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MANUAL DE ENTRENAMIENTO
1. Patología
En este capítulo, se tratarán los siguientes temas:
•
•
•
•
Las bases de la neurología
La espasticidad
La distonía
La inmunología
1.1 Introducción a la neurología
El conocimiento general de la anatomía del sistema nervioso y la comprensión de su fisiología te ayudarán a entender
los daños del sistema nervioso y las enfermedades que producen, por ejemplo los trastornos por movimientos
distónicos y la espasticidad. También hablaremos del mecanismo de la contracción muscular y de qué músculos
intervienen normalmente en la espasticidad, la distonía cervical y el blefaroespasmo.
1.1.1 Las tareas del sistema nervioso
Las tareas del sistema nervioso se pueden describir de la siguiente manera:
•
La recepción de estímulos (información)
•
La conversión de los estímulos en impulsos eléctricos y la conducción y procesamiento de estos impulsos
•
El envío de órdenes a los distintos órganos
Figura 1.1. Tareas del sistema nervioso
Entrada
Procesamiento
Salida
1
1.1.2 Las divisiones del sistema nervioso (SNC y SNP)
En todos los vertebrados, se hace una distinción entre el sistema nervioso central (SNC), que consiste en el cerebro
y la médula espinal, y el sistema nervioso periférico (SNP). El sistema nervioso periférico está constituido por trechos
de nervios que emanan del SNC.
El cerebro es la estructura biológica más compleja. El cerebro humano contiene cerca de 100 mil millones de neuronas,
cada una enlazada con hasta 10,000 conexiones, además, es el centro de los procesos instintivos, emocionales y
cognitivos.
Figura 1.4. Organización jerárquica de las partes anatómicas del cerebro
Figura 1.2. Panorama general de la división funcional del sistema nervioso
Cerebro
Sistema nervioso
(SN)
Sistema nervioso periférico
(SNP)
Sistema nervioso
autónomo
Anterior
Sistema nervioso central
(SNC)
Sistema nervioso
somático
Cerebro
Médula
espinal
Telencéfalo
Diencéfalo
Medio
Mesencéfalo
Tálamo
Hipotálamo
Otros
Posterior
Metencéfalo
Mielencéfalo
Puente
Cerebelo
Médula
El cerebro está compuesto por tres divisiones primarias: el encéfalo anterior, el encéfalo medio y el encéfalo
posterior.
Sistema
nervioso
simpático
Sistema
nervioso
parasimpático
Cerebro
anterior
Cerebro
medio
Cerebro
posterior
Figura 1.5. Localización anatómica de las tres divisiones del cerebro
El sistema nervioso central (SNC)
Figura 1.3. El sistema nervioso central (SNC)
El SNC, que consiste en el cerebro y la médula espinal, es
la parte del sistema nervioso que se encuentra envuelta
por una serie de membranas llamadas meninges. El SNC
está rodeado por líquido cerebroespinal, el cerebro se
encuentra protegido dentro de la cavidad del cráneo y la
médula espinal está dentro de la columna vertebral.
Encéfalo anterior
Encéfalo medio
El SNC es el centro de control del sistema nervioso.
Las sensaciones del cuerpo son confinadas al sistema
nervioso central, y todos los impulsos nerviosos que
ocasionan, por ejemplo, que los músculos se contraigan
y que las glándulas secreten sustancias, provienen del
sistema nervioso central.
Encéfalo posterior
1.Cerebro
2.Médula espinal
2
3
Generalmente, los neuroanatomistas subdividen el cerebro aún más y consideran que tiene cinco regiones
principales:
•
•
•
•
•
Si miras con atención las subregiones del telencéfalo, encontrarás que hay conexiones entre la distonía y la
espasticidad.
El telencéfalo (cerebrum) comprende lo que la mayoría de la gente entiende por “cerebro”. Está compuesto por las
siguientes subregiones:
Telencéfalo (hemisferios cerebrales)
Diencéfalo (tálamo, hipotálamo y otros)
Mesencéfalo
Metencéfalo (cerebelo, puente)
Mielencéfalo (médula)
•
•
Corteza cerebral, con cuatro estructuras anatómicas principales que se llaman lóbulos
Ganglios basales o núcleo basal (que se conoce también como cuerpo estriado)
Otra subregión es el bulbo olfatorio, que participa en la percepción de los
olores.
Figura 1.6. Las cinco regiones principales del cerebro
El telencéfalo dirige las funciones motoras voluntarias o conscientes del cuerpo.
Estas funciones se originan en una parte de la corteza cerebral, la corteza motora
primaria, así como otras áreas en las que se planean las acciones. Las neuronas
de la corteza motora primaria proyectan sus axones hacia el tallo cerebral y la
médula espinal. Estas neuronas especiales se llaman neuronas motoras superiores
y se comunican con las neuronas que inervan a los músculos. Los daños a las
áreas motoras de la corteza pueden llevar a ciertos tipos de enfermedad de
las neuronas motoras, también denominada síndrome de las neuronas motoras
superiores (véase la sección de “Espasticidad”). Este tipo de daño produce la
pérdida de la fuerza y precisión muscular, más que la parálisis total.
Telencéfalo
Diencéfalo
Los ganglios basales son un grupo de estructuras en la base del encéfalo anterior,
interconectadas con la corteza cerebral, el tálamo y el tallo cerebral. Los ganglios
basales se asocian con una serie de funciones, entre las cuales está la influencia
de modulación inhibitoria de la actividad de la corteza motora. Se cree que el
funcionamiento patológico de los ganglios basales y, por tanto, un déficit en la
modulación inhibitoria podría ser una de las causas de la distonía.
Encéfalo anterior
El sistema nervioso periférico (SNP)
Mesencéfalo
Medio
Metencéfalo
Posterior
Mielencéfalo
Encéfalo medio y posterior
4
El SNP reside o se extiende fuera del sistema nervioso central (SNC). Una función
del SNP es conectar el SNC con las extremidades y los órganos, y a diferencia del
SNC, el SNP no está protegido por un hueso o por la barrera hematoencefálica.
El SNP se divide en sistema nervioso somático y sistema nervioso autónomo:
el primero de éstos, SNS, incluye todas las neuronas conectadas con los
músculos, la piel y los órganos sensoriales. Este sistema controla a los músculos
esqueléticos y se le asocia con el control voluntario de los movimientos del
cuerpo. Sin embargo, hay componentes del sistema nervioso somático que no
pueden controlarse voluntariamente, como los reflejos. Mediante la recepción
de los estímulos externos, ayuda a mantener al cuerpo en contacto con lo que lo
rodea (por ejemplo, a través del tacto, el oído y la vista).
El sistema nervioso autónomo (SNA) es el responsable del control de los
músculos lisos y los órganos internos, por lo que es el responsable del control
de las funciones involuntarias del cuerpo. El SNA se divide a su vez en simpático
y parasimpático, ambos sistemas controlan a los mismos órganos, pero con
efectos opuestos (antagónicos).
5
Puntos clave
•La espasticidad se asocia
con déficit en la corteza
motora.
Sistema nervioso
SNC
Cerebro
Encéfalo anterior
Telencéfalo
Corteza motora
• La distonía se cree
que pueda ser un
funcionamiento patológico
de los ganglios basales.
Sistema nervioso
SNC
Cerebro
Encéfalo anterior
Telencéfalo
Ganglios basales
Figura 1.7. El sistema nervioso autónomo y sus subdivisiones: los sitemas nervisos parasimpático y simpático
1.1.3 Las células del sistema nervioso
Puntos clave
En el sistema nervioso sólo existen dos tipos principales de células:
las neuronas (también llamadas células nerviosas) y las células gliales.
• Cada neurona consta
de soma (cuerpo celular),
dendritas y axón.
Las neuronas
NERVIOS PARASIMPÁTICOS
“Resetear y digerir”
NERVIOS SIMPÁTICOS
“Luchar o huir”
Constriñen las pupilas
Dilatan las pupilas
Las neuronas constituyen la unidad básica que realiza el trabajo del sistema nervioso. Las neuronas son células que
procesan y transmiten la información. El tamaño y la forma de las neuronas pueden variar dentro de una amplia
gama, pero el diseño básico siempre es el mismo.
Estimulan la
salivación
Inhiben la salivación
Una neurona consta de los siguientes componentes:
Desaceleran el latido
del corazón
Constriñen las vías
respiratorias
Estimulan la
actividad del
estómago
Nervios
craneales
Nervios
cervicales
Aceleran el latido
del corazón
•
El soma (cuerpo celular) y los procesos neuronales que salen del mismo:
- múltiples dendritas, que reciben los impulsos nerviosos y los transmiten al soma
- un axón (sinónimo: neurita), que conduce los impulsos nerviosos del soma a la siguiente neurona
o a una célula muscular o glandular.
Relajan las vías
respiratorias
Figura 1.8. Esquema del diseño básico de cualquier neurona
Inhiben la actividad
del estómago
Nervios
torácicos
Inhiben la liberación
de glucosa;
estimulan la vesícula
Estimulan la liberación
de glucosa; inhiben la
vesícula
Estimulan la
actividad del
intestino
Inhiben la actividad
del intestino
Nervios
lumbares
Nervios
sacros
Secretan epinefrina
y norepinefrina
Relajan la vejiga
Contraen la vejiga
Promueven
la erección de
genitales
Promueven la
eyaculación y la
contracción vaginal
Dendritas
Reúnen
señales
eléctricas
Axón
Contiene
núcleo y
organelos
Pasa señales eléctricas a las dendritas de
otra célula o a una célula efectora
De acuerdo con su función, existen tres diferentes neuronas:
•
•
•
6
Soma
Las neuronas sensoriales, que responden al tacto, al sonido, a la luz y a muchos otros estímulos que afectan a
los órganos sensoriales, envían señales a la médula espinal y al cerebro.
Las neuronas motoras, que reciben señales del cerebro y la médula espinal, hacen que los músculos se
contraigan y afectan a las glándulas.
Las interneuronas conectan a las neuronas con otras neuronas dentro del cerebro y la médula espinal.
7
Las células gliales
La comunicación neuronal en detalle
Comúnmente, las células gliales o simplemente glía (que en griego significa “pegamento”), son células no neuronales
que brindan soporte y protección a las neuronas.
El proceso comienza con una onda de una señal eléctrica que se denomina potencial de acción, que viaja a lo largo
de la membrana de la célula presináptica, hasta llegar a la sinapsis.
1.1.4 Comunicación neuronal
El traslado de la señal química ocurre en cuatro etapas, que se describen a continuación.
Las señales son transportadas a lo largo de la distancia que cubren las células neuronales en forma de señales
eléctricas (potenciales de acción). La membrana celular del axón y del soma contiene canales iónicos regulados por
voltaje que permiten a la neurona generar y propagar una señal eléctrica (un potencial de acción). Estas señales son
generadas y propagadas por iones de carga que incluyen sodio (Na+), potasio (K+), cloro (Cl-) y calcio (Ca2+).
Las células neuronales se comunican entre sí y con las células no neuronales a través de uniones especiales llamadas
sinapsis. Los potenciales de acción viajan a lo largo de la membrana neuronal de las dendritas, el soma y axón. En la
sinapsis, la señal eléctrica se convierte en señal química.
Sinapsis
Puntos clave
Las sinapsis son unidades funcionales que tienen las
siguientes similitudes:
•
•
•
•
• La sinapsis siempre es
formada por dos células.
Es una unidad funcional.
Dos células intervienen en la formación de la
estructura anatómica de las sinapsis.
Las dos células no están conectadas entre sí, pero
hay una brecha muy estrecha entre ellas.
La brecha es puenteada por ciertas sustancias
químicas (neurotransmisores).
El mecanismo es unidireccional.
• La placa motora terminal
es una sinapsis entre una
neurona y una fibra muscular.
1. Liberación del neurotransmisor
Cuando el potencial de acción llega a la membrana presináptica, se abren los canales iónicos dependientes de
voltaje y esto hace que haya una entrada de iones de calcio. Estos iones de calcio fluyen a lo largo de la membrana
presináptica e incrementan rápidamente la concentración en el interior de la misma. Esto produce el movimiento
de las vesículas rellenas de neurotransmisor hacia la membrana presináptica, donde las vesículas sucesivamente se
funden con la membrana y liberan el neurotransmisor en la hendidura sináptica.
Una terminación nerviosa puede contener varios miles de vesículas, cada una de las cuales a su vez contiene hasta
5,000 moléculas de neurotransmisor. El número de vesículas que secretan neurotransmisores depende del volumen
de entrada de los iones de calcio.
Normalmente, una neurona puede formar únicamente un neurotransmisor (sólo en casos aislados forman varios),
pero puede reaccionar a diversos neurotransmisores de otras neuronas.
Figura 1.10. El neurotransmisor es liberado en la
hendidura sináptica
Puntos clave
• La señal eléctrica llega
a la presinapsis.
• La señal química cruza
la hendidura sináptica.
Éstos son los parámetros que caracterizan a la sinapsis
típica, independientemente de si está formada por dos
neuronas o por una neurona y una fibra muscular. Si un
axón termina en una fibra de un músculo esquelético,
este tipo de sinapsis especial se denomina de placa
motora terminal.
Figura 1.9. La sinapsis
• La señal eléctrica se genera
en la postsinapsis.
Terminal
presináptica
Funcionalmente, las sinapsis consisten en:
•
•
•
Una
terminal
presináptica
que
contiene
neurotransmisores (sustancias químicas que
transmiten señales).
Una terminal postsináptica con los correspondientes
receptores para los neurotransmisores.
Una hendidura sináptica entre la terminal
presináptica y la terminal postsináptica.
2. Difusión
Una vez liberadas las moléculas de neurotransmisor, se difunden a través de la hendidura sináptica y se unen a sus
respectivos receptores en la membrana postsináptica.
Terminal
postsináptica
Hendidura
sináptica
8
3. Unión con el receptor
Como resultado de la unión del neurotransmisor con sus respectivos receptores, los canales iónicos de la
membrana postsináptica, por ejemplo, se abren. Esto produce un cambio en el voltaje de la membrana
postsináptica y la formación de un potencial eléctrico. La unión del neurotransmisor con el receptor es muy breve
en duración, ya que el neurotransmisor rápidamente se desengancha y se vuelve a degradar.
9
Figura 1.11. Unión del neurotransmisor a los
receptores de la postsinapsis
4. Eliminación del neurotransmisor de la hendidura sináptica
Factores clave en relación con los músculos y los nervios que controlan sus movimientos
Para garantizar que la señal sea corta y precisa, el
neurotransmisor debe ser eliminado de la hendidura
sináptica lo más rápido posible. Esto generalmente
ocurre a través de los siguientes mecanismos:
•
•
1.1.5 El mecanismo básico de la contracción muscular y la anatomía de los músculos
Para entender mejor lo que sucede en los músculos afectados por espasticidad o distonía, es importante comprender
primero algunos factores clave en relación con los músculos y los nervios que controlan sus movimientos.
La degradación enzimática del neurotransmisor en
la hendidura sináptica (por ejemplo, la acetilcolina,
que es un neurotransmisor, es degradada por la
enzima que se llama acetilcolinesterasa).
Recaptación del neurotransmisor en la célula
presináptica para que se vuelva a almacenar para
una futura liberación.
El sistema musculoesquelético está compuesto por huesos y más de 600 músculos esqueléticos.
•
•
•
•
Sorprendentemente, todo este proceso puede tardar
sólo unas décimas de milisegundo en las sinapsis más
veloces.
Figura 1.12. Sinapsis en una neurona motora
(simplificado)
Sinapsis excitatoria y sinapsis inhibitoria
Los huesos proporcionan la estructura o soporte del cuerpo, mientras que los músculos le brindan la posibilidad
de moverse.
Los músculos se conectan con los huesos mediante cordones de tejido muy fuertes que se llaman tendones.
La mayoría de los músculos van de un hueso a otro y generalmente cruzan una articulación.
Los músculos hacen que los huesos se muevan guardando una relación entre sí.
La mayoría de los músculos del sistema musculoesquelético trabajan en pares: un agonista y un antagonista. Durante
un movimiento, el músculo responsable del movimiento de una parte del cuerpo se contrae o acorta; este músculo
se llama agonista. El músculo antagonista actúa en oposición al músculo agonista, o sea que se estira cuando el
agonista se contrae. El músculo antagonista es el encargado de mover la parte del cuerpo de regreso a su posición
original.
