Dispraxia verbal
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UNIVERSIDAD DE NAVARRA FACULTAD DE FILOSOFÍA Y LETRAS DEPARTAMENTO DE EDUCACIÓN DISPRAXIA VERBAL Revisión de la bibliografía reciente respecto a su naturaleza, prevalencia, clasificación y estrategias de intervención VALERIA CECILIA NICHOLLS OSPINA Trabajo Fin de Master dirigido por el Prof. Dr. Juan Narbona García Pamplona, 2011 INDICE Agradecimientos Capítulo 1: El lenguaje y el habla – conceptualización y modelos explicativos 5 1. El lenguaje 5 2. El habla 8 Capítulo 2: Dispraxia verbal (DV) y Trastornos específicos del lenguaje 10 1. El concepto de apraxia 10 2. El término dispraxia verbal 10 3. Definición de dispraxia verbal 12 4. Aproximación a una explicación anatomo-funcional de la DV 14 5. Genética y trastornos del lenguaje 14 6. Clasificación de los trastornos del lenguaje 16 7. Dispraxia verbal dentro del grupo de los TEL 19 8. Prevalencia de la dispraxia verbal 21 9. Diagnóstico diferencial 21 Capítulo 3: Algunos modelos de intervención en apraxia verbal del desarrollo 23 (AVD) 1. Prompts for Restructuring Oral Muscular Phonetic Targets - PROMPT 23 2. Programa de Dispraxia del Centro Nuffield 24 3. VED-intensiv-Therapie - VEDiT 27 4. Sistemas aumentativos y alternativos de comunicación 27 2 Capítulo 4: Presentación de un caso 29 1. Anamnesis 29 1.1. Historia evolutiva 1.2. Informes médicos 1.3. Primera evaluación psico-pedagógica 1.4. Diagnóstico 2. Segunda evaluación psicopedagógica 34 3. Juicio diagnóstico evolutivo 37 Capítulo 5: Resumen y conclusiones 38 Bibliografía 40 3 AGRADECIMIENTOS El trabajo que se presenta a continuación es un esfuerzo en el cual han participado muchas personas, de manera directa o indirecta, por lo que quiero comenzar por agradecerles. Tuve la suerte de contar con amigos, familiares y colegas que durante todo este proceso de investigación y producción del trabajo, me brindaron su apoyo y me motivaron en los momentos que lo necesitaba. Puede sonar a cliché, pero sin ellos no hubiese sido posible presentar hoy este trabajo. Quiero empezar por agradecer a mis padres porque gracias a ellos tuve la oportunidad de venir a esta prestigiosa universidad y profundizar en mi formación académica. A ellos debo todo lo que soy y todo lo que he conseguido. A mi esposo por la paciencia con que vivió conmigo este proceso, soportar mis muchos días de trabajo hasta altas horas de la madrugada y por escuchar pacientemente mis repetitivas explicaciones acerca de un tema que puede resultar pesado para alguien que se desenvuelve en un campo laboral tan diferente al mío. A todos ellos gracias por creer en mi hasta cuando yo no lo hacía. Agradezco al Dr. Juan Narbona García, mi director de TFM, por haberme permitido nutrir de toda su experiencia sobre el tema, por las horas que dedicó a explicarme no sólo el uso del lenguaje castellano sino también las cuestiones relacionadas a la dispraxia verbal, por sus críticas y apoyo para culminar con éxito este proceso. Agradezco haber sido guiada por un gran experto del lenguaje que es infinitamente generoso con su conocimiento. También quiero agradecer a los profesores Gerardo Aguado Alonso y Nerea CrespoEguilaz, por haberme facilitado bibliografía, contactos de expertos mundiales en lenguaje y acompañarme en el proceso de análisis de mis hipótesis de trabajo. Finalmente agradezco a mis amigas del MIEP, por la solidaridad en este difícil e intenso proceso que vivimos juntas. 4 CAPÍTULO 1: EL LENGUAJE Y EL HABLA – CONCEPTUALIZACIÓN Y MODELOS EXPLICATIVOS El lenguaje es la facultad humana que posibilita la comunicación oral y escrita, mediante un sistema de signos articulados y arbitrarios. El habla es la materialización sonora del lenguaje (comunicación oral), cuyos elementos son la articulación, la voz y la fluidez. El lenguaje y el habla son aprendidos por el niño de manera gradual a lo largo del proceso madurativo, que requieren para su adecuado desarrollo de un entorno favorable y le permiten al hombre comunicarse a través de la palabra (Habib, 1994). El desarrollo del lenguaje depende tanto de factores innatos (nature) como ambientales (nurture), ya que es una característica humana social y biológicamente dependiente (Rapen, Allen y Dunn, 1992). Si un niño se encuentra inmerso dentro de un ambiente estimulante, donde puede escuchar a otros comunicarse con la palabra, entonces comenzará el proceso de aparición del lenguaje. Este proceso se da más o menos a la misma edad en todos los humanos. Lo que determina las habilidades lingüísticas que puede alcanzar una persona son, por un lado, las experiencias del individuo que modifican su funcionamiento cerebral al fortalecer o debilitar conexiones neuronales, y por otra las limitaciones biológicas del desarrollo cerebral del individuo (Williams, 2010). Las funciones lingüísticas son fundamentales para que la persona pueda desarrollar conocimientos, habilidades sociales y su personalidad. 1. EL LENGUAJE De acuerdo a Rapin y cols. (1992) el lenguaje es un sistema codificado multi-nivel que permite a una persona transmitir a otra sus ideas, siendo necesario para su funcionamiento la implicación de un gran número de operaciones cerebrales de manera secuencial o paralela. Para entender adecuadamente el desarrollo del lenguaje se debe partir de la comprensión del desarrollo biológico del cerebro, analizando la influencia de factores ambientales y genéticos, los mecanismos cerebrales específicos de su funcionamiento, los recursos cognitivos necesarios para el procesamiento lingüístico (por ejemplo, atención y memoria), los periodos críticos de desarrollo y las condiciones que pueden interferir en el desarrollo cerebral alterando la manera en que el cerebro responde a inputs ambientales (Williams, 2010). Los primeros estudios neuroanatómicos del lenguaje se llevaron a cabo a través de la examinación postmortem de cerebros humanos de pacientes psiquiátricos, dando 5 lugar así a teorías neuroanatómicas pioneras como las de Paul Broca y Karl Wernicke (Muñoz Marrón, 2010). Hoy en día sabemos que el lenguaje es una de las funciones cognitivas más complejas y está posibilitada por otras funciones como la capacidad intelectual, la memoria, la percepción y la atención (Habib, 1994; Chevrie-Muller y Narbona, 2007; Muñoz Marrón, 2010; Crary, 1993; Narbona, 2007). El 96% de las personas diestras y 76% de las zurdas tienen una dominancia para el lenguaje en el hemisferio izquierdo (Williams, 2010). Sin embargo, el hemisferio no dominante también está involucrado en el procesamiento del lenguaje puesto que el cerebro funciona bajo un modelo conexionista. Las estructuras correspondientes a la función del lenguaje se encuentran ubicadas en una importante porción de la corteza perisilviana del hemisferio izquierdo que se encuentran jerarquizadas de manera especial en procesamiento fonológico, morfosintáctico y léxico. El hemisferio derecho está implicado principalmente en el uso cognitivo y pragmático del lenguaje y con la teoría de la mente. En el lenguaje escrito intervienen también zonas de la corteza próximas a la cisura calcarina y las áreas de asociación secundarias adyacentes especializadas en la función visual (Narbona y Fernandez, 2007; Williams, 2010). Existen dos áreas corticales en el hemisferio izquierdo que son de especial importancia en el procesamiento lingüístico: Broca (BA 44/45) y Wernicke (BA 22). El área de Broca está ubicada en la parte inferior de la tercera circunvolución frontal izquierda, al lado del área motora primaria de la musculatura oro-faringo-lingual. Sus principales funciones están relacionadas con la articulación, secuenciación de la producción del habla y procesamiento de las frases a nivel sintáctico. El área de Broca se divida en una porción anterior que hace parte de la corteza asociativa plurimodal (par triangularis) responsable de la programación conductual verbal y una porción posterior de asociación unimodal (pars opercularis) encargada de la programación de esquemas gestuales de los órganos fonoarticulatorios del habla (Williams, 2010; Narbona y Fernandez, 2007). El área de Broca también tiene un papel importante en la memoria de trabajo, siendo considerado incluso el sustrato neural de esta forma de memoria. Esto está relacionado con la necesidad de retener en la memoria la secuencia de unidades mínimas de la forma sonora del lenguaje, para poder analizar un estímulo complejo (Aguado, 2011). El área de Wernicke se ubica en la parte posterior del giro temporal superior, en la unión parieto-occipito-temporal y comprende también el giro de Heschl (procesamiento del 6 input auditivo) y giro angular (lectura del lenguaje escrito). La función principal del área de Wernicke se relaciona con la comprensión semántica y fonológica, decodificación de señales auditivo-verbales y evocación de significados del lenguaje. También son importantes dentro del sistema del lenguaje las conexiones entre las áreas de Broca y Wernicke con otras estructuras cerebrales como el tálamo, los ganglios basales, la corteza prefrontal y el sistema límbico. Las áreas de Broca y Wernicke son conectadas por el fascículo arqueado subcortical que cuenta con una vía excitatória o directa y una vía inhibitoria o indirecta que actúa a través del tálamo, neoestriado y área prefrontal (Narbona y Fernandez, 2007). Ahora se presenta el diagrama simplificado de los procesos del lenguaje oral propuesto por Narbona y Fernandez (2007). Diagrama 1. Proceso del lenguaje oral y las estructuras que lo sustentan. Tomado de Narbona y Fernandez (2007). En: Chevrie-Muller, C. y Narbona, J. (Eds.) Le langage de l’enfant – Aspects normaux et phatologiques. 3ª Edición. Paris: Masson. Se puede presentar un retraso en la adquisición del lenguaje principalmente por seis causas: (1) hipoacusia, (2) trastorno neuromotor, (3) malformación grave de los órganos 7 fonoarticulatorios, (4) retraso mental, (5) trastorno del espectro autista y (6) trastorno específico del lenguaje (Monfort, Juárez Sánchez y Monfort Juárez, 2006). En este trabajo se hará énfasis en la última. 