Iconografía histórica neurológica

EDITORIAL
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Summa Neurológica
es una publicación oficial de la
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L
a Sociedad Española de Neurología se complace en ofreceros un producto
editorial, Summa Neurológica, que hemos promovido con gran ilusión y
que esperamos que pueda tener un espacio en el campo de las revistas médicas. Nos parecía importante cubrir el vacío que existe entre las revistas de
información científica, características de las sociedades médicas, caracterizadas por
unas exigencias tremendas desde el punto de vista editorial, y aquéllas otras de carácter más social, promovidas en la mayor parte de los casos por las asociaciones de
pacientes con enfermedades neurológicas y otro tipo de enfermedades. Summa Neurológica nace con el propósito de cubrir el espacio que puede existir entre unas y
otras. El propósito de Summa Neurológica es en primer lugar, informar a los pacientes con enfermedades neurológicas, sus familiares, los neurólogos y otros profesionales involucrados en el tratamiento de estos pacientes, de los avances más importantes
que tienen lugar en el terreno de las enfermedades neurológicas. En segundo término nos proponemos realizar un ejercicio de formación continuada tanto de pacientes
y familiares como de profesionales sobre las enfermedades neurológicas. En tercer
lugar, consideramos de absoluta importancia vertebrar un movimiento ciudadano en
defensa de los intereses de los pacientes con enfermedades neurológicas. En este sentido es especialmente importante que la revista pueda ofrecer métodos terapéuticos
generalmente no disponibles, así como aspectos de carácter humanístico y social que
pueden ser de especial importancia para nuestros pacientes.
Un aspecto de Summa Neurológica, al que en parte debe su nombre, es nuestro propósito de promover la unidad de profesionales, cuidadores y pacientes y dentro de
todos los grupos las de todos aquellos que sufren las enfermedades neurológicas o están
dedicados fundamentalmente al tratamiento de las mismas. En este sentido la revista
tendrá un carácter global y aunque irá tocando temas que en algunos momentos pueden ser de mayor utilidad para determinadas patologías, procuraremos que no pierda
el carácter de publicación de interés general, con la consideración de que todo aquello
que es beneficioso para un subgrupo de pacientes con enfermedades neurológicas es a
medio plazo de gran importancia para el resto de la colectividad.
Quiero agradecer a todas aquellas personas e instituciones que han contribuido a la
puesta en marcha del proyecto y citar el apoyo de la industria farmacéutica que, a
través de anuncios institucionales, ha posibilitado la salida de este primer número.
También quiero agradecer el apoyo de la Obra Social de Caja Madrid, de quien esperamos que de un impulso definitivo al proyecto. A todas las personas que han colaborado en la elaboración del material, tanto a los redactores de los distintos capítulos como a los redactores jefes de las secciones de medicina (Prof. José Castillo),
humanidades (Prof. Esteban García Albea), terapéutica (Prof. Miguel Aguilar),
enfermería (Rosa Suñer) y aspectos sociales (Felisa Justo). En el lanzamiento de
Summa Neurológica ha sido fundamental la energía, tesón y claridad de ideas de la
Vicesecretaría de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Neurología y coordinador del proyecto, José Antonio Egido Herreros, así como la colaboración inestimable de Patricia Belalcázar y Asunción Martínez.
Esperamos que esta iniciativa tenga interés para todos vosotros y contribuya a mejorar, en todos los sentidos, la situación de los pacientes neurológicos en España.
Justo García de Yébenes
Presidente de la Sociedad Española de Neurología
Vol 1 · Nº 1 · 2002
1
SUMARIO
MEDICINA
10 Mecanismos del sueño y trastornos
del sueño normal en pacientes con enfermedades neurológicas
Diversos marcapasos neurales gobiernan los determinantes fisiológicos que
permiten la declaración
plena de los estados del ser
(Vigilia y Sueño) y su oscilación sincronizada con el
ciclo geofísico de 24 horas.
Cuando la organización
cerebral de estos procesos es intrínsecamente anormal, o se deteriora por la concurrencia de una enfermedad neurológica, se producen diversas alteraciones.
15 EN PORTADA
Herencia en enfermedades
neurodegenerativas
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Una gran parte de las enfermedades
neurodegenerativas tienen una base
genética, es decir, la enfermedad es
consecuencia de un cambio en el
ADN del paciente denominado
mutación.
Las mutaciones se heredan, pasan de
padres a hijos, y esta herencia puede
seguir distintos patrones o modelos
de herencia.
Es fundamental el conocimiento de
los modelos de herencia, para determinar el riesgo de padecer la enfermedad en los descendientes de un
paciente portador de una mutación
responsable de una enfermedad.
2
20
Aspectos
genéticos de
la Enfermedad
de Parkinson
25
Estudio de
la circulación cerebral
mediante técnicas
ultrasonográficas
En la actualidad se postula
que la enfermedad de Parkinson puede ser el resultado de la interacción entre
factores hereditarios y
ambientales donde el componente genético causante
predispone, pero no determina el desarrollo de la
enfermedad.
En la actualidad se postula que la
enfermedad de Parkinson puede
ser el resultado de la interacción
entre factores hereditarios y
ambientales donde el componente genético causante predispone, pero no determina el desarrollo de la enfermedad.
NEUROHUMANIDADES
TERAPÉUTICA
28 Cajal, pintor
38 Enfermedades
En estas fechas se cumplen 150
años del nacimiento de Cajal.
Este artículo describe su faceta
de pintor, afición que le acompañó durante su vida. Cajal
demostraba una capacidad visual
extraordinaria que le permitió
levantar en gran parte su magnífica obra histológica.
31 Lenin
La historia de la humanidad está llena de ejemplos de líderes
que gobernaron el mundo y que sufrieron trastornos neurológicos de diferente índole. Este es el caso de Lenin que sufrió
tres apoplejías.
En 1919 la editorial "Saturnino Calleja" que había logrado
un gran éxito editando cuentos (cuentos de Calleja) encargó
a los doctores Hernando, Tapia y Marañón la publicación de
monografías médicas.
Cualquier momento es bueno para recordar a Tete. Representaba una manera especial de ser, un estilo de vida acorde con
su obra, lo que llaman en Estados Unidos, un jazzman.
NEUROENFERMERÍA
52 El cuidado de la disfagia
en el enfermo neurológico
La disfagia "neurológica" se
define como la dificultad
total o parcial para deglutir
debido a una enfermedad o
traumatismo neurológico.
Esta alteración en la deglución se produce habitualmente en la etapa orofaríngea.
Con el aumento de la esperanza de vida en
España se incrementa el número de personas "neurológicamente frágiles"
42 Programa específico
35 Iconografía histórica neurológica
36 Tete Montoliu
neurológicas crónicas
y abordaje interdisciplinar
de Parkinson
Actualmente no existe un tratamiento que
permita curar o prevenir la aparición de la
enfermedad, pero sí disponemos de diferentes enfoques o intervenciones que se
han mostrado efectivas para atenuar sus
signos y síntomas y con ello mejorar la
calidad de vida de todos los afectados e
indirectamente la de sus cuidadores y
familiares.
ASPECTOS SOCIALES
63 Lista de entidades
y asociaciones neurológicas
NOTICIAS DE LA SEN
63 Ictus: El Grupo de Estudio de Enfermedades
Cerebrovasculares de la SEN ha elaborado un material
didáctico para la formación de pacientes y familiares
Vol 1 · Nº 1 · 2002
3
“Visa Enfermedades Neurológicas”
La SEN y el Banco Popular han llegado a un acuerdo para la puesta a disposición de los miembros de la SEN,
Sociedades Adheridas, pacientes con
enfermedades neurológicas, familiares
y amigos, y la sociedad en general, de
una tarjeta VISA con afinidad que se
llamará "VISA ENFERMEDADES
NEUROLOGICAS". Es importante
que esta tarjeta sea solicitada por el
mayor número de personas posible,
pues sólo si el número de solicitantes
alcanza los niveles mínimos será puesta en funcionamiento. Esperamos que
de los fondos que se obtengan a partir de los gastos realizados con esta
tarjeta, puedan financiarse programas
asistenciales, educativos y de investigación sobre las enfermedades neurológicas, en beneficio de los enfermos y
los profesionales que trabajan en este
campo.
Os encarezco, por tanto, que procedáis a la difusión de esta iniciativa
entre vuestros pacientes, amigos,
conocidos, personas relevantes socialmente, con objeto de alcanzar la
máxima difusión y éxito de esta propuesta. Gracias a todos por vuestra
colaboración.
Justo García de Yébenes
Presidente de la SEN
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La utilización de las tarjetas VISA se regirá por las condiciones establecidas al
efecto, disponibles en cualquier sucursal del BANCO POPULAR ESPAÑOL
En
a ..... de .....................................de ...........
7
Vol 1 · Nº 1 · 2002
ENVÍE ESTE CUPÓN POR CORREO O ENTRÉGUELO EN CUALQUIER SUCURSAL DEL GRUPO BANCO POPULAR.
Todos los datos remitidos en esta solicitud son absolutamente confidenciales, de acuerdo con la LORTAD
MEDICINA
La Neurología es una de las especialidades médicas más
desconocidas por el público en general,siendo,curiosamente las
enfermedades de que se ocupa las que más repercusión tienen
en nuestra sociedad,ya que constituyen las causas mas
frecuentes de mortalidad,de invalidez o incluso
de absentismo laboral.
Este desconocimiento es debido en parte a la gran dispersión de
sus areas de competencia que van desde la enfermedad
cerebrovascular o los tumores cerebrales,hasta las enfermedades
de los músculos o los trastornos del sueño,por poner algunos
ejemplos de campos aparentemente dispares.
Desde esta sección de Medicina queremos acercar los temas de la
Neurología a todos aquellos que no trabajan directamente en la
especialidad pero que,por uno u otro motivo,están interesados
en su conocimiento.
En ella irán apareciendo temas y revisiones sobre enfermedades y
trastornos neurológicos,divulgativo,aunque abordados desde el
rigor científico.
Hemos pedido a los especialistas redactores de los artículos que
realicen un gran esfuerzo de simplificación,de forma que
consigan hacer comprensible el lenguaje,muchas veces críptico,
que utilizamos los especialistas para hacerlo comprensible
incluso a personas sin especial formación en Medicina.Esto
muchas veces no es fácil de conseguir,y desde aquí pedimos al
lector una mirada comprensiva.
José Castillo
Vol 1 · Nº 1 · 2002
9
MEDICINA
Mecanismos del sueño y trastornos
del sueño normal en pacientes con
enfermedades neurológicas
Juan A. Pareja
Neurólogo
Fundación Hospital Alcorcón
Vol 1 · Nº 1 · 2002
La vida se desarrolló y evolucionó en
un planeta, la Tierra, dinámico, en
perpetuo movimiento. La traslación
determina los cambios estacionales y
la rotación ocasiona la alternancia
del día y la noche, con un periodo
de 24 horas. Los seres vivos se adaptaron a estas condiciones geofísicas y
desarrollaron periodos de descanso y
actividad o en las formas mas evolucionadas estados de sueño y vigilia.
En los animales, los periodos descanso/actividad
probablemente
cumplen una función adaptativa,
procurando la reserva de energía en
la noche y descargándola plenamente durante el día cuando la conducta defensiva y depredadora es máxima.
La sincronización de los ritmos
sueño/vigilia con el ciclo geofísico
noche/día de 24 horas depende de la
fundación de un marcapasos biológico (núcleo supraquiasmático)
situado en el hipotálamo y que se
entrena fundamentalmente por la
luz y la actividad física y las costumbres sociales (horarios laborales, de
comidas, etc.), de tal manera que
mantiene al ser ajustado en sus
periodos de sueño/vigilia con el ciclo
planetario día-noche. A su vez el
sueño sigue un ritmo ultradiano
10
El sueño también se regula
de forma homeostática,
es decir,dependiendo del
tiempo de vigilia y sueño
previos.Si la noche anterior
se ha dormido poco,la noche
siguiente se tiende a dormir
en exceso para compensar
el déficit
(menor de 24 horas) por cuanto
durante la noche se generan dos
tipos fundamentales de sueño: el
sueño REM caracterizado por una
atonía muscular y movimientos oculares rápidos (Rapid Eye Movements) y el sueño NO-REM (caracterizado por 4 estadios I, II, III y IV
de sueño de “profundidad” creciente). Ambos tipos de sueño alternan
varias veces a lo largo de una noche.
El sueño también se regula de forma
homeostática, es decir dependiendo
del tiempo de vigilia y sueño previos. Si la noche anterior se ha dormido poco, la noche siguiente se
tiende a dormir en exceso para compensar el déficit.
El cerebro crea todas las circunstancias que caracterizan el sueño y la
vigilia y su oscilación. Durante el
sueño se inhibe la vigilancia, se bloquea activamente la llegada de información externa, se inhibe el tono
muscular y se genera una percepción
interna o ensueño. El ensueño está
formado básicamente por imágenes
y amplios desplazamientos físicos en
el espacio, con escenas incongruentes, discontinuas (pero potencialmente repetitivas) entre un sueño y
el siguiente, con un gran componente emocional, y... con la alucinación
de estar despierto.
LA FUNCIÓN DEL SUEÑO
Aunque sabemos que el sueño es
fundamental para la vida, desconocemos en gran parte sus funciones.
El sueño parece tener una función
restauradora –metabólica– cerebral.
La fuente energética principal del
cerebro es la glucosa que extrae de la
circulación. Si la demanda lo requiere, el cerebro puede obtener glucosa
recurriendo a los depósitos de glucógeno de las células gliales. El metabolismo de la glucosa produce ATP
que se degrada a adenosina, que es
una sustancia hipnogénica, promotora de sueño NO-REM. Durante el
sueño se facilita el tránsito de glucosa desde la sangre a los depósitos
gliales para ser almacenada en forma
de glucógeno reponiendo los depósitos exhaustos por la actividad vigil.
El proceso de producción de glucógeno requiere ATP que durante la
noche se degrada a adenosina. Este
MEDICINA
TRASTORNOS DEL SUEÑO
La fotografía muestra la preparación de un paciente que va a someterse a un estudio de sueño.
proceso hipnogénico-restaurador
deja al cerebro en disposición metabólica de atender las demandas de la
siguiente vigilia.
El sueño y los ensueños también
procurarían la consolidación en
nuestra memoria de hechos de
importancia o de gran calado emocional. Por último, el sueño pudiera
ser primordial en la preservación de
la totalidad de la capacidad funcional cerebral, manteniendo competentes diversos sistemas neuronales
poco ejercitados en vigilia pero activados y representados simbólicamente en los ensueños.
ALTERACIONES DEL SUEÑO EN
ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS
Diversos marcapasos neurales
gobiernan el reclutamiento síncrono
de los determinantes fisiológicos
(Tabla 1) que permiten la declaración plena de los estados del ser
(Vigilia, Sueño NOREM y Sueño
REM) y su oscilación (ordenada y
previsible) sincronizada con el ciclo
geofísico de 24 horas. Cuando la
organización cerebral de estos procesos es intrínsecamente anormal, o se
deteriora por la concurrencia de una
enfermedad neurológica, se producen diversas alteraciones que en
general se manifiestan en cuatro
escenarios clínicos fundamentales:
1. Alteración de la continuidad y
de la transición ordenada de los
tres estados del ser
Insomnio
En un tiempo determinado T, las
variables más importantes que determinan el nivel previsible de alerta o
somnolencia son las homeostáticas y
las cronobiológicas. El factor homeostático guarda relación con la duración de la vigilia previa (cuanta
mayor vigilia previa, mayor propensión a dormir). El factor cronobiológico depende del ritmo intrínseco
del marcapasos biológico.
Las causas más frecuentes de insom-
nio son las psicológicas o psiquiátricas. Sin embargo las enfermedades
neurológicas degenerativas pueden
también provocar un acortamiento
del tiempo necesario o deseado de
sueño.
Alteraciones cronobiológicas
El periodo intrínseco del marcapasos
circadiano humano se acorta con la
edad, probablemente a partir de la
sexta década de la vida, provocando
el patrón característico de dormirse
temprano y despertarse precozmente, pero el tiempo total de sueño
tiende a ser normal. Diversas enfermedades neurológicas, particularmente las degenerativas, pueden
provocar una alteración de la regulación cronobiológica de los ciclos
sueño y vigilia. La disfunción o
degeneración de las neuronas del
marcapasos circadiano, explicaría
diversas aberraciones cronobiológicas (adelanto, retraso o irregularidad) de los ciclos sueño-vigilia.
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11
MEDICINA
TRASTORNOS DEL SUEÑO
En la actualidad, las unidades especializadas cuentan con modernos ordenadores que facilitan el estudio de los pacientes que sufren trastornos del sueño.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Las alteraciones cronobiológicas
provocan asincronía de los periodos
de vigilia y sueño con respecto al
ciclo geofísico día/noche que ocasionan que el paciente no pueda dormir cuando lo desea, o se espera que
lo haga de acuerdo con los hábitos
normales de la sociedad, aunque el
tiempo total de sueño en 24 horas
sea normal. Esto conlleva la aparición de periodos de sueño o vigilia
en horas inoportunas con la consecuente queja de insomnio o somnolencia diurna. Básicamente pueden
producirse adelanto de fase (el sueño
se inicia antes de lo previsto), retraso de fase (el sueño se inicia más
tarde de lo previsto) y ritmo
sueño/vigilia irregular (la vigilia y el
sueño se distribuyen de forma errática durante el día y la noche).
El adelanto de fase se produce típicamente en personas de edad mientras el retraso de fase es típico de
adolescentes y jóvenes. El ritmo
sueño-vigilia irregular es relativamente frecuente en pacientes con
afectación cerebral difusa incluyendo el origen degenerativo. Es raro
observar este síndrome cronobioló12
El ritmo sueño-vigilia
irregular es relativamente
frecuente en pacientes con
afectación cerebral difusa
incluyendo el origen
degenerativo.Es raro
observar este síndrome
cronobiológico en sujetos con
integridad cognitiva
gico en sujetos con integridad cognitiva.
La narcolepsia, es una causa mayor
de hipersomnia. Característicamente los pacientes presentan hipersomnia diurna y una serie de síntomas
dependientes de la aparición inoportuna del sueño REM: cataplejía
(cuando la atonía REM intruye en
vigilia), parálisis del sueño (cuando
la atonía REM intruye en la fase del
despertar), alucinaciones hipnagógicas (cuando el contenido onírico del
sueño REM aparece precozmente en
la fase de adormecimiento). Además
la intrusión de sueño NO-REM en
vigilia puede ocasionar conducta
automática, mientras la intrusión de
la vigilia en el sueño suele ocasionar
un sueño de mala calidad con despertares y alertamientos frecuentes.
En otras palabras, la narcolepsia está
caracterizada por la presencia de
estados ambiguos en los que determinantes de la vigilia y el sueño aparecen simultáneamente o de forma
termporalmente inesperada.
La Hipersomnia idiopática se caracteriza por la presencia de una capacidad portentosa e insaciable para dormir, sin otros síntomas REM dependientes acompañantes.
2. Descontrol motor paradójico
La afectación degenerativa de centros locomotores y de regulación del
tono muscular del tronco del encéfalo puede ocasionar descontrol motor
con la aparición de movimientos
periódicos y aperiódicos de las extremidades y alteraciones del tono
muscular durante el sueño NOREM
y REM, contributivas al insomnio
y/o la hipersomnia diurna.
El Síndrome de los movimientos
periódicos de las piernas se caracteriza
por la presencia de contracciones
periódicas de los músculos dorsiflexores del pie que ocurren cada 15-40
segundos. Pueden asociarse flexión
de las rodillas y de las caderas. Las
contracciones de las piernas pueden
ocasionar alertamientos intermitentes que si son cuantiosos provocan
disrupción del sueño con la consiguiente hipersomnia diurna. Frecuentemente se asocia al síndrome
de las piernas inquietas que consiste
en una sensación imprecisa en las
piernas que provoca una irresistible
necesidad de moverlas para aliviarse.
La inquietud en las piernas suele
provocar dificultades para conciliar
el sueño.
MEDICINA
TRASTORNOS DEL SUEÑO
Los movimientos periódicos y aperiódicos durante el sueño pueden
sumarse a otras alteraciones motoras
complejas con pérdida de la atonía
muscular del sueño REM y liberación de actividad motora compleja
(Trastorno de conducta en sueño
REM, vide infra).
3. Conducta anormal
o automática
Durante el sueño el ser yace inmóvil, y apenas se observan muy breves
movimientos como toser, bostezar,
estirar el cuerpo, reajustar las sábanas, o cambiar de posición corporal.
Sin embargo, en determinadas condiciones patológicas, puede emerger
una conducta problemática: vigorosa y aún violenta, que puede originar lesiones propias o a terceros. El
diagnóstico diferencial de las alteraciones que pueden provocar alteraciones conductuales nocturnas
durante el sueño incluye tres escenarios principales: parasomnia, crisis epiléptica nocturnas y alteración
psiquiátrica.
Sea cual sea su origen, la conducta
anormal nocturna puede considerarse sindrómicamente como automática. El automatismo (diurno o nocturno) puede ser breve o prolongado
(e.g. fuga epiléptica) y consiste en el
despliegue de conducta compleja en
ausencia de la voluntad y de la consciencia. Habitualmente existe amnesia del evento. La conducta automática requiere la activación motora y
la inactivación simultánea de la
mente. Los mecanismos generales
frecuentes que pueden inactivar
transitoriamente la consciencia son:
hiperexcitación anormal neurofisiológica (e.g. crisis parcial compleja),
agotamiento neuronal postcrítico,
estados ambiguos (e.g. narcolepsia o
parasomnias) y activación psicopatológica (e.g. estados disociativos
psicogénicos). En otras palabras,
conductas similares, muchas veces
clínicamente indistinguibles, pueden tener sustratos neurofisiológicos
diferentes.
El hecho de que cuadros clínicos
similares sean producidos por causas
diferentes es precisamente la razón
por la que los polisomnogramas
(PSG) y video-PSG son esenciales
para identificar el estado (sueño o
vigilia) del cual emerge la conducta
problemática, y las posibles circunstancias que concurren en ese
momento (e.g. actividad epileptiforme). Las exploraciones neurológica y
psiquiátrica, deben incluirse en el
protocolo de estudio de la conducta
compleja y violenta durante el sueño.
El sonambulismo,más
común durante la infancia,
es un trastorno benigno,
pero puede requerir
tratamiento si acontece
con excesiva frecuencia
o si tiene consecuencias
desagradables
Las parasomnias son alteraciones
motoras o vegetativas indeseables o
inoportunas que emergen durante el
sueño. Existen dos parasomnias fundamenales que causan la inmensa
mayoría de los trastornos conductuales durante el sueño:
Sonambulismo
Típicamente se inicia en la infancia
y suele remitir espontáneamente.
Sin embargo puede reaparecer o
simplemente persistir en la adolescencia y durante la madurez. En el
adulto se caracteriza por la presencia
de conducta automática con deambulación o con realización de actos
complejos, incluso violentos, en un
estado de aparente vigilia pero sin
consciencia ni memoria. En otras
palabras, está inmerso en un estado
ambiguo con mezcla de elementos
de vigilia y sueño. El trastorno en sí
es benigno pero puede requerir tratamiento si acontece con excesiva
frecuencia o si tiene consecuencias
desagradables. El sonambulismo
típicamente emerge del sueño NOREM, particularmente de los estadios III y IV (sueño profundo o de
ondas lentas).
Tabla 1.Determinantes básicos de los estados del ser
Estado Movimientos oculares Tono muscular
EEG
Vigilia
Rápidos
Normal
Desincronizado
Sueño
NO-REM
Lentos
Disminuido
Sincronizado
Sueño REM
Rápidos
Ausente
Desincronizado
El Polisomnograma registra todos estos parámetros (y otros como respiración,saturación arterial de oxígeno, electrocardiograma, posición corporal, etc.) y permite reconocer los diversos estados, su proporción y oscilación a lo largo de la noche, y las circunstancias que los modifican.
Adaptado de: Mahowald MW, Schenck CH. Status dissociatus - a perspective on states of being. Sleep
1991: 14:69-79.
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13
MEDICINA
TRASTORNOS DEL SUEÑO
Trastorno de conducta en sueño REM
Se caracteriza por la presencia de
conducta compleja, vigorosa, problemática o violenta durante el
sueño REM. La conducta anormal
representa la escenificación de
ensueños anormales, generalmente
violentos. El polisomnograma puede
mostrar incremento del tono muscular y/o excesiva actividad fásica
muscular durante el sueño REM. En
otras palabras coexisten simultáneamente determinantes del sueño
REM y de la vigilia (intrusión del
tono muscular en sueño REM que
anula la atonía protectora normal).
La conducta nocturna es habitualmente
breve,
compleja y vigorosa y frecuentemente conduce a
lesiones
del
paciente o del
compañero de
habitación. Al
despertar de uno
de estos episodios
se produce un
rápido estado de
alerta y el paciente puede recordar
un sueño vívido y
violento que se
correlaciona con
la conducta problemática observada. Es importante señalar que
la violencia relacionada con este
trastorno es estado
(REM)
dependiente y
por tanto discordante de la personalidad vigil. Esta alteración se produce en personas de mas de 50 años,
generalmente varones, y frecuentemente se asocia a enfermedades
degenerativas neurológicas, habitualmente parkinsonismo.
La importancia de reconocer este
tipo de conductas estriba en la facilidad con que en general pueden
diagnosticarse y la eficacia del tratamiento preventivo. Prácticamente
todas las alteraciones reseñadas pueden controlarse eficazmente. Por
otra parte las implicaciones forenses
de la liberación de conducta violenta por la noche son obvias.
4. Actividad onírica nocturna
cuantitativa o cualitativamente
anormal, o actividad onírica
en vigilia
Diversos procesos neurológicos pueden modificar cualitativamente o
cuantitativamente los ensueños. Clínicamente pueden reconocerse
diversas alteraciones: ausencia de
ensueños, exceso
de
ensueños
(sueño
épico)
ensueño paroxístico (epiléptico)
pesadillas, ensueño violento (por
ejemplo: Trastorno de conducta
en sueño REM),
ensueños en vigilia (alucinaciones) y vigilia en
los
ensueños
(sueño lúcido, o
capacidad de ser
conscientes de la
ensoñación en
curso y modificarla a voluntad).
Por otra parte, la
deprivación sensorial y la emergencia simultánea de
la percepción interna podrían ser el
mecamismo de las alucinaciones.
Este concepto implica un isomorfismo entre las alucinaciones y los
ensueños dependiendo de la información disponible (externa o interna). El proceso de bloqueo de la
Vol 1 · Nº 1 · 2002
El diagnóstico de la mayoría
de los trastornos del sueño
suele ser sencillo y el
tratamiento preventivo es en
general eficaz.Sin embargo
nuestro conocimiento de los
ensueños y de las funciones
que cumplen en el ser
humano es muy pobre y se
requiere un mayor esfuerzo
por parte de las
Neurociencias para desvelar
los misterios de la
actividad onírica
14
información del entorno del adormecimiento y la deprivación sensorial relativa (aislamiento, oscuridad)
favorecen la emergencia de la “percepción” internamente generada:
ensueños durante la noche y alucinaciones durante el día. Básicamente se postula que las informaciones
externa (entorno) e interna (cortical) son competitivas y excluyentes
gracias a un mecanismo neuronal
que permite atender al entorno e
ignorar la información interna
durante la vigilia, y procura el proceso contrario durante el sueño. En
condiciones de deprivación sensorial
del entorno o desaferentización se
producen diversas alucinaciones que
podrían entenderse como atención
simultánea interna y externa. Esto
explicaría las alucinaciones visuales
en las personas con deterioro severo
de la agudeza visual (síndrome de
Charles Bonnet) o alucinaciones
somestésicas del síndrome del
miembro fantasma.
CONCLUSIONES
El sueño y la vigilia son estados creados por el cerebro, en el cerebro. El
polisomnograma es precisamente la
técnica que permite identificar los
diversos estados del ser, su oscilación
a lo largo del día y de la noche y de
muchas de las circunstancias que los
alteran. Las alteraciones del sueño se
manifiestan en general como insomnio, hipersomnia, alteraciones conductuales nocturnas y desincronización de los ciclos sueño-vigilia con
los periodos día y noche planetarios.
El diagnóstico de la mayoría de los
trastornos del sueño suele ser sencillo y el tratamiento preventivo es en
general eficaz. Sin embargo nuestro
conocimiento de los ensueños y de
las funciones que cumplen en el ser
humano es muy pobre y se requiere
un mayor esfuerzo por parte de las
Neurociencias para desvelar los misterios de la actividad onírica.
MEDICINA
Herencia en enfermedades
neurodegenerativas:
Tipos de modelos de herencia
David Mayo Cabrero
Fundación para Investigaciones Neurológicas
Una gran parte de las enfermedades
neurodegenerativas tienen una base
genética, es decir, la enfermedad es
consecuencia de un cambio en el
ADN del paciente denominado
mutación.
Las mutaciones se heredan, pasan de
padres a hijos, y esta herencia puede
seguir distintos patrones o modelos
de herencia.
Es fundamental el conocimiento de
los modelos de herencia, para determinar el riesgo de padecer la enfermedad en los descendientes de un
paciente portador de una mutación
responsable de una enfermedad.
Las formas de herencia fueron descritas por Gregor Mendel (1.8231.884) al que se considera el padre
de la genética, los modelos de herencia descritos por este monje austriaco son aplicables al modo de herencia de muchas enfermedades neurodegenerativas.
Antes de describir los tres modelos de
herencia fundamentales, se ha de definir el término "penetrancia" que hace
referencia al riesgo de padecer una
enfermedad de un individuo portador
de una mutación. Penetrancia se define como el tanto por ciento de personas portadoras de mutación que
padecen una enfermedad.
La penetrancia en muchas de estas
enfermedades es del 100%, es decir la
presencia de una mutación originará
la enfermedad en todos los pacientes.
Una penetrancia inferior al 100%,
por ejemplo 50%, significa que sólo
la mitad de las personas portadoras
de la mutación va a desarrollar la
enfermedad. Los factores que determinan por qué la enfermedad se
desarrolla en unos casos si y en
otros, no, cuando la penetrancia es
incompleta, en muchos casos se desconocen. El conocimiento de estos
factores podría ser fundamental pues
pudieran prevenir la aparición de
ciertas enfermedades.
Es fundamental el
conocimiento de los modelos
de herencia para determinar
el riesgo de padecer la
anomalía en los
descendientes de un paciente
portador de una mutación
responsable de una
enfermedad
Independientemente de la penetrancia, la persona portadora de una
mutación puede trasmitir la mutación a su descendencia. El conocimiento del modelo de herencia de la
enfermedad puede resultar de gran
utilidad para conocer el riesgo de
padecer la enfermedad de los familiares de un paciente afectado por una
patología de carácter hereditario. Los
principales modelos de herencia son:
Modelos de herencia cuando la
mutación esta localizada en un autosoma(cromosoma no sexual):
–Herencia Autosómica
Dominante
–Herencia Autosómica Recesiva
Modelo de herencia cuando la
mutación esta localizada en un cromosoma sexual:
–Herencia Ligada al sexo.
La especie humana tiene 46 cromosomas, 23 proceden del padre y otros 23
proceden de la madre. Dentro de
estos 46 cromosomas 2 son los llamados cromosomas sexuales que pueden
ser o bien el cromosoma X o el cromosoma Y, cuando un individuo presenta dos cromosomas X es una mujer
y cuando presenta un cromosoma X
y un cromosoma Y es un varón.
Cuando una mutación responsable
de una enfermedad se localiza en los
cromosomas sexuales se habla de un
modelo de herencia ligado al sexo y
el riesgo de padecer la enfermedad
será diferente en función de ser
varón o mujer. En esta revisión se
tratará el caso de mutaciones localizadas en el cromosoma X.
Los 44 cromosomas restantes se denominan Autosomas. Cuando la mutación responsable de la enfermedad se
localiza en uno de estos cromosomas
se habla de herencia autosómica y es
independiente del sexo del individuo,
el riesgo es igual para varones que para
mujeres; dentro de la herencia autosómica podemos diferenciar dos modelos; el modelo de herencia autosómico dominante y el modelo de herencia
autosómico recesivo.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
15
Vol 1 · Nº 1 · 2002
MEDICINA
MODELOS DE HERENCIA
Figura 1.Modelo Autosómico Dominante
Figura 2.Herencia Autosómica Recesiva 1
Con un círculo se representa a las mujeres, con un cuadrado a los varones; La
línea horizontal representa apareamiento entre una pareja, una línea vertical
el producto de la unión, todos los hijos(en los ejemplos 4, se agrupan con una
línea horizontal (hermanos) de la que salen sus correspondientes líneas verticales que terminan con la representación de los hijos o hijas (cuadrados o círculos respectivamente). El color negro representa a un individuo afectado
mientras el blanco a un individuo sano.
Las barras representan a los cromosomas,dos por individuo uno de origen paterno y otro de origen materno; junto a los cromosomas se coloca una letra que
indica la presencia de mutación en el mismo (M) o la ausencia de mutación (S).
En una herencia autosómica dominante como se refleja en el árbol genealógico el 50% de la descendencia independientemente del sexo presentarán la
mutación en uno de los cromosomas; en una herencia autosómica dominante
basta que la mutación esté en una de los cromosomas para que el individuo
padezca la enfermedad.
En la herencia recesiva se representa en negro a los individuos que bien son
enfermos o padecerán la enfermedad, en gris a los portadores y en blanco a
personas sanas y no portadoras de la mutación. En este primer ejemplo se
representa el caso de una pareja de portadores de la enfermedad (tienen la
mutación en uno de los cromosomas pero para producirse la enfermedad es
necesario que las dos cromosomas porten la mutación), en este caso el 25%
de la descendencia heredará las dos copias con la mutación por lo que padecerá la enfermedad, un 50% heredará la mutación en uno de sus cromosomas (serán portadores que no padecerán la enfermedad) y un 25% heredarán los cromosomas sin mutación, por lo que serán sanos y no portadores.
HERENCIA AUTOSÓMICA
DOMINANTE (AD)
En este modelo basta con que una
de las copias (paterna o materna)
tenga la mutación para que se produzca la enfermedad.
En este tipo de herencia el riesgo de
padecer la enfermedad es de un
50%, es decir, el riesgo que tiene un
hijo de padecer la enfermedad de su
padre es de un 50% en cada hijo, es
conveniente aclarar, que la presencia
de la enfermedad en un hijo no
excluye la presencia de la enfermedad en el segundo, pues en el segun16
do hijo el riesgo será igualmente de
un 50%.