Un músculo actúa como agonista en una acción y como antagonista en la acción opuesta. Cuando uno dobla el codo,
por ejemplo, y levanta la mano a la altura del hombro, el músculo bíceps se contrae y actúa como agonista, mientras
que el tríceps se estira y funge como antagonista. Cuando este movimiento se revierte y se extiende el codo, el
tríceps se contrae (es el agonista) y el bíceps se estira (es el antagonista).
Hay dos tipos diferentes de sinapsis: la estimuladora
(excitatoria) y la inhibitoria. El carácter de excitación o
inhibición no depende del neurotransmisor, sino del
receptor al que se une el neurotransmisor liberado. Esto
ocurre porque para el mismo neurotransmisor existen
diferentes receptores y se abren diferentes canales
iónicos. Si el número de eventos postsinápticos de
excitación es lo suficientemente grande, estos eventos
causarán un potencial de acción en la célula postsináptica
y una continuación de “mensaje”. Si el neurotransmisor
se une a un receptor del lado postsináptico de la sinapsis,
cambia la excitabilidad de la célula postsináptica: hace
que esta célula tenga mayor o menor probabilidad de
desencadenar un potencial de acción.
El cerebro envía señales (o sea potenciales de acción), a través del sistema nervioso, a las neuronas motoras que
inervan a la fibra muscular. En el caso de algunos reflejos, la señal para la contracción puede originarse en la médula
espinal. Los músculos involuntarios, como el corazón o los músculos lisos del intestino y el sistema vascular, se
contraen como resultado de una actividad cerebral inconsciente o de estímulos endógenos del músculo mismo.
Otras acciones como la locomoción, la respiración y la masticación poseen un aspecto reflejo: las contracciones
pueden iniciarse consciente o inconscientemente, pero se continúan a través de reflejos inconscientes.
Sinapsis de excitación
Sinapsis de inhibición
Un ejemplo típico es el de la neurona motora alfa. Las
neuronas motoras alfa son neuronas del tallo cerebral y
de la médula espinal que inervan las fibras musculares de
los músculos esqueléticos. Reciben cientos de señales de
excitación o inhibición provenientes ya sea del cerebro o
de los músculos. El cono del axón (zona de disparo) de
una neurona motora dispara un potencial de acción sólo
cuando todas las piezas de información provenientes de
las diferentes fuentes se “reúnen” para formar una señal
que esté por encima del umbral de activación.
El movimiento de los músculos es coordinado y controlado por el sistema nervioso. Una parte del cerebro, llamada
corteza motora, envía mensajes o señales a los nervios del cuerpo, a través de la médula espinal, y estos nervios le
“dicen” al músculo que se mueva. La corteza motora del lado derecho del cerebro controla el lado izquierdo del
cuerpo, mientras que el lado izquierdo del cerebro controla el lado derecho del cuerpo. La corteza motora primaria
es la responsable del inicio de los movimientos.
Cuando los músculos reciben una señal (o sea que son estimulados), se contraen. Esta señal puede ser un mensaje
que el músculo recibe del cerebro en respuesta al deseo de moverse de la persona; en este caso se trata de un
estímulo voluntario. La señal también puede ser un reflejo o un estímulo involuntario. Hay un reflejo, por ejemplo,
cuando el doctor percute la rodilla del paciente con un martillo de hule y la pierna salta hacia arriba.
También el movimiento de los músculos, y por lo tanto del cuerpo, es controlado por dos tipos de reflejos, llamados
reflejos de estiramiento y reflejos tendinosos. En el reflejo de estiramiento intervienen dos tipos de células nerviosas:
una que es parte del sistema sensorial (una neurona sensorial) y otra que es parte del sistema de movimiento (una
neurona motora). Cuando un músculo se estira, se estimula el reflejo de estiramiento. El músculo opuesto del par
muscular se contrae y estimula el reflejo tendinoso.
10
11
Los músculos contienen receptores, o áreas que reciben mensajes del sistema nervioso, que se llaman husos
musculares. Son estos receptores los que “perciben” la magnitud del estiramiento de un músculo. Los receptores
envían una señal a las neuronas motoras a través de la médula espinal. Esta señal hace que el músculo revierta el
estiramiento y se contraiga o acorte.
La anatomía de los músculos
La rama terminal del axón de una neurona motora y la superficie muscular forman una sinapsis especial, la placa
motora terminal. En los músculos con un control más preciso, como los músculos de los ojos, algunas neuronas
motoras inervan células musculares individuales. Si se requiere más fuerza de la que se obtiene de una sola unidad
motora, entonces se estimulan más unidades (reclutamiento de unidades motoras). Para aumentar más la fuerza de
la contracción, es necesario aumentar la frecuencia de los disparos neuronales.
El mecanismo de la contracción muscular
Los primeros pasos en el proceso de la contracción muscular son análogos a los pasos descritos en la sección
titulada “La comunicación neuronal en detalle”. La contracción muscular es iniciada por un potencial de acción
que llega hasta la neurona motora que inerva a la fibra muscular. La neurona libera el neurotransmisor acetilcolina.
La acetilcolina se une a los receptores en la membrana de la célula muscular y hace que se abran los canales de
sodio (Na+); esto produce un potencial de acción de la fibra muscular. Una vez que las fibras musculares han sido
“excitadas”, liberan también iones de Ca2+ que interactúan con las miofibrillas para finalmente inducir la contracción
muscular. En este proceso, los filamentos gruesos de miosina actúan como ruedas de engranaje activas. La miosina
“rema” repetidamente, sobre un filamento delgado de actina, mientras desliza el filamento grueso de miosina por
encima del filamento delgado de actina. Estos movimientos moleculares hacen que el músculo se acorte, es decir,
se contraiga.
Figura 1.13. La unidad motora
Figura 1.14. Estructura del músculo estriado
Placa motora terminal
Sarcómero
Fibra muscular
Línea Z
Línea Z
Actina
Actina
Miosina
Miofibrilla
Actina
Actina
Miosina
Actina
Actina
Miosina
Los músculos esqueléticos (y cardiacos) se llaman músculos estriados porque tienen una apariencia rayada bajo el
microscopio. El músculo está hecho de fibras musculares; estas fibras son células musculares cilíndricas. Las fibras
musculares contienen muchas miofibrillas, que son como los organelos de la célula muscular.
12
Actina
Actina
13
Músculos que intervienen en la espasticidad, la tortícolis espasmódica y el blefaroespasmo
Normalmente, los siguientes músculos son los que intervienen en la espasticidad de las extremidades superiores
(tomado de www.mdvu.org/classrooms).
Figura 1.16. Músculos que comúnmente intervienen en la espasticidad (www.mdvu.
org/classrooms) con el patrón clínico de codo flexionado y antebrazo pronado
Figura 1.15. Músculos que normalmente intervienen en la espasticidad (en www.
mdvu.org/classrooms) con patrón clínico de muñeca flexionada, puño cerrado y
pulgar pegado a la palma de la mano.
9
10
11
12
1
2
13
6
3
4
5
8
7
No.
Músculo
Patrón clínico
9
Biceps brachiiCodo flexionado
10
Brachialis
11
Brachioradialis
No.
Músculo
Patrón clínico
12
Pronator teresAntebrazo pronado
1
Flexor carpi radialis
Muñeca flexionada
13
Pronator quadratus
2
Flexor carpi ulnaris
3
Flexor digitorum profundus
4
Flexor digitorum superficialis
5
Flexor pollicis longus
Puño cerrado
Pulgar en la palma
6/7Opponens pollicis/Flexor pollicis brevis
8Adductor pollicis
14
15
En el patrón clínico de “hombro aducido/rotado internamente” intervienen comúnmente los siguientes músculos:
•
•
•
•
pectoralis complex
latissimus dorsi
teres major
subscapularis
En la tortícolis espasmódica, comúnmente intervienen los siguientes músculos.
Figura 1.17. Músculos que participan en la distonía cervical predominantemente
rotacional (tortícolis espasmódica)
Los siguientes músculos son los que intervienen comúnmente en la espasticidad de las extremidades inferiores
(tomado de www.mdvu.org/classrooms).
Semispinalis capitis
Splenius capitis
Tabla 1.1. Músculos que comúnmente intervienen en la espasticidad de las extremidades inferiores
(www.mdvu.org/classrooms) y sus correspondientes patrones clínicos
Esternocleidomastoideo
Levator scapulae
Músculo
Patrón clínico
IliopsoasCadera en flexión
Trapezius
Scalenus medius
Scalenus posterior
Psoas
Scalenus anterior
Rectus femoris
Isquiotibiales medialesRodilla en flexión
Gastrocnemius (flexor de rodilla)
Isquiotibiales laterales
Adductor/longus/brevis/magnus
Muslos en aducción
Quadriceps, mecanismoRodilla rígida (en extensión)
Gastrocnemius media/lateral
Pie equinovaro
Soleus
Tibialis posterior
Tibialis anterior
Flexor digitorum longus
El músculo splenius capitis es un músculo esquelético que forma parte de los músculos en el cuello dorsal. Está
ubicado en la segunda capa (debajo del músculo trapecio) y forma parte de la sección lateral del músculo erector de
la columna dorsal (músculo extensor de la espalda). Con la contracción unilateral del esplenio de la cabeza (splenius
capitis), la cabeza y la columna cervical se inclinan hacia el mismo lado. El esplenio es el músculo de rotación más
fuerte de la cabeza. La contracción bilateral hace que haya una flexión dorsal de la cabeza (estiramiento hacia
atrás).
El músculo esternocleidomastoideo, en par, forma parte de la capa superficial de los músculos del cuello ventral. El
origen de las dos cabezas del músculo está dividido en dos partes por una hendidura triangular; más abajo, estas dos
partes se vuelven a unir, como a la mitad de la garganta, para formar un cuerpo grueso y redondeado. La contracción
unilateral del esternocleidomastoideo hace que la cabeza gire del lado opuesto, se incline lateralmente hacia el
hombro y se incline ligeramente hacia atrás. La contracción bilateral empuja hacia adelante a la columna cervical y
hacia atrás a la cabeza.
El músculo elevador de la escápula forma parte de la capa media de los músculos de la espalda. Cuando se contrae
cranealmente, el músculo elevador de la escápula levanta el omóplato y gira su extremo inferior en dirección medial,
interactuando con otros músculos. Si el omóplato permanece inmóvil, el cuello se inclina del mismo lado.
Flexor digitorum brevis
Flexor hallucis longus
Extensor hallucis longus
Pie estriatal
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El trapecio es un músculo esquelético de forma trapezoidal que se extiende entre los hombros y la columna; es
uno de los músculos de la espalda dentro de la caja torácica. Las partes individuales del músculo pueden jalar el
omóplato (la escápula) hacia el cuerpo o hacerlo rotar, según su orientación.
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Los músculos escalenos anterior/medio/posterior son músculos esqueléticos que forman parte de los músculos de
la garganta. Estos músculos sirven principalmente como músculos auxiliares de la respiración cuando se contraen
bilateralmente. En su contracción unilateral, el escaleno anterior contribuye a la inclinación lateral de la columna
vertebral.
Sólo si millones de estas células efectúan una descarga en forma simultánea se producen potenciales con amplitud
suficiente como para ser registrados en la superficie del cuero cabelludo. La necesidad de una gran amplificación
de estos potenciales se debe, entre otras cosas, a la alta resistencia que hay entre las neuronas en descarga y los
electrodos que se usan para registrar (ocasionada por la intervención del líquido cerebral, las meninges, el hueso
craneal y la piel).
En el blefaroespasmo comúnmente intervienen los siguientes músculos:
Figura 1.18. Músculos que intervienen en el blefaroespasmo
Frontalis
Después de la amplificación electrónica de las señales eléctricas, éstas salen a un osciloscopio o una computadora
para luego ser evaluadas. La electroencefalografía proporciona información sobre el estado funcional del cerebro,
aunque sin permitir que se saquen conclusiones en relación con los cambios en los tejidos. Un registro clínico
típico de EEG normalmente dura de 20 a 40 minutos, durante este tiempo, es común que se realicen diferentes
“procedimientos de activación” que pueden evocar diferentes actividades. Estos procedimientos de activación son,
por ejemplo, la estimulación con una luz de estroboscopio, la hiperventilación y cerrar los ojos.
Una de las principales aplicaciones del EEG es en el diagnóstico de la epilepsia.
Corrugator supercilii
Procerus
Tomografía computarizada (CT)
El blefaroespasmo siempre afecta el músculo orbicularis oculi.
El desarrollo de las técnicas modernas de imagenología comenzó a principios de la década de los años setenta, con
el surgimiento de la “tomografía computarizada”. Sólo con el desarrollo de la moderna tecnología de la computación
se pudo aprovechar el hecho de que las estructuras de tejido blando también absorben los rayos X, para hacer
cálculos complicados, controlados con computadora. En la tomografía computarizada, las regiones del cuerpo que
se van a examinar son analizadas capa por capa, mediante un haz delgado de rayos X en forma de abanico. La
absorción de rayos X se mide mediante detectores de radiación y esta información se pasa a una computadora que
la usa para construir imágenes tridimensionales.
Con un tipo especial de blefaroespasmo (el tipo clónico), con frecuencia también se ven afectados otros músculos
faciales, especialmente los de la región de la frente. En cada caso debe efectuarse una revisión cuidadosa, para
ver si el músculo frontalis, el corrugator supercilii o el procerus también están activados y por lo tanto requieren
tratamiento.
En la tomografía computarizada de la cabeza hay una exposición a rayos X de 1.5-2.3 mSv, mientras que para una
mamografía la exposición es de 3 mSv. El equipo moderno es capaz de centrar en pantalla tipos específicos de
tejido. Como la sangre tiene un coeficiente de absorción relativamente alto, las imágenes de CT son particularmente
adecuadas para la localización de hemorragias internas.
Orbicularis
1.1.6 Métodos para examinar el sistema nervioso / los músculos
Figura 1.19. Tomografía computarizada (CT):
imagen del cerebro de un paciente con demencia
La información sobre la estructura y funcionamiento del cerebro humano puede provenir de una variedad de fuentes.
Algunas técnicas de diagnóstico son las siguientes:
•
•
•
•
•
Electroencefalografía (EEG)
Tomografía computarizada (CT)
Imágenes de resonancia magnética (MRI)
Imágenes de resonancia magnética funcional (fMRI)
Tomografía de emisión de positrones (PET).
La electromiografía (EMG) es una técnica para evaluar y registrar la señal de activación de los músculos.
Electroencefalografía (EEG)
Mediante la colocación de electrodos en el cuero cabelludo, es posible registrar la actividad eléctrica de la corteza
con una técnica que se conoce como electroencefalografía (EEG). La EEG puede emplearse para registrar la actividad
eléctrica de grupos corticales extensos de células nerviosas del cerebro.
18
19
Imágenes de resonancia magnética (MRI)
Tomografía por emisión de positrones (PET)
La medición se basa en la composición del material que se está investigando. Debido a su estructura, muchas
moléculas forman un dipolo eléctrico, es decir que poseen una distribución asimétrica de la carga. Cuando se genera
un campo magnético, éste se comporta con el mismo principio que una aguja de compás, y cuando se aplica un
campo magnético fuerte, los dipolos se desplazan todos en la misma dirección, como agujas de compás puestas
una al lado de otra. Si se apaga el campo magnético, regresan a sus posiciones originales y envían señales que se
pueden medir. Los átomos que se prefieren son principalmente los átomos de hidrógeno, ya que son muy comunes
en el cuerpo humano y por lo tanto envían señales relativamente fáciles de medir. Mediante la resonancia magnética,
los científicos pueden crear imágenes tanto de las estructuras superficiales como de las estructuras más profundas,
con un alto grado de detalle anatómico. Las imágenes de resonancia magnética ofrecen información estructural del
cerebro.
La PET mide las emisiones de sustancias químicas metabólicamente activas, marcadas radioactivamente, que se
inyectan en el torrente sanguíneo. La información de la emisión se procesa en forma computarizada y produce
imágenes bidimensionales o tridimensionales sobre la distribución de estas sustancias químicas en todo el cerebro.
Los sensores del escáner de PET detectan la radioactividad cuando el compuesto se acumula en las distintas
regiones del cerebro. Una computadora usa la información reunida por los sensores para crear imágenes de colores,
bidimensionales o tridimensionales, que muestran en qué partes del cerebro actúa el compuesto. La sustancia
radioactivamente marcada que se usa con mayor frecuencia en la PET es una forma de glucosa.
