la hipercolesterolemia en pediatria

LA HIPERCOLESTEROLEMIA EN
PEDIATRIA
¾ Reseña Histórica de la enfermedad
¾ Factores de Riesgo en la infancia
¾ Lípidos Plasmáticos, Lipoproteínas,
Apoproteínas
¾ Clasificación de las dislipoproteinemias
¾ Orientación diagnóstica
¾ A quien hacerle los controles de CT.
¾ Tratamiento: dieta
¾ Tratamiento: Farmacológico
¾ Casos Clínicos
RESEÑA HISTORICA
Estudios pos-morten demostraron la presencia de
o Estrías grasas en la aorta a partir de los 3 años de
edad. (Holman colb.1958
o Lesiones ateroscleróticas en las coronarias de
soldados muertos en Korea y Vietnan (Enos 1953,
Mcnamara 1974)
o Estrías lipídicas en las coronarias 10 y 14 años de
edad (Strong y Mac Gill 1962)
o Placas fibrosas en la aorta abdominal durante la
adolescencia (Wisler RW 1977)
Enfermedad multifactorial
• La hipótesis más sostenida es la oxidación de las
lipoproteinas de baja densidad(LDL)
• BPN,talla corta y circunf.abdominal pequeña.
• Inicio in útero,hijos de padres HF estrías aorta fetal.
• Se asocia con ↑ la homosisteina 5% población tiene
niveles ↑ mecanismo desc. y Lp(a) .
• Factores de riesgo en los adultos se correlacionan con
enfermedad en la infancia, sedentarismo, ingesta GS,
hipertensión, tabaquismo.
•
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•
•
•
•
CARACTERISTICAS
Los lípidos son insolubles en agua, y deben
ser transportados en sistemas llamados
APOPROTEINAS: A, B, C, E.
El conjunto de apoproteina y lípido se
denomina LIPOPROTEINA
VLDL (lipoproteina muy baja densidad )
LDL (lipoproteina baja densidad)
IDL ( lipoproteina mediana densidad)
HDL ( lipropoteina alta densidad)
Quilomicrones
VLDL
IDL
LIPOPROTEINA
Apoproteina
Función
Movilidad
Electroforética
lipidograma
composición
origen
LDL
HDL
HDL 1
HDL 2
Apo B48
AI AIV
CI CII C IV E
Apo B 100
CI CII CIV E
Apo B
100
Apo AI AII
CI CII CIII
E
Transporte
de TG
dietario al
hig tejidos
Transporte
Tgl endóg.
del higado
a tejidos
Precurs.
LDL
Transp.C
higado a
la
periferia
Transp. C
periferia
higado
Pre β
β
β
α
TG
TG
C
C
Prot.
intestino
intestino
residuos
en origen
higado
higado
C
intestino
higado
APO E
• La apo E regula el metabolismo lipidico en el
sentido de actuar como mediador de la captación
hepatica de ciertas clases de lipoproteinas,
interacciona con los receptores LDL en varios
tejidos y actúa en el transporte del colesterol
desde los tejidos perifericos al higado.
• SE DENOMINA DISLIPEMIA: A
TODO TRASTORNO QUE
PRODUCE UNA ALTERACION POR
EXCESO O DEFECTO DE LOS
NIVELES SERICOS DE LOS
LIPIDOS.
CLASIFICACION
CLASIFICACION FENOTIPICA
TIPO I
OMS 1965
↑↑quilomicrones ↑↑↑ Tg
plasma lechoso
TIPO IIa
↑ ↑ LDL
↑ ↑ colesterol
plasma claro
TIPO III
↑↑ LDL
↑↑ VLDL
↑IDL
TIPO IV
↑ VLDL
TIPO IIb
↑↑ colesterol, Tg
plasma turbio
↑↑colesterol
↑↑ TG
↑↑ ↑ TG
plasma turbio
TIPO V
↑↑quilomicrones ↑↑ TG
↑ VLDL
CLASIFICACION de las DISLIPEMIAS
PRIMARIAS
HIPERCOLESTEROLEMIAS
Hipercolesterolemia Familiar: heterocigota, Homocigota
Dislipemia combinada Familiar
Síndrome de Apo B defectuosa
Hiperalfalipoproteinemia
Hipercolesterolemia Poligenica
HIPERTRIGLICERIDEMIAS
Dislipemia combinada familiar
Déficit de Apo CII
Déficit de lipoproteina lipasa
Hipertrigliceridemia endogena Familiar
Hipertrigliceridemia poligenica
Hipertrigliceridemia asoc.al Sme de resistencia a la
insulina
HIPERCOLESTEROLEMIAS IIa
↑ Colesterol ↑ LDL
↑β
↑Apo B100
Hipercolesterolemia poligénica
•
La forma mas frecuente en pediatria
CT hasta 270mg/d, LDL hasta 130mg .
