CARDIOPATÍA CONGÉNITA ORIGINAL EL ICTUS EN LA MUJER. EPIDEMIOLOGÍA HOSPITALARIA EN ESPAÑA Resumen. Introducción. Aunque en la práctica clínica no suelen establecerse diferencias en la prevención y el manejo del ictus según el sexo del paciente, algunos trabajos apuntan hacia la existencia de diferencias clínicas relevantes del ictus en la mujer. Pacientes y métodos. Con el objetivo de corroborar y caracterizar estas diferencias en enfermos hospitalizados en nuestro medio, hemos realizado un análisis de los pacientes con ictus o ataque isquémico transitorio, incluidos en la Base de Datos de Ictus de la Sociedad Española de Neurología (BADISEN), desde 1996 a 2001, pertenecientes a ocho hospitales españoles. Se han analizado aspectos sociales, factores de riesgo, características clínicas, datos diagnósticos, situación y derivación al alta de 4.248 pacientes (39%) mujeres. Se realizó un análisis univariante y posteriormente multivariante, mediante regresión logística de las variables que mostraron diferencias significativas (p < 0,2). Resultados. Los resultados de nuestro estudio confirman las diferencias entre sexos del ictus. El ictus en la mujer ocurre más tarde (71 frente a 69 años) en pacientes que suelen vivir solas; la mujer, con mayor frecuencia que en el hombre, presenta: hipertensión arterial (62,8 frente a 51,9%, p < 0,0001), insuficiencia cardíaca (8,0 frente a 4,5%, p < 0,0001) y fibrilación auricular (21,4 frente a 11,3%, p < 0,0001) como factores de riesgo; un origen cardioembólico (22,4 frente a 15,4%, p < 0,0001) en circulación anterior (44,0 frente a 36,1%, p < 0,0001); mayor gravedad (escala canadiense 6,8 frente a 7,5%, p < 0,0001); más complicaciones médicas (40,5 frente a 33,7%, p < 0,0001), mayores secuelas (índice de Barthel 64,2 frente a 72,9%, p < 0,0001) y una mayor tasa de institucionalización, entre otros hechos diferenciales. Conclusión. Por todo ello, debemos plantearnos la prevención y el manejo de los ictus en las mujeres desde la perspectiva de dichas diferencias. [REV NEUROL 2003; 37: 701-5] Palabras clave. Epidemiología. Ictus. Mujer. Sexo femenino. O AVC NA MULHER. EPIDEMIOLOGIA HOSPITALAR EM ESPANHA Resumo. Introdução. Embora na prática clínica habitualmente não se estabeleçam diferenças na prevenção e tratamento do AVC segundo o sexo do doente, alguns trabalhos apontam para a existência de diferenças clínicas relevantes do AVC na mulher. Doentes e métodos. Com o objectivo de corroborar e caracterizar estas diferenças em doentes hospitalizados no nosso meio, realizámos uma análise dos doentes com AVC ou acidente isquémico transitório, incluídos na Base de Dados de AVC da Sociedade Espanhola de Neurologia (BADISEN, Base de Dados de Ictus de la Sociedad Española de Neurologia), de 1996 a 2001, pertencentes a oito hospitais espanhóis. Analisaram-se os aspectos sociais, factores de risco, características clínicas, dados diagnósticos, situação e derivação à alta de 4.248 doentes (39%) mulheres. Realizouse uma análise univariante e posteriormente multivariante, por regressão lógica das variáveis que revelaram diferenças significativas (p <0,2). Resultados. Os resultados do nosso estudo confirmaram as diferenças entre os sexos no AVC. O AVC na mulher ocorre mais tarde (71 face a 69 anos) em doentes que vivem sós; na mulher, com maior frequência do que no homem, apresenta: hipertensão arterial (62,8 versus 51,9%; p <0,0001), insuficiência cardíaca (8,0 versus 4,5%; p <0,0001) e fibrilhação auricular (21,4 versus 11,3%; p <0,0001) como factores de risco; um origem cardioembólico (22,4 versus 15,4%, p < 0,0001) na circulação anterior (44,0 versus 36,1%; p <0,0001); maior gravidade (escala canadiana 6,8 versus 7,5%; p <0,0001); mais complicações médicas (40,5 versus 33,7%; p <0,0001), maiores sequelas (índice de Barthel 64,2 versus 72,9%; p <0,0001) e uma maior taxa de internamento, entre outros factos diferenciais. Conclusão. Por tudo isto, devemos considerar a prevenção e a abordagem dos AVC nas mulheres sob a perspectiva das referidas diferenças. [REV NEUROL 2003; 37: 701-5] Palavras chave. AVC. Epidemiologia. Mulher. Sexo feminino. Estado psiconeurológico de los recién nacidos afectados de cardiopatía congénita antes de su intervención M. Rufo-Campos a, I. Rojas-Pérez b, M. Gómez de Terreros b, J. Grueso-Montero c, A. Álvarez-Madrid c, I. Gómez de Terreros d, M. Rufo-Muñoz a, M. Gil-Fournier c THE PSYCHONEUROLOGICAL STATUS OF NEWBORN INFANTS WITH CONGENITAL HEART DISEASE BEFORE SURGICAL INTERVENTION Summary. Aims. This study was conducted to evaluate, from a psychological and neurological point of view, the situation of newborn infants (NI) suffering from congenital heart disease before they are treated surgically. At the same time, we aimed to compare this group of patients with another group of children who were considered to be healthy. Patients and methods. Patients’ psychological development was evaluated using developmental landmarks from the Observational Scale of Development (OSD), which provides a percentage of elements acquired in different areas. Behaviour was evaluated by the observational recording of particular patterns of behaviour. The neurological study was based on a detailed neonatal examination, performed by people from the Child Neurology Section at our hospital, and which took into account the different behaviours displayed by the NI: reactive, grasping, communicative and affective. Results. Findings show significant differences both in the psychological and neurological variables studied. They show how, generally speaking, healthy infants score higher in the areas of development that were evaluated than children suffering from heart disease. Likewise, lower average scores were observed in heart disease patients who require an early intervention, as compared with those who will be submitted to surgery later on. From the neurological point of view, a number of significant differences were found in their muscular activity. Conclusions. This analysis, a groundbreaker in the study of infants suffering from heart disease before their surgical intervention, shows how newborn infants who have been submitted to surgery in the neonatal period present a significant degree of hypotonia, a certain frailness and retardation in their motor development. [REV NEUROL 2003; 37: 705-10] Key words. Congenital heart disease. Motor development. Newborn infants. Psychoneurological status. Recibido: 12.05.03. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:16.09.03. a b Servicio de Neurología Infantil. Departamento de Personalidad, Evaluación y Tratamiento Psicológicos. c Servicio de Cirugía Cardiovascular. d Jefe de Servicio de Lactantes. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Hospital Infantil. Sevilla, España. REV NEUROL 2003; 37 (8): 705-710 Correspondencia: Dr. Miguel Rufo Campos. Colombia, 10. E-41013 Sevilla. E-mail: [email protected] Este trabajo ha sido financiado por el Fondo de Investigación Sanitaria del Instituto Carlos III de Madrid (Beca FIS 99/0333). 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA 705 M. RUFO-CAMPOS, ET AL INTRODUCCIÓN La práctica de intervenciones cardíacas mediante el empleo de circulación extracorpórea (CEC) asociada a hipotermia profunda (HP) y parada circulatoria total (PCT) se utiliza con frecuencia en los neonatos para corregir cardiopatías congénitas (CC) complejas. Esta técnica permite la corrección de cardiopatías en neonatos y lactantes menores de 6 meses, evitando durante la parte más importante de la corrección, cánulas y campos quirúrgicos llenos de sangre, y posibilita el tratamiento corrector definitivo de las CC, que anteriormente sólo se trataban de forma paliativa [1]. Sin embargo, y a pesar de las ventajas que éstas comportan, también pueden ser el origen de problemas psicológicos y neurológicos. El empleo de la CEC en sí misma se ha definido como causa de trastornos psiconeurológicos, y, con toda probabilidad, son mayores estas consecuencias con el empleo de la HP y la PCT, a pesar de las ventajas que aportan; por tanto, también parecen dar lugar a problemas psicológicos y trastornos neurológicos. Al hacer una revisión de la bibliografía sobre este tema, nos encontramos con que una de las áreas más estudiadas en los niños sometidos a cirugía cardíaca abierta ha sido la posible repercusión de la HP y la PCT sobre el desarrollo psicomotor. Se sabe que existe un mayor riesgo de padecer complicaciones neurológicas y retardo psicomotor a la edad de 1 año en los niños que se han sometido a una intervención a corazón abierto con HP y PCT [2-4]. En este sentido, distintos estudios demuestran la incidencia de problemas psicomotrices en los niños operados mediante esta técnica de soporte, el empleo como instrumento de evaluación del índice de desarrollo psicomotor de la escala Bayley [2,3]. Neurológicamente, se comprobó que las anormalidades eran más comunes entre los niños operados con HP y PCT que entre los intervenidos con otra técnica alternativa, como es la HP con derivación de bajo flujo (BF) –41% frente a 28%–, si bien los resultados no fueron estadísticamente significativos (p = 0,09). Además, se demostró que las alteraciones neurológicas se asociaban con la duración de la PCT (p = 0,04) [2]. Asimismo, se han publicado diversos