Anemia Drepanocítica o de Células Falciformes

Anemia Drepanocítica o de Células Falciformes
(Enfermedad de la Célula de la Hoz)
por Equipo editorial y contribuyentes.
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Más información a profundidad sobre esta condición
Definición
La anemia de células falciformes es un trastorno genético que altera la forma de los glóbulos rojos (GR).
Disminuye la capacidad de estas células para transportar oxígeno y también puede provocar episodios agudos de
dolor, denominados crisis drepanocítica. El cuerpo también destruye las células falciformes, y la pérdida de
glóbulos rojos provoca anemia.
El cambio en la capacidad y la cantidad de glóbulos rojos puede disminuir la cantidad de oxígeno del cuerpo.
Glóbulos rojos: normales y falciformes
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Causas
Los glóbulos rojos normales son suaves y redondos. Esta forma les ayuda a moverse fácilmente por los vasos
sanguíneos. Un componente principal de los glóbulos rojos es la hemoglobina.
Las personas con anemia de células falciformes tienen un tipo anormal de hemoglobina que hace que los glóbulos
rojos se endurezcan y adopten la forma falciforme. Debido a su forma, algunas de estas células se atoran en los
vasos sanguíneos pequeños, donde se rompen. Las partes rotas pueden provocar bloqueos en los vasos. Este
bloqueo puede suceder en un vaso sanguíneo que lleva a un órgano principal. La reducción del flujo de sangre
puede provocar severos dolores y daño a los órganos.
El cuerpo también reconoce que las células falciformes son anormales y las destruye con mayor rapidez de lo que
pueden reemplazarse. Esta destrucción provoca anemia, especialmente cuando se dan las siguientes condiciones:
Fiebre
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Infección
Deshidratación
Disminución de oxígeno o cambios en la presión del aire (algunas veces esto ocurre cuando se viaja en
avión)
Factores de riesgo
Los factores que incrementan la probabilidad de sufrir anemia de células falciformes son:
Genética: el gen defectuoso debe heredarse de ambos padres para sufrir la enfermedad
Raza: negra procedente de la región subsahariana
Origen étnico: griego, italiano y de algunas regiones de la India, América Central y del Sur, y la Península
Arábiga
Síntomas
Esta afección produce un grupo de síntomas conocidos como crisis drepanocítica. Estas crisis son episodios de
dolor de distinta gravedad y frecuencia, generalmente seguidos por períodos de remisión. El riesgo de una crisis
drepanocítica aumenta con cualquier actividad que fomente la necesidad de oxígeno del cuerpo, por ejemplo
enfermedades, estrés físico o altitudes elevadas.
Estas dolorosas crisis pueden durar de horas o hasta días. Estas afectan los huesos de la espalda, los huesos largos
y el pecho. La crisis puede ser de una gravedad suficiente para requerir hospitalización a fin de controlar el dolor y
administrar líquidos por vía intravenosa.
Los síntomas de una inminente crisis celular de la hoz incluyen:
Dolor e hinchazón en las manos y los pies
Fiebre
Ictericia
Anemia
Dolor de pecho o dolor episódico en las articulaciones, abdomen o espalda
Falta de aire
Fatiga
Inflamación abdominal
Dolor de cabeza inusual o prolongado
Cualquier debilidad repentina o pérdida de la sensación
Priapismo (erección prolongada)
Cambios súbitos en la vista
La anemia súbita y severa puede causar:
Debilidad
Falta de aire
Insuficiencia cardiaca
Choque
Pérdida del conocimiento
Las complicaciones de la anemia de las células de la hoz incluyen:
Destrucción del bazo
Infecciones bacterianas graves
Neumonía
Meningitis
Infecciones renales y óseas
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Daño en las articulaciones (especialmente en la cadera y los hombros)
Cálculos biliares
Daño en los ojos, dando como resultado vista dañada
Apoplejía u otra incapacidad neurológica
Convulsiones
Enfermedad hepática
Incidencia elevada de hepatitis C
Daño en el pene, por priapismo (puede provocar impotencia)
Aparición en las piernas de úlceras
Soplos cardiacos o corazón agrandado
Retraso en el crecimiento
Retraso en el desarrollo sexual
Diagnóstico
La electroforesis de hemoglobina es un examen de sangre simple, que puede ser realizado por un médico o por una
fundación local dedicada a la anemia de células falciformes. La mayoría de los estados exigen el análisis de
células falciformes de los recién nacidos.