En un modelo de herencia autosómico dominante es característico la
aparición de la enfermedad en todas
las generaciones (figura 1).
HERENCIA AUTOSÓMICA
RECESIVA (AR)
En este modelo de herencia es necesario que las dos copias (paterna y
materna) tengan la mutación para
que se desarrolle la enfermedad; en
este modelo, a parte de la persona
afectada, hay que introducir el tér-
En un modelo de herencia
autosómico dominante es
característico la aparición de
la enfermedad en todas las
generaciones
mino de portador o portadora que
hace referencia a aquellos individuos/as que tienen la mutación en
una de las dos copias del ADN (bien
la paterna o bien la materna) pero al
necesitar que estén las dos copias
con mutación para que desarrollen
la enfermedad y al tener mutación
únicamente en una de ellas, no van
a padecer la enfermedad pero si
MEDICINA
MODELOS DE HERENCIA
Figura 3.Herencia Autosómica Recesiva 2
Figura 4.Herencia Autosómica Recesiva 3
Caso en el que se esquematiza la descendencia entre un paciente afectado
por una enfermedad de herencia recesiva con una persona sana y no portadora. En este caso toda la descendencia serán portadores de la enfermedad
(uno de los dos cromosomas portarán la mutación).
En este tercer ejemplo se esquematiza el caso de la descendencia en la que uno
de los progenitores padece la enfermedad (los dos cromosomas presentan la
mutación) y el otro progenitor es portador de la mutación (persona sana pero
con la mutación en uno de sus cromosomas),en este caso el 50% de la descendencia presentará mutación en los dos cromosomas (personas que desarrollarán la enfermedad) y el otro 50% presentarán la mutación en uno de los cromosomas (serán portadores de la enfermedad pero no la padecerán).
Cuando un progenitor está
afectado de una enfermedad
con herencia recesiva y el
otro no presenta la mutación
el riesgo para los
descendientes es del 0%,
pero los hijos serán
portadores de la mutación en
una de las copias de ADN
progenitores es afecto de la enfermedad y el otro es portador de la mutación es de un 50%. el otro 50%
serán individuos portadores de la
enfermedad (Figura 4).
En el modelo de herencia recesiva la
enfermedad no aparece en todas las
generaciones sino que aparece generalmente en generaciones alternas.
HERENCIA LIGADA AL CROMOSOMA X
Se produce cuando la mutación se
produce en los cromosomas sexuales, más concretamente en el cromosoma X. El modelo se comporta
como recesivo, pues es necesario que
todo el material genético esté mutado para que se desarrolle la enfermedad, en este punto es fundamental,
recordar la diferencia entre varones y
mujeres, en varones (XY) la presencia de la mutación en el cromosoma
X va a producir la enfermedad pues
hay sólo una copia y esta está mutada, en cambio, en las mujeres (XX),
si una de las copias está mutada no
padecerán la enfermedad pero la
trasmitirán (portadoras); para que
una mujer padezca la enfermedad es
necesario que sus dos cromosomas X
17
Vol 1 · Nº 1 · 2002
puede trasmitir la mutación a su
descendencia.
El riesgo de padecer la enfermedad
en un matrimonio entre portadores
de la enfermedad es de un 25 %, un
50 % serán portadores de la enfermedad igual que sus padres y por
tanto no padecerán la enfermedad y
un 25% no tendrán la mutación en
ninguna de las copias del ADN.
(Figura 2)
El riesgo de padecer la enfermedad
en un individuo donde uno de sus
padres está afectado de una enfermedad con una herencia recesiva y el
otro progenitor no presenta la mutación es de un 0%, es decir, ninguno
de los hijos padecerá la enfermedad
pero serán portadores de la mutación en una de las copias del ADN.
(Figura 3)
El riesgo de padecer la enfermedad
de un individuo en que uno de sus
MEDICINA
MODELOS DE HERENCIA
Figura 5.Herencia Ligada al Cromosoma X (Ejemplo 1) Figura 6.Herencia Ligada al Cromosoma X (Ejemplo 2)
Vol 1 · Nº 1 · 2002
En este tipo de herencia se representarán los cromosomas X con una barra de
mayor tamaño y es en este cromosoma donde va a estar o no la mutación responsable de una enfermedad y con una barra de más corta se representa el
cromosoma Y que no lleva ningún indicativo. Ejemplo 1: Esquematiza la descendencia de una pareja donde el varón es sano y la mujer portadora de la
mutación.Todos los hijos varones heredarán el cromosoma Y de su padre, de
su madre la mitad heredarán el cromosoma con la mutación (desarrollarán la
enfermedad) y el otro 50% el cromosoma sin la mutación y serán sanos.
Las hijas heredarán el cromosoma X sano de su padre y de su madre heredarán la mitad el cromosoma sin mutación y serán sanas no portadoras y el otro
50% heredarán el cromosoma con la mutación y serán igual que la madre
sanas pero portadoras de la enfermedad.
presenten la mutación. A continuación se ofrecen tres ejemplos de
herencia ligada al cromosoma X.
(Figura 5, 6, 7).
Cuando una patología con base
genética sigue un modelo de herencia ligado al cromosoma X, en la
familia se ve claramente que los
varones son los que padecen la
enfermedad y en muy raras ocasiones aparecen mujeres con la enfermedad.
Para concluir señalar que si bien
muchas enfermedades denominadas
monogénicas (un solo gen responsable de la enfermedad) siguen estos
modelos de herencia, en otras enfermedades denominadas poligénicas
18
En este ejemplo se representa la descendencia entre un varón enfermo y una
mujer sana y no portadora. En este caso todos los varones heredan el cromosoma Y del padre y al no haber mutación en los cromosomas X de la madre
serán sanos, en el caso de la descendencia femenina, todas las hijas heredarán un cromosoma materno sin mutación y el cromosoma paterno con la
mutación por lo que serán todas sanas pero portadoras de la mutación.
(varios genes responsables de la
enfermedad) los modelos de herencia son mucho más complejos y en
muchos casos se desconocen la totalidad de los genes y otros factores
responsables de la aparición de una
determinada enfermedad.
El conocimiento del modelo de
herencia de una enfermedad es fundamental para conocer el riesgo de
padecerla por parte de los familiares
de la persona afectada y para prevenir futuros casos de la enfermedad
en la familia, ayudados así por técnicas como el diagnóstico prenatal que
permiten el análisis genético del feto
para conocer la presencia o ausencia
de la mutación y poder tener la
En las enfermedades
denominadas poligénicas
(varios genes responsables
de la enfermedad) los
modelos de herencia son
mucho más complejos
opción de interrumpir voluntariamente el embarazo, en caso de que el
feto lleve la mutación.
En todos los casos, es imprescindible
el conocimiento de la mutación responsable de la enfermedad, en aquellos casos que sea técnicamente posible y se dispongan de medios y conocimientos para ello, pues muchas de
las enfermedades de carácter hereditario se desconoce cual es el gen que
presenta la mutación por lo que no se
puede realizar el estudio genético.
MEDICINA
MODELOS DE HERENCIA
Figura 7.Herencia Ligada al Cromosoma X (Ejemplo 3)
Descendencia de una pareja donde la madre padece la enfermedad y el padre
es sano. En este caso todos los hijos varones heredarán uno de los cromosomas X con la mutación de su madre por lo que todos padecerán la enfermedad y las hijas tendrán un cromosoma X con mutación de herencia materna y
un cromosoma X sin mutación de origen paterno por lo que serán sanas pero
portadoras de la mutación.
Una misma enfermedad,en
función de la mutación
responsable de la misma,
puede presentar distintos
modelos de herencia
Una vez diagnósticada la mutación responsable de la
enfermedad en un paciente, se puede analizar a la familia para ver qué personas son portadoras y cuales no lo
son y por tanto que personas desarrollarán la enfermedad y cuales no en, caso de penetrancia completa
(100%).
Como se aprecia en la tabla 1, una misma enfermedad
en función de la mutación responsable de la misma
puede presentar distintos modelos de herencia.
En algunas de ellas se combinan el patrón de herencia
correspondiente con una penetrancia no completa de
porcentaje variable, por lo que en estos casos, la mutación se heredará conforme a uno de los modelos descritos pero la aparición de la enfermedad en caso de ser
portador de la mutación no será del 100% y dependerá
de otros factores bien genéticos o bien ambientales.
Tabla 1.Distribución de enfermedades neurodegenerativas en función del tipo de herencia
HERENCIA AUTOSÓMICA
DOMINANTE
HERENCIA AUTOSÓMICA
RECESIVA
HERENCIA LIGADA AL SEXO
Ataxias autosómicas
dominantes (SCAs)
Ataxia de Friedreich
SBMA
Distonía (DYT 2)
Distonía (DYT 3)
Cadasil
Distonías:
(DYT 1,4,5,6,7,8,9,11y 12)
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Alzheimer
(PSEN 1, PSEN 2 APP)
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Parkinson
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Vol 1 · Nº 1 · 2002
19
MEDICINA
Aspectos genéticos de
la Enfermedad de Parkinson
Janet Hoenicka
Fundación para Investigaciones
Neurológicas
Universidad Complutense de Madrid
Madrid
DEFINICIÓN
La enfermedad de Parkinson (EP) es
un trastorno neurológico frecuente
que se caracteriza por una serie de
síntomas clínicos que incluyen acinesia, rigidez, temblor y pérdida de
reflejos posturales. En el cerebro de
los pacientes ocurre una degeneración en diversas regiones, fundamentalmente la sustancia negra, en
las que se produce una pérdida de
neuronas y unas inclusiones intracelulares llamadas Cuerpos de Lewy
(CL). La mayoría de los casos de EP
son esporádicos y, sólo entre un 5 y
un 10% presenta un patrón de
transmisión hereditaria familiar [1].
Hasta fechas recientes las causas de
la EP eran desconocidas; sin embargo, la identificación de mutaciones
en genes específicos causantes de
síndromes parkinsonianos familiares han puesto en evidencia la
importancia de los factores genéticos en la etiología de esta entidad
clínica.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
¿ES LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
HEREDITARIA?
En los años 80 se pensaba que la EP
tenía un origen relacionado con la
toxicidad del metil-fenil-tetra-hidropiridinio (MPTP) y de otras sustancias similares presentes en el medio
ambiente.
La hipótesis ambiental de la etiología de la EP estuvo apoyada por los
20
resultados poco concluyentes sobre
concordancia de EP en gemelos, que
parecían no demostrar una mayor
presencia de casos familiares en
gemelos verdaderos que en mellizos[2].
Sin embargo, la identificación en
1990 de una gran familia con numerosos individuos afectos que padecían un parkinsonismo que parecía ser
heredado de forma autosómica
dominante, indicaba la posibilidad
de que la EP podía ser, al menos en
parte, un trastorno genético [3].
En la actualidad, se postula que esta
patología puede ser el resultado de la
interacción entre factores hereditarios y ambientales donde el componente genético causante predispone,
pero no determina el desarrollo de la
enfermedad. Esto quiere decir que la
etiología de la EP podría tener carácter multifactorial y variable entre los
individuos afectos donde entran en
juego una compleja interacción de
factores genéticos con el proceso de
envejecimiento y ciertos factores
ambientales.
El conocimiento de los factores
genéticos causantes de la EP a través
del estudio de familias afectadas esta
contribuyendo considerablemente a
la comprensión de los mecanismos
patogénicos que subyacen la enfermedad. Los estudios de aquellas
familias cuyos signos y síntomas clínicos se asemejan a la forma idiopática de la EP están contribuyendo al
conocimiento de la etiología de la
forma esporádica de EP que es la
más frecuente y además han permitido la identificación de siete loci
diferentes implicados en la enfermedad (Tabla. 1).
1. ENFERMEDAD DE PARKINSON
FAMILIAR CON CUERPOS DE LEWY
1.1 Enfermedad de Parkinson
ligada al cromosoma 4Q21-Q23
En 1996 Polymeropoulos y col.
localizaron por análisis de ligamiento, en la región 4q21-q23, el primer
locus asociado a esta patología en
una familia con EP de origen italiano con 7 individuos afectos. El análisis molecular de los miembros de
esta familia identificó al gen que
codifica la proteína alfa-sinucleína
(PARK1, OMIM: 601508) como el
factor genético candidato asociado a
la EP. La secuenciación del exón 4 de
PARK1 reveló el cambio de una base
en la estructura del DNA llamada
guanina por otra base, una adenina
(gÆa) en la posición 209 del DNA
complementario (cDNA), que resultaría en la sustitución del aminoácido alanina 53 por treonina en la
proteína mutante[4]. También se ha
identificado en una familia alemana
una nueva mutación en PARK1 que
consistía en el cambio de la base
guanina por citosina gÆc en la posición nucleotídica 88 de la secuencia
codificante del gen que se asocia a
EP. Sin embargo, estos casos son
excepcionales ya que el resto de los
pacientes con EP no tienen mutaciones en el gen de la alfa-sinucleína
lo que indica que existen otros genes
implicados[5]
La implicación de alfa-sinucleína en
la EP familiar, significó un enorme
progreso en el conocimiento de las
causas de esta enfermedad en los
casos esporádicos, puesto que ésta
proteína es el constituyente principal de los Cuerpos de Lewy [6]la
marca patológica de esta enferme-
MEDICINA
GENÉTICA DEL PARKINSON
dad neurodegenerativa. El estudio
de la expresión y localización de una
nueva proteína que interacciona de
manera específica con a-sinucleína,
la sinfilina 1 (SNCAIP) [7], ha
revelado que un 80-90% de los CL
contienen esta proteína [8].
Además, se han demostrado que
existe una asociación entre la EP y
variaciones del gen Park1 en combinación con el alelo E4 de la ApoE
[9].
1.1.1 Patogénesis de la EP y el papel
de la Alfa-sinucleína
Alfa-sinucleína es una proteína de
140 aminoácidos localizada en las
terminaciones sinápticas muy abundante en el sistema nervioso central.
Aunque la función biológica de la
alfa-sinucleína no es conocida, se
cree que podría estar implicada en la
plasticidad neuronal [10], en el
transporte lipídico y biogénesis de la
membrana sináptica [11] y en la
liberación de dopamina [12].
La alfa-sinucleína se descubrió en el
amiloide de las placas seniles presentes en los pacientes con Enfermedad
de Alzheimer (EA).
Las mutaciones encontradas en
PARK1 , ocurren en una región que
podría cambiar el patrón de plegamiento o forma de la alfa-sinucleína
facilitando la formación de agregados proteicos. Este proceso de fibrilización de alfa-sinucleína depende
de varios factores: tiempo, concentración y la presencia de mutaciones
[13].
1.2 Enfermedad de Parkinson ligada al cromosoma 4P-14
En 1998, Leroy y col [14] realizaron
en pacientes de EP provenientes de
72 familias el análisis molecular del
gen que codifica la enzima ubiquitina carboxilo-terminal hidrolasa I
(UCH-L1). La abundancia de
UCH-LI en el cerebro, su presencia
en los cuerpos de Lewy y su implica-
ción en la ruta metabólica de proteólisis dependiente de ubiquitinas
hacían del gen que codifica esta proteína un candidato interesante para
la búsqueda de la etiología de la
enfermedad. Los resultados de este
estudio permitieron la caracterización molecular de una sola de las
familias, al detectar una mutación
puntual en un paciente de origen
alemán. La mutación, que consistía
en el cambio de la base citosina en
posición 227 por una guanina, ocasionaría a nivel de la proteína la sustitución de la isoleucina en la posición 93 por una metionina (I93M)
y una disminución del 50% de la
actividad catalítica de la proteína.
Desde esa primera publicación científica no se han identificado otras
familias con mutaciones en este gen.
Con respecto a la forma esporádica
de EP una variante de esta proteína
que es muy común en la población,
ha sido asociada con una disminución del riesgo a padecer esta enfermedad, aunque no todas las poblaciones estudiadas [15].
1.3 Otros LOCI implicados en la
Enfermedad de Parkinson con
cuerpos de Lewy
1.3.1 Parkinsonismo asociado
al cromosoma 2
Además de los dos genes mencionados, se han identificado lugares en
los cromosomas donde podrían estar
localizados genes implicados en EP.
Estos lugares se les llama loci, en
plural y locus en singular. Se ha asociado un locus a la EP familiar, con
herencia autosómica dominante, en
el cromosoma 2p13 al estudiar 6
familias alemanas con EP autosómico dominante comparable con EP
idiopático (edad de inicio de 37 a 89
años) [16]. El gen asociado a EP
(PARK3 OMIM: 602404), aún sin
identificar, está en la actualidad en
una región de 2,5 Mb. El análisis de
14 genes candidatos de la zona reve-
ló la ausencia de mutaciones en los
pacientes [17] .
1.3.2 Parkinsonismo asociado al cromosoma 4P14-P16
En 1999[18] se localizó un nuevo
locus en el cromosoma 4 implicado
en la EP en la posición citogenética
4p14-p16.1 (Park4) que esta sociado con los pacientes de EP, así como
también con individuos que presentan un fenotipo clínico de sólo temblor postural.
2. PARKINSONISMO SIN CUERPOS
DE LEWY
El Parkinsonismo juvenil, descrito
por vez primera en familias consanguíneas Japonesas, muestra una
marcada similaridad clínica a la EP
con las siguientes características particulares: presentación temprana
(típicamente antes de los 40 años),
distonía en los comienzos de la
enfermedad, fluctuaciones diurnas,
severas disquinesias inducidas por la
L-DOPA y ausencia de los cuerpos
de Lewy en los cerebros de los
pacientes [19]. El análisis molecular
de familias en todo el mundo ha
permitido la identificación de un
gen en el cromosoma 6 y dos loci en
el cromosoma 1 implicados en esta
forma de parkinsonismo.
2.1 Parkinsonismo juvenil ligado
al cromosoma VI
El estudio molecular de familias
Japonesas con parkinsonismo juvenil autosómico recesivo, permitió la
identificación, en el cromosoma
6q25.2-q27, de Park2 el gen implicado con mas frecuencia en el parkinsonismo familiar en el mundo
[20]. Se han descrito diversos tipos
de lesiones genéticas responsables de
la enfermedad en Park2 que son
diferentes dependiendo de la población estudiada [21]. El fenotipo clínico de parkinsonismo en familias
con lesiones en el gen Park2, no se
Vol 1 · Nº 1 · 2002
21
MEDICINA
GENÉTICA DEL PARKINSON
limita a los portadores de dos mutaciones, ya que existen familias con
pacientes hemizigotos (solo tienen
una mutación) que también desarrollan la enfermedad. Este hallazgo
sugiere que la hemizigosis para una
mutación podría ser un factor de
riesgo genético, debido a que estos
portadores presentan un déficit en el
sistema nigroestriatal dopaminérgico [22]. Además, la implicación de
Park2 en la etiología de la forma
esporádica de EP está siendo objeto
de estudio en la actualidad por diferentes grupos de investigación
incluido nuestro propio grupo, ya
que diferentes polimorfismos o
variantes de este gen confieren protección o susceptibilidad a la enfermedad .
Vol 1 · Nº 1 · 2002
2.1.1 Patogénesis de la EP y el
papel de la proteína Parkina
Park2 codifica una E3 ubiquitinaligasa de 465 aminoácidos llamada
parkina y por lo tanto coordina la
transferencia de ubiquitinas sobre
otras proteínas sustrato que serán
degradadas en el proteosoma [23]
[24]. Esta proteína se expresa en
cerebro presentando mayor abundancia en las neuronas de la Substancia Negra. La tinción observada
en estas neuronas permite deducir
que Parkina se localiza en el citoplasma de las neuronas en cerebros
provenientes de individuos sanos,
mientras que en pacientes se han
demostrado la ausencia total de ésta
proteína en todas las regiones del
cerebrales [25].
La identificación de proteínas ubiquitinadas por parkina está aportando importante información acerca
de las consecuencias bioquímicas de
las mutaciones en Park2. Hasta el
momento se han reportado en la
literatura al menos seis:
a. Sinfilina: interacciona con alfasynucleína [7], está localizada en
los cuerpos de Lewy.
22
b. CDCrel1: abundante en vesículas
sinápticas implicada en la liberación de dopamina [26].
c. alfa-sinucleína glicosilada(alpha
Sp22): función desconocida. Este
hallazgo ha establecido un vínculo entre la EP con cuerpos de
Lewy , la EP esporádica y el parkinsonismo juvenil sugiriendo
que variaciones en la función de
la parkina podrían causar la acumulación patológica de alphaSp22 en las formas esporádicas
de EP [27] [25].
d. Pael-R: Proteína que se expresa
sobre todo en neuronas dopaminérgicas. A altas concentraciones
tiende a desplegarse y se hace
insoluble conduciendo a la muerte celular [28].
e. alfa-sinucleína [29]
De todas ellas se ha demostrado que
alphaSp22 y Pael-R están elevadas
en los cerebros de pacientes con parkinsonismo juvenil lo que ha permitido definir que el mecanismo patogénico es la pérdida de función y la
acumulación en el entorno intraneuronal de proteínas reconocidas
por la Parkina.
2.2 Parkinsonismo recesivo
ligado al cromosoma 1
Recientemente, se han localizado en
el cromosoma 1 dos nuevos loci
ligados al parkinsonismo recesivo
Park6 [30] y Park7 [31]. Park6 se
identificó en una familia italiana
con múltiples lazos de consanguinidad y lenta progresión de la enfermedad en la región 1p35-36. El
análisis molecular de 8 familias adicionales provenientes de cuatro países europeos parece indicar la
importancia de este locus en las
familias europeas no ligadas a
Park2. El fenotipo clínico asociado
a Park6 se asocia a un amplio rango
de variabilidad desde la presentación juvenil hasta casos indistinguibles a la forma esporádica de la
enfermedad. Park7 identificado en
una familia consanguínea holandesa
en el cromosoma 1p36 está localizado a 25 cM de Park 6.
Estos hallazgos genéticos, aunque
sólo presentes en un número pequeño de familias, están permitiendo un
mejor conocimiento de los mecanismos patológicos subyacentes y la
caracterización e identificación de
posibles factores de riesgo genético
asociados a la EP esporádica, que es
la más frecuente. Además, el mayor
conocimiento del genoma humano
y por lo tanto, de todos los genes, de
sus variantes alélicas y de los productos codificados por ellos permitirán a medio plazo el estudio de
todos los factores de riesgo genético
individuales implicados en esta
patología neurodegenerativa, una de
las más frecuentes que afectan a la
población.
3. ESTUDIO DE FACTORES DE RIESGO
HEREDITARIOS ASOCIADOS A EP DE
HERENCIA COMPLEJA
El carácter multifactorial de la etiología de la EP sugiere que uno o más
genes podrían conferir susceptibilidad o incrementar el riesgo de desarrollar EP durante la vida, es por ello
que muchos grupos de investigación
han invertido tiempo y esfuerzo en
el estudio de genes candidatos. En
estos estudios se compara la frecuencia de los alelos, o variantes de los
genes, presentes en los pacientes con
EP con respecto a la frecuencia en la
población control sana. Los datos
obtenidos son, en muchos casos,
negativos y, a veces, incluso contradictorios. Se ha publicado recientemente el estudio de 20 genes candidatos, encontrándose una asociación
positiva con un factor de crecimiento neuronal (BDNF).
Sin embargo, los avances en la genética molecular y el conocimiento del
genoma humano están abriendo
nuevas perspectivas en el campo de
MEDICINA
GENÉTICA DEL PARKINSON
Tabla 1.Genes implicados en la Enfermedad de Parkinson Familiar
GEN
HERENCIA
REGIÓN
PROTEÍNA
MUTACIONES CLÍNICA
PARK1
Polymeropoulos
et al., 1997
Autosómica
dominante con
penetrancia
incompleta
(aprox.:85%).
4q21-q22
a-Sinucleína
Ala53Thr
(exón 4)
Ala30Pro
(exón 3)
Presentación:
Italia,
35-55 años,
Grecia
parkinsonismo,
buena respuesta
a L-DOPA.
PARK2
Kitada et al., 1998
Autosómica recesiva,
6q25.2-27
autosómico dominante,
¿factor de riesgo?
Parkin
múltiples
Generalmente
presentación
juvenil,
buena respuesta
a L-DOPA.
PARK3
Gasser et al., 1998
Autosómica dominante
con penetrancia de 40%.
2p13
––––––
––––––
PARK4
Farrer et al., 1999
Parkinsonismo
autosómico dominante
con cuerpos de Lewy.
4p15
––––––
––––––
PARK5
Leroy et al., 1998
Autosomómica
dominante
con penetrancia
incompleta.
4p14
Ubiquitina
carboxilo
terminal
hidrolasa
Ile93Met
Presentación:
50 años,
buena respuesta
a L-DOPA.
Alemania
PARK6
Valente et al., 2001
Autosómico recesivo
de comienzo temprano.
1p36-p35
––––––
––––––
De 32-48 años.
Italia
1p36
––––––
––––––
De 27-40 años.
Holanda
PARK7
Autosómico recesivo
van Duijn et al., 2001 de comienzo temprano.
la investigación de las enfermedades
de herencia compleja, así, en la EP,
el análisis de pares de hermanos
afectados ha permitido localizar 5
loci de susceptibilidad en el cromosoma 6p (MLOD = 5.07; LOD =
5.47), 17q (MLOD = 2.28; LOD =
2.62), 8p (MLOD = 2.01; LOD =
2.22), 5q (MLOD = 2.39; LOD =
1.50) y 9q (MLOD = 1.52; LOD =
2.59) [24]. Este hallazgo , al menos,
indica que en la etiología de la EP
están implicadas diferentes variantes
alélicas donde el fenotipo patológico
es el resultado de la expresión de
múltiples genes con diferente contribución y la influencia del medio
ambiente.
En cualquier caso, los estudios
genéticos han permitido grandes
avances en el conocimiento de la
patología y la etiología de la EP. El
desarrollo de la neurociencia como
área de investigación multidisciplinar, donde intervienen los conocimientos médicos y la biología
molecular, esta permitiendo la
mayor comprensión de esta compleja patología neurodegenerativa.
Claramente este conocimiento tendrá repercusiones en el diseño de
nuevos tratamientos clínicos y quirúrgicos orientados a la mejora de
la función motora y por lo tanto, de
la calidad de vida de los pacientes
con EP.
POBLACIÓN
Todos los
grupos
étnicos
estudiados
Europeos
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MEDICINA
Estudio de la circulación cerebral
mediante técnicas ultrasonográficas
J. Carneado Ruiz
Neurólogo
Unidad de Ictus
Hospital General Universitario
Alicante
En Medicina las estudios con técnicas ultrasonográficas son los que
emplean el uso de ultrasonidos para
explorar el cuerpo humano. En la
especialidad de Neurología estas técnicas diagnósticas ayudan al especialista a investigar cuáles son las causas
de los fallos en la circulación cerebral (infarto cerebral).
Con ellas se pueden estudiar la circulación cerebral y las arterias cerebrales de forma no invasiva, es decir,
sin riesgo para los pacientes, además
de ser una técnica de exploración
rápida y fiable.
Para hacer una exploración neurovascular los neurólogos disponen en
la actualidad de los siguientes sistemas:
Estudio con Doppler:
Se basa en analizar el sonido. Con
este aparato emitimos un sonido que
rebota a modo de eco en el torrente
sanguíneo de la circulación cerebral.
El análisis de este eco nos informa de
la velocidad de la circulación cerebral, que estará aumentada en los
estrechamientos (estenosis) de las
arterias cerebrales que son causa de
infarto cerebral y disminuida o
ausente en las interrupciones de la
circulación (oclusiones).
Este aparato lo empleamos para
investigar:
–Las arterias del cuello que llevan la
La técnica de ecografía intracraneal se está desarrollando mucho en los últimos años.En la imagen una
fotografía de una exploración mediante esta técnica.
circulación hacia el cerebro (arterias carótidas común externa e
interna y arterias vertebrales.)
–Investigar si existen estrechamientosu oclusiones en las arterias
cerebrales intracraneales.
–Estudiar si estas estenosis impiden
que haya una correcta circulación
cerebral.
–Estudiar las vías arteriales que a
modo de puentes ayudan a salvar
las estenosis a las que antes nos
referíamos.
La ultrasonografía
permite estudiar la
circulación cerebral y las
arterias cerebrales
de forma no invasiva,
es decir,sin riesgo
para los pacientes
Vol 1 · Nº 1 · 2002
25
MEDICINA
ULTRASONOGRAFÍA
–Estudiar si los tratamientos que
hemos decidido emplear para
corregir los fallos en la circulación
cerebral han sido útiles.
Ecografía de las arterias:
Mediante esta técnica podemos evaluar la presencia, localización, características y morfología de las lesiones arteriales. Podemos ver cómo es
la lesión que produce la estenosis
arterial.
Con ella exploramos:
–Las arterias del cuello que llevan la
circulación hacia el cerebro (arterias carótidas común externa e
interna y arterias vertebrales.)
Ecografía de las arterias asociada
con Doppler:
La imagen de la ecografía nos permite estudiar la forma de las arterias
y la exploración Doppler, que antes
explicábamos, las características de
la circulación cerebral.
Con la técnica de Dúplex color las
velocidades del flujo de la circulación se pueden representar en el
interior de la arteria a modo de
torrente circulatorio.
Disponemos de aparatos para explo-
La ecografía arterial
permite evaluar
la presencia,localización,
características y morfología
de las lesiones arteriales.
Se puede observar
cómo es la lesión
que produce la estenosis
arterial y actuar
para corregirla
rar la circulación de las arterias del
cuello y la de dentro del cráneo.
En todas estas técnicas podemos
emplear contrastes (ecopotenciador)
para mejorar los resultados de las
mismas.
Infarto Cerebral. Imagen de un TAC cerebral, en
la derecha hay una región más oscura que
corresponde a una parte del cerebro en la que se
ha interrumpido la circulación cerebral.
En la imagen izquierda vemos una arteria cerebral con una interrupción de la circulación cerebral. En la derecha, esa misma arteria en la que
esta interrupción se ha resuelto.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Imagen de un moderno equipo de radiología vascular intervencionista.
26
Estudio con la técnica de Dúplex de una arteria
cerebral haciendo ecografía del interior del cráneo.
NEUROHUMANIDADES
Se inicia en Summa Neurológica una sección fija que bautizamos
como Neurohumanidades (y perdonen por el palabro o la palabra
compuesta).Como todas las definiciones que tratan de delimitar un
campo el nombre de humanidades no es acertado,pero no es fácil
encontrar sustituto.
Los artículos científicos realizados con honestidad y capacidad que
tratan de avanzar en el complejo mundo de la neurología,o una
revisión y actualización de un tema están cargados de humanidad.
Por tanto no se trata de competir en virtudes humanitarias con nadie
sino en dedicar un espacio a temas no necesariamente
especializados,que reflejan las múltiples facetas de ese poliedro que
es el ser humano.Escribíamos en una ocasión que el médico,y en
particular el neurólogo,"conocedor de ese singularísimo mecanismo
nervioso que subyace en lo más esencial del hombre,es un testigo de
excepción de la condición humana y como tal debe de actuar".
Tenemos acceso a ese,todavía, gran misterio que es la mente
humana.Los sueños,las emociones,los defectos simbólicos,la
epilepsia,la jaqueca,que tanto se integran en la persona enferma
siguen desafiando a diario nuestra docta ignorancia.Pero no sólo
tratamos de descubrir lo que de humano tiene el paciente
neurológico,o la neurología como especialidad,sino al propio
especialista. Es una sección abierta y participativa que debe ir desde
el entretenimiento (arte,música,pintura,gastronomía,fotografía,
rutas turísticas,y un largo etcétera) a la historia de la especialidad,al
cuento literario,al...Es una sección por hacer y se hará camino al
andar. Contamos con vuestra colaboración.
Esteban García-Albea Ristol
Vol 1 · Nº 1 · 2002
27
NEUROHUMANIDADES
Cajal, pintor
Acuarela de la ermita de la Virgen de Casbas.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Esteban García-Albea
En estas fechas se cumplen 150 años
del nacimiento de Cajal. Y en esta
sección de la revista que pretende
derivar la atención del lector a temas
artísticos, entre otros, quizás sea pertinente recordar esa inclinación que
acompañó al maestro durante su
vida y que demostraba una capacidad visual extraordinaria que le permitió levantar en gran parte su magnífica obra histológica. Nos referimos a la pintura.
Muchas aficiones le ocuparon desde
su infancia. Evoquemos su manía
literaria o el ajedrez que abandonó
por el tiempo que restaba a sus
investigaciones, pero centrémonos
ahora, siquiera brevemente, en la
pintura. Bien pronto se manifestaron sus tendencias a recrear la realidad, a ser testigo asombrado de las
posibilidades de las formas garabateando en las revocadas tapias de la
28
iglesia de Ayerbe, el pueblo de su
niñez. Son muchos los dibujos que
se conservan de esa época y que
lograba con gran parquedad de
medios, obteniendo los colores (una
de sus obsesiones) con recursos imaginativos como dejar a remojo los
papeles tintados o raspando la pintura de las paredes. Con una técnica
bien trabajada se aventuró en rellenar cuartillas y lienzos con dibujos
realistas de paisajes o de mañicos
pintorescos, si bien en ocasiones se
aventuraba en óleos románticos pero
sin abandonar el carácter recio y
académico de los retratos. Su padre
De niño se aventuraba en
rellenar cuartillas y lienzos
con dibujos realistas de
paisajes o de mañicos
pintorescos,y en ocasiones
en óleos románticos
en nada valoró esta distracción que
consideraba inútil cuando no se
opuso frontalmente a que su hijo
pudiera esquivar con estas inclinaciones la carrera médica que le había
diseñado para su futuro. Pero no
ocurrió así con sus profesores que le
animaron para que desarrollara su
potencialidad artística. Refiriéndose
a su estancia en el Instituto de
Huesca donde su traviesa infancia
pudo limpiarla por vez primera con
un sobresaliente recuerda Cajal: "Mi
profesor, don León Abadías, sorprendido de tan extraño caso de afición pictórica, puso galantemente a
mi disposición sus colecciones privadas de dibujos que me consentía llevar por turno a casa para trabajar
durante las veladas invernales". Fueron años duros donde en un entorno
austero el joven Cajal pudo refugiarse en un mundo fantástico y propio
que le revelaron los pinceles. Su
objetivo era contemplar la "verdad y
la belleza". Y también la técnica.