Figura 1.20. Aparato de resonancia magnética (MRI),
cortesía de Siemens Healthcare
El mayor beneficio del escaneo de PET es que los diferentes compuestos pueden mostrar el flujo sanguíneo y el
metabolismo del oxígeno y la glucosa en los tejidos de cerebro mientras está funcionando. Estas mediciones reflejan
la cantidad de actividad cerebral en las distintas regiones del cerebro y ofrecen información funcional del cerebro.
Electromiografía (EMG), para examinar la activación de los músculos
La electromiografía (EMG) es una técnica para evaluar y registrar la señal de activación de los músculos (Kleissen
1998), se realiza mediante un instrumento que se llama electromiógrafo, para producir un registro que se denomina
electromiograma. El electromiógrafo detecta el potencial eléctrico que generan las células musculares cuando se
contraen, y también cuando están en reposo. La EMG es una de las técnicas que se aplican en el diagnóstico de las
enfermedades de las neuronas motoras.
Hay dos tipos de EMG que se usan ampliamente: la EMG de superficie y la EMG de aguja (intramuscular).
Se puede usar un electrodo de superficie para monitorear el cuadro general de la activación muscular, mientras que
con la aguja sólo se puede observar la actividad de unas cuantas fibras. La técnica con electrodo superficial se emplea
en varios escenarios, por ejemplo, en las clínicas de fisioterapia la activación de los músculos se monitorea mediante
EMG superficial y los pacientes reciben un estímulo auditivo o visual para que sepan cuándo están activando los
músculos (retroalimentación conocida como biofeedback).
Para efectuar la EMG intramuscular, un electrodo de aguja se inserta a través de la piel hasta el tejido muscular. Un
profesional de la salud capacitado (generalmente un fisiatra, neurólogo o terapeuta físico) observa la actividad eléctrica
mientras introduce el electrodo; por su parte, la actividad de inserción del electrodo proporciona información valiosa
acerca del estado del músculo y los nervios que lo inervan. Los músculos normales en reposo emiten ciertos sonidos
eléctricos normales cuando se les introduce la aguja. La actividad espontánea anormal puede indicar que hay cierto
deterioro en el nervio y/o músculo. Al paciente luego se le puede pedir que contraiga suavemente el músculo, con
lo que es posible juzgar la forma, el tamaño y la frecuencia de los potenciales resultantes de la unidad motora.
Resonancia magnética funcional (fMRI)
La resonancia magnética funcional es un tipo de MRI especializada que produce información tanto estructural como
funcional. La fMRI se basa en las propiedades paramagnéticas de la hemoglobina oxigenada y desoxigenada, para
ver imágenes del cambio en el flujo sanguíneo en el cerebro o la médula espinal, asociado con la actividad neuronal.
Esto permite la generación de imágenes que reflejan cuáles estructuras del cerebro están activadas (y cómo) durante
la realización de diferentes tareas. Desde principios de la década de 1990, la fMRI ha predominado en el ámbito del
mapeo cerebral, ya que es un método poco invasivo, sin exposición a la radiación y de disponibilidad relativamente
amplia.
20
21
Figura 1.21. Electromiografía (EMG) intramuscular (izquierda)
y superficial (derecha)
Las sinapsis
La comunicación de las células neuronales entre sí y con otras células se lleva a cabo a través de las sinapsis. La
sinapsis entre una neurona y una fibra muscular se llama placa terminal motora. Una señal eléctrica (potencial de
acción) cuando llega a la presinapsis de la neurona se convierte en señal química (liberación del neurotransmisor)
y cruza la hendidura sináptica. El neurotransmisor genera una señal eléctrica en la postsinapsis cuando el número
de eventos de excitación es lo suficientemente grande. Así es como se transmiten los “mensajes”. También, en las
sinapsis hay receptores de excitación o de inhibición.
Músculo
Puntos básicos de la contracción muscular
Electrodo de aguja
Los músculos actúan como agonistas en una acción y como antagonistas en la acción opuesta. El movimiento de los
músculos es coordinado y controlado por el sistema nervioso, y una vez que la fibra muscular es activada por una
señal eléctrica (potencial de acción), algunos organelos cilíndricos (las miofibrillas) actúan como ruedas de engranaje
activas que hacen que la fibra muscular se contraiga. Las contracciones musculares voluntarias se inician en el
cerebro, mientras que la médula espinal es la que da inicio a los reflejos involuntarios. Algunos músculos son los que
comúnmente se encuentran en hiperactividad en enfermedades como la espasticidad y la distonía.
Métodos para examinar la actividad del cerebro y de los músculos
La información sobre la estructura y/o funcionamiento del cerebro humano proviene de una gran variedad de fuentes.
Algunas técnicas importantes para examinar el SNC son las siguientes:
1.1.7 Introducción a la neurología en un vistazo
Las tareas del sistema nervioso
El sistema nervioso procesa información al recibir estímulos tanto del interior del cuerpo como de los cambios
en el ambiente que lo rodea; también interpreta los cambios y estímulos y los convierte en señales eléctricas.
Posteriormente, el sistema nervioso emite comandos a los distintos órganos y hace que el cuerpo reaccione a estos
cambios.
•
•
•
•
•
La electroencefalografía (EEG)
La tomografía computarizada (CT)
La resonancia magnética (MRI)
La resonancia magnética funcional (fMRI)
La tomografía de emisión de positrones (PET)
Una de las técnicas que se aplican en el diagnóstico de las enfermedades de las neuronas motoras es la electromiografía
(EMG), que detecta el potencial eléctrico que generan las células musculares, tanto en contracción como en
reposo.
La estructura del sistema nervioso
El sistema nervioso tiene dos divisiones principales: el sistema nervioso central (SNC), es decir el cerebro y la médula
espinal, y el sistema nervioso periférico (SNP), que a su vez puede subdividirse ulteriormente. El SNC es el centro
de control del sistema nervioso y una parte de éste, llamada corteza motora, es la que comúnmente interviene en
la espasticidad. El funcionamiento patológico de otra parte del sistema, los ganglios basales, se cree que podría ser
responsable de la distonía. Por su parte, el SNP reside y se extiende fuera del SNC; su función principal es conectar
el SNC con las extremidades y órganos.
Las células del sistema nervioso
Existen principalmente dos tipos de células en el sistema nervioso: las neuronas (también denominadas células
nerviosas) y las células gliales (también llamadas glía o neuroglía). Los impulsos de una parte del cuerpo a otra son
conducidos por neuronas, las cuales están constituidas por soma, dendritas y axón.
22
23
1.1.8 Autoevaluación
1.2 Espasticidad
Introducción a la neurología: preguntas
En esta sección conocerás el trastorno de la espasticidad, su prevalencia, sus patrones clínicos y sus consecuencias;
podrás distinguir entre espasticidad, distonía y rigidez. Para poderte comunicar bien con los miembros de los
equipos de tratamiento de la espasticidad, deberás aprender acerca de la evaluación del trastorno y las opciones
terapéuticas generales. Se verá con mayor detalle la opción terapéutica que ofrece la toxina botulínica y se resumirán
las recomendaciones de la Academia Americana de Neurología y los resultados del consenso europeo.
Nota: Para algunas preguntas hay más de una respuesta correcta.
1. ¿Cómo se transmite una señal de una neurona a otra o de una neurona a una célula no neuronal, como las células
musculares? La señal se transmite a través de:
a. Una sustancia bioquímica llamada neurotransmisor.
b. Un voltaje eléctrico que va de la neurona a la célula vecina.
c. Una conexión flexible entre la neurona y la célula vecina.
La espasticidad pertenece a un amplio espectro de trastornos del movimiento, los cuales son padecimientos
neurológicos que afectan la velocidad, la fluidez, la calidad y la facilidad de los movimientos.
Figura 1.22. Panorama general de los trastornos del movimiento
y sus síntomas (www.neurotoxininstitute.org)
2. ¿Cuál de los siguientes elementos puede recibir señales transferidas a través de las sinapsis químicas?
a. La célula glial
b. La dendrita
c. El axón
Trastornos del movimiento
3. ¿En qué parte de la sinapsis se pueden encontrar los receptores de los neurotransmisores?
Síndromes piramidales
a. En la presinapsis
b. Synaptic cleft
c. En la postsinapsis
Trastornos de
ganglios basales
Trastornos de cerebelo
Espasticidad
Síndromes
parkinsonianos
4. ¿Qué parte de la neurona es la responsable de conducir los impulsos nerviosos eléctricos?
Acinesia
a. El soma
b. El axón
c. La membrana
d. La terminal del axón
e. La sinapsis
Rigidez
Ataxia
Discinesias
Movimientos
estereotipados
Distonía
Corea
Mioclonus
Temblor
5. Para visualizar las regiones activas (información funcional) del cerebro humano se emplea el siguiente método (o
se emplean los siguientes métodos):
a. Potenciales evocados
b. CT
c. fMRI
d. PET
Tics
1.2.1 Definición, etiología, epidemiología
Definición
En un músculo normal, con los nervios intactos, cuando hay una relajación voluntaria siempre queda una ligera
tensión residual (tono muscular fisiológico). El examinador puede sentir esta tensión residual cuando mueve una
articulación del paciente sin la cooperación activa del mismo (movimiento pasivo); por ejemplo, puede doblar y
estirar un brazo o una pierna del paciente. Se determina que hay espasticidad si sucede lo siguiente:
1. Se requiere más fuerza de la habitual
2. La rigidez aumenta al final del movimiento
3. La resistencia aumenta a medida que se incrementa la rapidez del movimiento
24
25
Figura 1.23. Fenómenos positivos y negativos del síndrome de neurona motora
superior (UMN) (Young, 1994)
Bases
Daño en el
SNC
El tono muscular se define como la tensión residual del músculo. Los impulsos
nerviosos inconscientes mantienen al músculo en un estado de contracción parcial.
El tono muscular fisiológico normal es percibido por el examinador, pero no es
directamente percibido por el paciente (Sanger, 2003).
Históricamente, la espasticidad fue definida por Lance (1980) de la siguiente manera: La espasticidad es un
trastorno motor caracterizado por un aumento, dependiente de la velocidad, en los reflejos de estiramiento
tónicos (“tono muscular”), con tirones exagerados de los tendones que resultan de una hiperexcitabilidad del
reflejo de estiramiento, como componente del síndrome de neurona motora superior.
Pérdida de la
inhibición de la LMN*
Pérdida de la conexión
de la LMN*
Fenómenos positivos
del síndrome de UMN
Fenómenos negativos
del síndrome de UMN
Espasticidad
Hiperrelajación
Clonus
Co-contracción
La definición de Lance para la espasticidad, enfatiza el hecho que la espasticidad es una de las muchas características
del síndrome de neurona motora superior (UMN, por sus siglas en inglés).
Bases
Debilidad
Fatiga
Falta de equilibrio
Déficit sensorial
*LMN: neurona motora inferior
El síndrome de neurona motora superior (UMN) es causado por un daño en el
sistema nervioso central (SNC). El síndrome de UMN puede dividirse en dos
grandes grupos: el de los fenómenos negativos y el de los fenómenos positivos.
Los otros hallazgos del síndrome de neurona motora superior se pueden confundir fácilmente con la espasticidad
y, a menudo, se usan de manera errónea y se intercambian con la espasticidad. Es bastante común que pacientes
diagnosticados con espasticidad muestren una serie de hallazgos correspondientes al síndrome de neurona
motora superior (Ivanhoe, 2004).
Etiología
Los fenómenos negativos del síndrome de UMN se refieren a lo que se pierde, como las habilidades de la
motricidad fina, la fuerza, la coordinación y el control de la motricidad. Obviamente, esto puede ocasionar
debilidad, fatiga y déficit sensorial. Desafortunadamente, los fenómenos negativos son mucho menos fáciles de
aliviar con una estrategia de rehabilitación que los fenómenos positivos del síndrome de UMN. Estos últimos se
caracterizan por una sobreabundancia de actividad muscular, como el aumento en los reflejos tendinosos con la
radiación, espasticidad, clonus o co-contracciones. Los fenómenos positivos del síndrome de neurona motora
superior también pueden ser discapacitantes, pero son un poco más fáciles de resolver con una intervención
activa (Barnes, 2008).
Puntos clave
• La espasticidad es un
fenómeno del síndrome de
neurona motora superior.
26
La causa de la espasticidad es un deterioro en una parte del sistema nervioso central (el cerebro o la médula
espinal), que controla los movimientos voluntarios. Este deterioro suele estar asociado con una de las siguientes
enfermedades:
•
•
•
•
•
•
Infarto cerebral (bloqueo o hemorragia de un vaso sanguíneo en el cerebro).
Lesión en la cabeza o médula espinal.
Esclerosis múltiple.
Deterioro cerebral ocasionado por deficiencia de oxígeno.
Espasticidad adquirida en la primera infancia, es decir parálisis cerebral (PC).
Encefalitis (infección del cerebro) o meningitis (infección del recubrimiento del cerebro y la médula
espinal).
El daño en el sistema nervioso central ocasiona un cambio en el equilibrio de los mensajes de excitación y de
inhibición a las neuronas motoras alfa (para mayores detalles véase la sección de “Introducción a la neurología
/ Potenciales de acción excitadores e inhibidores”). Este desequilibrio lleva a una actividad incrementada
(excitabilidad) de los músculos. Por su parte, la gravedad de la espasticidad muscular depende en parte del sitio
donde se encuentra la lesión de la neurona motora superior. La espasticidad tiende a ser menos grave cuando las
lesiones están arriba del tallo cerebral y no en el tallo cerebral mismo (estas lesiones por lo general son fatales)
o en la médula espinal.
27
A continuación se presentará información acerca de las enfermedades de parálisis cerebral (PC) y esclerosis
múltiple, así como su asociación con la espasticidad.
Parálisis cerebral (PC)
La parálisis cerebral consiste en un grupo heterogéneo de trastornos de motricidad no progresivos, ocasionados
por daños crónicos en el cerebro que se originan en el periodo prenatal, en el perinatal o en los primeros años
de vida.
Los cuatro subtipos principales son:
Epidemiología
En términos globales, la espasticidad afecta a aproximadamente 500,000 personas en Estados Unidos y a más de
12 millones en todo el mundo. El número de individuos afectados depende de la causa de la espasticidad.
La cantidad de personas con EM varía según la localización geográfica (hay más gente con EM en los climas
nórdicos), la raza (la EM es más común en la raza blanca), el nivel socioeconómico (las tasas de EM son más
elevadas en la población de nivel socioeconómico más alto) y el género (la EM es dos veces más común en
mujeres que en hombres). De las personas con EM, más del 85% presenta por lo menos una espasticidad leve y
más del 30% se ve forzado a, por lo menos, modificar sus actividades debido a la espasticidad.
PC espástica
PC atetoide (también llamada discinética, de tono muscular mixto, a veces hipertonía, a veces hipotonía,
que produce movimientos ondulantes, sinuosos, lentos, normalmente en las manos y los pies)
PC atáxica (falta de coordinación de los movimientos musculares)
Aunque no está claro cuántos niños tienen parálisis cerebral, se estima que afecta de 2 a 4 niños de cada 1,000
con edades de entre los 3 y los 10 años, en todo el mundo. Aproximadamente 50% de las parálisis cerebrales se
relacionan con un evento específico en el que los niveles de oxígeno que llegaron al cerebro del niño no fueron
los adecuados.
Las formas espásticas son las más comunes. El trastorno motor puede oscilar desde la dificultad para el control
de la motricidad fina hasta la espasticidad intensa en todas las extremidades.
En el Reino Unido, cerca de 100,000 personas presentan un primer infarto cerebral cada año, y otras 30,000
tienen una repetición de un infarto cerebral. El accidente cerebrovascular o infarto cerebral afecta al año a casi
2,000 personas de cada millón en todo el mundo, y casi el 40% de las personas que presentan infarto cerebral
siguen teniendo espasticidad después de un año. La prevalencia de la espasticidad posterior a infarto cerebral
es del 0.2%, o sea 200 de cada 100,000 personas (OMS, Proyecto MONICA, Stegmayr 1997; www.wemove.org/
spa).
•
•
•
La PC espástica se clasifica ulteriormente de acuerdo con su topografía, es decir, la región del cuerpo afectada.
Esta clasificación incluye:
•
•
•
Diplejia espástica (están afectadas las extremidades inferiores y hay poca o ninguna espasticidad en la parte
superior del cuerpo). Es la forma espástica más común.
Hemiplejia espástica (está afectado un lado). Por lo general, los daños en los nervios musculares controlados
por el lado izquierdo del cerebro ocasionan un deterioro en el lado derecho del cuerpo, y viceversa.