La amn es un tipo de análisis prenatal que también puede detectar la anemia drepanocítica.
Tratamiento
El tratamiento básico para las crisis drepanocítica incluye:
Descanso en cama
Medicamentos para aliviar el dolor
Líquidos por vía oral o intravenosa
Oxígeno para reducir el dolor y evitar complicaciones
Además, el tratamiento puede incluir:
Penicilina
A los recién nacidos con anemia drepanocítica se les puede administrar penicilina. Se les administra dos veces al
día, desde los dos meses de edad, y se continúa hasta, al menos, los cinco años de edad.
Vacuna Neumocócica
Se recomienda que los niños con anemia drepanocítica de entre 2 y 5 años de edad reciban la vacuna
neumocóccica (PVC-7).
Hidroxiurea (hidrea)
Es el primer medicamento para prevenir considerablemente la anemia drepanocítica.
Este fármaco aumenta la producción de hemoglobina fetal, lo que disminuye el número de glóbulos rojos
deformes. Como resultado, se reduce la frecuencia de las crisis drepanocíticas.
La hidrea no es apropiada para todos aquellos que padecen de la enfermedad de las células de la hoz. Sólo se
recomienda para las personas de más de 18 años que han tenido al menos tres crisis dolorosas en el año anterior.
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Transfusiones Sanguíneas
Las transfusiones de sangre permiten tratar y prevenir algunas complicaciones. Una terapia regular de transfusión
puede ayudar a prevenir apoplejías recurrentes en los niños.
Trasplante de Médula Ósea
Un trasplante de médula ósea de un donante compatible puede ser eficaz, aunque implica ciertos riesgos médicos.
Los receptores también deben tomar medicamentos que inhiban el sistema inmunológico por el resto de sus vidas.
Si se le diagnostica anemia de células falciformes a usted o a su hijo, siga las indicaciones del médico.
Prevención
La anemia drepanocítica no puede prevenirse. Existen algunas pautas que pueden ayudar a controlar esta afección.
Asegúrese de hablar sobre este tema con el médico.
Tome suplementos de ácido fólico diariamente. Lo ayudarán a producir nuevos glóbulos rojos.
Beba mucha agua para prevenir la deshidratación.
Evitar temperaturas extremas.
Evitar esfuerzos excesivos y el estrés.
Descanse lo suficiente.
Realícese controles regulares con médicos expertos.
Reciba asesoría en materia genética.
RESOURCES:
American Sickle Cell Anemia Association
http://www.ascaa.org/
Sickle Cell Information Center
http://www.scinfo.org/
CANADIAN RESOURCES:
About Kids Health
http://www.aboutkidshealth.ca/
Sickle Cell Foundation of Alberta
http://www.sicklecellfoundationofalberta.org/
REFERENCES:
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Transient Ischemic Attack: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart
Association/American Stroke Association. Stroke . 2010 October 21. Available at:
http://stroke.ahajournals.org/cgi/reprint/STR.0b013e3181f7d043v1 . Updated October 21, 2010. Accessed
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http://sickle.bwh.harvard.edu/index.html . Accessed October 30, 2006.
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5/21/2010 DynaMed's Systematic Literature Surveillance http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php :
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neurologically intact adults with sickle cell anemia. JAMA. 2010;303(18):1823-1831.
Ultima revisión septiembre 2011 por Igor Puzanov, MD
Last Updated: 9/1/2011
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tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su
medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar
cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.
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