Melanoma maligno primario de fosa posterior: caso

Melanoma maligno primario de fosa posterior: caso clínico
V. Rovira,*P. Riesgo,*J. Piquer, J.L. Liácer, F. Cortés, J. Cabanes
Servicio de Neurocirugia. Hospital Universitario "La Fe". Valencia. *Servicio de Neurocirugía Hospital de La Ribera (Alzira).
Resumen
Intracranial PMM account for less than 1% of
intracranial tumors. Hesselth et al., collected only 6 new
Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 42
cases in Norway through a 30 years periodo
Headache is the most common presenting symptom.
años, afecto de un melanoma maligno primario (MMP)
Documento
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personal, seare
prohíbe
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Radiological
de fosa posterior
condescargado
diseminación
metastática genera-el 24/11/2016.
unespecific
do
not allow
lizada a través del espacio subaracnoideo.
preoperative identification. Diagnosis is based on histoLos MMP intracraneales son tumores infrecuentes
pathological and inmunohistochemical findings and the
cuya frecuencia es menor al 1 % del total de tumores
presence of extracraniallesion must be carefully excluintracraneales, con una incidencia estimada de 0.005
dedo
casos nuevos por año. Heselth et al en 1989 describen
The best therapy approach with this tumor remains
una serie donde se recogieron un total de 6 casos nuevos
to be determined though surgical excision has been associated with longer survival.
de MMP en un periodo de 30 años en el total de la población Noruega.
La cefalea constituye el síntoma más frecuente,
KEY WüRDS: Malignant melanoma. Meningeal tumor.
seguida por los déficits neurológicos focales en relación
Chemotherapy. Radiotherapy
con la localización del tumor. Los hallazgos radiológicos
son inespecíficos y no permiten por lo general la idenIntroducción
tificación preoperatoria de la lesión. El diagnóstico se
establece mediante biopsia de la tumoración, en base
El melanoma maligno primario de SNC es un tumor
a sus características histopatológicas e inmunohisticoinfrecuente, originado a partir de los melanoblastos, precurquímicas, siendo imprescindible excluir la presencia de
sores de los melanocitos que asientan en la cresta neuraJl2,6.
lesiones extracraneales, mediante un cuidadoso examen
Para establecer este diagnóstico, es imprescindible excluir
físico del paciente y/o necropsia en caso de fallecimiento
de manera definitiva, mediante necropsia, la existencia de
del enfermo.
lesiones a nivel extraneura1.
El tratamiento de estas lesiones no está estandariEl primer caso de melanoma maligno primario de SNC
zado. A pesar de haberse asociado la extirpación quirúrfue descrito en 1859 por Virchow2.
gica del tumor con una mayor supervivencia, la actitud
Hasta el momento actual, solo 220 casos han sido desterapéutica es hoy día objeto de controversia.
critos en la literatura2,'2. Según un estudio realizado en
Noruega por Helseth et al en 1989 para un período que
PALABRAS CLAVE: Melanoma maligno. Tumor menínabarcó desde 1955 a 1984 la incidencia de esta patología
geo. Cirugía. Quimioterapia. Radioterapia.
resultó ser de 0.005 nuevos casos de MMP por añ02. La frecuencia relativa de esta patología en el contexto del total de
Primary melanoma of the Posterior Fossa. Case Report
los tumores intracraneales es menor al 1 %.
Presentamos el caso de un paciente- de -49 años afecto
Summary
de un melanoma maligno infiltrante de fosa posterior que
debutó con el progresivo desarrollo de síntomas y signos
The case of a 42 years old man with primary malignant
de hipertensión intracraneal en el curso del mes previo al
melanoma (PMM) of the posterior fossa with secondary
ingreso. El paciente fue intervenido quirúrgicamente, proseeding through the subarachnoid space is presented.
cediéndose a la extirpación del componente nodular de
la lesión, originado en el reborde posterior del foramen
Neurocirugía 2000; 11: 446-449
magno
446
Melanoma maligno primario de fosa posterior: caso clínico
Neurocirugía
Su mala evolución postoperatoria y precoz fallecimiento
no hicieron posible la utilización de medidas terapéuticas
coadyuvantes. El estudio necrópsico efectuado descartó la
existencia de lesiones extraneurales, estableciendo el carácter primario de la tumoración asentada a nivel de SNC.
