LA MITOCONDRIA Concepto Ultraestructura Características

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LA MITOCONDRIA
Concepto
Características generales
Ultraestructura
Componentes químicos
Funciones
Biogénesis
Patología
Características generales
Observación de células vivas
Localización
Número
plasticidad
Ultraestructura
matriz
membrana
interna
membrana
externa
espacio
intermembranoso
membrana
externa
matriz
membrana
interna
mitorribosomas
espacio
intermembranoso
crestas
ADN
gránulos mitocondrial
densos
Componentes químicos
Membrana externa
40% lípidos y 60% proteínas
Lípidos: fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) y poco colesterol
Proteínas: porina y enzimas (metabolismo de lípidos)
Membrana interna
20% lípidos y 80% proteínas
Lípidos: fosfolípidos, cardiolípidos y no tienen colesterol
Proteínas:
Componentes de la cadena respiratoria
Complejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades)
Complejo citocromo b-c1
Complejo citocromo oxidasa
ATP sintetasa ( 500.000 daltons, F1/F0) 9 subunidades
Transportadores específicos (ADP/ATP, fosfato, ácidos dicarboxílicos,
ácidos tricarboxílicos, aminoácidos, ácidos grasos, Ca++, etc…)
Componentes de la cadena respiratoria
Components ofde
Componentes
the
la respiratory
cadena respiratoria
chain
ATP sintetasa
ATP sintetasa
Componentes químicos
Espacio intermembranoso: enzimas (p.ej. adenilquinasa)
Matriz
DNA mitocondrial
-Doble cadena, circular, cerrada
-Cadena H (rica en A y G) y cadena L (rica en T y C)
-16569 pb
-Código genético distinto del universal
-Codifica: 13 polipéptidos, 22 tRNA y 2 rRNA (12S y 16S)
-1% del ADN celular
- Presenta gran mutabilidad
Ribosomas
tRNAs
Enzimas para oxidaciones
Enzimas relacionados con la actividad del DNA
DNA mitocondrial
Funciones
1) Oxidaciones respiratorias
-Formación de acetil-CoA en la matriz
-Oxidación del acetil-CoA (ciclo de Krebs) en la matriz
-Transporte de electrones y fosforilación, en la membrana interna
Funciones
2) Formación de precursores
-Neoglucogénesis
-Síntesis de ácidos grasos
-Aminoácidos
-Ureogénesis
3) Síntesis de proteínas
4) Participación en la
apoptosis
Síntesis de proteínas
Funciones
¿Cómo realiza la mitocondria tantas funciones si su DNA
sólo codifica 13 proteínas?
Complejo TIM/TOM
Biogénesis
Patología
Causas: Deleciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear
En el genoma mitocondral:
-El DNA no está protegido por histonas
-Poseen mecanismos de reparación poco eficaces
-El DNA mitocondrial está expuesto a radicales libres
Las lesiones mitocondriales intervienen en
-Encefalopatías
-Miopatías
-Envejecimiento
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