Conferencia
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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS Dra. Daniela De Boni Prof. Adj. Dermatología Hospital de Clínicas PIEL Y TRACTO GASTROINTESTINAL • Cubiertos por epitelio poliestratificado • Comunicados con el medio externo • En las uniones mucocutáneas los dos se unen • A veces lesiones cutáneas ayudan a diagnosticar una enfermedad gastrointestinal subyascente MANIFESTACIONES CUTÁNEAS y: • • • • • • • POLIPOSIS GASTROINTESTINALES ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI HIGADO PÁNCREAS ENFERMEDAD CELÍACA MALIGNIDAD DE TGI POLIPOSIS INTESTINALES CON MARCADORES CUTÁNEOS POLIPOSIS ADENOMATOSAS • Síndrome de Gardner • Síndrome de Muir Torre POLIPOS HAMARTOMATOSOS • Síndrome de Peutz Jeghers • Síndrome de Cowden PSEUDO PÓLIPOS TUMORALES • Neurofibromatosis PSEUDOPÓLIPOS INFLAMATORIOS • Sindrome de Cornkhite Canada SIND. DE GARDNER • HAD. Alta pemetrancia • Variante fenotípica de la Poliposis Adenomatosa Familiar • Poliposis intestinal colon y recto. Rasgo fundamental del sindrome 100 % de los pacientes • 100 % posibilidad de desarrollar adenocrcinoma (usualmente 3º decada) • Seguimiento estricto • Cáncer tiroideo SIND. DE GARDNER MANIFESTCIONES CUTÁNEAS Quistes epidérmicos: principal manifestación cutánea, aparecen en la infancia, cara, cc, piernas, múltiples Tumores desmoides: piel y tejidos blandos de pared abdominal anterior y retroperitomeo. Comportamiento agresivo local, recurrentes Lipomas, leiomiomas, neurofibroms SIND. DE GARDNER MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS • Manifestaciones oculares 90%: hipertrofia congénita de epitelio pigmentado retiniano. Marcador específico de PAF. Muchas veces primer hallazgo diagnóstico • Osteomas 75%: mandíbula y maxilar. Infancia, preceden la poliposis. Rx • Anomalías dentarias 18% Manifestaciones extracolónicas aportan claves diagnósticas Quistes epidérmicos múltiples, tumores desmoides, lipomas Historia familiar BÚSQUEDA DE MALIGNIDAD TGI SÍNDROME de MUIR-TORRE • HAS con penetrancia variable • Variante de Cáncer Colorectal no polipósico hereditario • Se define por presencia de un tumor de gl sebáceas y una neoplsia interna • Tumores sebáceos múltiples. en cabeza y cuello, múltilpes (+ de 100) • Pueden ser: adenomas, hiperpalsias, carcinomas • Múltiples queratoacantomas • Carcinoma de colon con poliposis adenomatosa • Neoplasias viscerales: Hodkin, laringe, duodeno, yeyuno, estómago, riñón, ureter, útero SÍNDROME de MUIR-TORRE MANIFESTACIONES CUTÁNEAS • • • • • Tumores sebáceos. Signo cutáneo principal Hamartoma,adenoma, epitelioma, carcinoma sebáceo El más frecuente: adenomas sebáceos múltiples 50% presencia de queratoacantomas múltiples en cabeza y cuello Puede ser sin adenomas, con quertocantomas múltiples y neoplasia visceral SÍNDROME de MUIR-TORRE MANIFESTACIONES EXTRCUTÁNEAS • Carcinoma colorectal 61% en el contexto de poliposis colónicos benignos escasos • Cáncer tracto urinario, mama, hematológico, intestino delgado • Adenomas sebáceos: debe pensarse en MUIR-TORRE • Historia y evaluación familiar • Malignidad visceral SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS • HAD • Poliposis hamartomatosa en intestino delgado (yeyuno e íleo). • Número variable, generalmente múltiples (90%) • Sintomatología digestiva entre los 15 y 18 años (60%) • En primera década (33%) • Dolor después de la comidas, hemorragia digestiva • Riesgo de malignidad GI (2%) y otros (gonadal, mama) SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS • Pigmentación mucocutánea: Lentiginosis perioral, cara, pulpejos, palmas y plantas. • Palmas y plantas comprometidas 32% Otras regiones afectadas: región periumbilical, perianal, dorso de manos Máculas comienzan a los 2 años de edad y alcanzan su máxima expresión en la pubertad Máculas de cutánea y labial tienden a desaparecer con los años Máculas mucosas persisten toda la vida • • • • SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS Lentiginosis periorificial Historia familiar Historia GI Seguimiento ginecológico: gonadal y mamario SÍNDROME de HAMARTOMAS MÚLTIPLES (ENF. DE COWDEN) • • HAD Múltiples órganos y sistemas comprometidos: ecto, endo y mesodérmicos MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS • • • • Poliposis hmartomatosa asintomática 1/3 pacientes. premaligna Hemorragia digestiva Tiroides (62%) benignas y malignas Mama (25- 50%) benignas y malignas No es