Caso clínico
Paciente varón de 42 años que acude al Servicio de
Urgencias de su hospital de zona tras sufrir una crisis convulsiva de tipo generalizado, seguida de una fase de estupor
postictal con amnesia del episodio.
El enfermo no tenía hábitos tóxicos ni antecedentes
médico-quirúrgicos de interés. Refería cuadro de cefalea de
aproximadamente un mes de evolución y predominio nucal,
asociado a sensación nauseosa con vómitos de repetición
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y ligera somnolencia, así como astenia y malestar general.
Dos semanas antes del ingreso había sufrido un episodio
similar de pérdida de conciencia, no asociado en este caso a
movimientos involuntarios y que fue catalogado de cuadro
sincopal.
A la exploración el enfermo se encontraba consciente,
aunque bradipsíquico y desorientado en tiempo y espacio,
no existiendo déficits neurológicos focales a la exploración
Figura 1. Corte sagital con Resonancia Magnética que
clínica. Así mismo , tampoco presentaba rigidez nucal ni
muestra una formación hiperintensa en Ti a nivel del agujero magno
signos meníngeos positivos. El resto de la exploración fue
normal.
Los valores del hemograma y la bioquímica sanguínea
El paciente fue intervenido a través de una craniectomía
se encontraban dentro de la normalidad. Se practicó un
suboccipital medial y laminectomía de Cl y C2, a los cinco
TAC cerebral urgente que fue cónsiderado normal.
días de su ingreso hospitalario. Tras realizar la craniectoEl paciente fue ingresado, permaneciendo la situación
mía se observó por trasparencia de la duramadre, la exisclínica inmodificada. A las 48 horas del ingreso se realizó
tencia de una lesión oscura localizada en el borde posterior
una RMN craneal que mostró la existencia de una tumoradel agujero magno. Al proceder a la apertura dural, existía
ción de características extra-axiales, hiperintensa en el estuuna lesión nodular de color negro localizada por detrás de
dio en spin-eco (SE) T1 sagital a nivel de agujero magno
la unión bulbomedular, con aparente origen leptomenín(fig. 1) , de 2,5 centímetros de eje mayor, con importante
geo. Existía así mismo una infiltración subpial de todas
captación de contraste (gadolinio-DTPABMA), rechazando
las estructuras de la fosa posterior por una capa de tejido
la médula espinal y bulbo. En secuencia T2 es isointensa
negruzco, sin un plano de clivaje con el tejido neural. Se
al puente. Otro pequeño nódulo de características similares
resecó completamente la masa tumoral extraaxial, cuya
en cuanto a intensidad de señal, se aprecia a nivel de la verbiopsia extemporánea fue considerada diagnóstica de melatiente izquierda de la pinea!. Tras la administración de connoma maligno y se procedió al cierre de la craniectomía .
traste además de la tumoración del agujero magno, capta
El estudio microscópico de la pieza mostró una tumoracontraste este nódulo y de forma difusa se evidencian áreas
ción maligna constituida por células epiteloides, fusiformes
de captación a nivel de cisuras corticales de ambos hemiscon intensa pigmentación melánica, dispuesta en sábana y
ferios cerebrales, así como subependimaria en ventrículos
con práctica ausencia de un estroma conectivo. Las células
laterales y superficie del puente, mesencéfalo y convexieran de tamaño mediano y grande y_ se. apreciaban numedades cerebrales. En secuencia SE-T2 se ve que en áreas
rosos nucleolos. Se identificaron también abundantes mitosubependimarias se corresponden a zonas de hiperintensisis, así como áreas aisladas de necrosis. Se realizó un
dad, mientras que en la superficie cerebral son hipointensas.
estudio inmunohistoquímico, apreciándose la positividad
El enfermo fue remitido a nuestro centro para tratamiento
de estas células para vimentina y HMB-45, siendo neganeuroquirúrgico, donde se le realizó una angiografia ceretivas para el antígeno epitelial de membrana. El estudio
bral que mostraba una lesión pobremente vascularizada, a
confirmó el diagnóstico anatomopatológico previo de melanoma maligno.
expensas de la arteria vertebral izquierda.
