Primary cystic neoplasms of the pancreas: neoplastic disorders of emerging importance– current state-of-the-art and unanswered
questions. J Gastrointest Surg. 2003;7:417-28.
8. Thompson LDR, Becker RC, Przygodzki RM, Adair CF, Feffess CS. Mucinous cystic neoplasm (mucinous cystadenocarcinoma of low grade
malignant potential) of the pancreas. Am J Surg Pathol. 1999;23:1-16.
9. Brugge WR, Lauwers GY, Sahani D, Fernández-del-Castillo C, Warshaw
AL. Current concepts: cystic neoplasms of the pancreas. N Engl J Med.
2004;351:1218-26.
354
Med Clin (Barc). 2006;126(9):349-54
10. Cari ST, Raimondo M, Clain JE, Norton ID, Pearson RK, Petersen BT, et
al. Is benign pancreatic intraductal papillary tumor (IPMT), trully benign?
Gastrenterology. 2000;18 Suppl 1:A642.
11. Iacobuzi-Donahue CA, Klimstra DS, Adsay NV, Wilentz RE, Arganai P,
Sonh TA, et al. DPC-4 protein is expressed in virtually all human intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas. Am J Surg Pathol.
2000;157:755-61.
12. Gigot JF, Deprez P, Sempoux C, Descamps C, Meairie S, Glineur D, et
al. Surgical management of intraductal papillary mucinous tumors of the
páncreas. Arch Surg. 2001;136:1246-62.
13. Sawai H, Okada Y, Fumahashi H, Matsuo Y, Tanaka M, Manabe T. Immunohistochemical anaysis of molecular biological factors in intraductal
papillary-mucinous tumors and mucinous cystic tumors of the pancreas.
Scand J Gstroenterol. 2004;11:1159-65.
14. George DH, Murphy F, Michalski R, Ulmer BG. Serous cystadenocarcinoma of the pancreas: a new entity? Am J Surg Pathol. 1989;13:61-6.
15. Oshimi N, Sugie S, Tanaka T, Aijin W, Bunai Y, Tatematsu A, et al. A
rare case of serous cystadenocarcinoma of the pancreas. Cancer.
1992;69:2449-53.
16. Eriguchi N, Aoyagi S, Nakayama T, Hara M, Miyazaki T, Kutami R, et al.
Serous cystadenocarcinoma of the pancreas with liver metastases. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 1998;5:467-70.
17. Solcia E, Capella C, Klöppel G. Tumors of the pancreas. Washington,
D.C.: AFIP; 1995.
18. Balcon JH, Fernández del Castillo C, Warshaw AL. Cystic lesions in
the pancreas: when to watch, when to resect. Current Science. 2000;2:
152-8.
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