2. EL HABLA Ahora que se tiene claridad acerca del proceso del lenguaje, se explicará cuales son los procesos fundamentales de base en la producción del habla tomando el modelo de Caruso y Strand. El habla es el componente sonoro del lenguaje y se conforma por una serie de fonemas con una secuencia específica de movimientos, que se utilizan con el fin de comunicar. El proceso del habla se inicia a nivel cognitivo, cuando el individuo adquiere consciencia de su intención comunicativa. La persona utiliza símbolos comunes para llevar al interlocutor un mensaje comprensible; aquí interactúan el proceso lingüístico con el cognitivo. De allí se pasa a la tercera etapa que es la producción motora del habla, caracterizado por un proceso sensoriomotor dividido en tres: planificación sensoriomotora, programación sensoriomotora y ejecución sensoriomotora. Diagrama 2. Conceptualización procesos fundamentales de la producción del habla. Modelo de Caruso y Strand, presentado por Sánchez, M.G. www.promptinstitute.com La planificación sensoriomotora se divide en la configuración espacial y dinámica de los movimientos articulatorios. Es aquí donde se traduce el proceso cognitivo-lingüístico en producción motora del habla, accediendo a las plantillas de esquemas destinadas para ello. De 8 allí se pasa a la programación sensoriomotra, que es el proceso encargado del timing y posicionamiento de la articulación de acuerdo a cuatro elementos: estatus de las dinámicas de posicionamiento, función de la fuerza, relaciones inter-estructurales y timing relacional. Finalmente, está el proceso de ejecución sensoriomotra que es cuando se llevan a cabo aquellos movimientos que han sido planeados y programados previamente. Un aspecto muy importante aquí es su gran flexibilidad, ya que interactúa y se retroalimenta constantemente de procesos anteriores y de su entorno (input sensorial), para que pueda hacer ajustes necesarios al contexto en la medida que sean necesarios. De acuerdo a Aguado (2011) el habla es producida en tres fases que son la programación del acto motor, la realización del programa motor para ser convertido en movimientos articulatorios, y la ejecución de dichos movimientos para la emisión del sonido. El proceso implicado en la emisión sonora del lenguaje incluye los músculos relacionados con el habla (mandibulares, linguales, etc.) cuyos movimientos son controlados por centros corticales, además de áreas terciarias frontales y parietales inferiores y temporales posteriores a la cisura de Silvio. “A través del fascículo arqueado enviarían información a la pars triangularis del área de Broca para la formulación lingüística, y de ahí pasaría la información a la pars opercularis [de la misma área] (…) para la programación verbal, concretamente para la codificación fonológica, que mandaría órdenes con el programa fonético concreto al córtex en el que están representados neuralmente los movimientos de la cara, lengua, labios, etc.” (Aguado, 2011, p. 19). 9 CAPITULO 2: DISPRAXIA VERBAL Y TRASTORNOS ESPECÍFICOS DEL LENGUAJE 1. EL CONCEPTO DE APRAXIA La palabra 'praxia' viene del griego praxis (práctica) que se refiere a llevar a cabo una acción. Es el proceso neurológico por medio del cual se organizan, planean y ejecutan acciones eficientemente. Algunos de los componentes de las praxias son automatismos que requieren de información propioceptiva y vestibular precisa. Al hablar de apraxias se hace alusión a un conjunto de trastornos que se relacionan con la práctica de la actividad gestual, donde están intactos los aparatos de ejecución de la acción y no hay un trastorno paralítico, atáxico o coreoatetósico (Barraquer Bordas, 1974). La apraxia bucofacial está relacionada con una afectación de la gestualidad mímica y bucolingual del sujeto, que imposibilita la ejecución de movimientos voluntarios de la boca y lengua como lamerse los labios, tirar un beso o poner la lengua en ubicaciones diferentes (Barraquer Bordas, 1974). Por lo tanto, el niño apráxico puede contar con un conocimiento acerca de la manera de realizar una acción específica, tener la posibilidad motora para llevarla a cabo, pero ser le imposible realizar la acción. 2. EL TÉRMINO DISPRAXIA VERBAL Para la mayoría de las personas, hablar es una tarea sencilla y automatizada. Lo anterior hace que el poder hablar se dé por sentado, entendiéndose como algo tan natural como respirar. Sin embargo, para los niños con dispraxia verbal (DV), la producción de palabras es una tarea muy dificultosa por lo que sus expresiones verbales son distorsionadas (Nijland, 2003). La dispraxia verbal es un trastorno del lenguaje caracterizado por la falta de inteligibilidad del habla, estando intactos los órganos fonatorios y sin que exista un compromiso de la comprensión del lenguaje. Parece ser que el primer caso descrito de este trastorno data del siglo XIX (Ozanne, 1995; Ygual-Fernandez y Cerveera-Mérida, 2005), cuando Paul Broca presentó en la Sociedad Francesa de Anatomía una disertación acerca de un trastorno de la articulación del habla titulado "Remarques sur le siége de la faculté du langage articulé, suivies d'une observations d'aphémie (perte de la parole)" (Broca, 1861). 10 El concepto de dispraxia verbal ha sido muy controvertida respecto a su definición, etiología, sintomatología, prevalencia, y tratamiento, llevándose a debatir su existencia misma (Lebrun, 1990; Crary, 1993; Ozanne, 1995; Schriberg & Aram, 1997; Nijland, 2003). En los años setenta resurgió el interés en la investigación acerca de la DV en busca de una clarificación nosológica. Esto dio origen a trabajos tan importantes como los de Rosenbeck y Wertz y los de Yoss y Darley (Ygual-Fernandez & Cerveera-Mérida, 2005). En los últimos años, la ASHA (American Speech-Language-Hearing Association) constituyo un comité investigador para fijar un concepto técnico y una posición respecto a la controversia alrededor de la DV, para lo que se hizo un minucioso análisis de la literatura científica publicada sobre el tema desde 1995. El informe fue publicado en 2007 y recogió información respecto a: (1) si es la DV un trastorno clínicamente reconocido, (2) cuáles son las características del trastorno, (3) de que manera debe ser evaluado el trastorno, y (4) que tratamiento es el más apropiado (American Speech-Language-Hearing Association, 2007). La dispraxia verbal es un trastorno del lenguaje que ha recibido muchas denominaciones: dispraxia verbal, apraxia verbal congénita, developmental apraxia of speech DAS, childhood apraxia of speech CAS, developmental verbal dyspraxia DVD. La ASHA en su informe técnico opta por llamar al trastorno childhood apraxia of speech CAS (apraxia del habla infantil). En este trabajo se opta por utilizar el término dispraxia verbal (DV) al referirse a este trastorno, por varios motivos que se presentan a continuación. En primer lugar, se elige el término dispraxia sobre apraxia a pesar de los lineamientos establecidos por la ASHA (2007). En español la diferencia entre los prefijos “a” y “dis” alude, respectivamente, a la naturaleza adquirida o no del trastorno. En inglés, la diferencia se corresponde con la procedencia del estudio. En Estados Unidos se prefiere el término apraxia y en otros países de habla inglesa se prefiere hablar de dispraxia, donde el prefijo “a” denota ausencia total y “dis” ausencia o desorden parcial. Cuando el comité de la ASHA revisó la literatura sobre el trastorno, encontró que en la práctica no solo es una cuestión de la procedencia del autor sino que el término dispraxia se relaciona únicamente con un déficit práxico debido a un trastorno del neurodesarrollo del habla de origen desconocido, dejando por fuera los otros dos cuadros clínicos (trastornos neurocomportamentales complejos de origen conocido o desconocido, o como un trastorno neurológico del habla con origen desconocido) dentro de los cuáles también puede presentarse el trastorno. La ASHA opta también por utilizar la palabra “apraxia” puesto que es un término que implica unas características principales compartidas respecto al tipo de 11 habla, independientemente del momento de aparición y de su etiología congénita o específica (ASHA, 2007). Sin embargo, en este trabajo se ha considerado importante mantener una distinción entre el momento de aparición del trastorno ya que las consecuencias y características propias de la dispraxia (congénita) y la apraxia (adquirida) son importantes para la evolución del paciente y para las pautas de intervención. La apraxia verbal infantil tiene una relación más estrecha con la apraxia verbal del adulto que con la dispraxia verbal. En este estudio no se utiliza el término del habla sino verbal puesto que el déficit que se evidencia corresponde a un compromiso a nivel de la planificación y programación de la articulación del habla y no a nivel de ejecución. Lo anterior es muy importante para poder establecer una clara diferenciación de la disartria que es un trastorno del habla. En la disartria solamente se encuentra afectada la capacidad del individuo para ejecutar los movimientos necesarios para la emisión de fonemas y palabras. El individuo con DV es capaz de ejecutar los movimientos necesarios para el habla pero no lo hace puesto que tiene dificultades a nivel de la postura articulatoria y dinámica de la secuenciación de los movimientos articulatorios, en un proceso lingüístico previo a la ejecución de la articulación del lenguaje. La DV no es un trastorno del habla sino que el habla se ve afectada como consecuencia de un déficit del proceso cognitivo del lenguaje. Finalmente, la ASHA utiliza la palabra childhood en vez de developmental como respuesta a la petición de padres norteamericanos e ingleses de niños con DV que veían que sus hijos no recibían las ayudas sanitarias necesarias, ya que al leer developmental en el informe las aseguradores médicas lo interpretaban como un mal pasajero que el niño superaría automáticamente a medida que se hiciera mayor. Considero que el término de la infancia o infantil excluye aquellos adolescentes que padecen el trastorno y el decir que es “de la infancia” puede llevar a que, contrario a lo que argumentaban los padres de niños con DV en Estados Unidos e Inglaterra, se interprete como una afectación que será superada con el paso del tiempo. 3. DEFINICIÓN DE DISPRAXIA VERBAL Existen limitaciones difíciles de superar en el establecimiento de una definición del trastorno, puesto que aún no hay una lista validada de los marcadores comportamentales y de los substrato neurológicos implicados en la dispraxia verbal (Shriberg y cols., 1997a). Por otra parte, la mayor parte de las conclusiones que se han hecho sobre el trastorno 12 corresponden a datos obtenidos en niños de habla inglesa. Puesto que las características lingüísticas de los idiomas son específicas de cada uno de ellos, es necesaria la realización de más investigaciones en lenguas diferentes al inglés y de estudios comparativos por medio de los cuales se puedan comprobar las teorías e hipótesis establecidas respecto a la DV. La ASHA define la dispraxia verbal como un trastorno del neurodesarrollo del lenguaje, donde está comprometida la precisión y consistencia de los movimientos de la articulación del habla, en ausencia de deficiencias neuromusculares que lo expliquen. La DV puede presentarse dentro del cuadro clínico de un impedimento neurológico conocido, asociado a trastornos neurocomportamentales complejos de origen conocido o desconocido, o como un trastorno del neurológico del habla con origen desconocido. La alteración principal se da a nivel de la planificación y/o programación de los parámetros espacio-temporales de secuencias del movimiento que tienen como resultado la presencia de errores en cuanto a la fonología y prosodia del lenguaje (ASHA, 2007). La dispraxia verbal se entiende como un conjunto de síntomas positivos, aunque no es necesario ni que se den todas ni que estén presentes de manera simultánea. Aunque hay un acuerdo en cuanto a su conceptualización como conjunto de síntomas, existen muy pocas investigaciones que tengan por objetivo identificar de manera clara cuáles son esos síntomas definitorios del trastorno (Ozanne, 1995). Como se mencionó anteriormente, una de las limitaciones más importantes a la hora de crear una definición de la DV es la ausencia de un listado validado de síntomas. En cuanto a la consistencia en el déficit de planificación y programación motora de movimientos del habla del trastorno, la ASHA (2007) encontró que existe un acuerdo en cuanto a: (1) la inconsistencia de los errores en la producción de consonantes y vocales en la repetición de una misma sílaba o palabra y no que no corresponden a reglas sistemáticas de simplificación evolutiva, (2) dificultades para hacer la transición de una posición articulatoria a otra (entre fonemas y sílabas), lo que produce una coarticulación prolongada e interrumpida, y (3) una prosodia inapropiada especialmente respecto al acento tónico de las palabras. Además de lo anterior, los niños con dispraxia verbal muestran dificultades para llevar a cabo tareas de diadococinesias orales pero no para la coordinación fonorrespiratoria. Un problema respecto a las características definitorias del cuadro clínico de la dispraxia verbal es que estos síntomas no le son exclusivos, sino que pueden describir gran parte de los trastornos del habla (Ozanne, 1995; Shriberg & Aram, 1997; Ygual-Fernandez & CerveeraMérida, 2005). 