tumor carcinoide metastasico a sistema nervioso central

Neuroeje, 1999, Vol. 13, No. 1
Vol. 13, nO 1, 1999
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REPORTE DE CASOS
TUMOR CARCINOIDE METASTASICO A SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
Análisis de un caso y revisión del tema
Dr. Miguel Angel Esquivel Miranda, Dr. Francisco Saborío Vargas
Teléfonos: 260-1668/224-1448 - Apartado 4874-1000 ó 1563-4000
RESUMEN
Se analiza un caso, de una paciente de 71 años de edad,
femenina, con antecedente de 10bectomía pulmonar derecha
superior en 1987 por tumor carcinoide pulmonar, en 1993
consulta por vértigo, cefalea occipital y cervicalgia. La
tomograffa computada demuestra lesión hiperdensa en
hemisferio cerebeloso derecho. Es llevada a cirugía y se realiza
craneotomía suboccipital y resección de la lesión tumoral. El
resultado de la biopsia revela tumor carcinoide metastásico a
cerebelo. Se'analiza el tema sobre la patología de fondo y sobre
las metastasis de tumor carcinoide al Sistema Nervioso Ceritral,
como los estudios para su diagnóstico.
ABSTRACTS
A 71 years-old female patient with a background of upper
right lung lobectomy in 1987, because a Careinoid neoplasm.
She returned in 1993, complaining vertigo, cervical pain and
occipital headache enhauced et sean shows a right cerebel/ar
hemisphere mass. A suboccipital cranitomy and mass reseccion
was performed the histopathology report 1 carcinoid metastasis.
This 1 a topic review of the pathology and carcinoid tumor
metastasis to the c.s.N. as wel/ as diagnostic tools.
Key Words: Metastat Intracraneal Carcinoide
TUMOR CARCINOIDE METASTASICO A SNC
INTRODUCCION
Es frecuente que el nombre Tumor Carcinoide signifique
para muchos médicos un tumor, de características benignas,
cuya posibilidad de dar matástasis sea baja.
Esto no es de extrañar, pues desde 1838 primero Merling, y
luego en 1888 Lubarshe, describieron el Tumor Carcinoide
como una lesión de aspecto benigno. Fue así como Obemdorfer
en 1907 acuñó el termino Carcinoide, el cual se ha mantenido
desde entonces hasta los últimos aftoso Sin embargo existen
descripciones desde finales del siglo pasado, que mencionaban
la existencia de metástasis de tumores Carcinoides, primarios en
diferentes partes del organismo. En 1954 Thorson y
colaboradores describen el Síndrome Carcinoide, desarrollado
en un bajo porcentaje de los pacientes con esos tumores, cuya
responsabilidad fue atribuida a la existencia de una sustancia
bioquímicamente activa, la Serotonina. El análisis posterior
desde el punto de vista bioquímico, demostró la presencia de una
gran cantidad de péptidos y aminas bioquímicamente activas. (l2).
Para la década de los sesema, los estudios realizados por
Pearse permiten agrupar una serie de células de características
similares, en relación a su capacidad de capturar y decarboxilar
aminoácidos y transformarlos en aminas activas. Conociéndose
luego como células del sistema APUD. Asi, muchos tumores, al
igual que el Carcinoide provienen de estas células. Años después
en relación a una mejor agrupación de estas células se les
denominó Sistema Neuroendocrino, por su capacidad de
producir aminas y péptidos bíoquímicamente activos, motivo
por el cual, también se les ha llamado a estos tumores
Neuroendoci-inos.
RESUMEN CLINICO
Se recibió un paciente femenino de 71 aftos, portadora de
Hipertensión Arterial y Diabetes Mellitus, con el antecedente de
lobectomía pulmonar derecha superior, en marzo de 1987, al
descubrírsele un nódulo pulmonar solitario, hallazgo en un
control radiológico por su Hipertensión Arterial, en ese
momento sin hemoptisis, disnea, o tos.