Insatisfecho por los resultados inten-
➞
NEUROHUMANIDADES
CAJAL, PINTOR
Dibujo esquemático de Cajal de la histología de una laminilla cerebelosa.
➞
Acuarela del Atlas Anatómico
realizada en su época de estudiante de medicina que se conserva en la cátedra de Historia de Medicina de Zaragoza.
vecho saqué de tal maestro (refiriéndose a su padre) y de semejante
método de aprender; que no hay
profesor más celoso que el que estudia para enseñar. Mi lápiz, antaño
responsable de tantos enojos, halló
por fin gracia a los ojos de mi padre,
que se complacía ahora en hacer
copiar cuanto mostraban las piezas
anatómicas".
Porque entre los muchos atributos
innatos del histólogo, Cajal fue un
voyeur, un visual como se consideraba a sí mismo. "Todo lo que me
entra por el oído pasa sin dejar hue-
Cajal afirmaba:
"Todo lo que me entra
por el oído pasa sin
dejar huella,todo lo
que entra por mi mirada
permanece"
lla, todo lo que entra por mi mirada
permanece" afirmaba. Pues, en efecto, estaba dotado de forma singular
para responder y ordenar el mundo
visual que la vida le ofrecía. Un psicólogo actual diría que como
muchos pintores su mente disponía
de una innata capacidad visual o
visuoestructural o visuoconstructiva
muy desarrollada –como otros individuos, dentro de esa gran variabilidad que es la funcionalidad del cerebro, asientan de forma más destacada otras capacidades más como el
lenguaje (la mujer, en general) o la
capacidad auditiva (Mozart)–.
Mirón inveterado, pudo aplicar esa
pasión desde niño a observar el firmamento (recordemos el impacto
que le produjo su visión infantil de
un eclipse o cuando ya en la segunda mitad de su vida pudo adquirir el
telescopio que siempre añoró). O la
"verdadera estupefacción" que le
causó su contacto con el naciente
mundo de la fotografía. Tiempo
29
Vol 1 · Nº 1 · 2002
tó incluso elaborar un diccionario
cromático. Ahora con los colores y
después con las técnicas tintoriales
siempre fue un perfeccionista del
proceso.
Reprimido este apego del adolescente a las pinturas por su padre, Justo
Ramón, y orientada ya su vida hacia
la medicina, prendió Cajal su mirada en las figuras anatómicas que
reprodujo por centenares. Reiteradamente trató de emular el Curso
completo de anatomía del cuerpo
humano de Bonells y Lacaba o el
Traité d´anatomie descriptive de
Cruveilhier. Estudiante de medicina
en Zaragoza acumuló láminas para
editar junto a su padre un atlas de
anatomía fruto de su experiencia
observadora que no llegó a culminar
y que se conservan en gran parte en
la Facultad de Medicina de Zaragoza. Para Justo Ramón las dispersas
habilidades de su hijo se habían
encauzado perfectamente en su proyecto. Así lo evoca Cajal: "Gran pro-
NEUROHUMANIDADES
CAJAL, PINTOR
Retrato de Cajal por Vázquez Díaz (1921)
Vol 1 · Nº 1 · 2002
habrá en otros artículos de hablar de
su vanguardista monografía Fotografía de los colores y, otra vez, su
juvenil entusiasmo por descubrir el
mecanismo intimo que permitía
mejorar el resultado. En cuanto
pudo montó con febril dedicación
un estudio fotográfico en su domicilio. Y era inevitable por su condición
de voyeur homenajear de continuo
con el lápiz o tras la cámara el
cuerpo femenino. O a sí mismo. La
voluminosa colección de fotografías,
sean autorretratos o no, que nos legó
son un patrimonio impagable. De
pocos investigadores disponemos
una colección de testimonios gráficos como de Cajal.
Pero no fue un observador pasivo.
Las imágenes despertaban de inmediato un comentario, una "fantasía
calenturienta". Cada mirada iba
siempre acompañada de una reflexión, de un afán por aprehender la
realidad que está detrás de las imáge30
Boceto de desnudo
La selva ignota que descubre
el microscopio era su gran
oportunidad,y el mundo
histológico se benefició
sobradamente de ello.En los
espléndidos dibujos de sus
preparaciones se descubre al
momento su vocación
pictórica
nes, por descubrir la esencia que
subyace a la apariencia.
Por ello, la manigua, la selva ignota
que descubre el microscopio era su
gran oportunidad, y el mundo histológico se benefició sobradamente de
ello. Como vemos los afanes en
lograr tinciones eficaces que permitieran emerger con más nitidez las
neuronas ("las mariposas del
alma") estaban ya impresos en
su cerebro infantil. En los
espléndidos dibujos de sus preparaciones se descubre al
momento su vocación pictórica. La complejidad de la estructura del sistema nervioso se hizo
patente y clara con sus dibujos.
Finalizamos este sumario pictórico del maestro recogiendo sus
comentarios sobre la pintura
moderna que estaba irrumpiendo en su años de madurez. Quizás porque declinara su cerebro
por la edad o porque a un espíritu que intentó con tesón
incomparable reproducir la realidad con lealtad le resultara
difícil entender otras formas de
pintura, Cajal despreció el nacimiento de la pintura moderna.
En el mundo visto a los ochenta años dedica un capítulo tan
comprometido como reaccionario a los nuevos creadores, "al
sarampión expresionista, cubista,
anárquico, cavernario y exótico" que
había contagiado a nuestro país.
Del otro gran voyeur, Picasso, criticó con fiereza sus idioteces deliberadas, o sus pueriles simbolizaciones
geométricas. Y no cejó en repartir
mandobles a Matisse, Kandinski,
Delaunay, Chirico o Cezanne, todos
idólatras de los feo. Aunque acudía a
las galerías y profesó admiración por
los pintores académicos de su tiempo como Sotomayor o grabadores
como Doré apenas toleró las distorsiones que Vázquez Díaz lograba en
sus retratos.
Dejémoslo aquí, reparemos de
nuevo en su visualidad, que en conjunción con otras virtudes que le
adornaban como el tesón, el patriotismo en el sentido más noble, y la
honestidad intelectual sigue siendo
modelo para las nuevas generaciones
y referencia obligada de la ciencia
española.
NEUROHUMANIDADES
Lenin
Alicia Alonso de Leciñana
Licenciada en Historia Moderna
y Contemporánea
El 21 de enero de 1924, en Nizhni
Nóvgorod, cerca de Moscú, murió
Vladimir Ilich Ulianov, popularmente
conocido como Lenin. Tenía 54 años.
En los últimos meses de su vida,
Lenin sufrió una serie de ataques de
hemiplejía que determinaron su
progresivo abandono de la actividad
política, aunque sus facultades mentales, como podremos comprobar a
raíz de las declaraciones hechas acerca de Stalin, su posible sucesor, se
mantuvieron intactas. El informe
médico estableció como causa de su
muerte una esclerosis cerebral.
Lenin nació el 22 de abril de 1870
en Simbirsk (ciudad que, desde
1924 hasta 1991, se denominó Uliánovsk en su honor), en la ribera de
Volga. Su padre era maestro de
escuela y junto a él completó los
estudios escolares, que terminó en el
año 1887. Una fecha clave para su
desarrollo político posterior, pues
ese año, su hermano Alexander fue
ejecutado acusado de conspiración
para asesinar al zar Alejandro III.
Inició ese mismo año sus estudios de
derecho en la Universidad de Kazán,
de la que fue expulsado por participar
en actividades revolucionarias, y no
volvió a retomarlos hasta un año después, esta vez en la universidad de
San Petersburgo. Durante un tiempo
ejerció como abogado en esa misma
ciudad compatibilizando esta actividad con la creación de grupos revolucionarios (1895, Unión para la Lucha
por la Emancipación de la Clase
Obrera de San Petersburgo) hecho
por el cual fue condenado a quince
meses de cárcel y deportado a Siberia
hasta 1900. Durante este destierro
contrajo matrimonio con Nadiezhda
Konstantinovna Krúpskaia.
Enfermos neurológicos que hicieron historia
Pedro J. García Ruiz
En las ediciones de su ya clásico texto sobre enfermedades cerebrovasculares, James Toole, suele dedicar el
libro a algún personaje relevante de este siglo. La tercera edición fue dedicada a Woodrow Wilson, 28º presidente de Estados Unidos. Wilson destacó en su tiempo
por ser partidario de un Mundo interrelacionado,
unido y pacífico. Fue firme defensor de la entrada de
Estados Unidos en la Sociedad de Naciones, algo a lo
que los aislacionistas se opusieron con saña. Los esfuerzos de Wilson se vieron truncados por un ictus masivo
que lo redujo, según comentaría Churchill en sus
memorias, en un despojo inutil.
Abundan los enfermos neurológicos en la Historia de
este siglo. En la conferencia de Teheran de 1943, los tres
protagonistas aliados: Stalin, Churchill y Roosevelt
morirían en los siguientes años por enfermedades neurológicas (Roosevelt falleció antes de terminar la guerra
mundial). En el lado contrario, un Hitler parkinsoniano y delirante enviaba a sus divisiones a luchas suicidas
en el frente del este. También resulta curioso, que el
prestigioso mariscal Hindemburg, el único personaje
capaz de contener a un Hitler maniaco en los años 30,
presentase claros signos de deterioro cognitivo, de no
ser así, la historia bien pudo ser diferente.
Lenin fue una de las raices del imperio soviético, y como
tantos otros de sus contemporáneos, víctima de enfermedad cerebrovascular. Cabe preguntarse que hubiera pasado si Lenin hubiera llegado a los años 30 sin patología
neurológica. ¿Acaso hubiera podido contrarrestar al
¨padrecito Stalin¨? ¿Hubiese evitado Lenin las monstruosas purgas que asolaron la Unión Soviética antes de la
segunda guerra mundial? No sabemos la respuesta pero la
Historia bien pudo ser diferente. Y es que la Humanidad
ha estado gobernada en las etapas críticas del siglo XX por
pacientes con grave patología neurológica.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
31
NEUROHUMANIDADES
LENIN
Tras el destierro en Siberia, Lenin
residió en Londres, Munich, Ginebra
y París y durante este periodo fue elaborando su sistema político y filosófico a la vez que fundaba el periódico
Iskra (La chispa) que se convertiría en
el órgano de comunicación oficial del
recién creado Partido Obrero Socialdemócrata de Rusia (POSDR) y en
un instrumento de cohesión entre los
socialdemócratas.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
TEÓRICO ANTES
QUE REVOLUCIONARIO
Nosotros, que asociamos la figura de
Lenin a la imagen que nos presentó
Eisenstein en Octubre, su magnífico
documento sobre la revolución de
octubre de 1917, en la que aparece
arengando a las masas y que le ha
hecho pasar a la historia como un
revolucionario profesional, como un
hombre eminentemente práctico, nos
resultará novedoso conocerle como un
teórico. Porque antes que revolucionario, fue teórico. Una teoría que tiene
como objetivo fundamental adaptar
las tesis marxistas (planteadas para un
país capitalista, industrializado y con
un abundante proletariado que
emprendería y lideraría la revolución)
a la realidad rusa (la de un país cuasi
feudal, en el que han existido siervos
hasta 1861, la mitad de la tierra pertenece a grandes propietarios, la monarquía tiene un carácter absoluto y prácticamente carece de industria –solo el
15% de la población es urbana-). Un
país que, en definitiva, ha permanecido ajeno a los procesos de Revolución
Liberal Burguesa que han recorrido
Europa a lo largo del siglo XIX.
Por todo ello, Lenin considera necesaria la alianza del proletariado obrero y de los campesinos, elemento
éste que Marx no contempló. Aunque es consciente de que el campesino ruso no es el portador de una
misión revolucionaria, entiende que
los revolucionarios pueden realizar,
en una primera etapa, junto con
32
Asociamos la figura de Lenin
a la imagen que nos presentó
Eisenstein en “Octubre”, su
magnífico documento sobre
la revolución de octubre de
1917,en la que aparece
arengando a las masas y que
le ha hecho pasar a la
historia como un
revolucionario profesional
todos los campesinos, una "dictadura revolucionario-democrática del
proletariado y del campesinado"
proponiéndoles el famoso "reparto
negro de las tierras", es decir, el
reparto gratuito entre los campesinos de las tierras expropiadas a los
terratenientes. Una vez concluida
esta etapa, Lenin sabe que la mayoría de los campesinos se negarán a ir
más lejos y este será el momento en
el que el proletariado asumirá la
dirección de la revolución hasta
lograr el establecimiento de una
"dictadura del proletariado". De este
modo Lenin obvia la fase burguesa
de la revolución –pues en Rusia la
burguesía es escasa y débil e incapaz
de revolución alguna- considerada
como etapa intermedia por Marx.
En segundo lugar, la concepción del
partido, tema central de ¿Qué hacer?,
su principal obra de teoría política.
Un pequeño, disciplinado y centralizado ejército compuesto por "revolucionarios profesionales" capaz de
acercar el mensaje y el método revolucionario a las masas escapando a la
policía política. Un partido en el que
los intelectuales juegan un papel fundamental como autores de la teoría, preparadores de la revolución y
creadores de conciencia política. Un
partido que, en definitiva, actúa
como vanguardia del proletariado
capaz de conducir a las masas trabajadoras a una inevitable victoria frente
al absolutismo zarista.
Esta concepción leninista de lo que
debería ser el partido contribuyó a la
división del Partido Obrero Socialdemócrata Ruso (POSDR) en su II
Congreso (1903) entre el grupo
liderado por Lenin que obtuvo la
mayoría, de ahí el nombre de bolchevique (mayoría en ruso) y los
mencheviques (minoría).
REGRESO A SAN PETERSBURGO
Lenin regresó a San Petersburgo en
1905, cuando la revolución había fracasado prácticamente y en 1907,
tuvo que regresar nuevamente a
Europa para evitar ser detenido. Y en
el exilio le sorprendió el estallido de la
I Guerra Mundial. Lenin se opuso a
la intervención de Rusia en el conflicto alegando que supondría una
lucha fratricida entre los obreros de
toda Europa en beneficio de la burguesía y alentó a los socialistas a
"transformar la guerra imperialista en
una guerra civil". Expuso y sistematizó la concepción marxista de la guerra en El imperialismo, fase suprema
del capitalismo (1916), donde defendía que únicamente una revolución
que destruyera al capitalismo podría
proporcionar una paz duradera.
NEUROHUMANIDADES
LENIN
La decisión de Nicolás II de entrar
en la guerra supuso, en palabras de
Lenin "el más hermoso regalo a la
revolución", pues sirvió para poner
de manifiesto la debilidad de la
Rusia Zarista. Rusia carecía de una
industria bélica capaz de abastecer
las necesidades de armamento, la
movilización de doce millones de
soldados tuvo repercusiones en la
agricultura y en la industria y la falta
de alimentos provocó un incremento de los precios que se plasmó en
una oleada de huelgas y violencia
desatada cuya manifestación más
conocida fue el asesinato de Rasputín, favorito de la zarina, en 1916.
ESTALLIDO DE LA REVOLUCIÓN RUSA
La situación descrita provocó el estallido de la Revolución Rusa de marzo
de 1917 (febrero según el calendario
juliano) que derrocó al régimen zarista. Lenin consiguió introducirse en el
país un mes después, a tiempo de
conocer la formación de un gobierno
provisional presidido por el príncipe
Luov, decisión que rechazó en las llamadas Tesis de Abril donde alegó
que sólo los soviets (juntas de trabajadores) podían satisfacer las esperanzas, aspiraciones y necesidades de los
trabajadores y el campesinado. El
Congreso del partido bolchevique
aceptó el programa de Lenin bajo el
lema "todo el poder para los soviets",
considerando la revolución de marzo
como la fase burguesa que había de
preceder a la inaplazable revolución
proletaria.
Lenin pasó en Finlandia los meses
de agosto y septiembre ocultándose
del Gobierno Provisional. Durante
ese tiempo plasmó su concepción
del auténtico gobierno socialista en
el ensayo El Estado y la revolución,
su aportación más importante a la
teoría marxista, en el que abogaba
por la necesidad de la "dictadura del
proletariado" como elemento que
permitiría la desaparición del Estado
ciudad. En la mañana del 25 el acorazado Aurora apunta hacia el palacio de invierno donde está reunido
el gobierno. En las calles el movimiento fue apoyado por el proletariado dirigido por los soviets.
La decisión de Nicolás II de
entrar en la guerra supuso,en
palabras de Lenin "el más
hermoso regalo a la
revolución",pues sirvió para
poner de manifiesto la
debilidad de la
Rusia Zarista
que sólo justificaba su existencia por
el mantenimiento de la dominación
de unas clases por otras.
El 9 de octubre Lenin volvió disfrazado de Finlandia para asistir a una
reunión del Comité Central del partido bolchevique al que logró convencer para preparar una toma
inmediata del poder a través de una
insurrección armada. Finalmente su
plan fue aprobado y puesto en práctica el 7 de noviembre (el 25 de
octubre según el calendario juliano).
Los preparativos fueron realizados
por un Comité Militar Revolucionario dirigido por Trotski. La noche
del 24 Lenin se instaló en el Instituto Smolny, sede del soviet de Petrogrado y del Comité Central bolchevique, para dirigir las operaciones y
esa misma noche la Guardia Roja
tomó los centros estratégicos de la
CONSEJO DE COMISARIOS
DEL PUEBLO
Tras la detención de los miembros
del gobierno, ese mismo día se reunió el II Congreso Nacional de los
Soviets en el que los bolcheviques
tenían mayoría. Su primera función
fue la promulgación de los Decretos
de Octubre redactados por Lenin,
en uno de los cuales se establece la
concesión del poder a un Consejo de
Comisarios del Pueblo presidido por
Lenin. Lo integraban 15 miembros,
todos ellos bolcheviques y actuaba
como gobierno provisional obrero y
campesino que gobernaría el país
hasta la formación de una asamblea
constituyente.
El Consejo de Comisarios del pueblo suprimió los periódicos de la
oposición; nacionalizó los bancos,
las fábricas y las escuelas de la iglesia
y creó la policía política: la Cheka,
que desde 1922 se llamó GPU y
KGB desde 1943.
Las elecciones para formar la asamblea constituyente se celebraron el
25 de noviembre de 1917. De los
707 escaños y 36 millones de votos,
los bolcheviques sólo obtuvieron el
25% del total. Ante la perspectiva de
perder el poder, Lenin sostuvo que la
Asamblea Constituyente debía pronunciar una "declaración incondicional de aceptación del poder de los
soviet" porque no hacerlo suponía
traicionar al proletariado.
La Asamblea se reunió por primera
vez el 5 de enero de 1918, no aceptó
reconocer el poder de los soviets y
anuló los decretos de octubre. Al día
siguiente, fue disuelta por orden del
Consejo de Comisarios del Pueblo.
El 10 de enero el Comité Ejecutivo
Vol 1 · Nº 1 · 2002
33
NEUROHUMANIDADES
LENIN
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Central del Congreso de los Soviets
se declaró heredero de la Asamblea
Constituyente y proclamó la República de los Soviets de Diputados
Obreros, Soldados y Campesinos. De
esta manera, un golpe de mano daba
carpetazo a la democracia burguesa y
constituía la República Socialista
Federativa Soviética Rusa en la que se
establecía que los soviets constituían
una forma nueva de Estado y que, en
consecuencia, sobre ellos debían recaer todos los poderes. Lenin fue elegido presidente del nuevo gobierno,
Trotski pasó a ser ministro de exteriores y Stalin comisario para las Minorías Nacionales.
El nuevo gobierno tuvo que hacer
frente a la oposición de diversas fuerzas (mencheviques, zaristas, regiones
periféricas) que iniciaron una guerra
civil que se prolongó hasta 1920 y
durante la cual se fue dando forma al
Estado leninista a través de la Declaración de Derechos del Pueblo Trabajador y Explotado y de la Constitución de la República Federal Socialista Rusa de los Soviets (RFSRS), precedente de la URSS. Esta constitución establecía la dictadura del proletariado: el partido comunista (antiguo bolchevique) ejercía el control
absoluto del Estado, no se reconocía
ni la separación de poderes, ni la
independencia del poder judicial,
pero sí el derecho a voto de todos
aquellos que se ganen la vida con un
trabajo socialmente útil.
Desde el punto de vista económico,
el colapso al que había conducido la
guerra llevó al gobierno al establecimiento de una economía dirigida:
control de las categorías más importantes de la industria, organización
de la actividad económica de todos
los ciudadanos, autarquía, tasación
de precios y racionamiento.
Todas estas medidas sirvieron para
consolidar la revolución, pero fueron
un fracaso desde el punto de vista
económico: descendió la producción,
34
La Nueva Política Económica
coincidió con la primera de
las tres apoplejías que sufrió.
Quedó aquejado de una
parálisis e incapacitado para
cumplir con las obligaciones
de su cargo.Aunque mostró
alguna mejoría,nunca volvió
a ocupar un papel activo en
el gobierno o en el partido
subieron los precios, el comercio casi
desapareció, las ciudades siguieron
desabastecidas, aumentó el hambre.
Mientras duró la guerra civil se
mantuvo viva la ilusión y se hicieron
aceptables las estrictas medidas de
disciplina (servicio militar obligatorio y "sábados comunistas"), pero
cuando la guerra terminó, se convirtió en una carga insoportable para la
mayor parte de la población. Para
poner solución a este descontento el
X Congreso del Partido Comunista
aprobó una serie de medidas que
constituyen la Nueva Política Económica (NEP).
En síntesis, la NEP suponía el fin del
comunismo de guerra, estaba pensada para sentar las bases del desarrollo
de una economía socialista considerando que para pasar al socialismo era
necesario valerse del capitalismo creando una economía con sectores dentro del marco del socialismo y sectores dentro del marco del capitalismo.
Para Lenin era un "sistema transitorio y mezclado" al que llamaba "capitalismo de estado".
La puesta en marcha de las medidas
contempladas en la NEP coincidió
con la primera de las tres apoplejías
que sufrió Lenin. De resultas, quedó
aquejado de una parálisis e incapaci-
tado para cumplir con las obligaciones de su cargo. Aunque mostró
alguna mejoría, nunca volvió a
desempeñar un papel activo en el
gobierno o en el partido. Se había
recuperado parcialmente a finales de
1922, pero sufrió un segundo ataque en marzo de 1923 en el que
perdió el habla. Concluía así definitivamente su carrera política.
Con la enfermedad de Lenin se produjeron las primeras luchas en el
seno del partido por el control del
poder. Los candidatos a sucederle
eran Trotski y Stalin. Este último se
había aupado al puesto de Secretario
General del Partido en 1922 y había
acumulado un enorme poder. Sin
embargo, como demuestra una carta
escrita el 24 de diciembre de 1922,
no era el candidato favorito de
Lenin "Stalin es demasiado brusco, y
este defecto, plenamente tolerable
en nuestro medio y en las relaciones
entre nosotros, los comunistas, se
hace intolerable en el cargo de Secretario General. Por eso propongo a
los camaradas que piensen la forma
de pasar a Stalin a otro puesto y de
nombrar para este cargo a otro hombre que se diferencie del camarada
Stalin en todos los demás aspectos
sólo por una ventaja, a saber: que sea
más tolerante, más leal, más correcto y más atento con los camaradas,
menos caprichoso, etc. Esta circunstancia puede parecer una fútil
pequeñez. Pero yo creo que, desde el
punto de vista de prevenir la escisión
y desde el punto de vista de lo que
he escrito antes acerca de las relaciones entre Stalin y Trotski, no es una
pequeñez, o se trata de una pequeñez que puede adquirir importancia
decisiva."
El asesinato de Trotski en 1940 y la
historia de la URSS hasta la desaparición de Stalin en 1953 demuestran
la lucidez que mantuvo el pensamiento de Lenin hasta el momento
de su muerte.
NEUROHUMANIDADES
Iconografía histórica neurológica
Esteban García-Albea
En 1919 la editorial "Saturnino Calleja" que había logrado un gran éxito editando cuentos (cuentos de Calleja)
encargó a los doctores Hernando, Tapia y Marañón la
publicación de monografías médicas. El secretario de esta
Sección de Medicina y Biología era el ilustre neuropsiquiatra del Hospital General (entonces gran centro de la
neuropsiquiatría española, en la actualidad Hospital Gregorio Marañón de Madrid) Sanchís Banús. Sus discípulos, Fernández Sanz y Mesonero Romanos publicaron en
esa fecha y en esa editorial la monografía Diagnóstico
topográfico de las enfermedades de la médula, donde
incluían fotos de la exploración clínica de los reflejos.
Aunque en gran parte está influida por el manual de
Dejerine y Thomas (1914) representa una de las primeras iconografías fotográficas de la entonces ya asentada
exploración neurológica. Enrique Fernández Sanz (presente en las fotografías), es posiblemente el mayor publicista de la neurología de su época alcanzando la cifra de
360 trabajos. Se había formado con Babinski en la Pitié y
con Dejerine en la Salpetrière. Los textos a pie de foto
son los originales.
Reflejo plantar normal, en flexión.
Reflejo plantar en extensión, signo de Babinski.
Método de Jendrassik
Método de Laufenauer
Exploración del reflejo radial
Exploración del reflejo olecraniano
Exploración del reflejo aquíleo.
Exploración del clonus del pie.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
35
NEUROHUMANIDADES
Tete Montoliu
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Esteban García-Albea
Cualquier momento es bueno para
recordar a Tete. Para el vecino de la
calle Muntaner, donde nació y
murió, que reconocía en Tete al ilustre y sencillo amigo que caminaba del
brazo de Montse hacia el mercat para
elegir los mejores fuets, o hacia su
querido y próximo Paseo de Gracia.
Para el viejo aficionado barcelonés al
jazz, que avanzada la noche bajaba de
forma casi clandestina a los tugurios
de la mágica Plaza Real, a disfrutar
de una música libre y siempre sorprendente en la que se ha considerado la mejor y más sentida época del
jazz de la ciudad. Porque en aquellos
años obscuros oír a Tete era disfrutar
un poco de la luz y la libertad.
Para los ciudadanos de su amada
Cataluña porque era su mejor embajador. De piano en piano, de cueva en
cueva, recorrió muchas veces España
y colmó de la mejor música a esa
maravillosa secta de locos e iniciados
que son los aficionados al jazz. España mejoró en sensibilidad y cultura
tras su paso. O para el entusiasta
madrileño, al que siempre consideró
su mejor público, que recibía sus alardes como el aire fresco y limpio de la
sierra. Yo escuché por primera vez a
Tete en el mítico y hoy desaparecido
Balboa Jazz, entre el humo del tabaco
y el tintineo de los vasos, con un
grupo de refugiados noctámbulos
entre los que siempre había algún
catalán que no había podido coger el
último avión de vuelta.
Pero sobre todo, para el amante de la
buena música, de las más viva y creativa. Porque, por encima de todo,
interesa su dimensión universal. No
sorprende que otro espíritu libre, y
gran aficionado, como Woody Allen,
36
le tuviera entre sus favoritos. En sus
casi doscientos discos y miles de
actuaciones se conjuntó y enriqueció
con los grandes del jazz. Recordemos
que su gran afición, aparte del Barça
claro, era oír a sus colegas. Una vez
me preguntó cuál era mi autor preferido, y le respondí que Ben Webster.
Inmediatamente se dirigió a una
estantería y me regaló un compact en
que hacía trío con el gran saxofonista. En los comienzos de su carrera le
llamaban El Negro- era insólito que
un blanco teclease de esa manera -,
apodo que este ciego genial aceptaba
porque, comentaba con sorna antirracista, "yo a todo el mundo lo veo
negro".
Y siempre es buen momento para
evocar su capacidad musical. El primer impacto al oír su música era su
deslumbrante virtuosismo, el dominio de todo el teclado, la agilidad de
los dedos, la limpieza del sonido en
los cambios de ritmo más comprometidos. Él conocía su sobrada destreza pero jamás abusó de ella, incluso en los últimos años fue depurando
su estilo de forma extremadamente
ajustada. Siempre consideró al virtuosismo una virtud menor. Otra
cosa era el swing. Eso ya no se aprende. La sonoridad inimitable de su
música era única. En él se cumplía
esa singularidad que ofrece el jazz de
revelar los sentimientos del interprete (sólo comparable al flamenco).
Uno adivinaba de inmediato si estaba enamorado, había disfrutado de
un buen vino o había vencido el
Barça. Nunca interpretaba dos melodías de la misma forma. Cada vez
que se sentaba al piano era una aventura nueva, y las posibilidades de
recrear un tema eran ilimitadas. No
había más límites que el talento.
Como fue su vida, su música fue un
ejercicio constante de libertad, de
creatividad. Tete no interpretaba
jazz, hacía el jazz. Nunca le interesó
la definición de jazz, sabía que en el
fondo era limitarlo. En una ocasión
una periodista le preguntó qué ocurría si al dirigir el dedo caía en otra
tecla, a lo que contestó: "yo siempre
busco la tecla de al lado".
No quiero olvidar un día de invierno
que se acercó al Palacio de Congresos
de Barcelona a oír una conferencia
mía sobre la epilepsia de Santa Teresa de Jesús y que acabamos junto a su
mujer y el mayor de los apasionados
al jazz –el neurólogo y trompetista
bilbaíno Larracoechea- bebiendo
whisky de malta. O cuando dedicó
poco antes de morir una interpretación de 54 minutos (tantos como
cuadros) a una exposición mía, y
cuya grabación conservo y espero
hacerla pronto pública. Yo estuve
junto a él en su último año, cuando
en plenitud artística y sentimental,
soportó con un pudor y una entereza ejemplar un cáncer injusto (como
siempre nos parece injusta la muerte
en los jóvenes). Sí, porque Tete vivía
una segunda y gozosa juventud. Y
aquello me demostró que era algo
más que un pianista de jazz. Él representaba una manera especial de ser,
un estilo de vida acorde con su obra,
lo que llaman en Estados Unidos, un
jazzman. Casi nada.
TERAPÉUTICA
En esta sección queremos abrir una ventana ,"una puerta" donde
todos pueden entrar,salir y participar;es una oportunidad para
compartir "instrumentos" que nos puedan ayudar a todos en el
manejo del día a día,con los que podamos "ayudarnos nosotros
mismos" o utilizarlos para trabajar,ayudar a los que tenemos al lado.
Es una sección donde los abordajes no farmacológicos tienen su
protagonismo,ya sea como elementos coadyuvantes al tratamiento,o
bien como elementos terapéuticos únicos o fundamentales.Las
ayudas que se quieren comentar han de ser prácticas,agradables,
relativamente fáciles de aplicar aunque indudablemente no por ello
deben ser necesariamente sencillas.
Esta sección tendrá un equipo de colaboradores habituales,todos
ellos con práctica interdisciplinar.Son profesionales con experiencia
en el asociacionismo y en la clínica,que se ofrecen como puente o vía
o punto de enlace y de comunicación con la sección.Esperamos
sugerencias,planteamientos,proyectos,consejos y críticas.Entre todos
queremos lograr el objetivo de ofrecer materiales que sean realmente
útiles y eficaces.
También es un objetivo de esta sección el aportar proyectos y
experiencias que se realizan en España o en otros países y que tengan
interés por ser ejemplos a copiar o desarrollar en nuestros ámbitos.
Miquel Aguilar Barbera
Vol 1 · Nº 1 · 2002
37
TERAPÉUTICA
Enfermedades neurológicas crónicas
y abordaje interdisciplinar
Miquel Aguilar Barbera
Neurólogo
Jefe de Servicio de Neurología
Hospital Mutua de Terrassa
Presidente de AVAN
neurologí[email protected]
Dolors Badenes Guia
Psicóloga clínico y neuropsicóloga
UDiTD (Unidad de Diagnostico y Tratamiento de la Demencia)
Hospital Mutua de Terrassa
Directora de Servicios de AVAN
[email protected]
Olga Gelonch Rosinach
Psicóloga clínica y neuropsicóloga
Directora de ACREP (AVAN Centro de Reeducación y Estimulación Polivalente)
Sabadell
Nuria Oriol
Logopeda
AVAN
Maria Jose Ruiz
Trabajador Social
UDiTD
Hospital Mutua de Terrassa
Asociación Parkinson Catalunya
e-mail: [email protected]
Gloria Chico Meroño
Psicóloga
AVAN
Miriam Palacios
Terapeuta Ocupacional. AVAN
Meritxell Salguero
Fisioterapeuta
AVAN
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Associació Vallès Amics de
la Neurología (AVAN)
e-mail: [email protected]
38
Con el aumento de la esperanza de vida (82 años para las mujeres y de 75 años los hombres) se incrementa también el número de personas "neurológicamente frágiles".
En España vivimos más de 41 millones de personas, de las que un 14%
son mayores de 65 años, un 19% tienen una edad inferior a 15 años y el
restante 67 % se hallan en la franja
comprendida entre los 15 y los 64
años. Día a día aumenta la supervivencia de la población adulta con una
esperanza de vida de 82 años para las
mujeres y de 75 años entre la población masculina, y a su vez se incrementan el número de personas "neurológicamente frágiles" que resisten,
es decir, personas que sufren o han
sufrido procesos neurológicos graves y
que gracias a los avances científicos y
a la mejora de las condiciones de vida
sobreviven durante muchos años.
Muchas de las enfermedades neurológicas darán secuelas y son crónicas
y discapacitantes por la persistencia
o agravamiento, con los años, de sig-
nos y síntomas. No todas ellas son
graves o implicarán necesariamente
progresión; las hay que son exclusivamente molestas pero benignas
(ejemplo: migrañas, cefalea de tensión, dolores crónicos). En general
todas ellas son difíciles de sobrellevar
por la persona afecta, sus familiares y
cuidadores.
Todo este amplio colectivo de personas, pueden beneficiarse de la ayuda
e intervención de profesionales de la
salud que trabajan habitualmente en
equipo, integrados en grupos de
abordaje interdisciplinar. Estos equipos de profesionales pueden tener
una visión más completa de los problemas neurológicos lo que les permite a su vez ofrecer soluciones de
ayuda más personalizadas y adaptada a la realidad concreta de cada
paciente y entorno familiar.