Cuadriplejia espástica (los cuatro miembros están afectados). Las personas con cuadriplejia espástica son
las que tienen menos probabilidades de poder caminar.
Muchas personas que tienen parálisis cerebral no presentan otros trastornos médicos asociados. Sin embargo, los
trastornos que involucran el cerebro y dañan su función motora también pueden ocasionar convulsiones y afectar
el desarrollo intelectual de la persona, su atención en relación con el mundo exterior, su actividad y su conducta,
así como su visión y audición.
La PCI (parálisis cerebral infantil) es un sinónimo clínico de PC (parálisis cerebral). PC es el término correcto y
actualizado (Simpson, 2008).
1.2.2 Definiciones de diferenciación entre distonía y rigidez
La espasticidad debe ser diferenciada de los otros trastornos de la motricidad que fueron definidos en un taller
patrocinado por el Instituto Nacional de la Salud de Estados Unidos en abril de 2001.
La distonía se define como un trastorno de la motricidad en el que contracciones musculares involuntarias,
intermitentes o sostenidas, ocasionan torceduras y movimientos repetitivos, posturas anormales, o ambas
cosas.
La rigidez se define como una hipertonía en la que se presentan todas las siguientes características:
•
Esclerosis múltiple (EM)
La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca el sistema nervioso
central y lleva a la destrucción de la capa de mielina de las neuronas (la mielina es un aislante eléctrico de las
neuronas). Si la destrucción de esta capa de mielina afecta la parte del sistema nervioso central, que es responsable
de la coordinación de los movimientos, el intercambio de señales entre el cerebro y los músculos se ve alterado
y puede llevar a la espasticidad. Con esta enfermedad puede aparecer casi cualquier síntoma neurológico.
De acuerdo con los datos epidemiológicos de Estados Unidos, cerca del 80% de las personas que padecen
esclerosis múltiple (EM) desarrolla espasticidad en algún momento durante la enfermedad (Noonan, 2002).
28
•
•
•
La resistencia a los movimientos de articulaciones impuestos externamente se presenta con velocidades
de movimiento muy bajas, no depende de la velocidad impuesta y no muestra un umbral de velocidad o
ángulo.
Puede haber una co-contracción simultánea de agonistas y antagonistas, que se refleja en una resistencia
inmediata a la reversión de la dirección del movimiento en una articulación.
La extremidad no tiende a regresar a una postura fija particular o hay un ángulo extremo de la
articulación.
La actividad voluntaria en los grupos musculares distante no produce movimientos involuntarios en las
articulaciones rígidas, aunque la rigidez puede empeorar.
Las características de diagnóstico diferencial se presentan en la Tabla 1.2.
29
Tabla 1.2. Comparación de características de diagnóstico diferencial entre espasticidad, distonía y rigidez (Sanger, 2003)
Espasticidad
Distonía
Resumen
Resistencia dependiente
de la velocidad
Contracciones musculares
intermitentes o sostenidas
Independiente tanto de
la velocidad como de la
postura
Efecto del aumento de la velocidad
del movimiento pasivo en la
resistencia
Aumenta
No hay efecto
No hay efecto
Efecto de reversión rápida en la
dirección de la resistencia
Retrasado
Inmediato
Inmediato
Presión de una postura fija
Sólo en casos graves
Sí
No
Efecto de la actividad voluntaria en
el patrón del músculo activado
Mínimo
Sí
Mínimo
Efecto de una acción conductual y
del estado emocional en el patrón
de los músculos activados
Rigidez
En la última etapa, estas reorganizaciones llevan a respuestas reflejas anormales y excesivas a los estímulos externos,
como un estiramiento que lleva a una sobreactividad general de los músculos. Clínicamente, la manifestación
principal de la espasticidad es un aumento en la resistencia cuando el examinador realiza una rápida flexión/
extensión o aducción/abducción de los músculos de la extremidad afectada. Al alcanzarse el umbral crítico de
velocidad, se dispara el aumento en el tono muscular (y la resistencia al movimiento) y se mantiene hasta que la
contracción muscular resultante haya bajado la velocidad del movimiento.
En resumen, se puede afirmar que la espasticidad posterior a lesiones de la neurona motora superior puede
interpretarse como clínicamente correlacionada con las reacciones compensatorias (fisiológicas) que siguen a
una alteración neuronal masiva. Como ya dijimos, la espasticidad es sólo uno de los fenómenos del síndrome de
neurona motora superior; generalmente, en un mismo paciente se encuentran presentes varios fenómenos.
Figura 1.24. Desarrollo de la espasticidad
Mínimo
Sí
Daño
Etapa inicial
Mínimo
Choque espinal
con reducción de
los reflejos espinales
Los músculos están
flácidos
1.2.3 Patogénesis, consecuencias y patrón clínico
Patogénesis
¿Cómo se desarrolla la espasticidad? En general, cuando hay un desequilibrio en la información de excitación e
inhibición que llega a las neuronas motoras alfa, lo cual produce una hiperexcitabilidad. Para mayor información,
véase el capítulo de “Introducción a la neurología / Potenciales de acción de excitación y de inhibición”.
En la etapa inicial posterior a una lesión aguda en la neurona motora superior (por ejemplo, debido a un infarto
cerebral), con frecuencia hay un periodo variable de actividad refleja espinal reducida (hay un “cierre temporal
debido a un choque espinal”). Por lo general, los músculos están flácidos antes de volverse espásticos.
En la etapa intermedia sucesiva, aparecen los reflejos hiperactivos, lo que trae consigo la posibilidad de que
empiecen a desarrollarse algunas reorganizaciones compensatorias de tipo estructural y/o funcional dentro del
SNC (“plasticidad”). Los procesos que posiblemente contribuyen a ello incluyen el brote colateral de axones, la
hipersensibilidad de los receptores después de la “denervación” y el desenmascaramiento de sinapsis que antes
eran silenciosas. Sin embargo, todavía no se conocen plenamente los mecanismos fisiológicos precisos (Barnes,
2008).
Etapa
intermedia
Reorganización
estructural/funcional
Sistema excitatorio
incrementado
Etapa final
Respuestas reflejas
anormales y excesivas
Espasticidad
Consecuencias y patrones clínicos
La espasticidad puede ser dolorosa, especialmente si coloca las articulaciones en posiciones anormales y/o impide
su movimiento normal. La espasticidad puede fluctuar desde una ligera rigidez muscular hasta un acortamiento
permanente del músculo, y cuando éste presenta un acortamiento permanente, la articulación se deforma. Esto
se denomina contractura y es una de las consecuencias más significativas de la espasticidad. Otro problema
estrechamente vinculado con los músculos en muchas personas que padecen de espasticidad es el clonus, es
decir, los espasmos musculares rápidos y repetidos.
La gravedad de la espasticidad muscular depende en parte del sitio donde se encuentra la lesión de la neurona
motora superior. La espasticidad tiende a ser menos grave cuando las lesiones ocurren arriba del tallo cerebral y
no en éste (estas lesiones por lo general son fatales) o en la médula espinal.
La espasticidad puede llevar a lo siguiente:
•
•
•
•
•
•
•
30
Alteración de la neurona motora superior
Reducción de las capacidades funcionales (deterioro en la movilidad y las habilidades motoras).
Contractura (músculo permanentemente acortado que causa deformación en las articulaciones).
Deformidades óseas.
Dolor o molestia.
Dificultad para hacerse cargo de la higiene y el cuidado personal.
Disminución de la calidad de vida.
Enfermedades secundarias (como infecciones o trastornos psicológicos).
31
Es importante reconocer la espasticidad como una reacción compensatoria, pues este concepto tiene también
una influencia sobre las estrategias terapéuticas que se van a aplicar. Cuando se trata la espasticidad, no se deben
emplear los métodos más extremos: un buen enfoque terapéutico trata más bien de modular cuidadosamente las
reacciones fisiológicas con el fin de alcanzar metas preestablecidas.
Todo esto puede afectar la capacidad de una persona para vestirse, comer o escribir, o puede interferir con el
equilibrio y, por tanto, ocasionar dificultades para caminar.
Aunque la espasticidad puede afectar cualquier grupo de músculos, hay algunos patrones comunes.
•
Los patrones clínicos comunes de la espasticidad de miembros superiores son los siguientes:
•
•
•
•
•
•
•
•
Hombro en aducción, rotado hacia adentro: el brazo está pegado al cuerpo y girado hacia adentro.
Codo en flexión: hay una contracción de flexión en la articulación del codo; el antebrazo está flexionado.
Antebrazo en pronación: el antebrazo está girado hacia adentro.
Puño cerrado: hay flexión de los dedos (la mano está doblada y los dedos flexionados).
Muñeca en flexión: la muñeca está flexionada (la mano está doblada).
Deformidad de pulgar pegado a la palma: el pulgar está inmóvil y girado hacia adentro.
Los patrones clínicos comunes de la espasticidad de miembros inferiores son los siguientes:
•
•
•
Deformidad de equinovaro (pie equinovaro): malformación del pie con una elevación del talón y flexión
interna de todo el pie (talipes equinovarus).
Extensión del primer ortejo (pie estriatal): el dedo gordo del pie está estirado hacia arriba.
Rodilla en extensión (rodilla rígida): hiperextensión de la articulación de la rodilla, la parte inferior de la
pierna se encuentra extendida.
Rodilla en flexión (rodilla flexionada): flexión de la articulación de la rodilla, la parte inferior de la pierna
está doblada.
Espasticidad de aductor de la cadera (muslos en aducción): las partes internas de los muslos se mantienen
muy cerca una de otra; la típica presentación clínica es una posición de las piernas en tijera.
Cadera en flexión: la cadera se encuentra flexionada y el cuerpo plegado hacia adelante.
La espasticidad en una o ambas piernas puede interferir con la capacidad para caminar, acostarse, sentarse,
trasladarse o estar de pie.
Puntos clave
• La espasticidad suele
producir patrones posturales
estereotípicos generados
por diferentes formas de
sobreactividad muscular
involuntaria.
Figura 1.26. Patrones clínicos de la espasticidad de miembros inferiores
Figura 1.25. Patrón clínico común en espasticidad de miembro superior
Pie estriatal
Pie equinovaro
1. Hombro en aducción/rotación interna
2. Codo en flexión
3. Antebrazo en pronación
1
4
4. Muñeca en flexión
3
Rodilla en extensión
2
Rodilla en flexión
Espasticidad
de aductor
1.2.4 Diagnóstico y evaluación
Pulgar en la palma
Puño cerrado
32
La evaluación de la espasticidad puede ofrecer información que ayuda a realizar el diagnóstico de la espasticidad,
así como a medir la respuesta al tratamiento. Si de repente hay un fuerte aumento en la espasticidad, las posibles
causas, como un coágulo, infección de vías urinarias, torcedura, molestia por presión o fractura de hueso, deberán
descartarse y tratarse en caso necesario.
33
Cuando los médicos o terapeutas evalúan la espasticidad, se enfocan en tres áreas principales: el patrón clínico
de la función motora, la capacidad del paciente para controlar sus músculos y la medida en que la rigidez
del músculo o las contracturas empeoran los problemas funcionales. Los problemas funcionales pueden incluir
la dificultad para realizar las actividades cotidianas, como bañarse, lavarse, comer, dormir, vestirse, sentarse,
trasladarse (por ejemplo de la silla a la cama), caminar o estar de pie.
Tanto la historia clínica como el examen físico deben evaluar el reflejo de estiramiento, los movimientos pasivos
y activos, así como la función. El profesional de la salud a cargo de la evaluación también debe distinguir entre
espasticidad y rigidez de un músculo: tanto la rigidez como la espasticidad ocasionan un aumento del tono
muscular, pero la espasticidad normalmente sólo está presente en el estiramiento del músculo, mientras que la
rigidez está presente incluso cuando el músculo está en reposo.
Como la mayor parte de las articulaciones son cruzadas por dos o más músculos, la identificación de los músculos
afectados por la espasticidad requiere de un aislamiento de los mismos. La identificación puede efectuarse a
través de la evaluación clínica, es decir, de la observación de los movimientos y la palpación de los músculos, o
bien a través de evaluaciones de laboratorio, como los métodos biomecánicos o las pruebas electrofisiológicas.
Los resultados de estas pruebas pueden ayudar al médico a formarse una opinión acerca de qué músculos o
actividades están afectando el movimiento en cuestión.
Una vez que el médico tenga idea de cuáles músculos están causando los problemas, puede tomar la decisión de
inyectar un anestésico local en esos músculos, con el propósito de bloquear su efecto y ver si la espasticidad mejora.
En algunos casos, el bloqueo revela una debilidad subyacente y el hecho de que el músculo espástico compensa
una debilidad del músculo, por lo que la intervención podría empeorar la situación en lugar de mejorarla.
Figura 1.27. Ejemplo de una hoja de evaluación de la espasticidad mediante la Escala de
Ashworth (Ashworth, 1964)
Escala de Ashworth en extremidad superior efectada
La Escala de Ashworth mide la intensidad y frecuencia de la resistencia a los movimientos pasivos, en una
escala de 5 puntos (0-4). La puntuación se obtiene en la flexión de codo, muñeca, dedos y pulgar, en este
orden. El paciente debe estar sentado.
Nombre del examinador
Flexores del codo
No hay aumento del tono
0
Ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro se mueve en flexión o extensión
1
Aumento de tono más marcado, pero flexión fácil del miembro
2
Aumento de tono considerable – movimientos pasivos difíciles
3
Miembro rígido en flexión o extensión
4
Flexores de muñeca
No hay aumento del tono
0
Ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro se mueve en flexión o extensión
1
Aumento de tono más marcado, pero flexion fácil del miembro
2
Aumento de tono considerable – movimientos pasivos difíciles
3
Miembro rígido en flexión o extensión
4
Examen clínico
Flexores de muñeca
No hay aumento del tono
0
En el examen clínico de la espasticidad, la evaluación estándar del sistema nervioso constituye la base; en este
examen se evalúan tanto la fuerza como los reflejos. El médico pide al paciente que se relaje y luego mueve sus
articulaciones en todo su arco de movimiento y a diferentes velocidades.
Ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro
se mueve en flexión o extensión
1
Aumento de tono más marcado, pero flexion fácil del miembro
2
Aumento de tono considerable – movimientos pasivos difíciles
3
Miembro rígido en flexión o extensión
4
Los músculos espásticos pueden mostrar un freno espástico o “signo de la rueda dentada”, o el fenómeno que se
conoce como “signo de la navaja”, o ambos. La observación del paciente con espasticidad mientras realiza actividades
como caminar, beber de un vaso y pasar de una posición a otra, suele proporcionar información valiosa.
El examen clínico también incluye una evaluación de los reflejos tendinosos profundos; el método que se emplea
más comúnmente para probar estos reflejos es la técnica de la percusión. Con el paciente sentado sobre el borde
de la cama de examen y con las piernas colgando libremente, el examinador percute con suavidad, pero con
firmeza, debajo de la rodilla (para probar el reflejo patelar); primero sobre una pierna y luego sobre la otra. Las
respuestas deben ser iguales en ambas piernas. Se pueden emplear técnicas similares para probar los reflejos en
el tendón de Aquiles (detrás del tobillo); los reflejos se pueden probar también en los bíceps, tríceps y músculos
braquiorradiales del brazo.
Escalas de calificación
Para medir la espasticidad y la respuesta al tratamiento también se pueden emplear escalas de calificación. Tanto la
versión original como la versión modificada de la Escala de Ashworth son mediciones de respuesta al tratamiento
ampliamente utilizadas y validadas en pacientes con esclerosis múltiple u otras causas de espasticidad. Para
utilizar estas escalas, el médico mueve las extremidades del paciente en todo el arco de movimiento y califica el
tono muscular de cada una de las extremidades, por lo que es una medición subjetiva.
34
Flexores de pulgares
No hay aumento del tono
0
Ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro se mueve en flexión o extensión
1
Aumento de tono más marcado, pero flexión fácil del miembro
2
Aumento de tono considerable – movimientos pasivos difíciles
3
Miembro rígido en flexión o extensión
4
Pronadores de antebrazo
No hay aumento del tono
0
Ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro se mueve en flexión o extensión
1
Aumento de tono más marcado, pero flexión fácil del miembro
2
Aumento de tono considerable – movimientos pasivos difíciles
3
Miembro rígido en flexión o extensión
4
Puntuación total (suma)
35
Las escalas de Ashworth son fáciles de usar, pero no permiten distinguir la causa de la resistencia. Por su parte,
la Escala de Tardieu es una escala de calificación del tono que mide la intensidad de la reacción muscular con
velocidades específicas (desde lo más lento hasta lo más rápido posible). El ángulo en el que se siente el primer
freno se apunta como dato clínico similar al del umbral del ángulo (Barnes, 2008). En Francia, la Escala de Tardieu
se emplea con mucha frecuencia.
