artículos de revisión reportes de casos

Dermatología · 2014 · Vol. 20, Nº 1-4
Volumen 20 Nº 1-4 2014
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
REPORTES DE CASOS
Nueva forma clínica e histológica del
Granuloma Piógeno.
Tuberculosis Primaria Gingival.
Reporte de un caso.
Ana López, Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo
Magally Núñez Naranjo
Eritromelalgia.
Pustulosis Exantemática Aguda generalizada
recalcitrante.
M. Bibiana Leroux
Magally Núñez Naranjo, Eduardo Garzón Aldás
Enfermedad de Paget Extramamaria Vulvar
Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera
Histoplasmosis Cutánea Primaria en pacientes
con VIH: A propósito de un caso
Giselle Erazo, Sonia Tello, Franklin Cabrera, Patricio Freire
Síndrome de Gorlin Goltz en paciente
pediátrico.
Giselle Erazo, Nelly Machado, Franklin Cabrera, Patricio
Freire, Sonia Tello
Reacción a cuerpo extraño. La utilidad
diagnóstica de la magnificación dermatoscópica.
M. Verónica Úraga, Andrea Lubkov, Paola Wilches,
Enrique Úraga
DIRECTORIO
Director Editor
Dr. Enrique Úraga P.
Revista Dermatología - Órgano oficial de difusión de la Sociedad Ecuatoriana de Dermatología.
Redactor Jefe
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Los artículos, sus aseveraciones, opiniones y recomendaciones
terapéuticas son de responsabilidad de los autores y no son
necesariamente compartidas por la Sociedad Ecuatoriana de
Dermatología.
Co-editores
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Dr. Marcelo Merchán
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Toda correspondencia puede dirigirse a los Núcleos de la Sociedad, a los autores o a la oficina editora de la revista.
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Diseño y Diagramación
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Consejo Editor
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Dra. Beatriz Ojeda (Loja)
Dr. José Ollague (Guayaquil)
Dra. Martha Pardo (Quito)
Dra. Laura Soria (Manabí)
“Una huella, un dermatoglifo...
patrimonio táctil, único, magnífico de la
individualidad,
de la identidad, de la imagen”
“La capa córnea...
desprendimiento imprescindible, constante,
mortal y vital, que como página de un libro,
deja paso a lo que sigue”
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
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CONTENIDO
EDITORIAL
5 La importancia de la vocación vs. el imperio de la necesidad al escoger un posgrado en medicina.
Dr. Enrique Úraga Pazmiño.
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
7 Nueva forma clínica e histológica del Granuloma Piógeno.
Ana López, Aquiles López, Flérida Llerena, Freddy Trujillo.
11 Eritromelalgia.
M. Bibiana Leroux. (Argentina)
REPORTES DE CASOS
18 Reacción a cuerpo extraño. La utilidad diagnóstica de la magnificación dermatoscópica.
M. Verónica Úraga, Andrea Lubkov, Paola D. Wilches, Enrique Úraga.
20 Tuberculosis Primaria Gingival. Reporte de un caso.
Magally Núñez Naranjo.
24 Pustulosis Exantemática Aguda generalizada recalcitrante.
Magally Núñez Naranjo.
28 Enfermedad de Paget Extramamaria Vulvar.
Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera.
32 Histoplasmosis Cutánea Primaria en pacientes con VIH: A propósito de un caso.
Giselle Erazo, Sonia Tello, Franklin Cabrera, Patricio Freire.
35 Síndrome de Gorlin Goltz en paciente pediátrico.
Giselle Erazo, Nelly Machado, Franklin Cabrera, Patricio Freire, Sonia Tello.
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EDITORIAL
La importancia de la vocación vs. el imperio
de la necesidad al escoger un posgrado en
medicina.
A
lo largo de la historia de la medicina y más aun en el momento en que la necesidad de la especialidad se hizo imperiosa, los médicos inclinaron su decisión
sobre que especialidad seguir, en base esencialmente de una vocación forjada
por años de afinidad a lo largo de los estudios de pregrado, o por la rotación posterior
por aquellos servicios de especialidad que eran consideradas como posibles candidatos,
pero siempre bajo el criterio de aquella vocación antes señalada.
Y esto es de suma importancia, especialmente si consideramos que va a ser la actividad
que posiblemente vamos a desarrollar a lo largo de nuestra vida, y que esa actividad
debe tener el encanto y el atractivo necesario para que no se convierta en una tediosa
obligación del día a día.
No necesito muchas palabras para explicar lo anteriormente expresado, creo que todos
podemos entender lo difícil y desagradable que puede llegar a ser una actividad diaria en
un campo que no disfrutamos o peor aún que nos desagrade profundamente.
Es por ello que hoy me causa profunda sorpresa el observar como un hecho frecuente, el
que los médicos metan sus carpetas y a veces al mismo tiempo, en varios y disímiles concursos de posgrado, no interesa si es de ginecología, dermatología, pediatría o medicina
forense, la carpeta aparece como receptada en varios concursos, y eso me lleva indudablemente a preguntarme y... ¿ que pasó con la vocación?, ¿ que ocurrió con los sueños de
llenar la vida con el encanto de lograr lo deseado?.
O… ¿es que acaso la medicina se ha convertido tan solo en un mero trabajo al que acudir
para ganarse la vida sin importar lo que deseamos interiormente?
Se me ocurrió parangonar este hecho con el matrimonio, que como la medicina supuestamente son para toda la vida, ¿sería normal y se vería bien que muchachos y chicas metiesen carpeta con cualquier pareja que estuviese libre sin conocerla ni saber si es la persona idónea para compartir la vida por los años de los años? ¿Te arriesgarías a hacerlo o
te negarías a casarte con otra persona o que no conoces o que no te agrade?
Porque doctores eso es la medicina, es un matrimonio con una carrera llena de encantos
y tristezas, de éxitos y fracasos, pletórica de esfuerzos y sacrificios, con el estímulo de alcanzar el premio no solo económico, (esquivo muchas veces), sino de la sonrisa del paciente curado, del diagnóstico acertado, de los trabajos presentados en eventos y congresos y de artículos publicados y, esto señores, significa que al igual que el matrimonio
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es un compromiso que no se lo puede dejar caer en la rutina porque de lo contrario va rodando poco a poco hacia lo común y lo anodino hasta terminar en el cansancio y en el aburrimiento, que llevan a la convivencia desagradable con aquello que ya no deseamos o peor aún
repelemos, médico que no estudia día a día verá languidecer su carrera al punto de ser una
mala vida o un completo divorcio académico.
Me apena profundamente que esto ocurra , y me apena porque en muchos casos se va a convertir en la antesala de un doloroso fracaso. Espero que medidas adecuadas, guías psicológicas y posibilidad de rotaciones tutoriadas por servicios de especialidad, den la oportunidad
al joven médico de poder elegir con claridad lo que posiblemente marcará su vida futura.
Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Director
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ARTÍCULO DE REVISIÓN
Nueva forma clínica e histológica del
Granuloma Piógeno.
Ana López, Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo.
Resumen
Clásicamente se conoce que el granuloma piógeno (GP) es un nódulo friable, rojizo, afecta piel y mucosas; se
ulcera y sangra con facilidad, pero una nueva forma clínica que no se sujeta a estas características ya señaladas,
pudo haber pasado desapercibida durante todos los años después de su primera descripción en 1979 por Rivolta.
Esta nueva forma clínica fue notificada en el Hospital General Enrique Garcés. Objetivos. Describir la nueva forma clínica e histopatológica del GP. Diseño. Estudio transversal. Materiales y métodos. Con la base de datos de
Dermatología del HEG y la revisión de la literatura clásica del GP se comparó con la nueva forma clínica e histopatológica del GP. Resultados. Las formas clásicas de GP fueron las más frecuentes, con su histología típica.
Esta nueva forma clínica identificada no sangra con facilidad, no se desarrolla a plenitud hacia el exterior, no es
pediculada ni sésil, ocupa una superficie más amplia y es dura a la palpación. Su histología revela una hiperplasia
epidérmica con hiperqueratosis y acantosis, que son las características que le diferencian de las otras formas. La
proliferación vascular y el infiltrado inflamatorio agudo y crónico, confirman el diagnóstico de GP.
Summary
Commonly known as pyogenic granuloma (PG) it is a friable, reddish nodule that affects the skin and mucous membranes that ulcerates and bleeds easily, but anew clinic form, not having the same characteristics already known could
have been passed inadvertent during all the years after its first description in 1979 by Rivolta. This new clinical form
was notified in the “Enrique Garces” General Hospital. Objectives. To describe the clinical and histopathological new
form of this PG. Design. Cross-sectional study. Materials and methods. With the database of Dermatology having in
the EGH and reviewing the classical literature of the PG, it was compared with clinical and histopathology of this new
form of PG. Results. The classic forms of PG were the most frequent in its typical histology.
This new clinical identified form of PG does not bleed easily, it does not develop fully outward, sessile or pedunculated and it does not occupy a larger area being hard to be palpated. Histology revealed epidermal hyperplasia
with hyperkeratosis and acanthosis, which are the characteristics that differentiate it from other forms. The vascular proliferation and acute and chronic inflammatory infiltrate, confirms the diagnosis of PG.
Introducción
El granuloma piógeno (GP) fue descrito por primera vez en
1879 por Rivolta.1,2 En definitiva el término GP es erróneo,
ya que la lesión no tiene origen infeccioso, micótico, ni es de
naturaleza granulomatosa.3
En el Hospital Enrique Garcés se desarrolló una investigación
sobre Etiopatogenia, características clínicas y tratamiento del
GP. En esta investigación se llegó a reconocer que puede existir
una nueva forma de granuloma piógeno que guarda características específicas y que aún no ha sido notificado.
Es un tumor cuya incidencia puede ser de 0.5% de todos los
tumores nodulares de la piel principalmente en niños y mujeres
embarazadas, inclusive puede superar el 5%”.4
Su etiología no ha sido aún bien definida, pueden estar jugando
como factores etiológicos: picaduras de insectos, traumas, irritación crónica y manipulación5. En el estudio histológico no se
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ha identificado etiología infecciosa ni aspecto granulomatoso,
algunos autores lo consideran una neoplasia vascular benigna y
otros un proceso inflamatorio reactivo.6
Se presenta frecuentemente en niños, en mujeres en período
de gestación, por lo que su frecuencia es mayor en los países en
vías de desarrollo. Se presenta también en pacientes que sufren
traumatismos.
Esta lesión puede localizarse en la piel sobre todo en zonas
terminales de la circulación periférica: cabeza, extremidades
y tronco superior.7,8 En las mucosas en especial en las encías.9
En la piel, el granuloma piógeno (GP) se inicia como una
pequeña lesión papulosa que luego se transforma en un nódulo,
saliente, de color rojo violáceo, indoloro, reluciente o negruzco,
de superficie lisa y brillante o lobulado, corrugado o ulcerado
que puede cubrirse con una membrana fibrinosa de color amarillo,10,11 sésil o pediculado, blando o de consistencia firme que
7
Ana López,Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo
puede sangrar con facilidad y ocasionalmente estar cubierto con
costras hemáticas siendo ésta la presentación más frecuente.12
Según Castañeda existen 4 tipos clínicos de granuloma
piógeno: subcutáneo, con satélites; gravidarum o épulis del
embarazo; intravenoso y diseminado.13,14
La histología puede ser variable de una lesión a otra.
