Unidad 06 Sistema de Endomembranas

CAPITULO 6
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
ÍNDICE
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO GRANULAR (REG)
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO AGRANULAR (REA)
COMPLEJO DE GOLGI
ENVOLTURA NUCLEAR
LISOSOMAS
CICLO SECRETOR
DIGESTIÓN INTRACELULAR
FORMACIÓN DE VESÍCULAS ENDOCÍTICAS
ENDOSOMAS
PEROXISOMAS
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
La identificación de las enzimas lisosomales fue imprescindible para
los tratamientos de ciertas enfermedades
En ciertos estados patológicos como la artritis reumatoidea, la silicosis y la
asbestosis (afecciones producidas por la inhalación de partículas de sílice o
de amianto) y también en la gota (acumulación de ácido úrico en las
articulaciones), se produce la liberación de las enzimas contenidas en los
lisosomas a partir de los macrófagos. Esto ocasiona una inflamación aguda
de los tejidos. Esta puede llevar a la fibrosis (aumento de la síntesis de colágeno). La liberación
de enzimas lisosómicas también ocurre en estados de anoxia, acidosis y shock, y se las
encuentra aumentadas en la sangre. Un caso común es el del infarto de miocardio. Hay
también varias enfermedades congénitas en las que la principal alteración es la acumulación
intracelular de glucógeno y Glucolípidos que no pueden degradarse debido a mutaciones que
afectan a enzimas lisosomales involucradas en el catabolismo de estas moléculas. Muchas de
estas enfermedades afectan al tejido cerebral, por ejemplo la enfermedad de Tay-Sachs. La
identificación de las enzimas lisosomales y el conocimiento de cómo se lleva a cabo su síntesis
fue imprescindible para los tratamientos de estas enfermedades.
Estructura del sistema de endomembranas o Sistema
Vacuolar Citoplasmático
MARCO TEÓRICO
El sistema de endomembranas o sistema vacuolar citoplasmático consiste
fundamentalmente en un conjunto de membranas intracelulares (en
eucariontes) que se encuentran relacionadas física y funcionalmente. Algunas
de ellas son continuas, es decir que tienen continuidad o comunicación directa.
El SVC comprende:
•
•
•
•
•
•
Envoltura nuclear o carioteca
Retículo endoplasmático rugoso o agranular (REL)
Retículo endoplasmático rugoso o granular (REG)
Sistema de Golgi
Lisosomas
Endosomas
Queda hecho el depósito que marca la ley 11.723. Prohibida su reproducción total o parcial
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1- Envoltura nuclear: está formada por dos membranas concéntricas separadas por un
espacio. La membrana externa está en contacto con el citosol y posee ribosomas
adheridos. Una expansión de la misma da origen REG. La membrana interna es la que
está en contacto con el interior del núcleo. La envoltura presenta poros que permiten la
comunicación entre el núcleo y el citoplasma.
Esquema de la envoltura nuclear y su relación con el REG
2- Retículo endoplasmático liso: está constituido por túmulos membranosos delgados que
carecen de ribosomas. Desempeña las siguientes funciones:
•
•
•
•
Síntesis de lípidos: fosfolípidos, triglicéridos, colesterol y otros esteroides, etc.
las enzimas para la síntesis de lípidos se encuentran en la membrana del REL
Detoxificación: por medio de una serie de reacciones químicas tiene la capacidad de
detoxificar algunas drogas como otros compuestos peligrosos producidos por el
metabolismo. La detoxificación consiste básicamente en transformar moléculas
tóxicas liposolubles (que penetran y se integran a las membranas) en compuestos
ionizables altamente hidrofílicos y así fácilmente eliminables, por ejemplo por la
orina.
Movilización de glucosa: participa en uno de los pasos de la degradación del
glucógeno o glucogenólisis (la defosforilación de la glucosa).
Almacenamiento y liberación de calcio: posee bombas de calcio que permiten la
acumulación de este ión en su interior. Esto es particularmente importante en las
células del músculo estriado.