TERAPÉUTICA
ABORDAJE INTERDISCIPLINAR
1. Demencias (Alzheimer, Demencia Cuerpos de Lewy, Demencia
Vascular, Demencia FrontoTemporal, Otras demencias
degenerativas y secundarias)
2. Accidente Cerebrovascular
(ACV) ( Ictus)
3. Esclerosis Múltiple
4. Trastornos del Movimiento:
Enfermedad de Parkinson,
Parálisis Supranuclear Progresiva, Enfermedad de Huntington, Distonía, Gilles de la
Tourette, Espasticidad
5. Secuelas de traumatismos
craneales o espinales
6. Cefaleas y otras algias faciales
7. Epilepsia
8. Patología Neuromuscular:
Miopatías, Neuropatías,
ELA, Miastenia Gravis, Polio
y Síndrome postpolio.
9. Parálisis cerebral infantil
10. Secuelas de cirugía cerebral o
medular
11. Daño cerebral focal
12. Daño Cerebral Difuso
13. Dolor crónico
1. Diagnostico del proceso clínico
precoz y preciso.
2. Establecer su repercusión a nivel
familiar, laboral, social, económica y sanitaria.
3. Asegurar un seguimiento adecuado por un equipo de especialistas
competente
4. Realizar un tratamiento de las
causas, de los síntomas y neuroprotector
5. Un tratamiento en el que se aborde, si es posible, los objetivos de
prevención, curación, cuidados y
acompañamiento.
6. Información y asesoramiento al
paciente, al cuidador y a su familia.
7. Aumentar el nivel de conocimientos a través de la formación, del
paciente, cuidador y familia.
8. Rehabilitación y Reeducación en
fase aguda y de mantenimiento.
9. Reinserción social de la persona
afecta en el ámbito de la familia,
sociedad y del trabajo
10. Adecuación de recursos (paciente, cuidador, familia)
11. Soporte individual y familiar
(psicológico, físico, material)
12. Mantenimiento del "continuo
asistencial": es decir que Atención
Primaria y nivel de especialización trabajen en equipo a lo largo
de todo el proceso.
NECESIDADES DE LOS ENFERMOS
NEUROLÓGICOS CRÓNICOS
Según el tipo de enfermedad, de la
fase evolutiva de la misma, de los
signos y de los síntomas que presentan los pacientes, del grado de incapacidad que le provocan, de las
características de su núcleo familiar,
de la realidad socio-económica en la
que viven, del ambiente que le
rodea, de las relación sociales que se
establecen; las "necesidades varían y
se concretan en:
FISIOTERAPIA EN LAS ENFERMEDADES
NEUROLÓGICAS CRÓNICAS
Muchas enfermedades neurológicas
en la fase aguda, de convalecencia o
crónica presentan signos y síntomas
físicos. Entre ellos destacan los déficits motores (parálisis, paresias,....),
el dolor, las alteraciones de la sensibilidad (anestesia, parestesia,…), los
trastornos del movimiento y de la
postura, los problemas de equilibrio,
la falta de coordinación, etc.
Todas estas personas pueden beneficiarse de los programas de rehabilitación, que incluyen una fisiotera-
Enfermedades
Neurológicas
Crónicas frecuentes
pia dirigida a mantener en buen
estado el aparato locomotor y del
organismo en general. Está demostrado que el ejercicio físico, moderado y adaptado a cada caso, está
altamente indicado para el paciente
neurológico crónico ya que retrasa el
avance de la enfermedad, mejora la
calidad de vida y su autonomía.
Objetivos de la fisioterapia
1. Mejorar la movilidad articular y
mantener los arcos de movimiento.
2. Mejorar el control motor.
3. Aumentar la fuerza muscular o
mantenerla
4. Mejorar la capacidad de resistencia.
5. Reeducación de la marcha y del
equilibrio, valorar la necesidad
de ayudas técnicas como bastones, andadores, etc..
6. Mejorar la capacidad pulmonar
7. Prevención de discapacidades
8. Tratamiento del dolor (electroterapia, termoterapia, etc..)
9. Fomentar la socialización, crear
un espacio donde el paciente se
pueda encontrar con otras personas con problemas similares a los
suyos.
10. Crear un ambiente lúdico.
LOGOTERAPIA EN LAS ENFERMEDADES
NEUROLÓGICAS CRÓNICAS
La logopedia se ocupa de la evaluación, diagnóstico y rehabilitación de
los trastornos del habla y/o lenguaje
y de los trastornos disfágicos (dificultad para tragar) .
1. Afasias: Alteración del lenguaje
debido a una lesión cerebral focal
(Accidente Cerebro Vascular (ACV),
traumatismo, tumor, enfermedad
degenerativa). Puede alterar la comprensión, la expresión así como la
representación gráfica del lenguaje
(lectura, escritura).
2. Disartrias: Conjunto de trastornos
motores del habla por lesión del SisVol 1 · Nº 1 · 2002
39
TERAPÉUTICA
ABORDAJE INTERDISCIPLINAR
tema Nervioso Central o Sistema
Nervioso Periférico con resultado de
trastorno del control muscular, y que
se manifiestan con parálisis, debilidad, lentitud e incoordinación en el
habla. Quedan afectados los mecanismos de respiración, fonación, articulación, resonancia y prosodia. Las
disartrias son frecuentes en patologías
como la enfermedad de Parkinson,
Esclerosis Múltiple, Esclerosis Lateral
Amiotrófica, Parálisis Supranuclear
Progresiva, ACV y otros muchos
procesos neurológicos crónicos.
En todas estas patologías es muy
importante realizar un tratamiento
de logoterapia. La afectación del
habla y /o del lenguaje es un aspecto
sumamente limitante de la calidad de
vida de una persona que sufre una
enfermedad neurológica. Las personas expresan sus sentimientos, emociones y pensamientos a través de la
comunicación, verbal y no verbal, y si
tienen dificultades al utilizar el código oral y/o escrito quedan sumergidas en un mundo aislado donde los
problemas propios de la enfermedad
crecen en lugar de disminuir. En las
personas con afasia o disartria puede
darse también disfagia, una dificultad
en la deglución de los alimentos y/o
saliva que puede ser más o menos
grave en función del grado de afectación. La disfagia puede conducir a
neumonía por aspiración siendo una
circunstancia de riesgo vital.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
TERAPIA OCUPACIONAL EN LAS ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CRÓNICAS
Las enfermedades neurológicas crónicas, sea cual sea su causa, pueden
presentar un complejo cuadro de
déficits funcionales que requieren
muchas veces una intervención
rehabilitadora para la potenciación,
recuperación, mantenimiento o
compensación de funciones y capacidades. Estos déficits funcionales
afectan al desarrollo autónomo de la
ocupación diaria de una persona,
40
Las enfermedades
neurológicas crónicas,sea
cual sea su causa, pueden
presentar un complejo
cuadro de déficits funcionales
que requieren de una
intervención rehabilitadora
para la potenciación,
recuperación,mantenimiento
o compensación de funciones
y capacidades
4. Facilitar y/o adaptar actividades
de ocio significativas.
5. Proporcionar y/o adaptar actividades de trabajo y educativas.
6. Facilitar adaptaciones y/o ayudas
técnicas para el desarrollo independiente en el entorno.
interfiriendo en su calidad y estilo
de vida, así como sobre la interacción en su medio habitual.
La terapia ocupacional es la disciplina de carácter rehabilitador que trata
e interviene sobre dichos déficits y
disfunciones. Se realiza un análisis
clínico de capacidades y déficits, se
determinan una serie de objetivos y
técnicas de intervención, y se utilizan como medio de tratamiento las
actividades significativas.
Dichas ocupaciones engloban las
actividades de la vida diaria básicas
(alimentación, vestido, baño e higiene, transferencias, ...), instrumentales (cocina, limpieza del hogar, compras, manejo del dinero, ...), actividades de productividad (actividades
de trabajo y educacionales), actividades de ocio y tiempo libre (aficiones, prácticas deportivas...).
PSICOLOGÍA EN LAS ENFERMEDADES
NEUROLÓGICAS CRÓNICAS
Las enfermedades neurológicas acostumbran a generar repercusiones no
sólo a nivel físico sino también a
nivel psicosocial, tanto en las personas que las sufren directamente
(afectados), como indirectamente
(familiares/ cuidadores).
A nivel de salud mental, estudios
recientes han destacado la afectación
del estado mental en enfermos neurológicos y cuidadores, tanto detrás
del impacto de la comunicación del
diagnóstico, como en el transcurso
de la evolución de la enfermedad,
siendo muy frecuente la aparición de
trastornos psiquiátricos y psicológicos (en ocasiones inherentes a la
propia enfermedad neurológica y/o
al tratamiento farmacológico que
requieren, en otros casos como trastorno secundario al fracasar para
adaptarse a la nueva situación, y
otras veces, por una combinación de
las etiologías anteriores).
La metodología utilizada va dirigida
a que afectados y familiares puedan
beneficiarse de una serie de recursos
que faciliten una adaptación más
saludable a la enfermedad mediante
la intervención psicológica, ya sea de
forma individualizada, ya sea
mediante los grupos de soporte.
Objetivos de la terapia ocupacional:
1. Mantenimiento y/o potenciación
de las capacidades existentes.
2. Compensación y/o suplencia de
las capacidades afectadas.
3. Favorecer el máximo grado de
independencia en el desarrollo de
las actividades de la vida diaria.
Objetivos de la intervención
psicológica:
1. Proporcionar información referente a la evolución de la enfermedad.
2. Proporcionar apoyo emocional
3. Dotar de estrategias y técnicas de
afrontamiento.
TERAPÉUTICA
ABORDAJE INTERDISCIPLINAR
4. Aumentar el reconocimiento de
las señales de riesgo de sufrir
malestar emocional.
5. Facilitar la aceptación de los cambios.
6. Aumentar las expectativas de autoeficacia.
7. Potenciar hábitos saludables y actitudes positivas.
8. Potenciar el tiempo de dedicación
a uno mismo.
9. Romper con el aislamiento social.
NEUROPSICOLOGÍA EN LAS ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CRÓNICAS
Una proporción importante de
enfermedades neurológicas comportan también algún tipo de alteración
cognitiva, que puede ser muy variable en función de la patología concreta y también en función de cada
persona que la sufre.
Esta va desde una leve alteración
hasta las alteraciones cognitivas difusas, abarcando la totalidad de funciones mentales de la persona. Además,
a los cambios cognitivos se superponen, frecuentemente, cambios y alteraciones en la esfera emocional, conductual y de personalidad.
Todos estos cambios influirán de
forma decisiva en la vida del propio
sujeto y en la de sus familiares, determinando que pueda llevar con éxito o
no las actividades cotidianas, reintegrarse en la ocupación laboral previa o
manejar diferentes situaciones sociales.
El profesional especializado en comprender las relaciones entre las alteraciones cognitivas y conductuales y
la afectación funcional y/o estructural del Sistema Nervioso Central es
el Neuropsicólogo clínico.
Objetivos de la intervención
neuropsicológica:
1. Evaluación diagnóstica
a. Estudiar y analizar de manera
pormenorizada si una persona
presenta algún tipo de disfunción cognitiva.
Una proporción importante
de enfermedades
neurológicas crónicas
comportan también algún
tipo de alteración cognitiva,
que puede ser muy
variable en función
de la patología concreta y
también en función
de la persona
que la sufre
b. Elaborar un diagnóstico clínico
neuropsicológico y topográfico
c. Objetivar y cuantificar el grado
de alteración cognitiva, describiendo las áreas alteradas y las
preservadas.
d. Seguimiento longitudinal de las
alteraciones cognitivas, para
conocer de manera objetiva la
evolución de las mismas.
e. Contribuir al diagnóstico neurológico y ayudar en el diagnóstico diferencial.
f. Asesorar en el pronóstico y proporcionar orientaciones terapéuticas al resto de miembros
del equipo o bien a profesionales externos.
2. Tratamiento y/o intervención:
a. Intervención sobre las funciones cognitivas, buscando la
optimización o la recuperación
de las funciones afectadas, ya
sean cognitivas (atención, lenguaje, memoria, visuo-percepción, etc.), emocionales o conductuales.
b. Educación y entrenamiento a
las familias para que comprendan las alteraciones cognitivas
que presenta el paciente y dis-
pongan de un mayor grado de
conocimientos para su correcto manejo.
3. Investigación:
a. Participación en estudios de
investigación a nivel farmacológico y no-farmacológico para
demostrar la efectividad de las
diferentes posibilidades de
intervención a nivel de mejora
o mantenimiento de las funciones cognitivas y conductuales.
TRABAJO SOCIAL EN LAS ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CRÓNICAS
En el abordaje global de una persona con enfermedad neurológica
crónica es fundamental la valoración del papel del entorno y en
especial la repercusión en la familia. El trabajador social es el profesional capaz de establecer este diagnóstico social y familiar; siendo
información obtenida imprescindible para iniciar su intervención
terapéutica. Debe diferenciar entre
las demandas explícitas (aquellas
que se solicitan verbalmente) y las
demandas implícitas o no expresadas y que se identifican valorando
el caso.
Las acciones del trabajador social
podrán ser preventivas, de soporte,
impulsoras, terapéuticas e integradoras. Además es el profesional que
asesora y ayuda en la búsqueda de
recursos.
Objetivos del trabajo social
1. Dosificar la información relativa
a la enfermedad, grado de
dependencia, adaptación del
domicilio.
2. Valorar los riesgos sociales que
puede sufrir el paciente, el cuidador y la familia
3. Informar sobre los recursos sociales, sanitarios y sociosanitarios.
4. Asesorar en los aspectos económicos, legales, incapacitación.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
41
TERAPÉUTICA
Programa Específico de Parkinson
Tratamiento integral
Miquel Aguilar, neurólogo
Meritxell Salguero, fisioterapeuta
Míriam Palacios, terapeuta ocupacional
Gloria Chico, psicóloga clínica
Olga Gelonch, neuropsicóloga
Núria Oriol, logopeda
Associació Vallès Amics de la Neurología
(AVAN)
Vol 1 · Nº 1 · 2002
El AVAN (Asociación Vallés Amigos
de la Neurología) es una asociación
sin ánimo de lucro, plurivalente,
fundada en el mes de junio de 1993
en Terrassa, adscrita a la Federación
ECOM. En la actualidad agrupa a
700 familias que residen en la
comarca del Vallés (Barcelona).
AVAN tiene como objetivo poner en
contacto a todas aquellas personas
vinculadas con las enfermedades del
sistema nervioso, estén o no directamente afectadas. Agrupa al conjunto
de enfermos neurológicos crónicos,
con independencia de su etiología,
y a sus cuidadores y familiares. El
objetivo de AVAN es disminuir y
resolver aquellos problemas que les
son comunes a todos los pacientes,
sin olvidar las necesidades concretas
y específicas de cada grupo de enfermedades en particular.
En Abril de 2001, AVAN puso en
marcha el PEP (Programa Específico
para la Enfermedad de Parkinson), y
tras un año de experiencia están en
funcionamiento cuatro grupos de
personas afectadas .
La enfermedad de Parkinson es la
enfermedad neurodegenerativa en la
que se disponen, en la actualidad, de
más medidas terapéuticas eficaces.
42
Sus lesiones características, pérdida
de neuronas y cuerpos de Lewy en
las neuronas supervivientes, se localizan en la sustancia negra mesencefálica. Este alteración estructural
comporta una marcada reducción en
la producción de dopamina y con
ello una reducción del estímulo
dopaminérgico que es esencial en el
control y la coordinación de los
movimientos y de la postura. Los
síntomas más característicos de la
Enfermedad de Parkinson son los
denominados signos mayores o cardinales:
–Temblor de reposo
–Bradicinesia o lentitud de
movimientos
–Aumento del tono en forma
de rigidez
–Alteración de la marcha
y de la postura
La enfermedad de Parkinson
es la enfermedad
neurodegenerativa en la que
se disponen,en la actualidad,
de más medidas terapéuticas
eficaces.
La enfermedad de Parkinson suele
presentar, también, otras manifestaciones clínicas diferentes, variables
de un paciente a otro que suelen ser
molestas y responsables en parte de
la discapacidad y de las vivencias
negativas que genera el proceso.
Entre ellas cabe destacar:
–Alteración del habla (tono,
intensidad, prosodia).
–Aumento de la salivación
y dificultades en la deglución.
–Exceso de grasa en la piel.
–Constipación o estreñimiento.
–Alteración en el control de
la micción.
–Alteración del equilibrio, con
elevado riesgo de caídas.
–Deterioro cognitivo variable.
–Cambios en la conducta
(apatía,..)
–Depresión.
–Dolor, tensión de las extremitades
afectadas.
–Alteraciones en el área sexual.
–Alteración del sueño (pesadillas,
somnolencia diurna, ...)
La Enfermedad de Parkinson es una
enfermedad crónica y lentamente
progresiva, aunque esta progresión
varía mucho entre las diferentes personas que la padecen.
Actualmente no existe un tratamiento que permita curar o prevenir la
aparición de la enfermedad, pero sí
que disponemos de diferentes enfoques o intervenciones que se han
mostrado efectivas para atenuar sus
signos y síntomas y con ello mejorar
la calidad de vida de todos los afectados e indirectamente la de sus cuidadores y familiares con los que conviven.
El mejor tratamiento para la enfermedad de Parkinson se basa en la
combinación del tratamiento farmacológico y la intervención no-farmacológica que persigue la atención
integral al paciente y su familia.
El Programa Específico de Parkinson (PEP) ofrece un abordaje integral a los afectados por esta enferme-
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
dad, basándose en un enfoque nofarmacológico, donde un equipo de
diferentes profesionales especializados en este ámbito combinan las
sesiones de intervención con las de
formación.
El programa se dirige a todas las personas afectadas por la enfermedad
de Parkinson, incluyendo tanto a los
propios enfermos como a sus familiares, ya que la familia de la persona
afectada es también un elemento
muy importante en todo este proceso y que debe tenerse en cuenta en
todo programa de intervención.
OBJETIVOS GENERALES
DEL PROGRAMA
–Mejorar la calidad de vida de los
afectados (pacientes y familiares).
–Aumentar la comprensión sobre la
enfermedad.
–Intercambiar experiencias entre las
personas afectadas.
Figura 1.Planteamiento de trabajo interdisciplinar
NEUROLOGÍA
FISIOTERAPIA
NEUROPSICOLOGÍA
TERAPIA
OCUPACIONAL
ALTERACIÓN
COGNITIVA
ALTERACIÓN
MOTORA
ENFERMEDAD
DE
PARKINSON
ALTERACIÓN
DEL HABLA
ALTERACIÓN
CONDUCTA
METODOLOGÍA
1. Enfoque interdisciplinar
La metodología de trabajo sigue un
enfoque interdisciplinar, con un
abordaje por parte de las disciplinas
que se encuentran más íntimamente
relacionadas con la sintomatología
presente en la enfermedad de Parkinson: neurología, fisioterapia,
terapia ocupacional, logopedia, neuropsicología y psicología clínica
(Figura 1).
2. Grupos terapéuticos
Tal y como ya se ha comentado, la
Enfermedad de Parkinson es un proceso evolutivo en el que el enfermo
pasa por diferentes estadíos. Es por
ello necesario diferenciar subgrupos
de personas afectadas en un estadío
similar y que pueden beneficiarse de
unas mismas estrategias o programas, con una intensidad adecuada.
De esta manera, el Programa Específico de Parkinson se distribuye en
PSICOLOGÍA
FAMILIA
LOGOPEDIA
El Programa Específico de
Parkinson se dirige a los
afectados y a sus familiares
ya que éstos son un
elemento crucial en todo el
proceso
2. Grupo Moderado:
–Alteración motora moderada o
moderada-severa, sin o con
alteración del equilibrio.
–Puede aparecer leve alteración
cognitiva.
3. Grupo Moderado-Severo:
–Alteración motora moderada,
con o sin alteración del equilibrio.
–Alteración cognitiva.
tres Grupos de Intervención, que
difieren en función del grado de
afectación y la evolución de la Enfermedad:
1. Grupo Inicial o Leve:
–Alteración motora leve o levemoderada, sin alteración del
equilibrio.
–Sin alteración cognitiva.
3. Talleres terapéuticos
La metodología de los distintos
talleres terapéuticos de que consta el
programa es la misma para cada uno
de los 3 grupos de pacientes, aunque
variando en intensidad y grado de
complejidad:
–Logopedia.
–Fisioterapia.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
43
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
–Intervención Cognitiva.
–Grupos Psicoeducativos.
–Terapia Ocupacional.
–Baile.
4. Sesiones formativas
para pacientes y familiares
Mensualmente se realizan sesiones
dirigidas tanto a los propios pacientes como a sus familiares, con el
objetivo de proporcionar toda aquella información que les sea necesaria
para comprender mejor la enfermedad y poder así disponer de más
estrategias para un mejor afrontamiento. Se componen del siguiente
temario:
Tema 1:
–¿Qué es y qué no es la Enfermedad
de Parkinson?
–Causas de la Enfermedad de
Parkinson.
–¿Es hereditaria?
–Historia natural de la Enfermedad.
Tema 2:
–Tratamiento farmacológico de los
signos mayores de la Enfermedad.
-Neuroprotección.
-Sintomático: Levodopa
y agonistas.
–Tratamiento quirúrgico.
Tema 3:
–Tratamiento farmacológico de los
otros problemas de la Enfermedad.
-Cognición.
-Trastornos de la conducta.
-Alteración del estado de ánimo:
depresión y ansiedad.
-Alteraciones del sueño.
Tema 4:
–Complicaciones de la Enfermedad
y de su tratamiento.
-Dismnesias.
-Distonía.
-Fluctuaciones.
-Alteraciones psiquiátricas.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
5. Sistema de evaluaciones
El programa incluye un detallado
sistema de evaluaciones para así ana44
Entre los trastornos
psiquiátricos más
frecuentes,destacan:los
trastornos de ansiedad
(crisis de pánico),los
afectivos (depresión),
los del sueño (insomnio,
pesadillas),los de
la función sexual
(impotencia) y
los psicóticos
(alucinaciones)
lizar de forma objetiva sus hipotéticos beneficios. Las evaluaciones se
realizan cada semestre y son llevadas
a cabo por todos los profesionales
implicados en el programa (neurólogo, fisioterapeuta, psicólogo clínico,
terapeuta ocupacional, neuropsicólogo y logopeda).
1. Evaluación inicial (línea de base):
Con el objetivo de diseñar un
programa personalizado de intervención y disponer así de datos
para valorar los efectos del programa de intervención.
2. Evaluación de control (cada 6
meses): Se valora si se van cumpliendo los objetivos intermedios
establecidos en el programa (objetivos individuales y grupales).
PRESENTACIÓN DE LOS TALLERES
TERAPÉUTICOS
1. LOGOPEDIA
Importancia de la logopedia en la
enfermedad de Parkinson
Las alteraciones en el control y en la
coordinación de los movimientos,
así como las irregularidades del tono
muscular que comporta la enfermedad Parkinson pueden afectar a los
órganos orofaciales, de la faringe y
de la laringe, produciendo trastornos del habla, voz y de la deglución.
Las personas con enfermedad de
Parkinson acostumbran a tener problemas en la articulación de las palabras (disartria) en un 50% de los
casos al inicio de la enfermedad, y en
un 80% de los casos en las fases más
avanzadas. Alrededor de un 50%
presentan dificultades en la deglución, bien sea al tragar la saliva, los
líquidos y/o los sólidos.
Objetivos de la intervención
Objetivo General:
–Mejorar la comunicación.
Objetivos Específicos:
–Aumentar la concienciación sobre
las propias dificultades.
–Mejorar el autocontrol del habla.
–Mejorar los parámetros que intervienen en el habla (ritmo, volumen, voz, prosodia, ...).
–Aprendizaje de estrategias de
comunicación.
2. PSICOLOGÍA CLÍNICA
Las alteraciones neuropsiquiátricas
en la enfermedad de Parkinson
La probabilidad de padecer algún
trastorno mental en la enfermedad
de Parkinson es superior a la esperada en la población general.
Estudios recientes concluyen que
existe una doble causa de los trastornos mentales que se presentan asociados a esta enfermedad:
a) pueden estar ocasionados por la
alteración que subyace a la propia
enfermedad (a nivel de cambios
bioquímicos en el cerebro) y
b) pueden deberse en una primera
fase a la aceptación del diagnóstico y posteriormente a la dificultad en adaptarse a los cambios
que conlleva la enfermedad,
c) o bien una combinación de
ambos.
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
Las alteraciones cognitivas que aparecen
con más frecuencia en
la enfermedad de Parkinson se caracterizan
por una disfunción cognitiva leve,
con alteraciones que se centran básicamente
en la memoria
Entre los trastornos psiquiátricos
más frecuentes, destacan: los trastornos de ansiedad (crisis de pánico),
los afectivos (depresión), los del
sueño (insomnio, pesadillas), los de
la función sexual (impotencia) y los
psicóticos (alucinaciones).
A pesar de lo descrito anteriormente, la enfermedad de Parkinson no
sólo afecta a la persona que la sufre
directamente, sino que también
repercute en la vida familiar. La
sobrecarga que puede presentar el
cuidador principal, está estrechamente unida al tiempo que dedican
a su familiar, siendo la severidad de
la enfermedad de Parkinson un factor de riesgo importante para la
salud del cuidador principal.
La Enfermedad de Parkinson hasta
el momento se considera crónica y
progresiva, de causa directa desconocida, e incurable. Por lo tanto, los
afectados necesitan aprender a convivir con ella, y conocer estrategias
que ayuden a mantener su bienestar
y su calidad de vida, manteniendo al
máximo la normalidad en sus vidas
cotidianas.
Objetivos
Objetivos Generales:
–Informar.
–Proporcionar apoyo emocional
Objetivos específicos:
–Aumentar el reconocimiento de las
señales de riesgo de sufrir malestar emocional.
–Facilitar la aceptación de los cambios.
–Aumentar las expectativas de autoeficacia
ante la Enfermedad
de Parkinson.
–Potenciar hábitos saludables.
–Potenciar el tiempo de
dedicación a uno
mismo.
–Intercambiar recursos
propios.
–Romper con el aislamiento social.
–Potenciar las actitudes
positivas.
–Potenciar las propias
capacidades.
–Instaurar hábitos saludables.
3. NEUROPSICOLOGÍA
Las funciones cognitivas
en la enfermedad
de Parkinson
Entendemos por funciones cognitivas las habilidades intelectuales o funciones mentales superiores tales como la memoria, la atención, la concentración, la
capacidad de razonamiento, el lenguaje, las habilidades perceptivas,
etc.
Las funciones cognitivas que presentan las personas afectadas de Enfermedad de Parkinson cubren un amplio
abanico de posibilidades, que van
desde unas alteraciones cognitivas
muy leves o inexistentes hasta una
demencia franca (alteración global de
las funciones mentales). La prevalencia
de demencia entre las personas afectadas de Parkinson es de un 10-20%.
Las alteraciones cognitivas que aparecen con más frecuencia en la enfermedad de Parkinson se caracterizan
por una disfunción cognitiva leve,
con alteraciones que se centran básicamente en la memoria (tienen dificultades en la recuperación de la
información), la capacidad visuoespacial (dificultades para distinguir
imágenes complejas), las funciones
Vol 1 · Nº 1 · 2002
45
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
regidas por los lóbulos frontales
(incapacidad para planificar, poca
flexibilidad cognitiva, dificultades
de organización general) y enlentecimiento global del pensamiento.
Objetivos
Objetivos Generales:
–Conseguir una optimización de su
funcionamiento cognitivo.
Objetivos Específicos:
–Aumentar sus conocimientos sobre
la naturaleza de sus alteraciones
cognitivas, proporcionándoles
estrategias que les permitan compensar los déficit producidos por
la disfunción cerebral.
–Mejorar la capacidad de atención.
–Mejora de las funciones ejecutivas:
aumentar la iniciativa y la flexibilidad cognitiva.
–Potenciar el funcionamiento de la
memoria mediante el aprendizaje
de estrategias para mejorar la
recuperación de la información.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
4. FISIOTERAPIA
La alteración motora en la enfermedad de Parkinson
Debido a la sintomatología motora
que presentan los enfermos de Parkinson, la persona afectada por esta
enfermedad realiza una marcha alterada que resulta muy típica: camina
con falta de balanceo de extremidades superiores, a pequeños pasos y
arrastrando los pies. También tiene
grandes dificultades para iniciar la
marcha, finalizarla o cambiar de
dirección y puede presentar “bloqueos” al cruzar espacios pequeños.
El mantenimiento de la actividad
física y la rehabilitación en las personas afectadas de Parkinson es un
complemento fundamental del tratamiento médico, con ella se puede
conseguir una mejor conservación
de las funciones, mayor independencia y aumentar la calidad de vida
de las personas afectadas y de sus
cuidadores.
46
El mantenimiento
de la actividad física
y la rehabilitación
en las personas
afectadas de Parkinson
es un complemento
fundamental
del tratamiento médico
Objetivos
–Mantener la actividad muscular,
evitando la disminución de la
fuerza y de la movilidad.
–Conservar la elasticidad de los tejidos blandos.
–Evitar las retracciones, los acortamientos musculares y las posturas
viciosas.
–Mejorar la adaptación al esfuerzo
físico
–Mejorar la coordinación y el equilibrio.
–Reeducación de la marcha. Conservar los movimientos automáticos
asociados y la flexión dorsal del pie.
–Favorecer una buena postura corporal en bipedestación y durante
las actividades de la vida diaria.
–Aumentar la capacidad ventilatoria
y mejorar la respiración.
–Conseguir una mejora del estado
físico y psíquico general.
5. TERAPIA OCUPACIONAL
La afectación de la capacidad
funcional en la enfermedad
de Parkinson
La sintomatología motora que presentan los enfermos de Parkinson,
hace que la persona experimente
una disminución gradual de la autonomía y de las habilidades físicas
necesarias para el desarrollo de su
ocupación diaria, presentando:
a. Dificultades en la ejecución independiente de las actividades de la
vida diaria, tanto las básicas (alimentación, vestido, higiene personal, baño, transferencias, ...)
como las instrumentales (cocina,
cuidado del hogar, cuidado de la
ropa, realizar compras, ...)
b. Dificultades para desarrollar de
manera satisfactoria antiguas aficiones y actividades de ocio y
tiempo libre.
c. Dificultades para desarrollar con
autonomía y efectividad tareas de
trabajo y productividad.
d. Dificultades para adaptarse y interaccionar con autonomía dentro
de su entorno habitual, físico y
social.
Desde la terapia ocupacional se trabajará sobre todos los aspectos provocados por la enfermedad que alteren el desarrollo autónomo y funcional de la persona dentro de su ocupación diaria: Actividades de la vida
diaria básicas e instrumentales, actividades de ocio y tiempo libre y actividades de productividad.
Objetivos
Ya que la enfermedad de Parkinson
es una enfermedad crónica, debemos saber convivir con ella. De esta
forma, cuando decidimos intervenir
siempre debemos pensar en ella de
forma integral, conociendo la enfermedad y las posibles soluciones y
estrategias que podemos utilizar a lo
largo de su evolución para asegurar
una buena calidad de vida.
Desde un punto de vista ocupacional, debemos pensar en una serie de
objetivos dirigidos a:
–Conseguir y mantener durante el
máximo tiempo posible las habilidades y destrezas necesarias
(coordinación bimanual, oculomanual, motricidad gruesa y
fina,....) para llevar a cabo nuestras actividades cotidianas.
–Mantener el máximo nivel de autonomía en las actividades de la vida
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
En la enfermedad de
Parkinson debemos pensar
en ella de forma integral,
conociendola y buscando las
posibles soluciones y
estrategias que podemos
utilizar a lo largo de su
evolución para asegurar una
buena calidad de vida
diaria (tanto de autocuidado –higiene personal, vestido, alimentación,
...– como instrumentales –cocina,
compras, tareas del hogar, ...–)
–Desarrollar actividades de ocio y
tiempo libre, según intereses y
valores personales.
–Facilitar la realización, durante el
tiempo que sea posible, de actividades de trabajo de forma óptima
y adaptada.
–Desenvolverse en un entorno físico
adecuado a las condiciones actuales de cada persona.
–Mantener y enfatizar las relaciones
interpersonales y la interacción
con el medio social.
POSIBILIDADES DE INTERVENCIÓN
DESDE EL PROPIO DOMICILIO
A continuación presentamos una
serie de actividades, ejercicios y consejos, que siguen el enfoque de nuestro programa de intervención pero
que están pensados para que puedan
ser los mismos pacientes y sus familiares los que los lleven a cabo en su
domicilio o lugar de residencia.
1. INTERVENCIÓN LOGOPÉDICA
Trastornos del habla y la voz
Existen una serie de factores que
pueden dificultar la inteligibilidad
del habla:
Vol 1 · Nº 1 · 2002
47
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
a. Respiración superficial: No se dispone de suficiente aire para acabar la palabra o la frase con voz
suficiente.
b. Hipofonía: Volumen de voz muy
bajo.
c. Monotonía de tono y de intensidad: Habla aburrida, con pocas
variaciones e inflexiones de voz.
d. Articulación imprecisa: El habla
puede llegar a convertirse en un
balbuceo ininteligible.
e. Alteraciones del ritmo: Períodos
de ritmo acelerado mezclados con
paradas innecesarias.
f. Voz: Ronca, débil, grave, temblorosa.
g. Hipomimia: Reducción de la
expresividad facial.
Programa de rehabilitación en los
trastornos del habla y voz
–Tomar conciencia sobre dichos
trastornos.
–Convertir la comunicación oral en
un acto conciente y controlado.
–Ejercitar la musculatura implicada
en la fonación: hacer movimientos
con los labios, la lengua, la mandíbula, el velo del paladar.
–Trabajo articulatorio y de control
de ritmo: hablar exagerando los
movimientos de la boca.
–Trabajar la extensión y las inflexiones de voz: por ejemplo, ejercicios
de canto.
–Potenciar el volumen de voz: hablar
como si los demás estuvieran sordos.
–Ejercicios dirigidos a coordinar la
respiración, articulación y la fonación:
coger aire antes de empezar a hablar.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Trastornos de la deglución: disfagia
Las dificultades más frecuentes que
puede presentar un enfermo de Parkinson:
a. Dificultades para cerrar los labios,
de manera que los alimentos, los
líquidos o la saliva pueden salir de
la boca.
b. Dificultades en la elaboración del
48
Aumentar
la comprensión sobre la
enfermedad
de Parkinson muchas
veces es suficiente
para aligerar
el malestar emocional
que se padece
bolo alimentario.
c. Adherencia de alimentos en el
paladar duro.
d. Movimientos temblorosos y repetitivos de la parte anterior de la
lengua, mientras que la parte posterior está levantada contra el
paladar impidiendo el paso de la
comida a la faringe.
e. Líquidos que se escapan a la faringe antes de activar el reflejo de
deglución.
f. Reflejo de deglución enlentecido.
g. Dificultades para eliminar restos
de comida de la faringe.
h. Paso de líquidos y/o sólidos a los
pulmones. Riesgo de neumonías
por aspiraciones.