•
Causada por herencia poligénica en combinación con
la dieta rica en grasas saturadas y otros factores
ambientales sedentarismo, sobrepeso etc.
El consumo de grasas en nuestro pais es del 5 al 20% de
los niños.
•
Hipercolesterolemia Familiar
•
•
•
•
•
•
Heterocigota 1/500 RN, afectacion de la sintesis y
activ.de receptores LDL hereditaria autosomica
dominante,
CT ↑ 2 a 3 veces el valor normal,LDL 240mg/
El 10% xantomas después de los 10 años.
Cuando estan afectados ambos padres del niño es
severisima.
Homocigota,
Homocigota 1/1.000.000 ausencia de receptores LDL.
CT 600 a 1000mg/dl. HDL debajo de la media
• Xantomas en dedos o fosa poplitea, lesiones cutaneas
anaranjadas antes de los 5 a. Infarto y angina de pecho
en la segunda década.
DISLIPEMIA COMBINADA FAMILIAR
IIb
• Es autosomica dominante 1/300
• Aumento en la sintesis de ApoB .
• ↑ colesterol y trigliceridos VLDL preβ ↑
• Algunos familiares pueden tener
hipercolest. otros hipertrigliceridemia o ambas
• Es mas frecuente en la segunda decada de la
vida.
HIPERTRIGLICERIDEMIA POLIGENICA
• Desencadenada por hidratos de carbono
• Se asocia con el sme de resistencia periferica a la
insulina.
• Se caracteriza por el aumento de las VLDL.
• Cursa con hiperinsulinismo en niños obesos.
• Se asocia menos con enfermedad CV.
• HIPERLIPIDEMIA ENDOGENA TIPO IV
↑ TG ↑ VLDL ↑ CT LDL normales
Hipertrigliceridemia familiar , suero turbio autosómica
dominante 1 de cada 5 niños antes de los 20 años.
HIPERTRIGLICERIDEMIA TIPO V ↑TG ↑ preβ
• Hallazgos clinicos son pancreatitis,xantomas y mala
tolerancia a la glucosa .
• Hipertrig. familiar relacionado con APO E4, Apo CIII
• Déficit familiar lipoproteinlipasa. Autosómica recesiva ,
1/100.000 . TG más de 1000mg/dl quilomicrones y VLDL con
suero turbio y anillo cremoso sobrenadante.
• Déficit de Apoproteina CII CT 900 TG h 10.000
• HIPERALFALIPOPROTEINEMIA ↑ HDL CT n
HIPOLIPOPROTEINEMIA
ABETOLIPOPROTEINEMIA ApoB enf.Bassen-Kornyweig.
CT bajos TG bajos ApoB48 y ApoB100 ausentes.
Autosomica recesiva.mala absorción de grasas, acantosis,
retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa, esteatorrea ,diarrea
cronica,biopsia yeyunal partículas grandes de grasa
HIPOBETALIPOPROTEINA LDL TG bajo, VLDL y TG bajos o
normales, autosómica dominante, síntomas neurológicos
ataxia. mala absorción de grasas,diarrea crónica,biopsia
yeyunal partículas grandes de grasa.
HIPOALFALIPOPROTEINA. 0,1% bajo HDL
•
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SECUNDARIA
Hipo o Hipertiroidismo
Feocromocitoma
Lupus
Anorexia Nerviosa
Sme Nefrotico . Insuficiencia Renal
Sme de Cusching
Obesidad
Diabetes
Enfermedades Colestaticas
Insuficiencia Hepática
Secundarias a tratamiento farmacologico:
corticoterapia,anticonv.antiretrovirales
CAUSAS SECUNDARIAS DE LIPIDOS
ELEVADOS
• A) En menores de 1 año: glucogenosis y
atresia biliar congénita.