Queda hecho el depósito que marca la ley 11.723. Prohibida su reproducción total o parcial
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Consulta la bibliografía e investiga la acción
de la bomba de Ca en el músculo
Retículo
Endoplasmático
Liso
Envoltura nuclear
con poros
Retículo
Endoplasmático
Rugoso
3- Retículo endoplasmático rugoso: se origina a partir de la membrana externa del
núcleo por lo que posee ribosomas adheridos a su membrana. Consiste de una serie de
sacos membranosos aplanados o cisternas. Su función es la síntesis de algunas
proteínas, a saber:
• Proteínas de membrana
• Proteínas de exportación o secreción
• Enzimas que pertenecen al SVC
• Enzimas hidrolíticas o lisosomales
Síntesis de proteínas en el REG
a. La síntesis comienza en un ribosoma
libre en el citosol. Si la futura proteína
será de exportación o de membrana o
lisosomal o del SVC, los primeros
aminoácidos del péptido que emerge
constituyen una señal: el péptido señal
que indica que la síntesis deberá
continuar en el REG. El péptido señal es
reconocido
por
la
partícula
de
reconocimiento de la señal (PRS) que se
une a ella y la síntesis de la proteína se
detiene. Todo este complejo (péptido,
ribosoma, PRS) migra hacia el REG.
Dentro del REG hay una peptidasa que
elimina el péptido señal.
Riboforina
Lumen del
REG
Peptidasa
señal
PRS
Péptido
señal
Ribosoma
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b. Este complejo se une específicamente a una proteína receptora de la membrana del
REG, la riboforina. La PRS se disocia y se reanuda la síntesis proteica con la
particularidad que a medida que la cadena polipeptídica crece, va ingresando hacia la
luz del REG por un proceso conocido como descarga vectorial (es con consumo de
energía y siempre en dirección hacia la luz del REG).
c. Como ya se mencionó, en la luz del REG el péptido señal es removido por la peptidasa
señal. Dentro del REG las proteínas pueden sufrir ciertas modificaciones como el
agregado de grupos oxidrilo en el caso del colágeno. En al mayoría de los casos las
proteínas son glucosiladas en la luz del REG. Consiste en el agregado de un
oligosacárido presintetizado que se modificará finalmente en el Golgi.
d. La proteína glucosilada sale del REG en una vesícula y se traslada hacia el sistema de
Golgi antes de dirigirse al destino celular correspondiente.
Mecanismo de descarga vectorial
4- Sistema
de
Golgi:
está
compuesto por varias cisternas
apiladas en forma bastante
regular. Cada una posee dos
caras: una convexa, la cis o de
formación (en general orientada
hacia los retículos) y otra
cóncava,
la
trans
o
de
maduración
(generalmente
orientada hacia la membrana
plasmática). Se piensa que el
Golgi es el principal distribuidor
de macromoléculas en la célula.
REG
GOLGI
Queda hecho el depósito que marca la ley 11.723. Prohibida su reproducción total o parcial
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Muchas de estas moléculas pasan a través del Golgi para completar así su maduración.
Este proceso incluye proteólisis específicas, adición de ácidos grasos, y fundamentalmente
la glucosilación definitiva de las Glucoproteínas y Glucolípidos como así también la
segregación y direccionamiento de productos hacia sus destinos finales.
Investiga en la bibliografía a qué se refiere la
orientación polarizada del sistema de Golgi
Ciclo secretor: ejemplo de síntesis de una proteína de exportación
REG
Golgi
vacuola condensante
gránulo se secreción
exocitosis
Fluido extracelular
Vacuola secretora
con moléculas a
secretar
Esquema del ciclo secretor. Las moléculas producidas por
la célula se eliminan por exocitosis
En base a la bibliografía, elabora un texto
explicando el ciclo secretor
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5- Lisosomas:
son
vesículas
membranosas que en su interior
contienen enzimas hidrolíticas. Se
encargan de la digestión intracelular de
macromoléculas. Se caracterizan por
tener un interior con pH 5 (que se
mantiene gracias a una bomba de
protones en su membrana). Hay dos
tipos de lisosomas:
•
•
Lisosoma
secundario
Lisosoma
primario
Sistema
de Golgi
Lisosomas primarios: son aquellos que
todavía no tienen en sustrato a digerir
Lisosomas secundarios: son los que ya contienen el sustrato a digerir. Hay tres tipos de
lisosomas secundarios:
Heterofagosoma o vacuola digestiva: es el que aparece después de una
fagocitosis o pinocitosis de material extraño. Este material es digerido
progresivamente por las enzimas hidrolíticas.
Cuerpos residuales: son los que resultan de una digestión incompleta. Serán
eliminados por exocitosis
Vacuola autofágica o autofagosoma: caso en que el lisosoma contiene partes
celulares en vías de digestión.
Digestión intracelular
Fagocitosis
fagosoma
lisosoma secundario
exocitosis de
desechos
6- Endosomas: son las organelas encargadas de recibir el material que ingresa a la célula
por endocitosis. Se transforman en lisosomas una vez que incorporan ciertas enzimas
hidrolíticas que provienen del Golgi (y que se sintetizaron en el REG). Se los clasifica en
endosomas tempranos (los recién formados y que por lo tanto están cerca de la
membrana) y endosomas tardíos (cuando ya están alejándose de la membrana).
