Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificación
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CAPÍTULO 21 Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificación W. RICHARD WEBB U na amplia variedad de enfermedades pulmonares pueden asociarse con algún grado de calcificación pulmonar, principalmente enfermedades granulomatosas como sarcoidosis o tuberculosis (Tabla 21-1). Varias enfermedades pulmonares difusas se asocian con calcificación pulmonar importante como hallazgo común o como manifestación primaria de la enfermedad. Ellas son discutidas en este capítulo. AMILOIDOSIS PARENQUIMATOSA DIFUSA El término amiloidosis se refiere a un grupo de condiciones que se caracterizan por el depósito extracelular de proteína fibrilar anormal. La amiloidosis puede clasificarse según su etiología, proteínas involucradas o según su manifestación primaria (Tabla 21-2). Las primeras dos de esas categorías se superponen, son algo confusas y son revisadas brevemente. La clasificación de acuerdo a su manifestación primaria es más apropiada para la evaluación radiológica de la amiloidosis y es más fácil de recordar. Clasificación según la etiología Una clasificación etiológica de la amiloidosis incluye 1) amiloidosis primaria (es decir, asociada con un trastorno de células plasmáticas o idiopática); 2) amiloidosis secundaria (a saber, asociada con trastornos inflamatorios crónicos o neoplasias como enfermedad de Hodgkin); 3) amiloidosis heredofamiliar (es decir, la que tiene base genética); y 4) amiloidosis senil, que ocurre en pacientes con edad por encima de 70 años. Puede ser subdividida en formas sistémicas (es decir, compromiso difuso de múltiples (órganos) o formas localizadas (es decir, compromiso focal limitado a un órgano). Clasificación según las proteínas específicas Cuando se clasifica la amiloidosis de acuerdo con la proteína específica anormal involucrada, los tipos más importantes que producen enfermedad pulmonar son amiloide L y amiloide A. Amiloide L (AL, o amiloidosis de cadena ligera) es la forma más común de la amiloidosis sistémica. Puede ser idiopática o estar asociada con trastornos de células plasmáticas (cerca del 90% de los casos). El pulmón está involucrado en 70% a 90% de los pacientes que tienen amiloidosis AL. Casi siempre hay presencia de miocardiopatía si el pulmón está involucrado. El pronóstico generalmente es malo. La amiloidosis AL también puede producir compromiso pulmonar localizado. La amiloidosis AL ocurre típicamente en pacientes con edades alrededor de los 50 o 60 años. Amiloide A (AA) ocurre como amiloidosis secundaria en pacientes que tienen enfermedades inflamatorias crónicas (por ej., enfermedades colágeno vasculares, infecciones, enfermedad inflamatoria de intestino y fiebre Mediterránea familiar) y algunas neoplasias tales como enfermedad de Hodgkin. Frecuentemente está involucrados los pulmones en algún grado, pero los depósitos a menudo son pequeños o clínicamente insignificantes. El pronóstico es mejor que con AL. Entre los pacientes que tienen compromiso pulmonar por amiloide, cerca del 65% tienen amiloidosis sistémica primaria (AL sistémica), 30% tienen amiloidosis localizada (AL localizada) y 5% tienen amiloidosis secundaria (AA). Clasificación según la manifestación Desde el punto de vista radiológico, es más útil clasificar la amiloidosis sobre la base de las anormalidades que produce. En TABLA 21-1 Calcificación pulmonar difusa o multifocal Enfermedades infecciosas Tuberculosis Histoplasmosis Neumonía por varicela curada Infecciones parasitarias Sarcoidosis Silicosis y neumoconiosis de trabajadores de carbón Metástasis calcificadas Sarcoma osteogénico y condrosarcoma Adenocarcinoma mucinoso Carcinoma tiroideo Osificación pulmonar con estenosis mitral Fibrosis pulmonar con calcificación distrófica Amiloidosis Microlitiasis alveolar Calcificación metastásica 536 21 diffuse.indd 536 28/02/13 06:38 Capítulo 21 • Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificación 537 TABLA 21-2 Clasificación de amiloidosis Por etiología Amiloidosis primaria: trastorno de células plasmáticas o no asociada con enfermedad subyacente Amiloidosis secundaria: asociada con trastornos inflamatorios crónicos o neoplasia Amiloidosis heredofamiliar Amiloidosis senil: usualmente en paciente con más de 70 años Sistémica (compromiso difuso de varios órganos) Localizada (compromiso focal bastante limitada a un órgano) Por proteínas específicas Amiloide L (AL; amiloidosis de cadena ligera) Es la más frecuente Usualmente amiloidosis primaria Pulmones comprometidos en 70%-90%, localizada o difusa Compromiso cardíaco Mal pronóstico Amiloide A Amiloidosis secundaria Pulmones involucrados en menor grado Mejor pronóstico Por manifestación Amiloidosis difusa (septal alveolar) Usualmente sistémica primaria y AL Disnea debida a enfermedad pulmonar o cardíaca Nódulos pequeños u opacidades reticulares Consolidación Aumento de tamaño de ganglio linfático Calcificación común Amiloidosis nodular localizada Usualmente localizada primaria y AL Usualmente asintomática Nódulos pulmonares, a menudo calcificados Los nódulos crecen lentamente Amiloidosis traqueobronquial localizada Usualmente primaria localizada y AL Estrechamiento o masas en tráquea y bronquios Calcificación común El pulmón puede estar involucrado de manera difusa en ausencia de anormalidad