• B) En la niñez: hipotiroidismo, diabetes
melitus, sme nefrótico.
• C)En la adolescencia: obesidad, hepatopatias
ingesta de diureticos, beta-bloqueantes,
alcohol y anticoceptivos.
INDICACIONES DIAGNOSTICO
Sociedad Argentina de Pediatria,
Academia Americana de Pediatria
Todos los niños mayores de 2 años con
• 1) Historia Familiar de desordenes genéticos como
hipercolesterolemia familiar valores de CT entre 275300 o triglicéridos 400-500mg/dl
• 2) Historia familiar de padres o abuelos con antec.de
ateroesclerosis, accidentes cerebrovasculares.
• 3) En los niños con sobrepeso ,TA aumentada,
diabeticos o con clinica sugestiva de HF.
Criterios para la solicitar de un perfil lipidico en la infancia
FACTORES DE RIESGO
National Cholesterol Education Program.Pediatrics 1992
• Antecedentes familiares de enfermedad coronaria en
menores de 55 anos de edad.
• Antecedentes de hipercolesterolemia o
hipertrigliceridemia.
• Obesidad
• Presencia de diabetes.
• Hipertension.
• Inactividad física
• Tabaquismo en adolescentes.
METODOLOGÍA DIAGNOSTICA
DATOS DE LABORATORIO
DOSAJE DE
COLESTEROL TOTAL Y TRIGLICERIDOS
Extraccion en condiciones adecuadas
• 12 horas de ayuno.
• No hacer ejercicios violentos 24 hs ántes.
• No haber tenido una enfermedad dos semanas
antes
•
cuando son valores altos realizar varias mediciones(2-3) antes de tomar
decisiones médicas
Identificación y seguimiento del niño en
Pediatrics Vol 89 N 3 March 1992
riesgo
Historia Familiar
Positiva
Padres CT 240
Medir el CT
ACEPTABLE
Medir CT cada 5 años
Indicaciones Dietéticas
BORDELINE
170-199mg/dl
CT menos170mg
CT mas 170mg/dl
-170 mg/dl
Repetir CT en
6 meses
Evaluación de Lipoproteinas
ALTA
mas 200mg/dl
SE SOLICITAN
PERFIL LIPIDICO: LDL,HDL
• Cuando el niño tiene otro factor de riesgo
• OBESIDAD
• HIPERTENSION ARTERIAL
• Se deben descartar tambien otras causas
secundarias de hipercolesterolemia como
hipotiroidismo,enfermedad renal etc.
• No debe olvidarse el aspecto del plasma que debe
ser claro, el plasma opalescente es indicador de
aumento de lipoproteinas.
CATEGORIAS DE RIESGO
Colesterol total
(valores mg/dl)
HIPERCOLESTEROLEMIA
EN LOS LIMITES
170-200
LDL Colesterol
110-130
HIPERCOLESTEROLEMIA
LEVE
200-240
130-160
HIPERCOLESTEROLEMIA
MODERADA
240-270
160-190
HIPERCOLESTEROLEMIA
INTENSA
> 270
>190
SEGUIMIENTO LIPOPROTEINAS
Análisis de LP 12 hs ayuno
LDL aceptable
110mg/dl
LDL límite
110-129mg/dl
LDL elevado
> 130mg/dl,
Repetir a
los 5 años
Dieta
Evaluar en 1 año
causas secundarias
antec familiares,dieta
tratamiento.
LDL MINIMO 110mg/dl IDEAL 130mg/dl
EXAMEN CLINICO
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•
•
Evaluar peso,talla, descartar obesidad.
Tamaño tiroideo
Dolores abdominales recurrentes.
Hepatoesplenomegalia
Xantomas cutáneos tendones codos rodillas
Xantelasmas en los párpados,cornea.
Dolores en el tendón de Aquiles
Ataques repetidos de pancreatitis.
