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CARTAS AL DIRECTOR
denciaron signos de tendencia hemorrágica, objetivándose
una actividad del factor VIII del 85% en las primeras 24
horas y del 53% a los 4 días.
En la bibliografía científica ha sido descrito en varias ocasiones el uso con éxito de factores de la coagulación recombinantes en cirugías potencialmente sangrantes para el manejo terapéutico de la hemofilia A. Así, Cohen et al2 describen
el empleo de factor VIII recombinante en 16 pacientes sometidos a cirugía de artroplastia total de rodilla con buen resultado. Para el tratamiento perioperatorio sustitutivo de la
hemofilia, la cirugía de resección de metástasis hepáticas
debe considerarse de alto riesgo hemorrágico. Por tanto, el
objetivo debe ser mantener una actividad de factor VIII
superior al 100% del valor considerado como normal, inmediatamente antes del acto quirúrgico, y entre el 70-100% en
el postoperatorio inmediato hasta 2 a 7 días 3,4. En este
supuesto, el tratamiento del paciente hemofílico sometido a
cirugía no deberá diferir del paciente exento de coagulopatía5,6. En nuestro caso se alcanzaron valores dentro del rango
previsto y el tratamiento mostró su eficacia para una adecuada hemostasia durante la intervención y el postoperatorio.
Recomendamos por tanto en cirugía de alto riesgo hemorrágico la administración de factor VIII recombinante. El número de unidades necesario será el resultado de multiplicar la
mitad del peso en Kg del paciente por el aumento deseado de
concentración del factor VIII en tanto por cien. Considerando que 1 ml de plasma equivale a la actividad de 1 UI de factor VIII y que el volumen intravascular del plasma, similar al
volumen de distribución del factor VIII es de 50 ml Kg-1, la
dosis a administrar para lograr un aumento de 0 a 100% de
actividad sería de 3.500 UI en un paciente promedio de 70
kg3. La desmopresina, análogo sintético de la vasopresina, es
una alternativa a considerar en casos leves porque incrementa el factor VIII y el factor de Von Willebrand.
Por otro lado cabe destacar las medidas para mantener
baja la presión arterial, en un intento de disminuir la incidencia de hemorragia con niveles de presión venosa central
inferiores a 5. La perfusión de remifentanilo mantuvo asimismo una excelente analgesia intraoperatoria. Debe considerarse reducir en lo posible el número de inyecciones y
canalizaciones para venoclisis.
Se ha descrito además la aparición de inhibidores que
neutralizan el factor VIII recombinante tras dosis repetidas
de tratamiento. Este hecho se da con mayor frecuencia en
las formas graves, oscilando entre el 10-33%8. En nuestro
caso la buena respuesta al tratamiento pudo favorecerse con
la terapia inmunosupresora de base de su leucemia, pues se
ha descrito el uso del rituximab y la ciclofosfamida contra
estos inhibidores7,8.
En conclusión, se ha presentado el caso de un paciente
con hemofilia leve programado para resección hepática, con
alto riesgo de hemorragia perioperatoria, con un resultado
satisfactorio, siendo fundamental una valoración preoperatoria multidisciplinaria para afrontar su adecuado tratamiento perioperatorio.
D. Fuentes García, G. Ramírez Muñoz
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario
“Virgen de la Arrixaca”. Murcia.
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ANESTESIA EN PACIENTE CON
HOMOCISTINURIA Y EMBOLISMO PULMONAR
SEVERO
Sr. Director: La homocistinuria (HC) es el segundo error
más frecuente en el metabolismo de los aminoácidos con
una prevalencia de un caso por cada 300.000 habitantes1,2.
Existen tres subtipos en los que diferentes defectos enzimáticos provocan acúmulo de homocisteína y metionina en
sangre, orina y tejidos orgánicos, interfiriendo en la formación de los enlaces de colágeno1,2. Son pacientes altos, delgados y pueden presentar pectum excavatum, cifoescoliosis,
osteoporosis, miopía por luxación del cristalino, retraso psicomotor, manifestaciones extrapiramidales, convulsiones,
trastornos psiquiátricos, complicaciones tromboembólicas y
crisis de hipoglucemia. El diagnóstico se basa en la clínica,
la detección de aumento de homocisteína, metionina y cistationina en el organismo y cuantificación de la actividad
cistationina sintetasa en los hepatocitos o fibroblastos2. Es
fundamental la detección precoz, ya que algunos pacientes
se benefician de dietas restrictivas en metionina y ricas en
cisteína, piridoxina, ácido fólico y betaína3. Destacar complicaciones como hipoglucemia, tromboembolismo pulmonar (TEP) y la contraindicación de utilizar óxido nitroso
(N2O)2. Presentamos el caso de un paciente afecto de HC
que precisó anestesia general para colocación de filtro de
cava por TEP severo.
Varón de 21 años, 80 kg, 182 cm, diagnosticado de
HC. Padecía retraso psicomotor, delirio y mal control de
impulsos, crisis convulsivas controladas, asma bronquial,
raquitismo, déficit de vitamina B12 y luxación bilateral
de cristalino. Estaba en tratamiento con acenocumarol
(trombosis venosa femoral y de seno longitudinal superior), olanzapina y oxcarbacepina hasta el día previo al
ingreso. Presentaba disnea, taquipnea, agresividad, saturación periférica de oxígeno (SpO2) de 89% y taquicardia
supraventricular a 120 lpm con bloqueo de rama derecha.