trabajos que han estudiado el estado psicoevolutivo y neurológico de los niños tras la intervención [5-9]. Algunos de los resultados obtenidos describen la existencia de retraso en el desarrollo en el área de la motricidad gruesa y en el lenguaje expresivo a la edad de 1 y 2 años y medio, particularmente en los niños en los que se realizó parada circulatoria, según el estudio de Bellinger et al [2]. Sobre la base de todos estos estudios, que demuestran la existencia de problemas psicomotores tras intervenirse de corazón con CEC e HP y PCT, nuestro objetivo es estudiar cuál es el estado previo de desarrollo de estos niños; nos centramos principalmente en el área motora, a fin de tener un conocimiento profundo de su situación previa y asegurarnos de si realmente son las técnicas quirúrgicas anteriormente citadas las que provocan ese retraso o si, por el contrario, existía ya antes de la intervención. PACIENTES Y MÉTODOS Pacientes Todos los recién nacidos (RN) con cardiopatías ingresados en la Unidad de Neonatología se han incluido en este estudio de tres años de duración ( n = 129). En nuestro hospital se intervienen todas las cardiopatías infantiles de la zona, ya que es un hospital de referencia de toda Andalucía occidental. Es importante destacar que previamente se eliminaron de la muestra de estudio todos aquellos niños cardiópatas con cromosomopatías o síndromes polimalformativos con posible afectación cerebral. Asimismo, no se incluyeron en la muestra de estudio aquellos niños cuya estancia hospitalaria ha sido menor de siete días. 706 Tabla I. Resultados descriptivos de los datos de la EOD. Áreas de desarrollo Grupo 1 Grupo 2 Grupo control Media DE Media DE Media DE Reacción afectiva 78,26 27,18 76,13 25,26 82,5 33,54 Desarrollo somático 69,56 30,69 76,36 30,88 85,5 27,04 Despertar sensorial 59,99 22,05 68,06 19,31 65,83 24,46 Coordinación motora 71,77 17,56 76,70 17,74 Exploración sensorial y motora 62,96 31,15 74,61 29,08 73,33 31,25 Contacto y comunicación 70,65 34,28 84,09 25,9 89 80 15,18 34,02 De estos 129 neonatos, sólo tenemos evaluaciones previas a la intervención de 83, bien por fallecimiento preoperatorio, o porque sus condiciones de gravedad no han permitido la evaluación. Estos niños son 43 varones y 40 mujeres, con una media de 10 ± 5,8 días de edad. Un segundo conjunto de niños, al que hemos considerado grupo control, lo formaban 20 RN, considerados clínica y fisiológicamente normales, ingresados en la misma unidad de los cardiópatas y compuesto por niños que sólo precisaron de fototerapia por ictericia breve, o bien por neonatos ingresados para el estudio de un soplo cardíaco y que, tras un estudio cardiológico, se consideraron sanos y, por lo tanto, se valoraron solamente desde el punto de vista psicológico; 10 eran varones y 10 mujeres, con una edad media de 8 ± 4,4 días. Procedimiento En la primera fase de la investigación,todos los neonatos con CC ( n = 83) fueron evaluados por el neurólogo y el psicólogo mediante un estudio ciego respecto al diagnóstico cardiológico. La evaluación psicológica consistió en la observación sistemática de los niños durante tres días consecutivos, y por dos observadores, para registrar su comportamiento y administrar la escala observacional del desarrollo (EOD) [10], un instrumento estandarizado y validado en la población española para evaluar diferentes rasgos del desarrollo en niños y adolescentes. Se compone de una serie de pautas de desarrollo que se evalúan como ‘sí’, ‘no’ o ‘no se sabe’, según el niño las realiza o no. La puntuación obtenida corresponde al porcentaje de elementos por área o rasgo de desarrollo valorados como ‘sí’. Por otra parte, se observan una serie de comportamientos con el objetivo de encontrar patrones diferenciales. Las conductas observadas se obtienen principalmente de dos fuentes. En primer lugar, se empleó el Early Infancy Carey Temperament Questionnaire [11], instrumento que evalúa el temperamento en niños de 1-4 meses de edad. En nuestro estudio se han seleccionado aquellos elementos de este cuestionario que se referían a actividad –como característica del temperamento infantil relacionada con el movimiento y tono muscular– y que pudieran observarse en nuestro medio de trabajo y con la población descrita. En segundo lugar, observamos comportamientos definidos en la escala comportamental del RN [12] e igualmente seleccionados y redefinidos bajo los criterios ya expuestos. Por tanto, no se ha pretendido utilizar estos instrumentos de manera estandarizada, sino únicamente realizar observaciones y registros de conductas a partir de ellos. El examen neurológico del RN requiere unas