El síndrome de Cushing - Elsevier Instituciones

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El síndrome de Cushing
Cuáles son los factores desencadenantes de este complejo trastorno y qué
puede hacer usted para ayudar a los pacientes que lo padecen.
Susan Simmons Holcomb, ARNP,BC, PhD
Pregunta: ¿Cuál es el trastorno endocrino infrecuente que
cursa con concentraciones excesivas de cortisol que inducen
la aparición de numerosos signos y síntomas clínicos, y que
puede imitar a otras enfermedades?
Respuesta: El síndrome de Cushing, un trastorno del eje
hipotálamo-hipófisis-suprarrenal. Este proceso puede dar
lugar a numerosas alteraciones analíticas y clínicas, como
hiperglucemia, hipertensión, atrofia muscular en la parte
proximal de los miembros y osteoporosis.
En este artículo usted conocerá las causas y las
manifestaciones clínicas del síndrome de Cushing. También
aprenderá a determinar si los hallazgos de su valoración
se deben a este misterioso trastorno o bien a alguna otra
enfermedad. Además, si la causa de los problemas del
paciente es el síndrome de Cushing, también va a saber
qué puede hacer para ayudarle.
Cantidades excesivas de hormonas
Los factores que se citan a continuación pueden desencadenar
el síndrome de Cushing:
Problemas en el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal que
causan una liberación excesiva de cortisol por parte de las
glándulas suprarrenales. (En el cuadro anexo Regulación
de la liberación de cortisol se detallan los factores implicados.)
En muchos casos, el elemento clave es la hormona
adrenocorticotropa (ACTH) segregada por la hipófisis.
Cuando se incrementa la concentración de ACTH en la
sangre del paciente, el síndrome de Cushing se clasifica
como dependiente de la ACTH. La causa más frecuente es un
tumor hipofisario benigno. En las situaciones en las que las
concentraciones de ACTH son bajas, el síndrome de Cushing
se clasifica como independiente de la ACTH. Generalmente,
en estos casos la causa es desconocida, pero en algunos
pacientes se puede detectar un tumor suprarrenal o una
hiperplasia nodular suprarrenal.
Origen iatrogénico. El tratamiento prolongado con un
glucocorticoide como prednisona (p. ej., en pacientes
con asma o artritis reumatoide) puede incrementar
las concentraciones sanguíneas de cortisol.
•
•
• Origen ectópico. Algunos tumores extrahipofisarios, como
ciertos tipos de cáncer pulmonar, pueden producir ACTH,
que se añade a la producción normal de ACTH por la
hipófisis y que estimula una secreción excesiva de cortisol.
En ocasiones la depresión, el alcoholismo, el tratamiento
con estrógenos, los trastornos del comportamiento alimentario
y otros procesos pueden dar lugar a alteraciones similares
a las del síndrome de Cushing. Denominados cuadros de
“síndrome seudoCushing”, esos trastornos desaparecen si
se elimina su causa.
El cortisol y sus efectos sobre
otras hormonas
El incremento de las concentraciones de cortisol y la
liberación incontrolada de otras hormonas por parte
de la corteza suprarrenal en los pacientes con síndrome de
Cushing son factores que influyen en las distintas funciones
corporales. El cortisol desempeña un papel clave en el
metabolismo de la glucosa y, en menor medida, en el de
las proteínas, los hidratos de carbono y las grasas; además,
el cortisol actúa en el mantenimiento de la presión arterial
y la función cardiovascular, y reduce las respuestas
inflamatorias del organismo.
Regulación de la liberación de cortisol
La corticotropina (ACTH), segregada por la hipófisis,
desempeña una función clave en la liberación de cortisol.
Cuando el hipotálamo detecta la existencia de
concentraciones bajas de ACTH en la sangre, envía
hormona liberadora de corticotropina (CRH, corticotropinreleasing hormone) a la hipófisis con objeto de estimular
la secreción de ACTH que, a su vez, estimula a las
glándulas suprarrenales para la liberación de cortisol.
Cuando las concentraciones de cortisol en sangre son
normales o están elevadas, el hipotálamo y la hipófisis
disminuyen su liberación respectiva de CRH y ACTH.