radiológica. Si las radiografías son a normales se ve típicamente un patrón reticular o reticulonodular, usualmente bilateral y difuso, o con predominio basal y subpleural (Figs. 21-1 y 21-2A). También pueden verse áreas focales o en parches de consolidación. Las áreas anormales pueden estar calcificadas o, raramente, pueden mostrar franca osificación. Menos a menudo puede verse un patrón de nódulos pequeños que puede simular sarcoidosis o tuberculosis miliar. Puede verse aumento de tamaño de ganglios hiliares o mediastínicos en pacientes con AL, ya sea como hallazgo aislado o en asociación con enfermedad intersticial. La infiltración cardíaca con insuficiencia cardíaca puede producir edema pulmonar o derrame pleural. En TC de alta resolución, las manifestaciones pulmonares más comunes de amiloidosis parenquimatosa difusa consisten en nódulos múltiples pequeños, que usualmente oscilan entre 2 y 4 mm de diámetro (Figs. 21-2B y C), engrosamiento septal interlobulillar, opacidades reticulares finas, consolidación focal, focos de calcificación dentro de nódulos o áreas de consolidación (Fig. 21-3) y bronquiectasias por tracción. Puede verse predominio subpleural y basal. Con el tiempo típicamente hay progresión de la enfermedad parenquimatosa difusa, con aumento de las opacidades reticulares, engrosamiento septal, tamaño y número de los nódulos, extensión de la consolidación y tamaño y número de calcificaciones. Como en las radiografías de tórax, otros hallazgos que se ven en TC incluyen linfadenopatía, calcificación de ganglios linfáticos (Fig. 21-4) y derrame pleural. Ocurre aumento de tamaño de ganglio linfático en hasta 75% de los casos. general, la amiloidosis pulmonar se clasifica en tres tipos: 1) amiloidosis difusa o septal alveolar, 2) amiloidosis nodular localizada y 3) amiloidosis traqueobronquial. Amiloidosis difusa (septal alveolar) Los síntomas de insuficiencia respiratoria son comunes con la amiloidosis difusa o septal alveolar y pueden estar relacionados con enfermedad pulmonar difusa o con compromiso cardíaco asociado. Esta forma de amiloidosis se relaciona a menudo con amiloidosis sistémica primaria (AL sistémica). El compromiso pulmonar difuso es muchos menos frecuente y puede ser incidental con la amiloidosis AA o con amiloidosis senil. Ocasionalmente la amiloidosis septal alveolar difusa refleja enfermedad localizada en lugar de sistémica. 21 diffuse.indd 537 FIG. 21-1 Amiloidosis septal alveolar difusa. Se ve un patrón reticulonodular difuso, con predominio de la anormalidad en las bases pulmonares. Hay presencia de calcificación de pulmón y de ganglio linfático, y el corazón está aumentado de tamaño. 28/02/13 06:38 538 Imagenología torácica FIG. 21-2 Amiloidosis septal alveolar difusa. A: Vista con cono hacia abajo de radiografía PA que muestra un patrón reticular dentro del pulmón izquierdo, con predominio basal. B y C: La TC de alta resolución muestra anormalidad nodular difusa viéndose los nódulos en relación con las cisuras y septa interlobulillares. FIG. 21-3 Amiloidosis septal alveolar difusa TC de alta resolución en dos niveles, muestran extensa consolidación y calcificación en pulmones. Está colocado un stent traqueal (flecha en A) por compromiso y estrechamiento en vía aérea. 21 diffuse.indd 538 28/02/13 06:38 Capítulo 21 • Enfermedades difusas de pulmón asociadas con calcificación 539 FIG. 21-5 Amiloidosis nodular localizada. Se ve un nódulo grande en pulmón derecho. También se ven nódulos subpleurales pequeños o engrosamiento pleural focal. FIG. 21-4 Aumento de tamaño de ganglios linfáticos con calcificación, en amiloidosis. Los ganglios linfáticos mediastínicos (flechas) están densamente calcificados. El pronóstico de los pacientes usualmente se relaciona con la enfermedad subyacente o con el compromiso de otros órganos tales como riñón, hígado y corazón. En algunos pacientes el compromiso pulmonar es lo suficientemente severo como para requerir trasplante renal. Amiloidosis nodular localizada Los pacientes que tienen amiloidosis nodular localizada (AL localizada) usualmente están asintomáticos. La amiloidosis nodular localizada puede manifestarse en forma de nódulos o masas únicos o múltiples, usualmente son bien definidos y redondos, y oscilan de 0,5 a 5 cm de diámetro (Fig. 21-5), con calcificación punteada o densa en hasta 50% de los casos en la TC y cavitación en un porcentaje pequeño. Los nódulos pueden crecer lentamente o permanecer estables durante varios años. Amiloidosis traqueobronquial localizada Puede haber presencia de AL localizada que involucre la laringe, tráquea y bronquios centrales; puede haber depósitos focales de amiloide dentro de la pared de la vía aérea o infiltración difusa de la pared. Frecuentemente se presentan síntomas tales como ronquera, estridor, disnea, tos, hemoptisis e infecciones recurrentes. Típicamente está involucrada la tráquea y es más frecuente la infiltración concéntrica o nodular de la pared. La calcificación es frecuente (Fig. 21-6; véase también Fig. 22-20 en el Capítulo 22). FIG. 21-6 Amiloidosis traqueobronquial. A: TC de alta resolución muestras calcificaciones bronquiales esparcidas (flechas grandes). También hay presencia de calcificación de ganglio linfático hiliar (flecha pequeña). B: También se ve más periféricamente calcificación de vía aérea debida a depósito de amiloide. 21 diffuse.indd 539 28/02/13 06:38