técnicas exploratorias específicas y exclusivas del niño a esta edad, ya que de las diversas conductas que pueden explorarse (reactiva, prensora, comunicativa y afectiva), el RN únicamente cuenta con la conducta reactiva. Pero, además, también se deben explorar determinados aspectos de la función neurológica, como el tono muscular, el grado de vigilancia, la motilidad espontánea y los reflejos musculares profundos. Todo ello nos va a informar sobre el estado de organización cerebral de estos niños. De forma sistemática, se exploró el perímetro craneal, obtenido como el máximo occipitofrontal, la presencia o ausencia de rasgos dismórficos y el estado de las fontanelas. Se exploró la motilidad espontánea global y segmentaria y la motilidad provocada, para detectar asimetrías corporales o modificaciones cuantitativas o cualitativas. Además, se obtuvieron los reflejos primarios, separados en sinergias –respuestas estereotipadas, obligatorias, que desaparecen–, como la sinergia de Moro, la sinergia de Vojta y el reflejo de prensión de pies y manos; los automatismos –respuestas estereotipadas que desaparecen funcionalmente, pero no en su esquema motor–, como los cuatro puntos cardinales, los automatismos nociceptivos y la marcha automática, y las reacciones REV NEUROL 2003; 37 (8): 705-710 CARDIOPATÍA CONGÉNITA Tabla II. Test de Kruskal-Wallis para los datos de desarrollo. Áreas de desarrollo Grupo Intervalo medio Reacción afectiva Grupo 1 55,41 Grupo 2 52,47 Grupo control 62,38 Total Desarrollo somático Grupo control Media DE Media DE Media DE Tono general en manipulación 2,56 0,65 2,18 0,64 2,00 0,32 Tono general en reposo 2,65 0,60 2,28 0,64 2,05 0,22 3,l38 0,70 3,58 0,59 3,70 0,57 Grupo 2 56,81 1,76 1,42 1,91 1,58 2,58 1,43 Grupo control 65,55 Incorporación provocada por tracción Actividad 3,85 1,13 4,84 1,28 4,85 1,31 Habilidad mano-boca 2,50 1,85 2,92 1,77 3,50 1,76 Temblores 1,45 1,08 1,59 1,38 1,05 0,22 Sobresaltos 0,78 0,97 0,91 0,92 1,37 1,30 Vigor y resistencia 4,62 1,26 5,13 1,11 5,83 0,83 0,104 Grupo 1 49,03 Grupo 2 60,75 Grupo control 58,83 0,167 Grupo 1 47,18 Grupo 2 54,77 Grupo control 76,22 0,002 b Grupo 1 48,60 Grupo 2 59,61 Grupo control 59,25 0,159 Grupo 1 49,38 Grupo 2 60,47 Grupo control 58,65 Total a Grupo 2 Madurez motora Total Contacto y comunicación Grupo 1 49,88 Total Exploración sensorial y motora Elementos Grupo 1 Total Coordinación motora Sig. asintót. 0,407 Total Despertar sensorial Tabla III. Resultados descriptivos de los elementos de comportamientos neonatales relacionados con la actividad motora. 0,131 b p < 0,05; p < 0,01. primarias –respuestas complejas no obligatorias que pueden modificarse y desaparecen con posterioridad–, como la reacción de extensión cruzada, la incurvación de Galant, y la reacción de enderezamiento cervical. Se examinaron las reacciones posturales iniciales, como la tonicocervical asimétrica o simétrica y la reacción de Landau, y las reacciones posturales definitivas, entre las que se encuentran las reacciones de enderezamiento, la reacción postural de precipitación o paracaídas y las reacciones de equilibrio. Especial atención se puso en la valoración de los pares craneales y el tono muscular, con la exploración del tono activo que determina la postura en reposo y el movimiento espontáneo o provocado, y el tono pasivo, con sus tres componentes de pasividad, extensibilidad y consistencia, cuyas modificaciones son de gran valor diagnóstico en la orientación central o periférica de un determinado proceso. Por último, se exploraron los reflejos musculares profundos y los reflejos superficiales, y la existencia o no de signos meníngeos. Tras la evaluación neurológica y psicológica, con el objeto de profundizar en el análisis estadístico, se crearon dos grupos de pacientes con cardiopatías, en función de que se intervinieran o no en este período. El grupo 1 se compuso de cardiópatas que posteriormente se operaron y en los que los criterios de inclusión fueron: – Depender del ductus arterioso persistente para poder sobrevivir y tratarse con prostaglandinas. Incluía ocho niños con coartación aórtica grave (CoA), cuatro con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas (SHCI), cinco REV NEUROL 2003; 37 (8): 705-710 con interrupción del arco aórtico (IAA), 15 presentaron asociadas una atresia o estenosis pulmonar grave y seis tenían atresia pulmonar con septo integro. – Precisar de intervención precoz en el período neonatal para evitar perder la masa muscular del ventrículo izquierdo, como transposición de las grandes arterias con septo íntegro (TGA+SI), o asociada a CIV pequeña en cuatro niños. Incluía a 16 