Investigar ingesta de corticoides ,anticonvulsivante
PRUEBAS ESPECIFICAS
• Lp(a): indicador de riesgo aterogenico en la infancia.
↑fibrinolisis, ↑la trombosis.
• Apo A ligada a HDL enfermedad Tangier(deficit HDL).
• Apo B ligada a LDL ,en alteraciones primarias.
• Apo C deficit familiar de ApoC.
• Apo E en la disbetalipoproteinemia o tipo III
• Enzimas hiperquilomicronemia primaria y deficit LCAT
• Receptores LDL: se pueden estudiar en linfocitos
Dig: deficit de receptores LDL,Alterac.gen codifica
receptores Alteración para Apo B.
• Análisis del DNA por diagnostico molecular.
DIETA
INDICACIONES DEL
TRATAMIENTO DIETARIO EN:
• LOS NIÑOS MAYORES DE DOS AÑOS CON
• Hipercolesterolemia severa
• Hipercolesterolemia moderada con factores de
riesgo.
• Hipercolesterolemia secundaria .
CARACTERISTICAS DE LAS DIETAS
NUTRIENTES
Grasa total
AGS
AGP
AGM
Colesterol
H de C
Proteinas
calorias
ETAPA I
ETAPA II
30% VCT
10 % VCT
10% VCT
30 % VCT
7%VCT
10%VCT
El resto de las
calorias
El resto de las
calorias
300 mg/dia
55%VCT
15-20% VCT
Suficientes para
Crecimiento y
200mg/dia
55%VCT
15-20 %VCT
promover
Desarrollo N
DISMINUIR EL CONSUMO
• A partir de los 2 años de edad
• GRASAS SATURADAS 10 % lacteos enteros y
derivados , carnes rojas, pollo con piel -salvo la pechuga,yema de huevo en las galletitas dulces y saladas.
• OXIESTEROLES: En la fabricación la exposición a la
luz,radiaciones,aire,calor puede iniciar la producción de óxidos de
colesterol, la adhesión plaquetaria ,favoreciendo aterogénesis.
Fuente: manteca y aceites altas temperaturas: papas fritas comidas
rápidas, leches larga vida, quesos conservados en frascos
vidrios,carnes conservadas a –20 grados y más de 3 meses, huevo en
polvo
ACIDOS GRASOS TRANS
Aceites vegetales parcialmente hidrogenadas consiste
en calentar bajo presión aceites vegetales líquidos en
presencia de hidrógeno y de un catalizador,
obteniendo mayor consistencia de las grasas. 50%
• Margarinas. chocolates y derivados
• Pan lactal, galletitas, budines, alfajores,pastelerias.
Derivados de vaca,oveja. En los animales poligástricos
se producen hidrogenación a AGT por los
microorganismos del rumen del primer compartimiento
del estómago, formando parte de los lípidos,carne,
grasa,leche 5%
• Leche de vaca, carne, manteca,quesos.
EFECTOS DE LOS ACIDOS GRASOS TRANS:
Estudios en
ratas demostraron un trastorno en la
elongación y desaturación de los ácidos
linoléico y alfa linolénico, por lo tanto la
formación acido AA y DHA que son componentes esenciales
ALTERA EL METABOLISMO DE LAS SERIE n-6 y n-3
de las membranas celulares, del SNC, formación de prostaglandinas y
eicosanoides. (Craig-SmidtKinsella,Koletzko)
RETARDO DE CRECIMIENTO
Estudios de fetos de ratas y cerdos alimentados con
aceites hidrogenados demostrado pérdida de peso
posnatal y un PN inferior, en los que las madres
fueron alimentadas con AGT (Optsttuedt,1988)
Los niños pretérmino y los de menor PN tienen
mayor porcentaje de AGT. (Jendryczko 1993) (Koletzko1992)
ACCION SOBRE LAS LIPOPROTEINAS
• Estudios prospectivos demuestran la asociación
entre los AGT ingeridos y la subsecuente
enfermedad coronaria .
• Presentan un aumento de la lipoproteina de baja
densidad (LDL) y Lipoproteina a (Lpa)
apolipoproteina B (ApoB) y descenso de la
lipoproteina de alta densidad (HDL). Katan M B 1995
• Los efectos de los AGT son similares a la de las
grasas saturadas (1993 Willet, Guillman 1995, Mensink-).
