Síndrome de oclusión de los folículos terminales (Acné inversa)

Síndrome de oclusión de los
folículos terminales (Acné inversa)
EDUCACIÓN CONTINUA
Prof. Dra. A. Kaminsky
Act Terap Dermatol 2007; 30: 78
SÍNDROME DE
OCLUSIÓN DE LOS
FOLÍCULOS TERMINALES
(Acné Inversa)
Prof. Dra. Ana Kaminsky
PROFESOR TITULAR CONSULTO. FACULTAD DE MEDICINA. UBA
RESUMEN
RESUMO
SUMMARY
Los rasgos comunes de la hidrade-
As características mais comuns da
The common features shared by
nitis supurativa, el acné conglobata y
la celulitis disecante del cuero cabelludo indujeron a que, en conjunto,
pasaran a denominarse -a propuesta de algunos autores- acné inversa.
Sin embargo, el abandono del nombre original -tríada de obstrucción
folicular y luego tétrada, al agregarse el sinus pilonidal- significó el
apartamiento de un criterio de clasificación nosológica esencialmente
correcto, lo que genera confusiones.
Por todo esto sugerimos el reemplazo de acné inversa por síndrome de
oclusión de los folículos terminales
(SOFT), que por su mayor precisión
no da lugar a errores, respeta la
individualidad de los cuadros que lo
integran e identifica el sitio donde el
proceso se desarrolla con mayor frecuencia.
hidradenite supurativa, a acne conglobata e a celulite disecante do
couro cabeludo induziram que, em
forma conjunta, passassem a denominar-se -pela proposta de alguns
autores- acne inversa. No entanto, o
abandono do nome original -tríade
de obstrução folicular e depois tétrada, ao agregar-se o sinus pilonidalsignificou o afastamento de um critério de classificação nosológica
essencialmente correto, o que gera
confusões. Por tudo isto sugerimos a
substituição de acne inversa por síndrome de oclusão dos folículos terminais (SOFT), que pela sua maior precisão não permite erros, respeita a
individualidade dos quadros que o
integram e identifica o lugar onde o
processo se desenvolve com maior
freqüência.
hidradenitis suppurativa, acne conglobata and dissecting cellulitis of
the scalp have resulted in all three
entities being jointly termed acne
inversa -as advocated by some
authors. However, by abandoning
the original name (i.e. follicular
occlusion triad, or follicular occlusion tetrad, along with pilonidal
sinus) an essentially correct nosological classification standard was discarded -a change leading to confusion. We therefore suggest replacing the name acne inversa by terminal follicle occlusion syndrome
(TFOS). Being a more precise term,
TFOS allows for no error, respects
the unique aspects of the underlying
disorders and identifies the area
where the process more frequently
develops.
Palabras clave: síndrome de oclusión de los folículos terminales
(SOFT); acné inversa; hidradenitis
supurativa, acné conglobata; celulitis
disecante del cuero cabelludo.
Palavras chave: Síndrome de oclusão dos folículos terminais (SOFT);
acne inversa; hidradenite supurativa,
acne conglobata; celulite disecante
do couro cabeludo.
Key words: terminal follicle occlusion syndrome (TFOS); acne inversa;
hidradenitis suppurativa; acne conglobata; dissecting cellulitis of the
scalp.
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INTRODUCCIÓN
La hidradenitis supurativa, el acné
conglobata, la celulitis disecante del
cuero cabelludo (o perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens) y el sinus
pilonidal integran un conjunto de
afecciones inflamatorias de rasgos
clínicos comunes y proceso patogénico similar localizado en la unidad
pilosebácea, principalmente en los
folículos terminales.
Debido a estas semejanzas, consideramos que la denominación síndrome de oclusión de los folículos
terminales (SOFT) para este grupo de
afecciones es más conveniente, ya
que no crea las confusiones que trajo
el uso del nombre "Acne inversa
(alias acné tríada, acné tétrada o
hidradenitis supurativa)" que propusieran Plewig y Steger en 1989, así
como el de "Acne inversa (alias
hidradenitis supurativa)" empleado
por Jansen, Altemeyer y Plewig en
una publicación de 2001.1,2
suffodiens) y el sinus pilonidal con el
nombre acné inversa, basándose en
que este grupo de afecciones se localiza en los brazos (parte superior),
los muslos, el cuello, la región retroauricular, el abdomen, los glúteos, el
cuero cabelludo, los grandes pliegues (axilas e ingles) y las regiones
perineal y sacra, mientras que el
acné vulgar lo hace en áreas ricas en
glándulas sebáceas (cara, parte
superior del tórax y dorso). Por otra
parte, en el acné inversa la alteración de la queratinización se de-
sarrolla principalmente en los folículos terminales, a diferencia del acné
vulgar, que se origina en los folículos
sebáceos.1
En un trabajo denominado Acne
inversa (alias hidradenitis supurativa),
Jansen, Altemeyer y Plewig consideran que la hidradenitis supurativa
debe pasar a llamarse acne inversa,
debido a que varios estudios demostraron que es causada por un defecto
del epitelio folicular y que las glándulas apocrinas están involucradas en
forma secundaria.2
HISTORIA
En 1956, Pillsbury, Kligman y Shelley
describieron la tríada de oclusión folicular, caracterizada por la tendencia a
la hiperqueratinización y la dilatación
de las paredes foliculares -con oclusión
y retención de productos córneos e
infección bacteriana secundaria- en
asociación con un proceso inflamatorio
crónico del conducto pilosebáceo, de
las glándulas apocrinas o de ambos,
con supuración, sinus y cicatrices.3
Acné conglobata.