ENF. DE COWDEN MANIFESTACIONES CUTÁNEAS • • • • • • Aparecen entre los 20 y 30 años Facies adenoide: craneomegalia y aspecto untuoso de la piel Triquilemomas son patognomónicos y preceden las alteraciones internas Fibroma de Cowden: pápula o nódulo de mayor tamaño, blanquecino de cara o cc, consistencia firme, asintimático En dorso de manos, antebrazos y piernas: lesiones queratósicas que simulan verrugas Queratodermia punteada en palmas y plantas ENF. DE COWDEN Lesiones mucosas • • • Frecuentes Paladar, lengua, labios orofaringe Aspecto empedrado ENF. DE COWDEN Criterios Diagnósticos Mayores: • Triquilemomas faciales 83% • Papilomatosis mucosa oral • Fibroma de Cowden Menores: • Queratosis acrales • Queratosis palmoplantares 2 criterios mayores, 1 mayor y historia familiar positiva, o 2 menores y historia familiar positiva TRIQUILEMOMAS LESIONES MUCOSAS HEMORRAGIA DIGESTIVA PATOLOGÍA TIROIDEA PATOLOGÍA MAMARIA SÍNDROME CRONKHITE-CANADA • • Adquirida, rara Poliposis gastrointestinal generalizada y difusa, benigna, aunque alta mortalidad por deterioro del estado gral: diarrea con enteropatía perdedora de proteínas MANIFESTACIONES CUTÁNEAS • • • Hiperpigmentación macular difusa Alopecia difusa Atrofia ungueal • Independientes a las manifestaciones digestivas y desaparecen espontáneamente NEUROFIBROMATOSIS 1 • HAD • 25% de pacientes pueden presentar neurofibromas GI, más frecuentes en estómago y yeyuno. • Dolor abdominal, hematemesis y melenas • Ulceración y sangrado, vólvulos, obstrucción, perforación, intususcepción. • Eventual transformación maligna. MANIFESTCIONES CUTÁNEAS Neurofibroma plexiforme MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL COLITIS ULCEROSA CRÓNICA y ENF DE CROHN REACTIVAS ESPECÍFICAS • Fisuras y fístulas (+ EC) • EC oral • EC metastásica • • • • • • • • • Eritema nodoso (+ CU) Pioderma gangrenoso (+CU) Síndrome de Sweet Aftosis (+ CU) Erupción vesicopustular (CU) Pioderma vegetante (CU) Vasculitis necrotizante (+CU) PAN cutánea (EC) Urticaria crónica ENF DE CROHN METASTÁSICA REACTIVAS ERUPCIÓN VESICOMPOLLAR REACTIVAS ERITEMA NODOSO REACTIVAS AFTOSIS ORAL REACTIVAS PERIARTERITIS NODOSA • Vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre • Compromiso multiorgánico: CV, SN, articulaciones, muscular, genitourinario • Piel: Nódulos subcutáneos, livedo reticularis • HGI en 50% REACTIVAS SÍNDROME DE SWEET DERMATOSIS NEUTROFÍLICA FEBRIL AGUDA • Signos constitucionales: fiebre y malestar gral • Placas eritematosas, a menudo ampollares, dolorosas • Infiltrado neutrofílico perivascular denso, leucocitoclasia con signos mínimos de vasculitis • Leucocitosis con neutrofilia • Asociaciones con: infecciones, cáncer, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes, fármacos y complicaciones durante el emb SWEET REACTIVAS PIODERMA GANGRENOSO • • • • 4 formas clínicas fundamentales: ulcerativa, ampollar, pustulosa y granulomatosa superficial Lesión inicial habitualmente es una pústula sobre una base eritematosa o nódulo eritematoso Úlcera con borde necrótico socavado, fondo purulento o vegetante Asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, artritis, gamapatía monoclonal o otros trastornos hematológicos PIODERMA GANGRENOSO MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI TELANGIECTSIA HEMORRÁGICA HEREDEITARIA (RENDU OSLER) NEVO EN TETINA DE GOMA SARCOMA DE KAPOSI PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH PAPULOSOS ATRÓFICA MALIGNA DE DEGOS PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO SINDROME DE EHLERS-DANLOS ENF. RENDU- OSLER DISPLSIA FIBROVASCULAR SISTÉMICA HAD Telangiectasias: Cara, lengua, labios paladar, narinas,,orejas, torax, manos, pies Epixtasis Hemorragia gastrointestinal Malformaciones arteriovenosas Aneurismas BLUE RUBBER BLEB NEVUS Síndrome esporádico, raro, que asocia hemangiomas cavernosos cutáneos y hemangiomas del TGI Hemorragia digestiva micro o macroscópica que provoca anemia SARCOMA DE KAPOSI • Neoplasia con proliferación de células epiteliales y linforreticulares. • Forma epidémica asociada al HIV. • Máculas rojovioláceas, placas, nódulos. • 50 a 80% con lesiones cutáneas y casi 100% con lesiones orales tienen lesiones GI. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH • Vasculitis leucocitoclástica • Púrpura palpable en glúteos y miembros inferiores. • Dolor abdominal • HGI 40 a 60% • Náuseas, vómitos, diarrea PÚRPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH • Endoscopía muestra mucosa friable, hiperémica, congestiva en estómago y duodeno. • Inmunoflurescencia: Depósito de inmunocomplejos IgA PAPULOSIS ATRÓFICA MALIGNA ENFERMEDAD DE DEGOS • Lesiones de piel: pápulas con centro atrófico blanquecino y pequeño, halo eritematoso. • Múltiples infartos a nivel de piel, tracto gastrointestinal y sistema nervioso central. • Endarteritis arteriolar con trombosis. • HGI grave complicación. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Trastorno genético. Calcificación y degeneración difusa de las fibras elásticas Pápulas amarillentas aspecto empedrado en flexuras. Mucosas Laxitud Signos cutáneos aparecen en 3º década y son progresivos CV: calcificaciones arteriales, HTA. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Ocular: Estrías angioides por compromiso de la lámina de Bruch Gastrointestinal: Hematemesis y melenas precoces. Hallazgos endoscopicos similares a mucosa bucal. Dilatación de vasos de mucosa y submucosa con formación de microaneurismas. SÍNDROME DE EHLERS DANLOS PIEL: Hiperextensibilidad Fragilidad Hematomas fáciles Cicatrización deficiente Calcificaciones GASTROINTESTINAL: Hernia Ulcus gástrico Divertículos Aneurismas arteriales HGI en tipo IV SÍNDROME DE EHLERS DANLOS • Alteración a nivel de colágeno tipo III, con tendencia a lesiones de grandes vasos y órganos internos. • Eventual rotura de intestino. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y ENF. HEPÁTICA. • LIQUEN PLANO. • Asociado a hepatitis B y C., Cirrosis biliar. • PORFIRIA CUTÁNEA TARDA. • Alcoholismo, hepatitis B y C, tumores hepáticos. CIRROSIS • Angiomas estelares serían marcador de presencia de várices esofágicas • 50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GI cuando hay más de 20 AE, sobre todo los de mayor tamaño y de 63% si hay en topografías atípicas HEPATITIS C. • Crioglobulinemias. • P.C.T. • • • • Liquen Plano. Sindr. de Sjögren. Urticaria. Prurito. • P.A.N. HEPATITIS C. Eritema Necrolítico Acral. Placas eritematoescamosas, bien limitadas, con erosiones, s/t dorso de pie y MMII. Prurito. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y PÁNCREAS. • Paniculitis pancreática. Alcoholismo y tumores. Asocia: pancreatitis, poliserositis, artralgias. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y PÁNCREAS. • Pancreatitis aguda: • Equimosis periumbilical. Signo de Turner. • Equimosis en flancos. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y PÁNCREAS. • Eritema Necrolítico Migratorio. Glucagonoma. Asocia queilitis angular y glositis. DERMATITIS HERPETIFORME Y ENFERMEDAD .CELÍACA 1% de pacientes con Enfermedad Celíaca tienen Dermatitis Herpetiforme 20% de pacientes con Dermatitis Herpetiforme tienen clínica de EC 80% alteraciones endoscópicas o histológicas de EC, sin alteraciones bioquímicas Ig A Granular en papilas dérmicas DERMATITIS HERPETIFORME o ENFERMEDAD DE DUHING MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y MALIGNIDAD DEL TGI PARANEOPLASIA INFILTRACIÓN TUMORAL DE LA PIEL VIA DIRECTA O METASTÁSICA ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES , DURANTE O DESPUÉS DEL DIAGNÓSTICO DEL CÁNCER DIGESTIVO PARANEOPLASIA ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA PARANEOPLASIA SIGNO DE LESER-TRELAT Queratosis Seborreicas Eruptivas PARANEOPLASIA SINDROME DE BAZEX ACROQUERATOSIS PARANEOPLÁSICA Cáncer aerodigestivo. Manos pies, orejas y nariz comprometidos simétricamente con una erupción psoriasiforme. Compromiso ungueal. Alteraciones cutáneas preceden a la neoplasia PARANEOPLASIA ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO GLUCAGONOMA SYNDROME PARANEOPLASIA ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO PERIANAL Asociado a adenocarcinoma rectal SINDROME CARCINOIDE METASTASIS CUTÁNEAS METASTASIS UMBILICALES: Nódulo de Hermana María José. Carcinoma gástrico MANIFESTACIONES CUTÁNEAS CLAVES PARA EL DIAGNÓSTICO DE ENF GI DE MALIGNIDAD CUC Y CROHN SWEET GRDNER COWDEN SWEET CON COMPROMISO MULTISISTÉMICO PAN VASCULITIS PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO NEUROFIBROMTOSIS ERITEMA NECROLÍTICO HEMORRAGIA DIGESTIVA PEUTZ JEGHERS SIND TETINA DE GOMA RENDU OSLER PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO MARCADORES CUTÁNEOS DE HEMORRAGIA DIGESTIVA DE CERTEZA DE SOSPECHA Peutz Jeghers Blue Rubber Bleb Nevus SÍndrome de Gardner Pseudoxntoma Ehlers Danlos Neurofibromtosis DE PROBABILIDAD Rendu Osler Weber Vasculitis SÍndromes de poliposis