La biopsia reveló un tumor carcinoide de pulmón los
estudios ultrasonográficos de abdomen no revelaron lesion~s, la
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¡Vi Esquivel
gastroscopía fue negativa, su evolución en el servicio de cirugía
de tórax fue satisfactorio.
En febrero de 1993, consultó por un cuadro caracterizado por
vértigo importante, dificultad en la marcha, asociado a cefalea
occipital y cervical. En su estudio de Tomografía
Computadorizada, se encontró una lesión hiperdensa en el
hemisferio cerebeloso derecho, acompaftado de una zona
hipodensa, que desplazaba la línea media aliado contralateral,
con colapso del cuarto ventrículo y sin dilatación del tercer
ventrículo y ventrículos laterales. (Ver fotografía No. 1).
3. Imagen inmunohistoquímica de lesión cerebelo que demuestra
la tinción con cromograma, típico de tumor carcinoide.
La evolución de la paciente es satisfactoria, desapareciendo
su sintomatologia, y con controles tomográficos sin lesión
cerebelosa (Ver fotografia No. 4).
1. Imagen correspondiente al TA.C. preoperatorio, donde se
observa el tumor en la fosa posterior.
Se realizó una craneotomía suboccipit.al y resección de la
lesión tumoral. El resultado de la biopsia reveló la presencia de
una lesión con disposición de nidos bien definidos, de células
con escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos, redondeados
por un patrón de tejidos conectivos finos (ver forografía No. 2).
La imagen de inmuno histoquímica demuestra la presencia
franca de cromogranina típicos (ver fotografía No. 3),
diagnosticándose un tumor carcinoide metastásico a cerebelo,
por parte de servicio de patología.
4. Imagen de rA.e. postoperatoria de fosa posterior que
demuestra ausencia del tumor.
COMENTARIO
2. Imagen hístológicoa de lesión cerebelosa. Células
agruapadas en nidos bien definidos, con escaso citoplasma.
Los estudios de abdomen, como el ultrasonido, radiografías
de abdomen, gamma hapático, no mostraron patología. Gamma
de tiroides negativo y serie ósea metastásica sín lesiones.
Se ha descrito la localización del tumor carcinoide a nivel
pulmonar, en un 20% a 23%, el resto se describen a nivel del
tracto gastrointestinal, y de estos a nivel del ileon en cerca del
25%.
También se describen en otras partes del organismo, pero en
menor proporción, como a nivel de timo, mama, ovario, etc. (1).
Se puede presentar casi a cualquier edad, la quinta década es
la de mayor incidencia, al parecer es ligeramente más frecuente
en blancos que en negros.
La manifestación del Tumor Carcinoide se da, ya sea por su
invasión local, su capacidad de producir metástasis y/o por la
producción de sustancias bioquímicamente activas, capaces de
producir diferentes síndromes neuroendocrinos, del que destaca
principalmente el Síndrome Carcinoide (1-2).
El tumor carcinoíde crece con mucha lentitud, su capacidad
de invadir localmente le es limitada en la gran mayoría de los
casos. Macro y microscópicamente este tumor a todo nivel,
Tumor carcinoide
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presenta características muy similares, pero a pesar de mantener
un patrón bien establecido, su comportamiento puede tornarse
agresivo, desarrollando entonces metástasis con mayor
facilidad.
La producción de sustancias bioquímicamente activas le es
inherente a estos tumores, la cantidad en que se producen varía
de uno a otro, y la localización del tumor es fundamental en la
manifestación de los síndromes neuroendocrinos, así, los
tumores de ubicación en el tracto gastrointestinal, secretan las
sustancias a la circulación porta, y a nivel del hígado sufre
metabolismo del primer paso, degradándose las sustancias. De
esta manera la producción del Síndrome Carcinoide, requiere de
lesiones fuera de este paso metabólico, o de metástasis hepáticas
extensas.
La principal sustancia relacionada con este Síndrome
Carcinoide es la Serotonina, que al degradarse se transforma en
el ácido 5 hidroxi-indol acético (5-HIAA).