En general, el patrón de la forma clásica muestra una proliferación nodular dermo-hipodérmica de capilares dilatados,
edematosos, congestivos, separados por un estroma laxo,
edematoso y con un infiltrado inflamatorio agudo y crónico,
similar a un tejido de granulación.15
•
•
•
La epidermis puede estar adelgazada, atrófica o ulcerada.16
En las lesiones tempranas o ulceradas existe reacción
inflamatoria aguda.
En las lesiones antiguas el estroma es ligeramente fibroso,
reducido y con escasas células inflamatorias crónicas.17-19
Materiales y métodos
Universo. Para el desarrollo de esta investigación se revisó
todas las historias clínicas de los pacientes atendidos en la
Unidad de Dermatología del Hospital Enrique Garcés, en el
período comprendido del primero de enero del 2005 al 31 de
diciembre del 2009.
Diseño. Estudio descriptivo de corte transversal, documental.
Criterios de inclusión. Se definió como nuevo granuloma
piógeno, a los granulomas que presentaron en forma total las
siguientes características clínicas e histopatológicas:
Características clínicas:
1. Falta de fácil sangrado
2. Sin desarrollo a plenitud hacia el exterior
3. Forma no pediculada ni sésil
4. De superficie más amplia
5. Ligeramente dura a la palpación.
Granuloma piógeno. Artículo de Revisión.
Recolección de la información. Los datos de los pacientes
fueron recolectados en el formulario de investigación y con
esta información se levantó una base de datos con las características clínicas e histológicas del GP para su análisis. Se
dividió a los casos en GP clásico y nueva forma de GP.
Logística. El trabajo fue realizado con fondos propios de los
autores.
Ética. Todos los pacientes al ingresar al HEG firman su consentimiento informado de realización de exámenes y estudios
de investigación de su enfermedad.
Resultados
La incidencia de GP en esta serie fue de 7,2 por 1000 atenciones dermatológicas. De los 61 casos estudiados (100%), 26
pacientes (42.60%) presentaron GP en los pies.
Se confirma la existencia de las variedades clínicas clásicas
de GP, tanto sésil y pediculado, pero además en este estudio
se encontró una nueva variedad con características clínicas e
histológicas específicas que se le ha denominado forma hiperqueratósica periungueal, situada a nivel del pliegue ungueal
del dedo gordo del pie, siendo ésta la más frecuente, mostrando diferencia con las formas convencionales ya descritas.
De los 26 casos localizados en los pies, 8 casos correspondió
a esta forma hiperqueratósica que cumplieron los criterios de
inclusión y exclusión. Por tanto la incidencia de GP hiperqueratósico es de 13,%.
Características clínicas e histológicas de la nueva forma
A diferencia de las formas clásicas de GP, esta nueva forma
clínica no sangra con facilidad, no se desarrolla a plenitud
hacia el exterior, no es pediculada ni sésil, ocupa una superficie más amplia y es ligeramente dura a la palpación. Figura 1.
Características histológicas:
1. Hiperplasia epidérmica
2. Hiperqueratosis
3. Acantosis
4. Presencia de tejido conjuntivo laxo con proliferación vascular
de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso.
Criterios de exclusión. Los casos de GP que no presentaron
la suma de todas estas características fueron conceptuados
como GP clásicos.
Estadísticos. Tasa de prevalencia.
8
FIgura 1.-Granuloma piógeno periungueal que evidencia ausencia de
sangrado, falta de desarrollo a plenitud hacia el exterior, no es pediculado ni
sésil, de superficie amplia y ligeramente duro a la palpación.
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Granuloma piógeno. Artículo de Revisión.
Ana López,Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo
•
•
•
La verruga vulgar periungueal la cual presenta papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis y paraqueratosis, pero
que a mayor aumento evidencian la presencia de células
vacuoladas con núcleo pequeño hipercromático, rodeado
de un halo claro que no se ve en la nueva forma de GP.
Con el carcinoma de las células de Merckel que se caracteriza por presentar una proliferación de células basófilas
con escaso citoplasma con cromatina fina, sin nucléolos,
con mitosis y células necróticas, esto es lo que hace la
diferencia.
Con las metástasis cutáneas dependiendo su característica histológica del tejido de donde proviene.
Para el tratamiento de este tipo de GP deberá seguirse el
esquema utilizado para la forma clásica.
FIgura 2.-La histología de esta forma revela una hiperplasia epidérmica
con hiperqueratosis, acantosis, presencia de tejido conjuntivo laxo con
proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico
difuso, características histológicas que confirman el diagnóstico de GP.
La histología de esta forma revela una hiperplasia epidérmica
con hiperqueratosis, acantosis, presencia de tejido conjuntivo
laxo con proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso, características histológicas
que confirman el diagnóstico de GP. Figura 2.
Discusión
Se hace la descripción de una nueva forma de GP tanto clínica
como histopatológica que se localiza a nivel del pliegue del
lecho ungueal del dedo gordo del pie a la que se le denomina
hiperqueatósica, forma diferente a la descrita por Frieden y
col. Se constata que la localización más frecuente del GP es
en los pies.
Esta nueva forma parecería estar dada por diferentes factores:
el trauma provocado por el calzado determinaría una hiperqueratosis reaccional y al mismo tiempo un aplanamiento de
la lesión en su superficie sin permitirle alcanzar la característica pediculada o sésil que es frecuente en el GP clásico. Del
mismo modo la característica más hiperqueratósica de la piel,
en este sector, hace que el sangrado fácil que se da en los casos
de GP clásico, no se constate en esta nueva forma clínica.
En la histología la hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis
y acantosis hacen la diferencia con la forma clásica, ya que la
presencia del tejido conjuntivo laxo con la proliferación vascular de capilares e infiltrado agudo y crónico difuso confirma la presencia de un GP.
En cuanto al diagnóstico diferencial de esta nueva forma de
GP nos obliga a eliminar algunas entidades que pueden presentarse a nivel de región periungueal:
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Conclusiones
La mayor incidencia de GP en nuestro medio es a nivel periungueal, que es la zona de mayor predisposición a los traumatismos.
Se constata en esta investigación que la localización más frecuente del GP es en los pies, y de ellos un porcentaje importante el 13% corresponde a la forma hiperqueratósica.
La forma clínica nueva presentada a la que la llamamos
hiperqueratósica periungueal, está situada a nivel del pliegue
ungueal del primer dedo del pie, mostrando diferencias morfológicas con las formas convencionales ya descritas.
La forma pediculada puede presentarse también en el pie,
pero es la forma hiperqueratósica la más frecuente.
La histología de esta forma revela una hiperplasia epidérmica
con hiperqueratosis y acantosis, que es lo que hace la diferencia
con la forma convencional. La presencia de tejido conjuntivo
laxo con proliferación vascular de capilares e infiltrado inflamatorio agudo y crónico difuso, confirma la existencia de un GP.
El diagnóstico diferencial se debe hacer obligadamente con la
verruga exofítica del pie.
Es imperativo pensar en esta nueva forma hiperqueratósica
para no pasar por alto y así llegar al diagnóstico oportuno y
proporcionar el tratamiento adecuado.
Bibliografía
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piógeno. Correlación clínico-patológica”, Vol 49, N 3. Revista
Mexicana de Dermatología, 2005:101.
2. Vega O, MercadilloP, Peniche J, Andrade R. “Granuloma telangiectásico. Aspectos clínicos e histopatológicos de 180 casos” Vol 65, N 3. Revista Medica del Hospital General de México, México, 2002: 144-148.
9
Ana López,Aquiles López, Flerida Llerena, Freddy Trujillo
3. Pierson J. “Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)”.
Internet.
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4. Pierson J. “Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)”.
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6. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatología Mosby. Vol
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7. Vences M, Novales J, Martínez V, Medina A. “Granuloma
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8. Pierson J. “Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)”. Internet. New York: WebMDPROFESSIONAL;
2010 (citado 2010 Nov). Obtenido de:www.emedicine.medscape.com/article/1084701-overview.
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10. Gomez J, Cutanda M, Cedeno J. “Prevalencia del granuloma
piogénico en el laboratorio central de histopatología bucal”. Internet. www.vitae.ucv.ve/?module=articulo&rv=16&n=914&
m=2&e=919 Acceso: 26 Oct 2010
11. Jafarzadeh H, Sanatkhani M, Mohtasham N. “Oral Pyogenic
granuloma: a review.” Journal of oral science, Vol 48, N4, Mashad-Iran, 2006:167-175.
10
Granuloma piógeno. Artículo de Revisión.
12. Rebolledo M, Harris J, Cantillo O, Carbonell Z, Diaz A. “Granuloma telangiectasico en cavidad oral.” Avances en Odontoestomatologia. Vol 25, N 6, Cartagena-Colombia, 2009:172.
13. Vega O, MercadilloP, Peniche J, Andrade R. “Granuloma telangiectásico. Aspectos clínicos e histopatológicos de 180 casos” Vol 65, N 3. Revista Medica del Hospital General de México, México, 2002: 144-148
14. Castañeda J, Hernández G, Vergara E. “Granuloma piógeno atípico: reporte de caso y revisión de la literatura”. Revista
Colombiana de Ortopedia Traumatología, N 23, (Diciembre
2009) Bogota-Colombia, 2009: 219
15. Koeppel M, Andrac L. Tumeurs cutanées bénignes des tissus
mous. EMC de Dermatologie 2010. 98-610-A-10: 9-10
16. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins y Cotran patología estructural y Funcional. Madrid-Espania, Editorial Elsevier Saunders,
7ma edición, 2005: 107
17. Castañeda J, Hernández G, Vergara E. “Granuloma piógeno atípico: reporte de caso y revisión de la literatura”. Revista
Colombiana de Ortopedia Traumatología, N 23, (Diciembre
2009) Bogota-Colombia, 2009: 219
18. Recio, Belmonte, Acosta, Torres. “Granuloma Piógeno.” Revista Secib On Line de la Sociedad Española de Cirugía Bucal.
Vol 4, España, 2005: 85
19. Koeppel M, Andrac L. “Tumeurs cutanees benignes des tissus
mous”. EMC de Dermatologie. Elsevier Masson SAS, N 98610-A-10, Paris, 2010: 9-10.
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
ARTÍCULO DE REVISIÓN
Eritromelalgia.
María Bibiana Leroux
Médica Dermatóloga. Doctora en Medicina. Práctica privada. Rosario. Argentina.
Dirección postal: Santiago 450.2000. Rosario.
Mail: [email protected]
Resumen
La eritromelalgia es un acrosíndrome poco frecuente que se caracteriza por la triada de enrojecimiento, calor y
dolor de extremidades que se presenta como ataques, seguidos por periodos de calma. Estos síntomas que los
pacientes denominan “pies o manos de fuego” suelen mejorar con la exposición al frío, pero no responden a la
terapia con analgésicos. Se han descripto formas de inicio temprano y tardías. La forma juvenil primaria es una
entidad autosómica dominante caracterizada por su comienzo precoz puede ser esporádica o más raramente
familiar. Los casos secundarios pueden preceder al diagnóstico de la enfermedad de base en más de dos años.
En cuanto a la fisiopatogenia, se reconocen mecanismos neurológicos y vasculares que se están íntimamente
relacionados. Mediante la clínica, se realizará tanto el diagnóstico como la medición de la severidad del cuadro.
Los métodos complementarios no ofrecen mayor ayuda. El diagnóstico diferencial incluye las entidades que
causan dolor crónico y/o edema periférico.
El manejo racional de la enfermedad incluye medidas preventivas y múltiples alternativas terapéuticas.