13 La DV es un trastorno donde se observan dificultades para la planificación fonológica, la programación fonética y la programación de la articulación de los fonemas (Lebrun, 1990; Ozanne, 1996; Shriberg & Kwiatokowski, 1994; Nijland, 2003; Velleman, 2006; ASHA, 2007). Como ser ha mencionado ya, una de las principales características del trastorno es su inconsistencia respecto al tipo de errores que produce el niño al intentar emitir un fonema, lo que lleva a pensar que el déficit fundamental se da respecto a el procesamiento y no la representación de la articulación. 4. APROXIMACIÓN A UNA EXPLICACIÓN ANATOMO-FUNCIONAL DE LA DV Aunque la ASHA (2007) define la dispraxia verbal como un trastornos neurológico, no se han demostrado aún una correspondencia definida encuentro a estructuras neuroanatómicas afectadas. Existen algunos estudios respecto a la apraxia verbal en el adulto y de ella se han extraído las conclusiones para explicar también el trastorno en el niño. En los estudios revisados por Lebrun (1990) en un lapso de veinte años, no se llegó a hallazgos concluyentes respecto a la neuropatología del trastorno. Sin embargo, todos los estudios (Lecours & Chermitte, 1976; Itoh y cols., 1979; Schiff y cols., 1983; Puel y cols., 1984; Square-Store y cols., 1988; Yousef-Bak y cols., 1984; Kushner y cols., 1987) encontraron que la apraxia verbal en el adulto se debe a lesiones en la parte opercular de la tercera circunvolución frontal o muy cerca del mismo. Las dificultades en la dispraxia verbal en la planificación y programación fonológica, pueden deberse a alteraciones en la circunvolución frontal ascendente (área de proyección motora simple que se encarga de la programación de esquemas gestuales y la musculatura orofaringolingual). También estaría implicado el cerebelo, específicamente en cuanto a su implicación en la memoria de trabajo fonológica. La lesión de la ínsula puede también relacionarse con la apraxia del habla, basado en estudios que demuestran la activación de dicha área durante la producción del habla (Ackerman y Riecker, 2004). 5. GENÉTICA Y TRASTORNOS DEL LENGUAJE En los últimos años se han hecho importantes avances en el estudio de la relación entre diferentes patologías y alteraciones en el genoma humano. En el caso de los trastornos del lenguaje, los factores familiares y genéticos juegan un papel muy importante. El método 14 utilizado por las investigaciones familiares (estudios en adopción de gemélos, semejanzas verticales) se basa en que sí el parecido existente entre dos personas respecto a un rasgo específico está ligado a una proximidad genética, entonces dicho rasgo tiene una mayor probabilidad de ser determinado por factores genéticos (Doyle, 2007, p. 271). Los trastornos específicos del lenguaje (TEL) afectan entre el 5% y el 8% de los niños en edad preescolar y son altamente hereditarios, por lo cual existe un interés particular por aquellos estudios sobre agregación familiar (Newbury y cols., 2010; Doyle, 2007; Shriberg y cols., 1997). En el caso de la DV, que es un trastorno severo del lenguaje, se ha encontrado que dentro de los antecedentes familiares hay un importante número de parientes en cuya historia clínica consta algún tipo de trastorno del lenguaje. En la última década se ha despertado gran interés por estudios de genética molecular, cuyo objetivo es identificar aquellas regiones del cromosoma que puedan estar relacionadas con una propensión a déficits a nivel del lenguaje. De aquí han surgido gran número de estudios especialmente relacionados con la dislexia, donde se ha llegado a un consenso respecto a la implicación de los cromosomas 1, 6 y 15 (Doyle, 2007; Williams, 2010). En cuanto al lenguaje oral, se ha encontrado cuatro genes específicos cuya alteración está altamente correlacionados con déficits a nivel del lenguaje expresivo (Newbury y cols. 2010). Respecto al lenguaje oral, el estudio más nombrado es el que se llevó a cabo con la familia KE donde se encontró un fuerte componente hereditario respecto a la prevalencia de trastornos severos del habla y del lenguaje dentro de la misma familia, como consecuencia de una afectación del gen FOXP2 de la 7q31. Aunque otros estudios no han encontrado esta afectación específica, si han hallado problemas en regiones cercanas al 7q31, lo que lleva a concluir que los trastornos específicos del lenguaje posiblemente tengan una base genética que sigue un modelo poligénico multifactorial (Narbona, 2007). En el caso de la DV este estudio de la familia KE es importante ya que si se demuestra una correlación significativa entre la región 3q y trastornos severos del lenguaje, entonces sería un claro indicio del papel que juega este gen el la DV. En el presente se están concentrando esfuerzos en investigaciones de otros cromosomas y su posible implicación en trastornos del habla y del lenguaje, como lo son el 13q, 16q y 19q (Doyle, 2007). El lenguaje es un proceso muy complejo por lo que probablemente sea la interacción entre un conjunto de genes y el ambiente en que se desarrolla el individuo lo que determine la aparición de formas patológicas. Los avances en el campo de la genética molecular tienen importantes implicaciones a nivel teórico y de intervención en las patologías del lenguaje. Un mayor conocimiento acerca 15 de los mecanismos a través de los cuáles los diferentes genes están implicados en los aspectos del lenguaje, se tendrá una mayor comprensión de los correlatos anatómico-funcionales y con ello se ampliará la comprensión de los mecanismos de desarrollo del lenguaje. Aunque se ha progresado mucho en los estudios de genética molecular y de la búsqueda de la definición del fenotipo de los trastornos del lenguaje, aún estamos lejos de descifrar el genoma humano. A medida que se tiene un mayor conocimiento de los factores que determinan la aparición de patologías, entonces se podrán desarrollar medidas preventivas más eficaces. Un importante hallazgo que se ha encontrado en los diferentes estudios genéticos encaminados a encontrar explicaciones neurobiológicas de los trastornos del lenguaje, es que los genes que están relacionados con afectaciones severas del lenguaje también están relacionados con trastornos del espectro autista. Tal es el caso de los estudios del FOXP2 y del 16p11.2 síndrome de deleción. Esto puede dar pie a interesantes líneas de investigación acerca de un posible continuum entre trastornos del lenguaje y trastornos del espectro autista. 6. CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS ESPECÍFICOS DEL LENGUAJE Los trastornos del habla y del lenguaje se clasifican según el tipo de requisitos del lenguaje que estén afectados, dividiéndose en tres grandes grupos: (1) defectos instrumentales, (2) trastornos propios del habla y del lenguaje, y (3) trastornos psicolingüísticos. El grupo de trastornos del habla y del lenguaje es muy heterogéneo, el cual va desde problemas de la fluidez y pronunciación (por ejemplo, dislalias y farfulleo taquilálico, tartamudeo) hasta trastornos a nivel morfosintáctico, fonológico y léxico (Narbona, 2007). Los trastornos específicos del lenguaje (TEL) se encuentran en el segundo grupo, conformado por trastornos con una afectación a nivel expresivo y/o receptivo. El TEL se define como una alteración del lenguaje constitucional, duradera y relativamente autónoma (Narbona, 2011). Un niño con un trastorno del espectro autista o con retraso mental puede también padecer TEL, por lo que se habla de una autonomía relativa. Los niños con TEL tienen una afectación en la forma y/o uso del lenguaje, donde la adquisición de las competencias lingüísticas es tardía y defectuosa. Aún cuando un niño con TEL muestre una mejoría significativa después de la intervención, su trastorno es duradero y por ende tendrá repercusiones en el aprendizaje del lenguaje escrito y de las formas complejas del lenguaje. Leonard (1998) describe los criterios que considera importante tener en cuenta para la correcta identificación del TEL, que se enuncian a continuación: 16 - capacidad lingüística medida con pruebas de lenguaje que se encuentre 1.25 desviaciones estándar por debajo de la media - CI manipulativo > 85 - audición normal - ausencia de anomalías estructurales orales - apropiada motricidad oral - interacción social adecuada En la década de los 80, Isabelle Rapin y Doris A. Allen propusieron una clasificación de los trastornos del lenguaje que hoy es aún la utilizada con mayor frecuencia. En un principio se incluían allí no sólo el conjunto de los TEL sino también los trastornos del espectro autista, puesto que en las personas con autismo es posible encontrar todas las variantes de déficit de desarrollo del lenguaje (Aguado, 1999). La validez de esta clasificación ha sido verificada en una muestra hispanohablante (Crespo-Eguilaz y Narbona, 2006). Estos trastornos se subdividen en: trastornos expresivos, trastornos mixtos (receptivos y expresivos) y trastornos del uso del lenguaje. Trastorno de la vertiente expresiva Trastorno de la programación fonológica Dispraxia verbal Trastorno de la comprensión y expresión Trastorno fonológico-sintáctico Agnosia auditiva Trastorno del procesamiento de orden superior Trastorno semántico-pragmático Trastorno léxico-sintáctico Tabla 1. Clasificación de los trastornos específicos del lenguaje según Rapin y Allen. El trastorno de la programación fonológica es un trastorno en la expresión del lenguaje, que se caracteriza por una cierta fluidez de la producción del habla pero que no es muy inteligible. Se diferencia de las dislalias puesto que en estas los defectos de pronunciación obedecen a un patrón fijo independientemente del contexto en que se utilice la palabra, mientras que en la disprogramación fonológica un fonema puede ser pronunciado de forma adecuada al ser aislado pero no cuando se emplea la palabra dentro de un contexto 17 determinado (Narbona, 2007). Este subtipo de TEL responde bien al tratamiento logopédico, notándose una mejoría importante en la calidad de la articulación en tareas de repetición de elementos aislados. La dispraxia verbal, es