Programa de rehabilitación de los trastornos de la deglución
(*Estas son indicaciones generales;
es conveniente consultar siempre al
especialista para asegurar una
correcta intervención en cada caso
concreto)
–Tomar conciencia sobre los posibles trastornos de deglución.
–Control del ritmo de la ingesta:
comer más despacio.
–Controlar y orientar sobre la postura: por ejemplo, mantener la
espalda recta u otras orientaciones más personalizadas.
–Trabajo aislado y coordinado de la
lengua, labios, mandíbula, velo
del paladar: movimientos, fuerza
–Trabajo de los diferentes pasos
implicados en la deglución: realizar el acto de comer más despacio, dedicándole más tiempo.
–Control respiratorio en el momento de tragar.
–Recibir orientaciones sobre les
características de los alimentos
que facilitan la deglución.
Orientación sobre la comunicación
dirigida a familiares o/y a personas
que están en contacto con el enfermo de Parkinson
a. Mirar siempre a la cara del paciente y estar atento a lo que nos dice.
b. Dejar el tiempo necesario para que
la persona se pueda expresar.
c. Repetir sólo la parte del discurso
que no se haya entendido.
d. Incitar al paciente a que hable en
voz alta.
e. Ir repitiendo las frases que dice el
enfermo, para así controlar que
no acelere el ritmo, y que se
entienda el discurso.
f. Pedir que exagere la articulación y
la entonación.
g. Aceptar errores si se entiende bien
el contenido.
2. INTERVENCIÓN PSICOEDUCATIVA
A continuación presentamos consejos prácticos para que la persona
afectada de EP y sus familiares puedan adaptarse mejor a la enfermedad.
–Información. Aumentar la comprensión sobre la EP muchas veces
es suficiente para aligerar malestar
emocional. La información se puede
obtener a través de médicos o personal sanitario, libros, asociaciones de
familiares, etc.
–Tiempo para uno mismo. Potenciar el tiempo dedicado a uno
mismo nos permite mejorar la autoestima de la persona.
–Relajación. Aprender y utilizar
estrategias que favorezcan la relaja-
TERAPÉUTICA
PROGRAMA DE PARKINSON
ción (yoga, escuchar música suave,
leer, etc).
–Actividad. El mantener una vida
activa favorece la estabilidad de
nuestro estado anímico. Es importante realizar actividades agradables
de forma regular (hobbies e intereses).
–Mantener la autonomía. Es necesario potenciar las propias capacidades estableciendo objetivos realistas.
El optimizar los recursos propios
para mantener la máxima independencia posible favorecerá una autoestima elevada en la persona.
–Soporte social. Romper con el aislamiento social. Es importante mantener relación y comunicación con
familiares y amigos. También es
beneficioso iniciar nuevas amistades
mediante la incorporación a otros
grupos (realizar cursos, grupos de
actividad –excursiones-, etc).
–Intercambiar experiencias. En este
sentido, podemos mantener contacto con personas que estén conviviendo también con la EP, ya que ellas
pueden compartir nuestros sentimientos. Podemos acercarnos a la
asociación de EP más cercana donde
nos pueden aconsejar.
Esto son consejos generales que se
pueden seguir para favorecer una
buena adaptación a la enfermedad,
evidentemente si el malestar emocional o cualquier otro síntoma que
aparezca es de una intensidad
importante será conveniente consultar a un profesional.
3. INTERVENCIÓN COGNITIVA
Para luchar contra la desorientación
y los problemas de atención y de
memoria es conveniente mantener
la mente activa siempre que sea posible, intentando huir de la apatía y de
la falta de actividad y de intereses.
Para mantenernos mentalmente
activos puede ser una buena costumbre practicar la lectura (periódico,
libros, revistas), hacer “pasatiem-
Para luchar contra
la desorientación
y los problemas
de atención y de memoria
es conveniente
mantener la
mente activa siempre
que sea posible
pos”, aunque otros factores que también contribuyen a conseguir una
adecuada actividad mental son el
hecho de participar activamente en
las conversaciones, así como el interesarnos por lo que ocurre a nuestro
alrededor.
Existen algunos ejercicios y actividades concretas que nos ayudan a
mejorar aspectos concretos, como
son:
–Para los problemas de orientación:
tener a la vista calendarios grandes, tachar los días a medida que
éstos vayan pasando, leer el periódico fijándonos de manera detallada en la fecha, estar muy atentos a las noticias actuales que más
nos incumben.
–Para mejorar el mantenimiento de
la atención (por ejemplo durante
la lectura): leer una noticia o un
párrafo de un libro más de una
vez, subrayando los aspectos más
relevantes, y no pasar al siguiente tema o apartado hasta que estemos seguros de haber comprendido toda la información. Es mejor
leer un texto breve comprendiéndolo bien y interiorizando correctamente esa información leída,
que leer un texto muy largo en el
que no hayamos entendido nada.
También es muy útil acostumbrarnos a hacer pasatiempos
como “sopas de letras”, “buscar
las diferencias entre 2 dibujos”,
etc...
–Para mejorar la memoria: prestar
mucha atención a todo lo que nos
dicen o vemos, pidiendo que nos
lo repitan si no lo hemos entendido bien; hacer las cosas de una en
una (de esta manera nos aseguramos que prestamos la atención
adecuada a cada actividad); utilizar una agenda para anotar en ella
todas las citas pendientes; utilizar
una alarma o avisador para que
nos acordemos que debemos
hacer alguna cosa concreta
(tomar la medicación, hacer una
llamada, ...)
–Para mejorar la concentración:
puede ser interesante practicar
ejercicios de cálculo mental,
intentar resolver problemas.
En general, las actividades que escojamos deberían ser de nuestro agrado y no encontrarse muy alejadas de
nuestras costumbres o aficiones.
4. INTERVENCIÓN FÍSICA
Dentro de las afectaciones motoras
de la enfermedad de Parkinson, la
alteración de la marcha y del equilibrio son quizás las más invalidantes,
por la pérdida de autonomía y las
graves consecuencias que puede
conllevar una caída. Hay una serie
de trucos que pueden ayudarnos a
mejorar la marcha y los problemas
para incorporarse:
–Al caminar, intentar hacerlo de la
manera más conciente posible,
fijándose en levantar los pies del
suelo, sobretodo al empezar a
caminar, al cruzar un espacio
estrecho (puerta, calles con
mucha gente,…) y al cambiar de
sentido, ya que son los momentos más propensos a sufrir bloqueos.
–Para conseguir ejecutar una marcha
consciente y evitar arrastrar los
pies y caerse, es muy útil que, al
caminar, el talón sea lo primero
Vol 1 · Nº 1 · 2002
49
NOMBRE DE SECCIÓN
DATOS/NOMBRES SECCIÓN
que toque al suelo. Al girar, debe
hacerse con pasos marcados y con
un ángulo abierto, evitando girar
sobre un pie, o cruzarlos.
–Si existen problemas de equilibrio, es
útil mantener los pies separados,
tanto al caminar como al estar de
pie parado, ya que de esta manera
se aumenta la base de sustentación.
–Procurar mantener una buena posición del tronco (espalda recta),
porqué una mala postura provoca
el desplazamiento del centro de
gravedad y favorece la pérdida de
equilibrio. Evitar caminar con las
manos ocupadas o en el bolsillo.
–Si sufrimos algún bloqueo, es decir,
si tenemos la sensación de estar
con los pies enganchados en el
suelo, nos podemos beneficiar de
algunas estrategias para superarlos.
Algunas de ellas son: fijarse un
objetivo (seguir una raya de la baldosa, saltar con el pie algún objeto) o contar los pasos. No debemos dejar que nadie nos empuje
hacia delante cuando nos hallamos
en esta situación porqué es un riesgo casi seguro de caída.
–Al estar sentados, procurar escoger
asientos no muy bajos y que tengan brazos. Para levantarnos más
fácilmente, lo más útil es poner
los dos pies en el suelo y empujar
la cabeza hacia adelante.
Durante las sesiones, deben hacerse
pausas descanso para evitar llegar a la
fatiga. En el caso de existir dolor, se
adaptará el tipo de ejercicio y se intentará aplicar técnicas paliativas como el
calor, crioterapia, masoterapia,...
5. INTERVENCIÓN FUNCIONAL
Y OCUPACIONAL
Vol 1 · Nº 1 · 2002
La guía principal para llevar a cabo
una intervención integral es dirigirse a
los profesionales especializados en
cada área y compartir con ellos todas
las inquietudes y experiencias que nos
podamos encontrar. Es igualmente de
suma importancia el generalizar todas
50
Todas aquellas
actividades que hagan
trabajar la fuerza,la
coordinación,
la motricidad fina,...,
serán beneficiosas
(pintura,modelado,
carpintería suave,
tejido...papiroflexia....)
las indicaciones y estrategias que se
puedan proporcionar al dic a día.
Desde terapia ocupacional, podemos establecer un conjunto de pautas y estrategias generales que intentaran facilitar las actividades.
–Para optimizar y mantener las
habilidades diarias: lo más indicado y sencillo es continuar realizando las tareas diarias que nos
son posibles. No existe más mantenimiento que lograrlo realizando dichas tareas. Ya que la mayoría de las actividades diarias
requieren de la movilidad de
ambas manos, todas aquellas actividades que hagan trabajar la
fuerza, la coordinación, la motricidad fina,..., serán beneficiosas
(pintura, modelado, carpintería
suave, tejido, papiroflexia....).
Siempre teniendo en cuenta las
capacidades individuales, sin llegar a forzar aquello que sea dificultoso ya que podría tomar el
sentido contrario del que nos
propusiéramos y llegar a ser contraindicado.
–Para optimizar la realización de las
tareas cotidianas: existen una serie
de estrategias que pueden ser de
gran ayuda. Técnicas facilitadoras
del vestido, de la entrada al baño,
de la movilidad en cama,..., que
nos proponen cambiar nuestra
manera de realización hacia una
más adecuada a la actual situación.
A su vez, existen una serie de dispositivos y ayudas técnicas que
podrán suplir aquellos gestos que
no se puedan realizar y permitir
un desempeño autónomo.
–Para disfrutar de tiempo libre en
nuestras vidas: Es necesario darle
la importancia que se merece.
Cuando se deja de formar parte del
mundo laboral, el tiempo libre
aumenta y debemos saber administrarlo llegando a tener una rutina
diaria equilibrada y de interés personal. Saber qué actividades son las
que gustan o las que pueden llegar
a interesar es necesario para saber si
se deberán adaptar o ya están adecuadas para su realización.
–Para optimizar la capacidad de
trabajar. Puede ser que la persona
aún trabaje al ser diagnosticada
de enfermedad de Parkinson. Es
muy importante analizar las diferentes tareas de su trabajo y valorar si puede continuar realizándolas o de qué manera se puede economizar energía y adaptarlo a sus
necesidades.
– Moverse en un entorno adaptado
y facilitador aumentará en gran
medida la calidad de vida de la
persona. Es necesario valorarlo
tanto a nivel físico (para la prevención de caídas, ganar seguridad,....) como a nivel socio-cultural (relación familiar, amigos,
lugares de reunión, ...)
El PEP es un programa de intervención integral. Este tipo de planteamientos que tienen en cuenta las
diferentes facetas de la persona y
utilizan un enfoque bio-físicopsico-social , aportan resultados
positivos por lo que respeta a mejorar la calidad de vida de las personas atendidas y de su núcleo de
convivencia.
NEUROENFERMERÍA
Las enfermedades neurológicas conllevan un gran impacto personal y
social.El paciente neurológico requiere casi siempre una atención
multidisciplinar,y el cuidado actual del paciente ya no se aborda
únicamente desde la perspectiva médico-paciente,sino que requiere
la actuación de diferentes profesionales,entre ellos los profesionales
de enfermería.
Los profesionales de enfermería contribuyen en la atención integral al
enfermo neurológico desde diferentes aspectos:reducir y mejorar las
secuelas neurológicas,prevenir las complicaciones,fomentar el
autocuidado educando al paciente y a la familia o colaborar en el
mantenimiento del paciente en su medio habitual de vida,son
algunos de los objetivos de los enfermeros/as que atienden al
paciente neurológico.
Esta sección de enfermería pretende aportar algunos de nuestros
conocimientos,experiencias y técnicas con la finalidad de
compartirlos con el resto de profesionales.
Finalmente, queremos agradecer a la Sociedad Española de
Neurología,el darnos la oportunidad de expresar nuestros avances en
esta nueva revista,y nuestra mayor ilusión sería motivar a los
profesionales de enfermería a participar en ella.
Rosa Suñer
Sociedad Española de Enfermería Neurológica
Vol 1 · Nº 1 · 2002
51
NEUROENFERMERÍA
El cuidado de la disfagia
en el enfermo neurológico
Rosa Suñer Soler
Enfermera, Hospital Universitario de
Girona Dr. Josep Trueta.
Profesora Asociada de la Escuela
de Enfermería. Universidad de Girona.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Correspondencia:Rosa Suñer.
Hospital Universitario de Girona Dr.Josep Trueta.
Ctra de Francia s/n.17007 Girona.
e.mail :[email protected]
INTRODUCCIÓN
La alimentación es un proceso
voluntario que comprende la búsqueda, selección, obtención de los
alimentos, y finaliza con la ingesta
de éstos (1-2).
Nuestra supervivencia queda asegurada en parte por la alimentación,
una de nuestras necesidades básicas.
Al ingerir los diferentes alimentos le
estamos proporcionando a nuestro
organismo los nutrientes necesarios
para producir la energía y las substancias fundamentales para la vida.
Diferentes trastornos alteran el proceso de la alimentación, uno de los
más habituales es el trastorno de la
deglución o disfagia, a causa de una
determinada enfermedad, frecuentemente neurológica, o por el mismo
envejecimiento.
El control de la deglución depende
de la corteza cerebral frontal (fase
oral), de la formación reticular bulbar y del mesencéfalo (fase faríngea),
y de la musculatura esofágica lisa y
estriada controlada por el tronco
cerebral y por el sistema nervioso del
esófago (fase esofágica).
La disfagia "neurológica" se define
como la dificultad total o parcial
para deglutir debido a una enfermedad o traumatismo neurológico.
52
Esta alteración en la deglución se
produce habitualmente en la etapa
orofaríngea (3-4).
Debe tenerse en cuenta que la vejez
por sí misma ya comporta trastornos
en la deglución que afectan tanto a
la fase oral (por alteraciones en la
dentición y salivación disminuida)
como a la fase faríngea y esofágica,
debido a la laxitud y atrofia muscular que se producen en esta etapa de
la vida (3,5-6). Se estima que un
10% de la población europea mayor
de 50 años tiene problemas de disfagia (7). La prevalencia de disfagia en
los hospitales puede llegar hasta el
20% y aumentar hasta el 50% entre
los pacientes institucionalizados (8).
Entre las enfermedades neurológicas más frecuentes que cursan con
deterioro de la deglución cabe destacar el ictus que es la causa más
común de disfagia (4,9-10). Tam-
La disfagia "neurológica" se
define como la dificultad
total o parcial para deglutir
debido a una enfermedad o
traumatismo neurológico.
bién presentan disfagia los pacientes con enfermedad de Alzheimer en
fase avanzada, enfermedad de Parkinson, Esclerosis Múltiple, Esclerosis Lateral Amiotrófica, miopatías, y otras muchas patologías del sistema nervioso no tan prevalentes
(4,11-13).
Los pacientes con disfagia pueden
tener dificultad para iniciar la ingesta, regurgitación nasal, imposibilidad para el manejo de las secrecio-
nes, tos durante la comida, broncoaspiración y ahogo.
El conocimiento de este trastorno es
fundamental, cuando la disfagia no
se reconoce y/o no se trata se llega a
la deshidratación y malnutrición, se
producen complicaciones respiratorias, e incluso puede provocar la
muerte (4,14).
El tratamiento de la disfagia consiste en tratar la enfermedad causante (cuando sea posible), y reeducación funcional con rehabilitación
de la deglución y técnicas compensatorias durante las comidas si la
persona puede alimentarse por vía
oral (15-17), pero cuando existe
disfagia total el paciente necesita ser
alimentado mediante nutrición
enteral durante el tiempo necesario.
El objetivo de este artículo es revisar
el deterioro de la deglución en las
diferentes enfermedades neurológicas, así como su abordaje y cuidados.
ENFERMEDADES DEL CEREBRO
Y TRONCO CEREBRAL
Ictus
Se define como un trastorno brusco
de la circulación cerebral que conlleva una alteración súbita de la función de una zona cerebral.
Puede presentarse como un Ictus
isquémico cuando la reducción de
la circulación cerebral se produce
por oclusión, esta oclusión puede
ser por aterosclerosis o por la llegada de coágulos sanguíneos, habitualmente procedentes del corazón
(émbolos), o como un Ictus hemorrágico debido a la rotura de un
vaso cerebral, produciéndose una
hemorragia que invade el tejido
cerebral circundante.
NEUROENFERMERÍA
CUIDADO DE LA DISFAGIA
Fisiopatología y características
de la disfagia en el Ictus
El deterioro de la deglución se produce por la propia lesión central que
afecta las vías cortico-bulbares (afectación motoneurona superior) y / o
por la afectación de los núcleos
motores de los pares craneales implicados en la deglución: V par craneal
o trigémino, VII par craneal o facial,
IX par craneal o glosofaríngeo, X par
craneal o vago, XII par craneal o
hipogloso, (afectación motoneurona inferior).
La disfagia en el ictus se da en la etapa
oral y/o faríngea. Puede haber debilidad en la lengua, dificultad para controlar el bolo alimenticio, e incoordinación en la deglución. Los síntomas
son dificultad para masticar, dificultad para llevar la comida hacia la
faringe con la posterior retención de
la comida en la boca y en el cuello, tos
durante las comidas, aspiración de la
comida a vía respiratoria y puede llegar a producirse una asfixia.
El deterioro de la deglución es muy
frecuente en los pacientes con ictus,
se ha observado disfagia en el 71%
de los pacientes con lesiones bilaterales de tronco cerebral y en el 13%
de los ictus hemisféricos (15), especialmente en infartos extensos o
hemorragias, ejemplos en Figuras 14. Requiere un abordaje inicial y
rápido para prevenir la broncoaspiración, y la desnutrición energéticoproteica en la fase aguda. En la fase
crónica, los pacientes con ictus graves o con lesiones en el tronco cerebral pueden permanecer con disfagia durante varias semanas o meses,
en estos casos es recomendable la
gastrostomía percutánea mientras
exista este problema.
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Es una enfermedad neurológica progresiva de causa desconocida, caracterizada por la pérdida de fuerza
muscular, debida a la degeneración
Figura 1
TAC cerebral con Hemorragia
cápsulo-talámica derecha
abierta a sistema ventricular.
Figura 2
TAC cerebral con gran infarto
de la arteria cerebral
media izquierda
Figura 3
TAC cerebral con Infarto profundo
de la arteria cerebral media
derecha con transformación
hemorrágica espontánea.
Figura 4
TAC cerebral con infarto territorial
masivo de la arteria cerebral media
derecha con efecto de masa sobre el
ventrículo lateral y edema.
El deterioro de la deglución
es muy frecuente en los
pacientes con ictus;se ha
observado disfagia en el
71% de los pacientes con
lesiones bilaterales de tronco
cerebral y en el 13% de los
ictus hemisféricos
progresiva de la motoneurona superior e inferior a nivel de la corteza
cerebral, protuberancia, bulbo y asta
anterior de la médula.
En sus inicios se acompaña de debilidad muscular asimétrica y atrofia
muscular, fasciculaciones (contracciones musculares involuntarias breves no dolorosas) espasticidad, y
calambres (contracciones musculares involuntarias y dolorosas). Aunque la forma de inicio espinal es la
más frecuente (afecta a las extremidades), el 25-30% de los pacientes
inician la enfermedad con afectación
bulbar (18).
Fisiopatología y
características de la disfagia
en la Esclerosis Lateral Amiotrófica
La afectación de la musculatura bulbar produce problemas de fonación,
de disartria o dificultad para articular palabras, de sialorrea y de disfagia. Hay afectación motora de los
pares craneales V, VII, IX, X, XI y
XII.
Al principio el paciente tiene dificultad para movilizar la lengua y formar
el bolo alimenticio, le cuesta llevar
el alimento hacia la faringe, tiene
dificultades para deglutir los líquidos por la debilidad del paladar
blando, las coanas no se cierran y los
líquidos regurgitan hacia la nariz. Es
frecuente la broncoaspiración, que
se ve favorecida por la debilidad de
la musculatura del cuello, caída de la
cabeza hacia delante y pérdida de
saliva. Todo ello junto con la afectación de la musculatura respiratoria
hace que la disfagia y el riesgo a la
asfíxia hagan peligrar la vida del
paciente.
Al comienzo de la enfermedad, el
uso de espesantes puede ser suficiente pero cuando la disfagia avanza se
recomienda la utilización de una
Vol 1 · Nº 1 · 2002
53
NEUROENFERMERÍA
CUIDADO DE LA DISFAGIA
gastrostomía percutánea para la alimentación enteral.
Esclerosis Múltiple
Es la enfermedad desmielinizante
más conocida y la más frecuente,
afecta a personas jóvenes y se caracteriza por la pérdida de mielina en el
sistema nervioso central, este proceso de desmielinización produce un
enlentecimiento de la conducción
nerviosa afectando muchas funciones sensoriales y motoras.
Más del 80% de los pacientes tienen
múltiples zonas de desmielinización
periventriculares, en nervio y quiasma óptico, tronco cerebral, pedúnculos cerebelosos y medula espinal.
Los síntomas más prevalentes son
déficits motores en extremidades
inferiores, espasticidad con alteraciones de la marcha, incoordinación,
alteraciones sensitivas, visuales y
esfinterianas.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Fisiopatología y características
de la disfagia en la Esclerosis Múltiple
Los pacientes presentan síntomas
bulbares, neuralgia del trigémino y
parálisis facial que provocan dificultades en la alimentación.
La alteración de la deglución es
debida a la afectación del tronco
cerebral. Aunque aproximadamente
el 25% de los enfermos presenten
afectación del tronco cerebral al
comienzo de la enfermedad (20), la
disfagia suele aparecer más tardíamente, y es más severa en las fases
de exacerbación (durante los brotes).
Al principio, el proceso de la alimentación se ve afectado por la disfunción motora, y la incoordinación; estas alteraciones conllevan
dificultades en la fase de preparación de los alimentos y en la fase oral
siendo necesaria la ayuda para
comer. Más adelante puede haber
disfagia por afectación bulbar y por
descoordinación entre la faringe y el
54
esófago, en esta situación la persona
puede requerir modificaciones en la
textura de los alimentos o nutrición
enteral por sonda.
ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS
Enfermedad de Parkinson
Es una enfermedad de causa desconocida, progresiva que se caracteriza
por temblor en reposo, rigidez, lentitud al realizar los movimientos
voluntarios simples y complejos
(bradicinesia), alteraciones de la
marcha (desequilibrio, marcha con
pequeños pasos), alteraciones de la
postura, alteraciones sensoriales,
vegetativas (salivación, hipersudoración) y trastornos neuropsicológicos
como demencia o depresión.
Dada la dificultad para
la deglución que presentan
los enfermos de Parkinson
es recomendable que
procuren efectuar las
ingestas en las fases de
menor rigidez,las
denominadas fases "ON"
Los pacientes presentan alteraciones
en la sustancia negra, pérdida neuronal y disminución de dopamina
especialmente en el tronco cerebral y
ganglios de la base.
Fisiopatología
y características de la disfagia
en la Enfermedad de Parkinson
Se ha observado disfagia como mínimo en el 50% de los pacientes (3). La
rigidez, la incoordinación y el temblor dificultan la alimentación. Además, se han observado alteraciones
de la musculatura lisa esofágica que
también pueden causar disfagia. Hay
dificultad para tragar la saliva, para
deglutir los líquidos y para preparar el
bolo alimenticio y llevarlo hacia la
faringe. Se recomendará a los pacientes comer en las fases de menor rigidez, llamadas fases "ON". Son frecuentes las broncoaspiraciones silentes, siendo la neumonía por aspiración una de las causas de mortalidad
más frecuentes en estos pacientes.
Enfermedad de Alzheimer
Es el tipo de demencia más frecuente en las personas mayores, su causa
sigue siendo desconocida y se caracteriza por un deterioro cognitivo
progresivo, especialmente trastornos
de la memoria, del lenguaje, apraxias, y crecientes dificultades para las
actividades de la vida diaria. En las
últimas fases el paciente es totalmente dependiente, tiene dificultades
motoras, incontinencia de esfínteres
y disfagia total.
Fisiopatología
y características de la disfagia
en la Enfermedad de Alzheimer
Las alteraciones cognitivas y las
apraxias conducen al deterioro de la
deglución. La dificultad creciente
para realizar determinadas actividades aprendidas (apraxias) dificulta
todo el acto de la alimentación.
Durante los primeros años de enfermedad, el paciente es capaz de
deglutir sin dificultad, pero debe ser
vigilado pues olvida fácilmente su
alimentación y muchas veces no termina sus raciones. Al avanzar la
enfermedad, el paciente requiere
ayuda para comer, además empiezan
las dificultades en la fase oral, le
cuesta masticar y deglutir por lo que
se recomienda iniciar las modificaciones en la textura de los alimentos
y espesar los líquidos. En la fase
final, muchos pacientes requieren
una nutrición enteral total por
sonda nasogástrica o por gastrostomía percutánea.
NEUROENFERMERÍA
CUIDADO DE LA DISFAGIA
ENFERMEDADES
DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
Miastenia Gravis
Es una enfermedad autoinmune que
se caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular. Estos síntomas
son debidos a la alteración de la
unión neuromuscular (zona de
unión de la terminación nerviosa
con la membrana muscular) por disminución de los receptores de acetilcolina en esta zona, fallando la contracción de algunas fibras musculares y conduciendo a la pérdida de la
fuerza muscular.
Fisiopatología y características
de la disfagia en la Miastenia Gravis
La disfagia se produce por la debilidad y fatigabilidad de los músculos
inervados por los pares craneales
responsables de la deglución. Hay
disfonía, disartria, dificultad para
masticar y tragar. Suele acompañarse con regurgitación nasal de líquidos, además como que la debilidad
aumenta al realizar actividades repetidas, el paciente puede masticar y
deglutir bien al principio de la
comida y al poco rato empezar a
tener dificultades. Además la afectación de la musculatura respiratoria
va a afectar también la capacidad
para toser si el paciente sufre broncoaspiración, con consecuencias
graves como neumonías por aspiración y asfíxia.
Algunos pacientes pueden tener
empeoramientos bruscos de la enfermedad, especialmente de los músculos respiratorios y bulbares, lo cual
puede llevar al paciente a situaciones
muy graves requiriendo el ingreso en
cuidados intensivos.
Se debe recomendar evitar la fatiga
durante las comidas, descansando a
menudo y comer mientras estén
actuando los fármacos anticolinesterásicos. Comer alimentos de fácil
masticación y espesar los líquidos.
Cuando el paciente presente disfagia
cerebral, hipertensión intracraneal,
alteraciones del nivel de conciencia
y deterioro neurológico progresivo
que conlleva incapacidad para la
deglución.
total va a ser necesaria la nutricíón
enteral.
ENFERMEDADES
DE LOS NERVIOS CRANEALES
Hay muchas enfermedades neurológicas que pueden producir disfagia
por afectación de los nervios craneales en algún momento de su trayecto. Los tumores cerebrales, el traumatismo cráneo-encefálico, las
infecciones cerebrales o enfermedades inflamatorias pueden producir
afectaciones de los nervios responsables de inervar los músculos deglutorios. Por otra parte, estas enfermedades pueden producir edema cerebral que causa aumento del volumen
ENFERMEDADES DEL MÚSCULO
Las enfermedades del músculo o
miopatías se caracterizan por debilidad, atrofia muscular o pseudoatrofia. Su origen puede ser genético
(distrofias musculares, enfermedades
con miotonía, miopatías metabólicas, etc..) o adquirido (polimiositis,
secundarias a drogas, etc..)
Algunas de estas patologías pueden
acompañarse de disfagia como la
distrofia miotónica o enfermedad
Tabla 1.Evaluación de la función deglutoria*
Función deglutoria
Sin disfagia
Disfagia leve
Disfagia moderada
Disfagia severa
Goteo de agua por la boca
No o mínimo
Goteo completo
Tos al deglutir
No o una vez
Dos o más veces
Movimiento laríngeo
Si
No
Estridor al deglutir
No
Si
* Logemann JA.Evaluation and treatment swallowing disorders.San Diego:
College Hill Press, 1983.
En la Miastenia Gravis la
disfagia se produce por la
debilidad y fatigabilidad de
los músculos inervados por
los pares craneales
responsables de la
deglución.Hay disfonía,
disartria, dificultad para
masticar y tragar
de Steinert en la que se atrofia la
musculatura fonatoria, hay debilidad y atrofia de los músculos maseteros, y disfunción esofágica por
afectación de la musculatura lisa, el
paciente no puede cerrar la boca y
tiene dificultades para deglutir, además de tener debilitados muchos
otros grupos musculares como los
respiratorios.
VALORACIÓN Y DIAGNÓSTICO
DEL PACIENTE CON DISFAGIA
Se debe evaluar al paciente de una
forma integral y multidisciplinar.
Todo el equipo de salud debería
Vol 1 · Nº 1 · 2002
55
NEUROENFERMERÍA
CUIDADO DE LA DISFAGIA
Figura 5.Abordaje de la disfagia en el paciente neurológico
PACIENTE
SITUACIÓN
FAMILIAR
CAPACIDADES
FÍSICAS Y
ESTADO MENTAL
DIAGNÓSTICO
Y PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
¿Se trata de una situación
aguda, crónica, terminal?
VALORACIÓN
ESTADO
NUTRICIONAL
Valorar
la
capacidad
deglutora
Valorar pérdida de peso reciente. Signos de
desnutrición (clínicos, bioquímicos)
Dieta normal equilibrada
NO DISFAGIA
Modificar la textura
de los líquidos
DISFAGIA PARCIAL
DISFAGIA TOTAL
Nutrición enteral progresiva.
Empezar por 500cc/24h y aumentar cada
día según la tolerancia hasta llegar a 1.5001.800 Kcal/día a las 72h de inicio, si no hay
ninguna contraindicación.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
conocer el diagnóstico, tratamiento
y pronóstico del paciente, además se
recomienda valorar el estado funcional, las capacidades de la persona
para realizar sus necesidades más
básicas y el estado nutricional.
Para diagnosticar si el paciente presenta disfagia debe observarse al
paciente durante la comida y detectar dificultades para masticar, residuo oral, goteo de agua por la boca,
tos, regurgitación nasal de líquidos,
etc.. y usar después métodos de
video fluoroscopia o de cineradiografía digital para detectar los diferentes grados de dificultad de deglución, en estas pruebas se utilizan sustancias de contraste de diferente
56
consistencia, que permiten evaluar
las tres fases de la deglución.
Hay otros métodos más sencillos
para diagnosticar la disfagia como el
"Test de Deglución" (20) (Tabla 1)
que se puede realizar en la misma
cabecera de la cama del paciente ( a
nivel hospitalario o extrahospitalario). Se necesita una jeringa de 10
ml. de agua y un vaso con 50 ml de
agua, se evalúa la función deglutoria
en dos fases, primero dar 10 ml de
agua de la jeringa repartido en tres
dosis, con el paciente bien incorporado. Si la persona lo ha tragado sin
dificultad se le da los 50 ml. de agua
con el vaso.
Cuando es capaz de tragar los 5-10
Sonda enteral para los
líquidos + dieta turmix
REEDUCACIÓN
FUNCIONAL DE
LA DEGLUCIÓN
Para diagnosticar la disfagia
debe observarse al paciente
y detectar dificultades para
masticar,residuo oral, goteo
de agua por la boca,tos,
regurgitación nasal de
líquidos,etc..y usar métodos
de video fluoroscopia o de
cineradiografía digital para
detectar los grados
NEUROENFERMERÍA
CUIDADO DE LA DISFAGIA
ml. de agua pero no mayores cantidades se le considera con disfagia
parcial, debiéndose realizar cambios
en la textura de los alimentos o colocando una sonda sólo para el agua y
dieta triturada. Cuando el paciente
tose al deglutir una mínima cantidad de agua, o hay estridor se le
debe alimentar con nutrición enteral
y no dar nada por boca (Figura 5).
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Después de evaluar al paciente,
capacidades y necesidades se deben
determinar como objetivos:
1-Mantener un óptimo estado
nutricional
2-Evitar la broncoaspiración.
3-Reeducar la deglución, cuando sea
posible.
Se debe elaborar un plan de cuidados individualizado, teniendo en
cuenta el diagnóstico y el tipo de
disfagia.
DISFAGIA TOTAL
El paciente debe ser alimentado
mediante nutrición enteral adecuada
a través de sonda enteral, cuando se
prevé que la disfagia no mejorará en
más de seis semanas se realizará una
gastrostomía percutánea.
Cuidados específicos (13,16,21-23):
1.Debe evaluarse el estado nutricional de estos pacientes desde el
primer día del diagnóstico, ya
que son los pacientes con mayor
riesgo de deshidratación y desnutrición energético-proteica.
2.Los pacientes con nutrición enteral deben estar en posición semisentados o sentados para evitar el
reflujo gastro-esofágico. Debe
vigilarse la posible retención de
nutrientes en el estómago, cuando se aspiren más de 120 -150
ml de contenido gástrico (más de
dos jeringas de alimentación) se
debe parar la nutrición, y
comentarlo al médico para dar
fármacos que aumenten la moti-
lidad gástrica como la domperidona (Motilium R) o la metoclopramida (Primperán R).
3.Se deben realizar cuidados de la
sonda nasoenteral como movilizaciones diarias para prevenir
escaras por decúbito en los
pacientes, fijándolas en puntos
diferentes de la aleta nasal. En
aquellas personas que lleven
insertada una sonda de gastrostomía percutánea se debe vigilar
la piel en el punto de inserción y
mantenerla limpia y seca para
evitar infecciones, también se
recomienda moverla en sentido
rotatorio para evitar adherencias.