Hidradenitis.
Sinus pilonidal.
Celulitis disecante.
Con posterioridad, Plewig y Kligman añadieron otra entidad, el sinus
pilonidal, y así se pasó a la tétrada de
oclusión folicular.4
Plewig y Steger agruparon la
hidradenitis supurativa, el acné conglobata, la celulitis disecante del
cuero cabelludo (también llamada
perifolliculitis capitis abscedens et
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HIDRADENITIS
SUPURATIVA (HS)
Definición
Es una enfermedad supurativa, crónica e invalidante, de individuos adultos, cuyas características clínicas son la
presencia de comedones con múltiples
aberturas que vinculan dos o más folículos, abscesos con comunicaciones
epitelizadas, y sinus drenantes en
ingles, nalgas, región perineal y pecho.
A veces hay tendencia a la cicatrización queloide y contracturas, en especial en extremidades, axilas e ingles.
Se localiza principalmente en regiones con glándulas apocrinas: axilas,
pliegues inguinales, y en las regiones
periareolar y perineogenital. También
se la ha denominado apocrinitis, hidradenitis axilar y absceso de la glándula sudorípara apocrina.
Epidemiología
Comienza después de la pubertad,
cuando las glándulas apocrinas están
completamente desarrolladas; es muy
raro que se presente después de los
40 años, aunque las recurrencias
sobrevienen hasta la octava década
de la vida. La prevalencia se desconoce, pero se ha estimado entre 1:1005,
1:3006 o 1:6007. Basándose en una
población de jóvenes adultos, Jemec y
col. informaron una prevalencia del
4,1%; sin embargo, este porcentaje
tan alto puede deberse al rango de
edad de esa población.5
Si bien afecta a ambos sexos, la
relación femenino/masculino es de
2-5:1. Es muy difícil establecer la
causa del predominio en las mujeres.
Algunos consideran que es más frecuente entre los negros, pero otros
creen que no hay predisposición
étnica.
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Patogenia e histopatología
La etiopatogenia de la hidradenitis
supurativa todavía no está dilucidada. Si bien hay cierta predisposición
genética, no hay datos suficientes
como para confirmar el patrón de
herencia autosómico dominante.8, 9
En 2000, Von Der Werth JM y col.
propusieron la existencia de una forma
familiar de HS con herencia autosómica dominante. La definición insuficiente de la enfermedad, el grado variable
de penetrancia y, posiblemente, una
influencia hormonal sobre la expresión
génica pueden explicar el bajo riesgo
en parientes de primer grado, que no
llega al límite esperado del 50%. Los
autores consideran que serán necesarios estudios de genética molecular
para determinar si están involucrados
uno o más genes.10
En junio de 2006, Gao M. y col.
realizaron un mapeo genético en una
familia china de cuatro generaciones
con gran pedigrí de acne inversa (HS).
El caso índice y su hermano estaban
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afectados por acné conglobata, hidradenitis supurativa y celulitis disecante
del cuero cabelludo; otros miembros
presentaban formas leves de HS. Ésta
es la primera información que se
registra y que demuestra que el gen
de la HS está localizado en el locus
1p21.1-1-1q25.3. Los autores creen
que este hallazgo puede ser un punto
de partida para comprender los
mecanismos moleculares de esta
enfermedad.11
También puede inferirse una relación con influencias hormonales sobre
la expresión génica o con una enfermedad ligada al cromosoma X. Los
antígenos de histocompatibilidad
HLA-A1 y HLA-B8 pueden predisponer al desarrollo de una afección más
grave.12
Se ha sugerido que la excreción de
sebo no es un factor importante en el
desarrollo de la HS, lo cual podría
ayudar a explicar el escaso efecto
terapéutico de los retinoides.13
Existen controversias acerca de la
incidencia de trastornos metabólicos
o intolerancia anormal al test de la
glucosa; tampoco se pudieron demostrar anormalidades en la respuesta
inmune, humoral o celular. Otra teoría que ha quedado en el olvido es la
deficiencia congénita de alfa-1-antitripsina.14 La terapéutica con litio también fue relacionada con la patogenia; se sugirió la posibilidad de que
este fármaco indujera la liberación de
enzimas lisosómicas, lo que incrementaría la quimiotaxis de los polimorfonucleares y con ello el proceso inflamatorio.15, 16
Los folículos comprometidos siempre
están en zonas no faciales, en las cuales los folículos terminales son los
dominantes. Los de la axila, ingle,
pliegue anal, pubis y pezón se asocian
con frecuencia a glándulas sudoríparas apocrinas y constituyen la
unidad apocrina pilosebácea, formada por el folículo piloso con glándulas
anexas sebáceas y sudoríparas. Por lo
tanto, si bien es comprensible que la
glándula apocrina esté involucrada en
el proceso inflamatorio necrosante, se
trata de un hecho secundario. Por otra
parte, al comienzo del cuadro las
glándulas sudoríparas -apocrinas y
ecrinas- no están comprometidas. La
iniciación de este proceso, mal llamado "apocrinitis", se vincula con la
oclusión del folículo piloso correspondiente, lo que permite comprender por
qué en el proceso inflamatorio esta
glándula está comprometida secundariamente.