entendida como un trastorno donde la comprensión es normal (o casi normal) con una hipofluencia masiva y grave afectación de la forma de articulación palabras, lo que produce un habla ininteligible cuando se puede hallar expresión oral. Este trastorno no es causado por un déficit motor buco-facial como en la disartria, aunque puede existir una disartria concomitante (Nijland, 2003). De acuerdo a la clasificación de Rapin y Allen (1987), el niño con dispraxia tiene una incapacidad masiva de fluencia del habla, grave afectación de la articulación, y emisión de enunciados de 1 o 2 palabras cuya articulación no mejora con la repetición. Lo anterior indica que la dificultad existente se debe a un déficit en el procesamiento y programación más que a nivel de la representación (Aguado, 1999). Ozanne (1995) considera que la dispraxia verbal se da cuando una persona tiene un trastorno de disprogramación fonológica desviado inconsistente, dispraxia articulatoria y trastornos de los movimientos del habla. Este trastorno reacciona muy lentamente frente a la intervención logopédica y no mejora en su articulación con tareas de repetición de elementos aislados. Con frecuencia también están afectadas las praxias para llevar a cabo gestos bucales no lingüísticos como soplar o besar. El trastorno fonológico-sintáctico es el más frecuente dentro del grupo de los TEL. Aquí se ven afectados tanto la vertiente expresiva como receptiva del lenguaje, pero con un mayor compromiso de los elementos de la vertiente expresiva. Existen déficits en la comprensión pero no se deben a una limitación en el uso cognitivo o pragmático del lenguaje, sino que obedecen a una incapacidad para lentitud en el procesamiento y limitaciones de la memoria a corto plazo (Aguado, 1999). A mayor longitud del enunciado, más difícil se hace la comprensión del mismo. Los niños que padecen este subtipo de TEL, tienen una fluidez verbal perturbada, articulación alterada, y sintaxis deficiente (hipogramatical). La agnosia auditiva verbal es el subtipo de TEL más grave pero a la vez es el menos frecuente. Estos niños se comportan como si fueran sordos para el lenguaje, apoyándose excesivamente en lenguaje no-verbal para poder comunicarse. “Se caracteriza por dificultad en la primera fase de reconocimiento de los fonemas y de las transiciones entre ellos en el seno de las palabras” (Narbona, 2007, pp.758). Presentan una fluidez verbal muy afectada o nula, comprensión del lenguaje oral verbal escasa o inexistente y articulación alterada 18 gravemente. Se ha observado que estos niños muestran una mejoría importante en la comprensión del lenguaje oral cuando se les enseña el código lingüístico escrito. El trastorno semántico-pragmático, el niño puede mostrar un desarrollo inicial normal del lenguaje ausente de problemas significativos del habla (articulación y fluidez del lenguaje dentro de los límites de la normalidad). La estructuración de los enunciados es gramaticalmente adecuada. Con frecuencia el niño es logorreico, repite frases aprendidas de memoria de adultos o de programas de televisión y las utiliza descontextualizadas, y muestra grandes dificultades de comprensión. Puede existir una comprensión literal, pero no responde ante la ironía o el humor. Finalmente, está el trastorno léxico-sintáctico se caracteriza principalmente por las dificultades en la evocación de las palabras y falta de estabilidad en el léxico. Tiene un habla fluida pero con cierto tartamudeo como consecuencia de las dificultades para acceder al léxico. En su expresión oral se encuentra un frecuente uso de muletillas, interrupciones, perífrasis, parafasias y reformulaciones, dificultándosele mantener un orden secuencial y usar adecuadamente los marcadores morfológicos. Su comprensión es apropiada cuando se trata de palabras sueltas pero se le dificulta cuando se trata de enunciados. 7. DISPRAXIA VERBAL DENTRO DEL GRUPO DE LOS TEL Aunque existe un amplio consenso respecto al uso de la clasificación de Rapin y Allen para los trastornos específicos del lenguaje, se discute aún la debida clasificación De la dispraxia verbal (DV). Esto se debe a las dificultades existentes para hacer una delimitación clara entre DV con el trastorno de programación fonológica y los trastornos de la articulación motora del lenguaje oral. La ASHA en su reporte técnico de 2007 considera que la DV no es un TEL sino una entidad nosológica independiente, argumentando que existen síntomas lingüísticos que podrían diferenciar los niños con DV de aquellos con TEL. Barbara Dodd (1995) se refiere a un “trastorno inconsistente fonológico” cuya descripción encaja con la de la dispraxia verbal: inconsistencia en los errores fonológicos donde no se identifican reglas de facilitación fonológica, y un déficit en el plan motor de actos verbales y no verbales. Para Ygual-Fernandez y Cervera-Mérida (2005) la DV es un déficit de elaboración del plan fonológico en la selección de fonemas y secuenciación de palabras, unido a un déficit de la elaboración y ejecución del plan motor. En la comprobación 19 de la utilidad de la clasificación de Rapin y Allen aplicada a una muestra hispanohablante de Crespo-Eguílaz y Narbona (2006), por medio del análisis de conglomerados (cluster analysis) se incluyeron los sujetos con DV dentro del trastorno fonológico. Narbona (2007) considera este trastorno como un grado extremo de disprogramación fonológica. Aguado (2010) describe el DV como un trastorno fonológico inconsistente unido a un déficit en la programación fonética y dificultades motoras. Aún cuando la definición que se encuentra en la literatura científica sobre el DV le define como un trastorno de afectación de la vertiente expresiva del lenguaje, en la práctica se observa que también existen casos donde la comprensión del lenguaje está comprometida. Esto sugiere la posibilidad de que exista más de una variante clínica en la dispraxia verbal. Puede entonces existir dos clases de DV: una expresiva y una mixta. La DV expresiva correspondería a un trastorno de disprogramación fonológico con un compromiso de las apraxias verbales y no verbales, y una DV mixta que sería un trastorno fonológico-sintáctico grave unido a una apraxia verbal y no verbal. Trastornos de la vertiente expresiva Trastorno de la programación fonológica Dispraxia verbal expresiva Trastornos de la comprensión y la expresión Trastorno fonológico-sintáctico Dispraxia verbal mixta Agnosia auditiva Trastornos del procesamiento de orden superior Trastorno léxico-sintáctico Trastorno semántico pragmático Además, la dispraxia verbal puede ser una entidad nosológica independiente o constituir un síntoma de un síndrome mayor. En otras palabras, se debe diferenciar la dispraxia verbal como TEL de aquella que puede ser una de las características definitorias de un TEL. 20 8. PREVALENCIA DE LA DISPRAXIA VERBAL Debido a las dificultades en la delimitación del trastorno, existen pocos estudios de la prevalencia de la DV dentro del grupo de Trastornos específicos del lenguaje (TEL) y de la población en general. Uno de los estudios más importantes al respecto fue realizado por Yoss (1975), donde encontró una prevalencia de 1% basado en una muestra de niños de la zona cercana a la Mayo Clinic en Rochester, Minnesota (USA). Un estudio más reciente fue hecho por Shriberg, Aram & Kwiatkowski (1997a) con una muestra de referidos en una clínica universitaria (y usando un estimado poblacional de un 2.5% de pre-escolares con un trastorno fonológico de etiología desconocida), estimaron la prevalencia de la DV de 0.125% o 1 a 2 niños por cada 1000. Recientemente la cantidad de casos reportados de DV a aumentado de manera considerable (ASHA, 2007), posiblemente como consecuencia de una política pública en muchos países donde se exige una detección más acertada y temprana de trastornos del habla y del lenguaje. Un ejemplo de este aumento aparente en la prevalencia del trastorno se encuentra en el estudio realizado por Delaney y Kent (2004), de 12000 – 15000 niños diagnosticados con retraso del lenguaje sin etiología conocida (entre 1998 y 2004). De estos niños, 3.4 – 4.3% fueron diagnosticados con DV. 9. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En primer lugar se debe hacer el diagnóstico diferencial entre la dispraxia verbal y un retraso simple del lenguaje. Cuando se trata de un retraso del lenguaje el niño sigue un patrón típico de desarrollo, con una misma evolución que sus pares pero más lentamente y a ir acorde al resto del desarrollo cognitivo del niño. Cuando no se trata de un retraso del lenguaje sino de DV, se observa una importante discrepancia entre la capacidad receptiva y la capacidad expresiva del lenguaje, estando comprometida únicamente la segunda. Debe distinguirse la DV y las dislalias. Las dislalias son un trastorno fonético que afecta directamente aspectos formales del lenguaje. Se relaciona con la expresión sonora de algunos fonemas con independencia del contexto. Los errores que se cometen son consistentes y siguen reglas de simplificación propias de niños menores (procesos de simplificación evolutiva). A diferencia de la DV, en la dislalia existe una fluencia normal, el 21 patrón de errores es consistente y responde bien a tratamiento logopédico. La diferenciación puede ser especialmente dificultosa cuando se trata de niños con dislalias múltiples. Se debe diferenciar también la DV de la disartria, que es una alteración en el habla producida por una lesión cerebral a nivel de las vías piramidales, de la motoneurona periférica (a nivel de núcleos y de nervios bulbares) y de las vías cerebelosas y extrapiramidales que aseguran la coordinación motora (Habib, 1994; Gil, 1999). La disartria es un trastorno instrumental grave. En la disartria existe también la presencia de incontinencia salival de magnitud significativa, lo que es poco frecuente en pacientes con DV. La disartria parética o síndrome seudobulbar puede presentar dificultades para un diagnóstico diferencial ya que comparte importante sintomatología con la DV y en ocasiones pueden estar presentes ambos trastornos simultáneamente. La DV es un trastorno donde la afectación de la articulación ocurre en ausencia de cualquier compromiso de la musculatura necesaria para la producción del habla, mientras que la disartria tiene un claro correlato anatómico. En la disartria, los errores en la articulación tienden a ser sistemáticos, mientras que en la DV son inconsistentes e incluyen un mayor número de sustituciones estando alterado principalmente el componente temporal de la articulación más que el espacial (Lebrun, 1990). En cuanto a la afasia de Broca, la DV es una entidad nosológicamente que no coincide con las dificultades del habla propias del afásico. Existen diferencias cualitativas y cuantitativas respecto a la clase de errores que comete una persona con afasia de Broca y quien padece apraxia verbal. 22 CAPÍTULO 3: ALGUNOS MODELOS DE INTERVENCIÓN EN DISPRAXIA VERBAL (DV) Los niños con DV tienden a ser resistentes a la terapia logopédica, lo cual resulta frustrante tanto para el niño como para los padres. Al intervenir en lenguaje se debe tener un plan individualizado con una alta frecuencia de sesiones, práctica intensiva y énfasis en la automatización de patrones motores de la producción del habla. A continuación se presentan algunos métodos de intervención terapéutica que son eficaces en el tratamiento de trastornos del habla. 