Realiza un cuadro comparativo entre la
endocitosis mediada por receptor y la
endocitosis inespecífica.
Queda hecho el depósito que marca la ley 11.723. Prohibida su reproducción total o parcial
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Peroxisomas y glioxisomas
Es importante aclarar que estas organelas no tienen ningún tipo de relación con el SVC ya que
sus enzimas son sintetizadas en el citosol.
Peroxisomas
Son organelas presentes en todas las células eucariontes. Contienen enzimas oxidativas
(oxidan por ejemplo ácido úrico, oxalacetatos, ácidos grasos, purinas, aminoácidos, etc.). A
diferencia de lo que ocurre en las mitocondrias, en estas oxidaciones no se genera ATP.
Como resultado las oxidaciones del peroxisoma se produce H2O2 (peróxido de hidrógeno), que
es una molécula altamente tóxica. Pero los peroxisomas poseen una enzima que neutraliza al
H2O2 por medio de la siguiente reacción:
2 H2O2
2 H2 O + O2
Glioxisomas
Son organelas exclusivas de las células eucariontes vegetales y se relacionan con el
metabolismo de los triglicéridos. Poseen enzimas que se utilizan para transformar los lípidos
contenidos en las semillas en hidratos de carbono por la vía del glioxilato.
Cuestionario
1. El péptido señal:
a) Es una partícula de reconocimiento de ribosomas que se ubica en la membrana
del REG
b) Se encuentra ubicado en el extremo carboxilo terminal de algunas proteínas
eucariontes
c) Se encuentra ubicado en el extremo amino terminal de todas las proteínas
eucariontes.
d) Es una secuencia corta de aminoácidos que presentan las proteínas que se
sintetizarán en el REG.
2. Son sintetizadas en el REG las proteínas contenidas en:
a)
b)
c)
d)
Peroxisomas
Mitocondrias
Lisosomas
Núcleo
3- Entre las funciones del Golgi se encuentran:
a-producción de las proteínas de la glucólisis
b-degradación de glucógeno
c-glicosilación de proteínas
d-síntesis de lípidos
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4-Una célula que produce activamente hormonas proteicas tendrá bien desarrollado:
a-el REL
b-los lisosomas
c-el REG
d-la envoltura nuclear
5-¿Cuál de las siguientes proteínas debería tener un péptido señal?
a-receptor de adrenalina y enzimas lisosomales
b-enzimas de glucólisis, actina y miosina
c-proteína carrier, tubulina y miosina
d-enzimas del ciclo de Krebs, histonas y tubulina
6-En el proceso de elaboración de proteínas extracelulares:
a-el péptido señal es removido en el REG
b-la proteína es glicosilada en los lisosomas
c-el péptido señal es reconocido por el REL
d-la proteína es gicosilada en los ribosomas
7-¿Cuál de las siguientes proteínas NO pasa por el REG ni por el Golgi antes de llegar a su
destino final?
a-una hormona proteica
b-un carrier de membrana
c-una enzima del catabolismo lipídico de un peroxisoma
d-una enzima lisosomal
8-Señale la opción que presenta el orden cronológico correcto:
a-traducción en REG, glicosilación,empaquetamiento en vesículas, exportación
b-glicosilación, traducción en el REG, empaquetamiento en vesículas, exportación
c-exportación, traducción en el REG, glicosilación, empaquetamiento en vesículas.
d-traducción en el REG, empaquetamiento en vesículas, glicosilación, exportación
9-Las células caliciformes del intestino secretan mucoproteínas, las células plasmáticas
secretan anticuerpos, hay células que producen esteroides a partir del colesterol. ¿Qué
componentes del sistema de endomembranas están involucrados en cada caso? Justifique.
10-¿Qué diferencias existen entre las proteínas sintetizadas en los ribosomas del REG y en los
ribosomas libres?
11-¿Qué ocurriría si la membrana de los lisosomas se dañaran y las enzimas contenidas en su
interior se derramaran en el citoplasma?
12-Señale si las siguientes afirmaciones son verdaderas o falsas y justifique:
a-En el REG se empaquetan enzimas hidrolíticas que se formaron en otras organelas
del citoplasma
b-La riboforina presente en el REL es la enzima que caracteriza la membrana de dicho
retícula
c-El aparato de Golgi se relaciona con el REL a través de los lisosomas.
Queda hecho el depósito que marca la ley 11.723. Prohibida su reproducción total o parcial
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