Palabras Claves
eritromelalgia, fisiopatogenia, tratamiento
Summary
Erythromelalgia is a rare acrosindrome characterized by the triad of redness, heat and pain of extremities presenting as attacks followed by periods without symptoms. These symptoms that patients call “hands or feet of
fire” usually improve with exposure to cold, but do not respond to therapy with analgesics. There are two ways to
start; early and adult onset. Primary juvenile form is an autosomal dominant disorder characterized by the early
onset may be sporadic or rarely familiar. Secondary cases may precede the diagnosis of the underlying disease
in more than two years.
Regarding the physiology, neurological and vascular mechanisms are closely related are recognized. By clinical,
both diagnosis and measuring the severity of the disease will be performed. Complementary methods do not
help. The differential diagnosis includes entities that cause chronic pain and / or peripheral edema.
The rational management of the disease include preventive measures and multiple therapeutic alternatives.
Keywords
erythromelalgia, pathophysiology, treatment
Introducción
La eritromelalgia fue descripta por primera vez en 1878 por
Weir Mitchell. Su denominación proviene de tres vocablos
griegos: erytros (rojo), melos (extremidad) y algos (dolor)
Es un acrosindrome poco frecuente que se caracteriza por
la triada de enrojecimiento, calor y dolor de extremidades.
Como dermatólogos somos consultados por el paciente o por
otros colegas que suelen describir el cuadro característico, sin
embargo no siempre tenemos la oportunidad de observar el
ataque, ya que suele ceder en horas.
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
En nuestra experiencia esta entidad presenta tanto dificultades diagnosticas como terapéuticas. Suele pasar inadvertida, no reconocida o mal diagnosticada. Esto podría deberse
a la intermitencia o levedad de sus síntomas en algunos casos,
o a las consultas a distintas especialidades médicas. Por otra
parte, el paciente con un cuadro moderado a severo suele ser
de muy difícil manejo. Según nuestro conocimiento actual, las
diferentes especialidades médicas no han reconocido esta entidad como parte de su práctica médica habitual.
11
Eritromelalgia. Artículo de Revisión.
María Bibiana Leroux
Epidemiología y manifestaciones clínicas
Los pacientes que padecen eritromelalgia constituyen un
grupo heterogéneo, tanto por su epidemiología como por el
grado de severidad de sus síntomas. Se han descripto formas
de inicio temprano (early/juvenil onset) y tardías (late/adult
onset). La afección en niños o adolescentes suele ser aguda,
cursa con dolor de jerarquía e hipertensión. El comienzo en
edad adulta puede ser primario o secundario.1-2 La forma juvenil es una entidad autosómica dominante caracterizada por
su comienzo precoz (alrededor de los 10 años) puede ser esporádica o más raramente familiar. Los casos secundarios
pueden preceder al diagnóstico de la enfermedad de base en
más de dos años. Si bien no se puede confirmar la relación con
hábito de fumar, se considera una co-morbilidad y se asocia
hasta en un 50% según las series.3-10
Estos síntomas que los pacientes denominan “pies o manos de
fuego” suelen mejorar con la exposición al frío, pero no responden
a la terapia con analgésicos. Los pacientes tanto niños como
adultos pierden días de estudio, deporte o trabajo y resienten su
actividad recreativa y social, afectando su calidad de vida.
Foto 1.-Manos de paciente durante el ataque, se observa edema y eritema de
ambas palmas con respeto de la piel del antebrazo.
Epidemiología y manifestaciones clínicas
• Afecta más frecuentemente a mujeres que varones.
• Puede comenzar desde la 2º infancia hasta la tercera edad.
• Compromiso generalmente simétrico tanto del miembro superior como inferior. Es más frecuente en pies.
Raramente compromete zonas como pabellones auriculares, nariz, lengua o escroto.
• Cursa con ataques, luego del mismo el paciente se encuentra asintomático.
• Síntomas intermitentes, en menor frecuencia continuos.
• Dolor o ardor que se describe como pulsos o golpes; también puede ser continuo.
• Duraciòn del ataque: usualmente dos o tres horas.
• En la forma primaria el dolor es más severo y puede ser continuo.
• Factores desencadenantes: ejercicio, aumento de temperatura, permanecer largo tiempo de pie o caminatas, miembros en declive.
• Temperatura critica de provocación: 32 a 36°.
• Mejoría con el contacto con frió y elevación del miembro.
• En la piel durante el ataque se observa rubor, luego del mismo el miembro puede tener apariencia normal.
• La piel comprometida presentar púrpura o dilataciones vasculares.
• Puede coexistir con otros acrosindromes funcionales como raynaud, acrocianosis, eritema pernio o livedoreticularis.
• Complicaciones: alteración de la barrera cutánea, ulceración, infección secundaria, necrosis digital.
• Su evolución es impredecible: pueden empeorar, permanecer estables, mejorar o en un escaso porcentaje de los casos resolver sus síntomas.
• La morbi-mortalidad es más alta que en la población general.
Tabla 1.
12
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Eritromelalgia. Artículo de Revisión.
María Bibiana Leroux
Fisiopatología
En cuanto a la fisiopatogenia, se reconocen mecanismos neurológicos y vasculares. El conocimiento de la fisiopatogenia de la
eritromelalgia es clave para la decisión terapéutica.
La eritromelalgia presenta alteración tanto de la función adrenérgico-periférica como sudoral y neuropatía distal de las fibras delgadas.
La sensación de dolor se origina en neuronas periféricas denominadas nociceptores. La excitabilidad eléctrica alterada de las neuronas puede conducir a aumentar la sensación de dolor. En casos
de eritromelalgia primaria familiar y esporádica se ha descrito recientemente, una alteración en la subunidad del canal de sodio
(canales Nav 1.7) debido a la mutación del gen SCN9A localizado
en el cromosoma 2. El ion que regula el voltaje del canal juega un
rol de gran importancia en la determinación de las propiedades de
excitabilidad de las neuronas. Los hallazgos indicarían que la mutación a nivel de canal confiere híper- excitabilidad a las neuronas
periférica sensorial y simpática (disminución el umbral y aumento
de la frecuencia de descarga de los canales mutantes Nav 1.7 de
los ganglios nerviosos de las raíces dorsales). En estos pacientes,
las fibras C presentan baja velocidad de conducción, actividad espontánea y sensibilización. El umbral de activación de las fibras
C, en estos casos puede darse a temperaturas relativamente bajas.
(32 a 36ª). Además, la activación de las fibras C podría causar vasodilatación vía del axón. El dolor referido por fibras delgadas y
nociceptores C tiene síntomas típicos de quemazón, ardor o como
corte con un cuchillo, pinchazos o golpes, como se relata en esta
entidad. El enfriamiento de los miembros lleva a los nociceptores
debajo de su umbral y por ende mejora los síntomas.11-18
Algunas investigaciones recientes indican que existiría una alteración en la función termo reguladora de las glándulas sudoríparas de estos pacientes, que estaría reflejando la anormalidad
de las fibras nerviosas C. En un estudio respecto de la sudoración en pacientes con eritromelalgia, se comprobó que el 88%
de estos pacientes presentaba alguna alteración. Lo más frecuente es la anhidrosis-hipohidrosis de tipo distal, seguida en
frecuencia por el tipo global; este abarca el 80% de la superficie
corporal. Generalmente, las zonas afectadas de la eritromelalgia
son anhidróticas. El diagnóstico de disfunción o neuropatía de
fibras delgadas se comprueba en el 88% de estos pacientes.19-20
La alteración funcional de la microcirculación contribuye a los
síntomas en estos pacientes. Los desencadenantes como el ejercicio y el aumento de la temperatura contribuyen a aumentar el
flujo de sangre. El aumento de perfusión del miembro afectado,
paradójicamente se asocia a isquemia tisular debido a una distribución anómala del flujo microvascular a través de las comunicaciones arterio venosas pre capilares. Esto produce un disbalance entre la termorregulación y la perfusión nutritiva del
tejido que se encuentra afectada. 11-12-13-21
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
Diagnóstico y diagnostico diferencial
El diagnostico se sospecha por el interrogatorio.
Claves para el interrogatorio
• Tiempo de comienzo de los síntomas o signos.
• Antecedentes familiares de problemas similares.
• Frecuencia de aparición.
• Relación con algún desencadenante: frió, calor, emociones,
ejercicio, humedad.
• Duración. Características de episodio.
• Temperatura aproximada de provocación.
• ¿Cede con el frío o con el calor?
• Durante el episodio los miembros afectados duelen o
están insensibles?
• Medicaciones actuales :indicadas o no por facultativo.
• Hábitos: tabaco, alcohol, drogas.
• Actividad laboral y deportiva.
El hemograma completo con recuento de plaquetas aportará evidencia sobre una posible enfermedad mielo proliferativa. Otros estudios de laboratorio suelen ser inespecíficos. La
termografía puede ayudar pero no es necesaria para el diagnóstico. La biopsia de piel ofrece resultados inespecíficos. El
estudio neurológico y la electromiografía se imponen para descartar neuropatías periféricas de otro origen.22-23
La prueba de provocación por exposición a calor es francamente positiva cuando el paciente reproduce sus síntomas
entre 32 a 36 grados.
Foto 2.- Manos durante la prueba de provocación mediante agua caliente.
Se observa eritema.
13
Eritromelalgia. Artículo de Revisión.
María Bibiana Leroux
Las manifestaciones más frecuentes basadas en nuestra experiencia, cuando el paciente está en periodo de acalmia, son la presencia de telangectásias y dilataciones vasculares y la uña roja.
Foto 6.- Abundante secreción y ulceras, debido a impétigo estafilocócico
en un paciente que para calmar sus síntomas remojaba sus pies en agua
helada con gran asiduidad.
Cuadros que pueden cursar asociados a Eritromelalgia secundaria
• Colagenopatías
Foto 3.- Mismo paciente de la foto n°2, luego de finalizada la prueba de
provocación. Obsérvese el edema y la cianosis.
• Hematológicas
- Lupus eritematoso
- Policitemia vera
- Artritis reumatoidea
- Trombocitopenia idiopática
- Enfermedad mixta de tejido
conectivo
- Leucemias
- Síndrome de Sjögren
- Anemias esferocítica y
perniciosa
- Vasculitis leucocitoclástica
- Crioglobulinemia
• Enfermedades vasculares
• Metabólicas
- Insuficiencia venosa
- Diabetes tipo I y II
- Enfermedad tromboembólica
- Síndrome metabólico
- Hipertensión arterial
- Hipercolesterolemia
- Gota
• Infecciosas
• Neuropatías
- Virus Epstein-Barr
- Distrofia simpática refleja
- Poxvirus
- Neuropatía de pequeñas
fibras de cualquier etiología
- Sida
- Sífilis
Foto 4.- Dilataciones vasculares permanentes con disposición livedoide en pie
Foto 5.- Mano con leve livedo en
dorso, eritema periungueal y uña
roja.
• Reacción a drogas y otras
• Físicas
- Vacunas de influenza y hepatitis
- Traumatismo
- Contraste yodado
- Quemadura
- Bloqueadores de canales de
- calcio: nicardipina, nifedipina,
felodipina
• Miscelánea:
- Amaurosis
- Ciclosporina
- Intoxicación por setas y hongos
- Bromocriptina
- Astrocitoma
- Isopropanolol tópico
- Cáncer de colon y mama
- Pergolide
- Liquen esclero atrófico
- Norefedrina
- Enfermedades genéticas
- Intoxicaciones por metales
como plomo, mercurio, arsénico
14
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Eritromelalgia. Artículo de Revisión.