niños. – Cardiopatías con hiperflujo pulmonar, dos niños con drenaje venoso pulmonar a anómalo total, uno con ventana aortopulmonar y cuatro a los que se practicó banding. Pertenecientes a este grupo se han estudiado 42 niños, 22 varones y 20 mujeres, con una edad media de 10 ± 5,9 días. El grupo 2 lo constituían RN cardiópatas que, con posterioridad al examen psiconeurológico, no se intervinieron. Al nacer se diagnosticaron de enfermedades congénitas del corazón, pero, por norma general, se encontraban en una buena situación clínica, ya sea porque las lesiones cardíacas eran pequeñas, o porque, aun teniendo cardiopatías importantes, por su buena situación clínica, se aplazó su intervención para edades más avanzadas, como en la estenosis aórtica, estenosis pulmonar, etc. En su seguimiento se decidirá si se precisa o no una intervención quirúrgica. Los neonatos de este grupo (N = 41) son 22 varones y 19 niñas, con una edad media de 10 ± 5,7 días. El grupo 3 correspondió a los 20 niños RN normales englobados en el grupo control, descrito anteriormente. Análisis estadístico Se comparan los resultados de las variables procedentes de la evaluación neurológica y psicológica. En primer lugar, se realizó la prueba de normalidad de Kolmogorof-Smirnof y observamos que nuestros datos no cumplían esa condición, lo cual nos llevó a utilizar pruebas no paramétricas. Los datos cuantitativos se compararon mediante el test de Kruskal-Wallis, y los cualitativos mediante la prueba de χ2. Las variables neurológicas estudiadas han sido: – Las derivadas de la exploración clínica neurológica: perímetro craneal, fontanela, pares craneales, tono muscular, fuerza muscular, motilidad, reflejos musculares profundos, reflejo plantar, otros reflejos superficiales, sinergias, automatismos, reacciones primarias, reacciones posturales iniciales, reacciones posturales definitivas, sensibilidad, signos meníngeos. – Datos procedentes de pruebas de diagnóstico por la imagen, como la RM de cráneo, la ecografía Doppler, la TAC y los estudios neurofisiológicos, realizados únicamente cuando se creyó procedente. Las variables psicológicas estudiadas han sido: – Datos del desarrollo. – Elementos de comportamientos neonatales relacionados con la actividad motora y los elementos de actividad. 707 M. RUFO-CAMPOS, ET AL RESULTADOS Resultados de la evaluación del desarrollo Tabla IV. Test de Kruskal-Wallis para los elementos de comportamientos neonatales relacionados con la actividad motora. Las medias obtenidas en la EOD se encontraban por encima de 50 en todos los grupos, lo cual significa por encima del punto de corte para la interpretación de retraso en el desarrollo según este instrumento. Los resultados obtenidos por los tres grupos se muestran en la tabla I. Estos datos objetivan cómo, en general, los niños sanos obtienen puntuaciones más altas en las áreas de desarrollo evaluadas que los niños cardiópatas. Asimismo, se observan menores puntuaciones medias en los cardiópatas del grupo 1 que en losdel grupo 2. El análisis de estos datos con el objetivo de comprobar si las diferencias observadas entre los tres grupos son significativas se realizó mediante el test de Kruskal-Wallis. La tabla II muestra cómo es el área de coordinación motora la que muestra datos significativos. Esto supone que, de los tres grupos estudiados, al menos dos tienen distribuciones diferentes. Con el fin de conocer entre qué grupos aparecen tales diferencias se utilizó el test de Mann-Whitney, que nos indica que existen diferencias significativas tanto entre el grupo 1 y el grupo 3 como entre el grupo 2 y el grupo 3, ambas a un nivel de significación de p < 0,01, en lo que respecta a la variable coordinación motora. Esto significa que existen diferencias en cuanto a esta área de desarrollo entre los niños cardiópatas, tanto los que se intervendrán en el período neonatal como los que no pertenecen a este grupo, con relación a los niños sanos. No se han apreciado diferencias entre ambos grupos de cardiópatas. Elementos Grupo Intervalo medio Tono general en manipulación Grupo 1 65,70 Grupo 2 47,88 Grupo control 37,85 Resultados de los elementos de comportamientos neonatales relacionados con la actividad motora La tabla III muestra las medias y desviaciones típicas para los tres grupos estudiados. Se empleó el test de Kruskal-Wallis, para comprobar si las diferencias observadas entre los tres grupos son significativas. En la tabla IV se exponen los cinco elementos con una significación p < 0,01: – Tono general en manipulación. – Tono general en reposo. – Incorporación provocada por tracción. – Actividad. – Vigor-resistencia. 