1. PROMPT - PROMPTS FOR RESTRUCTURING ORAL MUSCULAR PHONETIC TARGETS La terapia PROMPT (Prompts for Restructuring Oral Muscular Phonetic Targets) está basada en principios neuroanatómicos, lingüísticos, cognitivos y motores. Está basado en un programa tactil donde se utiliza una mezcla de acciones propioceptivas, presión y claves cenestésicas para el tratamiento de trastornos severos del habla. La premisa básica del PROMPT es que el tacto es la modalidad sensorial principal para (1) el desarrollo del control motor, (2) integración de diferentes modalidades sensoriales (audición y visión) para el desarrollo del lenguaje expresivo y la creación de conceptos, (3) crear un ambiente de confianza entre el terapéuta y el niño (Hayden, 2004). En una intervención PROMPT, el terapeuta manipula la cabeza, mandíbula, labios, etc. del niño para estimular la actividad muscular y mostrarle como debe ejecutar los movimientos articulatorios. Debe instigar física al niño para que ejecute los movimientos neuromusculares requeridos en una secuencia determinada de códigos lingüísticos y secuencias articulatorias para la emisión de palabras. El terapeuta provee un input kinéticotactil al paciente apráxico acerca del lugar exacto de contacto de la articulación, la tensión necesaria, segmentación temporal, apertura de la mandíbula, etc. En la decáda de los 70, Deborah Hayden empezó a hacer una manipulación sistemática de las estructuras orales-motoras de niños y adultos con diferentes desordenes del habla, con el objetivo de ayudarles emitir los sonidos propios del lenguaje. El conocimiento de esta manipulación ha sido acumulado através del trabajo académico y clínico sobre el desarrollo neurológico y motor desde una perspectiva normal y patológica. Para el diseño de 23 su modelo de intervención, Hayden estudió los trabajos de diferentes teóricos neuromotores, centrandose en el análisis de las explicaciones sobre el desarrollo normal de los sistemas del habla desde el nacimiento. Lo anterior se vió complementado con el énfasis que dentro de su práctica clínica dio al estudio de la interacción dinámica entre todos los sistemas motores y su efecto en el control de los sistemas motores del habla. Para llevar a cabo una intervención por medio de PROMPT, el terapeuta debe comenzar por plantear metas y actividades ajustándose al nivel de desarrollo del niño, teniendo en cuenta los recursos cognitivos, físicos y emocionales con los que cuenta el mismo. Se debe intentar siempre mantener el interés del niño llevando a cabo actividades funcionales relacionadas con las interacciones sociales y físicas que se dan de forma natural en la vida de éste. El input táctil es fundamental en el desarrollo de ésta modalidad de intervención y se da a través de cuatro tipos de instigaciones (prompts) que se diferencian por un lado en la cantidad y tipo de apoyo al sistema óseo y neuromuscular, y por otro de acuerdo a las claves táctiles usadas para crear esquemas motores. Los cuatro prompts o métodos de instigación son (1) parámetro, (2) sílaba, (3) complejo y (4) superficial. El de parámetro se utilizan para estabilizar las estructuras óseas y musculares más grandes (como la mandíbula), dejando así un mayor campo de movimiento a estructuras más pequeñas como la lengua. Los de sílaba se utilizan para dar forma a las iniciales con estructura CV o VC, determinando el grado de apertura de la mandíbula y de acción de la musculatura facial. Los complejos dan información para el mapeo de la producción de un fonema, dando información a la mandíbula sobre el grado de apertura y a al musculatura de la lengua acerca del tiempo, grado y amplitud de contracción para hacer un mapeo holístico del fonema. Por último, los superficiales dan la información más importante al individuo puesto que señalan la transición entre un fonema, de tal forma que aún sea reconocible y se mantenga la inteligibilidad en su articulación. 2. PROGRAMA PARA LA DISPRAXIA DEL CENTRO NUFFIELD El Centro Nuffield define la DV como un trastorno motor del habla y no específico del lenguaje. El acercamiento terapéutico utilizado se enfoca en las habilidades de aprendizaje motor. Intervienen sobre el habla desde la programación motora, dividiendo las actividades con pasos con metas alcanzables, dando claves y retroalimentación al niño. EL diseño del plan de intervención se hace partiendo de las fortalezas con las cuales cuenta el niño al momento de iniciar la intervención. La práctica constante y la repetición son los 24 mecanismos básicos para el desarrollo del programa. Los objetivos que se persiguen con este programa son: (1) enseñarle al niño sonidos que no es capaz de emitir, (2) enseñarle a unir fonemas para conformar palabras, frases y oraciones, (3) mejorar la prosodia y nivel de inteligibilidad del habla. El programa se ha implementando desde 1985, con una revisión hecha en 1992 y otra en 2004. Puesto que cada idioma tiene un conjunto de características definitorias diferentes, el Centro Nuffield ha hecho adaptaciones de su programa en holandés y sueco de acuerdo a cada lengua. Utilizan un bottom up approach, que comienza con el entrenamiento en sonidos de consonantes y vocales aisladas, hasta llegar a la producción de oraciones complejas dentro de un discurso bien cohesionado. Diagrama 3. La “construcción del muro” del modelo de intervención utilizado por el Centro Nuffield. Tomado de Williams, P. Developmental Verbal Dyspraxia – Nuffield Approach El programa se diseño específicamente para niños de 3 a 6 años. Es necesaria, para la ejecución del programa, el desarrollo de habilidades metalingüísticas que permitan al niño la comprensión acerca de unidades de emisiones sonoras, unión de fonemas y segmentación. El programa cuenta con un material pictográfico publicado, que puede adaptarse al repertorio fonético y fonológico del caso específico a intervenir. Las fichas incluyen actividades utilizando dibujos relacionados con consonantes y vocales aisladas, estructuras de combinación fonética propias del inglés (CV, VC, CVCV, CVC, polisílabas), y combinación de palabras. 25 Diagrama 4. Material pictográfico publicado por el Centro Nuffield, para su programa de dispraxia. Tomado de Williams, P. Developmental Verbal Dyspraxia – Nuffield Approach Las primeras actividades a desarrollar se diseñan con base en lo que el niño es capaz de hacer, afianzando la conciencia de las emisiones que produce para unirlas después a nuevos fonemas. Lentamente se van uniendo los fonemas para la construcción de palabras, para finalmente llegar a la articulación de frases y oraciones complejas. 26 3. VED-intensiv-Therapie – VEDiT Esta metodología terapéutica es un tipo de intervención intensivo con un programa muy bien estructurado, diseñado específicamente para niños con dispraxia verbal (Verbalen Entwicklungsdyspraxie). La VEDiT se fundamenta sobre el principio del aprendizaje asociativo, la constante repetición y práctica de ejercicios. Para su desarrollo no son necesarias horas de intervención logopédica, sino que consiste de una serie de ejercicios que pueden ser practicados diariamente en casa. La VEDiT tiene cuatro principios básicos. El primero es basarse en una teoría asociativa multisensorial, donde se enfatiza la importancia del uso de material visual y táctilkinestésico. En segundo lugar se busca alcanzar de un programa motor, donde la tasa de repetición de los ejercicios debe ser muy alta para que el niño consiga automatizar los movimientos articulatorios necesarios para el habla. El cuarto principio se trata de aproximaciones sucesivas, donde es necesario el trabajo de palabras y frases por medio de una simplificación dirigida de los fonemas. Por último se quiere alcanzar de un léxico básico, utilizando palabras de alta frecuencia de aparición en la vida diaria del niño. 4. SISTEMAS AUMENTATIVOS Y ALTERNATIVOS DE COMUNICACIÓN Monfort, Juárez Sánchez y Monfort Juárez (2006) consideran que en la intervención logopédica lo primero que se debe dar al niño es el poder comunicarse, el “no disponer de un medio de comunicación no solo restringe sus posibilidades de desarrollo sino que las va a afectar negativamente incrementando la frecuencia de situaciones de impotencia, frustración y conflicto” (p. 15). Un niño con dispraxia verbal tiene una limitación comunicativa debido a su problema grave de expresión oral, sin que se vea afectada su intención comunicativa. Por otra parte, es de gran utilidad complementar el uso de esta técnica con el de la palabra complementada ya que con ella se ayuda al niño a crear en su cerebro las plantillas fonológicas necesarias para la planificación y programación de movimientos de la articulación del habla. Es importante tener claridad sobre la diferencia entre la comunicación bimodal y el lenguaje de signos. La comunicación bimodal, al igual que la palabra complementada, es un sistema aumentativo por lo que no sustituye al lenguaje oral sino que lo complementa. Los signos gestuales realizados mantienen la estructura sintáctica de la lengua del niño, teniendo 27 además cada uno de los signos una clara relación con una palabra u concepto. “El paralelismo entre la estructura semántica y sintáctica del idioma oral de referencia y las salidas visuales gestuales constituye la esencia de la comunicación bimodal” (Monfort y cols., 2006, p. 22). El lenguaje de signos es un sistema alternativo de comunicación, donde se usan elementos y códigos diferentes a los que definen una lengua oral. No se sugiere aquí que se lleve a cabo la intervención únicamente por este medio, sino que se utilice como herramienta de apoyo. El uso de los sistemas aumentativos de comunicación, especialmente la palabra complementada y gestos de apoyo, favorece el desarrollo de un mapa fonológico consistente y preciso ya que refuerza el input auditivo. 28 CAPÍTULO 4: PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO La correcta clasificación y orientación de la intervención de un niño con dispraxia verbal, requiere una precisa evaluación médica y psicopedagógica del niño. Para la evaluación del lenguaje es recomendable el uso de pruebas estandarizadas, permitiendo así poner de manifiesto los déficits respecto a la recepción y producción del lenguaje. Lo anterior debe ir ligado a la observación clínica y la información que se pueda recoger de los padres o demás personas que comparten su tiempo de manera significativa con el niño. La edad preescolar es un periodo de gran importancia para el desarrollo psicolingüístico del niño, por lo que De la Ossa y cols. (1994) consideran que: “la evaluación del lenguaje del preescolar cobra en la actualidad importancia creciente porque el período etario mencionado representa la “rampa de lanzamiento” en el desarrollo de los recursos morfosintácticos y de las relaciones pensamiento-lenguaje más nucleares. Por otra parte, es en esta etapa (edad tres y cuatro años) cuando se manifiestan incipientemente los retrasos y/o desviaciones de las habilidades lingüísticas y pueden, eventualmente, ponerse en marcha las intervenciones psicopedagógicas oportunas con máxima eficacia, tratando de minimizar las ulteriores consecuencias negativas del retraso verbal sobre la globalidad del desarrollo del ajuste personal-social” Para ilustrar de una forma más práctica el proceso de evaluación y tipo de pruebas estandarizadas que son de mayor utilidad en el caso de la dispraxia verbal, se presenta a continuación un caso clínico de la Clínica Universidad de Navarra. 