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Los ritmos circadianos y el nivel de estrés que soporta un
individuo determinan la cantidad de cortisol que necesita
el organismo. Los factores estresantes emocionales o físicos
intensos (como las enfermedades, los traumatismos y el
ejercicio físico) inician las respuestas de lucha o huida
con liberación de cantidades adicionales de cortisol para la
obtención de más energía. La liberación de cortisol disminuye
cuando se reducen o desaparecen los factores estresantes
y la necesidad de una cantidad extra de energía.
síntomas asociados al síndrome de Cushing, de manera
que en estos pacientes se requiere una valoración detallada
y la realización de pruebas diagnósticas adecuadas para
establecer el diagnóstico.
Pruebas diagnósticas de confirmación
El diagnóstico de síndrome de Cushing se fundamenta
generalmente en los resultados obtenidos con las pruebas
analíticas. Inicialmente se puede obtener una muestra de
orina de 24 h para determinar la concentración
de cortisol. Si se observa un incremento de esta
El cortisol desempeña una función clave en el metabolismo concentración, el paciente puede ser evaluado
mediante una prueba de supresión con
de la glucosa, las proteínas, los hidratos de carbono y las
dexametasona para determinar la razón de ello.
grasas. También actúa en el mantenimiento de la presión
La dexametasona es un corticoide que estimula a la
hipófisis para que disminuya su secreción de ACTH.
arterial y de la función cardiovascular, y además reduce
Al paciente evaluado mediante la prueba de
las respuestas inflamatorias del organismo.
supresión con dexametasona se le administra una
dosis de dexametasona por la noche y a la mañana
siguiente se obtiene una muestra de sangre para la
Las modificaciones en las concentraciones de cortisol
determinación de la concentración de cortisol en suero. La
influyen en las de otras hormonas producidas por la corteza
respuesta normal es una disminución de las concentraciones
suprarrenal y que actúan sobre otros procesos fisiológicos.
de cortisol tanto en sangre como en orina, lo que indica
Entre ellas, la aldosterona (que participa en la regulación de la
la supresión de la secreción de ACTH. Sin embargo, en
presión arterial) y los estrógenos y andrógenos suprarrenales.
los pacientes con síndrome de Cushing las concentraciones
de cortisol se mantienen elevadas.
Valoración focalizada
Las concentraciones séricas de ACTH son útiles
La historia clínica y la valoración física del paciente pueden
para determinar si el síndrome de Cushing es una forma
ofrecer abundante información respecto a la posibilidad de
dependiente o independiente de la ACTH. Si las
que el paciente presente el síndrome de Cushing. Un detalle
concentraciones de ACTH están elevadas el paciente presenta
revelador es el aumento súbito del peso corporal con un
un proceso dependiente de la ACTH y debe ser evaluado
cuadro final de obesidad en el tronco y miembros delgados,
mediante una resonancia magnética de la hipófisis para
así como también las denominadas “cara de luna” y “joroba de
intentar determinar la causa. Si la concentración de ACTH
búfalo”, que afecta a la parte superior de la espalda. También
es baja, la tomografía computarizada abdominal puede
son frecuentes la debilidad muscular en la parte proximal
revelar la presencia de un tumor suprarrenal.
de los miembros, el dolor en la espalda y la fatiga, aunque
Otras alteraciones analíticas que se pueden observar en
esos problemas también pueden deberse a otros procesos.
el síndrome de Cushing son el aumento de la glucemia
Los pacientes con síndrome de Cushing pueden presentar
(a consecuencia de la disminución de la tolerancia a la
además otros signos clínicos, como la facilidad para los
glucosa o de la diabetes mellitus), el incremento de los
hematomas debido a la fragilidad capilar, las dificultades
recuentos de leucocitos y hematíes, y la disminución de
en la curación de las heridas a consecuencia de la
los linfocitos. La concentración sérica de potasio del paciente
inmunosupresión y un crecimiento excesivo del pelo en
puede estar disminuida, mientras que la concentración
las mujeres, especialmente en la cara y las extremidades,
de potasio en la orina puede estar aumentada.
debido al aumento en la producción de andrógenos.