AUMENTAR EL CONSUMO
• OMEGA 9 OMEGA 3-6 relacion 5-1
• Aceite de Oliva
62-72% oleico, 10-15% linoleico.
Los MUFA Son menos propensos a la autooxidacion son
antitromboticas,antioxidantes.
• Aceite de Soja
linoleico y linolenico 55% oleico30%
• Aceite Canola 55-65% oleico
11% linolénico 18-26% linoleico
• Aceite sesamo oleico46% linoleico44%
• Aceites de girasol, maíz el exceso
puede favorecer la oxidación de las LDL.
FUENTES DE ACIDOS GRASOS
• OMEGA 6: aceites de maiz, girasol, soja nuez,
pepitas de uva, algodón y cártamo, casis
semillas de calabaza,aceite de cardo, borriquero .
• OMEGA 3 : pescados de agua fria: salmón, caballa
atún, sardinas, anchoas.mariscos
vegetales: nuez, canola, soja, gérmen de
trigo,planctón de aguas marinas, almendras,
semillas de lino, brócoli, espinaca, leguminosas
OMEGA 9 : aceite de oliva, canola, frutos secos
almendras,nueces,aguacate,carnes magras de
cerdo,pollo y vaca
Acidos grasos n6
ácido linoleico
ACIDO ARAQUIDONICO
prostaglandina G2 E1
tromboxanos A1,2
leucotrienos B4
Acidos grasos n3
ácido alfa linolénico
ACIDO EICOSAPENTANOICO
prostaglandina E3
tromboxano A3
leucotrieno B5
DOCOSAHEXAENOICO
vasocronstrictor
agregación plaquetaria
efecto inflamatorio
formación de coagulo
aumenta TA
vasodilatador
antiagregante plaquetario
antiinflamatorio
regulación coagulo
disminuye la TA
AUMENTAR EL CONSUMO DE
ALIMENTOS FUNCIONALES
Son aquellos alimentos que tienen un efecto
beneficioso en una o varias funciones del
organismo
Son considerados como antioxidantes, inhibidores
de la síntesis de colesterol y de la susceptibilidad a
la oxidación de LDL estimulantes de la síntesis y
actividad de los receptores LDL, antitrombóticos y
antihipertensivos
LICOPENO
• Es un carotenoide hidrocarbonado.
• Acción de protección de la oxidación de LDL
• Fuente tomate,sandía, pomelo, jugo, salsa de tomate,
ketchup, salsa de spaguetti.
• Absorción no esta completamente claro, hay estudios
que demuestran que aparece mas fácilmente en la
circulación si el tomate es calentado con una fuente
grasa, aceite de oliva..
• Estudio en humanos con ingesta de 60 mg de licopeno
por día en 3 meses(1Kg tomate) mostraron reducción
del 14% de LDL sin cambios de HDL.
• Terpenos frutos secos, hierbas especies
(albahaca laurel, jengibre,tomillo) aumentan HDL
• Licopeno: tomate sandia pomelo
• Fenoles: olivas y aceite de oliva
• Indoles:brócolis, repollo.berenjenas.
• Sulfidos orgánicos: ajo cebolla.
• Frutas y Verduras: actuan como antioxidantes
vitamina C, E ,betacaroteno y selenio .
• Vino:fenoles,flavonoides de la cascara de la uva
reducen la oxidación LDL elevan HDL Té. Calcio
• alimentos prebioticos y probioticos
FITOESTEROLES
• Son derivados alcohólicos del ciclopentanoperhidro-fenantreno, y son esenciales en las
membranas celulares de los animales y las plantas.
(sitosterol,campestrol,stigmosterol))
• Son quimicamente similares al colesterol y
desplazan al colesterol apenas absorbidos por el
intestino humano.
• Fuente principal: soja , legumbres, alfalfa, trigo
completo maiz.
• Leches y margarinas sin AGT enriquecidas.
• El consumo de 2 g/d del esterol derivados de plantas redujo
los niveles de colesterol LDL .