0,000 b Total Tono general en reposo Grupo 1 66,96 Grupo 2 49,04 Grupo control 35,53 0,000 b Total Incorporación provocada por tracción Grupo 1 45,49 Grupo 2 47,66 Grupo control 67,87 0,006 b Total Actividad Grupo 1 40,89 Grupo 2 63,05 Grupo control 63,47 0,001 b Total Vigor y resistencia Sig. asintót. Grupo 1 32,78 Grupo 2 42,45 Grupo control 56,13 El test de Mann-Whitney nos indica que existen diferencias significativas, tanto entre el grupo 1 y el grupo 3, con una significación de p < 0,01 en las cinco Total 0,005 b variables estudiadas; entre los grupos 2 y 3 únicamente es significativa, con una significación de p < 0,01, la incorporación provocada por tracción. Entre ambos a p < 0,05; b p < 0,01. grupos de cardiópatas (1 y 2) existe, con p < 0,01, diferencia en todas las variables estudiadas, a excepción de vigor-resistencia e incorporación provocada por tracción. Esto refleja que los cardiópatas que se intervienen en este período presentan puntuaTabla V. Porcentajes de respuesta en los elementos de actividad. ciones más bajas en estas variables que el resto de los grupos: en todas ellas cuando se comparan con Elementos No Sí los sanos, y en tres de ellas cuando esta comparación se realiza con los cardiópatas del grupo 2. Grupo 1 Grupo 2 Grupo Grupo 1 Grupo 2 Grupo Resultados de los elementos de actividad Relacionados con los elementos temperamentales, la tabla V muestra el porcentaje de las respuestas en los tres grupos. Estos resultados revelan que los cardiópatas del grupo 1 se mueven menos que los del grupo 2. Al comparar estas frecuencias en los tres grupos mediante la prueba de χ2, se observan ocho elementos significativos de los 15 evaluados (Tabla VI). Estos elementos son: – Se mueve mucho cuando está despierto. – Se mueve mucho cuando duerme. – Se mueve mucho cuando le quitan los pañales. – Se mueve mucho cuando le pesan. – Se mueve mucho cuando le bañan. – Se mueve mucho cuando le secan. – Se mueve mucho durante la exploración. – Presenta gran agitación cuando llora. control Se mueve mucho cuando está despierto 64,4 31,8 20,0 35,4 68,2 80,0 Se mueve mucho cuando duerme 93,8 77,3 70,0 6,3 22,7 30,0 Se mueve mucho cuando le quitan los pañales 52,1 25,0 20,0 47,9 75,0 80,0 Se mueve mucho cuando se le pesa 39,6 20,5 10,0 60,4 79,5 90,0 Se mueve mucho cuando se le baña 43,8 20,0 15,0 56,3 79,5 85,0 Presenta gran agitación cuando llora 35,4 14,0 5,01 64,6 86,0 95,0 La misma prueba estadística se utilizó para comparar los grupos dos a dos y averiguar entre qué grupos se dan tales diferencias significativas. Los resultados indicaron que entre los grupos 1 y 2 existían diferencias signi- 708 control ficativas en todos los elementos, y el nivel de significación era p < 0,01 en los dos elementos siguientes: se mueve mucho cuando está despierto y se mueve mucho cuando le quitan los pañales. Todas las comparaciones eran igualmente significativas entre los datos obtenidos en los grupos 1 y 3, y el nivel de significación era p < 0,01 en los elementos siguientes: se mueve mucho cuando está despierto, se mueve mucho cuando duerme y presenta gran agitación cuando llora. No existían diferencias significativas entre los grupos 2 y 3. REV NEUROL 2003; 37 (8): 705-710 CARDIOPATÍA CONGÉNITA Tabla VI. Datos significativos obtenidos de la prueba de χ2 de Pearson en los elementos de actividad. χ2 de Pearson Valor gL Sig. 15,595 2 0,000 b Se mueve mucho cuando duerme 7,362 2 0,025 a Se mueve mucho cuando le quitan los pañales 9,953 2 0,007 b Se mueve mucho cuando se le pesa 7,782 2 0,020 a Se mueve mucho cuando se le baña 8,445 2 0,015a Presenta gran agitación cuando llora 10,143 2 0,006 b Se mueve mucho cuando está despierto a p < 0,05; b p < 0,01. Resultados de la exploración neurológica En ninguno de los pacientes estudiados entre los grupos de niños cardiópatas se recogieron antecedentes familiares de enfermedad neurológica, al igual que sucedió cuando se investigaron los antecedentes gestacionales, en los que no se detectó ningún factor de riesgo. Las reacciones posturales iniciales, las reacciones primarias, los automatismos y los reflejos primarios, se consideraron en su mayoría como normales; por tanto, no hubo ninguna diferencia estadísticamente significativa entre los diversos grupos. Las mayores y únicas diferencias encontradas siempre tuvieron como referencia la actividad muscular. Sólo el 64,4% del total de los pacientes presentaban una fuerza muscular normal entre los dos grupos de pacientes con cardiopatías, y en los mismos grupos de pacientes, la motilidad espontánea – tanto la motilidad global como la segmentaria– se consideró normal únicamente en un 56,3% de los niños. Las