María Bibiana Leroux
El estudio clínico completo del paciente revelará la condición
de caso primario o secundario y facilitará el diagnóstico diferencial. Debido a la complejidad de su etio patogenia debe
ser incluida dentro del diagnóstico diferencial de las entidades
que causan dolor crónico y/o edema periférico.23-24-25
Se deberá tener en cuenta en cada paciente indicadores de severidad. Cuando el caso es severo suele complicarse con alteración de la barrera cutánea e infecciones.
Propuestas terapéuticas
Según evidencia reciente, esta entidad estaría causada por una
alteración en la función del canal de sodio debido a mutaciones, asociado a cambios microvasculares. La regulación de
los canales de sodio puede realizarse por medio de múltiples
agentes farmacológicos como: anestésicos, anti arritmicos y
anticonvulsivantes, entre otras.26-27-28-29
Diagnóstico diferencial
• Dolor severo de los miembros por trauma o infección.
• Distrofia simpática refleja.
• Síndrome anticuerpo antifosfolipido.
El espectro de drogas que actúan en la microcirculación es muy
vasto y en la actualidad se siguen desarrollando específicos que
influirían en las alteraciones microvasculares tanto cutáneas
como sistémicas. El buflomedil es un antagonista alfa adrenérgico no selectivo que actúa sobre las células musculares lisas de
las pre arteriolas induciendo vasodilatación. Además inhibe la
activación plaquetaria y la agregación; y por su efecto hemorrelógico aumenta la elasticidad de la membrana de glóbulo rojo.
Estas acciones que mejoran el flujo sanguíneo en la microcirculación contribuyendo a la oxigenación tisular hacen de esta
medicación una opción terapéutica válida en eritromelalgia.
Investigaciones recientes promueven el uso de magnesio o vitamina B3 por vía oral. La adición de dos o más agentes terapéuticos en menores dosis puede potenciar su acción y a su vez
disminuir efectos indeseables.30-31
En caso de eritromelalgia secundaria; se debe promover el tratamiento de la enfermedad de base. En algunos casos la sintomatología suele ser más solapada o insidiosa. La utilización
de aspirina se debe reservar para pacientes con trombocitosis,
policitemia u otra discrasia sanguínea. En refractarios se ha
recurrido a la simpatectomía.32-40
• Fase de recuperación de la congelación.
• Fase de enrojecimiento del fenómeno de Rayanud.
• Fase de recuperación del sabañón.
• Celulitis bacteriana.
• Vasculitis.
• Síndrome mano- hombro.
Indicadores de severidad
INDICADORES CLÍNICOS
• Ausencia de cambios cutáneos persistentes
• Lesiones leves o inespecíficas:
- Cianosis
- Livedoreticularis
• Tromboflebitis obliterante.
- Edema
• Arterioesclerosis obliterante.
- Disminución de faneras
• Neuropatía periférica.
- Piel fina
• Neuropatía Diabética.
• Trastornos vasculares perisféricos.
• Acrocianosis.
• Edema por medicamentos.
• Edema por alteraciones de la macro y/o microcirculación
debido a otras causas.
- Telangectasias
• Lesiones moderadas o graves:
- Infección bacteriana y/o micótica
- Úlceras
- Sida
- Necrosis digital
• Enfermedad de Fabry.
INDICADORES LA AFECTACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA
• Lipodermatosclerosis.
• No puede recorrer largas distancias y/o practicar deportes y/o
actividades como bailar.
• Esclerosis multiple.
• Metatarsalgia.
• No puede estar mucho tiempo de pie.
• Fascitis plantar.
• No puede realizar sus tareas habituales o altera su ritmo de
vida (sueño- humor- apetito).
• Paraneoplasias.
• Predispone a accidentes laborales o domésticos
• Síndrome de las piernas inquietas.
• Debe utilizar silla de ruedas o estar en cama
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
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Eritromelalgia. Artículo de Revisión.
María Bibiana Leroux
Indicadores de severidad
Medicamentos
Indicaciones
Oxicarbacepina
Adultos: 300mg/d comienzo y ver evoluciòn aumentando hasta 900mg/d o mayor dosis.
Niños: Comienzo10mg/kg de peso corporal al día; esta dosificación se incrementará en
forma gradual. Dosis diaria de mantenimiento es alrededor de 30mg/kg de peso corporal.
Amitriptilina
10 mg/día;aumentando en 10 mg/semana. Rango de dosis 75–150 mg/día.
Gabapentin
La dosis óptima es de 900 a 1.800mg diarios, administrados en tres tomas por día.
Iniciar con 300mg el día 1, que se incrementa en 300mg cada día subsiguiente hasta
llegar a la dosis óptima. 2.400mg-3600 mg diarios son bien tolerados.
Pregabalina
Se comienza con 75 mg una o dos veces por día y se eleva la dosis hasta llegar a
los 150 mg c/12 hs. Se puede llegar a 600 mg/d.
Flecainidina
Comp. 100 mg 1 c/12 hs
Mexiletina (análogo oral de la lidocaína)
100 mg c/8 hs y luego 200 mg c/8 hs. Rango dosis 600-1200 mg/d.
Blufomedil
Adultos: oral, 300 a 600mg/día.
Parches de lidocaína al 5%:
Se aplica por 12 horas durante el día y sin aplicación por la noche.
Gel combinado de amitriptilina 1%
asociadoa ketamina 0.5%
Aplicar 4-5 veces por día.
Capsaina 0,075%
Aplicar 3-4 veces por día por 6-8 semanas para observar efecto terapéutico.
Las recomendaciones para mejorar la calidad de vida del paciente, ya que esta enfermedad es crónica, se observan en Tabla.
Conclusión
La sospecha diagnóstica se basa en reconocimiento de la
triada característica. El interrogatorio es fundamental. En
cuanto al manejo terapéutico se deberá tener en cuenta la
fisiopatología.
Recomendaciones para el paciente.
Se debe evitar:
• Exposición a frío o humedad en exceso.
• Exposición al calor excesivo.
• Indicar drogas vasodilatadores.
• Ejercicios intensos.
• Hábito de fumar.
• Estrés físico y psíquico
Se debe promover:
• Calzado cómodo y adecuado a la temperatura ambiente.
• Rehabilitación física por medio de ejercicio sin impacto,
dos o tres veces por semana.
• Contención psíquica.
16
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17
REPORTE DE CASO
Reacción a cuerpo extraño. La utilidad diagnóstica
de la magnificación dermatoscópica.
M. Verónica Úraga,* Andrea Lubkov,* Paola D. Wilches, Enrique Úraga.**
*Médico del Centro Privado de Piel “Dr. Enrique Úraga Peña”, Guayaquil-Ecuador.
**Director del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza, Guayaquil-Ecuador.
Resumen
Se presenta el caso de un paciente que consulta por una formación firme, única, ligeramente dolorosa, ubicada
en la cara interna del talón izquierdo con tiempo no determinado de evolución. El exámen dermatoscópíco permitió observar la presencia de un cuerpo extraño.
Palabras clave
Cuerpo extraño, dermatoscopia.
Abstract
The case of a patient who consults by training firm, unique, quietly painful, located on the inner side of the left
heel with no fixed period of evolution is presented. Dermatoscopy examination allowed to observe the presence
of a foreign body.
Keywords
Foreign body, dermoscopy.
Introducción
La literatura recoge múltiples casos de reacción a cuerpo extraño de muy variada índole, que penetran en la piel por mecanismos igualmente variados, en unos casos son accidentales o
traumáticos y en otros por injurias varias; se pueden observar
igualmente por contacto con animales, especialmente cuando
los mismos tienen en su cuerpo púas o espinas o en intervenciones quirúrgicas y procedimientos cosméticos, aceites minerales, igualmente, causas ocupacionales o infecciones parasitarias pueden estar involucradas en el origen de esta patología.
Estos cuerpos extraños pueden dar como resultado reacciones
inflamatorias y alérgicas locales o también provocar la formación de granulomas crónicos a cuerpo extraño con su correspondiente correlación histopatológica y con variadas imágenes
como son: granulomas sarcoidales, granulomas a cuerpo extraño, granulomas supurativos, etc.1
En el cuadro siguiente se detallan algunas de las sustancias
extrañas que pueden ser encontradas en la piel y su expresión
histopatógica (tomado del trabajo de Requena y Cerroni1).
Caso clínico
Paciente varón, adulto, quien presenta una lesión ubicada en
cara interna del talón izquierdo, con tiempo no definido de
evolución. El paciente refiere como antecedente una posible
picada inicial en tiempo no especificado.
18
Sustancias extrañas que pueden ser encontradas en la piel.(1)
Pigmentos de tatuajes
Granuloma sarcoidal o a
cuerpo extraño
Rellenos cosméticosmaterial de sutura
Granuloma a cuerpo extraño
Drogas y medicamentos
Granulomas por cuerpo extraño o
tuberculoide.Fibras de colageno
con imagen de banana
Berilio-Zirconio-Silice
Granuloma sarcoidal
Talco-astillas de maderaespinas de cactus-aceite
mineral-aceite vegetalalmidón
Granulomas supurativos
Vidrio-grafito
Granuloma por cuerpo extraño
Parafina
Paniculitis lobular
Metralla
Granuloma a cuerpo extraño
o supurativo
Tabla 1.- Sustancias extrañas que pueden ser encontradas en la piel.1
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
M. Verónica Úraga, Andrea Lubkov, Paola D. Wilches, Enrique Úraga.
Reacción a cuerpo extraño. Artículo de Revisión.
Al examen físico, se observa una pápula redondeada, de aproximadamente 0,5cm de diámetro y de apariencia hiperqueratósica, con una zona central pequeña más prominente. A primera instancia nos impresiona como una verruga plantar.
El paciente califica la lesión como moderadamente dolororosa
(Fig 1.-).
Se practica el examen dermatoscópico de la lesión y se observa
una estructura redondeada y alargada que muestra dos zonas:
una externa más pequeña, que sobresale de la superficie de la
piel, de color negruzco muy bien delimitada (flecha roja) y otra
más grande, incrustada en la piel y disimulada por zonas blanquecinas escamosas (flecha azul) que es identificada como una
astilla, provocando inflamación local (Fig 2.-).
El cuerpo extraño fue extraído y se comprueba que es una pequeña
astilla y con ello queda solucionado el problema para el paciente.
Discusión:
Cualquier material vivo o no, introducido en el cuerpo humano y en nuestro caso específicamente en la piel, se convierte
en un cuerpo extraño, y la piel responde mediante diferentes
mecanismos de defensa, aún años después de la introducción.2
Diferentes tipos de cuerpos extraños han sido reportados, espinas de erizo de mar, alambre de acero, púas de cactus, silicones, materiales de relleno, materiales cosméticos, astillas
de madera, material de sutura, etc.3-6 A veces estos cuerpos
extraños son extremadamente pequeños y es en estos casos
donde el examen dermatoscópico se puede convertir en un
medio diagnóstico de indudable utilidad.
Fig 1.- Lesión de cara interna de talón en la que se observa lesión
redondeada de aspecto verrucoide (flecha roja) y una zona central más
prominente (flecha azul).
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Fig 2.- Imagen dermatoscópica que muestra el cuerpo extraño que penetra
en la piel con una porción externa (flecha roja) y otra incrustada en la piel
(flecha azul).
19
REPORTE DE CASO
Magally Marianela
Tuberculosis primaria gingival. Reporte de Caso.
Tuberculosis primaria gingival. Reporte de un caso.
Magally Marianela Núñez Naranjo
Médica Dermatóloga del Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z.