Para diagnosticar
la disfagia debe observarse
al paciente y detectar
dificultades para masticar,
residuo oral, goteo de agua
por la boca,tos,
regurgitación nasal de
líquidos,etc..y usar métodos
de video fluoroscopia o de
cineradiografía digital para
detectar los grados
4.Medidas de higiene de la boca
mínimo tres veces al día y siempre que sea necesario.
5.Medidas de higiene de las fosas
nasales con agua templada o
suero fisiológico cada día.
6.Comprobar la posición de la
sonda cada día, inyectando aire a
través de ella y auscultando en
epigastrio.
Si aparecen vómitos o diarrea (varias
deposiciones) se debe parar la nutrición y consultar al médico. Si apare-
ce tos debe detenerse de inmediato
la nutrición , aspirar si es necesario y
comprobar la posición de la sonda.
La nutrición enteral debe agitarse
varias veces al día para evitar que se
sedimente y obstruya la sonda, cada
vez que se desconecte la infusión
debe lavarse la sonda con agua y
siempre que se administre medicación. En caso de obstrucción se
puede intentar desobstruir con cocacola o aceite con una jeringa pequeña (5 o 10 ml).
DISFAGIA PARCIAL
Se recomienda modificar la textura
de la dieta del paciente, al inicio los
alimentos deben tener una consistencia cremosa, y dar los líquidos
por sonda enteral o espesarlos con
productos específicos. Ir modificando la textura según vaya mejorando
la dificultad. Los alimentos calientes
o fríos estimulan el reflejo de la
deglución, así como los alimentos
con mucho sabor y muy sazonados.
Las salsas y los alimentos con caldo
mejoran el proceso de masticación y
de formación del bolo. Precaución
con los líquidos delgados como el
agua, té, leche, jugos, mejor líquidos
muy espesos o papillas como yogurt,
compotas de fruta, sopas espesas.
etc..(13,23).
Además debe recomendarse tratamiento postural durante las comidas: posición sentado y con la barbilla inclinada hacia abajo (para evitar
el paso del alimento a la vía respiratoria) y si hay parálisis facial dar la
comida por el lado no afectado.
Existen utensilios especiales como
tazas, platos, cucharas,.. que ayudan
al paciente con dificultades motoras,
de incoordinación y mejoran la
autoalimentación.
El personal de enfermería deberá
realizar educación sanitaria al
paciente y/o familia para aumentar
la capacidad de autocuidado en la
alimentación, para evitar la broncoVol 1 · Nº 1 · 2002
57
NEUROENFERMERÍA
CUIDADO DE LA DISFAGIA
aspiración y para conseguir un
patrón de alimentación saludable.
Finalmente, la reeducación funcional de la deglución se completa con
otros medios activos y pasivos (ejercicios musculares, estimulaciones,..)
que deben ser realizados por profesionales especializados y que deberían iniciarse lo antes posible en aquellas personas con pronóstico favorable y en las que su estado mental y
cognitivo permita participar en este
proceso.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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del medio interno. En: Tratado
de fisiología médica. Madrid:
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El personal de enfermería
deberá realizar
educación sanitaria al
paciente y/o familia para
aumentar la capacidad de
autocuidado
en la alimentación,
para evitar la
broncoaspiración y para
conseguir un patrón de
alimentación saludable
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Krause México. InteramericanaMcGraw-Hill (eds) 1996; pp
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ASPECTOS SOCIALES
En los últimos años,al avance experimentado en el conocimiento de
las enfermedades neurológicas y a la mejora en las técnicas que
permiten diagnósticos y tratamientos mucho más precisos,hay que
sumarle también el auge de las asociaciones que dan apoyo a los
enfermos y a sus familiares.Se han convertido en un vehículo
importante que ha facilitado la divulgación de los problemas que
estas enfermedades acarrean,logrando además que la sociedad
conozca mejor de sus inquietudes y necesidades.
En esta sección pretendemos incluir noticias de interés general
sanitario,actividades y noticias de las diferentes asociaciones y
entidades de ambito nacional,autonómico y local en que se agrupan
estos colectivos de pacientes.
Queremos que sea una sección abierta a todos,en la que tengan eco
los proyectos y actividades que se desarrollan.Y para ello pedimos la
colaboración de todos para que estas páginas sean fiel reflejo del día
a día de las asociaciones y entidades involucradas en este sector.
Felisa Justo
Vol 1 · Nº 1 · 2002
59
ASPECTOS SOCIALES
ENTREVISTA
Consuelo Busto, Presidenta de la Federación Española de Parkinson
Vol 1 · Nº 1 · 2002
”Es necesario crear Centros de Día para atender
correctamente a los enfermos de Parkinson”
–¿En qué puntos fundamentales se
centra la Federación Española de Parkinson en su lucha contra esta enfermedad?
–Uno de los primeros retos de la
FEP es conseguir a través de sus Asociaciones que las personas afectadas
y sus familiares, reciban todo el
apoyo y ayuda que necesitan.
–¿Cuál es el perfil actual del enfermo
de Parkinson? ¿Se ha modificado la
idea que se solía tener respecto a que se
trataba de una enfermedad exclusiva
de la 3ª edad?
–La sociedad no conoce lo suficiente los síntomas que genera la enfermedad de Parkinson, por lo que es
importante explicar a través de los
medios adecuados cuáles son estos
síntomas. No es una enfermedad
exclusiva de la tercera edad, pues un
20 % de las personas afectadas tuvieron su primer diagnóstico antes de
los 40 años.
–¿Cómo afecta esta enfermedad a la
vida diaria del paciente? ¿Qué posibilidades tiene de llevar un modo de
vida más o menos normal?
–Al principio de la enfermedad afecta poco, pero a medida que avanza,
el paciente tiene que variar un poco
sus costumbres adaptándolas a sus
posibilidades, intentando en la
medida de lo posible no dejar de
hacer lo que tenía por costumbre.
Así conseguirá llevar una vida relativamente normal.
–¿Además del paciente, cómo sufre la
familia los efectos de esta enfermedad?
¿Contemplan en la Federación algún
tipo de terapias y ayudas para los
familiares?
60
–En algunos casos es la familia la que
asume peor el efecto de la enfermedad de Parkinson. La FEP no puede
dar directamente este tipo de ayudas,
sino que son las Asociaciones Federadas las que facilitan terapias de rehabilitación para sus asociados y para
los familiares más directos existen los
grupos de ayuda mutua.
FALTA APOYO
–¿Cree que el paciente está bien apoyado desde el punto de vista social e
institucional? ¿Hasta que punto es
importante el papel de la familia?
–Creo que no, pues a medida que la
enfermedad avanza son muchas las
necesidades que se presentan y hasta
el momento no están todas cubiertas. Es muy importante la implicación de la familia, puesto que es el
familiar más directo el que pasa a ser
su cuidador.
–Hablando en concreto de la Federación: ¿En qué medida colabora en la
mejora y mantenimiento de un buen
nivel de tratamiento?
–Desde la FEP pedimos que se
mejoren los servicios sanitarios, pues
desgraciadamente los tiempos de
espera entre visita y visita a su neurólogo son largas. Tampoco existen
centros con terapias de rehabilitación exclusivamente para enfermedades neurológicas, por lo que las
Asociaciones intentan poder ofrecer
estas terapias, sin las ayudas necesarias por parte de la Administración.
Para que un afectado de Parkinson
estuviera bien atendido lo ideal sería
crear Centros de Día en las localidades más importantes.
–¿Cuántos socios tiene la Federación?
–Actualmente a través de sus Asociaciones, tiene 5.000 socios, aproximadamente.
–¿Qué estructura tiene en España?
–La FEP la conforman 18 Asociaciones. Además, está integrada a la
Confederación Coordinadora Estatal de Minusválidos Físicos de España (COCEMFE) y en la European
Parkinson’s Disease Association
(E.P.D.A.)
–¿Qué proyectos y planes de futuro
tiene la Federación Española de Parkinson?
–Seguir defendiendo nuestros proyectos para conseguir que las personas con E.P. encuentren en todo
momento todos los servicios precisos para que sus necesidades queden
cubiertas. Tenemos que tener muy
presente que las personas que tienen
su primer diagnóstico antes de los
40 años, conviven muchos años con
la E.P. y sus consecuencias.
LA FAMILIA ES LA BASE
–¿Qué consejos básicos daría, por un
lado, al enfermo de Parkinson, y por
otro, a la familia de éste?
–Les diría que intenten conocer bien
la enfermedad, pues así sabrán en
todo momento cómo afrontarla a
medida que ésta avanza. A la familia,
que aceptara con naturalidad los
cambios que la enfermedad genera a
la persona afectada, ayudándola en
todo momento, pero aconsejándole
que es muy importante que él o ella,
sigan haciendo por si solos todo lo
que les sea posible. Seguir activos les
ayuda muchísimo.
ASPECTOS SOCIALES
ASOCIACIONES
ASPACE
Agenda
Confederación Española de Federaciones
y Asociaciones de Atención a las Personas
con Parálisis Cerebral y Afines
OBJETIVOS
La Confederación ASPACE nace en
1985 con la finalidad de mejorar la
calidad de vida de las personas con
Parálisis Cerebral y de sus familias.
De acuerdo a esta misión, ASPACE
tiene como objetivos:
–Coordinar y potenciar las actividades de sus Asociaciones miembros.
–Promover el estudio, la información y la difusión de los problemas
que afectan a las personas con Parálisis Cerebral.
–Desarrollar todas aquellas actuaciones que posibiliten su integración
social.
–Constituirse en interlocutor de la
Administración Pública y otros
Organismos tanto Nacionales como
Internacionales.
QUÉ ES ASPACE
La Confederación ASPACE es una
entidad sin ánimo de lucro, declarada de Utilidad Pública, que agrupa a
las principales Federaciones y Asociaciones de Atención a la Parálisis
Cerebral de España.
Con implantación en las 17 Comunidades Autónomas, las entidades
que integran ASPACE cuentan con
más de 10.000 asociados, principalmente personas con parálisis cerebral, familiares y amigos, y ofrecen
servicios de atención directa a 4.000
afectados, con cerca de 1.400 profesionales trabajando en los distintos
Centros.
La Confederación ASPACE forma
parte de:
–Real Patronato de Prevención y
Atención a Personas con Minusvalía
–Consejo Estatal de las Personas con
Discapacidad
–Comité Español de Representantes
de Minusválidos (CERMI)
–Asociación Comité Español para el
Arte y la Creatividad (ACEAC)
–International Cerebral Palsy
Society.
–Asociación Nacional de Centros de
Educación Especial
–Comité Español para el Bienestar
Social
QUÉ ES LA PARÁLISIS CEREBRAL
Bajo el término de Parálisis Cerebral
se conoce la alteración de la postura
y del movimiento que a veces se
combina con alteraciones de las funciones superiores, producidas por
una lesión no progresiva, a nivel del
Sistema Nervioso Central. Esta
lesión puede suceder durante la gestación, el parto o durante los primeros años de vida, y puede deberse a
diferentes causas, como una infección intrauterina, malformaciones
cerebrales, nacimiento prematuro,
asistencia incorrecta en el parto, ...
Las afectaciones más comunes son la
perturbación del tono muscular, postura y movimiento, así como las
interferencias producidas en el desarrollo neuropsíquico. A los problemas del movimiento se pueden asociar otros de diversa índole y no
menos importantes. Se trata de problemas clínicos, sensoriales, perceptivos y de comunicación. Esto hace
que exista una enorme variedad de
situaciones personales, no generaliza-
❏ 13-15 de septiembre
Taller de la asociación de familiares de enfermos de Alzheimer
de Avila
"Cuidar sin descuidarse"
Tel 920 22 68 58
María Carmen Jiménez Jiménez
❏ 30 noviembre - 1 diciembre
Curso de formación continuada
sobre patología del sueño
Fundación Sueño-Vigilia Madrid
Tel 91 445 10 91
❏ 18 de diciembre
Día Nacional de la Esclerosis
Múltiple
Asociación Española de Esclerosis Múltiple
Tel 91 448 12 61
Nieves Barca
Nota de la Redacción
Para que esta sección sea útil es
preciso que lleguen a la redacción con suficiente antelación
las convocatorias de los eventos
que se programan a lo largo del
año por las diferentes asociaciones.
Rogamos a todos que envien a la
sede de la Secretaría de Redacción de Summa Neurológica las
convocatorias para incluirlas en
los próximos números.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
61
ASPECTOS SOCIALES
ASOCIACIONES
bles, que dependen del tipo, localización, amplitud y difusión de la lesión
neurológica. Así, en algunas personas
la Parálisis Cerebral es apenas apreciable, mientras que otras pueden estar
muy afectadas y necesitar de terceras
personas para su vida diaria.
La Parálisis Cerebral no se puede
curar. Pero si la persona afectada
recibe una atención adecuada que le
ayude a mejorar sus movimientos,
que le estimule su desarrollo intelectual, que le permita desarrollar el
mejor nivel de comunicación posible y que estimule su relación social,
podrá llevar una vida plena.
Tradicionalmente se admite que son
cuatro los pilares del tratamiento de
la parálisis cerebral: la fisioterapia, la
terapia ocupacional, la educación
compensatoria y la logopedia. Hay
diferentes técnicas y enfoques en su
tratamiento, siempre que estén aplicados por profesionales cualificados
podrán ser efectivos.
La Parálisis Cerebral es actualmente
la causa más frecuente de discapacidades motóricas en los niños, después de que se instauró la vacunación de la poliomielitis. En España,
alrededor del 1,5 0/00 de la población tiene Parálisis Cerebral. Puede
afectar a personas de cualquier raza y
condición social.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
PROGRAMAS
Para el cumplimiento de sus fines, la
Confederación ASPACE desarrolla
distintos programas y servicios,
entre los que se encuentran:
–Formación de Profesionales.
– Jornadas y Congresos relacionados
con la Parálisis Cerebral.
–Publicaciones.
–Programa de Vacaciones para Personas con Parálisis Cerebral.
–Servicio de Información y asesoramiento.
–Programa de Adaptación de
Viviendas y Ayudas Técnicas individuales.
62
La Parálisis Cerebral es
actualmente en España
la causa más frecuente
de discapacidades
motóricas en los niños,
después de que se
instauró la vacunación
de la poliomielitis
nales, Campañas divulgativas y de
sensibilización, etc.
–Programa de Construcción de
Centros de Día y Centros Ocupacionales.
–Programa de Construcción de
Centros Residenciales.
–Captación de Recursos.
–Campañas de Sensibilización Social.
–Cooperación Institucional.
–Formación del Voluntariado.
JUNTA DIRECTIVA
Presidenta
Maite Lasala (Aspace-Vizcaya)
Vicepresidente
José M. Porras (Aspace-Andalucía)
Secretaria
María Carrera (Fed. Aspace-Galicia)
Tesorero
Francisco de Luis (Aspace-CastillaLeón)
Vicesecretaria
Fernanda Esparza (Aspace-Navarra)
Vicetesorero
Lluis Farrés (Aspace-Barcelona)
Vocales
José Ángel Arbizu (Aspace-Rioja)
Francisca Ordóñez (Aspace-Baleares)
Ana Rosa Rivero (Aspace-Asturias)
Director/Gerente
Andrés Castelló
SERVICIOS QUE PRESTAN
LAS ASOCIACIONES
Desde las Asociaciones de Parálisis
Cerebral se pueden proporcionar los
siguientes Servicios:
–Diagnóstico y orientación.
–Atención Temprana.
–Rehabilitación/Tratamiento ambulatorio.
–Atención domiciliaria.
–Apoyo y seguimiento escolar.
–Educación Especial/Tratamiento
Integral.
–Centro de Día.
–Centro Ocupacional.
–Integración laboral/Orientación
laboral.
–Programas de Empleo.
–Servicio Residencial.
–Actividades de Ocio
y Tiempo Libre.
–Escuela de Padres.
Además presta otras actividades asociativas como asesoramiento en los
procedimientos de Tutela e incapacitación legal, Formación de Profesio-
ORGANIZACIÓN
Y RECURSOS HUMANOS
Para la realización de los programas
y servicios que desarrolla ASPACE
se cuenta con personal técnico cualificado, además de contar con el
apoyo de voluntarios y colaboradores esporádicos.
Actualmente trabajan en las Asociaciones cerca de 1.400 trabajadores,
entre los que se encuentran médicos,
fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, maestros, cuidadores, trabajadores sociales, personal de administración, gerentes, etc.
Más de 700 voluntarios colaboran
habitualmente con ASPACE, especialmente en los programas de tiempo libre, colonias y deporte.
También se han establecido convenios con distintas universidades y
escuelas con el fin de que los alumnos que están cursando estudios
relacionados con el sector de las discapacidades puedan realizar prácticas en los Centros de ASPACE.
ASPECTOS SOCIALES
ASOCIACIONES
Lista de entidades y asociaciones neurológicas
Fundación Alzheimer España
Rafael Salgado 7, 1º D
28036 – Madrid
Tel: 91 344 18 30
Fax: 91 457 95 42
e-mail: [email protected]
Asociación de Familiares de Enfermos de
Alzheimer de Madrid (AFAL)
Fuencarral 127, 4º izda.
28010 – Madrid
Tel: 91 594 14 12
Fax: 91 594 14 24
e-mail: [email protected]
e-mail: [email protected]
Federación de Asociacións Galegas de Familiares de Enfermos de Alzheimer (FAGAL)
Avda. Rosalía de Castro 29-31, galerías Belén, local 107
15706 – Santiago de Compostela
Tel: 981 59 57 38
Fax: 981 53 13 20
e-mail: [email protected]
Asociación de Parkinson Madrid
Andrés Torrejón 18, bajo
28014 – Madrid
Tel:- 91 434 04 06
Fax: 91 434 04 07
e-mail: parkinsonmadrid@infonegocio .com
e-mail: [email protected]
Federación Española de Parkinson
Padilla, 235 1º, 1ª
08013 Barcelona
Tel: 93 232 91 94
e-mail: [email protected]
e-mail: [email protected]
Asociación de Lucha contra la Distonía
en España (ALDE)
Augusto González Besada 12
Madrid - 28030
Tel / Fax: 91 437 92 20
e-mail: [email protected]
PACEYA Madrid
Paredes de Nava 31, local A
28017 – Madrid
Tel: 91 760 00 79
Tel/fax: 91 408 08 37
e-mail: [email protected]
e-mail: [email protected]
Asociación de Lesionados Medulares y
Grandes Minusválidos Físicos de la
Comunidad de Madrid (ASPAYM)
Camino de Valderribas 115
28038 - Madrid
Metro Buenos Aires
Tel: 91 477 22 35 /
Tel: 91 777 55 44
Fax: 91 478 70 31
e-mail: [email protected]
e-mail: [email protected]
e-mail: [email protected]
Asociación de Corea de Huntington
Española (ACHE)
Fundación Jiménez Díaz (Neurología)
Avda. Reyes Católicos, 2
28040 – Madrid
Tel: 91 544 90 08
Fax: 91 549 73 81
e-mail: [email protected]
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM)
Francisco Navacerrada 12, bajo izqda.
28028 - Madrid
Tel: 91 361 38 95
Fax: 91 725 24 84
Asociación Cultural Sandro Botticelli
Pez 16, 1º B
28004 – Madrid
Tel: 91 522 07 84
Fax: 91 532 67 49
Asociación de Afectados Síndrome PostPoliomielitis
Río Záncara 2, 7º D
28935 – Móstoles (Madrid)
Tel: 91 647 39 01
Fax: 91 647 39 01
Asociación de Afectados de Polio y Síndrome Post-polio de Madrid
Luis de Hoyos Sainz 18, 11º B
28030 – Madrid
Tel: 91 773 51 23 / 686 000 171
Fax: 91 408 85 34
e-mail: [email protected]
Asociación Española de la PSP
Arturo Soria 18, portal A, 2º D
28027 – Madrid
Tel: 91 407 73 39 / 608 52 18 29
Confederación Española de Agrupaciones de
Familiares y Enfermos Mentales (FEAFES)
O’Donnell 18, 2º G
28009 – Madrid
Tel:- 91 575 92 20
Fax:- 91 577 00 21
e-mail: [email protected]
Associació Catalana de les Neurofibromatosis
Bilbao 93-95 5. 1ª
Barcelona 08005
Tel: 93 307 46 64
Fax: 93 307 46 64
e-mail: [email protected]
Fundación Neurociencias
Alonso Cano 42, 7º D
Madrid
Tel: 91 441 31 28
APANEFA, daño cerebral sobrevenido,
de Madrid
Arroyo Fontarrón 377, local derecho
28030 – Madrid
Tel: 91 751 20 13
Fax: 91 751 20 14
e-mail: [email protected]
Asociación de Padres y Amigos
Defensores del Epiléptico (APADE)
Mayorazgo 25
28915 – Leganés (Madrid)
Tel: 91 481 08 79 / 91 371 18 93 (casa)
Hospital Clínico de San Carlos, 1ª
plta. Sur
C/ Prof. Martínez Lagos s/n
28040 – Madrid
Tel: 91 330 36 41
Fax: 91 535 83 23
Asociación Madrileña de Ataxias
Hereditarias
Galileo 69, bajo derecha
28015 - Madrid
Tel: 91 593 35 50
Tel: 91 448 21 69
e-mail: [email protected]
Asociación Española de Esclerosis
Múltiple (AEDEM)
Modesto Lafuente 8, 1º centro derecha
28010 - Madrid
Tel: 91 448 13 05
Tel/Fax. 91 448 12 61
e-mail: [email protected]
e-mail: [email protected]
Vol 1 · Nº 1 · 2002
63
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Fundación Síndrome de Down de Madrid
Caracas 15, 1º
Madrid
Tel: 91 310 53 64
Asociación de Esclerosis Tuberosa Madrid
Camarena 119, bajo, local 11
28047 – Madrid
Tel: 91 719 36 85
Tel: 676 93 33 14
e-mail: [email protected]
Fundación Esclerosis Múltiple
Teodora Lamadrid 14, bajo
08022 – Barcelona
Tel: 93 418 92 77
Fax: 93 418 90 82
e-mail: [email protected]
Federación Española para la lucha contra
la Esclerosis Múltiple
Ponzano 53
Madrid
Tel: 94 447 86 90
Fax: 94 447 86 90
e-mail: [email protected]
Associació Catalana D’Esclerosis Lateral
Amiotrófica
Providencia 42, 4º, 3º
08024 – Barcelona
Tel: 93 284 91 92
e-mail: [email protected]
Fundación Privada Madrid contra la
Esclerosis Múltiple
Ponzano 53
Madrid
Tel: 91 399 32 45
Fax: 91 451 40 79
e-mail: [email protected]
Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA)
Hierbabuena 12, bajo (local)
28039 - Madrid
Tel: 91 311 35 30
Fax: 91 459 39 26
e-mail: [email protected]
Asociación Española de Pacientes con
Tics y Síndrome de Tourette
Gran Vía de les Corts Catalanes 562,
ppal. 2ª
08011 Barcelona
Asociación Española para el Parkinson
"Parkinson España"
Padilla 235, 1º, 1ª
08013 – Barcelona
Asociación de Epilepsia de Toledo
Tel: 925 29 21 56
Fax: 925 29 22 00
64
Asociación de Afectados de
Neurofibromatosis
Dña. Pilar Muñoz Villalobos
Reina 7
28004 – Madrid
Tel: 91 726 48 23
Fax: 91 532 50 47
e-mail: [email protected]
Federación Española de Daño Cerebral
(FEDACE)
Magdalena 38, 2º, oficina 1
28901 – Getafe (Madrid)
Tel: 91 684 20 20
Fax: 91 684 20 21
e-mail: [email protected]
Asociación Post-Polio Madrid (PPM)
Andaluces 17, bajo A
28038 - Madrid
Tef: 91 593 35 50 / 630 061 619
Fundación Sueño-vigilia
General Alvarez de Castro, 41, Ofic.10
28010, Madrid
Tfno. 91-4451091
e-mail: [email protected]
Asociación Mostoleña de Esclerosis
Múltiple
Azorín 32-34
28935 – Móstoles (Madrid)
Tel: 91-664 38 80
Fax: 91 – 664 38 80
e-mail: [email protected]
Federación de Ataxias
09128 – Villanueva de Odra (Burgos)
Tel: 91 445 32 80
e-mail: [email protected]
Confederación Española de Federaciones
y Asociaciones de Atención a Personas
con Parálisis Cerebral y Afines (ASPACE)
General Zabala, 29
28002 Madrid
Tel: 91 - 561 40 90
Fax: 91 - 563 40 10
Confederación Española de Familiares
de Enfermos de Alzheimer y otras
demencias (AFAF)
Pío XII, Of. 5
31008 Pamplona
Federación Española de Daño Cerebral
(FEDACE)
Montalbán, 10, 3º D
28014 Madrid
Tel: 91 - 521 03 17
Fax: 91 - 521 03 17
Federación Española de Deportes de
Paralíticos Cerebrales (FEDPC)
General Zabala, 29, entrpl
28002 - Madrid
Tel: 91 - 562 44 15
Fax:91 - 564 16 95
Federación Española de Parkinson
Padilla, 235, 1º, 1ª
08013 Barcelona
Tel: 93 - 232 91 94
Fax: 93 - 232 91 94
Federación Nacional de Asociaciones de
Lesionados Musculares y Grandes Invalidos
Apdo. Correos 497
Finca de la Peraleda
45080 Toledo
Tel: 925 - 25 53 79
Fax: 925 - 21 64 58
Fundación Alzheimer España
Rafael Salgado, 7, 1ºDcha.
28036 Madrid
Tel: 91 - 344 03 94
Fax: 91 - 457 95 42
Fundación Española de Esclerosis
Múltiple (FEDEM)
Serrano, 110, 2º centro
28006 Madrid
Tel: 91 - 562 76 03
Fax: 91 - 562 96 81
Asociación Española de Motricidad y
Necesidades Especiales(AEMNE)
Ctra de Alfácar s/n
18011 Granada
Tel: 958 - 50 13 24
Fax: 958 - 24 89 75
Asociaciones de Esclerosis Múltiple de
Almería
Quintana,10 bajo
04008 Almeria
Tel: 950 - 26 51 10
Fax: 950 - 26 51 10
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Redonda, 85 bajo
04006 Almeria
Tel: 950 22 44 84
Asociaciones de Parálisis Cerebral (ALPACE)
Avda Juan Bonachere, 26/G.B. L4.
04740 Roquetas de Mar
Asociación de Espina Bífida e
Hidrocefalia (AGEBH)
Salvador del Mundo, 1, 2º G
11009 Cadiz
Tel: 956 - 59 24 67
Asociación de Parálisis Cerebral (UPACE)
Avda del Ejército s/n
Edif. Vectra, 4º E
11405 Jerez de la Frontera
Tel: 956 - 18 07 22
Fax: 956 - 18 03 85
Asociación Gaditana de Esclerosis Múltiple
Apdo. Correos 1978
11480 Jerez de la Frontera
Tel: 956 - 33 59 78
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Asociación Alzheimer “San Rafael”
José Mª Pemán, 1, 5º Izda
14004 Cordoba
Tel: 957 - 23 79 71
Asociación Cordobesa de Esclerosis Múltiple
Plaza Vista Alegre, 32. Edif. Florencia
14004 Cordoba
Tel: 957 - 46 81 83
Fax: 957 - 46 81 83
Asociación de Espina Bífida (AEB)
Plaza Santuario Fuensanta, 2
Loc.psje.int
14010 Cordoba
Tel: 957 - 75 19 21
Fax: 957 - 75 19 21
Asociación de Parálisis Cerebral (ACPACYS)
María La Judía, s/n
14011 Cordoba
Tel: 957 - 76 77 76
Asociación de Espina Bífida e
Hidrocefalia (APHEB)
Urb. Parque Infantas.
Edif. Carolinas (local)
18006 Granada
Tel: 958 - 13 48 14
Fax: 958 - 12 65 73
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Mercedes Gaibrois, 39
18007 Granada
Tel: 958 - 13 76 96
Fax: 958 - 13 74 48
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Andalucía Oriental)
Dorada, 1 5DI
18015 Granada
Tel: 958 - 28 47
Asociación Granadina de Esclerosis
Múltiple
Plaza de Los Prados, 5 bajo
18100 Armilla
Tel: 958 - 57 24 48
ASPAYM-GRANADA
(Hospital de Traumatología, baja.
Local Asociaciones)
Ctra. De Jaén s/n. Apdo Correos 575
18080 Granada
Tel: 958 - 24 13 31
Fax: 958 - 16 27 16
Asociación de Esclerosis Múltiple
Onubense
Luis Braille, 6
21003 Huelva
Tel: 959 25 04 52
Asociación de Espina Bífida e
Hidrocefalia (AEBHO)
Avda Costa de la Luz, 11, 3º Pta 1.
21002 Huelva
Asociación de Familiares de Alzheimer
de Huelva y Provincial (AFA)
Glorieta de los Orfebres, 7 local
21006 Huelva
Tel: 959 - 23 67 32
Asociación de Parálisis Cerebral
(ASPACEHU)
Urb. Santa María, s/n
c/v Luis Buñuel
21006 Huelva
Tel: 959 - 15 92 42
Fax: 959 - 22 92 42
Asociación de Espina Bífida e
Hidrocefalia (AJPHEB)
San Francisco Javier, 5, 2º E.
23007 Jaén
Tel: 953 - 27 08 53
Asociación de Familiares de Alzheimer
(AFA) “La Estrella”
Alamos, 13, 2º Izda
23003 Jaén
Tel: 953 - 23 72 94
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Avda de Andalucía, 21, 4º E
23005 Jaén
Tel: 953 - 27 13 36
Fax: 953 - 27 23 36
Asociación Jiennense de Esclerosis
Múltiple “Virgen del Carmen”
Acera de San Antonio, s/n bajo
23440 Baeza
Tel: 953 - 74 01 91
Asociación de Familiares de Alzheimer
(AFA Andalucía)
Plaza Llano de la Trinidad, 5
29008 Malaga
Tel: 95 - 239 09 02
Asociación de Parálisis Cerebral
(AMAPPACE)
Demóstenes, 29
29010 Malaga
Tel: 95 - 261 09 02
Fax: 95 - 239 59 39
Asociación Malagueña de Esclerosis
Múltiple
Nicólas Maquiavelo, 4, Bl 2, local 2
29006 Malaga
Tel: 95 - 234 53 01
Fax: 95 - 234 53 01
Asociación Parkinson Malaga
San Pablo, 11 (Cruz Roja)
29009 Malaga
Tel: 95 - 210 30 27
Federación de Asociaciones de Espina
Bífida de Andalucía
Urb. Santa Catalina, 13
29002 Antequera
Asociación de Daño Cerebral de Sevilla
(DACE)
Avda de Miraflores, s/n,
Apdo Correos 6154
41008 Sevilla
Tel: 95 - 443 40 40
Fax: 95 - 443 40 40
Asociación de Enfermedad de
Huntington Andaluza “Antonia Mallén”
Plaza del Generalife, 7, 3º A
41006 Sevilla
Asociación de Espina Bífida e
Hidrocefalia (ASPEHEBH-FAMA)
Manuel Villalobos, 41 acce..