La lesión inicial en la hidradenitis
supurativa es una ruptura segmentaria
del epitelio folicular, seguida por el
pasaje de corneocitos, bacterias, sebo
y pelos hacia el tejido conectivo circundante. Esto último desencadena la
respuesta inflamatoria con un infiltrado constituido por granulocitos, células mononucleares y posteriormente
células gigantes, lo que da lugar a la
formación de granulomas por cuerpo
extraño, abscesos y sinus.
Las glándulas apocrinas se afectan
en forma secundaria, con inflamación
intensa. La infección bacteriana en
zonas húmedas -pliegues axilares,
inguinales y anales- intensifica la
inflamación crónica.
Los abscesos disecantes se extienden a través de la dermis hasta la
hipodermis, lo que da origen a una
paniculitis septal y lobular, con destrucción de glándulas sudoríparas
ecrinas, apocrinas y folículos pilosos.
Los sinus drenantes -una complicación tardía de la hidradenitis supurativa- producen lesiones extensas que
fistulizan y se inflaman periódicamente. Estos trayectos pueden atravesar la hipodermis y los músculos, con
la formación de fístulas que desemboquen en el recto, la vejiga o la uretra.
Los trayectos, formados por tejido
de granulación y epitelio escamoso,
contienen material supurativo con
neutrófilos, queratina y a veces tallos
pilosos, rodeados por tejido fibroso.
La supuración puede extenderse al
tejido conectivo, donde existe una
inflamación crónica, vinculada a
fragmentos de queratina, en la que
se encuentran histiocitos y células
gigantes. En este estadio, en un tejido inflamatorio y cicatrizal las glándulas apocrinas están ausentes; sin
embargo, en las áreas adyacentes
pueden encontrarse algunas normales.
Kurzen y col. identificaron tres
fenotipos de epitelio escamoso estratificado que tapizan los sinus drenantes: tipo 1, epitelio cornificado con
características epidérmicas; tipo 2,
epitelio no cornificado, y tipo 3, epitelio no cornificado y prominentemente inflamado.17
Los tres fenotipos fueron caracterizados como epitelio escamoso estratificado patológico, lo que refleja el
proceso dinámico de inflamación,
proliferación y estratificación que
tiene lugar en el acné inversa (hidradenitis supurativa).
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EDUCACIÓN CONTINUA
Kurokawa y col. realizaron un estudio inmunohistoquímico sobre la
expresión de las citoqueratinas (CK) 1,
10, 14, 16, 17 y 19. En consecuencia,
dividieron el epitelio de los sinus drenantes en tipo A, epitelio queratinizado tipo infundibular; tipo B, epitelio
queratinizado no infundibular, y tipo
C, epitelio no queratinizado.18
En el tipo A no se detectó CK 17,
que normalmente se encuentra en el
infundíbulo, lo que sugiere fragilidad
en este epitelio. En los tipos B y C la
expresión de queratinas fue semejante
a la observada en la vaina externa de
la raíz. Según los autores, los resultados sugieren que el epitelio de los
sinus drenantes puede poseer características de fragilidad, indiferenciación
e hiperproliferación.