1. ANAMNESIS 1. 1. Historia evolutiva JK es un niño de 3 años y 4 meses, fruto de un segundo embarazo, sin incidencias, nacido a término por parto eutócico con estado neonatal normal. Sus padres son sanos y no comparten lazos de consanguineidad. No hay antecedentes de trastornos del lenguaje en su historia familiar. Cuando tenía 2 años y 11 meses es traído a consulta por su madre, quien manifiesta preocupación por la ausencia de lenguaje expresivo de su hijo. 29 El desarrollo físico y psicomotor de JK ha seguido un curso normal. La sedestación estable ocurrió a los 6 meses de edad y gateó dentro de la edad esperada. Empezó a deambular sin apoyo al año de vida. En la actualidad, se ve que es un niño ágil sin dificultades a nivel de motricidad gruesa y de motricidad fina. Es habilidoso, coge bien el lápiz, recorta y juega con plastilina. Desde que tiene 9 meses puede comer solo, en trozos, masticando bien su comida, puede soplar, besar y controlar adecuadamente su salivación. Respecto al desarrollo del lenguaje, JK empezó a balbucear cuando tenía 6 meses de edad. Al cumplir un año de edad comenzó a producir palabras con intención, siguiendo un esquema de CV y CV reduplicada. Sus primeras palabras: [papa], [mama]. En este punto se dio un estancamiento del desarrollo lingüístico de JK, ya que a la edad de la primera consulta consulta, aún no llegaba a las 50 palabras, sus emisiones correspondían a un patrón predominantemente vocálico y su habla era ininteligible incluso para sus padres. Su vocabulario constaba de aproximadamente 15-20 palabras que decía muy lentamente, pero con una buena pronunciación. No hacía frases, aunque podía repetirlas de manera incompleta. Identificaba las letras escritas. Comprendía y señalaba objetos como coche, pelota, muñeca y planta. JK empezó la guardería a los 3 años de edad. Antes de ello permaneció en casa bajo el cuidado de su madre, interactuando con otros niños de su vecindario y con su hermana mayor. Actualmente está cursando 1° de educación infantil. Asiste contento al colegio y aunque en el momento de la primera consulta aún no hablaba, se hacía entender y mostraba un nivel de comprensión adecuado, aunque no sabía expresarse. JK es un niño con un desarrollo afectivo normal, es prudente, alegre, sociable y con una buena relación con su hermana. No tiene dificultades para dormir ni para comer. 1. 2. Informes médicos JK se encuentra en un buen estado general de salud. Su talla y peso corresponden a los esperados para niños de su edad. La motricidad general y segmentaria de los miembros es normal. Se muestra atento y cooperador, juega con la imaginación y tiene buena capacidad social. Como se indica anteriormente, es capaz de soplar, de besar y mastica bien. En la estructura de una historia sobre imágenes, puede imitar palabras bisilábicas bilabiales [pupa], [papa] y vocales [ooá / tobogán]. La comprensión de relato de JK es buena y responde a lo esperado para su edad. 30 En octubre de 2010 se le hizo una audiometría, cuyo resultado fue normal. También se le han realizado una Resonancia Magnética (RM) Cerebral y Electro Encéfalo Grama (EEG) del sueño, en las cuales se encontraron resultados normales. 1. 3. Primera evaluación psico-pedagógica En diciembre de 2010 se aplicó a JK una serie de pruebas para obtener un perfil neuropsicológico con el cual determinar el nivel de desarrollo cognitivo general, sus dificultades y fortalezas (potencial de aprendizaje y adaptación). Lo anterior es importante para un diagnóstico adecuado, ligado a una correcta clasificación y orientación terapéutica. La evaluación de JK se llevó a cabo en la CUN por el departamento de neuropediatría. 1. 3. 1. Descripción de los instrumentos Escala McCarthy de Aptitudes y Psicomotricidad para Niños - MSCA (McCarthy, 1988). Esta batería, indicada para niños entre 2,6 y 8,6 años de edad, permite evaluar la inteligencia general y habilidades del niño. La MSCA está compuesta por 18 subpruebas agrupados en 6 escalas: verbal, perceptivo-manipulativa, cuantitativa, memoria, motricidad e índice cognitivo general. Las subpruebas utilizadas en esta evaluación fueron rompecabezas y copia de dibujo, que pertenecen a la escala perceptivo-manipulativa. La primera consiste en el ensamblaje de piezas planas para formar una figura, con el fin de evaluar percepción visual, razonamiento no-verbal, coordinación viso-motora, y habilidades espaciales. La segunda consiste en la copia de dibujos geométricos, lo que permite evaluar de habilidades espaciales y coordinación viso-motora. Cuestionario de Madurez Neuropsicológica Infantil CUMANIN (Portellano Pérez, Mateos Mateos y Martínez Arias, 2000). Es una prueba diseñada en España para evaluar diversas áreas del desarrollo en niños entre los 3 y 6 años de edad. Consta de 8 escalas principales (psicomotricidad, lenguaje articulatorio, lenguaje comprensivo, lenguaje expresivo, estructuración espacial, visopercepción, memoria icónica y ritmo) y 5 escalas auxiliares (atención, fluidez verbal, lectura, escritura y lateralidad). Para la evaluación de la fonología expresiva de JK se utilizó la escala de lenguaje expresivo, que consiste en la repetición de 4 frases con un nivel de dificultad ascendente. Test de comprensión de palabras Peabody PPVT-III (Dunn y Dunn, 1965, revisado 2007). Es una prueba diseñada para la evaluación del vocabulario receptivo o auditivo, en personas de 2,6 años en adelante. El cuaderno de estímulos consta de 192 31 láminas, cada una de ellas con cuatro dibujos. La instrucción que se da al individuo es que se le irá mostrando una serie de láminas y se le dirá una palabra. El deberá señalar el dibujo que corresponde a la palabra que ha escuchado. Aunque esta prueba fue diseñada para evaluar vocabulario expresivo y capacidad de evocación de palabras, también resulta ser una prueba adecuada para dar un CI. Existe una alta correlación entre el resultado que se obtiene con ésta prueba y tanto el CI global del WISC-R como del índice General Cognitivo de la MSCA (Aguado, 1999). El lenguaje es un importante mediador del aprendizaje y se encuentra intrínsecamente relacionado con el desarrollo cognitivo de las personas. El proceso mental que debe ejecutar el niño para el desarrollo de la tarea es muy compleja, puesto que necesita una correcta comprensión e identificación fonológica del enunciado, buscar el significado de ello en su memoria, hacer una integración de la palabra con la imagen que le representa, e inhibir los tres estímulos incorrectos. Por otra parte, el nivel de vocabulario expresivo es una buena medida de la capacidad intelectual de la persona. K-ABC – Batería Kauffman de Evaluación para Niños (Kauffman y Kauffman, 1983). En su primera edición, 2,5 a 12,5 años. En su segunda edición abarca hasta los 18 años. Esta batería de pruebas es utilizada para medir el nivel intelectual global del niño, la cual fue diseñada siguiendo el modelo neuropsicológico de Luria. La administración de las pruebas se hace de tal manera que se pueda minimizar las instrucciones y respuestas verbales, para que las puntuaciones obtenidas no se vean afectadas por la mediación del lenguaje. La batería está compuesta por tres escalas (procesamiento simultáneo, procesamiento secuencial y conocimientos) que se subdividen en 17 subtests. En el caso de JK se pretendía evaluar denominación léxica, por lo que se aplicó solo la subprueba de vocabulario. Cuestionario del lenguaje para padres - Ritvo. Esta escala consta de 171 preguntas que se hacen a los padres del niño, divididas en lenguaje receptivo y lenguaje expresivo y agrupadas de acuerdo a la edad (desde 1 mes hasta 48 meses). Con ella se obtiene la edad lingüística receptiva y la edad expresiva del niño. Es un cuestionario útil puesto que permite recoger información acerca del niño en su ambiente natural. 32 1. 3. 2. Interpretación de resultados pd T ( = 50; s = 10) RENDIMIENTO - rompecabezas 4 58 medio-alto - copia de dibujos 3 54 medio-alto - repetición de palabras 0 34 bajo (<2,5años) 40 67 alto CI=126 PRUEBAS APLICADAS MSCA Cumanin Test de comprensión de palabras Peabody (4años 2meses) K-ABC - vocabulario 1 22 bajo (<2,5años) Ritvo - lenguaje receptivo --- --- 2años 8meses - lenguaje expresivo --- --- 1año 8meses El desarrollo cognitivo es adecuado para su edad, lo que se concluye a partir de los resultados de la evaluación de comprensión de palabras e imágenes y la capacidad de identificación lexical que están muy ligadas a la inteligencia general (Peabody). De acuerdo a la evaluación realizada con las subpruebas rompecabezas y copia de dibujo del MSCA, las habilidades de coordinación visomanual, integración visoespacial y grafomotricidad de JK son adecuadas para la edad. De acuerdo a las respuestas aportadas por los padres (Ritvo), existe un retraso específico del lenguaje de componente mixto con una afectación más acusada en la vertiente expresiva, con dispraxia verbal. JK presenta disprogramación fonológica, evidentes en las dificultades en las tareas de repetición (Cumanin). Su vocabulario es muy reducido (K-ABC). En cuanto a la observación de JK en consulta, tiene juego argumental, manifiesta protodeclarativas, gesticula y se hace entender. 1. 4. Diagnóstico Se hizo un diagnóstico inicial de Trastorno específico del lenguaje expresivo (CIE 10: F80.1; DSM-IV: 315.31). Apraxia1 verbal congénita o trastorno fonológico severo. Nivel de inteligencia general y comprensión de lenguaje normales. Se recomendó iniciar intervención logopédica en un gabinete o en el colegio, lo que se ha venido haciendo desde entonces. 1 Aunque a lo largo de este trabajo se ha preferido el término dispraxia verbal, se utiliza aquí apraxia verbal congénita para respetar la terminología utilizada en informe original del paciente. 33 2. SEGUNDA EVALUACIÓN PSICOPEDAGÓGICA La valoración fue realizada por la autora de este trabajo, con apoyo del equipo de neuropediatría de la CUN, en mayo de 2011. Se aplicó a JK un conjunto de pruebas encaminadas a determinar el grado de compromiso del lenguaje expresivo y si la comprensión está o no afectada. A continuación re presentan los resultados obtenidos, organizados por áreas: cognición, comprensión del lenguaje, lenguaje expresivo, comunicación y aspectos sociales. 