Hipófisis - eTableros

HIPOFISIS
También llamada glándula pituitaria



Se localiza en la silla turca
Peso aprox de 1.0cm/.5gr
Función central en la regulación de
otras glándulas endocrinas
DIABETES INSIPIDA
deficiencia de hormona antidiuretica
Etiología:
Cualquier padecimiento que interfiera en el eje
hipotálamo hipofisiario:

ADENOHIPOFISIS



Lóbulo ant
Componente del 80% de la hipófisis
Deriva del ectodermo
NEUROHIPOFISIS


Lóbulo post
Se origina como proyección
descendente del encéfalo
LOBILO INTERMEDIO


Situado entre lob ant y post
Se compone de unos cuantos folículos
llenos de colide
NEUROHIPOFISIS



Corresponde al lob post
Controlado por fibras nerviosas
amielíticas las cuales son axones de
neuronas hipotalámicas
Contiene gránulos secretores
recubiertos de membrana





Resección de la hipófisis por
tumores(+)
Neoplasias del hipotálamo o hipófisis
Rotura del tallo hipofisario por:
Traumatismo (+)
Enfermedad meníngea: cáncer,
sacoidosis, tuberculosis
Enfermedad de los huesos: sd de hand
schuller Christian
PATOGENIA




DIAGNOSTICO





HAD: estimula la absorción de agua por
los túbulos colectores.

oxitócina: produce contracc del
musculo liso del útero y de los
conductos mamarios
Prueba de privación de agua:
El paciente no concentra la orina
FREC Y DIST
Estos gránulos están constituidos por

Imposibilidad de concentrar la orina
Poliuria
Polidipsia
No hay glucosuria
1/3 son esporádicos
1/4 se asocia con tumores
cerebrales: craneofaringoma
El resto son por traumatismos y la
hipofisectomía por tumores
adenohipofisiarios
SECRECION INAPROPIADA DE LA HAD
Sd de schwartz-bartter
Secreción excesiva de HAD
ETIOLOGIA






Producida por la hipófisis posterior
asociado a :
Trastornos pulmonares: tb y neumonía
Neoplasias y traumatismos
Fármacos:vincristina
Cirrosis
Insuficiencia suprarrenal y tiroidea
SECRECION ECTOPICA


Ca indiferenciado de cel. peq de
pulmón
CA pancreático
PATOGENIA



La concentración elevada de HAD hace
que se retenga agua en los túbulos
colectores renales
Se excreta orina concentrada
Esto origina disminución de la
osmolaridad en suero : - de
274mosm/kg e hiponatremia
CUADRO CLINICO DE HIPONATREMIA




Debilidad y letargia
Confusión
Convulsiones
Coma
ADENOHIPOFISIS






Lóbulo anterior
Células dispuestas en cordones o nidos
Se solía dividir según las técnicas de
HYE en :
Células teñibles : gránulos acido filos o
baso filos
Células no teñibles : (cromófobas)
Las propiedades tintoriales son guardan
relación con su función

La localización celular de las hormonas
hipofisarias se hace por técnica de
inmunohistoquimica
Actualmente se dividen de acuerdo a las
hormonas que secretan as cuales se pueden
evaluar por IHQ





Corticotropas
Lactotropas
Somatotropas
Tirotropas
Gonadotropas
CORTICOTROPAS


Producen ACTH (hormona corticotropa)
Controla la secreción renal de
corticoides
LACTOTROPAS


Secretan prolactina
Esencial para la lactancia y numerosas
actividades metabólicas
SOMATOTROPAS

Secretan hormona del crecimiento
TIROTROPAS


Producen TSH
Regula las hormonas de tiroides
GONADOTROPAS


FSH: folículo estimulante (estimula
folículos del ovario)
LH: induce la ovulación y formación de
cuerpo lúteo en el ovario

EJE HIPOTALAMO HIPOFISIARIO
hipotálamo
CRH
TRH
GHRH
Somatostatina
LHRH
dopamina
hipófisis
ACTH
TSH
GH
GH
LH FSH
PRL
Glándula
Suprarrenal
Tiroides
Varias
Varias
Gonadas
Mama
PATOLOGIA DE LA ADENOHIPOFISIS
Sin desarrollo de la sexualidad
Adultos
Efectos de la deficiencia de gonadotrofina

Mujer con amenorrea e infertilidad
 Varón con infertilidad e impotencia
Raras: atrofia de tiroides y corteza suprarrenal
HIPOPITUARISMO 1º
Afección primaria de la glándula hipófisis
Endocrinopatías



Disminución de la produiccion
Exceso en la producción
Hormonas anormales
HIPOPITUARISMO

Secrecion defectuosa de una o varias
hormonas hipofisiarias
Efectos de acuerdo a:



Grado de perdida
Hormonas afectadas
Edad del paciente
Tumores hipofisarios son la principal causa en
los adultos


SECUNDARIO
Causas hipotalámicas y que secundariamente
afectan hipófisis
CAUSAS DE HIPOPITUARIS
Necrosis isquémica de la hipófisis


Tiene que destruirse más de un 90% de la
glándula para dar datos clínicos
Tratamiento: remplazo
PANHIPOPITUARISMO

Insuficiencia completa de la función
hipofisaria
Adenoma hipofisario
Craneofaringioma

Sd de sheehan. Posparto
Traumatismo de cráneo
Enfermedad vascular cerebral asociada
a diabetes
Neoplasias que afectan la silla turca


Adenoma no funcional
Craneofaringioma
Quisten intrasillares
MANIFESTACIONES CLINICAS
Síndrome de la silla turca vacía
NIÑOS
Lesiones inflamatorias crónicas


Enanismo hipofisario. Insuficiencia
proporcional del crecimiento
Inteligencia normal

Tb, sífilis, sarcoidosis
Enfermedades infiltrantes



Amiloidosis
Hemocromatosis’
Mucopolisacaridosis
Defecto en los receptores de hormona del
crecimiento en órganos terminales
SD DE SHEEHAN
Era la principal causa de hipopituarismo
ETIOLOGIA
Necrosis isquémica de la glandula por la
hemorragia grave posparto
En este momento la hipófisis se encuentra muy
sensible ya que aumenta de tamaño durante la
gestación y se torna vulnerable al descenso del
flujo sanguíneo
MANIFESTACIONES CLINICAS
PROP1 (5q): las mutaciones en este factor de
transcripción inactivan la LH, FSH, GH PRL ADH
HSEX1 (3p21): este gen tiene importancia en el
desarrollo del nervio óptico y la hipófisis. Las
mutaciones hacen que se disminuya el tamaño
de la hipófisis, con una liberación insuficiente
de GH y ADH.
DEFICIENCIA ESPECÍFICAS
GH.


FSH Y LH


Panhipopituitarismo



Amenorrea
Hipotiroidismo
Función inadecuada de las glándulas
suprarrenales
APOPLEJIA HIPOFISIARIA
ETIOLOGIA
infarto hemorrágico de un adenoma hipofisario
MANIFESTACIONES CLINICAS
suele ser asintomático por que sigue quedando
suficiente tejido funcional

A veces puede producir
hipopituitarismo
Anomalías genéticas del desarrollo hipofisario
PIT-1: las mutaciones de este gen (3p11)
producen una deficiencia de la hormona de
creciente, prolactina, TSH
niño :dwarfismo, enanismo bien
proporcionado
Adulto: hipoglicemia, disminución de la
masa muscular
Preadolescentes: ausencia de los
caracteres sexuales secundarios
Adultos:dismucion de la libido,
impotencia amenorrea
TSH


niños: cretinismo
Adultos: mixedema
ACTH




Falla renal
Hipopigmentacion
Fatiga, hipotensión
Pérdida de peso
SINDROME DE SILLA TURCA VACIA
Es un término radiológico


Describe el aumento de la silla turca
En cuya base se aloja una hipófisis
delgada y aplanada
ETIOLOGIA

Defecto congénito

Ausencia del diafragma selar que facilita
la transmisión de la presión del liquido
cefalorraquideo hasta la silla turca
EXCESO DE PRODUCCION
ADENOMA HIPOFISIARIO
DATOS CLINICOS
anomalías hormonales leves

SD DE LARON

Enanismo de laron


Insensibilidad de los tejidos a la
hormona del crecimiento secundaria a
alteraciones en el recetor de la
hormona de crecimiento
Autosómica recesiva
MANIFESTACIONES CLINICAS


Talla corta
Obesidad
LABORATORIO


Cifras altas de HG
Bajas de IGF-1
SD DE KALLMAN






Hipogonadsmo 2º a la falta de
gonadotropinas y anosmia
Más común en hombres
La mayoría esporádicos
Mutaciones de la familia gen KAL
Falta de migración de las neuronas
destinadas a la secreción de hormona
liberadora de gonadotropinas (GnRH) al
hipotálamo desde el rudimeto olfatorio
Hipogonadismo


FREC Y DISTRIBUCION


4-6 décadas de la vida
Casi siempre únicos
CLASIFICACION SEGÚN TAMANIO


Macroadenomas > 1 cm
Microadenomas < 1 cm
MORFOLOGIA


Bien circunscritos, blandos, localizados
a la silla turca
30% no son encapsulados e infiltran
hueso adyacente duramadre, encéfalo
La mayoría son esporádicos
Algunos se asocian a NEM tipo 1