CENTRO DE TRABAJO:
HOSPITAL DR. GUSTAVO DOMINGUEZ ZAMBRANO
Av. Las Delicias y Av. Quito Km 1
593-2- 2750-336
DIRECCIÓN DE CORRESPONDENCIA:.
Av. Las Delicias y Yanuncay. Depto. N°~28.
092869176
[email protected]
Resumen
La tuberculosis es una enfermedad frecuente, que continúa siendo endémica en los países en desarrollo.La
tuberculosis de la cavidad oral es una entidad infrecuente, que se presenta tanto en la etapa primaria como
secundaria de la enfermedad. La tuberculosis primaria gingival es extremadamente rara, que por lo general, se
manifiesta con úlceras.
A continuación, se describe el caso de una niña con una úlcera gingival, acompañada de adenomegalias regionales, sin evidencia de tuberculosis sistémica, y con respuesta favorable al tratamiento.
Palabras clave
Tuberculosis cutánea, tuberculosis oral, úlceras orales.
Summary
Tuberculosis is a common disease that remains endemic in developing countries. Tuberculosis of the oral cavity
is a rare entity that occurs in both primary and secondary stage of the disease. Primary gingival tuberculosis is
extremely rare, which usually occurs with ulcers.
Then the case of a girl with a gingival ulcer, accompanied by regional lymphadenopathy without evidence of
systemic tuberculosis, and with a favorable response to treatment is described.
Keywords
Cutaneous tuberculosis, oral tuberculosis, oral ulcers.
Introducción
La tuberculosis (TB) continúa siendo una de las enfermedades
infecciosas con mayor morbilidad en el mundo y causa de mortalidad en países pobres con elevada incidencia.1 La TB cutánea
es una forma singular de tuberculosis extrapulmonar, que representa del 1% al 2% de los casos. Durante la infancia, la TB
cutánea constituye del 18% al 82% de todos los casos, siendo el
escrofuloderma y el lupus vulgaris las dos formas clínicas más
frecuentes en los niños.2 La TB de la cavidad bucal es responsable de menos del 1% de los casos de TB extrapulmonar.3
La TB gingival es causada por el Mycobacterium tuberculosis
y con menor frecuencia por Mycobacterium bovis.4
La TB oral puede ser primaria o secundaria. En la enfermedad primaria, las lesiones son extremadamente raras y ocurren especialmente en niños y adultos jóvenes.Por lo general
compromete la encía, alveolos y pliegues vestibulares; permaneciendo sin dolor en la mayoría de los casos, y asociada a
linfadenopatía regional.5, 6, 7, 8,9 La TB secundaria a su vez, se
produce a partir de un foco primario curado o debido a la propagación de la infección endógena. Las manifestaciones orales
generalmente se observan en adultos mayores, son dolorosas
20
y están acompañadas por lesiones en el pulmón, ganglios linfáticos o en cualquier órgano corporal.10-13 La TB oral secundaria, representa del 0,05 % a 1,5 % de los casos.12,13
La manifestación común de la TB oral es una úlcera mucosa.
La úlcera puede estar precedida por una vesícula o nódulo, que
se rompe como resultado de la necrosis caseosa, para finalmente
originar una úlcera. La úlcera típica tuberculosa es una lesión con
bordes socavados e irregulares, induración mínima y, a menudo
con una base granular amarillenta. Pueden observarse nódulos
únicos o múltiples llamados “tubérculo centinela,” que rodean
a la úlcera. Las lesiones gingivales también pueden presentarse
como erosiones o lesiones exuberantes. A veces, estas lesiones
pueden ser vistas simultáneamente con periodontitis marginal.8
Existen algunos factores que condicionan la transmisión de la
enfermedad como la contagiosidad de la fuente de infección,
la intimidad del contacto y del tratamiento que recibe el foco
contagiante.14 En este contexto, la fuente de bacilos que contamina la piel de un niño a menudo es un contacto en el hogar,
con historia presente o pasada de tuberculosis (comúnmente
pulmonar) en uno de los padres o un familiar cercano.15
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Tuberculosis primaria gingival. Reporte de Caso.
Magally Marianela
La mala higiene bucal, traumatismos locales, leucoplasia,
granulomas periapicales, quistes dentales, absceso dental, las
fracturas de mandíbula y la periodontitis, constituyen factores
locales predisponentes.8
Caso Clínico
Paciente femenina de 10 años, residente en Santo Domingo
de los Tsáchilas, con antecedente personal de desnutrición
crónica, anemia y teniasis intestinal; antecedente heredo familiar: madre con tuberculosis pulmonar en tratamiento (fase
de continuación) y tía materna con psoriasis vulgar.
Consulta por dermatosis que afecta encía mandibular desde
hace 2 meses, no dolorosa, que se acompaña de múltiples adenomegalias cervicales, astenia, anorexia, pérdida de peso y
alza térmica intermitente no cuantificada. Acude al Odontólogo quien refiere al servicio de Dermatología de este Hospital.
El examen físico revela dermatosis localizada en la cavidad
bucal, de la que afecta cara vestibular de encía mandibular, entre
piezas 31 y 32; caracterizada por la presencia de úlcera de bordes
irregulares bien definidos, no secretante, no dolorosa a la palpación, de aproximadamente 1cm. de diámetro. (Figura 1)
Además se observan piezas dentales deterioradas y mala higiene oral.
Exploración de cuello: múltiples adenomegalias cervicales bilaterales, móviles, no dolorosas a la palpación. El resto del
examen físico fue normal.
Se realizaron estudios complementarios reportando biometría
hemática, glucemia, urea, creatinina, pruebas de función hepática, examen general de orina y heces dentro de parámetros normales. Adicionalmente se solicitó VDRL, HIV, BK en esputo
y PPD los mismos que fueron negativos. Se envió una muestra
de tejido para cultivo, resultando positivo para M. tuberculosis.
Se realizó TAC craneal, radiografía de tórax AP (Figura 2) y ecografía de abdomen total, las cuales fueron normales. La biopsia
de ganglio cervical indicó celularidad compatible con TB.
Con el diagnóstico presuntivo de tuberculosis gingival, se realiza biopsia incisional de la úlcera, la que informa inflamación
crónica granulomatosa tipo TB, confirmando el diagnóstico
de tuberculosis gingival. (Figura 3)
En base a los hallazgos clínicos, epidemiológicos, de laboratorio e histopatológico, se realiza el diagnóstico definitivo de
tuberculosis primaria gingival. La paciente fue referida a un
centro de atención primaria en salud para iniciar tratamiento
antifímico y posteriormente realizar profilaxis odontológica.
Figura 1.- Úlcera en la cara vestibular de la encía
mandibular.
Figura 2.- Radiografía de tórax AP normal.
Figura 3.- Estudio histopatológico.
a) mucosa revestida por epitelio estratificado
plano ulcerado, el corion muestra una reacción
inflamatoria crónica, con formación de granulomas
con empalizada periférica, histiocitos, linfocitos y
células gigantes;
b) Acercamiento: granuloma tuberculoide. Se
observa célula gigante tipo Langhans.
Figura 4.- Ausencia de úlcera luego del tratamiento.
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
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3b
4
21
Tuberculosis primaria gingival. Reporte de Caso.
Magally Marianela
La paciente siguió el tratamiento corto directamente observado, la fase intensiva con rifampicina 300 mg, isoniazida
150 mg, pirazinamida 750 mg y complejo B 5cc al día por 2
meses; y la fase de continuación con rifampicina e isoniazida
trisemanal durante 4 meses con resolución completa de la enfermedad. Tras 6 meses de seguimiento no ha existido recurrencia de su dermatosis. (Figura 4). La paciente continúa en
controles médicos periódicos por el servicio de Dermatología,
Pediatría y Odontología.
Discusión
La TB sigue siendo una causa principal de muerte en todo el
mundo. La vulnerabilidad a la tuberculosis en los países en
desarrollo son resultados de la pobreza, la recesión económica
y la desnutrición.16, 17
Aunque la TB tiene una clara afinidad por los pulmones,
puede afectar a cualquier otro órgano del cuerpo incluyendo
la boca.8
La patogénesis de la TB oral primaria generalmente inicia con
la inoculación del esputo infectado18 en la mucosa oral, aunque
su mecanismo no se entiende claramente.8 El modo de entrada al organismo puede ser a través de una ruptura en la
membrana mucosa causada por un traumatismo local.19,20 La
razón que presuntamente explica los inusitados casos de TB
gingival, puede ser la presencia del epitelio escamoso intacto
de la boca que evita la penetración directa de los bacilos. Esta
resistencia también puede estar atribuida al espesor del epitelio oral, la acción de limpieza de la saliva, pH local, y los anticuerpos presentes en la saliva.19
El diagnóstico clínico de la TB oral suele ser difícil, debido a
que ésta puede imitar una gran variedad de enfermedades.21 La
TB gingival debe ser diferenciada de las úlceras traumáticas,
aftas, actinomicosis, histoplasmosis, penfigoide cicatricial, candidiasis, úlceras sifilíticas, VIH, granulomatosis de Wegener,
sarcoidosis, y enfermedades malignas incluyendo el linfoma.21,22
Para confirmar el diagnóstico de TB cutánea se requiere una
biopsia, como en nuestro caso; además se debe realizar una
tinción de Ziehl-Neelsen, 22 un cultivo en medio LowensteinJensen o en el sistema de cultivo radiométrico BACTEC 460,
y PCR con la finalidad de demostrar el agente etiológico.23
Para realizar una detección sistémica en busca del foco tuberculoso, en todos los niños se debe realizar la evaluación clínica
de los ganglios linfáticos, el sistema pulmonar, gastrointestinal, sistema nervioso, ojos y el sistema músculo-esquelético. Se recomienda realizar citología de las adenomegalias
mediante aspiración con aguja fina, y una parte del aspirado
enviar para cultivo de micobacterias.24 Se debe efectuar un
BAAR y cultivo de esputo, adicionalmente, una prueba cutánea de Mantoux para descartar TB sistémica.22
22
Es obligatoria la realización de una radiografía de tórax,22 o
tomografía computarizada si se considera necesaria.24 Se debe
efectuar una evaluación ecográfica para detectar TB abdominal
y pélvica. En determinados casos, se solicitará una tomografía
computarizada o resonancia magnética de cráneo para revelar
tuberculomas intracraneales. Será necesario evaluar el líquido
cefalorraquídeo sólo cuando se sospeche de meningitis tuberculosa. Está indicada la realización de radiografías de articulaciones y huesos si existe probabilidad de osteomielitis o artritis
tuberculosa; también será necesaria la evaluación bioquímica y
microbiológica del aspirado articular. En caso de abscesos fríos
paravertebrales, se requiere una resonancia magnética de columna vertebral para identificar mal de Pott.24
La TB de la cavidad oral se trata con fármacos anti tuberculosos.22 La quimioterapia consiste en cuatro drogas diarias,
isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol, (cuando
se considere resistencia a la isoniazida) durante 2 meses (fase
intensiva); seguido de isoniacida y rifampicina trisemanal administradas durante los próximos 4 meses (fase de continuación)25,26. Se recomienda utilizar las combinaciones de dosis
fijas, administradas diariamente o tres veces a la semana.26 La
isoniazida puede causar deficiencia sintomática de piridoxina,
especialmente en niños con desnutrición severa y niños infectados por el VIH, de manera que, se indica piridoxina suplementaria (5-10 mg/día) en niños desnutridos, niños infectados
por el VIH, también en lactantes y adolescentes embarazadas.27
Conclusión
La TB oral continúa siendo una de las enfermedades más esquiva y difícil de diagnosticar en la práctica dermatológica,
más aún, si consideramos lo inusual de su presentación y su
aspecto clínico tan diverso. Por esta razón, se debe subrayar la
importancia de considerar a la TB en el diagnóstico diferencial de las lesiones que afectan a la mucosa oral.