diferencias más importantes, y con una marcada significación estadística, se obtuvieron en el tono muscular, que se consideró como anormalmente disminuido en más del 64% de los pacientes correspondientes a los dos primeros grupos. En ningún caso se obtuvo una patología, ni en los estudios electroneurofisiológicos ni en los exámenes complementarios de diagnóstico por la imagen en aquellos pacientes en los que se necesitó su realización. DISCUSIÓN Cuando se trata de CC, existe la posibilidad de que algún porcentaje de las mismas presenten malformaciones del sistema nervioso central (SNC), y determinadas CC pueden coexistir con diversos trastornos neurológicos [13]. De hecho, se estima que, en las CC no intervenidas, las complicaciones neurológicas se presentan hasta en un 25% de los casos. Entre ellas, destaca la frecuente asociación de las disgenesiascerebralesconlashipoplasiasdecorazónizquierdo.Suelen manifestarse en el RN, desde el punto de vista clínico, por la presencia de alteraciones del nivel de conciencia, crisis convulsivas y, especialmente, por trastornos del tono muscular [14]. Por ello, existe la posibilidad de que en muchos de los casos en los que hay que acceder a procedimientos quirúrgicos altamente cualificados, y en los que se han descrito frecuentes secuelas de tipo neurológico o psíquico, existiesen alteraciones en el desarrollo psicomotor previas a la intervención quirúrgica. Por eso, en muchas ocasiones, y en aquellos pacientes afectados de patología cardíaca, conviene realizar un detallado examen psiconeurológico y estudios morfológicos de diagnóstico por la imagen, para descartar asociaciones malformativas del SNC que pudieran ser responsables de las posibles complicaciones neurológicas, y establecer así un diagnóstico precoz. Desde hace unos años [15], se sabe que los pacientes pediátricos que van a precisar una cirugía cardíaca tienen un riesgo REV NEUROL 2003; 37 (8): 705-710 considerable de sufrir algún daño neurológico tras la intervención. La mayoría de las veces, el choque, la hipoxemia y la acidosis son los responsables de las alteraciones de la perfusión y de la oxigenación que, a la larga, van a producir el daño neurológico. La creciente utilización de las técnicas de HP y PCT ha impulsado la investigación de los efectos que pueden tener este tipo de intervenciones desde el punto de vista neurológico, cognitivo y del desarrollo psicomotor. Sin embargo, cuando se realiza una revisión bibliográfica sobre el tema, todos los trabajos se han interesado en el estudio de los niños después de la operación, y no los evalúan previamente. Existen autores que ya proponen esta necesidad [16], y consideran muy importante estudiar variables preoperatorias, como la existencia de colapsos cardiovasculares, acidosis profunda e hipoglucemia, hipercianosis, etc. En nuestro trabajo se ha intentado ir un poco más lejos y, para ello, se han estudiado de forma sistemática, además de variables puramente médicas (neurológicas, pediátricas, cardiológicas), variables psicológicas –conductas relacionadas con la actividad motora y de desarrollo– que nos permitiesen tener una visión lo más completa posible del estado del neonato antes de la intervención. Actualmente, se reconoce que los RN, lejos de ser seres pasivos, son criaturas que ven, escuchan, tocan, gustan, huelen y están dotados de excelentes condiciones, que les capacitan para comunicar tanto sus necesidades como su sintonía con el entorno [17]. Por tanto, y a través de la observación de la conducta, nos será posible detectar si existen diferencias entre los niños afectados de diversos tipos de cardiopatías con los considerados normales. Como se comentó anteriormente, se descartaron todos aquellos niños que presentaban rasgos dismórficos evidentes y que hacían sospechar la existencia de alteraciones cromosómicas, ya que estos niños muestran anomalías médicas y un retraso en el desarrollo desde que nacen. Los bebés que presentaban CATCH-22 se incluyeron en un primer momento, dado que durante el período neonatal no mostraban malformaciones fenotípicas significativas, y se excluyeron una vez realizado el estudio genético y confirmado el diagnóstico. A partir de los resultados obtenidos, se observa que los neonatos que se han intervenido en el período neonatal ya presentaban de forma significativa cierta fragilidad y escasos recursos energéticos, tal como se evidencia en la variable vigor/resistencia, la cual expresa que estos niños poseen unos recursos de energía limitados y necesitan mas períodos de descanso para organizar sus movimientos. Asimismo, se observa una disminución de la actividad general, tanto en