Consulta presencial multidisciplinar de enfermedades

Eficacia de Rituximab en el tratamiento de la Esclerosis Sistémica. Análisis multicéntrico.
Juan José Alegre Sancho1, Javier Narváez2, Ivan Castellví3, Susana Herrera1, María Molina2,
Diego Castillo3, Isabel de la Morena Barrio1, Montserrat Robustillo Villarino1, Àngels Martínez
Ferrer1, Desamparados Ybáñez García1, Èlia Valls Pascual1, José Eloy Oller Rodríguez1, Elvira
Vicens Bernabeu1, Cristina Vergara Dangond1, Carlos Manuel Feced Olmos1, Josep Maria
Llobet3, Joan Miquel Nolla2, Francisca Gil Latorre1
Hospital U Dr Peset1. Hospital U de Bellvitge2. Hospital Sant Pau3.
Introducción: Se ha descrito en diferentes trabajos, con un escaso número de pacientes, que
Rituximab (RTX) puede evitar el deterioro de la enfermedad pulmonar instersticial (EPID) y
mejorar la afección cutánea en pacientes con Esclerosis Sistémica (ES). Estos datos han sido
corroborados, recientemente, en un análisis conjunto del grupo EUSTAR(Jordan S, et al. Ann
Rheum Dis 2014 Jan 17[Epub ahead of print]). Más anecdóticos son los datos de mejora sobre
la calcinosis. Sin embargo, el efecto de RTX a largo plazo, tras ciclos repetidos de tratamiento,
sólo ha sido mostrado en un único trabajo, a dos años.
Objetivo: Evaluar el efecto de RTX sobre la afección cutánea, la enfermedad pulmonar
intersticial (EPID) y la calcinosis en pacientes con ES.
Pacientes y método: Se recogieron todos los pacientes con ES tratados con RTX en 3 centros
hospitalarios con experiencia en el manejo de esta patología. Se recogieron las siguientes
variables basales: sexo, edad, tipo y duración de la ES, manifestaciones clínicas, score cutáneo
de Rodnan (mRSS), TCAR, pruebas funcionales respiratorias(PFR), test de la marcha, PsAP,
tratamientos, indicación y pauta de RTX. En el seguimiento se recogieron los cambios clínicos,
del TCAR y de las PFR; dosis de corticoides, ciclos de RTX y duración del tratamiento. En caso
de retirada, se registró el motivo. Se utilizó el programa SPSS 17.0 para la estadística
descriptiva y se compararon variables cuantitativas con el t-test para muestras relacionadas.
Resultados: Se incluyeron 30 pacientes en el análisis, 86,7% mujeres, con una edad media de
54 años y con una media de 9,4 años desde el diagnóstico. 50% eran ES difusas, 37% limitadas
y 13,3% Overlap. El mRSS medio basal fue de 15. Un 80% tenían una EPID(67% NINE), 37%
calcinosis, 10% hipertensión pulmonar y cerca del 50% afección articular. FVC, DLCO y TLC
basales medias fueron 70%, 47% y 73%, respectivamente. La indicación de RTX fue:
EPID(73,4%), artritis(36.6), calcinosis(33,3%) y afección cutánea extensa(19,7%). 50% habían
recibido ciclofosfamida, y 46,6% micofenolato. RTX se empleó en pauta de artritis reumatoide,
en monoterapia(46,7%) o en combinación con micofenolato(40%) principalmente. En la última
observación registrada, los pacientes habían recibido una media de 1,7 ciclos(1-5) de RTX con
una periodicidad variable(6-15 meses) durante una media de 12,8 meses(1-43) de tratamiento.
Se comprobó una mejora significativa del mRSS(17,2±10,9 vs 14±9.8; p=0.012), con una
estabilización del TCAR(76,9%) y de las PFR(cambios no significativos) en aquellos pacientes
con EPID. Un 40% de los pacientes con calcinosis refirieron mejoras, y se registró una mejora
del NAT y NAD en aquellos con artritis(p=0,024 y 0,019, respectivamente). La dosis de
corticoides pudo reducirse de forma significativa(10,1±8,8 vs 5,3±2,9 mg; p=0.003). Dos
pacientes con EPID grave fallecieron a pesar del tratamiento, y otros 3 fueron retirados por
razones diversas.
Conclusión: En nuestra serie se comprueba que RTX es una alternativa terapéutica eficaz a
largo plazo, con capacidad de mejorar de forma mantenida la afección cutánea, la artritis y la
calcinosis en pacientes con ES. La estabilidad de los pacientes con EPID asociada permite
confirmar, también, su eficacia sobre la afección pulmonar.