En trabajos con amplia casuística,
como los de Yu y Cook, Attanoos y
col., y Jemec y col., se demostró que el
compromiso de la glándula apocrina
no es un proceso primario. Estos autores sugieren que según las alteraciones
histopatológicas observadas, la mayoría de las biopsias apoyan la hipótesis
de que la hidradenitis supurativa debe
clasificarse como una enfermedad del
epitelio folicular. 19-21
Boer y Welterveden observaron una
infundíbulofoliculitis
espongiforme
oclusiva, con compromiso secundario
de la glándula apocrina. 22
La infección bacteriana no es el
acontecimiento patogénico primario,
pero al parecer desempeña un papel
importante en la extensión de la
enfermedad ya que puede intensificar
la inflamación crónica. En algunos
análisis bacteriológicos se comprobó
que Staphylococcus aureus y estafilococos coagulasa-negativos fueron las
bacterias halladas con mayor frecuencia en cultivos de material de
regiones profundas de las lesiones.23
Brook y Frazier encontraron que las
82
bacterias aerobias predominantes
son Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes y Pseudomonas
aeruginosa, y entre las anaerobias,
especies de Peptostreptococcus y
Prevotella, estreptococos microaerofílicos, y especies de Fusobacterium y
Bacteroides.24 En los sinus también se
aislaron estafilococos, estreptococos
y bacilos gramnegativos. Varios
autores informaron el hallazgo, en
áreas perianales, de Escherichia coli,
Proteus mirabilis, especies de Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa y
Streptococcus milleri entre otros, responsables del olor desagradable que
es uno de los problemas importantes
que se presentan en estos pacientes.
Es necesario destacar que en la hidradenitis supurativa no hay aumento
de la excreción de sebo, hecho que
también diferencia esta entidad del
acné vulgar.25 Asimismo, las glándulas apocrinas, a diferencia de las
sebáceas, no son sensibles a los
andrógenos; así se demostró en una
investigación sobre el metabolismo de
los andrógenos en las glándulas apocrinas de individuos normales y de
pacientes con HS, en sujetos de edades comparables. El estudio de la
actividad enzimática sobre la dehidroepiandrosterona, la androstenodiona y la testosterona sugirió que la
HS no puede atribuirse a la actividad
excesiva de enzimas interconvertidoras de andrógeno.26
Muchos pacientes tienen tendencia
a la oclusión folicular -la cual en algunas áreas produce lesiones similares
al acné- y en zonas de glándulas apocrinas se agrega un hecho, a veces
hereditario, que produce la oclusión e
inflamación del conducto. La obesidad
y la infección secundaria por microorganismos mixtos ocasiona una foliculitis destructiva. La infección perpetúa el
proceso inflamatorio crónico y la ten-
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dencia destructiva-cicatrizal del proceso.
En enero de 2007, GiamarellosBourboulis y col. publicaron el estudio
más reciente acerca de los mecanismos inmunitarios involucrados en la
HS. Se llevó a cabo en 53 pacientes y
6 controles sanos, y los resultados
demostraron que en los pacientes con
HS hay un descenso del porcentaje de
células natural killer (NK) a través del
tiempo y una menor respuesta de los
monocitos desencadenada por componentes bacterianos. Los autores consideran que en otras investigaciones se
deberá aclarar si estas alteraciones se
relacionan con un mecanismo patogénico autoinmune.27
Los cambios que se observan durante el embarazo y el ciclo menstrual
pueden atribuirse a efectos hormonales sobre la glándula apocrina, pero
no son de gran importancia.
La HS se ha asociado con otras
afecciones endocrinas -como el síndrome de Cushing y la acromegalialo que puede indicar que el factor hormonal tiene cierta relación con su desarrollo. Incluso se la ha considerado
como una enfermedad dependiente de
andrógenos, pero los estudios y publicaciones al respecto no son suficientes
para sostener esta teoría.26, 28, 29
Los agentes químicos irritantes,
como la aplicación de desodorantes,
la depilación con cera, el rasurado y
la fricción, también se consideraron
como factores causales.
El alto porcentaje de fumadores
entre los pacientes con HS (85-90%)
indicaría que el cigarrillo puede ser un
factor desencadenante, aunque no se
sabe mediante qué mecanismo; quizá
podría desempeñar algún papel la
alteración en la quimiotaxis de los
polimorfonucleares, sin embargo, dejar de fumar no produce mejoría. 30
Clínica
Los sitios en los que la HS se localiza son las axilas, el perineo, los genitales, el pubis, la ingle, la zona perianal, los glúteos y el tercio superior de
los muslos, así como el cuero cabelludo, en donde existen pelos terminales
gruesos y pigmentados. No afecta la
región facial. En la mujer también
suele comprometer las mamas, la
nuca, la zona posterior del pabellón
auricular y área adyacente al cuero
cabelludo; el dorso y el abdomen. Las
lesiones anogenitales son más frecuentes en los hombres, mientras que
en mujeres predominan las lesiones
axilares.
El compromiso de los párpados es
raro y presumiblemente se relacione
con las glándulas de Moll. Estas regiones son abundantes en glándulas apocrinas, que forman parte de la unidad
pilosebácea.
Comienza con molestia y prurito en
zonas con comedones simples o poliporados, y con la aparición de uno o
más nódulos pequeños y dolorosos,
de consistencia firme, que pueden
permanecer semanas o meses sin
supurar. Alrededor y sobre estos
nódulos pueden aparecer pústulas
pequeñas.
La afección se extiende al tejido circundante, inflamado e infiltrado,
donde se forman placas, como también bandas en zonas de pliegues.