DIAGNOSTICO
Se establece en la pubertad por falta del
desarrollo sexual
Son neoplasias benignas del lóbulo
anterior de la hipófisis
Es el tumor mas común de la hipófisis
Suelen asociarse a una secreción
excesiva de hormonas hipofisiarias y
con signos de hiperfunción endocrina
correspondiente
Corresponde al 10 % de todas las
neoplasias intracraneales
Síndrome de WERMER
 Adenomas hipofisarios
 Hiperplasia o adenoma de
paratiroides
 Tumores de los islotes pancreáticos
COMPLICACIONES


Hemorragia
necrosis
MANIFESTACIONES RADIOLOGICAS
Destrucción de la silla turca
MANIFESTACIOENS CLINICAS LOCALES




Compresión del nervio y quiasma óptico
 Hemianopsia bitemporal
Hipertensión intracraneal
Parálisis de los nervios craneales
Apoplejía hipofisaria
ALTERACIONES DEL HIPOTALAMO




Sueño
Temperatura
Apetito
Funciones autónomas
PROLACTINOMA



Es el adenoma hiperfuncional mas frec
30% de los tumores hipofisiarios
Mas en mujeres
MANIFESTACIONES CLINICAS




Hiperprolactinemia
Endocrinopatía más común de los
adenomas hipofisiarios
Mujeres: galactorrea amenorrea y
esterilidad
Hombres: disfunción eréctil, dism de la
libido, ginecomastia
MORFOLOGIA
Ser cromofobos y mostrar una tinción
positiva para PRL
TRATAMIENTO


Microadenomas: responden a tx con
bromocriptina
Macroadenomas: requieren cirugía
ADENOMA SOMATOTROPO
 Secreta hormona del creciente
 Representa el 25 % de los tumores
hipofisiarios
 Por lo Gral. son macroadenomas
MANIFESTACIONES
En el prepuberal: gigantismo
En adultos: acromegalia (aumeto del
vol. De cara, pies y prognatismo)
ADENOMA CORTICOTROPO
10% de los adenomas
 Pequeño microadenomas (70%)
 Basofilos
CUADRO CLINICO
El exceso de ACTH , produce
Enfermedad de cushing
ADENOMA GONADOTROPO
La mayoría macroadenomas
Varones de mediana edad
CUADRO CLINICO
cefalea
Alteraciones visuales
Hipogonadsmo adquirido
TX
Resección quirúrgica
ADENOMAS TIROTROPOS
Producen TSH
Son los menos comunes
CUADRO CLINICO
Hipertiroidismo
Bocio
Masa hipofisaria
LABORATORIO
Aumeto de los valores circulantes de
TSH y hormona Tiroidea.
OTROS TUMORES
Craneofaringomas: 3% de todos los
tumores intracraneales
Fibromas
Angiomas
Meningiomas
Colesteatomas
Cordomas
Teratomas
Malignos> metastasicos
CRANEOFARINGOMA
Se origina en el epitelio de la bolsa de Rathke
Dos primeras décadas de la vida
MORFOLOGIA
Lesión solida y quística
Localizada encima de la silla turca
MANIFESTACIONES
Déficit visual y cefaleas
COMPLICACIONES

insuficiencia hipofisaria

Diabetes insípida
Examen
35 ANIOS FEMENINA TRAUNMATISMO
HIPOFISIS POSTERIOR ¿HORMONAS
DISMINUIDAS? HAD Y LH
35 ANIOS FEMENINA CEFALEA DE MESES
AMENORREA, FRIO, CAMBIOS EN EL HABLA
(HIPOTIROIDISMO) NIVELES BAJOS DE GH,
POLIDIPSIA, POLIURIA, NIVELES BAJOS DE AHD
CAMBIOS DE COLORACION DE PIEL ANOREXIA
DIARREA CAMBISO DE PERSONALIDAD
(DEFICIENCIA DE ACTH)….
PANHIPOPITUARISMO
3. / TRAUMATISMO CRANEAL A NIVEL DEL
HIPOTALAMO DISMINUCION DE HORMONA
TIROIDEA Y FSH ¿DIAGNOSTICO?....
HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO
4. /28 ANIOS SANGRADO INTENSO POSTPARTO
DESARROLLA DESPUES AMENORREA
HIPOTIROIDISMO Y DEFICIENCIA DE
GLANDULAS SUPRARRENALES. SE DIAGNOSTICA
NECROSIS ISQUEMICVA DE HIPOFISIS. A QUE SD
PERTENECE
SHEEHAN
5. / MASC 31 ANOS. HEMIANOPSIA
BITEMPORAL TUMOR QUE EROSIONA LA SILLA
TURCA ¿DIAGNOSTICO? ADENOMA
HIPOFISIARIO