Además recalcar el carácter impostergable que conlleva la
evaluación de los contactos o personas relacionadas con el caso
índice, con la finalidad de identificar de manera precoz la existencia de nuevos casos de TB. Lo que resulta de especial interés en caso de la TB infantil, puesto que, la mayoría de veces
el foco de infección suele encontrarse entre los convivientes
cercanos a los niños, como probablemente sucedió con el caso
de la paciente que nos ocupa.
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23
REPORTE DE CASO
Pustulosis Exantemática Aguda generalizada
recalcitrante.
Magally Núñez Naranjo,* Eduardo Garzón Aldás**
*Médica Dermatóloga del Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z.
**Jefe del Postgrado de Dermatología de la Universidad Central del Ecuador.
CENTRO DE TRABAJO
Clínica Dermatológica
Ladrón de Guevara E13-499 y Madrid.
593-2-256-9772.
DIRECCIÓN DE CORRESPONDENCIA:
Av. Las Delicias y Yanuncay. Depto. N°28
005-93-92869176
[email protected]
Resumen
La pustulosis exantemática aguda generalizada es una erupción pustulosa aséptica, de inicio agudo, de curso
clínico corto; que en su mayoría responde a la ingesta de fármacos, y en otros, a infecciones virales.
Se reporta el caso de un paciente de 35 años de edad, que presenta pústulas sobre placas eritematosas, de
evolución prolongada asociada a infecciones virales (Citomegalovirus y Epstein Barr).
Palabras Claves
Toxicodermia, pústula, psoriasis pustulosa.
Summary
Acute generalized exanthematous pustulosis is acute aseptic pustular rash, acute onset, short clinical course;
that mostly responds to the drug intake, and in other viral infections.
For a patient of 35 years of age, who pustules on erythematous plaques, of long duration associated with viral
infections (cytomegalovirus and Epstein Barr virus) is reported.
Keywords
Toxicodermia, pustule, pustular psoriasis.
Introducción
La pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), es
una forma grave y poco frecuente de toxicodermia, caracterizada clínicamente por una erupción pustular amicrobiana,
no folicular, agrupada sobre una base eritematosa. En la
mayoría de los casos, inicia en la cara o en las áreas intertriginosas, para distribuirse hacia el tronco y las extremidades
inferiores.1,2,3 Puede presentar edema facial, púrpura, vesículas o ampollas, lesiones parecidas al eritema multiforme y
haber erosiones en la mucosa oral (20%). Suele acompañarse
de fiebre (> 38ºC), leucocitosis, y en ciertos casos, insuficiencia
renal e hipocalcemia atribuible a hipoalbuminemia.2,3
tiazem.5 El papel de los agentes infecciosos se ha sugerido en
algunos informes6,7 dentro de los que se incluyen a los enterovirus, parvovirus B19, adenovirus, VEB, CMV, VHB, Mycoplasma pneumoniae y Escherichia coli.8 Por último, y como se
ilustran en dos casos recientes, la PEAG puede desarrollarse
sin que preceda medicación o enfermedad alguna.9
El 90% de los casos están producidos por la ingesta de algún
fármaco.4 Según el EuroSCAR (Grupo Europeo para el
estudio de reacciones cutáneas adversas graves), los agentes
que confiere mayor riesgo son: pristinamicina, aminopenicilinas, hidroxicloroquina, sulfonamidas, terbinafina y dil-
Presenta desde hace 8 años, y sin causa aparente, cuadros
repetidos de dermatosis generalizada, que compromete cara,
tronco y extremidades; caracterizada por la presencia de
placas eritematosas, descamativas, cubiertas por pústulas no
foliculares, y signo de Nikolsky negativo.
24
Caso Clínico
Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de
35 años de edad, nacido y residente en Ambato, empleado
privado. Con alergia a la penicilina y sin antecedente patológicos familiares.
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Magally Marianela, Eduardo Garzón
Pustulosis exantemática aguda. Reporte de Caso.
Figura 1.- Placas eritemato-descamativas cubiertas con pústulas.
3a
3b
Figura 2.- Pústulas de pocos milímetros sobre placa eritemato–descamativas.
Figura 3.- A. La epidermis presenta pústula con abundantes
neutrófilos. La dermis muestra edema subepitelial, infiltrado
linfohistiocitario perivascular y numerosos eosinófilos intersticiales.
B. Acercamiento: Se evidencia exocitosis de neutrófilos suprayacentes con
algunos eosinófilos.
No existe compromiso mucoso. Se acompaña de prurito y
dolor cutáneo de leve intensidad; además tos con expectoración amarillo-verdoza, odinofagia, linfadenopatía cervical
y alza térmica.
Controlamos los signos vitales y se evidencia una temperatura
de 38.8ºC, el resto de constantes vitales fueron normales. En las
analíticas de sangre y bioquímica realizadas se observó leucocitosis con desviación izquierda (leucocitosis 15.130 con 84.7%
de neutrófilos y 38% de linfocitos) y elevación de los reactantes
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
de fase aguda. Estudios inmunológicos para Epstein Barr Ig M
positivo (1/100) y para CMV IgG positivo (4.18).
Con la sospecha diagnóstica de PEAG, realizamos biopsia de
piel. El estudio histopatológico muestra en su epidermis pústula
con abundantes neutrófilos y escamas córneas con células apoptoica; se observa exocitosis de neutrófilos suprayacentes. En la
dermis, se encuentra edema subepitelial con abundante infiltrado linfohistiocitario perivascular y numerosos eosinófilos
intersticiales (Figura 3).
25
Magally Marianela, Eduardo Garzón
Pustulosis exantemática aguda. Reporte de Caso.
Discusión
La PEAG se caracteriza por tener un inicio súbito, curso
benigno, y de resolución espontánea en aproximadamente
diez días tras la retirada del fármaco causal, con una característica descamación.8 Sin embargo, hay reportes de casos recurrentes, de evolución tórpida4,10 y curso prolongado.11
Figura 4.- Hipercromía residual en tórax.
Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos, y guiados por
el Score EuroSCAR realizamos el diagnóstico de PEAG, muy
probablemente asociada a infección por Epstein Barr (mononucleosis infecciosa) y serología positiva para citomegalovirus.
Fue tratado exitosamente con corticoterapia oral a dosis descendentes (deflazacort 120 mg VO QD), cetirizina 10 mg VO
QD y clobetazol tópico BID. Además fue valorado por el Servicio de Medicina Interna para tratamiento del cuadro respiratorio acompañante. Al alta el paciente recibió deflazacort
15 mg VO QD y clobetazol tópico BID; pactando controles
médicos consecutivos por consulta externa.
En el año 2008, en ausencia de factor causal, el paciente presenta recaída de su patología, muestra clínica de cushing terapéutico; razón por la que se modifica el esquema de tratamiento
a metotrexate 15 mg VO cada semana, dapsona 100 mg VO
QD, ácido fólico 5 mg VO QD y calcipotriol+betametasona
en lesiones BID, con lo cual remite el cuadro clínico. El
paciente se mantuvo en controles dermatológicos periódicos.
En el año 2011 es hospitalizado por presentar desde hace 8 días,
y sin causa aparente, exacerbación de su dermatosis. Los resultados de la analítica solicitada mostraban intensa leucocitosis
(25.380 leucocitos con 80.6% de neutrófilos y 45% de linfocitos)
conelevación de los reactantes de fase aguda. Pruebas de función
hepática y renal dentro de parámetros normales. HIV Y VDRL:
negativos. Serología para herpes virus I y II, y hepatitis B fueron
negativos. Se lo trató con prednisona 100 mg VO QD (dosis
decreciente), metotrexate 25 mg VO cada semana, ácido fólico 5
mg VO QD, epinastina 20 mg VO QD y clobetazol en lesiones
BID. A las 8 semanas del tratamiento instaurado, involucionaron las pústulas, seguidas por una descamación en collarete
con resolución completa de las lesiones cutáneas (Figura 4).
El paciente ha sido hospitalizado por 3 ocasiones consecutivas
con dermatosis de iguales características.
26
El diagnóstico de la PEAG es básicamente clínico y su diagnóstico diferencial debe plantearse fundamentalmente con la
psoriasis pustulosa, el síndrome de hipersensibilidad a fármacos con eosinofilia, necrólisis epidérmica tóxica, síndrome
de Sneddon-Wilkinson y pénfigo herpetiforme.1 La primera,
constituye su principal diagnóstico diferencial,4 y no resulta
fácil distinguirla de la PEAG.12 La psoriasis pustulosa se
caracteriza por exhibir pústulas que se desarrollan lentamente
sobre las placas de psoriasis, se acompañan de los cambios histológicos propios de la enfermedad, y puede estar inducida por
la ingesta de fármacos como los corticosteroides,13 y que, por
lo general existe una historia familiar de psoriasis.14
En ocasiones será necesario apoyar el diagnóstico mediante el
examen histopatológico. La PEAG muestra pústulas espongiformes subcorneas y/o intraepidérmicas, edema de la dermis
papilar, junto con infiltrados perivasculares con neutrófilos y
exocitosis de eosinófilos. Ocasionalmente puede haber vasculitis leucocitoclástica y fibrinoide, así como queratinocitos
necróticos, cuya presencia ayuda a distinguirla de la psoriasis
pustulosa4; además los cambios psoriásicos como acantosis y
papilomatosis están generalmente ausentes.15 Al respecto, el
EuroSCAR indica que la presencia de eosinófilos, queratinocitos necróticos, y un infiltrado mixto perivascular e intersticial
en la dermis, con la ausencia de vasos sanguíneos tortuosos o
dilatados están a favor de un diagnóstico de PEAG sobre el de
psoriasis pustulosa.12 La escala de valoración propuesta por el
EuroSCAR, que conjuga los datos clínicos, curso de la enfermedad, e histología, también pueden resultar de utilidad para
establecer el diagnóstico (interpretación: ≤ 0: excluido, 1-4:
posible, 5-7: probable 8-12: definido, NOS:no especificado).13
El tratamiento consiste en la supresión del agente causal y el
control de los síntomas con antihistamínicos, antipiréticos, y
antisépticos para prevenir la impetiginización de las lesiones.8
En la fase de descamación post-pustulosa, los emolientes se
utilizan para optimizar la preservación de la función barrera
de la piel. Queda establecido que los corticoides tópicos, orales
o parenterales apresuran la resolución de la enfermedad.
Los esteroides tópicos pueden ser útiles para el alivio sintomático, mientras que un breve curso de corticosteroides sistémicos pueden ser considerados en pacientes con inflamación
grave y generalizada de la piel, con o sin afectación de órganos
internos.14 También se ha descrito la utilidad de la ciclosporina
y etanercept en casos resistentes a la corticoterapia.1
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Conclusión
El interés de presentar el presente caso tiene doble justificación, por una parte, exponer la asociación de PEAG con
serología positiva para Epstein Barr y CMV, en ausencia de un
fármaco incitador. Y por otra, indicar que al parecer, el hecho
de tener historia inmunológica frente al virus del herpes, ésta
se puede comportar como un factor que mantienen en constante estado de alerta al sistema inmunológico; y ponga en
marcha una respuesta de hipersensibilidad viral responsable
del aparecimiento de PEAG recurrente en nuestro paciente.