• Un consumo de 2-3 gm/día de esteroles de origen
vegetal por lo general puede producir una disminución
10-15% del colesterol LDL.
• El promedio de la dieta típica occidental contiene
solamente 0.4 mg/día de esteroles de origen vegetal.
• La utilizacion de los "alimentos funcionales"enriquecidos
con fitoesteroles o estanoles.
SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRIA
(Foro para el Plan Nacional de Alimentación y Nutrición 2002)
• En niños menores de 2 años no superar un 1% de ficbra
por que limita la absorcion de miconutrientes Zin, Hierro
• Se desaconseja el uso de la soja como base de
alimentacion en menores de 5 años.( 2 v.semana)
• El jugo de soja no reemplaza a la leche de vaca ni el
poroto no reemplaza a la carne
• Los porotos de soja cocidos molidos o triturados se
puede incorporar en croquetas, guisos rellenos etc.
• ISOFLAVONES La soja es la unica fuente,son genistein
y daidzein estimulan la resistencia a la oxidacion de las
LDL.Inhibe la agregación plaquetaria y el crecimiento de
las celulas espumosas .
Ingesta recomendada 45 a 55 mg por dia.
• FIBRA SOLUBLE: Salvado de avena rico e AGP acelera
el catabolismo de VLDL y LDL, liga parte del colesterol
del intestino (pectinas,legumbres,cereales)
• HIDRATOS CARBONO COMPLEJOS.
• El aporte de hasta un 55% baja los niveles de LDL.
• El consumo alto de monosacáridos y disacáridos desciende los
niveles de HDL aumentan los TG y VLDL.
CONSIDERACIONES DE LAS DIETAS
HIPOGRASAS
o Las dietas hipograsas no proporcionan las calorias para
asegurar el normal crecimiento.
o Cuando se disminuye el aporte de carnes y productos
lácteos el riesgo es el aporte deficiente de proteinas de
alto valor biológico, hierro, calcio, Cinc y otros minerales
.( Lisfhtz, trastornos del crecimiento en 40 niños con dieta).
o No es necesario disminuir la ingesta de proteina animal
puesto que la grasa, depende más del tipo de corte que del
animal .(tipo de alimentacion del bovino)
o Dar productos descremados con vitamina A,D,y Ca
minerales. (Jackbson)
ACTIVIDAD FISICA
CAUSAS
MEDIOS DE TRANSPORTES.
Automóviles,omnibus,tren,motocicleta
CASA. Equipamiento tecnológico, lavadoras,
cocinas,aspiradoras
LUGARES DE TRABAJO ascensores,escaleras
mecánicas,puertas eléctricas.
HOBBIES SEDENTARIOS. TV videos, Internet
PC,teléfono celular, juegos mecanizados
ESTILOS DE VIDA Falta de seguridad para hacer
actividades deportivas,caminatas,bicicletas en
zonas urbanas,necesidad de ir a un club.
SEDENTARISMO
• En los ultimos 50 años en los paises occidentales
se observo un tendencia negativa en la actividad
fisica.
• La reduccion de la actividad fisica es la causa
mas importante de menor gasto de energia.
• La practica sistematica de actividad fisica
aerobica aumenta el colesterol HDL.
• Con 60 minutos diarios de activ. fisica
de moderada intensidad se modifica el
riesgo.
OBESIDAD
• La OMS ha considerado que es un problema que ha
aumentado en las ultimas décadas considerandola la
epidemia del XXI.
• Los niños obesos seran adultos obesos, sedentarios,
con diabetes tipo II, dislipemias, resistencia a la
insulina, hipertension y enfermedad cardiovascular
OBESIDAD
Peso > 25
Talla2
El IMC cambia con la edad, por ello se usan distribuciones
percentiles de referencia.
IMC o Indice de Quetelet =
PESO RELATIVO =
PESO REAL x 100
PESO TEORICO
90-100 NORMAL
110-120 SOBREPESO
120--140 OBESIDAD LEVE
140-160 OBESIDAD MODERADA
> DE 160 OBESIDAD GRAVE
Grupos de riesgo en obesidad infantil
•
•
•
•
•
Niños con obesidad desde los 5 a 7 años.
Niños con predisposición familiar.
Niños sedentarios.