A nivel casi universal, la espasticidad tiene por lo menos cierto impacto en la capacidad de funcionar de una persona.
La evaluación de los efectos de la discapacidad en la vida diaria se lleva a cabo de la siguiente manera:
•
•
•
Actividades de la vida diaria (Escala de Evaluación de la Discapacidad [DAS]), Medición de la Independencia
Funcional [FIM], Índice de Barthel, Escala de la carga para el cuidador).
Pruebas específicas de actividad (como la escala de Fugl-Meyer, subescalas de evaluación de la motricidad
de la prueba Rivermead).
Herramientas de calificación subjetiva (como porcentaje de función).
Figura 1.29. Escala modificada de carga para el cuidador: 0 a
4 (tabla izquierda) para evaluar actividades específicas (tabla
derecha); *esta actividad es la modificación y se evalúa si aplica
Grado de deterioro
funcional
0No hay dificultad
Limpieza de palma de la mano derecha
1
Corte de uñas de la mano afectada
Poca dificultad
2Dificultad moderada
3
Mucha dificultad
4No lo puede hacer
La Escala de evaluación de la discapacidad (DAS) es una escala que se emplea con mucha frecuencia y se utilizó
en el estudio Fase III de XEOMEEN® (Kanovsky, 2008). El médico entrevista al paciente para determinar el grado
de deterioro funcional en relación con la higiene personal, el vestirse, la posición de las extremidades y el dolor,
en una escala del 0 al 3 (Brashear, 2002a).
Figura 1.28. Escala de evaluación de la discapacidad (DAS): de 0 a 3 (tabla izquierda)
mediante las pautas definidas (tabla derecha)
Puntos
Grado de deterioro
funcional
0
Ninguna discapacidad
1
Discapacidad leve
2
Discapacidad leve
3
Discapacidad grave
Dominio
Grado de deterioro funcional
HigieneGrado de maceración, ulceración y/o
infección palmar; limpieza de palma y mano;
facilidad para lavarse las manos
VestirseDificultad o facilidad con la que el paciente
pudo ponerse la ropa
Posición deGrado de posición anormal de la extremidad
extremidad superior
Dolor
Intensidad del dolor o molestia
Las pruebas de capacidad funcional general, como el Índice de Barthel y la Medición de la Independencia
Funcional, no son lo suficientemente sensibles como para medir los cambios funcionales en las personas con
espasticidad. La Evaluación de Fugl-Meyer de Deterioro Sensorial y Motora (que comúnmente se conoce como
escala de Fugl-Meyer) utiliza un abordaje en tres pasos para comprobar sistemáticamente la funcionalidad de
brazos y piernas. La puntuación máxima es de 100 y una puntuación de menos de 50 indica un deterioro motor
grave, aunque no necesariamente producido sólo por la espasticidad.
La escala de medición de la carga para el cuidador se desarrolló para evaluar específicamente el impacto de
los agentes antiespasticidad, como la toxina botulínica, sobre la carga de la persona que atiende físicamente al
paciente (Bhakta, 2000). En la versión modificada, la escala se extendió para incluir la aplicación de una férula
en el brazo afectado, ya que se sabe que esto suele crear problemas a las personas que cuidan a los pacientes.
El médico, junto con la persona que cuida al paciente, debe evaluar el deterioro funcional y la consecuente
discapacidad en la extremidad superior afectada, en los siguientes dominios:
36
Actividades
Limpieza de axila del brazo afectado
Paso del brazo afectado a través de la
manga (de un saco, camisa o abrigo)
Aplicación de férula en el brazo
afectado*
Puntos clave
•La evaluación de la
espasticidad se centra en:
- el patrón clínico de la función motora
- la capacidad del paciente para controlar sus músculos
- los problemas funcionales
Estudios biomecánicos
La prueba del péndulo y la mayor parte de las otras pruebas biomecánicas se emplean normalmente sólo en
la investigación para medir el grado de espasticidad; el equipo necesario para efectuar estas pruebas no está
disponible en la gran parte de los consultorios médicos, de manera que no se utiliza en la práctica común. Para
realizar la prueba del péndulo, el paciente se sienta en una cama de examen y el examinador sostiene el pie
del paciente con la rodilla totalmente extendida (lo más derecha posible); el examinador suelta la pierna y una
computadora registra el movimiento y la vibración.
Estudios electrofisiológicos
La medición de la actividad eléctrica en los músculos, o electromiografía, también puede usarse para determinar
el número y la duración de las contracciones que ocurren en respuesta a estímulos o movimientos. Por lo general,
se registran de manera simultánea las mediciones en el músculo agonista y en el antagonista.
La técnica que se emplea con mayor frecuencia se llama electromiografía dinámica multicanal, que a menudo se
combina con la tecnología de análisis de marcha de los laboratorios. Esta técnica capta la actividad eléctrica a
través de sensores colocados en varios músculos y registra la información mientras la persona está en movimiento;
además, el análisis de marcha registra la fuerza y el ángulo de las piernas a partir de grabaciones en video y
sensores colocados en el suelo, llamados placas de fuerza. El análisis de marcha se usa con mayor frecuencia
cuando se planean operaciones para aliviar la espasticidad en niños con parálisis cerebral.
Otra prueba electrofisiológica que se emplea principalmente en los estudios de investigación para evaluar la
respuesta al tratamiento es la medición de un reflejo llamado el reflejo H (o reflejo de Hoffman, en honor a su
descubridor). El reflejo H aparece al estimular un nervio, en particular el nervio tibial, con un choque eléctrico;
básicamente mide los reflejos tendinosos profundos. Una medición conocida como relación H/M es mayor en las
personas con espasticidad que en quienes tienen reflejos normales.
37
1.2.5 El equipo para el manejo de la espasticidad
Neurocirujano
El tratamiento de la espasticidad en los adultos debe ser ofrecido por un equipo multidisciplinario que utilice
un enfoque compartido. El equipo para la rehabilitación debe ser organizado y supervisado por un especialista
en medicina física y rehabilitación o por un neurólogo especializado en la rehabilitación, así lo recomienda el
consenso europeo (Wissel, 2009).
El mejor tratamiento de la espasticidad por lo general incluye a un paciente activo o persona que atiende o que
está a cargo del paciente, que trabaje en conjunto con varios profesionales de la salud de diferentes ámbitos
médicos. Los miembros de este equipo pueden incluir a uno o más de los siguientes expertos (www.wemove.org/
spa). Las profesiones pueden variar según el país.
El neurocirujano es un médico que se ha especializado para efectuar procedimientos quirúrgicos relacionados
con el sistema nervioso. Por ejemplo, cuando un paciente con espasticidad grave muestra una respuesta positiva
en una prueba de selección (dosis bolo de baclofeno intratecal) y, por tanto, se le recomienda la administración
continua de baclofeno intratecal (terapia con ITB), el neurocirujano puede implantar una bomba para la
administración de baclofeno. Los neurocirujanos también pueden realizar una operación para destruir los nervios
sensoriales seleccionados en su punto de inserción en la médula espinal (rizotomía dorsal selectiva), cuando los
otros tratamientos no logran ofrecer un adecuado alivio de la espasticidad. Cuando un paciente necesita que se
exponga un nervio que será objetivo de la quimiodenervación, el neurocirujano generalmente es el médico que
efectúa la operación para que luego el neurólogo o el fisiatra lleven a cabo la quimiodenervación.
Neurólogo
Cirujano ortopedista
El neurólogo es un doctor en medicina capacitado en el área de los trastornos del sistema nervioso. El neurólogo
puede diagnosticar el problema neurológico, prescribir tratamientos (incluidos los medicamentos y la terapia
física y ocupacional), y puede referir al paciente para que se le efectúe una evaluación quirúrgica, si esto es
necesario. El neurólogo también puede inyectar tratamientos de quimiodenervación.
El cirujano ortopedista es un médico especializado para la realización de operaciones relacionadas con huesos,
articulaciones, músculos y tejido conectivo que se encuentra a su alrededor. Estos tipos de procedimientos pueden
ayudar a reducir o corregir las contracturas que ocasionan un posicionamiento anormal de las articulaciones. Las
operaciones ortopédicas por lo general incluyen la reconstrucción o revisión de tendones y huesos. El cirujano
ortopedista también puede ayudar con la colocación de aparatos de sostén ortopédico y la evaluación del
crecimiento y desarrollo.
Fisiatra
Médico especializado en medicina física y rehabilitación, el fisiatra puede diseñar el programa de rehabilitación
en un trabajo conjunto con otros integrantes del equipo, para maximizar la funcionalidad del paciente y minimizar
los aspectos discapacitantes del daño neurológico. También puede prescribir fármacos y administrar tratamientos
de quimiodenervación.
Terapeuta físico (fisioterapista)
Un terapeuta físico es un profesional de la salud que se hace cargo de los aspectos físicos del tratamiento; puede
efectuar o dirigir a otra persona para que realice los ejercicios requeridos para ayudar a mantener el arco de
movimiento de las extremidades afectadas por la espasticidad. El terapeuta físico también puede aplicar aparatos
de sostén ortopédico, férulas o yesos que pudieran haber sido prescritos por el fisiatra o el médico tratante.
Además, el fisioterapista puede dirigir el entrenamiento necesario con el propósito de mejorar la capacidad
del paciente para caminar o moverse, y puede instruir a los pacientes y sus cuidadores sobre cómo se deben
posicionar las extremidades afectadas para ayudar a reducir la espasticidad. El terapeuta físico suele trabajar muy
de cerca con el terapeuta ocupacional, para diseñar cambios en la casa del paciente o los equipos necesarios
para cubrir las necesidades del paciente.
Terapeuta ocupacional
El terapeuta ocupacional es un profesional de la salud especializado en la adaptación del ambiente físico para
satisfacer las necesidades del paciente, también puede enseñar al paciente y a la persona que lo atiende a cómo
efectuar modificaciones para que el paciente se pueda vestir, alimentar y asear. Este terapeuta también puede
ofrecer consejos de experto sobre los aparatos de adaptación como las sillas de ruedas y el equipo para baño,
y puede recomendar modificaciones en casa o en el trabajo para mejorar la accesibilidad y facilitar el uso. El
terapeuta ocupacional por lo general es un profesional de la medicina que asesora en cuestiones como la forma
de sentarse, escribir y usar las instalaciones.
38
1.2.6 Opciones de tratamiento de la espasticidad
La primera pregunta que hay que plantearse es si realmente se requiere tratamiento en un caso determinado.
A veces un patrón espástico puede ser funcionalmente útil, como una ayuda para caminar o para vestirse. En el
síndrome de neurona motora superior, la espasticidad puede ser anormal desde un punto de vista neurofisiológico,
pero eso no significa que siempre se requiera un tratamiento.
En general, hay varios diferentes tipos de tratamientos para la espasticidad. Usualmente se requiere una
combinación de diferentes tipos de tratamientos para lograr las metas terapéuticas específicas para cada paciente
en particular:
•
•
•
•
Terapia física u ocupacional.
Medicamentos por vía oral o terapia de ITB, es decir, baclofeno intratecal.
Quimiodenervación.
Tratamientos quirúrgicos.
Terapias basadas en la funcionalidad y terapias físicas
Terapias basadas en la funcionalidad
Las terapias basadas en la funcionalidad integran la repetición de las tareas cotidianas. En este método, el terapeuta
entrena al paciente para que repita continuamente la tarea, mediante la aplicación de técnicas compensatorias
cuando no es posible superar la pérdida de la función de una extremidad. Puede ser necesaria la modificación
del ambiente o la técnica del paciente, para compensar la pérdida de funcionalidad. Básicamente, estas terapias
tratan de normalizar la espasticidad en la mayor medida posible, a través del reentrenamiento, la repetición, la
creación de patrones o el posicionamiento de los músculos o grupos de músculos, para imitar los movimientos
normales. Estas técnicas intentan hacer que el músculo llegue a un estado de estiramiento normal, sin causar que
el reflejo de estiramiento reaccione en forma anómala o haya una co-contracción de los músculos agonistas.
39
Terapias físicas
Aunque la terapia física es el estándar del tratamiento de la espasticidad, sorprendentemente no ha habido mucha
investigación para sustentar el empleo de estas técnicas. La terapia física para la espasticidad se refiere a una serie
de tratamientos físicos (en oposición a los tratamientos farmacológicos o quirúrgicos). Estos tratamientos para los
músculos espásticos están diseñados para reducir el tono muscular, mantener o mejorar el arco de movimiento y la
movilidad, aumentar la fuerza y la coordinación y mejorar los cuidados y la comodidad del paciente. Las opciones
de tratamiento se individualizan para satisfacer las necesidades de cada paciente con espasticidad. La terapia
física es la forma de tratamiento más común para la espasticidad infantil, y su eexito con frecuencia depende de
la motivación de la persona con espasticidad y de quien la cuida, así como de la habilidad del fisioterapista.
Hay cinco métodos básicos de terapia física para el tratamiento de la espasticidad:
•
•
•
•
•
La rehabilitación convencional
La facilitación
Las técnicas de biofeedback (retroalimentación)
La estimulación eléctrica
Las ortosis
La rehabilitación convencional
El estiramiento, que constituye la base de la rehabilitación convencional para el tratamiento de la espasticidad,
ayuda a mantener el arco de movimiento de una articulación así como a evitar las contracturas. Para que sea
eficaz, la rutina de estiramiento prescrita debe realizarse con regularidad, por lo general una o dos veces al día.
La espasticidad con frecuencia lleva a la pérdida de la fuerza tanto en los músculos espásticos como en los
músculos que los rodean. Los ejercicios de fortalecimiento sirven para restaurar el nivel adecuado de fuerza en
los músculos afectados, de manera que al reducirse el tono a través de otros tratamientos la extremidad afectada
pueda utilizarse con su mayor potencial.
Los pacientes con espasticidad no deben emplear sillas reclinables que se abren en la zona para la cadera o que
tienen descansos elevados para las piernas. Acostarse de lado, por lo general es la posición más cómoda y mejor
para las personas con espasticidad cuando están en la cama; sin embargo, esta posición puede ser difícil de
mantener y pueden requerirse bloques de hule espuma o cojines rellenos de bolitas.
Facilitación
La terapia de neurodesarrollo, también llamada enfoque de Bobath, dirige el tratamiento a la reducción de los
reflejos inapropiados y el entrenamiento de los músculos para lograr reacciones normales equilibradas. Esto se
logra mediante el análisis del reflejo postural y la producción de patrones de movimiento lo más normales posible,
ya sea en forma pasiva o activa, con la asistencia que sea necesaria. Recientemente esta terapia ha evolucionado
para incluir la restricción del brazo o pierna que no está afectado o está menos afectado, y obligar así al paciente
a usar la extremidad afectada.
La técnica de la Facilitación Neuromuscular Propioceptiva, al igual que la terapia de neurodesarrollo, trata de dar
reentrenamiento a los músculos espásticos para que se muevan con normalidad. A los pacientes se les enseña a
rodar en el suelo, incorporarse para sentarse, ponerse de pie y caminar. La filosofía detrás de esta facilitación es
que la conducta motora consiste en una serie de respuestas a determinadas exigencias sensoriales. Los músculos
más fuertes y menos espásticos son reclutados en un esfuerzo para fortalecerse y “provocar” a los músculos más
débiles. Se efectúan ejercicios de arco de movimiento, primero con los músculos más fuertes y luego se pasa a las
partes más débiles de la mano o pie, para tratar de aumentar la retroalimentación propioceptiva a los músculos.
La premisa básica de la integración sensorial es que el deterioro en el procesamiento de los estímulos sensoriales
conduce a respuestas motoras anormales. Por lo tanto, la información sensorial debe ordenarse de manera tal
que la persona con espasticidad pueda utilizar esta información. Los ejercicios se aprenden mediante su continua
repetición; a menudo es el terapeuta el que dirige la extremidad mientras el paciente se queda pasivo, para que
el cerebro reciba el “reentrenamiento” en relación con los movimientos adecuados.