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Neuroéirugía
tintos patrones de imagen, apareciendo como masas de tipo
El paciente recuperó la conciencia en las horas siguiensólido, quístico o mixto, con diferentes densidades y captes a la intervención. Su estado neurológico era similar
tación variable y heterogénea de contraste. La inespecífica
al preoperatorio, encontrándose consciente, bradipsíquico,
de estos hallazgos, no permite por lo general establecer la
desorientado y sin déficit neurológicos focales. A los cuatro
sospecha diagnóstica preoperatoria de la existencia de este
días de la intervención fue dado de alta en la Unidad de
tipo tumoral. La utilidad de TAC y RMN en el diagnóstico
Reanimación sin mejoria clínica. Un TAC de control mostró
del MMP del SNC, se centra por tanto en la determinación
como único hallazgo cambios postquirúrgicos habituales,
de las características anatómicas del tumor, en cuanto a su
descartándose la existencia de hidrocefalia u otras compliasiento y extension5,12,14. Su origen leptomeníngeo, detercaciones postoperatorias a nivel intracraneal. Durante la
mina por otra parte la dificultad para el diagnóstico difeestancia en sala de hospitalización se produjo un empeorarencial de estas lesiones y otras de origen extraaxial. En
miento lento y progresivo, con descenso de nivel de conRMN característicamente estas lesiones son hiperintensas
ciencia, intolerancia a la ingesta y deterioro del estado
en secuencia SE-TI, antes de la administración de contraste
general, falleciendo el paciente a los 23 días de su ingreso
e hipointensas en SE-T2, esto y la captación de contraste
en el hospital.
es típico de una lesión con melanina y compatible con el
Tras la muerte del enfermo se practicó la necropsia del
diagnóstico final de melanoma primario. El acortamiento
cadáver, descartándose la existencia de otras lesiones pride señal
en uso
estas
lesiones
en lasecuencias
se correDocumento descargado
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marias o metastásicas
a nivel extraneural,
confirmándose elel 24/11/2016.
laciona con el contenido en melanina, no con fenómenos
diagnóstico de melanoma maligno primario del SNC.
hemorrágicos o presencia de otros iones metálicos 14
En un futuro no lejano es probable que técnicas hoy
Discusión
experimentales como la RMN espectroscópica (Pascual et
al) permitan establecer el diagnóstico preoperatorio de estas
El melanoma maligno primario del SNC es un tumor
y otras lesiones permitiendo la selección en cada caso de
infrecuente que representa menos de uno por cien de todos
los procedimientos terapéuticos más adecuados en relación
los tumores intracraneales, afectando sobre todo a pacientes
adultos, entre la 4" y la 5" décadas de la vida 1,3,5,6,11,12,16. Este
a la situación y pronostico de cada paciente. El diagnóstico
definitivo se establece mediante biopsia, a través del estudio
tipo tumoral tiene un claro predominio entre individuos de
de las características histopatológicas e inmunohistoquímiraza caucasiana y una incidencia mayor para el sexo mascas de la lesión. El MMP del SNC es un tumor altamente
culino.
maligno, caracterizado por su marcado pleomorfismo celuEl MMP del SNC es una neoplasia procedente de los
lar y la presencia de abundantes mitosis, así como de áreas
melanoblastos 6, precursores de los melanocitos, cuyo origen
se sitúa en la cresta neural. A nivel intracraneal los melade necrosis y de hemorragia intralesional por lo general se
noblastos se encuentran predominantemente distribuidos a
trata de una neoplasia localmente agresiva, con tendencia
a la infiltración del tejido nervioso, así como a la erosión
nivel de las caras anterior y lateral del bulbo, tronco encée invasión del tejido óseo adyacente para aquellas lesiones
falo y base del cerebro, lugares estos de asiento predomique tienen una localización cortical. El estudio de la pieza
nante de los MMP del SNC.