Niños que miran TV mas de 3 horas diarias.
Niños con habitos pocos saludables(no desayunan,comidas
rápidas etc)
• Obesos recuperados.
• Puberes.
SME. DE RESISTENCIA PERIFERICA A LA
INSULINA
•
•
•
•
•
•
•
Llamado tambien Sme. X o Sme. Metabolico.
Caracterizado por: hipertrigliceridemia
obesidad,
diabetes tipo II
hiperuricemia
hipertensión arterial
y enfermedad cardiovascular.
• El mecanismo es la resistencia periférica a la
insulina, es la incapacidad de los receptores a
responder a la misma concentración de insulina.
• Hipótesis:
• La disminución de la actividad del receptor.
• El aumento de la secreción de insulina que regula
en menos la expresión del receptor.
• La hipertrigliceridemia es por la hipersecrecion
como por el aclaramiento inadecuado de las
VLDL.
• Existe predisposicion familiar
• Sme de Barker: relaciona el bajo peso de nacimiento
con el sobrepeso en la vida adulta, por una deficiente
nutrición intrauterina en dos primeros trimestres del embarazo .
• El riesgo cardiovascular es mayor en los niños que han
tenido bajo peso de nacimiento y obesidad posterior.
• Ej: es la hambruna de los Paises Bajos en la 2 guerra
mundial. Las gestantes que sufrieron hambre durante
los dos primeros trimestres tuvieron niños mas pequeños
y el 80% fueron obesos en la vida adulta a diferencia de
los que padecieron desnutric.el ultimo trimestre, el 40%.
TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO
• EL TRATAMINETO FARMACOLOGICO ESTA
INDICADO EN;
• Niños con más de 10-12 años de edad que no
responden al tratamiento dietético (6m-12
meses).
• Niños con HF con niveles de LDL sup a
190mg/dl (que no respondio al tratam.dietetico)
• Niños con Hipercolesterolemia moderada con
factores de riesgo.(HDL menor de 35mg/dl).
• Hipercolesterolemia secundaria ante el fracaso
del tratamiento causal.
LAS RESINAS QUELANTES
• COLESTIRAMINA
Mecanismo de accion forma un complejo insoluble
con los acidos biliares provocando una pérdida
mayor de ésta a través de la excresión fecal.
• Controlar TGO.TGP: Tiempo Protrombina.
Fosfatasa Alcalina
• Suplementar con Vitaminas liposolubles.
• Controles cada 3 meses hasta descender el
LDL<130mg/dl.
ESTATINAS:
• Bloquean la síntesis de colesterol y aumentan
eliminación de LDL. Los efectos adversos son
GI,cefaleas, fatiga, miopatias, ↓ vitaminaE.
• Estudio niños 12 años tratam durante 8 semanas.
No se sabe efectos largo plazo.
• En la actualidad se están realizando ensayos
clínicos con estatinas en niños (10-17 años) con
HF para valorar su eficacia y riesgo.
OTRAS TERAPEUTICAS
• PLASMAFERESIS: se ha usado en las formas
de HF homocigota
• TRASPLANTE HEPATICO
Se ha utilizado en las formas graves de
hipercolesterolemia. En el higado biosíntesis
de apoproteinas y el metab.lipídico.
• TERAPIA GENICA
La tranferencia a hepatocitos de paciente con
dislipemia genética de un gen normal para
codificación de los receptores LDL
RESULTADOS de SEGUIMIENTO
Consultorio de Nutricion Hospital SML La Plata
• POBLACION n= 130 Edades: 3 a 14 años
• Antecedentes Familiares (9 padres fallecidos Infarto M,
1 padre con transplante cardiaco,12 padres con dislipemia en
tratamiento con fármacos.
.
68.7 % (n:89) Hipercolesterolemia Poligénica
27 % (n:21) Hipercolesterolemia Familiar:
2,2% (n3)
Hipertrigliceridemia
8.4 % ( n:11) Hipercolesterolemias Secundarias
Sme Nefrótico, glomerulonefritis M Proliferativa,
SHU,hipotiroidismo,Ingesta corticoides,carbamacepina etc.
• 1 caso de hipobetalipoproteinemia