2.1. Resultados PRUEBAS APLICADAS ITPA - integración auditiva - comprensión auditiva (relato) SBM - repetición de frases Registro Fonológico Inducido (RFI) - palabras erróneas - fonemas erróneos Dibujo de la figura humana de Goodenough Longitud media del enunciado (LME) Índice de diversidad lexical Índice de inteligibilidad A-RE-HA - discriminación - repetición - narración pd RENDIMIENTO 8 11 T ( = 50; s = 10) 49 49 0 33 bajo (<3años) 33 54 11 2.13 62% 90% 35 30 medio-bajo bajo medio (3a 4m) bajo (<3años) medio-bajo alto medio medio bajo 13/26 medio medio 2.1.1. Aspectos cognitivos generales JK es un niño que tiene un desarrollo cognitivo acorde a su edad. Imita acciones y sonidos a petición del adulto, no tiene problemas de atención ni de impulsividad. Le gustan las imágenes e identifica los objetos y figuras que en ellas se representan. Muestra juego imitativo e imaginativo. Se le aplicó el test de figura humana de Goodenough, que permite establecer un nivel intelectual general basado en la premisa que cuando el niño dibuja la figura humana se evidencia lo que éste sabe al respecto. El resultado obtenido es que JK tiene una edad mental de 3 años y 4 meses, que corresponde a su edad cronológica. 34 2.1.2. Comprensión JK muestra una adecuada comprensión de instrucciones y preguntas sencillas, del tipo qué, quién, dónde, cuándo, cómo, para qué. Se le aplicó el Test de aptitudes psicolingüísticas de Illinois – ITPA (Kira, McArthy y Kirk, 1984 revisado 2004) diseñado como instrumento de evaluación de las habilidades de comprensión y transmisión de información. La prueba está compuesta de diez subrpuebas principales y dos subpruebas complementarias. Cada una de las subpruebas evalúa a nivel del procesamiento receptivo, asociativo y de expresión y en cuanto a integración y evocación de la información. En la subprueba comprensión auditiva (relato), JK obtuvo una puntuación directa de 11 (T = 49) con lo que se determina que el rendimiento del niño esta dentro de la media esperada para su edad. En la subprueba integración auditiva, obtiene un resultado similar (pd = 8, T = 49). A nivel de comprensión JK no tiene dificultades. 2.1.3. Expresión JK fue diagnosticado de “apraxia verbal congénita” en la valoración inicial, por lo que en esta segunda evaluación, cuyo objetivo es monitorear la evolución del niño, se hizo gran énfasis en el aspecto expresivo del lenguaje. 2.1.3.1. Fonología Se realizó un registro simultáneo de la madre y la evaluadora de las emisiones del niño correspondientes a doce palabras, con lo que se evidenció que la inteligibilidad del habla ha mejorado significativamente y es buena incluso para personas ajenas a su entorno familiar (índice inteligibilidad 90%). Se aplicaron dos pruebas para determinar cuál era el repertorio fonológico de JK y qué tipo de errores comete cuando emite palabras. Una de las pruebas es el Registro Fonológico Inducido RFI (Monfort y Juarez, 1989) y la otra la prueba de Denominación del A-RE-HA (Aguilar Mediavilla y Serra Raventos, 2003). Estas dos evaluaciones se complementan muy bien ya que el RFI cuenta con baremos específicos para la edad y el A-RE-HA no cuenta con baremos pero sí permite establecer de manera más minuciosa cual es el repertorio fonológico del niño y analizar cada uno de los tipos de simplificación que realiza. En el RFI el niño emite 33 palabras erróneas (de 57) con lo que se obtiene un puntaje T de 35, con lo que JK se sitúa en un rendimiento medio-bajo. En cuanto a los fonemas emitidos erróneamente, la puntuación directa es de 54 que corresponde a una T = 30 que quiere decir que JK tiene un 35 rendimiento bajo. Los errores que comete en ocasiones obedecen a reglas evolutivas de simplificación (por ejemplo, [todo] para decir toro) pero en muchas otras no (por ejemplo, [pisanco] para decir periódico, [minofa] para decir mariposa). Según el manual de Aguilar Mediavilla y Serra Raventos (2003), la prueba de Denominación de la A-RE-HA tiene como objetivo “tener un perfil detallado de cuáles son las áreas con problemas o aquellas que no se han aprendido todavía de cara a programar los objetivos para la intervención” (p. 82), analizando las respuestas del niño a nivel segmental, silábico y de palabra. En las respuestas de la prueba Denominación del A-RE-HA, encontramos que a mayor complejidad y longitud de la palabra presenta mayores dificultades de producción de la palabra lo que es consistente con otros niños de su edad. Sin embargo, no parece tener dominadas estructuras silábicas simples como CV-CV-CV. La mayoría de simplificaciones corresponden a reducción de la sílaba, sustituciones y eliminaciones de la coda. Presenta mayores dificultades en las fricativas y líquidas. 2.1.3.2. Vocabulario Para determinar el índice de diversidad lexical se hizo un conteo de la cantidad de palabras diferentes emitidas por JK en los registros de descripción de viñetas. Con ello se encontró que su nivel de vocabulario es muy bajo, teniendo una diversidad en las palabras utilizadas de un 62%. 2.1.3.3. Sintaxis Se utilizó la descripción de viñetas, acompañada de un registro de las emisiones del niño para determinar la longitud media del enunciado y la capacidad de integración de información. Se aplicó la prueba de Narración de la A-RE-HA, con algunas modificaciones puesto que el cuento propuesto era un poco largo para el niño quien claramente estaba algo cansado después de haber realizado otras pruebas. Para valorar la capacidad psicolingüística de JK se utilizó también la Batería de exploración del Lenguaje para Preescolares BELP (De la Ossa Chaparro, Doménech i Llaberia, Narbona García y Chevrie-Mueller, 1994). Se encontró que todavía se muestra hipofluente pero ha aumentado su iniciativa en la toma de la palabra espontánea, especialmente para pedir cosas. Tanto en el registro que acompaño a estas dos pruebas como en el habla espontánea de JK, se evidencia que sus emisiones son mayoritariamente de palabra única (hola, juga, acabamos…), pero también emite algunas frases simples de dos enunciados (donde ta mamá, no quero…). Se determino que la LME es de 2.13 elementos, lo que le sitúa por debajo de la media para su edad. Emplea como 36 conectores alguna vocal desfigurada que añade entre una palabra y otra, como por ejemplo [o quite a llave] para decir “le quite la llave” o [ta e compla] para decir “está de compra”. 2.1.2. Aspectos comunicativos JK muestra una clara intención comunicativa con el adulto, se le ve interesado, colaborador y acepta las actividades que se le proponen. Muestra agrado y responde con gestos y sonrisa. Inicia la comunicación de manera espontánea acercándose al adulto y cuando hay algún objeto de interés para él, lo manifiesta de manera por medio del lenguaje verbal y no verbal. En cuanto al aspecto pragmático del lenguaje, tiene un desempeño adecuado, ya que cuenta con funciones reguladoras (verbales y no verbales) e interaccionales. 2.1.3. Aspectos sociales Se observó a JK jugando con otros niños en el parque de la consulta de neuropediatría. Su conducta y su integración con otros niños son adecuadas. Disfruta de la compañía de ellos y de desarrollar actividades comunes. Sabe compartir sus juguetes y seguir pautas sociales de relacionamiento. 3. JUICIO DIAGNÓSTICO EVOLUTIVO JK ha mejorado de forma significativa respecto a la evaluación anterior (realizada hace 5 meses). La evolución ha sido positiva, gracias a una oportuna intervención logopédica y a la colaboración de sus padres. Su inteligibilidad es buena, lo que es atípico en la dispraxia verbal. Se mantiene diagnóstico clínico de la evaluación inicial, ya que se evidencia la persistencia de una disprogramación fonológica, con inconsistencia en el tipo de errores fonológicos producidos por el niño, no mejora la articulación de palabras con la repetición y las emisiones desviadas no siguen patrones evolutivos de simplificación. 37 CAPÍTULO 5: RESUMEN Y CONCLUSIONES La dispraxia verbal es un trastorno específico del lenguaje, que tiene como base una disfunción a nivel de la coordinación de los movimientos necesarios para la articulación de expresión oral como consecuencia de un déficit en la elaboración del plan fonológico en la selección y secuencia de fonemas para construir la forma sonora del lenguaje, unido a un déficit de la elaboración y ejecución del plan motor. El problema está a nivel de la programación psico-neurológica de los movimientos y no como consecuencia de un compromiso de los instrumentos neuromusculares necesarios para la articulación del habla, por lo que se trata de un trastorno del lenguaje. Aun cuando el déficit de la producción del habla es la característica más notoria, los niños con dispraxia verbal pueden también tener compromiso de las praxias buco-faciales no-verbales, lo que afecta la habilidad para la ejecución de los movimientos en no pocas ocasiones incluso se afectan las praxias de las extremidades superiores. La dispraxia verbal puede ser subdividida en dos grupos, relativos a la afectación o no de la comprensión del lenguaje. Si no existe un compromiso, entonces se clasifica dentro de la vertiente expresiva del lenguaje y se considera como un trastorno fonológico severo acompañado de dificultades a nivel de la programación de las praxias. Una clara distinción en ambos tipos de trastornos es que la dispraxia verbal se caracteriza por la inconsistencia en los errores en la producción de una misma palabra o de un mismo fonema. Lo anterior es observable en el caso presentado ya que en la repetición de palabras no sólo no mejora la emisión sino que produce errores diferentes. También es característico encontrar metátesis como consecuencia de una plantilla fonológica inestable que no permite la correcta programación de la secuencia de sonidos a emitir. Esta inconsistencia puede ser consecuencia de la producción aleatoria de un mismo fonema a medida que se aumenta la complejidad sintáctica o conceptual de la palabra. En un nivel inicial, el habla de un niño con dispraxia es predominantemente vocálico acompañado de unas dificultades significativas de imitación. Cuando existe un compromiso de la vertiente receptiva y expresiva del lenguaje, entonces el tipo de dispraxia que se tiene corresponde a un trastorno fonológico sintáctico severo donde los errores a nivel de las emisiones no siguen patrones evolutivos de simplificación. La correcta clasificación y orientación de la intervención de un niño con dispraxia verbal, requiere una precisa evaluación médica y psicopedagógica del niño. Para la evaluación del lenguaje es recomendable el uso de pruebas estandarizadas, permitiendo así 38 poner de manifiesto los déficits respecto a la recepción y producción del lenguaje. En el presente trabajo se utilizó un caso de dispraxia verbal como trastorno del lenguaje, para describir el tipo de pruebas que resultan de utilidad para la evaluación. Dentro de ellas se describen instrumentos de tipo cuantitativo que se complementan con otras de tipo cuantitativo, con lo que se puede obtener un mejor perfil psicolingüístico del niño. En el capítulo 4 se presenta el caso, se describe cada uno de los instrumentos utilizados y se hace un análisis de los resultados para emitir un juicio diagnóstico. La intervención en la dispraxia verbal exige un buen conocimiento acerca del funcionamiento del habla y del lenguaje y de los principios de aprendizaje motor y del desarrollo de la fonología, y requiere la aplicación de una combinación de acercamientos motrices, lingüísticos y cognitivos que permitan optimizar las habilidades de comunicación del niño. En la actualidad existen algunos acercamiento de intervención logopédica con los que se han tenido importantes mejorías en casos de dispraxia verbal, como lo son el PROMPT, el Programa de Dispraxia del Centro Nuffiel, y la Terapia Intensiva VEDiT. Como se explicó al inicio de este trabajo, las personas tienen una capacidad innata para el aprendizaje del lenguaje que para que se de un adecuado desarrollo y formación del lenguaje requiere un entorno social que ofrezca un adecuado input lingüístico el niño pueda de modo activo construir progresivamente su lenguaje. El fin último de la intervención logopédica es el mejorar la comunicación del niño con su entorno, en todas las situaciones de la vida diaria, por lo que es de gran importancia el considerar todas las posibilidades de comunicación que puede utilizar el niño como los gestos o apoyo de material visual. Es muy importante que se fomente el uso de sistemas de comunicación, verbales y no verbales, que respeten la naturaleza conversacional del lenguaje por lo que se considera que se debe comenzar por el uso de sistemas alternativos y aumentativos de comunicación que permitan que el niño pueda tener una mejor interacción con aquellas personas de su entorno ya que esto ayudará al desarrollo del lenguaje oral, unido a una adecuada intervención psicopedagógica. Es importante que se lleven a cabo estudios longitudinales y comparativos para que se llegue a una mejor comprensión de las causas del trastorno, ya que mientras más precisa sea nuestro conocimiento respecto a las dificultades de base y a las bases de funcionamiento del lenguaje entonces se podrá diseñar una mejor intervención. 