mediante microscopía electrónica .Illuestra característicaHasta donde conocemos, desde la publicación por Virmente la presencia en el citoplasma celular de melanosomas
chow del primer MMP del SNC en 1859, sólo 220 casos
en distintas fases de maduración, conteniendo pigmento
han sido descritos en la literatura. La más amplia revisión
melánico; sin embargo, al igual que ocurre con los melanoconcerniente a esta neoplasia fue publicada en 1992 por
Rodríguez-Baena et al. Desde un punto de vista clínico la
mas cutáneos, es frecuente la presencia de células amelanóticas entre las poblaciones celulares de esta neoplasia. Se
cefalea y manifestaciones propias del síndrome de hiperha descrito también como hallazgo típico la presencia de
tensión intracraneal constituyen el síntoma inicial más
fenestraciones entre las células endoteliales, lo que explicafrecuente de estas lesiones, seguido por los déficits neuroría la tendencia a la hemorragia que presentan estas lesiológicos focales en relación a la localización de la lesión
nes. El estudio inmunohistoquímico muestra por lo general
(35% de los casos) y con menor frecuencia por los síndrouna intensa positividad de las células _tumorales frente a
mes meníngeos puros (14%) y las crisis comiciales (11%
anticuerpos anti- vimentina y anti-proteína S-l 00 3,6,15.
de los pacientes). Nuestro paciente debutó clínicamente con
El principal problema que lleva aparejado el establesíntoma de hipertensión intracraneal de instauración procimiento del diagnóstico del MMP del SNC, es la exclugresiva en el curso del mes previo al ingreso: cefalea, vómisión de la existencia de un melanoma primario extraneural.
tos y moderado descenso del nivel de conciencia.
Para ello es fundamental un cuidadoso examen clínico, que
Son escasas las referencias en la literatura a las caracexcluya la completa exploración cutánea incluyendo mucoterísticas radiológicas del MMP intracraneal estudiado
sas y fondo de ojo. En cualquier caso, para su diagnóstico
mediante TAC y RMN. Estas lesiones pueden mostrar dis448
Melanoma maligno primario de fosa posterior: caso clínico
Neurocirugía
definitivo es imprescindible la realización de una necropsia
Bibliografía
tras el fallecimiento del paciente, que descarte la naturaleza
1. Aichner, F., Schuler, G.: Primary leptomenigeal
metastática de la lesión intracranea1. A nivel experimental
melanoma.Diagnosis by u!trastructural cytology of cerebrosse ha propuesto la utilización de radioinmunoescintigrafia
pinal fluid and cranial computed tomografy. Cancer 1982; 50:
con anticuerpos anti-melanina, si bien su uso no está
1751-1756
extendido en la práctica clínica en la actualidad. Como
2. AlIcutt, D., Michowiz, S., Weitzman, S.: Primary lepnorma general , no es aceptada la capacidad de los MMP
tomeningeal melanoma: An unsually agresive tumor in childdel SNC de metastatizar a nivel extraneural, aunqueHoffhood. Neurosurgery 1993; 32: 721-29
man et al describen un caso de diseminación peritoneal
3. BergdaI, L., Baquist, L., Lillequist, R.: Primary maligen un paciente portador de un sistema de derivación
ventrículo-peritoneal.
nat melanoma of de central nervous system. A report of 10
El tratamiento de estas lesiones no está en la actualicases. Acta Neurochir (Wien) 1972; 26: 139-49.
dad estandarizado. Su abordaje quirúrgico permite alcan4. Fathallah-Shaykh, H., Zimmerman, C.: Response of
zar el diagnóstico histopatológico de la neoplasia, siendo
primary leptomeningeal melanoma to intrathecal recombinant
recomendable alcanzar el máximo grado posible de extirinterleukin-2. Cancer 1996; 77: 1.544-70.
5. Ginaldi, S., Wallace, S., Shalen, P.: Cranial computed
pación tumoral,
compatible con la preservación de la situaDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 24/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier me
tomografy of malignat melanoma. Am J Roentgenol 1981;
ción neurológica preoperatoria del paciente. En cualquier
caso, la edad del paciente, su estado neurológico, situación
136: 145-9.
