Untitled - International Headache Society
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INTRODUCCIÓN S. Díaz Insa, P. Pozo Rosich, D. Ezpeleta Echávarri, F.J. Molina Martínez Parece mentira, pero ya han pasado cinco años desde la primera edición de esta Guía Oficial para el Diagnóstico y Tratamiento de las Cefaleas. Por ello, la actual Junta Directiva del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN) se propuso actualizarlas para que preserven toda su validez científica e incluso legal. En esta actualización hemos mantenido el modelo de búsqueda de información y análisis de resultados, recomendado y propugnado por la Sociedad Española de Neurología (SEN), por el que cualquier actuación diagnóstica o terapéutica recomendada está basada en unos niveles de certeza científica y grados de recomendación que se indican en la Tabla 1, que además son los internacionalmente aceptados. Con la actualización de esta guía cumplimos nuestro compromiso con la SEN y la EFNS (European Federation of Neurological Societies) de mantener la base científica que exige una guía oficial. El objetivo último es que la actualización de la guía siga siendo útil al neurólogo clínico, o a cualquier otro profesional interesado en las cefaleas, en el proceso de toma de decisiones en su práctica clínica habitual. Como en la primera edición, en esta actualización la Junta Directiva ha designado a los coordinadores de cada capítulo. Luego se hizo una invitación a todos los miembros del Grupo de Estudio de Cefaleas y al resto de los neurólogos españoles para colaborar en aquellos capítulos que fueran de su interés. Esta convocatoria nuevamente ha obtenido una gran respuesta, con un nutrido grupo de colaboradores, lo cual nos llena de satisfacción, porque de este modo la guía es un documento de todos. Queremos expresar desde aquí nuestro más sincero agradecimiento a los coordinadores de cada capítulo por el esfuerzo realizado, y en un tiempo récord. La presente guía ha sufrido pequeños cambios en su estructura respecto a la edición precedente, motivados por los avances constantes en el conocimiento de la materia. Se han desdoblado algunos capítulos, como el de migraña y la cefalea tensional, incluyendo un apartado de migraña crónica en el primero que era necesario definir. También las cefaleas trigeminoautonómicas y otras cefa- [ III ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 1. Niveles de certeza y grados de recomendación utilizados en esta Guía. T La clasificación de la certeza disponible respecto a los procedimientos diagnósticos debe realizarse según los siguientes criterios: I: Estudios prospectivos bien diseñados que incluyen un espectro amplio de personas en los que se sospecha la enfermedad. El test diagnóstico debe evaluarse de manera “ciega”. La definición de la enfermedad debe basarse en criterios gold standard. II: Estudios prospectivos bien diseñados que incluyan un espectro reducido de personas en los que se sospecha la enfermedad. Estudios retrospectivos bien diseñados en los que se incluya un espectro amplio de pacientes con la enfermedad según criterios gold standard comparado con un espectro amplio de controles. La evaluación del test diagnóstico debe haberse realizado de manera “ciega”. III: Estudios retrospectivos en los que el test diagnóstico se evalúa de manera “ciega” pero con un espectro reducido, tanto de pacientes como de controles. IV: Estudios en los que el test diagnóstico no se evalúa de manera “ciega”. Opiniones de expertos. Series de casos. T La clasificación de la certeza disponible respecto a las intervenciones terapéuticas debe realizarse según los siguientes criterios: I: Certeza procedente de un ensayo clínico aleatorio o metaanálisis con las siguientes características: a) la población estudiada debe ser representativa, b) los objetivos deben estar claramente definidos, c) criterios de inclusión y exclusión claramente establecidos, d) la valoración del resultado debe ser “ciega” respecto al tratamiento realizado, e) justificación adecuada de las pérdidas de pacientes (generalmente se recomienda que la pérdida de pacientes debe ser inferior al 10%) y f) las características basales relevantes deben ser equiparables en los grupos estudiados. II: Ensayos clínicos aleatorios que no cumplen los criterios para ser clasificados como nivel de certeza I. También se incluyen como nivel de certeza II los estudios prospectivos no aleatorios en poblaciones representativas, con grupo control, con valoración “ciega” del resultado y que cumplen los criterios a-e señalados en el párrafo anterior. III: Otros estudios con grupo control en los que la valoración del resultado es independiente del tratamiento recibido. IV: Estudios sin grupo control. Series de casos. Opiniones de expertos. T Las recomendaciones se clasificarán en los siguientes grados en función del nivel de certeza en que se basan. A: Apoyado en al menos un trabajo (preferiblemente más de uno) con nivel de certeza I. B: Apoyado en al menos un trabajo con un nivel de certeza II. C: Apoyado por estudios con nivel de certeza III o IV. [ IV ] INTRODUCCIÓN leas primarias se han separado, dando más entidad a ambos capítulos. Se siguen manteniendo como anexos un muy extenso vademécum de fármacos usados en cefaleas y la propia versión II de la Clasificación Internacional de Cefaleas de la IHS, cuya revisión está prevista, como muy pronto, para 2014. Vaya una vez más nuestro agradecimiento a los autores colaboradores, a los coordinadores de los capítulos, a la editorial por su comprensión y ayuda, y por supuesto a Allergan, que con su colaboración ha hecho posible esta necesaria actualización a fondo de la guía. Esperamos que este esfuerzo sea verdaderamente útil para todos aquellos que consulten la obra. [ V ] COMITÉ AD HOC DEL GRUPO DE ESTUDIO DE CEFALEAS Editor Samuel Díaz Insa Coordinador GECSEN Hospital Francesc de Borja, Gandía Capítulo 4 Jesús Porta Etessam Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid Comité editorial Patricia Pozo Rosich Secretaria Junta Directiva GECSEN Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona Capítulo 5 Juan Antonio Pareja Grande Hospital Universitario Fundación Alcorcón Hospital Universitario Quirón, Madrid David Ezpeleta Echávarri Vocal Junta Directiva GECSEN Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid Capítulo 6 Francisco José Molina Martínez Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca Francisco José Molina Martínez Vocal Junta Directiva GECSEN Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca Capítulo 7 Rogelio Leira Muiño Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela Coordinadores de área Capítulo 1 José Miguel Láinez Andrés Hospital Clínico Universitario, Valencia Capítulo 2 Margarita Sánchez del Río González Hospital Ruber Internacional, Madrid Capítulo 8 David Ezpeleta Echávarri Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid Capítulo 3 Julio Pascual Gómez Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo Capítulo 9 Patricia Pozo Rosich Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona [ VII ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Capítulo 10 Valentín Mateos Marcos Centro Médico de Asturias, Oviedo María Luz Cuadrado Pérez Hospital Clínico Universitario San Carlos, Madrid Anexo I Eugenio Gómez Ontañón Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife Ana Beatriz Gago Veiga Hospital de la Princesa, Madrid María Gómez Gallego Universidad Católica de Murcia, Murcia Autores colaboradores José Javier Aguirre Sánchez Hospital Infanta Cristina, Badajoz Jordi González Menacho Hospital Universitario Sant Joan, Reus Luis Carlos Álvaro González Hospital de Basurto, Bilbao Carmen González Oria Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla Antonio Arjona Padillo Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería Ángel L. Guerrero Peral Hospital Clínico Universitario, Valladolid Ana Belén Caminero Rodríguez Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles, Ávila Mariano Huerta Villanueva Hospital de Viladecans, Viladecans Ignacio Casado Naranjo Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres María Dolores Jiménez Hernández Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla Ana Castrillo Sanz Hospital General de Segovia, Segovia Carmen Jurado Cobo Hospital Reina Sofía, Córdoba Mª. Dolores Castro Vilanova Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Vigo Antonio Martínez Salio Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid [ VIII ] AUTORES Gemma Mas Sesé Hospital Francesc de Borja, Gandía Instituto Hispalense de Pediatría, Sevilla Susana Mederer Hengstl Complejo Hospitalario de Pontevedra, Pontevedra Juanjo Ruiz Ezquerro Hospital Virgen de la Concha, Zamora Juan Carlos Sánchez Manso Hospital Universitario La Fe, Valencia Vicente Medrano Martínez Hospital General Virgen de la Salud, Elda Josep Sánchez Ojanguren Hospital de l'Esperit Sant, Santa Coloma de Gramenet Amelia Mendoza Rodríguez Complejo Asistencial de Segovia, Segovia Sonia Santos Lasaosa Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza Antoni Rey Pérez Hospital de Terrassa, Terrassa Miguel Rufo Campos Mª Elena Toribio Díaz Hospital del Henares, Coslada [ IX ] ÍNDICE CAPÍTULO 1 Impacto socioeconómico y clasificación de las cefaleas .. CAPÍTULO 2 Fisopatología, métodos diagnósticos, criterios de derivación y criterios de hospitalización................................................ 19 CAPÍTULO 3 Migraña y migraña crónica .................................................. 43 CAPÍTULO 4 Cefalea tensional ...................................................................... 77 CAPÍTULO 5 Cefaleas trigeminoautonómicas ........................................ 99 CAPÍTULO 6 Otras cefaleas primarias .................................................... 123 CAPÍTULO 7 Cefaleas secundarias (I) ...................................................... 149 CAPÍTULO 8 Cefaleas secundarias (II) .................................................. 171 CAPÍTULO 9 Neuralgias craneofaciales .................................................. 197 CAPÍTULO 10 Cefaleas en situaciones especiales .................................. 221 ANEXO I Vademécum ........................................................................ 251 ANEXO II Clasificación Internacional de las Cefaleas ........................ 287 [ XI ] 1 CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS J.M. Láinez Andrés, I. Casado Naranjo, M. Gómez y V. Medrano Epidemiología de las cefaleas La realización de estudios epidemiológicos sobre la cefalea plantea considerables problemas metodológicos, especialmente en las cefaleas primarias (1), ya que el diagnóstico sigue siendo estrictamente clínico, sin que haya ningún marcador biológico o de neuroimagen que permita diferenciarlas entre sí. Además, las cefaleas primarias, en su presentación clínica, son transitorias, episódicas y fenomenológicamente variables, lo cual incrementa la complejidad del problema. Por otra parte, también es necesario tener en cuenta que las cefaleas primarias cambian a lo largo del tiempo y de su evolución natural. Aunque en los últimos años se han empezado a publicar algunos datos sobre la evolución de las cefaleas primarias en estudios poblacionales, sigue siendo mal conocida en la actualidad. Otros problemas añadidos vienen determinados por el método utilizado en la entrevista clínica o el periodo considerado para la prevalencia. Al problema derivado del uso de metodologías muy diferentes se unía la ausencia de unos criterios diagnósticos comunes hasta la publicación de la clasificación de la International Headache Society (IHS) (2). Dichos criterios, por su diseño, parecían apropiados para utilizarlos en un cuestionario estructurado aplicable a estudios que abarcaran grandes poblaciones. Sin embargo, a pesar de que han supuesto un avance muy significativo y han permitido comparar mejor y aproximar más las cifras de prevalencia en diferentes poblaciones, particularmente para la migraña, siguen siendo un instrumento con sensibilidad y especificad limitadas cuando se utilizan en cuestionarios realizados por los pacientes o por entrevistadores. En 2004 se publicó una nueva edición de la clasificación de la IHS (3) en la que no se modificaron sensiblemente los criterios de clasificación de las cefaleas primarias, salvo para la migraña crónica. Utilizando estos nuevos criterios, se han llevado a cabo algunos estudios epidemiológicos que no encontraron diferencias sustanciales con los anteriores en la prevalencia de las cefaleas primarias. La nueva clasificación ha introducido cambios mucho más significativos en el grupo de cefaleas secundarias, pero hay muy pocos datos epidemiológicos de estas para establecer comparaciones. Actualmente [ 1 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas se está llevando a cabo una nueva revisión de la clasificación, que dará lugar a la tercera edición en los próximos años. Prevalencia de la cefalea A pesar de las discrepancias entre diferentes series, cuando se analiza la cefalea como síntoma, independientemente de su intensidad, la prevalencia es muy alta en todos los estudios publicados. De hecho, en nuestro medio, la cefalea constituye el primer motivo de consulta de los pacientes que requieren asistencia en las consultas de Neurología (4). En los estudios poblacionales, las cifras de prevalencia de la cefalea observadas en los países occidentales son muy altas: oscilan entre el 73 y el 89% en la población masculina y el 92-99% en la femenina. En un estudio de ámbito nacional, con entrevistas a 2.231 individuos agrupados por edad y Comunidad Autónoma, un 74% refirió padecer o haber padecido dolores de cabeza a lo largo de su vida, con una distribución por sexos del 69% para los varones y el 79% para las mujeres (5). Sin embargo, lo más importante para el clínico es conocer la prevalencia de los diferentes tipos de cefalea. Tras la introducción de los primeros criterios diagnósticos de la IHS proliferaron los estudios de prevalencia de las cefaleas, especialmente en los países occidentales. Sin embargo, la mayoría de estos están dedicados prácticamente de modo monográfico a la migraña y/o la cefalea tensional (6). Uno de los pocos estudios que analizan la prevalencia global de las cefaleas sintomáticas y no sintomáticas, realizado en Dinamarca sobre 740 pacientes con cefalea, mostró que determinados tipos de cefalea, como la cefalea punzante idiopática o la cefalea por estímulos fríos, en general son más prevalentes en los pacientes con migraña. Esto apunta a que la predisposición genética a padecer migraña determina una mayor propensión a padecer otro tipo de cefaleas (7). Es un estudio poblacional modélico, cuyas cifras de prevalencia de los distintos tipos de cefalea se detallan en la Tabla 1. En cuanto a la migraña, las cifras reportadas de prevalencia en los países desarrollados oscilan entre 8 y 17%, con un predominio en mujeres de 2-3:1, aunque hay algunas diferencias condicionadas por el método, la población estu- [ 2 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS TABLA 1. Prevalencia de cefaleas primarias y secundarias en un estudio poblacional (7). Cefaleas primarias R R R R R R R R R R Migraña sin aura Migraña con aura Cefalea tensional episódica Cefalea tensional crónica Cefalea punzante idiopática Cefalea por compresión externa Cefalea por estímulos fríos Cefalea benigna de la tos Cefalea por ejercicio físico Cefalea asociada con la actividad sexual 9% 6% 63% 3% 2% 4% 15% 1% 1% 1% Cefaleas sintomáticas R R R R R Cefalea por resaca Cefalea por fiebre Cefalea asociada a trauma craneal Cefalea asociada a trastornos vasculares Cefalea asociada a trastorno intracraneal de origen no vascular R Cefalea por consumo o supresión de sustancias R Cefalea asociada a alteraciones metabólicas • Ayuno sin hipoglucemia R Cefalea asociada a alteraciones en la nariz o los senos R Cefalea asociada a alteraciones oculares R Cefalea asociada alteraciones de los oidos R Neuralgias craneales 72% 63% 4% 1% 0,5% 3% 22% 19% 15% 3% 0,5% 0,5% diada, la edad o el periodo de tiempo incluido (8-9). Todos los trabajos señalan una mayor prevalencia de migraña en las mujeres, que viene a ser casi del doble que en los varones. En nuestro medio, las cifras de prevalencia no han cambiado en los últimos 20 años y oscilan entre un 7% para los varones y un 16% para las mujeres (5, 10). En la Tabla 2 se expone la prevalencia de la migraña por sexo y grupos de edad obtenida en el estudio de Láinez et al. (5). La distribución de la migraña en nuestra población es muy similar a la de la mayoría de los países de nuestro entorno. [ 3 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 2. Prevalencia de la migraña en la población española de 16 a 25 años por sexo (5). Grupos de edad (años) Población n Población con migraña n (%) Hombres n Hombres con migraña n (%) Mujeres n Mujeres con migraña n (%) 16-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-65 2.628.902 3.205781 2.920.450 2.544.151 2.444.962 2.243.428 2.018.942 2.319.903 2.205.063 2.301.567 118.302 (4) 414.432 (13) 407.789 (14) 368.153 (15) 329.954 (14) 314.156 (13) 264.111 (13) 303.644 (13) 268.083 (13) 237.710 (10) 1.341.325 1.631.882 1.473.656 1.278.887 1.223.535 1.121.109 995.730 1.139.386 1.067.776 1.087.843 53.653 (4) 146.690 (9) 147.366 (10) 115.100 (9) 97.883 (8) 78.478 (7) 69.701 (7) 91.151 (8) 74.744 (7) 43.514 (4) 1.287.577 1.573.899 1.446.794 1.265.264 1.221.427 1.122.319 1.023.212 1.180.517 1.137.287 1.213.724 64.379 (5) 267.563 (17) 260.423 (18) 253.053 (20) 232.071 (19) 235.687 (21) 194.410 (19) 212.493 (18) 193.339 (17) 194.196 (16) TOTAL 24.833.149 3.026.072 (12) 12.361.129 918.458 (7) 12.472.020 2.107.613 (17) Evolución de la prevalencia de la cefalea Hasta la publicación de los criterios de la IHS, resultaba muy difícil hacer comparaciones entre los diferentes estudios para saber si realmente los cambios sociales podrían estar determinando algún cambio en las cifras de prevalencia de las cefaleas primarias. En los últimos años hemos empezado a tener algunos datos muy interesantes de epidemiología realizada en un mismo país y en una misma población, y en la mayoría de los casos por el mismo grupo investigador, por lo que ya podemos disponer de datos comparativos entre el inicio de los años noventa y la primera década del siglo XXI. Francia ha sido uno de lo países que más datos ha aportado en este sentido, al disponer de dos grandes estudios poblacionales separados por un período de 10 años. En dichos estudios se ha observado que no ha habido variaciones sustanciales en la prevalencia de la migraña de 1990 a 1999 (11). También se ha replicado el estudio danés con una diferencia de 12 años entre los dos (12) y se ha encontrado un mantenimiento de las tasas de migraña y un incremento notable de la cefalea de tensión frecuente y de la cefalea de tensión crónica. En Estados Unidos, donde también se dispone de datos comparativos de las dos [ 4 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS últimas décadas, no se han encontrado diferencias significativas en la prevalencia de la migraña (13). Evolución natural de la cefalea Uno de los problemas que se ha puesto de relieve en la última década es la alta prevalencia de la cefalea diaria o casi diaria en la población general. Este era un problema bien conocido en las clínicas especializadas, pero se ignoraba su alcance poblacional. La prevalencia de la cefalea casi diaria en España y los países occidentales varía entre el 3% y el 5% de la población (14-15). Otro aspecto importante que ha sido aclarado por la epidemiología poblacional es el porcentaje de pacientes con cefalea casi diaria que abusan de los analgésicos: 30-50%; en nuestro medio, la cifra de prevalencia estimada para el grupo de abusadores sería de 1,41% (12). La mayoría de los pacientes con cefalea casi diaria padeció con anterioridad cefaleas primarias episódicas; para evitar esta trasformación, es importante conocer los factores de riesgo que la determinan y en qué proporción sucede. Ya tenemos algunos datos procedentes de la población general que muestran que la tasa anual de aparición de cefalea casi diaria en una población de control es del 3% (16). La obesidad, una elevada ingesta de cafeína, antecedentes familiares de cefalea crónica y una alta frecuencia de episodios de cefalea son importantes factores predisponentes que se han encontrado en diferentes estudios. Entre ellos, la obesidad y la alta frecuencia de cefaleas son los factores más predisponentes (16, 17). Repercusiones de la cefalea El método clásico de la epidemiología para determinar las consecuencias de una enfermedad es medir la morbimortalidad. Sin embargo, hay una serie de enfermedades que no producen un aumento de la mortalidad ni secuelas físicas en la mayoría de los casos pero que, debido a su recurrencia, conllevan un importante menoscabo en la salud del paciente. En este grupo se encuentran las cefaleas primarias. Por ello, en los últimos años se han puesto en marcha varias iniciativas para concienciar de que el dolor de cabeza no es sólo una molestia para algunos individuos, sino que también implica la generalización del sufrimiento y una pérdida de oportunidades para los pacientes y sus familias, así como un alto coste para la sociedad (18). Las crisis de dolor, especialmente en la migraña, producen una importante limitación en la actividad del que las sufre y obligan a reducirla en más del 50% de las ocasiones y a guardar reposo en [ 5 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas cama en un 20-30% de los casos. También interfieren en las relaciones familiares y en el ocio e incluso podrían determinar limitaciones en la educación o en el desarrollo profesional por su inicio precoz, muchas veces en la infancia o la adolescencia. Las cefaleas primarias tienen una gran variabilidad interindividual, con diferencias significativas entre los que las sufren, pudiendo oscilar entre una cefalea ocasional mínimamente incapacitante en algunos pacientes hasta crisis repetidas y frecuentes de gran intensidad en otros. Por ello, para cuantificar su repercusión a todos los niveles, es muy importante utilizar otro tipo de medidas, además de la clásica de prevalencia (Tabla 3). Algunos parámetros son difíciles de cuantificar, si bien en los últimos años se ha avanzado notablemente en el intento de evaluar objetivamente estas otras repercusiones de las cefaleas primarias, dependientes fundamentalmente de su cronicidad y su recurrencia. Los datos más relevantes se han producido en el campo de la migraña, especialmente en su repercusión en la calidad de vida del paciente y en la cuantificación del impacto económico que produce en la sociedad. Este tipo de medidas, junto con los datos generales de prevalencia, permiten cuantificar mejor la carga global que las cefaleas primarias representan para la sociedad y para el individuo que las sufre. Es una información importante a la hora de planificar los recursos sanitarios entre los diferentes procesos. TABLA 3. Repercusiones de la migraña sobre el paciente y costes económicos para la sociedad. Impacto sobre el individuo R A corto plazo •Crisis: efectos sobre el bienestar y el funcionamiento general R A largo plazo •Rendimiento escolar •Éxito y productividad en el trabajo •Bienestar mental •Relaciones familiares •Relaciones sociales Impacto económico sobre la sociedad Costes directos Costes indirectos [ 6 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS Repercusión económica de la cefalea Las cefaleas primarias, y en especial la migraña, no sólo suponen una carga desde el punto de vista del sufrimiento, sino que además originan un coste económico a la sociedad derivado de los costes de los cuidados médicos y la pérdida de productividad. Conocer estos costes permitirá disponer de una base para establecer el valor de un diagnóstico y un tratamiento efectivos, y para determinar qué pacientes podrían beneficiarse más del tratamiento. Hay dos técnicas que intentan cuantificar el coste de una enfermedad y expresarlo en términos monetarios: los métodos de capital humano (human capital) y los de disposición o voluntad de pagar (willingness to pay). Los primeros miden los costes en términos del efecto en el flujo de cosas y servicios del país. Permiten medir los costes directos incluyendo el valor de los recursos utilizados en los cuidados médicos, como diagnóstico, tratamiento, medicación y rehabilitación. Los costes indirectos se miden en términos del valor de la pérdida de producción que puede atribuirse a la morbilidad y mortalidad asociadas a la dolencia que estemos considerando; la mayoría de los estudios publicados son de este tipo y, en todos ellos, los costes directos son relativamente bajos, no más de un 25%, y es la pérdida de productividad (19) el mayor determinante del coste económico de las cefaleas. En Europa se han llevado a cabo diversos estudios que han evaluado desde una perspectiva social los costes directos e indirectos de la migraña. En ninguno de ellos se han considerado otros tipos de cefaleas. De estos estudios se desprende que entre el 72 y el 98% de los costes totales fueron indirectos por absentismo o pérdida de productividad. Los costes directos relacionados con consultas, ingresos, pruebas diagnósticas o tratamientos suponían menos del 30% de los costes totales (20). En España se realizó un estudio en el ámbito laboral (21, 22), entrevistando un total de 7.621 trabajadores de empresas de diferentes sectores productivos representativos de la economía española. Se encontró, para la migraña, una cifra de absentismo baja (0,7 días/año en los varones y 1,1 en las mujeres) y una cifra total de pérdida de días anuales (resultado de los días de inasistencia y la baja productividad) de 6,2 para los varones y 9,4 para las mujeres, con una media de 7,6 para el total de la población. Estas cifras están en el rango de las encontradas en otros estudios y por ello se puede estimar que cada migrañoso, en los [ 7 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas países occidentales, pierde al año una media de 5-7 días de trabajo a causa de sus crisis de dolor (23-24). Un estudio más reciente reduce en un 50% los costes totales de la migraña, probablemente por su diseño metodológico en el que se utilizaron datos basados en estadísticas publicadas y no de forma directa, lo que probablemente subestima los resultados; ya que aborda el problema con un modelo teórico y no basado en datos poblacionales (25). A partir de estas cifras y de los salarios medios por niveles profesionales, se pueden calcular los costes indirectos de la migraña en cada país. En España, con las cifras de empleo actuales, se pueden estimar unas pérdidas de unos 20 millones de jornadas laborales al año, lo que se traduciría en unos 2.000 millones de euros. Repercusión de la cefalea en la calidad de vida Este aspecto ha sido uno de los más profundamente estudiados en la década de los noventa en relación con las cefaleas primarias. En este sentido, la cefalea ha participado de un movimiento general de incorporación progresiva de las medidas de calidad de vida a la práctica clínica y la investigación. Los estudios de calidad de vida en los pacientes con cefalea pueden ser provechosos desde diferentes perspectivas. En primer lugar, constituyen un método útil para valorar la repercusión que tiene la enfermedad en la vida cotidiana del que la padece. Por otra parte, pueden utilizarse como medida de resultados en los ensayos clínicos o en la práctica habitual. La utilización de los instrumentos de medición de calidad de vida en los pacientes con cefalea ha seguido una progresión a lo largo de estos años, en los que ha pasado de ser discriminativa a evaluativa, y en la actualidad se intenta que tenga un valor predictivo. Inicialmente estos estudios sirvieron para comparar los pacientes con cefalea con la población general y con afectados por otras enfermedades crónicas. Posteriormente se emplearon para evaluar los efectos del tratamiento y también como posibles predictores de respuesta al tratamiento. Por otro lado, estudios recientes demuestran que los pacientes con migraña que se preocupan por conocer su enfermedad y participan en programas educativos [ 8 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS y de desarrollo de habilidades para el manejo de su enfermedad reducen el impacto que el dolor de cabeza origina en sus parámetros de calidad de vida. (26). Para valorar la calidad de vida se utilizan principalmente dos tipos de instrumentos: los genéricos y los específicos de una determinada enfermedad. Los instrumentos de calidad de vida genéricos utilizan escalas que valoran la calidad de vida respecto a un número de actividades fundamentalmente dentro de los dominios físico, social, psicológico y conductual. Están diseñados para valorar poblaciones generales y permiten establecer comparaciones entre pacientes con diferentes patologías. Los instrumentos generales, al diferenciar mejor entre poblaciones, permiten también realizar mejor los ajustes por edad, sexo o trastornos asociados. Los instrumentos específicos reflejan mejor las limitaciones y restricciones específicas de una determinada enfermedad y probablemente son más sensibles para valorar el efecto del tratamiento en los estudios longitudinales, para comparar diferentes tratamientos en una determinada enfermedad o para evaluar variaciones en las percepciones de calidad de vida en el curso de la misma. Quizás el ideal sea utilizar una combinación de ambas aproximaciones, manteniendo una parte central de cuestiones de índole general y añadiendo algunas preguntas específicas en relación con la patología que estemos valorando (27). Valoración de la calidad de vida con cuestionarios generales Existen muchos cuestionarios generales, diseñados para evaluar la repercusión general de la salud, que se han empleado para medir el impacto de la cefalea en la calidad de vida de los que la sufren. Cuestionarios como MSEP (Minor Symptoms Evaluation Profile), SSAP (Subjective Symptoms Assesment Profile), NPH (Notthingam Profile Health), SIP (Sickness Impact Profile), GWBI (General Well-Being Index), EuroQol (Euro Quality of Life), MOS-SF36 (Medical Outcomes Study Short Form, que consta de 36 ítems), MOS-SF20 (20 ítems) o COOP/WONCA Charts, se han empleado en diversos estudios que intentaban evaluar la calidad de vida en pacientes con diferentes formas de cefaleas primarias (27). El instrumento más ampliamente utilizado en los pacientes con cefalea ha sido, sin duda, el SF36 (28-29). Este es un cuestionario, derivado de MOS-SF36, del [ 9 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas que existe una versión validad en español. Comprende 36 ítems que se distribuyen en tres apartados: estado funcional (función física, 10 items; limitaciones por problemas físicos, 4 ítems; actividad emocional, 3 ítems, y actividad social, 2 ítems), bienestar (salud mental, 5 ítems; vitalidad, 4 ítems, y dolor corporal, 2 ítems) y salud global (percepciones de salud, 6 ítems). En general, valora la capacidad del individuo para realizar actividades físicas, limitación en las actividades de la vida diaria, asociación de trastornos emocionales, limitación en sus actividades sociales, estado general de humor, cansancio o presencia de dolor y una serie de ítems sobre el estado general de salud. Existe una versión más abreviada de 20 ítems que se ha utilizado en algunos estudios. Con el SF36 se han encontrado diferencias significativas en todos los dominios del cuestionario entre los migrañosos y los sanos, tanto en estudios de base poblacional o poblacional restringida, como en las series clínicas (29). Los dominios más marcadamente afectados por la migraña son los de dolor corporal, función física, función social y limitaciones por problemas físicos. Incluso cuando se ajustan los resultados de los estudios en función de la comorbilidad, particularmente por la depresión, las diferencias con la población general siguen siendo significativas (29), lo que confirma que la migraña es por sí misma una condición suficiente para reducir la calidad de vida del que la sufre. Con el SF36 también se han realizado estudios comparativos de repercusión en calidad de vida entre la migraña y otras condiciones crónicas, encontrando puntuaciones inferiores en los migrañosos al compararlos con pacientes con hipertensión, diabetes, cardiopatía isquémica u osteoartritis (29). En nuestro medio, por iniciativa del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología, en 1997, se realizó un estudio multicéntrico para determinar la calidad de vida de los migrañosos remitidos a las unidades de cefaleas (28). El estudio se llevó a cabo en siete hospitales españoles con unidades especializadas de cefaleas y en él se incluyeron un total de 305 pacientes migrañosos, comparándolos con un grupo de 105 voluntarios sanos y 108 pacientes diabéticos, pareados por edad y sexo. A todos los pacientes y controles se les pasó un cuestionario general de salud para descartar otras enfermedades crónicas, el SF36 y el test de Hamilton para la depresión, y al grupo de migrañosos también el MSQoL. En nuestra experiencia, tanto diabéticos como migrañosos obtuvieron menores puntuaciones que los sanos en todos los dominios medidos por el cuestionario (Figura 1). Al comparar ambos grupos [ 10 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS FIGURA 1. Puntuaciones en SF36 de un grupo de migrañosos españoles comparados con un grupo control de individuos sanos y un grupo de diabéticos (28). de pacientes vemos cómo los migrañosos ven reducida de un modo significativo su calidad de vida respecto a los diabéticos en aspectos tan importantes como las limitaciones por problemas físicos, el dolor corporal y la función social. Únicamente se registra una respuesta peor en los diabéticos acerca del estado general de salud. No existen diferencias entre ambos grupos en cuanto a función física, vitalidad, limitaciones de la actividad por problemas emocionales y salud mental en general. Lanteri-Miinet et al. han publicado recientemente una revisión sistemática de los principales estudios que miden la calidad de vida en pacientes con cefalea. Han [ 11 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas constatado que los pacientes con cefalea crónica diaria, con parámetros de abuso de medicación presentan siempre peores puntuaciones en los parámetros de medición de la calidad de vida en comparación con los grupos de pacientes con cefalea episódica y con aquellos que no presentan criterios de abuso de medicación. La presencia de cefalea crónica diaria se asocia sistematicamente con una mayor discapacidad y pérdida de productividad, un mayor número de consultas médicas, hospitalizaciones y mayores costes económicos directos que en los pacientes con cefalea episódica. Los resultados de esta revisión destacan el detrimento de los parámetros de calidad de vida y la naturaleza discapacitante de la cefalea crónica diaria, y en particular de los pacientes con migraña crónica con abuso de medicación y su impacto negativo en la productividad laboral en comparación con otras formas más episódicas de dolor de cabeza (30). Otra manera de abordar el problema es utilizar el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que utiliza como parámetro de medida los DALY (años ajustados de vida con discapacidad) y los YLD (años de vida saludable perdidos por discapacidad). La OMS estima que los enfermedades neurológicas y mentales ocasionan un 30,8% de todos los YLD, y la migraña, el 1,4%, con lo que ocupa el puesto 19º con independencia del sexo y el 12º en las mujeres entre las 20 enfermedades más discapacitantes (31). En los ensayos clínicos sobre la migraña, la IHS (guías de ensayos clínicos en migraña, de inminente aparición) recomienda utilizar MSQ 24 para la valoración de crisis individuales y MIDAS, HIT-6, HID, SF36, SF12, WHO-DAS y MSQ como posibles instrumentos para medir la calidad de vida en ensayos en los que se tratan múltiples ataques. En los ensayos de profilaxis se pueden utilizar MIDAS, HIT-6, HID, SF36, SF12 y WHO-DAS. Clasificación de las cefaleas Clasificar adecuadamente las enfermedades es esencial para la buena práctica clínica, ya que permite una comunicación adecuada entre los clínicos, genera estadísticas de morbilidad y mortalidad, ayuda a establecer pautas para el pronóstico y el tratamiento, y es imprescindible cuando intentamos dilucidar la etiología de una enfermedad. [ 12 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS Históricamente, la clasificación de las cefaleas probablemente se originó en la necesidad de diferenciar diversos tratamientos específicos. Conocemos por las inscripciones babilónicas y egipcias que la trepanación no estaba siempre indicada y que también podían realizarse invocaciones para expulsar a los demonios. La primera clasificación conocida proviene de Areteo de Capadocia, que en el primer siglo de nuestra era ya diferenciaba las cefaleas primarias en función de su duración, localización y gravedad, esbozando así las bases de todas las clasificaciones posteriores, incluso la de la IHS. La primera clasificación que se utilizó de manera generalizada fue la del Comité Ad Hoc del National Institute of Neurological Diseases and Blindness. El problema que plantean todas las clasificaciones es el de la validación, al no estar bien definido el patrón de referencia. La causa de dichas dificultades radica en que el diagnóstico de una patología como la migraña u otro tipo de cefalea consiste en el reconocimiento de un conjunto de elementos constituyentes que están aparentemente asociados con una intensidad y una frecuencia variables, pero acerca de cuya interdependencia causal o patogenética sólo se pueden establecer conjeturas y no hechos probados. La clasificación del Comité Ad Hoc tenía importantes limitaciones, por lo que la IHS y el grupo de cefaleas de la World Federation of Neurology plantearon elaborar una nueva clasificación que se publicó en Cephalalgia en 1988 (2). Esta clasificación creemos que ha sido crucial en el enorme avance científico que se ha producido en el campo de la cefalea en los últimos años, habiendo demostrado su utilidad en estudios epidemiológicos y clínicos. Esta clasificación dividía las cefaleas en dos grandes grupos: primarias y secundarias. Para cada uno de los tipos de cefalea existían diferentes subgrupos y se podía llegar a un nivel de clasificación de hasta cuatro dígitos, lo que permitía una utilización simple o compleja en función del medio en que se utilizase. De cara a su uso en la práctica es importante recordar que no se clasifican pacientes, sino cefaleas, por lo que cada paciente recibe un diagnóstico para cada forma distinta de cefalea que presenta. Esto lleva a que, en ocasiones, no podamos clasificar todos los episodios de cefalea de cada uno de los pacientes. El objetivo es clasificar la forma predominante de cefalea y quizás una o, a lo sumo, dos formas más. Los pacientes siempre presentan episodios que, por razones de memoria, de tratamiento, etc., no pueden clasificarse formalmente. Esto no debe obsesionarnos y [ 13 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas debemos recordar que, incluso con criterios diagnósticos operativos, son muy importantes el juicio claro y el sentido común. A principios de 2004 apareció una nueva versión (3) con una filosofía general similar a la de la clasificación de las enfermedades psiquiátricas (DSM-IV), que guardan notables similitudes con el campo de las cefaleas, primando la especificidad de los criterios sobre la sensibilidad. Esta nueva versión ha mantenido una estructura semejante a la primera y ha introducido cambios sólo en aquellos casos en que hubiera datos ciertos que los sustentaran. Quizás su extensión la haga muy exhaustiva para la práctica general. Es obvio que se trata de un instrumento diseñado fundamentalmente para la investigación. Sin embargo, su uso cotidiano no es tan complejo como puede pensarse por su extensión. Por otra parte, la codificación consta de un máximo de cuatro dígitos, lo que permite utilizar la clasificación con diferentes niveles de sofisticación. En la práctica diaria se pueden emplear diagnósticos con uno o dos dígitos, mientras que en los centros especializados se recurrirá a los diagnósticos de cuatro dígitos. No nos detendremos en exponer los detalles de cada uno de los apartados, que se especifican al final de esta guía. Hay que resaltar que esta nueva versión ha intentado resolver el problema de la clasificación de las cefaleas crónicas frecuentes, introduciendo el concepto de migraña crónica. Tras una primera versión, que suscitó mucha polémica, se han publicado unos nuevos criterios para este trastorno que reflejan mejor la práctica clínica en este grupo de pacientes, tras modificar y definir mejor los criterios de abuso de medicación (32-33). En la nueva versión se ha mejorado bastante la clasificación de las cefaleas secundarias –este es el apartado que más reformas ha sufrido–. Uno de los aspectos importantes de la primera versión de la clasificación actual era que la relación causal entre las diferentes patologías y la cefalea que originan no se establecía estrictamente, ya que todos los apartados se enunciaban como cefalea asociada a los diferentes trastornos. Una manera de solventar este problema era definir la cefalea con una relación causal más estrecha, por lo que los apartados, en la nueva versión, han pasado a denominarse cefalea atribuida a los diferentes trastornos o entidades clínicas. Otro aspecto importante que ha quedado clarificado es la distinción entre primaria y secundaria en los casos frecuentísimos en los que la cefalea secundaria cumple criterios clínicos de una de las primarias, como la cefalea tensional o la migraña. En estos casos consideramos que cuando la cefalea con características de tensional, migraña o en racimos aparece en relación estrecha con una causa deter- [ 14 ] CAPÍTULO 1 IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS minada (trauma, tóxicos, etc.) debe clasificarse sólo como secundaria (por ejemplo, un paciente que sufre migraña después de un traumatismo se clasificaría como cefalea postraumática y recibiría sólo este diagnóstico). En los casos en los que una cefalea primaria preexistente empeore claramente con una causa secundaria, el paciente puede clasificarse en dos epígrafes: el de la cefalea primaria que ya presentaba y el de la secundaria que haya originado el empeoramiento (por ejemplo, un paciente migrañoso con baja frecuencia de crisis que tras un traumatismo empeora sensiblemente se clasificaría como migraña sin aura y como cefalea postraumática). Aunque ésta debe ser una decisión clínica, las razones que nos deben llevar a establecer los dos diagnósticos son: una relación temporal estricta entre el empeoramiento y el desencadenante, un marcado empeoramiento de la cefalea primaria, la certeza de que la causa desencadenante puede agravar la cefalea primaria y la remisión o mejoría tras desaparecer esta. También se ha introducido un apéndice donde se han incluido más de 20 formas de cefalea que no están bien definidas en lo publicado hasta hoy y sobre las que se sugiere seguir investigando para mejorar futuras ediciones de la clasificación. Esta segunda versión de la clasificación ha mejorado la primera, pero se siguen planteando algunos problemas, en particular en la migraña crónica (34), dentro de las primarias, y en el concepto de desaparición del dolor tras la desaparición de la causa en las cefaleas secundarias, que tampoco es aplicable en algunos casos, por lo que se ha propuesto su modificación (35). La CIC-3 sin duda introducirá cambios en categorías como la migraña crónica, la cefalea por abuso de sustancias, algunas patologías incluidas en el apéndice de la CIC-2 y el abordaje general de las cefaleas secundarias (36). Bibliografía 1. Bruyn GW. Prevalence and incidence of migraine. En: Migraine and betablockers. Carroll JD, Pfaffenrath V, Sjaastad O, eds. Uddevalla: A.B. 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La activación predominante de algunas de estas estructuras sobre las otras determina un fenotipo que definirá clínicamente las diferentes clases de dolor de cabeza. El sistema trigeminovascular está constituido por los vasos meníngeos (duramadre y piales) y las fibras sensitivas procedentes de la rama oftálmica del trigémino (fibras tipo Aδ y C) que rodean dichos vasos (1). También forman parte de este sistema las primeras raíces cervicales, cuyas aferencias nociceptivas terminan en el núcleo caudal del trigémino. Migraña El origen primario de la migraña es neurobiológico, ya que el umbral de activación del sistema del dolor se encuentra alterado. Esta hiperexcitabilidad posiblemente está genéticamente condicionada (por un solo gen y con herencia autosómica dominante en la migraña hemipléjica familiar y por varios genes en las demás formas). En la patogenia de la migraña se diferencian varios procesos que se abordarán de forma individual: aura, inflamación aséptica, sensibilización periférica y central, y activación del tronco cerebral. El orden de su descripción no es necesariamente el orden cronopatogénico. Aura de la migraña El aura de la migraña está constituida por un conjunto de síntomas y signos neurológicos focales de carácter transitorio que acontecen antes o durante las crisis de migraña. El aura visual es el más prevalente y sin duda el más estudiado. El sustrato fisiopatológico subyacente es un fenómeno de despolarización neuronal y glial similar a la depresión cortical (2-4). Dicha despolarización se acom- [ 19 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas paña de fenómenos vasculares consistentes en una fase inicial de hiperemia cortical de pocos minutos de duración, seguida de una fase de hipoperfusión de varias horas de duración. Dichos cambios migran a lo largo de la corteza a una velocidad de 3,5 mm/seg. Estos cambios corticales activan metaloproteínas que producen una rotura de la barrera hematoencefálica, lo cual permite que diferentes metabolitos producidos como consecuencia de la depresión cortical (productos del óxido nítrico, prostaglandinas, protones, potasio) activen las terminales trigeminales que rodean los vasos de la duramadre. En el caso de la migraña sin aura, existen indicios, mediante PET, de la existencia de una depresión cortical clínicamente silente (5). Inflamación meníngea aséptica La activación del sistema trigeminal tiene dos consecuencias fundamentales: 1. La conducción antidrómica genera una inflamación meníngea estéril por liberación de neuropéptidos, como el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (S100A12 o CGRP), la sustancia P y la neurocinina A (NK-A) de las terminaciones trigeminales tipo C y Aδ. Estos péptidos intervienen en la producción de cambios a nivel meníngeo consistentes en vasodilatación, extravasación de proteínas, agregación plaquetaria, activación de macrófagos locales y liberación de serotonina. La inflamación meníngea proporciona el sustrato fisiológico para explicar el fenómeno de mecanosensibilidad intracraneal e hiperalgesia que frecuentemente se manifiesta como un empeoramiento de la cefalea al mover la cabeza. El sustrato fisiopatológico es la sensibilización periférica de las terminaciones sensitivas trigeminales. 2. La conducción ortodrómica transmite información nociceptiva hacia el núcleo caudal del trigémino, desde donde se transfiere al tálamo y de aquí a la corteza, con el fin de generar la sensación subjetiva de dolor. Sensibilización Existen dos tipos de sensibilización: periférica y central. Sensibilización periférica La sensibilización periférica consiste en la hipersensibilidad de las neuronas sensitivas de primer orden tras la repetida activación del sistema trigeminal, que da [ 20 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA lugar a una reducción en la despolarización requerida para iniciar un potencial de acción. La sensibilización es mediada a través de incrementos en las concentraciones intracelulares de calcio o la activación de cinasas intracelulares, algunas de las cuales fosforilan canales específicos neuronales y receptores VR1 (vainilloides de tipo 1). La fosforilación de estos canales reduce el umbral de activación e incrementa la corriente de sodio. La sensibilización también puede ocurrir como respuesta a moléculas como la prostaglandina E2, la serotonina, la bradicinina, la adrenalina, la adenosina, el factor de crecimiento nervioso (NGF) o neuropéptidos (sustancia P, CGRP y NK-A), actuando sobre sus respectivos receptores axonales. El inicio es rápido y los cambios son reversibles, produciéndose alteraciones conformacionales en los receptores proteicos. La sensibilización de los receptores meníngeos perivasculares podría explicar el aumento del dolor con los movimientos cefálicos, la tos y los esfuerzos, mediante el fenómeno de mecanosensibilidad intracraneal e hiperalgesia, así como la percepción de pulsatilidad de los vasos epicraneales, por sensibilización de las terminales sensoriales a fenómenos inocuos como la pulsatilidad vascular. Sensibilización central La sensibilización central se desencadena por estímulos sensitivos procedentes de nociceptores periféricos sensibilizados e involucra a las neuronas de amplio rango dinámico localizadas en el núcleo caudal del trigémino (asta dorsal de la médula). Clínicamente, se manifiesta por alodinia (dolor ocasionado por un estímulo normalmente no doloroso), hiperalgesia (respuesta exagerada al dolor frente a un estímulo que en condiciones normales ya es doloroso) e hiperpatía (reacción dolorosa anormal ante estímulos repetitivos, dolorosos o no, junto con un umbral del dolor aumentado) en el territorio cutáneo de dolor referido (6). En el proceso de sensibilización central se diferencian dos fases, la de iniciación y la de mantenimiento, en las que actúan mecanismos diferentes. La iniciación de la sensibilización en la médula espinal depende de las aferencias nociceptivas que las neuronas dorsales de amplio rango dinámico reciben por las fibras de tipo C, que liberan glutamato, sustancia P y CGRP. La activación de fibras C conlleva la producción de potenciales de acción lentos que dan lugar a una despolarización acumulativa en las neuronas centrales. [ 21 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas La fase de mantenimiento de la sensibilización puede ser dependiente o independiente del estimulo entrante. La sensibilización dependiente se produce como consecuencia de la activación de múltiples sistemas de señalización intracelular en las neuronas dorsales medulares derivada de la liberación de glutamato y neuromoduladores (sustancia P, factor neurotrófico, etc.). Estas sustancias producen la activación de los receptores de glutamato dependientes del voltaje, receptores metabotrópicos acoplados a proteínas G y receptores de tirosina cinasa. Según los estudios de Burstein, alrededor del 75% de los migrañosos presenta alodinia y esta con frecuencia excede la zona de dolor de la migraña (7, 8). Un tipo especial de alodinia que se produce en migrañosos es la fotoalodinia, más comúnmente conocida como fotofobia (empeoramiento del dolor de la migraña con la exposición a la luz). Recientemente se ha descrito mediante neuroimagen con tractografía el sustrato neuroanatómico de esta manifestación (9). Se trata de una vía directa que va desde el quiasma óptico al pulvinar talámico (distinta, por tanto, de la clásica vía visual) y de ahí a las regiones asociativas cerebrales. También se ha demostrado mediante neuroimagen la participación del tálamo en la sensibilización central durante la migraña (10). Tronco del encéfalo Los estudios iniciales con PET de Weiller (11) y, posteriormente, del grupo de Goadsby (12-14) han demostrado la participación en la migraña de estructuras tanto mesencefálicas como pontinas. Estos estudios, realizados durante la fase de cefalea, motivan el debate en torno a si dichas estructuras participan en la generación o si más bien modulan la señal de dolor una vez iniciado. La participación del locus coeruleus, la sustancia negra, los núcleos del rafe, la sustancia gris periacueductal y el hipotálamo en el dolor es bien conocida en modelos experimentales (15, 16). En pacientes con cefalea crónica diaria se ha observado una acumulación de hierro en la SGP, que se incrementa con la duración de la migraña (17). Aunque se desconoce el papel de la acumulación de hierro, se cree que refleja un aumento de la actividad metabólica en la sustancia gris periacueductal. La estimulación de la sustancia gris periacueductal en modelos experimentales inhibe la actividad trigeminal evocada, lo que demuestra la capacidad de la sustancia gris periacueductal de modular la señal de dolor (18). [ 22 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA Genética. Migraña hemipléjica familiar La migraña, en todos sus tipos, tiene un importante componente genético. Sin embargo, en los últimos años se ha avanzado de manera espectacular en el conocimiento de la migraña hemipléjica familiar. Migraña hemipléjica familiar de tipo I (MHF-I) En aproximadamente la mitad de las familias con migraña hemipléjica se han detectado varias mutaciones en el cromosoma 19, en el gen CACNA1A, que codifica la subunidad α1A del canal de calcio P/Q dependiente del voltaje (19). In vitro, estas mutaciones producen alteraciones no solo en las propiedades individuales del canal, sino también en su densidad. En general, las mutaciones producen un aumento del flujo de calcio a través del receptor y una disminución de la densidad funcional de receptores, que varían según el tipo de célula. Recientemente se ha demostrado en animales de experimentación que la mutación produce los siguientes cambios funcionales: aumento de la densidad de corriente a través de los canales de calcio dependientes del voltaje en neuronas de cerebelo, facilitación de la transmisión neuromuscular, y disminución del umbral para la depresión cortical y aumento de su velocidad de propagación. Estos hallazgos tienen claramente su correlato en la clínica con la disfunción cerebelar subclínica hallada en los pacientes con migraña o la alteración en la transmisión neuromuscular. Migraña hemipléjica familiar de tipo-II (MHF-II) En un 15% de las familias, la migraña hemipléjica familiar es debida a mutaciones en el cromosoma 1q23, en el gen ATP1A2, que codifica la subunidad α2 de la bomba de Na+/K+ dependiente de ATP (20). La consecuencia funcional de estas mutaciones es una pérdida de función de la bomba, principalmente en astrocitos, con la consiguiente acumulación de sodio en el interior de las células y potasio en el espacio extracelular. La acumulación de potasio extracelular promueve la despolarización cortical. El aumento del sodio intracelular pone en marcha un intercambiador de protones con el consiguiente intercambio de sodio por calcio. Este aumento del calcio intracelular llevaría a la misma situación final que la mutación en el canal de calcio de la MHF de tipo I. Otra posibilidad es que, a consecuencia del incremento de K+ extracelular y Na+ intracelular, el transpor- [ 23 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas tador de glutamato se enlentezca o incluso se invierta su función, produciéndose un aumento de la concentración extracelular de glutamato, que favorecería la hiperexcitabilidad del sistema (21). Migraña hemipléjica familiar de tipo III (MHF-III) Más recientemente se ha identificado la migraña hemipléjica familiar de tipo III. En estos casos las mutaciones se producen en el cromosoma 2q24, en el gen que codifica un canal de sodio dependiente del voltaje (SCN1A), de localización neuronal (22). Dichos canales se localizan preferentemente en neuronas corticales y son esenciales para la propagación del potencial de acción. Por tanto, se cree que la consecuencia funcional de dicha mutación es una recuperación más rápida del canal tras su inactivación. Esto favorecería que, al descargar en mayor medida, en las neuronas mutadas se produjese una iniciación y propagación de fenómenos corticales similar a la depresión cortical al fomentar el aumento del potasio extracelular y la liberación de glutamato. Por tanto, cada una de estas tres mutaciones causa un aumento de las concentraciones de glutamato y potasio en la hendidura sináptica y, como son facilitadoras de la depresión cortical propagada, se produce un incremento de la propensión a esta última. Más recientemente se ha descrito en dos miembros de una familia con migraña hemipléjica un defecto en la expresión de NBCe1, un cotransportador de Na+HCO3– localizado en astrocitos (23). Las alteraciones de estas mutaciones llevan a una pérdida prácticamente total de la actividad de NBCe1 en los astrocitos, lo que podría favorecer la aparición de la migraña a través de una desregulación del pH sináptico. En los casos de las formas más comunes de migraña con y sin aura los estudios genéticos no han permitido obtener marcadores moleculares o genéticos, a pesar de que tienen un componente familiar importante. Sin embargo, Anttila et al. han identificado una asociación entre el alelo rs1835740 en el cromosoma 8 y la migraña, siendo mayor la asociación en la migraña con aura que sin aura (24). Este marcador rs1835740 se localiza en dos genes que intervienen en la homeostasis del glutamato: MTDH (gen de la metadherina, tambien conocido como astrocyte elevated gene 1 o AEG-1) y PGPC (plasma glutamate carboxy- [ 24 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA peptidase). Los estudios prelimares apuntan hacia la acumulación de glutamato en el espacio sináptico, la cual, a su vez, favorecería la aparición de fenómenos como la depresión cortical. Cefaleas trigeminoautonómicas La cefalea en racimos, la cefalea hemicraneal paroxística y el síndrome SUNCT (del inglés, short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection and tearing; es decir, cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) forman el grupo de cefaleas trigeminoautonómicas, que se caracterizan por la activación del reflejo trigeminoautonómico, modulado por el hipotálamo (25). El reflejo trigeminoautonómico El reflejo trigeminoautonómico consiste en la conexión entre el sistema trigeminal y el parasimpático facial (VII par craneal) en el tronco del encéfalo. El brazo aferente de este arco reflejo es la primera rama del nervio trigémino, que conecta con neuronas localizadas en el núcleo salivar superior a nivel pontino, y su brazo eferente es el nervio facial (26). La activación de este reflejo da lugar a la sintomatología parasimpática facial que acompaña al dolor. El reflejo trigeminoautonómico se da en todas las personas, lo que explica la aparición de síntomas autonómicos en la migraña, pero es especialmente activo en pacientes con cefaleas trigeminoautonómicas. La mayor activación del reflejo trigeminoautonómico podría relacionarse, en parte, con la intensidad de las crisis de dolor, si consideramos que en los pacientes con cefalea en racimos sin sintomatología autonómica la intensidad del dolor es menor, pero depende fundamentalmente de un mecanismo de modulación del reflejo en el hipotálamo. La estimulación de las fibras del sistema simpático a la altura del seno cavernoso ocasiona la aparición de un síndrome de Horner parcial. El hipotálamo como generador de las cefaleas trigeminoautonómicas La activación del reflejo trigeminoautonómico no explica el ritmo estacional y circadiano de la cefalea en racimos, las alteraciones hormonales por trastornos hipotalámicos que sufren los pacientes (27) ni la persistencia de crisis de cefalea en racimos con sintomatología autonómica acompañante después de la sección del trigémino. Estos hechos sugieren que la cefalea en racimos, la hemi- [ 25 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas cránea paroxística y el síndrome SUNCT tienen un origen central, por una alteración en el hipotálamo, estructura que regula los ritmos biológicos y la liberación de hormonas hipofisarias y melatonina. Los estudios con tomografía por emisión de positrones durante las crisis de cefalea en racimos demostraron la activación en la región de la sustancia gris hipotalámica homolateral al dolor (28, 29). Posteriormente se observó que la alteración funcional iba acompañada de anomalías estructurales en esa región, concretamente un aumento del volumen de la sustancia gris del hipotálamo posterior. La activación en la región hipotalámica durante las crisis también se ha demostrado en pacientes con cefalea hemicraneal, tanto paroxística como continua (1), síndrome SUNCT o cefaleas trigeminoautonómicas atípicas (30). La afirmación de que el reflejo trigeminoautonómico está modulado por el hipotálamo se sustenta en estudios experimentales en los que se ha demostrado la existencia de conexiones directas del hipotálamo con el sistema trigeminal (2), el núcleo salivar superior en el tronco del encéfalo y el sistema simpático. La importancia del hipotálamo como generador de las crisis de cefalea quedó finalmente demostrada al observarse que la estimulación en el núcleo ventroposterior del hipotálamo mejora la cefalea en racimos (32) y el síndrome SUNCT. El mecanismo de acción de la estimulación hipotalámica no depende únicamente de la inhibición de la actividad del hipotálamo, sino que también actúa activando o inhibiendo ciertas áreas relacionadas con la modulación del dolor (33, 34). Cefalea tensional Es sorprendente que, a pesar de que la cefalea tensional es la de mayor prevalencia, su patogénesis es la menos conocida. Inicialmente, la cefalea tensional era sinónimo de cefalea por contracción muscular; sin embargo, aunque la presencia de dolor a la palpación de la musculatura pericraneal es una característica clínica importante, no es la única. Una posible hipótesis para explicar el dolor de carácter miofascial que experimentan estos pacientes es la presencia de alteraciones metabólicas e isquémicas locales en el músculo; sin embargo, los resultados de diferentes estudios que evaluaron esta hipótesis han sido controvertidos (ver capítulo 4 de esta guía). [ 26 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA Recientemente también se ha planteado la participación de una sensibilización de las vías de dolor procedentes del sistema miofascial (35). Esta sensibilización intervendría tanto en la iniciación como en el mantenimiento de la cefalea tensional. Una disminución de la actividad descendente inhibitoria facilitaría la activación del sistema miofascial. En este mismo sentido, un modelo actual intenta explicar la cefalea tensional crónica por fenómenos de sensibilización periférica de nociceptores miofasciales en puntos gatillo activos y sensibilización central. Estos puntos gatillo musculares activos, que se localizan en la musculatura inervada por los segmentos C1-C3 (trapecio superior, suboccipital, esternocleidomastoideo) y por el nervio trigeminal (temporal, masetero, extraoculares) producen una entrada continua de información sensorial nociceptiva hacia el núcleo caudal del trigémino, sensibilizando las neuronas de segundo orden, y así sucesivamente. Estos mecanismos permiten la inducción de dolor en las formas episódicas y su mantenimiento en las formas crónicas (36). Cefalea por abuso de fármacos La patogénesis de la cefalea por abuso de fármacos es desconocida. No todos los pacientes que consumen analgésicos a diario acaban padeciendo una cefalea por abuso, sino que aparentemente esto sólo ocurre en pacientes con antecedentes de migraña (37). Algunos datos sugieren que la exposición continua a los analgésicos puede inducir cambios en la síntesis de serotonina y en la expresión de receptores serotoninérgicos que intervienen en el control del dolor (38, 39). Los pacientes con cefalea por abuso de fármacos tienen una disminución de las concentraciones de serotonina y una mayor densidad de receptores 5-HT2A en las plaquetas, que se normalizan cuando se retira la medicación analgésica. Por otro lado, es posible que la exposición crónica a analgésicos también favorezca los fenómenos de sensibilización central y contribuya a cronificar el dolor (40). Recientemente se ha observado, mediante tomografía por emisión de positrones, una disminución de la actividad orbitofrontal que persiste tras la deshabituación a los analgésicos y que podría predisponer al abuso de fármacos (41). Métodos diagnósticos Existen múltiples métodos diagnósticos que se pueden utilizar en pacientes con cefaleas, desde estudios de laboratorio a la neuroimagen. Abordaremos aquí [ 27 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas aquellos que se utilizan en el diagnóstico diferencial de los dolores de cabeza y que pueden condicionar la actitud terapéutica, procurando determinar en qué circunstancias se recomienda su utilización. Para ello, se ha llevado a cabo una búsqueda en MEDLINE utilizando los términos “headache diagnostic test”, “headache imaging”, “evidence based guidelines”, “neurophysiologic test” y “headache diagnostic guidelines”. Se han revisado además los libros sobre cefaleas que son de referencia internacional. Los estudios se clasifican según su nivel de evidencia y grado de recomendación. Las indicaciones de estudios complementarios en pacientes con cefalea que pudieran entrar en el diagnóstico diferencial de la migraña son las siguientes: Estudios de laboratorio Los únicos estudios de laboratorio indicados específicamente en pacientes con cefalea son la velocidad de sedimentación en mayores de 50 años con cefalea de reciente comienzo, para descartar una arteritis de células gigantes (nivel de certeza II) y el estudio de hipercoagulabilidad, indicado en pacientes con cefalea secundaria a trombosis venosa cerebral (nivel II) o en auras migrañosas prolongadas o atípicas (nivel III). Estudios retrospectivos en pacientes con cefalea crónica diaria han demostrado una asociación entre los trastornos de la función tiroidea y el dolor (nivel III). Por tanto, en pacientes seleccionados con cefalea crónica diaria estaría indicada una determinación de hormonas tiroideas. Radiografía simple Las indicaciones de la radiografía simple de cráneo son muy limitadas. Podría indicarse ante la sospecha de mastoiditis, sinusitis y malformaciones óseas de charnela craneocervical y sospecha de otras enfermedades óseas, como la enfermedad de Paget. Consideraciones similares son aplicables a la radiografía simple cervical, que además puede solicitarse ante la sospecha de cefalea cervicogénica. Neuroimagen Las recomendaciones generales son: [ 28 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA 1. No se recomienda practicar pruebas de neuroimagen de manera habitual si no van a generar un cambio en la actitud terapéutica. 