mitocondria

MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son orgánulos que están presentes en todas las células eucariotas porque todas utilizan
energía en forma de ATP y es en estos orgánulos donde se realiza la Respiración celular aerobia para
obtener E, mediante reacciones de oxidación.
Las mitocondrias son los orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía
(ATP), necesaria para la actividad celular,. Suelen tener forma más o menos cilíndrica, con un diámetro
en torno a 0,5 m y 2 m de longitud.
El número varia según la actividad celular, siendo especialmente abundantes en aquellas células que
requieren un elevado aporte energético como por ejemplo las células musculares estriadas.
Estructura y composición.
En las mitocondrias se
diferencian las siguientes
partes:
MEMBRANA
MITOCONDRIAL EXTERNA
LISA - Es similar a la
plasmática y en ella hay
muchas
proteínas
permeasas,
Son
Proteínas
transmembranales, llamadas
porinas, que forman canales a
través de la bicapa lipídica lo que la hace muy permeable, dejando pasar a la mayoría de las moléculas.
ESPACIO INTERMEMBRANOSO, con una composición semejante al citoplasma.
MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA replegada, formando CRESTAS. Esta membrana es
bastante impermeable y sólo es completamente permeable al O2, CO2, H2O. Posee más proteínas que
otras (80 %) y menos lípidos (20 %) entre los que no hay colesterol y se pueden distinguir tres tipos de
proteínas:
Proteínas transportadoras específicas, que permiten el paso de iones y otras moléculas.
Proteínas que forman la cadena respiratoria, que transportan los electrones que se desprenden en las
oxidaciones y que son necesarias para que se produzca el ATP.
Complejos enzimáticos ATP-sintetasa, que catalizan la síntesis de ATP. Vistas al microscopio
electrónico, aparecen como pequeñas partículas granulares llamadas partículas F que se localizan en la
cara interna de esta membrana.
Con las crestas se consigue una mayor superficie en la membrana interna para realizar con eficacia la
síntesis de ATP.
MATRIZ: Es el espacio interno de la mitocondria. En él se encuentran:
1-ribosomas (semejantes a los de las células procariotas)
2-ADN mitocondrial circular, que no hay en el núcleo y que sintetiza proteínas mitocondriales
3-complejos enzimáticos del ciclo de Krebs y de la oxidación de ácidos grasos.
Las mitocondrias se dividen por bipartición y son de origen materno, ya que sólo el óvulo aporta las
mitocondrias al cigoto, por tanto, su ADN se hereda a través de las mujeres (continuidad genética).
FUNCIÓN DE LA MITOCONDRIA
En la mitocondria se realiza la Respiración celular en presencia de oxígeno. Se utilizan varios
términos para referirnos a este proceso: respiración aerobia, catabolismo oxidativo o degradación
de moléculas para producir energía.
Las mitocondrias suministran la mayor parte de la energía, necesaria para la actividad celular; actúan,
por tanto, como centrales energéticas de la
célula. Para ello, las moléculas orgánicas o
carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y
aminoácidos) son oxidados y transformados en
CO2, H2O y otras sustancias inorgánicas.
En esta imagen aparece el esquema general del
metabolismo. En rojo, lo que corresponde a
catabolismo.
Antes de entrar en la mitocondria, las
biomoléculas deben de sufrir cambios en el
citoplasma
para
poder
atravesarla.
Las
macromoléculas no pueden entrar y algunos monómeros tampoco.
El proceso consta de las siguientes fases:
Fases 1 y 2 de preparación fuera de la mitocondria- Ocurren
en el citoplasma pues las grandes moléculas no pueden
atravesar la membrana externa. Primero, los polímeros se
hidrolizan en el citoplasma y en la fase 2, la glucosa, que
tampoco puede entrar en la mitocondria, debe de partirse, en
un proceso llamado glucolisis, que ocurre en el citoplasma y
que forma 2 moléculas de 3 carbonos cada una: los ácidos
pirúvicos. Estos pueden atravesar la membrana y entrar en la
mitocondria.
Fase 3- Ocurre dentro de la mitocondria y se da mediante
procesos tan importantes como:
Descar
boxilac
ión
a- El ácido pirúvico procedente de la glucosa o de algunos aminoácidos se descarboxila (suelta un
carbono) y forma un Acetil (de 2 carbonos) que se une al coencima A, formando Acetil-CoA.
b- Los ácidos grasos pueden entrar en la mitocondria y una vez dentro, se rompen de dos en dos
carbonos, formando también acetil-CoA. A esto se llama se llama B-oxidación de ácidos grasos.
Los aminoácidos se desaminan (se rompe en grupo amino, que forma NH3) y forman pirúvico, si tienen 3
carbonos. Si tienen dos carbonos forman acetil. Ambos son comunes a los anteriores.
c- El Ciclo de Krebs ocurre en la MATRIZ MITOCONDRIAL. En él, el AcetilCoA se oxida
completamente hasta dar dos moléculas de CO2, agua e H+. Estos hidrógenos tienen mucha energía y
se unen a encimas desidrogenasas con coencimas NAD y FAD que forman NADH2 y el FADH2.
En esta fase todos los carbonos de la glucosa han quedado reducidos a CO2.
d- Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa (formación de ATP)- Ocurre en las CRESTAS
MITOCONDRIALES internas. Los coencimas NADH2 y FADH2 obtenidos en el ciclo de Krebs,
transportan los electrones liberados en las oxidaciones, produciendo mucha energía en forma de ATP
Otra función de la mitocondria es una pequeña síntesis de proteínas. La presencia de ADN y
de ribosomas hace que también se sinteticen proteínas que se utilizan en la misma
mitocondria, aunque la inmensa mayoría de proteínas se sintetizan en los ribosomas del
citoplasma.
Al conjunto de todas las mitocondrias de una célula se denomina condrioma. Están dispersas por todo el
citoplasma y se pueden desplazar por él asociadas a los microtúbulos. Se acumulan sobre todo en lugares
donde se consume grandes cantidades de ATP, como la base de los cilios, entre las miofibrillas de células
musculares, etc.
El gran parecido que existe entre mitocondrias y células procariotas ha dado lugar a la teoría
endosimbiótica sobre el origen de estos orgánulos, que veremos más adelante.