Con el progreso de la enfermedad se
instala la supuración; son exudados
serosos, serohemáticos y purulentos,
por lo general secretados en forma
intermitente. Desde los abscesos suelen formarse fístulas que perforan
estructuras vecinas; además se observa ulceración.
El curso de la enfermedad es crónico, con gravedad y persistencia
variable, y períodos de remisiones
parciales y episodios agudos. El
dolor y la cicatrización dificultan los
movimientos.
Estudios dermatológicos del índice
de calidad de vida demostraron que
en estos pacientes hay mayor impedimento que en los afectados por otras
enfermedades de la piel, como el
acné vulgar, eccema o psoriasis.31, 32
Complicaciones
Las complicaciones más importantes son las fístulas hacia la uretra, la
vejiga y el recto, como también el
posible desarrollo de carcinomas espinocelulares, en especial en la zona
perineal, que pueden ser metastatizantes. 33, 34
También suelen desencadenarse
episodios de celulitis, con fiebre, malestar general, anemia, hipoproteinemia y amiloidosis.
La cronicidad y gravedad del cuadro pueden explicar la depresión que
a menudo aqueja a estos pacientes.
Diagnóstico diferencial
En las axilas las lesiones ulceradas
pueden confundirse con escrofuloderma o acné conglobata; las de la
ingle, con actinomicosis, linfogranuloma venéreo y granuloma inguinal, y
en la región anogenital, con sinus
pilonidal, colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. En consecuencia, el
diagnóstico diferencial comprende
todas estas entidades.
Tratamiento
El tratamiento de la hidradenitis supurativa es muy difícil.
Son importantes las medidas higiénicas generales y la reducción de
peso para los obesos, debido a que
el roce provoca la maceración de los
tejidos en las zonas intertriginosas;
ello facilita la infección bacteriana,
que incrementa la agresividad de
esta afección. Los episodios agudos
se tratan como las infecciones bacterianas.
Se comienza con antibióticos tópicos y sistémicos: tetraciclina, eritromicina, minociclina, clindamicina y
cefalosporinas durante un tiempo
prolongado. Muchas veces es necesario rotar los antibióticos debido a
la aparición de resistencia bacteriana.
Entre los corticosteroides más utilizados, la metilprednisona, por su
efecto antiinflamatorio, es de gran utilidad; se la administra en dosis de 0,5
a 1,0 mg/kg/día, mientras que la
aplicación intralesional de acetonida
de triamcinolona en lesiones aisladas,
quistes y nódulos, suele dar resultados
satisfactorios.
En mujeres, los anticonceptivos
orales que contienen etinilestradiol
en dosis de 50 mg pueden ser efectivos.
La isotretinoína (1 a 2 mg/kg/día
durante 4 o 5 meses) puede ser de utilidad, pero hay que tener en cuenta la
cronicidad del proceso y la posibilidad de tener que efectuar retratamientos con este fármaco.
En los casos refractarios, la intervención quirúrgica es lo indicado.
Ésta consiste en incisión, drenaje,
exteriorización de quistes y sinus, con
cicatrización por segunda; también se
puede llevar a cabo la escisión del
área afectada más reparación con
injertos o colgajos cutáneos.
En algunos casos, especialmente en
pacientes jóvenes en estadios precoces de la enfermedad, se efectuó la
liposucción en las axilas y en la
región inguinal, con fines preventi-
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EDUCACIÓN CONTINUA
vos, con el propósito de remover las
glándulas apocrinas y los folículos
pilosos antes de que se transformaran en quistes.
Gold y otros evaluaron la efectividad de la terapia fotodinámica (FTD)
en el tratamiento de casos de HS que
no responden a los tratamientos
habituales basados en que el ácido
5-aminolevulínico (AAL) penetra en
las glándulas sebáceas. Al tercer mes
del período de seguimiento las lesiones desaparecieron en el 75 al 100%
de los pacientes. Los autores consideran que esta mejoría es difícil de
explicar, ya que la afectada es la
glándula apocrina y no la sebácea.
Debido a la escasa bibliografía disponible, serán necesarias investigaciones adicionales para confirmar
estos hallazgos.35, 36
Los últimos aportes terapéuticos provienen del empleo de fármacos biológicos -anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral (antiTNF-a) - con buenos resultados: mejoría de pacientes con cuadros severos
de HS recalcitrante refractaria a las
terapéuticas habituales, en algunos
casos asociada con acné conglobata,
artritis seronegativa y enfermedad
inflamatoria intestinal.
ACNÉ CONGLOBATA
Definición
Es la forma más grave e infrecuente
del acné vulgar, caracterizada por la
formación de comedones, nódulos,
abscesos, quistes, fístulas y cicatrices.
Epidemiología
Afecta principalmente a hombres.
Es un trastorno crónico que comienza entre los 18 y los 30 años y
puede persistir hasta la quinta o
sexta décadas de la vida. Se informó
su aparición en familiares de primer
grado.