6. Nakajima, T., Watanabe, S., Sato, Y.: Inmunohistochemédica general y la resecabilidad del tumor en función de
mical demostration of S-lOO protein in malignant melanoma
su tamaño y localización, son factores a tener en cuenta al
decidir el tratamiento quirúrgico de estos enfermos. Deterand pigmented nevus, and its diagnostic application. Cancer
minados autores han descrito un aumento de la supervi1982; 50: 912-8.
vencia para aquellos pacientes sometidos a una resección
7. Narayan, R.K., Rosner, M.J., Doulischock, J.T.: Primary
quirúrgica total o parcial, frente a aquellos otros no operadural melanoma; clinical and morphological study. Neurosurgery 1981; 9: 710-7.
dos tras la biopsia de la lesión '2 .
Como alternativa a la cirugía o como terapéutica coadyu8. Oliveras de la Riva, C., Nerin Mora, E.: Contribución
vante tras la misma se han utilizado diversos regímenes
al estudio de los melanoblastos meningeos primitivos con la
quimioterápicos y radioterápicos. De este modo, muchos
aportación de un caso asociado a microadenoma basófilo hipofisario asintomático. Med Clin Barcelona 1947; 8: 19-25.
autores recomiendan el tratamiento con DTIC2 agente quimioterápico comúnmente utilizado en el tratamiento del
9. Ozden, B., Barcelo, O., Hacihanefioglu, U.: Primary
dural melanomas: report of two cases and review of the
melanoma maligno cutáneo, seguido o no de radioterapia
literature.Neurosurgery 1984; 15: 104-7.
cráneo-espinal. Se han descrito a su vez otras técnicas como
son la inmunoterapia con bacille-bilie de Calmette-Guerin
10. Parquier, B., Couderc, P., Parquier, D.: Primary maligo la utilización de interleucina-2 recombinante intrateca1.
nant melanoma ofthe cerebellum. Cancer 1978; 41: 344-.51
En cualquier caso , la malignidad de estas lesiones, hace
11. Reider-Goswaiser, 1., Merimsky, O.: Computed tomohabitual en la práctica clínica la utilización combinada de
grafy features of cerebral spread of malignant melanoma. Am
J Clin Oncol 1996; 19V: 49-53.
cirugía, radioterapia y/o quimioterapia, tras el diagnóstico
12. Rodriguez-Baena, R., Gaetani, P., Denova, M.: Pride un MMP del SNC. La mala evolución clínica de nuestro
mary solitary intracranial melanoma: Case report and review
paciente tras el tratamiento quirúrgico de la lesión, relacionada probablemente con la extensa iñfiltración tumoral de
ofthe literature.Surg. Neuro!. 1992; 38: 26-37.
los elementos neurales de la fosa posterior, excluyó cual13. Weidling, S.M., Press, G.A., Hesselink, J.R.: MR characteritics of primary melanoma of the quadrigeminal plateo
quier tentativa de terapia coadyuvante, produciéndose su
fallecimiento en el 23 er día de postoperatorio.
AM J Neurosci Res 1988; 9: 214-5.
El pronóstico vital para los enfermos afectos de un
14. Woodruff, w'W., Djang, w'T., Mclendon, R.E.:
Intracerebral malignant melanoma highfield-strength,MR
MMP del SCN es sombrío, con una supervivencia media
imaging.Radiology 1987; 1665: 209-13:' -~
descrita de aproximadamente 5 meses. Algunos autores 12
han asociado la localización en línea media o el debut con
15. ZuICh, K.J.: Brain tumors. Their biology and pathology. Berlin; Springer-Verlag, 1986; pp. 391-393
síntomas de HTIC en relación a déficits neurológicos focales, con una mejor evolución de la enfermedad. En cualquier caso, estos datos son de dificil interpretación, pues
Rovira,V.; Riesgo, P.; Piquer, J.; Llácer, 1.L. Cortés, F.;
el muy limitado número de casos de que constan las series
Cabanes, 1.: Melanoma maligno primario de fosa posterior:
descritas en la literatura, no permiten alcanzar conclusiones
caso clínico. Neurocirugía 2000; 11: 446-449.
significativas desde un punto de vista estadístico.
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