41009 Sevilla
Tel: 95 - 435 58 46
Fax: 95 - 435 58 46
Asociación de Familiares de Alzheimer
(AFA Andalucía)
Virgen de Robledo, 6
41011 Sevilla
Tel: 95 - 427 54 21
Fax: 95 - 427 74 66
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Bda Pedro Salvador, Las Palmeras Bloq. 5
41013 Sevilla
Tel: 95 - 566 03 05
Fax: 95 - 566 03 05
Asociación Española de Ataxias
Hereditarias
Avda Pío XII, 1, Edif. Ronda 2º 5ª
41008 Sevilla
Tel: 95 - 435 36 79
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Andalucía Occidental)
Llerena, 13, AC
41008 Sevilla
Tel: 95 - 435 64 43
Fax: 95 - 435 64 43
Asociación Española de Lucha contra la
Distonía (ALDE)
Hospital Virgen de la Macarena
Dr Fedriani, 3
41009 Sevilla
Asociación Parkinson Sevilla
Fray Isidoro de Sevilla. Hogar Virgen
de los Reyes
41009 Sevilla
Tel: 95 - 490 70 61
Asociación Sevillana de Esclerosis Múltiple
Avda de Altamira, 29,Pta E. Local 11
41020 Sevilla
Tel: 95 - 451 39 99
ASPAYM Sevilla
Manuel Villalobo, 41 bajo
41009 Sevilla
Tel: 95 - 435 76 83
Fax: 95 - 435 76 83
Vol 1 · Nº 1 · 2002
65
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Asociación de Familiares de Enfermos de
Alzheimer de Huesca
Pº Lucas Mallada 22 bis
(Centro Asociaciones)
22006 Huesca
Tel: 974 - 23 04
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Ctra Grañen, s/n
22196 Pompenillo (Huesca)
Tel: 974 - 22 79 62
Fax: 974 - 22 55 13
Asociación Oscense de Esclerosis Múltiple
Ingeniero Montaner, 2, 5º H
22004 Huesca
Tel: 974 - 21 24 31
Fax: 974 - 24 56 60
Asociación de Familiares de Alzheimer
(AFA Lanzarote)
Juan Quesada, s/n
Hospital Insular
35500 Arrecife
Tel: 928 - 81 00 00
Fax: 928 - 81 22 63
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Alonso Alvarado, 21, 4º
35003 Las Palmas de G.C.
Tel: 928 - 37 11 28
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Avda 1º de Mayo, 16, bajo
35002 Las Palmas de G.C.
Tel: 928 - 36 52 80
Fax: 928 - 36 52 80
Asociación de Familiares de Enfermos de
Alzheimer (AFATE)
Plaza Ana Bautista, local 1
38320 La Cuesta
Tel: 922 - 66 08 81
Fax: 922 - 66 08 81
Asociación Tinerfeña de Esclerosis Múltiple
Apdo Correos 10711
38080 Sta Cruz de Tenerife
Tel: 922 - 20 16 99
Asociación Cántabra de Esclerosis
Múltiple
José María de Cossío, 33
39001 Santander
Tel: 942 22 91 29
Asociación de Espina Bífida e
Hidrocefalia (ACEBH)
Honduras, 3 bajo
Comercial Zetesa
39006 Santander
Tel: 942 - 37 66 66
Fax: 942 - 36 33 67
66
Asociación de Familiares de Alzheimer
de Cantabria (AFA)
Rosario de Acuña, 7 bajo
39008 Santander
Tel: 942 - 37 08 08
Fax: 942 - 37 08 08
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Cardenal Herrera Oria, 33, 1º C
39012 Santander
Tel: 942 - 33 88 93
Fax: 942 - 21 59 17
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Cantabria)
Gutiérrez Solana, 7
39008 Santander
Tel: 942 - 32 38 56
Fax: 942 - 32 36 09
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Castilla-La Mancha
Ciudad Real, 24 bajos
02002 Albacete
Tel: 967 - 50 04 25
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Albacete
Ciudad Real, 24 bajos
02002 Albacete
Tel: 967 - 50 04 25
Asociación de espina Bífida (AEBA)
Ciudad Real, 24 bajos
02002 Albacete
Tel: 967 - 50 56 00
Asociación de Familiares de Alzheimer
(AFA Albacete)
Bernabé Cantos, 19, 3º B
02002 Albacete
Tel: 967 - 50 05 45
Fax: 967 - 50 05 45
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Ciudad Real
Calvo Sotelo, 1, entrepl B
13300 Valdepeñas
Tel: 926 - 31 14 86
Asociación de Espina Bífida (ACAEB)
Cervantes, 21
13179 Los Pozuelos de Calatrava
Tel: 926 - 83 20 36
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
General Aguilera, 6, 3º
13001 Ciudad Real
Tel: 926 - 21 19 00
Asociación de Parálisis Cerebral
(ASPACECIRE)
De la Cierva, 1 bajo E
13004 Ciudad Real
Tel: 926 - 22 89 01
Fax: 926 - 22 89 01
ASPAYM-Cuenca
Magdalena, 10
16611 Casas de Haro
Tel: 969 - 38 05 76
Fax: 969 - 05 56
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Guadalajara
Polígono de Cabanillas, parcela 33
19171 Cabanillas de Campo
Tel: 949 - 20 33 81
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Plaza Bailén, 4 D. Local
19004 Guadalajara
Tel: 949 - 20 02 63
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Toledo
Diputación, 5 bis
45004 Toledo
Tel: 925 - 22 26 64
Asociación de Familiares de Alzheimer de
Toledo
División Azul, 3 bis
45005 Toledo
Tel: 925 - 22 07 84
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Retamosillo, 13
45007 Toledo
Tel: 925 - 23 30 30
Fax: 925 - 23 30 30
Asociación Catalana de Ataxias
Hereditarias
Gran Vía de les Corts Catalanes, 562,
pral 2º
08011 Barcelona
Tel: 93 - 451 55 50
Fax: 93 - 451 69 04
Asociación Catalana de Esclerosis
Múltiple “J.M. Charcot”
Teodoro Lamadrid, 21-23
08022 Barcelona
Tel: 93 - 417 50 00
Fax: 93 - 417 26 25
Asociación Catalana de la Malatia de
Huntington (ACAMH)
Pere Verges, s/n, 7º, 1
Hotel d'Entitats
08020 Barcelona
Tel: 93 - 314 56 57
Fax: 93 - 278 01 74
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFAB)
Vía Laietana, 45, esc. B, ppal, 1º
08021 Barcelona
Tel: 93 - 412 57 46
Fax: 93 - 349 25 32
Asociación de Lucha contra la Distonía
en Cataluña
Providencia, 42
08024 Barcelona
Tel: 93 - 210 25 12
Fax: 93 - 213 08 90
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Marco Aurelio, 16 bajo
08006 Barcelona
Tel: 93 - 200 25 34
Fax: 93 - 201 54 82
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Cataluña)
Hotel d'Entitats, Cuba 2
08030 Barcelona
Tel: 93 - 274 14 60
Fax: 93 - 274 13 92
Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA)
Oriente, 4, 2º D
08911 Badalona
Tel: 93 - 389 09 73
Asociación Parkinson Cataluña
Padilla,235, 1, 1ª
08013 Barcelona
Tel: 93 - 245 43 96
Fax: 93 - 246 16 33
ASPAYM-Cataluña
Pere Vergés, 1, Edif. Piramidón, plta. 7ª
08020 Barcelona
Tel: 93 - 314 00 65
Fax: 93 - 314 45 00
Asociacio Catalana “La Llar” del Afectat
D’Esclerosis Múltiple
Leiva, 41-43 bajo
08014 Barcelona
Tel: 93 - 424 95 67
Asociación de Girona de Esclerosis
Múltiple
Rutlla, 20.22
17002 Girona
Tel: 972 - 22 15 44
Asociación de Familiares de Alzheimer
(AFA Lleida)
Vila de Foix, 2, 4º, 2ª
25002 Lleida
Tel: 973 - 28 08 73
Fax: 973 - 28 08 73
Asociacio Provincial de Parálisis Cerebral
Muntaya de Sant Pere, s/n
43007 Tarragona
Tel: 977 - 21 76 04
Fax: 977 - 21 76 04
Asociación Balear de Corea de Huntington
Fed. Coordinadora de Minusválidos
de Baleares
C/Vinyassa, 12 C bajos
07005 Palma de Mallorca
Tel: 971 - 77 12 29
Fax: 971 - 46 02 76
e-mail: [email protected]
Asociación de Daño Cerebral de Baleares
(REHACER)
Historiador Diego de Zafartesa, 6, 1º
07600 Arenal
Baleares
Tel: 971 - 74 32 63
Asociación de Esclerosis Múltiple de Ibiza
y Formentera
Abad y Lasierra, 2 ofc. 10
07800 Ibiza
Baleares
Tel: 971 - 39 80 10
Fax: 971 - 39 81 27
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Menorca
Sant Esteve, 23, 3º, 2ª
07703 Mahon
Baleares
Tel: 971 - 36 94 98
Asociación de Espina Bífida (ABEB)
Joaquín Botia, 11, 7º
07012 Palma de Mallorca
Tel: 971 - 72 37 57
Fax:971 - 71 33 37
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Felipe II, 16 bajo
07800 Ibiza
Tel: 971 - 31 17 62
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
07005 Palma de Mallorca
C/Viñaza, 12 C
Tel: 971 - 46 35 45
Fax: 971 - 46 02 95
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Bellavista , 37, bajo 1ª
07001 Mahon
Tel: 971 - 35 20 95
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Apdo. Correos 1327
07014 Palma de Mallorca
Tel: 971 - 79 62 82
Fax: 971 - 79 62 41
Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA)
Llarc, 56
07320 Santa Maria
Baleares
Tel: 971 - 62 01 15
Asociación Parkinson Baleares
De la Rosa, 3, 1º
07003 Palma de Mallorca
Tel: 971 - 72 05 14
ASPAYM-Baleares
Forners, 44 bajo
Apdo Correos 10.223
07080 Palma de Mallorca
Tel: 971 - 77 03 09
Fax: 971 - 77 03 09
67
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Avda Juan Pablo II, 8
05003 Avila
Tel: 920 - 22 68 58
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Apdo Correos 363
05080 Avila
Tel: 920 - 25 63 94
Asociación Burgalesa de Esclerosis Múltiple
La Fuente, 22
09200 Miranda de Ebro
Burgos
Tel: 626 - 21 80 36
Fax: 947 - 34 91 13
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Loudun, 10 bajo
09006 Burgos
Tel: 947 - 23 98 09
Fax: 947 - 23 98 09
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Juan de Padilla, 14-16
09006 Burgos
Tel: 947 - 21 19 19
Fax: 947 - 21 19 19
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Avda del Parque, s/n Edif. C.H.F.
24005 Leon
Tel: 987 - 26 38 68
Fax: 987 - 26 38 68
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Apdo Correos 2084
24080 Leon
Tel: 987 - 24 50 19
Fax: 987 - 24 50 19
Asociación Leonesa de Enfermos
Neurológicos (ALEN)
Apdo Correos 1144
24080 Leon
Tel: 649 - 77 08 66
Asociación Leonesa de Esclerosis Múltiple
La Serna, 3, 1º planta
24007 Leon
Tel: 987 - 22 66 99
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Ayala, 22 bajo
37004 Salamanca
Tel: 923 - 23 55 42
Fax: 923 - 23 55 42
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Alto de Villamayor a los Villares, s/n
37185 Villamayor de Armuña
Salamanca
Tel: 923 - 28 95 85
Fax: 923 - 18 70 92
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Castilla y León)
Obispo Jarrín, 14-16, 2º D
37001 Salamanca
Tel: 923 - 21 57 30
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Asociación Salmantina de Esclerosis
Múltiple
Corregidor Caballero Llanes, 9-13
bajo
37005 Salamanca
Tel: 923 - 24 01 01
Asociación de Familiares de Alzheimer
de Segovia
Andrés Reguera Antón, s/n
40004 Segovia
Tel: 921 - 46 06 25
Asociación Parkinson Segovia
Los Almendros, 1, portal 6, 3º C
40002 Segovia
Tel: 921 - 43 08 56
ASPAYM-Segovia
Cristo del Mercado, 17, 3º B
40005 Segovia
Tel: 921 - 44 14 35
Fax: 921 - 44 37 28
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Tejera, 22, entrepta
42001 Soria
Tel: 975 - 24 07 45
Fax: 975 - 24 07 45
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Plaza Carmen Ferreiro, s/n
47011 Valladolid
Tel: 983 - 25 66 14
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Arribas, 10, 3º A SBH asoc.
47002 Valladolid
Tel: 983 - 59 09 82
Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA)
Tahonas, 1-bis, 1º C
47006 - Valladolid
Tel: 983 - 35 04 38
Asociación Vallisoletana de Esclerosis
Múltiple
Carmen Ferreiro, s/n
47011 Valladolid
Tel: 983 - 26 04 58
Fax: 983 - 26 04 58
Asociación de Esclerosis Múltiple de Zamora
Avda de Requejo, 24, portal 8,
entrepplta, local 3 B
49021 Zamora
Tel: 980 - 52 67 32
Fax: 980 - 51 08 55
Asociación de Parálisis Cerebral (SANAGUA)
Avda Cardenal Cisneros, 11, 3º A
49029 Zamora
Tel: 980 - 51 31 31
Asociación de Familiares de Enfermos de
Corea de Huntington de Aragón (AFECHA)
Genoveva Torres Morales 9, 2º dcha.
50006 – Zaragoza
Tel: 649 14 07 76
68
Asociación de Daño Cerebral de Madrid
(APANEFA)
Arroyo Fontarrón, 377
28030 Madrid
Tel: 91 - 751 20 13
Fax: 91 - 751 - 20 14
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Madrid (ADEMM)
San Lamberto, 3 posterior
28017 Madrid
Tel: 91 - 404 44 86
Fax: 91 - 403 61 74
Asociación Madrileña de Espina Bífida
(AMEB)
Prádena del Rincón, 4
28002 Madrid
Tel: 91 - 563 04 48
Fax: 91 - 563 12 06
Auxilia Madrid
Julia Nebor, 4 bajo
28025 Madrid
Tel: 91 - 462 22 34
Federación ECOM
Germán Pérez Carrasco, 65
28027 Madrid
Tel: 91 - 406 02 70
Fax: 91 - 408 93 16
Asociación de Daño Cerebral de Valencia (Nueva Opción)
Zapatería de los Niños, 4 bajo
46001 Valencia
Tel: 96 - 391 58 34
Fax: 96 - 391 58 34
Asociación de Espina Bífida
e Hidrocefalia (APHEBA)
Adrián Pastor, 50
03008 Alicante
Tel: 96 - 511 65 15
Fax: 96 - 590 68 50
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Avda Deportista Miriam Blasco, 13
03016 Alicante
Tel: 96 - 526 50 70
Fax: 96 - 526 79 99
Asociación de Parálisis Cerebral (APCA)
Font de la Favara, 8, Centro Infanta Elena
03550 San Juan
Tel: 96 - 565 81 60
Fax: 96 - 565 19 93
Asociación de Daño Cerebral
Sobrevenido “Ateneo”
El Pinar, 7 Aptdo 291
12540 Villa-Real
Tel: 964 - 24 55 79
Asociación de Esclerosis Múltiple de
Castellón
Pérez Doiz, 1 A, 2º B
12003 Castellon
Tel: 964 - 22 11 39
Asociación de Espina Bífida
Mosén Martí, 2, 5º 10
12200 Onda
Tel: 964 - 60 51 07
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Bellver, 39, 7º pta 13
12003 Castellon de la Plana
Tel: 964 - 20 65 61
Fax: 964 - 26 03 77
Asociación de Espina Bífida
e Hidrocefalia (AVEBH)
Plátanos, 6, 4 bajo
46025 Valencia
Tel: 96 - 346 56 51
Fax: 96 - 346 56 51
Asociación de Parálisis Cerebral (AVAPACE)
Convento "Carmelitas", 6 bajo
46003 Valencia
Tel: 96 - 392 59 48
Fax: 96 - 392 31 26
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Valencia-Castellón)
Ingeniero Joaquín Belloch, 43
46026 - Valencia
Tel: 96 - 334 58 35
Asociación Española de Lucha contra la
Distonía (ALDE)
Lebón, 5 bajo
46021 Valencia
Tel:96 - 330 90 24
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Maestro Sosa, 20 B
46007 Valencia
Tel: 96 - 342 90 08
Asociación Parkinson Valencia
Chiva, 10 bajo
46018 Valencia
Tel: 96 - 382 46 14
Fax: 96 - 382 46 14
Asociación Valenciana de Ataxias
Hereditarias
Puesta Alberola, 25 bajo dcha
46018 Valencia
Tel: 96 - 385 46 71
Fax: 96 - 385 48 06
ASPAYM - Comunidad Valenciana
Plaza Salvador Allende, 5, bajos
46019 Valencia
Tel: 96 - 366 49 02
Fax: 96 - 366 49 02
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Federación de Espina Bífida de la
Comunidad Valenciana
Plátanos, 6, 4º
46025 Valencia
Tel: 96 - 348 28 66
Fax: 96 - 348 84 65
Asociación de Espina Bífida
e Hidrocefalia (AESBIBA)
Ronda del Pilar, 8 (Edif. Sara)
06002 Badajoz
Tel: 924 - 25 91 77
Fax: 924 - 24 78 01
Asociación de Familiares de Alzheimer de
Extremadura (AFAEX)
Avda del Pilar, 8, Edif. Sara
06002 Badajoz
Tel: 924 - 21 52 71
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACEBA)
Gerardo Ramírez Sánchez, 12
06013 Badajoz
Tel: 924 - 22 46 72
Fax: 924 - 24 002 64
Asociación Extremeña de Esclerosis
Múltiple
Padre Tomás, 2 bajo
06011 Badajoz
Tel: 924 - 24 01 76
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Casa Cultura Antonio Rodríguez
Avda Cervantes
10005 Cáceres
Tel: 927 - 22 37 57
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Acuario, 2
10005 Cáceres
Tel: 927 - 23 47 75
Fax: 927 - 23 27 40
Asociación Coruñesa de Esclerosis Múltiple
Apdo Correos, 290
15080 A Coruña
Tel: 981 - 23 03 03
Asociación de Espina Bífida e Hidrocefalia
Avda de los Caídos, 3, 8º Dcha
15009 A Coruña
Tel: 981 - 29 52 74
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Forcarei Mercado Montealto, sótano dcha
15002 A Coruña
Tel: 981 - 20 58 58
Fax: 981 - 20 58 58
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Osedo
15160 Sada
Tel: - 981 - 61 03 12
Fax: 981 - 61 03 59
Asociación Parkinson Galicia
Matadero, 76 bajo
15006 A Coruña
Tel: 981 - 21 62 46
Fax: 981 - 21 62 46
ASPAYM-Galicia
Armuño, 66
15116 Bergondo
Tel: 981 - 35 14 30
Fax: 981 - 35 14 50
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Doña Urraca, 60-62, 3º L
27004 Lugo
Tel: 982 - 21 33 56
Asociación Lucense de Esclerosis Múltiple
Avda Alfonso X el Sabio, 5, 3º B
27002 Lugo
Tle: 982 - 24 11 77
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Avda Habana, 11 Galerías local 6
32002 Ourense
Tel: 986 - 21 92 92
Asociación Orensana de Esclerosis Múltiple
Avda de La Coruña, 10 (Galerías local 2)
32005 Ourense
Tel: 986 - 25 22 51
Fax: 986 - 25 22 51
Asociación de Daño Cerebral
Sobrevenido (ALENTO)
Barcelona, 10, 1º Izda
36202 Vigo
Tel: 986 - 41 87 50
Asociación de Espina Bífida
e Hidrocefalia (AEBH)
Oporto, 2, 1º
36201 Vigo
Tel: 986 - 24 16 97
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Ecuador, 16, 3º
36203 Vigo
Tel: 986 - 42 03 03
Asociación de Parálisis Cerebral (AMENCER)
Iglesias Villarelle, s/n
36001 Pontevedra
Tel: 986 - 86 46 43
Fax: 986 - 86 46 43
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Galicia)
Apdo Correos 116
36200 Vigo
Tel: 986 - 37 80 01
Fax: 986 - 37 80 01
Asociación Viguesa de Esclerosis Múltiple
(sede asociación "Val Do Fragoso”)
Val Miñor, s/n
36210 Vigo
Tel: 986 - 68 71 27
Asociación de Daño Cerebral de Navarra
(ADACEN)
Pedro, 1, 7 bajo
31007 Pamplona
Tel: 948 - 17 13 18
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Camino de Santiag, s/n
31190 Cizur Menor
Tel: 948 - 18 31 80
Fax: 948 - 18 31 76
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFAN)
Pintor Maeztu, 2 bajo
31008 Pamplona
Tel: 948 - 27 52 52
Fax: 948 - 26 03 04
Asociación Navarra de Esclerosis Múltiple
Drupo Urdanoz, 19
31009 Pamplona
Tel. 948 - 25 30 68
Fax: 948 - 25 30 68
Asociación Navarra de Padres con Hijos
Espina Bífida (ANPHEB)
Bartolomé de Carranza, 60 bajo trasero
31008 Pamplona
Tel: 948 - 26 49 30
Fax: 948 - 26 49 30
Asociación Navarra de Parkinson
Aralar, 17 bajo
31004 Pamplona
Tel: 948 - 23 23 55
Fax: 948 - 23 23 55
Asociación Corea de Huntington (ACHE)
Hospital Virgen del Camino (Genética)
Irunlarea, s/n
31008 Pamplona
Tel: 948 - 42 94 00
Fax: 948 - 42 99 23
Federación ASPACE Galicia
Iglesias Vilarelle, s/n
36001 Pontevedra
Tel: 986 - 86 46 43
Fax: 986 -86 43 43
Asociación Alavesa de Esclerosis Múltiple
Vicente Abreu, 7 , local 2
01008 Vitoria-Gasteiz
Tel: 945 - 24 60 04
Fax: 945 - 24 60 04
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Pintor Vicente Abdreu, 7, dpto 1
01008 Vitoria-Gasteiz
Tel: 945 - 24 59 60
Fax: 945 - 22 55 50
Asociación de Traumatismo EncefaloCraneal de Euskadi (ATECE-ALAVA)
Pintor Vicente Abreu, 7, ofic.6
01008 Vitoria-Gasteiz
Tel: 945 - 20 03 80
Vol 1 · Nº 1 · 2002
69
ASPECTOS SOCIALES
LISTADO ASOCIACIONES
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Federación de Asociaciones de Traumatismos Encefalocraneales de Euskadi
(ATECE)
Pintor Vicente Abreu, 7 Dpto 6
01008 Vitoria-Gasteiz
Tel: 945 - 22 89 51
Asociación de Espina Bífida (AGAEB)
Avda Galtazaborda, 47, 1º B
20100 Renteria
Tel: 943 - 52 54 65
Asociación de Familiares de Alzheimer
de Guipuzkoa (AFAGI)
Pº Zaratiegui, 100 Txara 1
20015 Donostia-San Sebastian
Tel: 943 - 48 26 07
Fax: 943 - 48 26 07
Asociación de Traumatismo EncefaloCraneal de Euskadi (ATECE-Guipuzkoa)
Pº de Zarategi, 100 Edif Txara 1
20015 Donostia-San Sebastian
Tel: 943 - 48 26 06
Fax: 943 - 48 25 89
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Camino de Illarra, 2
20018 Donostia-San Sebastian
Tel: 943 - 21 60 55
Fax: 943 - 21 96 95
Asociación Guipuzkoana de Esclerosis
Múltiple
Segundo Izpuzua, 32, 2º A
20001 Donostia-San Sebastian
Tel: 943 - 27 26 24
Asociación de Esclerosis Múltiple de Bizkaia
Sancho Azpeitia, 2 bajo
48014 Bilbao
Tel: 94 - 447 86 90
Fax: 94 - 447 86 90
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Máximo Aguirre, 18 bis, 5º planta
48011 Bilbao
Tel: 94 - 441 47 21
Fax: 94 - 41 46 79
Asociación de Traumatismo EncefaloCraneal de Euskadi (ATECE-Vizcaya)
Alameda Mazarredo, 63 bajo izda
48009 Bilbao
Tel: 94 - 424 17 92
Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA)
Sur Natividad, 12, 4º A
48980 Santurce
Asociación Familiares de Enfermos Alzheimer
de Vizcaya (AFA)
Padre Lojendio, 5, 1º drcha, dpto 6
48008 Bilbao
Tel: 94 - 416 76 17
Fax: 94 - 416 95 96
70
Asociación Huntington Norte
Avda Repelega, 15, 5º ctro
48920 Portugalete
Tel: 639 - 49 20 95
Fax:94 - 495 34 54
Asociación Parkinson Bizkaia
General Concha, 25, 7º 3
48010 Bilbao
Tel: 94 - 443 53 35
Fax: 94 - 443 53 35
Espina Bífida (AVEB)
Fernando Jiménez, 6, 80 Dcha
48014 Bilbao
Tel: 94 - 447 33 97
Asociación Asturiana de Esclerosis Múltiple
Monte Gamonal, 37 bajo
33012 Oviedo
Tel: 98 - 528 80 39
Asociación de Afectados por Lesión
Cerebral Sobrevenida (CEBRANO)
Campo de los Patos, 8
Hotel de Asociaciones
33010 Oviedo
Tel: 985 - 11 22 30
Asociación de Corea de Huntington de
Asturias
Fernández de Oviedo, s/n
33012 Oviedo
Tel: 98 - 524 38 47
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
El Campón, s/n Centro Angel de la
Guarda
33193 Latores
Tel: 98 - 523 33 23
Fax: 98 - 523 36 82
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM Asturias)
Gaspar Gª Laviana/Severo Ochoa
33210 Gijón
Tel:98 - 516 56 71
Asociación Parkinson Asturias
Mariscal Solis, 5 bajo
33012 Oviedo
Tel: 98 - 523 75 31
Fax: 98: 525 75 31
Asociación Alzheimer Murcia
San Patricio, 10, 1º, 1
30004 Murcia
Tel: 968 - 21 76 26
Asociación de Espina Bífida
e Hidrocefalia (AMUPHER)
Sierra de Gredos, 10 bajo
30005 Murcia
Tel: 968 - 29 47 08
Fax: 968 - 29 47 08
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Avda de la Constitución, 10 entlo
30008 Murcia
Tel: 968 - 20 33 40
Fax: 968 - 20 27 28
Asociación de Parálisis Cerebral (ASTRAPACE)
Vicente Alexaindre, 11 bajo
30011 Murcia
Tel: 968 - 34 00 90
Fax: 968 - 34 44 77
Asociación Murciana de Esclerosis Múltiple
Antonio de Ulloa, 4 bajo
30007 Murcia
Tel: 968 - 24 04 11
Fax: 968 - 23 80 00
ASPAYM -Murcia
Pantano de Camarillas, 13
Apdo correos 2018
30080 Murcia
Tel: 968 - 28 61 57
Fax: 968 - 28 61 57
Auxilia Murcia
Caballeros, 13 bajo
30002 Murcia
Tel: 968 - 26 21 02
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Vélez Guevara, 27 bajo
26005 Logroño
Tel: 941 - 21 19 79
Fax: 941 - 21 19 79
Asociación de Parálisis Cerebral (ASPACE)
Avda Lobete, 13-15
26004 Logroño
Tel: 941 - 26 19 10
Fax: 941 - 26 18 46
Asociación Española de Enfermedades
Musculares (ASEM La Rioja)
Madre de Dios, 41, 2º B
26004 Logroño
Tel: 941 - 23 46 41
Fax: 941 - 51 11 14
Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA)
Antanilla, 5
26510 - Pradejón
Tel: 941 - 15 04 04
Fax: 941 - 15 04 05
Asociación Riojana de Esclerosis Múltiple
Rey Pastor, 49-51
26005 Logroño
Tel: 941 - 21 46 58
Fax: 941 - 22 25 51
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Pasaje Romero, 7 bajo izda
51001 Ceuta
Asociación de Familiares de Alzheimer (AFA)
Sargento Arbucias, 81 Apdo Correos 878
52005 Melilla
Tel: 952 - 68 67 33
Fax: 952 - 67 83 46
ASPECTOS SOCIALES
MISCELANEA
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L H Y G
I E E N
N I P I
A M O T
S E P N
O R O U
G N U H
¡Animo! Hay que buscar lo siguiente:
–4 enfermedades neurológicas
–2 países europeos
–Batería de cocina
–Actividad de ocio
–Sinónimo de “reclusa”
–Líquido para tomar
–Ave
–Fruta
–Relacionado con el vino
–Novio de Olivia
–Lugar de copas
–Cataratas canadienses
–Conflicto
–Población pequeña
–Río fránces
–2 monedas europeas anteriores al euro
–Un tipo de árbol
–Casa de gnomo
–Verdura
–Roedor
Vol 1 · Nº 1 · 2002
71
ASPECTOS SOCIALES
MISCELANEA
Lo que la felicidad tiene que decir
Un instante bastó para sentirla; logré encontrarla en una
esquinita del alma donde nunca se me había ocurrido
buscar, le pregunté tantas cosas... Ella me contestó, pero
no pude oír sus respuestas, sólo pude sentirlas. Este es
sólo un intento de compartir con vosotros el sentimiento
de un instante que pretendo, a partir de ahora, sea eterno: “¿Dónde habito?, me preguntas. Pues vivo en cada
uno de vosotros, hasta en los que os consideráis infelices.
Es curioso, mucha gente me tiene a su lado y no se percata, piensa que me alcanzará con su próximo logro, pero
cada meta, cada ambición a la que llega, da paso a otra
diferente y, así una y otra vez, y yo no llego; me pregunto por qué nunca percibís lo que habéis hecho sólo lo que
os queda por hacer; ahí me situáis a mí. Yo no soy una
meta, soy un punto de partida, una oportunidad que
cada uno se debe a sí mismo.
El pueblo está
en la ladera
Vicente Aleixandre
Vol 1 · Nº 1 · 2002
Las casas se levantan apenas, chaparro
o piedra agazapada que se aprieta o
ahínca contra la tierra, con un mísero
espanto.
Un montón de preduscos se ve, y un
vano en medio, y cubriéndolos un
techizo musgoso en invierno, polvoriento en verano, con lagartos tranquilos al sol que horrible abrasa.
Unas manos rugosas, manos que aparecieron despacio en esos brazos, con cuánta enorme dificultad, hasta cuajar torpísimas, corteza dura y hueso, carne apenas
sentida, apenas irrigada o fresca a veces.
Unas manos, día a día fueron poniendo piedra sobre piedra. Piedra gris,
apurada, como caída, tal y como cayó
de un cielo roto, que así es esa cantera,
ese montón injusto que en la altura
desafia a estos hombres.
Un cielo desfondado, catástrofe de
cielo, que un día diera origen a esta
montaña inmensa, montón incalcula72
No, no quiero decir que las personas no os necesitéis las
unas a las otras para ser felices, de ningún modo. La tristeza, la soledad, la injusticia que viven muchos, hacen
que no sean capaces de sentirme, pero, por suerte, hay
mucha gente feliz que despierta felicidades. Me explico.
Existe gente que siempre saca algo positivo de lo negativo, o simplemente vive lo negativo con la gente que lo
sufre, siempre intentando contagiarles felicidad a través
del amor, la amistad, el cariño, la generosidad, la comprensión, la ternura, la entrega... porque esos son los únicos caminos que llevan a mí, sólo podréis gozar de mí
plenamente si me compartís, pero nunca hagáis a nadie
ni a nada dueño de vuestra felicidad, sólo participe, si lo
hicieseis así vuestra felicidad podría morir con un sueño
o con una persona. Cada día la vida os da a mujeres y a
hombres la oportunidad de ser felices gozando de lo que
tenéis y con lo que podéis, no la dejéis pasar.
La Felicidad (por la transcripción. Rosa Puga Davila)
ble donde las manos rotas, sucesivas, a
buscar se arrastraban.
Y aquí están esas casas, cubiles solitarios o, mejor, acarrados, agrupados con
miedo, casi en montón también, piedra junto a otra piedra, casi humanas
tocándose.
Arriba está ese monte, monte o montaña hirviente que en su entraña sólo
piedras agita, y en su ladera el pueblo,
si no caído, hecho allí por los hombres.
Allí arrastrado y allí en fin detenido
casi sobre el abismo o su figura; al
fondo sólo el llano.
Este pueblo ha dormido años o siglos.
Cochiqueras, cubiles. Porquerizas se
llamaba en la Historia.
Sobre el remoto llano, allí sin límites,
se ve un mapa extendido.
Guadalix está próximo. Y es Bustarviejo este otro. Y a la derecha Chozas -más
chozas y aún más chozas-. Y más allá, a
la izquierda, ese otro grupo: Torrelaguna. ¿Torre? Cual siempre. ¿Laguna?
¡Dios la diera! Y al fondo Cabanillas. Y
Navalfuente. Colmenar más visible,
Colmenar Viejo. Todo antiguo, y lo
mismo.
Y el llano inmenso, hermoso; pero no
para el hombre.
La cañada está próxima y sus ráfagas
claras. El fresco río infante, recién nacido, ajeno a su fin allá lejos en el Tajo
imponente. Y arriba la Morcuera, el
puerto que un boquete abre y se da a
otro llano, feraz ahora y diverso.
Por el camino un día, senda o trocha
avanzando, rumbo a ese puerto, acaso
a un monasterio allí en el valle de Rascafría, pasó un cortejo extraño. Soledad de la Historia que el tiempo nombra o dice o moteja. Leyenda, diosa
aún menor que vaya sin precisión y
apenas pasa un momento grácil o irónica. La reina, bajo ese mote, siglo XVI
o centuria XVII, iba despacio en silla,
en litera es más justo, rumbo a sus
devociones en el viejo cenobio.
Atravesó la nieve penosa, la ladera, se
reposó un momento. Allá, allá más
arriba, la Morcuera nombrada. Y de
pronto, ¿qué es más bajo? El dedo fútil
señaló. Mira”. Ondulan silvestres.
“Mira: flores”. Miraflores. La reina
bautizó los cubiles, las grises cochiqueras agrupadas. Miraba seguramente
flores, sólo flores. Morada la flor del
castigado cantueso, la amapola si acaso.
Y Porquerizas fue Miraflores. Dicen.
No, la leyenda engaña. Los ojos verdes
ciegos no miraron un pueblo, sino flores perdidas.
ASPECTOS SOCIALES
MISCELANEA
Enfermedad de Alzheimer
A tí que eres
Esteban García-Albea Ristol
Has cabalgado en la cima
viendo en día anochecer,
has observado la luna
y el sol al atardecer.
Admiraste el mar en calma
y en su bravura ennegrecer.
¿Quizá buscabas tu alma
o quizá era tu ser
quien te invitaba a aliarte
a toda una vida de querer?
Y buscando paz y calma
viste todo envejecer.
¿Quién te dijo que eligieras?
¿Quién puso en tus manos fe?
¿Quién te invitó a que vinieras
a vivir, sólo de fe?
Y ahora decides marcharte
tampoco eliges esta vez
pero hallaste paz y calma
para vivir, amar y ser.
Aquí dejas hoy tu alma,
en ella yo te buscaré,
me empaparé de tu fuerza,
recuperaré la fe,
cabalgaré hasta la cima,
entraré en tu anochecer
y gritaré al mundo que ¡aún eres!,
¡que todo está por hacer!
Por ti merece la la pena,
por ti, vivir, amar y ser.
¡Cabalguemos a la cima
para ver... amanecer!
(A ti Huntington
que nos das
fuerza
para
seguir luchando)
Belen K., abril de 2002
73
Vol 1 · Nº 1 · 2002
El neurólogo levantó el bolígrafo del papel, y por encima de las gafas dirigió
su mirada escrutadora a los ojos de Javier. Aclaró la carraspera de su garganta
y en un tono más elevado repitió:
–¿Cómo se llama su mujer?–Javier miró de reojo a su mujer, se revolvió en la silla, y tras un prolongado
silencio respondió:
–No lo sé.
–El neurólogo no consideró necesario continuar con el test mental, arrojó el
bolígrafo, y con gesto de preocupación ordenó sus ideas que le orientaban a
una amnesia grave, posiblemente una enfermedad de Alzheimer.
–Javier adivinó que su respuesta había sido muy comprometida y le arrojaría a la
caravana de los dementes. Pues... ¿quién creería que él no había olvidado el nombre de su amada?, ¿qué especialista aceptaría la increíble explicación de que si no
sabía el nombre de su mujer era sencillamente porque nunca lo había sabido?
A Javier le dio pereza contarles al médico y a su mujer la pequeña pero asombrosa historia que latía detrás de su respuesta.
Porque, en efecto, Javier nunca supo el nombre de su mujer. Cuando la conoció hacía más de veinte años, antes de que ella pronunciara una palabra, la
bautizó con el apelativo de cariño. Ella, muy enamorada, aceptó de inmediato el nuevo nombre. Y Javier se dirigía siempre a ella llamándola cariño, ya
fuera al declarar su amor, invitarla por teléfono al cine, o al preguntarla por el
aderezo de las lentejas.
Pasados dos años, cuando decidieron vivir juntos y tener hijos, Javier, con un
punto de desasosiego, quiso saber el verdadero nombre de su mujer, pero
pensó que era un gesto de desafección el preguntárselo, y se guardó la pregunta confiando en que en el largo discurrir de la vida el dato le llegaría tarde
o temprano. Pero los años pasaron y, a pesar de su desconcierto, no le fue
posible descubrirlo. Su compañera no recibía cartas, ni renovó el carnet de
identidad que había extraviado antes de conocerle, ni tuvo la oportunidad,
aunque lo intentó, de recoger una llamada telefónica que desvelara el misterio. Y como su cariño - o sea, su pareja - no quiso casarse, ni siquiera pudo
oír de la voz del fraile o del funcionario la fórmula en que se nombra a la
novios en la imposición de alianzas. El caso era insólito y en algún momento
angustioso. Hasta los dos hijos que tuvo siempre se dirigieron a su madre
como mamá y nada más que mamá.