Patogenia e histopatología
La etiopatogenia es la misma que la
del acné vulgar. No obstante, se especula con la existencia de una correlación entre la gravedad del proceso
inflamatorio y los niveles de anticuer-
Los fármacos utilizados son infliximab, etarnecept y adalimumab. No
obstante, la experiencia que hay con
ellos no tiene la amplitud suficiente ni
es estadísticamente significativa. En
consecuencia, corresponde señalar
que cualquiera de estos tratamientos
presenta riesgos serios que deben ser
muy bien evaluados, además de un
alto costo. Aún faltan datos que permitan evaluar ciertos efectos colaterales del tratamiento prolongado con
estos fármacos, como el posible
aumento del riesgo de desarrollar
enfermedades malignas debidas a los
anti-TNF-a.37 - 41
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pos circulantes, en particular IgG. En
pacientes con acné conglobata se
pueden encontrar títulos altos de aglutinación bacteriana (1:40.000).
El estudio histopatológico muestra
lesiones inflamatorias crónicas de la
unidad pilosebácea que supuran con
frecuencia. Se forman sinus, con trayectos revestidos por epitelio, conectados a la superficie de la piel por múltiples orificios; estos sinus pueden
contener corneocitos, pelos, bacterias.
Hay además células inflamatorias y
granulomas epitelioides. La tendencia
cicatrizal es frecuente. 42
Clínica
Las zonas de compromiso más frecuente son la cara, la región superior
del tronco, los glúteos, el abdomen,
los miembros, la nuca, los lóbulos de
las orejas y el cuero cabelludo; se
acompaña con seborrea. Se caracteriza por la presencia de comedones
agrupados, pápulas, pústulas y nódulos, que acompañan procesos inflamatorios profundos. Éstos determinan
la formación de abscesos con contenido serohemático purulento y sinus
drenantes. Algunas lesiones tienen
varias aberturas. Tanto los comedones gigantes como los quistes epidérmicos son de consistencia blanda y en
ellos puede haber múltiples episodios
inflamatorios. Los quistes contienen un
material pastoso de olor fétido, persisten por años y su cura no es espontánea. Las lesiones suelen ser dolorosas y dejan cicatrices deformantes,
retráctiles y muchas veces queloides.
Una complicación rara es el carcinoma espinocelular en cicatrices y
zonas de inflamación crónica.43
El acné conglobata se puede asociar con otros cuadros de obstrucción
de los folículos terminales, como la
hidradenitis supurativa y la celulitis
disecante del cuero cabelludo. 44
Diagnóstico diferencial
Debido a que esta entidad se asocia a menudo con hidradenitis supurativa, es importante tener en cuenta
el diagnóstico diferencial entre
ambos procesos.
Tratamiento
La isotretinoína -1-2 mg/kg/día
durante 4 a 5 meses- es la terapéutica de elección del acné conglobata.
También están indicados antibióticos
por tiempo prolongado.
Muchas veces es conveniente asociar corticosteroides sistémicos a
ambos fármacos, ya que en poco
tiempo disminuyen el proceso inflamatorio en forma notable. Cuando se
indica isotretinoína, es conveniente
comenzar con dosis bajas (0.20
mg/kg/día) en forma simultánea con
metilprednisona (0.5 mg/kg/día)
para evitar la exacerbación de las
lesiones que muchas veces se produce entre la segunda y sexta semanas
de tratamiento. 45
A veces es necesario recurrir a
procedimientos quirúrgicos, por
ejemplo para el drenaje de los abscesos.
En un caso de acné conglobata refractario al tratamiento con isotretinoína y corticoides, Shirakawa M. y
col. obtuvieron buenos resultados
con infliximab.46
CELULITIS DISECANTE
DEL CUERO
CABELLUDO
Definición
La celulitis disecante del cuero cabelludo o perifolliculitis capitis abscedens
et suffodiens, es una una afección crónica supurativa del cuero cabelludo;
tiende a producir alopecia cicatrizal y
en ocasiones se asocia con formas
severas de acné vulgar, acné conglobata e hidradenitis supurativa.
Epidemiología
Es un trastorno infrecuente que afecta
más a menudo a hombres de 18 a 40
años y a individuos de raza negra.
Patogenia e histopatología
La causa se desconoce, tampoco se
han aislado microorganismos específicos. La patogenia puede involucrar
una combinación de factores entre los
que se incluyen la infección bacteriana recurrente y la queratinización folicular anormal.
Los hallazgos microscópicos más precoces son la dilatación del infundíbulo
folicular y la acumulación, intrafolicular
y perifolicular, de neutrófilos, cuya consecuencia es la perforación del folículo.
Es frecuente la formación de abscesos
-en los que abundan las células plasmáticas- adyacentes a los folículos,
entre éstos, en la dermis reticular media
y profunda; hay formación de sinus
revestidos por epitelio escamoso proveniente de la epidermis o de los folículos;
destrucción de los folículos pilosos por
el denso infiltrado inflamatorio y la
fibrosis dérmica. Las bacterias pueden
encontrarse en los folículos dilatados,
pero no en el absceso dérmico.