2. Se recomienda la neuroimagen (mejor RM) en casos de cefaleas atípicas (que no se ajustan a los patrones de cefaleas primarias), historia de convulsiones, presencia de síntomas neurológicos focales, presencia de factores de riesgo adicional (tumores sistémicos, inmunodepresión, alteraciones de la hemostasia, VIH, etc.), cambio en el patrón temporal o las características de las cefaleas y presencia de síntomas o signos focales. 3. Las pruebas de neuroimagen, que habitualmente no están recomendadas, pueden tener sentido en casos individuales, dependiendo de los medios disponibles. Por ejemplo, se deben considerar indicadas en aquellos pacientes que se encuentran incapacitados por el miedo a sufrir una patología subyacente grave. Eficacia relativa de las pruebas de neuroimagen Son pocos los estudios que aplican ambas técnicas a los pacientes para establecer una comparación. En general, la resonancia magnética (RM) cerebral es más sensible para visualizar lesiones de la sustancia blanca, las estructuras de la fosa posterior y las alteraciones venosas, mientras que la tomografía computarizada (TC) permite una mejor valoración de las estructuras óseas. La mayor resolución y discriminación de la RM cerebral, sin embargo, no parece tener suficiente relevancia clínica a la hora de evaluar a los pacientes con una cefalea no aguda y su elección deberá realizarse de forma individualizada. Tomografía computarizada de cráneo La TC de cráneo (valorar la administración de contraste) es la indicación de elección (nivel de certeza II; grado de recomendación B) en los pacientes con cefalea que presentan signos/síntomas de alarma, con el fin de descartar sobre todo la hemorragia subaracnoidea (HSA) (nivel de certeza I), procesos expansivos intracraneales o la hidrocefalia. La sensibilidad de la TC para el diagnóstico de la HSA es muy alta (casi 100%) en las primeras 12 horas desde que se produjo la hemorragia, pero va decreciendo con el tiempo (58% después de 5 días) y no es útil transcurridas más de 2 semanas. Las técnicas de angio-TC tienen una sensibilidad de un 77-100% para la detección de aneurismas y cuando los aneurismas tienen un tamaño ≥ 5 mm la sensibilidad supera el 95%. [ 29 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Resonancia magnética Las indicaciones específicas de la RM de cráneo en los pacientes con cefalea son las siguientes (nivel de certeza II; grado de recomendación B): T Hidrocefalia en la TC de cráneo, para delimitar el lugar de la obstrucción. TSospecha clínica de lesiones ocupantes de espacio o inflamatorias en la fosa posterior, la silla turca o el seno cavernoso, zonas de difícil estudio con TC por la existencia de artefactos óseos. TCefalea desencadenada por la tos u otras maniobras de Valsalva (descartar malformación de Arnold-Chiari). TSospecha de trombosis venosa cerebral. TSospecha de cefalea por hipotensión licuoral (con inyección de gadolinio). TSospecha de disección carotídea. TSospecha de aneurismas intracraneales. La sensibilidad de las secuencias de angio-RM para la detección de anerismas cerebrales oscila entre el 55 y el 93%, y en aneurismas de más de 5 mm es del 85-100%. TSospecha de infarto migrañoso. SPECT y PET No hay evidencia suficiente para hacer recomendaciones específicas (nivel de certeza IV; grado recomendación C). Angiografía carotídea y vertebral La angiografía es la prueba definitiva en el diagnóstico de la cefalea secundaria a hemorragia subaracnoidea por rotura de una malformación vascular, en casos de sospecha de disección arterial o vasculitis cerebral. Sin embargo, la mayoría de las indicaciones clásicas de la arteriografía cerebral pueden estudiarse actualmente de forma satisfactoria con los modernos equipos de angio-TC y angio-RM (nivel de certeza II; grado de recomendación B). Electroencefalografía La electroencefalografía (EEG) interictal no está indicada en el diagnóstico de la cefalea. La utilización actual de la EEG como herramienta de cribado de una [ 30 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA lesión intracraneal ocupante de espacio o como “prueba terapéutica” para tranquilizar al paciente no está justificada (nivel de certeza II). Sin embargo, la EEG interictal está indicada en el caso de una historia sugestiva de epilepsia, como por ejemplo: TCefaleas de corta duración. TSíntomas de aura atípicos (síntomas gástricos, alteraciones del olfato, alucinaciones visuales circulares, etc.). TCefaleas asociadas con síntomas focales breves y atípicos del aura de la migraña. TCefalea asociada con déficits neurológicos de consideración. TPresencia de factores de riesgo de epilepsia. La EEG interictal está indicada durante episodios sugestivos de complicaciones del aura y durante auras con disminución del nivel de conciencia o confusión. Punción lumbar La punción lumbar en pacientes con cefalea no debería practicarse hasta que una TC craneal haya descartado un proceso expansivo intracraneal (nivel de certeza II). Las indicaciones de la punción lumbar en pacientes con cefalea son: TSospecha de hemorragia subaracnoidea con TC craneal normal. TSospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis leptomeníngea. TPara el diagnóstico y el tratamiento de la cefalea por hipertensión intracraneal idiopática. TPara el diagnóstico de la cefalea por hipotensión del líquido cefalorraquídeo. TOcasionalmente, puede plantearse en pacientes con cefalea crónica desde el inicio de reciente comienzo, sin abuso de analgésicos y estudio etiológico negativo (nivel de certeza IV). Potenciales evocados Los potenciales evocados no se recomiendan para el diagnóstico de las cefaleas (nivel de certeza II; grado de recomendación B). [ 31 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Respuestas reflejas La mayoría de las técnicas neurofisiológicas tienen una utilidad limitada en el diagnóstico de la cefalea. Se requieren estudios con mayor número de pacientes para establecer cuáles son las alteraciones de los test neurofisiológicos que tienen utilidad en la práctica clínica (nivel de certeza IV y grado recomendación C para los reflejos nociceptores de flexión; nivel III y grado recomendación B para los reflejos corneal y de parpadeo). Estudio de la hipersensibilidad en la musculatura pericraneal La palpación manual, con una presión de palpación estandarizada, es el test más sensible y específico para la evaluación de la hipersensibilidad en la musculatura pericraneal en pacientes con cefalea de tensión. Se recomienda su uso para identificar a los pacientes con contractura de los músculos pericraneales, pero no para el diagnóstico de la cefalea. Sin embargo, la palpación manual no es específica y no permite discriminar entre diferentes tipos de cefalea primaria ni secundaria. La algometría de presión y las técnicas de electromiografía no se recomiendan para el diagnóstico en la práctica clínica habitual (nivel de certeza IV; grado recomendación C). Doppler/dúplex transcraneal No se recomienda la realización de esta exploración para el diagnóstico de cefaleas (nivel de certeza IV; grado de recomendación C). SPECT, PET y RM funcional No es útil para el diagnóstico de las cefaleas. Los estudios de metabolismo o flujo sanguíneo cerebral podrían estar indicados en un subgrupo de pacientes que no son clasificables según la IHS y en los que se necesita determinar posibles complicaciones. En estos casos son preferibles los estudios que permiten realizar una cuantificación del flujo sanguíneo cerebral (nivel de certeza III). Estas técnicas se utilizan frecuentemente para la investigación de la fisiopatología. Otras exploraciones La mielografía convencional o mediante TC o RM podría estar indicada en el diagnóstico de fístulas de líquido cefalorraquídeo en pacientes con cefalea por [ 32 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA hipotensión licuoral. La cisternografía isotópica con indio-111 también se utiliza para localizar una posible fístula de líquido cefalorraquídeo. Criterios de ingreso hospitalario La gran mayoría de los dolores de cabeza no precisan ingreso hospitalario para su diagnóstico y tratamiento. Los criterios para el ingreso en un Servicio de Neurología hospitalario de un paciente desde urgencias o consulta ambulatoria serían: Cefaleas primarias: TEstatus migrañoso. TDolor de características migrañosas incapacitante que no responde a la medicación oral (probable estatus migrañoso). TMigraña con pleocitosis. TMigraña hemipléjica. TIctus en paciente con migraña. TMigraña con aura prolongada. TCefalea por abuso de analgésicos que no responde a protocolos ambulatorios de deshabituación de analgésicos. TTrastorno psiquiátrico o médico asociado que dificulta el manejo ambulatorio del paciente. TCefalea en racimos con mala respuesta a terapias orales. Cefaleas secundarias que requerirán ingreso hospitalario para: TRealización de pruebas diagnósticas especificas (p. ej., arteriografía). TTratar el proceso subyacente. TAusencia de respuesta al tratamiento ambulatorio. TPresencia de otras enfermedades que imposibilitan un manejo adecuado ambulatorio. [ 33 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Criterios de derivación Los criterios de derivación se basan en dudas razonables sobre aspectos diagnósticos, terapéuticos o éticos. Se pueden establecer de forma general tres grados de prioridad en la derivación: urgente (a un servicio de urgencias hospitalario, que se supone en el mismo día), preferente (la citación no debería sobrepasar los 15 días, aunque lo recomendable serían 7 días) y vía normal (que no debería superar los 30 días, aunque lo recomendable serían 15 días). Los dos principales motivos para derivar un paciente a otro nivel asistencial son, en primer lugar, la sospecha (o confirmación, en el caso de que se pidan pruebas en atención primaria) de una cefalea secundaria, o bien la falta de respuesta al tratamiento de una cefalea primaria o secundaria ya diagnosticada. Los criterios de alarma que hacen sospechar una cefalea secundaria se resumen en la Tabla 1. Los criterios de derivación del paciente con cefalea que propone el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología son los siguientes: De atención primaria a urgencias: TCefalea de presentación aguda (sobre todo la sospecha de posible hemorragia subaracnoidea). TCefalea de presentación aguda de etiología confusa. TSospecha de cefalea secundaria grave. TAparición de signos neurológicos focales, irritación meníngea y alteración del nivel de conciencia, con o sin aumento de la temperatura, de aparición reciente. TPersistencia de una cefalea intensa a pesar del tratamiento sintomático adecuado. De atención primaria a consulta de Neurología general: TSospecha clínica (o confirmación, si se han pedido pruebas) de cefalea secundaria que no precisa, por su gravedad o rápida aparición, ser enviada a urgencias (carácter preferente). [ 34 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA TABLA 1. Signos o síntomas indicativos de una posible cefalea secundaria (criterios de alarma). T Cefalea intensa de comienzo súbito. T Empeoramiento reciente de una cefalea crónica. T Cefalea de frecuencia o intensidad creciente. T Localización unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística, neu- T T T T T T T ralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua y otras cefaleas primarias unilaterales). Cefalea con manifestaciones acompañantes: • Trastorno de conducta o del comportamiento. • Crisis epilépticas. • Alteración neurológica focal. • Papiledema. • Fiebre. • Náuseas y vómitos inexplicables por una cefalea primaria (migraña) ni por una enfermedad sistémica. • Presencia de signos meníngeos. Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural. Cefalea de características atípicas. Cefalea que no responde a un tratamiento teóricamente correcto. Cefalea en edades extremas de la vida. Cefalea de presentación predominantemente nocturna. Cefalea en pacientes oncológicos o inmunodeprimidos. TPresencia de signos anormales en la exploración neurológica o signos deficitarios que, por su rapidez o aparente gravedad, no requieran el envio a urgencias (carácter preferente). TDificultad diagnóstica. TCefaleas trigeminoautonómicas (carácter preferente). THemicránea continua o paroxística. TNeuralgias (derivación con carácter normal o preferente, dependiendo de la situación del paciente). [ 35 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TCefalea por abuso de analgésicos (siempre que no se pueda resolver en atención primaria). TCefalea primaria o secundaria que no mejora a pesar de al menos un intento terapéutico preventivo (p. ej., migraña con crisis intensas). Es aconsejable que, si estos pacientes son remitidos en más de una ocasión a Neurología, se intente que los atienda siempre el mismo especialista. TPacientes con desconfianza manifiesta con el nivel de atención primaria y a los que no es posible convencer. De urgencias a Neurología general: TCefaleas con problema diagnóstico (síntomas o signos clínicos no característicos de cefaleas primarias) (carácter normal). TPrimer episodio de migraña con aura o auras atípicas (carácter normal). TResistencia al tratamiento sintomático o preventivo (en cefalea primaria) (carácter normal, salvo en las cefaleas trigeminoautonómicas, que se derivarán con carácter preferente). TModificaciones no aclaradas en las características clínicas de la cefalea primaria (cambio de perfil) (carácter normal). TSospecha de cefalea secundaria, que no requiera hospitalización (carácter preferente). De Neurología general a consulta especializada en cefaleas: TDificultad o incertidumbre en el diagnóstico. TCefaleas que no responden al tratamiento estándar. TCefaleas de difícil manejo por su rareza o por asociarse a otras enfermedades. TNecesidad de abordaje multidisciplinar. TCefaleas trigeminoautonómicas: cefalea en racimos, SUNCT, hemicránea continua o paroxística y sus variantes. TNeuralgias (trigémino, glosofaríngeo, occipital y variantes). TCefalea por abuso de medicación. [ 36 ] CAPÍTULO 2 FISIOPATOLOGÍA TNecesidad de terapias especiales (infiltraciones, toxina botulínica, etc.) que no se practiquen en ese nivel asistencial. De Neurología a atención primaria: TCefaleas primarias o secundarias diagnosticadas, con una pauta terapéutica y de seguimiento concreta por parte de atención primaria, que se remitirá en un informe escrito. Sería deseable que la cefalea estuviera estabilizada o se presuma que se va a estabilizar con la terapia prescrita. Bibliografía 1. Moskowitz MA. The neurobiology of vascular head pain. Ann Neurol 1984;16:157-68. 2. Leao AAP. Spreading depression of activity in cerebral cortex. J Neurophysiol 1944;7:379-90. 3. Hadjikhani N, Sanchez del Rio M, Wu O, et al. 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González Introducción La migraña es el motivo neurológico de consulta más frecuente (1). Los estudios poblacionales coinciden en confirmar la elevada prevalencia de la migraña, que afecta aproximadamente al 5% de los varones y a un 15-20% de las mujeres. En España hay más de cuatro millones de pacientes migrañosos (2). De ellos, más de tres millones son mujeres en edad fértil. Más del 80% de los pacientes con migraña sufre algún grado de discapacidad relacionada con esta cefalea, lo que ha llevado a la OMS a incluirla entre los trastornos más incapacitantes (3). Su repercusión, tanto en el plano socioeconómico como sobre la calidad de vida, es muy importante. En nuestro país, y en términos de costes indirectos, el impacto económico de la migraña se cifra en un mínimo de mil millones de euros al año (4). En España se pierden más de 13 millones de jornadas laborales al año por la migraña. A pesar de su elevada prevalencia y de su impacto en la vida diaria, la migraña es un trastorno insuficientemente reconocido y tratado, en parte porque no disponemos de marcadores para confirmar el diagnóstico. La necesidad de disponer de una herramienta que permita un diagnóstico fiable de la migraña movió a la International Headache Society (IHS) a elaborar consensuadamente sus criterios diagnósticos (5, 6). Elaboración de la guía de recomendaciones El hecho de que existan guías de actuación en la migraña diferentes para cada país indica que estas guías son localmente necesarias (7-16). Las diferencias en cuanto a sistema sanitario, tipo de profesional que atiende a estos pacientes y recursos terapéuticos disponibles en los diversos países son importantes, lo que hace muy recomendable elaborar guías de actuación que reflejen la práctica clínica local. Para ello se efectuó una búsqueda en MEDLINE utilizando los términos “migraine”, “migraine treatment”, “headache guidelines” y “migraine guidelines”. Se analizaron los artículos más relevantes, incluidas las referencias que consideramos de interés. Además, revisamos los libros de texto más importantes en cefa- [ 43 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas lea y migraña. Los estudios se clasificaron según su nivel de evidencia, en el orden siguiente: ensayos clínicos aleatorizados controlados, metaanálisis, ensayos clínicos aleatorizados no controlados, estudios de cohortes, estudios de casos y controles, y series de casos. Diagnóstico Variedades de migraña Siguiendo la clasificación de la IHS, la migraña puede dividirse en dos subtipos principales: la migraña sin aura y la migraña con aura. Las variedades de migra- TABLA 1. Variedades de migraña según la IHS. 1.1. Migraña sin aura 1.2. Migraña con aura: 1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa 1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa 1.2.3. Aura migrañosa sin cefalea 1.2.4. Migraña hemipléjica familiar 1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica 1.2.6. Migraña de tipo basilar 1.3. Síndromes periódicos de la infancia habitualmente precursores de la migraña 1.3.1. Vómitos cíclicos 1.3.2. Migraña abdominal 1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia 1.4. Migraña retiniana 1.5. Complicaciones de la migraña 1.5.1. Migraña crónica 1.5.2. Estatus migrañoso 1.5.3. Aura persistente sin infarto 1.5.4. Infarto migrañoso 1.5.5. Crisis epilépticas desencadenadas por la migraña 1.6. Migraña probable [ 44 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA ña con aura aparecen recogidas en la Tabla 1. Dentro del epígrafe migraña de la IHS se incluyen también los denominados síndromes periódicos de la infancia, que no trataremos aquí, la migraña retiniana, variedad muy infrecuente cuya aura consiste en pérdida de la agudeza visual monocular, y las complicaciones de la migraña. Anamnesis El diagnóstico de migraña puede ser difícil en algunos pacientes por motivos diversos. En primer lugar, depende de la información facilitada por el paciente, que puede tener dificultades para expresar en palabras su sintomatología. En segundo lugar, la diferenciación con la cefalea de tensión puede no ser sencilla porque los síntomas son de algún modo similares y no es infrecuente que los pacientes presenten ambas cefaleas. Por último, puede haber una variabilidad considerable entre ataques en una misma persona y entre individuos. Por ello, recomendamos que la historia clínica se realice mediante una entrevista semiestructurada que siga los criterios de la IHS. Criterios para el diagnóstico de la migraña sin aura Comentaremos ahora los puntos a tener en cuenta al aplicar en la entrevista los criterios de la IHS (nivel de certeza III-IV) (5, 6). Antes de aplicar los criterios es importante indagar acerca de la presencia de antecedentes familiares de cefaleas similares y de la precipitación de las crisis por factores desencadenantes (ver más adelante), ambos altamente sugestivos del diagnóstico de migraña. Es también crucial tener en cuenta que la inmensa mayoría de los pacientes con migraña han presentado ya crisis antes de cumplir los 30 años. Aunque no están incluidos formalmente en los actuales criterios diagnósticos de migraña, también es útil en su diagnóstico interrogar acerca de la presencia de síntomas premonitorios y síntomas resolutorios, que sabemos que se dan en más de la mitad de los pacientes con migraña (17-19). A. Al menos cinco crisis que cumplan los criterios B-D. B. Duración de las crisis de 4-72 horas. Es importante tener en cuenta que las crisis tratadas y las crisis en los niños y adolescentes pueden durar menos de 4 horas. [ 45 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas C. La cefalea tiene al menos dos de las siguientes características. 1. Localización unilateral. El 30-40% de las crisis de migraña cursa con dolor bilateral. En muchos casos el dolor se inicia en un hemicráneo y durante la crisis se hace bilateral. En los casos con dolor unilateral, es típico que el dolor cambie de lado en las diferentes crisis (20). En los casos en que el dolor sea estrictamente unilateral, hemos de descartar una cefalea secundaria. 2. Calidad pulsátil. Más del 50% de los pacientes con migraña presenta dolor no pulsátil. Muy característicamente la calidad del dolor cambia durante las crisis, siendo pulsátil sólo en el acmé o con las maniobras de Valsalva. Hemos de considerar que se cumple este criterio aunque el dolor sea pulsátil de forma discontinua dentro de la crisis de migraña (21). 3. Intensidad moderada-grave. El dolor interfiere (moderado) o impide (grave) las actividades habituales. 4. Se agrava con las actividades físicas habituales o impide la realización de estas (por ejemplo, caminar o subir escaleras). Probablemente este sea uno de los síntomas más específicos y sensibles para el diagnóstico de la migraña. D. Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea: 1. Náuseas y/o vómitos. Es importante diferenciar la náusea de la anorexia, síntoma mucho más inespecífico. Por otro lado, delimitar si las náuseas son secundarias a la medicación sintomática o a la propia crisis de migraña puede ser complicado si las náuseas no estaban presentes antes del tratamiento. 2. Fotofobia y fonofobia. Estos síntomas están presentes en más de 80% de las crisis de migraña. También es frecuente la osmofobia (22). E. No se encuentran indicios en la historia clínica ni en el examen físico de que los síntomas puedan atribuirse a otra causa. En concreto, no debe haber síntomas de alarma y el examen físico, sistémico y neurológico ha de ser normal. Criterios para el diagnóstico de la migraña con aura El diagnóstico de migraña con aura típica añade a los criterios de migraña sin aura síntomas de disfunción neurológica focal que acontecen antes o durante [ 46 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA la crisis de migraña (23). Dependiendo del nivel asistencial en que nos encontremos, la migraña con aura supone entre un 15 y un 30% de las consultas por migraña. Los criterios recientemente modificados por la IHS (nivel de evidencia III-IV) para el diagnóstico de migraña con aura típica son los siguientes (5, 6): A. Al menos dos crisis que cumplan los criterios B-D. B. Aura consistente en al menos uno de los siguientes síntomas pero sin debilidad: 1. Síntomas visuales totalmente reversibles que incluyan manifestaciones positivas (por ejemplo, luces o líneas) y/o negativas (por ejemplo, pérdida de visión). Los síntomas visuales se dan en alrededor del 90% de las auras migrañosas. Si aparecen en una persona joven y contienen clínica positiva son altamente sugestivos de aura migrañosa (20). 2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles que incluyan síntomas positivos (por ejemplo, hormigueos o parestesias) y/o negativos (por ejemplo, adormecimiento). Los síntomas sensitivos acontecen en aproximadamente el 60% de las auras migrañosas típicas y suelen afectar unilateralmente a mano y hemicara. 3. Trastorno del lenguaje totalmente reversible. Los síntomas disfásicos son mucho menos frecuentes que los anteriores y muy raramente aparecen aislados, esto es, sin clínica visual o sensitiva. C. Al menos dos de los siguientes: 1. Síntomas visuales homónimos y/o síntomas visuales unilaterales. 2. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente en más de 5 minutos y/o los diferentes síntomas del aura ocurren en sucesión durante más de 5 minutos. Este carácter progresivo de la semiología del aura es, junto con la aparición de síntomas visuales o sensitivos positivos, el rasgo más característico del aura migrañosa. 3. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos. D. Cefalea que cumple criterios de migraña sin aura y que comienza durante el aura o un máximo de 60 minutos después de haber finalizado el aura. [ 47 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Otras migrañas con aura La migraña con aura incluye también otras variantes, como el aura típica con cefalea no migrañosa o sin cefalea, la migraña hemipléjica familiar o esporádica, en la que existe hemiparesia en el aura, y la migraña basilar. Se han identificado tres subtipos genéticos de la migraña hemipléjica familiar (MHF). En la MHF1 hay mutaciones en el gen CACNA1A en el cromosoma 19, en la MHF2 en el gen ATPA1A2 en el cromosoma 1 y en la MHF3 en un canal neuronal del sodio en el cromosoma 2. La migraña de tipo basilar se observa con más frecuencia en adultos jóvenes y cursa con síntomas de aura que claramente se originan en el tronco encefálico y/o afectación simultánea de ambos hemisferios, pero sin déficit motor. Sus criterios diagnósticos aparecen recogidos en la Tabla 2. TABLA 2. Criterios diagnósticos de la migraña de tipo basilar. A. Al menos dos episodios que cumplan los criterios B-D. B. Aura consistente en al menos dos de los siguientes síntomas completamente reversibles, pero sin déficit motor. C. Al menos una de las siguientes características: 1. disartria 2. vértigo 3. tinnitus 4. hipoacusia 5. diplopía 5. síntomas visuales simultáneos en ambos campos temporales y nasales de ambos ojos 6. ataxia 7. alteración del nivel de conciencia 8. parestesias bilaterales simultáneas D. Cefalea que cumpla los criterios B-D para migraña sin aura que comienza durante el aura o en los 60 minutos siguientes. E. No atribuible a otro trastorno. [ 48 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA Complicaciones de la migraña Las complicaciones de la migraña incluyen la migraña crónica, el estado migrañoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y las crisis epilépticas desencadenadas por migraña. La migraña crónica la analizaremos en un apartado al final del presente capítulo. El diagnóstico de estado de mal migrañoso requiere una crisis de migraña debilitante de más de 72 horas de duración. Al igual que la migraña crónica, no es raro que coexista con el abuso de medicación sintomática. El aura persistente sin infarto incluye síntomas típicos de aura durante más de una semana sin evidencias radiológicas de infarto cerebral. Por último, se ha demostrado que la migraña con aura es un factor de riesgo independiente de infarto cerebral en mujeres menores de 45 años (nivel de certeza I). Para el diagnóstico de infarto migrañoso verdadero se requieren uno o más síntomas de aura migrañosa asociados a una lesión isquémica cerebral, en un territorio congruente (que suele ser la circulación posterior), demostrado por neuroimagen. Migraña y epilepsia son ejemplos típicos de trastornos paroxísticos cerebrales, que comparten muchos puntos clínicos y terapéuticos. Para el diagnóstico de las crisis convulsivas desencadenadas por la migraña, también conocidas como migralepsia, se requiere una crisis epiléptica durante un aura migrañosa o en la hora siguiente a esta. Exploración física El examen general en la primera visita debe incluir: signos vitales (tensión arterial y frecuencia cardiaca), auscultación cardiaca, examen de las estructuras pericraneales (senos paranasales, arterias, músculos paraespinales y articulación témporo-mandibular) y grado de movilidad y presencia de dolor a la palpación en la región cervical (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B). El examen neurológico ha de ser de cribado e incluir siempre signos meníngeos, fondo de ojo, campos visuales, pupilas, sensibilidad facial, fuerza, reflejos osteotendinosos, respuestas plantares y marcha (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B). Es conveniente palpar también la tróclea y el trayecto de salida de los nervios supraorbitario y occipital (24). Estudios complementarios En la inmensa mayoría de los casos, el diagnóstico de la migraña únicamente requiere una anamnesis dirigida, junto con la normalidad en la exploración física [ 49 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas y no son estudios complementarios (ver Capítulo 2 de esta guía) (nivel de certeza III-IV). Los estudios de neuroimagen, TC con contraste o RM son recomendables tras un primer episodio de migraña con aura de cualquier tipo, sobre todo si el aura no es típica (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (25). En las migrañas con auras atípicas o de larga duración es recomendable solicitar un estudio de hipercoagulabilidad (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Las crisis convulsivas desencadenadas por la migraña son la única circunstancia en que está indicada la electroencefalografía en el diagnóstico de las cefaleas (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (26). Tratamiento Medidas generales El primer paso en el tratamiento tras el diagnóstico de migraña con o sin aura es la explicación comprensible del proceso al paciente. Es importante explicarle que la migraña es una enfermedad recurrente y episódica que no tiene cura, pero que, en general, puede controlarse para permitir una aceptable calidad de vida, y clarificar las diferencias entre el tratamiento de la crisis aguda y el tratamiento preventivo. El siguiente paso en el tratamiento de la migraña es la identificación de los posibles factores desencadenantes de las crisis. Los principales factores desencadenantes de la migraña se recogen en la Tabla 3. Estos son muy variados y complejos, ya que son particulares de cada enfermo y no siempre originan una crisis migrañosa en un paciente determinado. Además, muchos de estos posibles factores desencadenantes, como el periodo premenstrual, el estrés o los cambios de presión atmosférica, son imposibles de evitar en los pacientes con migraña. Aunque algunas recomendaciones generales, como mantener unos hábitos de vida regulares y evitar el ayuno, los desencadenantes alimentarios y ciertas medicaciones, siguen siendo válidas, no debemos caer en el error de pensar que es posible controlar la migraña sólo con estos consejos. Para la inmensa mayoría de los pacientes con migraña, el tratamiento basado únicamente en prevenir los factores desencadenantes consigue, todo lo más, un efecto terapéutico marginal y, hoy por hoy, el tratamiento farmacológico es obligatorio (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (27). Más aún cuando los tratamientos que pudiéramos denominar no convencionales, como la crioterapia, la [ 50 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA TABLA 3. Principales factores desencadenantes de las crisis de migraña. Psicológicos: Estrés, periodo postestrés, ansiedad, depresión. Hormonales: (Pre)Menstruación, ovulación, anovulatorios. Alimentarios: Alcohol, chocolate, quesos, ayuno, comidas ricas en nitritos, glutamato monosódico o aspartamo. Ambientales: Estímulos visuales, olores, cambios atmosféricos, altitud elevada. Sueño: Exceso o déficit de sueño. Fármacos: Nitroglicerina, reserpina, estrógenos. Otros: Trauma craneal, ejercicio físico, fatiga. manipulación quiropráctica cervical, la acupuntura o la homeopatía, no han demostrado ninguna eficacia frente a la migraña en estudios bien diseñados (niveles de certeza I-II, grado de recomendación A) (7-16, 27). Tratamiento sintomático El tratamiento supresor de las crisis, comúnmente conocido como sintomático, es obligatorio en todos los pacientes migrañosos. Las medicaciones para el tratamiento de la crisis de migraña pueden dividirse en inespecíficas, específicas y adyuvantes. Las medicaciones no específicas incluyen los analgésicos y los AINE. Las específicas comprenden los ergóticos y los agonistas de los receptores 5-HT1B/D, comúnmente conocidos como triptanes. Las medicaciones adyuvantes son fundamentalmente antieméticos/procinéticos (domperidona, metoclopramida), necesarios en pacientes con náuseas y vómitos. Los analgésicos tienen una utilidad muy escasa en el tratamiento de la migraña, por lo que hoy en día su indicación es muy limitada (migraña en la infancia y la adolescencia). Es altamente recomendable evitar las combinaciones de analgésicos con barbitúricos, codeína y/o cafeína, por el riesgo de ocasionar cefalea crónica diaria por abuso de estos fármacos (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B) (716). El metamizol, ampliamente utilizado en nuestro país, aunque ha demostrado alguna eficacia desde el punto de vista práctico, no cuenta con estudios sólidos que lo avalen, por lo que su indicación debe ser muy limitada, dado que [ 51 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas existen alternativas mejor contrastadas y carentes de los efectos secundarios propios de este fármaco (reacciones alérgicas, anafilaxia y, excepcionalmente, agranulocitosis). El tratamiento sintomático ha de ser individualizado para cada paciente y para cada crisis: no todos los pacientes requieren el mismo tratamiento para todos los episodios. En la Tabla 4 se resumen algunos puntos a tener en cuenta en la elección del tratamiento sintomático. Crisis leves-moderadas Los pacientes con crisis de migraña leves o moderadas pueden tratarse inicialmente con un AINE por vía oral, preferiblemente en combinación con metoclopramida o domperidona (nivel de certeza I, grado de recomendación A). No todos los AINE son útiles en el tratamiento sintomático de la migraña. Los AINE con eficacia bien demostrada y disponibles en nuestro medio son el ácido acetilsalicílico, el naproxeno sódico, el ibuprofeno y el dexketoprofeno trometamol (nivel de certeza I-II, grado de recomendación A). Sus frecuentes efectos secundarios digestivos constituyen el factor limitante más importante para el uso de estos fármacos en el tratamiento de la migraña. Las dosis recomendadas aparecen recogidas en la Tabla 5 (28). Los pacientes con crisis leves-moderadas y falta de respuesta o intolerancia a los AINE deben recibir triptanes (nivel de certeza II-III, grado de recomendación B-C). Crisis moderadas-graves Los ergóticos son los medicamentos sintomáticos específicos más utilizados en nuestro país, probablemente por su bajo coste. Es importante recordar que todas las presentaciones de ergóticos disponibles en España son en realidad combinaciones de ergotamina o dihidroergotamina con cafeína, otros analgésicos y barbitúricos. Los ergóticos comparten con los triptanes su acción agonista sobre los receptores 5-HT1B/D, responsables del control del dolor migrañoso. Sin embargo, son farmacodinámicamente “sucios” al interactuar con otros muchos receptores (5-HT1A, 5-HT2, 5-HT5; 5-HT7, α-adrenérgicos, D2), lo que explica su variado perfil de efectos adversos. Los efectos adversos más frecuentes son las náuseas y los vómitos, ya de por sí habituales en las crisis de migraña, y se producen por el efecto directo de la ergotamina sobre los receptores dopaminérgicos del tronco del encéfalo. Otros efectos adversos frecuen- [ 52 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA TABLA 4. Diez puntos clave en la elección del tratamiento sintomático de la migraña. 1. En la práctica, es el único tratamiento necesitado por la mayoría de los pacientes. 2. Hay que intentar optimizarlo al máximo antes de plantearse el tratamiento preventivo. 3. Para evitar el abuso de la medicación sintomática, sin embargo, en ningún caso debe autorizarse tratamiento sintomático como única opción si el paciente tiene 10 días o más de dolor al mes. 4. El tratamiento sintomático ha de ser individualizado para cada paciente y para cada crisis: no todos los pacientes requieren el mismo tratamiento para todos los episodios. 5. A la hora de individualizar el tratamiento es necesario tener en cuenta la variedad de migraña y la coexistencia de otras posibles cefaleas. 6. La presencia de patologías concomitantes y la experiencia previa del enfermo con los tratamientos sintomáticos son cruciales a la hora de elegir el fármaco. 7. La existencia de síntomas asociados de corte digestivo (náuseas, vómitos) recomienda la administración precoz de medicaciones procinéticas y antieméticas. 8. La principal causa de fracaso de este tratamiento es la utilización de medicaciones de eficacia insuficiente. 9. La elección de una vía de administración inadecuada (por ejemplo, oral en pacientes con vómitos) es otra gran causa de fallo en el tratamiento. 10. Es altamente recomendable el tratamiento precoz de los episodios. tes incluso tras dosis únicas de ergotamina son calambres, adormecimiento y dolores musculares transitorios en los miembros inferiores. Los efectos secundarios más temidos de la ergotamina y la dihidroergotamina son los cardiovasculares. Estos fármacos inducen vasoconstricción no selectiva, más intensa y duradera que con los triptanes. Se han descrito elevaciones de la tensión arterial, angina/infarto de miocardio e isquemia de miembros inferiores, incluso tras una sola dosis de estos fármacos. El empleo crónico de la ergotamina se asocia a efectos adversos específicos. Entre estos destaca sin duda la capacidad de la ergotamina (y de la cafeína, que va unida en las formulaciones que se comercializan en España) para inducir cefalea de rebote y desencadenar la temida cefalea crónica diaria por abuso de ergóticos. Además, la utilización prolongada de ergotamina puede dar lugar a claudicación intermitente y acrocianosis [ 53 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas de miembros inferiores, náusea constante, úlceras rectales y trastornos fibróticos del tipo de la fibrosis peritoneal, miocárdica o pleural. La eficacia de la ergotamina es intermedia entre los AINE y los triptanes. Un grave inconveniente que influye sin duda decisivamente en su limitado nivel de eficacia es su baja biodisponibilidad: 1% por vía oral y un máximo de un 3% por vía rectal. La biodisponibilidad de la dihidroergotamina nasal, 40%, es buena, pero esta formulación no está a la venta en España. Teniendo en cuenta la superior eficacia y el perfil más limpio de los triptanes, un reciente consenso de expertos llegó a la conclusión de que los ergóticos no están indicados en pacientes con migraña de reciente aparición, en los que son siempre preferibles los triptanes (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C) (29). Los ergóticos pueden mantenerse en aquellos pacientes que los lleven utilizando largo tiempo con respuesta satisfactoria, no presenten contraindicaciones para su uso y tengan una baja frecuencia de las crisis (no más de una a la semana). Otra posible indicación de los ergóticos serían algunos pacientes con crisis de larga duración y elevada tasa de recurrencia del dolor, ya que su efecto es prolongado, si bien los nuevos triptanes son hoy día los fármacos de elección en este tipo de crisis por su superior eficacia (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (20-32). Los triptanes son fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento sintomático de las crisis de migraña (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (3335), siendo hoy en día el tratamiento de elección para las crisis de migraña moderada-grave (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C). Los triptanes comercializados en nuestro país y sus indicaciones de elección aparecen TABLA 5. AINE indicados en el tratamiento sintomático de las crisis de migraña. Compuesto Dosis recomendadas y vía de administración Ácido acetilsalicílico 500-1.000 mg oral Naproxeno sódico 550-1.100 mg oral Ibuprofeno 600-1.200 mg oral Diclofenaco sódico 50-100 mg, oral; 100 mg, rectal; 75 mg, parenteral Dexketoprofeno 25-50 mg, oral; 50 mg, parenteral [ 54 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA recogidos en la Tabla 6. Existen en este momento siete triptanes comercializados, que no se diferencian en su mecanismo de acción o farmacodinámica, pero sí presentan diferencias farmacocinéticas relevantes que hacen que haya triptanes más adecuados para cada tipo de crisis. A diferencia de los ergóticos, son agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D/1F. En los pacientes con náuseas o vómitos pueden administrarse en forma de liofilizados orales o por vía nasal. Si el paciente no responde a estas opciones, podemos utilizar la formulación subcutánea del sumatriptán. En los pacientes con falta de respuesta (hecho relativamente infrecuente) o intolerancia/contraindicaciones al sumatriptán subcutá- TABLA 6. Indicaciones posibles de cada uno de los diferentes triptanes. Compuesto Formulación Indicación Sumatriptán Subcutánea 6 mg Nasal 20 mg Crisis fuertes resistentes a la vía oral y nasal Crisis resistentes a la vía oral Pacientes con vómitos Nasal 10 mg Oral 50 mg Niños y adolescentes Paciente migrañoso estándar Paciente posiblemente embarazada Zolmitriptán Oral 2,5 y 5 mg Nasal 5 mg Paciente migrañoso estándar Crisis resistentes a la vía oral Pacientes con vómitos Naratriptán Oral 2,5 mg Crisis leves-moderadas de larga duración Efectos adversos con otros triptanes Rizatriptán Oral 10 mg Crisis fuertes, rápidas y de corta duración Paciente migrañoso estándar Almotriptán Oral 12,5 mg Paciente migrañoso estándar Efectos secundarios con otros triptanes Niños y adolescentes Eletriptán Oral 20 y 40 mg Crisis fuertes de larga duración Frovatriptán Oral 2,5 mg Crisis leves-moderadas de larga duración [ 55 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas neo, podemos utilizar dexketoprofeno trometamol (nivel de certeza IV, grado de recomendación C), solo o asociado a sumatriptán subcutáneo y/o metoclopramida i.v. (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Los esteroides endovenosos (metilprednisolona 80 mg/12-24 horas) están indicados en caso de estado migrañoso (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C). Tratamiento sintomático en situaciones especiales Los niños y adolescentes pueden beneficiarse de los analgésicos simples, como el paracetamol o los AINE (36). Aunque se ha demostrado que los triptanes son seguros a esta edad, si no hay respuesta las opciones con eficacia demostrada son almotriptán oral o sumatriptán nasal a la dosis de 10 mg (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (36, 37). En embarazadas podemos utilizar también, de forma episódica, naproxeno sódico o ibuprofeno, evitando siempre su administración en el tercer trimestre del embarazo (nivel de certeza III, grado de recomendación B). Según ha demostrado el registro de embarazos con sumatriptán, este agonista 5-HT1B/1D no presenta mayor incidencia que la esperada de abortos o malformaciones fetales. Por tanto, y aunque su inocuidad en el embarazo no ha sido demostrada por razones obvias, puede utilizarse durante el embarazo con riesgos en principio limitados, que han de ser aceptados por la paciente (nivel de certeza III, grado de recomendación B) (38). Hay que recordar que los pacientes que precisen 10 o más tomas de medicación sintomática en un mes han de ser tratados obligatoriamente con medicación preventiva para evitar la aparición de cefalea por abuso de analgésicos (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Tratamiento preventivo El tratamiento de la migraña sería del todo insuficiente para muchos pacientes si quedara restringido al terreno sintomático. Se calcula que aproximadamente un 25% de los pacientes que consultan por migraña necesita tratamiento preventivo. Este tiene como objetivo fundamental reducir la frecuencia de las crisis y hacer que estas sean más leves y, por tanto, más fáciles de manejar. El tratamiento preventivo es nuestra asignatura pendiente en este campo: se calcula que sólo lo recibe alrededor del 5% de los pacientes que consultan (39). Por otra parte, no todos los pacientes con migraña requieren tratamiento preventivo. Está indicado en los pacientes que sufran tres o más crisis de migraña al mes. Los pacientes con menos de una crisis a la semana que sean de varios [ 56 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA días de duración, intensas (por ejemplo, crisis de migraña menstrual) y con pobre respuesta o intolerancia a la medicación sintomática son también candidatos al tratamiento preventivo. Independientemente de la intensidad de las crisis y de la respuesta al tratamiento sintomático, está indicado el tratamiento preventivo en aquellos pacientes que se ven obligados a consumir medicación sintomática dos o más días a la semana, por el riesgo que esta práctica conlleva de evolución a una migraña crónica o transformada. Los pacientes con auras prolongadas, o que contengan hemiparesia, afasia o clínica de tronco (coma, diploplía, etc.) también son candidatos al tratamiento preventivo, ya que el aura no responde al tratamiento sintomático. Por último, también está indicado el tratamiento preventivo en aquellos pacientes que experimentan crisis epilépticas en el seno de una crisis de migraña (migralepsia) (nivel de certeza III, grado de recomendación C) (7-16). Se recomienda mantener el tratamiento preventivo de la migraña durante seis meses, con un mínimo de tres meses (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El periodo máximo de tratamiento es individual y depende de la gravedad de la migraña en cada paciente, del grado de eficacia alcanzado y de su tolerabilidad (Tabla 7). En general, tras 6-12 meses de tratamiento debemos intentar la retirada del fármaco, preferiblemente de forma lenta en el transcurso de un mes. Como normal general, el tratamiento preventivo debe constar de un solo fármaco. La elección del fármaco preventivo antimigrañoso debe hacerse valorando su eficacia y sus efectos adversos, con el objeto de adaptar el fármaco al perfil del paciente. Los posibles efectos secundarios de un fármaco, así TABLA 7. Puntos clave en el tratamiento preventivo de la migraña. 1. El objetivo realista de este tratamiento es reducir la frecuencia de las crisis de migraña a la mitad. 2. La dosis necesaria de tratamiento preventivo ha de alcanzarse de forma progresiva. 3. El tratamiento preventivo puede tardar mes y medio en mostrar su eficacia. 4. La principal causa de ineficacia de este tratamiento es el mal cumplimiento. 5. Como norma general, ha de mantenerse un mínimo de 3 meses y un máximo de 9-12 meses. [ 57 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas como la existencia de otras patologías asociadas a la migraña nos servirán también como ayuda en la elección. En cualquier caso, el tratamiento preventivo deberá mantenerse un mínimo de cuatro a seis semanas antes de considerar que el fármaco que se está empleando no tiene utilidad terapéutica preventiva y, por tanto, considerar la posibilidad de recurrir a otro grupo farmacológico (40). Tratamiento preventivo de la migraña con aura típica o sin aura Los fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento preventivo de la migraña estándar (sin aura o con aura típica) son algunos betabloqueantes, determinados neuromoduladores, flunarizina, amitriptilina, venlafaxina, candesartán y lisinopril (7-16, 40). Otros fármacos, como metisergida o pizotifeno, muy utilizados en otros países, han sido retirados en España, por lo que no se comentarán aquí. Las dosis recomendadas de estos fármacos son variables y aparecen recogidas en la Tabla 8. No todos los betabloqueantes son útiles en el tratamiento de la migraña. Los betabloqueantes con eficacia demostrada en la prevención de la migraña son propranolol, nadolol, atenolol y metoprolol (nivel de certeza I, grado de recomendación A). El propranolol y el nadolol son los más empleados en nuestro medio (41). El propranolol es el fármaco con mayor experiencia en ensayos clínicos, por lo que suele usarse como fármaco activo en estudios comparativos, mientras que el resto tiene la ventaja de poderse administrar en una sola dosis diaria. Una opción si se busca evitar el efecto secundario de disfunción eréctil en el varón podría ser el nebivolol (nivel de certeza III, grado de recomendación C). Los neuromoduladores son los fármacos de elección para el tratamiento preventivo de la migraña con aura, en casos de migraña frecuente o si existen contraindicaciones o falta de respuesta a los betabloqueantes. Hasta la fecha, los dos fármacos antiepilépticos con eficacia demostrada en la migraña son topiramato (42-45) y ácido valproico (46-49) (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (44). Para otros anticonvulsivos ensayados en esta indicación, como por ejemplo, gabapentina (50) y zonisamida, los datos no son concluyentes al provenir de estudios abiertos, si bien la zonisamida puede ser útil en pacientes que no toleran topiramato (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (51). La eficacia de los fármacos antiepilépticos en la prevención de la migraña ha llevado a proponer un cambio de nombre para este grupo terapéutico por el de neuromoduladores (52, 53). [ 58 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA TABLA 8. Dosis de los principales tratamientos preventivos. Compuestos Dosis Mínima eficaz Recomendada 40 mg/día 40 mg/día 50 mg/día 50 mg/día 60 mg/día 60 mg/día 100 mg/día 100 mg/día 160 mg/día 160 mg/día 200 mg/día 200 mg/día Antiepilépticos/neuromoduladores Topiramato 50 mg/día Ácido valproico 300 mg/día 100 mg/día 600 mg/día 200 mg/día 1.500 mg/día Betabloqueantes Propranolol Nadolol Atenolol Metoprolol Máxima Antihipertensivos Lisinopril Candesartán 5 mg/día 8 mg/día 10 mg/día 16 mg/día 20 mg/día 32 mg/día Antagonistas del calcio Flunarizina 2,5 mg/día 5 mg/día 10 mg/día 10 mg/día 37,5 mg/día 25 mg/día 50 mg/día 75 mg/día 75 mg/día Antidepresivos Amitriptilina Venlafaxina Toxina botulínica tipo A* 100 U Botox® 150 U Botox® 200 U Botox® *Infiltraciones pericraneales en 31 puntos establecidos, cada 3-4 meses. De todos los fármacos con propiedades antagonistas del calcio, la flunarizina es el único que ha demostrado convincentemente su eficacia sobre el placebo en el tratamiento preventivo de la migraña y es el único recomendado en nuestro medio con este fin (nivel de certeza I, grado de recomendación A). El verapamilo, que se utiliza en EE UU con esta indicación, es sólo marginalmente eficaz o incluso ineficaz, por lo que no se recomienda en nuestro medio. Tanto el nimodipino como el nicardipino han resultado ineficaces en estudios controlados (54-56). [ 59 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Entre los fármacos usados también para el tratamiento de la hipertensión, los dos con mejor evidencia son el lisinopril y el candesartán (nivel de certeza II, grado de recomendación A). Ambos constituyen una alternativa a tener en cuenta en pacientes con contraindicaciones o intolerancia a los betabloqueantes (56). La amitriptilina tiene una eficacia demostrada en la prevención de la migraña (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (57). No se ha demostrado fehacientemente que la fluoxetina y otros inhibidores de la recaptación de serotonina sean eficaces en la prevención de la migraña, independientemente de su efecto antidepresivo, que puede ser útil en estos pacientes. Hay pruebas de que la venlafaxina, un antidepresivo con acción dual, es eficaz en el tratamiento preventivo de la migraña (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (58). En los ensayos comparativos llevados a cabo entre los diferentes fármacos preventivos no ha habido diferencias significativas. Sus indicaciones específicas y su perfil de efectos adversos aparecen recogidos en la Tablas 9 y 10. Entre los betabloqueantes recomendamos en esta situación el nadolol, por el mejor cumplimiento terapéutico que permite la toma única diaria. Elegir entre los dos fármacos no siempre es fácil. Si deseamos un efecto lo más rápido posible, el paciente tiene una migraña con o sin aura, existen contraindicaciones a los betabloqueantes o hay obesidad o antecedente de epilepsia, debemos utilizar topiramato como primera opción. Por el contrario, si el paciente tiene episodios sólo de migraña sin aura, es hipertenso, delgado o tiene contraindicaciones para la utilización del topiramato (litiasis renal o glaucoma), elegiremos preferentemente los betabloqueantes. Si el tratamiento con betabloqueantes falla o el paciente no los tolera, habremos de ensayar topiramato como siguiente opción, y viceversa. En pacientes que no responden o no toleran ni los betabloqueantes ni el topiramato, la siguiente opción es la flunarizina, prestando especial atención a sus efectos adversos en mujeres de mediana edad. Como ya se ha comentado, una alternativa aquí serían lisinopril o candesartán. El siguiente paso es el ácido valproico, siempre con monitorización analítica de su posible hepatotoxicidad. En caso de que la respuesta haya sido insuficiente pero la tolerabilidad haya sido buena, podemos utilizar la combinación de un betabloqueante y un antiepiléptico. La razón para utilizarlos conjuntamente es su posible sinergia, al actuar por mecanismos distintos, potencialmente complementarios. La combinación recomendada aquí sería nadolol (60-80 mg en el desayuno) junto con topiramato (50-100 mg con la cena) (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C) (59, 60). [ 60 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA TABLA 9. Indicaciones específicas de los fármacos preventivos contra la migraña. Compuestos De elección De segunda elección Betabloquantes Migraña sin aura pura Migraña e hipertensión Migraña y embarazo (propranolol) Migraña sin aura y con aura típica Topiramato Migraña sin y con aura Migraña crónica o transformada Migraña y epilepsia Migraña y sobrepeso Migraña con aura grave Flunarizina Migraña con y sin aura con intolerancia o contraindicaciones a betabloqueantes y topiramato Lisinopril y candesartán Amitriptilina Migraña con y sin aura con intolerancia o contraindicaciones a betabloqueantes y topiramato Migraña asociada a cefalea tensional Migraña y depresión Venlafaxina Ácido valproico Migraña y depresión Migraña con y sin aura con intolerancia o contraindicaciones a betabloqueantes y topiramato Migraña y epilepsia Ciproheptadina Migraña en niños Lamotrigina Aura migrañosa frecuente e intensa Gabapentina Migraña sin respuesta o intolerancia al resto de fármacos AINE Migraña menstrual (tanda corta) Toxina botulínica Migraña crónica o transformada [ 61 Adyuvante a los anteriores Intolerancia a los anteriores ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 10. Efectos adversos de los principales fármacos utilizados en el tratamiento preventivo de la migraña. Efectos adversos Compuesto Frecuentes Raros Betabloqueantes Fatiga Mareo Náuseas Hipotensión ortostática Impotencia Insomnio/pesadillas Frialdad distal Depresión Bradicardia sintomática Insuficiencia cardiaca Broncoconstricción Topiramato Parestesias distales Síntomas cognitivos Trastornos intestinales Pérdida de peso Glaucoma Litiasis renal Depresión Ácido valproico Náuseas/vómitos Somnolencia Sobrepeso Temblor Alopecia Hepatotoxicidad Quistes ováricos Trombocitopenia Flunarizina Depresión Somnolencia Sobrepeso Parkinsonismo Galactorrea Lisinopril y candesartán Fatiga Mareo Tos Proteinuria Neutropenia Amitriptilina Somnolencia Estreñimiento Sobrepeso Sequedad de piel y mucosas Palpitaciones Síntomas cognitivos Retención urinaria Glaucoma Toxina botulínica Debilidad local Dolor local [ 62 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA Situaciones especiales En los niños rigen las mismas recomendaciones que para los adultos con migraña estándar: topiramato, betabloqueantes o flunarizina como fármacos de elección (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (61). Un fármaco que podría usarse a esta edad sería la ciproheptadina (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En la prevención de la migraña menstrual utilizaremos un ciclo semanal de AINE o de triptanes de larga vida media (frovatriptán o naratriptán) comenzando dos días antes de la fecha probable de la menstruación (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (62-64). En el aura migrañosa frecuente o grave, el tratamiento de elección es la lamotrigina, ya que hay indicios de su eficacia específica en el tratamiento del aura migrañosa (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (56). Por último, en pacientes embarazadas el tratamiento preventivo recomendado en la migraña sin aura es el propranolol, que a ser posible ha de retirarse dos o tres semanas antes de la fecha probable del parto (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (65). Migraña crónica La migraña crónica es la complicación más frecuente de la migraña. Aunque se trata de un concepto práctico e intuitivo, sólo en la última clasificación de la IHS se ha incorporado dicho término, que ha sufrido además variaciones en su significado y en los criterios diagnósticos desde su definición inicial. Según los actuales criterios de la IHS (66), se entiende por migraña crónica aquella cefalea que se sufre durante más de 15 días al mes, con rasgos claramente migrañosos en al menos 8 de los días en que se sufre dolor. Estos criterios, revisados en 2006 (Tabla 11), excluyen por completo a los pacientes migrañosos que presentan abuso de medicación, que se consideran afectados por una cefalea secundaria. Muy probablemente en los próximos años veamos más modificaciones en estos conceptos y criterios, ya que muchos autores consideran que estos pacientes, ante todo, son migrañosos, abusen o no de la medicación (67, 68). La tasa de cronificación de la migraña es de aproximadamente 2,5% de los pacientes con migraña episódica al año en la población general (69). Según recientes investigaciones, no parece que el abuso de la medicación sea, ni mucho menos, el único factor cronificador de la migraña. La lista de factores que se han demostrado estadísticamente significativos es larga (Tabla 12) y, aunque [ 63 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 11. Criterios de la IHS para el diagnóstico de migraña crónica (revisados en 2006). TCefalea (de tensión y/o migrañosa) durante al menos 15 días al mes durante al menos 3 meses. T Diagnóstico previo de migraña episódica; al menos 5 episodios de migraña sin aura. TDurante 8 días o más al mes en los últimos 3 meses se cumplen los criterios 1 y/o 2: 1. Cefalea con criterios de migraña: Al menos uno de los siguientes: Dolor unilateral Dolor pulsátil Dolor moderado o intenso Dolor agravado con la actividad física habitual Y al menos uno de los siguientes: Náuseas y/o vómitos Fotofobia y fonofobia 2. Alivio de la cefalea con triptanes o ergóticos TSin abuso de analgésicos y no atribuible a otro proceso destacan la alta frecuencia de crisis y el abuso de fármacos, es muy probable que la predisposición genética sea el factor más importante (70). La comorbilidad con la depresión y la ansiedad en estos casos es elevada. Además de la presencia, persistente o no, de factores reconocidos como cronificadores, también parece que existe en muchos casos una disfunción de centros moduladores del dolor como la sustancia gris periacueductal (71). Tratamiento de la migraña crónica Consideraciones generales y tratamiento sintomático El manejo de los pacientes con migraña crónica (más de 15 días al mes con dolor) es complejo. Es esencial informar al paciente de las características de su dolencia y de las posibilidades reales de tratamiento, sin crear falsas expectativas de rápida curación (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Es posible hoy día, dado que conocemos algunos de los factores que influyen en la cro- [ 64 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA TABLA 12. Factores de riesgo estadísticamente relacionados con la cronificación de la cefalea, en general, y de la migraña en particular, que es el tipo de cefalea del que se dispone de más datos. No modificables Modificables TMigraña TIntensidad grave TSexo femenino TRaza blanca TElevada frecuencia de crisis TObesidad TAbuso de medicación TAbuso de cafeína TSeparación TEstatus educacional o socioeconómico bajo TTraumatismo/s craneal/es TEventos vitales estresantes TDepresión TAnsiedad TTrastornos del sueño TFrecuentes visitas médicas S. Díaz Insa. Cefalea debida a una sustancia o a su supresión. Tratado de Cefaleas, 2009. nificación de la migraña, llevar a cabo una prevención primaria para evitar la aparición de migraña crónica. Para ello se recomienda: 1) disminuir la frecuencia de las crisis con tratamiento preventivo y no farmacológico; 2) controlar el IMC y mantener un peso adecuado; 3) evitar y vigilar el abuso de la medicación; 4) evitar el abuso de la cafeína; 5) investigar y tratar los trastornos del sueño y las apneas, y 6) vigilar y tratar la existencia de depresión u otras comorbilidades psiquiátricas (grado de recomendación B) (72). Muchos de estos pacientes, cuando consultan, cumplen criterios de abuso de analgésicos. Aunque el tratamiento de la cefalea por abuso de medicación se desarrollará en el capítulo 7 de esta guía, debemos recordar aquí que ha de incluir las siguientes medidas: 1) retirada inmediata del analgésico o ergótico objeto de abuso; 2) prescripción de AINE durante 2-3 semanas, con el menor número de dosis posible, como tratamiento de base, autorizando triptanes (si no son causa de abuso) como tratamiento sintomático; 3) tratamiento preventivo de fondo (nivel de certeza II-III, grado de recomendación B-C). A pesar de que este último punto es objeto de amplia controversia, en nuestra experiencia la mera retirada de los fármacos de abuso es insuficiente en la inmensa mayoría de nuestros pacientes. [ 65 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Aunque la clave del manejo de estos pacientes sea el tratamiento preventivo, no debemos olvidar el uso de la medicación sintomática para las crisis de dolor que presentan, para lo cual seguiremos las recomendaciones previamente reseñadas para la migraña episódica, con los AINE y los triptanes como base del tratamiento (Tablas 4, 5 y 6). En estos pacientes con crisis asiduas debemos estar atentos al aumento en la frecuencia de uso de fármacos sintomáticos para evitar el abuso de medicación. El límite máximo recomendado de uso de triptanes al mes estaría en 10 tomas, y en 15 las de AINE (grado de recomendación B). Tratamiento preventivo Tratamientos orales El tratamiento preventivo de elección para la migraña episódica consiste en betabloqueantes o topiramato, dependiendo del tipo de paciente que vayamos a tratar. Si no hay respuesta o existe intolerancia o contraindicaciones con estos fármacos, las siguientes opciones para tratar preventivamente la migraña serían la flunarizina y el ácido valproico. Es posible que estas recomendaciones sean válidas para el caso de la migraña crónica, pero hay que tener en cuenta que sólo del topiramato disponemos de datos contrastados que avalen su uso en la migraña crónica (73-75). En cambio, no hay datos que confirmen la eficacia de las opciones restantes en la migraña crónica. Por tanto, el topiramato es el tratamiento de elección por vía oral en pacientes con migraña crónica en general. Es el único fármaco con el que se han obtenido resultados positivos en ensayos clínicos sobre migraña episódica y crónica, y es también el primero del que se ha demostrado que es eficaz en pacientes con migraña crónica, incluso en caso de abuso de analgésicos (73-75). La dosis recomendada de este fármaco es de 100 mg/día. Para aquellos pacientes que no toleren el topiramato y el ácido valproico o en los que estos estén contraindicados, una opción podría ser el uso de otros neuromoduladores, si bien no se han publicado estudios controlados de calidad en pacientes con migraña crónica. Los datos disponibles apuntan a que el levetiracetam no sería eficaz con esta indicación, que la eficacia de la gabapentina es muy limitada y que la zonisamida sí puede ser de utilidad en pacientes con migraña crónica que no hayan tolerado otros neuromoduladores, en concreto el topiramato (51, 52). La zonisamida comparte, a grandes rasgos, el mecanismo [ 66 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA de acción del topiramato y se ha visto que alrededor de un 40% de los pacientes con migraña crónica que no toleran el topiramato sí tolera la zonisamida y presenta una respuesta moderada. Una ventaja de la zonisamida es que puede administrarse en una única dosis diaria, dada su larga vida media. No es infrecuente que los fármacos que acabamos de comentar no sean eficaces en monoterapia para el tratamiento de la migraña crónica. Ante la ausencia de ensayos clínicos reglados, la experiencia clínica ha demostrado que es posible tratar eficazmente a estos pacientes utilizando varios de estos fármacos en combinación. Es probable que, al tener mecanismos de acción diferentes, la combinación de fármacos consiga un efecto sinérgico con un incremento en su eficacia. La combinación más usada es la de un betabloqueante con una dosis baja de amitriptilina nocturna (entre 20 y 50 mg), que es especialmente útil en aquellos pacientes que combinan migraña crónica con cefalea de tensión. Estudios más recientes han explorado la combinación de los dos fármacos de elección en el tratamiento de la migraña, betabloqueantes y antiepilépticos. La combinación de propranolol o nadolol más topiramato o valproato ha sido claramente eficaz en el tratamiento de algo más de la mitad de estos pacientes que no habían respondido durante al menos dos meses a ambos fármacos por separado (59, 60). Aunque no disponemos de ensayos controlados, estos estudios sugieren incluso que es más útil combinar ambos grupos farmacológicos a dosis relativamente bajas que forzar sus dosis en monoterapia. Toxina botulínica pericraneal Como tratamiento adyuvante en pacientes seleccionados, se puede considerar la adición de infiltraciones de toxina botulínica (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Recientemente se ha demostrado en ensayos controlados de fase III la eficacia en estos pacientes de la toxina botulínica infiltrada pericranealmente (76, 77). Según estos estudios, tanto los pacientes con diagnóstico de migraña crónica como los que presentan cefalea por abuso de la medicación obtienen una notable mejoría. Este tratamiento ya se viene usando en la práctica clínica como medicación de uso compasivo desde hace unos años y son muchas las referencias bibliográficas de estudios abiertos (78). En la mayoría de pacientes mejora la calidad de vida, ya que mejora no sólo la frecuencia de la crisis, sino también la intensidad de la cefalea y la respuesta al tratamiento sintomático. En los ensayos se han utilizado dosis de 155 U de Botox® (toxina botulínica A) infiltradas pericranealmente en 31 puntos estipulados (Fig. 1). Se admi- [ 67 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas nistran estas dosis cada 3 ó 4 meses, y se debe administrar al menos en dos ocasiones para valorar la eficacia, porque en muchos pacientes la respuesta se obtiene a medio o largo plazo (nivel de certeza III, grado de recomendación C). En la práctica clínica se recomiendan dosis de 100 a 200 U de Botox®. Los efectos adversos son locales y transitorios, de escasa entidad y muy bien tolerados. El uso de la toxina botulínica como preventivo en la migraña crónica es perfectamente compatible con el mantenimiento de la profilaxis oral, sin que aumenten los efectos adversos, aunque en los pacientes que responden, se suelen rebajar las dosis y el número de fármacos utilizados. Otras consideraciones sobre el tratamiento de la migraña crónica En los últimos años, en pacientes con migraña crónica que no mejoran con ninguna de las opciones terapéuticas convencionales, se ha probado la colocación quirúrgica de neuroestimuladores suboccipitales bilaterales (nivel de certeza IV, grado de recomendación C), al igual que en pacientes con cefalea en racimos crónica o que no responde al tratamiento (79). Sin embargo, los resultados no son muy alentadores en los pacientes con migraña crónica y la mayoría de series abiertas aportan sólo una eficacia marginal en estos casos. Para terminar, es importante que dediquemos unas líneas a la duración del tratamiento preventivo de la migraña crónica. Como su nombre indica, este es un FIGURA 1. Puntos de infiltración de Botox® utilizados en los ensayos clínicos PREEMPT I y II para el tratamiento de pacientes con migraña crónica o cefalea por abuso de la medicación. Se administran 5 U en cada uno de los puntos. [ 68 ] CAPÍTULO 3 MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA proceso crónico, que el tratamiento preventivo “oculta” pero no cura. Es excesivamente optimista pensar que un periodo de tratamiento tan corto como 3 ó 6 meses puede solucionar este problema, que muchas veces lleva más de una década de evolución. Los datos actuales demuestran que al menos un 50% de los pacientes necesita periodos de tratamiento largos, de más de un año de duración, ante el gran riesgo de recidiva si se retira la medicación. No es raro, por tanto, que los pacientes con migraña crónica necesiten tratamientos prolongados, de años de duración. Bibliografía 1. Guerrero AL, Rojo E, Herrero S, Neri MJ, Bautista L, Peñas ML, et al. 