Javier desistió de nuevos intentos, se adaptó a la situación y llegó a la conclusión de que es posible convivir felizmente con una persona sin saber su
nombre.
El neurólogo empuñó de nuevo el bolígrafo dispuesto a rellenar una receta.
Javier giró la cabeza y con un punto de alivio soltó a su mujer la pregunta que
llevaba tantos años encerrada:
–¿ Y cómo te llamas?–Marciana- respondió balbuceando un sollozo.
Javier sonrió, acarició la mejilla de Marciana y finalizó:
–Te seguiré llamando cariño.
(Este cuento forma parte del libro de cuentos del autor "Cuentos de Rebotica"
recientemente aparecido)
NOTICIAS DE LA SEN
El ictus... la vida sigue
El Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN ha elaborado un material didáctico multimedia para la formación de pacientes que han
sufrido un ictus, también dirigido a sus familiares y cuidadores
José Vivancos Mora
Neurólogo
Coordinador del Proyecto
Unidad de Ictus
Servicio de Neurología
Hospital Universitario de La Princesa
Madrid
Vol 1 · Nº 1 · 2002
El ictus constituye uno de los principales problemas sanitarios de nuestro país. Actualmente en España hay
más de un millón de personas que
han sufrido un ictus y, dado el creciente envejecimiento de nuestra
población, esta cifra tiende a incrementarse año tras año.
En las últimas décadas, hemos asistido a un importante avance en el
desarrollo de nuevas técnicas de
diagnóstico y tratamiento para los
pacientes que sufren esta enfermedad, que nos han hecho albergar
esperanzas fundadas de un futuro
apasionante y esperanzador.
Los neurólogos, como médicos especialistas en el ictus, habitualmente
concentramos nuestros esfuerzos en
aquellos aspectos más técnicos del
diagnóstico y tratamiento del ictus
en su fase aguda, y consideramos
menos prioritarios otros aspectos
más cotidianos del medio y largo
plazo de la enfermedad. Por el contrario, para el paciente, sus familiares y cuidadores, una vez superada la
angustia de las primeras horas y a
medida se aproxima el alta del hospital, estos últimos aspectos se tornan fundamentales.
Sus vidas van a cambiar ostensible74
El conjunto audiovisual será
distribuido en las unidades
de Neurología de nuestros
hospitales públicos con el
objetivo de la implantación
rutinaria de estos programas
formativos,con un
contenido homogéneo y un
esfuerzo razonable.
mente y con frecuencia no pueden
formular el gran número de dudas
que les asaltan, por el simple hecho
de que el personal sanitario que le
atiende durante su estancia en el
hospital no contempla en su rutina
de trabajo, habitualmente sobrecargada, la formación del paciente y sus
cuidadores para superar con éxito las
dificultades que el ictus va a crearles.
MATERIAL DIDÁCTICO
Los neurólogos que integramos el
Grupo de Estudio de Enfermedades
Cerebrovasculares de la Sociedad
Española de Neurología, conscientes
de estas carencias hemos elaborado
un conjunto de recursos audiovisuales destinados para facilitar la tarea a
aquellas unidades y servicios médicos que se planteen iniciar un programa de formación para pacientes
con ictus, sus familiares y cuidadores, agrupándolos bajo el título
genérico de "El Ictus...La vida
sigue". El material incluye un vídeo
de unos 25 minutos de duración, un
juego de diapositivas, un CD-ROM
y un manual-guía del ponente. Para
la realización de este proyecto hemos
contado con la colaboración del
laboratorio Sanofi-Synthelabo.
PRESENTACIÓN
Este material será presentado a la
comunidad neurológica y a la prensa especializada el 24 de Mayo, en el
transcurso del Congreso Nacional
de Neurología a celebrar en Zaragoza y posteriormente, se presentará a
las asociaciones de pacientes, y otros
colectivos sanitarios relacionados
con la enfermedad el día 12 de
Junio, simultáneamente en siete ciudades españolas: Barcelona, Bilbao,
Madrid, Santiago de Compostela,
Sevilla, Valencia y Zaragoza.
El conjunto audiovisual será distribuido en las unidades de Neurología
de nuestros hospitales públicos con
el objetivo de la implantación rutinaria de estos programas formativos,
con un contenido homogéneo y un
esfuerzo razonable. Para conseguirlo,
consideramos necesario un cambio
en nuestra manera de entender la
enfermedad una vez superada su fase
aguda. Hacer un esfuerzo por contemplarla desde la óptica del paciente y su familia nos ayudará en este
propósito.
No debemos olvidar que después
del alta hospitalaria, para el paciente
que ha sufrido un ictus...la vida
sigue.
NOTICIAS DE LA SEN
Creado el Centro en Red
de Investigación
de Enfermedades Neurológicas
El 30 de abril de 2002 se firmó un
protocolo de colaboración entre el
Instituto Carlos III y un núcleo inicial
de neurólogos y neurocientíficos de
toda España, a los que deben adherirse el resto de las personas que en este
momento estén realizando investigación relevante, de una red de investigación en enfermedades neurológicas.
La firma de este protocolo de puesta
en marcha de un centro de investigación en enfermedades neurológicas
en red, financiado y auspiciado por el
Instituto Carlos III, tuvo lugar el
martes 30 de abril en el Palacio de la
Moncloa, bajo la presidencia del Presidente del Gobierno, José María
Aznar y con asistencia de la Ministra
de Sanidad, Celia Villalobos.
El desarrollo del Centro en Red de
Investigación de Enfermedades
Neurológicas se enmarca en el nuevo
modelo de investigación biomédica,
basado en la construcción de redes
temáticas, que servirá para aprovechar los recursos y sinergias existentes, ampliar la calidad y cantidades
de las líneas de investigación y
fomentar el trabajo cooperativo.
En estas redes pueden participar los
organismos públicos de investigación,
como es el caso del Instituto de Salud
Carlos III; centros, unidades o grupos
de investigación dependientes de las
Universidades; el propio Sistema
Nacional de Salud; otros centros de
investigación de naturaleza diversa, así
como las empresas privadas del sector.
El trabajo en red que promueve el
nuevo modelo de investigación bio-
Promocionará la
investigación en
neurología básica,
clínica y
epidemiológica, con
especial énfasis en las
enfermedades del
sistema nervioso
médica impulsado por el Ministerio
de Sanidad permite aunar esfuerzos y
recursos de las diferentes administraciones, instituciones y organismos
tanto del sector público y privado del
Sistema Nacional de Salud. Para poder
llevar a cabo las acciones previstas por
Sanidad en materia de investigación se
cuenta actualmente con unos fondos
previstos de 538.542.756 euros (casi
90.000 millones de pesetas) para el
periodo 2002-2005.
El protocolo de intenciones recoge
la creación de un centro en red que
apoye, promocione y coordine la
investigación en todos los campos de
la neurología básica, clínica y epidemiológica, con especial énfasis en los
problemas relacionados con las
enfermedades del sistema nervioso.
Se pretende aproximar la investigación básica en neurociencias con la
investigación clínica y epidemiológica en patología neurológica y potenciar así una investigación que con-
duzca a nuevos enfoques diagnósticos y terapéuticos, a una mayor calidad asistencial y a sustentar nuevas
oprotunidades de innovación, promoción social y calidad de vida.
FIRMANTES
Antonio Campos, Director del Instituto de Salud Carlos III, firmó por
parte de la Administración. Por parte
de los centros investigadores firmaron: Carlos Belmonte (Instituto de
Neurociencias de Alicante), Justo
García de Yébenes (Neurología de la
Fundación Jiménez Díaz), José López
(Hospital Virgen del Rocío de Sevilla), Eduardo Tolosa (Hospital Clínico de Barcelona), Isidro Ferrer (Hospital Principes de España de Barcelona), Ricardo Martínez (Instituto de
Neurobiología Ramón y Cajal de
Madrid), José Masdeu (Clínica Universitaria de Navarra), José Angel Bercina (Hospital Marqués de Valdecilla
de Santander), Miguel Angel Merchán (Instituto de Neurociencias de
Salamanca), Ventura Arjona (Instituto Neurológico del Hospital Virgen
de las Nieves de Granada), Isabel Illa
(Universidad Autónoma de Barcelona), Jesús de Pedro (Unidad de Neuroepidemiología del Instituto Carlos
III), Félix Bermejo (Hospital 12 de
Octubre de Madrid), Antonio García
(Universidad Autónoma de Madrid),
Carlos Acuña (Universidad de Santiago de Compostela), Juan Jesús Vilchez (Hospital La Fe de Valencia) y
Jesús Avila (Centro de Biología Molecular de Madrid).
Vol 1 · Nº 1 · 2002
75
NOTICIAS DE LA SEN
Nombres Propios
JORDI MATÍAS-GUIU
El Dr. Jordi Matías-Guiu, vicepresidente primero y coordinador del
Comité Científico y de los Grupos
de Estudio, ha reunido a los Grupos
de Trabajo de la SEN a los cuales
coordina y se encuentra en proceso
de revisión de la reglamentación de
estos grupos así como de las becas y
proyectos de investigación que la
SEN promueve.
CRISTINA RAMO
La Dra. Cristina Ramo, Vicepresidente Segundo de la Sociedad Española de Neurología y coordinadora
del Plan Nacional, tiene a punto un
extenso documento que contiene las
recomendaciones de los Grupos de
Estudio designados por la SEN para
elaborar una propuesta ante la administración y la sociedad civil sobre
cómo mejorar la asistencia, docencia
e investigación sobre las enfermedades neurológicas en Española. El
Plan Nacional se presentará a los
miembros de la Sociedad Española
de Neurología, a la sociedad en
general y a la administración en este
mes de mayo.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
EDURARDO MARTÍNEZ VILA
El Dr. Edurardo Martínez Vila,
Vocal Segundo de la SEN, se ha
encargado de redactar proyectos de
apoyo a los socios, proyectos que
serán revisados y aprobados por la
Junta Directiva en su reunión de
mayo de año 2002.
76
JOSÉ MIGUEL POLO
El Dr. José Miguel Polo, tesorero de
la Sociedad Española de Neurología,
se encuentra en fase de establecer los
presupuestos de la SEN en los que
necesariamente habrá novedades.
Una de ellas muy importante es el
acuerdo que la Sociedad Española de
Neurología ha alcanzado con el
Banco Popular para poner a disposición de los socios, Sociedades Adheridas, Asociaciones de pacientes con
enfermedades neurológicas, pacientes y la sociedad en general, una tarjeta VISA con afinidad que se llamará "VISA ENFERMEDADES
NEUROLOGICAS". La entidad
bancaria ofrece a la SEN un porcentaje del 0,5% de los gastos realizados
con esa tarjeta, revisable en función
de la recaudación, para destinar a
actividades asistenciales, docentes y
de investigación sobre enfermedades
neurológicas en España. Esperamos
que esta iniciativa sirva para incrementar los fondos destinados a la
lucha contra estas enfermedades. En
la página 7 de éste primer número
de Summa Neurológica los interesados encontrarán el cupón de petición de esta tarjeta.
FERNANDO MULAS
El Dr. Fernando Mulas, Vocal Primero de la SEN, se ha ocupado de la
redacción de proyectos de formación
continuada de otros profesionales
sanitarios en temas neurológicos.
Este proyecto es de gran importancia pues consideramos que es necesario mejorar la formación sobre
enfermedades neurológicas de profesionales no neurólogos.
JOSÉ LUIS MOLINUEVO
El Dr. José Luis Molinuevo, Secretario de la SEN, trabaja en el proceso de organización de la Reunión
Ordinaria de la SEN que tendrá
lugar en noviembre del año 2002 en
Barcelona. En este caso será la propia SEN la que organice la reunión,
prescindiendo de intermediarios
como en las últimas ocasiones. La
SEN se plantea la posibilidad de
poner en funcionamiento una agencia de viajes y congresos propia, que
permitiría resolver muchos de los
problemas que tanto los grupos de
estudio como las Sociedades Neurológicas de carácter regional, como las
Asociaciones de pacientes con enfermedades neurológicas tienen en este
momento. Esta posible agencia de
viajes y congresos nos permitiría exigir unas condiciones, tanto económicas como sanitarias difíciles de
encontrar en el mercado de turismo
bio-sanitario en nuestro país, con
gran beneficio para todos nuestros
asociados y nuestros pacientes.
JOSÉ ANTONIO EGIDO
El Dr. José Antonio Egido, Vicesecreario de la SEN, además de ocuparse de la coordinación de la nueva
revista Summa Neurológica, se ha
encargado de las relaciones de la
SEN con su agencia de prensa y con
la sociedad en general a través de los
medios de comunicación. Hasta la
fecha han tenido lugar ruedas de
prensa con asistencia mayoritaria de
medios de comunicación en Galicia,
Cataluña, la Comunidad Valenciana
y Extremadura con asistencia a todas
o a la mayoría de ellas de miembros
de la Junta Directiva.
NOTICIAS DE LA SEN
Sexquicentenario
del nacimiento
de Santiago Ramón
y Cajal
Desde la presidencia de la Junta Directiva de la SEN se ha lanzado un programa
de acuerdos con la Sociedad de Neurociencias para celebrar el sesquicentenario del nacimiento de D. Santiago
Ramón y Cajal, que tuvo lugar en Petilla de Aragón el 1 de mayo del año
1852. Por iniciativa de la SEN se ha creado un Comité del Sesquicentenario de
Cajal cuya presidencia de honor ha sido
aceptada por su Majestad el Rey Juan
Carlos I.
La celebración comenzó el 30 de abril
con un simposium en su honor en el
Instituto Carlos III de Madrid. Ese
mismo día se depositó una corona de
flores ante su tumbaen el Cementerio
de La Almudena, en Madrid, y tras
una breve visita a la colección Cajal,
situada en el Instituto Cajal del CSIC
se celebró una cena homenaje presidida por los presidentes de la SEN, Justo
García de Yébenes y de la Sociedad
Española de Neurociencias, Luis
Miguel García Segura.
El 1 de mayo se desarrolló en el lugar
de nacimiento de Ramón y Cajal, Petilla de Aragón, un acto homenaje coordinado por el Dr. Eduardo Martínez
Martínez-Vila, vocal de la Junta Directiva de la SEN. Asímismo, durante el
congreso de la SEN en Zaragoza, los
días 22 y 25 de mayo, tendrá lugar un
simposium homenaje a Ramón y
Cajal, coordinado por el Prof. Francisco Morales, Presidente del Comité
Local de organización del Congreso de
la SEN.
A lo largo de 2002 y durante los primeros cuatro meses de 2003, se celebrarán
actos académicos en honor de Ramón y
Cajal en diversas ciudades españolas;
entre otras, todas aquellas en las que fue
profesor universitario, es decir, Valencia, Barcelona y Madrid. También está
prevista la edición de un libro resumen
de la obra de Cajal y su escuela, así
como el impacto científico y asistencial
de su obra.
La Junta Directiva de la Sociedad
Española de Neurología y de la Sociedad Española de Neurociencias, procederán a la estructuración de una conferencia de Cajal que será impartida
por los neurólogos y neurocientíficos a
lo largo y ancho del país a todos los
estudiantes de entre 16 y 18 años con
objeto de promover vocaciones científicas de relevancia.
Becas y
premios
Una año más, numerosos neurólogos jóvenes pudieron beneficiarse de las becas otorgadas por
la Fundación de la Sociedad
Española de Neurología (SEN).
Además de la III Beca Proyecto
de Investigación, fueron concedidas un total de seis becas de
Capacitación Específica y numerosos premios a los mejores trabajos publicados durante el último año académico.
El acto de entrega de premios fue
presidido por el Dr Manuel
Carrasco, Director del Fondo de
Investigaciones Sanitarias (FIS),
quien mostró su satisfacción por
los retos científicos planteados
por la SEN y ratificó el interés
del FIS en establecer nuevos vínculos de colaboración con la
Sociedad Española de Neurología para potenciar el desarrollo
de Becas de Formación e Investigación.
Los Programas de Capacitación
Específica tienen como objetivo
la formación postespecialización
en una superespecialidad concreta de la Neurología.
Este año se concedieron becas en
las áreas de Trastornos del Movimiento, Demencia, Epilepsia y
Trastornos de la Vigilia y el
Sueño. La Sociedad Española de
Neurología agradece a los laboratorios colaboradores Aventis,
Esteve, Novartis, Pharmacia y
Pfizer por su valiosa contribución en la financiación de estos
programas formativos que permiten mejorar el nivel de nuestros especialistas.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
77
Fundación para Investigaciones
Neurológicas
Banco de Tejidos para Investigaciones Neurológicas
Patricia Belalcázar Orbes
Gestor
Fundación para Investigaciones
Neurológicas
Banco de Tejidos para Investigaciones Neurológicas
Consejo Superior de Investigaciones Científicas
Sótano.Pabellón III.Facultad de Medicina
Universidad Complutense de Madrid
Avda.Complutense s/n
28040 - Madrid
Tel:91 394 13 26
Fax:91 394 13 29
Email:[email protected]
Web:bancodetejidos.com
Iniciamos con este artículo una serie
dedicada a los Bancos de Tejidos para
Investigaciones Neurológicas, instituciones que desarrollan una importante labor para el avance en el conocimiento de las patologías y su posible
prevención y tratamiento.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
RESEÑA HISTORICA
La Fundación para Investigaciones
Neurológicas (FIN), es una organización sin animo de lucro cuyo
objetivo es promover la investigación sobre enfermedades neurológicas. Nace a mediados de 1996 y bajo
su auspicio se crea el Banco de Tejidos para Investigación Neurológica
(BTIN); que tiene su sede en los
sótanos del pabellón de Farmacología (pabellón III) de la Facultad de
Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.
78
PRESENTACIÓN
La Fundación para Investigación
Neurológica FIN, es una institución
que apoya la investigación en el
campo de las neurociencias a través
de las siguientes actividades:
I. Banco de Tejidos: almacenamiento,
procesamiento y recogida de tejidos
II. Area de diagnóstico neuropatológico y genético
III. Area de Investigación de la etiología y patología de enfermedades
neurológicas
I. BANCO DE TEJIDOS
Dentro de sus actividades están:
1. Recogida de tejido
Recogida de tejido mediante programas de donación fundamentalmente
dirigidos a pacientes afectados por
distintas enfermedades neurológicas
así como a individuos sin este tipo de
patologías que puedan servir como
controles. Una vez recogidas, estas
muestras son procesadas y estudiadas
desde el punto de vista histopatológico, se confirma el diagnóstico y se
procede a la clasificación y catalogación del tejido. De esta forma el
banco puede disponer de material
con diagnóstico neuropatológico
confirmado lo que le permite distribuir, previa solicitud, muestras de
tejido de pacientes con enfermedades
neurológicas así como de controles
no afectados. El único requisito necesario para la distribución de estas
muestras es la cumplimentación, por
parte de las personas o grupos de
investigación interesados, de una soli-
citud en la que se explique detalladamente el tipo de tejido que se precise
(región concreta, diagnóstico, cantidad, perfil de procedencia, etc.) así
como el compromiso de informar al
banco de los resultados de sus investigaciones. El Banco distribuye material para proyectos de investigación
siempre que disponga del material
solicitado y el investigador interesado
tenga en marcha un proyecto de trabajo financiado por un organismo
público de investigación.
La distribución de tejido por parte
del BTIN a otros investigadores
tiene carácter gratuito estableciéndose como único requisito formal el
compromiso por parte del investigador solicitante de:
1.1. reconocer en sus publicaciones
la donación del tejido a través del
BTIN.
1.2. poner a disposición de la comunidad científica con carácter gratuito las técnicas desarrolladas con la
ayuda del material donado.
2. Estudio neuropatológico
y diagnóstico
El estudio neuropatológico en los
bancos de tejidos es una actividad
fundamental e imprescindible. No
podemos olvidar que el diagnóstico
de muchas enfermedades neurológicas no puede establecerse con certeza durante la vida y que únicamente
se llega a la confirmación diagnóstica mediante estudio neuropatológico del cerebro tras la autopsia. Por
consiguiente, es necesario disponer
BANCO DE TEJIDOS
de cerebros humanos bien caracterizados y estudiados desde el punto de
vista neuropatológico para poder
clasificarlos y catalogarlos con el fin
de facilitar la investigación sobre distintos procesos patológicos una vez
confirmado el diagnóstico.
3. Distribución del tejido
a los investigadores interesados
Tras la confirmación diagnóstica se
procede a la catalogación y clasificación del tejido, lo que permitirá su
distribución a los investigadores
interesados en función de sus necesidades. La disponibilidad de cerebros
bien caracterizados y clasificados es
una labor muy importante para toda
la comunidad científica, ya que el
tamaño del cerebro humano permite distribuir importantes cantidades
de un mismo material, lo que facilita la realización de diferentes estudios por distintos grupos de trabajo.
La actividad tradicional de los bancos de cerebros ha aumentado
recientemente gracias a la recogida
de otros tipos de tejidos. Los avances
conseguidos en las técnicas de biología molecular han puesto de manifiesto que el ADN, extraído de
muestras sanguíneas u otros materiales biológicos más fácilmente
accesibles que el sistema nervioso,
puede ser una fuente de información
muy importante para conocer la
causa y los mecanismos patogénicos
de muchas enfermedades neurológicas así como para establecer el diagnóstico. El líquido cefalorraquídeo
que envuelve al cerebro y sirve de
intercambiador metabólico con el
sistema nervioso también puede ser
una fuente muy valiosa de información para el diagnóstico y la investigación de muchas enfermedades
neurológicas. Por consiguiente, en el
Banco de Tejidos, además de cerebros se recogen y almacenan otros
materiales biológicos como los anteriormente mencionados.
En el momento actual el BTIN posee
una colección de cerebros y hemicerebros de pacientes con enfermedad
de Alzheimer y otras demencias,
enfermedad de Parkinson y otros
trastornos del movimiento, enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, parálisis supranuclear progresiva, parkinsonismos atípicos y otras
enfermedades neurológicas, así como
de individuos control. Del mismo
modo, dispone de una colección de
líquidos cefalorraquídeos y muestras
de ADN de pacientes con distintas
enfermedades neurológicas.
Figura 1.Donaciones
Año
Nº de cerebros por
donación directa
1997
17
1998
13
1999
53
2000
136
Financiación
La financiación del Banco de Tejidos
para Investigación Neurológica procede tanto de recursos públicos
como privados. Los primeros se
obtienen mediante solicitud de
becas y proyectos de investigación
en régimen de libre competencia.
Los fondos privados provienen de
aportaciones de Fundaciones y
donativos personales.
Donaciones
Desde su nacimiento en mayo de
1996 la actividad del BTIN ha ido
en aumento, tanto desde el punto de
vista de donaciones y recogida de
muestras como de solicitud y distribución de tejidos y desarrollo de
líneas de investigación propias. El
aumento en el número de donaciones directas de cerebros al Banco ha
seguido el siguiente ritmo (Figura 1):
en 1997 se recogieron 17 cerebros;
en 1998, 13 cerebros; en 1999, 53
cerebros; y en el 2000, 136 cerebros.
En la actualidad el Banco de Tejidos
Figura 2.Cerebros por patología
Patología
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de pick
Número
38
1
Otras Demencias degenerativas
10
Enfermedad de Parkinson
10
Parálisis Supranuclear Progresiva
5
Enfermedad de Huntington
17
Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
23
Neuroacantocitosis
2
Esclerosis Lateral Amiotrófica
3
Ataxias Degenerativas
2
Alcohólicos
11
Sin diagnóstico definitivo
51
Otras enfermedades no neurológicas
492
Vol 1 · Nº 1 · 2002
79
BANCO DE TEJIDOS
posee un total de 1.080 cerebros,
incluyendo aquellos de los que solo
se dispone de material fijado, que
proceden tanto de estas donaciones
directas como de la recogida de cerebros a través de Instituciones Hospitalarias. La Figura 2 muestra la distribución por patologías de estas
donaciones.
Esta distribución por diferentes
patologías permite disponer de una
importante cantidad de material de
gran interés para el estudio y la
investigación de las enfermedades
neurológicas.
Durante su corta vida el Banco de
Tejidos ha desarrollado proyectos de
colaboración con organismos oficiales, como el Fondo de Investigaciones Sanitarias (FIS) y organismos
privados como la Fundación Areces
y algunas Asociaciones de pacientes
de Enfermedades Neurológicas. Por
otra parte y con fecha de 12 de junio
de 2000 se firmó un convenio de
colaboración entre el Consejo Superior de Investigaciones Científicas y
el Banco de Tejidos para Investigación Neurológica mediante el cual el
BTIN se convierte en una Unidad
Asociada del Consejo Superior de
Investigaciones Científicas a través
del Instituto Cajal. Este convenio
facilitará la colaboración y el intercambio de personal y material entre
el Instituto Cajal y el BTIN, lo que
indudablemente tendrá efectos
beneficiosos para ambos organismos
y para la comunidad científica en
general.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
II. AREA DE DIAGNÓSTICO GENÉTICO
El banco de tejidos tiene un área que
ofrece el diagnóstico genético de un
gran número de enfermedades neurológicas. El análisis molecular del
ADN de pacientes permite, en
muchos casos, determinar la causa
genética de la enfermedad y la posible detección de portadores asintomáticos.
80
El banco de tejidos tiene un
área que ofrece el
diagnóstico genético de un
gran número de
enfermedades neurológicas.
El análisis molecular del ADN
de pacientes permite,en
muchos casos,determinar la
causa genética de la
enfermedad y la posible
detección de portadores
asintomáticos
Enfermedad de Alzheimer familiar
(genes APP y Presinilina 1 y 2)
2. Diagnóstico de parkinsonismos:
Mutaciones del gen Park 1
Mutaciones en el gen Park 2
Atrofia dentato pálido rubro luysiana (DRPLA)
3. Diagnóstico de patologías con
movimientos involuntarios anormales:
Distonía de torsión ideopática
(Gen DYT 1)
Distonía que responde a la LDopa (gen GCH 1)
Neuroacantocitosis (gen CHAC)
Hallervorden- Spatz (gen PANK 2)
Enfermedad de Huntington
4. Diagnóstico de otras enfermedades degenerativas del sistema
nervioso:
Síndrome de Kennedy o atrofia
bulboespinal (gen de receptor de
andrógenos)
Ataxia de Friedreich (gen FRDA)
Ataxias dominantes o de naturaleza familiar desconocida (genes
SCA 1, SCA 2, SCA 3, SCA 6,
SCA 7, SCA 8, SCA 12, SCA 17)
Esclerosis lateral amiotrófica (gen
SOD)
El conocer la mutación responsable
de la enfermedad permite realizar al
paciente una planificación tanto
personal como familiar teniendo en
cuenta su enfermedad y el carácter
hereditario de la misma.
Para la realización del diagnóstico
genético tan sólo se precisa la extracción de una muestra de sangre periférica, unos datos clínicos y un consentimiento informado firmado por
el paciente que el neurólogo enviará
junto con la muestra al banco de
tejidos. Después del análisis genético
cuya duración es variable, según su
complejidad, los resultados serán
remitidos al neurólogo que ha realizado la petición junto con toda la
información sobre los resultados.
Será el neurólogo el encargado de
trasmitir la información al paciente.
El banco de tejidos ofrece un amplio
abanico diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas que incluye
las siguientes:
7. Otras determinaciones:
Niveles de proteína tau y beta-amiloide en líquido cefaloraquideo
1. Diagnóstico de Demencias:
Apo E
Taupatías familiares (gen Tau)
CADASIL (gen Nocth 3)
Requisitos para el análisis
molecular
Para la realización de estos estudios
es necesario disponer de:
5. Diagnóstico de neuropatías
periféricas:
Amiloidosis (gen de la trastirretina)
Charcot-Marie-Tooth
Mutaciones en el gen PMP-22
6. Diagnóstico de miopatías:
Distrofia Miotónica o enfermedad de Steiner
BANCO DE TEJIDOS
Organigrama de la Fundación para Investigaciones Neurológicas
PATRONATO
PRESIDENTE
Justo García de Yébenes
DIRECTOR
Banco de Tejidos para
Investigaciones Neurológicas
David Muñoz
GESTOR
Patricia Belalcázar
RESPONSABLE ÁREA DE
DIAGNÓSTICO MOLECULAR
David Mayo
RESPONSABLE ÁREA DE
INVESTIGACIÓN GENÉTICA
Janet Hoenicka
Autopsia, Procesamiento y
Diagnóstico Neuropatológico
Unidad de ECJ
Alberto Rábano
RESPONSABLE ÁREA DE
HISTOLOGÍA Y BANCO
DE TEJIDOS
David Muñoz
Investigación
Neuropatología Experimental
Estrella Gómez
Centros Colaboradores
Anatomía Patológica FJD
J.L.Serratosa
Anatomía Patológica HUSC
A.Martínez
Anatomía Patológica 12 Oct.
J.R .Ricoy-A.Cabello
Anatomía Patológica La Paz
M.Martínez-C.Morales
Anatomía Patológica RyC
M.García Villanueva
–15 mL de sangre periférica (anticoagulada con EDTA) de familiares
afectados y sanos
–Resumen de la historia clínica de
los pacientes
–Árbol genealógico de la familia
III. AREA DE INVESTIGACIÓN
En el BTIN se han establecido dos
línea de investigación que estudian
los factores genéticos implicados en:
1. Trastornos del movimiento y demencias en colaboración con el
servicio de Neurología de la
Fundación Jiménez Díaz
Vol 1 · Nº 1 · 2002
81
BANCO DE TEJIDOS
2. Trastornos de la conducta en colaboración con el servicio de
Psiquiatría
del
Hospital
Universitario 12 de Octubre
En el centro se realiza el estudio
molecular de pacientes esporádicos
o familiares, a través del análisis de
microsatélites y la secuenciación de
los genes implicados en un marco de
colaboración y de investigación conjunta con los grupos clínicos y científicos, mencionados.
1. Trastornos del movimiento
y demencias
1.1. Estudio de familias con
Enfermedad de Parkinson (EP)
El estudio molecular de familias afectadas con EP no tiene fines diagnósticos, sino constituye una línea de
investigación orientada a aumentar el
conocimiento de los aspectos genéticos de esta enfermedad y a la posible
publicación científica de los resultados obtenidos. La etiología de la
Enfermedad de Parkinson es compleja no habiéndose identificado todavía
todos los loci implicados por lo que
en algunos casos el análisis molecular
incluye, además del estudio de los
genes del diagnóstico genético (Park1
y Park2), la amplificación de microsatélites en los nuevos loci en familias
informativas con el objeto de averiguar si existe una asociación genética.
Vol 1 · Nº 1 · 2002
1.2. Estudio molecular
de EP esporádica
La etiología de la EP esporádica es
de carácter multifactorial interviniendo probablemente factores de
riesgo tanto de origen genético
como ambiental. En fechas relativamente recientes se ha podido establecer que el 45% de los pacientes
con EP esporádica de presentación
precoz (menores de 30 años) tienen
lesiones en el gen Park2. Por ello en
el Banco de Tejidos se realiza el estudio del gen Park2 en pacientes con
EP esporádica de presentación temprana.
82
En el Banco de Tejidos se
estudio del gen Park2 en
pacientes con Enfermedad de
Parkinson esporádica de
presentación temprana
Por otra parte, sería de gran utilidad
intentar obtener muestras de pacientes con EP esporádica para realizar
genotipajes en un futuro mediante
las nuevas técnicas de estudio genómico que se están desarrollando
actualmente y que permiten el estudio simultáneo de un gran número
de muestras. El análisis de los genotipos en un número importante de
pacientes permitirá conocer los factores de riesgo genético subyacentes
en la forma esporádica de este proceso neurodegenerativo en España.
1.3. Estudio molecular de distonías
Al igual que en la Enfermedad de
Parkinson, la etiología de las distonías es compleja y aún no se han identificado todos los loci implicados.
Por lo tanto, el estudio molecular de
los pacientes con distonía no constituye un proceso diagnóstico sino
una actividad investigadora, a excepción de los casos de distonía de torsión idiopática, enfermedad a la que
se ha asociado una única mutación
en el gen de la torsinaA.
1.4. Búsqueda del Gen implicado en
la PSP familiar
En el BTIN, disponemos de material
biológico procedente de 6 familias
con PSP lo que ha permitido dar los
primeros pasos en la localización del
gen implicado en esta patología neurodegenerativa, que cursa con trastorno del movimiento y demencia.
2. Trasrtornos de la conducta
En la actualidad, a través del análisis
de genes implicados en las rutas dopaminérgica y serotoninérgica en
pacientes alcohólicos, se está tratando
de identificar las variantes alélicas que
confieren vulnerabilidad a esta conducta adictiva. Este análisis se hará
extensivo a otros trastornos de la conducta de herencia compleja como la
depresión y la esquizofrenia
Por otra parte, el Banco de Tejidos
para Investigaciones Neurológicas de
Madrid esta interesado en la posibilidad de estudiar familias con enfermedades neurológicas de causa desconocida cuando sea posible y cumplan los
requisitos de interés e informatividad.
PERSONAL VINCULADO AL BTIN
Justo García de Yébenes
Presidente
Fundación
para
Investigación Neurológica FIN
David Muñoz García
Director Banco de Tejidos para
Investigación Neurológica BTIN
Patricia Belalcázar Orbes
Gestor
Fundación
para
Investigación Neurológica FIN
Janet Hoenicka
Responsable
del
Area
de
Investigación Genética
David Mayo
Responsable
del
Area
del
Diagnóstico Molecular
José Antonio Ramos
Profesor de Bioquímica de la UCM
Coordinador de la Línea de trastornos de la Conducta
Armando Martínez
Profesor de Anatomía Patológica de
UCM
Alberto Rábano
Anatomopatólogo
Responsable del Procesamiento y
diagnóstico Neuropatológico
Estrella Gómez Tortosa
Neurólogo, responsable del proyecto
FIS de investigación de demencias y
del análisis por inmunoensayo de
proteínas en líquido cefaloraquídeo
Rubén San Pablo
Proyecto de la Dra. Gómez Tortosa