Biofeedback
El adecuado posicionamiento de las extremidades aumenta la comodidad y reduce la espasticidad. El
posicionamiento adecuado es importante tanto si el paciente está acostado en la cama como si el paciente
está sentado en una silla o silla de ruedas. Se debe brindar el apoyo necesario para asegurar la comodidad del
paciente, así como una posición y una postura adecuadas; sin embargo, si hay demasiado apoyo el paciente se
puede volver pasivo en cuanto a mantener la postura óptima y se puede volver dependiente en relación con
los aparatos de apoyo. Entre los factores que se deben tomar en cuenta para el posicionamiento se incluyen la
capacidad del paciente para tolerar determinadas posiciones y las condiciones médicas subyacentes que pudieran
afectar la posición del paciente.
El biofeedback puede emplearse para atemperar la sobreactividad de los músculos espásticos o para aumentar
la fuerza de los músculos debilitados. El biofeedback consiste en el uso de un aparato para el monitoreo de
la actividad muscular, conectado a un dispositivo que emite un sonido o una señal visual cuando el músculo
espástico se relaja o se contrae. De esta manera, la persona con espasticidad puede entrenarse a sí misma para
reducir o incrementar conscientemente el tono muscular. No se ha llevado a cabo mucha investigación para
probar la eficacia del biofeedback.
El posicionamiento debe permitirle al paciente la máxima capacidad para interactuar con su entorno. Otras
cuestiones que deben tomarse en cuenta son la energía física del paciente, su capacidad para moverse y
su capacidad para lograr metas de funcionalidad, así como el costo y la facilidad de uso de los aparatos de
posicionamiento. En la medida de lo posible, el paciente debe posicionarse en forma simétrica o balanceada,
con una orientación basada en la línea media. Los pacientes deben sentarse con la cadera, la rodilla y el tobillo
flexionados a 90°. El peso debe distribuirse en forma pareja sobre las nalgas y la cabeza; el tronco y los brazos
deben tener el sostén necesario para que se mantenga esta alineación. Debido a la facilidad de uso y a su
bajo costo, los aparatos de posicionamiento prefabricados deben usarse siempre que sea posible; sin embargo,
pueden requerirse aparatos hechos a la medida para poder lograr un posicionamiento óptimo. Se puede emplear
una amplia variedad de aparatos para mantener la alineación de la parte superior del cuerpo.
La estimulación eléctrica ha sido ampliamente estudiada como medio para reeducar a los músculos, pero su
uso en el tratamiento de la espasticidad sigue siendo controvertido. La estimulación eléctrica se usa con mayor
frecuencia para ayudar a restablecer el equilibrio de tono entre los músculos flexores y los extensores, lo cual
permite doblar o flexionar el tobillo para caminar; también ayuda a la extensión de los dedos espásticos. Los
efectos generalmente duran como 10 minutos cuando la estimulación se aplica por primera vez, pero después
de algunos meses, los efectos pueden ser más duraderos.
40
Estimulación eléctrica
41
La estimulación eléctrica puede aplicarse ya sea directamente en el músculo o en la médula espinal. Cuando se
emplea en forma directa sobre los músculos, el antagonista del músculo espástico puede ser estimulado para
producir una inhibición recíproca. Como alternativa, el músculo espástico también puede estimularse directamente
para que se fatigue. El uso de la estimulación eléctrica transcutánea del nervio y el uso de la estimulación epidural
de la médula espinal, han sido estudiados como tratamientos para la espasticidad grave, pero los resultados no
han sido concluyentes.
Las ortosis
Las ortosis, también conocidas como yesos, corsés o férulas, incluyen cualquier dispositivo que se emplee para
dar sostén, alinear, prevenir o corregir deformidades, o para mejorar el funcionamiento de las partes móviles
del cuerpo. Como sucede con cualquier tratamiento, antes de escoger el dispositivo ortésico adecuado, es
importante identificar las limitaciones funcionales causadas por la espasticidad. Las limitaciones funcionales
pueden incluir debilidad o activación incrementada de los músculos agonistas, con o sin co-contracción de los
músculos antagonistas. Las metas primarias del tratamiento de la espasticidad con ortosis incluyen la reducción
del tono, el aumento o mantenimiento del arco de movimiento y la prevención de las rupturas de la piel, como la
que puede ocurrir en la palma de la mano cuando el puño está continuamente cerrado. Se dispone de una amplia
variedad de dispositivos ortésicos, incluidas las ortosis de más reciente desarrollo que proporcionan no sólo un
posicionamiento adecuado, sino también calor y presión profunda en los tejidos.
El nombre que se da a cada ortosis específica se basa en la parte del cuerpo sobre la cual se va a aplicar. En la
pierna se puede usar, por ejemplo, una ortosis de tobillo y pie, mientras que en el antebrazo se usa una ortosis
de muñeca y mano. Además, las ortosis se describen según la función biomecánica para la que se van a emplear
y según si son dinámicas (que por sus partes móviles permiten el movimiento) o estáticas (es decir, que mantienen
la parte del cuerpo en una posición fija). Finalmente, las ortosis pueden estar diseñadas para incluir características
que permitan movimientos asistidos, por ejemplo con la incorporación de resortes, bandas de hule o bobinas, o
que restrinjan el movimiento. Algunas ortosis cuentan con un mecanismo para el ajuste del control de la función,
mientras que otras permiten “sostener” o fijar la posición mediante el uso de un bloqueador.
El enyesado en serie para la inhibición consiste en el estiramiento de una extremidad para ofrecerle al músculo
una “relajación del estrés” y así aumentar el arco de movimiento y evitar una contractura o aliviarla cuando ya ha
ocurrido. Se coloca un yeso duro temporal sobre el brazo o pierna afectados, de manera que quede a 5 grados
por debajo del arco máximo que se puede lograr sin disparar la espasticidad. El yeso se retira cada tres a cinco
días, la extremidad se estira un poco más y luego se coloca otro yeso, proceso que continúa hasta que se alcanza
el máximo posicionamiento de la articulación. En ese momento se puede colocar un tipo de yeso diferente, que
pueda quitarse según sea necesario; esto se llama yeso bivalvo o de concha de almeja. Siempre que se usan
yesos se debe tener mucho cuidado para evitar lastimaduras de la piel por el roce o la presión.
Todos los fármacos, con excepción del dantroleno, producen una disminución inespecífica de la excitabilidad de
las interneuronas espinales. El dantroleno no actúa a nivel del sistema nervioso central, sino que actúa sobre los
músculos a través del bloqueo de las señales que hacen que los músculos se contraigan. Sin embargo, el uso del
dantroleno es limitado, debido a su toxicidad hepática.
Desde luego, ninguno de estos fármacos es capaz de superar el defecto efectivo, que es la disrupción de la vía
descendente. Por lo tanto, la farmacoterapia por vía oral no se puede esperar que produzca ninguna mejoría
funcional fundamental.
Terapia con baclofeno intertecal (ITB)
El baclofeno (sus nombres comerciales son, por ejemplo, Kemstro® y Lioresal®) es un fármaco que relaja los músculos.
Químicamente, el baclofeno está relacionado con el ácido gamaaminobutírico (GABA), un neurotransmisor
natural.
Los neurotransmisores son las sustancias químicas que emplean los nervios para comunicarse entre sí. El GABA
que liberan algunos nervios hace que disminuya la actividad de otros nervios. Se cree que el baclofeno, al actuar
como el GABA, bloquea la actividad de los nervios dentro de la parte del sistema nervioso central que controla
la contracción y relajación de los músculos esqueléticos. En el caso de la espasticidad grave generalizada, es
decir cuando hay afectación de diferentes grupos de músculos en las dos extremidades inferiores en todas
las extremidades, la administración intertecal de baclofeno en el espacio subaracnoideo de la médula espinal
constituye una opción terapéutica (www.wemove.org/spa).
El baclofeno puede administrarse directamente en el canal espinal (por vía intratecal) mediante un sistema en tres
partes, constituido por una bomba programable con un reservorio o área de almacenamiento del fármaco, un
tubo de silicona transparente, flexible, o catéter y un dispositivo de programación; este método de administración
se denomina terapia de ITB. Como el fármaco se administra directamente en el sitio donde va a actuar —dentro
de la médula espinal— se requiere una cantidad de baclofeno mucho menor que si se administrara por vía oral,
y una mayor cantidad del fármaco llega efectivamente a las células nerviosas en las que se requiere. Como se
necesita menos cantidad de fármaco (a veces hasta 100 veces menos), los efectos colaterales de la terapia de ITB,
que incluyen mareo y sedación, son mucho más leves que cuando el baclofeno se toma por vía oral. La terapia
con ITB por lo general se combina con una terapia física y con otras formas de rehabilitación (www.wemove.org/
spa).
Antes de implementar el uso de una bomba intertecal, se deben haber agotado ya las demás opciones terapéuticas
sin haber obtenido el éxito deseado. Los estudios preliminares, la colocación de la bomba mediante intervención
quirúrgica y los ajustes en la dosificación, sólo pueden realizarse en una clínica especializada y con experiencia.
Medicamentos por vía oral y terapia con baclofeno intratecal (ITB)
Quimiodenervación
Medicamentos por vía oral
Generalmente, la quimiodenervación significa la interrupción de la transmisión nerviosa mediante la inyección de
un compuesto químico. Las sustancias que se emplean para la quimiodenervación son, por ejemplo, anestésicos
locales, toxina botulínica, fenol y alcohol; se puede distinguir entre denervación de corto plazo y denervación de
largo plazo.
Entre los principales fármacos por vía oral se incluyen los siguientes (www.wemove.org/spa):
•
baclofeno (por ejemplo, Lioresal®)
•
benzodiazepinas (por ejemplo, Valium®)
•
imidazolinas (clonidina y tizanidina)
•
gabapentin
•
dantroleno sódico (por ejemplo, Dantrium®)
42
43
Quimiodenervación de corto plazo
Cirugía ortopédica
La inyección de un anestésico local puede inhibir la transmisión de señales durante un cierto periodo. La duración
del efecto del anestésico local se clasifica de la siguiente manera:
Mediante la cirugía ortopédica se pueden denervar los músculos y se pueden liberar, alargar o transferir tendones
y músculos. Para liberar las contracturas, el tendón contraído se divide quirúrgicamente, en forma parcial o total,
y la articulación se reposiciona en un ángulo más normal. Se pone un yeso para estabilizar a la articulación
durante un periodo de varias semanas, mientras que el tendón vuelve a crecer. Cuando se quita el yeso, se
requiere terapia física para fortalecer los músculos y mejorar el arco de movimiento del paciente.
•
•
•
Efectivo por 20-45 minutos: por ejemplo, procaína, también conocida como novocaína.
Efectivo por 1-3 horas: por ejemplo, lidocaína.
Efectivo hasta por 12 horas: por ejemplo, bupivacaína.
La lidocaína y la bupivacaína se usan con mayor frecuencia, aunque este último es el anestésico local con la más
alta toxicidad.
Quimiodenervación de largo plazo
La quimiodenervación de largo plazo puede lograrse con sustancias como la toxina botulínica, el fenol o el
alcohol en los músculos afectados. El uso de la toxina botulínica se describe detalladamente en el siguiente
subcapítulo.
Este proceso puede ser muy específico, como en el caso del proceso mediado por la toxina botulínica, la cual se
une específicamente a los receptores que se enriquecen en la membrana celular de las neuronas. Después de la
captación en la neurona, la toxina botulínica evita la liberación de la acetilcolina, un neurotransmisor. Esto puede
aliviar las contracciones musculares patológicas.
Rizotomía sorsal selectiva (RDS)
La principal operación sobre el sistema nervioso empleada en el tratamiento de la espasticidad se conoce como
rizotomía dorsal funcional o selectiva (RDS). En este procedimiento, el neurocirujano corta las raíces del nervio
(rizotomía): las fibras nerviosas que están casi pegadas a la columna vertebral y que envían mensajes sensoriales
del músculo a la médula espinal. Lo selectivo es porque sólo se cortan ciertas raíces nerviosas, mientras que
dorsal significa que las raíces nerviosas que se van a cortar son las que están en la parte trasera de la médula
espinal (la superficie superior cuando la persona se encuentra acostada boca abajo).
La RDS se utiliza para tratar casos graves de espasticidad de las piernas cuando ésta interfiere con el movimiento
o posicionamiento del paciente. El mejor candidato para la RDS es una persona con buena fuerza y equilibrio,
con espasticidad en una o las dos piernas y no en los brazos, con poca o ninguna contractura en las piernas y con
una fuerte motivación y mucho apoyo (www.wemove.org/spa).
Fenol y alcohol
1.2.7 La toxina botulínica en el tratamiento focal de la espasticidad
A diferencia del proceso muy específico que acabamos de describir, el fenol y el alcohol producen una necrosis
inespecífica en el área donde se inyectan, lo cual significa una destrucción no controlada de tejido nervioso y
muscular. Antes de que la terapia con toxina botulínica se estableciera clínicamente como tratamiento para la
espasticidad, el alcohol o el fenol se empleaban con mucha frecuencia, con algunas diferencias locales.
El manejo de la espasticidad es una actividad multidisciplinaria y sólo debe emprenderse cuando se dispone
del personal y de las instalaciones adecuadas. Antes de utilizar la toxina botulínica tipo A, el equipo debe
asegurarse de que se haya establecido y se disponga de un adecuado programa de manejo de la rehabilitación
para después de la inyección.
Sin embargo, hoy día, en la mayor parte de los países el alcohol se emplea sólo raramente en el tratamiento de la
espasticidad, mientras que el fenol por lo general se destina sólo a los casos en los que se requiere la inyección
de músculos grandes o para inyección intratecal (Pinder, 2007).
Recomendaciones y declaración del consenso
Existen diversos efectos adversos potenciales que se atribuyen al uso del fenol, como la disestesia (sensación
desagradable anormal). La destrucción no selectiva de tejido muscular o nervioso puede ocasionar dolor temporal
o permanente en el músculo cercano al área de inyección; algunas veces se observan reacciones vasculares como
edema, trombosis o inflamación de la vena. Cabe destacar que la duración del efecto del fenol puede ser muy
variable, desde menos de un mes hasta más de dos años, lo cual es especialmente deletéreo si la inyección
afectó músculos que no intervenían en la espasticidad.
Tratamientos quirúrgicos
Las intervenciones quirúrgicas atacan la espasticidad en cuatro diferentes estructuras blanco: el cerebro, la médula
espinal, las neuronas periféricas y los músculos. Sin embargo, la importancia de los tratamientos quirúrgicos se ha
ido reduciendo y han sido reemplazados cada vez más por opciones terapéuticas poco invasivas, como la terapia
con toxina botulínica. Además de sus altos costos, las intervenciones quirúrgicas ofrecen sólo una reducción
temporal de la espasticidad (Noth, 2001).
44
La toxina botulínica tipo A produce una paresia muscular focal y controlable. Esto es particularmente benéfico en
pacientes con espasticidad focal debido a un infarto cerebral, que a menudo presentan comorbilidades graves.
Las ventajas del tratamiento con toxina botulínica tipo A son las siguientes:
•
•
•
•
•
Eficacia en la espasticidad de extremidades superiores, demostrada en múltiples estudios clínicos
aleatorizados de diseño doble ciego (Bakheit, 2001; Brashear, 2002; Kanovsky, 2008).
Tratamiento local de la espasticidad que produce una paresia muscular focal y controlada.
Los músculos agonistas pueden funcionar con mayor eficacia debido a la denervación focal de los músculos
espásticos en co-contracción (Gracies, 2002).
Poca probabilidad de una interacción con otros fármacos.
Muy buen perfil de seguridad y tolerabilidad.
45
Un panel de especialistas europeos en el campo de la espasticidad llegó a un consenso acerca de las condiciones
y la mejor práctica en el tratamiento con toxina botulínica tipo A. La conclusión es que la toxina botulínica tipo A
es una herramienta valiosa en el tratamiento multimodal de la espasticidad en el adulto (Wissel, 2009).
Declaración del Consenso Europeo (Wissel, 2009)
La toxina botulínica tipo A es una herramienta valiosa en el
tratamiento multimodal de la espasticidad en el adulto.
La Academia Americana de Neurología recomienda ofrecer la neurotoxina botulínica como opción terapéutica
para el tratamiento de la espasticidad en adultos y niños (Simpson, 2008).
Recomendación del Informe del Subcomité de
Evaluación Terapéutica y Tecnológica de la Academia
Americana de Neurología (Simpson, 2008)
Recomendaciones: la neurotoxina botulínica debe ofrecerse
como opción terapéutica para reducir el tono muscular y
mejorar la función pasiva en adultos con espasticidad (Nivel
A*), y debe considerarse para el mejoramiento de la función
activa (Nivel B*).