situaciones de manipulación como en situaciones espontáneas, así como un tono hipotónico y un desarrollo motor más bajo que el de los niños normales. Los datos nos indican la existencia de una desorganización de sus conductas y de sus funciones fisiológicas, y se evidencia esta desorganización en la dimensión motora. Estos resultados, en sí mismos, podrían explicar la existencia de un futuro retraso en el desarrollo psicomotor, independientemente del tipo de intervención a la que se sometan. Por tanto, sería necesario comprobar si esta desorganización todavía existe después de la intervención y, en caso de ser así, si se mantiene en el tiempo. Por otra parte, se podría plantear que, en estas edades, existe una relación directa entre las variables médicas y las variables psicológicas. En nuestro caso, se observa que el grupo 1, constituido por cardiópatas a los que se va a intervenir en el período neonatal y que, por tanto, son los que presentan mayor gravedad, obtienen peores puntuaciones en las escalas de desarrollo, así como un tono hipotónico y una actividad reducida. Por tanto, también las variables puramente psicológicas pueden informar acerca del estado médico de los pacientes. 709 M. RUFO-CAMPOS, ET AL BIBLIOGRAFÍA 1. Gil-Fournier Carazo M. Corrección de cardiopatías congénitas [tesis doctoral]. Sevilla: Universidad de Sevilla; 1995. 2. Bellinger DC, Jonas RA, Pappaport LA. 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El desarrollo psicológico se evaluó mediante hitos evolutivos procedentes de la escala observacional del desarrollo, la cual proporciona un porcentaje de elementos adquiridos en diversas áreas. El comportamiento se evalúa mediante el registro observacional de determinados patrones de conducta. El estudio neurológico se basó en un detallado examen neurológico neonatal, realizado por personas adscritas a la Sección de Neurología Infantil de nuestro hospital, en el que se tuvieron en cuenta las distintas conductas del recién nacido: reactiva, prensora, comunicativa y afectiva. Resultados. Los resultados muestran diferencias significativas, tanto en las variables psicológicas estudiadas como en las neurológicas. Muestran que, en general, los niños sanos obtienen puntuaciones más altas en las áreas de desarrollo evaluadas que los niños afectados de cardiopatías. Asimismo, se observan menores puntuaciones medias en los cardiópatas que deben intervenirse precozmente, que en los que se intervendrán con posterioridad. Desde el punto de vista neurológico, se encontraron unas diferencias significativas en la actividad muscular. Conclusiones. El presente análisis, pionero en el estudio de los niños cardiópatas antes de su intervención, demuestra que los neonatos que se han intervenido en el período neonatal ya presentaban, de forma significativa, hipotonía, cierta fragilidad y retraso en el desarrollo motor. [REV NEUROL 2003; 37: 705-10] Palabras clave. Cardiopatía congénita. Desarrollo motor. Estado psiconeurológico. Recién nacidos. 710 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. hood: effects on cognitive function and academic ability. Heart 2001; 85: 687-91. Utens EM, Versluis-Den Bieman HJ, Witsenburg M, Bogers AJ, Verhulst FC, Hess J. 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O comportamento é avaliado pelo registo observacional de determinados padrões de comportamento. O estudo neurológico baseou-se num exame neurológico neonatal pormenorizado, realizado por pessoas adscritas à Secção de Neurologia Infantil do nosso hospital, em que se tiveram em conta os distintos comportamentos do recém-nascidos: reactivo, prensor, comunicativo e afectivo. Resultados. O s resultados mostram diferenças significativas tanto nas variáveis psicológicas estudadas como nas neurológicas. Mostram como, em geral, as crianças sãs obtêm pontuações mais elevadas nas áreas de desenvolvimento avaliadas do que as crianças com cardiopatias. Desta forma, observam-se menores pontuações médias nos cardiopatas que devem ser precocemente submetidos a intervenção, em relação aos que serão submetidos a intervenção posteriormente. Sob o ponto de vista neurológico, encontraram-se diferenças significativas na actividade muscular. Conclusões. A presente análise, pioneira no estudo de crianças cardiopatas previamente à sua intervenção, demonstra como os recém-nascidos operados no período neonatal apresentavam já, de forma significativa, uma hipotonia, certa fragilidade e atraso no desenvolvimento motor. [REV NEUROL 2003; 37: 705-10] Palavras chave. Cardiopatia congénita. Desenvolvimento motor. Estado psiconeurológico. Recém-nascidos. REV NEUROL 2003; 37 (8): 705-710