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EDUCACIÓN CONTINUA
Patogenia e histopatología
Clínica
Comienza con la aparición de
nódulos en el cuero cabelludo, el vértex o la región occipital; su consistencia puede variar de firme a fluctuante.
Los nódulos y los abscesos profundos
se extienden y forman una masa serpiginosa o reticulada de trayectos y abscesos interconectados, que contiene
material purulento, seropurulento o
serohematopurulento.
La presión sobre un área con estas
características puede extender su contenido y éste emerger a varios centímetros de distancia. Suele haber pústulas
superficiales, áreas cicatrizales en parches, cicatrices hipertróficas e incluso
queloides, que alternan con las lesiones. Éstas son relativamente indoloras.
También puede haber infección sobreagregada, por Staphylococcus epidermidis o Staphylococcus aureus,
pero estos microorganismos no desempeñan papel patogénico alguno.
Diagnóstico diferencial
Corresponde la diferenciación con el
acné queloide de la nuca y la dermatosis
pustulosa erosiva del cuero cabelludo.
ciclinas, minociclina, doxiciclina, que
se pueden combinar con cefalosporinas y rifampicina.
En nódulos y sinus sin infección secundaria es útil la inyección intralesional de corticosteroides. En algunos
pacientes la dapsona es otro recurso
terapéutico, al igual que la isotretinoína asociada con corticosteroides sistémicos.
En los casos avanzados la incisión y
el drenaje quirúrgicos son procedimientos coadyuvantes. La resección de
áreas grandes de cuero cabelludo es
un recurso excepcional que deja
secuelas deformantes.
La curación total es difícil. El tratamiento se inicia con antibióticos: tetra86
Clínica
Es una afección frecuente cuyas lesiones se localizan en la línea media
de la región coccígea y en la porción
superior del pliegue anal. Se presenta como un quiste de superficie pigmentada o pilosa; éste se rompe e
infecta con rapidez y se forman
nódulos, abscesos y fístulas. Suele
extenderse hacia el sacro, donde da
origen a ramificaciones profundas y
fístulas sacrococcígeas.
En algunos casos muy crónicos se
comunicó el desarrollo de carcinoma
espinocelular.
SINUS PILONIDAL
Diagnóstico diferencial
Definición
Debe efectuarse con la hidradenitis
supurativa, la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.
Son lesiones posinflamatorias caracterizadas por la formación de trayectos revestidos por epitelio queratinizado que se localizan en la región
coccígea.
No son quistes verdaderos.
Epidemiología
Tratamiento
Los trayectos se originan en procesos inflamatorios abscedados localizados alrededor de folículos pilosos
terminales afectados. La fricción crónica y la maceración son factores
contribuyentes. El absceso inicia un
proceso de encapsulamiento; los brotes epiteliales, provenientes de la
superficie cutánea, se introducen hacia la profundidad y forman sinus revestidos por epitelio queratinizado. En
el infiltrado inflamatorio crónico hay
células gigantes por cuerpo extraño.
Es más frecuente en individuos de
sexo masculino, entre los 10 y los 30
años.
| Act Terap Dermatol | 2007 | 30
e incluso en las extremidades, y la tendencia a la formación de cicatrices
queloides y contracturas, en particular
en la axila y la ingle.1
PATOGENIA Y
UBICACIÓN NOSOLÓGICA
Estos trastornos, que afectan principalmente a individuos adultos, comienzan con hiperqueratosis folicular,
dilatación del infundíbulo y formación
de comedones. Todos ellos tienen características histopatológicas similares.
Para comprender la patogenia de
estos procesos es necesario tener en
cuenta que hay tres tipos de estructura
de la unidad pilosebácea.48
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. La escisión debe ser amplia e incluir pelos
rudimentarios. La técnica de fistulectomía más marsupialización, aplicable
a todos los tipos de sinus pilonidal, es
efectiva en el 90% de los casos.47
CONCLUSIÓN
La hidradenitis supurativa, el acné conglobata, la celulitis disecante del cuero
cabelludo y el sinus pilonidal son procesos inflamatorios crónicos con compromiso de la glándula apocrina o sin
él, formación de sinus, escaras y cicatrices, e infección secundaria.1 A menudo
un mismo paciente puede estar afectado por dos o tres de estos trastornos.43
Las características clínicas comunes
son los comedones con múltiples aberturas que ligan dos o más folículos; los
abscesos con trayectos comunicantes
revestidos por epitelio (celulitis disecante); los sinus drenantes en localizaciones no comunes en forma de
madrigueras profundas en la ingle, los
glúteos, la región perianal, las mamas
• Folículo velloso: con un pelo corto
y fino y glándulas sebáceas pequeñas.