39 BIBLIOGRAFÍA Aguado Alonso, G. (1999). Trastorno específico del lenguaje: Retraso de lenguaje y disfasia. Archidona: Aljibe. Aguado Alonso, G. (2010). Trastornos del lenguaje. En: Andreu Barrachina, Ll., Muñoz Marrón, E. (Ed.), Psicología del lenguaje (2a ed., pp. 5-40). Barcelona: Universitat Oberta de Catalunya. Aguado Alonso, G. (2011). Fonología: percepción y producción del habla. Material sin publicación. Aguilar Mediavilla, E. M. & Serra Raventós, M. (2003). A – RE – HA Análisis del retraso del habla: protocolo para el análisis de la fonética y la fonología infantil. Barcelona: Edicions de la Universitat de Barcelona. American Speech-Language-Hearing Association. (2007). Childhood apraxia of speech (technical report). doi:10.1044/policy.TR2007-00278 Aparici Aznar, M. (2010). La adquisición del lenguaje. Andreu Barrachina, Ll., Muñoz Marrón, E. (Ed.), Psicología del lenguaje (2a ed., pp. 5-40). Barcelona: Universitat Oberta de Catalunya. Barraquer Bordas, L., & Hecaen, H. (1974). Afasias, apraxias, agnosias. Barcelona: Ediciones Toray. Broca, P. (1861). "Remarques sur le siége de la faculté du langage articulé, suivies d'une observations d'aphémie (perte de la parole)". Bulletin De La Société Anatomique, 6, 33040 357. Recuperado el 20 de marzo de 2011 desde http://psychclassics.yorku.ca/Broca/aphemie.htm Chevrie-Muller, C. (2001). Semiología de los trastornos del lenguaje en el niño. En: Narbona, J. y Chevrie-Muller, C. (Ed.), El lenguaje del niño: Desarrollo normal, evaluación y trastornos (2a ed., pp. 195-200). Barcelona: Elsevier Masson. Chevrie-Muller, C. y Narbona, J. (2001). Clasificación de los trastornos del lenguaje en el niño. En: Narbona, J. y Chevrie-Muller, C. (Ed.), El lenguaje del niño: Desarrollo normal, evaluación y trastornos (2a ed., pp. 189-194). Barcelona: Elsevier Masson. Crary, M. A. (1993). Developmental motor speech disorders. San Diego: Singular. Crespo-Eguílaz, N. y Narbona, J. (2003). Perfiles clínicos evolutivos y transiciones en el espectro del trastorno específico del desarrollo del lenguaje. Revista de Neurología, 36, 29-35. Crespo-Eguílaz, N. y Narbona, J. (2006). Subtipos de trastorno específico del desarrollo del lenguaje: perfiles clínicos en una muestra hispanohablante. Revista de Neurología, 43, 193-200. De la Ossa Chaparro, N., Doménech I Llaberia, E., Narbona García, J., Chevrie-Mueller, C. (1994). Batería de exploración del lenguaje para preescolares. Rev. Logop., Fon., Audiol., 9 (2), 108-116. Dodd, B. (1996). Children with speech disorder: Defining the problem. En: Dodd, B. (Ed.), The differential diagnosis and treatment of children with speech disorder (pp. 1-20). London: Whurr. 41 Dodd, B. (1996). Children`s adquisition of phonology. En: Dodd, B. (Ed.), The differential diagnosis and treatment of children with speech disorder (pp. 21-48). Londres: Whurr. Dodd, B., Holm, A., Crosbie, S., & McIntosh, B. (2010). Core vocabulary intervention for inconsistent speech disorder. En: Williams, L.; McLeod, S. & McCauley, R. (Eds.), Interventions for speech sound disorders in children (pp. 117-136). Baltimore: Brookes. Doyen, A. L. (2007). Génétique et troubles spécifiques du langage oral et écrit. En: ChevrieMuller, C. y Narbona, J. (Ed.), Le langage de l'enfant: Aspects normaux et pathologiques (3a ed., pp. 271-281). Issy-les-Moulineaux: Elsevier Masson. Forrest, K. (2003). Diagnostic criteria of developmental apraxia of speech used by clinical speech-language pathologists. American Journal of Speech-Language Pathology, 12, 376-380. García-Sánchez, J. N. (1984). Cuestionario de Ritvo. Siglo Cero, 93, 51-60. Hayden, D. (2004). PROMPT: A tactually grounded treatment approach to speech production disorders. En: Stockman, I. (Ed.). Movement and action in learning and development: Clinical implications for pervasive development disorders (pp. 255-297). San Diego: Elsevier – Academic Press. Hayden, D. (2006). The PROMPT model: Use and application for children with mixed phonological-motor impairment. Advances in Speech - Language Pathology, 8(3), 265281. Joanette, Y.; Ansaldo, A. I.; Carbonnel, S.; Ska, B.; Kahloui, K. & Nespoulous, J. L. (2010). Communication, langage et cerveau: du passé antérieur au futur proche. Reveu Neurologique, 164, 583-590. 42 Lebrun, Y. (1990). Apraxia of speech: A critical review. Journal of Neurolinguistics, 5(4), 379-406. doi:doi:10.1016/0911-6044(90)90021-P Leonard, L. B. (2000). Specific language impairment across languages. En: Bishop, D. V. M., Leonard, L. B (Ed.), Speech and language impairment in children: Causes, characteristics, intervention and outcome (pp. 115-129). Philadelphia: Psychology Press. Maassen, B. (2002). Issues contrasting adult acquired versus developmental apraxia of speech. Seminars in Speech and Language, 23(4), 257-266. Marshall, C. R. & Messaoud-Galusi, S. (2010). Developmental disorders of language and literacy: Special issue. British Journal of Developmental Psychology, 28, 1-4. McNeil, B. C., Gillon, G. T., & Dood, B. (2009). Effectiveness of an integrated phonological awareness approach for children with childhood apraxia of specch (CAS). Child Language Teachin and Therapy, 25(3), 341-366. Monfort, M., & Juárez Sánchez, A. (1989). Registro fonológico inducido - Manual técnico. Madrid: CEPE. Monfort, M., Juárez Sánchez, A., & Monfort Juárez, I. (2006). La Práctica de la Comunicación Bimodal: Del Signo a la Palabra. Madrid: Entha. Narbona, J. (2007). El lenguaje del niño y sus perturbaciones. En: Fejerman, N. y FernándezÁlvarez, E. (Ed.), Neurología pediátrica (3a ed., pp. 753-764). Buenos Aires: Panamericana. 43 Narbona, J. y Alzina, V. (2011). Trastornos del lenguaje en la niñez. En: Campistol, J. y Póo, P. (Ed.), Neurología para pedíatras: enfoque y manejo práctico. (pp. 1-23). Madrid: Panamericana. (Material sin publicar) Narbona, J. y Fernandez, S. (2007). Fondements neurobiologuiques du développement du langage. En: Chevrie-Muller, C. & Narbona, J. (Eds.), Le langage de l'enfant: Aspects normaux et pathologiques (3a ed., pp. 3-34). Issy-les-Moulineaux: Elsevier Masson. Newbury, D. F.; Fisher, S. E. & Monaco, A. P. (2010). Recent advances in the genetics of language impairment. Genome Med., 26; 2(1):6. Nijland, L. (2003). Developmental apraxia of speech: Deficits in phonetic planning and motor programming. Katholieke Universiteit Nijmegen). (dare.ubn.kun.nl/bitstream/2066/19265/1/19265_deveapofs.pdf) Obler, L. K., Gjerlow, K. (2010). The brain. En: Obler, L. K., & Gjerlow, K. Language and the brain (9a ed., pp. 13-26). Cambridge: Cambridge University Press. Obler, L. K., Gjerlow, K. (2010). Language organization. En: Obler, L. K., & Gjerlow, K. Language and the brain (9a ed., pp. 141-154). Cambridge: Cambridge University Press. Obler, L. K., & Gjerlow, K. (2010). Neurolinguistics. En: Obler, L. K., & Gjerlow, K. Language and the brain (9a ed., pp. 1-12). Cambridge: Cambridge University Press. Ozanne, A. (1996). The search for developmental verbal dyspraxia. En: Dodd, B. (Ed.), The differential diagnosis and treatment of children with speech disorder (pp. 21-48). Londres: Whurr. 44 Rapin, I., Allen, D. A., y Dunn, M. A. (1992). Developmental language disorders. En: Segalowitza, S. J. y Rapin, I. (Eds.). Handbook of Neuropsychology, vol. 7: Child Neuropsychology. New York: Elsevier. Schulter-Mäter, A. (2010). Verbale Entwicklungsdyspraxie und der Therapieansatz VEDiT. Spectrum Patholinguistik, 3, 35-44. Recuperado desde http://opus.kobv.de/ubp/volltexte/2010/4692/index.html Shriberg, L. D., Aram, D. M., & Kwiatkowski, J. (1997a). Develpmental apraxia of speech: I. descriptive and theoretical perspectives. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 40, 273-285. Shriberg, L. D., Aram, D. M., & Kwiatkowski, J. (1997b). Develpmental apraxia of speech: II. Toward a diagnostic marker. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 40, 286-312. Shriberg, L. D., Aram, D. M., & Kwiatkowski, J. (1997c). Developmental apraxia of speech: III. A subtype marked by innapropiate stress. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 40, 313-337. Strand, E. A. (2001). Darley's contribution to the understandingand diagnosis of developmental apraxia of speech. Aphasiology, 15(3), 291-304. doi:10.1080/02687040042000278 Teverovsky, E. G.; Bickel, J. O. & Feldman, H. (2008). Functional characteristics of children diagnosed with Childhood Apraxia of Speech. Disability & Rehabilitation, 1-9. Velleman, S. L. (2006). Childhood apraxia of speech: Assessment/Treatment for the schooldaged child. Convención de la ASHA en Miami, Recuperado octubre 28 de 2010 45 Williams, D. L. (2010). How the Brain Is Organized for Learning Language. Developmental Language Disorders - Learning, Languages, and the Brain (pp. 3-38). San Diego: Plural Publishing Inc. Williams, D. L. (2010). The cortical basis of learning language. Developmental language disorders – learning, languages, and the brain (pp. 39-62). San Diego: Plural Plublishing Inc. Williams, D. L. (2010). Brain processing in developmental disorders of spoken and written language. Developmental language disorders - learning, languages, and the brain (pp. 91-126). San Diego: Plural Plublishing Inc. Williams, P. Developmental Verbal Dyspraxia – Nuffield Approach. Nuffield Hearing & Speech Centre, RNTNE Hospital, London, UK. Recuperado de www.ergoterapiforbarn.no/pdf/Pamela_Nuffield.pdf el 14 de diciembre de 2010. Zeesman, S., Nowaczyk, M. J. M., Teshima, I., Roberts, W., Cardy, J. O., Brian, J., et al. (2006). Clinical report: Speech and language impairment and oromotor dyspraxia due to deletion of 7q31 that involves FOXP2. American Journal of Medical Genetics, 140A, 509-514. 46