Es teorizable que la presencia de tal respuesta pueda influir
de alguna manera en el desarrollo de PEAG, similar a lo que
sucede con algunos tipos de linfomas. Consideramos que la
asociación de ambas patologías virales en el caso que hemos
descrito resulta llamativo, pero más importante, es el curso
inusual de la PEAG, de la que no hemos podido encontrar
otros ejemplos en la literatura revisada.
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27
REPORTE DE CASO
Enfermedad de Paget Extramamaria Vulvar
Giselle Erazo,* Sonia Tello,** Patricio Freire,*** Franklin Cabrera****
*Médico Postgradista de Dermatología. USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín
**Médico Dermatopatóloga. Hospital Carlos Andrade Marín.
***Médico Dermatólogo. Director de Posgrado de Dermatología USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín
****Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín
Resumen
La enfermedad de Paget extramamaria vulvar representa menos del 1% de las neoplasias vulvares y afecta a
mujeres en edad adulta, con una media de edad de 63 años aproximadamente. En la mayoría de los casos no
existe asociación con otra neoplasia subyacente y su origen es controversial, se han propuesto múltiples teorías
para explicar su patogénesis. Se trata de una enfermedad infrecuente, aunque no excepcional, de la que existen
menos de 400 casos publicados en la literatura.
Palabras Claves
Enfermedad de Paget extramamaria vulvar.
Summary
The vulvar extramammary Paget disease represents less than 1% of vulvar malignancies and affects adult women,
with a mean age of approximately 63 years. In most cases not associated with an underlying malignancy exists and
its origin is controversial, many theories have been proposed to explain its pathogenesis. This is one, though not
exceptional, rare disease for which there is less than 400 cases reported in the literature.
Keywords
The vulvar extramammary Paget´s disease
Introducción
La enfermedad de Paget extramamaria (EPE) es una patología maligna observada, sobre todo, en áreas donde existe alta
densidad de glándulas apócrinas.1 Pertenece al grupo de tumores epiteliales malignos y representa menos de 1% de todas
las neoplasias vulvares.2 La enfermedad de Paget clásica que
afecta la areola fue descrita en 1874 mientras que la variante
extramamaria fue descrita por Crocker en 1894.3 Aunque
ambas formas de presentación comparten varias características
en común, la forma extramamaria se diferencia de la presentación clásica en la patogénesis y las neoplasias subyacentes4. La
forma extramamaria afecta principalmente a adultos mayores
de 60 años y tiene predilección por el sexo femenino (compromiso vulvar frecuente).4-5 En la mayoría de los casos no existe
asociación con otra neoplasia subyacente y no se ha establecido
el origen de la célula de Paget en esta enfermedad. Se presenta
como lesión en placa eccematosa y/o psoriasiforme, erosiva y
generalmente única.6-7
Caso Clínico
Es una paciente de 69 años de edad que presenta una placa
eritematosa, descamativa, infiltrada, de bordes poco definidos,
dolorosa y pruriginosa que ha aumentado en tamaño, localizado en pubis, labios mayores e ingle izquierda. Tres años de
evolución. Fotos 1 y 2.
28
1
2
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Enfermedad de Paget. Reporte de Caso.
Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera
Se realiza biopsia de piel del área afectada que reporta:
La Inmunohistoquímica reporta:
Gruesa costra constituida por material fibrinohemático seroso
y polimorfonucleares, hacia uno de los bordes, la epidermis
muestra en todos sus estratos una proliferación de células con
citoplasma pálido con núcleos grandes pleomórficos algunas
de ellas con nucleolos prominentes, se acompaña de infiltrado
inflamatorio linfocitario disperso y con tendencia a formar
agregados. Foto 3, 4 y 5
Antígeno Carcino Embrionario (CEA): Positivo en el citoplasma de células de Paget que se encuentran en la capa basal
y en el estrato intermedio de la epidermis, Foto 6. Citoqueratina 7: positiva en células de Paget, Antígeno epitelial de
membrana (EMA): no valorable. S-100: negativo en células
de Paget.
Conclusión: Enfermedad de Paget Extramamaria.
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
3
4
5
6
29
Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera
Exámenes de Extensión: Rayos X de Tórax, Tomografía
Simple y Contrastada de cerebro, cuello, tórax, abdomen y
pelvis sin patología neoplásica, mamografía reporta BIRADS
2 (benigno) y marcadores tumorales son negativos. Se instaura
tratamiento con 5- fluoracilo por 6 meses en un principio con
disminución leve de las lesiones y posteriormente progresan
por lo que se realiza mapeo de la lesión, y en las 5 muestras reportan enfermedad de Paget con bordes comprometidos.
La paciente es remitida al servicio de Ginecología oncológica
quienes realizan vulvectomía simple cuyo estudio de pieza
quirúrgica reporta enfermedad de Paget extramamaria bordes
quirúrgicos comprometidos por lo que dan siete sesiones de
laser ablativo observándose eritema moderado en labios mayores y una placa eritematosa de mediano tamaño sobre la
vulva; acude nuevamente al servicio de Dermatología donde
se instaura Imiquimod al 5% dos veces al día 5 días a la semana disminuyendo progresivamente las lesiones tras 6 meses
de tratamiento.
Discusión
La enfermedad de Paget mamaria (EPM) fue descrita en
1874 por Sir James Paget8 como una dermatitis eccematiforme
y psoriasiforme del pezón que acompañaba a un carcinoma
mamario9; éste autor postuló que el origen del cáncer no tenía
lugar en la piel afectada sino en la glándula mamaria subyacente. El primer caso de enfermedad de Paget extramamaria
(EPEM), fue reportado por Crocker en 1889, afectando el
escroto y pene. Darier y Couillaud describieron las lesiones
perianales10-11, y en 1901 Dubreuih describió las lesiones vulvares en el British Journal of Dermatology12-13 como resultado de la presencia, en la epidermis vulvar y anejos cutáneos,
de células de adenocarcinoma secretor glandular. Existen 2
Enfermedad de Paget. Reporte de Caso.
formas de enfermedad de Paget extramamaria (EPEM), la
primaria y la secundaria. Las formas primarias son adenocarcinomas de diferenciación apócrina.
Aunque hay diferentes teorías, la más aceptada es que se provienen de un precursor pluripotencial de la epidermis o sus
anejos.13 Posteriormente, puede invadir dermis y, a través de
los vasos linfáticos y sanguíneos, producir metástasis.14 Las
formas secundarias son consecuencia de un tumor en las cercanías de la lesión o a distancia, con diseminación a piel por
células tumorales epidermotropas. La EPEM predomina en
mujeres, ya que aproximadamente dos tercios de los casos se
localizan en vulva. La lesión tiene una apariencia eccematoide, en una zona bien demarcada, con periferia roja frecuentemente blanquecina intercalada con islotes de epitelio eritematoso; es usualmente multifocal y puede ocurrir en cualquier
parte sobre la vulva, desde la región inguinal hasta el área perineal y perianal, la sintomatología es inespecífica; la mayoría
de las pacientes refieren prurito, sangrado irregular, sensación
de ardor y quemazón.15 Dado el cuadro clínico tan diverso
e inespecífico, se deben tener en cuenta los diagnósticos diferenciales, desde una patología infecciosa, una dermatosis o
una neoplasia.16-17
El diagnóstico representa un reto clínico y está basado en la
sospecha clínica, siendo el resultado histopatológico de una o
varias biopsias el que establecerá el diagnóstico definitivo18.
Los principales diagnósticos diferenciales son: enfermedad
de Bowen, carcinoma basocelular pagetoide y melanoma19-20.
En la mayoría de los casos esta enfermedad se diagnostica
años después del inicio de los síntomas. El diagnóstico de la
enfermedad de Paget se confirma con la biopsia de piel en la
cual se observa una epidermis acantósica con células grandes
de citoplasma claro con núcleos prominentes centrales atípicos. La inmunohistoquímica confirma el origen glandular
con positividad para CK-7, CEA, EMA y negatividad para
S-100. Cuando existe positividad además para CK-20 debe
sospecharse un carcinoma subyacente.21-22 La EPEM es una
neoplasia difícil de tratar dada su probable malignidad subyacente y la alta tasa de recurrencia, lo cual representa un gran
desafío terapéutico.
El tratamiento de lesiones vulvares es controversial existiendo
dos corrientes: la del manejo quirúrgico que es la más usada
encontrando altas tasas de morbilidad y mutilación con deformación y pérdida de la función vulvar y la del conservador
existiendo una importante variedad como la escisión local de
la lesión, terapia con ablación láser, uso de tratamientos tópicos, como el imiquimod, además de la terapia fotodinámica,
usados en lesiones extensas con el fin de preservar la anatomía
y la funcionalidad de la vulva.23
En nuestro caso el 5-fluoracilo provocó mejoría leve, posteriormente las lesiones progresan por lo que tras el resultado
30
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Giselle Erazo, Sonia Tello, Patricio Freire, Franklin Cabrera
histopatológico del mapeo fue valorada por el servicio de Ginecología oncológica quienes realizaron vulvectomía simple y
por bordes comprometidos láser ablativo con mejoría parcial y
por ello iniciamos Imiquimod dos veces al día 5 veces a la semana como una opción en este caso con importante mejoría
que se ha mantenido en los seis meses de tratamiento. Al momento paciente libre de lesiones clínicas sugestivas de Enfermedad de Paget.
El uso de terapia combinada permite aumentar el margen de
seguridad y curación amplia aunque recomendamos el mapeo
de las distintas áreas clínicamente lesionadas y curadas para
tener la certeza de que la enfermedad ha sido erradicada.
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31
REPORTE DE CASO
Histoplasmosis Cutánea Primaria en pacientes con
VIH: A propósito de un caso.
Giselle Erazo,* Sonia Tello,** Franklin Cabrera,*** Patricio Freire ****
*Médico Postgradista de Dermatología. USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín.
**Médico Dermatopatóloga. Hospital Carlos Andrade Marín.
***Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín.
****Médico Dermatólogo. Director de Posgrado de Dermatología USFQ. Hospital Carlos Andrade Marín.
Resumen
La histoplasmosis cutánea primaria (HCP) es una entidad poco común. Si el paciente es un inmunodeprimido
la infección no puede ser controlada y evoluciona directamente a enfermedad la que puede adoptar diferentes
grados de gravedad. El diagnóstico se fundamenta en los estudios micológicos y pruebas inmunológicas. El
tratamiento específico varía según la forma clínica y las condiciones del huésped. Existen muy pocos casos
reportados en la literatura.
Palabras clave
Histoplasmosis cutánea primaria, inmunodeprimido.
Summary
Primary cutaneous histoplasmosis (HCP) is a rare entity. If the patient is an immunocompromised infection can´t
be controlled directly and evolving disease that can adopt different degrees of severity. The diagnosis is based
on mycological studies and immunological tests. The treatment varies depending on the specific clinical form
and host conditions. There are very few cases reported in the literature.
Keywords:
Primary cutaneous histoplasmosis, immunocompromised.