• Folículo sebáceo: con un pelo de
tamaño mediano y glándulas sebáceas grandes multilobuladas. Sólo se
observan en el ser humano, especialmente en la cara, y la parte superior
del pecho y el dorso, que son los sitios
más comunes de localización del acné
vulgar.
• Folículo terminal: con un pelo
largo y grueso y una gran glándula
sebácea. Los folículos terminales de la
axila, la ingle, el pliegue anal, el pubis
y el cuero cabelludo se relacionan a
menudo con glándulas sudoríparas
apocrinas, lo que configura la llamada
unidad pilosebácea apocrina, constituida por un folículo con anexo sebáceo y glándula sudorípara apocrina.
La función de los folículos sebáceos
se relaciona con factores genéticos y
hormonas circulantes como los andrógenos, responsables del aumento de
tamaño de las glándulas sebáceas y
de la excreción de sebo.
No obstante, es conveniente conservar los nombres originales, incluso el
de hidradenitis supurativa, ya que una
característica clínica de este proceso
es su localización en los grandes pliegues, donde hay glándulas sudoríparas apocrinas cuyo compromiso
secundario, por la infección bacteriana, otorga el típico aspecto frondoso a
las lesiones de este cuadro.
Estas similitudes permiten agruparlos en un mismo capítulo que sugerimos denominar síndrome de oclusión de los folículos terminales
(SOFT) respetando la denominación
original tétrada de oclusión folicular.
Se evita así la confusión con el acné
vulgar que hemos venido observando
en algunos artículos -e incluso en
libros de texto de pregrado y posgrado- en los que el acné inversa es considerado una variedad o forma clínica del acné vulgar. Por otro lado,
considerar la hidradenitis supurativa
como sinónimo ("alias") de acné
inversa -que se localiza en regiones
diferentes del acné vulgar- acrecienta
la confusión.
La denominación que proponemos
respeta la descripción original de
cada uno de estos cuadros e identifica
el sitio donde este proceso se desarrolla con mayor frecuencia, que es folículo terminal, lo cual excluye el acné
vulgar. Además se basa en un denominador patogénico común e incluye
el acné conglobata, que si bien es una
forma especial y severa de acné vulgar suele presentar lesiones fuera de
la localización típica de éste, en áreas
con folículos terminales como la nuca,
el tronco, los grandes pliegues y a
veces hasta la región perineal.
Sin embargo, cada uno de estos
cuatro trastornos está bien individualizado por sus aspectos clínicos y el
diagnóstico no presenta mayores dificultades; por lo tanto, aunque el proceso patogénico inicial sea el mismo,
deben considerarse entidades independientes. ‰
| Prof. Dra. A. Kaminsky |
87
EDUCACIÓN CONTINUA
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uando la lucha de un hombre comienza dentro de sí, ese hombre vale algo.
ROBERT BROWNING
| Prof. Dra. A. Kaminsky |
89
EDUCACIÓN CONTINUA
Educación Continua
Autoevaluación*
Señale la respuesta correcta:
1. El síndrome de oclusión de los folículos terminales incluye:
a) acné conglobata
b) hidradenitis supurativa
c) sinus pilonidal
d) celulitis disecante del cuero cabelludo
e) todas son correctas
2. La hidradenitis:
a) es una enfermedad supurativa crónica
b) compromete en especial a mujeres
adultas
c) se caracteriza por comedones con
múltiples aberturas, abscesos y sinus
d) todas son correctas
3. La hidradenitis supurativa se localiza
en:
a) axilas
b) ingles
c) región periareolar
d) zona perianal
e) todas son correctas
f) sólo son correctas a y b
4. Para el tratamiento de la hidradenitis supurativa son de utilidad:
a) antibióticos
b) corticoesteroides
c) isotretinoína
d) cirugía
e) todos
5.
a)
b)
c)
d)
El acné conglobata:
es una forma de acné
prevalece en hombres
puede persistir en el adulto mayor
tiene tendencia cicatrizal
6. Las localizaciones del acné conglobata son:
a) espalda
b) glúteos
c) nuca
d) lóbulos de las orejas
e) todas son correctas
7. La celulitis disecante del cuero cabelludo:
a) tiende a producir alopecia cicatrizal
b) prevalece en mujeres
c) es muy infrecuente
d) su agente etiológico es el S. aureus
e) todas son correctas
f) sólo son correctas a y c
8.
a)
b)
c)
El sinus pilonidal:
se localiza en región coccígea
puede extenderse al sacro
se ha descripto el desarrollo de Ca.
espinocelular
d) todas son correctas
* Las respuestas serán publicadas en el próximo número
RESPUESTAS CORRECTAS DEL NÚMERO ANTERIOR
Antifúngicos. Ayer, hoy y mañana
Prof. Dr. M. A. Allevato, Prof. Dr. R. Negroni, Prof. Dr. R. Galimberti
Act. Terap. Dermatol., 2007; 30: 8
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
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f
d
d
d
e
d
d
d
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10.
11.
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13.
14.
15.
d
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