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Su carácter inespecífico y basado en las diferencias clínicas con la migraña hace que los estudios sobre este tipo de cefalea sean complejos. Hasta ahora, se han publicado pocos ensayos clínicos aleatorizados y los recursos terapéuticos son limitados. Epidemiología Aunque, como dijimos, la cefalea de tensión es la cefalea primaria más frecuente, los datos sobre su prevalencia son escasos y conflictivos debido a que su estimación resulta especialmente difícil por la importante variación demográfica y temporal y por las diferencias obtenidas según el método de recogida utilizado. Así pues, podemos observar una prevalencia en la población general del 78%, pero con evidentes oscilaciones (1, 2). La cefalea tensional crónica sería un subgrupo del 3,3% (3, 4) Un estudio multicéntrico europeo reciente nos muestra una prevalencia del 62,2%, pero se destaca que los datos son escasos, en parte debido a la falta de estudios epidemiológicos en Europa oriental (5). El pico de prevalencia se sitúa entre los 30 y los 39 años tanto en hombres (42,3%) como en mujeres (46,9%) y a partir de ahí su frecuencia desciende con la edad (6). Respecto a la incidencia de la cefalea de tensión, en un estudio danés de 12 años de seguimiento se registró una incidencia de 14,2/1.000 habitantes/año, que declina con la edad en ambos sexos y es mayor entre los 25 y los 35 años (7). La proporción es más alta en las mujeres en todos los estudios (proporción mujeres:hombres de 1,16-3:1). Sin embargo, cabe la posibilidad de que esta diferencia se deba a que las mujeres consultan más. Dada la alta prevalencia de la cefalea de tensión, no cabe duda de su importante repercusión socioeconómica (8-10). [ 77 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Consideraciones especiales Niños La prevalencia de la cefalea de tensión en niños, según estudios poblacionales, es del 10-25%, aunque también presenta una amplia variación y un incremento con la edad (sobre todo en niñas). La cefalea tensional crónica supone en este caso un subgrupo del 1,6-2,5% (11, 12). No existe una desigualdad entre sexos salvo a partir de los 12 años, cuando se aprecia una proporción mayor de mujeres (1,4:1). Respecto a la incidencia, se ha constatado un incremento en los últimos años de esta etapa de la vida (13). La cefalea episódica en niños suele comenzar a los 7 años. Un inicio más temprano se ha relacionado con un peor pronóstico. En un estudio, la historia familiar de parientes de primer grado con cefalea fue del 32% en pacientes con cefalea de tensión y, si hay un familiar afectado, en general, el riesgo es mayor que en la población general (14). El diagnóstico y, con ello, la evaluación de la prevalencia en esta etapa es aún más difícil que en adultos, ya que existen barreras comunicativas (aquí los padres suponen un importante apoyo), no cumplen el criterio temporal (presentan generalmente menor duración), existen frecuentes transformaciones con la edad, etc. Estas transformaciones nos sugieren la posibilidad de una base común biológica entre los diferentes tipos de cefalea. Ancianos A pesar de que disminuye con la edad, la cefalea de tensión sigue siendo relativamente frecuente en la vejez, en contraste con la migraña, que decrece significativamente (15). Presenta una prevalencia en torno al 25-45%, donde la cefalea tensional crónica supone un subgrupo del 2-3%. La predominancia de la mujer persiste con una proporción de 1,8:1. Excepcionalmente, la cefalea de tensión se puede presentar por primera vez en la vejez, en cuyo caso es importante excluir causas secundarias. En su curso, tanto la migraña como las cefaleas tensionales episódicas pueden evolucionar a cefaleas tensionales crónicas, pero es más frecuente en las segundas: se cronifica un 25% de las cefaleas de tensión episódicas. De las cefaleas tensionales [ 78 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL crónicas, un 31% se hacen persistentemente crónicas, en un 48% se produce la remisión a cefalea episódica y el resto se convierte en cefalea por abuso de medicación. Los factores que determinan con mayor probabilidad una cronicidad son el abuso de medicación, la comorbilidad, la coexistencia de diferentes tipos de cefaleas y el bajo nivel económico (16, 17). Fisiopatología Si bien aún se desconoce cuál es con exactitud la fisiopatología de la cefalea de tensión, en los últimos años se han hecho grandes avances en su comprensión. Actualmente se considera que su patogenia es multifactorial y los mecanismos que intervienen en el origen del dolor pueden ser dinámicos y variables de un individuo a otro, y en un mismo individuo durante la evolución de la enfermedad (18). Factores genéticos Se ha observado un aumento del riesgo de padecer cefalea tensional crónica en familiares de primer grado y una gran concordancia entre gemelos monocigotos en la cefalea de tensión episódica frecuente, por lo que en estos casos parece existir un factor hereditario poligénico (18, 19). Factores ambientales El estrés y la tensión mental son dos de los factores desencadenantes más frecuentes de la cefalea tensional que pueden afectar a cualquier persona (20). La ansiedad y la depresión se asocian con frecuencia a la cefalea tensional crónica, sea como causa, sea como consecuencia del dolor crónico. En la fisiopatología del dolor se han propuesto mecanismos periféricos (miofasciales) y centrales, con predominio de los primeros en la cefalea tensional episódica (frecuente e infrecuente) y de los segundos en la cefalea tensional crónica (21). Mecanismos periféricos Los pacientes con cefalea de tensión presentan con frecuencia un aumento de la sensibilidad de los músculos pericraneales medida por el Total Tenderness Score, así como “puntos gatillo” craneales y cervicales (oblicuo superior, trape- [ 79 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas cio, temporal, suboccipital y esternocleidomatoideo) (22). Este aumento de la sensibilidad se relaciona con la intensidad y la frecuencia de la cefalea. El dolor estaría producido por la activación o sensibilización de los receptores nociceptivos periféricos (20). Mecanismos centrales Los pacientes con cefalea tensional crónica presentan una disminución del umbral del dolor y un aumento de la sensibilidad tanto a estímulos dolorosos como inocuos, a nivel cefálico y extracefálico, con un gradiente craneocaudal. Esto se debe a la sensibilización de las neuronas de las astas dorsales/núcleo trigeminal por un aumento en los inputs nociceptivos desde los tejidos miofasciales pericraneales. La estimulación continua de las astas dorsales y el núcleo del trigémino por fibras C y A delta activaría neuronas de segundo orden, aumentando la eficiencia y el número de sinapsis. Así, la estimulación dolorosa continua disminuiría el umbral de activación y aumentaría el campo receptivo del dolor periférico, lo que se conoce como facilitación homosináptica. Por otra parte, la estimulación continua por señales nociceptivas también acabaría provocando una facilitación heterosináptica, en la que estímulos inocuos recogidos por mecanorreceptores de las fibras A beta serían malinterpretados como dolorosos, produciendo alodinia e hiperalgesia (18, 19). Además de la sensibilización de las neuronas del asta dorsal/núcleo trigémino, en la cefalea tensional crónica se produce una sensibilización de las neuronas supraespinales/trigeminales y una disminución de la actividad antinociceptiva desde estructuras centrales. Estudios neurofisiológicos han demostrado la existencia de una disfunción de los tractos inhibitorios descendentes que parten del giro cingulado anterior, la amígdala, el bulbo rostroventral y los núcleos del rafe, que da lugar a la inhibición de los reflejos nociceptivos en las astas dorsales en respuesta a las señales dolorosas. En un estudio de morfometría por resonancia magnética se ha demostrado una reducción de la densidad de la sustancia gris periacueductal implicada en el control del dolor (18, 19). Finalmente, se produce una activación de las neuronas motoras y, de manera secundaria, un aumento de la actividad de los músculos pericraneales. En la Tabla 1 se muestra un modelo patogénico de cefalea tensional crónica (20). [ 80 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL TABLA 1. Criterios para la clasificación diagnóstica de la cefalea de tensión. Cefalea tensional episódica infrecuente Al menos 10 episodios con una frecuencia de menos de un día por mes (menos de 12 días al año). La cefalea dura entre 30 minutos y 7 días. Tiene al menos dos de las siguientes características: T T T T Localización bilateral. No pulsátil. Dolor leve-moderado. No se agrava con la actividad física habitual. Cumple las dos características siguientes: T No cursa con náuseas ni vómitos (puede haber anorexia). T Fotofobia o fonofobia (no ambas). No es atribuible a otros episodios. Cefalea tensional episódica frecuente Igual que la infrecuente, salvo lo siguiente: Al menos 10 episodios con una frecuencia de un día o más al mes pero menos de 15 días por mes durante al menos 3 meses (≥ 12 y < 180 días/año). Cefalea tensional crónica Dolor con una frecuencia media de al menos 15 días por mes durante más de 3 meses (≥ 180 días/año). La cefalea dura horas y puede ser continua. Cumple las dos siguientes características: Una de estas: T Fotofobia. T Fonofobia. T Náuseas leves. Sin náuseas moderadas o fuertes ni vómitos. [ 81 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Diversos receptores y neurotransmisores participan en la patogenia de la cefalea de tensión, entre ellos el receptor NMDA del glutamato y el óxido nítrico, posibles dianas para nuevos tratamientos. La estimulación de los receptores glutamatérgicos produce la activación de la sintasa del óxido nítrico y, por tanto, un aumento de la producción de óxido nítrico. Esto produciría dolor por vasodilatación arterial y venosa, así como un aumento de la respuesta a la estimulación dolorosa en las neuronas nociceptivas de segundo orden. En un ensayo clínico, la utilización de L-NMMA, un inhibidor de la sintasa del óxido nítrico, produjo resultados positivos en pacientes con cefalea tensional crónica (19). Aspectos clínicos Anamnesis En todo paciente con cefalea debemos registrar los datos demográficos, los antecedentes médicos y familiares, la localización del dolor, el carácter e intensidad del dolor, los posibles síntomas acompañantes, el inicio y el curso temporal de la cefalea, los factores que agravan o alivian el dolor, y los fármacos empleados. Las características típicas de la cefalea de tensión contrastan con las de la migraña. Suele ser un dolor bilateral, de cualidad no pulsátil y de intensidad leve o moderada, que no empeora con los esfuerzos físicos (ver apartado de criterios diagnósticos) (20). El dolor generalmente se describe como compresivo o constrictivo, y a menudo se compara con un peso, un casco o una banda tensa situada alrededor de la cabeza. El dolor suele calificarse como leve o moderado, aunque excepcionalmente puede ser intenso; sin embargo, la vivencia puede variar. No suele impedir las actividades de la vida diaria, aunque sí las dificulta. Puede acompañarse de fotofobia o fonofobia, pero no de ambas al mismo tiempo. Por otro lado, a diferencia de la migraña, la cefalea de tensión no se asocia con náuseas importantes ni vómitos. Los episodios de cefalea leve clásicamente se consideraban cefalea tensional, pero cada vez hay más indicios de que muchos de estos pacientes sufren realmente ataques de migraña leve. En este sentido, es fundamental completar una adecuada historia clínica y buscar datos que apunten a la migraña en el perfil y los síntomas acompañantes. Por este motivo, es posible que en algunos [ 82 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL estudios coincidan los desencadenantes de la migraña con los de la cefalea de tensión, e incluso se plantee la posibilidad de una respuesta a los triptanes. Los factores desencadenantes más frecuentes son el estrés, la falta de sueño y la fatiga. Entre todos ellos, el que más suele afectar a los pacientes con cefalea de tensión es el estrés. La duración de los episodios es variable, pero habitualmente duran más de cuatro horas. La cefalea suele presentarse mientras el paciente está despierto y empeora con el transcurso del día, pero algunos pacientes sufren un dolor más o menos continuo y pueden despertarse con dolor. Según el patrón temporal, la Clasificación Internacional de las Cefaleas distingue tres formas de cefalea tensional: episódica infrecuente (menos de 1 día de cefalea al mes o menos de 12 días al año), episódica frecuente (hasta 15 días por mes durante al menos 3 meses) y crónica (más de 15 días por mes, en promedio, durante al menos 3 meses). La cefalea tensional crónica siempre aparece como resultado de la cronificación de una cefalea tensional episódica, y muchas veces llega a hacerse diaria o casi diaria. En algunos casos es difícil distinguir entre la cefalea tensional episódica, frecuente o infrecuente, y la migraña sin aura. Por otra parte, la cefalea tensional crónica se puede confundir con otras cefaleas crónicas diarias, como la migraña crónica. De hecho, al aumentar la frecuencia de los episodios, la migraña pierde gran parte de su expresividad clínica y en algunos momentos adquiere rasgos que recuerdan a la cefalea de tensión. Según los criterios más recientes, para el diagnóstico de migraña crónica es suficiente que la cefalea adquiera las características típicas de la migraña un mínimo de ocho días al mes, aunque los restantes días parezca una cefalea de tensión (22). La cefalea tensional crónica también se puede confundir con la llamada cefalea diaria persistente de novo (o cefalea crónica desde el inicio), cuyas características semiológicas suelen recordar a las de la cefalea de tensión. Lo que distingue ambos trastornos es la forma de comienzo. Mientras que la cefalea tensional crónica aparece como resultado de la cronificación de una cefalea tensional episódica, la cefalea diaria persistente de novo surge típicamente sin historia previa de cefalea y se hace diaria y persistente desde el inicio (22). Además se deben descartar cefaleas secundarias. La presencia de síntomas o signos de alarma o de algún dato atípico obligará a descartar lesiones o enfermedades orgánicas subyacentes, aunque las características del dolor sean las de una cefalea tensional. Asimismo habrá que [ 83 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas contemplar la posibilidad de una cefalea por abuso de analgésicos, que muchas veces se asocia con la cefalea tensional o la migraña y complica el curso clínico. Exploración física La cefalea tensional es una cefalea primaria y su diagnóstico requiere descartar cualquier otra enfermedad que pueda causar dolor de cabeza. Por tanto, siempre se debe realizar una exploración general y neurológica minuciosa en busca de signos que puedan indicar la existencia de una cefalea secundaria (por ejemplo, un edema de papila o un déficit neurológico focal). Los hallazgos exploratorios que más se han relacionado con la cefalea de tensión son la hipersensibilidad o la presencia de puntos hipersensibles (tender points) y puntos gatillo (trigger points). Además, los pacientes con cefalea tensional pueden tener una posición adelantada de la cabeza y una reducción en la movilidad cervical, pero estos hallazgos no se relacionan con la gravedad clínica de la cefalea (25). Un punto hipersensible es un punto donde se produce dolor local al aplicar sobre él una presión controlada. El llamado test de sensibilidad craneal (Total Tenderness Score) consiste en la palpación manual de ocho puntos craneocervicales en ambos lados: músculos frontal, temporal, masetero, esternocleidomastoideo, suboccipitales y trapecio, apófisis mastoides y apófisis coronoides (26). El explorador aplica en cada punto una presión controlada, con pequeños movimientos de rotación de las yemas de los dedos segundo y tercero, y cuantifica la sensibilidad en una escala de 0 a 3 según la respuesta del paciente (0, no dolor; 1, dolor mínimo; 2, dolor moderado; 3, mucho dolor o respuesta de retirada). Se suman los valores obtenidos en ambos lados y se obtiene un valor total, con un máximo de 48 puntos. Según el valor obtenido, la cefalea de tensión se puede considerar “asociada a hipersensibilidad pericraneal” (más de 8 puntos) o “no asociada a hipersensibilidad pericraneal” (menos de 8 puntos). En general, la sensibilidad pericraneal aumenta a medida que se incrementa la frecuencia e intensidad de la cefalea. Los estudios longitudinales parecen indicar que la hipersensibilidad no es un fenómeno primario, sino secundario al proceso de dolor y a la sensibilización central (27). Un punto gatillo miofascial se define como un nódulo hipersensible y doloroso localizado dentro de una banda tensa de un músculo esquelético, cuya estimu- [ 84 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL lación (palpación, contracción y estiramiento) provoca un dolor referido (esto es, percibido a distancia). Además, con la palpación del punto gatillo es habitual obtener la llamada respuesta de espasmo local, una contracción súbita e involuntaria de la banda tensa muscular. Los puntos gatillo miofasciales se detectan mediante palpación manual en el contexto de una exploración física detallada. Desde el punto de vista clínico, se distinguen puntos gatillo activos, cuyo dolor referido es reconocido por el paciente como un dolor habitual, y puntos gatillo latentes, cuyo dolor referido no reproduce ningún síntoma del paciente y, por tanto, no es un dolor familiar (28). Los puntos gatillo de distintos músculos craneocervicales pueden provocar dolor en la región cefálica (por ejemplo, los del músculo temporal, los músculos suboccipitales, el trapecio superior y el esternocleidomastoideo). En los pacientes con cefalea de tensión, se ha encontrado una alta prevalencia de puntos gatillo en estos mismos músculos. Muchos de estos puntos han sido activos y su presencia se ha asociado con una mayor gravedad clínica de la cefalea. Se ha sugerido que los puntos gatillo activos podrían ejercer un papel patogénico en la cefalea de tensión al enviar impulsos aferentes nociceptivos y contribuir así al proceso de sensibilización central (29). Criterios diagnósticos Los criterios utilizados actualmente para clasificar la cefalea de tensión, recogidos en la Tabla 2, se basan en la CIC-2 (23). Estos apartados cuentan con la distinción entre presencia o no de hipersensibilidad en los músculos pericraneales, mediante la palpación manual a presión controlada. Sin embargo, no se han demostrado resultados evidentes al utilizar técnicas de algometría o electromiografía de superficie. El hecho de hacer esta división se ha debido al: T Diferente impacto en la calidad de vida. T Diferente mecanismo fisiopatológico: en la cefalea episódica probablemente predominan los mecanismos periféricos, y en la crónica, los mecanismos centrales. T Diferente tratamiento: sintomático en la episódica y profiláctico en la crónica. [ 85 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 2. Pruebas complementarias en el estudio de la cefalea de tensión (30-34). No indicadas TPotenciales evocados TRespuestas reflejas TTest antonómicos TDoppler transcraneal TPET, SPECT TEEG TMapas de EEG de dolor central TAnálisis topográficos de potenciales evocados por láser Útiles en casos concretos (inicio en la ancianidad, datos atípicos, estudios...) TNeuroimagen TMorfometría por RMN de la musculatura cervical extensora Recomendado como elemento que facilita el diagnóstico TDiario de cefaleas Pruebas complementarias Hasta la fecha, el diagnóstico de la cefalea de tensión continúa basándose exclusivamente en los datos clínicos del paciente. El facultativo debe tener siempre en mente el componente de ambigüedad que revisten las características clínicas de esta cefalea, de forma que podría llegar a plantearse ante numerosísimos supuestos clínicos. Algunas cefaleas secundarias a diversas causas podrían confundirse con una cefalea de tensión, pero no disponemos de exámenes complementarios que permitan distinguirlas de forma fiable, y este sigue constituyendo un diagnóstico de exclusión. [ 86 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL Como en el caso de otras cefaleas no agudas, los exámenes complementarios desempeñan un papel limitado en el diagnóstico, salvo que la clínica del paciente sugiera causas específicas de cefalea (Tabla 3). Comorbilidad y factores predisponentes La cefalea de tensión, sobre todo la crónica, se asocia a varias comorbilidades psiquiátricas y médicas (35). Diversos estudios han relacionado el síndrome temporomandibular con la cefalea de tensión (36, 37), posiblemente debido a un fenómeno secundario, ya que la cefalea tensional se asocia a puntos miofasciales en la musculatura masticatoria, o bien porque un mismo desencadenante pueda inducir ambos cuadros. Parece improbable una relación directa entre ambos procesos. Pero sin duda lo más observado es la patología psiquiátrica, sobre todo en la cefalea tensional crónica, en la cual está presente en dos de cada tres casos. La más frecuente es la ansiedad generalizada (38,5%), seguida de la depresión mayor (32,7%). Es importante también el porcentaje de pacientes con ideación suicida (17,3%). La presencia de comorbilidad psiquiátrica se asocia a un peor pronóstico, ya que tiende a empeorar su curso por el aumento de la frecuencia y la gravedad de la cefalea y la menor respuesta al tratamiento farmacológico. En los niños también es importante esta asociación (38, 39). TABLA 3. Tratamiento de las crisis de cefalea tensional (nivel de certeza I, grado de recomendación A; para las dosis: nivel de certeza IV, grado de recomendación C). T Ibuprofeno T Ketorolako T Naproxeno T Ácido acetilsalicílico T Paracetamol T Ketoprofeno T Indometacina 600-800 mg 20 mg PO, 60 mg i.m. 1.000 mg 1.000 mg 1.000 mg 75 mg 50 mg [ 87 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas También, sin duda, existe una importante asociación con otros tipos de cefalea, sobre todo con la migraña sin aura (40). Aquí adquiere especial relevancia recomendar la realización de un calendario de cefaleas para elegir el tratamiento adecuado y evitar la cefalea por abuso de analgésicos. La respuesta a los triptanes nos puede ayudar a diferenciar la cefalea tensional en pacientes migrañosos, ya que estos casos responden a este tratamiento, al contrario que los no migrañosos (41). Se ha observado una prevalencia más alta en los subgrupos de raza blanca, menor nivel educativo, obesidad y sobrepeso (42). Sin embargo, sobre aspectos del estilo de vida como el consumo de alcohol, el tabaquismo o la actividad física, hay discrepancias entre los diferentes estudios (43, 44). Un estudio reciente ha puesto de manifiesto un incremento de la frecuencia con la latitud, por lo que se plantea una posible relación con las concentraciones séricas de vitamina D y plantea el tratamiento con suplementos vitamínicos (45). Varios estudios han encontrado una relación entre la fibromialgia y la cefalea de tensión. Para algunos autores, ambas pertenecen al mismo grupo de síndromes con un trastorno en la percepción o procesamiento del dolor; otros incluso plantean que sean patologías similares (46). Tratamiento Tratamiento no farmacológico En todos los pacientes se debe valorar el empleo de terapias no farmacológicas, si bien las evidencias científicas sobre la eficacia de estos tratamientos son, de momento, limitadas (47, 48). La comunicación con el paciente es fundamental. El mero hecho de escucharle y practicarle una exploración puede tener por sí mismo un efecto terapéutico, sobre todo si el paciente está preocupado ante la posibilidad de sufrir una enfermedad grave (por ejemplo, un tumor) (47). Es importante mostrar interés por sus molestias e inquietudes, pero también hacerle comprender la naturaleza benigna de su enfermedad y explicar brevemente los mecanismos de producción de la cefalea y buscar factores desencadenantes (48). [ 88 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL Las técnicas de biorretroalimentación con electromiografía (EMG biofeedback) son eficaces en la cefalea de tensión (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (47). Con estas técnicas, el paciente aprende a controlar su grado de tensión muscular, gracias a la información que recibe de la actividad del músculo o grupo de músculos sobre los que se colocan los electrodos (49). Algunos estudios indican que la terapia cognitiva conductual y las técnicas de relajación también podrían ser útiles en la cefalea de tensión (grado de recomendación C). Sin embargo, no disponemos de evidencias suficientes que demuestren su eficacia de forma concluyente (47). Apenas hay estudios bien diseñados sobre la eficacia de la manipulación manual en la cefalea de tensión (47, 50). En pacientes con puntos gatillo miofasciales, la punción seca de estos o las técnicas de fisioterapia encaminadas a la inactivación de esos puntos gatillo podrían ser de utilidad (51). Sin embargo, no hay datos que apoyen su uso generalizado y se deberán seleccionar los pacientes. En una revisión sistemática reciente, los autores concluyeron que el ejercicio físico puede tener valor terapéutico en la cefalea de tensión (grado de recomendación C) (52, 53). No obstante, habría que llevar a cabo nuevos estudios para poder extraer conclusiones definitivas. Hoy por hoy, no hay datos que apoyen el uso de la acupuntura en la cefalea de tensión (47). Los diez estudios que analizan su utilidad en esta variedad de cefalea presentan importantes defectos metodológicos (54) Por otro lado, un metaanálisis que seleccionó cinco ensayos clínicos de acupuntura en cefalea de tensión reveló una eficacia limitada en comparación con el placebo (55). Un análisis reciente de la Cochrane también ha mostrado un discreto beneficio de la acupuntura para la cefalea tensional en comparación con el placebo (56). Actualmente no se puede recomendar el uso de la acupuntura en el tratamiento de la cefalea de tensión. Existen indicios de que la inactivación de puntos gatillo miofasciales podría mejorar a los pacientes con cefalea (57). Para el tratamiento de los puntos gatillo se pueden utilizar técnicas invasivas, como la punción seca, la infiltración de anestésicos locales o la inyección local de toxina botulínica. La punción seca es una técnica propia del tratamiento de los puntos gatillo miofasciales. Consiste en [ 89 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas la introducción de una aguja, generalmente una aguja de acupuntura, sobre el punto gatillo. Con este procedimiento se pueden inactivar puntos gatillo de músculos que ocasionan dolor referido en la cabeza y que pueden contribuir al dolor de los pacientes con cefalea, como el músculo temporal o el trapecio superior (58). Hacen falta estudios bien diseñados para evaluar la eficacia de estos procedimientos en la cefalea de tensión. De momento no hay evidencias de que los bloqueos nerviosos sean un tratamiento eficaz para la cefalea tensional. En un estudio abierto, los autores no encontraron ningún beneficio de los bloqueos del nervio occipital mayor en pacientes con cefalea tensional crónica (59). Tratamiento farmacológico Las opciones de tratamiento farmacológico de la cefalea de tensión se resumen en las Tablas 3 y 4. TABLA 4. Tratamientos preventivos en la cefalea de tensión (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Antidepresivos tricíclicos T Amitriptilina T Nortriptilina T Clomipramina 10-75 mg/día 25-75 mg/día 25-75 mg/día Antidepresivos tetracíclicos T Mirtazapina T Maprotilina T Mianserina 30-90 mg/día 25-27 mg/día 30-90 mg/día ISRS No indicados Otros T Tizanidina T Toxína botulínica No indicada Ineficaz [ 90 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL Tratamiento del ataque agudo de cefalea de tensión Los AINE son la primera elección en el tratamiento de los episodios agudos de dolor en la cefalea de tensión. Hay datos convincentes que sustentan el uso de ibuprofeno (solo o con cafeína), ketoprofeno, naproxeno, salicilatos y paracetamol (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (60). Varios estudios comparativos demostraron que el ibuprofeno es más eficaz que el paracetamol o el ácido acetilsalicílico, y similar al ketoprofeno y el naproxeno en dosis equipotentes. El ácido acetilsalicílico y el paracetamol son de eficacia similar. Aunque la eficacia de los AINE ha quedado demostrada en diversos estudios, el beneficio obtenido es moderado, como demuestra el porcentaje de pacientes libres de dolor a las dos horas de la toma, que se sitúa en torno a un 2530% (17% con placebo), resultados claramente inferiores a los conseguidos con los AINE en la migraña. Con frecuencia la dosis del fármaco empleada es insuficiente, lo que puede contribuir a una eficacia inadecuada. Unas dosis orientativas recomendables (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) son la siguientes: T Ácido acetilsalicílico, 1.000 mg. T Paracetamol, 1.000 mg. T Ibuprofeno, 600-800 mg. T Naproxeno, 1.000 mg. T Ketoprofeno, 75 mg. T Ketorolaco, 20 mg PO o 60 mg i.m. T Indometacina, 50 mg. Es preferible administrar una sola dosis, que se puede repetir al cabo de dos horas, y se deben evitar dosis adicionales. El riesgo de abuso de los analgésicos en estos pacientes debe ser cuidadosamente considerado al prescribir estos tratamientos sintomáticos, ya que se corre el riesgo de desencadenar una cefalea crónica diaria, cuadro de más difícil solución y cuyo tratamiento es superponible al descrito en el apartado anterior referido a la migraña. Este evento puede ser particularmente frecuente con el uso del paracetamol, empleado con frecuencia a dosis infraterapéuticas para la cefalea (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Las formulaciones que contienen combinaciones de analgésicos entre sí y con otros fármacos se han de evi- [ 91 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas tar o emplear de un modo particularmente juicioso (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Si se emplea una combinación, esta debería ser de cafeína asociada a paracetamol, ácido acetilsalicílico, ibuprofeno o indometacina con procloperazina, pues diversos estudios han demostrado que esta asociación es superior a los fármacos por separado (61-65). No hay datos suficientes para recomendar el uso en la cefalea de tensión de los inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2, cuya eficacia antiinflamatoria es similar a la de los AINE con menos efectos secundarios gastrointestinales. Tratamiento preventivo de la cefalea de tensión crónica El fármaco de primera elección para el tratamiento preventivo de la cefalea de tensión crónica es la amitriptilina (66), que ha demostrado su efectividad en al menos seis ensayos frente a placebo, reduciendo el índice de cefalea en torno a un 30% (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Se recomienda su empleo por periodos de seis meses, comenzando con una dosis baja nocturna (10-25 mg) seguida de un incremento lento (10-25 mg por semana) hasta alcanzar una dosis recomendable de 25-75 mg/día. Su efecto beneficioso suele comenzar al cabo de una o dos semanas de tratamiento, y es máximo a las dos o tres semanas. Distintos estudios informan que la mejoría aumenta con el tiempo hasta el sexto mes y los estudios exploran una media de once semanas (67). Su uso debe evitarse en pacientes con glaucoma, hipertrofia de próstata, estreñimiento importante, enfermedad hepática grave (su metabolismo es hepático) o arritmia cardiaca, particularmente en casos de bloqueo auriculoventricular. Los pacientes que se benefician de la amitriptilina pero no pueden tolerar sus efectos secundarios pueden tomar nortriptilina (66). También los tetracíclicos laclomipramina, mirtazapina, maprotilina y mianserina han sido eficaces en un ensayo cada uno (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (68). Los inhibidores de la recaptación de la serotonina, en general, son menos eficaces. El citalopram y la sertralina han mostrado menor eficacia que los antidepresivos tricíclicos en ensayos a corto plazo, por lo que no pueden recomendarse [ 92 ] CAPÍTULO 4 CEFALEA TENSIONAL en el momento actual. Pueden estar indicados para tratar una depresión mayor asociada a la cefalea de tensión (69). Otros La tinazidina, un relajante muscular, ha sido eficaz en un ensayo clínico frente a placebo en mujeres con cefalea de tensión (70), pero no fue superior a placebo en otro estudio, por lo que, aunque podría ser una opción terapéutica, se requieren más estudios para establecer recomendaciones. Otras medidas, como la administración de extractos naturales o vitamina B2, han mostrado eficacia en algún estudio aleatorizado (71). La administración de toxina botulínica no está indicada, ya que no se ha demostrado su eficacia. Los resultados en estudios doble ciego controlados con placebo son contradictorios e inconcluyentes (72). La variabilidad de los lugares de inyección, de las dosis y del tipo de toxina empleados dificultan la interpretación de los resultados de estos estudios (73-75). Bibliografía 1. Jensen R. Diagnosis, epidemiology, and impact of tension-type headache. Curr Pain Headache Rep 2003;7:455-9. 2. Manzoni GC, Stovner LJ. Epidemiology of headache. Handb Clin Neurol 2010;97:3-22. 3. Ailani J. Chronic tension-type headache. Curr Pain Headache Rep 2009;13:479-83. 4. Garza I, Schwedt TJ. Diagnosis and management of chronic daily headache. SeminNeurol 2010;30:154-66. 5. Stovner LJ, Andree C. Prevalence of headache in Europe: a review for the Eurolight Project. J Headache Pain 2010;11:289-99. 6. Robbins MS, Lipton RB. The epidemiology of Primary Headache Disorders. Sem Neurol 2010;30:107-19. 7. 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Santos Introducción La cefalea en racimos (CR), la hemicránea paroxística (HP) y el SUNCT (Shortlasting, Unilateral, Neuralgiform Headache attacks, with Conjunctival injection, and Tearing) son los tres síndromes que integran el grupo III (cefaleas trigeminoautonómicas) de la clasificación de las cefaleas (IHS-2) de la International Headache Society (1). Se considera que los vínculos nosológicos del grupo son precisamente la localización trigeminal (primera rama) del dolor y la activación de un reflejo trigeminofacial (trigémino-parasimpático) que da lugar a las manifestaciones vegetativas oculofaciales. Las pruebas de neuroimagen funcional han demostrado una activación ictal del hipotálamo en las tres cefaleas trigeminoautonómicas. Dado que el hipotálamo está conectado con los centros troncoencefálicos vegetativos y de modulación del dolor, y que además existen conexiones directas hipotalamotrigeminales, el proceso de activación hipotalámica explicaría, al menos en parte, las similitudes entre las tres cefaleas trigeminoautonómicas. La activación hipotalámica sustenta los tratamientos de estas formas de cefalea con técnicas de neuromodulación central. Cefalea en racimos La CR se caracteriza por la aparición cíclica de periodos sintomáticos (“racimos”), durante los cuales los pacientes sufren cefaleas unilaterales, breves e intensas, acompañadas de signos vegetativos oculofaciales homolaterales (1). La CR predomina en los varones (2, 3), con inicio típico de los síntomas en torno a los 30 años. La CR es poco frecuente. Según un reciente metaanálisis (3) la incidencia es de 53/1.000 habitantes y la prevalencia de 124/100.000. Manifestaciones clínicas Los ataques de CR son estrictamente unilaterales, con dolor centrado en la región orbitaria y periorbitaria, acompañado de uno o varios signos y síntomas vegetativos homolaterales (inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea, obstrucción [ 99 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas nasal, edema palpebral, sudoración frontal o facial y ptosis o miosis) (2-5). El dolor es de gran intensidad, insoportable, de carácter “penetrante”, “taladrante” expansivo o pulsátil. Las manifestaciones vegetativas acompañantes son muy prominentes y predominantes en el lado del dolor. En raras ocasiones el proceso puede duplicarse, apareciendo ataques típicos en uno u otro lado. Durante los ataques, los pacientes no toleran el decúbito y muestran una gran inquietud motriz. Los episodios duran entre 15 y 180 minutos y recurren con frecuencia variable entre un ataque cada dos días y ocho ataques diarios. La sintomatología se presenta con predominio vespertino o nocturno, incluso con una sorprendente puntualidad. Además del sueño, los vasodilatadores (alcohol, nitroglicerina) y la altitud, favorecen o precipitan los ataques de CR, en las fases sintomáticas. El patrón temporal determina dos variedades evolutivas fundamentales caracterizadas por la duración de los periodos sintomáticos: 1. Cefalea en racimos episódica (CRE) con periodos sintomáticos que duran menos de un año separados por intervalos sin síntomas de más de un mes de duración (generalmente uno o dos años). 2. Cefalea en racimos crónica (CRC) con ataques diarios (o casi) que recurren ininterrumpidamente por periodos de un año o más, sin remisiones (o con remisiones de menos de un mes de duración). La variedad crónica puede o no venir precedida de la variedad episódica. Diagnóstico La CR es una cefalea primaria y el diagnóstico se basa en criterios clínicos (Tabla 1). La CR debe diferenciarse de las neuralgias craneales y faciales y de las cefaleas estrictamente unilaterales, o de breve duración, o acompañadas de manifestaciones vegetativas oculofaciales prominentes (Tabla 2). No hay estudios adecuados en los que basar la conveniencia o no de realizar exámenes complementarios para excluir formas sintomáticas, pero se aconsejan estas pautas (grado de recomendación C): 1. En el primer ataque y en pacientes cuya CR tiene rasgos atípicos parece aconsejable realizar exploraciones complementarias (analítica, neuroimagen y [ 100 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS TABLA 1. Criterios diagnósticos de la cefalea en racimos (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004). A. Al menos 5 crisis que cumplan los criterios B-D. B. Dolor intenso o muy intenso, estrictamente unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de 15 a 180 minutos de duración (sin tratamiento). C. Acompañado por al menos uno de los siguientes síntomas: 1. Inyección conjuntival homolateral y/o lagrimeo 2. Congestión nasal homolateral y/o rinorrea 3. Edema palpebral homolateral 4. Sudoración frontal o facial homolateral 5. Ptosis o miosis homolateral 6. Sensación de inquietud o agitación D. La frecuencia de crisis oscila entre una cada dos días y ocho al día. E. El cuadro clínico no se puede atribuir a otro proceso. otras) para descartar enfermedades que pueden causar un dolor parecido, como procesos orbitarios y oculares, enfermedades sinusales y dentales, lesiones y disfunciones de la primera rama trigeminal, herpes zóster trigeminal, neuropatía diabética, aneurismas, disección carotídea, oftalmoplejía dolorosa, tumores selares/paraselares y otros procesos intracraneales. 2. Cuando la CR es típica y el paciente ha sufrido varios periodos sintomáticos, las exploraciones complementarias son probablemente innecesarias, aunque ocasionalmente pueda ser conveniente realizar un estudio de neuroimagen para confirmar la ausencia de patología cerebral (6). Tratamiento Se lleva a cabo solo durante la fase activa del proceso (4-6) y consiste en: a) educar al paciente en la naturaleza de su padecimiento, para que evite los factores desencadenantes, como el consumo de alcohol y tabaco o el dormir la siesta (grado de recomendación C); b) proporcionar un tratamiento sintomático eficaz para reducir la duración e intensidad de cada ataque; c) instaurar un tra- [ 101 ] [ 102 Retroocular, periocular, frontal Órbita, región temporal, frente Órbita, región retroocular, frente En un punto determinado del cráneo SUNCT Cefalea en racimos ] Hemicránea paroxística Cefalea punzante primaria 1 ó 2 segundos hasta 10 segundos 2 a 30 minutos 15 a 180 minutos Cinco segundos a varios minutos Segundos a horas Región lateral de la frente Neuralgia supraorbitaria Duración de los ataques de dolor Sobre todo, la 2 a 32 segundos segunda y tercera ramas del trigémino Localización del dolor Neuralgia trigeminal Síndrome TABLA 2. Diagnóstico diferencial. Prominentes Ausentes Escasos Síntomas autonómicos Prominentes Punzante, paroxístico Ausentes Agudo, pulsátil o fijo, en puñalada Fijo, quemante, Prominentes en puñalada; causa intranquilidad motora Quemante, agudo, pulsátil Sordo, constante o paroxístico Paroxístico, agudo, eléctrico Cualidad del dolor Carbamazepina y otros tratamientos para el dolor neuropático Carbamazepina y otros tratamientos para el dolor neuropático Tratamiento Ausentes Estímulos mecánicos en el cuello Alcohol, sustancias químicas vasodilatadoras Indometacina Indometacina Verapamilo, litio, topiramato, prednisona Puntos gatillo Lamotrigina, en territorios V1, gabapentina, V2 y V3 carbamazepina Movimientos del cuello Estímulos táctiles en la cara lateral de la frente Táctiles y mecánicos aplicados en territorios trigeminales Estímulos precipitantes Preferiblemente en territorio V1 Muchos ataques diarios Pocos ataques diarios, predominio nocturno Ausencia de periodos refractarios El bloqueo del nervio elimina transitoriamente el dolor Presencia de áreas gatillo Comentario oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas guía CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS tamiento profiláctico durante el periodo sintomático para disminuir el número de ataques y la intensidad del dolor. Tratamiento sintomático Es común para las dos variedades de CR, episódica y crónica. Se administra en cada ataque, apenas aparece el dolor. Triptanes El sumatriptán es el fármaco de elección. Administrado por vía subcutánea, a dosis de 6 mg, alivia parcial o completamente el dolor en menos de 15 minutos en el 95% de los ataques (grado de recomendación A) (7). Algunos pacientes pueden obtener un alivio satisfactorio con dosis más bajas (2-3 mg) (8). La dosis diaria máxima recomendada es de dos inyecciones de 6 mg (9). La formulación intranasal de 20 mg de sumatriptán es menos efectiva y tiene un inicio de acción más lento que el preparado inyectable. El sumatriptán se puede emplear indefinidamente, salvo contraindicaciones, sin riesgo de taquifilaxia (grado de recomendación C). El zolmitriptán en formulación intranasal (5 mg) tiene una eficacia comparable o algo mayor que la del sumatriptán intranasal (10). Los triptanes no deben asociarse a ergotamínicos y están contraindicados en pacientes con cardiopatía isquémica, angina inestable, vasculopatía cerebral o periférica, hipertensión arterial mal controlada y si el enfermo es alérgico al producto (grado de recomendación C). Los efectos secundarios generalmente no son significativos: molestias en el área de la inyección, picor, náuseas, fatiga y opresión torácica y cervical, parestesias y, con los preparados intranasales, disgeusia. La opresión en el tórax o el cuello, cuya causa no se ha aclarado, no tiene relación con efectos adversos coronarios o cardiacos, pero puede resultar alarmante e inducir el rechazo de esta medicación. Oxígeno La respiración de oxígeno normobárico a alto flujo es eficaz en la mayoría de pacientes con CR (grado de recomendación A). El paciente debe estar sentado [ 103 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas y respirar lenta y profundamente mediante mascarilla que ocluya nariz y boca, a una velocidad de salida de 7-12 l/minuto, durante al menos 15 minutos antes de decidir su ineficacia. Es posible que en algunos pacientes la respuesta requiera un flujo de oxígeno de 15 l/minuto (grado de recomendación C) (11). La oxigenoterapia tiene varias ventajas: además de un bajo coste y de propiciar una disminución del número de tomas de triptanes, carece de efectos secundarios, y puede utilizarse en pacientes con patología vascular cerebral y cardiaca. El oxígeno puro está contraindicado en la insuficiencia cardiaca o respiratoria. Otros fármacos Los derivados ergóticos, ergotamina y dighidroergotamina, fueron los primeros fármacos utilizados para el tratamiento de la CR. Sin embargo, su eficacia es menor que la de los triptanes. La forma más eficaz, la dihidroergotamina intravenosa, es difícil de autoadministrar y no está disponible en España (grado de recomendación sin establecer). La lidocaína se ha ensayado a través de diferentes vías de administración. La más efectiva es la instilación en la fosa nasal homolateral al dolor. La dosis recomendada es de 1 ml (4-10%). Su eficacia es moderada (12). En resumen, el sumatriptán subcutáneo y el oxígeno inhalado son los tratamientos de primera línea para los ataques de CR. La elección de uno o ambos depende de la comorbilidad y de las preferencias personales del paciente. La lidocaína intranasal podría utilizarse como terapia adyuvante en pacientes que no responden al tratamiento de primera elección. Si estas terapias están contraindicadas o el paciente no responde, la somatostatina y el octeótrido parecen opciones terapéuticas prometedoras. Tratamiento preventivo En general, este tipo de tratamiento se suele asociar al sintomático y la asociación es obligada cuando el enfermo tiene más de dos ataques diarios (grado de recomendación C). Algunos fármacos preventivos actúan de inmediato y su efecto es breve (tratamiento de transición), mientras que otros tardan dos semanas o más en ejercer su acción (tratamiento preventivo retardado). Se aconseja utilizar desde el inicio un tratamiento preventivo de acción rápida, junto a otro de [ 104 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS acción retardada (grado de recomendación C). En casos rebeldes puede ser necesario asociar dos o más fármacos preventivos de acción prolongada (grado de recomendación C). En la CRE, el tratamiento preventivo se mantiene hasta que el paciente está libre de crisis durante al menos dos semanas y a partir de ahí se suspende progresivamente (grado de recomendación C), reanudándolo al inicio del siguiente periodo sintomático. En los pacientes con CRC, el tratamiento preventivo se retira progresivamente cuando el paciente lleva al menos seis meses sin síntomas (grado de recomendación C) y se reintroduce si el dolor reaparece. Tratamiento preventivo de transición Los corticosteroides están indicados en la CRE (grado de recomendación C), aunque no hay acuerdo sobre el fármaco, la dosis o la vía de administración. El más utilizado en la práctica es la prednisona por vía oral a dosis de 60 mg/día durante 3-5 días, seguida de una reducción de 10 mg cada 3 días (grado de recomendación C). Por sus posibles efectos secundarios, se aconseja no prolongar el tratamiento más de tres semanas, ni repetirlo más de dos veces al año (grado de recomendación C). Cuando la CRE no responde al tratamiento se pueden emplear dosis más altas de corticosteroides por vía parenteral, como, por ejemplo, metilprednisolona en bolo intravenoso de 250 mg/día durante tres días, y a continuación 1 mg/kg/día de prednisona con la pauta oral descendente mencionada (grado de recomendación C). Otra posibilidad es administrar corticosteroides (betametasona) en una sola inyección suboccipital homolateral al dolor (grado de recomendación B). Los corticosteroides deben utilizarse con precaución en pacientes diabéticos, hipertensos, infecciosos o con úlcera gastroduodenal. La segunda opción es el tartrato de ergotamina (grado de recomendación C) en dosis de 1 a 4 mg/día, por vía oral o rectal, repartidas en dos tomas, o 1-2 mg en una sola dosis antes de acostarse, en casos de crisis exclusivamente nocturnas (grado de recomendación C). El efecto secundario más frecuente es la intolerancia gástrica. Su uso continuado puede ocasionar ergotismo. Está contraindicado durante el embarazo y en enfermos con patología vascular. Los ergotamínicos no se deben asociar a los triptanes. [ 105 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Se ha estudiado también el uso de algunos triptanes para el tratamiento preventivo: naratriptán 2,5 mg/12 h (grado de recomendación C), eletriptán 40 mg/12 h (grado de recomendación C) y frovatriptán 2,5-5 mg/día (grado de recomendación C). Por último, el bloqueo anestésico del nervio occipital mayor homolateral al dolor (grado de recomendación C) presenta las ventajas de la ausencia de efectos adversos y la facilidad de realización y repetición. Tratamiento preventivo retardado El fármaco de elección en primera línea para el tratamiento preventivo retardado de la CR es el verapamilo, debido a su eficacia, seguridad y baja tasa de interacciones, que permite la combinación con otros tratamientos preventivos y sintomáticos. El verapamilo es eficaz tanto en la CRE (grado de recomendación A), como en la CRC (grado de recomendación A). Se administra por vía oral, con una dosis inicial de 240 mg/día (80 mg/8 h o 120 mg/12 h). El rango posológico varía entre 200 y 960 mg/día, repartidos en dos o tres tomas diarias. El efecto secundario más frecuente es el estreñimiento, pero también pueden producirse bradicardia, cefalea y edemas en las piernas (grado de recomendación A). En tratamientos prolongados se han descrito casos de hiperplasia gingival. El verapamilo está contraindicado en casos de bloqueos cardiacos (de ramas de Hiss o auriculoventriculares) o insuficiencia cardiaca. Si se administran dosis de más de 480 mg/día es necesario realizar controles electrocardiográficos antes de cada incremento de dosis, dado el riesgo de bloqueo cardiaco (grado de recomendación C). Como terapia de segunda línea, se puede elegir entre uno de estos dos compuestos: T Carbonato de litio por vía oral (grado de recomendación B). Es claramente efectivo en la CRC, mientras su eficacia en la CRE es menos clara. El tratamiento se inicia con dosis de 200 mg/12 h y se aumenta 200 mg cada 7 días hasta que se obtiene una mejoría satisfactoria o se alcanzan litemias en el margen superior del rango terapéutico (grado de recomendación C). Las dosis habituales son 600-900 mg/día, que generalmente procuran unas con- [ 106 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS centraciones de litio en sangre entre 0,4 y 0,8 mEq/l. El litio puede interactuar con otros fármacos y causar numerosos efectos secundarios que obligan a monitorizar las concentraciones de litio en sangre y las funciones renal y tiroidea durante el tratamiento. Sus efectos secundarios más comunes son temblor, diarrea y poliuria. Los síntomas y signos de toxicidad incluyen náuseas, vómitos, diarrea, confusión, nistagmo, movimientos anormales, ataxia y crisis convulsivas. Los tratamientos prolongados con litio pueden producir hipotiroidismo e insuficiencia renal. T Topiramato. Dosis entre 50 y 200 mg/día (grado de recomendación B) (13-15). Sus efectos secundarios más frecuentes son disfunción cognitiva, parestesias, alteración del gusto, pérdida de peso, fatiga y mareos. No deben recibir topiramato los pacientes con historia de nefrolitiasis. Como terapia de tercera línea, se han administrado los siguiente fármacos: T Ácido valproico. Las dosis recomendadas varían entre 500 y 2.000 mg/día, repartidos en varias tomas (grado de recomendación C). Los efectos secundarios son aumento de peso, temblor, fatiga, alopecia y náuseas. Se recomienda el seguimiento periódico del hemograma y la función hepática mientras dure el tratamiento. T Gabapentina. La dosis recomendada está entre 800 y 3.600 mg/día, repartidos en varias tomas (17, 18). Es un fármaco bien tolerado, cuyos efectos secundarios más comunes son somnolencia, fatiga, mareos, aumento de peso, edema periférico y ataxia. T Baclofeno. La dosis recomendada es de 10-30 mg/día (grado de recomendación C). Los efectos secundarios más comunes son mareo, ataxia, debilidad muscular y somnolencia (19). T Clonidina por vía transdérmica en dosis de 5-75 mg. Los efectos secundarios más frecuentes son astenia e hipotensión (20, 21). T Metisergida. Es efectiva en la prevención de la CR, pero no se recomienda porque provoca complicaciones fibróticas. No está disponible en España. T Melatonina. Dosis recomendada de 9-10 mg/día, como tratamiento preventivo en la CRE (grado de recomendación A) y como terapia coadyuvante en la CRC (grado de recomendación C) (16). [ 107 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Tratamiento quirúrgico Este tratamiento sólo está indicado en pacientes con CRC que no responden al tratamiento médico, con dolor estrictamente unilateral y con una personalidad y perfil psicológico estables y sin tendencia a las adicciones (grado de recomendación C). Hay dos tipos de procedimientos: lesivos y neuroestimuladores. Procedimientos quirúrgicos lesivos En pacientes sin respuesta al tratamiento médico, se han utilizado intervenciones quirúrgicas en la raíz sensitiva del V par homolateral (ablación por radiofrecuencia del ganglio de Gasser, rizotomía trigeminal sensitiva, cirugía de la raíz trigeminal con bisturí de rayos γ y descompresión microvascular del trigémino). Es importante advertir e informar al paciente de que ni siquiera la sección completa de la raíz trigeminal asegura la remisión del dolor, mientras que los efectos adversos son importantes (grado de recomendación C). La rizotomía y ablación por radiofrecuencia del ganglio de Gasser (grado de recomendación C) proporcionan buenos resultados en el 85% y el 75% de los enfermos, respectivamente, con una tasa de recurrencia del 20%. Los efectos secundarios (diplopía, hiperacusia, desviación de la mandíbula, anestesia facial y corneal) suelen ser transitorios, pero en ocasiones persisten, ocasionando queratitis, y anestesia dolorosa facial persistentes, que desacreditan esta terapia (grado de recomendación C) (22, 23). Neuroestimulación periférica La estimulación de ambos nervios occipitales mayores está indicada en pacientes con CRC que no mejora con el tratamiento médico o con intolerancia a los fármacos que lo integran. Los efectos secundarios más frecuentes son migración y fractura del electrodo, parestesias dolorosas, contracturas musculares, rigidez cervical, dolor cutáneo e infección (24-26). La estimulación del ganglio esfenopalatino, todavía en fase experimental, pudiera ser una alternativa terapéutica para la CR intratable con otros procedimientos. Los efectos secundarios descritos son epistaxis y dolor hemifacial transitorios (27). Neuroestimulación central En pacientes con CRC que no responde al tratamiento farmacológico, la estimulación hipotalámica profunda bilateral puede proporcionar alivio persistente y [ 108 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS satisfactorio (grado de recomendación C). No obstante, se han descrito casos de hemorragia cerebral, incluso el fallecimiento de un paciente (28-30), y su indicación requiere el cumplimiento de un protocolo estricto de selección. Hemicránea paroxística La hemicránea paroxística crónica (1) fue descrita en 1974 (31). El concepto original consideraba que esta cefalea tenía dos formas clínicas, que tan sólo diferían en el patrón temporal (con o sin remisiones). Sin embargo, en la última clasificación de la IHS (1) se han separado la hemicránea paroxística episódica (HPE) y la hemicránea paroxística crónica (HPC) como subtipos de la denominación oficial actual: hemicránea paroxística (HP). La HP es un trastorno relativamente infrecuente, predominante en mujeres (proporción aproximada de 2:1), con una edad media de inicio de 34 años (rango: 6-81) (32, 33). Cuadro clínico La HP se caracteriza por la presencia de ataques recurrentes de dolor estrictamente unilateral y duración breve, acompañado de síntomas y signos vegetativos oculofaciales ipsilaterales. El dolor se localiza en la parte anterior de la cabeza, en la región ocular, frontal, temporal o malar, y menos frecuentemente se extiende a la nuca, el cuello o el hombro del mismo lado (32, 34). El dolor se presenta y desparece súbitamente. Es atroz en intensidad y de carácter penetrante, taladrante, intermitente, desgarrador, “dental” u opresivo (32, 34). La mitad de los pacientes prefieren soportar el suplicio sentados o encogidos en la cama. Durante los ataques de cefalea, aparecen uno o más síntomas o signos vegetativos. Los acompañamientos más frecuentes son lagrimeo y congestión nasal ipsilaterales. También pueden observarse inyección conjuntival, rinorrea, sudoración de la frente y el rostro, edema palpebral, ptosis y miosis (32,34). Las manifestaciones vegetativas pueden ser bilaterales, aunque predominan en el lado del dolor. Rara vez los ataques se acompañan de fotofobia, o de náuseas y vómitos (32, 34). La cefalea suele durar entre 2 y 30 minutos (Tabla 3), y la frecuencia supera los 5 ataques diarios durante la mayor parte del tiempo. En un estudio retrospectivo, con estimaciones subjetivas de 84 pacientes, la duración media de los ata- [ 109 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 3. Criterios diagnósticos de la hemicránea paroxística (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004). A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D. B. Ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal de 2 a 30 minutos de duración. C. El dolor se acompaña de al menos uno de los siguientes signos: 1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo homolaterales 2. Congestión nasal y/o rinorrea homolaterales 3. Edema palpebral homolateral 4. Sudoración frontal y facial homolaterales 5. Miosis y/o ptosis homolaterales D. Los ataques tienen una frecuencia superior a 5 por día más de la mitad del tiempo, aunque pueden observarse periodos con una frecuencia menor. E. La indometacina a dosis apropiadas* previene totalmente la aparición de ataques. F. No atribuible a otra alteración. *Para evitar la confusión que generaría una respuesta incompleta, la respuesta a la indometacina debe probarse con dosis de 150 mg/día por vía oral o rectal, o de 100 mg/día i.m. La dosis de mantenimiento puede ser menor. ques fue de 21 minutos (rango: 2-120), y la frecuencia media fue de 11 ataques por día (rango: 6-40) (32). En un estudio prospectivo de 105 ataques en 5 pacientes, la duración media fue de 13 minutos (rango: 3-46), y la frecuencia media fue de 14 ataques diarios (rango: 4-38) (35). Un tercio de los pacientes puede notar cierta molestia interictal o dolor residual de ligera intensidad (32). Los ataques de HP se distribuyen uniformemente durante el día y la noche. La mayoría de los ataques son espontáneos y sólo un 10% de los pacientes puede presentar ataques desencadenados por movimientos cervicales (32). El alcohol apenas precipita un 7% de los ataques (32). La HP se presenta con dos patrones temporales: crónico (HPC), y remitente o episódico (HPE) (36). La forma crónica es la dominante, y ocurre en el 80% de [ 110 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS los pacientes (32). El patrón episódico puede prolongarse hasta 35 años (32), aunque suele evolucionar hacia un patrón crónico. También la forma crónica puede ocasionalmente transformarse en episódica. Se desconoce el curso evolutivo de la HP, pero parece ser una enfermedad de por vida. En algunos pacientes, la HP se ha visto asociada a otras cefaleas o algias craneofaciales: neuralgia trigeminal (HP-tic) (37-39), cefalea en racimos (40), migraña (41), cefalea punzante primaria (42), cefalea benigna de la tos (43), síndrome de la oreja roja y dolor primario de la oreja con sensación de ocupación del meato auditivo externo (44). Excepcionalmente pueden observarse fenómenos clínicos atípicos, como ataques que cambian de lado (45, 46), dolor bilateral (47) y ausencia de signos vegetativos acompañantes (44, 45, 48). Etiología: casos primarios y secundarios La etiología y patogenia de la HP son desconocidas. La inmensa mayoría de los casos descritos corresponde a formas primarias, pero también se han comunicado casos de pacientes afectados de HP concurrente con otras alteraciones y con lesiones estructurales intracraneales (formas sintomáticas o secundarias) (33,34). La posible presencia de lesiones subyacentes justifica la valoración neurorradiológica de los pacientes con HP. Diagnóstico y diagnóstico diferencial El diagnóstico de la HP se basa en la evaluación de las características clínicas con exclusión de cuadros sintomáticos (Tabla 1). El diagnóstico diferencial comprende otras cefaleas trigeminoautonómicas, cuadros dolorosos breves centrados en el territorio de la primera rama del trigémino (V-1) y otras cefaleas que responden a la indometacina (Tabla 2). Tratamiento La indometacina es el único tratamiento absolutamente eficaz en la HP (grado de recomendación C), propiedad que sólo comparte con la hemicránea continua. De hecho, la respuesta a la indometacina se emplea para diferenciar la HP de otras cefaleas de características similares cuando se plantean dudas diagnósticas. La indometacina se administra por vía oral en dosis de 75 mg/día divididos en tres tomas. Si no se obtiene respuesta sustancial en tres días, la dosis [ 111 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas debe incrementarse a 150 mg/día divididos en seis tomas durante otros tres días. Si tampoco se produce una respuesta apreciable con esta dosis, el diagnóstico de HP debe cuestionarse. En cambio, si la respuesta es significativa (> 80%), aunque incompleta, se debe suponer que el camino es el correcto pero se precisa aumentar aún más la dosis. Con la dosis apropiada, cabe esperar una respuesta absoluta en menos de 24 horas, que a menudo pueden reducirse a 8 horas (49). Una vez asegurada la eficacia del tratamiento, puede mantenerse indefinidamente si los periodos sintomáticos son prolongados y/o frecuentes. En pacientes con periodos sintomáticos infrecuentes la indometacina puede administrarse desde el inicio hasta el final del periodo sintomático. La administración parenteral (por ejemplo, 50-100 mg de indometacina i.m.), se emplea más como test diagnóstico (indotest) que como terapia. La vía parenteral propicia una respuesta absoluta en 1-1,5 horas (50). En España no está disponible la indometacina parenteral y, por tanto, el indotest debe hacerse por vía oral, con una dosis inicial de 150 mg de indometacina repartida en 3-6 tomas. La indometacina no cura, pero proporciona una remisión prolongada mientras persiste la terapia. La suspensión del tratamiento ocasiona la reaparición implacable de la sintomatología tras un periodo variable (habitualmente corto) de tiempo. Esto obliga a prolongar su administración por tiempo indefinido en las formas crónicas o con escasas y breves remisiones espontáneas. Junto con la indometacina, se deben prescribir protectores de la mucosa gástrica. Una vez conseguida la desaparición de los síntomas, la dosis de indometacina debe reducirse progresivamente hasta la mínima imprescindible. De hecho, la dosis eficaz tiende a reducirse con el paso del tiempo (51). Los requerimientos de indometacina pueden variar en paralelo con la fluctuación en intensidad de los síntomas y los pacientes pueden, en general, adecuar la dosis a la gravedad del proceso. La dosis eficaz habitual varía entre 75 y 100 mg/día, y el rango total de dosis eficaz oscila entre 25 y 250 mg/día. La necesidad de dosis más altas es excepcional y obliga a un estrecho seguimiento, ya que en no pocas ocasiones una pobre respuesta al fármaco revela la presencia de una forma sintomática (52). Por último, debe tenerse en cuenta que las dosis altas de indometacina pueden llegar a provocar una cefalea química (53). [ 112 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS Prácticamente todos los AINE se han probado en la HP y, a dosis equipotentes, ninguno ha proporcionado el extraordinario beneficio de la indometacina (53). Otros fármacos en los que se ha constatado diverso grado de eficacia son: ácido acetilsalicílico, piroxicam, naproxeno, celecoxib, rofecoxib, flunarizina, verapamilo, acetazolamida y corticosteroides. El verapamilo y otros AINE son las mejores alternativas en los pacientes que no toleran la indometacina (grado de recomendación C) (15). SUNCT SUNCT es el acrónimo inglés de Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (cefalea neuralgiforme, de breve duración, con inyección conjuntival y lagrimeo). El SUNCT se caracteriza por la presencia de paroxismos dolorosos orbitarios/periorbitarios, unilaterales, muy breves, generalmente precipitados, que se acompañan de signos vegetativos oculofaciales homolaterales (54). En el apéndice de la clasificación IHS-2 se inserta una propuesta nosológica denominada SUNA (Shortlasting, Unilateral, Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic features) (1). El SUNA se ha propuesto como un síndrome amplio que englobaría al SUNCT. Al contrario de lo que sucede en el SUNCT (Tabla 4), se propone que el SUNA pueda diagnosticarse con la presencia de un único signo vegetativo y con ataques de hasta 10 minutos de duración. Sin embargo, el SUNA pudiera simplemente corresponder a una forma frustrada (con fenómenos vegetativos incompletos) o atípica (por ejemplo, con duración prolongada de los ataques) del SUNCT. Epidemiología El SUNCT es un síndrome infrecuente, con una prevalencia de 6,6 casos/100.000 habitantes. Es ligeramente más frecuente en los hombres que en las mujeres (1,5-1) y la edad típica de inicio se sitúa entre los 35-65 años (media de 48 años) (55-57). Manifestaciones clínicas La manifestación clínica principal del SUNCT (55-57) es el dolor moderado-intenso, de carácter neuralgiforme, de localización unilateral, orbitaria, supraorbitaria [ 113 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 4. Criterios diagnósticos del SUNCT (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004). A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D. B. Ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de carácter punzante o pulsátil y de 5 a 240 segundos de duración. C. El dolor se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo homolaterales. D. Los ataques tienen una frecuencia de 3 a 200 por día. E. No atribuible a otra alteración. o temporal. En ocasiones, el dolor puede extenderse hacia el lado contralateral. El dolor se acompaña de una marcada inyección conjuntival y lagrimeo homolaterales. Menos frecuentemente pueden observarse rinorrea y obstrucción nasal del lado sintomático (Tabla 4). Durante los ataques suele incrementarse la presión intraocular del lado sintomático. Además, se observan congestión vascular y edema palpebral, que ocasionan una disminución de la hendidura palpebral (seudoptosis). La pupila del lado sintomático no cambia de tamaño durante los paroxismos. Los ataques pueden ocasionar aumento de presión arterial, bradicardia e hiperventilación. Los paroxismos del SUNCT empiezan y acaban súbitamente, y duran entre 5 y 250 segundos, con una media de 49 segundos. Los paroxismos pueden aparecer de forma aislada, en salvas, o agregarse consecutivamente, por periodos de tiempo prolongados. Entre los paroxismos, los pacientes suelen estar asintomáticos, aunque algunos pueden percibir un dolor residual leve en la zona afectada. La mayoría de ataques son precipitados por estímulos mecánicos que actúan sobre áreas inervadas por el nervio trigémino, pero también pueden desencadenarse desde territorios extratrigeminales. Los ataques espontáneos son raros. A diferencia de lo que ocurre en la neuralgia del trigémino, los ataques de SUNCT no van seguidos de periodo refractario. [ 114 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS El patrón temporal es irregular, con periodos sintomáticos que alternan con remisiones espontáneas de manera impredecible. Los ataques predominan durante el día. El curso natural del SUNCT es la persistencia de por vida con un patrón temporal episódico. Sin embargo, el síndrome puede, raramente, evolucionar a un patrón temporal crónico. Durante los periodos activos, la frecuencia de los ataques puede variar desde menos de un ataque cada 2 ó 3 días hasta más de 30 ataques por hora. Excepcionalmente, pueden darse agregaciones masivas de ataques durante algunos días, configurando un estado de dolor. Diagnóstico y diagnóstico diferencial El SUNCT es una cefalea primaria (Tabla 4), pero se han descrito cuadros análogos en pacientes en los que se ha documentado una lesión estructural subyacente. La mayoría de estos casos presuntamente sintomáticos de SUNCT presentaba lesiones intracraneales (intra o extraaxiales) en las proximidades de la unión bulboprotuberancial o en la región hipofisaria. No obstante, no se sabe si existe una relación de causa-efecto o es una simple coincidencia. El hecho de que existan formas secundarias hace imprescindible la exploración con neuroimagen (RM cerebral) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El SUNCT debe diferenciarse de la CR, la HP, la neuralgia V-1 y la cefalea punzante primaria (Tabla 2) (58). Tratamiento No se ha encontrado un tratamiento totalmente eficaz para el SUNCT (59). Los fármacos y procedimientos anestésicos que son eficaces en la CR, la HP, la neuralgia del trigémino y otras cefaleas similares no son en general útiles en el SUNCT. Se han comunicado series cortas de pacientes con respuesta favorable a neuromoduladores (54-60): lamotrigina (25-600 mg/día), topiramato (50-300 mg/día), gabapentina (800-2.700 mg/día) y carbamazepina (600 a 1.200 mg/día), por orden de elección (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Debe mencionarse que, además de los casos con respuesta favorable, se ha registrado un número sustancial de pacientes sin respuesta a esos mismos fármacos. Recientemente se han notificado casos aislados con respuesta variable al clomifeno (61), la zonisamida (62) y la oxcarbazepina (63) (nivel de certeza IV, grado [ 115 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas de recomendación C). En ocasiones la combinación de dos o más fármacos ha resultado efectiva (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Se ha descrito la supresión rápida del flujo de ataques de SUNCT durante un periodo de tiempo variable al administrar lidocaína intravenosa a dosis de 1,53,5 mg/kg/h (64, 65) o corticosteroides orales o intravenosos (66, 67) (nivel de evidencia IV, grado de recomendación C). Ha fracasado la anestesia de nervios pericraneales, de los músculos extraoculares, de las fosas nasales e incluso la anestesia ocular retrobulbar (59). Recientemente se ha comunicado una respuesta positiva al bloqueo (bupivacaína y metilprednisolona) bilateral del nervio occipital mayor, en una serie corta de pacientes con SUNCT (68, 69), (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Diversos procedimientos invasivos han sido útiles en algunos pacientes (compresión percutánea del ganglio de Gasser, descompresión microvascular de la raíz trigeminal, rizolisis retrogasseriana con glicerol, compresión con balón de la raíz trigeminal, radiocirugía mediante bisturí de rayos γ, bloqueo anestésico del ganglio pterigopalatino, bloqueo con opioides del ganglio cervical superior y cirugía neuromoduladora mediante estimulación hipotalámica) (70) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Hay que advertir, no obstante, que se desconoce la evolución a largo plazo de muchos de estos pacientes y que también se han observado resultados negativos tras la rizotomía con glicerol, la radiocirugía con bisturí de rayos γ y la descompresión microvascular del nervio trigémino (71). En consecuencia, el tratamiento quirúrgico del SUNCT no está suficientemente validado. Bibliografía 1. The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed. Cephalalgia 2004;24(Suppl 1):1-160. 2. Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache. A prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology 2002;58:354-61. 3. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies. Cephalalgia 2008;28:614-8. [ 116 ] CAPÍTULO 5 CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS 4. Alberca R. Cefalea en racimos. En: Mateos V, ed. X Curso Nacional de Cefaleas. Madrid: Ergon; 2005. p. 137-58. 5. 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Toribio Díaz Introducción En el presente capítulo se abordan las cefaleas que componen el grupo 4 de la clasificación internacional, reunidas bajo el epígrafe de "Otras cefaleas primarias", distinguibles de la migraña, la cefalea tipo tensión y las cefaleas trigeminoautonómicas. Se trata de ocho entidades bien diferenciadas que se caracterizan en algunos casos por su frecuente asociación a otras cefaleas primarias, en particular la migraña (cefalea punzante, cefalea por ejercicio físico, cefalea hípnica, cefalea asociada a actividad sexual) o porque su diagnóstico requiere el recurso a exploraciones complementarias (tusígena, por ejercicio físico, asociada a actividad sexual, hípnica, en trueno, cefalea diaria de novo), dado que comparten rasgos con algunas cefaleas secundarias. Cefalea primaria punzante Se define como un dolor en forma de punzadas o alfilerazos transitorios en la cabeza, que se producen espontáneamente en ausencia de patología orgánica subyacente. Desde su descripción inicial en 1964, ha recibido diferentes nombres. En la actualidad está incluida en el apartado 4.1 de la edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas vigente (CIC-2) (1). Es un trastorno frecuente, cuya prevalencia alcanza un 35,2% en un estudio noruego (2), con un ligero predominio femenino (1,5:1) y una edad media de presentación de 28 años. Su prevalencia aumenta en migrañosos hasta un 42-45% (3). La cefalea punzante se considera un proceso primario, aunque se han descrito síntomas similares en pacientes con meningiomas, adenomas hipofisarios, enfermedad vascular cerebral, traumatismo craneal y ocular o herpes zóster oftálmico. Se desconoce su patogenia, pero es probable que el dolor se origine en las fibras sensitivas de los nervios pericraneales (3). El dolor se describe generalmente como punzadas o alfilerazos, de localización focal superficial y de intensidad entre moderada y alta. El 95% de las punza- [ 123 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas das dura entre 1 y 3 segundos y el resto entre 5 y 10, habiéndose descrito casos extremadamente raros de paroxismos de 10 a 120 segundos de duración. Los ataques pueden aparecer como una punzada aislada o en forma de descargas de dolor punzante más sostenido (3). Su frecuencia es variable, aunque en general baja. En el estudio noruego, el 68% de los casos tenía una frecuencia igual o inferior a uno al día y sólo un 5% sufría más de cinco paroxismos diarios (2). Se han descrito máximos de 100-300 ataques al día. Rara vez pueden acumularse en estatus de hasta una semana de duración. Es de presentación esporádica o recurrente, alternando erráticamente periodos sintomáticos y asintomáticos, separados por varios meses, en el 76% de casos. Los ataques aparecen de forma aleatoria. No despiertan al paciente durante el sueño. Los paroxismos de dolor se localizan en un punto, son casi siempre unilaterales y tienden a cambiar de un área a otra del mismo hemicráneo o al opuesto. Se han descrito casos de punzadas bilaterales sincrónicas, simétricas o asimétricas. En general, se localizan en el territorio de la primera rama del trigémino. La localización más frecuente es la temporal (42%) y en un 61% de los casos se ven afectadas conjuntamente las áreas temporal y frontoocular. No obstante, puede afectarse cualquier región craneal, incluso la occipital, así como zonas extracraneales y extracefálicas: faciales, cervicales, precordiales y otras áreas corporales. Los ataques aparecen al azar y espontáneamente, aunque en algu- TABLA 1. Criterios diagnósticos de la cefalea punzante primaria (1). A. Dolor de cabeza en forma de una sola punzada o una serie de punzadas que cumplen los criterios B-D. B. El dolor se percibe exclusiva o fundamentalmente en la distribución de la primera rama del trigémino (área orbitaria, temporal o parietal). C. Las punzadas duran pocos segundos y se repiten con una frecuencia irregular, que puede variar entre una y varias veces al día. D No hay síntomas acompañantes. E. El dolor no es atribuible a otro trastorno. [ 124 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS nos casos se han descrito precipitantes como movimientos del cuello, tos, tocar el cabello, luz brillante, estrés y cambios posturales. Esta cefalea suele asociarse, simultánea o independientemente, con otros tipos de cefaleas, entre ellas la migraña, la cefalea de tensión, la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística, el síndrome SUNCT, la cefalea cervicogénica y la neuralgia supraorbitaria (3). El diagnóstico se basa en sus manifestaciones clínicas (Tabla 1). Cuando las punzadas se encuentran exclusivamente localizadas en un área deben excluirse cambios estructurales en dicha localización y en la distribución del nervio craneal afectado (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (1). El diagnóstico diferencial de la cefalea punzante primaria se debe realizar principalmente con la neuralgia de la primera rama del trigémino y con el SUNCT (3). Hay que informar al paciente de la benignidad del proceso. Excepcionalmente, si los paroxismos son muy frecuentes, se indicará tratamiento con 75-150 mg de indometacina al día durante 15 días (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Otros fármacos como el celecoxib, el etoricoxib, la melatonina o la gabapentina han sido eficaces en casos aislados o series cortas de pacientes (3-5). Cefalea primaria de la tos En sentido amplio, una cefalea de la tos o tusígena es la provocada específicamente por la tos u otras maniobras de Valsalva (estornudar, sonarse la nariz, inflar un globo, levantar peso, defecar, agacharse, incorporarse, reír, llorar, gritar o cantar). No lo son aquellas cefaleas que se agravan por esas maniobras pero no se desencadenan inicialmente por ellas, como por ejemplo la migraña, las TABLA 2. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria de la tos (1). A. Cefalea que cumple los criterios B y C. B. Inicio súbito y duración entre un segundo y 30 minutos. C. Está provocada únicamente por la tos, el esfuerzo físico y/o maniobras de Valsalva. D. No es atribuible a otro trastorno. [ 125 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas cefaleas de causa inflamatoria, por hipertensión intracraneal y por baja presión del líquido cefalorraquídeo, ni las asociadas al ejercicio físico prolongado. Fisiopatológicamente se incluyen entre las llamadas cefaleas de esfuerzo, consistente aquí en el ejercicio de fuerza durante un breve periodo de tiempo. Su prevalencia estimada es del 1% de los pacientes atendidos por cefalea en una consulta de Neurología (6). Puede ser secundaria o primaria. Esta última afecta al 40-50% de los pacientes en la mayoría de cohortes recientes (6, 7), si bien en una serie oriental supera el 80% (8). En la CIC-2 aparecen sus criterios diagnósticos (Tabla 2). Parece haber un ligero predominio del sexo masculino, aunque en una última serie española no hay diferencias entre sexos (6). Afecta típicamente a pacientes mayores de 50 años –edad media de presentación entre 60 y 65–, pero ocasionalmente puede afectar a personas más jóvenes. Su etiopatogenia es desconocida. La hipótesis más repetida es que se produce por un aumento rápido de la presión intratorácica, con reducción del drenaje venoso desde el encéfalo e incremento transitorio de la presión intracraneal, a lo que podría sumarse una hipersensibilidad temporal de barorreceptores en las venas del orificio occipital, relacionada en alguna publicación con infecciones virales previas hasta en un 25% de los casos (8). Además, un estudio morfométrico por resonancia magnética (RM) describió un menor tamaño de la fosa posterior en 18 pacientes diagnosticados de cefalea de la tos primaria (edad media de 75 ± 6 años), comparados con controles. La resultante “sobreocupación” del espacio de la fosa facilitaría el ulterior desarrollo de esta cefalea (9). La cefalea tusígena primaria es un dolor de aparición intermitente que se presenta de forma súbita durante o inmediatamente después de un acceso de tos u otra de las situaciones potencialmente desencadenantes (no necesariamente todas ellas). Puede ser bilateral o hemicraneal, de localización en regiones medias o anteriores, occipital o en vértex, e incluso holocraneal. Es moderado o intenso y se describe como punzante, opresivo, terebrante o expansivo. Su cualidad puede variar en un mismo paciente. La mayoría de afectados sufre un dolor que dura entre unos segundos y pocos minutos. Tras este dolor inicial, una minoría padece un dolor sordo más leve que puede persistir varias horas. La exploración debe ser normal. Tiene un curso de duración limitada, generalmente entre [ 126 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS dos meses y dos años. Pueden producirse recidivas tras la remisión. Lo habitual es sufrir un único periodo sintomático, durante varios meses seguidos, que tiende a remitir gradualmente (10). Las demás cefaleas de esfuerzo tienen otros precipitantes (ejercicio prolongado y actividad sexual, respectivamente). Por otra parte, pese a sus características tan sugestivas, dadas las circunstancias de aparición, debe excluirse siempre causa estructural mediante RM craneal con proyecciones sagitales (nivel de certeza III, grado de recomendación C), con el fin de descartar una cefalea tusígena secundaria. En este caso los pacientes suelen ser más jóvenes –inicio en la cuarta o la quinta década de la vida–, el dolor tiende a ser occipital (72%) y se asocia a síntomas y signos de lesión en la fosa posterior (80% de los casos) (10). La causa principal (más del 80%) es la malformación de Chiari de tipo I. El dolor suele ser más frecuente y duradero que el de la cefalea primaria y de evolución más prolongada (no remite con el tiempo). Se debe a un aumento temporal de la presión intacraneal y/o compresión o tracción de estructuras dotadas de nocirreceptores. Otras causas posibles son anomalías de la unión craneocervical (platibasia, impresión basilar), tumores de la fosa posterior (meningiomas, neurinomas) y otras lesiones que alteren el flujo del líquido cefalorraquídeo (10, 11). Se debe tranquilizar al paciente y actuar sobre los desencadenantes, dentro de lo razonable. Por ejemplo, en pacientes con tos causada por inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina puede ser suficiente suspender la administración del fármaco (10). Si el dolor es frecuente o intenso, está indicada la profilaxis con indometacina (25-150 mg/día en 1-3 dosis), eficaz en un 85% de los casos (nivel de certeza III, grado de recomendación C) (12); su efecto podría deberse a un descenso de la presión intracraneal. De igual modo, se ha observado mejoría con acetazolamida (13), así como una respuesta temporal tras la punción lumbar (14). Cefalea primaria por ejercicio físico Es una cefalea desencadenada por el ejercicio físico prolongado. Su prevalencia es del 1-12% según distintas series (mayor en adolescentes). Es más frecuente en varones (90%) con un rango de edad entre 10 y 48 años. En la mayoría de los casos existe historia personal o familiar de migraña (10). [ 127 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Una cefalea desencadenada por el ejercicio físico puede ser secundaria o primaria. Se desconoce la fisiopatología de esta última, pero se han propuesto dos posibles mecanismos: a) vasodilatación cerebral por una autorregulación anómala y b) congestión venosa intracraneal (hipótesis más reciente) debida a una incompetencia de la válvula yugular, que generaría un flujo retrógrado durante el ejercicio que, a su vez, se traduciría en un aumento transitorio de la presión intracraneal (15, 16). La cefalea por ejercicio físico primaria también se engloba, desde un punto de vista fisiopatológico, dentro de las llamadas cefaleas de esfuerzo, al igual que la cefalea tusígena y la relacionada con la actividad sexual. En el caso de la cefalea por ejercicio físico, el esfuerzo consiste en una actividad mantenida. Este concepto de cefaleas de esfuerzo no aparece en la clasificación internacional como grupo específico. De hecho, la cefalea en los levantadores de peso, al igual que las desencadenadas por esfuerzos consistentes en tirar, estirar o mantener la respiración momentáneamente, se considera una variedad de la cefalea por esfuerzo físico en la actual clasificación, aunque se reconoce que sus manifestaciones y su fisiopatología tienen más similitudes con las de la cefalea tusígena. Esta consideración podría cambiar en próximas ediciones. La cefalea primaria por ejercicio físico suele ser bilateral (60% de los casos), de carácter pulsátil y comparte con la migraña otras características como náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia. Puede estar causada por cualquier tipo de ejercicio físico prolongado, mantenido habitualmente durante minutos u horas (por ejemplo, correr, remar, jugar al tenis o nadar), o suficiente para doblar el pulso en reposo durante al menos 10 segundos. Aparece tanto en personas no habituadas al ejercicio como en atletas entrenados. Se presenta en el pico de la actividad física, disminuye tras finalizar esta y desaparece en un periodo que oscila TABLA 3. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria por ejercicio físico (1). A. Cefalea pulsátil que cumple los criterios B-C. B. Dura de 5 minutos a 48 horas. C. Desencadenada únicamente por el ejercicio físico. D. No es atribuible a otro trastorno. [ 128 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS de cinco minutos a 48 horas (puede durar hasta cuatro días). Se han descrito como factores coadyuvantes el calor, la humedad, los cambios de presión, el ejercicio en altura, la hipoglucemia y el consumo de cafeína o alcohol. Los criterios diagnósticos de la CIC-2 se recogen en la Tabla 3. Suele afectar al paciente de forma temporal, durante un periodo sintomático que, en general, no supera los seis meses de duración. En cuanto a su pronóstico a largo plazo, en una serie de pacientes, el 78% había mejorado significativamente o estaba en remisión total a los 10 años (17). Aunque la mayoría de los casos de cefalea desencadenada por el ejercicio físico prolongado son primarios (más del 80%) se han descrito otros debidos a lesión ocupante de espacio supratentorial o en la fosa posterior (primaria o metastásica), anomalía vascular (malformación arteriovenosa, aneurisma), hemorragia intracraneal, disección de la arteria cerebral media, feocromocitoma, obstrucción intermitente del líquido cefalorraquídeo por un quiste del tercer ventrículo, tumor ventricular lateral o malformación de Chiari I, o por isquemia cardiaca (cefalea cardiaca). Por este motivo, los pacientes con una cefalea de esta naturaleza deben estudiarse mediante técnicas de neuroimagen craneal (RM o TC) y vascular (angio-RM o angio-TC) y, en casos dudosos, mediante una punción lumbar (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (17). Si hay un antecedente de cardiopatía isquémica, se recomienda determinar las enzimas cardiacas y realizar un electrocardiograma (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Además, debe tenerse en cuenta que los esfuerzos pueden agravar otras cefaleas, sin ser sus desencadenantes. Esta distinción debe tenerse presente en la evaluación clínica de los pacientes. El tratamiento en casos esporádicos no incapacitantes consiste en la moderación en el ejercicio, el calentamiento previo o la abstinencia. Puede probarse un antiinflamatorio no esteroideo (AINE) o un triptán justo antes del ejercicio (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En casos frecuentes e invalidantes son de elección los betabloqueantes (propranolol o nadolol) (2, 3) y, si estos no se toleran o están contraindicados, la indometacina, 50-150 mg/día (10, 17, 18) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El tratamiento se prolongará de 3 a 6 meses. [ 129 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Cefalea primaria asociada a la actividad sexual Es una cefalea primaria relacionada específicamente con la actividad sexual, que en este caso es el estímulo desencadenante (durante el coito, el sexo oral y, ocasionalmente, la masturbación). Existen dos variedades, preorgásmica (2540%) y orgásmica (60-75%), según su momento de aparición. Su prevalencia a lo largo de la vida se ha estimado en un 1% (19), aunque puede estar infravalorada por la reserva que muchas personas guardan acerca de su sexualidad. De predominio masculino (4:1), la edad de presentación más habitual se sitúa en la quinta década de la vida (19). Su etiopatogenia y fisiopatología son desconocidas. En la CIC-2 se define la cefalea preorgásmica como un dolor asociado a “conciencia de contracción de los músculos del cuello o la mandíbula”. Para la orgásmica se han propuesto mecanismos similares a los explicados para la cefalea por ejercicio, aunque hay más datos a favor de que se trate de un dolor por vasodilatación debido a una disfunción de la autorregulación vascular cerebral (20). La cefalea preorgásmica se inicia de manera gradual durante el acto sexual, unos minutos antes del orgasmo, y se incrementa en intensidad a medida que aumenta la excitación, hasta hacerse máxima al final. Por su parte, la cefalea orgásmica es un dolor de tipo “explosivo” que aparece súbitamente en el momento mismo del orgasmo, o bien poco antes o después. A veces se consigue evitarlas o atenuarlas deteniéndose o adoptando una actitud más pasiva. El dolor suele ser bilateral o incluso holocraneal, pero puede ser también unilateral (20-25%) (10). Opresivo, pulsátil o punzante, son posibles dolores de diferente cualidad en un mismo paciente. A veces se acompaña de taquicardia, pulsación en los oídos, calor y rubor faciales, náuseas (25%) y mareo inespecífico (15%), más a menudo en la subforma orgásmica (21). La mayoría de pacientes sufre una fase inicial de dolor intenso cuya duración media es de unos 30 minutos (rango: de pocos minutos a 24 horas). Después de esta fase, un cierto número de ellos experimenta dolor más leve durante 2 a 4 horas, aunque excepcionalmente puede prolongarse hasta 12 horas o más (10). Un 60% de los afectados sufre también algún otro tipo de cefalea (aparte de la tan común cefalea de tension episódica), como una cefalea primaria por ejerci- [ 130 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS TABLA 4. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria asociada a la actividad sexual (1). Cefalea preorgásmica: A. Dolor sordo en cabeza y cuello asociado a conciencia de contracción de músculos de mandíbula y/o cuello que cumple el criterio B. B. Ocurre durante la actividad sexual y aumenta con la excitación. C. No es atribuible a otro trastorno. Cefalea orgásmica: A. Cefalea repentina e intensa ("explosiva") que cumple el criterio B. B. Ocurre durante el orgasmo. C. No es atribuible a otro trastorno. cio físico (35%), migraña (25%) o cefalea de tensión crónica (10%) (21). Para algunos expertos, la cefalea sexual no sería más que una variante de la cefalea por ejercicio físico (10), aun cuando en dos tercios de los casos no se asocian. Los criterios diagnósticos (Tabla 4) obligan a excluir otros procesos mediante pruebas adecuadas. Inicialmente deben descartarse una hemorragia subaracnoidea (el 10% ocurre durante un acto sexual) y una disección arterial craneocervical. Otros cuadros a considerar son el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, otras causas de “cefalea en trueno”, malformación de Chiari, tumores y otras causas de hipertensión intracraneal. Un ECG ayudará a descartar una cefalea cardiaca (22). Durante la actividad sexual son también posibles maniobras de Valsalva, por lo que es factible una cefalea tusígena en esta situación, primaria o secundaria. Deberá indagarse sobre el uso de inhibidores de la fosfodiesterasa (por ejemplo, sildenafilo), que pueden provocar cefalea. En general, aparece en forma de accesos que pueden durar entre unos días y varios años, en al menos el 50% de los actos sexuales, y que pueden repetirse tras periodos de remisión. Lo más común es sufrir un único acceso durante semanas o meses, que remite espontáneamente. El tratamiento comienza por [ 131 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas informar y tranquilizar al paciente sobre la naturaleza benigna de esta cefalea y su carácter temporal. Del tratamiento sintomático no hay estudios, ni siquiera abiertos, sobre el efecto del paracetamol, el metamizol, los AINE o los triptanes. Durante los períodos sintomáticos se recomienda modificar los hábitos sexuales (adoptar una actitud más pasiva y evitar toda actividad sexual en las 48 horas siguientes a un episodio), hasta que el cuadro remita o se compruebe el efecto de un tratamiento preventivo a corto o largo plazo (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Una opción potencialmente útil es tomar un AINE (incluida la indometacina) o un triptán 30-60 minutos antes del acto sexual. Para quienes sufren ataques repetidos o brotes prolongados, está indicada la profilaxis a largo plazo durante 3-6 meses; los fármacos más útiles parecen ser los betabloqueantes como el propranolol y, en menor medida, el metoprolol, aunque pueden producir disfunción eréctil. Se ha propuesto el uso del bisoprolol, que no interfiere con la función sexual (23). Otra opción a largo plazo es la indometacina (50-150 mg/día), aunque esta puede también causar dolor de cabeza, especialmente en migrañosos (10). Cefalea hípnica Es una cefalea primaria que aparece únicamente durante el sueño, habitualmente en personas de edad avanzada. Como casi todas las cefaleas de este grupo, es poco frecuente. Su incidencia y prevalencia reales en la población general se desconocen, estimándose en un 0,3% de los pacientes que consultan por dolor de cabeza. Es raro que se presente antes de los 50 años y la edad media de inicio se sitúa en la séptima década de la vida (rango entre 9 y 83 años). Predomina en mujeres (1,7:1). Se ha descrito asociación con otras cefaleas primarias en el 39% de los pacientes, sobre todo con la migraña sin aura y la cefalea de tensión. No se han descrito casos familiares (24, 25). Su fisiopatología también es desconocida. Se ha sugerido que obedece a una alteración de los mecanismos cronobiológicos cerebrales en el hipotálamo, estructura primordial en la regulación del sueño, que además está conectada con las áreas de procesamiento del dolor en el tronco encefálico (26). La mayoría de los despertares por este dolor (70%) ocurren durante el sueño REM, aunque ello no significa que se inicie necesariamente en esa fase, ya que durante el REM el despertar es más fácil y además está reducida la actividad de los centros antinociceptivos, por lo que el umbral de percepción del dolor es más bajo (27, 28). [ 132 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS Por definición, es una cefalea primaria, aunque se han descrito casos clínicamente indistinguibles asociados a hemangioblastoma cerebeloso, meningioma en la fosa posterior, ictus pontino, adenoma hipofisario secretor o no de hormona del crecimiento, hipertensión arterial nocturna y abuso de ergóticos (29). Tiene un curso crónico, con presencia de dolor 15 o más días al mes, aunque se han descrito formas episódicas, a veces recurrentes (24, 25, 27). Ocurre exclusivamente durante el sueño, generalmente nocturno, interrumpiéndolo habitualmente a la misma hora, aunque también puede aparecer durante la siesta; se la conoce también como “cefalea despertador” (24). Suele durar menos de 180 minutos (rango: 15-600 minutos). La mayoría de los pacientes no permanecen acostados cuando el dolor les despierta, sino que suelen levantarse o realizar alguna actividad, sin que el movimiento incremente la intensidad. Puede ser opresiva (51-88%) o pulsátil (35%). Es moderada (45%) o intensa (43%), holocraneal o frontotemporal, ya sea bilateral (2/3) o unilateral, en este caso siempre en el mismo lado (67%) o alternante (24, 27, 30). Puede haber náuseas y, rara vez, fotofobia o fonofobia. No se asocian síntomas autonómicos, salvo en casos esporádicos (30). El diagnóstico es clínico y el dato clave es la presencia exclusiva de la cefalea durante el sueño (Tabla 5). Se debe realizar una prueba de neuroimagen para descartar casos secundarios, además de investigar otras posibles causas de TABLA 5. Criterios diagnósticos de la cefalea hípnica (1). A. Cefalea sorda que cumple los criterios B-D. B. Sólo se presenta durante el sueño y despierta al paciente. C. Al menos dos de las siguientes características: 1. Se produce más de 15 veces al mes. 2. Dura 15 minutos o más tras despertar al paciente. 3. Se presenta por primera vez pasados los 50 años. 4. No hay síntomas autonómicos asociados y, como mucho, está presente uno de los siguientes: náuseas, fotofobia o fonofobia. D. No es atribuible a otro trastorno. [ 133 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas dolor de cabeza durante la noche (apneas, hipertensión arterial nocturna, trastornos afectivos y efectos adversos de fármacos). Por su escasa prevalencia, no se han llevado a cabo ensayos clínicos controlados para el tratamiento de la cefalea hípnica. En la bibliografía se encuentran casos aislados o series de casos. El tratamiento sintomático durante las crisis se ha ensayado en pocos pacientes, con eficacia moderada del ácido acetilsalicílico y de una taza de café, y nula de la inhalación de oxígeno (27). Clásicamente, el sumatriptán y otros triptanes se consideran inefectivos (27), aunque recientemente se han descrito buenos resultados en algunos pacientes con dolor unilateral e inquietud motriz (31). Por tanto, no hay recomendaciones específicas sobre el tratamiento durante la fase aguda. Los tratamientos preventivos probados en mayor número de pacientes son el litio, la indometacina y la cafeína (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El más ensayado es el carbonato de litio, a dosis entre 300 y 900 mg/día. Sus efectos secundarios limitan su uso, sobre todo en ancianos (24, 25, 31), en los que se debe controlar la función renal y tiroidea antes y durante el tratamiento, así como las concentraciones séricas de litio. Otra opción es la indometacina (50-150 mg/día), que parece más efectiva cuando el dolor es unilateral (32), aunque sus efectos adversos son más frecuentes en personas mayores. También se ha usado con éxito la cafeína en el momento de acostarse (40-60 mg o 1-2 tazas de café) (24). A menudo la cafeína no altera el sueño de estos pacientes, por lo que acostumbra a ser la primera opción terapéutica a considerar antes de probar otros fármacos con mayor potencial tóxico. Sólo en casos puntuales han sido efectivos otros fármacos, ninguno de los cuales se puede recomendar de forma general. El valproato, los betabloqueantes, los agonistas serotoninérgicos (salvo la oxetorona) y el verapamilo no han dado resultado en los casos publicados (31-37). Cefalea en trueno primaria La cefalea en trueno primaria (CTP) es una cefalea explosiva, de inicio brusco, que alcanza su máxima intensidad en el primer minuto. Su duración varía entre una hora y diez días. Suele ser difusa, aunque a menudo es de localización occipital. Puede acompañarse de fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos. Suele aparecer sin ningún desencadenante, aunque a veces ocurre tras el ejercicio físi- [ 134 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS TABLA 6. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria en trueno (1). A. Dolor de cabeza intenso que cumple los criterios B y C. B. Tiene las dos características siguientes: 1. Presentación brusca, alcanzando la máxima intensidad en < 1 min. 2. Duración entre 1 hora y 10 días. C. No recurre de manera habitual a lo largo de las semanas o meses siguientes. D. No es atribuible a otro trastorno. co, un baño de agua caliente, la hiperventilación o la actividad sexual. Recuerda a la debida a hemorragia subaracnoidea por rotura aneurismática. Aparece en la CIC-2 dentro del grupo 4 (1). En la Tabla 6 se recogen los criterios diagnósticos. Es poco frecuente. Su incidencia estimada (43 casos/100.000 adultos/año), es difícil de calcular por falta de estudios prospectivos. Suele afectar a individuos entre los 20 y los 50 años, con preferencia por el sexo femenino (38-41). Su patogenia es desconocida. La teoría más extendida la relaciona con una excesiva actividad simpática o una respuesta vascular anormal a esta actividad (respuesta central simpática aberrante), consistente en una vasoconstricción excesiva mediada por estímulo de las terminales simpáticas aferentes que modulan el tono vascular en la porción proximal de las arterias intracraneales (39). El diagnóstico de cefalea primaria en trueno exige descartar el resto de causas que pueden producir una cefalea de características similares (39, 41). La exploración física debe ser normal. El primer paso es excluir una hemorragia subaracnoidea mediante TC craneal. Si esta es normal, se practicará una punción lumbar (a ser posible por personal entrenado, con el fin de reducir la posibilidad de una punción traumática, y entre 6 y 12 horas después del inicio, para asegurarse de la aparición de xantocromía en caso de tratarse de una hemorragia). El paso recomendado a continuación es practicar RM y angio-RM cerebrales, para descartar el resto de causas de cefalea en trueno secundaria (Tabla 7). La angiografía cerebral por sustracción digital no es estrictamente necesaria para el diagnóstico, salvo cuando la sospecha de patología vascular sea alta y el resto de [ 135 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 7. Diagnóstico diferencial de la cefalea en trueno. R R R R R R R R R R R R R R Hemorragia subaracnoidea Trombosis de senos venosos Disección arterial intra o extracraneal espontánea Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) Apoplejía hipofisaria Hematoma retroclival Ictus isquémico Crisis hipertensiva aguda Hipertensión intracraneal Feocromocitoma Vasculitis del sistema nervioso central Intoxicación por drogas simpaticomiméticas (anfetaminas o cocaína) Quiste coloide del tercer ventrículo Sinusopatía asociada a barotrauma estudios sean inconcluyentes (nivel de certeza IV, grado de redcomendación C). El doppler transcraneal puede ser de gran ayuda para excluir un vasoespasmo cerebral. El diagnóstico diferencial con la angiopatía cerebral benigna o reversible del sistema nervioso central, o síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), puede no ser sencillo. El SVCR se presenta en forma de cefalea en trueno en más del 90% de los casos (42), en los que se encuentran alteraciones angiográficas consistentes en contracción y dilatación de segmentos arteriales cerebrales (imagen de los vasos en forma de rosario), en ausencia de vasculitis. A este respecto, en las vasculitis la afectación ocurre en la parte más distal de los vasos, mientras que en el vasoespasmo reversible se suelen afectar los territorios más proximales (38, 39, 41, 42), además de no haber anomalías en el líquido cefalorraquídeo. El SVCR puede complicarse con crisis epilépticas o déficits neurológicos focales secundarios a isquemia cerebral. Puede ser idiopático o asociarse a lesiones vasculares (malformaciones, aneurismas, hemorragia cerebral, trombosis venosas), lesiones intracraneales no vasculares (tumores), enfermedades sistémicas, uso de drogas vasoactivas o embarazo. [ 136 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS Recientemente se ha postulado que la angiopatía reversible del sistema nervioso y la CTP pueden formar un continuo y que, de hecho, los casos de CTP serían en realidad SVCR de grado leve, en los que no se ha conseguido demostrar la vasoconstricción arterial segmentaria o esta no se ha descartado suficientemente. De hecho, en la bibliografía existen series en las que se halla vasoconstricción cerebral en casos catalogados de CTP (por ejemplo, en el 21% de una serie de 67 pacientes) (42). La CTP tiene buen pronóstico. Generalmente de curso monofásico, se han descrito recurrencias, desde los siguientes días hasta años después, en el 8-44% de los pacientes, más frecuentes en las dos primeras semanas, las cuales sugieren algún tipo de propensión individual (38, 41). Sobre el tratamiento de la CTP no existen ensayos clínicos controlados, dada la baja incidencia de esta cefalea, por lo que se trata únicamente de series de casos o casos aislados (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En la mayoría el tratamiento es sintomático, si bien la respuesta a los analgésicos suele ser escasa. Aunque sin pruebas que lo avalen suficientemente, se suele recomendar el evitar toda clase de vasoconstrictores, incluidos triptanes y ergotamínicos (40). En ocasiones se administran corticosteroides hasta descartar por angiografía una vasculitis como causa de la cefalea, o nimodipino hasta constatarse la inexistencia de vasoespasmo cerebral. Se ha llegado a utilizar este fármaco por vía oral para prevenir nuevas crisis durante los dos o tres meses siguientes a un ataque (40). Hemicránea continua La hemicránea continua (HC) es una cefalea primaria caracterizada por un dolor hemicraneal persistente que responde a la indometacina (43). Su incidencia y prevalencia se desconocen. Aunque se considera una cefalea rara, el número creciente de casos detectados en consultas especializadas hace pensar que haya podido infradiagnosticarse en el pasado. Aparece en la edad adulta, y en las primeras series existía un claro predominio del sexo femenino (4:1), no confirmado con posterioridad (44). La HC se encuentra integrada en el grupo 4 de la clasificación internacional (1). No obstante, se ha propuesto su inclusión en el grupo de las cefaleas trigemi- [ 137 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas noautonómicas (CTA), por sus similitudes clínicas y probablemente también fisiopatológicas, en especial con la hemicránea paroxística (45), aunque también existen analogías comparables con la migraña. Su etiopatogenia es desconocida. Se invoca un origen central por la presencia de activación ictal del hipotálamo posterior contralateral en estudios de PET, así como de las regiones dorsal y rostral de la protuberancia, entre otras (46). El dolor es estrictamente unilateral, aunque se han descrito casos atípicos con dolor bilateral o cambiante de lado. Puede afectar a cualquier parte de la cabeza o la cara e incluso del cuello. El dolor es moderado en intensidad, sordo y de carácter opresivo, con exacerbaciones añadidas de entre 20 minutos y varios días de duración, en las que, de acuerdo con los criterios diagnósticos, debe haber al menos un síntoma autonómico oculocefálico homolateral asociado (inyección conjuntival, lagrimeo, obstrucción nasal, rinorrea, ptosis o miosis), en general de menor intensidad que los observados en las CTA (44, 47). También pueden aparecer náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia y punzadas superpuestas (44, 47). Las exacerbaciones son espontáneas, sin precipitantes reconocidos. Los criterios diagnósticos actuales exigen la existencia de cefalea continua, sin periodos libres de dolor a lo largo del día, durante más de tres meses (Tabla 8). La HC puede ser crónica y persistente desde el inicio (más del 50%) o cursar según un patrón episódico, con temporadas sin dolor. También es posible la transición de una forma a otra (47). No existen casos claros de HC sintomática, salvo algunos asociados a traumatismos, disección de carótida o tumor esfenoidal, aunque de relación dudosa (48). La necesidad de pruebas depende de que la anamnesis o la exploración sugieran otras posibilidades. No obstante, se considera razonable realizar RM craneal a todos los pacientes (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (48). Debe plantearse el diagnóstico diferencial con las CTA, la migraña crónica unilateral, la cefalea diaria persistente de novo y la cefalea cervicogénica, aunque la respuesta absoluta a la indometacina y las distintas características clínicas la hacen fácilmente distinguible en la inmensa mayoría de los casos. El diagnóstico se basa en la anamnesis, la exploración y la respuesta absoluta a la indometacina. Se administrarán 25 mg cada 8 horas durante 3 días; si no es [ 138 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS TABLA 8. Criterios diagnósticos de la hemicránea continua (1). A. Cefalea durante más de tres meses que cumple los criterios B-D. B. Todas las siguientes características: 1. Dolor unilateral sin cambio de lado. 2. Diario y continuo, sin periodos libres de dolor. 3. De intensidad moderada, pero con exacerbaciones de dolor intenso. C. Al menos una de las siguientes características autonómicas se da durante las exacerbaciones, en el mismo lado del dolor: 1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo. 2. Congestión nasal y/o rinorrea. 3. Ptosis y/o miosis. D. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina. E. No es atribuible a otro trastorno.* * La anamnesis y el examen físico y neurológico no sugieren ninguno de los trastornos enumerados en los grupos 5-12 de la CIC-2, o si la anamnesis y/o el examen físico y/o neurológico sugieren alguno de dichos trastornos, este es descartado por los estudios apropiados, o si tal trastorno está presente, la cefalea no aparece por primera vez en estrecha relación temporal con él. suficiente, la dosis se aumentará a 50 mg cada 8 horas otros 3 días. La mayoría de los pacientes responde a estas dosis. La recurrencia tras interrumpir el tratamiento apoya el diagnóstico. La inyección intramuscular de 50-100 mg de indometacina (indotest) erradica el dolor en menos de 2 horas. Este test facilita un diagnóstico rápido, pero la formulación parenteral a esas dosis no está actualmente disponible en España. La HC es una afección crónica de larga duración, probablemente persistente a lo largo de la vida en la mayoría de los casos. Algunos pacientes permanecen asintomáticos tras dejar la indometacina, pero en la mayoría los síntomas reaparecen con una latencia variable (48). El tratamiento de la HC es, pues, preventivo. La dosis eficaz de indometacina oscila entre 25 y 300 mg/día (nivel de certeza III, grado de recomendación C), pudiendo variarse de acuerdo con las [ 139 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas fluctuaciones del dolor. Debe asociarse un protector de la mucosa gástrica. Se recomienda vigilar la presión arterial, especialmente en hipertensos, y la función renal. Se propone mantener el tratamiento inicial durante seis meses y retirarlo gradualmente con el fin de evaluar la posibilidad de remisión. Si esta no se produce, el tratamiento se prolongará indefinidamente, procurando utilizar la mínima dosis eficaz (48), ya que un número significativo de pacientes puede reducir las dosis manteniéndose en remisión. Cabe esperar una respuesta continuada sin que aparezca taquifilaxia. Fármacos parcialmente efectivos en casos aislados han sido otros AINE (ibuprofeno, naproxeno, piroxicam, ácido acetilsalicílico, rofecoxib), paracetamol con cafeína, melatonina, verapamilo, topiramato y corticosteroides (48). Se ha descrito respuesta a la estimulación del nervio occipital en cuatro de seis pacientes tratados (49). Cefalea diaria persistente de inicio reciente La cefalea diaria persistente de inicio reciente (CDPR, en inglés new daily persistent headache) es un tipo infrecuente de cefalea que aparece reconocido por primera vez en la CIC-2 (1). Otros términos utilizados en español son cefalea crónica de novo, cefalea diaria persistente de novo, cefalea crónica desde el inicio, cefalea persistente diaria de nueva aparición y cefalea crónica diaria de inicio agudo. Forma parte de los cuatro tipos principales de cefalea crónica diaria (CCD) junto con la migraña crónica (MC), la cefalea de tensión crónica (CTC) y la HC (50). Su característica principal es el inicio agudo, hasta el punto de que alrededor del 80% de los pacientes es capaz de recordar el día o el momento exacto en que comenzó el dolor (51), que se mantiene a diario y sin remisiones desde el comienzo o casi desde el inicio. Estudios epidemiológicos cada vez más numerosos confirman una prevalencia de tan sólo el 0,03% en la población general (52). No obstante, en pacientes con CCD valorados en consultas especializadas este porcentaje aumenta de forma notable. Es más frecuente en adolescentes, en los que supone entre el 13 y el 35% de los casos de CCD, frente al 10,8% en adultos (53,54). La edad de aparición oscila entre los 6 y los 70 años (55). Es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2,5:1 en adultos y 1,8:1 en niños (54). Clínicamente, la CDPR presenta una gran similitud con la CTC: el dolor es generalmente holocraneal, opresivo o tirante y de intensidad leve o moderada, aunque no es infrecuente que los pacientes refieran algunos síntomas de tipo migra- [ 140 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS ñoso, como fotofobia, fonofobia o náuseas (55). Lo que diferencia ambos trastornos es la forma de comienzo: mientras que la CDPR aparece típicamente sin historia previa de cefalea y se hace diaria y persistente desde el inicio o, como mucho, en el transcurso de tres días desde su primera aparición, la CTC es el resultado de la cronificación de una cefalea de tensión episódica previa. Su etiopatogenia y fisiopatología son desconocidas. Se ha propuesto que un proceso infeccioso podría actuar como desencadenante, ya que algunos pacientes relacionan el comienzo de la cefalea con cuadros catarrales (51, 55). Según esta hipótesis, podría ser un síndrome posviral de mecanismo autoinmunitario tras una infección por el virus de Epstein-Barr (56) u otros, como el del herpes simple o el citomegalovirus (56). En cualquier caso, no se ha demostrado esta relación. El diagnóstico de CDPR es de exclusión, basado en los criterios establecidos (Tabla 9). Se debe hacer el diagnóstico diferencial no sólo con otras cefaleas pri- TABLA 9. Criterios diagnósticos de la cefalea diaria persistente de inicio reciente (1). A. Cefalea de más de tres meses que cumple los criterios B-D. B. La cefalea es diaria y sin remisión desde el inicio o desde los tres días siguientes al inicio.* C. El dolor cumple al menos dos de las siguientes características: 1. Localización bilateral. 2. Cualidad opresiva o tirante (no pulsátil). 3. Intensidad leve o moderada. 4. No se incrementa con la actividad física habitual. D. Se cumplen los dos requisitos siguientes: 1. Como máximo uno de estos: fotofobia, fonofobia o náuseas leves. 2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos. E. No es atribuible a otra causa.* * Para hacer el diagnóstico, el paciente debe relatar de forma inequívoca una cefalea continua de comienzo más o menos repentino. [ 141 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas marias que siguen un curso crónico (la CTC, la MC o migraña transformada y la HC), sino también con cefaleas secundarias (57), las cuales pueden tener una evolución similar (Tabla 10). Como en otras cefaleas primarias, las pruebas complementarias deben ser normales. Algunos autores recomiendan la realización sistemática de RM cerebral con gadolinio y angio-RM cerebral venosa. Si los hallazgos de neuroimagen son negativos consideran conveniente una punción lumbar (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Se trata de una cefalea muy resistente a cualquier tratamiento. Tanto los fármacos sintomáticos como los preventivos son en general poco eficaces. Los pacientes con CDPR pueden llegar a consumir grandes cantidades de analgésicos pero, a diferencia de los que tienen cefalea por abuso de medicación, no experimentan alivio al eliminar el abuso. TABLA 10. Diagnóstico diferencial de la cefalea diaria persistente de inicio reciente. Cefaleas primarias Cefalea diaria persistente de inicio reciente Migraña crónica Cefalea de tensión crónica Hemicránea continua Cefaleas secundarias que asemejan la cefalea diaria persistente de inicio reciente Abuso de medicación Disección cervical Cefalea posmeningitis Trombosis venosa cerebral Meningitis crónica Malformación arteriovenosa Sinusitis esfenoidal Fístula dural arteriovenosa Tumores cerebrales Aneurisma sacular intracraneal Hematoma subdural crónico Malformación de Chiari Cefalea postraumática Arteritis de la temporal Hipertensión intracraneal Cefalea cervicogénica Síndrome de hipopresión licuoral Disfunción temporomandibular [ 142 ] CAPÍTULO 6 OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS No existen pautas de tratamiento específicas para la CDPR. Habitualmente se emplean fármacos usados en formas rebeldes de MC, CTC o HC (55), incluyendo estrategias para situaciones de abuso de medicación, en general con poco éxito. Entre los fármacos empleados se cuentan antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), antiepilépticos (topiramato, ácido valproico, gabapentina), inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, propranolol o relajantes musculares (53). Ocasionalmente se han obtenido leves beneficios con bloqueos nerviosos (58) o toxina botulínica (59). Aunque existen formas autolimitadas y otras con una evolución remitente-recurrente, la mayoría de los pacientes que acuden a la consulta especializada con un cuadro de CDPR se mantienen sin remisión y sin respuesta terapéutica satisfactoria durante varios años (55). Bibliografía 1. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders (2nd ed.). Cephalalgia 2004;24(Suppl 1):1-160. 2. Sjaastad O, Pettersen H, Bakketeig LS. The Vaga study; epidemiology of headache I: the prevalence of ultrashort paroxysms. Cephalalgia 2001;21:207-15. 3. Mathew NT. 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En ocasiones, el criterio D puede reemplazarse por “la investigación apropiada ha excluido otras causas”. Es bastante probable que en la próxima revisión de la clasificación de las cefaleas de la International Headache Society, este grupo de cefaleas secundarias sufra algunas modificaciones en sus criterios diagnósticos generales. Se incluyen en este grupo la cefalea atribuida a trauma craneal y/o cervical (grupo 5), la atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales (grupo 6), la atribuida a un trastorno intracraneal de origen no vascular (grupo 7), la atri- TABLA 1. Criterios diagnósticos para las cefaleas secundarias. A. Cefalea con una (o más) de las siguientes características y que cumple los criterios C y D. B. Confirmación de un trastorno que se sabe que puede producir cefalea. C. La cefalea se presenta en estrecha relación temporal con dicho trastorno y/o hay pruebas de una relación causal. D. La cefalea se reduce enormemente o se resuelve en los tres meses siguientes al tratamiento con éxito o la remisión espontánea del trastorno causante (este periodo puede ser más corto para algunos trastornos). [ 149 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas buida al consumo de una sustancia o a su supresión (grupo 8), la atribuida a una infección (grupo 9), la atribuida a trastornos de la homeostasis (grupo 10), la cefalea o el dolor facial atribuidos a un trastorno del cráneo, el cuello, los ojos, los oídos, la nariz, los senos, los dientes, la boca u otra estructura facial o craneal (grupo 11), y la cefalea atribuida a un trastorno psiquiátrico (grupo 12). En la mayoría de los casos, no se han completado estudios diagnósticos y terapéuticos específicos para estas formas de cefalea, por lo que los niveles de certeza y grados de recomendación suelen ser bajos (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Cefalea atribuida a trauma craneal o cervical La cefalea relacionada con el traumatismo craneal es una de las cefaleas sintomáticas más frecuentes y al mismo tiempo más controvertidas, tanto por su tendencia a la cronificación como por su frecuente asociación con problemas médico-legales (2). La cefalea es el síntoma más importante y frecuente del denominado síndrome postraumático, en el cual, además, el paciente presenta mareo, dificultad de concentración, nerviosismo, trastornos de la personalidad e insomnio. La cefalea no tiene ninguna característica clínica definida y puede tener un patrón clínico similar a la cefalea de tensión (85% de los casos), la migraña con o sin aura, o incluso asemejarse a una cefalea en racimos. Suele tener una relación inversa con la intensidad del traumatismo, siendo más frecuente en los leves (30-90%) (2). El diagnóstico de cefalea postraumática debe hacerse con los criterios de la IHS, que contemplan tres variables fundamentales: gravedad del traumatismo craneal, relación temporal entre el trauma craneal y el inicio de la cefalea, y duración de la cefalea. El traumatismo craneal puede ser de intensidad moderada-grave (pérdida de conciencia durante más de 30 minutos, puntuación en la escala de coma de Glasgow inferior a 13, amnesia postraumática durante más de 48 horas o constatación en la neuroimagen de una lesión traumática cerebral, como fractura craneal, hemorragia cerebral o subaracnoidea o contusión cerebral) o leve (sin pérdida de conciencia o, si la hay, esta dura menos de 30 minutos, Glasgow superior a 13, síntomas y/o signos de conmoción cerebral). La cefalea ha de pre- [ 150 ] CAPÍTULO 77 CAPÍTULO CEFALEAS SECUNDARIAS CEFALEAS SECUNDARIAS(I)(I) sentarse dentro de los siete primeros días tras el traumatismo o la recuperación del estado de conciencia. Se considera aguda si dura menos de tres meses y crónica si supera este periodo de tiempo. Una forma especial de este grupo es la cefalea atribuida al latigazo cervical (whiplash) que se presenta tras un mecanismo brusco de aceleración-desaceleración del cuello (en la mayoría de los casos tras un accidente de tráfico). Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas y signos cervicales (dolor, rigidez, limitación de la movilidad), cefalea y alteraciones somáticas extracervicales, neurosensoriales, cognitivas, conductuales y afectivas, cuya presentación, forma de expresión y evolución pueden variar ampliamente a lo largo del tiempo. Tampoco en este caso la cefalea tiene ninguna característica específica (suele ser de tipo cervicogénico o tensional). Se distinguen dos formas de presentación: aguda y crónica (esta variante forma parte a menudo del síndrome postraumático) (3). Se recomienda realizar estudios de neuroimagen (TC, RM craneal) en pacientes con traumatismo craneal que presentan un Glasgow al ingreso inferior a 13, con alteración prolongada del nivel de conciencia (más de 30 minutos), con amnesia postraumática y ante la existencia de un déficit neurológico o un trastorno de orientación o de personalidad. Tras un latigazo cervical se realizarán radiografías cervicales (estáticas y dinámicas) o una TC cervical para descartar fracturas o subluxaciones y una RM cervical si la exploración neurológica es anormal (4, 5). La cefalea puede estar originada por una hemorragia intracerebral o subaracnoidea postraumática o un hematoma epidural o subdural. En estos casos, se presenta de forma aguda e intensa, pero puede quedar enmascarada por la existencia de una alteración del nivel de conciencia y la presencia de signos neurológicos focales. En el hematoma subdural crónico, la cefalea es muy frecuente (más del 80% de los casos), de intensidad moderada y persistente; puede asociarse con deterioro cognitivo (especialmente en ancianos) y con signos neurológicos focales leves. La cefalea poscraniectomía suele presentarse de forma aguda (80% de los casos) y generalmente se resuelve de manera espontánea antes de siete días, aunque en menos del 25% de los casos persiste de forma crónica. Las intervenciones sobre la fosa posterior, especialmente las craniectomías suboccipitales, son las que más se asocian a cefalea. [ 151 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas La cefalea postraumática es heterogénea en su naturaleza. Por lo general, tiende a ser autolimitada, pero en algunos pacientes puede intensificarse y persistir. En general, las estrategias de tratamiento se basan en estudios practicados en las cefaleas primarias (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En la forma tensional son útiles los analgésicos y AINE como tratamientos sintomáticos y los antidepresivos tricíclicos como preventivos. En la forma migrañosa pueden ser eficaces los AINE, ergóticos y triptanes para tratar las crisis y los betabloqueantes (propranolol), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), calcioantagonistas (verapamilo) y antiepilépticos (topiramato, ácido valproico) como tratamiento preventivo (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Se deben evitar narcóticos, barbitúricos y benzodiazepinas por el riesgo de habituación, especialmente en pacientes con trastornos previos de personalidad o historia de abuso de analgésicos. Debe vigilarse la aparición de abuso de analgésicos. La fisioterapia, psicoterapia (biofeedback) y la terapia educacional pueden ser también estrategias útiles, especialmente asociadas al tratamiento farmacológico. Las dificultades cognitivas de origen postraumático deben abordarse con programas dirigidos de rehabilitación. Los síntomas psicológicos pueden precisar tratamiento farmacológico específico (antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina, ansiolíticos) o intervención psicoterapéutica (2, 6-8). La estrategia terapéutica en la cefalea atribuida a traumatismo cervical debe ser individualizada. Son de utilidad los AINE, los relajantes musculares, la fisioterapia, los bloqueos nerviosos y las infiltraciones locales con anestésicos y corticosteroides. En ocasiones especiales puede recurrirse a la estimulación transcutánea. Las formas crónicas pueden requerir tratamiento con antidepresivos y/o psicoterapia (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales Este grupo engloba un conjunto importante de procesos neurovasculares, así como técnicas o procedimientos diagnósticos o terapéuticos empleados en estos procesos y que pueden originar cefalea. La nueva clasificación de la IHS establece los criterios generales en los que se basa el diagnóstico de estas formas secundarias. La cefalea se presenta como un síntoma más en el cuadro clí- [ 152 ] CAPÍTULO 77 CAPÍTULO CEFALEAS SECUNDARIAS CEFALEAS SECUNDARIAS(I)(I) nico del proceso vascular, y en la mayoría no es posible establecer unas características clínicas específicas de la cefalea en cada proceso, ni el mecanismo patogénico ni su significación pronóstica. De igual forma, el tratamiento sintomático se realiza con analgésicos y AINE (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). La cefalea al comienzo del ictus isquémico se presenta en el 17-36% de los pacientes con infarto cerebral y es más frecuente en los infartos del territorio vertebrobasilar, sobre todo los cerebelosos (9, 10). No se ha podido establecer una clara correlación entre la presencia de cefalea y el volumen del infarto o la intensidad del déficit neurológico a que este dé lugar. Parece que los infartos corticales originan cefalea con mayor frecuencia que los profundos y que los lacunares son los que con menor frecuencia la presentan (menos del 10%). La presencia de cefalea generalizada en la fase aguda del ictus isquémico se ha relacionado con un mayor deterioro neurológico y se ha considerado como un marcador predictivo de infarto progresivo (12). En los ataques isquémicos transitorios se ha registrado cefalea en un 15-65% de los casos (11). El mecanismo de producción de la cefalea durante la isquemia cerebral no es bien conocido y sus características son variables. Con mayor frecuencia el dolor es hemicraneal y homolateral a la lesión vascular, en más del 60% de los casos de intensidad moderada-grave, en un 30% es pulsátil y en un 10% de los pacientes se acompaña de náuseas y vómitos. La cefalea centinela (cefalea premonitoria que precede a la isquemia cerebral) se ha registrado en un 10-12% de los casos en diversas series, aunque su existencia sigue siendo controvertida. La relación entre infarto cerebral y cefalea (migraña) es objeto de discusión en las dos direcciones de la relación. Por un lado está el infarto migrañoso, en el que la migraña (fundamentalmente con aura) puede complicarse con isquemia cerebral irreversible. La coexistencia de factores de riesgo vascular asociados a la migraña (hipertensión arterial, tabaquismo, uso de anticonceptivos orales, etc.), así como el consumo elevado de fármacos con acción vasoconstrictora, pueden contribuir a que se presente esta complicación. Por otro lado está el diagnóstico diferencial entre aura migrañosa (ocasionalmente sin cefalea posterior, denominada equivalente migrañoso) y el ataque isquémico transitorio. Otra situación de relación entre ambas patologías es que el infarto cerebral sea el mecanismo que origine la crisis de migraña. Finalmente, puede darse la circunstancia de que una misma alteración (malformación vascular, disección carotídea) origine ambos procesos de forma casi simultánea. [ 153 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas La cefalea es un síntoma predominante en la hemorragia intracerebral (60-80% de los casos) y es más frecuente en las de localización cerebelosa y lobular que en las profundas (13). Su fisiopatología se ha relacionado directamente con la distensión y deformación de las estructuras intracraneales sensibles al dolor. El papel que pueden desempeñar neurotransmisores de dolor como la sustancia P u otros marcadores moleculares de daño cerebral no ha sido totalmente aclarado. La presencia de signos meníngeos y la localización del hematoma fueron más predictivos para la aparición de la cefalea que el volumen del hematoma (14). Esto sugiere que la cefalea en la hemorragia intracerebral está más relacionada con la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo y con efectos anatómicos locales que con la hipertensión endocraneal. Aunque la cefalea en estos casos no tiene unas características clínicas definidas, generalmente es unilateral y su intensidad se incrementa gradualmente. Suele ir acompañada de náuseas, vómitos e hipertensión arterial (15). Se han descrito localizaciones específicas en función de la localización del hematoma: ocular homolateral (occipital), retroauricular (temporal), bifrontal (frontal) y en la región temporal anterior (parietal). Su intensidad es generalmente moderada o fuerte y en un 14% de los casos se puede registrar una cefalea centinela, aunque su naturaleza no está clara. La cefalea constituye el síntoma principal de la hemorragia subaracnoidea. Se presenta súbitamente y alcanza su máxima intensidad en breves minutos. Puede ser difusa (más del 70% de los casos) o lateralizada y este dato puede servir para localizar la hemorragia. Así, el dolor unilateral frontal, frontoparietal o retroorbitario puede sugerir la rotura de un aneurisma de la arteria comunicante posterior o cerebral media homolateral; por el contrario, la cefalea difusa se asocia generalmente a la rotura de aneurismas de la arteria comunicante anterior. La cefalea suele asociarse con otros síntomas, como náuseas, vómitos, alteración del nivel de conciencia, confusión, fiebre o crisis epilépticas. El esfuerzo físico puede actuar como desencadenante de la hemorragia subaracnoidea, aunque también puede agravar una cefalea de carácter benigno, como la migraña u otras cefaleas provocadas. En su fisiopatología pueden intervenir diversos factores, como el efecto irritante de la sangre en el líquido cefalorraquídeo, el repentino aumento de la presión intracraneal debido a la entrada de sangre a presión arterial en un compartimento inexpandible, o la estimulación de las terminaciones nerviosas vasculares cuando se rompe un vaso sanguíneo. Siguiendo a la hemorragia subaracnoidea, el dolor inicial se produce por la distorsión y deformación local de los vasos cerebrales y estructuras adyacentes aracnoideas. El [ 154 ] CAPÍTULO 7 CEFALEAS SECUNDARIAS (I) dolor es referido a causa de la estimulación de las arterias en el polígono de Willis y se perpetúa por la estimulación que produce el sangrado sobre los receptores trigeminales nociceptivos. El incremento de la presión intracraneal y la aparición de hidrocefalia o isquemia cerebral pueden constituir factores sobreañadidos en la producción de cefalea. La hemorragia subaracnoidea es una de las principales causas a considerar ante la presencia de una cefalea de instauración aguda, aunque la migraña puede presentarse de forma similar. La aparición por primera vez de una cefalea intensa o el hecho de que la intensidad del dolor aumente súbitamente hasta el máximo experimentado hasta entonces por un paciente con historia de cefalea (cefalea en trueno) obligan a excluir una hemorragia subaracnoidea (16-18). El diagnóstico se confirma mediante TC cerebral o RM (secuencia T2 y flair), que tiene una sensibilidad de más del 90% en las primeras horas. En caso de duda, se debe realizar punción lumbar para el estudio del líquido cefalorraquídeo. Un porcentaje importante de pacientes con hemorragia subaracnoidea secundaria a rotura de aneurisma presenta episodios de sangrado menor en los días o semanas previos a la rotura. Estos escapes o fugas de aviso (warning leaks) se manifiestan clínicamente por cefalea (cefalea centinela o de alarma) en más del 80% de los casos y, menos frecuentemente, por vómitos, cervicalgia, somnolencia, mareo o breves pérdidas de conocimiento. La cefalea asociada a vasculitis del sistema nervioso central engloba un numeroso grupo de síndromes que se caracterizan por la infiltración y necrosis de los vasos sanguíneos y que dan lugar a una reducción de la luz vascular y a la isquemia secundaria del tejido afectado. Las vasculitis pueden clasificarse en tres grupos: angeítis primaria del sistema nervioso central, angeítis sistémica con afectación del sistema nervioso central y angeítis secundarias. La cefalea, aunque tiene poco valor diagnóstico, es uno de los síntomas predominantes en la angeítis primaria del sistema nervioso central, ya que puede darse en más de la mitad de los casos. La aparición de la cefalea suele ser aguda y puede asociarse a desorientación y confusión. Otros síntomas que puede estar presentes son: hemiparesia, convulsiones focales o generalizadas y signos oculares. Las alteraciones del líquido cefalorraquídeo (ligera pleocitosis linfoide con elevación de proteínas) y los hallazgos de neuroimagen (RM encefálica y angiografía) suelen orientar hacia el diagnóstico, aunque este, en ocasiones, precisa la confirmación histológica mediante biopsia cerebral (19). [ 155 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas La arteritis temporal es una panarteritis generalizada que afecta predominantemente a pacientes ancianos (por este motivo, se expone de forma más detallada en el capítulo 10 de esta guía). En la mayoría de las series, el síntoma más frecuente de presentación es la cefalea, asociada o no a claudicación mandibular. Se trata de una cefalea de instauración rápida y que sigue el trayecto de la arteria temporal superficial, pudiendo irradiarse al cuello, la cara, la mandíbula, la lengua y el occipucio. Generalmente es de carácter opresivo o pulsátil y se incrementa al realizar presión sobre la arteria temporal o al contacto cutáneo (peinarse o apoyar la cabeza sobre la almohada). Es característico que pueda empeorar por la noche o con la exposición al frío. Los síntomas constitucionales (astenia, anorexia, sudoración) y los neurológicos (visión borrosa) configuran el cuadro clínico. En la exploración aparecen signos locales, como el endurecimiento sobre la arteria, nódulos arteriales, la ausencia de pulso, así como fiebre y posibilidad de amaurosis y alteraciones en el fondo de ojo. Las manifestaciones neurológicas abarcan desde posibles oftalmoparesias hasta la afectación del sistema nervioso periférico o ictus isquémico. La elevación de la velocidad de sedimentación globular y de las concentraciones de proteína C reactiva y la biopsia de la arteria temporal que demuestre una arteritis de células gigantes son las claves diagnósticas. La mejoría de la cefalea y la normalización de la VSG tras la administración de corticosteroides (prednisona 1 mg/kg/día) es otro criterio diagnóstico de la arteritis temporal y, al mismo tiempo, constituye la principal opción terapéutica (nivel de certeza III, grado de recomendación B). La disección arterial intracraneal es una causa de ictus en adultos jóvenes, aunque no siempre se acompaña de ictus isquémico. La disección puede producirse de forma espontánea o estar desencadenada por un traumatismo. En la mitad de los casos con disección arterial carotídea, el síntoma inicial puede ser la cefalea de intensidad moderada o grave, unilateral (frontoorbitaria y frontotemporal, homolateral a la disección), aunque en algunos casos puede ser difusa. La distensión o extravasación de sangre dentro del plexo simpático pericarotídeo puede dar lugar a una parálisis oculosimpática (síndrome de Horner, a menudo incompleto) en la mitad de los casos. Otras manifestaciones clínicas pueden ser soplos, mareos, dolor cervical y, menos frecuentemente, síncope, amaurosis fugaz, dolor en el cuero cabelludo, tumefacción facial y disgeusia. La isquemia cerebral o retiniana es el síntoma más común de la disección de la arteria carótida interna. En la disección arterial vertebral la manifestación inicial más común es el dolor (60-80% de los casos). Suele localizarse en el occipucio [ 156 ] CAPÍTULO 7 CEFALEAS SECUNDARIAS (I) y/o la parte posterior del cuello, y es el síntoma inicial en el 80% de los casos, precediendo al primer síntoma isquémico desde pocos minutos hasta un mes. En la mitad de los casos se asocia a dolor cervical homolateral, seguido, minutos u horas después, de síntomas de isquemia del tronco cerebral y/o síndrome medular lateral. En la mayoría de los casos, los síntomas y signos evolucionan de una forma progresiva y fluctuante en las horas o días siguientes, y se estabilizan en una o dos semanas. El diagnóstico se basa en la dúplex-RM, la angioRM, la angio-TC y, en casos dudosos, la angiografía cerebral. No hay ensayos aleatorizados de tratamiento, pero hay consenso a favor de utilizar la heparina seguida de anticoagulación oral durante 3-6 meses, en función del grado de recuperación de la arteria (nivel de certeza III, grado de recomendación B). La carotidinia aguda idiopática se define como un cuadro de dolor cervical, siguiendo el trayecto carotídeo, con irradiación al oído y la hemicara homolateral e incluso, en ocasiones, a todo el hemicráneo. Se puede observar dolor a la palpación de la carótida, pulsación muy marcada y cierta tumefacción local en el trayecto arterial. Esta variedad de carotidinia suele ser autolimitada y se recupera espontáneamente en menos de dos semanas. En un elevado porcentaje de casos el cuadro se inicia en concurrencia con un cuadro respiratorio viral. El dolor se agrava con la movilización del cuello y también con la masticación, la deglución o la tos. En casos de duración más prolongada, la terapia con corticosteroides puede aliviar el cuadro doloroso. La forma crónica de la carotidinia es menos frecuente. Suele presentarse en mujeres entre la tercera y cuarta décadas de la vida y con frecuentes antecedentes de migraña. Se asocia también a dolor y tumefacción cervical. En este caso es más frecuente una más amplia distribución, con la coexistencia del dolor cervicofacial y una cefalea hemicraneal. Este cuadro suele remitir con los mismos tratamientos empleados para la migraña, aunque también se han indicado la indometacina y los corticosteroides. Como posibles causas de carotidinia se han mencionado la enfermedad arterial carotídea (oclusión, displasia fibromuscular, arteritis, endarterectomía) y otras (tumores, linfadenitis, infecciones dentales, etc.). La incorporación de los procesos terapéuticos (endarterectomía, angioplastia) a las enfermedades carotídeas ha propiciado la aparición de nuevas situaciones asociadas con la cefalea. La cefalea postendarterectomía carotídea es definida por la IHS como la cefalea homolateral a la endarterectomía que se presenta en los dos días siguientes a la intervención quirúrgica en ausencia de disección u [ 157 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas obstrucción carotídea. Suele ser autolimitada (4-5 días), de intensidad moderada, localización frontal, unilateral o bilateral y no suele ir acompañada de otros síntomas. En otras ocasiones, adopta un patrón de cefalea trigeminoautonómica, recurrente, de corta duración y con signos autonómicos (inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea y síndrome de Horner homolateral). Hay una tercera forma de cefalea relacionada con la endarterectomía vinculada con el denominado síndrome de reperfusión cerebral, que se da en pacientes con isquemia cerebral crónica y alto grado de estenosis carotídea y se acompaña de convulsiones, déficit neurológico focal y alteración de la conciencia (20). La cefalea es el síntoma predominante en la trombosis venosa cerebral (80-90%) e incluso puede ser su único síntoma de presentación (21). No tiene unas características específicas, aunque puede adoptar varios patrones: 1) cefalea difusa de intensidad creciente (en días o semanas), resistente al tratamiento, de mayor intensidad al levantarse por la mañana y ocasionalmente asociada a papiledema, acúfenos o parálisis del VI par (presentación característica de la trombosis del seno longitudinal superior y relacionada con hipertensión endocraneal); 2) cefalea que se presenta de forma más brusca y se asocia a signos neurológicos focales (relacionada con infartos venosos); 3) cefalea que se presenta de forma más insidiosa y progresiva, generalmente asociada a un deterioro gradual del nivel de conciencia, más característico de una encefalopatía subaguda; 4) en el caso especial de la trombosis del seno cavernoso, la cefalea suele ser de instauración aguda, de localización frontal y puede estar acompañada de quemosis conjuntival, proptosis ocular y oftalmoparesia. En casos excepcionales la cefalea puede presentarse de forma muy brusca (cefalea en trueno). El diagnóstico se basa en la neuroimagen (RM, angio-RM, angio-TC o, en casos dudosos, arteriografía). El tratamiento se debe iniciar lo antes posible con heparina seguida al menos seis meses de anticoagulantes orales y, cuando esté indicado, tratamiento de la causa subyacente. Cefalea atribuida a un trastorno intracraneal de origen no vascular Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática El diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática, antes conocida como pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna, requiere excluir otro tipo [ 158 ] CAPÍTULO 7 CEFALEAS SECUNDARIAS (I) de enfermedades intracraneales, incluida la trombosis de senos venosos, por lo que en su diagnóstico hay que incluir al menos una RM cerebral con angio-RM en fase venosa, ya que la TC craneal es poco sensible para excluir la trombosis venosa (22). El perfil típico de un paciente con este síndrome es una mujer en edad reproductiva y obesa (índice de masa corporal > 26) por lo que la búsqueda de una forma secundaria debe extremarse en pacientes sin estas características. No obstante, en varones la asociación con la obesidad es controvertida y en ellos podrían influir otros factores, como las apneas obstructivas del sueño (23). El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática empieza por la recomendación de perder peso a los pacientes obesos. Se ha demostrado prospectivamente que con esto se reduce la presión intracraneal, la cefalea y el papiledema (24). En cuanto a la terapia farmacológica, el fármaco de primera elección es la acetazolamida por vía oral en dosis de 500 a 3.000 mg. Como fármacos de segunda elección se utilizan la furosemida y, recientemente, el topiramato, dada su capacidad para inhibir la anhidrasa carbónica e inducir la pérdida de peso. Los corticosteroides orales no se recomiendan por sus efectos secundarios en tratamientos prolongados. Tampoco se usan actualmente las punciones lumbares repetidas. Cuando falla el tratamiento médico, puede valorarse la cirugía: descompresión del nervio óptico o derivación del líquido cefalorraquídeo (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal) –no se ha establecido cuál es la técnica de elección, pero se han observado menos complicaciones con las derivaciones ventriculoperitoneales– (25-27). La angioplastia en pacientes con estenosis de senos venosos y la cirugía bariátrica en obesidades extremas son opciones terapéuticas en investigación que deben valorarse individualmente (28). El seguimiento de los pacientes debe realizarse mediante fotografías del fondo de ojo, medición de la agudeza visual y, especialmente, perimetría (29). Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a causas metabólicas, tóxicas u hormonales Si se identifica una causa de la hipertensión intracraneal, el tratamiento se basa en eliminar esta, lo que debe conducir a la resolución del cuadro en menos de tres meses. Además de la angio-RM venosa, se recomienda realizar otras pruebas para excluir causas secundarias: hemograma, velocidad de sedimentación globular, iones, transaminasas, coagulación básica, hormonas tiroideas, creatinina y estudio del líquido cefalorraquídeo (recuento celular, proteínas, glucosa, electroforesis, índice IgG, citología y serología herpética, luética y de Borrelia). [ 159 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Cefalea que se presenta tras una punción lumbar Se define como una cefalea bilateral que se presenta en un plazo de cinco días tras una punción lumbar, que empeora en 15 minutos al sentarse o levantarse y mejora en 15 minutos al tumbarse. Habitualmente se resuelve en una semana sin tratamiento o en 48 horas tras el tratamiento eficaz de la fuga de líquido cefalorraquídeo (1). Su incidencia varía entre el 13 y el 32%, según sea secundaria a una anestesia espinal o a una punción lumbar diagnóstica. Se han identificado varios factores de riesgo para su aparición, como la edad (máxima incidencia entre los 18 y 30 años), sexo femenino, antecedentes de cefalea y un índice de masa corporal bajo (30). La técnica utilizada en la punción también puede contribuir: la incidencia disminuye de forma directamente proporcional al diámetro de la aguja convencional, de tipo Quincke, empleada. No obstante, en una punción lumbar diagnóstica que incluya la medición de la presión del líquido cefalorraquídeo, no deben utilizarse agujas menores de 20G. También, para disminuir la incidencia, el bisel de la aguja debe estar paralelo al eje axial de la columna y no perpendicular a las fibras de la duramadre. Finalmente, se aconseja reinsertar el fiador antes de retirar definitivamente la aguja. La introducción de las denominadas agujas atraumáticas (Whitacre y Sprotte), con perforación en la parte lateral, ha mostrado una disminución de la incidencia de cefalea tras la punción (grado de recomendación A), aunque su uso esta poco generalizado entre los neurólogos españoles, probablemente por su mayor coste. Al contrario de lo que afirman ciertas creencias y actitudes muy extendidas, no influye la cantidad de líquido extraído ni el incremento de la hidratación tras la punción lumbar. El tiempo y el tipo de reposo tras la punción han dado resultados confusos, aunque se ha confirmado que el reposo durante 24 horas no es beneficioso (nivel de certeza I) (31). Una revisión sistemática y metaanálisis en el manejo de la cefalea pospunción no halló indicios de que el reposo prolongado fuese mejor que la movilización precoz o el reposo durante ocho horas para reducir su incidencia (32). A pesar de la gran cantidad de fármacos ensayados en su tratamiento, se han obtenido escasos resultados positivos. Varios trabajos con cafeína (300-600 mg) y teofilina han mostrado beneficio, pero su metodología no fue del todo adecuada (nivel de certeza III, grado recomendación B) (33). Se han descrito efectos beneficiosos con la administración de corticosteroides. También se han publicado algunos estudios con sumatriptán subcutáneo y frovatriptán, [ 160 ] CAPÍTULO 7 CEFALEAS SECUNDARIAS (I) aunque con resultados contradictorios. La inyección de parches epidurales de sangre autóloga es una terapia eficaz que, aunque no está bien establecido para qué pacientes y en qué momento está indicada, debería reservarse para pacientes con cefaleas que persisten tras varios días (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (34). La morfina epidural ha resultado eficaz en pacientes de alto riesgo (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (35). Cefalea atribuida a malformación de Chiari de tipo I El espectro clínico de la malformación de Chiari de tipo I incluye desde formas asintomáticas, cada vez más frecuentes, a pacientes con síntomas compresivos de tronco y cerebelo. La cefalea es la manifestación clínica más habitual. Puede consistir en una cefalea occipital inespecífica, difícilmente atribuible a la malformación si no se asocia a otros síntomas o signos, o una cefalea típica que es precipitada o agravada por la tos y otras maniobras de Valsalva. Su duración es mayor que la cefalea tusígena primaria y no suele responder, salvo casos aislados, al tratamiento con indometacina (grado de recomendación C), por lo que la terapia de elección es la cirugía, mediante craniectomía suboccipital descompresiva (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (36). Cefalea atribuida al consumo de una sustancia o a su supresión El uso o la exposición aguda o crónica a determinadas sustancias, incluidos los fármacos, puede desencadenar, empeorar o modificar un dolor de cabeza. La aparición de la cefalea se puede atribuir a la toma de una sustancia si esta se relaciona temporalmente, de forma muy estrecha, con la exposición. Frecuentemente, una sustancia también puede agravar una cefalea primaria previa, como la migraña, la cefalea tensional, o la cefalea en racimos. Por otro lado, un factor definitivo para que una cefalea sea atribuible a una sustancia es que desaparezca o mejore significativamente tras interrumpir su consumo. No obstante, la asociación entre la cefalea y la administración o el abandono de un medicamento suele ser una coincidencia y no siempre se demuestra una relación causa-efecto, por lo que su sospecha no elimina la necesidad de indagar otras etiologías. [ 161 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Cefalea ocasionada por el uso o la exposición aguda a una sustancia Este tipo de cefaleas están causadas por el efecto indeseable de una sustancia tóxica o por un efecto adverso de una sustancia habitualmente usada como tratamiento o bien en estudios experimentales. La cefalea puede aparecer de forma inmediata, por un mecanismo directo inflamatorio o vasoactivo de la propia sustancia, o bien de forma diferida, una o varias horas después de eliminarse la sustancia inductora del torrente sanguíneo por una activación diferida del complejo trigeminovascular (sustancias generadoras de óxido nítrico, alcohol, histamina y la provocada por el péptido relacionado con el gen de la calcitonina) (37). Suele ser bilateral, de localización frontotemporal, pulsátil y se agrava por la actividad física (38). Las sustancias generadoras de óxido nítrico, como los nitratos utilizados para el tratamiento de la cardiopatía isquémica, provocan cefalea debido a su efecto vasodilatador. El trinitrato de glicerol (nitroglicerina) es el mejor estudiado, junto con el mononitrato de isosorbida. Los inhibidores de la fosfodiesterasa también producen cefalea, pero los únicos formalmente estudiados son el sildenafilo y el dipiridamol. En la intoxicación por monóxido de carbono, la intensidad de la cefalea depende del grado de intoxicación, medido por las concentraciones de carboxihemoglobina en sangre. El consumo de alcohol se relaciona más frecuentemente con una cefalea de aparición tardía, después de que el alcohol en sangre decrece. Es la conocida resaca producida por la inhibición de la hormona antidiurética y la depleción de magnesio (39). Entre las cefaleas inducidas por componentes y aditivos alimentarios destaca la producida por el glutamato monosódico, causante del denominado síndrome del restaurante chino, que incluye la aparición de cefalea, además de otros síntomas, como la sensación de quemazón en la espalda, el tronco y el cuello, o la opresión torácica y facial. Suele desencadenarse unos 25 minutos después de ingerir dicha sustancia (40). Sustancias ilegales, como el cannabis y la cocaína pueden dar lugar a cefalea, en relación con su efecto vasodilatador y vasoconstrictor, respectivamente. La histamina, por su efecto vasodilatador, puede desencadenar cefalea inmediatamente después de su consumo por la población general, pero mucho más fre- [ 162 ] CAPÍTULO 7 CEFALEAS SECUNDARIAS (I) cuentemente ocasiona una cefalea diferida en sujetos con antecedentes de cefalea primaria (especialmente en el 1% de la población general que presenta intolerancia a la histamina) (41). Recientemente se ha demostrado que el péptido relacionado con el gen de la calcitonina provoca una cefalea inmediata y que los antagonistas de esta sustancia son efectivos en el tratamiento agudo de las crisis de migraña. Un amplio número de fármacos se ha relacionado con la presencia de una cefalea continua, difusa y opresiva, de intensidad moderadagrave. Cefalea por abuso de fármacos La cefalea por abuso de fármacos es un trastorno bien caracterizado y frecuente. Los datos disponibles indican una prevalencia del 1%, pero es más frecuente en las mujeres (42) y en personas con propensión a padecer migraña o cefalea tensional. En ocasiones estos pacientes presentan alteraciones de tipo psiquiátrico: ansiedad, depresión, astenia, náuseas, inquietud, dificultad en la concentración, trastornos en la conducta y neuroticismo. Casi todos los medicamentos indicados para el tratamiento de la cefalea pueden provocar o agravar su aparición, aunque las combinaciones de analgésicos y ergóticos son las que lo hacen con más frecuencia (Tabla 2). Se presenta como un dolor de cabeza sordo, bilateral permanente, a veces pulsátil y de intensidad ligera o moderada, de nueva aparición o que agrava una cefalea previa. Generalmente se resuelve o revierte a su patrón previo en los dos meses posteriores a la supresión del fármaco causante, lo que se utiliza como un criterio diagnóstico (43). TABLA 2. Criterios de abuso de medicación (IHS, 2004). T Toma de ergóticos más de 10 días al mes TToma de triptanes más de 10 días al mes TToma de analgésicos simples más de 15 días al mes TToma de analgésicos combinados más de 15 días al mes TToma de opioides más de 10 días al mes [ 163 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas La ausencia de estudios de calidad hace que no dispongamos de un consenso sobre las estrategias de tratamiento a seguir en estos pacientes (44). El tratamiento se inicia con la supresión inmediata del fármaco objeto de abuso, ya que su mantenimiento hace a la cefalea resistente a otros tratamientos sintomáticos e ineficaces los tratamientos preventivos (45). Esta supresión brusca puede desencadenar un cuadro de deprivación (aumento de la cefalea, cefalea de rebote, sintomatología vegetativa, insomnio, ansiedad) a las 24-72 horas, y que puede durar hasta dos semanas. La estrategia de tratamiento incluye la administración pautada de un AINE (naproxeno sódico 550 mg/12 h). Si esta no es factible, los corticosteroides pueden ser una alternativa válida. Suele ser recomendable la asociación de un antiemético (metoclopramida 10 mg/día) y finalmente la introducción del tratamiento preventivo en función de la cefalea primaria de base. Son de gran utilidad la amitriptilina (25-75 mg/día) o la tiaprida (10 mg/día) para reducir el síndrome de deprivación (nivel de certeza III, grado de recomendación B) (46, 47). En pacientes en los que no remite la cefalea, la toxina botulínica infiltrada pericranealmente parece tener resultados prometedores en la reducción del consumo de analgésicos (48). Puede ser útil la aplicación de otras medidas no farmacológicas, como el entrenamiento antiestrés, la psicoterapia, el apoyo familiar, abandonar el consumo de tabaco y cafeína, etc. De todas formas, hasta en el 30% de los casos la cefalea se mantiene o recidiva. En los últimos años ha surgido el debate sobre el papel del abuso de fármacos en la cronificación de la migraña, así como la importancia de suprimirlos en el tratamiento de la cefalea por abuso de medicación. Cefaleas como efecto adverso atribuido al uso crónico de fármacos Diversos fármacos utilizados de forma crónica pueden desencadenar cefalea, bien por un efecto farmacológico directo (vasconstricción), bien por un efecto secundario (hipertensión intracraneal). Pueden dar lugar a este fenómeno los esteroides anabólicos, la amiodarona, el carbonato de litio, el ácido nalidíxico, el tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas, la tetraciclina o la minociclina. La cefalea se presenta durante más de 15 días al mes, tras el uso continuado del fármaco y se resuelve después de interrumpirlo. La duración y el tiempo necesario para su resolución pueden variar según el medicamento y la dosis utilizada. La administración regular de anovulatorios o terapias de restitución [ 164 ] CAPÍTULO 7 CEFALEAS SECUNDARIAS (I) hormonal puede asociarse al incremento en la frecuencia o a la nueva aparición de una cefalea o migraña. Para cumplir los criterios diagnósticos establecidos por la IHS, la cefalea debe desaparecer durante los tres meses siguientes a la suspensión del tratamiento hormonal. Cefalea atribuida a la supresión de sustancias La suspensión brusca de la administración de sustancias utilizadas de forma crónica desencadena cefalea habitualmente pulsátil. Las sustancias generalmente relacionadas con este tipo de cefalea son la cafeína, los opioides y los estrógenos. Diversos agentes vasoconstrictores no inducen, por ellos mismos, cefalea. Sin embargo, tras su retirada, sustancias consumidas diariamente y en dosis excesivas, como la cafeína (contenida en el chocolate, las bebidas carbonatadas, el café o el té, y en determinadas presentaciones farmacológicas en las que se asociada a analgésicos), pueden provocar una vasodilatación reactiva. La cefalea por cafeína y por opioides se presenta en las primeras 24 horas tras la última dosis y se resuelve a los siete días de la supresión total. En el caso de los opioides, la cefalea se desencadena al suspenderlos, tras un consumo continuado de más de tres meses (49). En el caso particular de la cafeína, la cefalea que aparece tras su suspensión está relacionada con la dosis; en concreto, más de 200 mg al día durante más de dos semanas. A su vez, se alivia en una hora tras el consumo de 100 mg de cafeína. Tras el consumo continuado de estrógenos durante más de tres semanas, su supresión brusca puede provocar cefalea en los cinco días siguientes, que desaparece espontáneamente en tres días. Los casos más habituales están en relación con el intervalo sin toma de anticonceptivos orales o la discontinuación de un tratamiento hormonal sustitutivo. De igual forma, otras sustancias, como los corticosteroides, los antidepresivos tricíclicos, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y los antiinflamatorios no esteroideos, pueden dar lugar a cefalea o migraña tras su retirada. Bibliografía 1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. Clasificación internacional de las cefaleas. Cephalalgia 2004;24(S1):62-6. [ 165 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas 2. Seifert TD, Evans RW. Posttraumatic headache: a review. Curr Pain Headache Rep 2010;14:292-98. 3. Evans RW. 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Ruiz Ezquerro Cefalea atribuida a infección La cefalea es un síntoma frecuente en muchas infecciones diseminadas, tanto virales como bacterianas, y suele ser el primer y el más común de los síntomas en las infecciones intracraneales (1). A continuación se describen las características más importantes de los tipos de cefaleas atribuidas a infección que vienen recogidas en la segunda edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (CIC-2) (2). Cefalea atribuida a infección intracraneal Se trata de una cefalea que se presenta en estrecha relación temporal con una infección intracraneal y se resuelve en los tres meses siguientes a la remisión de la infección. En este apartado de la CIC-2 se incluyen los siguientes tipos de cefaleas: TCefalea TCefalea TCefalea TCefalea TCefalea atribuida atribuida atribuida atribuida atribuida a a a a a meningitis bacteriana. meningitis linfocitaria. encefalitis. absceso cerebral. empiema subdural. Las meningoencefalitis producen, generalmente, un dolor de cabeza intenso, difuso, con frecuencia pulsátil, acompañado de rigidez nucal, fiebre, fotofobia, postración, náuseas, vómitos y, en ocasiones, cierto grado de alteración del nivel de conciencia (síndrome meníngeo) (3). La cefalea atribuida a absceso suele ser más constante y se agrava con el esfuerzo. Por el contrario, el síndrome meníngeo no siempre está presente en los abcesos. La cefalea debida a empiema subdural es más probable que se manifieste de forma lateralizada. Hay que tener en cuenta que las cefaleas atribuidas a infección intracraneal pueden imitar a las cefaleas primarias habituales (migraña y cefalea de tensión) y también pueden aparecer en pacientes con cefaleas primarias previas, manifes- [ 171 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas tándose como un empeoramiento en la intensidad y/o frecuencia de las crisis. Es muy importante conocer que la ausencia de cefalea no excluye una infección intracraneal. Niños, ancianos, alcohólicos e inmunodeprimidos son poblaciones en los que no siempre se presenta el síndrome meníngeo característico. La confirmación de una infección intracraneal se fundamenta en la detección del patógeno en el líquido cefalorraquídeo o las muestras adecuadas en cada caso. El tratamiento de este tipo de cefalea secundaria se basa en analgésicos, medidas de soporte y la terapia antimicrobiana indicada según el microorganismo causante. Si la infección remite pero la cefalea persiste tres meses después, el diagnóstico de esta cefalea cambiaría a cefalea postinfecciosa crónica o, en su caso, a cefalea crónica tras meningitis bacteriana. Cefalea atribuida a infección diseminada Se trata de una cefalea que aparece en estrecha relación temporal con una infección sistémica y desaparece en las 72 horas siguientes a la remisión de la infección. En este apartado de la CIC-2 se incluyen los siguientes tipos de cefaleas: TCefalea atribuida a infección bacteriana diseminada. TCefalea atribuida a infección vírica diseminada. TCefalea atribuida a otra infección diseminada. En general, las características de este tipo de cefalea son poco específicas y no ayudan al diagnóstico etiológico del proceso infeccioso. Así mismo, se han descrito casos de migraña, cefalea de tensión y cefalea en racimos inducidas o agravadas por infecciones extracefálicas. La etiopatogenia de las cefaleas debidas a infección diseminada no es bien conocida, pero se admite que no son exclusivamente un efecto de la fiebre (1, 4). Para diferenciar esta cefalea de la atribuida a infección intracraneal puede ser preciso realizar una punción lumbar. El tratamiento se fundamenta en antipiréticos, AINE y, obviamente, la terapia más específica posible de la infección causante. Cefalea atribuida a VIH/sida La cefalea es un síntoma frecuente en la infección por VIH (5-7). Suele presentarse de forma sorda y bilateral, asemejándose a la cefalea de tensión. Los [ 172 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) TABLA 1. Criterios diagnósticos de la cefalea atribuida a VIH/sida. A. Cefalea con modo de inicio, localización e intensidad variables que cumple los criterios C y D. B. Confirmación de infección VIH y/o diagnóstico de sida y presencia de una fisiopatología relacionada con el VIH/sida que sea causa probable de cefalea, por neuroimagen, examen de LCR, EEG y/o investigaciones de laboratorio. C. La cefalea se desarrolla en estrecha relación temporal con el proceso fisiopatológico relacionado con el VIH/sida. D. La cefalea se resuelve en tres meses tras la mejoría de la infección. criterios diagnósticos de esta cefalea secundaria se detallan en la Tabla 1. Para su tratamiento se dispone de analgésicos, AINE y antirretrovirales. Cefalea postinfecciosa crónica El 30% de quienes sobreviven a una meningitis bacteriana padece una cefalea difusa y continua (8). Esta cefalea puede asociarse a mareo poco específico y trastornos neuropsicológicos, como disminución de la concentración y fallos de memoria (8). Su fisiopatología aún es desconocida, pero se han propuesto mecanismos inmunitarios, dado que se ha documentado respuesta a los esteroides (9). La CIC-2 incluye en este apartado un único tipo: cefalea crónica tras una meningitis bacteriana. Cefalea atribuida a un trastorno de la homeostasis Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia Se trata de cefaleas que aparecen en relación temporal con el inicio agudo de la hipoxia (PaO2 < 70 mmHg) o en personas expuestas a ella de forma crónica. La distinción de los efectos debidos a hipoxia de los producidos por hipocapnia no es fácil (10). Este apartado incluye: [ 173 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TCefalea de las grandes alturas. TCefalea por inmersión. TCefalea por síndrome de apnea del sueño. Cefalea de las grandes alturas Es una cefalea que aparece en 4 de cada 5 personas que ascienden a alturas por encima de los 2.500 metros. Se inicia en las primeras 24 horas de ascensión y suele durar menos de un día o ceder en las 8 horas siguientes al descenso. Aparece más frecuentemente en aquellos que tienen antecedentes de migraña, bajos niveles de saturación de O2, percepción elevada de esfuerzo e ingesta de menos de dos litros de agua al día (11). Se ha demostrado una relación inversa entre su aparición y la presencia de congestión nasal (12). Puede asemejarse a las crisis de migraña típicas en pacientes migrañosos. Un proceso relacionado con este, pero mucho más grave, es la enfermedad de las montañas o “mal de altura”. Cursa con una cefalea similar y náuseas, anorexia, fatiga, mareo y/o trastornos del sueño (13). En su prevención se aconseja evitar el alcohol y un periodo previo de aclimatación a alturas menores durante dos días. También puede ser útil la prevención con acetazolamida (125 mg/8-12 h), ibuprofeno (14) o teofilina (300 mg/24 h) (15). La cefalea suele responder a analgésicos simples o ibuprofeno. El “mal de altura” puede valorarse mediante escalas, como el cuestionario del Lago Louise (16), de cuya versión en español se han evaluado recientemente las propiedades métricas (17). Cefalea por inmersión Es una cefalea sin semiología definida, que aparece en descensos a profundidades por debajo de los 10 metros. Cursa con síntomas de intoxicación por CO2, en ausencia de enfermedad por descompresión, y cede en una hora con oxigenoterapia al 100%. Sin embargo, hay muchas otras causas que pueden ocasionar cefalea en el buceo. Diversos tipos de cefaleas primarias pueden aparecer en relación con el buceo, como migraña y cefalea de tipo tensional. Uno de cada 10 buceadores sufre cefalea diaria y es frecuente el uso de analgésicos combinados (18). El buceo puede desencadenar cefalea por ejercicio, cefalea cervicogénica y cefalea relacionada con trastornos de la articulación temporomandibular, entre otras. Además, existen otras cefaleas debidas a fac- [ 174 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) tores propiamente ligados al buceo, como las relacionadas con la enfermedad por descompresión, la embolia gaseosa, el barotrauma sinusal u ótico y las debidas a la presión de las gafas de inmersión (19-21). Cefalea por síndrome de apnea del sueño Es una cefalea recurrente de aparición frecuente (> 15 días/mes), habitualmente matutina, poco específica, sorda, opresiva, no acompañada de náuseas, fotofobia ni fonofobia. Los episodios son breves (menos de 30 min). Este diagnóstico debería considerarse en los pacientes con cefalea de predominio nocturno o matutino (22). Es más frecuente en mujeres y en quienes tienen antecedentes de otras cefaleas primarias (23). Para confirmar el diagnóstico se requiere la demostración de las apneas mediante polisomnografía. La pérdida de peso y el cese del tabaquismo, del consumo de alcohol o de la toma de sedantes pueden disminuir los síntomas. La cefalea cede en tres días tras el tratamiento efectivo de las apneas, lo que incluye el uso nocturno de dispositivos de presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP, continuous positive airway pressure). En caso de que las medidas generales no sean suficientes y la CPAP no se tolere o sea ineficaz, cabe plantearse la opción quirúrgica (uvulopalatofaringoplastia). Cefalea por diálisis Es una cefalea que se presenta en pacientes en programas de hemodiálisis, típicamente durante la tercera-cuarta hora de diálisis, y remite en las 72 horas siguientes a cada sesión (24, 25). Esta cefalea desaparece después del trasplante renal. Hay que considerar la posibilidad de que la cefalea se deba a la privación de cafeína en consumidores que abusen de ella, pues la diálisis elimina rápidamente esta sustancia. El tratamiento sintomático puede efectuarse con paracetamol o dipirona magnésica. Cefalea atribuida a hipertensión arterial La hipertensión arterial (HTA) leve o moderada 140-180/90-109 mmHg no parece ser una causa de cefalea (26, 27); incluso hay datos poblacionales que muestran una relación inversa entre la presión arterial sistólica y diferencial y la prevalencia de cefalea (28). Sin embargo, varias enfermedades que inducen aumentos súbitos, fuertes y paroxísticos de la presión arterial sí se asocian [ 175 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas con cefalea. La cefalea suele ser bilateral y pulsátil, se precipita o agrava por la actividad física y se desarrolla en relación temporal con el incremento de la presión sanguínea. En ocasiones, la cefalea relacionada con aumentos fuertes o repentinos de la presión arterial puede presentarse como cefalea en trueno (29). Cefalea atribuida a feocromocitoma El feocromocitoma puede ser causa de cefalea paroxística (50-80%), generalmente de corta duración. Debe sospecharse cuando la cefalea se asocia a hipertensión, síntomas autonómicos (sudoración, palpitaciones, palidez o enrojecimiento facial, etc.), crisis de pánico, ansiedad o enfermedad predisponente familiar (neoplasias endocrinas múltiples de tipo 2, enfermedad de Von Hippel Lindau, neurofibromatosis de tipo 1 y tumores familiares del cuerpo carotídeo) (30). La cefalea se presenta concomitantemente con el aumento de la presión arterial y se resuelve o mejora en una hora tras normalizarse esta. El diagnóstico se realiza mediante detección en plasma u orina de 24 horas de catecolaminas o sus metabolitos cuando el paciente está hipertenso o sintomático (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (31). Las técnicas de imagen (RM, TC, SPECT y PET) permiten localizar el tumor y excluir enfermedad metastásica o tumores múltiples. El tratamiento farmacológico se hace con antagonistas de los receptores α1 adrenérgicos (prazosina, terazosina, doxazosina, fenoxibenzamina), bloqueantes α y β (labetalol), y bloqueantes de los canales de calcio. El tratamiento definitivo es la cirugía. Cefalea atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopatía hipertensiva Esta cefalea aparece en relación con una crisis hipertensiva, definida como tensión arterial sistólica > 160 mmHg y/o diastólica > 120 mmHg, sin encefalopatía hipertensiva, que se resuelve o mejora en una hora tras normalizarse la tensión arterial y que no se debe a tóxicos vasopresores o fármacos. El diagnóstico se basa en la clínica y los antecedentes, habiendo descartado los fármacos o tóxicos vasoactivos como posible causa. Puede suceder en caso de fallo de los reflejos barorreceptores (tras endarterectomía carotídea o irradiación cervical) o en pacientes con tumores de células enterocromafines. El tratamiento más adecuado es la clonidina (32). [ 176 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) Cefalea atribuida a encefalopatía hipertensiva Se presenta en relación con una elevación de la presión arterial persistente que se acompaña de clínica de encefalopatía (confusión, disminución del nivel de conciencia, alteraciones visuales o crisis convulsivas). La cefalea se resuelve en tres meses tras iniciar el tratamiento efectivo y controlar la hipertensión. El diagnóstico es clínico. La exploración muestra signos de retinopatía hipertensiva de grado 3 ó 4, salvo en los casos de individuos previamente normotensos. La RM cerebral puede mostrar edema, más marcado en la sustancia blanca parietooccipital, aunque también pueden verse afectados los ganglios basales, el tronco y el cerebelo. Su tratamiento consiste en el control de la hipertensión arterial y los síntomas. Cefalea atribuida a preeclampsia o eclampsia Se trata de una cefalea que cursa durante el embarazo o el puerperio en relación con periodos de presión arterial elevada (>140/90 mmHg en dos determinaciones separadas más de cuatro horas), con proteinuria por encima de 0,3 g/24 h, que se resuelve en siete días con el tratamiento efectivo de la hipertensión. Si no se presentan crisis convulsivas, se habla de preeclampsia y, si estas han ocurrido, de eclampsia (33). En una pequeña proporción de casos pueden existir déficits neurológicos focales, ictus, psicosis o coma. En algunos casos se ha descrito cefalea en trueno, vasoespasmo cerebral reversible y síndrome de leucoencefalopatía posterior. Hay que descartar otras causas de crisis hipertensivas (toxinas, fármacos y feocromocitoma). La RM puede mostrar cambios en la sustancia blanca posterior. El tratamiento radica en el control de la hipertensión, que si es grave precisará tratamiento parenteral con hidralazina o labetalol y profilaxis de las crisis con sulfato magnésico endovenoso (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Cefalea atribuida a una respuesta vasopresora aguda a un agente exógeno Esta cefalea se desarrolla en relación con el aumento de la presión arterial inducido por una sustancia prescrita u objeto de abuso. La cocaína, los simpaticomiméticos, las anfetaminas y los inhibidores de la monoaminooxidasa, cuando interactúan con alimentos que contienen tiramina, pueden inducir [ 177 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas elevaciones agudas de la tensión arterial. Su tratamiento es el de la hipertensión y la retirada de la sustancia inductora. Cefalea atribuida a hipotiroidismo En el único estudio epidemiológico, un tercio de los pacientes con hipotiroidismo comunicó cefalea (34). Es de predominio femenino. La cefalea es bilateral, no pulsátil, continua, sorda, puede acompañarse de náuseas, vómitos o fotofobia, tiene buena respuesta a los analgésicos convencionales y tiende a la cronificación. Para que la cefalea pueda atribuirse a hipotiroidismo debe haber aparecido en los dos meses siguientes a la presentación de otros síntomas de hipotiroidismo y debe resolverse en los dos meses siguientes al inicio del tratamiento efectivo de este. El mecanismo fisiopatogénico no es conocido, pero se ha formulado la hipótesis de un efecto pronociceptivo mediado por el sistema purinérgico (35). Una cefalea crónica diaria o una cefalea diaria persistente de nueva aparición puede estar causada por un hipotiroidismo (36), de modo que es aconsejable estudiar la función tiroidea en ambos tipos de cefalea. Por último, que haya un predominio femenino y una prevalencia de migraña mayor entre los pacientes con hipotiroidismo sugiere que los pacientes migrañosos pueden tener una mayor propensión a tener cefalea como síntoma del hipotiroidismo. Cefalea atribuida al ayuno El ayuno desencadena cefalea en un alto porcentaje de personas. Dicha cefalea es de características tensionales, con localización frontal o bilateral, difusa, no pulsátil y de intensidad leve o moderada. Para que la cefalea pueda atribuirse al ayuno, éste debe durar más de 16 horas, la cefalea debe aparecer durante el ayuno y debe resolverse en las 72 horas siguientes a la ingestión de alimento (aunque en algunas personas se desencadena precisamente al volver a comer después de un ayuno prolongado). La duración del ayuno aumenta la posibilidad de tener cefalea (37, 38). La fisiopatología de este cuadro es desconocida, aunque no parece relacionarse con abstinencia a cafeína o nicotina, deshidratación ni hipoglucemia, cuya relación con la cefalea es controvertida (39). La probabilidad de que el ayuno cause cefalea es mayor en los pacientes con historia previa de cefalea. En los pacientes migrañosos, el ayuno aumenta la frecuencia de crisis (40). Se han propuesto [ 178 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) como tratamientos preventivos el uso de inhibidores selectivos de la COX-2 (rofecoxib, etoricoxib) y, en el caso de los migrañosos, triptanes de vida media larga y ácido valproico (39). Cefalea cardiaca Se denomina así a la cefalea que ocurre como síntoma acompañante de una isquemia miocárdica aguda (41), espontánea o desencadenada por esfuerzo o ejercicio, que se resuelve sin recidivar tras el tratamiento médico efectivo (nitritos) o la revascularización coronaria. Es una cefalea muy intensa, unilateral u occipital, acompañada de náuseas, pero no de vómitos, fonofobia ni fotofobia. Se desencadena o agrava por el ejercicio, pero no aumenta con maniobras de Valsalva (42). Desaparece con el reposo o con el tratamiento antianginoso. Al igual que en la angina, también se ha descrito cefalea cardiaca en reposo (43). En un tercio de los casos no se acompaña de opresión torácica, por lo que se debe sospechar ante una cefalea de inicio súbito en una persona mayor de 50 años, sin historia previa de cefalea y factores de riesgo vascular coronario, especialmente si aparece con el esfuerzo. Es muy importante hacer el diagnóstico diferencial con la migraña sin aura –que también aumenta con el esfuerzo, se acompaña de náuseas y se ha observado tras el tratamiento antianginoso con nitratos–, ya que las medicaciones vasoconstrictoras usadas para la migraña (triptanes, ergóticos) están contraindicadas en los pacientes coronarios. Otros diagnósticos diferenciales son la cefalea primaria por esfuerzo físico o la asociada a actividad sexual. El mecanismo fisiopatogénico es desconocido, habiéndose propuesto una estimulación del núcleo trigeminal, hipertensión intracraneal secundaria a reducción del retorno venoso cardiaco o la liberación de algún mediador por la isquemia cardiaca que desencadene la cefalea (44). Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis En un sentido amplio, se utiliza esta denominación para incluir todos los casos de cefalea que pueda estar causada por cualquier otra enfermedad sistémica, endocrina o metabólica no incluida en los epígrafes anteriores de los trastornos de la homeostasis. Para que la cefalea pueda atribuirse a alguna de estas enfermedades, además del diagnóstico de ésta, tiene que haber una relación temporal, de modo que la cefalea aparezca en los dos meses siguientes al ini- [ 179 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas cio del cuadro, exista la certeza de que ese trastorno puede causar cefalea y, por último, la cefalea desaparezca en los tres meses siguientes a la curación de la enfermedad causante. Este epígrafe esconde una larga lista de patologías para las que todavía no se dispone de estudios prospectivos bien controlados que vinculen la cefalea con cada enfermedad. En el apéndice de la clasificación de la IHS se añade otra categoría (cefalea crónica posthomeostasis) para incluir otras cefaleas no estudiadas de modo sistemático en las que el paciente ha tenido un trastorno de la homeostasis que ha sido tratado con éxito o ha remitido espontáneamente, en el seno del cual sufrió una cefalea que fue atribuida a dicho trastorno, pero que persiste durante más de tres meses tras la desaparición (por tratamiento efectivo o remisión espontánea) del trastorno original. Cefalea o dolor facial atribuido a un trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal Los diversos trastornos de la columna cervical, el cuello y las diversas estructuras faciales se cuentan entre las causas más frecuentes de cefalea. Hay una serie de factores que apoyan la atribución diagnóstica de una cefalea de nueva aparición a un trastorno craneocervical, como la presencia de una estrecha relación temporal entre la cefalea y la alteración craneocervical que la desencadena y su mejoría o resolución tras la desaparición del trastorno craneocervical. No obstante, las causas que originan alteraciones craneocervicales también pueden desencadenar o agravar cefaleas primarias preexistentes (2). Cefalea atribuida a trastornos de los huesos del cráneo Los trastornos óseos localizados en el cráneo que pueden desencadenar cefalea son escasos, ya que la mayoría suelen ser asintomáticos. Las lesiones que se relacionan con la presencia de cefalea habitualmente envuelven al periostio, se suelen expandir de forma rápida y tienen un componente inflamatorio con destrucción ósea (2). El dolor se localiza en una o más regiones de la cabeza, siendo máximo en aquel lugar donde se asienta la lesión ósea. Las causas más frecuentes están en relación con osteomielitis, mieloma múltiple y enfermedad de Paget. Por otro lado, la cefalea también puede originarse por lesiones locali- [ 180 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) zadas en la mastoides y por petrositis. El dolor debe desaparecer en los tres meses siguientes al tratamiento con éxito de la lesión ósea que lo originó (2). Cefalea atribuida a trastornos del cuello Cefalea cervicogénica La cefalea cervicogénica es un síndrome que engloba múltiples causas y diversos mecanismos patogénicos (Tabla 2). La percepción algésica localizada en una o más regiones de la cabeza y/o la cara se origina por estímulos nociceptivos generados por lesiones en una o varias estructuras anatómicas del cuello inervadas por nervios cervicales (2). El dolor referido craneofacial se explica por la confluencia en el tronco de las ramas aferentes del trigémino y las terminaciones aferentes de los tres primeros nervios cervicales (sistema trigeminocervical) (45). Las exploraciones complementarias (laboratorio y pruebas de imagen) deben detectar la presencia de lesiones en la columna vertebral o en los tejidos blandos del cuello que son a ciencia cierta causantes de cefalea o se aceptan como posibles causas de esta (2). Tales lesiones cervicales incluyen anomalías en los discos intervertebrales, las articulaciones interapofisarias, los nervios, las inserciones musculares, etc. (2). Los tumores, las fracturas, las infecciones y la artritis reumatoide de la parte superior de la columna cervical no se han admitido formalmente como causas de cefalea, pero se aceptan como TABLA 2. Causas cervicales de cefalea. R R R R R R R Anomalías de desarrollo de la unión craneovertebral y parte alta cervical Tumores de la unión craneovertebral y parte alta cervical (v.g. mieloma múltiple) Enfermedad de Paget Osteomielitis de la porción alta vertebrocervical Artritis reumatoide Espondilitis anquilopoyética Subluxación traumática de las vértebras cervicales altas [ 181 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas causas válidas cuando se demuestra una relación de causa y efecto en casos individuales. La espondilitis y la osteocondritis no se aceptan como causas de cefalea cervicogénica (2, 46). En un estudio poblacional completado en 2008 se calculó que la prevalencia de cefalea cervicogénica en la población general se acerca al 4,1% (47). Es más frecuente en mujeres, con una proporción hombres/mujeres de 1:4 (45). Habitualmente se presenta de forma hemicraneal, pero puede extenderse a más regiones de la cabeza. El dolor suele ser más intenso en la región occipital, pero la zona frontal también puede estar afectada. El dolor suele describirse como constante, profundo y pesado. No suele haber náuseas, vómitos, fotofobia ni fonofobia. Para su diagnóstico debe demostrarse la presencia de signos clínicos que impliquen un origen cervical del dolor. La presencia de características clínicas como dolor en el cuello, dolor a la movilización o la palpación cervical del lado sintomático e historia de traumatismo cervical directo o indirecto, es muy frecuente en este tipo de cefaleas, pero no es exclusiva de la cefalea cervicogénica. La migraña sin aura, la cefalea de tipo tensional y la hemicránea continua, al presentar criterios diagnósticos compartidos con la cefalea cervicogénica, son las cefaleas primarias que pueden plantear mayores problemas en el diagnóstico (48, 49). No es posible diferenciar ni diagnosticar una cefalea de origen cervical sólo por sus características clínicas. Además, la cefalea debe desaparecer transitoriamente tras la infiltración anestésica diagnóstica de la estructura cervical o los nervios implicados. Las dianas habituales son el nervio occipital mayor, el nervio occipital menor, la raíz C2 y otras, las facetas articulares de las vértebras cervicales y los discos intervertebrales (48, 50). La mejoría del dolor con el bloqueo anestésico es un criterio diagnóstico esencial para demostrar que la cefalea proviene del cuello (2, 46). El diagnóstico diferencial debe incluir cefaleas de localización predominantemente hemicraneal con participación clínica cervical. En este tipo de cefalea, diagnóstico y tratamiento van estrechamente unidos. Si se hace un diagnóstico topográfico preciso, se tiene la oportunidad de llevar a cabo un tratamiento eficaz. El dolor desaparece en los tres meses siguientes al tratamiento adecuado del trastorno o la lesión que originó el dolor (2). En un primer momento, si el dolor es episódico, se prescribirá un trata- [ 182 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) miento conservador con AINE, amitriptilina o terapia física. Si las medidas conservadoras fallan y no se ha identificado una causa sobre la que actuar quirúrgicamente, las lesiones por radiofrecuencia pueden ser de utilidad (48, 49). Cefalea atribuida a tendinitis retrofaríngea Se trata de un dolor de aparición aguda, constante, no pulsátil, localizado de forma uni o bilateral en la parte posterior del cuello, con irradiación a la región posterior de la cabeza y en ocasiones a toda ella. El dolor se agrava claramente por la retroflexión o rotación del cuello y por la deglución. También puede haber hipersensibilidad a la palpación de las apófisis espinales transversas de las vértebras cervicales. La temperatura corporal y la velocidad de sedimentación están habitualmente elevadas, pero el diagnóstico se confirma por la presencia de hinchazón (> 7 mm en adultos) de los tejidos blandos prevertebrales (entre C1 y C4). Puede ser necesario descartar una disección carotídea alta. El dolor se recupera de forma completa tras dos semanas de tratamiento con AINE (2, 46, 48). Cefalea atribuida a distonía craneocervical Exceptuando el tortícolis espasmódico, las distonías focales craneocervicales son generalmente indoloras. El dolor distónico se origina probablemente por contracción muscular excesiva y persistente. Aparece una sensación de espasmo, con tensión o dolor localizado en el cuello que se irradia a la región occipital o a toda la cabeza. La observación de las posturas distónicas y la demostración mediante electromiografía de una contracción persistente y sincrónica de los músculos agonistas y antagonistas son argumentos diagnósticos decisivos. El dolor desaparece en tres meses con el tratamiento adecuado del trastorno que lo originó (2, 46, 48). Se ha demostrado que el tratamiento con toxina botulínica es eficaz y mejora tanto la distonía como el dolor (grado de recomendación A) (46). Cefalea atribuida a trastornos oculares Este epígrafe lo integra un heterogéneo grupo de alteraciones que responden a mecanismos fisiopatológicos claramente diferenciados. Los criterios diagnósticos posiblemente adolezcan de selectividad y probablemente no se incluyan todos los procesos que pueden producir cefalalgias periorbitarias. Estas [ 183 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas cefaleas se acompañan con frecuencia de otros síntomas oculares que facilitan en gran medida el diagnóstico, como inyección conjuntival y escleral. La intensidad del dolor y su frecuencia dependerá de la etiología y la localización de la lesión (51). Cefalea atribuida a glaucoma agudo El glaucoma de ángulo cerrado puede asociarse a dolor ocular por aumento de la presión en la cámara anterior. Su intensidad es claramente variable, desde ausencia de dolor hasta una gran intensidad. El dolor se suele desencadenar en la oscuridad o tras la instilación ocular de midriáticos o cualquier otra situación que dilate la pupila y dificulte el drenaje de la cámara anterior (52). Los síntomas suelen instaurarse de manera brusca, con cefalea o dolor ocular. Además de dolor con características pulsátiles, pueden asociarse náuseas y vómitos. El cuadro suele acompañarse de alteración de la visión en forma de disminución de la agudeza visual, halos de color, fosfenos, opacidad corneal e inyección conjuntival. Otros síntomas pueden ser edema palpebral y midriasis arreactiva. En ocasiones cabe plantearse el diagnóstico diferencial con la migraña y la arteritis de células gigantes cuando se asocia a pérdida de visión. El diagnóstico se puede hacer mediante gonoscopia y el uso de la lámpara de hendidura (53). El tratamiento de esta cefalea es el de su causa. Cefalea atribuida a errores de la refracción La cefalea asociada con alteraciones refractivas es poco frecuente. Su intensidad es habitualmente leve. De carácter opresivo, se desarrolla según transcurre el día o con las actividades que requieren fijar la mirada en pacientes con miopía, hipermetropía, astigmatismo, mala graduación de su defecto o presbicia. Localizado inicialmente en la región supraorbitaria, el dolor puede extenderse a la región frontal. Se soluciona con una adecuada graduación del error de la refracción. En algunos pacientes puede aparecer cuando cambian la graduación de sus lentes (54-56). Cefalea atribuida a heteroforia o heterotropía Las desalineaciones de los ejes oculares pueden acompañarse ocasionalmente de cefalea de intensidad leve y localización frontal. El diagnóstico se [ 184 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) realiza mediante cover-uncover test, cover-cover test y el test de Maddox (54, 56). La cefalea debe ceder tras pautar unos prismas u ocluir uno de los ojos. Cefalea atribuida a trastorno ocular inflamatorio Trastornos locales: Las escleritis, la iritis y la uveítis suelen asociarse a un dolor ocular intenso que se puede extender a la cara. El dolor se acompaña de fotofobia y aumento de la tensión de la superficie ocular. El patrón temporal puede ser agudo, subagudo o crónico. La etiología es muy variable y se deben considerar enfermedades infecciosas, granulomatosas y autoinmunitarias, entre otras. Patología inflamatoria orbitaria idiopática: La patología inflamatoria orbitaria idiopática puede presentarse con proptosis, dolor y diplopía, así como edema palpebral e inyección vascular en la inserción de los músculos oculomotores. Posiblemente se trate de un síndrome formado por un grupo heterogéneo de patologías (51). Aunque su etiología es desconocida, se le atribuye un posible origen autoinmunitario o viral (51, 57). La patología inflamatoria orbitaria idiopática puede clasificarse según la región afectada en anterior, difusa, apical, lagrimal y miopática (51, 58, 59). Dentro de este grupo se han descrito varias entidades: escleritis posterior, inflamación orbitaria difusa, dacrioadenitis inflamatoria, miositis, perineuritis e inflamación orbitaria esclerosante. La RM orbitaria es la técnica de elección en el estudio de la patología inflamatoria orbitaria idiopática. Su comportamiento es isointenso con el músculo en secuencias potenciadas en T1 y mínimamente hiperintenso con respecto a la grasa en T2. Debe hacerse un cuidadoso diagnóstico diferencial con enfermedades neoplásicas, oftalmopatía distiroidea, sarcoidosis y vasculitis, entre otros trastornos. Se trata con prednisona a dosis de 50-100 mg diarios con descenso posterior progresivo. La falta de respuesta a los corticosteroides obliga a descartar otras causas. Otras opciones terapéuticas son ciclofosfamida, ciclosporina y, en algunos casos, radioterapia (51, 58, 59). Otros trastornos: Algunos trastornos corneales, como la sequedad ocular asociada a síndro- [ 185 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas me de Sjögren, pueden acompañarse de dolor y quemazón ocular. Las erosiones corneales también se pueden acompañar de un intenso dolor. Cefalea atribuida a trastornos de los oídos Las lesiones estructurales del pabellón auricular, el conducto auditivo externo, la membrana timpánica o el oído medio pueden causar una otalgia primaria asociada a cefalea de localización habitualmente temporal. No existen pruebas de que procesos patológicos del oído puedan producir cefalea sin otalgia asociada. Excepcionalmente, la migraña puede manifestarse como otalgia episódica. Cefalea atribuida a rinosinusitis Las rinosinusitis agudas o la reagudización de una sinusitis crónica pueden cursar con dolor facial o frontal, habitualmente sobre la región del seno afectado. El dolor puede variar con los movimientos cefálicos. Otros síntomas son enrojecimiento de la región, mucosidad, aumento de la temperatura e hiposmia. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y su confirmación con pruebas de imagen como radiografía de senos paranasales, TC o RM (60, 61). El tratamiento adecuado suele solucionar la sinusitis y la cefalea. Especial interés tiene la sinusitis esfenoidal, pues por su localización el dolor puede ser holocraneal y el diagnóstico más complicado. Es importante insistir en que la sinusitis crónica no se asocia a cefalea. Un error diagnóstico habitual es confundir la migraña con una sinusitis, pues la primera también puede presentar congestión nasal y mucosidad (síntomas autonómicos, no infecciosos/inflamatorios), aumento del dolor al presionar la región afectada (como síntoma de alodinia cutánea) y, al igual que la sinusitis aguda, dolor que empeora al mover la cabeza. Otros trastornos rinosinusales, como la desviación del tabique nasal, los polipos, etc., no suelen asociarse a cefalea. Cefalea atribuida a trastornos de los dientes, la mandíbula o estructuras relacionadas Las enfermedades dentales causan habitualmente dolor local, facial o ambos y, en raras ocasiones, cefalea difusa como manifestación de dolor referido. La causa más frecuente de cefalea de causa dental es la periodontitis o pericoro- [ 186 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) nitis, resultado de infecciones o irritaciones traumáticas alrededor de una muela del juicio parcialmente en erupción (62). La infección apical o la caries dental pueden producir un dolor de tipo neurálgico en la segunda o tercera rama del V par. El diagnóstico de este tipo de cefalea precisa de la demostración clínica y/o radiológica de las alteraciones dentales y su desaparición tras un tratamiento odontológico adecuado. El bruxismo o “rechinar de dientes” es un fenómeno consistente en movimientos involuntarios bucales, de la arcada dentaria inferior contra la superior. No tiene una causa clara, aunque suele relacionarse con situaciones de estrés y ansiedad, enfermedades sistémicas y el consumo de algunos tóxicos, como el alcohol y el tabaco. Se ha descrito también un componente hereditario. Su prevalencia en la población general se ha estimado en aproximadamente un 20%, aunque se cree que puede llegar hasta un 50%. Es más frecuente en mujeres. El bruxismo se produce durante el sueño. Durante el día los síntomas suelen localizarse en las mandíbulas. En algunos casos, el único síntoma que manifiestan los pacientes es la cefalea al despertar, generalmente de menos de una hora de duración. Se trata con la colocación de una férula dentaria de descarga de uso nocturno (63). Excepcionalmente, algunas cefaleas primarias, como la migraña, la cefalea en racimos y la hemicránea paroxística, pueden presentarse en forma de dolor orofacial. Cefalea o dolor facial atribuidos a trastornos de la articulación temporomandibular La articulación temporomandibular (ATM) es una articulación compleja entre el hueso temporal y los cóndilos mandibulares que permite los movimientos de rotación y traslación de la mandíbula. Está inervada por la tercera rama del V par (64). Las afecciones de la ATM pueden ser orgánicas o funcionales (65). Entre los trastornos orgánicos se incluyen lesiones malformativas (hipo o hiperplasias), inflamatorias (artritis séptica, artritis reumatoide), degenerativas (artrosis), traumáticas (fracturas), trastornos por hipomovilidad (anquilosis y trismo) e hipermovilidad (luxaciones) y tumores (primarios, secundarios o metastásicos). Sin embargo, el trastorno más frecuente es la disfunción de la ATM o síndrome de Costen, que afecta a un 60-70% de la población (64), preferentemente a muje- [ 187 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas res (proporción mujeres/hombres: 2:1 a 4:1) entre los 20 y los 40 años (66, 67). A pesar de su elevada prevalencia, sólo alrededor de un 5% requiere tratamiento y menos de un 5% presenta cefalea asociada (64). En un 90% de los casos es unilateral (65). Los síntomas cardinales de la disfunción de la ATM son dolor, molestias articulares y limitación de la función mandibular (67). El dolor es la manifestación más frecuente y se localiza en los músculos masticatorios, el área preauricular o la propia ATM. Típicamente se provoca o agrava con el movimiento mandibular y la presión sobre la articulación a la altura del orificio del conducto auditivo externo o por el interior de este (65). Los músculos masticatorios también pueden ser sensibles a la palpación. Las molestias articulares en forma de clic o crepitación con el movimiento –cuyo sonido se puede auscultar con el fonendoscopio– son muy frecuentes en pacientes asintomáticos y de escasa relevancia si no se acompañan de dolor. La restricción de la función mandibular produce una limitación o una asimetría en la apertura de las mandíbulas y sus movimientos laterales. Algunos pacientes presentan como síntomas asociados otalgia, acúfenos, dolor cervical, omalgia, ansiedad y depresión, entre otros. El diagnóstico es clínico-radiológico. La radiología simple, la TC y la RM permiten valorar el estado de la ATM y la existencia de procesos asociados (67). El tratamiento de la disfunción de la ATM incluye reposo, dieta blanda, fármacos (antiinflamatorios, relajantes musculares y antidepresivos tricíclicos), fisioterapia, placas de descarga nocturna y, en algunos casos, infiltraciones de anestésicos o corticosteroides en la articulación y de toxina botulínica en los músculos masticatorios (temporales y maseteros) (65, 67). En los casos que no responden al tratamiento médico (5-20%) está indicado el tratamiento quirúrgico (65, 67). En caso de que exista un proceso orgánico subyacente, debe tratarse de forma específica. Cefalea atribuida a otro trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales El apartado 11.8 de la Clasificación Internacional de las Cefaleas incluye todos aquellos trastornos del cráneo, el cuello, los ojos, los oídos, la nariz, los senos, los dientes, la boca u otra estructura facial o cervical que no se han descrito en los apartados anteriores y que pueden producir cefalea o dolor facial (2). [ 188 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico En sentido estricto, debe incluirse en este epígrafe aquella cefalea que aparece en relación temporal directa con cualquier tipo de trastorno psiquiátrico –aunque tenga características de cefalea primaria típica (migraña, cefalea de tipo tensional u otras)– y desaparece al resolverse el trastorno psiquiátrico. Hay que tener en cuenta que las cefaleas primarias presentan una frecuente comorbilidad con los trastornos psiquiátricos (depresión, distimia, ansiedad, etc.) y que cualquier trastorno psiquiátrico puede desencadenar o agravar otros tipos de cefalea (68-74). Sus criterios diagnósticos son: A. Cefalea de cualquier característica que aparece en relación temporal directa con cualquier trastorno psiquiátrico. B. La cefalea desaparece al desaparecer el trastorno psiquiátrico espontáneamente o con tratamiento. C. La cefalea no puede atribuirse a otra causa. Cefalea atribuida a trastorno por somatización La cefalea forma parte de un amplio cortejo sintomático, de cronología prolongada en el tiempo, características atípicas y polimorfas, sin causa orgánica determinada, que cumple los criterios DSM-IV para “trastorno somatomorfo”: Historia de múltiples molestias físicas que se inician antes de los 30 años, durante un periodo de tiempo prolongado, que han generado múltiples consultas y demandas de tratamiento y han supuesto una repercusión funcional para el paciente en sus actividades personales, laborales o sociales. El paciente ha presentado al menos cuatro síntomas dolorosos, dos síntomas gastrointestinales no dolorosos, un síntoma relacionado con la esfera sexual y un síntoma seudoneurológico. Tras el estudio pertinente, ninguno de estos síntomas puede explicarse por patología médica alguna ni por el efecto de alguna sustancia o medicamento. [ 189 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Cefalea atribuida a trastorno psicótico Anteriormente denominada cefalea delirante (delusional headache), es un cuadro clínico extremadamente raro. El DSM-IV define la idea delirante como una creencia falsa, fija y firmemente sostenida a pesar de que es evidente que no es cierta. Sus criterios diagnósticos son: A. Cefalea de características atípicas que cumple los criterios C, D y E. B. El delirio sobre la presencia y/o etiología de la cefalea se presenta en el contexto de un trastorno delirante, esquizofrenia, episodio depresivo mayor con rasgos psicóticos, episodio maniaco con rasgos psicóticos, o cualquier otro trastorno psicótico que cumpla criterios DSM-IV. C. La cefalea sólo se presenta durante el episodio de delirio. D. La cefalea se resuelve al remitir el episodio delirante. E. La cefalea no puede explicarse por otra causa. Finalmente, la IHS incluye en el apéndice de su actual clasificación varias propuestas de cefaleas atribuidas a cada trastorno psiquiátrico (Tabla 3). TABLA 3. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico (apéndice de la CIC-2). R R R R R R R Cefalea atribuida a trastorno depresivo mayor. Cefalea atribuida a trastorno de pánico. Cefalea atribuida a trastono de ansiedad generalizada. Cefalea atribuida a trastorno somatomorfo indiferenciado. Cefalea atribuida a fobia social. Cefalea atribuida a trastorno de ansiedad por separación. Cefalea atribuida a estrés postraumático. [ 190 ] CAPÍTULO 8 CEFALEAS SECUNDARIAS (II) Bibliografía 1. Marchioni E, Tavazzi E, Bono G, Minoli L, Bastianello S, Sinforiani E, et al. Headache attributed to infection: observations on the IHS classification (ICHD-II). Cephalalgia 2006;26:1427-33. 2. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed. 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Las características del dolor pueden variar (temporalidad, cualidad, fenómenos acompañantes o precipitantes, respuesta a bloqueos o a fármacos o alteraciones en la exploración) y no siempre son definitivas para su diagnóstico, por lo que en la práctica clínica es habitual basarse sólo en un criterio localizador. El dolor en la cara, el cráneo o el cuello es vehiculizado por las fibras aferentes de los nervios craneales V, VII, IX y X, así como por las primeras raíces cervicales a través de los nervios occipitales. La estimulación de estos nervios por distintos mecanismos (compresión, distorsión, irritación), puede originar una neuralgia. El 5-10% de las neuralgias son secundarias y en muchas de ellas hay características atípicas. El resto, aunque pueden deberse a la distorsión o compresión del nervio por un vaso sanguíneo, se consideran primarias o idiopáticas. A continuación exponemos las pautas de diagnóstico y tratamiento de las neuralgias craneofaciales según el nervio o par craneal afectado. V par craneal Neuralgia trigeminal Se caracteriza por ataques recurrentes y estereotipados de dolor unilateral, atroz, de carácter lancinante, punzante o eléctrico, de breve duración (de 2 a 32 segundos), con inicio y fin repentinos, en el territorio de distribución de una o más ramas del nervio trigémino. Se ven afectadas principalmente la segunda y tercera ramas. Los paroxismos de dolor pueden aparecer espontáneamente o bien desencadenarse por estímulos exteroceptivos aplicados en el territorio dolo- [ 197 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas roso o, a veces, también en territorios trigeminales adyacentes (zonas gatillo). Maniobras como afeitarse, lavarse la cara, sonarse la nariz, hablar, masticar, etc., pueden actuar como desencadenantes. Un ataque de dolor se sigue de un periodo refractario de unos pocos minutos. Dichos paroxismos dolorosos pueden presentarse con una frecuencia variable a lo largo del día, respetando casi siempre las horas de sueño. Los paroxismos de dolor se agrupan en periodos sintomáticos intercalados por periodos asintomáticos, ambos de duración variable (1). En su evolución, la neuralgia tiende a extenderse a otra rama y, al cabo de 10 años, es frecuente la afectación de dos, o incluso las tres ramas trigeminales. Excepcionalmente, la neuralgia puede duplicarse y afectar al lado contralateral. La exploración neurológica es normal en los casos idiopáticos. La presencia de dolor continuo junto con otras anomalías sensitivas (parestesias, hipoestesia, hiperestesia o alteraciones del reflejo corneal) sugiere una forma sintomática. Epidemiología La incidencia anual de neuralgia del trigémino oscila entre 4,3 y 8/105 habitantes (5,9 en mujeres y 3,4 en varones). En ambos sexos, la incidencia aumenta con la edad, especialmente a partir de la sexta década de la vida. Su prevalencia anual es de 70/105 habitantes (3). En los casos secundarios, se suele presentar a edades más tempranas y el curso clínico suele ser gradual y progresivo. Etiología Aproximadamente el 90% de los casos, los llamados idiopáticos, se producen por la compresión o distorsión de la raíz trigeminal por un vaso sanguíneo (4). El 5-10% restante se consideran sintomáticos. En estos casos suelen encontrarse tumores de crecimiento lento (meningioma de la cavidad de Meckel, neurinoma trigeminal, quiste epidermoide), anomalías óseas de la base del cráneo, malformaciones arteriovenosas en la región del ángulo pontocerebeloso del lado sintomático, esclerosis múltiple, siringobulbia, infarto de tronco, etc. (5). Fisiopatología La explicación fisiopatológica más aceptada en los casos de dolor típico es la hiperexcitabilidad de las fibras nerviosas de la raíz trigeminal y la transmisión de impulsos efápticos desde un grupo de fibras (que transmiten impulsos táctiles) [ 198 ] CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES a otras (que transmiten impulsos dolorosos). La base patológica que explica este comportamiento fisiológico es la desmielinización de la raíz dorsal trigeminal en su punto de entrada en la protuberancia, con la subsecuente presencia de axones desnudos en contacto directo. La consecuencia clínica es la presencia de dolor espontáneo y evocado por estímulos táctiles (6). Diagnóstico Se basa en los siguientes aspectos: 1. Una cuidadosa anamnesis, junto con una exploración neurológica exhaustiva. 2. Técnicas de neuroimagen: 2.1. Resonancia magnética (RM) convencional. El protocolo diagnóstico de la neuralgia trigeminal requiere la realización de este estudio para descartar las formas sintomáticas, aunque estas sean infrecuentes. 2.2. RM con reconstrucción en 3D. Permite hacer un estudio etiológico de la neuralgia trigeminal y valorar la relación topográfica del nervio con los vasos vecinos, imprescindible a la hora de plantear un tratamiento quirúrgico. De estas técnicas, la angiografía tomográfica por RM (3D-FISP, o fast imaging with steady-state procession) demuestra la presencia de los vasos como estructuras de elevada intensidad de señal en cualquier orientación alrededor del nervio. Ha demostrado una gran sensibilidad (90%) y especificidad (100%) mediante confirmación posterior con exploración quirúrgica de la fosa posterior (nivel de certeza IV) (7). La reconstrucción tridimensional procedente de dos técnicas de imagen por RM de alta resolución (3D-FISP y 3D-CISS, o constructive interference in steady-state) mejora la visualización de estructuras en el espacio que contiene líquido cefalorraquídeo (nivel de certeza IV) (8). En general, estas técnicas de imagen por RM ayudan al médico a dilucidar el sustrato anatómico de la NT que ya ha sido diagnosticada clínicamente, pero no le permiten hacer el diagnóstico del síndrome, debido a que se detectan también contactos vasculares en el 8% de los nervios asintomáticos, cuyo significado es incierto. 3. Los tests cuantitativos sensoriales y los potenciales evocados tienen un valor diagnóstico limitado. [ 199 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Las consideraciones generales acerca del diagnóstico diferencial se recogen en la Tabla 1. Tratamiento Tratamiento farmacológico Muchos de los fármacos que se utilizan no se han evaluado en ensayos clínicos controlados con placebo ni se han llevado a cabo comparaciones directas entre ellos, lo que limita mucho las conclusiones. Haremos una breve reseña de aquellos fármacos que se han probado en el contexto de ensayos clínicos aleatorizados y controlados con un mínimo de 10 pacientes: Carbamazepina. Es el único fármaco evaluado en un amplio número de pacientes y en ensayos aleatorizados y controlados con placebo (9, 10). Reduce la intensidad y el número de ataques de dolor en el 70% de los pacientes. La dosis de mantenimiento oscila entre 400 y 1.200 mg/día. Un 5% de los pacientes presenta efectos secundarios que obligan a su retirada (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Oxcarbazepina. Se ha demostrado su efectividad en pacientes con neuralgia del trigémino, tanto en formas rebeldes como de nuevo diagnóstico. La dosis de mantenimiento oscila entre 600 y 1.200 mg/día (11). Es mejor tolerada que la carbamazepina, aunque sus efectos secundarios son similares (sedación, mareo, trastornos cognitivos, hiponatremia, exantema) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En algunos ensayos aleatorizados doble ciego y en un metaanálisis, todos ellos publicados sólo en forma de resumen, se ha comparado la carbamazepina con la oxcarbazepina. En estos se ha demostrado que la eficacia de ambos fármacos es similar (88% con una reducción del dolor superior al 50%), pero la oxcabazepina presenta un perfil de tolerabilidad mejor. Gabapentina. Se han comunicado algunos casos de beneficio terapéutico con este fármaco en series cortas o en pacientes aislados (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). También hay un ensayo aleatorizado ciego simple en el que se comparó la eficacia de la gabapentina frente a inyecciones de ropivacaína en puntos gatillo y frente a la asociación de ambos fármacos. Se demostró la superioridad de la combinación de ambos frente a cada fármaco por separado (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (12). [ 200 ] Pared posterior de la faringe y/o el oído Profunda en el oído Neuralgia glosofaríngea [ 201 ] Cara lateral de una narina Región lateral de la frente Neuralgia de Charlin o del nervio nasociliar Neuralgia supraorbitaria Neuralgia del nervio intermedio Sobre todo la segunda y tercera ramas trigeminales Neuralgia trigeminal Síndrome Localización del dolor Segundos a horas Segundos a horas Segundos o minutos < 1 segundo a 1-2 minutos 2-32 segundos Duración de los ataques de dolor Sordo, constante o paroxístico Agudo, eléctrico Paroxístico, agudo, eléctrico Paroxístico, agudo, eléctrico Paroxístico, agudo, eléctrico Cualidad del dolor Ausentes Ausentes Ausentes Ausentes Escasos Síntomas auutonómicos TABLA 1. Diagnóstico diferencial y tratamiento de las neuralgias craneofaciales. Estímulos táctiles en la cara lateral de la frente Estímulos táctiles y mecánicos en faringe y oído Estímulos táctiles en pared posterior del conducto auditivo externo Estímulos táctiles en la cara lateral de la narina afectada Táctiles y mecánicos aplicados en territorios trigeminales Estímulos precipitantes Ídem Ídem Ídem Carbamazepina y otros tratamientos para el dolor neuropático Ídem Tratamiento Se confunde con la forma otálgica de la neuralgia IX El bloqueo del nervio elimina transitoriamente el dolor El bloqueo del nervio elimina transitoriamente el dolor Continúa en página 202. Dolor provocado por la deglución, síncopes Presencia de áreas gatillo Comentario CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES [ 202 ] Orbita, región retroocular, frente Zona puntual del cráneo Frente, ojo, raramente mejilla Frente, cuello, región temporal Cefalea punzante idiopática Neuralgia postherpética Arteritis de células gigantes Orbita, región temporal, frente Cefalea en racimos Hemicránea paroxística crónica Retroocular, periocular, frente SUNCT Síndrome Localización del dolor Duración de los ataques de dolor Dolor continuo 1-2 segundos hasta 10 segundos Dolor continuo 2-45 minutos 15-180 minutos Cinco segundos a varios minutos TABLA 1. (Viene de página 201). Quemante, urente, con paroxismos superimpuestos Sordo, agudo Fijo, quemante, en puñalada; causa intranquilidad motora Agudo, pulsátil o fijo, en puñalada Punzante, paroxístico Quemante, agudo, pulsátil Cualidad del dolor Ausentes Ausentes Ausentes Prominentes Prominentes Prominentes Síntomas autonómicos Ausentes Estímulos táctiles en el territorio afectado Ausentes Estímulos mecánicos en el cuello Puntos gatillo en territorios V1, V2 y V3; movimientos del cuello Alcohol, sustancias químicas vasodilatadoras Estímulos precipitantes Corticosteroides Tratamientos para el dolor neuropático Indometacina Indometacina Verapamilo, litio, topiramato, prednisona Lamotrigina, gabapentina, carbamazepina Tratamiento Claudicación mandibular Preferiblemente en territorio V1 Muchos ataques diarios Pocos ataques diarios, predominio nocturno Comentario oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas guía CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES Baclofeno. Se ha publicado un único ensayo aleatorizado en una serie pequeña de pacientes (13). La dosis de mantenimiento varía entre 30 y 80 mg/día (nivel de certeza II, grado de recomendación B). También se ha demostrado su eficacia asociado a carbamazepina o fenitoína (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Lamotrigina. Ha demostrado tener un efecto adicional en pacientes con un alivio insuficiente con carbamazepina o fenitoína, a dosis de mantenimiento de 400 mg/día (14) (nivel de certeza II, grado de recomendación B). Pimozida. Se ha demostrado su superioridad frente a carbamazepina en un estudio cruzado doble ciego, aunque estos resultados no se han reproducido con posterioridad (15). Se ha demostrado la eficacia de la pregabalina en la neuralgia postherpética y en las polineuropatías. Aunque no hay ensayos clínicos que la comparen con placebo ni con otro fármaco en la neuralgia del trigémino, es un fármaco a tener en consideración (16). Una serie de observaciones no controladas y la práctica clínica habitual sugieren que fenitoína, clonazepam, valproato sódico, lidocaína, amitriptilina y clomipramina son también eficaces en el tratamiento de la neuralgia trigeminal (17) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Asimismo, se ha demostrado la eficacia del sumatriptán subcutáneo frente a placebo (inyecciones de suero salino) en pacientes a los que se les desencadenaba un ataque de dolor aplicando un estímulo táctil en un punto gatillo; su eficacia es corta en el tiempo, lo que limita su uso (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (18). Con la toxina botulínica también se ha obtenido un alivio prolongado (hasta de meses) cuando se administra en puntos gatillo (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (19). Finalmente, los bloqueantes de los receptores NMDA, la duloxetina, la venlafaxina y los parches de lidocaína tópica son tratamientos prometedores. Si un fármaco falla, se utilizarán dos o más en combinación, aunque no hay datos basados en la evidencia para el uso y recomendación de estas combinaciones (20). [ 203 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas En conclusión, el fármaco con mejor nivel de certeza y, por tanto, de primera elección para la neuralgia trigeminal, es la carbamazepina. De hecho, es el único fármaco que tiene aprobada en su ficha técnica esta indicación específica. Respecto a la guía anterior, se han retirado la tizanidina y el topiramato, por no haber pruebas de su utilidad en el tratamiento de la neuralgia del trigémino. Tratamiento quirúrgico Se basa en la interrupción de los impulsos nerviosos en algún punto del recorrido del trigémino (nervio periférico, ganglio, raíz y mesencéfalo). En la práctica clínica, se actúa sobre el ganglio o la raíz. En primer lugar, están las técnicas ablativas/destructivas, cuyo objetivo es destruir selectivamente las fibras nociceptivas: T Termocoagulación por radiofrecuencia de las fibras retroganglionares que conducen la sensibilidad dolorosa. TBalón de compresión del ganglio de Gasser. TGangliolisis percutánea con glicerol inyectado en la cavidad de Meckel. TRadiocirugía estereotáxica (con bisturí de rayos gamma). Es una técnica no invasiva en la que múltiples haces finos de radiación gamma se dirigen convergentemente sobre la raíz trigeminal o sobre una anomalía vascular o tumoral adyacente. La realización de cada una de estas técnicas y el orden de prioridad en su uso dependerá de la experiencia de cada centro. Son técnicas en general poco invasivas, que requieren solo anestesia local y sedación. Pueden producir pérdida sensitiva hasta en el 50% de los pacientes. Son mucho menos frecuentes las disestesias o la anestesia dolorosa. Asimismo, la recidiva del dolor se produce hasta en el 50% de los pacientes tras cinco años de tratamiento. No hay estudios clínicos aleatorizados y controlados que comparen las cuatro principales técnicas ablativas en el tratamiento de la neuralgia trigeminal, pero sí una revisión sistemática (metaanálisis) de los principales estudios sobre cada una de estas técnicas (21). Por otro lado, las comparaciones son complicadas debido a la variedad y dispersión de las medidas de resultados empleadas y el [ 204 ] CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES tiempo de seguimiento variable. De este metaanálisis se concluye que todas las técnicas ablativas son bastante similares en cuanto al alivio inmediato del dolor, tasa de recurrencias y efectos adversos. La termocoagulación es la técnica que ofrece las tasas más altas de alivio completo del dolor, comparada con la rizolisis por glicerol y la radiocirugía estereotáxica, aunque también la que presenta el mayor número de complicaciones postoperatorias. No hay datos suficientes para comparar su efectividad con el balón de microcompresión. Si bien es una intervención invasiva, la descompresión microvascular es el único tratamiento que va dirigido a la causa subyacente del dolor, es decir, a solucionar la alteración neurovascular ya comentada. Con esta técnica, el alivio del dolor es inmediato y se obtienen resultados satisfactorios a largo plazo, preservándose intacta, en general, la función del trigémino (4, 22). Aunque no hay estudios comparativos prospectivos de esta técnica frente a las técnicas ablativas, los resultados de estudios retrospectivos muestran mejores resultados de la descompresión microvascular frente a las técnicas ablativas (23). El tratamiento quirúrgico sólo está indicado cuando el tratamiento farmacológico ha fracasado. No obstante, no se ha definido cuándo es el momento óptimo de pasar a las técnicas quirúrgicas, ni cuántos fármacos se han de probar previamente, solos o en combinación, para considerar que el tratamiento médico ha fracasado. La técnica quirúrgica de elección a menudo depende de la experiencia y pericia del equipo quirúrgico. Aún más controvertido es el tratamiento de la neuralgia trigeminal recidivante tras el tratamiento quirúrgico. Algunas técnicas destructivas se pueden repetir, aunque a costa de aumentar la probabilidad de efectos secundarios debidos a la desaferentización. También puede repetirse la descompresión microvascular y encontrar otro nervio dañando a la raíz trigeminal. Neuralgia supraorbitaria Consiste en un dolor constante o paroxístico en el territorio inervado por el nervio supraorbitario, que es un nervio dependiente de la primera rama del trigémino –V1– (región frontal). La sintomatología es descrita como una hipersensibilidad en el punto de salida del nervio desde la órbita a la cara (escotadura supraorbitaria) o en su trayecto. Tras el bloqueo con un anestésico local, se consigue un alivio absoluto del dolor. [ 205 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas El nervio supraorbitario suple el aspecto lateral de la frente y el nervio supratroclear el aspecto medial, con grandes variaciones en su curso. A menudo, no es fácil dilucidar si el dolor procede de un nervio o del otro, por eso se prefiere el término neuralgia supraorbitaria, en vez de neuralgia del nervio supraorbitario. Existen formas primarias, en las que el dolor más frecuentemente es crónico y continuo, con exacerbaciones paroxísticas ocasionales y escasas manifestaciones de alodinia, parestesias e hipoestesia. En las formas sintomáticas, casi siempre postraumáticas, estas manifestaciones suelen ser la norma y el dolor frecuentemente es paroxístico (24). El resultado terapéutico obtenido con los distintos fármacos es variable. La gabapentina, la pregabalina y la amitriptilina han demostrado cierta eficacia en algunos pacientes, así como la aplicación tópica de capsaicina (25). Si fracasan estos tratamientos, se puede recurrir a una liberación quirúrgica del nervio al nivel de la escotadura supraorbitaria, a la criodenervación o a la ablación del nervio. Recientemente se han descrito buenos resultados con la estimulación periférica del nervio supraorbitario (26). La neuralgia supraorbitaria traumática suele remitir en uno o varios años en la mayoría de los casos, aunque la hipoestesia puede persistir. Los casos idiopáticos suelen tener una evolución crónica (27). Neuralgia del nervio infraorbitario Fue descrita por primera vez por Caverly en 1963 (28). Consiste en una hipoestesia localizada en el territorio del nervio infraorbitario, esto puede ir desde la región malar hasta la zona de los dientes incisivos y caninos (29). En muchas ocasiones, es la primera manifestación de un tumor o la presencia de metástasis en las leptomeninges. Es importante descartar etiologías secundarias, ya que estas requieren otro tipo de tratamiento. Si tiene un origen primario, se puede realizar un tratamiento médico habitual, como en otras neuralgias. Neuralgia del nervio nasal o nasociliar Consiste en ataques lancinantes de dolor localizado en un lado de la nariz (en su cara lateral), con irradiación hacia la región frontal medial, que pueden aparecer espontáneamente o desencadenados por un estímulo táctil sobre la cara externa de la narina homolateral (30). Es una rama terminal del nervio oftálmico, es decir, que pertenece a V1. Se produce un alivio inmediato del dolor con el blo- [ 206 ] CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES queo anestésico del nervio nasociliar o instilando cocaína intranasal en la narina afectada. La intervención quirúrgica consiste en la sección del nervio nasal. Neuralgia auriculotemporal Se caracteriza por ataques de dolor paroxístico localizado en el área preauricular, a menudo irradiado a la zona temporal (rama terminal de la tercera rama del trigémino) (31). Neuropatía mentoniana Se caracteriza por dolor o alteraciones sensitivas localizadas en el territorio del nervio mentoniano, rama del nervio trigémino V3 (mentón y labio inferior). Charles Bell la describió por primera vez en 1930 y, pese a tratarse por lo general de un proceso benigno local, se ha relacionado con procesos neoplásicos subyacentes, generalmente cáncer de mama o tumores hematológicos como los linfomas (32, 33). VII par craneal Neuralgia del nervio intermedio (geniculado o de Hunt) Está afectada la rama sensitiva del VII par craneal que acaba en el ganglio geniculado. Consiste en ataques recurrentes de dolor paroxístico, unilateral, de breve duración, en la profundidad del oído. Puede haber irradiación del dolor a mastoides, regiones occipitales o bien a estructuras faciales profundas (34). Dichos paroxismos pueden aparecer espontáneamente o bien desencadenarse por el frío, el ruido, la presión sobre el trago o la deglución. Existe una zona gatillo inequívoca en la pared posterior del conducto auditivo externo. Los paroxismos se agrupan en periodos sintomáticos intercalados por periodos asintomáticos, de duración variable. Existen también formas atípicas, con dolor constante y sordo. En lo que respecta al diagnóstico diferencial, es preciso excluir otras causas posibles de otalgia sintomática mediante un minucioso examen otorrinolaringológico y neurológico, que incluya pruebas de imagen con especial visualización del ángulo pontocerebeloso y el nervio facial. Asimismo, puede haber dolor paroxístico en el oído en la neuralgia glosofaríngea e incluso un dolor irradiado hacia esta [ 207 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas estructura en la neuralgia trigeminal de la tercera rama. Cabe también la posibilidad de que sean varios los nervios involucrados en la génesis de una otalgia. Desde el punto de vista terapéutico cabe considerar: TEl tratamiento farmacológico es similar al empleado en otras neuralgias. T Si falla el tratamiento médico, puede considerarse el tratamiento quirúrgico. Hay que tener en cuenta que la escisión aislada del nervio intermedio y el ganglio geniculado puede no eliminar el dolor procedente del nervio facial (en algunos pacientes las fibras nociceptivas procedentes del ganglio geniculado también viajan con el tronco motor del facial) (35). IX par craneal Neuralgia glosofaríngea Se caracteriza por episodios recurrentes y estereotipados de dolor unilateral, paroxístico, lancinante, de breve duración (desde unos segundos hasta uno o dos minutos), en el territorio de distribución de las ramas auricular y/o faríngea del IX par craneal. Clásicamente se distinguen dos formas clínicas, atendiendo a la localización predominante del dolor: forma faríngea (dolor localizado en la faringe, el cuello, el tercio posterior de la lengua y las amígdalas palatinas y linguales) y forma otálgica (dolor localizado en el oído y la parte posterior de la mandíbula) (36). Los paroxismos de dolor pueden ser espontáneos o provocados. Existen zonas gatillo en la fosa tonsilar, la faringe posterior y a veces también en el conducto auditivo externo y el lóbulo de la oreja. Las maniobras que provocan dolor son la deglución, el estornudo, el bostezo, la masticación, la tos, hablar, aclararse la garganta, etc. En este trastorno alternan periodos sintomáticos con fases de remisión. La frecuencia de los paroxismos durante los periodos sintomáticos es muy variable. Los ataques tienen un predominio diurno. Algunos pacientes, además del dolor paroxístico, presentan un dolor sordo, quemante, que puede persistir varios minutos o incluso horas tras el paroxismo. En un 12% de los casos los paroxismos son bilaterales; estas son formas atípicas, a menudo sintomáticas (37). En un 10% de los pacientes se asocia a bradicardia y asistolia, con cuadros sincopales (38). Entre el 5 y el 10% de los casos de neuralgia glosofaríngea se asocian a una neuralgia trigeminal. En estos casos, los paroxismos de dolor no ocurren simultáneamente en ambos nervios. [ 208 ] CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES Epidemiología Las cifras de incidencia más altas para la neuralgia glosofaríngea idiopática proceden del estudio de Rochester, con cifras de 0,8/105 habitantes/año (3). La edad promedio de inicio son los 50 años y la incidencia aumenta con la edad. Etiología La neuralgia glosofaríngea puede ser primaria (esencial) y secundaria (sintomática). En la primaria, la etiología no es conocida o bien se relaciona con síndromes compresivos de origen vascular (similar a la neuralgia trigeminal). La compresión vascular procede casi siempre de un asa ascendente de la arteria cerebelosa posteroinferior, que penetra en la fosita glosofaríngea (39). Se ha descrito también afectación del nervio por contigüidad desde la arteria cerebelosa anteroinferior, más difícil de verificar por procedimientos neurorradiológicos (40). En un único caso se demostró que la arteria causante era la vertebral (41). Las formas secundarias o sintomáticas pueden deberse a causas desmielinizantes –en las cuales pueden constituir el síntoma inicial (42)–, tumores locales o metastáticos, aneurismas carotídeos, traumatismos, abscesos peritonsilares o de base lingual (43), calcificación del ligamento estilohioideo (síndrome de Eagle) o enfermedades óseas (Paget) o malformativas (Chiari). Patogenia La teoría más generalmente admitida es la periférica, según la cual el origen de la neuralgia glosofaríngea sería la desmielinización de las fibras de la raíz del nervio, que desencadenaría un cortocircuito periférico o transmisión efáptica entre las fibras propioceptivas desmielinizadas y las nociceptivas. Diagnóstico El diagnóstico se basa en la anamnesis detallada del dolor y una exploración completa. Como en todo dolor neurálgico, la exploración de la sensibilidad y la motricidad de la zona debe ser normal. Los hallazgos exploratorios o la bilateralidad del dolor harán sospechar formas sintomáticas. En caso de dudas, la desaparición del dolor con anestésicos tópicos (lidocaína al 2% o mepivacaína al 2%) o el test de cocaína positivo pueden tener un valor diagnóstico. [ 209 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas La resonancia magnética (secuencias potenciadas en T2 de tipo CISS y secuencias de angiorresonancia de tipo TOF) sirve para descartar las formas sintomáticas y las posibles compresiones vasculares, de cara a un posible planteamiento quirúrgico (44). Su sensibilidad y especificidad oscilan entre el 50% y el 93%, dado que el contacto arteria-nervio se observa también en voluntarios sanos. La radiografía simple y la tomografía computarizada cervical contribuyen a descartar la calcificación del ligamento estilohioideo, para diferenciar de un síndrome de Eagle. Además de con este síndrome, debe hacerse el diagnóstico diferencial con la neuralgia trigeminal de la tercera rama, la neuralgia del nervio laríngeo superior, la neuralgia del nervio intermedio y las crisis epilépticas. Tratamiento Para el tratamiento farmacológico se usan los mismos compuestos comentados para la neuralgia trigeminal. Se han descrito casos aislados con respuesta favorable a los mórficos (45) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Las opciones de tratamiento quirúrgico son las siguientes: TProcedimiento ablativo mediante rizotomía abierta de los nervios IX y X (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). TLa descompresión microvascular se considera el procedimiento de elección en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (46, 47). El abordaje puede hacerse por la clásica vía retromastoidea o por vía transcondilar, que es menos invasiva. En series largas, los resultados fueron muy buenos, con un 90% de casos sin dolor en seguimientos medios de siete años. Las complicaciones fueron menores y transitorias (hipoacusia, asimetría facial, disfagia, ronquera) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). No se recomienda el bloqueo extracraneal de la raíz del IX par en la fosa yugular mediante procedimientos mecánicos (balón de compresión), químicos (gangliolisis con glicerol) ni térmicos (termocoagulación por radiofrecuencia); todos ellos están desaconsejados por las inevitables secuelas sensitivomotoras sobre los pares craneales X, XI, XII e incluso del tronco simpático. De la misma manera, se desaconsejan por sus secuelas los proce- [ 210 ] CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES dimientos más radicales de separación (neurotomía) o sección de fibras del nervio (neurectomía). TSe han comunicado cuatro casos de radiocirugía con bisturí de rayos γ. Las dosis de radiación fueron de 60 a 80 Gy, concentradas en el meato glosofaríngeo del canal yugular. En dos casos hubo recurrencias parciales (seguimiento de 6 a 50 meses), que obligaron a una nueva dosis de radiación en un paciente. No se registraron efectos secundarios. Se considera un procedimiento eficaz y seguro y una buena alternativa para casos en que no sea posible la hospitalización (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (48-50). TLos estimuladores motores corticales a través de sistemas implantados en la corteza cerebral han sido eficaces en un caso, pero esto no se ha confirmado en estudios ulteriores (51). X par craneal Neuralgia del nervio laríngeo superior El nervio laríngeo superior es una rama del nervio vago. La neuralgia consiste en ataques de dolor lancinante, paroxístico, de breve duración, localizado unilateralmente en la región submandibular (por debajo de la rama horizontal y el ángulo de la mandíbula) y la parte lateral de la garganta, desencadenados por la deglución, la tos, los estornudos, los bostezos, los estiramientos o giros del cuello y las circunstancias que obligan a forzar la voz, como gritar o cantar. Los ataques de dolor se presentan con frecuencia variable y alternan periodos sintomáticos con fases de remisión (52). Se detectan zonas gatillo sobre la membrana tirohioidea y el seno piriforme. Asimismo, existen casos en los que el dolor es continuo, con exacerbaciones paroxísticas (formas atípicas). El diagnóstico se basa, por una parte, en una anamnesis y exploración detalladas y, por otra, en la aplicación de un anestésico local que conllevará el bloqueo del nervio y la desaparición transitoria de la sintomatología, lo que contribuye a confirmar el diagnóstico de este tipo de neuralgia. Desde el punto de vista del diagnóstico diferencial es necesario descartar enfermedades laríngeas o tiroideas causantes de formas sintomáticas. Es preciso diferenciarlo de la neuralgia glosofaríngea y la carotidinia. [ 211 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas En cuanto al tratamiento farmacológico, no difiere del resto de neuralgias y el quirúrgico consiste en la sección del nervio laríngeo superior. Nervios occipitales Neuralgias occipitales Consisten en episodios de dolor, continuo o paroxístico, localizado en la distribución de los nervios occipitales mayor (o nervio de Arnold), menor o tercero. El nervio o nervios afectados son muy sensibles a la palpación (signo de Tinel) y su bloqueo anestésico proporciona un alivio que puede ser transitorio o de más larga duración. En cuanto a la etiología, cabe recordar que la raíz cervical C2 y el nervio occipital mayor son especialmente vulnerables a la irritación, lesión o tracción en tres puntos de su trayecto (entre los arcos posteriores y carillas articulares del atlas y el axis, al atravesar la membrana atlantoaxoidea posterior y al atravesar la porción tendinosa del músculo trapecio o el semiespinal de la cabeza). Debe distinguirse del dolor occipital referido, procedente de estructuras de la columna cervical superior, y de los síndromes de dolor miofascial de la zona posterior del cuello. Esta diferenciación diagnóstica es especialmente importante si se va a realizar un tratamiento quirúrgico. Se han intentado numerosos tratamientos con grados variables de éxito (todos con un nivel de certeza IV y grado de recomendación C), desde fármacos antineurálgicos, antimigrañosos, collarines cervicales, TENS y bloqueos nerviosos percutáneos con anestésico local solo o combinado con corticosteroide. Estos últimos tienen además valor diagnóstico y proporcionan un alivio temporal al paciente. Si la infiltración es eficaz durante un tiempo demasiado corto se puede considerar el tratamiento mediante radiofrecuencia. No hay datos que apoyen el tratamiento con radiofrecuencia de la raíz dorsal C2 y, en todo caso, sólo debería usarse en el contexto de un ensayo clínico. Los resultados obtenidos tras la administración de toxina botulínica A son contradictorios. La estimulación subcutánea del nervio occipital debe considerarse si fallan los tratamientos anteriores. Por último, se puede recurrir a la sección quirúrgica del nervio o la descompresión de las raíces nerviosas cervicales (53-56). [ 212 ] CAPÍTULO 9 NEURALGIAS CRANEOFACIALES Síndrome cuello-lengua Se caracteriza por parestesias o dolor occipitocervical unilateral agudo y de breve duración (segundos o minutos) que se asocia con parestesias-disestesias hemilinguales homolaterales, desencadenados habitualmente por los movimientos del cuello (57). Se debe a una irritación de las raíces cervicales superiores por lesiones cervicales altas o al nivel de la charnela cervicooccipital (algunas de las fibras sensitivas del nervio lingual ingresan en el sistema nervioso central a través de estas raíces). El tratamiento es conservador, limitando los movimientos del cuello para evitar microtraumatismos y mediante el uso de fármacos del grupo de los AINE y neuromoduladores para el dolor neuropático. Puede obtenerse alivio transitorio de los síntomas mediante la inyección de un anestésico local y un corticosteroide en la unión atlantoaxoidea lateral. Otras posibles neuropatías Migraña oftalmopléjica Se caracteriza por ataques de dolor de cabeza de características migrañosas asociados a una paresia de al menos un par craneal oculomotor (III, IV o VI) que se presenta durante los primeros cuatro días de dolor, en ausencia de lesión intracraneal demostrable, salvo alteración del nervio en la RM (58). Suele ser recurrente, pudiendo cambiar de par craneal y lateralidad. La Clasificación Internacional de las Cefaleas la cataloga en el apartado 13.17 (neuralgias y otras causas de dolor facial). En cuanto a la etiología, se considera que podría tener un origen vascular o desmielinizante. Siempre hay que descartar que no sea una manifestación de otra patología: linfoma, leucemia, síndrome postinfeccioso, lupus eritematoso sistémico, etc. Mejora sin tratamiento, pero pueden ser útiles los corticosteroides o la indometacina (59). En alguna ocasión, se ha planteado realizar tratamientos preventivos de la migraña, sin demasiada eficacia. [ 213 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Cefalea numular Es un dolor crónico, continuo o interrumpido por remisiones espontáneas que pueden durar de semanas a meses, localizado en un área elíptica circunscrita de 2 a 6 cm de diámetro, de características crónicas, con exacerbaciones lancinantes y recurrente, que se puede asociar a alteraciones sensitivas en esa zona, en ausencia de lesión intracraneal subyacente (60). Desde que se describió por primera vez, se han documentado decenas de casos nuevos. La cefalea numular está incluida en el apéndice de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (1). Se desconoce su etiopatogenia. En alguna ocasión se presenta junto con un área de alopecia y eritema. La localización más típica es la tuberosidad parietal. Muchos pacientes no precisan tratamiento, ya que es un proceso benigno y de un dolor soportable. A pesar de todo, hay pacientes que presentan más dolor y requieren tratamiento. No se han publicado estudios controlados con este tipo de cefalea. Se han ensayado las siguientes actitudes terapéuticas: para el tratamiento puntual del dolor, infiltraciones anestésicas, analgésicos y AINE, con escasos resultados; con carácter preventivo, el fármaco que más se ha empleado, con una eficacia modesta, es la gabapentina. Otra alternativa serían los antidepresivos tricíclicos. También se ha probado la asociación entre un neuromodulador y un antidepresivo. Otra opción terapéutica es la administración de toxina botulínica. Bibliografía 1. Headache Classification Committee of the International Headache Society. 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En los últimos años se ha observado un aumento de la prevalencia de las cefaleas en este grupo de edad (3): en nuestro medio oscila entre el 37,9 y el 46,3%, para las cefaleas en general, y entre el 4,4 y el 11,1%, para la migraña (4). Al igual que en el adulto, la mayoría de las cefaleas en la infancia son primarias (2, 3). En su valoración, el objetivo principal es descartar una cefalea secundaria (Tablas 1 y 2) (2, 3, 5-7). Para un correcto diagnóstico es fundamental una historia clínica detallada (Tabla 3), así como una exploración completa (general y neurológica) (2, 3, 7, 8). TABLA 1. Cefalea aguda/subaguda sin historia previa de cefaleas (5). R R R R R R R R R R R R R R Infección sistémica. Fiebre Primera crisis de migraña/estado migrañoso Sinusopatía aguda Meningitis/encefalitis Cefalea secundaria a punción lumbar Hematoma subdural Tumor intracraneal Absceso cerebral Hipertensión intracraneal idiopática Hidrocefalia aguda Hemorragia subaracnoidea Glaucoma Neuritis óptica Epilepsia [ 221 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas TABLA 2. Cefaleas recurrentes y crónicas de la infancia (5). Cefaleas recurrentes R R R R R R R R R Migraña Cefalea tensional episódica Hidrocefalia intermitente Cefalea punzante idiopática Cefalea en racimos Hemicránea crónica paroxística Neuralgia del trigémino Cefalea benigna desencadenada por el ejercicio Feocromocitoma Cefaleas crónicas persistentes R R R R R R Cefalea tensional crónica Cefalea por abuso de analgésicos Colapso ventricular por válvula hiperfuncionante Cefalea relacionada con el síndrome de apnea del sueño Tumor intracraneal Hipertensión intracraneal idiopática La valoración de las características de la cefalea en el niño, sobre todo en los menores de 3 años, es compleja debido a la dificultad para que describan adecuadamente las características del dolor y otros síntomas asociados (fenómenos sensitivos, diplopía o vértigo). Puede ser útil que el niño, sobre todo los más pequeños, hagan un dibujo de su dolor (3, 7). Por otra parte, tanto los síntomas vegetativos como las molestias abdominales pueden ser tan prominentes que enmascaren la cefalea (6, 7). No está indicado realizar de manera habitual pruebas de neuroimagen a los niños con cefalea recurrente y exploración neurológica normal (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (2, 3, 7-9). Debe considerarse esta posibilidad en casos con cefalea grave de inicio reciente, cambios en las características del [ 222 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES TABLA 3. Historia clínica en la cefalea infantil (5). 1. Antecedentes personales de alergia, asma bronquial, dolor abdominal crónico recidivante, vómitos cíclicos, inestabilidad, fiebre recurrente, dolores de crecimiento, vértigo paroxístico, trastorno del sueño, epilepsia. 2. Antecedentes familiares de cefaleas periódicas. 3. Tiempo de evolución. 4. Periodicidad: intentar precisar el número de episodios en una semana o mes y establecer un cronograma con un calendario. Ello permitirá conocer si el patrón de cefalea es continuo, remitente o intermitente. 5. Aura o signos previos, sintomatología visual, auditiva, pérdida de fuerza, parestesias, trastornos del lenguaje. Indagar si hay progresión de estos síntomas, así como su duración y la relación temporal con la cefalea. 6. Localización del dolor: holocraneal, hemicraneal o focalizado en una zona determinada del cráneo. 7. Cualidad del dolor. 8. Factores desencadenantes de la cefalea: estrés, nerviosismo, exceso de trabajo, alimentos, exposición al sol, trastorno del sueño, viajes, ejercicio, menstruación, traumatismos o infecciones. 9. Síntomas acompañantes de la cefalea, especialmente vómitos, náuseas, foto/fonofobia, dolor abdominal, vértigo, incremento de la actividad física, focalidad neurológica, alteraciones neurovegetativas, fiebre, estado confusional, cambio de carácter o del aspecto físico. 10. Relación con el sueño. 11. Duración de las crisis. 12. Intensidad del dolor: puede ser útil utilizar una escala analógica visual, pero es más valorable investigar el grado de interferencia del dolor con su actividad habitual. 13. Tratamientos utilizados anteriormente, tanto analgésicos como profilácticos. Deben detallarse las dosis empleadas y el periodo de uso, la tolerancia y los posibles efectos secundarios. [ 223 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas dolor, alteraciones en la exploración neurológica, datos en la historia sugestivos de otro proceso neurológico o coexistencia de crisis epilépticas (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (9). La mayoría de las cefaleas en la infancia son expresión de una migraña o una cefalea tensional (3). Otras, como la cefalea en racimos y las cefaleas trigeminoautonómicas, son mucho más raras. Migraña Migraña sin aura La prevalencia de la migraña se incrementa con la edad. Así, es del 0 al 7% en niños preescolares (menores de 7 años), del 4 al 11% en niños de edades comprendidas entre los 7 y los 11 años y llega hasta el 8-23% en los adolescentes. Antes de la pubertad predomina en el sexo masculino, preferencia que se invierte posteriormente. El pico de incidencia tiene lugar más tempranamente en los varones (edad media de inicio: 7 años para los niños y 11 años para las niñas). El 70-85% tiene antecedentes familiares de migraña y en el 73% de los casos persisten en la edad adulta con gravedad moderada-intensa (3, 4, 7, 8, 10-13). En un estudio en el que se siguieron durante 40 años niños con diagnóstico de migraña, en un tercio de los casos sus hijos también presentaron crisis migrañosas (14). Actualmente, la mayoría de los autores aceptan los criterios de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (CIC-2) por su alta especificidad y sensibilidad para el diagnóstico de la migraña infantil. Así, se admite que la duración puede ser breve (entre 1 y 72 horas, lo que debe corroborarse mediante un diario), que la localización puede ser unilateral o bilateral (bifrontal o bitemporal) y que la fotofobia y la fonofobia puedan deducirse de la conducta del niño durante la crisis (3, 6, 7, 11, 13, 15). A los niños con frecuencia les cuesta describir la pulsatilidad de las crisis, el dolor suele ser moderado o intenso y se agrava por la actividad física habitual. Los síntomas autonómicos asociados (pérdida de apetito, náuseas, vómitos e intolerancia a la luz, el sonido y la actividad física) suelen ser tan incapacitantes como el dolor. Durante la crisis, los niños suelen estar pálidos y quietos, y normalmente quieren estar solos. En ocasiones, también manifiestan sensación de [ 224 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES inestabilidad y dolor abdominal o en los miembros. A menudo las crisis se alivian con el sueño. Con frecuencia los padres reconocen síntomas prodrómicos que anteceden a la cefalea en horas o días y que recurren de forma más o menos estereotipada (6, 7, 11). Migraña con aura Su pico de incidencia es algo más precoz que el de la migraña sin aura, pero sigue una distribución similar en cuanto al sexo (leve predominio de los niños sobre las niñas que se iguala a partir de los 11 años y que posteriormente se invierte). Los niños pueden describir sus síntomas en palabras y con dibujos. Los más frecuentes suelen ser visuales, sobre todo el escotoma negativo. Entre el 15 y el 30% de los niños y adolescentes con migraña manifiestan alteraciones visuales antes o al inicio de la cefalea (11). Con menor frecuencia puede tratarse de síntomas sensitivos, como parestesias. Los síntomas motores son raros. El aura puede suscitar temor o preocupación, tanto en el niño como en sus padres, por lo que es un frecuente motivo de consulta urgente. La cefalea suele seguirla en un periodo menor a 60 minutos y sus características son similares a las de la migraña sin aura. La migraña de tipo basilar representa entre el 3 y el 19% de todos los casos de migraña en la edad pediátrica, con una media de edad de inicio en torno a los 7 años. La cefalea suele ser occipital y se ha de acompañar de al menos dos de los siguientes síntomas: disartria, vértigo, acúfenos, hiperacusia, diplopía, alteración de ambos campos visuales, ataxia, disminución del nivel de conciencia o parestesias bilaterales (10). Tratamiento de la migraña infantil Disponemos de pocos datos acerca de cómo la enfermedad afecta la vida de los niños, pero los pocos estudios publicados muestran un impacto importante tanto en el niño como en su familia. La recurrencia de crisis es causa frecuente de absentismo en el colegio, disminución del rendimiento y alteración de las relaciones personales. Por otro lado, factores psicológicos y escolares pueden tener un importante efecto sobre la frecuencia de las cefaleas en el niño. Por tanto, el tratamiento ha de ser individualizado en cada caso, previa evaluación del grado [ 225 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas de incapacidad que produce la cefalea, de los factores desencadenantes y de los síntomas asociados (7, 8, 11, 13, 16). Es importante informar al paciente y a sus padres de la naturaleza benigna de la migraña y de su curso recurrente. La primera línea de tratamiento debe ser no farmacológica. Debe evitarse la exposición a factores desencadenantes y la adopción de un ritmo de vida regular en cuanto a las comidas, el ejercicio y el sueño. El 25-40% de los niños con migraña padece alguna alteración del sueño. Por desgracia, los trabajos publicados sobre el tratamiento de la migraña infantil se caracterizan por la escasez de datos controlados. La determinación de la eficacia terapéutica en este grupo de edad se ve dificultada, entre otras cosas, por la alta respuesta al placebo (60-70%) y por la brevedad de las crisis de migraña en los niños (menos de dos horas), periodo de tiempo que constituye el objetivo habitual de eficacia en los estudios sobre los adultos. Tratamiento de la crisis aguda El objetivo debe ser la respuesta al tratamiento con los mínimos efectos secundarios. La medicación debe darse al inicio de la cefalea y a las dosis adecuadas. Es conveniente que esté disponible en los lugares o situaciones en que los niños puedan tener crisis (colegio, viajes) y vigilar el incremento en el consumo de analgésicos. Tanto el ibuprofeno (7,5-10 mg/kg) como el paracetamol (15 mg/kg) han demostrado ser eficaces y seguros en este grupo de edad (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Se pueden asociar metoclopramida o domperidona. El sumatriptán, en su formulación intranasal, es el único agonista 5HT1 autorizado en España para su uso entre los 12 y los 17 años (dosis de 10 mg). Se ha demostrado su eficacia en adolescentes (nivel de certeza I, grado de recomendación A), con un perfil de seguridad comparable al del placebo. En estudios recientes, el zolmitriptán, tanto oral (2,5 mg) como nasal (5 mg), el rizatritpán (510 mg) y el almotriptán (12,5 mg) han mostrado resultados positivos frente a placebo (17), pero, como se ha señalado, únicamente el sumatriptán nasal, en dosis de 10 mg, tiene la indicación aprobada en nuestro país para su uso en [ 226 ] CAPÍTULO 10 CEFALEA EN SITUACIONES ESPECIALES adolescentes (la FDA también aprobó, en junio de 2009, el uso de almotriptán 12,5 mg en los adolescentes). Tratamiento preventivo Debe considerarse cuando la frecuencia de las cefaleas es mayor a 3-4 crisis al mes y/o su gravedad interfiere con la actividad normal del niño. El objetivo es disminuir la frecuencia de las crisis, su intensidad y duración, mejorar la respuesta al tratamiento sintomático y disminuir la discapacidad. Los datos disponibles sobre la eficacia y la tolerabilidad de los fármacos preventivos de la migraña en este periodo son aún más limitados que los del tratamiento agudo. La flunarizina y el propranolol tienen los mejores resultados de eficacia en la infancia y la adolescencia. Más recientemente, también se ha demostrado la eficacia del topiramato (en dosis de 100-200 mg) en niños y adolescentes. Del resto de fármacos, o bien no hay estudios concluyentes o, simplemente, no se ha demostrado fehacientemente su eficacia (18). Pronóstico El curso de la migraña suele ser de recurrencias y remisiones, y es muy difícil pronosticar el futuro de un paciente determinado. Los estudios longitudinales son escasos. En uno de los más largos publicados se realizó un seguimiento durante 40 años y se observó que, en la pubertad o al inicio de la edad adulta, el 62% de los niños entró en remisión durante al menos dos años, y que aproximadamente el 33% de estos recuperó un ritmo regular de crisis después de una media de seis años sin síntomas. El 60% del total de los pacientes seguía teniendo crisis después de los 30 años y el 22% nunca tuvo un año sin crisis (14). Síndromes periódicos de la infancia Los síndromes periódicos de la infancia (6, 10, 12, 19) constituyen un grupo heterogéneo de trastornos que aparecen de forma regular y periódica durante la niñez. Su curso clínico es generalmente benigno y autolimitado en el tiempo y los pacientes están completamente sanos entre los ataques. En la mayoría de los casos preceden o acompañan a la migraña, por lo que es posible que tengan algunos mecanismos fisiopatológicos en común. El diagnóstico se realiza siem- [ 227 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas pre por exclusión y es, con frecuencia, retrospectivo. Siempre deben descartarse otras enfermedades, como la epilepsia, las alteraciones metabólicas, el origen psicógeno, etc. La Clasificación Internacional de las Cefaleas reconoce tres de estos síndromes: la migraña abdominal, los vómitos cíclicos y el vértigo paroxístico benigno. Migraña abdominal Entre los niños con dolor crónico idiopático, abdominal y recurrente, la migraña abdominal (20) representa alrededor del 4-15%. Su alta frecuencia hace necesario que los pediatras y los gastroenterólogos pediátricos conozcan este cuadro, lo que conllevaría una mayor precisión en el diagnóstico y la instauración de tratamientos agudos y preventivos específicos de la migraña. Afecta a ambos sexos por igual, con un pico de edad de comienzo a los 7 años y de prevalencia a los 10 años. Es más frecuente en las niñas. Disminuye progresivamente a partir de los 17 años, aunque la tercera parte continúa sufriendo estas crisis durante la adolescencia e incluso después. Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor abdominal sordo, moderado o intenso, sin cefalea, que interfiere con las actividades normales y dura entre 1 y 72 horas, que acontece en niños sanos. Suele asociarse con anorexia, palidez, ojeras, náuseas y vómitos durante al menos una hora, con una resolución completa entre las crisis. El diagnóstico definitivo sólo se puede realizar con una exhaustiva investigación que descarte causas metabólicas y gastrointestinales. Las crisis agudas requieren analgésicos, reposo, reposición hidroelectrolítica y antieméticos. Como tratamiento profiláctico, se llevó a cabo un ensayo doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo en el que se demostró la eficacia del pizotifeno. Hay algunos indicios de la eficacia del propranolol, la flunarizina, la ciproheptadina y el ácido valproico, pero se basan en datos procedentes de ensayos abiertos. Síndrome de vómitos cíclicos Consiste en episodios recurrentes y generalmente estereotipados en los que el niño comienza con náuseas, palidez, letargia y apatía. En esta fase inicial tolera la medicación oral. Posteriormente, se asocian vómitos intensos (al menos cua- [ 228 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES tro veces en una hora), de contenido biliar, y ocasionalmente otros síntomas, como aumento de la salivación, cefalea, dolor abdominal, diarrea, osmofobia, fotofobia, fonofobia, hipertermia moderada, taquicardia o hipertensión. La duración oscila entre una hora y cinco días y se produce una resolución completa de los síntomas entre las crisis. Es típico que se resuelvan con el sueño. Los vómitos suelen ser más frecuentes durante la noche o al levantarse por la mañana. Este síndrome se describe en el 2% de los niños, la edad media de inicio son los 5 años y afecta a ambos sexos por igual. El 50% continúa teniendo crisis en la adolescencia y el 46% padece migraña, frente al 12% de la población pediátrica general. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con patologías gastrointestinales, obstructivas, hipertensión intracraneal y trastornos metabólicos. El tratamiento es esencialmente sintomático y consiste en la administración de antieméticos durante la fase inicial de náuseas. Durante los ataques puede ser necesaria la sedación con benzodiazepinas. Cuando son frecuentes (más de uno al mes), la sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición de la Sociedad Americana de Pediatría recomienda ciproheptadina o propranolol como primera elección hasta los 5 años, y amitriptilina o propranolol a partir de los 6 años. Vértigo paroxístico benigno Se caracteriza por episodios breves (menos de 5 minutos; a veces segundos) y recurrentes en los que el niño presenta súbitamente pérdida de equilibrio, sensación de miedo, inestabilidad e incapacidad para mantener la postura. Aparecen sin síntomas premonitorios y se resuelven espontáneamente. El vértigo paroxístico benigno puede ir acompañado de síntomas vegetativos y nistagmo. No se acompaña de pérdida de conocimiento. La frecuencia de los episodios es muy variable, y pueden aparecer agrupados durante varios días. Típicamente afecta a los niños pequeños (inicio entre los 2 y los 4 años). El diagnóstico se basa en las características de la historia clínica. La exploración neurológica y los exámenes complementarios (incluido EEG) son normales. Siempre deben descartarse las crisis epilépticas, el vértigo posicional paroxístico benigno, la ataxia episódica, la patología de los oídos, las lesiones de la fosa posterior, las alteraciones de la médula cervical y los trastornos metabólicos. [ 229 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas No hay ningún tratamiento específico. Durante los episodios puede indicarse tratamiento profiláctico con antieméticos, aunque suelen resolverse con el sueño. Cuando las crisis son frecuentes, se puede indicar profilaxis con ciproheptadina. Cefalea de tensión La cefalea de tensión en la infancia (3, 21-23) tiene una prevalencia que oscila entre el 10 y el 72% en diversos estudios. Esta variabilidad es el reflejo, sobre todo, de las diferencias en los criterios diagnósticos utilizados y en los métodos de recogida de datos. Se observa un incremento con la edad, con predominio en la adolescencia. Al igual que sucede con la migraña, el diagnóstico está limitado por la dificultad en la historia clínica de los niños pequeños. Con frecuencia es difícil la diferenciación con las migrañas. Típicamente se caracteriza por un dolor opresivo, holocraneal o en banda alrededor de la cabeza, de intensidad leve o moderada, que no empeora con el ejercicio físico y no es invalidante para la actividad habitual, por lo que el niño continúa jugando o estudiando. No se asocia a náuseas ni vómitos, pero puede haber fotofobia o fonofobia (no las dos). Suele tener un predominio vespertino, a menudo al regreso del colegio y ligada al cansancio físico o a situaciones de estrés emocional y va aumentando hasta el final del día. La fisiopatología en los niños es similar a la de los adultos. No es infrecuente encontrar problemas escolares, familiares o personales en el trasfondo del inicio o en el mantenimiento de este tipo de cefalea. No hay ensayos importantes con respecto al tratamiento. Las guías recomiendan medidas no farmacológicas como la distracción, la relajación, técnicas de biofeedback y terapia cognitiva conductual en la cefalea tensional frecuente o crónica. Como medidas farmacológicas, los analgésicos y los AINE pueden ser útiles en el tratamiento agudo de la cefalea episódica, mientras que la amitriptilina estaría indicada como tratamiento profiláctico de la cefalea de tensión crónica, aunque no se ha llevado a cabo ningún ensayo controlado. Otras cefaleas primarias El resto de cefaleas primarias (cefalea en racimos, cefalea punzante idiopática, cefalea tusígena primaria, cefalea primaria por ejercicio, hemicránea paroxística, [ 230 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES hemicránea continua, síndrome SUNCT), aunque pueden presentarse en el niño, son infrecuentes y su prevalencia es desconocida. En el plano práctico, quizás merezca la pena realizar un ensayo con indometacina en la cefalea desencadenada por el ejercicio y en la hemicránea continua. Cefalea en ancianos Epidemiología Los estudios epidemiológicos en cefaleas nos proporcionan información fundamental a la hora de conocer sus características, factores de riesgo y la magnitud del problema sanitario y social que suponen, así como los recursos necesarios para afrontarlo. Es necesario desglosar esta información en función de la edad de la población, entre otros criterios. Los ancianos son nuestros ciudadanos más expertos y con biografías más largas, por lo que no debemos conformarnos en la anamnesis con lo que está ocurriendo en el momento en el que llegan a nuestras consultas, sino que debemos indagar si el cuadro es nuevo, diferente o progresivo. Sabemos que, tanto en hombres como en mujeres, la prevalencia de la cefalea disminuye con la edad, sin dejar de mantenerse por encima en el sexo femenino (24-26). Así, la prevalencia de cefaleas a un año en pacientes entre 65 y 75 años supera el 50%, mientras que en mayores de 85 años ronda el 25% (27). En esta franja de edad, las cefaleas primarias siguen siendo las más frecuentes, si bien disminuyen su peso relativo sobre el total (66% en ancianos, frente al 90% en jóvenes) (28, 29). La mayor presencia de cefaleas secundarias en la población añosa obliga a mantener un alto índice de sospecha de enfermedad orgánica, lo que nos llevará a recurrir con mayor frecuencia y, en ocasiones, rapidez a pruebas de laboratorio y neuroimagen. Sin embargo, el porcentaje de lesiones subyacentes graves en las cefaleas en ancianos es bajo. Independientemente de su origen, la cefalea está entre los problemas con mayor impacto en la calidad de vida en esta población (30). No en vano puede tener características de cefalea crónica y mantenerse así durante años de seguimiento (31). La cronificación de las cefaleas en ancianos se favorece por la mayor comorbilidad y utilización de fármacos, incluyendo la medicación sintomática [ 231 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas (32). Hay cefaleas muy características de esta población, como la relacionada con la arteritis de la temporal o la cefalea hípnica. Todas estas peculiaridades se mantienen aun en sujetos muy ancianos (por encima de los 75 años) (33). Por último, y en cuanto a su tratamiento, las características particulares de estos pacientes (politerapia, enfermedades concomitantes y diferencias en farmacocinética), así como la ausencia de evidencia científica debida a la habitual exclusión de esta población en los ensayos clínicos, hace que el tratamiento de estos cuadros sea más dificultoso y, necesariamente, individualizado (32, 34). Así, tanto los fármacos sintomáticos como los profilácticos deben utilizarse con mayor precaución, en dosis menores y escaladas más lentas. En las Tablas 4 y 5 se recogen las cefaleas más frecuentes en los ancianos y sus principales causas, respectivamente. TABLA 4. Cefaleas más frecuentes en ancianos. Cefaleas primarias R R R R Cefalea tensional Migraña Cefalea en racimos y otras cefaleas trigeminoautonómicas Cefalea hípnica Cefaleas secundarias que asemejan la cefalea diaria persistente de inicio reciente R Cefaleas tóxicas y metabólicas R Lesiones estructurales Fármacos Enfermedades respiratorias crónicas Hipercalcemia Hiponatremia Insuficiencia renal crónica Anemia, policitemia Espondilosis cervical y patología cervical Arteritis de células gigantes Enfermedades vasculares cerebrales Hipotensión grave Lesiones intracraneales Irritación meníngea (hemorrágica o infecciosa) [ 232 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES TABLA 5. Causas de cefalea en ancianos. Típicas del anciano R R R R Arteritis de células gigantes Cefalea hípnica Cefalea cardiaca Cefalea postendarterectomía Más comunes en el anciano R Lesiones intracraneales R Enfermedades hematológicas Tumores Hematoma subdural Infección intracraneal Anemia Policitemia R Enfermedades metabólicas Hipoxia/hipercapnia Hiponatremia Hipocalcemia Insuficiencia renal crónica R R R R Cefalea inducida por fármacos Espondilosis cervical Glaucoma Enfermedad vascular cerebral Menos comunes en el anciano R Migraña R Cefalea tensional R Cefalea en racimos Cefaleas primarias en el anciano Migraña Son escasos los estudios específicamente diseñados para evaluar la prevalencia de la migraña en ancianos; sabemos que disminuye claramente, sobre todo [ 233 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas en las mujeres, y que oscila entre el 3 y el 11% (26, 30, 32, 35). Sin embargo, la migraña se mantiene como un importante problema de salud a estas edades, dado que la tercera parte de las personas con migraña continúan padeciéndola toda su vida. Las características de la migraña en esta población cambian. Por un lado, el dolor en las crisis migrañosas en los ancianos es más a menudo bilateral, menos intenso, frecuente y prolongado, y se asocia en menor medida con fotofobia, fonofobia, náuseas o vómitos. Síntomas acompañantes con mayor presencia en los mayores son la palidez, la sequedad de boca y la anorexia (30, 35, 36). Estas características, así como la posible cronificación de la migraña con el paso del tiempo, hacen que el diagnóstico diferencial con la cefalea tensional en esta población sea, en ocasiones, difícil. La migraña con aura es más frecuente en estos pacientes, apareciendo incluso las auras de forma aislada, como equivalentes migrañosos. En estos casos, sin embargo, hay que ser especialmente cuidadoso en el diagnóstico diferencial con cuadros vasculares cerebrales o epilépticos (32, 33, 35). De la misma forma, y aunque la migraña puede aparecer por primera vez en ancianos, con una incidencia anual del 2%, y con características equivalentes a la que padecen los pacientes más jóvenes, de nuevo hay que ser cuidadoso con la posibilidad de patología subyacente (27, 32, 37). Volviendo sobre la posible cronificación de la migraña, en este grupo de edad se favorece, aparte de por la comorbilidad con la depresión, por un mayor uso de analgésicos, tanto debido a la propia migraña, como a múltiples patologías crónicas que cursan con dolor osteoarticular (32). En cuanto al tratamiento sintomático, los dos tipos de fármacos más utilizados, triptanes y antiinflamatorios, deben usarse con especial cuidado en esta población. En cuanto a los triptanes, se desaconseja su uso por encima de los 65 años y están contraindicados en caso de coronariopatía, enfermedad vascular cerebral o hipertensión arterial no controlada, todas ellas patologías más prevalentes en este grupo de pacientes. Pueden incluirse en esta recomendación pacientes de alto riesgo de enfermedad vascular por presentar dos o más factores de riesgo. Fuera de estas consideraciones, los triptanes deben considerarse fármacos seguros (34). Los ergóticos, vasoconstrictores menos selectivos [ 234 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES sobre el sistema nervioso central son, en cambio, menos seguros en este grupo de población y deben desaconsejarse (34). Los antiinflamatorios pueden ser de utilidad en estos pacientes, si bien pueden desencadenar o agravar un ulcus péptico, así como dar lugar a un fallo renal agudo en un paciente con una nefropatía previa. Además, no deben usarse junto con anticoagulantes por el mayor riesgo de complicaciones hemorrágicas (34). El oxígeno debe evitarse en pacientes con broncopatía crónica por la posibilidad de retención de CO2 (34). También hay que ser prudente en la utilización de antieméticos, por los posibles efectos adversos extrapiramidales, y con los opioides, por la mayor sedación que pueden causar en estos pacientes (27). Todo ello, unido a la menor intensidad de los episodios dolorosos en este grupo de edad, sitúa a los analgésicos como la primera elección en el tratamiento sintomático de las crisis migrañosas en el anciano (32). En cuanto a los tratamientos profilácticos, los antidepresivos tricíclicos, como consecuencia de su acción anticolinérgica, producen sedación o confusión o pueden agravar un prostatismo, glaucoma o trastornos del ritmo cardiaco previamente presentes. Los betabloqueantes, por su parte, han de usarse con especial precaución en pacientes con insuficiencia cardiaca, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, depresión o diabetes (34). Algunos autores colocan a los neuromoduladores como primera elección en este tipo de pacientes (32), sobre todo el ácido valproico y el topiramato. El topiramato puede ser especialmente eficaz en estos casos, si bien se recomienda un escalado de dosis más lento que el habitual en la población joven (34). Los neuromoduladores con un mejor perfil de interacciones, como la gabapentina o el levetiracetam, parecen especialmente prometedores en este grupo de pacientes (34, 38). Por último, fármacos de segunda línea con un perfil muy favorable de efectos adversos, como el magnesio o la riboflavina, deben tenerse en cuenta en la profilaxis de la migraña en el anciano. Cefalea de tensión Los estudios epidemiológicos indican que la cefalea tensional es la más frecuente de las cefaleas primarias en el anciano y no parece disminuir en este grupo de edad respecto a sujetos más jóvenes (27, 29). En su forma crónica puede afectar a alrededor del 3% de esta población (28, 32, 39, 40). [ 235 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas A diferencia de la migraña, las características clínicas de la cefalea tensional no cambian con la edad. Es frecuente que aparezca en ancianos, generalmente relacionada con acontecimientos vitales psicológicamente negativos. Pese a todo, es especialmente importante en estos pacientes, ante la sospecha de una cefalea tensional, descartar la presencia de un síndrome depresivo, arteritis de la temporal, patología estructural intracraneal, síndrome de apnea del sueño o alteraciones metabólicas (32, 41, 42). En cuanto al tratamiento, debido a la politerapia y la mayor vulnerabilidad a los efectos adversos de los fármacos de este grupo de población, hay que prestar especial consideración a las medidas físicas y relacionadas con el estilo de vida (42). Respecto al tratamiento sintomático, generalmente es suficiente con analgésicos o antiinflamatorios, vigilando no alcanzar niveles de abuso de medicación. Se desaconseja el uso de opioides. En cuanto al tratamiento preventivo, los fármacos más utilizados en esta patología, los antidepresivos tricíclicos, con la amitriptilina a la cabeza, deben manejarse con especial cautela debido a sus efectos adversos anticolinérgicos (42, 43). El lector interesado puede encontrar más información en el capítulo dedicado a la cefalea de tensión en esta misma guía. Cefalea en racimos La cefalea en racimos es infrecuente en los ancianos, y tiende a desaparecer en la sexta década de la vida en aquellos pacientes a los que se les diagnosticó en la juventud. Con menor frecuencia, puede presentarse como cefalea de nueva aparición en sujetos añosos. Esto último es más común en mujeres. El diagnóstico de cefalea en racimos de nueva aparición en ancianos obliga a ser especialmente cauteloso, y hay que considerar la posibilidad de diagnósticos alternativos como un glaucoma, patología del seno cavernoso o la fosa posterior, una lesión ocupante de espacio en la hipófisis, un síndrome de Tolosa-Hunt o una neuralgia del trigémino (29, 32). El tratamiento sintomático se basa en el oxígeno y los triptanes, teniendo en cuenta las precauciones ya descritas en el apartado de migraña en el anciano. Por lo que respecta al tratamiento transicional, los corticosteroides deben evitarse en pacientes con trastornos psiquiátricos, osteoporosis, diabetes o hipertensión; con mejor perfil de seguridad pueden usarse aquí las infiltraciones con anestésicos y/o corticosteroides en el nervio occipital mayor. Finalmente, y en [ 236 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES cuanto al tratamiento profiláctico, el verapamilo se considera el fármaco de primera indicación. Los neuromoduladores, con el topiramato a la cabeza, pueden considerarse fármacos de segunda línea. En ambos casos es preciso recordar la necesidad de llevar a cabo un ajuste lento de la dosis al objeto de minimizar los efectos adversos. El litio es un fármaco de difícil manejo en ancianos (34). Cefalea hípnica Esta es una cefalea infrecuente muy característica de este rango de edad. Se trata en otro capítulo de esta guía. Cefaleas secundarias en el anciano Arteritis de la temporal También denominada arteritis de células gigantes, es una vasculitis sistémica que puede afectar, además de las arterias temporales, a los grandes vasos del arco aórtico, como las arterias carótida, vertebral, oftálmica y coronarias. Suele aparece en personas mayores de 60 años, con una mayor incidencia en pacientes entre 70 y 80 años (44), y es tres veces más frecuente en las mujeres (45). Representa apenas un 0,6% de todas las cefaleas en pacientes mayores de 75 años (33). La cefalea aparece en más del 90% de los casos con una localización holocraneal, temporal o bitemporal, si bien, de modo ocasional, el dolor puede situarse en la región occipital. El dolor, generalmente constante, intenso y pulsátil, suele asociarse a otros síntomas como malestar, pérdida de apetito o de peso, febrícula, dolor de cuello y claudicación mandibular. Entre un 8 y un 23% de los pacientes puede presentar pérdida de visión unilateral debido a una neuropatía óptica isquémica por arteritis de los vasos del nervio óptico y de las arterias ciliares cortas (neuropatía óptica anterior), o bien, con menor frecuencia, por oclusión de la arteria central de la retina o infarto occipital bilateral (neuropatía óptica posterior). En un 4% de los pacientes puede aparecer un infarto cerebral o un accidente isquémico transitorio (44), y en un 25% la arteritis coexiste con una polimialgia reumática (45). La exploración física pone de manifiesto el dolor a la palpación de las arterias temporales, que están edematosas, induradas y con menor pulsatilidad. Es importante valorar tanto el fondo de ojo, ya que pueden aparecer signos isqué- [ 237 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas micos en la neuropatía óptica anterior, como la agudeza visual y la campimetría. No es excepcional que la pérdida de visión en un ojo vaya seguida de la pérdida de visión en el otro de forma rápida e irreversible. Los estudios de laboratorio incluyen la velocidad de sedimentación (VSG), con unos valores típicos entre 60 y 120 mm/h. En el 89% de los pacientes, la VSG es mayor de 31 mm/h y en el 41% mayor de 100 mm/h, aunque en el 1% puede ser normal. La PCR (proteína C reactiva) suele estar también elevada, lo que, junto con la VSG, ofrece una especificidad del 97% para el diagnóstico de la arteritis (47). Ante la sospecha diagnóstica debe realizarse la biopsia de la arteria temporal aunque la VSG sea normal. El tratamiento con corticosteroides (prednisona 1 mg/kg/día durante al menos un mes), debe iniciarse de forma inmediata, para continuar posteriormente con un descenso paulatino de la dosis durante semanas o incluso meses, hasta la dosis mínima que logre controlar la sintomatología. Ante una recaída, será preciso incrementar la dosis hasta lograr una nueva mejoría. Tanto la clínica como la VSG durante el tratamiento servirán para monitorizar la respuesta al mismo. En casos de falta de respuesta o intolerancia a los corticosteroides, cabe considerar el uso de inmunosupresores. En este sentido, y habida cuenta del factor edad, el metotrexato sería la primera opción a considerar (48). La sintomatología de la arteritis temporal puede ser al inicio inespecífica, por lo que no es excepcional que se confunda con un cuadro depresivo. Por otra parte, un dolor mandibular inmediato al masticar nos orienta hacia una disfunción de la articulación temporomandibular y la claudicación mandibular nos permite diferenciarla de la neuralgia del trigémino Cefalea inducida por fármacos El consumo de fármacos en las personas ancianas se ha incrementado en las últimas décadas hasta alcanzar en nuestro entorno una media de 4,2-8 fármacos/persona/día (49). Pese a que se trata de pacientes pluripatológicos, si revisamos cuidadosamente los fármacos que toman nuestros ancianos, no es raro que algunos de ellos, pese a no carecer de efectos adversos, no tengan una indicación clara para sus enfermedades. En la Tabla 6 se recogen los principales grupos farmacológicos causantes de cefalea en el anciano. [ 238 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES Las cefaleas relacionadas con fármacos suelen ser difusas, de intensidad leve o moderada, en ocasiones pulsátiles y de duración variable, relacionándose su aparición con el inicio de la administración del medicamento o con su retirada. Algunos fármacos, además, pueden empeorar una cefalea preexistente. Los ancianos también pueden presentar cefalea por abuso de fármacos, como los analgésicos, ergotamínicos, triptanes, opioides o la combinación de todos ellos, así como por el uso de tratamiento hormonal sustitutivo en las mujeres. Ha TABLA 6. Fármacos que causan cefalea en ancianos. Enfermedad Fármaco R Del sistema nervioso central Sedantes (benzodiacepinas, barbitúricos, hipnóticos, alcohol) Estimulantes (cafeína, metilfenidato) Antiparkinsonianos (levodopa, amantadina) R Cardiovascular Vasodilatadores (nitroglicerina, dinitrato de isosorbida, dipiridamol, ácido nicotínico) Hipotensores (atenolol, nifedipino, nimodipino, metildopa, enalapril) Antiarrítmicos (quinidina, digoxina) R Musculoesquelética Antiinflamatorios no esteroideos (indometacina) R Gastrointestinal Ranitidina, omeprazol R Respiratoria Broncodilatadores (teofilina, aminofilina, seudoepinefrina) R Infecciosa Antibióticos (trimetoprima-sulfametoxazol, tetraciclina) R Oncológica Tamoxifeno, ciclofosfamida R Reproductiva Hormonas (estrógenos: terapia hormonal sustitutiva) Fármacos para la disfunción eréctil (sildenafilo) [ 239 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas de prestarse especial atención a las cefaleas de rebote producidas por una supresión brusca de uno o varios medicamentos, por la mayor vulnerabilidad del sistema cardiorrespiratorio de los ancianos a los efectos de la privación. En este grupo deben incluirse las cefaleas por retirada de cafeína, opioides y estrógenos. En ocasiones la retirada de corticosteroides, antidepresivos tricíclicos, ISRS o AINE puede asociarse a cefalea. Ante una cefalea de origen incierto, suspender las medicaciones que no sean estrictamente necesarias puede ser una medida muy útil, especialmente en los pacientes ancianos. Cefalea cervicogénica El dolor se localiza típicamente en la región occipital o suboccipital con irradiación a la cabeza y empeoramiento asociado a los movimientos del cuello. Puede ser unilateral, y en ocasiones se irradia hacia el hombro o el brazo. Intermitente o constante, puede presentar características que dificultan el diagnóstico diferencial con la migraña, la cefalea tensional o la hemicránea continua. Habitualmente se produce una limitación para los movimientos del cuello, con contracturas musculares asociadas, e hipersensibilidad a la palpación, junto con parestesias en los dermatomas correspondientes a las primeras raíces cervicales. Probablemente, la cefalea cervicogénica esté infradiagnosticada en los ancianos debido a que, con frecuencia, los estudios radiológicos a esta edad muestran patología facetaria o espondilosis cervical (50). Debe hacerse el diagnóstico diferencial con la cefalea tensional y con otras cefaleas secundarias. La respuesta al tratamiento farmacológico y a la fisioterapia es la mejor forma de confirmar el diagnóstico. Cefalea en el embarazo y la lactancia La estrategia de estudio de la cefalea se debe plantear de la forma más racional posible, al igual que en cualquier otro periodo. Si se trata de una cefalea primaria ya preexistente, no suele haber dudas en el diagnóstico ni en cuanto a la evolución más probable. En la mayoría de los estudios se ha comprobado que las cefaleas recurrentes, especialmente la migraña, tienden a mejorar durante la [ 240 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES TABLA 7. Cefaleas secundarias y embarazo. R R R R R R R R R R Preeclampsia (7%) y eclampsia (0,3%) Hemorragia subaracnoidea (1/5.000 embarazos) Ictus isquémico (riesgo × 12 en embarazo y puerperio) Trombosis venosa cerebral Hipertensión intracraneal idiopática Tumores cerebrales Infecciones Disección arterial Apoplejía hipofisaria Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible gestación. La cefalea, tanto migrañosa como no migrañosa, parece tener una prevalencia menor durante el embarazo y esta diferencia es estadísticamente significativa en las mujeres embarazadas nulíparas (51). Las cefaleas secundarias constituyen el grupo más importante, por ser potencialmente graves y, cuando sea necesario, se debe recurrir a la realización de las pruebas de imagen pertinentes (Tabla 7). Migraña y embarazo Durante la gestación se produce un incremento persistente de las concentraciones de estrógenos y gestágenos que da lugar a los cambios que se observan en la clínica de la migraña. En las mujeres con migraña previa, la intensidad de los síntomas puede aumentar durante el primer trimestre del embarazo, pero la mayoría de las veces mejora y esta mejoría es aún mayor a lo largo del segundo y el tercer trimestre (30-80% de las mujeres) (52-54). Normalmente experimentan una mayor mejoría las pacientes que padecen migraña sin aura, migraña que se inició durante la menarquia o migraña menstrual. En cambio, suelen empeorar las mujeres que padecen migraña con aura e incluso el aura puede presentarse aislada durante la gestación. Las pacientes con embarazo por fecundación in vitro o por transferencia de embriones suelen presentar más crisis de migraña. La migraña puede aparecer por primera vez durante la gestación entre el 1,3 y el 16% de las embarazadas. [ 241 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas En mujeres migrañosas no se ha descrito una mayor incidencia de abortos, muertes fetales ni anomalías congénitas. En cambio, sí se ha destacado la existencia de una relación entre migraña e hipertensión gestacional o preeclampsia. Así, en un estudio reciente se concluyó que las pacientes con migraña tenían un riesgo mayor de sufrir trastornos hipertensivos durante la gestación –del 9,1%, frente al 3,1% en mujeres no migrañosas (OR = 2,85, IC 95% 1,40-5,81)–, sobre todo en aquellas en que la migraña no mejora durante el embarazo. También se ha constatado una mayor tendencia, no significativa, a tener hijos de bajo peso en las pacientes migrañosas que en las no migrañosas (55). Se ha comunicado que en mujeres embarazadas con antecedentes de cefalea de cualquier tipo (OR = 1,60; IC 95% 1,16-2,20), migraña (OR = 2,14; IC 95% 1,22-3,75) y cefalea tensional (OR = 1,61; IC 95% 1,01-2,57) se incrementa el riesgo de presentar desprendimiento prematuro de placenta (56). Tratamiento de la migraña durante el embarazo El periodo de mayor riesgo con respecto a la administración de fármacos es el primer trimestre del periodo gestacional. Se deben evitar sobre todo el valproato, los barbitúricos, los ergóticos y los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina. Otros fármacos, como los betabloqueantes, pueden afectar el peso del bebé al nacer, y el ácido acetilsalicílico y otros antiinflamatorios que interfieren con la síntesis de prostaglandinas pueden causar el cierre prematuro del conducto arterial de Botal si se toman al final del embarazo. En toda embarazada, e incluso en mujeres en edad fértil que requieran tratamiento, es aconsejable administrar siempre suplementos de ácido fólico (1-5 mg/día). Tratamiento agudo Cuando las crisis son poco frecuentes, es importante insistir en las medidas no farmacológicas, pero si son frecuentes, muy incapacitantes o acompañadas de náuseas y vómitos intensos que puedan traer como consecuencia la deshidratación, es mayor el riesgo que suponen estas para el feto que el tratamiento en sí. No hay ningún fármaco de clase A para su uso durante el embarazo, es decir, de los cuales se haya demostrado mediante estudios controlados que carecen [ 242 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES de riesgo. Todos los fármacos utilizados hoy en día para el tratamiento de la migraña durante la gestación se encuentran en las clases B o C (ver tabla al respecto en Anexo I: Vademécum) Los más utilizados son el paracetamol, los analgésicos opioides, la metoclopramida y los AINE (excepto al final del último trimestre). Rebordosa et al. (57) encontraron que las mujeres que toman paracetamol durante el tercer trimestre del embarazo tienen un mayor riesgo de parto pretérmino (OR = 1,14, IC 95% 1,03-1,26). En cualquier caso, los autores afirman que este estudio no permite cambiar los hábitos de prescripción de paracetamol durante el embarazo, pero que sus hallazgos deberían investigarse más a fondo. Con respecto a los triptanes, se ha descrito un aumento del riesgo de tener un parto prematuro en mujeres que habían utilizado sumatriptán y un mayor riesgo de tener un niño con bajo peso en todas las pacientes con migraña que dieron a luz a término con respecto a las mujeres no migrañosas (58). En un estudio reciente, no se encontró relación entre el uso de triptanes durante el primer trimestre y la aparición de malformaciones congénitas mayores en el feto, ni con mal pronóstico del embarazo. El uso de triptanes durante el segundo y/o tercer trimestres del embarazo se asoció a útero atónico (OR = 1,4, IC 95% 1,1-1,8) y pérdidas de más de 500 cm³ de sangre durante el parto (OR = 1,3, IC 95% 1,11,5) (59). Según los datos publicados, la administración de triptanes en el primer trimestre del embarazo está recomendada por consenso de expertos si el riesgo para el feto de una crisis grave con vómitos se considera superior al posible efecto de la toma de una dosis de triptán. Así aparece recogido en las guías sobre el tratamiento de la migraña elaboradas por la European Federation of Neurological Societies (EFNS) en su revisión de 2009 (18). Tratamiento preventivo La profilaxis farmacológica está indicada cuando las crisis no se controlan adecuadamente con el tratamiento agudo o cuando hay riesgo de otras complicaciones derivadas de la falta de control de la cefalea. En la medida de lo posible, retrasaremos su inicio hasta el segundo trimestre una vez finalizada la fase de organogénesis. De todos los fármacos preventivos, los betabloqueantes son los más usados (nivel de certeza III, grado de recomendación C), aunque hay un cierto riesgo de crecimiento intrauterino retardado. En cualquier caso, es siempre obligado recordar el uso de medidas no farmacológicas. [ 243 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas Migraña y parto Durante el parto se produce un descenso brusco de las concentraciones de estrógenos y, aunque durante el puerperio en general no suele haber diferencias en la aparición de cefaleas respecto al embarazo, en la primera semana tras el parto sí se observa un incremento significativo en la frecuencia de cefalea, así como también en su intensidad y duración (52). En el 1-2% de las mujeres la migraña se presenta por primera vez en este periodo. Si el parto se lleva a cabo con anestesia epidural, el 1,1-1,9% de las mujeres sufre una cefalea secundaria a la punción lumbar. Migraña y lactancia En la mayoría de los casos, la mejoría observada durante la gestación se prolonga durante el periodo de lactancia (52). La concentración de los fármacos en la leche materna depende de la liposolubilidad del fármaco, la frecuencia de las tomas y el tiempo transcurrido desde la toma del fármaco. Con la mayor parte de los tratamientos, la proporción que pasa a la leche materna es mínima, por lo que no suelen tener ningún efecto perjudicial sobre el recién nacido. De todas formas, para reducir al máximo la exposición de este al fármaco, se puede optar por tomar la medicación inmediatamente después de las tomas o bien extraer y desechar la leche tras la administración del tratamiento, sustituyéndola por leche materna extraída y conservada previamente o por una leche adaptada. Los fármacos permitidos se enumeran en la tabla correspondiente del Anexo I. El sumatriptán se ha incorporado a la lista de fármacos compatibles con la lactancia debido a que es menos lipofílico que los demás triptanes y sólo pasa al lactante el 0,5% de la dosis tomada por la madre. Técnicas diagnósticas durante el embarazo. Riesgo de las pruebas de neuroimagen La realización de una tomografía computarizada cerebral o cervical estándar expone al útero a menos de 0,1 mGy, lo que está muy por debajo de la dosis umbral para producir anomalías fetales, que se estima entre 10 y 50 mGy. Es [ 244 ] CAPÍTULO 10 CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES preferible recurrir a la realización de una TC helicoidal. El uso de contraste yodado es posible en caso necesario, pero puede incrementar el riesgo de hipotiroidismo a partir del segundo trimestre. El riesgo de absorción de contraste a través de la leche es pequeño, por lo que no se recomienda suprimir la lactancia materna en estos casos. No hay indicios de que los estudios con resonancia magnética cerebral afecten al feto. En cualquier caso, se recomienda evitarlos durante el primer trimestre. El gadolinio atraviesa la barrera placentaria hacia la circulación fetal y después es excretado al líquido amniótico, donde puede permanecer un tiempo. No se han realizado estudios prospectivos que evalúen el riesgo de teratogenicidad (60). Se recomienda considerar cuidadosamente el balance riesgo/beneficio antes de proceder a su administración. Bibiliografía 1. Rufo-Campos M. Cefaleas y vértigos. En: Del Pozo Machuca J, Redondo A, Gancedo MC, Bolívar V, eds. Tratado de pediatría extrahospitalaria. 2ª ed. Majadahonda (Madrid): Ergón SA; 2011. p. 661-9. 2. Rufo-Campos M. Urgencias neurológicas en la infancia. En: Mateos Marcos V, ed. Urgencias neurológicas. Barcelona: Elsevier España SL; 2010. p. 41945. 3. Özge A, Termine C, Antonaci F, Natriashvili S, et al. Overview of diagnosis and management of paediatric headache. Part I: Diagnosis. J Headache Pain 2011;12:13-23. 4. Artigas J, Grau R, Esclusa F, Canosa P, Moltó E . Prevalencia y características de la cefalea y la migraña en la infancia. Rev Neurol 1998;26:368-71. 5. Domínguez Salgado M, Santiago Gómez R, Campos Castello J, Fernández de Pérez Villalaín MJ. 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Por otra parte, se ha dado preferencia a las financiadas por el Sistema Nacional de Salud sobre las especialidades farmacéuticas denominadas publicitarias. Las posologías son orientativas y en ocasiones corresponden a esquemas de dosificación establecidos en la ficha técnica del producto para indicaciones diferentes de las que aparecen en esta Guía. En cualquier caso, se recomienda consultar el capítulo correspondiente donde figuran de forma más específica las dosis recomendadas para el tratamiento de cada tipo de cefalea. Se han seleccionado las contraindicaciones y precauciones que figuran en la ficha técnica de cada producto, considerando su mayor importancia o relevancia clínica. El presente Vademécum se ha elaborado sobre la base del Catálogo de Especialidades Farmacéuticas publicado por el Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos de España, a fecha de junio de 2011. Los datos aquí recogidos no pueden sustituir en modo alguno la información oficial que aparece en la ficha técnica de las diferentes especialidades farmacéuticas. Abreviaturas: IH (insuficiencia hepática); IR (insuficiencia renal); ICC (insuficiencia cardiaca congestiva); DI: dosis inicial; DM: dosis de mantenimiento; Dmáx: dosis máxima recomendada. [ 251 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACION NES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA ACETAZOLAMIDA Orales Edemox® 250 mg 20 comprimidos Vía oral: Adultos: 250-1000 mg/día repartidos en varias tomas. Niños: 125-750 mg/día repartidos en varias tomas. IR: ajustar dosis. IH: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco; Trastornos psiquiátricos (depresión). Trastornos metabólicos (acidosis metabólica hiperclorémica). PRECAUCIONES: Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus, hiperuricemia, gota). Trastornos genitourinarios (nefrolitiasis, IR). Trastornos digestivos (IH). ACETILSALICÍLICO, ÁCIDO (CON/SIN CAFEÍNA) ACETILSALICÍLICO, ÁCIDO (LISINA SAL) Orales AAS® 500 mg 20 comprimidos Aspirina® 500 mg comprimidos, comprimidos efervescentes y sobres de granulado Rhonal® 500 mg 20 comprimidos microencapsulados Con cafeína: Aspirina Plus® 500 mg 20 comprimidos Vía oral: Adultos y niños >16 años: DI = 500 mg/4-6 h; Dmáx = 4 g/24 h. CONTRAINDICACIONES: Alergia a salicilatos. Trastornos respiratorios (broncoespasmo y poliposis nasal asociada a asma bronquial inducida o exacerbada por AAS u otros AINE). Trastornos digestivos (ulcus péptico, hemorragia digestiva, IH grave). Trastornos hematológicos (coagulopatías, hipoprotrombinemia, hemofilia, tratamiento con anticoagulantes orales). Trastornos renales (IR grave). Niños < 16 años con procesos febriles, gripe o varicela (riesgo de síndrome Reye). PRECAUCIONES: Trastornos respiratorios (asma bronquial crónica). Trastornos hematológicos (déficit glucosa-6-fosfato deshidrogenasa). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus, gota). Trastornos cardiovasculares (HTA, ICC). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). ALMOTRIPTÁN Orales Almogran® 12,5 mg 4 y 6 comprimidos recubiertos Amignul® 12,5 mg 4 y 6 comprimidos cubierta pelicular Vía oral: Migraña: Adultos: DI = 12,5 mg; administrar una 2ª dosis si los síntomas persisten o reaparecen durante las siguientes 24 h, siempre que exista un intervalo mínimo de 2 h entre ambas tomas. Si la respuesta es inadecuada, se puede aumentar la dosis a 25 mg en ataques sucesivos. Dmáx = 50 mg/24 h. IR grave: Dmáx = 12,5 mg/24 h. IH: no recomendado. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica, HTA no controlada). Tratamiento concomitante con litio u otros agonistas 5-HT1B/1D en las 12 h siguientes a su administración (riesgo de síndrome serotoninérgico). Trastornos neurológicos (migraña basilar, migraña hemipléjica). PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos (excluir otros trastornos potencialmente graves). Trastornos cardiovasculares (insuficiencia coronaria no diagnosticada). No superar la dosis máxima recomendada. (Continúa) [ 252 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICAC CIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA AMITRIPTILINA Orales Deprelio® 25 mg 30 cápsulas Tryptizol® 10 mg 24 comprimidos recubiertos Tryptizol® 25 mg 24 y 60 comprimidos Tryptizol® 50 mg 30 comprimidos Tryptizol® 75 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 25-50 mg en 1 única toma al acostarse; DM = según tolerancia o remisión de síntomas; Dmáx = 150 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Alergia a amitriptilina u otros antidepresivos tricíclicos (posible reacción cruzada con clomipramina, imipramina, nortriptilina, etc.). Trastornos psiquiátricos (trastorno bipolar, manía). Trastornos cardiovasculares (post-IAM, bloqueo cardiaco). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (angina, arritmias, HTA, ICC). Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia, psicosis). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática, IR). Trastornos endocrinometabólicos (hipertiroidismo). Trastornos digestivos (IH). Exposición prolongada al sol (fotosensibilidad). Uso prolongado o tratamiento con antipsicóticos (riesgo de síndrome neuroléptico maligno). ATENOLOL Orales Atenolol EFG® 50 mg 30 y 60 comprimidos. Blokium® 50 mg 30 y 60 comprimidos Tanser® 50 mg 30 y 60 comprimidos Tenormin® 50 mg 30 y 60 comprimidos Atenolol EFG® 100 mg 30 y 60 comprimidos. Blokium® 100 mg 30 y 60 comprimidos. Tanser® 100 mg 30 y 60 comprimidos. Tenormin® 100 mg, 30 comprimidos. Vía oral: DI = 50 mg/24 h; DM = 50-100 mg/24 h. IR: ajustar dosis según grado de IR; ClCr 35-15 ml/minuto = 50 mg/día o 100 mg/48 h; ClCr < 15 ml/minuto = 50 mg/48 h o 100 mg/96 h. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (síndrome del seno, bloqueo senoauricular, bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, bradicardia <50 latidos/minuto, hipotensión, shock cardiogénico, ICC no controlada o grave, trastornos circulatorios periféricos graves). Feocromocitoma no tratado. Trastornos metabólicos (acidosis metabólica). rastornos respiratorios (asma bronquial grave, EPOC grave). PRECAUCIIONES: Cirugía. Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica y supresión brusca, angina de Prinzmetal, ICC, enfermedad de Raynaud, claudicación intermitente y otras enfermedades vasculares periféricas). Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, miastenia grave). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus, hipertiroidismo, feocromocitoma tratado). Trastornos renales (IR). Trastornos cutáneos (psoriasis). Historia de reacciones de (Continúa) [ 253 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA hipersensibilidad graves y pacientes sometidos a terapias de desensibilización. BACLOFENO Orales Lioresal® 10 mg 30 comprimidos Lioresal® 25 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 200-400 mg/día; incrementos progresivos hasta instaurar la analgesia; DM = usualmente 200 mg/6-8 h; posterior reducción gradual hasta alcanzar dosis mínima eficaz. Ancianos o pacientes hipersensibles: DI = 100 mg/12 h.; DM = 400-800 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos neurológicos (epilepsia). PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (ulcus péptico). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus). Trastornos genitourinarios (IR, hipertrofia prostática). Trastornos respiratorios (insuficiencia respiratoria). Trastornos neuropsiquiátricos (enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, depresión, psicosis). Suspensión brusca de tratamientos crónicos (riesgo de síndrome abstinencia). BISOPROLOL Orales Bisoprolol EFG® 2,5 mg, 5 mg y 10 mg comprimidos Emconcor® 2,5 mg, 5 mg y 10 mg comprimidos Emconcor Cor® 2,5 mg, 5 mg y 10 mg comprimidos Euradal® 5 mg y 10 mg comprimidos Vía oral: Adultos: DI= 1,25-5 mg/día. Si es necesario, aumentar a 10 mg/día. Dmáx= 20 mg/día. IH grave e IR terminal (ClCr < 20 ml/minuto): Dmáx= 10 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (ICC, shock cardiogénico, bloqueo AV de 2º ó 3º grado [sin marcapasos], síndrome del nodo sinusal, bloqueo AV, bradicardia < 50 latidos/minuto [< 60 latidos/minuto si ICC], hipotensión, oclusión arterial periférica avanzada, síndrome de Raynaud). Trastornos respiratorios (asma bronquial, EPOC grave). Trastornos endocrinometabólicos (feocromocitoma no tratado, acidosis metabólica). No recomendado en niños. PRECAUCIIONES: Trastornos respiratorios (broncoespasmo, asma bronquial, enfermedad respiratoria obstructiva). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus, ayuno prolongado, tirotoxicosis, feocromocitoma). Trastornos cardiovasculares (bloqueo AV de 1º grado, angina de Prinzmetal, enfermedad arterial periférica oclusiva). Anestesia general. Trastornos cutáneos (psoriasis o antecedentes de psoriasis). Otros fármacos concomitantes (anestésicos por inhalación, verapamilo o diltiazem, antiarrítmicos de clase I, antihipertensivos de acción central). (Continúa) [ 254 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA BOTULÍNICA A, TOXINA Inyectable Botox® 100 U 1 vial 10 ml Vía subcutánea o intramuscular: Sólo debe administrarse por médicos especialistas con experiencia en el tratamiento. Las U de toxina botulínica son específicas y no intercambiables con otros preparados de toxina botulínica de tipo A. En general, no se han establecido los niveles de dosis óptimos ni el número de puntos de inyección por músculo. Consultar posología y forma de administración detallada para cada indicación en ficha técnica autorizada. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad (a toxina botulínica tipo A o a cualquiera de los excipientes de la formulación). Infección (en puntos de inyección propuestos). PRECAUCIONES: Inflamación en el sitio de inyección. Trastornos musculoesqueléticos (excesiva debilidad o atrofia en el músculo). Trastornos neurológicos (neuropatías periféricas motoras [e.g., ELA, neuropatía motora], trastornos de la transmisión neuromuscular [e.g., miastenia grave, síndrome de Eaton Lambert]). CANDESARTÁN Orales Atacand® 4 mg, 8 mg, 16 mg y 32 mg comprimidos Blopress® 4 mg, 8 mg, 16 mg y 32 mg comprimidos Candesartan EFG® comprimidos Parapress® 4 mg, 8 mg, 16 mg y 32 mg comprimidos Vía oral: Adultos y ancianos: DI = 4 mg/día; DM= 8-16 mg/día; Dmáx= 32 mg/día. Pacientes con reducción del volumen intravascular: 4 mg/día. IR (hemodiálisis): 4 mg/día. IH (leve-moderada): 2 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Embarazo y lactancia. Trastornos digestivos (IH grave o colostasis). PRECAUCIONES: Trastornos genitourinarios (IR, enfermedad renal subyacente). Trastornos endocrinometabólicos (hiperaldosteronismo primario, riesgo de hiperpotasemia). Trastornos hepáticos (IH leve-moderada, trasplante renal reciente). Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica, enfermedad cerebrovascular, ICC grave, estenosis valvular mitral y aórtica, miocardiopatía hipertrófica, estenosis bilateral de las arterias renales o estenosis de la arteria renal de un único riñón funcionante). Trastornos metabólicos (hiponatremia o reducción del volumen plasmático). Otros (cirugía mayor o durante la anestesia, raza negra, niños y adolescentes < 18 años). CARBAMAZEPINA Orales Carbamazepina EFG® 200 mg 50 y 100 comprimidos. Tegretol® 200 mg 50 y 100 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 200-400 mg/día; DM = 400-800 mg/día. Ancianos o pacientes hipersensibles: DI = 100 mg/12 h. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CO ONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco o a antidepresivos tricíclicos. Trastornos hematológicos (historia de insuficiencia medular). Trastornos cardiovasculares (bloqueo cardiaco). Trastornos metabólicos (porfiria). (Continúa) [ 255 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA Carbamazepina EFG® 400 mg 30 y 100 comprimidos. Tegretol® 400 mg 30 y 100 comprimidos CELECOXIB Orales Celebrex® 200 mg cápsulas duras Celebrex® 400 mg cápsulas duras PRECAUCIONES: Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos hematológicos (historia de discrasias sanguíneas por fármacos). Trastornos cardiovasculares (ICC). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Vía oral: Adultos: DI = 200 mg/día (1-2 tomas). Se puede incrementar hasta 200 mg en 2 tomas/día ó 400 mg/día en 1-2 tomas/día. Dmáx = 400 mg/día para todas las indicaciones. IH: IH grave (albúmina sérica < 25 g/l o Child-Pugh > 10): contraindicado. IH leve-moderada establecida (albúmina sérica 2535 g/l): precaución. DI = 50% de la dosis recomendada. IR: IR grave (ClCr < 30 ml/minuto): contraindicado. IR levemoderada: precaución. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad (al fármaco o a sulfamidas y otras reacciones alérgicas tras tomar AAS u otros AINE, incluyendo inhibidores de la ciclooxigenasa2). Trastornos respiratorios (historia de asma, rinitis aguda, pólipos nasales). Trastornos cutáneos (edema angioneurótico, urticaria). Trastornos digestivos (úlcera péptica activa; hemorragia digestiva activa; enfermedad inflamatoria intestinal; disfunción hepática grave [albúmina sérica < 25 g/l o ChildPugh > 10 puntos]). Poblaciones especiales (embarazo y mujeres en edad reproductiva, excepto si usan método anticonceptivo eficaz; lactancia). Trastornos renales (ClCr < 30 ml/minuto); Trastornos cardiovasculares (ICC [clases funcionales II-IV de la NYHA], cardiopatía isquémica, enfermedad arterial periférica, enfermedad cerebrovascular establecida). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (IH leve o moderada, historia de enfermedad digestiva [úlcera péptica y hemorragia digestiva, riesgo elevado de complicaciones digestivas asociadas a AINE). Poblaciones especiales (ancianos, metabolizadores lentos para el CYP2C9). Trastornos cardiovasculares (ICC, disfunción ventricular izquierda, HTA, edema preexistente, riesgo de hipovolemia, factores de riesgo cardiovascular [HTA, hiperlipidemias, diabetes mellitas, tabaquismo]). Otros fármacos asociados (anticoagulantes orales, diuréticos, exposición crónica a otros AINE). (Continúa) [ 256 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARM MACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA CITALOPRAM Orales Citalopram EFG® 10 mg 14 y 28 comprimidos Citalopram EFG® 20 mg 14, 28 y 56 comprimidos Citalopram EFG® 30 mg 28 comprimidos Citalopram EFG® 40 mg 28 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 10-20 mg/día; DM = según respuesta y tolerancia (dosis media = 40 mg/día); Dmáx = 60 mg/día. Ancianos: DI = 10-20 mg/día; DM = según respuesta y tolerancia (dosis media = 40 mg/día); Dmáx = 40 mg/día. IH: ajustar dosis; IR: ajustar dosis CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Administración concomitante de IMAO no selectivos e IMAO selectivos tipo B (riesgo de síndrome serotoninérgico). Trastornos renales (IR grave). PRECAUCIONES: Administración concomitante de IMAO tipo A selectivos. Trastornos neuropsiquiátricos (tendencias suicidas, angustia, insomnio, nerviosismo, epilepsia). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). CLOMIPRAMINA Orales Anafranil® 10 mg 50 comprimidos Anafranil® 25 mg 40 comprimidos Anafranil® 75 mg 28 comprimidos Vía oral: Adultos: 10-37,5 mg/12 h; aumento gradual tras 10 días hasta alcanzar 100-150 mg/día. Tras 2 semanas, se puede aumentar la dosis diaria 25-37,5 mg cada 2-3 días, según respuesta y tolerancia, o bien hasta alcanzar la Dmáx = 250 mg/día. Tras obtener mejoría, reducir hasta DM = 50-100 mg/24 h. Ancianos: DI = 10 mg/día; DM = aumento gradual tras 10 días hasta 30-50 mg/día. Niños: DI = 10 mg/día; DM (5-7 años) = 20 mg/día; DM (8-14 años) = 20-50 mg/día; DM (>14 años): 50 mg/día. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco o a antidepresivos tricíclicos. Trastornos psiquiátricos (trastorno bipolar, manía). Trastornos cardiovasculares (postIAM y riesgo de bloqueo cardiaco). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (angina,cardiopatía isquémica, arritmias cardiacas, HTA, ICC). Trastornos neuropsiquiátricos (esquizofrenia, psicosis, epilepsia). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática, IR). Trastornos endocrinometabólicos (hipertiroidismo). Trastornos digestivos (IH). Exposición prolongada al sol (fotosensibilidad). Uso prolongado o tratamiento con antipsicóticos (riesgo de síndrome neuroléptico maligno). CLONAZEPAM Orales Rivotril® 0,5 mg 60 comprimidos Rivotril® 2 mg 60 comprimidos Rivotril® 2,5 mg/ml gotas 10 ml Vía oral: Adultos: DI = 0,5 mg/8 h; aumentar la dosis diaria en 0,5-1 mg cada 3 días; DM = 0,005-0,020 mg/kg/día. Niños <10 años: DI = 0,005-0,015 mg/kg/12 h; aumentar la dosis diaria en 0,25-0,5 mg cada 3 días; DM = 0,1-0,2 mg/kg/día. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a benzodiacepinas. Trastornos neurológicos (miastenia grave, coma). Síncope. Intoxicación etílica aguda. PRECAUCIONES: Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos psiquiátricos (historia de drogodependencia). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Trastornos respiratorios (insuficiencia respiratoria grave y EPOC grave). Trastornos metabólicos (porfiria). (Continúa) [ 257 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA A DEXKETOPROFENO TROMETAMOL Orales Adolquir® 12,5 mg sobres granulados para solución oral Enantyum®12,5 mg comprimidos Ketesse® 12,5 mg comprimidos Quiralam® 12,5 mg comprimidos Adolquir® 25 mg comprimidos, sobres granulados para solución oral y solución oral Enantyum® 25 mg comprimidos y sobres granulados para solución oral Ketesse® 25 mg comprimidos y sobres granulados para solución oral Quiralam® 25 mg comprimidos, sobres granulados para solución oral y solución oral Parenterales Adolquir® 50 mg y Enantyum® 50 mg/2 mL solución inyectable o concentrado para solución para perfusión Vía oral: Adultos: DI = 12,5 mg/4-6 h o 25 mg/8 h. Dmáx = 75 mg/día. Ancianos: DI = 50 mg/día. IH levemoderada e IR leve: DI = 50 mg/día. Vía parenteral (IM, IV): Adultos: DI = 50 mg/8-12 h pudiendo repetir la administración transcurridas 6 h; Dmáx = 150 mg/día. Ancianos: reducir dosis si IR leve; Dmáx = 50 mg/día. IH leve a moderada (Child-Pugh = 5-9): Dmáx = 50 mg/día. IR leve: Dmáx = 50 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a AINE o salicilatos. Trastornos digestivos (ulcus péptico, hemorragia digestiva, enfermedad inflamatoria intestinal, IH grave con Child-Pugh 10-15). Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos cardiovasculares (ICC). Trastornos hematológicos (diátesis hemorrágicas). Trastornos renales (IR moderada-grave). PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (historia de enfermedad gastrointestinal, IH). Infecciones bacterianas. Trastornos renales (IR). Trastornos cardiovasculares (ICC). Trastornos reumatológicos (lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conjuntivo). Trastornos hematológicos. DICLOFENACO Orales Diclofenaco EFG® 50 mg comprimidos, comprimidos recubiertos y comprimidos entéricos Supositorios Diclofenaco EFG® 100 mg supositorios Parenterales Diclofenaco EFG® 75 mg ampollas Vía oral: Dolor: Adultos: DI = 100 mg seguido de 50 mg/8 h; Dmáx = 200 mg/día. Vía rectal: 100 mg Vía IM: DI = 75 mg seguido de 75 mg a los 30 minutos si fuera necesario. Dmáx = 150 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco o alergia a salicilatos. Trastornos metabólicos (porfiria). Trastornos digestivos (enfermedad inflamatoria intestinal, ulcus péptico, hemorragia digestiva). Trastornos hematológicos (coagulopatías). PRECAUCIONES: Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (IH). Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). DIHIDROERGOTAMINA (en combinación) Orales Tonopan® 20 grageas (DHE 0,5 mg + propifenazona 175 mg + cafeína 40 mg) Vía oral: Adultos: 1-2 grageas 2-3 veces al día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a DHE o alcaloides del cornezuelo de centeno. Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica, enfermedad de Raynaud u otras enfermedades vasculares periféricas oclusivas). Trastornos endocrinometabólicos (hipertiroidismo, porfiria). Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos renales (IR grave). Sepsis u otras infecciones (Continúa) [ 258 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA graves. Trastornos hematológicos (agranulocitosis). Embarazo y lactancia. PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (insuficiencia coronaria). Trastornos hematológicos (historia de alteraciones hematológicas). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). DOMPERIDONA Orales Domperidona EFG® 10 mg 30 cápsulas Domperidona EFG® 5 mg/5 ml suspensión 200 ml Rectales Motilium® 30 mg 12 supositorios infantil Motilium® 60 mg 12 supositorios adultos Vía oral: Adultos y niños >12 años o >35 kg: 10-20 mg/6-8 h; Dmáx = 80 mg/día. Lactantes y niños <12 años o <35 kg: 0,250,50 mg/kg/6-8 h.; Dmáx = 2,4 mg/kg. IR grave (ClCr < 30 ml/minuto): una sola dosis diaria. IH: ajustar dosis. Vía rectal: Adultos: 60 mg/8 h. Niños: 30 mg/12 h. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos digestivos (hemorragia digestiva, obstrucción intestinal mecánica, perforación intestinal, IH grave); Trastornos endocrinos (prolactinoma). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR grave). Trastornos digestivos (IH grave, apendicitis). Cuadros de intoxicación. ELETRIPTÁN Orales Relpax® 20 mg 2 y 4 comprimidos Relpax® 40 mg 2 y 4 comprimidos Vía oral. Migraña: Adultos: DI = 40 mg. Si hay respuesta inicial pero la cefalea reaparece en menos de 24 h, administrar otros 40 mg dejando un intervalo entre dosis de al menos 2 h. Si no se obtiene respuesta inicial en 2 h con la 1ª dosis, no se debe tomar una 2ª dosis para el mismo ataque. Dmáx = 80 mg/día. IH leve-moderada: No precisa ajuste. IH grave: No recomendado. IR levemoderada: DI = 20 mg/día; Dmáx = 40 mg/día. IR grave: No recomendado. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos renales (IR grave). Trastornos cardiovasculares (HTA grave, HTA moderamente grave, HTA leve no tratada, enfermedad coronaria confirmada, arritmias cardiacas, ICC, vasculopatía periférica, enfermedad cerebrovascular). Trastornos neurológicos (migraña hemipléjica, migraña oftalmopléjica, migraña basilar, cefaleas “atípicas”: cefaleas posiblemente relacionadas con patología potencialmente grave en las que la vasoconstricción cerebrovascular puede ser perjudicial). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (enfermedad cardiaca no diagnosticada, presencia de factores de riesgo de enfermedad coronaria, HTA). ERGOTAMINA (en combinación) Orales Cafergot® (ergotamina 1 mg + cafeína 100 mg) 10 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 2 comprimidos al aparecer los primeros síntomas. Si no hay mejoría tras 30 minutos, tomar otro comprimido, pudiendo CONTRAINDICACIONES: Alergia a ergotamina, alcaloides del cornezuelo de centeno, xantinas o propifenazona. Trastornos cardiovasculares (arteriopatía periférica obstructiva, cardiopatía isquémica, (Continúa) [ 259 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA Hemicraneal® (ergotamina 1 mg + paracetamol 300 mg + cafeína 100 mg) 20 comprimidos Rectales Hemicraneal® (ergotamina 2 mg + paracetamol 400 mg + cafeína 100 mg) 10 supositorios repetir a intervalos de 30 minutos, según respuesta y tolerancia, o hasta alcanzar la dosis máxima; Dmáx = 6 comprimidos al día; 10 comprimidos a la semana. Niños >6 años: DI = 1 comprimido, seguido de dosis adicionales de 1 comprimido cada 30 minutos si no remite el ataque, según respuesta y tolerancia, o hasta alcanzar la dosis máxima; Dmáx = 3 comprimidos al día o 5 comprimidos a la semana. Vía rectal: Adultos: DI = 1 supositorio, que puede repetirse a intervalos de 1 h, según respuesta y tolerancia, o hasta alcanzar la dosis máxima; Dmáx = 3 supositorios al día o 5 supositorios a la semana. HTA grave, HTA no controlada). Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos renales (IR grave). Sepsis. Embarazo y lactancia. PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Trastornos cardiovasculares (vigilar la aparición de hormigueos en dedos de manos o pies: ergotismo, vigilar la aparición de fibrosis endocárdica con afectación valvular). ETORICOXIB Orales Acoxxel® 30 mg comprimidos recubiertos con película Acoxxel® 60 mg comprimidos recubiertos con película Exxib® 60 mg comprimidos recubiertos con película Acoxxel® 90 mg comprimidos recubiertos con película Exxib® 90 mg comprimidos recubiertos con película Acoxxel® 120 mg comprimidos recubiertos con película Exxib® 120 mg comprimidos recubiertos con película Vía oral: Adultos: DI = 30 mg. DM = 60-120 mg/día. Dmáx = 120 mg/día. IH leve: 60 mg/día; IH moderada: 60 mg cada 2 días o 30 mg una vez al día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos digestivos (úlcera péptica o hemorragia digestiva activa; enfermedad inflamatoria intestinal; IH grave). Historia de broncoespasmo, rinitis aguda, pólipos nasales, edema angioneurótico, urticaria y/o reacciones alérgicas tras tomar AINE (incluyendo otros inhibidores de la COX-2). Embarazo y lactancia. Trastornos renales (IR con ClCr < 30 ml/minuto). Niños y adolescentes < 16 años. Trastornos cardiovasculares (ICC [NYHA II-IV]; HTA elevada y no controlada; cardiopatía isquémica; arteriopatía periférica; enfermedad cerebrovascular). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Ancianos. Trastornos digestivos (historia de úlcera o hemorragia digestiva; IH). Trastornos hidroelectrolíticos (deshidratación). Trastornos cardiovasculares (historia de insuficiencia cardiaca; disfunción ventricular (Continúa) [ 260 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA izquierda; ICC; historia de HTA, IAM o ictus; riesgo de acontecimientos cardiovasculares [HTA, dislipidemia, diabetes mellitus, tabaquismo]; riesgo de retención de líquidos; edema). Otros fármacos (uso concomitante de anticoagulantes orales). FENITOÍNA Orales Epanutin® 100 mg 100 cápsulas Sinergina® 100 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos y niños >6 años: DI = 100 mg/8 h; Dmáx = 600 mg/día. Niños 4-6 años: DI = 100 mg/12 h. Niños <4 años y lactantes: DI = 50 mg/12 h. CONTRAINDICACIONES: Alergia a fenitoína o hidantoínas. Trastornos cardiovasculares (bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, bradicardia sinusal). Trastornos metabólicos (porfiria). Embarazo y lactancia. PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (hipotensión, ICC grave, insuficiencia coronaria, IAM). Trastornos metabólicos (diabetes mellitus, hipopotasemia). Trastornos hematológicos (historia de discrasias de células plasmáticas, anemia, leucopenia, neutropenia: realizar controles hematológicos periódicos). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Ancianos. FLUNARIZINA Orales Flerudin® 5 mg 30 y 60 comprimidos Flurpax® 5 mg 30 y 60 cápsulas Sibelium® 5 mg 30 y 60 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 10 mg/día en dosis única nocturna; DM = 10 mg/día en dosis única nocturna en ciclos semanales de 5 días de tratamiento y 2 días de descanso. Ancianos: DI = 5 mg/día en dosis única nocturna. IH: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (enfermedad cerebrovascular). Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, enfermedad de Parkinson). PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (IH). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática). FLUOXETINA Orales Fluoxetina EFG® 20 mg 14, 28, 56 y 60 cápsulas, comprimidos dispersables y sobres Fluoxetina EFG® 20 mg/5 ml 70 y 140 ml solución Vía oral: Adultos: DI = 20 mg/día por la mañana. Pasadas 3 semanas puede aumentarse, según respuesta clínica y tolerancia. DM = 20-60 mg/día; Dmáx = 80 mg/día. Ancianos: DI = 20 mg/día; DM = 20-40 mg/día; Dmáx = 60 mg/día. Niños y adolescentes: eficacia y seguridad no establecidas. IR o CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Administración concomitante de IMAO (deben transcurrir al menos 5 semanas entre la suspensión y el inicio de un IMAO). PRECAUCIONES: Trastornos neuropsiquiátricos (trastorno bipolar, manía, tendencias suicidas, terapia electroconvulsiva, convulsiones, epilepsia). Trastornos metabólicos (hiponatremia, diabetes mellitus). Reacciones de hipersensibilidad. Trastornos hematológicos (Continúa) [ 261 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONE ES POSOLOGÍA IH graves (ClCr 1050 ml/minuto): ajustar dosis (20 mg/48 h). (hemorragias). Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos renales (IR grave). Trastornos cardiovasculares (enfermedades cardiacas agudas). Síndrome serotoninérgico. Interrupción brusca del tratamiento (síndrome de retirada). FROVATRIPTÁN Orales Forvey® 2,5 mg 4 comprimidos recubiertos Perlic® 2,5 mg 4 comprimidos recubiertos Vía oral: Adultos (18-65 años): DI = 2,5 mg. Si la migraña recurre tras un alivio inicial, se puede administrar una 2ª dosis, siempre que se deje un intervalo mínimo de 2 h entre ambas. Dmáx (recomendada) = 5 mg/día. Niños y adolescentes (<18 años): no recomendado (ausencia de datos). Ancianos (>65 años): no recomendado (datos limitados). IR: no requiere ajuste. IH leve-moderada: no requiere ajuste. IH grave: contraindicado. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica, vasoconstricción periférica, HTA grave, HTA moderada, HTA leve no controlada, enfermedad cerebrovascular). Trastornos digestivos (IH grave - Child-Pugh C). Administración concomitante de ergotamina (las 24 h previas) o derivados (incluida metisergida) u otros agonistas del receptor 5-HT1. Trastornos neurológicos (migraña hemipléjica, migraña basilar, migraña oftalmopléjica). PRECAUCIONES: No exceder la dosis recomendada. Uso concomitante de preparados de hierba de San Juan (Hypericum perforatum). Intolerancia a la lactosa. FUROSEMIDA Orales Furosemida EFG® 40 mg 10 y 30 comprimidos Seguril® 40 mg 10 y 30 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 20-80 mg/24 h; DM = 20-40 mg/24 h. Lactantes y niños: 2 mg/kg/día hasta un máximo de 40 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Alergia a sulfamidas o tiazidas. PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (IH). Trastornos metabólicos (diabetes mellitus, hiperuricemia, gota). Trastornos ORL (sordera). Trastornos cardiovasculares (ICC). GABAPENTINA Orales Gabapentina EFG® 100 mg, 300 mg, 400 mg, 600 mg, 800 mg cápsulas, comprimidos y comprimidos recubiertos Gabatur® 300 mg, 400 mg, 600 mg y 800 mg cápsulas Vía oral: Adultos y niños >12 años: DI = 300 mg/8 h; Dmáx = 3600 mg/día repartida en 3 dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. PRECAUCIIONES: Trastornos renales (IR). (Continúa) [ 262 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICA ACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA Neurontin® 300 mg, 400 mg, 600 mg, 800 mg cápsulas y comprimidos IBUPROFENO Orales: Ibuprofeno EFG® 200 mg, 400 mg y 600 mg comprimidos Ibuprofeno EFG® 100 mg/5 ml, 200 mg/5 ml suspensión oral Rectales: Ibuprofeno EFG® 125 y 500 mg supositorios Vía oral: Adultos: 200-400 mg/46 h o 600 mg/6-8 h. Dmáx = 2,4 g/día. Niños: 1-12 años: 5-10 mg/kg/6-8 h. hasta un máximo 40 mg/kg/día; 6 meses-2 años: 50 mg/6-8 h; Dmáx = 300 mg/día. 3-7 años: 100 mg/6-8 h; Dmáx = 400 mg/día; 8-12 años: 200 mg/6-8 h; Dmáx = 800 mg/día. Vía rectal: 500 mg/4-6 h. Dmáx = 2,4 g/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco o historia previa de alergia a salicilatos o alergia a otros AINE. Trastornos respiratorios (historia de asma bronquial, rinitis, urticaria, pólipos nasales, angioedema). Trastornos digestivos (ulcus péptico activo, enfermedad inflamatoria intestinal, IH grave). Trastornos renales (IR grave). PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (alteraciones digestivas por AINE, IH). Trastornos respiratorios (historia de espasmo bronquial). Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos hematológicos (coagulopatías, administración de anticoagulantes). Tratamiento previo con corticosteroides o administración concomitante de otros AINE. Trastornos neurológicos (meningitis aséptica y LES). Consumo de alcohol. Trastornos oculares. Trastornos genitourinarios (IR, nefritis aguda intersticial con hematuria, disuria, síndrome nefrótico). Ancianos. INDOMETACINA Orales Artrinovo® 25 mg 30 y 100 cápsulas Flogoter® 25 mg 20 y 40 cápsulas Inacid® 25 mg 20 y 50 cápsulas Indolgina® 25 mg 20 y 50 cápsulas Indonilo® 50 mg 24 y 48 cápsulas Inacid Retard® 75 mg 20 cápsulas Flogoter Retard® 75 mg 20 cápsulas Rectales Artrinovo Debil® 50 mg 12 y 100 supositorios Inacid® 100 mg 12 supositorios Artrinovo® 100 mg 12 supositorios Vía oral: Adultos: 50-200 mg/día en 2-4 tomas (Retard: 75 mg/1224 h.); Dmáx = 200 mg/día. Vía rectal: Adultos: 100 mg/día por la noche al acostarse. Si fuera necesario, se puede administrar otro supositorio por la mañana. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco, los salicilatos u otros AINE. Trastornos respiratorios (historia de asma, angioedema, pólipos nasales, urticaria o rinitis precipitados por AINE). Trastornos digestivos (ulcus péptico, enfermedad inflamatoria intestinal, hemorragia digestiva). Trastornos hematológicos (coagulopatías). PRECAU UCIONES: Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos endocrinos (hipertiroidismo, hipotiroidismo). Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, parkinsonismo, epilepsia). Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (IH). Conducción de (Continúa) [ 263 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTAC CIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA vehículos y manejo de maquinaria peligrosa o de precisión. KETOPROFENO Orales Orudis® 50 mg 40 cápsulas Orudis® 100 mg 30 comprimidos Rectales Orudis® 100 mg 12 supositorios Parenterales Orudis® 100 mg ampollas 2 ml Vía oral: Adultos: 50 mg/6-12 h; pauta general recomendada 50 mg/8 h, aumentando o disminuyendo la dosis según respuesta y tolerancia. Vía rectal: 100 mg/12-24 h. Vía IM: 100 mg/12-24 h. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o a los salicilatos. Trastornos digestivos (ulcus péptico, enfermedad inflamatoria intestinal). Trastornos hematológicos (alteraciones de la coagulación, hemorragias). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos endocrinos (hipertiroidismo, hipotiroidismo). Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (IH). KETOROLACO Orales Droal® 10 mg comprimidos Tonum® 10 mg comprimidos Toradol® 10 mg comprimidos Parenterales Algikey® 10 mg ampollas Algikey® 30 mg ampollas Droal® 30 mg ampollas Toradol® 30 mg ampollas Vía oral: 10 mg/4-6 h; Dmáx = 40 mg/día. Vía parenteral: Adultos: DI = 1030 mg seguido de 10-30 mg/4-6 h; Dmáx = 90 mg/día; Ancianos: DI = 10-30 mg seguido de 10-30 mg/6 h; Dmáx = 60 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco u otros AINE. Trastornos digestivos (ulcus péptico activo). PRECAUCIIONES: Trastornos digestivos (IH). Trastornos hematológicos (hemofilia, trombocitopenia). Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos renales (IR). Trastornos respiratorios (asma bronquial). Conducción de vehículos y manejo de maquinaria peligrosa o de precisión. LAMOTRIGINA Orales Lamotrigina EFG®, Crisomet®, Labileno® y Lamictal® 5 mg, 25 mg, 50 mg, 100 mg y 200 mg comprimidos y comprimidos dispersables Vía oral: Monoterapia: Adultos y niños >12 años: DI = 25 mg/día durante las 2 primeras semanas; 50 mg/día durante las 2 semanas siguientes; aumentar 50-100 mg cada 1-2 semanas según respuesta y tolerancia; DM = 100-200 mg en 1-2 tomas. Ancianos: no requiere ajuste. IH moderada-grave: reducir DI, titulación lenta y reducir DM en 50% y 75% respectivamente. IR moderadagrave: ajustar dosis. Uso con anticonceptivos hormonales: ajustar dosis. Vía oral: DI = 2,5-5 mg; DM = CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR).Trastornos dermatológicos (riesgo de erupciones cutáneas y síndrome de hipersensibilidad letales: suspender inmediatamente y no reiniciar). Trastornos neuropsiquiátricos (vigilar aparición de signos de ideación y comportamiento suicida; epilepsia: suspender gradualmente; trastorno bipolar). (Continúa) [ 264 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSO OLOGÍA LISINOPRIL Orales Lisinopril EFG 5 mg y 20 mg comprimidos 10-20 mg/día. Dmáx = 35 mg/día. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco, a cualquiera de los excipientes o a cualquier otro IECA. Historia de angioedema asociado a tratamiento previo con IECA. Angioedema hereditario o idiopático; Embarazo. PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (hipotensión sintomática, hipotensión en el IAM, estenosis de las válvulas aórtica y mitral, miocardiopatía hipertrófica). Trastornos renales (alteración de la función renal; proteinuria). Trastornos digestivos (IH). Trastornos hematológicos (neutropenia/agranulocitosis). LITIO, CARBONATO Orales Plenur® 400 mg 100 comprimidos recubiertos Vía oral: Adultos: DI = 200-600 mg/8 h; aumentar 200 mg cada 2 días, según respuesta y tolerancia, hasta alcanzar concentraciones séricas de litio dentro del rango terapéutico (0,75-1,5 mEq/l). IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos hematológicos (leucemia). PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos (epilepsia, parkinsonismo, miastenia grave). Trastornos endocrinometabólicos (deshidratación, dietas restrictivas en sal, diabetes mellitus, enfermedad de Addison). Trastornos cardiovasculares (ICC). Trastornos renales (IR). MAPROTILINA Orales Ludiomil® 10 mg 30 comprimidos Ludiomil® 25 mg 30 comprimidos Ludiomil® 75 mg 28 comprimidos Vía oral: Adultos: 25 mg 1-3 veces/día o 25-75 mg/24 h; Dmáx = 150 mg/día. Niños, adolescentes y ancianos: DI = 10 mg/8 h o 25 mg/24 h; aumento gradual, según respuesta y tolerancia; DM = 25 mg/8 h o 75 mg/24 h. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICAC CIONES: Alergia al fármaco o a antidepresivos tricíclicos. Trastornos psiquiátricos (trastorno bipolar, manía). Trastornos cardiovasculares (post-IAM y riesgo de bloqueo cardiaco). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (angina, insuficiencia coronaria, arritmias cardiacas, HTA, ICC). Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia, psicosis). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática, IR). Trastornos endocrinos (hipertiroidismo). Trastornos digestivos (IH). Exposición prolongada al sol (fotosensibilidad). Uso prolongado o tratamiento concomitante con antipsicóticos (riesgo de síndrome (Continúa) [ 265 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA neuroléptico maligno). Suspensión brusca del tratamiento (síndrome de retirada). METAMIZOL (dipirona, dipirona magnésica) Orales Algi Mabo® 500 mg 12 y 20 cápsulas Dolemicin® 500 mg 20 sobres granulados Metamizol EFG® 500 mg 20 sobres Neo Melubrina® 500 mg 20 comprimidos Lasain® 575 mg 12 cápsulas Metamizol EFG® 575 mg 10 y 20 cápsulas Nolotil® 575 mg 10 y 20 cápsulas Dolemicin® 1 g 10 sobres granulado Metamizol EFG® 1 g 10 sobres Parenterales Algimabo® 2 g ampollas 5 ml Lasain® 2 g ampollas 5 ml Metamizol EFG® 2 g ampollas 5 ml Neo Melubrina® 2,5 g ampollas 5 ml Vía oral: Adultos y niños >12 años: 500-575 mg/6-12 h. Vía parenteral (IM profunda, IV directa lenta, infusión intermitente o continua): Adultos y niños >12 años: 2 g/8 h IM profunda o IV lenta (3 minutos) o bien 2 g/1224 h. Adultos y niños >15 años: 1-2,5 g (2-5 ml)/12-24 h. Niños: 1-2 años: hasta 0,4 ml/6 h; 3-4 años: hasta 0,6 ml/6 h; 5-7 años: hasta 0,8 ml/6 h; 8-11 años: hasta 1 ml/6 h. 12-14 años: hasta 1,6 ml/6 h. La inyección IV debe realizarse lentamente (≤1 ml/minuto) en decúbito y controlando presión arterial, frecuencia cardiaca y respiración. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Alergia a pirazolonas u otros AINE (sensibilidad cruzada en pacientes con asma, rinitis o urticaria tras tomar AAS u otros AINE). Trastornos hematológicos (historia de agranulocitosis o anemia aplásica por fármacos, déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa). Trastornos metabólicos (porfiria). PRECAUCIONES: Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos cardiovasculares (HTA, IAM, hipotensión, shock). Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (ulcus péptico, hemorragia digestiva, IH). Trastornos hematológicos (discrasias sanguíneas). METILPREDNISOLONA Orales Urbason® 4 mg 10 y 30 comprimidos Urbason® 16 mg 30 comprimidos Urbason® 40 mg 20 comprimidos Parenterales Urbason Soluble® 8 mg ampollas Metilprednisolona Arsalud® 20 mg inyectables, Urbason Soluble® 20 mg ampollas. Metilprednisolona Arsalud® 40 mg inyectables, Solu Moderin® 40 mg viales, Urbason Soluble® 40 mg ampollas Solu Moderin® 125 mg viales Urbason Soluble® 250 mg ampollas Solu Moderin® 500 mg viales Solu Moderin® 1 g viales Vía oral: Adultos: DI = 12-80 mg/día; DM = 4-16 mg/día. Niños: DI = 0,8-1,5 mg/kg/día; DM = 2-8 mg/día. Dmáx = 80 mg diarios. Vía parenteral: Adultos: 20-40 mg/día. Niños: 8-16 mg una o más veces. CONTRAINDICACIONES: Alergia a corticosteroides. Infecciones por hongos. Administración de vacunas víricas vivas o vivas atenuadas. PRECAUCIONES S: Trastornos endocrinometabólicos (enfermedad de Addison, diabetes mellitus, hipotiroidismo, desequilibrios hidroelectrolíticos, hipocalcemia, osteoporosis). Inmunodeficiencias. Infecciones (infecciones no controladas, TBC, amebiasis intestinal, herpes simple oftálmico). Cirugía, estrés o traumatismos. Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, convulsiones, neuritis óptica, miastenia grave, psicosis). Trastornos cardiovasculares (IAM, HTA, ICC, enfermedad tromboembólica). Trastornos digestivos (ulcus péptico, esofagitis, cirrosis hepática y hepatitis activa, diverticulitis); (Continúa) [ 266 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA Trastornos renales (IR). Suspensión brusca de tratamientos prolongados. Niños (inhibición del crecimiento). METOCLOPRAMIDA Orales Primperan® 10 mg 30 y 60 comprimidos Primperan® 5 mg/5 ml solución 250 ml Primperan® 2,6 mg/ml gotas pediátricas 60 ml Parenterales Primperan® 10 mg ampollas 2 ml Primperan® 100 mg ampollas 5 ml Vía oral: Adultos: 15-60 mg/24 h en 2-4 dosis. Niños: 0,30-0,5 mg/kg/24 h en 2-4 dosis. Vía parenteral: Adultos: 15-60 mg/24 h en 2-4 dosis. Niños: 0,3-0,5 mg/kg/24 h en 2-4 dosis. IR grave (ClCr < 40 ml/min): DI = 50% de dosis del adulto; DM = ajustar según respuesta y tolerancia. CONTRAINDICACIONES: Alergia a ortopramidas. Trastornos digestivos (hemorragia digestiva, obstrucción intestinal mecánica, perforación intestinal). Trastornos neurológicos (historia de discinesia tardía). Trastornos metabólicos (porfiria). Feocromocitoma. PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR ClCr < 40 ml/min). Trastornos neurológicos (enfermedad de Parkinson, tratamiento con fármacos parkinsonizantes, aparición de síntomas de parkinsonismo, discinesia tardía, epilepsia). Trastornos psiquiátricos (depresión, ideas suicidas). Síndrome neuroléptico maligno. Trastornos digestivos (apendicitis, IH). Cuadros de intoxicación. Trastornos hematológicos (metahemoglobinemia por deficiencia de NDHA citocromo b5 reductasa). METOPROLOL (cardioselectivo) Orales Beloken® 100 mg 40 comprimidos Lopresor® 100 mg 40 comprimidos Beloken Retard® 100 mg 30 comprimidos de lib. prolongada Beloken Retard® 200 mg 30 comprimidos de lib. prolongada Vía oral: Adultos: 100-200 mg/24 h en 1-2 tomas (mañana y noche). Liberación retardada: 100-200 mg/24 h en una toma. Dmáx = 400 mg. IH: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco; Trastornos cardiovasculares (síndrome del seno y bloqueo senoauricular, bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, bradicardia <50 latidos/minuto, hipotensión, shock cardiogénico, ICC descompensada, trastornos circulatorios periféricos graves). Feocromocitoma no tratado. Trastornos metabólicos (acidosis metabólica). Trastornos respiratorios (asma bronquial grave, EPOC grave). PRECAUCIONES: Cirugía. Trastornos respiratorios (asma bronquial, otras enfermedades broncoespásticas). Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica y suspensión brusca, angina de Prinzmetal, ICC, enfermedad de Raynaud, claudicación intermitente y otras enfermedades vasculares (Continúa) [ 267 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES PO OSOLOGÍA periféricas). Feocromocitoma tratado. Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, miastenia grave). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus, hipertiroidismo). Trastornos cutáneos (psoriasis). Trastornos digestivos (IH). Historia de reacciones de hipersensibilidad graves y pacientes sometidos a terapias de desensibilización. MIANSERINA Orales Lantanon® 10 mg 50 comprimidos Lantanon® 30 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 30 mg/24 h; incrementar la dosis diaria cada 3-4 días, según respuesta y tolerancia, hasta alcanzar una Dmáx = 200 mg/día; DM = 6090 mg/día. Ancianos y pacientes debilitados: DI = 30 mg/24 h; incrementar la dosis diaria lentamente, según respuesta y tolerancia. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o a antidepresivos tricíclicos. Trastornos psiquiátricos (trastornos bipolares, manía). Trastornos cardiovasculares (post-IAM y riesgo de bloqueo cardiaco). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (angina, insuficiencia coronaria, arritmias cardiacas, HTA, ICC). Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia, psicosis). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática, IR). Trastornos digestivos (IH). Trastornos endocrinos (hipertiroidismo). Trastornos oculares (glaucoma). MIRTAZAPINA Orales Mirtazapina EFG® 15, 30 y 45 mg comprimidos Vastat Flas® 15, 30 y 45 mg comprimidos bucodispersables Mirtazapina Flas EFG® 15, 30 y 45 mg comprimidos bucodispersables Rexer® 15 mg/ml gotas solución 66 ml Vastat® 15 mg/ml gotas solución 66 ml Vía oral: Adultos y ancianos: DI = 15-30 mg/día (la dosis mayor se tomará por la noche antes de acostarse); DM = 15-45 mg/24 h. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (postIAM y riesgo de bloqueo cardiaco). PREC CAUCIONES: Trastornos hematológicos (agranulocitosis). Trastornos cardiovasculares (angina, insuficiencia coronaria, arritmias cardiacas, hipotensión, ICC). Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia, psicosis, manía, trastornos bipolares). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática, IR). Trastornos digestivos (IH). Trastornos metabólicos (diabetes mellitus). NADOLOL (no cardioselectivo) Orales Solgol® 40 mg 60 comprimidos Solgol® 80 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 40-80 mg/24 h; aumentar gradualmente a razón de 40-80 mg, según respuesta y tolerancia; CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (enfermedad del seno, bloqueo senoauricular, bloqueo cardiaco 2º o 3º (Continúa) [ 268 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS NAPROXENO, NAPROXENO SÓDICO Orales Momen® 200 mg 12 sobres granulados, Momen® 200 mg 12 comprimidos Aliviomas® 250 mg 30 cápsulas, Denaxpren® 250 mg 30 cápsulas, Lundiran® 250 mg 30 cápsulas, Naproval® 250 mg 30 cápsulas, Tacron® 250 mg 30 comprimidos Aleve® 275 mg 30 comprimidos recubiertos Naproxyn® 500 mg 40 comprimidos, Naproxyn® 500 mg 40 sobres, Tacron® 500 mg 40 comprimidos Antalgin® 550 mg 10 comprimidos, Antalgin® 550 mg 40 comprimidos, Naproxeno EFG® 550 mg 10 y 40 comprimidos CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA DM = 80-160 mg/24 h. IR (intervalo administración): ClCr > 50 ml/min: cada 24 h; ClCr = 50-31 ml/min: cada 24-36 h; ClCr = 30-10 ml/min: cada 24-48 h; ClCr < 10 ml/min: cada 40-60 h. grado, bradicardia <50 latidos/minuto, hipotensión, shock cardiogénico, ICC no controlada, alteraciones circulatorias periféricas graves). Feocromocitoma no tratado. Trastornos metabólicos (acidosis metabólica). Trastornos respiratorios (asma bronquial grave, EPOC grave). PRECAUCIONES: Cirugía. Trastornos respiratorios (asma u otras enfermedades broncoespásticas). Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica y suspensión brusca, angina de Prinzmetal, ICC, enfermedad de Raynaud, claudicación intermitente y otras enfermedades vasculares periféricas). Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, miastenia grave). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus, hipertiroidismo). Feocromocitoma tratado. Trastornos cutáneos (psoriasis). Trastornos renales (IR). Historia de reacciones de hipersensibilidad graves y pacientes sometidos a terapias de desensibilización. Vía oral: Adultos: Ataques agudos de migraña: DI = 750 mg al primer síntoma, seguida de 250 mg transcurridos 30 minutos. Otras cefaleas: 500 mg/8 h, seguida de 250 mg/6-8 h (la dosis puede aumentarse a 1,5 g/día en pacientes sin antecedentes de enfermedades digestivas). Niños: DI = 10 mg/kg. seguida de 2,5-5 mg/kg/8 h; Dmáx = 15 mg/kg/día. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco, salicilatos u otros AINE. Trastornos respiratorios (historia de asma, angioedema, pólipos nasales, urticaria o rinitis precipitados por AINE). Trastornos digestivos (ulcus péptico, enfermedad inflamatoria intestinal). Trastornos hematológicos (coagulopatías, hemorragias). Trastornos renales (IR ClCr < 20 ml/min). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Trastornos metabólicos (deshidratación). Trastornos digestivos (pacientes de riesgo o con historia de alteraciones digestivas por AINE, cirrosis hepática, IH). Trastornos metabólicos (dieta asódica). Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos renales (nefropatía crónica, IR). Trastornos respiratorios (asma bronquial e hipersensibilidad a AAS). Trastornos hematológicos (coagulopatías). Exposición (Continúa) [ 269 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONE ES POSOLOGÍA prolongada al sol (fotosensibilidad). Ancianos. NARATRIPTÁN Orales Naramig® 2,5 mg 6 comprimidos Vía oral: Migraña: Adultos: DI = 2,5 mg. Si tras una respuesta inicial hay recurrencia del ataque en el plazo de 24 h, puede administrarse una 2ª dosis transcurridas 4 h; Dmáx = 5 mg/24 h. Niños: uso no recomendado. Ancianos: uso no recomendado. IH leve-moderada: DI = 2,5 mg/día; Dmáx = 2,5 mg/día. IR leve-moderada: DI = 2,5 mg/día; Dmáx = 2,5 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos neurológicos (migraña hemipléjica, migraña basilar, migraña oftalmopléjica). Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica, IAM, angina de Prinzmetal, arritmias cardiacas, HTA moderada, HTA grave, HTA leve no controlada, enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Raynaud). Administración concomitante de ergotamina o derivados, sumatriptán u otros agonistas 5-HT1. PRECAUCIONES: Alergia a sulfamidas (reacción cruzada). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IH). Trastornos cardiovasculares (evaluar la función cardiaca en varones >40 años, tabaquismo grave, posmenopáusicas y pacientes con riesgo de cardiopatía isquémica). OXCARBAZEPINA Orales Tryleptal® 300 mg 100 comprimidos Tryleptal® 600 mg 100 comprimidos Tryleptal® 300 mg/5 ml suspensión 250 ml Vía oral: Adultos: DI = 300 mg/12 h (8-10 mg/kg/día en 2 tomas); aumentar máximo 600 mg/día a intervalos semanales; DM = 600-1200 mg/día. Niños: DI = 8-10 mg/kg/día en 2 tomas; DM = 30 mg/kg/día; Dmáx = 46 mg/kg/día. Ancianos: ajustar dosis si función renal alterada. IH leve-moderada: no precisa ajustar dosis. IH grave: no datos. IR (ClCr < 30 ml/minuto): DI = 300 mg/24 h; aumentar a intervalos semanales hasta la respuesta clínica. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. PRECAUCIONES: Reacciones de hipersensibilidad a carbamazepina (reacciones cruzadas 25%-30%). Trastornos metabólicos (hiponatremia: control de sodio en pacientes con IR preexistente asociada con niveles bajos de sodio, tratamiento concomitante con fármacos perdedores de sodio o AINE). Trastornos cardiovasculares (ICC, trastornos de la conducción). Trastornos digestivos (IH, hepatopatías). PARACETAMOL Orales Apiretal® 100 mg/ml gotas, Gelocatil Infantil® 100 mg/ml solución oral Termalgin® 120 mg/ml suspensión Vía oral: Adultos: 325-650 mg/46 h o 1g /6-8 h, hasta un máximo de 4 g/día. Niños: <3 meses: 10 mg/kg por toma, pudiendo repetir cada 4-6 horas hasta máximo 4 CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos digestivos (aumento del riesgo de hepatotoxicidad: hepatopatía con/sin IH, hepatitis viral). PRECAU UCIONES: Alergia a salicilatos. (Continúa) [ 270 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO O Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA Efferalgan® 150 mg/5 ml solución Apiretal® 160 mg comprimidos Paracetamol EFG® 500 mg comprimidos, Dolgesic® 500 mg comprimidos, Efferalgan® 500 mg comprimidos efervescentes, Efferalgan Odis® 500 mg comprimidos dispersables, Talgo® 500 mg cápsulas, Termalgin® 500 mg comprimidos Paracetamol EFG® 650 mg comprimidos, Dolostop® 650 mg comprimidos, Febrectal® 650 mg comprimidos, Gelocatil® 650 mg comprimidos, Termalgin® 650 mg comprimidos Bolidol® 1 g sobres efervescentes, Dafalgan® 1 g comprimidos efervescentes, Efferalgan® 1 g comprimidos efervescentes, Gelocatil® 1 g comprimidos y sobres tomas/día; 3-12 meses: 60-120 mg; 1-5 años: 120-250 mg; 6-12 años: 250-500 mg. En caso necesario, estas dosis pueden repetirse cada 4-6 h hasta un máximo de 4 tomas/día. Esquema de dosificación: 10 mg/kg por toma a intervalos ≥ 4 h, o bien 15 mg/kg por toma cada 6 h. IR grave (ClCr < 10 ml/minuto): intervalo mínimo de administraciones entre 2 tomas será de 8 horas. Trastornos psiquiátricos (alcoholismo crónico). Trastornos hematológicos (anemia, anemia por déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa). Trastornos cardíacos crónicos. Trastornos pulmonares (reacciones broncoespásticas en algunos pacientes asmáticos hipersensibles a AAS u otros AINE). Trastornos renales (IR grave). PIMOZIDA Orales Orap® 1 mg 30 y 75 comprimidos Orap Fuerte® 4 mg 20 comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 1-12 mg/24 h; aumento de dosis diaria a intervalos de 2 días, según respuesta y tolerancia; Dmáx = 0,4 mg/kg/día (20 mg/día). Niños: 0,05 mg/kg/24 h; aumento de dosis diaria a intervalos de 2 días, según respuesta y tolerancia; Dmáx = 0,2 mg/kg/día (10 mg/día). Tratamientos crónicos: recomendable administrar la mayor parte de la dosis a la hora de acostarse e ingerir conjuntamente con las comidas. IR: ajustar dosis; IH: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o a las fenotiazinas. Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, coma). Trastornos hematológicos (depresión medular). Feocromocitoma. Trastornos cardiovasculares (arritmias cardiacas, síndrome QT largo). PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (ICC, insuficiencia coronaria). Trastornos metabólicos (diabetes mellitus). Trastornos respiratorios (asma bronquial, EPOC). Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, parkinsonismo). Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos genitourinarios (hipertrofia prostática, retención urinaria, IR). Trastornos digestivos (IH). Exposición a temperaturas extremas (riesgo de golpe de calor o hipotermia). Exposición prolongada al sol (fotosensibilidad). Síndrome neuroléptico maligno. Síndrome de Reye (riesgo de hepatotoxicidad en niños y adolescentes). Consumo de bebidas alcohólicas. (Continúa) [ 271 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS S CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA PIROXICAM Orales Feldene® 10 mg cápsulas duras Piroxicam CINFA® 20 mg comprimidos dispersables Feldene® 20 mg cápsula duras y comprimidos dispersables Feldene Flas® 20 mg liotabs Vía oral: Adultos: 20-40 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o a otros oxicams, salicilatos u otros AINE. Trastornos digestivos (ulcus péptico, hemorragia digestiva, enfermedad inflamatoria intestinal). Trastornos hematológicos (coagulopatías). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos endocrinos (enfermedades tiroideas). Trastornos digestivos (IF). Trastornos respiratorios (asma bronquial). Trastornos oculares. Exposición prolongada al sol (fotosensibilidad). PREDNISONA Orales Dacortin® 2,5 mg comprimidos Dacortin® 5 mg comprimidos, Prednisona EFG® 5 mg comprimidos Prednisona EFG® 10 mg comprimidos Dacortin® 30 mg comprimidos Prednisona EFG® 30 mg comprimidos Prednisona EFG® 50 mg comprimidos Vía oral: Adultos y adolescentes: DI = 20-60 mg/día; DM = 5-10 mg/día. CONTRAINDICACIONES: Alergia a corticosteroides. Infecciones por hongos. Administración de vacunas víricas vivas o vivas atenuadas. PRECAUCIONES: Trastornos endocrinometabólicos (enfermedad de Addison, diabetes mellitus, hipotiroidismo, desequilibrios hidroelectrolíticos, hipocalcemia, osteoporosis). Inmunodeficiencias. Infecciones (infecciones no controladas, TBC, amebiasis intestinal, herpes simple oftálmico). Cirugía, estrés o traumatismos. Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia, convulsiones, neuritis óptica, miastenia grave, psicosis). Trastornos cardiovasculares (IAM, HTA, ICC, enfermedad tromboembólica). Trastornos digestivos (ulcus péptico, esofagitis, cirrosis hepática y hepatitis activa, diverticulitis). Trastornos renales (IR). Suspensión brusca de tratamientos prolongados. Niños (inhibición del crecimiento). PREGABALINA Orales Lyrica® 25 mg 56 y 100 cápsulas Lyrica® 75 mg 14, 56 y 100 cápsulas Lyrica® 150 mg 56 y 100 cápsulas Lyrica® 300 mg 56 y 100 cápsulas Vía oral: Adultos: DI = 150 mg/día en 2-3 tomas; aumentar a 300 mg/día a intervalos de 3-7 días; Dmáx = 600 mg/día, tras un intervalo adicional de 7 días. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. PRECAUCIONES: Trastornos metabólicos (diabetes mellitus). (Continúa) [ 272 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES S Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA PROPRANOLOL (no cardioselectivo) Orales Sumial® 10 mg 50 comprimidos Sumial® 40 mg 50 comprimidos Sumial Retard® 160 mg 20 cápsulas Vía oral: Profilaxis de la migraña: Adultos: DI = 40 mg/8-12 h; DM = 80-160 mg/día; Dmáx = 240 mg/día. Niños <12 años: 20 mg/8-12 h. Niños >12 años: igual a adultos. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (bloqueo cardiaco 2º o 3º grado, bradicardia <50 latidos/minuto, síndrome del seno y bloqueo senoauricular, hipotensión, shock cardiogénico, ICC no controlada, trastornos circulatorios periféricos graves). Feocromocitoma no tratado. Trastornos metabólicos (acidosis metabólica). Trastornos respiratorios (asma bronquial grave, EPOC grave). PRECAUCIONES: Cirugía. Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica y supresión brusca, angina de Prinzmetal, enfermedad de Raynaud, ICC, claudicación intermitente y otras enfermedades vasculares periféricas). Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, miastenia grave); Trastornos metabólicos (diabetes mellitus). Feocromocitoma. Trastornos endocrinos (hipertiroidismo). Trastornos renales (IR). Trastornos cutáneos (psoriasis). Historia de reacciones de hipersensibilidad graves y pacientes sometidos a terapias de desensibilización. RIZATRIPTÁN Orales Maxalt® 10 mg 2 y 6 comprimidos Maxalt Max® 10 mg 2 y 6 liofilizados orales Vía oral: Migraña: Adultos >18 años: DI = 10 mg. Si la cefalea reaparece tras el alivio de la crisis inicial, se puede administrar una 2ª dosis. No administrar más de 2 dosis en 24 h (separar las dosis al menos 2 h). Pacientes en tratamiento con propranolol: separar 2 h la administración de ambos fármacos. IR o IH levemoderadas: DI = 5 mg; no administrar más de 2 dosis en 24 h y separar las dosis al menos 2 h. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (enfermedad cerebrovascular, cardiopatía isquémica, enfermedad vascular periférica, HTA moderadamente grave, HTA grave, HTA leve no tratada). Administración concomitante de IMAO o utilización durante las 2 semanas siguientes a la suspensión del IMAO. Administración concomitante de ergotamina o derivados (incluida metisergida) u otros agonistas 5HT1B/1D. PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares (enfermedad cardiaca no identificada, pacientes con riesgo de insuficiencia coronaria). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Administración concomitante de ergotamina, (Continúa) [ 273 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINC CIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA dihidroergotamina o metisergida (antes de administrar dichos fármacos, se debe esperar al menos 6 h tras el uso de rizatriptán; tras administrar ergóticos, esperar al menos 24 h antes de administrar rizatriptán). SERTRALINA Orales Aremis® 20 mg/ml gotas 60 ml, Besitran® 20 mg/ml gotas 60 ml Aremis® 50 mg 30 comprimidos, Besitran® 50 mg 30 comprimidos, Despert® 50 mg 30 comprimidos, Sertralina EFG® 50 mg 30 comprimidos Aremis® 100 mg 30 comprimidos, Besitran® 100 mg 30 comprimidos, Despert® 100 mg 30 comprimidos, Sertralina EFG® 100 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos: DI: 25-50 mg/día (dosis única matutina o nocturna); aumentar de 50 en 50 mg, según respuesta y tolerancia, a lo largo de varias semanas en intervalos mínimos de 1 semana; Dmáx = 200 mg/día. DM = mínima eficaz. Niños y adolescentes: 6-12 años: DI = 25 mg/día; aumentar a 50 mg/día tras 1 semana; Dmáx = 200 mg/día. Ancianos: no precisa ajuste de dosis. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos psiquiátricos (trastornos bipolares, manía). Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos renales (IR grave). PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos (epilepsia). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). SUMATRIPTÁN Orales Imigran Neo® 50 mg 4 comprimidos, Sumatriptan EFG® 50 mg 4 comprimidos, Sumamylan® 50 mg comprimidos Inyectables Imigran® 6 mg 2 jeringas autoinyectable 0,5 ml Intranasales Imigran® 10 mg 2 pulverizaciones Imigran® 20 mg 2 pulverizaciones Vía oral: Migraña: Adultos: 50-100 mg. En caso de recurrencia de los síntomas, se pueden administrar dosis adicionales durante las 24 h siguientes hasta un máximo diario de 300 mg. Si el paciente no responde a la 1ª dosis, no debe administrarse una 2ª dosis para el mismo ataque. Vía subcutánea: Migraña: Adultos: 6 mg. En caso de recurrencia de los síntomas, se podrá administrar otra dosis de 6 mg en las 24 h siguientes y siempre que haya transcurrido 1 hora desde la primera dosis. Dmáx = 24 mg/día. Cefalea acuminada: Adultos: 6 mg para cada ataque. Dmáx = 12 mg/24 CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (enfermedad cerebrovascular, cardiopatía isquémica, arritmias cardiacas, enfermedad de Raynaud, HTA moderada-grave, HTA leve no controlada). Trastornos neurológicos (enfermedad cerebrovascular, hemorragia subaracnoidea, epilepsia, estados convulsivos). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Trastornos digestivos (IH). [ 274 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA h, con intervalo mínimo de 1 hora entre las dos dosis. Vía intranasal: Migraña: Adultos: 10-20 mg en una fosa nasal. No administrar más de 1 dosis para el mismo ataque. Si hay respuesta pero los síntomas recurren, administrar una 2ª dosis en las siguientes 24 h con un intervalo mínimo de 2 h entre las dos dosis. Dmáx = 40 mg/24 h. TIAPRIDA Orales Tiaprizal® 100 mg 24 comprimidos Tiaprizal® 12 mg/ml gotas 60 ml Tiaprizal® 100 mg solución inyectable Vía oral: Adultos: DI = 50-100 mg/8 h; incrementar, según respuesta y tolerancia, hasta una Dmáx = 200 mg/6 h (800 mg/día). Ancianos y pacientes debilitados: 100 mg/8 h; reducir según respuesta y tolerancia, hasta una DM = 50-100 mg/12 h. Niños: 0,75-1,25 mg/kg/6-8 h. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. TOPIRAMATO Orales Topamax® 15 mg cápsulas duras dispersables Topamax® 25 mg cápsulas duras dispersables y comprimidos Topiramato EFG® 25 mg comprimidos Topamax® 50 mg cápsulas dispersables y comprimidos Topiramato EFG® 50 mg comprimidos Topamax® 100 mg comprimidos Topiramato EFG® 100 mg comprimidos Topamax® 200 mg comprimidos Topiramato EFG® 200 mg comprimidos Vía oral: Adultos: DI = 25 mg/día CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al (nocturna) durante la 1ª semana; fármaco. PRECAUCIONES: Trastornos genitourinarios aumentar 25 mg a intervalos semanales; DM = 50 mg/12 h. (cálculos urinarios, antecedentes familiares IR: ajustar dosis. de urolitiasis, hipercalciuria, IR). Trastornos neuropsiquiátricos (depresión, trastornos conductuales, trastornos cognitivos). VALPROICO, ÁCIDO Orales Depakine® 200 mg 40 y 100 comprimidos Vía oral: Adultos y adolescentes: Dosis diaria (media) 20-30 mg/kg/día en 1-2 tomas. Niños: 30 mg/kg/día en 1-2 tomas. CONTRAINDICACIONES: Hiprsensibilidad al fármaco o a las benzamidas. Feocromocitoma. PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos (epilepsia, enfermedad de Parkinson). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Síndrome neuroléptico maligno. Evitar el consumo de bebidas alcohólicas. CONTRAINDICAC CIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos digestivos (IH o historia familiar de hepatopatías graves). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). (Continúa) [ 275 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONE ES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA Depakine® 200 mg/mL solución oral 60 mL Depakine Crono® 300 mg 100 comprimidos recubiertos Depakine® 500 mg 20 y 100 comprimidos Depakine Crono® 500 mg 100 comprimidos Intravenoso Ácido Valproico GENFARMA® 400 mg polvo y disolvente para solución inyectable Acido Valproico GES® 400 mg polvo y disolvente para solución inyectable Depakine® 100 mg/mL polvo y disolvente para solución inyectable Ancianos: 15-20 mg/kg en 1-2 Lupus eritematoso sistémico. Trastornos tomas. IR: ajustar dosis. Vía metabólicos (porfiria). Trastornos digestivos intravenosa: Adolescentes y (dolor abdominal, pancreatitis). adultos: En pacientes con tratamiento instaurado por vía oral: perfusión continua entre 4-6 horas tras la toma oral, siguiendo la misma pauta posológica ya establecida, a un ritmo de perfusión entre 0,5-1 mg/kg/h. En el resto de pacientes: inyección lenta (3-5 minutos) a razón de 400-800 mg según el peso (15 mg/kg); después de 30 minutos, continuar con perfusión continua a 1 mg/kg/h hasta máximo de 25 mg/kg/día. Lactantes y niños: 2030 mg/kg de peso. Ancianos: 1520 mg/kg de peso. VENLAFAXINA Orales Dobupal® 37,5 mg, 75 mg y 150 mg comprimidos Venlafaxina EFG® 37,5 mg, 50 mg, 75 mg y 150 mg comprimidos Dobupal Retard® 75 mg y 150 mg cápsulas de liberación retardada Zarelis Retard® 75 mg, 150 mg y 225 mg comprimidos de liberación retardada Venlafaxina Retard EFG® 37,5 mg, 75 mg y 150 mg cápsulas de liberación retardada Vía oral: Liberación inmediata: 75 mg/día en 2-3 tomas. Si no hay respuesta, incrementar hasta dosis máxima (375 mg/día). Los incrementos se harán a intervalos ≥ 2 semanas y nunca inferiores a 4 días. Liberación prolongada: 75 mg 1 vez/día. En trastorno de pánico 37,5 mg/día durante 7 días; luego aumentar a 75 mg/día. Si no hay respuesta, incrementar hasta dosis máxima de 225 mg/día o 375 mg/día (depresión mayor). Los incrementos se harán a intervalos ≥ 2 semanas y nunca < 4 días (depresión mayor). IR grave y hemodiálisis: ajustar dosis un 50%. IH: ajustar dosis. IH leve-moderada: reducir en un 50%; IH grave: puede precisar reducciones >50%. Reevaluar CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Uso concomitante de IMAO: no iniciar hasta pasados 14 días desde la interrupción del IMAO e interrumpir al menos 7 días antes de iniciar el IMAO. PRECAUCIONES: Ancianos (IH; IR); Niños (no recomendado en < 18 años); Suspender gradualmente el tratamiento con reducciones de dosis de 100 mg a intervalos semanales. Trastornos cutáneos (exantema). Trastornos gastrointestinales (pancreatitis). Trastornos neuromusculares (dolor/debilidad muscular graves). Trastornos generales (pérdida sustancial de peso). Trastornos renales (factores de riesgo de nefrolitiasis: tratados con inhibidores de la anhidrasa carbónica [e.g., topiramato], expuestos a alta temperatura o peso < 40 kg). Anticoncepción: en mujeres fértiles, durante todo el tratamiento y hasta un 1 mes después de la supresión. (Continúa) [ 276 ] ANEXO I PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS CONTRAINDICACIIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA periódicamente la utilidad del tratamiento a largo plazo. VERAPAMILO Orales Manidon® 80 mg 30 y 60 comprimidos Manidon Retard® 120 mg 60 comprimidos Manidon Retard® 180 mg 60 comprimidos Manidon HTA® 240 mg 30 comprimidos Vía oral: Adultos: 240-480 mg/día. Niños: Dmáx = 10 mg/kg/día en varias tomas. IH: ajustar dosis. IR: ajustar dosis. CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos cardiovasculares (bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, arritmia sinusal, flutter auricular o fibrilación auricular en el contexto de síndromes de preexcitación tipo W-P-W o Lown-Ganong-Levine, hipotensión, shock cardiogénico, ICC descompensada). PRECAUCIONES: Trastornos neuromusculares (distrofias musculares, miastenia grave). Trastornos neurológicos (tumores supratentoriales). Trastornos cardiovasculares (estenosis aórtica grave, IAM, ICC, taquicardia ventricular de complejo ancho). Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales (IR). Trastornos metabólicos (porfiria). Conducción de vehículos y manejo de maquinaria peligrosa o de precisión. ZOLMITRIPTÁN Orales Zomig® 2,5 mg 3 y 6 comprimidos recubiertos con película Zomig Flas® 2,5 mg 6 comprimidos bucodispersables Zomig Flas® 5 mg 6 comprimidos bucodispersables Intranasales Zomig® 2,5 mg/dosis 2 pulverizaciones dosis unitaria Zomig® 5 mg/dosis 2 pulverizaciones dosis unitaria Vía oral: Migraña: Adultos: DI = 2,5 mg. Si tras una respuesta inicial hay recurrencia del ataque en el plazo de 24 h, puede administrarse una 2ª dosis 2 h después de la primera. En pacientes que no responden a 2,5 mg, considerar la dosis de 5 mg en nuevos ataques; Dmáx = 10 mg/día. Vía nasal: Migraña: Adultos: DI= 2,5-5 mg. Si no se obtiene un efecto satisfactorio con 2,5 mg, una dosis de 5 mg puede ser eficaz en crisis posteriores. Si los síntomas de la migraña recurrieran durante las 24 h siguientes a una respuesta inicial, se puede administrar una 2ª dosis 2 h después de la inicial. Niños y adolescentes hasta 17 CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos neurológicos (epilepsia, convulsiones). Trastornos cardiovasculares (cardiopatía isquémica, arritmias cardiacas, HTA grave, HTA moderada, HTA leve, HTA no controlada, enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Raynaud). Tratamiento concomitante con ergotamina y derivados (incluida metisergida) u otros agonistas 5HT1B/1D. Trastornos renales (IR grave-ClCr <15 ml/minuto). PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR). Trastornos hepáticos (IH). Trastornos cardiovasculares (presencia de factores de riesgo de cardiopatía isquémica: evaluación cardiovascular previa al inicio del tratamiento). (Continúa) [ 277 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMA ACÉUTICAS CONTRAINDICACIONES Y PRECAUCIONES POSOLOGÍA años: No recomendado (falta de experiencia clínica). Ancianos (>65 años): No recomendado (falta de experiencia clínica). IH leve-moderada: No precisa ajuste de dosis. IH grave: Dmáx 5 mg/24 h. IR: No precisa ajuste de dosis si ClCr > 15 ml/minuto. Tratamiento IMAO-A: Dmáx = 5 mg/24 h. Tratamiento cimetidina: Dmáx = 5 mg/24 h. Tratamiento inhibidores CYP1A2: Dmáx = 5 mg/24 h. ZONISAMIDA Orales Zonegran® 25 mg, 50 mg y 100 mg cápsulas duras Vía oral: Adultos: DI = 50 mg/día en 2 dosis; aumentar a 100 mg/día tras 1 semana; después aumentar en intervalos de 1 semana con incrementos de hasta 100 mg. DM = 300-500 mg/día en 1-2 dosis. IR, IH y no tratados con inductores CYP3A4: ajustar dosis cada 2 semanas. [ 278 ] CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al fármaco. Trastornos renales (IR aguda). Trastornos hepáticos (IH grave). PRECAUCIONES: Ancianos. Trastornos digestivos (IH). Trastornos genitourinarios (IR, factores de riesgo de nefrolitiasis, tratados con inhibidores de la anhidrasa carbónica). Niños (no recomendado en < 18 años). Suspender gradualmente con reducciones de dosis de 100 mg a intervalos semanales. Control clínico o analítico y, si no existe causa obvia, interrumpir tratamiento si exantema, pancreatitis, dolor o debilidad muscular graves o pérdida sustancial de peso. Otros fármacos concomitantes (topiramato); Otros (exposición a altas temperaturas, peso < 40 kg). Anticoncepción (en mujeres fértiles durante todo el tratamiento y hasta 1 mes después de abandonarlo). ANEXO I UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA PRINCIPIO ACTIVO CATEGORÍA FDA ACETAZOLAMIDA C ACETILSALICÍLICO, ÁCIDO C D (3º trimestre) USO EN LA LACTANCIA Compatible. Compatible. Precaución: dosis únicas ocasionales no parecen tener riesgo significativo en el lactante. En tratamientos a largo plazo y/o dosis elevadas es recomendable suspender la lactancia materna. Posible riesgo de efectos sobre la función plaquetaria del lactante. ALMOTRIPTÁN C Precaución: se desconoce si se excreta en la leche materna. Escasa experiencia. AMITRIPTILINA D Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna en concentraciones pequeñas. Se desconocen los efectos adversos en lactantes. Sólo se admite su uso en dosis moderadas. ATENOLOL C Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna en concentraciones 1,5-6,8 veces mayores que las séricas maternas. Se recomienda controlar la aparición de signos de bloqueo beta-adrenérgico en los lactantes. BACLOFENO C Compatible. Precaución: se excreta en pequeñas cantidades en la leche materna. Estudios en animales han demostrado que inhibe la liberación de prolactina, aunque no se han realizado estudios de este tipo en humanos. Debe considerarse la posibilidad de la disminución de producción de leche con el uso crónico. BIISOPROLOL C Se desconoce si se excreta en la leche materna, por lo que se desaconseja durante la lactancia. CANDESARTÁN D No existe información relativa a su utilización durante la lactancia. Se recomienda no administrarlo. CARBAMAZEPINA C Compatible. Precaución: posibilidad de efectos adversos en el lactante (intoxicación aguda). (Continúa) [ 279 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación) PRINCIPIO ACTIVO CELECOXIB CATEGORÍA FDA C D (3º trimestre) USO EN LA LACTANCIA Se desconoce si se excreta en la leche humana. CITALOPRAM C Precaución: se desconoce si se excreta con la leche materna y las posibles consecuencias en el recién nacido. CLOMIPRAMINA C Compatible (según AAP). Contraindicado (según el fabricante). CLONAZEPAM C Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de este medicamento. Posible acumulación del fármaco y/o de sus metabolitos (inmadurez metabólica y disminución de la metabolización). DEXKETOPROFENO TROMETAMOL B D (3º trimestre) Compatible. Precaución: vigilar posibles efectos adversos en lactantes. DICLOFENACO B D (3º trimestre) Compatible. Precaución: se excreta en mínimas cantidades con la leche materna. Aunque no son de esperar efectos adversos en el lactante, se recomienda precaución en madres lactantes. DIHIIDROERGOTAMINA X Contraindicado: se distribuye a la leche materna. Puede originar síntomas de ergotismo en el lactante. Posible inhibición de la lactancia. DOMPERIDONA C Compatible. No recomendada, excepto si los beneficios esperables superan los posibles riesgos. Se excreta en la leche materna, aunque normalmente aparece como metabolitos inactivos y sus concentraciones no suelen ser elevadas. Se desconoce si estas concentraciones pueden inducir la aparición de efectos adversos en el lactante. ELETRIPTÁN C Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna en cantidad escasa. Hay poca información. ERGOTAMINA D Contraindicada. Posible ergotismo en el lactante. Inhibición de la lactancia. (Continúa) [ 280 ] ANEXO I UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación) PRINCIPIO ACTIVO CATEGORÍA FDA USO EN LA LACTANCIA ETORICOXIB C No recomendado. Se desconoce si se excreta en la leche humana. FENITOÍNA D Compatible. Precaución: se recomienda especial control clínico. Se excreta con la leche materna (relación leche/plasma 0,18-0,54%). FLUNARIZINA C No recomendada. Se desconoce si se excreta en la leche humana, aunque sí se excreta en leche materna de perros en concentraciones mucho más elevadas que en el plasma. No se han descrito problemas en humanos. FLUOXETINA B Compatible. Precaución: valorar su sustitución por otro antidepresivo con menor excreción en la leche materna o administrar la dosis mínima eficaz. FROVATRIPTÁN C Compatible. Precaución: se desconoce si se excreta en la leche materna. No recomendada la administración a mujeres durante la lactancia, a menos que sea estrictamente necesario. FUROSEMIDA C No recomendado: se excreta en la leche materna, aunque no se han observado efectos adversos en lactantes. Puede inhibir la lactancia durante el primer mes. GABAPENTINA C No recomendada: es probable la excreción en la leche materna, dado su bajo peso molecular. Posibles efectos adversos graves en el lactante. IBUPROFENO B D (3º trimestre) Compatible. INDOMETACINA B D (3º trimestre) Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna hasta una proporción máxima leche/plasma de 0,37. Hay un caso registrado de un recién lactante con convulsiones cuya madre tomaba dosis altas. (Continúa) [ 281 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación) PRINCIPIO ACTIVO CATEGORÍA FDA USO EN LA LACTANCIA KETOPROFENO B D (3º trimestre) Compatible. Precaución: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se recomienda vigilancia del recién nacido. KETOROLACO C D (3º trimestre) No recomendado: se excreta en la leche materna en una proporción leche/plasma de 0,037. A causa de los posibles efectos en el sistema cardiovascular del recién nacido, no se recomienda su uso en madres lactantes. LAMOTRIGINA C Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna, aunque no se han descrito efectos adversos en humanos. La experiencia es limitada, por lo que se deberá monitorizar cuidadosamente al recién nacido respecto a los efectos adversos. El fabricante no recomienda su uso durante la lactancia materna. LISINOPRIL D No recomendado. LITIO, CARBONATO D Contraindicada: se desconocen efectos a largo plazo derivados de la exposición. Posible toxicidad por litio en lactantes. MAPROTILINA B Uso aceptado. Precaución: se excreta en la leche materna en una proporción leche/plasma de 1,3-1,5. Vigilar efectos adversos en lactantes (especialmente del SNC en tratamientos largos). Utilizar solo si se administran dosis moderadas. METAMIZOL (DIPIRONA MAGNÉSICA) ND No recomendada: los metabolitos activos se excretan en la leche materna en concentraciones mayores que en el plasma materno. Se desconocen las posibles consecuencias en el lactante. Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de este medicamento. METILPREDNISOLONA C Compatible. Precaución: alteración de la función adrenal en lactantes en tratamientos prolongados a dosis elevadas (>8 mg). Recomendable utilizar prednisona o prednisolona como alternativa terapéutica. METOCLOPRAMIDA B Compatible. Precaución: se ha utilizado como estimulante de la lactancia sin observarse efectos adversos en los lactantes. Atraviesa la barrera hematoencefálica. (Continúa) [ 282 ] ANEXO I UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación) PRINCIPIO ACTIVO CATEGORÍA FDA USO EN LA LACTANCIA METOPROLOL C Compatible. Precaución: vigilar signos de bloqueo beta-adrenérgico en el lactante. MIANSERINA ND No recomendada: se excreta en la leche materna en pequeñas cantidades. Se desconocen los posibles efectos en el lactante. Se recomienda suspender la lactancia materna o interrumpir la administración. MIRTAZAPINA C No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se desconocen los efectos adversos en el recién nacido. Se recomienda suspender la lactancia materna o interrumpir la administración de este medicamento. NADOLOL C Compatible. Precaución: vigilar signos de bloqueo beta-adrenérgico en el lactante. NAPROXENO B D (3º trimestre) Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna en una proporción leche/plasma de 0,01. Se desconocen los posibles efectos adversos en el recién nacido. NARATRIPTÁN C Precaución: se desconoce si se excreta en la leche humana. Se aconseja evitar la lactancia natural las 24 horas siguientes a la administración del fármaco. OXCARBAZEPINA C No recomendada: se excreta en la leche materna en una proporción leche/plasma de 0,5. Los efectos en el niño expuesto son desconocidos, por lo que no debe utilizarse durante la lactancia. PARACETTAMOL B Compatible: analgésico de elección en la lactancia. PIMOZIDA C No recomendada: se desconoce si se excreta con la leche materna. Posibles efectos adversos graves (tumores de la glándula mamaria materna y efectos cardiovasculares desconocidos en el lactante). Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración del fármaco. PIROXICAM B D (3º trimestre) Compatible. Precaución: se desconoce si se excreta con la leche materna. Se recomienda vigilancia especial y precaución en el uso en madres lactantes a causa de los posibles efectos adversos en el recién nacido. (Continúa) [ 283 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación) PRINCIPIO ACTIVO CATEGORÍA FDA USO EN LA LACTANCIA PREDNISONA B Uso aceptado: se excreta en escasa cuantía en la leche materna. PREGABALINA C No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna humana. PROPRANOLOL C Compatible. Precaución: vigilar signos de bloqueo beta-adrenérgico en el lactante. RIZATRIPTÁN C Compatible. Precaución: escasa información en humanos. La exposición del lactante debe reducirse al mínimo evitando la lactancia durante las 24 horas siguientes al tratamiento. SERTRALINA B No recomendada: se excreta con la leche materna. Se desconocen los efectos sobre el comportamiento y el desarrollo neuronal a largo plazo, aunque no se han observado efectos adversos hasta el momento. Se recomienda suspender la lactancia o evitar la administración de este fármaco. SUMATRIPTÁN C Compatible. Precaución: se excreta con la leche materna. Se desconocen las posibles consecuencias en el lactante. Se recomienda descartar la leche durante las 8 horas siguientes a la administración de una dosis. TIAPRIDA ND No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se desconoce si podría afectar al recién nacido. Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de este fármaco. TOPIRAMATTO C No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se desconocen las posibles consecuencias en el lactante. Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de este fármaco. VALPROICO, ÁCIDO D Compatible. Precaución: se excreta en la leche materna en concentraciones de un 1-10% de las plasmáticas maternas. No se han registrado efectos adversos en lactantes. Se recomienda control clínico. VERAPAMILO C Compatible. (Continúa) [ 284 ] ANEXO I UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES: EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación) PRINCIPIO ACTIVO CATEGORÍA FDA USO EN LA LACTANCIA ZOLMITRIPTÁN C No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se desconocen las posibles consecuencias en el lactante. Se aconseja evitar la lactancia natural las 24 horas siguientes a la administración del fármaco o suspender la administración de este fármaco. ZONISAMIDA C No recomendado. Se excreta en la leche materna; concentración en leche materna similar a la del plasma materno. AAP: Academia Americana de Pediatría; ND: no disponible. SIGNIFICADO DE LAS CATEGORÍAS DE LA FDA Categoría A Estudios controlados llevados a cabo en mujeres gestantes no han demostrado riesgo para el feto. Fármacos considerados "seguros". Categoría B Estudios en animales, utilizando dosis varias veces superiores a las humanas, no han encontrado efectos embriotóxicos o teratógenos en ninguna de las diversas especies animales estudiadas. No se han realizado ensayos clínicos específicos en mujeres embarazadas. Categoría C Estudios en animales han detectado un efecto teratógeno, pero aún no se ha ensayado en mujeres embarazadas, o bien no se han efectuado estudios ni en animales ni en mujeres embarazadas. Categoría D Existen evidencias positivas de riesgo para el feto humano (casos aislados sin sistematizar). El beneficio terapéutico de este fármaco puede ser, ocasionalmente, superior al posible riesgo de teratogenicidad, por lo que podría estar justificado su uso en embarazadas, siempre bajo un riguroso control clínico. Categoría X Existen pruebas positivas de riesgo para el feto humano. El posible riesgo de teratogenicidad supera claramente al teórico beneficio terapéutico. Por ello, su uso está rigurosamente contraindicado en mujeres embarazadas. [ 285 ] ANEXO II CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CEFALEAS, 2ª EDICIÓN (IHS, 2004) The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition, Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society, Cephalalgia 2004; 24 (Suppl. 1): 1-160. Primera parte: cefaleas primarias 1. Migraña 1.1. Migraña sin aura 1.2. Migraña con aura 1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa 1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa 1.2.3. Aura típica sin cefalea 1.2.4. Migraña hemipléjica familiar 1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica 1.2.6. Migraña de tipo basilar 1.3. Síndromes periódicos en la infancia que frecuentemente son precursores de migraña 1.3.1. Vómitos cíclicos 1.3.2. Migraña abdominal 1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia 1.4. Migraña retiniana 1.5. Complicaciones de la migraña 1.5.1. Migraña crónica 1.5.2. Estado de mal migrañoso 1.5.3. Aura persistente sin infarto 1.5.4. Infarto migrañoso 1.5.5. Crisis epiléptica desencadenada por migraña 1.6. Migraña probable 1.6.1. Migraña sin aura probable 1.6.2. Migraña con aura probable 1.6.3. Migraña crónica probable 2. Cefalea de tensión (CT) 2.1. CT episódica infrecuente 2.1.1. CT episódica infrecuente asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal [ 287 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas 2.1.2. CT episódica infrecuente no asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal 2.2. CT episódica frecuente 2.2.1. CT episódica frecuente asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal 2.2.2. CT episódica frecuente no asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal 2.3. CT crónica 2.3.1. CT crónica asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal 2.3.2. CT crónica no asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal 2.4. CT probable 2.4.1. CT episódica infrecuente probable 2.4.2. CT episódica frecuente probable 2.4.3. CT crónica probable 3. Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigeminoautonómicas 3.1. Cefalea en racimos 3.1.1. Cefalea en racimos episódica 3.1.2. Cefalea en racimos crónica 3.2. Hemicránea paroxística 3.2.1. Hemicránea paroxística episódica 3.2.2. Hemicránea paroxística crónica 3.3. SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo) 3.4. Cefalalgia trigeminoautonómica probable 3.4.1. Cefalea en racimos probable 3.4.2. Hemicránea paroxística probable 3.4.3. SUNCT probable 4. Otras cefaleas primarias 4.1. Cefalea punzante primaria 4.2. Cefalea tusígena primaria 4.3. Cefalea por ejercicio primaria 4.4. Cefalea asociada a la actividad sexual primaria 4.4.1. Cefalea preorgásmica 4.4.2. Cefalea orgásmica 4.5. Cefalea hípnica [ 288 ] ANEXO II 4.6. Cefalea en estallido (thunderclap) primaria 4.7. Hemicránea continua 4.8. Cefalea crónica desde el inicio Segunda parte: cefaleas secundarias 5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal, cervical o ambos 5.1. Cefalea postraumática aguda 5.1.1. Cefalea postraumática aguda atribuida a daño cefálico moderado o grave 5.1.2. Cefalea postraumática aguda atribuida a daño cefálico leve 5.2. Cefalea postraumática crónica 5.2.1. Cefalea postraumática crónica atribuida a daño cefálico moderado o grave 5.2.2. Cefalea postraumática crónica atribuida a daño cefálico leve 5.3. Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical 5.4. Cefalea crónica atribuida a latigazo cervical 5.5. Cefalea atribuida a hematoma intracraneal traumático 5.5.1. Cefalea atribuida a hematoma epidural 5.5.2. Cefalea atribuida a hematoma subdural 5.6. Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o ambos 5.6.1. Cefalea aguda atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o ambos 5.6.2. Cefalea crónica atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o ambos 5.7. Cefalea poscraniotomía 5.7.1. Cefalea poscraniotomía aguda 5.7.2. Cefalea poscraniotomía crónica 6. Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical 6.1. Cefalea atribuida a ictus isquémico o a accidente isquémico transitorio 6.1.1. Cefalea atribuida a ictus isquémico (infarto cerebral) 6.1.2. Cefalea atribuida a accidente isquémico transitorio (AIT) 6.2. Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática 6.2.1. Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral 6.2.2. Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea [ 289 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas 6.3. Cefalea atribuida a malformación vascular no rota 6.3.1. Cefalea atribuida a aneurisma sacular 6.3.2. Cefalea atribuida a malformación arteriovenosa 6.3.3. Cefalea atribuida a fístula arteriovenosa dural 6.3.4. Cefalea atribuida a angioma cavernoso 6.3.5. Cefalea atribuida a angiomatosis encefalotrigeminal o leptomeníngea (síndrome de Sturge Weber) 6.4. Cefalea atribuida a arteritis 6.4.1. Cefalea atribuida a arteritis de células gigantes 6.4.2. Cefalea atribuida a angeítis primaria del sistema nervioso central 6.4.3. Cefalea atribuida a angeítis secundaria del sistema nervioso central 6.5. Dolor arterial carotídeo o vertebral 6.5.1. Cefalea, dolor facial o cervical atribuido a disección arterial 6.5.2. Cefalea postendarterectomía 6.5.3. Cefalea por angioplastia carotídea 6.5.4. Cefalea atribuida a procedimientos endovasculares intracraneales 6.5.5. Cefalea por angiografía 6.6. Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral 6.7. Cefalea atribuida a otro trastorno vascular intracraneal 6.7.1. Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) 6.7.2. Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios parecidos a ictus (MELAS) 6.7.3. Cefalea atribuida a angiopatía benigna del sistema nervioso central 6.7.4. Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria 7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular 7.1. Cefalea atribuida a aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo 7.1.1. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática 7.1.2. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a causas metabólicas, tóxicas u hormonales 7.1.3. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia 7.2. Cefalea atribuida a disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo 7.2.1. Cefalea pospunción lumbar [ 290 ] ANEXO II 7.3. 7.4. 7.5. 7.6. 7.7. 7.8. 7.9. 7.2.2. Cefalea por fístula del líquido cefalorraquídeo 7.2.3. Cefalea atribuida a disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo idiopática (o espontánea) Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no infecciosa 7.3.1. Cefalea atribuida a neurosarcoidosis 7.3.2. Cefalea atribuida a meningitis aséptica (no infecciosa) 7.3.3. Cefalea atribuida a otra enfermedad inflamatoria no infecciosa 7.3.4. Cefalea atribuida a hipofisitis linfocítica Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal 7.4.1. Cefalea atribuida a aumento de la presión intracraneal o hidrocefalia por la neoplasia 7.4.2. Cefalea atribuida directamente a la neoplasia 7.4.3. Cefalea atribuida a meningitis carcinomatosa 7.4.4. Cefalea atribuida a hipersecreción o hiposecreción hipotalámica o hipofisaria Cefalea atribuida a inyección intratecal Cefalea atribuida a crisis epiléptica 7.6.1. Hemicránea epiléptica 7.6.2. Cefalea poscrítica Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I Síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del líquido cefalorraquídeo (HaNDL) Cefalea atribuida a otro trastorno intracraneal no vascular 8. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión 8.1. Cefalea inducida por el uso o exposición aguda a una sustancia 8.1.1. Cefalea inducida por dadores de óxido nítrico 8.1.1.1. Cefalea inducida por dadores de óxido nítrico inmediata 8.1.1.2. Cefalea inducida por dadores de óxido nítrico diferida 8.1.2. Cefalea inducida por inhibidores de la fosfodiesterasa 8.1.3. Cefalea inducida por monóxido de carbono 8.1.4. Cefalea inducida por alcohol 8.1.4.1. Cefalea inducida por alcohol inmediata 8.1.4.2. Cefalea inducida por alcohol diferida 8.1.5. Cefalea inducida por componentes y aditivos alimentarios 8.1.5.1. Cefalea inducida por glutamato monosódico [ 291 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas 8.1.6. Cefalea inducida por cocaína 8.1.7. Cefalea inducida por cannabis 8.1.8. Cefalea inducida por histamina 8.1.8.1. Cefalea inducida por histamina inmediata 8.1.8.2. Cefalea inducida por histamina diferida 8.1.9. Cefalea inducida por péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) 8.1.9.1. Cefalea inducida por CGRP inmediata 8.1.9.2. Cefalea inducida por CGRP diferida 8.1.10.Cefalea como acontecimiento adverso agudo atribuida a la medicación 8.1.11.Cefalea inducida por otro uso o exposición aguda a una sustancia 8.2. Cefalea por abuso de medicación 8.2.1. Cefalea por abuso de ergotamina 8.2.2. Cefalea por abuso de triptanes 8.2.3. Cefalea por abuso de analgésicos 8.2.4. Cefalea por abuso de opiáceos 8.2.5. Cefalea por abuso de varias medicaciones 8.2.6. Cefalea atribuida al abuso de otras medicaciones 8.2.7. Cefalea por abuso de medicación probable 8.3. Cefalea como acontecimiento adverso atribuida a medicación crónica 8.3.1. Cefalea inducida por hormonas exógenas 8.4. Cefalea atribuida a la supresión de sustancias 8.4.1. Cefalea por supresión de cafeína 8.4.2. Cefalea por supresión de opiáceos 8.4.3. Cefalea por supresión de estrógenos 8.4.4. Cefalea atribuida a supresión, tras su uso crónico, de otras sustancias 9. Cefalea atribuida a infección 9.1. Cefalea atribuida a infección intracraneal 9.1.1. Cefalea atribuida a meningitis bacteriana 9.1.2. Cefalea atribuida a meningitis linfocitaria 9.1.3. Cefalea atribuida a encefalitis 9.1.4. Cefalea atribuida a absceso cerebral 9.1.5. Cefalea atribuida a empiema subdural [ 292 ] ANEXO II 9.2. Cefalea atribuida a infección sistémica 9.2.1. Cefalea atribuida a infección sistémica bacteriana 9.2.2. Cefalea atribuida a infección sistémica vírica 9.2.3. Cefalea atribuida a otra infección sistémica 9.3. Cefalea atribuida a VIH/SIDA 9.4. Cefalea postinfecciosa crónica 9.4.1. Cefalea crónica tras meningitis bacteriana 10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis 10.1.Cefalea atribuida a hipoxia, hipercapnia o ambas 10.1.1. Cefalea por grandes alturas 10.1.2. Cefalea por buceo 10.1.3. Cefalea por apnea del sueño 10.2.Cefalea por diálisis 10.3.Cefalea atribuida a hipertensión arterial 10.3.1. Cefalea atribuida a feocromocitoma 10.3.2. Cefalea atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopatía hipertensiva 10.3.3. Cefalea atribuida a encefalopatía hipertensiva 10.3.4. Cefalea atribuida a preeclampsia 10.3.5. Cefalea atribuida a eclampsia 10.3.6. Cefalea atribuida a la respuesta presora aguda a un agente exógeno 10.4.Cefalea atribuida a hipotiroidismo 10.5.Cefalea atribuida a ayuno 10.6.Cefalalgia cardiaca 10.7.Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis 11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales 11.1.Cefalea atribuida a trastorno del hueso craneal 11.2.Cefalea atribuida a trastorno del cuello 11.2.1. Cefalea cervicogénica 11.2.2. Cefalea atribuida a tendinitis retrofaríngea 11.2.3. Cefalea atribuida a distonía craneocervical 11.3.Cefalea atribuida a trastorno ocular 11.3.1. Cefalea atribuida a glaucoma agudo [ 293 ] guía oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas 11.3.2. Cefalea atribuida a errores de la refracción 11.3.3. Cefalea atribuida a heteroforia o heterotropía 11.3.4. Cefalea atribuida a trastorno ocular inflamatorio 11.4.Cefalea atribuida a trastorno de los oídos 11.5.Cefalea atribuida a rinosinusitis 11.6.Cefalea atribuida a trastorno de los dientes, mandíbulas o estructuras relacionadas 11.7.Cefalea o dolor facial atribuidos a trastorno de la articulación témporomandibular 11.8.Cefalea atribuida a otro trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales 12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico 12.1.Cefalea atribuida a trastorno por somatización 12.2.Cefalea atribuida a trastorno psicótico Tercera parte: neuralgias craneales, dolor facial central y primario y otras cefaleas 13. Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial 13.1. Neuralgia del trigémino 13.1.1. Neuralgia del trigémino clásica 13.1.2. Neuralgia del trigémino sintomática 13.2. Neuralgia del glosofaríngeo 13.2.1. Neuralgia del glosofaríngeo clásica 13.2.2. Neuralgia del glosofaríngeo sintomática 13.3. Neuralgia del nervio intermediario 13.4. Neuralgia laríngea superior 13.5. Neuralgia nasociliar 13.6. Neuralgia supraorbitaria 13.7. Otras neuralgias de ramas terminales 13.8. Neuralgia occipital 13.9. Síndrome cuello-lengua 13.10. Cefalea por compresión externa 13.11. Cefalea por estímulos fríos [ 294 ] ANEXO II 13.11.1. Cefalea atribuida a la aplicación externa de un estímulo frío 13.11.2. Cefalea atribuida a la ingestión o inhalación de un estímulo frío 13.12. Dolor constante causado por compresión, irritación o distorsión de nervios craneales o raíces cervicales superiores por lesiones estructurales 13.13. Neuritis óptica 13.14. Neuropatía ocular diabética 13.15. Cefalea o dolor facial atribuido a herpes zóster 13.15.1. Cefalea o dolor facial atribuido a herpes zóster agudo 13.15.2. Neuralgia postherpética 13.16. Síndrome de Tolosa-Hunt 13.17. Migraña oftalmopléjica 13.18. Causas centrales de dolor facial 13.18.1. Anestesia dolorosa 13.18.2. Dolor central postictus 13.18.3. Dolor facial atribuido a esclerosis múltiple 13.18.4. Dolor facial persistente idiopático 13.18.5. Síndrome de la boca quemante 13.19. Otra neuralgia craneal u otro dolor facial mediado centralmente 14. Otros tipos de cefalea, neuralgia craneal y dolor facial central o primario 14.1. Cefalea no clasificada en otra parte 14.2. Cefalea no especificada [ 295 ]