*Nivel de medicina basada en la evidencia.
Para mayor información sobre las recomendaciones en la práctica diaria, véanse la Declaración del Consenso
Europeo (Wissel, 2009) y la recomendación de la Academia Americana de Neurología (Simpson, 2008) arriba
mencionadas.
Las metas terapéuticas generales son las siguientes (www.wemove.org/spa, Royal College, 2002):
•
•
•
•
•
•
Alivio de los signos y síntomas de la espasticidad.
Reducción del dolor, la frecuencia de los espasmos o los estímulos irritantes.
Prevención de las contracturas.
Mejoría en las actividades cotidianas como caminar, hacerse cargo de la higiene personal y las actividades
de la vida diaria.
Reducción de los problemas planteados por la función pasiva, es decir, las funciones que realiza la persona
que cuida al paciente, como vestirlo, darle de comer, trasladarlo y bañarlo.
Mejoría en la función motora activa voluntaria.
En la consulta a profundidad, el paciente también debe ser informado sobre las posibles reacciones adversas. Se
le debe indicar que se ponga en contacto con su médico tratante y que busque atención médica inmediata en
caso de presentar dificultades para deglutir, hablar o respirar, o si presenta cualquier reacción alérgica.
Planeación del tratamiento
Con base en el cuadro clínico, la evaluación de la espasticidad y las metas terapéuticas definidas, el médico
decide cuál será el programa para las inyecciones. Este programa de inyección puede registrarse en un formato
de informe de caso especialmente diseñado en el cual también se registrarán, entre otras cosas, los músculos que
se van a inyectar y los puntos de inyección, así como las dosis.
Administración
Consideraciones de carácter médico-legal
Las inyecciones intramusculares de toxina botulínica tipo A sólo deben ser administradas por médicos con
experiencia en la aplicación de la toxina botulínica y en el uso del equipo necesario, por ejemplo el EMG
(electromiógrafo), así como con experiencia en el diagnóstico y manejo de la espasticidad, lo cual incluye el
conocimiento adecuado de la anatomía funcional y de los esquemas clínicos de dosificación.
Las indicaciones registradas para la toxina botulínica tipo A varían en toda Europa. Esto puede plantear problemas
para los pacientes y para los médicos, por lo que se refiere al acceso al tratamiento efectivo, y contribuye a la
desigualdad en el acceso a los servicios especializados en Europa (Wissel, 2009).
Las dosis se determinan según la condición individual del paciente y las metas terapéuticas, y pueden reevaluarse
de acuerdo con la respuesta obtenida. Una práctica clínica común es la de empezar la terapia con dosis bajas
pero eficaces, para ir aumentando la dosis cuando los efectos se vuelven evidentes.
Se han llevado a cabo tres estudios, con médicos y otros profesionales de la salud, con el fin de ofrecer escenarios
de tratamiento y mejorías anticipadas para los pacientes típicos con espasticidad posterior a infarto cerebral.
Los estudios concluyeron que la toxina botulínica tipo A de hecho ocasiona un menor costo que no incluirla en
el régimen terapéutico. Estos estudios sugieren, por lo tanto, que la toxina botulínica tipo A es un tratamiento
conveniente desde el punto de vista de costo y eficacia para la espasticidad posterior a infarto cerebral (Wallesch,
1997; Radensky, 2001; Ward, 2005).
Con el fin de permitir un contacto más uniforme de la toxina botulínica con los músculos, éstos se inyectan en
más de un sitio, sobre todo cuando se trata de músculos grandes. Rara vez se trata un solo músculo en forma
aislada, y es importante que se comprenda el patrón de hipoactividad e hiperactividad de los músculos, tanto en
reposo como en movimiento, de manera que se puedan tratar adecuadamente los músculos correspondientes
(Wissel, 2009).
Evaluación y consulta a profundidad
Debe evaluarse el estado funcional del paciente y tanto él como el médico deben formularse una meta terapéutica
razonable. Antes del tratamiento, los pacientes y sus familiares y cuidadores deben recibir la información
adecuada.
Como se dijo anteriormente, el tratamiento de la espasticidad muscular sólo debe considerarse si el paciente y
el médico han establecido una meta terapéutica razonable. Las metas terapéuticas siempre deben definirse de
manera individual.
46
Antes de la inyección de la toxina botulínica, los músculos deben ser perfectamente localizados. La estimulación
eléctrica es un método ampliamente utilizado para la localización de los músculos y puede emplearse para la
identificación de los músculos espásticos. Los impulsos eléctricos imitan el potencial de acción que proviene del
sistema nervioso central y disparan la contracción del músculo.
También se puede usar la electromiografía (EMG), que puede proporcionar información valiosa sobre los músculos
y grupos musculares que presentan una hiperactividad. La EMG se puede efectuar en los pacientes durante el
estiramiento muscular pasivo y voluntario, para localizar la fuente principal de sobreactividad.
47
Para la localización de los músculos espásticos también pueden emplearse la tomografía computarizada (TC), la
ultrasonografía y la resonancia magnética (MRI), sin embargo, lo que se usa más comúnmente es la estimulación
eléctrica, ya que es precisa y bastante fácil de realizar.
1.2.9 Autoevaluación
Para mayor información sobre los métodos de examen, por favor véase la sección de “Introducción a la neurología
/ Métodos de examen del sistema nervioso / Músculos”.
Nota: Para algunas de las preguntas, hay más de una respuesta correcta.
Debe tenerse en cuenta que las descripciones para la localización de músculos y la inserción de agujas deben
considerarse sólo recomendaciones. Puede haber diferencias entre los pacientes, especialmente debido a
cambios en la anatomía muscular provocados por la espasticidad, que pueden hacer necesaria la localización
individualizada de los músculos y puntos de inserción de las agujas, adaptada para cada paciente.
Discusión respecto al seguimiento
Después de la aplicación, el paciente debe ser informado en relación con el tiempo en el que se espera obtener
una mejoría del tono muscular y el tiempo en el que se espera llegar al efecto máximo, que puede variar según
el producto empleado.
Al paciente se le debe recordar que pueden presentarse reacciones adversas y que éstas deberán ser informadas.
Se le debe indicar que se ponga en contacto con su doctor y busque atención médica inmediata en caso de que
desarrolle problemas para deglutir, hablar o respirar, o cualquier tipo de reacción alérgica.
Espasticidad: preguntas
1. ¿Cuál de las siguientes definiciones corresponde a la espasticidad? Favor de marcar la respuesta correcta.
La espasticidad se define como:
a. Un trastorno de la motricidad en el que contracciones musculares involuntarias, sostenidas o intermitentes,
ocasionan torceduras y movimientos repetitivos, posturas anormales, o ambas cosas.
b. Hipertonía con presencia de una de las siguientes características o ambas:
•
•
c. Hipertonía en la que se presentan todas las siguientes características:
1.2.8 Resumen
•
En este capítulo recibiste información acerca de las bases clínicas de la espasticidad. Particularmente, aprendiste
que la espasticidad posterior a infarto cerebral es un trastorno neurológico común, que con frecuencia está
acompañado por otros síntomas clínicos del síndrome de neurona motora superior.
•
El manejo de la espasticidad requiere un enfoque multidisciplinario. Antes de emplear toxina botulínica tipo A,
el equipo debe asegurarse de que se haya establecido un adecuado programa de manejo de la rehabilitación y
de que este programa esté disponible después de la inyección. En conclusión, la toxina botulínica tipo A es una
herramienta valiosa para el tratamiento multimodal de la espasticidad en el adulto.
Para mayores informes:
•
•
•
Tres módulos (internos) de entrenamiento en línea sobre XEOMEEN en la espasticidad de extremidades
superiores.
Monografía de producto de XEOMEEN ®.
Libros de texto: Barnes MP, Johnson GR, Upper Motor Neurona Syndrome and Spasticity, Cambridge
University Press, 2nd ed. 2008.
®
48
Una resistencia a los movimientos impuestos externamente que aumenta al incrementarse la velocidad del
estiramiento y varía según la dirección de movimiento de la articulación.
Una resistencia a los movimientos impuestos externamente que aumenta por encima del umbral de
velocidad o ángulo de la articulación.
•
•
La resistencia a los movimientos de articulaciones impuestos externamente se presenta con velocidades
de movimiento muy bajas, no depende de la velocidad impuesta y no muestra un umbral de velocidad o
ángulo.
Puede haber una co-contracción simultánea de agonistas y antagonistas, que se refleja en una resistencia
inmediata a la reversión de la dirección del movimiento en una articulación
La extremidad no tiende a regresar a una postura fija particular o hay un ángulo extremo de la
articulación.
La actividad voluntaria en los grupos musculares distante no produce movimientos involuntarios en las
articulaciones rígidas, aunque la rigidez puede empeorar.
2. ¿Las metas que se presentan en el siguiente caso tienen sentido?
Información de un caso:
•
Patrón clínico: muñeca en flexión.
•
Músculos que comúnmente intervienen: flexor carpi radialis, flexor carpi ulnaris.
•
Metas terapéuticas típicas: mejoría de las habilidades de motricidad fina (función activa).
a. Sí
b. No
49
3. Favor de llenar los espacios en blanco con el término correcto.
La _________ mide la intensidad del tono muscular, mientras que la ________ refleja la satisfacción del paciente
en relación con los resultados del tratamiento.
Rama frontal del músculo occipito frontal
Venter frontalis
M. occipitofrontalis
(M. epicranius)
a. Escala de Ashworth
b. Escala de Calificación de Jankovic
c. Relación H/M
d. Escala de Evaluación de la Discapacidad
Músculo corrugador supraciliar
M. corrugator supercilli
Músculo procerus
M. procerus
Rama palpebral del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars palpebralis
4. La Evaluación de Tecnología Terapéutica de la Asociación Americana de Neurología (AAN) publicada en 2008
recomendó que la toxina botulínica se ofreciera como opción terapéutica para:
a. Mejorar las contracturas.
b. Disminuir el tono y mejorar la función pasiva.
c. No se debe considerar para el mejoramiento de la función activa.
d. Pacientes con espasticidad, independientemente de la etiología.
5. ¿Cuáles de las siguientes consideraciones es probable que se tomen en cuenta cuando se toma la decisión de
dar tratamiento para la espasticidad?
Rama orbital del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars orbitalis
Músculo cigomático mayor
M. zygomaticus major
Rama labial del músculo orbicular de la boca
M. orbicularis oris, Pars labialis
Músculo depresor de la comisura labial
M. depressor anguli oris
Mentón
M. mentalis
a. La cronicidad y la gravedad
b. La disponibilidad de apoyo y atención
c. Las comorbilidades y la distribución
Platisma
M. platysma
Músculo corrugador supraciliar
M. corrugator supercilli
Músculo procerus
M. procerus
Rama palpebral del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars palpebralis
Rama orbital del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars orbitalis
Músculo cigomático mayor
M. zygomaticus major
50
51
Músculo corrugador supraciliar
M. corrugator supercilli
Músculo corrugador supraciliar
M. corrugator supercilli
Músculo procerus
M. procerus
Músculo procerus
M. procerus
Rama palpebral del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars palpebralis
Rama palpebral del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars palpebralis
Rama orbital del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars orbitalis
Músculo cigomático mayor
M. zygomaticus major
Rama orbital del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars orbitalis
Músculo cigomático mayor
M. zygomaticus major
Músculo corrugador supraciliar
M. corrugator supercilli
Músculo corrugador supraciliar
M. corrugator supercilli
Músculo procerus
M. procerus
Músculo procerus
M. procerus
Músculo cigomático mayor
M. zygomaticus major
52
Rama palpebral del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars palpebralis
Rama palpebral del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars palpebralis
Rama orbital del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars orbitalis
Rama orbital del músculo orbicular del ojo
M. orbicularis oculi,
Pars orbitalis
Músculo cigomático mayor
M. zygomaticus major
53
2. XEOMEEN®
Este segundo capítulo del manual de entrenamiento cubre todos los aspectos relevantes de XEOMEEN®:
•
•
•
•
•
•
•
Características del producto, como composición, forma farmacéutica, reconstitución almacenaje y empaque.
Propiedades farmacológicas, incluido el mecanismo de acción.
Indicaciones y uso terapéutico.
Mensajes clave, incluidos los estudios clave.
Información acerca de la competencia.
Objeciones principales.
Preguntas frecuentes.
Figura 2.1. XEOMEEN®, empaque
La sustancia activa en XEOMEEN® es la neurotoxina botulínica tipo A, libre de complejos proteínicos, es la toxina más
potente que la humanidad conoce. Sin embargo, en un vial de uso terapéutico sólo hay una cantidad muy pequeña,
es decir, 0.6 ng, igual a 0.6 x 10-9 g (Benecke, 2005). La toxina es “producida” por una bacteria llamada Clostridium
botulinum. La unidad LD50 significa que una unidad de XEOMEEN® corresponde a una dosis letal media del 50% de
los ratones, cuando el producto reconstituido se les inyecta a los ratones en la cavidad abdominal, bajo condiciones
definidas. Por tanto, XEOMEEN® se mide en unidades LD50 que también se llaman simplemente unidades (U).
Además de la sustancia activa, neurotoxina botulínica tipo A, XEOMEEN® contiene, como excipientes, albúmina
sérica humana (HSA, por sus siglas en inglés) y sucrosa. La sacarosa (sucrosa es el nombre farmacéutico) es esencial
en el proceso de elaboración, para la cristalización. A diferencia de la lactosa, que es el excipiente que se utiliza
en otras preparaciones de toxina botulínica, la sucrosa no se sabe que ocasione reacciones de intolerancia. La
albúmina sérica humana evita la adsorción de la neurotoxina en las superficies del vial, la jeringa y la aguja. La
albúmina humana es una proteína y es un derivado de la sangre que es reconocido por el cuerpo humano como
“propio”. En general, cuando se administran productos medicinales preparados a partir de la sangre humana o
plasma, la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos no puede descartarse completamente. Sin embargo,
no hay informes de transmisiones virales con la albúmina elaborada según las especificaciones de la Farmacopea
europea, mediante procesos preestablecidos. Las medidas estándar para evitar las infecciones que resultan del uso
de productos medicinales preparados a partir de la sangre o plasma humanos, incluyen la cuidadosa selección de
los donadores, la inspección de las donaciones individuales y las pruebas con marcadores de infección en el pool
plasmático, así como la aplicación de cuidadosos pasos de elaboración para inactivar/eliminar los virus. Por tanto,
una reacción inmunológica sería algo muy poco probable.
Puntos clave
2.1 Características de XEOMEEN®
2.1.1 Composición
Un vial de XEOMEEN® contiene 100 unidades LD50 de neurotoxina botulínica tipo A, libre de complejos proteínicos.
Las preparaciones de toxina botulínica tipo A que se encuentran actualmente en el mercado no contienen sólo
neurotoxina botulínica, sino también complejos proteínicos. XEOMEEN® es el único producto en el mercado que
contiene neurotoxina botulínica tipo A de 150 KD, por lo que tiene la carga proteínica bacteriana más baja. No
contiene ninguna otra proteína clostridiana (Frevert, 2009) y el peso molecular de las proteínas por lo general se
expresa en kilo Daltons (kD). Como comparación, el producto Botox® contiene el complejo de toxina botulínica de
900 kD, que consiste en neurotoxina botulínica tipo A y complejos proteínicos.
54
•Un vial de XEOMEEN®
contiene 100 unidades LD50
de neurotoxina botulínica
tipo A, libre de complejos
proteínicos, como sustancia
activa; sus excipientes son
albúmina sérica humana y
sucrosa.
•XEOMEEN® contiene la
neurotoxina botulínica tipo A
de 150 kD, por lo que tiene la
carga de proteínas extrañas
más baja, en comparación
con los demás productos
disponibles en el mercado.
55
2.1.2 Forma farmacéutica
2.1.3 Reconstitución
XEOMEEN® se presenta en vial, como polvo para disolución e inyección.
La reconstitución y dilución deben efectuarse de acuerdo con las pautas de la buena práctica clínica, especialmente
en lo referente a la asepsia (XEOMEEN®, IPP).