El Tumor Carcinoide pulmonar representa e12% de todos los
tumores pulmonares, al igual que en otras partes de la economía
del organismo, se manifiesta por igual en hombres que en
mujeres y en la quinta década, no tiene relación con factores
carcinogénicos. Tiene la capacidad de producir metástasis,
aunque en poca cantidad, principalmente a ganglios regionales,
en un 10%. Su grado de malignidad es bajo y produce en un
menor porcentaje síndromes neuroendocrinos, destacándo el
Síndrome Carcinoide y el Síndrome de Cushing.
Al crecer hacia la luz del bronquio, se puede manifestar
como un proceso infeccioso y atelectasia por obstrucción, al ser
una lesión muy friable, puede presentarse hemoptisis, otras
manifestaciones como tos y disnea.
El diagnóstico es frecuentemente incidental, al realizar una
radiografía tórax, se comprueba con broncoscopía
principalmente, y es apoyado por la determinación de sustancias
bioquímicamente activas, como es la Serotonina en sangre y 5
HIAA en orina entre otros y mediante estudios
inmunohistoquímicos (1-2).
La metástasis a Sistema Nervioso Central (S.N.C.) por tumor
carcinoide son extremadamente raras, las publicaciones al
respecto son escasas y en general en relación a pocos casos.
Uno de los estudios más amplios es el realizado por Patchell
y Posner (3) en el que exponen un 16% de complicaciones
neurológicas en pacientes con tumor carcinoide, condición que
aumenta en los casos de tumor carcinoide de aspecto maligno,
en un 40%, incluyéndose aquí no solo siembras del tumor, sino
otras lesiones y manifestaciones. Existe una proporción muy
similar entre metástasis a región vertebral y región
intracraneana.
La metástasis intracraneales pueden ser simples o múltiples
en forma equitativa, la distribución de estas lesiones es muy
inespecífica, se describe en parénquima cerebral la mayoría,
pero también en cerebelo, hipófisis, meninges, seno cavernoso,
etc. (3-4-5).
En una recopilación de casos por Nida y colaboradores (4),
se ilustra como existe una afmidad por el tumor carcinoide
pulmonar para dar metástasis al S.N.e. o por tumores
carcinoides primarios en otros sitios, pero con metástasis a
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pulmón, de 19 casos, 16 tenían lesión pulmonar. La sobrevid es
de 7 meses y 33% sobrepasan el afio.
La fOlma de diseminación se cree, es por vía hematógena
principalmente pero también se postula a través de los plexos de
Batson, a nivel espinal en el espacio epidural.
No hay diferencia en la imagen tomográfica o de renonancia
magnética en relación a otra metástasis por cualquier otro tumor
primario. El diagnóstico además de ser hecho con los estudios
previamente mencionados, se pueden hacer con los estudios
bioquímicos, donde las sustancias secretadas por estos tumores
son detectadas.
Además de la Serototnina y su sustancia P y cromogromi A
entre otros. Así, que el 5HIAA tienen una especificidad de 100%
Y una sensibilidad de 73%. El otro apoyo diagnóstico de gran
importancia es el estudio inmunohistoquímico (1).
El tratamiento continúa siendo quirúrgico, apoyado
actualmente con drogas quimioterápicas y radioterapia, donde la
Samatostina y el Interferón Alfa han demostrado el mayor
beneficio (6-7-8-9). El Interferón Alfa tiene un efecto positivo
en un 70 a 80% de los casos, caracterizado por disminución de
la lesión, produciendo un control en la progresión del tumor,
pero sin producir curación. Es importante en el tratamiento del
síndrome Carcinoide. La Somatostatina por si sola no controla la
progresión del tumor pero es efectiva en controlar los síntomas
de la enfermedad y puede utilizatsesinérgicamente con el
Interferón alfa. Esta droga se está utilizando en
microembolización utraselectiva en las metástasis.
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