Introducción
El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se relaciona con infecciones oportunistas causadas por agentes fúngicos, bacterianos y virales. La Histoplasmosis es una enfermedad frecuente, potencialmente incapacitante y mortífera,
producida por Histoplasma capsulatum var capsulatum, constituye la micosis endémica más frecuente en individuos inmunocomprometidos.1 Presentan formas progresivas y diseminadas
de esta infección que suelen tener un curso fatal cuando no son
tratadas. En estos casos las lesiones se sitúan en las mucosas, la
piel, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, las suprarrenales
y con menor frecuencia en el sistema nervioso central.2
Caso Clínico
Presentamos el caso de un paciente, de sexo masculino, 25
años de edad con diagnóstico de VIH fase SIDA (156 linfocitos CD4/ul y carga viral 690.000 copias/ml) quien presenta una dermatosis caracterizada por pápulas que confluyen
a placas, pigmentadas café obscuro otras eritémato violáceas,
algunas con costra en su superficie, generalizadas, con afectación de mucosa oral, asintomáticas, de 10 días de evolución.
Se realizó biopsia de piel en la cual se muestra:
Infiltrado granulomatoso en la dermis y en el tejido celular
subcutáneo con numerosos macrófagos parasitados que con-
32
tienen pequeños organismos ovoides de tipo levadura con halo
claro circundante, compatible con histoplasmosis. Las tinciones de PAS, GIEMSA Y GROCOTT fueron positivas.
Cultivo de Sabouraud a las ocho semanas reporta histoplasma
capsulatum var capsulatum.
Fue tratado con Itraconazol 200 mg al día con adecuada respuesta.
Discusión
La histoplasmosis es una afección de distribución geográfica
muy amplia, más de 60 países han registrado casos autóctonos. Era poco común antes de la epidemia del SIDA y las
lesiones cutáneas eran raras. Esta micosis se ha convertido en
la infección oportunista más frecuente y debe considerarse
como diagnóstico diferencial en lesiones mucocutáneas en
pacientes con SIDA 3. El tracto respiratorio con frecuencia
es la puerta de entrada del microorganismo y las lesiones se
presentan en los pulmones diseminándose a otros órganos sin
embargo nuestro caso solo se manifiesta en piel por lo que se
considera una histoplasmosis cutánea primaria.4
En América Latina el compromiso cutáneomucoso se observa
en el 80% de los pacientes.5-6
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Giselle Erazo, Sonia Tello, Franklin Cabrera, Patricio Freire
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
Histoplasmosis cutánea primaria en pacientes con VIH. Reporte de Caso.
33
Giselle Erazo, Sonia Tello, Franklin Cabrera, Patricio Freire
Los factores de riesgo para presentarla son niños menores de
dos años de edad, adultos mayores de 54 años, en especial del
sexo masculino, aún en ausencia de antecedentes claros de inmunodeficiencia; personas con diversos grados de compromiso
de la inmunidad mediada por células, en especial los infectados
por el VIH con recuentos de células CD4 positivas inferiores a
200/μL; portadores de leucemias linfáticas tratadas con drogas
antiblásticas, los que padecen linfomas, los que reciban corticosteroides por lapsos prolongados, por ser receptores de trasplantes de órganos o por presentar enfermedades autoinmunes.7
En condiciones naturales no existe la transmisión interhumana ni de los animales al hombre. Sin embargo, se han comprobado casos graves de histoplasmosis en receptores de trasplantes de órganos, especialmente de hígado, provenientes de
personas que presentaban infecciones latentes.8
Se considera importante la presentación de este caso ya que
desde la descripción de su agente causal, que data del año 1934,
han sido pocos los casos diagnosticados y publicados. La histoplasmosis y otras infecciones oportunistas siguen representando
enfermedades potencialmente mortales, y plantean nuevos desafíos para el tratamiento concomitante del VIH/SIDA9. Los
compuestos azólicos, tales como el ketoconazol, el itraconazol,
el fluconazol y el posaconazol, así como la anfotericina B, son
activos “in vitro” e “in vivo” frente a H. capsulatum. La elección del antifúngico, así como la dosis y su forma de administración, dependen de las manifestaciones clínicas del paciente
y de las patologías asociadas o sus tratamientos. Terminado el
tratamiento de la enfermedad, se continúa con tratamiento supresivo o profilaxis secundaria para evitar recaídas.10
34
Histoplasmosis cutánea primaria en pacientes con VIH. Reporte de Caso.
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Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
REPORTE DE CASO
Síndrome de Gorlin Goltz en paciente pediátrico.
Giselle Erazo Beltrán,* Nelly Machado Benavidez,** Franklin Cabrera López,*** Patricio Freire Murgueytio,****
Sonia Tello Astudillo*****
*Postgradista de Dermatología. Universidad San Francisco de Quito (USFQ). Hospital Carlos Andrade Marín (HCAM). Quito-Ecuador.
**Dermatóloga. Universidad San Francisco de Quito (USFQ). Hospital Carlos Andrade Marín (HCAM) Quito-Ecuador.
**Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología y director de la unidad de Cirugía Dermatológica. HCAM Quito-Ecuador
***Dermatólogo. Director de Posgrado de Dermatología USFQ. HCAM. Quito-Ecuador.
****Dermatopatóloga. Jefe de servicio de Patología. HCAM. Quito-Ecuador.
Dirección para correspondencia: Hospital Carlos Andrade Marín, Servicio de Dermatología, consulta externa. Avenida 18 de
septiembre y Ayacucho. Quito-Ecuador.
Mail autor: [email protected]
Resumen
El síndrome de Gorlin Goltz o también llamado síndrome del nevo basocelular es un desorden genético infrecuente, con carácter autosómico dominante, caracterizado por la predisposición a desarrollar múltiples carcinomas basocelulares, hoyuelos palmares y plantares, queratoquistes odontogénicos mandibulares y alteraciones
esqueléticas. Presentamos el caso de un paciente pediátrico. Pocos casos reportados en la literatura.
Palabras clave
Síndrome de Gorlin Goltz, paciente pediátrico
Summary
Gorlin Goltz syndrome also called the basal cell nevus syndrome is a rare genetic disorder, autosomal dominant
condition characterized by predisposition to develop multiple basal cell carcinomas, palmar and plantar pits,
mandibular odontogenic keratocysts and skeletal abnormalities. We report the case of a pediatric patient. Few
cases reported in the literature.
Keywords
Gorlin Goltz syndrome, pediatric patient.
Introducción
El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden genético caracterizado por una tendencia a desarrollar tumores odontógenos
queratoquísticos y múltiples defectos del desarrollo. La mutación cromosómica del síndrome Gorlin-Goltz ha sido mapeada en los cromosomas 9 (q22.3 y q31) y 1 (p32), donde
se ha descrito un gen supresor tumoral. El grado de penetrancia es alto (aproximadamente 97%), y la expresibilidad es
variable.1 El promedio de edad en que se realiza el diagnóstico del síndrome se ubica entre la primera y segunda década
de vida. El promedio de aparición de carcinoma basocelular es
a los 20 años de edad.2
Dermatoscópicamente se observa glóbulos de pigmento en
uno de los bordes de la lesión y vasos arboriformes y truncados en el centro. En palma derecha y en ambos pies depresiones puntiformes pigmentadas. (Foto 2)
Caso Clínico
Presentamos el caso de un niño de 12 años de edad, con antecedente patológico personal de macrocefalia desde su vida
uterina, retraso psicomotor leve y dificultad de aprendizaje,
presenta placa rosada, brillante de borde perlado en región supraclavicular izquierda. (Foto 1)
TAC ocupación del seno maxilar derecho, fragmentos dentígenos extraños, seno frontal con pequeño osteoma en la pared
posterior. (Foto 4)
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
La biopsia de piel de la lesión de la región supraclavicular, palma
y planta derechas reporta carcinomas basocelulares. (Foto 5)
Maxilofacial reporta piezas dentales en región mandibular
diastemas, radiográficamente evidencia de sombras compatibles con múltiples quistes odontogénicos a nivel mandibular y
maxilar. (Foto 3)
Genética confirma rasgos dismórficos compatibles con síndrome de Gorlin-Goltz.
35
Giselle E., Nelly M., Franklin C., Patricio F., Sonia T.
Síndrome de Gorlin Goltz. Reporte de Caso.
Foto 1.- Placa rosada brillante con pigmento en uno de los bordes a nivel del
hombro derecho.
Foto 4.- TAC ocupación del seno maxilar derecho, fragmentos dentígenos
extraños, seno frontal con pequeño osteoma en la pared posterior.
Foto 2.- Depresiones puntiformes marrones en palma de mano derecha.
Foto 5.- Lóbulos o cordones de células basaloides que se disponen en la
periferia conformando una empalizada.
Foto 3.- Panorámica dental muestra múltiples quistes odontogénicos.
36
Discusión
El síndrome de Gorlin-Goltz corresponde a un desorden autosómico dominante, diagnosticado generalmente en niños entre
la primera y segunda década de vida. Son pocos los casos reportados en la literatura. Según Kimonis3, en este síndrome
existen rasgos mayores y menores. Rasgos mayores: Carcinomas basocelulares múltiples o uno de aparición antes de los
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2014
Giselle E., Nelly M., Franklin C., Patricio F., Sonia T.
20 años, confirmados histológicamente, hoyuelos palmares o
plantares (>3), calcificación bilaminar de la hoz del cerebro,
historia positiva familiar del síndrome. Rasgos menores: Anomalías congénitas del esqueleto, macrocefalia (>97 del percentil
con abombamiento frontal), fibroma cardíaco u ovárico, méduloblastoma, quistes linfomesentéricos, malformaciones congénitas. Para considerar que un paciente es portador de síndrome
de Gorlin Goltz, debe presentar por lo menos 2 rasgos mayores, o 1 rasgo mayor y un pariente de primera línea afectado,
o 2 rasgos menores y un pariente de primera línea afectado, o
múltiples carcinomas basocelulares en la infancia. Nuestro paciente cumple 2 rasgos mayores y 2 rasgos menores.
Dentro de los diagnósticos diferenciales debemos tener en
cuenta el síndrome de Bazex-Dupré-Christol (caracterizado
por la presencia de CBC, atrofodermia folicular, hipohidrosis
e hipotricosis), síndrome de Muir Torre (adenomas sebáceos
múltiples, queratoacantomas múltiples y neoplasias viscerales
de predominio en el tracto digestivo), tricoepiteliomas papulosos múltiples, síndrome de Rombo (atrofodermia vermiculada, hipotricosis, cianosis y tricoepiteliomas), hamartoma
folicular basaloide (quistes de milium, pits palmoplantares,
hipotricosis y hamartomas basaloides foliculares), exposición
a arsénico y xeroderma pigmentoso.5,6,7
El tratamiento de pacientes debe ser interdisciplinario, para
lo cual es fundamental el conocimiento de este síndrome.8
La valoración del genetista es importante para el diagnóstico
definitivo. La presencia de múltiples tumores odontogénicos
queratoquísticos en los maxilares es, con frecuencia, la primera manifestación clínica que incluso precede la aparición de
los carcinomas basocelulares de la piel.9,10 El diagnóstico temprano es esencial con la finalidad de orientar y educar sobre los
cuidados de prevención que deben tener este tipo de pacientes
ante el riesgo oncológico al que están expuestos por lo que se
recomienda realizar diversos estudios complementarios para
la confirmación y seguimiento de estos pacientes.
El tratamiento estándar en estos pacientes es la exéresis de los
carcinomas basocelulares con márgenes de seguridad, pero la
recurrencia de las lesiones ha planteado tratamientos alterna-
Dermatología · Vol. 20, Nº 1-4 · 2013
Síndrome de Gorlin Goltz. Reporte de Caso.
tivos como la cirugía de Mohs, el láser de CO2 y Erbium-Yag, el
curetaje, la electrocoagulación, la criocirugía y la terapia fotodinámica11 con una tasa de curación reportada entre un 85 a 98%.
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Volumen 20 Nº 1-4 2014