El polvo de XEOMEEN®, que viene en un frasco de vidrio (vial) con tapa de hule, es elaborado mediante un proceso de
deshidratación por congelación. Debido a su proceso de manufactura, se puede decir que el polvo de XEOMEEN® es
un liofilizado. La liofilización o deshidratación por congelación se lleva a cabo mediante una congelación del material
y luego la reducción de la presión circundante; después se aumenta la temperatura con el fin de que se evapore el
agua congelada en el material y pase directamente de la fase sólida a la gaseosa. El hecho de eliminar el agua y sellar
el material dentro de un vial, hace que se pueda almacenar fácilmente, transportar y, posteriormente, reconstituir a
su forma original para ser inyectado. Otras preparaciones de toxina botulínica se secan al vacío. La liofilización es un
método más amable para la neurotoxina; el secado al vacío implica un mayor estrés para la neutotoxina.
Las buenas prácticas indican que la reconstitución y la preparación de la jeringa deben efectuarse sobre toallas de
papel con un recubrimiento de plástico, para atrapar cualquier posible derramamiento.
Figura 2.3. Preparación de la reconstitución sobre toallas de papel
Figura 2.2. Liofilizado de XEOMEEN® en un vial
Se succiona con la jeringa una cantidad adecuada de solvente. De ser necesario, la parte expuesta de la tapa de
hule del vial se limpia con alcohol (70%) antes de insertar la aguja. Debido al vacío dentro del vial de XEOMEEN®, el
solvente debe introducirse al vial sin ejercer ninguna presión en el pistón de la jeringa.
Figura 2.4. La solución de NaCl para inyección se introduce en el vial
Antes de que XEOMEEN® sea administrado, se debe preparar una solución inyectable con solución fisiológica (al
0.9%) de cloruro de sodio (NaCl), estéril y libre de conservadores.
Puntos clave
•XEOMEEN® es un polvo que
se disuelve para ser inyectado;
se reconstituye con una
solución fisiológica de cloruro
de sodio (0.9%), estéril y sin
conservadores.
56
57
2.1.4 Almacenamiento, vida de estante y empaque
Las diluciones posibles se indican en la Tabla 2.1.
Solvente añadido
[solución para inyección de cloruro de
sodio, 9 mg /ml (0.9%)]
Dosis resultante, en
unidades por cada 0.1 ml
0.5 ml
20.00 U
1.0 ml
10.00 U
2.0 ml
5.00 U
4.0 ml
2.50 U
XEOMEEN® se purifica hasta el nivel de la neurotoxina pura, en instalaciones especiales que cuentan con la más
avanzada tecnología. A diferencia de lo que sucede con las otras preparaciones de toxina botulínica, el almacenamiento
y el transporte de XEOMEEN® no reconstituido no requiere de una cadena de enfriamiento, pues los viales de
XEOMEEN® se pueden almacenar a temperatura ambiente (no mayor a los 25°C) por hasta 4 años (según la fecha de
caducidad). Se puede consultar la vida de anaquel actual en la IPP local de XEOMEEN®, lo cual demuestra claramente
la estabilidad superior de XEOMEEN®. Ninguna otra toxina botulínica tipo A tiene una vida de anaquel aprobada
que sea tan larga; sólo un producto de toxina botulínica tipo B tiene una vida de anaquel comparable, pero requiere
enfriamiento. El almacenamiento a temperatura ambiente es muy práctico y cómodo. Se ahorra mucho material de
empaque (por ejemplo, las cajas de enfriamiento aislantes) y energía. También hay un ahorro de costos importante,
ya que no se requiere un envío en trasportes especiales para mercancía congelada, así como una logística más
agilizada en comparación con el empaque y envío de productos congelados. Además, se ahorra espacio dentro de
los refrigeradores (a veces se ahorran incluso los refrigeradores mismos).
8.0 ml
1.25 U
La solución de XEOMEEN® reconstituido puede guardarse en un refrigerador, entre +2 y +8ºC, hasta por 24 horas.
Tabla 2.1. Diluciones posibles
XEOMEEN® está disponible en presentaciones de diferentes tamaños.
Después de haber inyectado el solvente de NaCl en el vial, la solución debe agitarse suavemente hasta que se
haya disuelto todo el material sólido liofilizado adherido a las superficies del vial y de la tapa. Existen informes de
que podría romperse la unión de disulfuro que conecta la cadena ligera con la cadena pesada, o podría dañarse la
neurotoxina, si se agita el vial con la solución reconstituida, sin embargo, no hay datos científicos que lo comprueben.
La unión de disulfuro es una unión bastante fuerte y normalmente sólo se destruye mediante el uso de agentes
químicos de reducción.
El XEOMEEN® reconstituido es una solución transparente e incolora, libre de partículas. El XEOMEEN® debe
desecharse en los siguientes casos:
•
•
Si el vacío no succiona al solvente dentro del vial; es decir, si se ha perdido el vacío.
Si la solución reconstituida (preparada como se indicó anteriormente) presenta una apariencia turbia o contiene
materia floculada o partículas.
Para desechar el producto en forma segura, los viales no utilizados deben reconstituirse con una pequeña cantidad
de agua y luego meterse en autoclave. Cualquier vial o jeringa no utilizada deberá meterse en autoclave; cualquier
residuo de XEOMEEN® deberá inactivarse con solución diluida de hidróxido de sodio (0.1 N NaOH).
En el video de entrenamiento hay una demostración detallada del procedimiento de reconstitución; el video se
encuentra disponible en los entrenamientos por computadora para cada indicación (versiones en lengua inglesa).
58
2.1.5 Información ulterior
Puede encontrarse información específica acerca del producto en la IPP de XEOMEEN®.
Puntos clave
•Los viales de XEOMEEN®
pueden almacenarse y
transportarse a temperatura
ambiente (no mayor a 25°C),
por hasta 4 años (según
la fecha de caducidad), a
diferencia de lo que sucede
con otras preparaciones de
toxina botulínica. Para verificar
la vida actual de anaquel,
consúltese la IPP local.
59
2.1.6 Autoevaluación
2.2 Propiedades farmacológicas
Características de XEOMEEN®: preguntas
En esta sección se explicará el principio de acción general de la sustancia activa en XEOMEEN®. Como se dijo antes,
la sustancia activa del producto es la neurotoxina botulínica tipo A. En su forma original (nativa), la neurotoxina
botulínica tipo A es un constituyente del complejo de la toxina botulínica (Figura 2.5), que consiste en la neurotoxina
(azul) y los complejos proteínicos (verde).
1. ¿Qué componentes hay en el vial de XEOMEEN®?
a. Sucrosa
b. Lactosa
c. Neurotoxina Clostridium botulinum tipo A, libre de complejos proteínicos
d. Celulosa microcristalina
e. Albúmina sérica humana
Figura 2.5. Neurotoxina (azul) y complejos proteínicos (verde) (arriba);
neurotoxina pura sin complejos proteínicos (abajo)
2. Asigna el término correspondiente a cada número en el dibujo esquemático de la neurotoxina botulínica.
2
1
3
a. Puente de disulfuro
b. Cadena ligera de la neurotoxina
c. Cadena pesada de la neurotoxina
3. ¿Qué posibles rangos de dilución se recomiendan en la IPP para la reconstitución de XEOMEEN®?
Figura 2.5. Neurotoxina (azul) y complejos proteínicos (verde) (arriba); neurotoxina pura sin complejos proteínicos
Sólo la neurotoxina es terapéuticamente relevante; en cambio, no se ha comprobado que los complejos proteínicos
sirvan para algún propósito terapéutico: pueden considerarse como una posible razón de fracaso terapéutico
(Jankovic, 2003; Jankovic, 2006). Para la elaboración de XEOMEEN® se desarrolló un proceso de purificación
sumamente sofisticado con el fin de eliminar los complejos proteínicos de la parte activa, es decir, la neurotoxina.
XEOMEEN® es la única preparación de toxina botulínica del mercado que contiene la neurotoxina pura, libre de
complejos proteínicos.
a. 0.1 ml a 8.0 ml
b. 0.5 ml a 8.0 ml
c. 1.0 ml a 8.0 ml
d. 0.5 ml a 5.0 ml
60
61
La toxina botulínica nativa es un complejo con alto peso molecular que, además de la neurotoxina activa, también
contiene otras proteínas de origen bacteriano. Estos complejos proteínicos forman dos grupos: las hemagliutininas
y las no hemaglutininas. El complejo completo de la toxina botulínica tipo A (neurotoxina + complejos proteínicos)
tiene un peso molecular de 900 kD, de los cuales 150 kD corresponden a la neurotoxina (Sugii, 1975).
Como ya se dijo, los complejos proteínicos no ejercen ningún efecto terapéutico, pues su papel básico se limita a
la protección de la neurotoxina contra la destrucción por parte de los ácidos gástricos después de la ingestión oral
(Chen, 1998). Sin embargo, bajo condiciones fisiológicas en el tejido muscular, el complejo de la toxina botulínica no
es estable (Eisele, 2008). Se demostró que el complejo de la toxina botulínica se disocia en menos de un minuto bajo
condiciones fisiológicas: los complejos proteínicos se separan de la neurotoxina. Por tanto, los complejos proteínicos
no estabilizan la neurotoxina ni inhiben su difusión después de la inyección en el músculo.
Figura 2.6. Proceso de contracción muscular (esquemático). (Las figuras, excepto la primera
y la última, fueron tomadas de la animación del mecanismo de acción hecha por la Unidad
Médica Científica de Alemania, en colaboración con el profesor Bilgalke.)
Potencial de acción
Un impulso neuronal, también conocido
como potencial de acción, viaja a lo
largo del axón de la célula nerviosa hasta
alcanzar la terminación del nervio, es
decir, la terminal axonal.
2.2.1 Mecanismo de acción
La neurotoxina botulínica tipo A evita en forma selectiva la transmisión de señales de las células nerviosas (neuronas)
a las estructuras objetivo, es decir las fibras musculares o glándulas. La “selectividad” significa que no se bloquean
todas las señales neuronales; se afectan sólo las neuronas que utilizan como neurotransmisor a la acetilcolina. El
efecto de evitar la transmisión de señales a los músculos es la paresia (debilidad muscular) o la parálisis (parálisis
muscular); en las glándulas, el efecto es la reducción o prevención de la secreción glandular.
En las siguientes páginas se presenta un panorama general, ilustrado, del principio de la contracción muscular y
del mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica, mediante el ejemplo de un músculo.
Vesícula
En la terminación del nervio se
desencadena un proceso en el que tres
proteínas, llamadas SNAP-25, sintaxina y
synaptobrevina, se unen en el complejo
SNARE. El complejo SNARE media la
fusión de la vesícula con la membrana de
la terminación nerviosa.
Acetilcolina
Complejo SNARE
Terminación nerviosa
Célula muscular
Puntos clave
•El complejo de la toxina botulínica consiste en la
neurotoxina y los complejos proteínicos.
•Sólo la neurotoxina es terapéuticamente relevante.
• Los complejos proteínicos de los productos
convencionales de toxina botulínica se disocian de la
neurotoxina bajo condiciones normales del músculo,
y no ejercen una función terapéutica.
• La presencia de los complejos proteínicos
puede disparar la formación de anticuerpos de
neutralización que pudieran ocasionar el fracaso
terapéutico.
•La neurotoxina botulínica tipo A evita en forma
selectiva la transmisión de señales de las células
nerviosas a las fibras musculares y glándulas.
62
Después de la formación del complejo
SNARE, la vesícula que contiene
el neurotransmisor se funde con la
membrana de la terminación nerviosa.
Por tanto, la acetilcolina se libera en la
hendidura sináptica (aquí no se muestra).
La acetilcolina se une a los receptores de
acetilcolina en la membrana de la célula
muscular.
Acetilcolina
Vesícula
Complejo SNARE
Terminación nerviosa
Célula muscular
Receptor de acetilcolina
Esto finalmente lleva a la contracción de
las fibras musculares.
63
Figura 2.7. Mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica tipo A. (Las figuras, excepto
la primera y la última, fueron tomadas de la animación del mecanismo de acción hecha por
la Unidad Médica Científica de Alemania, en colaboración con el profesor Bilgalke.)
XEOMEEN® es inyectado en el músculo.
Después de la inyección intramuscular
de neurotoxina botulínica tipo A
(XEOMEEN®), la cadena pesada de
la toxina se une específicamente a los
receptores gangliósidos que enriquecen
la membrana de la célula neuronal.
Terminación nerviosa
Receptor gangliósido
Figura 2.7. Mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica tipo A. (Las figuras, excepto
la primera y la última, fueron tomadas de la animación del mecanismo de acción hecha
por la Unidad Médica Científica de Alemania, en colaboración con el profesor Bilgalke.)
Continuación
En el ambiente ácido de la vesícula, la
neurotoxina botulínica tipo A sufre un
cambio de conformación. La cadena
pesada se disocia de la cadena ligera y
crea un canal en la membrana vesicular,
lo que ocasiona que la cadena ligera
pase a través de la membrana y llegue al
citosol (translocación).
La cadena ligera divide la SNAP-25 y
destruye las estructuras proteínicas
necesarias para la liberación de la
acetilcolina. La inhibición en la liberación
de la acetilcolina impide la contracción
muscular. Otros serotipos de la toxina
botulínica pueden dividir a otras
proteínas del complejo SNARE; el tipo
B de la toxina, por ejemplo, divide la
proteína VAMP.
Cadena pesada
Cadena ligera
Proteína SNAP-25
Terminación nerviosa
Célula muscular
Neurotoxina
botulínica
Célula muscular
Terminación nerviosa
En un segundo paso de unión, la cadena
pesada de la neurotoxina se une al
receptor SV2 en la terminación nerviosa
presináptica.
Receptor proteínico SV2
Neurotoxina
botulínica
Célula muscular
Receptor
SV2
La neurotoxina botulínica tipo A
es captada por endocitosis en las
terminaciones nerviosas colinérgicas
(internalización). En este proceso se
forman fosos recubiertos de membrana,
por invaginación local, que cruzan hasta
el citoplasma.
La remisión ocurre por la formación de
un brote colateral del axón. Los cambios
microscópicos observados después de la
inyección de toxina botulínica incluyen la
formación de placas motoras terminales
y la reinnervación polineuronal de las
fibras musculares (de Pavia, 1999). Sin
embargo, hay una segunda fase del
subsiguiente proceso de rehabilitación,
con el regreso del recambio vesicular a
las sinapsis originales, acompañado de
una regresión de los brotes superfluos.
Estos procesos llevan a la restitución de
la función original a las fibras musculares
enervadas.
Terminación
nerviosa
Brote
Fibras musculares
Vesícula
sináptica
Puntos clave
Terminación nerviosa
Célula muscular
64
•El mecanismo de acción básicamente comprende cuatro pasos: 1. la unión específica de la
cadena pesada a los receptores de la terminación nerviosa presináptica; 2. la internalización
de la neurotoxina; 3. la translocación de la cadena ligera al citosol de la terminación nerviosa;
4. la división de la SNAP-25 por parte de la cadena ligera, lo cual impide la liberación del
neurotransmisor, es decir, la acetilcolina.
65
2.2.2 Autoevaluación
Propiedades farmacológicas: preguntas
1. ¿Cuál es el orden correcto del mecanismo de acción de XEOMEEN®?
a. Translocación, en la que la cadena pesada transloca la cadena ligera a través de la membrana vesicular, hasta el citosol.
b. Internalización, cuando hay una recaptación intracelular de la neurotoxina en la terminación nerviosa, mediada por la vesícula.
c. Unión rápida y neuroespecífica de la cadena pesada a los receptores de la terminación nerviosa presináptica.
d. Actividad proteolítica de la cadena ligera, a través de la división de componentes centrales del complejo SNARE.
2. En el siguiente texto llena los espacios en blanco con los términos correspondientes.
La neurotoxina botulínica tipo A inhibe la liberación de la acetilcolina, un neuotransmisor, y por tanto produce el __________ de la transmisión del impulso del nervio al músculo. La cadena pesada y la cadena ligera de la toxina desempeñan diferentes tareas farmacológicas. El __________ efectivo de la acción tóxica es la cadena ligera; la cadena pesada sirve para unir la neurotoxina a la membrana plasmática de la terminación
nerviosa colinérgica y después para __________ a la cadena ligera.
a. liberar
b. bloqueo
c. portador
3. ¿Cuál es la función de los complejos proteínicos en los complejos de la toxina botulínica?
a. Minimizar la difusión.
b. Evitar la destrucción de la neurotoxina en el intestino.
c. Estabilizar a la neurotoxina.
4. ¿Cuál es el peso molecular del complejo de la toxina botulínica tipo A que es liberado por la bacteria Clostridium botulinum?
a. 150 kD
b. 600 kD
c. 900 kD
Célula muscular
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