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La analítica destacó elevación de enzimas miocárdicas,
Glucemia 140 mg dl-1, TTPA 36s, índice de Quick 48%,
INR 1,6 y dímero D 759 ng ml -1. La radiografía y la
tomografía computarizada de tórax mostraron signos de
TEP, insuficiencia cardiaca derecha e hipertensión pulmonar. La ecografía Doppler detectó trombosis venosa
profunda ilio-fémoro-poplítea. Se decidió iniciar tratamiento con enoxaparina a 1 mg kg/12 h vía subcutánea e
implantar filtro de vena cava superior. Dada la agresividad del paciente, que requería medidas de sujeción físicas, se solicitó nuestra colaboración. Se logró monitorización estándar, pero no la canalización de una vía
periférica. Iniciamos sedación con ketamina 5 mg kg-1 y
midazolam 0,1 mg kg-1 intramuscular. Tras 20 minutos el
paciente estaba sedado (Ramsay 3), con ventilación
espontánea a 18 respiraciones por minuto, TA 130/80
mmHg, frecuencia cardiaca de 125 lpm y SpO2 91%. Se
administró oxígeno al 50%, logrando SpO2 de 96%. Se
canalizó vía periférica 18G en antebrazo y se inició perfusión de suero glucosado 5%. Se realizó inducción anestésica con propofol 150 mg y cis-atracurio 12 mg y se
intubó sin incidencias. Se conectó a ventilación mecánica controlada por presión con límite de presión de 15 cm
H2O, relación I:E de 1:2, 12 respiraciones por minuto y
ausencia de PEEP, logrando unos 560 mL de volumen
corriente, SpO2 de 95% y una concentración espirada de
CO2 de alrededor de 27 mmHg. El mantenimiento anestésico se realizó con sevofluorano 1CAM y mezcla de
oxígeno aire al 50%. Se mantuvo estable durante la intervención que duró 90 minutos. Se realizaron controles de
glucemia cada 30 minutos (130, 138 y 145 mg dl-1). Se
implantó el filtro en vena cava superior y medias de compresión en miembros inferiores. Fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos, y dado de alta a sala de hospitalización 24 horas después.
La inducción y el mantenimiento anestésico deben ajustarse al procedimiento quirúrgico y al estado del paciente
con TEP severo2. Se debe evitar acentuar la hipoxemia,
hipotensión arterial e hipertensión pulmonar, y minimizar la
depresión miocárdica inducida por los anestésicos. Los
efectos de la ketamina sobre el gasto cardiaco, las resistencias pulmonares y la función ventricular derecha hacen de
este fármaco no aconsejable en pacientes con TEP, sin
embargo, se ha utilizado en un paciente broncópata con
taponamiento cardiaco, sin provocar disfunción del ventrículo derecho, manteniendo la ventilación espontánea4. En
nuestro caso varios aspectos nos llevaron a su empleo: el
imposible acceso venoso, la necesaria sedación preservando
la ventilación espontánea y el efecto broncodilatador en un
paciente asmático. Por otra parte, aunque la ketamina no es
el fármaco de elección en pacientes epilépticos, ha sido utilizado como medicación de segunda línea en el control de
crisis comiciales5.
Los eventos tromboembólicos se deben a la lesión que
la homocisteína causa sobre el endotelio y al aumento en
la agregabilidad y adhesividad plaquetaria 2. La terapia
intenta normalizar preoperatoriamente los niveles de
homocisteína con dieta y vitamina B6 2,6. El empleo de
antiagregantes y anticoagulantes es controvertido. Pueden
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beneficiar a pacientes pobremente controlados con dieta2.
Nuestro paciente estaba tratado con acenocumarol y por
su escasa colaboración se pautó enoxaparina. Además, se
deben aplicar medidas para prevenir el éstasis sanguíneo.
Las crisis de hipoglucemia se producen por estímulo del
grupo sulfuro de los aminoácidos sobre el páncreas, y la
consiguiente hiperinsulinemia. Por eso se recomienda
administrar glucosa durante periodos de estrés y ayuno.
La etiología de las convulsiones es multifactorial y se
recomienda obtener niveles del fármaco anticonvulsionante y continuar su administración hasta la intervención,
aunque en casos como el nuestro, ésto no resulta posible.
Un aspecto llamativo es el empleo del N2O. Éste inhibe la
metionina sintetasa, aumentando los niveles de homocisteína7 y ha sido relacionado con situaciones clínicas en las
que su utilización puede resultar perjudicial8. Selzer et al6
informan de un deterioro neurológico y muerte de un niño
anestesiado en dos ocasiones con N2O, el cual posteriormente fue diagnosticado de HC. También se destaca la
asociación entre niveles de homocisteína e isquemia miocárdica postoperatoria9 y el hecho de que pacientes bajo
anestesia general sin N 2O tienen niveles más bajos de
homocisteína10. Por otra parte, aunque la severidad de la
toxicidad del N 2O podría ser debida a la anormalidad
genética y al tipo de HC de cada paciente, en nuestro caso
no disponíamos del análisis genético, por lo que no
empleamos N2O. Así pues, el uso del N2O en pacientes
afectos de HC podría causar complicaciones graves, por
lo que se recomienda no utilizarlo.
D. Peral, R. Higueras, X. Onrubia, J. Bellver
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor.
Hospital Doctor Peset de Valencia.
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