El síndrome de Cushing causa a menudo una pérdida
También pueden aparecer depresión, insomnio,
de la masa ósea, de manera que en los pacientes con
irregularidades menstruales y disminución de la libido
sintomatología musculoesquelética, tal como dolor en la
y la actividad sexual. La inmunosupresión incrementa
espalda o dolores óseos, son necesarias las radiografías para
el riesgo de infecciones en el paciente.
descartar las fracturas, o bien la técnica de absorciometría
La obesidad, la diabetes y otros problemas endocrinos
dual con rayos X para descartar osteopenia u osteoporosis.
pueden imitar el síndrome de Cushing, de manera que en
los pacientes con estas características es necesario descartar
dicho síndrome. Si una paciente con síndrome del ovario
Eliminación de la causa
poliquístico o un paciente con síndrome metabólico
El tratamiento del síndrome de Cushing obliga a la
muestran alteraciones como el crecimiento excesivo del pelo,
eliminación de su causa. En el síndrome de Cushing
cara de luna, alteraciones de la personalidad o trastornos
endógeno puede ser necesaria la extirpación quirúrgica
del estado de ánimo, o bien debilidad muscular, usted
del tumor que causa una secreción excesiva de cortisol.
debe recomendarles que acudan a un endocrinólogo.
En el tratamiento de los tumores hipofisarios se puede
El hipotiroidismo puede causar muchos de los signos y
aplicar radioterapia adyuvante.
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Información y apoyo
He aquí algunos recursos excelentes que pueden ayudar
a los pacientes con síndrome de Cushing.
La National Adrenal Diseases Foundation, Great Neck,
New York; http://www.medhelp.org/nadf.
El National Institute of Diabetes & Digestive & Kidney
Diseases (NIDDK); http://www.niddk.nih.gov, en Health
Information, Endocrine and Metabolic Diseases, and
Cushing’s Syndrome. O bien se puede escribir a la Office
of Communications and Public Liaison, NIDDK, 31 Center
Dr., MSC 2560, Bethesda, MD 20892-2560 solicitando
la publicación 02-3007.
•
•
Antes de que el paciente sea intervenido quirúrgicamente
para el tratamiento del síndrome de Cushing, puede requerir
medicamentos para inhibir la producción de cortisol, tal
como mitotano, así como fármacos para disminuir la glucemia
y la presión arterial. Además, tiene que seguir una dieta
con contenido elevado en proteínas con objeto de prevenir
la atrofia muscular, y debe recibir suplementos de potasio
para la reposición de las pérdidas del mismo.
Incluso después de la extirpación quirúrgica del tumor,
el paciente debe ser sometido a un seguimiento estrecho
debido a que los tumores secretores de cortisol pueden
recidivar. (Véase el cuadro anexo Información y apoyo,
en relación con los recursos disponibles.)
Los pacientes en los que la causa del síndrome de Cushing
es un tratamiento prolongado con glucocorticoides,
posiblemente el médico deba reducir gradualmente
la dosis de los mismos.
El conocimiento es importante
El conocimiento por parte del profesional de enfermería del
síndrome de Cushing y de los trastornos que pueden imitar
este síndrome puede tener una gran utilidad para determinar la
causa de los problemas que aquejan al paciente. A través de una
evaluación detallada de sus signos y síntomas clínicos, así como
de los resultados obtenidos en las pruebas analíticas, usted
puede determinar si los problemas endocrinos del paciente
se deben a un síndrome de Cushing y cuál puede ser el
tratamiento más adecuado de la enfermedad que padece. N
BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Adler G. Cushing syndrome. EMedicine, August 17, 2004. http://www.emedicine.com/emerg/topic117.htm. Accessed October 27, 2004.
Cushing’s disease. Family Practice notebook.com.
http://www.fpnotebook.com/END3.htm. Accessed October 27, 2004.
Dambro MR. Griffith’s 5 Minute Clinical Consult 2005 for PDA. Philadelphia,
Pa., LWW Mobile.
Kirk LF, et al. Cushing’s disease: Clinical manifestations and diagnostic evaluation. American Family Physician. 62(5):1119-1127, September 1, 2000.
Porth CM. Pathophysiology: Concepts of Altered Health States, 7th edition.
Philadelphia, Pa., Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
Susan Simmons Holcomb es profesional de enfermería en Olathe (Kansas) Medical
Services, Inc., y consultora de educación continuada en enfermería en el Kansas
City Community College.
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